Apa itu agranulositosis - penyebab, gejala dan pengobatan

Apa itu Agranulositosis adalah suatu kondisi patologis, kriteria diagnostik utama di antaranya adalah penurunan jumlah darah total (dalam formula) dari keseluruhan tingkat leukosit menjadi 1 · 109 / l tepatnya karena fraksi granulosit.

Granulosit adalah populasi leukosit yang mengandung nukleus. Pada gilirannya, mereka dibagi menjadi tiga subpopulasi - basofil, neutrofil dan eosinofil. Nama masing-masing disebabkan oleh kekhasan pewarnaan, yang menunjukkan komposisi biokimia.

Secara kondisional dianggap bahwa neutrofil memberikan kekebalan antibakteri, eosinofil - antiparasit. Dengan demikian, fitur utama dan faktor paling signifikan untuk ancaman terhadap kehidupan pasien adalah hilangnya kemampuan untuk melawan berbagai infeksi secara tiba-tiba.

Penyebab agranulositosis

Ketika bentuk autoimun sindrom dalam fungsi sistem kekebalan terjadi kegagalan tertentu, akibatnya ia menghasilkan antibodi (disebut autoantibodi), menyerang granulosit, sehingga menyebabkan kematian mereka.

Penyebab umum penyakit ini:

1. Infeksi virus (disebabkan oleh virus Epstein-Barr, cytomegalovirus, demam kuning, hepatitis virus) biasanya disertai dengan neutropenia moderat, tetapi dalam beberapa kasus agranulositosis dapat berkembang.
2. Radiasi pengion dan terapi radiasi, bahan kimia (benzena), insektisida.
3. Penyakit autoimun (misalnya, lupus erythematosus, tiroiditis autoimun).
4. Infeksi menyeluruh yang parah (baik bakteri maupun virus).
5. Kekurusan
6. Kelainan genetik.

Obat-obatan dapat menyebabkan agranulositosis akibat penindasan langsung terhadap pembentukan darah (sitostatika, asam valproat, karbamazepin, antibiotik beta-laktam), atau bertindak sebagai haptens (sediaan emas, obat antitiroid, dll.).

Bentuk

Agranulositosis bersifat bawaan dan didapat. Bawaan dikaitkan dengan faktor genetik dan sangat jarang.

Bentuk-bentuk agranulositosis yang diperoleh dideteksi dengan frekuensi 1 kasus per 1.300 orang. Diuraikan di atas bahwa, tergantung pada karakteristik mekanisme patologis yang mendasari kematian granulosit, jenis-jenis berikut dibedakan:

• myelotoxic (penyakit sitotoksik);
• autoimun;
• haptenic (obat).

Juga dikenal adalah bentuk genuinic (idiopatik) di mana penyebab pengembangan agranulositosis tidak dapat ditentukan.

Tentu saja agranulositosis bersifat akut dan kronis.

Gejala agranulositosis

Gejala mulai terjadi setelah kandungan antibodi anti-leukosit dalam darah mencapai batas tertentu. Dalam hal ini, ketika agranulositosis muncul, orang tersebut terutama memperhatikan gejala-gejala berikut:

• kesejahteraan umum yang buruk - kelemahan parah, pucat dan berkeringat;
• demam (39º-40º), kedinginan;
• penampilan borok di mulut, amandel dan langit-langit lunak. Dalam hal ini, orang tersebut merasa sakit tenggorokan, sulit baginya untuk menelan, air liur muncul;
• pneumonia;
• sepsis;
• lesi ulseratif pada usus kecil. Pasien merasa kembung, buang air besar, sakit perut kram.

Selain manifestasi umum agranulositosis, perubahan terjadi pada tes darah:

• pada manusia, jumlah leukosit menurun tajam;
• ada penurunan tingkat neutrofil, hingga tidak ada sama sekali;
• limfositosis relatif;
• peningkatan ESR.

Untuk mengkonfirmasi keberadaan agranulositosis pada manusia, tentukan penelitian sumsum tulang. Setelah diagnosis, tahap selanjutnya dimulai - pengobatan agranulositosis.

Diagnosis agranulositosis

Kelompok risiko potensial untuk pengembangan agranulositosis terdiri dari pasien yang telah menjalani penyakit menular yang parah, menerima radiasi, sitotoksik atau terapi obat lain, menderita kolagenosis. Dari data klinis, kombinasi hipertermia, lesi ulseratif-nekrotik pada selaput lendir yang terlihat dan manifestasi hemoragik bernilai diagnostik.

Yang paling penting untuk memastikan agranulositosis adalah tes darah umum dan tusukan sumsum tulang. Gambaran darah tepi ditandai dengan leukopenia (1-2x109 / l), granulositopenia (kurang dari 0,75x109 / l) atau agranulositosis, anemia sedang, dan trombositopenia derajat berat. Dalam studi myelogram mengungkapkan penurunan jumlah myelokaryocytes, penurunan jumlah dan gangguan pematangan sel kuman neutrofil, adanya sejumlah besar sel plasma dan megakaryocytes. Untuk mengkonfirmasi sifat autoimun agranulositosis, antibodi antineutrofil terdeteksi.

Semua pasien dengan agranulositosis ditunjukkan memiliki rontgen dada, tes darah berulang untuk sterilitas, tes darah biokimia, konsultasi dengan dokter gigi dan ahli THT. Agranulositosis diferensiasi diperlukan dari leukemia akut, anemia hipoplastik. Penghapusan status HIV juga diperlukan.

Komplikasi

Penyakit myelotoxic dapat memiliki komplikasi berikut:

• Pneumonia.
• Sepsis (keracunan darah). Seringkali ada sepsis stafilokokus. Komplikasi paling berbahaya bagi kehidupan pasien;
• Perforasi di usus. Ileum paling sensitif terhadap pembentukan lubang;
• Pembengkakan mukosa usus yang parah. Pada saat yang sama, pasien mengalami obstruksi usus;
• Hepatitis akut. Seringkali selama pengobatan, hepatitis epitel terbentuk;
• Pembentukan nekrosis. Mengacu pada komplikasi infeksi;
• Septicemia Semakin banyak pasien memiliki jenis penyakit myelotoxic, semakin sulit untuk menghilangkan gejalanya.

Jika penyakit ini disebabkan oleh haptens atau timbul karena kekebalan yang lemah, maka gejala penyakit muncul paling jelas. Di antara sumber yang menyebabkan infeksi, keluarkan flora saprophytic, yang termasuk pseudomonas atau E. coli. Dalam hal ini, pasien memiliki keracunan yang kuat, suhunya naik menjadi 40-41 derajat.

Bagaimana cara mengobati agranulositosis?

Dalam setiap kasus, asal usul agranulositosis, keparahannya, adanya komplikasi, kondisi umum pasien (jenis kelamin, usia, komorbiditas, dll.) Diperhitungkan.

Ketika agranulositosis terdeteksi, pengobatan kompleks diindikasikan, termasuk sejumlah tindakan:

1. Rawat inap di departemen hematologi rumah sakit.
2. Pasien ditempatkan di ruang kotak di mana desinfeksi udara dilakukan secara teratur. Kondisi yang sepenuhnya steril akan membantu mencegah infeksi dengan infeksi bakteri atau virus.
3. Nutrisi parenteral diindikasikan untuk pasien dengan enteropati nekrotikans.
4. Perawatan mulut yang cermat sering dibilas dengan antiseptik.
5. Terapi etiotropik ditujukan untuk menghilangkan faktor penyebab - penghentian terapi radiasi dan pengenalan sitostatika.
6. Terapi antibiotik diresepkan untuk pasien dengan infeksi purulen dan komplikasi parah. Untuk melakukan ini, gunakan sekaligus dua obat spektrum luas - "Neomycin", "Polymyxin", "Oletetrin". Pengobatan dilengkapi dengan agen antijamur - "Nystatin", "Fluconazole", "Ketoconazole".
7. Transfusi konsentrat leukosit, transplantasi sumsum tulang.
8. Penggunaan glukortikoid dalam dosis tinggi - "Prednisolone", "Dexamethasone", "Diprospana".
9. Stimulasi leukopoiesis - "Leukogen", "Pentoksil", "Leukomax."
10. Detoksifikasi - pemberian parenteral "Hemodez", larutan glukosa, larutan natrium klorida isotonik, larutan "Ringer".
11. Koreksi anemia - misalnya. untuk persiapan besi IDA: "Sorbifer Durules", "Ferrum Lek".
12. Pengobatan sindrom hemoragik - transfusi trombosit, pengenalan "Ditsinona", "asam Aminocaproic", "Vikasola".
13. Perawatan rongga mulut dengan larutan Levorin, melumasi borok dengan minyak buckthorn laut.

