Malformasi otak yang parah

Malformasi arteriovenosa adalah penyakit di mana koneksi patologis antara arteri dan vena terbentuk. Ini terjadi terutama di dalam sistem saraf, tetapi ada variasi lain yang lebih kompleks, misalnya, malformasi antara aorta dan batang paru-paru.

Penyakit ini menyerang 12 orang dari 100.000 populasi, kebanyakan pria. Paling sering penyakit ini memanifestasikan dirinya dalam interval antara 20 dan 40 tahun kehidupan.

Malformasi arteri otak menyebabkan gangguan sirkulasi darah di jaringan saraf, menyebabkan iskemia. Pada gilirannya, ini menyebabkan kerusakan fungsi mental, gejala neurologis dan sakit kepala parah.

Dinding pembuluh benjolan patologis tipis, sehingga terobosan terjadi: 3-4% per tahun. Probabilitas meningkat menjadi 17-18%, jika riwayat pasien sudah menunjukkan tanda-tanda stroke hemoragik. Kematian pada stroke hemoragik pada latar belakang malformasi terjadi pada 10%. Dari semua pasien, sebagai aturan, 50% menerima cacat.

Malformasi vaskular menyebabkan komplikasi:

Mekanisme patologis dari cacat pada sistem vaskular adalah bahwa tidak ada kapiler di situs malformasi. Ini berarti bahwa tidak ada "filter" antara vena dan arteri, sehingga darah vena menerima darah arteri secara langsung. Ini meningkatkan tekanan di pembuluh darah dan memperluasnya.

Alasan

AVM otak terbentuk sebagai akibat dari cacat intrauterin selama pembentukan sistem peredaran darah dari sistem saraf pusat. Alasan untuk ini termasuk:

1. Faktor teratogenik: peningkatan latar belakang radiasi, orang tua yang tinggal di zona industri kota.
2. Infeksi intrauterin.
3. Penyakit ibu: diabetes, penyakit radang sistem pernapasan, keputihan, pencernaan.
4. Kebiasaan berbahaya dan kecanduan ibu: merokok, alkoholisme, kecanduan narkoba.
5. Penggunaan jangka panjang obat-obatan farmakologis.

Gejala

Malformasi vena arteri memiliki dua jenis aliran:

Hemoragik

Itu ditemukan di 60% dari semua malformasi. Jenis aliran ini berlaku dengan pirau ukuran kecil, di mana ada vena drainase. Juga ditemukan di daerah oksipital otak. Sindrom yang dominan adalah hipertensi arteri dengan kecenderungan stroke hemoragik. Dengan kursus laten, penyakit ini tidak menunjukkan gejala.

Eksaserbasi perjalanan hemoragik ditandai oleh peningkatan cepat sakit kepala, gangguan kesadaran dan disorientasi. Tiba-tiba, bagian tubuh menjadi mati rasa, lebih sering - satu sisi wajah, kaki atau tangan. Pidato tipe afasia frustrasi, komponen tata bahasa kalimat dilanggar. Terkadang pemahaman berbicara dan menulis terganggu. Konsekuensi dari kursus hemoragik - stroke dan pemulihan fungsi neurologis jangka panjang.

Bidang pandang jatuh, akurasinya menurun. Terkadang ada diplopia - penglihatan ganda. Jarang - pemandangan itu benar-benar menghilang pada satu atau kedua mata pada saat yang bersamaan. Koordinasi terganggu: gaya berjalan tidak stabil muncul, gerakan kehilangan akurasi.

Torpid

Torpid - versi aliran yang kedua.

Malformasi vena tipe ini memiliki ciri khas - cluster cephalgia. Ini ditandai dengan sakit kepala akut, sulit dibawa dan parah. Kadang-kadang sindrom nyeri mencapai ketinggian yang membuat bunuh diri bunuh diri. Cephalgia muncul episode periodik (cluster) nyeri di kepala dan hampir tidak setuju dengan aksi obat anti-inflamasi nonsteroid.

Karena iritasi rasa sakit yang hebat, kompleks gejala berikut terbentuk - kejang epilepsi minor. Mereka terjadi pada 20-25% pasien. Serangan tersebut ditandai oleh kontraksi otot mata dan kejang otot rangka. Beberapa mengembangkan kejang epilepsi besar dengan manifestasi gambaran klinis yang khas (aura, prekursor, kejang tonik, kejang klonik dan jalan keluar dari negara).

Malformasi arteriovenosa dapat mereplikasi neoplasma otak. Dalam hal ini, gejala defisiensi neurologis fokal diamati. Sebagai contoh, jika malformasi terletak di konvolusi frontal, gangguan dari bola motor, seperti paresis atau kelumpuhan, dicatat. Jika di parietal - sensitivitas terganggu di tungkai.

Klasifikasi penyakit

Ada beberapa jenis malformasi ini:

1. Malformasi arteri vena Galen. Ini adalah cacat bawaan yang terjadi ketika kapiler terbentuk antara arteri dan vena. Ini ditandai dengan pelanggaran pembentukan lapisan otot dan elastis di dinding vena. Karena itu, pembuluh darah membesar dan tekanan naik. Patologi dicirikan oleh perkembangan konstan.
   Vena AVM Galen pertama kali bermanifestasi pada anak usia sekolah. Sindrom terkemuka adalah hipertensi-hidrosefalik. Ini ditandai dengan gejala otak yang umum: sakit kepala, pusing, mual, berkeringat, kejang kejang kecil. Juga di Klinik AVM Vein Galen, stroke hemoragik, gagal jantung, keterbelakangan mental dan gejala neurologis yang kurang diamati (jarang).
2. Malformasi Arnold Chiari. Dalam gambaran klinis patologi ini ada beberapa sindrom utama: hipertensi dan serebrobulbar. Yang pertama ditandai dengan cephalgia, rasa sakit di leher dan punggung, yang diperparah dengan buang air kecil dan batuk. Seringkali ada muntah dan peningkatan otot rangka pada leher.
   Sindrom cerebrobulbar dimanifestasikan oleh penurunan akurasi visual, penglihatan ganda, kesulitan menelan, gangguan pendengaran, pusing, dan ilusi visual. Dengan perjalanan yang rumit, apnea tidur nokturnal (henti napas mendadak saat tidur) dan keadaan sinkop jangka pendek (kehilangan kesadaran) ditambahkan pada gambaran klinis.
3. Malformasi kavernosa, atau hemangioma kavernosa. Gejala pertama muncul setelah 50 tahun. Patologi ditentukan oleh lokalisasi cacat. Misalnya, kavernoma batang otak, atau malformasi tipe tumor, bermanifestasi dengan gambaran klinis perdarahan dan gejala neurologis fokal. Di batang otak adalah pusat yang mendukung fungsi vital pernapasan dan detak jantung. Dengan kekalahan mereka, ada patologi irama jantung dan pernapasan tipe apnea.

Diagnosis dan perawatan

Seorang pasien dengan kecurigaan malformasi dilakukan dengan serangkaian metode instrumental, yang sangat menentukan dalam perumusan diagnosis:

Malformasi diobati dengan pembedahan. Pada periode eksaserbasi, operasi untuk mengangkat benjolan pembuluh darah ditentukan. Dengan sindrom hipertensi terkemuka, drainase ventrikel otak dilakukan untuk mengurangi tekanan intrakranial. Bagian ke tengkorak dilakukan dengan cara klasik: trepanation. Pertama, pembuluh yang mengelilingi malformasi dikurung, kemudian cacat itu sendiri diisolasi dan diperban, kemudian malformasi dipotong.

Malformasi batang otak menyebabkan masalah dalam perawatan bedah karena kedekatan pusat fungsional yang penting. Dalam kasus seperti itu, eksisi radiosurgical ditentukan.

Malformasi otak arteri

Malformasi arteri otak - kelainan kongenital pembuluh otak, ditandai oleh pembentukan konglomerat vaskular lokal, di mana tidak ada pembuluh kapiler, dan arteri langsung masuk ke dalam pembuluh darah. Malformasi arteriovenosa otak dimanifestasikan oleh sakit kepala persisten, sindrom epilepsi, perdarahan intrakranial selama pecahnya pembuluh malformasi. Diagnosis dilakukan menggunakan CT dan MRI pembuluh otak. Perawatan bedah: eksisi transkranial, intervensi radiosurgikal, embolisasi endovaskular, atau kombinasi dari teknik-teknik ini.

