Vaskulitis hemoragik: foto, penyebab dan metode pengobatan pada anak-anak dan orang dewasa

Vaskulitis hemoragik juga memiliki nama purpura alergi, toksikosis kapiler, atau, atas nama penulis yang telah dijelaskan, penyakit Shenlein-Genoch. Penyakit ini termasuk dalam kelompok vasculitis yang luas, radang pembuluh darah dari berbagai jenis dan ukuran.

Keunikan reaksi dinding pembuluh darah adalah kondisi aseptik (tidak adanya patogen) dan peran dominan dari reaksi alergi yang diucapkan. Penyakit ini disertai dengan peningkatan trombosis, gangguan sirkulasi darah di jaringan dan organ internal, yang menyebabkan kerusakan pada ginjal, sendi, dan organ pencernaan.

Lebih rentan terhadap pria toksikosis kapiler di bawah 20 tahun, anak-anak dari 7 hingga 13 tahun. Insiden dalam populasi ini berkisar antara 14 hingga 24 per 10.000.

Apa itu

Hemoragik vaskulitis adalah penyakit sistemik reumatik yang ditandai dengan peradangan kronis kapiler, arteriol, dan venula yang memberi makan kulit, persendian, organ perut, dan ginjal. Nama lain untuk vaskulitis hemoragik adalah penyakit Schönlein-Genoch.

Penyebab

Penyebab penyakit ini belum diketahui secara pasti. Itu dianggap sebagai autoimun. Namun, hubungan dengan faktor aktivasi proses patologis terungkap. Ini termasuk:

• cedera traumatis pada kulit dan pembuluh darah;
• penyakit menular virus dan bakteri yang ditransfer, kepentingan khusus melekat pada peradangan akut dan kronis pada saluran pernapasan atas (influenza, ARVI, radang amandel, sinusitis), campak, sakit tenggorokan yang sering, cacar air, tipus, penyakit streptokokus;
• vaksinasi selama vaksinasi rutin, penggunaan imunoglobulin profilaksis;
• alergi makanan;
• restrukturisasi tubuh pada tumor ganas dan jinak;
• perubahan pada wanita selama kehamilan;
• efek peningkatan dosis radiasi matahari (dengan penyamakan berkepanjangan), fluktuasi suhu, dan radiasi;
• reaksi alergi terhadap obat (biasanya antibiotik, sedatif dan antihipertensi);
• gangguan metabolisme pada penyakit endokrin (diabetes);
• kecenderungan genetik dalam keluarga.
• keracunan rumah tangga dan pekerjaan, infeksi beracun;
• anak-anak memiliki infestasi cacing;
• reaksi terhadap gigitan serangga.

Vaskulitis hemoragik pada orang dewasa berkembang lebih sering pada usia tua, dengan kekebalan lemah dan terganggu.

Gejala vaskulitis hemoragik, foto

Manifestasi penyakit tergantung pada organ dan sistem yang dicakup. Vaskulitis hemoragik dapat bermanifestasi sebagai satu atau beberapa kelompok gejala (lihat foto). Mayor dari berikut ini:

• lesi kulit;
• kerusakan sendi;
• lesi pada saluran pencernaan;
• sindrom ginjal;
• dalam kasus yang jarang - lesi paru-paru dan sistem saraf.

Yang paling khas adalah timbulnya penyakit akut, disertai dengan kenaikan suhu ke angka demam. Mungkin ada kasus di mana kenaikan suhu tidak ada.

1. Sindrom kulit (atau purpura) terjadi pada setiap pasien. Terwujud dalam bentuk ruam hemoragik simetris, bercak kecil atau berbintik-bintik, terlokalisasi terutama pada permukaan ekstensor dari ekstremitas bawah (lebih jarang atas), di sekitar sendi besar dan di bokong. Ruam dapat diwakili oleh elemen tunggal, dan dapat menjadi intens, dikombinasikan dengan angioedema. Sebagai aturan, ruam adalah karakter seperti gelombang berulang. Pada memudarnya ruam, pigmentasi tetap ada. Dalam kasus yang sering kambuh, penskalaan kulit terjadi di lokasi ruam.
2. Sindrom artikular sering diamati bersamaan dengan kulit, yang paling khas untuk orang dewasa. Paling sering sendi kaki besar ditutupi oleh proses, paling jarang - siku dan pergelangan tangan. Nyeri, kemerahan, dan bengkak yang nyata. Khas dari vaskulitis hemoragik adalah sifat volatile dari lesi artikular. Dalam 25% kasus, migrasi nyeri sendi mendahului lesi kulit. Sindrom artikular, yang jarang berlangsung selama seminggu, kadang-kadang dikombinasikan dengan mialgia dan edema ekstremitas bawah.
3. Pada 2/3 pasien, sindrom perut juga diamati. Ini ditandai dengan nyeri perut yang bersifat spastik, mual, muntah, perdarahan lambung. Pada saat yang sama, fenomena yang benar-benar mengancam jiwa diamati hanya pada 5% pasien.
4. Sindrom ginjal kurang umum (40 hingga 60% kasus) dan tidak berkembang dengan segera. Ini memanifestasikan dirinya dalam bentuk hematuria (ekskresi darah dengan urin) dari berbagai tingkat keparahan, dalam kasus yang jarang terjadi adalah mungkin perkembangan glomerulonefritis (radang ginjal) dari bentuk hematurik atau nefrotik. Lebih sering, glomerulonefritis memanifestasikan dirinya pada tahun pertama penyakit, jarang terjadi selama kekambuhan vaskulitis hemoragik berikutnya atau setelah menghilangnya semua manifestasi penyakit lainnya.