Prognosis untuk mengobati suatu penyakit biasanya menguntungkan. Ini dapat memperburuk penampilan fokus nekrosis jaringan dan bisul infeksi.

Tindakan pencegahan

Pencegahan agranulositosis, terutama, terdiri dalam melakukan kontrol hematologis menyeluruh selama pengobatan dengan obat myelotoxic, tidak termasuk penggunaan berulang obat yang sebelumnya menyebabkan fenomena agranulositosis imun pada pasien.

Prognosis yang tidak menguntungkan diamati dengan perkembangan komplikasi septik yang parah, pengembangan kembali agranulositosis hapten

Agranulositosis

Agranulositosis adalah sindrom klinis-hematologis, yang didasarkan pada penurunan tajam atau tidak adanya granulosit neutrofilik di antara elemen seluler darah tepi. Agranulositosis disertai dengan perkembangan proses infeksi, radang amandel, stomatitis ulseratif, pneumonia, manifestasi hemoragik. Dari komplikasi yang sering terjadi adalah sepsis, hepatitis, mediastinitis, peritonitis. Yang sangat penting untuk diagnosis agranulositosis adalah studi tentang hemogram, tusuk sumsum tulang, deteksi antibodi antineutrofil. Perawatan ini bertujuan menghilangkan penyebab agranulositosis, pencegahan komplikasi dan pemulihan pembentukan darah.

Agranulositosis

Agranulositosis adalah perubahan pola darah tepi yang berkembang pada sejumlah penyakit independen dan ditandai oleh penurunan jumlah atau hilangnya granulosit. Dalam hematologi, agranulositosis berarti penurunan jumlah granulosit dalam darah kurang dari 0,75 x 10 9 / l, atau jumlah total leukosit di bawah 1 x 10 9 / l. Agranulositosis kongenital sangat jarang; Kondisi yang didapat didiagnosis dengan frekuensi 1 kasus per 1.200 orang. Wanita menderita agranulositosis 2-3 kali lebih sering daripada pria; biasanya sindrom terdeteksi pada usia 40 tahun. Saat ini, karena meluasnya penggunaan terapi sitotoksik dalam praktik medis, serta munculnya sejumlah besar agen farmakologis baru, kejadian agranulositosis telah meningkat secara signifikan.

Klasifikasi Agranulositosis

Pertama-tama, agranulositosis dibagi menjadi bawaan dan didapat. Yang terakhir mungkin merupakan kondisi patologis independen atau salah satu manifestasi dari sindrom lain. Faktor patogenetik utama adalah myelotoxic, kekebalan tubuh dan agranulositosis autoimun. Bentuk idiopatik (gen) dengan etiologi yang tidak diketahui juga diisolasi.

Menurut karakteristik klinisnya, mereka membedakan agranulositosis akut dan rekuren. Tingkat keparahan agranulositosis tergantung pada jumlah granulosit dalam darah dan mungkin ringan (pada tingkat granulosit 1,0-0,5x10 9 / l), sedang (pada tingkat kurang dari 0,5x10 9 / l) atau parah (jika tidak ada granulosit dalam darah) ).

Peran granulosit dalam tubuh

Granulosit disebut leukosit, dalam sitoplasma yang, ketika diwarnai, granularitas spesifik (granula) ditentukan. Granulosit diproduksi di sumsum tulang, dan karena itu milik sel-sel dari seri myeloid. Mereka merupakan kelompok sel darah putih terbesar. Tergantung pada karakteristik pewarnaan butiran, sel-sel ini dibagi menjadi neutrofil, eosinofil dan basofil - mereka berbeda dalam fungsinya dalam tubuh.

Bagian dari granulosit neutrofilik menyumbang hingga 50-75% dari semua sel darah putih. Diantaranya adalah segmen dewasa (normal 45-70%) dan neutrofil tusuk yang belum matang (normal 1-6%). Suatu kondisi yang ditandai dengan peningkatan jumlah neutrofil disebut neutrofilia; dalam kasus penurunan jumlah neutrofil, mereka berbicara tentang neutropenia (granulositopenia), dan jika tidak ada, mereka berbicara tentang agranulositosis. Dalam tubuh, granulosit neutrofil memainkan peran faktor pelindung utama terhadap infeksi (terutama mikroba dan jamur). Ketika agen infeksi diperkenalkan, neutrofil bermigrasi melalui dinding kapiler dan bergegas ke jaringan ke tempat infeksi, memfagositisasi dan menghancurkan bakteri dengan enzim mereka, secara aktif membentuk respon inflamasi lokal. Ketika agranulositosis, reaksi tubuh terhadap pengenalan patogen infeksius tidak efektif, yang mungkin disertai dengan perkembangan komplikasi septik yang fatal.

Penyebab agranulositosis

Agranulositosis myelotoxic terjadi karena penekanan produksi sel-sel progenitor myelopoiesis di sumsum tulang. Pada saat yang sama, penurunan tingkat limfosit, retikulosit, dan trombosit dicatat dalam darah. Jenis agranulositosis ini dapat berkembang ketika terpapar radiasi pengion, obat-obatan sitostatik dan agen farmakologis lainnya (kloramfenikol, streptomisin, gentamisin, penisilin, colchicine, aminazine), dll.

Agranulositosis imun dikaitkan dengan pembentukan antibodi dalam tubuh, yang tindakannya diarahkan terhadap leukositnya sendiri. Terjadinya agranulositosis hapten memicu penggunaan sulfonamid, turunan NPVS dari pirazolon (amidopirin, analgin, aspirin, butadion), obat untuk pengobatan tuberkulosis, diabetes mellitus, infeksi cacing, yang bertindak sebagai haptens. Mereka mampu membentuk senyawa kompleks dengan protein darah atau membran leukosit, menjadi antigen yang digunakan tubuh untuk memproduksi antibodi. Yang terakhir diperbaiki pada permukaan sel darah putih, menyebabkan kematian mereka.

Dasar agranulositosis autoimun adalah reaksi patologis dari sistem kekebalan tubuh, disertai dengan pembentukan antibodi antineutrofil. Agranulositosis jenis ini ditemukan pada tiroiditis autoimun, artritis reumatoid, lupus erythematosus sistemik dan kolagenosis lainnya. Agranulositosis, yang berkembang pada beberapa penyakit menular (influenza, infeksi mononukleosis, malaria, demam kuning, demam tifoid, virus hepatitis, polio, dll.) Juga memiliki karakter kekebalan. Neutropenia berat dapat menandakan leukemia limfositik kronis, anemia aplastik, sindrom Felty, dan juga terjadi secara paralel dengan trombositopenia atau anemia hemolitik. Agranulositosis bawaan adalah konsekuensi dari kelainan genetik.

Reaksi patologis yang menyertai perjalanan agranulositosis, dalam banyak kasus, adalah perubahan ulseratif-nekrotik pada kulit, mukosa mulut dan faring, lebih jarang - rongga konjungtiva, laring, lambung. Ulkus nekrotik dapat terjadi di mukosa usus, menyebabkan perforasi dinding usus, perkembangan perdarahan usus; di dinding kandung kemih dan vagina. Mikroskopi area nekrosis menunjukkan tidak adanya granulosit neutrofilik.