Malformasi otak arteri

Malformasi serebral arteri (AVM serebral) adalah area yang dimodifikasi dari jaringan pembuluh darah otak, di mana alih-alih kapiler ada banyak cabang arteri dan vena yang berliku membentuk konglomerat atau koil vaskuler tunggal. AVM merujuk pada kelainan pembuluh darah otak. Ada 2 orang dari 100 ribu orang. Dalam kebanyakan kasus, debut klinis pada periode 20 hingga 40 tahun, dalam beberapa kasus - pada orang yang lebih tua dari 50 tahun. Arteri yang membentuk AVM memiliki dinding menipis dengan lapisan otot yang terbelakang. Hal ini menyebabkan bahaya utama malformasi vaskular - kemungkinan pecahnya mereka.

Di hadapan AVM otak, risiko pecahnya diperkirakan sekitar 2-4% per tahun. Jika perdarahan telah terjadi, kemungkinan pengulangannya adalah 6-18%. Mortalitas selama perdarahan intrakranial dari AVM diamati pada 10% kasus, dan cacat persisten diamati pada setengah dari pasien. Karena penipisan dinding arteri di lokasi AVM, tonjolan pembuluh - aneurisma - dapat terbentuk. Kematian pada pecahnya aneurisma pembuluh otak jauh lebih tinggi daripada dengan AVM, dan sekitar 50%. Karena AVM berbahaya bagi perdarahan intrakranial pada usia muda dengan kematian atau kecacatan berikutnya, diagnosis dan perawatan tepat waktu adalah masalah aktual bedah saraf dan neurologi modern.

Penyebab AVM Otak

Malformasi arteri otak akibat kelainan lokal intrauterin dari pembentukan jaringan pembuluh darah otak. Penyebab pelanggaran tersebut adalah berbagai faktor berbahaya yang mempengaruhi janin selama periode antenatal: peningkatan latar belakang radioaktif, infeksi intrauterin, penyakit wanita hamil (diabetes, glomerulonefritis kronis, asma bronkial, dll.), Keracunan, kebiasaan berbahaya wanita hamil (kecanduan obat, merokok, alkoholisme). ), penerimaan selama kehamilan sediaan farmasi memiliki efek teratogenik.

Malformasi arteriovenosa serebral dapat ditemukan di mana saja di otak: baik di permukaan maupun di kedalaman. Di tempat lokalisasi AVM tidak ada jaringan kapiler, sirkulasi darah terjadi dari arteri ke vena secara langsung, yang menyebabkan peningkatan tekanan dan perluasan vena. Dalam hal ini, keluarnya darah yang melewati jaringan kapiler dapat mengakibatkan penurunan suplai darah ke jaringan otak di lokasi AVM, yang mengarah ke iskemia otak lokal yang kronis.

Klasifikasi otak AVM

Menurut jenisnya, malformasi pembuluh serebral diklasifikasikan menjadi arteriovena, arteri, dan vena. Malformasi arteriovenosa terdiri dari arteri adduksi, vena drainase dan konglomerat pembuluh darah yang berubah yang terletak di antara mereka. Alokasikan AVM fistulous, AVM rasional, dan informasi mikro. Sekitar 75% kasus ditempati oleh AVM rasional. Malformasi arteri atau vena terisolasi, di mana tortuosity diamati, masing-masing, hanya arteri atau hanya vena, yang cukup jarang.

Dalam ukurannya, AVM otak dibagi lagi menjadi kecil (berdiameter kurang dari 3 cm), sedang (dari 3 hingga 6 cm) dan besar (lebih dari 6 cm). Berdasarkan sifat drainase, AVM diklasifikasikan menjadi memiliki dan tidak memiliki vena drainase yang dalam, yaitu vena yang jatuh ke dalam sinus langsung atau sistem vena serebral yang besar. Ada juga AVM yang terletak di dalam atau di luar area yang secara fungsional penting. Yang terakhir termasuk sensorimotor cortex, batang otak, thalamus, zona dalam lobus temporal, area bicara sensorik (zona Vernike), pusat Broca, lobus oksipital.

Dalam praktik bedah saraf, untuk menentukan risiko intervensi bedah untuk malformasi vaskular serebral, gradasi AVM digunakan tergantung pada kombinasi poin. Masing-masing tanda (ukuran, jenis drainase dan lokalisasi sehubungan dengan area fungsional) diberikan sejumlah poin dari 0 hingga 3. Tergantung pada skor, AVM diklasifikasikan dari memiliki risiko operasional yang dapat diabaikan (1 poin) hingga risiko operasional yang tinggi karena kompleksitas teknis dari eliminasi, risiko kematian dan kecacatan yang tinggi (5 poin).

Gejala otak AVM

Di klinik AVM serebral, varian hemoragik dan obor kursus dibedakan. Menurut berbagai laporan, varian hemoragik mencapai 50% hingga 70% dari kasus AVM. Ini khas untuk AVM berukuran kecil dengan vena yang menguras, juga untuk AVM yang terletak di fossa kranial posterior. Sebagai aturan, dalam kasus tersebut, pasien memiliki hipertensi arteri. Bergantung pada lokasi AVM, perdarahan subaraknoid mungkin terjadi, yang menghabiskan sekitar 52% dari semua kasus pecahnya AVM. Sisanya 48% disebabkan oleh perdarahan yang rumit: parenkim dengan pembentukan hematoma intraserebral, epigastrik dengan pembentukan hematoma subdural dan campuran. Dalam beberapa kasus, perdarahan yang rumit disertai dengan pendarahan ke ventrikel otak.

Klinik pecahnya AVM tergantung pada lokasi dan laju aliran darah. Dalam kebanyakan kasus, ada kemunduran yang tajam, meningkatnya sakit kepala, gangguan kesadaran (dari kebingungan menjadi koma). Perdarahan parenkim dan campuran bersamaan dengan ini dimanifestasikan oleh gejala neurologis fokal: gangguan pendengaran, gangguan penglihatan, paresis dan kelumpuhan, kehilangan sensitivitas, aphasia motorik atau disartria.

Pola aliran torpid lebih khas untuk AVM otak ukuran sedang dan besar yang terletak di korteks serebral. Hal ini ditandai dengan cluster cephalgia - sakit kepala paroxysms berikut yang berlangsung tidak lebih dari 3 jam. Cephalgia tidak sekuat ketika melanggar AVM, tetapi itu biasa. Terhadap latar belakang cephalgia, sejumlah pasien mengalami kejang kejang, yang seringkali bersifat umum. Dalam kasus lain, AVM serebral torpid dapat meniru gejala tumor intraserebral atau lesi massa lainnya. Dalam hal ini, munculnya dan peningkatan defisit neurologis fokal secara bertahap.

Di masa kanak-kanak, ada jenis malformasi vaskular serebral yang terpisah - AVM vena Galen. Patologi bersifat bawaan dan merupakan keberadaan AVM di area vena otak yang besar. Vena AVM dari Galen menempati sekitar sepertiga dari semua kasus malformasi serebral vaskular yang ditemukan di pediatri. Mereka ditandai oleh angka kematian yang tinggi (hingga 90%). Yang paling efektif adalah perawatan bedah yang dilakukan pada tahun pertama kehidupan.

Diagnosis AVM otak

Alasan untuk banding ke ahli saraf sebelum pecahnya AVM mungkin sakit kepala persisten, epiphrister pertama kali, munculnya gejala fokus. Pasien menjalani pemeriksaan rutin, termasuk EEG, Echo EG dan REG. Diagnosis AVM yang pecah dilakukan berdasarkan keadaan darurat. Yang paling informatif dalam diagnosis metode tomografi malformasi vaskular. Computed tomography dan magnetic resonance imaging dapat digunakan untuk pencitraan jaringan otak, dan untuk studi pembuluh darah. Dalam kasus pecah, AVM MRI otak lebih informatif daripada CT. Itu memungkinkan untuk mengidentifikasi lokalisasi dan ukuran perdarahan, untuk membedakannya dari formasi volume intrakranial lainnya (hematoma kronis, tumor, abses otak, kista serebral).