Dalam kasus yang terisolasi, ada keluhan paru - pendarahan, pendarahan. Jarang ada lesi pada sistem saraf - sakit kepala, kejang-kejang, dapat mengembangkan ensefalopati atau polineuropati.

Vaskulitis hemoragik pada anak-anak

Gejala-gejala vasculitis pada anak-anak, tergantung pada frekuensi kejadiannya, didistribusikan sebagai berikut:

• ruam dalam bentuk papula dan bintik-bintik merah - 100% dari kasus
• radang sendi dan nyeri sendi - 82%
• sakit perut - 63%
• kerusakan ginjal (glomerulonefritis) - 5-15%.

Paling sering, pemulihan terjadi secara spontan. Oleh karena itu, penyakit ini relatif menguntungkan pada masa kanak-kanak, terutama jika aturan gizi dipatuhi dan penghapusan faktor penyebab yang mungkin telah dimulai. Setelah peradangan mereda, risiko kekambuhan maksimal dalam 3 bulan pertama, tetapi mungkin nanti.

Setelah pemulihan, seseorang harus mematuhi prinsip-prinsip nutrisi makanan sepanjang tahun dan menghindari kontak dengan alergen yang menembus melalui saluran pernapasan.

Sindrom kulit dalam gambaran klinis vaskulitis adalah yang utama. Ini ditandai dengan fitur-fitur berikut:

• munculnya ruam yang disebut purpura;
• simetri;
• purpura naik di atas kulit dan teraba dengan baik;
• bersamaan dengan itu mungkin bintik-bintik merah, jerawat, lepuh, yang ditandai dengan gatal;
• erupsi primer pada kaki, kemudian menyebar ke pinggul dan bokong;
• setelah beberapa hari, letusan merah cerah menjadi coklat dan kemudian menjadi pucat dan menghilang;
• terkadang ada lesi berpigmen yang bertahan lama.

Perkembangan glomerulonefritis biasanya terjadi dalam waktu satu bulan sejak kemunculan gejala pertama penyakit. Kerusakan ginjal dapat terjadi dengan manifestasi minimal atau cenderung ke arah yang agresif. Tergantung pada ini, tanda-tanda klinis dan laboratorium dari glomerulonefritis sangat beragam. Mereka termasuk:

• protein dalam urin;
• edema, kadang-kadang sangat jelas dalam hal sindrom nefrotik, di mana kehilangan protein dalam urin dapat mencapai 3,5 g per hari;
• sakit pinggang;
• kemerahan urin (hematuria kotor) atau hanya secara mikroskopis adanya sel darah merah di dalamnya (mikro hematuria);
• peningkatan sementara tekanan.

Sindrom perut merupakan konsekuensi dari iskemia usus. Pada anak-anak, ditandai dengan:

• mual;
• muntah;
• penampilan vena berdarah dalam tinja;
• menumpahkan rasa sakit di seluruh perut karena kolik;
• rasa sakit meningkat setelah makan;
• bangku longgar.

Bentuk perut dari vaskulitis hemoragik menyerupai "perut yang tajam", yang secara tradisional membutuhkan intervensi bedah. Namun, itu kontraindikasi pada penyakit ini, sejak alasan kekalahan pembuluh darah. Diperlukan terapi obat yang memadai.

Sindrom artikular pada vaskulitis hemoragik memiliki gejala khas yang membedakannya dari sindrom artikular pada penyakit lain (osteoartritis, artritis reumatoid, asam urat). Ini termasuk:

• kurangnya penghancuran sendi;
• simetri lesi;
• kurangnya migrasi nyeri;
• lesi yang sering pada sendi pergelangan kaki dan lutut.

Perawatan anak dengan vaskulitis hemoragik harus dimulai di rumah sakit. Biasanya menawarkan istirahat selama tiga minggu, diikuti dengan ekspansi.

Bagaimana cara mendiagnosis vaskulitis hemoragik?

Penyakit Henoch Schönlein cukup mudah terpapar pada pasien yang memiliki ketiga gejala utama.

Ada perbedaan kecil dalam perjalanan penyakit pada anak-anak dan orang dewasa.

• Lebih dari 30% anak-anak menderita demam.
• Ditandai dengan onset akut dan perjalanan penyakit.
• Sindrom perut disertai dengan tinja cair dengan bercak darah.
• Seringkali ginjal terlibat dalam proses dari awal, dengan deteksi hematuria dan proteinuria dalam tes urin.