Gejala agranulositosis

Klinik agranulositosis imun biasanya berkembang secara akut, berbeda dengan varian myelotoxic dan autoimun, di mana gejala patologis muncul dan berkembang secara bertahap. Manifestasi awal agranulositosis termasuk demam (39-40 ° C), kelemahan parah, pucat, berkeringat, artralgia. Ditandai dengan proses ulseratif-nekrotik dari selaput lendir mulut dan faring (gingivitis, stomatitis, faringitis, tonsilitis), nekrotisasi uvula, palatum lunak dan keras. Perubahan ini disertai dengan air liur, sakit tenggorokan, disfagia, kejang otot mengunyah. Limfadenitis regional dicatat, pembesaran hati dan limpa moderat.

Untuk agranulositosis myelotoxic, terjadinya sindrom hemoragik yang cukup jelas, dimanifestasikan oleh gusi berdarah, perdarahan hidung, memar dan hematoma, hematuria adalah khas. Dengan kekalahan usus mengembangkan enteropati nekrotik, manifestasi di antaranya adalah nyeri perut kram, diare, kembung. Dalam bentuk yang parah, komplikasi seperti perforasi usus, peritonitis mungkin terjadi.

Ketika agranulositosis pada pasien dapat mengalami pneumonia hemoragik, dipersulit oleh abses dan gangren paru-paru. Pada saat yang sama, data fisik dan radiologis sangat langka. Di antara komplikasi yang paling sering adalah perforasi langit-langit lunak, sepsis, mediastinitis, hepatitis akut.

Diagnosis agranulositosis

Kelompok risiko potensial untuk pengembangan agranulositosis terdiri dari pasien yang telah menjalani penyakit menular yang parah, menerima radiasi, sitotoksik atau terapi obat lain, menderita kolagenosis. Dari data klinis, kombinasi hipertermia, lesi ulseratif-nekrotik pada selaput lendir yang terlihat dan manifestasi hemoragik bernilai diagnostik.

Yang paling penting untuk memastikan agranulositosis adalah tes darah umum dan tusukan sumsum tulang. Pola darah tepi ditandai oleh leukopenia (1-2x109 / l), granulositopenia (kurang dari 0,75x109 / l) atau agranulositosis, anemia sedang, dan trombositopenia derajat berat. Dalam studi myelogram mengungkapkan penurunan jumlah myelokaryocytes, penurunan jumlah dan gangguan pematangan sel kuman neutrofil, adanya sejumlah besar sel plasma dan megakaryocytes. Untuk mengkonfirmasi sifat autoimun agranulositosis, antibodi antineutrofil terdeteksi.

Semua pasien dengan agranulositosis ditunjukkan memiliki rontgen dada, tes darah berulang untuk sterilitas, tes darah biokimia, konsultasi dengan dokter gigi dan ahli THT. Agranulositosis diferensiasi diperlukan dari leukemia akut, anemia hipoplastik. Penghapusan status HIV juga diperlukan.

Pengobatan dan pencegahan agranulositosis

Pasien dengan agranulositosis yang terverifikasi harus dirawat di rumah sakit di departemen hematologi. Pasien ditempatkan di ruang isolasi dengan kondisi aseptik, di mana perawatan kuarsa rutin dilakukan, kunjungan terbatas, tenaga medis hanya bekerja di topi, masker dan penutup sepatu. Langkah-langkah ini bertujuan untuk mencegah komplikasi infeksi. Dalam kasus enteropati nekrotik, pasien dipindahkan ke nutrisi parenteral. Pasien dengan agranulositosis memerlukan perawatan mulut yang cermat (sering berkumur dengan larutan antiseptik, melumasi selaput lendir).

Terapi agranulositosis dimulai dengan menghilangkan faktor etiologis (penghapusan obat-obatan dan bahan kimia myelotoxic, dll.). Untuk pencegahan infeksi purulen, diresepkan antibiotik dan obat antijamur. Pemberian imunoglobulin dan plasma antistaphylococcal intravena, transfusi massa leukosit, dan massa platelet telah ditunjukkan untuk sindrom hemoragik. Dalam sifat agranulositosis yang imun dan autoimun, glukortikoid diberikan dalam dosis tinggi. Di hadapan CIC dan antibodi dalam darah, plasmapheresis dilakukan. Dalam pengobatan kompleks agranulositosis, digunakan stimulan leukopoiesis.

Pencegahan agranulositosis, terutama, terdiri dalam melakukan kontrol hematologis menyeluruh selama pengobatan dengan obat myelotoxic, tidak termasuk penggunaan berulang obat yang sebelumnya menyebabkan fenomena agranulositosis imun pada pasien. Prognosis yang tidak menguntungkan diamati dengan perkembangan komplikasi septik yang parah, pengembangan kembali agranulositosis hapten

Agranulositosis

Agranulositosis adalah sindrom klinis dan laboratorium, manifestasi utama yang terdiri dari penurunan tajam atau tidak adanya granulosit neutrofilik dalam darah tepi, yang disertai dengan peningkatan kerentanan tubuh terhadap infeksi jamur dan bakteri.

Granulosit adalah kelompok leukosit yang paling banyak di mana granula spesifik (granularitas) menjadi terlihat ketika diwarnai dalam sitoplasma. Sel-sel ini adalah myeloid dan diproduksi di sumsum tulang. Granulosit mengambil bagian aktif dalam melindungi tubuh terhadap infeksi: ketika agen infeksius menembus jaringan, mereka bermigrasi dari aliran darah melalui dinding kapiler dan bergegas ke fokus peradangan, di sini mereka menyerap bakteri atau jamur, dan kemudian menghancurkannya dengan enzim mereka. Proses yang ditunjukkan mengarah pada pembentukan respon inflamasi lokal.

Ketika agranulositosis tubuh tidak mampu melawan infeksi, yang sering menjadi faktor terjadinya komplikasi septik.

Pada pria, agranulositosis didiagnosis 2-3 kali lebih jarang daripada wanita; orang di atas 40 paling rentan terhadapnya.

Alasan

Ketika bentuk autoimun sindrom dalam fungsi sistem kekebalan terjadi kegagalan tertentu, akibatnya ia menghasilkan antibodi (disebut autoantibodi), menyerang granulosit, sehingga menyebabkan kematian mereka. Agranulositosis autoimun dapat terjadi dengan latar belakang penyakit berikut:

• tiroiditis autoimun;
• lupus erythematosus sistemik;
• rheumatoid arthritis dan jenis-jenis kolagenosis lainnya.

Agranulositosis, yang berkembang sebagai komplikasi penyakit menular, memiliki karakter imun, khususnya:

• poliomielitis;
• virus hepatitis;
• demam tifoid;
• demam kuning;
• malaria;
• mononukleosis infeksius;
• flu.

Saat ini, bentuk agranulositosis yang sering didiagnosis. Haptens adalah zat kimia yang berat molekulnya tidak melebihi 10.000 Da. Ini termasuk banyak obat. Haptens sendiri tidak memiliki imunogenisitas dan memperoleh sifat ini hanya setelah bergabung dengan antibodi. Senyawa yang dihasilkan dapat memiliki efek toksik pada granulosit, menyebabkan kematiannya. Setelah dikembangkan, agranulositosis hapten akan diulang setiap kali Anda menggunakan hapten yang sama (obat). Penyebab paling umum dari hagten agranulocytosis adalah obat Diacarb, Amidopyrin, Antipyrin, Antipyrin, Analins, Aspirin, Isoniazid, Meprobamate, Butadione, Phenacetin.

Agranulositosis myelotoxic terjadi sebagai akibat dari gangguan proses myelopoiesis yang terjadi di sumsum tulang dan berhubungan dengan penekanan produksi sel-sel progenitor. Perkembangan bentuk ini dikaitkan dengan efek pada tubuh obat sitotoksik, radiasi pengion, dan obat-obatan tertentu (Penisilin, Gentamisin, Streptomisin, Levomycetin, Aminazine, Kolkisin). Ketika agranulositosis myelotoxic dalam darah mengurangi jumlah tidak hanya granulosit, tetapi juga trombosit, retikulosit, limfosit, sehingga kondisi ini disebut penyakit sitotoksik.