Dengan perjalanan AVM yang lamban, MRI dan CT otak dapat tetap normal. Dalam kasus seperti itu, hanya angiografi serebral dan mitranya yang modern, CT pembuluh darah dan angiografi MR, dapat mendeteksi malformasi vaskular. Studi pembuluh otak dilakukan menggunakan agen kontras. Diagnosis dilakukan oleh ahli bedah saraf, yang juga menilai risiko operasional dan kelayakan perawatan bedah AVM. Harus diingat bahwa dalam kasus pecah, sehubungan dengan kompresi pembuluh darah dalam kondisi hematoma dan edema serebral, ukuran tomografi AVM mungkin secara substansial kurang dari nyata.

Perawatan untuk otak AVM

Malformasi otak arteri yang pecah atau risiko komplikasi tersebut harus dihilangkan. Lebih disukai merencanakan perawatan bedah AVM. Dalam kasus ruptur, ini dilakukan setelah eliminasi periode akut perdarahan dan resorpsi hematoma. Pada periode akut, menurut indikasi, operasi pengangkatan hematoma yang dihasilkan adalah mungkin. Penghapusan hematoma dan AVM simultan dilakukan hanya dengan lokalisasi lobar dari malformasi vaskular dan diameternya yang kecil. Pada perdarahan ventrikel, drainase ventrikel eksternal terutama diperlihatkan.

Pengangkatan AVM secara bedah klasik dilakukan dengan memotong tulang tengkorak. Kapal terkemuka dikoagulasi, AVM diekskresikan, kapal keluar dari malformasi diikat dan AVM dikeluarkan. Penghapusan AVM transkranial radikal seperti itu dimungkinkan dengan volumenya tidak melebihi 100 ml dan terletak di luar zona signifikan fungsional. Dengan sejumlah besar AVM sering menggunakan pengobatan kombinasi.

Ketika pengangkatan AVM transkranial sulit karena lokasinya di area otak yang signifikan dan struktur dalam, pemindahan radiosurgis AVM dilakukan. Namun, metode ini hanya efektif untuk malformasi dengan ukuran tidak lebih dari 3 cm.Jika ukuran AVM tidak melebihi 1 cm, maka pemusnahan penuh terjadi pada 90% kasus, dan dengan ukuran di atas 3 cm, yaitu 30%. Kerugian dari metode ini adalah periode yang panjang (dari 1 hingga 3 tahun), yang diperlukan untuk penghapusan AVM sepenuhnya. Dalam beberapa kasus, diperlukan iradiasi bertahap malformasi selama beberapa tahun.

Embolisasi endovaskular sinar-X yang mengarah ke arteri AVM juga berlaku pada cara-cara untuk menghilangkan AVM serebral. Hal ini dimungkinkan ketika tersedia kapal terkemuka untuk kateterisasi. Embolisasi dilakukan secara bertahap, dan volumenya tergantung pada struktur vaskular AVM. Embolisasi lengkap hanya dapat dicapai pada 30% pasien. Embolisasi subtotal diperoleh dalam 30% lainnya. Dalam kasus lain, embolisasi hanya dapat sebagian.

Kombinasi pengobatan AVM langkah demi langkah terdiri atas penggunaan bertahap beberapa metode yang tercantum di atas. Misalnya, dalam kasus embolisasi AVM yang tidak lengkap, langkah selanjutnya adalah eksisi transkranial dari bagian yang tersisa. Dalam kasus di mana penghapusan lengkap AVM gagal, perawatan radiosurgical juga diterapkan. Pendekatan multimodal untuk pengobatan malformasi vaskular serebral telah menunjukkan dirinya sebagai yang paling efektif dan dibenarkan untuk AVM berukuran besar.

Malformasi vaskular otak: jenis, gejala, diagnosis, pengobatan

Malformasi pembuluh serebral berarti patologi bawaan dari perkembangan sistem peredaran darah, yang terdiri dari koneksi vena, arteri, dan pembuluh darah yang lebih kecil. Sebagai aturan, penyakit ini memanifestasikan dirinya pada usia 10-30 tahun, meskipun dalam praktik medis ada juga pasien di mana malformasi didiagnosis hanya pada usia dewasa. Di antara gejala utama penyakit ini adalah sakit kepala parah yang berdenyut, yang kadang-kadang dapat disertai dengan epipadiasi.

Konsep malformasi

AVM - malformasi arteriovenosa - dianggap sebagai anomali kongenital, meskipun terkadang dapat diperoleh. Paling sering, patologi dimanifestasikan di otak (otak, tulang belakang), tetapi bagian lain dari tubuh juga tidak kebal dari fenomena tersebut.

Foto: berbagai malformasi arteriovenosa

Penyebab pasti dari kelainan perkembangan saat ini tidak diketahui, meskipun hipotesis paling populer adalah cedera intrauterin janin. Ukuran malformasi mungkin berbeda; yang lebih besar menyebabkan kompresi otak dan secara signifikan meningkatkan risiko pendarahan.

Malformasi arteriovenosa paling sering terjadi. Dengan sifat cacat yang serupa, pembuluh tipis dan berbelit-belit yang menghubungkan pembuluh darah dan arteri saling terkait. Kemungkinan besar, hasil ini memberikan peningkatan fistula (arteriovenous) secara bertahap.

Hasilnya adalah perluasan arteri dan hipertrofi dinding mereka, dan aliran darah arteri bergerak ke pembuluh darah keluar. Output jantung meningkat secara signifikan, pembuluh darah berbentuk pembuluh besar, terus berdenyut dan tegang.

Semua bagian otak sama-sama rentan terhadap pembentukan malformasi, tetapi formasi terbesar ditemukan tepat di daerah posterior kedua belahan otak.

Jenis malformasi vaskular yang paling umum

Ada kemungkinan bahwa ada kecenderungan genetik untuk patologi ini, karena cacat dapat diamati secara bersamaan di beberapa anggota keluarga yang berasal dari generasi yang berbeda, dan malformasi "herediter" paling sering ditemukan pada pria.

Sekitar setengah dari pasien mengalami pendarahan otak, dan dalam sepertiga kasus kejang epilepsi fokal terjadi, yang dapat memiliki bentuk sederhana dan kompleks.

Paling sering, perdarahan selama malformasi memiliki ukuran kecil (sekitar 1 cm), sementara hanya ada beberapa fokus kerusakan pembuluh darah dan jaringan, dan tidak ada gejala klinis. Dalam kasus yang jarang terjadi, perdarahan bisa menjadi masif, dalam hal ini terkadang berakhir dengan kematian.

Malformasi Arnold Chiari

Malformasi Arnold Chiari juga dianggap cacat lahir. Patologi ditandai oleh lokasi yang salah dari amandel di otak kecil. Bentuk anomali I dan II adalah yang paling umum, meskipun pada kenyataannya ada lebih banyak dari mereka.

Cairan serebrospinal (CSF) dengan cacat yang sama berhenti beredar dengan baik, karena lokasi rendah dari amandel mengganggu aliran normal proses metabolisme. Sangat sering, hidrosefalus merupakan konsekuensi dari gangguan aliran keluar, karena amandel sebenarnya menyumbat foramen oksipital kecil.

Malaria Arnold Chiari tipe 1 dapat memanifestasikan dirinya pada remaja dan dewasa, dan sering ditandai oleh adanya hidromelia. Karena amandel bergeser ke arah bagian atas medula spinalis, ada peningkatan kanal sentralnya.

Otak kecil yang sehat (kiri) dan malformasi Chiari (kanan)

Manifestasi eksternal anomali adalah sakit kepala, terlokalisasi di belakang kepala; mereka mungkin diperburuk oleh batuk dan beberapa fenomena lainnya. Di antara gejala yang tersisa dapat diidentifikasi kelemahan dan hilangnya sensitivitas ekstremitas, bicara kabur, kesulitan (terhuyung-huyung) ketika berjalan dan menelan, serangan muntah tanpa mual.

Di antara teori modern tentang penyebab anomali Chiari, tempat utama ditempati oleh hipotesis tentang perpindahan amandel karena peningkatan tekanan di bagian atas otak kecil.