Untuk mengurangi risiko penyakit menular dan inflamasi, pasien dengan agranulositosis yang telah dirawat dirawat di unit aseptik unit hematologi.

Bentuk

Agranulositosis bersifat bawaan dan didapat. Bawaan dikaitkan dengan faktor genetik dan sangat jarang.

Bentuk-bentuk agranulositosis yang diperoleh dideteksi dengan frekuensi 1 kasus per 1.300 orang. Diuraikan di atas bahwa, tergantung pada karakteristik mekanisme patologis yang mendasari kematian granulosit, jenis-jenis berikut dibedakan:

• myelotoxic (penyakit sitotoksik);
• autoimun;
• haptenic (obat).

Juga dikenal adalah bentuk genuinic (idiopatik) di mana penyebab pengembangan agranulositosis tidak dapat ditentukan.

Tentu saja agranulositosis bersifat akut dan kronis.

Tanda-tanda

Gejala pertama agranulositosis adalah:

• kelemahan parah;
• pucat kulit;
• nyeri sendi;
• keringat berlebih;
• peningkatan suhu tubuh (hingga 39–40 ° C).

Ditandai dengan lesi ulseratif-nekrotik pada selaput lendir rongga mulut dan faring, yang mungkin memiliki bentuk penyakit berikut:

• sakit tenggorokan;
• faringitis;
• stomatitis;
• radang gusi;
• nekrotasi langit-langit keras dan lunak, uvula.

Proses-proses ini disertai dengan kejang otot-otot mengunyah, kesulitan menelan, sakit tenggorokan, peningkatan air liur.

Ketika agranulositosis meningkatkan limpa dan hati, limfadenitis regional berkembang.

Fitur agranulositosis myelotoxic

Untuk agranulositosis myelotoxic, selain gejala-gejala di atas, ditandai dengan sindrom hemoragik yang cukup menonjol:

• pembentukan hematoma;
• mimisan;
• peningkatan gusi berdarah;
• hematuria;
• muntah dengan darah atau dalam bentuk "bubuk kopi";
• darah merah terlihat di tinja atau tinja hitam (melena).

Diagnostik

Untuk mengkonfirmasi agranulositosis, hitung darah lengkap dan tusukan sumsum tulang dilakukan.

Secara umum, analisis darah ditentukan oleh leukopenia berat, di mana jumlah total leukosit tidak melebihi 1-2 x 10 9 / l (normanya adalah 4-9 x 10 9 / l). Pada saat yang sama, granulosit tidak terdeteksi sama sekali, atau jumlahnya kurang dari 0,75 x 10 9 / l (normanya 47-75% dari jumlah total leukosit).

Dalam studi tentang komposisi seluler sumsum tulang mengungkapkan:

• penurunan jumlah myelokaryocytes;
• peningkatan jumlah megakaryocytes dan sel plasma;
• gangguan pematangan dan pengurangan jumlah sel dalam kuman neutrofilik

Untuk mengkonfirmasi agranulositosis autoimun, keberadaan antibodi antineutrofil ditentukan.

Jika agranulositosis terdeteksi, pasien harus dikonsultasikan oleh dokter THT dan dokter gigi. Selain itu, ia perlu menjalani tes darah tiga kali lipat untuk sterilitas, tes darah biokimia dan sinar-X dada.

Agranulositosis memerlukan diagnosis banding dengan anemia hipoplastik, leukemia akut, infeksi HIV.

Agranulositosis bersifat bawaan dan didapat, dan bentuk pertama adalah fenomena yang sangat langka dan disebabkan oleh faktor keturunan.

Perawatan

Pasien dengan agranulocytosis yang dikonfirmasi dirawat di unit aseptik departemen hematologi, yang secara signifikan mengurangi risiko komplikasi infeksi dan inflamasi. Langkah pertama adalah mengidentifikasi dan menghilangkan penyebab agranulositosis, misalnya, untuk membatalkan obat sitostatik.

Ketika agranulositosis bersifat imun, dosis tinggi hormon glukokortikoid harus diresepkan, plasmaferesis dilakukan. Transfusi massa leukosit, pemberian plasma antistaphylococcal intravena dan imunoglobulin ditunjukkan. Untuk meningkatkan produksi granulosit di sumsum tulang, harus digunakan stimulan leukopoiesis.

Berkumur secara teratur dengan larutan antiseptik juga dianjurkan.

Ketika enteropati nekrotik terjadi, pasien dipindahkan ke nutrisi parenteral (nutrisi diberikan melalui infus larutan yang mengandung asam amino, glukosa, elektrolit, dll.).

Antibiotik dan obat antijamur digunakan untuk mencegah infeksi sekunder.

Prognosis memburuk secara signifikan dengan perkembangan kondisi septik berat, serta dalam kasus episode berulang agranulositosis hapten.

Pencegahan

Tanpa resep dan kontrol hematologis yang hati-hati, tidak dapat menerima obat dengan efek myelotoxic.

Jika sebuah episode agranulositosis hapten dicatat, maka Anda sebaiknya tidak menggunakan obat yang menyebabkan perkembangannya.

Konsekuensi dan komplikasi

Komplikasi agranulositosis yang paling sering adalah:

Prognosis memburuk secara signifikan dengan perkembangan kondisi septik berat, serta dalam kasus episode berulang agranulositosis hapten.

Agranulositosis apa itu

Agranulositosis adalah sindrom klinis-hematologis, disertai dengan hilangnya sebagian atau seluruh agranulosit dari darah tepi. Agranulositosis terdiri dari dua jenis - myelotoxic dan kebal. Yang pertama ditandai dengan pelestarian granulosit tunggal dan disebut penyakit sitostatik.

Agranulositosis myelotoxic

Penyakit ini terjadi sebagai akibat dari gangguan pembentukan granulosit di sumsum tulang atau kematian mereka di sumsum tulang atau dalam darah tepi. Agranulositosis myelotoksik berkembang karena penekanan hematopoiesis sumsum tulang dan penghentian diferensiasi granulosit di bawah pengaruh obat kemoterapi sitostatik (siklofosfamid, myelosan, klorbutin, dll.), Radiasi pengion.

Pembentukan darah juga ditekan pada leukemia akut, kanker metastasis di sumsum tulang dan sarkoma. Agranulositosis kloramfenikol berkembang sebagai akibat dari kekurangan enzim yang mengubah obat menjadi bentuk yang larut dan memastikan eliminasi mereka dari tubuh.

Bayi baru lahir memiliki sensitivitas yang meningkat terhadap obat-obatan kloramfenikol dan sulfa, karena mereka ditandai oleh fermentopenia.

Penyebab agranulositosis imun

Penyebab agranulositosis imun adalah asupan obat-obatan yang tidak lengkap antigen, atau haptens (amidopirin, analgin, sulfonamida, arsenik, diuretik merkuri, kina, ftivazid, dll.).

Sebagai hasil dari kombinasi antibodi dengan antigen yang terlokalisasi pada permukaan leukosit, aglutinasi (perekatan dan pengendapan), lisis (penghancuran) dan kematian sel terjadi. Agranulositosis imun, seperti semua penyakit kekebalan tubuh, ditandai oleh perkembangan yang cepat terlepas dari dosis obat yang diminum.

Selain itu, penyebab agranulositosis imun dapat berupa munculnya antibodi auto-leukosit dalam darah dalam kolagenosis besar seperti rheumatoid polyarthritis atau systemic lupus erythematosus.

Gejala agranulositosis

Gejala agranulositosis mulai muncul setelah kandungan antibodi anti-leukosit dalam darah mencapai batas tertentu. Proses ini disertai dengan peningkatan suhu tubuh yang kuat. Penelitian laboratorium menunjukkan tidak adanya granulosit lengkap dalam darah tepi dan peningkatan LED. Selain itu, beberapa pasien memiliki limpa yang membesar.

Agranulosit mielotoksik dan imun bervariasi dalam manifestasi klinis. Agranulositosis myelotoxic ditandai oleh perkembangan yang lambat. Pada tahap awal, penyakit ini tidak menunjukkan gejala. Kecurigaan adanya penyakit hanya mungkin terjadi dengan penelitian laboratorium, yang menunjukkan penurunan jumlah leukosit.

Sebagai aturan, leukopenia disertai dengan trombositopenia dan retikulopenia, dan kemudian eritrositopenia berkembang. Penyakit sitostatik ditandai oleh perkembangan berurutan dari dua sindrom: oral, manifestasi di antaranya adalah stomatitis, edema, hiperkeratosis, nekrosis yang dalam, dan hematologi, disertai dengan leukopenia, trombositopenia, penurunan jumlah retikulosit.

Dalam kasus perjalanan penyakit yang parah, jumlah trombosit dikurangi hingga batas kritis, yang disertai dengan perdarahan dan pendarahan di tempat suntikan dan cedera. Obat sitostatik dosis besar memberikan komplikasi seperti enteritis sitostatik, kolitis, esofagitis, gastritis, enteropati nekrotik.

Penyakit yang terakhir berkembang sebagai akibat dari efek merusak dari cytostatics pada epitel saluran pencernaan. Dengan enteropati nekrotik, flora usus gram negatif endogen diaktifkan. Gejala penyakit ini mirip dengan manifestasi klinis enterokolitis: demam, penurunan tekanan darah, sindrom hemoragik.

Selain itu, penyakit sitostatik seringkali dipersulit oleh pneumonia. Agranulositosis imun, yang disebabkan oleh pengobatan kelompok haptenic, ditandai dengan onset akut. Granulositopenia, atau agranulositosis, yang tidak disertai dengan penurunan trombosit darah, limfosit dan retikulosit, berkembang segera setelah minum obat.

Sebagai akibat dari perubahan patologis dalam darah pasien, suhu tubuh dengan cepat naik dan komplikasi mikroba berkembang (angina, pneumonia, stomatitis, dll.). Dengan kambuhnya agranulositosis, seluleritas sumsum tulang berkurang, dan kemudian kehancurannya terjadi.

Untuk periode pemulihan yang terjadi setelah terapi yang tepat, leukositosis reaktif adalah karakteristik dengan pergeseran ke kiri. Dengan jenis leukositosis ini, jumlah leukosit meningkat menjadi 15-20 x 103 dalam 1 μl atau 15.000-20.000 dalam 1 mm3. Peningkatan isi promyelocytes dan myelocytes diamati di sumsum tulang, yang menunjukkan pemulihan.

Perawatan

Pasien dengan agranulositosis ditunjukkan perawatan rawat inap di ruang terisolasi di mana sterilisasi udara ultraviolet dilakukan. Ketika enteropati nekrotik berarti puasa, nutrisi parenteral. Selain itu, pasien membutuhkan perawatan mukosa mulut, sterilisasi usus dengan antibiotik yang tidak dapat diserap.

Jika suhu pasien naik hingga 38 °, ia akan diberikan antibiotik spektrum luas: 2-3 gram cemorin dan 80 mg garamycin per hari. Selain itu, pemberian karbenisilin intravena ditunjukkan, dosis harian dapat mencapai 30 g.Pengobatan dilakukan selama 5 hari atau lebih.

Di hadapan komplikasi bakteri dari penyakit sitostatik, antibiotik diresepkan, yang menekan tidak hanya gram negatif, tetapi juga flora gram positif, serta jamur. obat glukokortikoid tidak digunakan dalam kasus ini. Selain itu, pengobatan simtomatik dilakukan.

Ketika suhu meningkat, analgin diresepkan, untuk gangguan sistem kardiovaskular, strophanthin, eritrosit, dan transfusi trombosit (1-2 kali seminggu).

Transfusi trombosit sangat penting dalam pencegahan dan pengobatan perdarahan trombositopenik. Prosedur ini diresepkan tidak hanya ketika perdarahan internal terdeteksi, tetapi juga ketika perdarahan kecil terjadi pada kulit dada dan wajah.

Untuk pencegahan penyakit sitostatik dalam proses pengobatan dengan obat sitostatik, perlu dilakukan pemantauan hematologi secara teratur, terutama jumlah leukosit, setidaknya 2-3 kali seminggu.

Dalam kasus mengurangi tingkat leukosit, dosis obat dikurangi sebanyak 2 kali. Dalam kasus diare, penyakit kuning, demam, stomatitis, pengobatan harus dihentikan.

Yang sangat penting untuk pencegahan komplikasi infeksi adalah penciptaan kondisi aseptik untuk pasien. Ketika tanda-tanda agranulositosis kekebalan muncul, perlu untuk segera menghentikan penggunaan obat-hapten, yang merupakan penyebab penyakit.

Untuk menghentikan pembentukan antibodi dalam darah, pasien diberikan steroid glukokortikoid - prednison, triamilin, atau analognya. Pada periode akut dosis obat ini harus cukup tinggi. Misalnya, dosis harian prednison dalam kasus ini adalah 60-80 mg.

Karena kadar leukosit dalam darah pasien meningkat, dosis steroid dengan cepat dikurangi, dan ketika komposisi darah dinormalisasi, pengobatan dihentikan sepenuhnya. Seiring dengan penggunaan glukokortikosteroid, perlu untuk mengobati komplikasi bakteri.

Pada hari-hari pertama penyakit, dosis antibiotik yang signifikan diresepkan. Dianjurkan untuk menggunakan 2-3 obat sekaligus yang memiliki efek berbeda. Untuk mencegah pembentukan nekrosis di rongga mulut, sering dibilas dengan larutan gramicidin ditunjukkan, 1 ml diencerkan dalam 100 ml air, serta furatsilin dalam perbandingan 1: 5000.

Untuk pencegahan kandidiasis digunakan nistatin. Ketika esofagitis menunjukkan makanan cair dingin dan konsumsi minyak zaitun dan 1 sendok teh 3-4 kali sehari. Kursus pengobatan antibiotik dihentikan segera setelah normalisasi leukosit darah dan penghapusan komplikasi bakteri.

Setelah pemulihan, pasien merupakan kontraindikasi dari asupan obat-obatan yang menyebabkan perkembangan agranulositosis imun. Dengan perawatan yang tepat waktu dan tepat, prognosis penyakitnya menguntungkan. Adapun agranulositosis myelotoxic, prognosis penyakit ditentukan oleh tingkat keparahan lesi. Dalam kasus yang jarang terjadi, kematian disebabkan oleh sepsis, nekrosis, atau gangren. Penulis: Victor Zaitsev

Survei:

Jika Anda menemukan kesalahan, silakan pilih fragmen teks dan tekan Ctrl + Enter.

Agranulositosis: bentuk dan penyebab, tanda, diagnosis, cara mengobati

Agranulositosis adalah disfungsi hematologis yang ditandai oleh penurunan darah tepi fraksi khusus leukosit - granulosit (di antaranya adalah neutrofil, eosinofil, dan basofil). Ini adalah sindrom klinis dan hematologi dari sejumlah penyakit di mana kerentanan tubuh terhadap infeksi meningkat. Pada wanita, agranulositosis berkembang beberapa kali lebih sering daripada pria. Biasanya, patologi ditemukan pada orang yang lebih tua dari 40 tahun.

Granulosit mendapatkan namanya karena adanya granularitas khusus dalam sitoplasma, yang dideteksi dengan pewarnaan dengan pewarna tertentu. Karena granulosit mendominasi dalam struktur formula leukosit, penyakit ini disertai oleh leukopenia.

Neutrofil membentuk dasar granulosit (lebih dari 90%). Ini adalah sel darah yang melakukan fungsi pelindung dalam tubuh, memastikan proses fagositosis dan membunuh sel tumor. Mereka menyerap mikroba, elemen seluler yang sakit, benda asing dan residu jaringan, menghasilkan lisozim untuk melawan bakteri dan interferon untuk menonaktifkan virus.

Fungsi utama granulosit neutrofilik dominan adalah sebagai berikut:

• Pertahankan kekebalan pada level optimal
• Aktivasi sistem pembekuan darah
• Memastikan sterilitas darah.