MRI dianggap sebagai satu-satunya penelitian yang dapat secara akurat membuat diagnosis serupa; Di antara metode instrumental tambahan, tomografi menggunakan komputer digunakan, yang tujuannya adalah untuk merekonstruksi tulang oksiput dan vertebra dalam proyeksi tiga dimensi. Berkat ini, dimungkinkan untuk menetapkan jenis malformasi, tingkat perpindahan otak kecil itu sendiri dan menentukan tingkat perkembangan penyakit.

Untuk pengobatan malformasi otak Kiari, intervensi bedah hampir selalu diterapkan ketika datang ke kasus dengan gejala klinis yang parah dan intens.

Malformasi Dandy Walker

Malformasi Dandy-Walker adalah patologi perkembangan ventrikel IV; dalam banyak kasus, itu termasuk komorbiditas. Paling sering itu adalah hidrosefalus (edema serebral) dan hipoplasia serebelar.

Lebih dari 90% pasien dengan patologi yang sama menderita hidrosefalus (GCF), tetapi pada saat yang sama, malformasi Dandy-Walker hanya ditemukan pada sebagian kecil pasien dengan penyakit gembur otak.

Seperti pada kasus defek serupa lainnya, pembedahan seringkali merupakan satu-satunya alternatif yang memungkinkan, tetapi pembedahan memiliki sejumlah fitur spesifik karena sifat proses patologis malformasi otak. Salah satu proses yang paling berbahaya adalah peningkatan risiko sayatan atas, sehingga tidak disarankan untuk hanya menggunakan bypass ventrikel lateral.

Sangat sering, anomali disertai dengan pelanggaran perkembangan intelektual, hanya sekitar setengah dari pasien memiliki indeks normal bersyarat yang sesuai. Pada saat yang sama, pasien mungkin mengalami kurangnya koordinasi gerakan (ataksia) dan kelenturan, meskipun kejang epilepsi cukup langka, dan hanya terjadi pada 10-15% pasien.

Penyebab, gejala dan efek malformasi arteriovenosa

Malformasi arteri pembuluh serebral dimanifestasikan sebagai akibat dari cedera intrauterin dan gangguan perkembangan janin, tetapi penyebab fenomena ini tidak diketahui secara pasti.

Para ahli cenderung percaya bahwa tidak ada korelasi langsung antara kehadiran anomali ini, serta jenis kelamin dan usia pasien, meskipun beberapa hipotesis populer menunjukkan yang sebaliknya.

Saat ini, hanya ada dua faktor risiko utama:

• Milik gender laki-laki;
• Predisposisi genetik.

Kurangnya pengetahuan tentang masalah karena kurangnya metode dan alat yang diperlukan mengarah pada munculnya hipotesis baru dan baru. Beberapa dari mereka berbicara tentang suatu kompleks patologi dan penyakit herediter yang mengarah pada perkembangan anomali.

Gejala dan Komplikasi

Malformasi arteri otak kadang-kadang tidak memiliki gejala yang jelas selama beberapa dekade, sehingga pasien mungkin tidak curiga terhadap masalah seperti itu. Alasan paling umum untuk mencari perhatian medis adalah pecahnya pembuluh kecil atau besar, disertai dengan perdarahan intraserebral.

Peneliti asing mengutip statistik medis, yang menurutnya diagnosis seperti itu biasanya dilakukan ketika memindai otak untuk pemeriksaan medis yang direncanakan atau ketika mencari bantuan medis karena alasan lain.

Manifestasi paling umum dari malformasi vena arteri:

1. Serangan epilepsi dari berbagai bentuk keparahan;
2. Sakit kepala yang berdenyut;
3. Mengurangi sensitivitas berbagai bidang (anestesi);
4. Mengantuk, kelemahan, penurunan kinerja.

Peningkatan intensitas gejala tentu terjadi ketika pembuluh pecah, selalu disertai dengan pendarahan. Gejala malformasi vaskular otak dapat memanifestasikan dirinya pada masa remaja, dan pada usia yang lebih matang. Para ahli mencatat bahwa manifestasi anomali sering diamati hingga 45-50 tahun. Karena jaringan serebral jika terjadi gangguan peredaran darah lebih rusak seiring dengan waktu, intensitas gejala secara bertahap meningkat.

Biasanya, stabilitas tertentu dalam perjalanan penyakit dicapai pada usia 30-40, setelah timbulnya gejala baru praktis tidak ada.

Keunikan dari proses patologis juga dapat muncul saat mengandung anak, sehingga gejala baru, seperti peningkatan intensitas yang sudah ada, sering menyertai kehamilan. Alasan untuk ini adalah peningkatan jumlah darah dalam tubuh ibu dan peningkatan sirkulasi darah.

Di antara kemungkinan komplikasi patologi, dua di antaranya menimbulkan bahaya bagi kesehatan, sehingga penyakit ini tidak boleh dimulai:

• Pecahnya pembuluh darah dengan pendarahan terjadi karena penipisan. Gangguan sirkulasi darah menyebabkan peningkatan tekanan pada dinding yang melemah, sebagai akibat dari stroke hemoragik yang terjadi.
• Gangguan pasokan oksigen otak pada akhirnya dapat menyebabkan kematian sebagian atau seluruh jaringannya - stroke iskemik (infark serebral). Anestesi, kehilangan penglihatan, gangguan koordinasi gerakan dan bicara, seperti gejala lainnya, merupakan konsekuensi dari proses yang dijelaskan di atas.

Diagnosis dan pengobatan AVM

Malformasi vaskular didiagnosis ketika diperiksa oleh ahli saraf, yang mungkin meresepkan beberapa studi tambahan, tes dan tes untuk memperjelas diagnosis.

Metode berikut umum:

1. Arteriografi (otak) hari ini memungkinkan Anda untuk menentukan masalah dengan cukup akurat. Selama arteriografi, kateter khusus dengan zat kontras yang dimasukkan ke dalam arteri femoralis melewati pembuluh darah otak. Senyawa kimia tertentu yang menggunakan gambar sinar-X memungkinkan untuk mengidentifikasi keadaan terkini pembuluh.
2. CT (Computed Tomography) kadang-kadang dikombinasikan dengan yang di atas, dan dalam hal ini disebut Computed Tomography Angiography. Teknik diagnostik juga didasarkan pada memperoleh serangkaian gambar menggunakan radiasi x-ray dan agen kontras.
3. MRI untuk malformasi vaskular dianggap lebih efektif daripada dua metode sebelumnya dalam hal AVM. Metode ini didasarkan pada penggunaan partikel magnetik, bukan sinar-X. Mr angiografi melibatkan pemberian pewarna kontras.

Fitur perawatan

Malformasi vaskular menunjukkan hubungan antara pilihan metode pengobatan dan lokalisasi anomali, ukurannya, intensitas gejala dan karakteristik pasien. Perawatan situasional terdiri dari minum obat (sakit kepala parah, kejang).

Pengobatan malformasi dalam beberapa kasus mungkin terbatas pada pengamatan konstan pasien, termasuk pemeriksaan komprehensif tubuh dan terapi konservatif. Tetapi metode seperti itu hanya digunakan tanpa gejala atau intensitas manifestasi yang rendah.

Ada tiga metode untuk menghilangkan anomali dengan segera, dan kesesuaian penggunaannya ditentukan oleh dokter yang hadir.

• Reseksi bedah digunakan untuk malformasi vaskular dalam ukuran kecil, dan dianggap sebagai salah satu metode yang paling efektif dan aman. Dalam kasus di mana patologi terletak jauh di dalam jaringan otak, jenis intervensi ini sangat tidak dianjurkan, karena operasi melibatkan risiko tertentu.
• Embolisasi terdiri atas masuknya kateter, yang dengannya pembuluh yang terkena disegel untuk menutup aliran darah di dalamnya. Metode ini dapat menjadi dasar dan tambahan sebelum reseksi bedah untuk mengurangi risiko perdarahan hebat. Dalam kasus yang jarang terjadi, embolisasi endovaskular dapat secara signifikan mengurangi atau sepenuhnya menghentikan manifestasi AVM.

Foto: Embolisasi malformasi otak. Plasticizer menyumbat pembuluh yang terkena dan mengarahkan aliran darah ke yang paling makmur.