Granulosit diproduksi oleh sel-sel sumsum tulang. Terutama secara intensif proses ini terjadi dengan peradangan infeksi. Sel (pertama-tama, neutrofil) dengan cepat mati dalam fokus peradangan dan merupakan bagian dari nanah.

Karena meluasnya penggunaan obat-obatan sitostatik modern dan radioterapi, kejadian patologi telah meningkat secara signifikan. Dengan tidak adanya pengobatan yang memadai dan tepat waktu, komplikasi agranulositosis parah terjadi: sepsis, hepatitis, mediastinitis, peritonitis. Mortalitas dengan bentuk agranulositosis akut yang sering menetap mencapai 80%.

Alasan

Agranulositosis adalah patologi serius yang tidak muncul begitu saja. Penyebab penyakitnya sangat signifikan dan beragam.

Penyebab endogen:

• Predisposisi genetik
• Penyakit sistem kekebalan tubuh - kolagenosis, tiroiditis, glomerulonefritis, ankylosing spondylitis, lupus erythematosus sistemik,
• Leukemia, anemia aplastik,
• Kerusakan sumsum tulang metastasis,
• Cachexia.

Faktor-faktor eksogen:

1. Virus Epstein-Barr, infeksi sitomegalovirus, virus hepatitis, TBC,
2. Infeksi bakteri, terjadi dalam bentuk umum, sepsis,
3. Penerimaan beberapa obat - sitostatik, antibiotik beta-laktam, Aminazine,
4. Radioterapi jangka panjang
5. Beban radiasi
6. Efek pada tubuh bahan kimia beracun - benzena, arsenik, merkuri, insektisida,
7. Bahan kimia yang merupakan bagian dari kosmetik, bahan kimia rumah tangga, cat dan pernis,
8. Alkohol yang buruk.

Klasifikasi

Agranulositosis, tergantung pada asalnya, bersifat bawaan dan didapat. Kelainan bawaan ditentukan secara genetis dan secara praktis tidak terdaftar.

Menurut perjalanan klinis, agranulositosis adalah akut dan berulang atau kronis.

Klasifikasi patogenetik dari bentuk patologi yang diperoleh:

• Agranulositosis myelotoxic atau penyakit sitostatik,
• Kekebalan atau hapten - dengan pembentukan autoantibodi dalam tubuh manusia,
• Idiopatik atau genuinic - etiologi dan patogenesis belum ditetapkan.

agranulositosis dalam darah (kiri) dan gangguan produksi sel di sumsum tulang (kanan)

Agranulositosis imun

Agranulositosis imun berkembang sebagai akibat dari kematian granulosit dewasa di bawah pengaruh antibodi. Sel-sel progenitor neutrofil terdeteksi dalam darah, yang menunjukkan stimulasi pembentukan sel-sel ini dan menegaskan diagnosis. Kematian sejumlah besar granulosit menyebabkan keracunan tubuh dan munculnya tanda-tanda sindrom keracunan, yang sering disertai dengan gejala penyakit yang mendasarinya.

• Agranulositosis autoimun adalah gejala penyakit autoimun sistemik: kolagenosis, skleroderma, vaskulitis. Antibodi terhadap jaringan tubuh sendiri terbentuk dalam darah. Pemicunya dianggap sebagai kecenderungan turun temurun, infeksi virus, dan trauma psikologis. Hasil dan perjalanan agranulositosis autoimun ditentukan oleh karakteristik penyakit yang mendasarinya.
• Agranulositosis hapten merupakan bentuk patologi parah yang terjadi sebagai respons terhadap pemberian obat tertentu. Haptens adalah bahan kimia yang memperoleh sifat antigenik setelah berinteraksi dengan protein granulosit. Antibodi melekat pada permukaan leukosit, merekatkan dan menghancurkannya. Obat-obatan yang sering bertindak sebagai haptens adalah: Diacarb, Amidopyrine, Asam Asetilsalisilat, Analgin, Indometasin, Trimethoprim, Pipolfen, Isoniazid, Erythromycin, Butadion, Norsulfazol "," Ftivazid "," PASK ". Tentu saja mengambil obat-obatan ini mengarah pada pengembangan agapulositosis hapten atau obat. Itu mulai akut dan terus berkembang bahkan setelah dosis obat yang sangat rendah.

Agranulositosis myelotoxic

Agranulositosis myelotoxic merupakan konsekuensi dari radiasi atau terapi sitotoksik, di bawah pengaruh yang pertumbuhan sel-sel progenitor granulosit di sumsum tulang ditekan.

Semua granulosit memiliki prekursor yang sama - sel sumsum tulang (myeloblast)

Tingkat keparahan penyakit tergantung pada dosis radiasi pengion dan toksisitas obat antikanker. Produksi sel-sel myelopoiesis juga ditekan oleh penggunaan sitostatik - Metotreksat, Siklofosfan, serta beberapa antibiotik dari kelompok penisilin, aminoglikosida, makrolida.

1. Pada agranulositosis endogen myelotoxic, pembentukan sel darah di sumsum tulang merah ditekan oleh racun tumor. Secara bertahap, sel-sel sumsum tulang digantikan oleh kanker.
2. Bentuk patologi eksogen adalah gejala penyakit serius, yang penyebabnya adalah pengaruh negatif dari faktor-faktor eksternal. Sel-sel sumsum tulang berlipat ganda dengan cepat dan sangat sensitif terhadap efek lingkungan yang merugikan.
3. Jenis patologi obat terjadi di bawah pengaruh sitostatika, yang banyak digunakan dalam pengobatan kanker dan penyakit sistemik. Sitostatik menghambat aktivitas sistem kekebalan tubuh dan pembentukan granulosit.

Simtomatologi

Agranulositosis myelotoxic sering tidak menunjukkan gejala atau manifestasi dari gejala sindrom hemoragik dan enteropati nekrotik:

• Perdarahan uterus dan hidung,
• Munculnya hematoma dan perdarahan pada kulit,
• Darah dalam urin
• Nyeri perut kram
• Muntah
• Diare
• Gemuruh dan cipratan di perut, perut kembung,
• Darah dalam tinja.

Peradangan pada mukosa usus mengarah pada pengembangan enteropati nekrotikans. Bisul dan fokus nekrosis cepat terbentuk pada lapisan saluran pencernaan. Dalam kasus yang parah, perdarahan usus yang banyak dan mengancam jiwa terjadi, atau klinik perut akut muncul.

Proses serupa dapat terjadi pada selaput lendir organ kemih, paru-paru, dan hati. Peradangan paru-paru selama agranulositosis memiliki perjalanan yang atipikal. Abses besar terbentuk di jaringan paru dan gangren berkembang. Pasien mengalami batuk, sesak napas, nyeri dada.

Gambaran khas agranulositosis imun adalah:

1. Onset akut
2. Demam,
3. Kulit pucat
4. Hyperhidrosis
5. Nyeri sendi
6. Radang gusi, stomatitis, faringitis, radang amandel,
7. Bau busuk dari mulut,
8. Hipersalivasi,
9. Disfagia
10. Limfadenitis regional,
11. Hepatosplenomegali.

Perubahan mukosa oral ulseratif-nekrotik karena populasinya yang tinggi dan reproduksi mikroflora saprofitik yang tidak terkontrol. Peradangan pada faring, amandel, dan gusi dengan cepat menjadi nekrotik. Bakteri menumpuk dan berkembang biak di bawah film. Racun dan produk peluruhan mereka dengan cepat menembus aliran darah umum, yang dimanifestasikan oleh keracunan parah, demam, kedinginan, mual dan sakit kepala. Diagnosis agranulositosis imun dipastikan dengan deteksi antibodi anti-leukosit selama pemeriksaan serologis.

Penyakit pada anak-anak adalah kronis. Eksaserbasi disertai dengan munculnya borok pada selaput lendir mulut dan faring. Dengan meningkatnya granulosit dalam darah datanglah remisi. Ketika anak tumbuh besar, gejalanya berangsur-angsur mereda.

Komplikasi bentuk agranulositosis yang parah adalah: perforasi usus, peritonitis, pneumonia, abses jaringan paru, kerusakan darah septik, kegagalan pernafasan, kerusakan sistem genitourinari, syok endotoksik.

Diagnostik

Diagnosis agronulositosis terutama laboratorium. Para ahli memperhatikan keluhan utama pasien: demam, perdarahan dan lesi nekrotik ulseratif pada selaput lendir.

Langkah-langkah diagnostik untuk mendeteksi agranulositosis:

• Analisis darah klinis umum - leukopenia, neutropenia, limfositosis, anemia, trombositopenia.
• Urinalisis umum - proteinuria, cylindruria.
• Tusukan sternum, mielogram, imunogram.
• Tes darah untuk sterilitas pada puncak hipertermia.
• Konsultasi spesialis sempit - Dokter THT dan dokter gigi.
• Radiografi paru-paru.

Perawatan

Pengobatan pasien dengan agranulositosis kompleks, termasuk sejumlah kegiatan:

1. Rawat inap di departemen hematologi rumah sakit.
2. Pasien ditempatkan di ruang kotak di mana desinfeksi udara dilakukan secara teratur. Kondisi yang sepenuhnya steril akan membantu mencegah infeksi dengan infeksi bakteri atau virus.
3. Nutrisi parenteral diindikasikan untuk pasien dengan enteropati nekrotikans.
4. Perawatan mulut yang cermat sering dibilas dengan antiseptik.
5. Terapi etiotropik ditujukan untuk menghilangkan faktor penyebab - penghentian terapi radiasi dan pengenalan sitostatika.
6. Terapi antibiotik diresepkan untuk pasien dengan infeksi purulen dan komplikasi parah. Untuk melakukan ini, gunakan sekaligus dua obat spektrum luas - "Neomycin", "Polymyxin", "Oletetrin". Pengobatan dilengkapi dengan agen antijamur - "Nystatin", "Fluconazole", "Ketoconazole".
7. Transfusi konsentrat leukosit, transplantasi sumsum tulang.
8. Penggunaan glukortikoid dalam dosis tinggi - "Prednisolone", "Dexamethasone", "Diprospana".
9. Stimulasi leukopoiesis - "Leukogen", "Pentoksil", "Leukomax."
10. Detoksifikasi - pemberian parenteral "Hemodez", larutan glukosa, larutan natrium klorida isotonik, larutan "Ringer".
11. Koreksi anemia - misalnya. untuk persiapan besi IDA: "Sorbifer Durules", "Ferrum Lek".
12. Pengobatan sindrom hemoragik - transfusi trombosit, pengenalan "Ditsinona", "asam Aminocaproic", "Vikasola".
13. Perawatan rongga mulut dengan larutan Levorin, melumasi borok dengan minyak buckthorn laut.

Untuk mencegah perkembangan agranulositosis, perlu untuk memantau dengan cermat gambaran darah selama pengobatan dengan obat-obatan myelotoxic, selama terapi radiasi dan kemoterapi. Jadi pasien perlu makan makanan yang mengembalikan fungsi sumsum tulang. Untuk melakukan ini, makanan harus mencakup ikan berlemak, telur ayam, kacang walnut, ayam, wortel, bit, apel, jus sayuran dan buah yang baru diperas, kangkung laut, alpukat, bayam. Untuk tujuan profilaksis, vitamin yang mendukung sistem kekebalan pada tingkat optimal harus diambil.

Prognosis agranulositosis tergantung pada perjalanan penyakit yang mendasarinya. Dengan perkembangan komplikasi septik, menjadi tidak menguntungkan. Penyakit ini dapat menyebabkan cacat permanen dan bahkan kematian pasien.

Agranulositosis

Unsur-unsur yang terkandung dalam darah bertanggung jawab atas kekuatan sistem kekebalan tubuh dan fungsi-fungsi lain yang dilakukan sistem peredaran darah di dalam tubuh. Peningkatan tajam atau penurunan komposisi darah menyebabkan berbagai patologi. Salah satunya adalah agranulositosis, yang dapat diamati pada anak-anak. Artikel ini akan membahas gejalanya, penyebabnya, serta metode pencegahan dan pengobatannya.

Agranulositosis disebut sindrom di mana jumlah neutrofil dan granulosit dalam darah menurun tajam. Ini adalah varian dari neutropenia, di mana level neutrofil turun. Mereka adalah bagian dari sistem kekebalan tubuh. Penurunan mereka membuat sistem kekebalan tubuh lebih lemah dan lebih tidak mampu melawan berbagai infeksi.

Seseorang yang menderita agranulositosis dapat mengalami sakit tenggorokan, stomatitis ulseratif, pneumonia, manifestasi hemoragik, serta sepsis, hepatitis, peritonitis, mediastinitis.

Seringkali penyakit ini menyerang wanita. Mereka 2-3 kali lebih mungkin memiliki gejala yang sesuai dibandingkan pria. Ini sering dikaitkan dengan berbagai obat yang tersedia saat ini dan dalam banyak hal menghambat kekebalan manusia.

Agranulositosis adalah patologi berbahaya, karena bahkan selesma biasa dapat menyebabkan koma atau sepsis. Tubuh manusia tidak mampu melawan infeksi, tidak seperti orang lain yang memiliki kekebalan yang kuat. Pada agranulositosis, seseorang menjadi tidak berdaya dan lemah dalam menghadapi penyakit umum, yang mengarah pada komplikasi dan bahkan kematian.

Gejala agranulositosis

Gejala agranulositosis berkembang secara bertahap. Beberapa hari pertama seseorang bisa merasa baik. Suhu dan kondisinya tidak berubah. Namun, setelah 6-7 hari, gejala mungkin sudah muncul yang menunjukkan penurunan granulosit dalam darah.

Bentuk akut agranulositosis jarang terlihat. Biasanya tanda-tanda penurunan granulosit dalam darah adalah komplikasi tersebut, penyakit menular yang telah berkembang sebagai akibat dari kekebalan yang lemah.

Kesehatan pasien sepenuhnya tergantung pada jumlah granulosit, yang telah menurun. Jika hanya sedikit yang tersisa, penyakit menular dapat berkembang, dan orang tersebut akan merasa sangat buruk. Dengan sedikit penurunan elemen mungkin tidak akan diamati tanda-tanda negatif. Seseorang mungkin tidak jatuh sakit jika melindungi dirinya dari sumber infeksi dan menjaga kebersihan dan kebersihan.

Dalam kondisi rumah sakit, jatuhnya granulosit mengarah pada pengembangan gejala yang parah.

Selama agranulositosis, berbagai bakteri dapat masuk ke dalam tubuh, yang paling umum adalah E. coli, staphylococcus, Pseudomonas aeruginosa. Infeksi menyebabkan gejala berikut:

1. Sakit kepala parah dan nyeri otot.
2. Muntah.
3. Peningkatan suhu hingga 40-41 ° С.
4. Kemerahan pada kulit.
5. Melangsingkan
6. Kebodohan.
7. Penurunan tekanan darah.
8. Munculnya lesi gelap dan kecil pada kulit, yang diamati pada tongkat pyocyanic.

Enteropati nekrotik adalah tanda lain agranulositosis. Ini memanifestasikan dirinya dalam tinja yang longgar, sakit perut kram, muntah, demam tinggi, dan kelemahan umum. Mungkin perkembangan bisul yang meledak.

Anemia dan trombositopenia paling sering berkembang dalam bentuk agranulositosis autoimun. Ini dimanifestasikan dalam perdarahan (dengan trombositopenia) dan pusing, sakit kepala, kelemahan, takikardia, kulit pucat (dengan anemia), dll.

Agranulositosis pada anak-anak

Penyakit yang dimaksud dapat terjadi pada anak-anak sejak lahir. Seringkali itu jinak. Ini disebut neutropenia jinak kronis anak, di mana gejala agranulositosis biasanya tidak muncul. Anak itu merasa baik. Dan orang dewasa berasumsi bahwa anak-anak masih memiliki kekebalan yang lemah, itulah sebabnya mereka sering sakit keras.