Malformasi arteri pembuluh darah serebral

1. Gejala utama penyakit 2. Diagnosis patologi 3. Tindakan terapi

Pasokan darah ke otak seringkali dapat berubah secara tiba-tiba, yang mengarah pada perkembangan berbagai penyakit serebrovaskular. Diantaranya adalah malformasi arteriovenosa, yang memiliki karakter bawaan. Sebenarnya, ini bukan penyakit, tapi malformasi laten atau cacat pada pembuluh darah, yang mungkin tidak bermanifestasi untuk waktu yang lama.

Dalam ICD-10, penyakit mengacu pada blok malformasi sistem peredaran darah (kode Q20 - Q 28).

Ini memanifestasikan dirinya dalam kenyataan bahwa glomeruli vaskular muncul di otak, terdiri dari interlacing pembuluh kepala yang abnormal. Kemajuan malformasi dan kebanyakan ancaman dengan kompresi struktur otak, hipoksia dan nekrosis neuron, dan pada saat istirahat - subarachnoidal, intraventricular atau intracerebral hemorrhage.

Malformasi arteriovenosa paling sering muncul pada pria. Tapi itu juga bisa terjadi pada wanita: ketika pada saat mengandung anak, perjalanan penyakit dapat memburuk, yang berhubungan dengan peningkatan aliran darah dan peningkatan volume darah.

Fitur utama dari patologi adalah tidak adanya jaringan kapiler dalam struktur malformasi. Ini mengarah pada fakta bahwa darah memasuki sistem segera di pembuluh darah kepala.

Gejala utama penyakit

Malformasi arteriovenosa bermanifestasi dalam dua jenis: hemoragik (paling sering) dan torpid. Gejala mereka agak berbeda satu sama lain. Dalam kasus pertama, ada peningkatan tekanan darah, dalam kedua ke depan gangguan neurologis: gangguan motorik dan sensorik, pusing, kejang, sinkop.

Perbedaan gejala penyakit pada dua tipe yang berbeda ini disebabkan oleh struktur patologisnya: pada varian hemoragik, kusut pembuluh darah berukuran kecil, dan dalam kasus torpid lebih besar, terlokalisasi di korteks serebral dan dipasok dari arteri serebri tengah. Perjalanan kedua jenis ini dapat disertai dengan sakit kepala.

Namun, dalam kebanyakan kasus, gejala malformasi arteri-vena tidak bermanifestasi untuk waktu yang lama, dan mereka dapat belajar tentang penyakit baik secara kebetulan selama tomografi atau setelah pendarahan terjadi.

Kusut pembuluh darah kecil lebih berbahaya dalam hal pendarahan daripada yang besar. Juga, risiko pecah meningkat jika patologi terlokalisasi di ganglia basal dan fossa kranial posterior. Menurut penelitian populasi, 40-70% dari semua malformasi vaskular menyebabkan perdarahan. Dalam hal ini, kematian terjadi pada 10-15% pasien.

Malformasi vaskuler tipe apa pun dapat terlokalisasi di area otak mana pun, oleh karena itu, jika gejala terdeteksi, mereka terkait dengan lokasi patologi relatif terhadap struktur otak (kompresi beberapa departemen dapat terjadi). Misalnya, lokasinya di lobus frontal dapat menyebabkan gangguan aktivitas saraf optik dan, akibatnya, gangguan penglihatan. Pusat patologi di otak kecil menyebabkan gangguan koordinasi. Semakin dalam kusut pembuluh darah seperti itu, semakin banyak gejala yang muncul.

Kadang-kadang, malformasi dapat lewat dengan sendirinya - itu sepenuhnya mundur tanpa perawatan apa pun, atau tiba-tiba bertambah besar, yang bisa berakibat fatal jika pecah. Dalam hal ini, pemindahan formasi diperlukan.

Diagnosis kelainan dan aneurisma

Metode investigasi yang paling akurat untuk dugaan malformasi vaskular adalah angiografi. Sebelumnya dilakukan tomografi - komputer atau resonansi magnetik.

Angiografi untuk penyakit ini biasanya tidak klasik, tetapi super selektif, yaitu zat radiopak disuntikkan ke dalam glomerulus vaskular melalui kateter. Prosedur ini melibatkan risiko, tetapi memungkinkan Anda untuk mengidentifikasi semua fitur, struktur fokus patologis dan merencanakan perawatan selanjutnya.

Pada tahap persiapan untuk angiografi, dianjurkan untuk menyumbangkan darah untuk pembekuan darah, serta analisis biokimiawi (ini disebabkan oleh fakta bahwa penghapusan kontras dilakukan oleh ginjal). Penting untuk membatalkan obat yang mengurangi atau meningkatkan pembekuan darah. Dalam beberapa kasus, dokter mungkin menyarankan untuk mengambil antihistamin jika orang tersebut pernah menderita alergi.

Perawatan

Pengobatan malformasi tergantung pada beberapa faktor:

• lokalisasi fokus;
• adanya perdarahan dalam sejarah;
• seperti kelainan pembuluh darah (ada 8 di antaranya sama sekali).

Perawatan bedah dengan kraniotomi dapat diindikasikan, ketika formasi benar-benar dihilangkan dengan ligasi pembuluh eferen. Jenis ini terpaksa dalam kasus-kasus itu, jika eksisi kusut diperoleh sepenuhnya, tanpa risiko kerusakan pada daerah otak lainnya. Ukurannya juga harus kecil. Perawatan tersebut tidak dapat dilakukan jika malformasi pembuluh dalam.

Pilihan kedua adalah intervensi endovaskular, yang merupakan prosedur invasif minimal dengan diperkenalkannya obat, yang mengarah ke penyumbatan lumen pembuluh abnormal. Obat (saat ini kopolimer polivinil alkohol) dikirim ke nidus menggunakan kateter yang dimasukkan melalui tusukan di arteri femoralis. Metode ini harus dipilih dalam kasus-kasus tersebut jika lokalisasi malformasi dalam dan penghapusan koil menggunakan operasi terbuka tidak mungkin. Namun, itu tidak memberikan jaminan penuh penyumbatan lumen.

Perawatan modern, nyaman dan non-invasif dapat dilakukan dengan menggunakan radiosurgery (cyber-knife), dengan mana malformasi vaskuler mengalami regresi karena pengerasan dan oklusi vaskular.

Radiasi, efek yang merupakan dasar dari metode ini, digunakan untuk menghilangkan berbagai formasi dengan bantuan dampak arah pada mereka dari sudut yang berbeda, yang memungkinkan Anda untuk mempertahankan jaringan yang sehat, tetapi untuk menghancurkan sumber radiasi.

Mari kita simpulkan. Malformasi arteriovenosa adalah penyakit bawaan serius yang pada akhirnya bisa berakibat fatal (ICD-10 mengklasifikasikannya sebagai gangguan perkembangan sistem pembuluh darah). Saat ini, dengan adanya gejala yang mengganggu, diagnosis patologi ini dilakukan secara efektif. Setelah itu, perawatan yang paling cocok dipilih, yang bertujuan menghilangkan fokus patologis di otak. Yang paling penting adalah menghilangkan atau menghilangkan malformasi "untuk dingin", secara terencana, hingga rusak.

Karakterisasi lengkap malformasi arteri-vena: jenis, metode pengobatan

Dari artikel ini Anda akan belajar apa malformasi arteriovenosa (disingkat AVM), bagaimana ia memanifestasikan dirinya, gejala khasnya. Cara sepenuhnya menyingkirkan patologi.

Penulis artikel: Victoria Stoyanova, dokter kategori 2, kepala laboratorium di pusat diagnostik dan perawatan (2015-2016).

Malformasi arteriovenosa adalah hubungan antara arteri dan vena, yang seharusnya tidak terjadi. Ini mungkin dalam bentuk tumor yang terdiri dari pembuluh-pembuluh kecil yang saling terkait yang menghubungkan vena ke arteri.

Klik pada foto untuk memperbesar

Kehadiran AVM menyebabkan gangguan pasokan darah ke organ. Juga, jika tumbuh ke ukuran yang signifikan, itu dapat menekan tubuh, mencegahnya bekerja. Karena fakta bahwa darah dari arteri segera memasuki vena, tekanan di dalamnya meningkat, dindingnya meregang dan melemah, yang akhirnya menyebabkan pecah dan pendarahan.

Penyakit ini dapat memicu gejala parah dan konsekuensi yang tidak dapat dipulihkan untuk tubuh, sehingga disarankan untuk mulai mengobatinya segera setelah diagnosis. Perawatan hanya dapat dilakukan bedah, efektivitasnya tergantung pada kualitas operasi dan pada lokalisasi patologi.

Dengan operasi yang sukses, hilangnya malformasi sepenuhnya mungkin terjadi. Tetapi seratus persen untuk menghilangkan malaise, yang telah berhasil memimpin patologi, mungkin tidak selalu.

Seorang angiolog (spesialis vaskular) atau ahli saraf (jika AVM terletak di otak atau sumsum tulang belakang) mendeteksi penyakit. Perawatan hanyalah operasi. Ini dilakukan oleh ahli bedah saraf (di otak) atau ahli bedah vaskular (di organ lain).

Di mana AVM dapat ditemukan

Koneksi patologis yang paling umum dari pembuluh arteri dan vena terlokalisasi di:

• otak;
• antara batang paru-paru dan aorta.

Penyakit dengan lokasi ini memicu gejala dan komplikasi yang paling menyakitkan.

Juga, malformasi dapat terletak di antara pembuluh yang terletak di ginjal, sumsum tulang belakang, paru-paru, dan hati. Karena sirkulasi darah yang tidak memadai, disfungsi organ-organ ini berkembang.

Penyebab

Paling sering, AVM adalah kelainan bawaan. Apa yang sebenarnya memancing penampilannya saat ini tidak diketahui. Telah ditetapkan bahwa kecenderungan untuk malformasi arteriovena tidak diturunkan.

Lebih jarang, malformasi arteri-vena muncul pada orang tua dengan aterosklerosis dan setelah cedera otak.

Malformasi arteri di otak

Malformasi semacam itu dapat ditemukan di bagian mana pun dari organ ini, tetapi paling sering terletak di bagian belakang salah satu belahan otak.

Varian penyakit

AVM dapat mengalir tersembunyi selama beberapa dekade. Dia hadir di pasien sejak kelahiran, tetapi untuk pertama kalinya membuatnya terasa paling sering dalam 20-30 tahun.

Malformasi arteri otak dapat terjadi dalam dua jenis:

1. Hemoragik. Karena gangguan sirkulasi darah, tekanan darah naik, dinding pembuluh menjadi lebih tipis, dan terjadi pendarahan ke otak. Ini disertai dengan semua gejala stroke hemoragik.
2. Torpid. Dalam varian perjalanan penyakit ini, pembuluh tidak pecah, pendarahan tidak terjadi. Tetapi pembuluh kecil yang menghubungkan arteri dan vena mengembang dan menekan bagian otak, yang mengarah ke gejala neurologis yang parah.

Gejala otak AVM:

Tumbuh kelemahan dalam tubuh selama bertahun-tahun, mati rasa pada ekstremitas, visual, berpikir, koordinasi dan gangguan bicara.

Risiko pendarahan di otak dengan malformasi meningkat dengan bertambahnya usia, serta selama kehamilan.

Klik pada foto untuk memperbesar

AVM sumsum tulang belakang

Lebih sering terlokalisasi di tulang belakang bagian bawah.

Pada tahap awal mungkin tidak muncul sama sekali. Kemudian itu dinyatakan dalam melewati gangguan sensitivitas di bawah bagian punggung yang terkena.

Menyebabkan pendarahan di sumsum tulang belakang.

Gejala stroke tulang belakang:

• Mengurangi atau kehilangan sensasi di kaki.
• Gangguan Gerakan
• Nyeri di daerah lumbosakral.
• Kemungkinan inkontinensia, feses.

Manifestasi bervariasi dalam intensitas dari ketimpangan ringan dan sensitivitas sedikit berkurang dalam kasus pendarahan kecil hingga kecacatan lengkap dengan luas.

Malformasi arteriovenosa antara batang paru-paru dan aorta

Biasanya, embrio memiliki hubungan antara pembuluh-pembuluh jantung yang besar ini. Ini disebut saluran arteri, atau saluran Botallov. Segera setelah lahir, ia mulai tumbuh. Saluran arteri yang tidak tumbuh berlebihan dianggap sebagai kelainan jantung bawaan. Patologi mulai terwujud dalam tahun-tahun pertama kehidupan seorang anak.

Pembukaan saluran Botallov berbahaya karena tekanan di paru-paru naik karena aliran darah yang tidak tepat, yang meningkatkan risiko mengembangkan hipertensi paru. Klik pada foto untuk memperbesar

Faktor-faktor yang meningkatkan risiko bahwa saluran Botallov tidak tumbuh terlalu cepat

1. Melahirkan sebelumnya.
2. Kelainan kromosom pada janin, seperti sindrom Down.
3. Ditransfer oleh ibu selama kehamilan rubella. Ini juga mengarah pada konsekuensi lain untuk anak yang belum lahir (cacat katup, gangguan parah pada otak, glaukoma, katarak, tuli, displasia pinggul, osteoporosis). Karena itu, jika seorang wanita terkena rubella selama kehamilan, terutama pada tahap awal, dokter sangat menyarankan aborsi.

Fitur karakteristik ductus arteriosus terbuka

• Detak jantung dipercepat.
• Napas cepat dan berat.
• Ukuran hati melebihi norma.
• Peningkatan perbedaan antara tekanan atas dan bawah.
• Murmur jantung.
• Pertumbuhan lambat dan penambahan berat badan.

Tanpa pengobatan, saluran arteri terbuka dapat menyebabkan henti jantung spontan.

Gejala malformasi pembuluh organ internal

Jika penyakit telah mempengaruhi paru-paru:

• Peningkatan kadar karbon dioksida dalam darah.
• Sakit kepala.
• Jarang (dalam 10% kasus) - perdarahan.
• Meningkatnya kecenderungan untuk membentuk gumpalan darah.

Pembuluh AVM hati sangat jarang. Itu hanya muncul jika itu mengarah pada pendarahan internal. Gejala-gejalanya adalah: menurunkan tekanan darah, detak jantung yang cepat, pusing atau pingsan, kulit memucat.

Malformasi arteri ginjal juga merupakan patologi yang sangat jarang. Dimanifestasikan oleh rasa sakit di punggung dan perut, tekanan darah tinggi, penampilan darah dalam urin.

Diagnosis kelainan

Adalah mungkin untuk mengidentifikasi penyakit menggunakan pemeriksaan vaskular melalui prosedur seperti:

• Angiografi sinar-X. Ini adalah metode survei yang membutuhkan pengenalan agen kontras, yang "menyoroti" pembuluh pada x-ray. Memungkinkan Anda mengidentifikasi patologi mereka secara akurat.
• Angiografi terkomputasi. Agen kontras juga digunakan untuk prosedur ini. CT angiografi memungkinkan Anda membuat ulang gambar 3D kapal Anda. Jika terdapat malformasi arteriovena, ukuran dan strukturnya dapat ditentukan secara akurat.
• Angiografi resonansi magnetik. Dilakukan dengan menggunakan pencitraan resonansi magnetik. Ini adalah metode presisi tinggi lainnya untuk menilai struktur pembuluh darah. Beberapa jenis angiografi MR juga memungkinkan untuk pemeriksaan sirkulasi darah.
• Ultrasonografi Doppler. Ini adalah metode untuk memeriksa pembuluh dengan sensor ultrasonik. Memungkinkan Anda melihat struktur arteri dan vena, serta menilai sirkulasi darah.

Terkadang peningkatan fraksi ejeksi ventrikel kiri (biasanya dari 55 menjadi 70%) dapat mengindikasikan adanya malformasi besar dalam tubuh. Tetapi ini adalah indikator tidak langsung. Anda dapat melihat perubahan ini pada ultrasound jantung.

Perawatan

Perawatan hanya bisa dilakukan bedah. Ini bisa berupa operasi invasif minimal dan intervensi ekstensif. Dengan operasi yang sukses, pemulihan lengkap dimungkinkan.