Agranulositosis berkembang pada anak-anak dengan alasan yang sama seperti pada orang dewasa. Itu bisa berlangsung dari beberapa bulan hingga beberapa hari. Jika anak sakit dengan penyakit apa pun, maka untuk pencegahan setelah pengobatan perlu lulus tes darah untuk mendeteksi tingkat granulosit. Ini sangat penting jika orang tua tidak ingin anak mereka segera sakit setelah penyakit lain jika ia menderita agranulositosis.

Dokter percaya bahwa perkembangan agranulositosis pada anak-anak adalah konsekuensi dari keterbelakangan sistem kekebalan tubuh. Biasanya, pada usia 5 tahun ia mencapai tingkat kedewasaannya, yang memungkinkannya untuk secara akurat memprediksi kecenderungan berbagai penyakit. Agranulositosis biasanya terjadi secara independen pada anak-anak. Namun, antibiotik masih diresepkan untuk pilek, dan anak terdaftar dengan dokter anak, ahli imunologi, ahli alergi dan ahli hematologi.

Agranulositosis pada anak-anak dapat berkembang karena alasan berikut:

1. Dampak narkoba.
2. Penyakit darah ganas. Kemoterapi dibutuhkan di sini.
3. Penyakit menular yang sering. Ini dimanifestasikan dalam borok pada mukosa mulut, suhu tinggi, perkembangan pneumonia. Perlu untuk menghilangkan penyakit sehingga syok septik tidak berkembang.

Mempertahankan sejumlah kecil neutrofil menyebabkan neutropenia demam, yang bermanifestasi dalam gejala berikut:

• Keringat luar biasa.
• Demam
• Kelemahan
• Tremor
• Penyakit periodontal.
• Penyakit jamur.
• Stomatitis
• Radang gusi

Dalam hal ini, perlu untuk menghilangkan infeksi dan komplikasi yang telah terwujud dan bahkan lebih menekan sistem kekebalan tubuh.

Masih ada diskusi tentang kapan vaksinasi harus diberikan, jika anak menderita agranulositosis. Menurut standar Rusia, dalam hal ini, vaksinasi ditunda. Menurut standar Eropa, agranulositosis bukan merupakan kontraindikasi untuk vaksinasi.

Penyebab agranulositosis

Tergantung pada penyebab agranulositosis, spesies bawaan dan didapat diisolasi. Mereka pada gilirannya dibagi menjadi:

• Imun - adalah konsekuensi dari munculnya autoantibodi atau antibodi terhadap granulosit sebagai hasil dari pengobatan, yang berkontribusi pada pengembangan fungsi antigen. Itu sendiri dibagi menjadi:

1. Hapten. Dibentuk sebagai hasil dari mengonsumsi obat penghilang rasa sakit, antibiotik, obat tuberkulosis, dll.
2. Autoimun. Ini terbentuk karena penyakit autoimun ketika antibodi terhadap granulosit diproduksi, yang mengarah pada kehancurannya.

• Myelotoxic - dimanifestasikan dalam penghambatan produksi granulosit muda di sumsum tulang, yang mengurangi jumlah mereka dalam darah. Ini adalah konsekuensi dari mengambil obat sitotoksik atau paparan radiasi pengion.
• Genuinny - alasan terjadinya tidak ditetapkan.

Jika kami mempertimbangkan semua alasan yang, menurut para ahli situs slovmed.com, adalah faktor untuk pengembangan agranulositosis, kami dapat membedakan:

• Paparan kimia atau radiasi.
• Kekurusan
• Penyakit autoimun.
• Infeksi virus.
• Infeksi menyeluruh yang parah.
• Obat yang menghambat pembentukan darah.
• Kelainan genetik.

Pengobatan Agranulositosis

Pengobatan agranulositosis harus didekati dengan hati-hati, karena penerapannya yang salah dapat menyebabkan kematian. Pertama, obat-obatan diresepkan untuk menghilangkan penyebab penyakit (penyakit autoimun, efek negatif dari obat-obatan lain, dll.).

Kondisi aseptik kemudian dibuat untuk pasien. Ini dimungkinkan jika Anda meletakkannya di dalam kotak, bangsal yang terpisah dan steril, di mana Anda hanya dapat memasukkan dokter dengan pakaian khusus. Kerabat dan kerabat tidak selalu dapat mengunjunginya, karena ini dapat menempatkan dia pada risiko mendapatkan infeksi yang dibawa oleh pengunjung.

Perawatannya adalah transfusi leukosit yang dicairkan atau massa leukosit. Di sini, analisis kompatibilitas leukosit dilakukan, sehingga manipulasi ini memiliki efek. Dengan demikian, dokter dapat mengkompensasi kekurangan yang diamati selama agranulositosis. Namun, jenis perawatan ini tidak dilakukan dengan bentuk kekebalan penyakit, karena dalam hal ini produksi antibodi terhambat.

Prednisolon digunakan untuk mengembalikan jumlah granulosit dalam darah. Kemudian dosisnya dikurangi secara bertahap.

Obat lain adalah stimulan leukopoiesis. Ini termasuk:

• Sodium nukleat.
• Molgramostin.
• Pentoxyl.
• Leucomax
• Leucogen.

Langkah-langkah terapi lainnya adalah:

1. Perawatan detoksifikasi dengan keracunan parah.
2. Penggunaan gemodeza, larutan natrium klorida isotonik, glukosa dan larutan dering.
3. Transfusi trombosit pada sindrom hemoragik.
4. Perawatan hemostatik untuk perdarahan: Asam Aminocaproic, Ditsinon dan lainnya.
5. Transfusi sel darah merah dengan anemia berat.

Pencegahan agranulositosis

Sejalan dengan pengobatan agranulositosis, penyakit ini juga dicegah. Antibiotik terutama digunakan jika jumlah granulosit berkurang sedikit. Dengan penurunan yang kuat pada unsur-unsur ini, obat antibakteri digunakan. Kursus pengobatan ditentukan oleh dokter yang biasanya menggabungkan beberapa antibiotik.

Obat antijamur digunakan dengan antibiotik. Pencegahan ini dilakukan sampai tingkat granulosit tidak kembali normal.

Menjadi penting bagaimana seseorang mempertahankan kekebalannya sendiri. Di sini, buah-buahan dan sayuran menjadi yang utama di musim panas, yang dengannya seseorang harus memenuhi tubuhnya, dan di musim dingin - vitamin-vitamin obat. Ini dapat mencakup gaya hidup sehat ketika seseorang melakukan latihan fisik, berjalan di udara segar, mengaktifkan dan menolak kebiasaan buruk.

Penting untuk terlibat dalam pengobatan mereka segera setelah penyakit menular muncul, sehingga mereka tidak menekan kekebalan.

Jika seseorang memiliki penyakit, maka ia harus terus dipantau oleh dokter yang akan meresepkan obat yang diperlukan pada waktunya. Lebih baik memulai pengobatan pada tahap awal, yang terjadi dengan mudah dan cepat dan tidak memungkinkan timbulnya komplikasi.

Ramalan

Harapan hidup berkurang jika seseorang mengabaikan agranulositosis dan tidak berurusan dengan eliminasi. Prognosis menjadi sangat menghibur ketika pasien menyadari keseriusan kondisinya sendiri dan memulai perawatan.

Pengobatan sendiri tidak dilakukan. Tidak ada obat tradisional yang bisa menyembuhkan penyakit. Bantuan para dokter menjadi utama karena mereka mengendalikan kondisi pasien dan bertindak sampai mereka menyembuhkannya. Hasil dari peristiwa tersebut adalah positif, di sini Anda dapat berbicara tentang pemulihan lengkap.

Keadaan yang sangat berbeda, jika seseorang tidak dirawat. Berapa lama mereka hidup dengan agranulositosis? Kematian mencapai 80%. Sebagian besar tergantung pada infeksi yang memengaruhi tubuh manusia, dan penyakit yang ditimbulkannya. Karena kekebalan pada agranulositosis tertekan, orang tersebut tidak melawan infeksi, yang memungkinkannya untuk berkembang dan menghancurkan tubuhnya sepenuhnya.