Dalam praktik medis modern menggunakan 3 metode utama perawatan AVM:

1. Embolisasi Metode ini melibatkan pengenalan ke dalam pembuluh obat dengan partikel khusus yang menghalangi dan menghentikan sirkulasi darah di area AVM. Dengan demikian, malformasi arteriovenosa berkurang 15-75%, dan karena itu risiko perdarahan pecah berkurang. Dalam kasus yang jarang terjadi, AVM setelah operasi semacam itu menghilang sepenuhnya.
2. Bedah Radios Ini adalah metode pengobatan inovatif dengan radiasi pengion. Setelah iradiasi, AVM mulai berkurang. Jika ukuran awalnya kurang dari 3 cm, maka pada 85% pasien benar-benar menghilang.
3. Perawatan bedah. Penghapusan malformasi arteri. Ini hanya dimungkinkan dengan ukuran AVM hingga 100 cm 3 volume.

Seringkali, dokter memutuskan untuk menggunakan beberapa metode pada saat yang sama untuk meningkatkan kemungkinan hilangnya malformasi sepenuhnya. Misalnya, mereka pertama-tama dapat melakukan embolisasi, dan kemudian - radiosurgery. Atau mencapai pengurangan AVM dengan embolisasi sejauh mana itu dapat dihapus, dan kemudian melakukan operasi.

Dengan malformasi arteriovenosa otak, pengobatan yang berhasil hanya mungkin dilakukan jika terletak di permukaan otak, dan bukan di lapisan dalam organ (dalam hal ini, dokter tidak memiliki akses ke sana).

Pencegahan

Tidak ada langkah-langkah khusus untuk mencegah AVM. Satu-satunya hal yang dapat disarankan dokter adalah menghindari cedera pada organ apa pun, terutama kepala. Namun, ini tidak akan membantu dalam pencegahan malformasi kongenital, yang jauh lebih umum daripada yang didapat.

Untuk mengecualikan kemungkinan bahwa Anda memiliki malformasi arteriovenosa, dokter merekomendasikan untuk menjalani salah satu metode pemeriksaan pembuluh darah, misalnya, MR-angiografi otak. Ini sangat disarankan jika Anda merasakan kejang dan sakit kepala. Bahkan jika AVM tidak terdeteksi, itu akan membantu mengidentifikasi penyebab lain dari gejala tidak menyenangkan Anda.

Angiografi MR memungkinkan Anda menilai kelainan pada sistem aliran darah arteri ke otak

Ramalan

Prognosis untuk malformasi arteri-vena tergantung pada lokalisasi patologi, ukurannya, dan usia di mana anomali ini terdeteksi. AVM otak dan sumsum tulang belakang sangat berbahaya. Prognosis yang lebih baik untuk malformasi pada pembuluh organ lain. Setelah operasi, pemulihan total dimungkinkan.

Prognosis untuk AVM otak

Pada 50% kasus, perdarahan menjadi gejala pertama penyakit ini. Ini menjelaskan fakta bahwa 15% pasien meninggal, dan 30% lainnya menjadi cacat.

Karena penyakit ini, sebelum menyebabkan perdarahan, mungkin tidak disertai dengan gejala apa pun, jarang terdeteksi pada tahap awal. Diagnosis malformasi arteriovenosa asimptomatik hanya mungkin terjadi jika pasien menjalani pemeriksaan profilaksis pembuluh darah otak (CT angiografi atau MR angiografi). Karena tingginya biaya prosedur ini, dibandingkan dengan metode diagnostik lainnya, tidak semua orang mengalaminya untuk pencegahan. Dan ketika penyakit sudah membuat dirinya terasa, konsekuensinya sudah bisa mengerikan.

Pada pasien dengan AVM otak, bahkan tanpa adanya keluhan, ada kemungkinan besar perdarahan akan terjadi. Risiko stroke hemoragik dengan malformasi arteriovenosa meningkat setiap tahun. Sebagai contoh, pada usia 10 tahun ia menjadi 33%, dan pada 20 - sudah 55%. Sedangkan untuk pasien di atas 50 tahun yang memiliki AVM, 87% dari mereka mengalami stroke. Jika pasien telah mengalami satu perdarahan pada usia berapa pun, maka risiko peningkatan kembali sebesar 6% tambahan.

Bahkan dengan diagnosis yang benar, prognosisnya tetap mengecewakan.

Intervensi bedah untuk menghilangkan AVM selalu dikaitkan dengan risiko komplikasi dan bahkan kematian, seperti operasi lain di otak. Namun, dibandingkan dengan risiko perdarahan, risiko operasi sepenuhnya dibenarkan, sehingga sangat diperlukan.

Intervensi minimal invasif lebih aman. Risiko komplikasi parah selama skleroterapi hanya 3%. Namun, metode perawatan ini tidak menjamin hasil yang absolut. Untuk efek terbaik, dapat dilakukan beberapa kali sebentar-sebentar untuk mengamati bagaimana ukuran malformasi arteriovenosa menurun.

Prognosis untuk AVM organ lain

Dalam kasus ini, prognosisnya lebih baik. Malformasi arteriovenosa dapat berhasil dihilangkan atau dihancurkan menggunakan radiosurgery atau hardening.

Operasi pada organ internal lainnya, meskipun berbahaya, tidak membawa risiko operasi pada otak.

Penulis artikel: Victoria Stoyanova, dokter kategori 2, kepala laboratorium di pusat diagnostik dan perawatan (2015-2016).

Apa yang dimaksud dengan malformasi vaskular otak?

Istilah "malformasi" mengacu pada kelainan perkembangan yang memerlukan perubahan fisik pada struktur atau fungsi organ dan jaringannya. Gangguan dapat berupa bawaan atau didapat. Malformasi pembuluh serebral sering dimanifestasikan pada pasien pada usia muda 10 hingga 30 tahun. Penyakit ini terletak pada koneksi yang salah dari vena serebral, arteri dan kapiler kecil. Gejala utama gangguan ini adalah sakit kepala yang berdenyut-denyut, kadang-kadang menyebabkan kejang-kejang.

Penyebab

Anomali vaskular otak jarang terjadi. Ada 19 kasus patologi per 100 ribu orang. Penyebab kemunculannya masih belum diketahui. Diasumsikan bahwa trauma dan malformasi janin pada janin berdampak negatif pada struktur pembuluh darah.

Para ahli mengidentifikasi dua kelompok risiko utama:

1. Seks pria (paling sering penyakitnya terjadi pada pria).
2. Mutasi genetik.

Masalah ini tetap belum diselidiki sampai akhir, oleh karena itu, berbagai hipotesis tentang sifat kemunculannya muncul. Beberapa ahli berbicara tentang faktor-faktor negatif yang dialami ibu hamil selama kehamilan (alkohol, narkoba, merokok, mengonsumsi obat-obatan terlarang, penyakit kronis). Hipotesis ini didasarkan pada kenyataan bahwa struktur pembuluh otak janin akhirnya terbentuk pada usia kehamilan 20 minggu, dan sampai saat itu, walaupun tetap rentan, ia cenderung mengalami deformasi ketika faktor-faktor negatif muncul.

Jenis dan mekanisme perkembangan malformasi

Sebagai aturan, malformasi vaskular otak terjadi ketika arteri dan vena di belakang hemisfer terpengaruh, tetapi pembentukan patologi di bagian lain mana pun tidak dikecualikan. Semakin besar simpul patologis dan semakin dalam, semakin besar gejala neurologisnya.

Patologi dibagi tergantung pada kapal mana yang terkena:

• Dengan koneksi vena yang abnormal, malformasi vena pada pembuluh darah otak terbentuk.
• Jika masalahnya terletak pada arteri yang langsung berubah menjadi vena, maka ini adalah malformasi otak (AVM) arteriovenosa, yang paling sering ditemukan.

Dalam kasus patologi AVM, pembuluh darah tipis yang menghubungkan vena dengan arteri berputar dan saling melintas, membentuk anyaman pembuluh darah. Dalam pleksus ini tidak ada dinding pelindung yang terdiri dari kapiler, oleh karena itu aliran darah di daerah patologis dipercepat. Akibatnya, dinding arteri mengalami hipertrofi dan mengembang, dan darah arteri memasuki pembuluh darah. Pada saat yang sama, curah jantung meningkat secara signifikan, memberikan beban yang signifikan pada pembuluh darah. Vena menjadi besar, terus berdenyut dan tegang.

Tenun mengambil darah dan nutrisi untuk diri mereka sendiri, merampok neuron. Akibat kelaparan yang dipaksakan, fungsi sel otak dan proses metabolisme terganggu. Malformasi yang dihasilkan cukup rentan, karena pembuluh mereka berada dalam tekanan konstan, yang berbahaya oleh pecahnya mereka yang tiba-tiba dan terjadinya perdarahan.

Perubahan arteri adalah:

Bagaimana penyakitnya bermanifestasi

Ukuran malformasi bisa sangat berbeda: kecil, sedang, besar. Fokus terbesar mampu menyebabkan perdarahan masif dan kejang epilepsi. Jika daerah yang terkena kecil, maka dalam kasus seperti itu penyakit itu tidak membuat dirinya terasa untuk waktu yang lama dan terdeteksi secara kebetulan dalam diagnosis penyakit lain. Manifestasi patologi yang lebih jelas sering terjadi setelah cedera kepala, stres, selama kehamilan.

Menurut gambaran klinis, ada:

• Sifat aliran yang lamban, disertai dengan sakit kepala, pusing, mual. Gejala-gejala tersebut melekat pada banyak penyakit, sehingga tidak mungkin untuk mencurigai adanya patologi pada mereka. Fokus jalinan biasanya terletak di lapisan kortikal otak, dan mensimulasikan onkologi dengan tanda-tanda.
• Karakter hemoragik. Ini terjadi pada 70% korban. Jika perdarahan kecil, gejala yang diekspresikan tidak akan terlihat. Dengan perdarahan luas, pusat otak vital terpengaruh. Dengan perubahan distrofik di arteri dan ruptur berikutnya mengikat stroke. Akibatnya, korban mungkin memiliki: gangguan bicara, penglihatan, pendengaran, masalah dengan koordinasi. Dalam kasus terburuk, pasien akan berakibat fatal.
• Karakter neurologis dengan kerusakan pada sumsum tulang belakang. Hal ini dimanifestasikan oleh rasa sakit di punggung dan punggung bawah karena fakta bahwa ketika mengembang, pembuluh memeras akar saraf, setelah itu mati rasa pada ekstremitas dan gangguan sensitivitas kulit bergabung dengan sindrom nyeri.

Gejala kelainan pembuluh darah memiliki karakteristiknya sendiri dan dimanifestasikan dalam:

• Serangan sakit kepala.
• Kejang dengan gangguan kesadaran.
• Kelemahan otot.
• Paresis anggota badan.
• Pelanggaran terhadap keberlanjutan.
• Kehilangan penglihatan (lebih sering dengan pertumbuhan pleksus koroid di lobus frontal).
• Masalah bicara.

Jika malformasi ditemukan pada orang yang lebih tua, maka seringkali itu tidak berkembang.

Diagnosis penyakit

Jika penyakit pembuluh darah dicurigai di otak atau sumsum tulang belakang, seorang ahli saraf akan merujuk pasien ke diagnosis yang akan menentukan lokasi fokus, ukuran dan perubahan karakteristik dalam pembuluh. Metode diagnostik umum adalah:

• Pencitraan resonansi magnetik. Menunjukkan dengan tepat di mana perubahan terjadi.
• Tomografi terkomputasi. Mengizinkan dokter mengidentifikasi fokus penyakit.
• Angiografi pembuluh darah dengan kontras. Membantu mengidentifikasi kapal yang saling terkait.
• Pemindaian dupleks. Mendaftar kecepatan aliran darah di pembuluh dan membantu untuk dengan cepat menemukan area patologis.

Pasien harus diarahkan ke:

• Tes darah dan urin umum.
• Biokimia darah.
• Koagulogram.
• Echoencephalogram.

Konsultasi dokter mata juga diperlukan.

Pengobatan penyakit

Metode pemilihan tindakan terapeutik sepenuhnya tergantung pada lokasi, keparahan gejala, jenis patolog, karakteristik individu pasien. Jika seseorang sangat khawatir tentang sakit kepala, resepkan obat simtomatik (penghilang rasa sakit). Untuk kejang kejang, terapi antikonvulsan dipilih untuk menghindari edema serebral dan kematian sel saraf.

Ada kasus-kasus ketika cukup bagi pasien untuk terus-menerus dipantau oleh dokter dan untuk mengambil obat yang diresepkan yang mengurangi risiko pecahnya pleksus koroid. Tetapi metode perawatan ini hanya digunakan jika tidak ada gejala dan keluhan pasien.

Dalam kasus lain, fokus patologis dihilangkan, dan dinding pembuluh darah dari pembuluh yang menyatu secara abnormal disolder agar tidak mengganggu aliran darah umum dan menormalkan sirkulasi darah otak. Metode bedah apa yang digunakan, dokter memutuskan. Diterapkan ke:

• Reseksi bedah, Merupakan salah satu metode pengobatan malformasi yang efektif. Ini adalah prosedur bedah saraf kompleks yang membutuhkan pelatihan khusus. Jika pleksus koroid tidak dalam dan ukurannya kecil, maka metode ini adalah yang terbaik. Jika patologi ada di bagian dalam otak, maka disarankan untuk menggunakan teknik lain.
• Embolisasi Ditampilkan dengan penempatan dalam pembuluh abnormal dan ukuran besar tumor. Pengobatan malformasi dengan metode ini terdiri dari memasukkan zat khusus ke dalam pembuluh yang menghambat aliran darah dan meningkatkan daya rekat dinding pembuluh darah dan pembuluh darah yang rusak. Seringkali, embolisasi dilakukan sebelum operasi.
• Iradiasi radiosurgical oleh proton. Menghancurkan kapal yang rusak dan berkontribusi terhadap penghapusan malformasi sepenuhnya. Operasi ini dilakukan tanpa menggunakan pisau bedah, memungkinkan Anda untuk menghindari komplikasi dan infeksi pada pasien. Jenis operasi ini ditunjukkan dengan malformasi kecil dan lokasinya yang dalam. Kapal yang menerima dosis radiasi berangsur-angsur mati, dan darah yang mengalir melalui mereka berhenti.

Apa itu malformasi berbahaya

Di antara kemungkinan komplikasi penyakit adalah:

• Kemungkinan pecahnya malformasi vena arteri, diikuti oleh perdarahan akibat penipisan dinding pembuluh darah. Sirkulasi darah yang terganggu meningkatkan beban pada dinding yang melemah. Karena peningkatan tekanan, stroke hemoragik terjadi. Pasien seperti itu harus segera dibawa ke rumah sakit, di mana ia akan diberikan bantuan yang memenuhi syarat.
• Kurangnya oksigen di jaringan otak karena gangguan sirkulasi darah menyebabkan kematian bertahap mereka, dan kemudian - ke infark otak. Gejala mengerikan dari proses patologis adalah kehilangan memori, penglihatan kabur, masalah bicara.
• Kelumpuhan Ini dapat terjadi ketika pleksus vaskular besar dari sumsum tulang belakang terjepit.

Untuk menghindari perkembangan komplikasi, tidak mungkin menunda pengobatan. Pasien harus menggunakan semua metode pengobatan malformasi arteri-vena yang diusulkan oleh para ahli. Kita tidak boleh lupa bahwa pendarahan otak berakhir dengan kecacatan atau kematian pasien.

Pencegahan komplikasi

Para ahli merekomendasikan pasien mereka untuk tidak mengabaikan tindakan pencegahan yang bertujuan mencegah kemungkinan komplikasi. Harus:

• Hilangkan aktivitas fisik berat yang membutuhkan angkat berat.
• Hindari situasi yang membuat stres, ketegangan mental, keresahan yang kuat.
• Pantau terus tekanan dan hindari kenaikan tajam. Jika seseorang merasakan tekanan meningkat (sakit kepala muncul, rasa kantuk muncul, jari-jari mati rasa, wajah memerah, suhunya naik), Anda perlu minum obat antihipertensi yang diresepkan dokter.
• Termasuk dalam makanan diet yang mengandung natrium dalam jumlah tinggi (mentega, keju keras dan lunak, kacang, asinan kubis, makanan laut).
• Tinggalkan kecanduan dan minum alkohol.

Perawatan kompeten tepat waktu dengan reseksi kumparan vaskular memberi pasien kesempatan untuk pemulihan penuh. Teknologi medis modern memungkinkan untuk mendeteksi penyakit pada tahap awal dan memberikan pasien dengan bantuan yang berkualitas.

Penulis artikel: Shmelev Andrey Sergeevich

Neurologis, refleksologi, diagnosa fungsional