• Timbulnya penyakit terhapus, gejalanya lebih ringan.
• Sindrom perut hanya terjadi pada 50% pasien dan jarang disertai mual dan muntah.
• Kerusakan ginjal menyebabkan perkembangan glomerulonefritis difus kronis, dengan pembentukan gagal ginjal kronis.

Diagnostik

Diagnosis penyakit dilakukan secara komprehensif. Pertama-tama, dokter melakukan survei lisan, di mana ia memastikan keluhan pasien, mengumpulkan anamnesis. Di masa depan, studi berikut dapat ditugaskan:

• Ultrasonografi organ perut dan ginjal.
• Penentuan durasi perdarahan.
• Lakukan tes manset, serta sampel harness dan pinch.
• Pemeriksaan Tinja
• Melakukan studi imunologi, serta biokimia darah.
• Studi virologi untuk mengidentifikasi hepatitis.
• Pemeriksaan endoskopi saluran pencernaan.
• Tes darah dapat mendeteksi peningkatan jumlah leukosit dan LED. Gangguan imunologis juga diamati dalam bentuk peningkatan imunoglobulin A dan penurunan tingkat imunoglobulin G.
• Selama pemeriksaan fisik, dokter memeriksa fungsi sendi, memeriksa kulit dengan cermat untuk mendeteksi perubahan warna dan kemungkinan ruam. Jika pembengkakan di daerah wajah terdeteksi, ini dapat mengindikasikan gangguan pada fungsi normal sistem kemih. Anda juga harus memeriksa denyut nadi.

Penyakit ini harus dibedakan dari penyakit dan kondisi berikut:

• Endokarditis infektif.
• Vaskulitis sistemik (sindrom Goodpasture, periarteritis nodosa, penyakit Behcet).
• Penyakit difus jaringan ikat (systemic lupus erythematosus).
• Meningococcemia.
• Makroglobulinemia purpura Waldenstrom.
• Yersiniosis
• Penyakit Crohn.

Selain itu, prosedur trepanobiopsi dan pemeriksaan sumsum tulang dapat ditentukan.

Pengobatan vaskulitis hemoragik

Pertama, diet diperlukan (makanan alergi tidak termasuk). Kedua, istirahat ketat di tempat tidur. Ketiga, terapi obat (agen antiplatelet, antikoagulan, kortikosteroid, imunosupresan, azathioprine, serta terapi antitrombotik).

Oleskan obat berikut ini:

• aktivator fibrinolisis - asam nikotinat.
• Heparin dalam dosis 200-700 unit per kilogram massa per hari secara subkutan atau intravena 4 kali sehari, dibatalkan secara bertahap dengan penurunan dosis tunggal.
• disaggregants - lonceng 2-4 miligram / kilogram per hari, trental infus.
• Pada kasus yang parah, terapi plasmapheresis atau glukokortikosteroid ditentukan.
• Dalam kasus luar biasa, sitostatik digunakan, seperti Azathioprine atau Cyclophosphamide.

Pada dasarnya, perjalanan penyakit ini menguntungkan, dan terapi imunosupresif atau sitostatik jarang digunakan (misalnya, dengan perkembangan nefritis autoimun).

• Durasi pengobatan vaskulitis hemoragik tergantung pada bentuk dan keparahan klinis: 2-3 bulan - untuk ringan; 4-6 bulan - dengan sedang; hingga 12 bulan - dalam kasus jalur berulang yang parah dan batu giok Schönlein - Genoh; dalam kasus perjalanan kronis, mereka dirawat dengan kursus berulang selama 3-6 bulan.

Anak-anak harus berada di apotik. Diadakan selama 2 tahun. 6 bulan pertama pasien mengunjungi dokter setiap bulan, kemudian 1 kali 3 bulan, kemudian 1 kali dalam 6 bulan. Pencegahan dilakukan dengan bantuan rehabilitasi fokus infeksi kronis. Selidiki secara teratur tinja pada telur cacing. Anak-anak tersebut dikontraindikasikan dalam olahraga, berbagai fisioterapi dan paparan sinar matahari.

Jawaban atas pertanyaan

Apa yang dimaksud dengan diet hypoallergenic?

• Pertama-tama, produk yang sangat alergi seperti telur, coklat, buah jeruk, kopi dan kakao, ikan laut dan makanan laut, kacang-kacangan harus dikeluarkan dari konsumsi. Juga penting untuk menolak makanan berlemak dan digoreng. Dalam diet harus didominasi oleh produk susu dengan hidangan rendah lemak, direbus dan direbus. Apel hijau, bubur sereal, daging kalkun dan kelinci, minyak nabati diperbolehkan.

Apa prognosis untuk vaskulitis hemoragik?

• Sebagai aturan, prognosis, terutama dalam bentuk ringan dari penyakit, menguntungkan. Vaskulitis hemoragik yang parah penuh dengan kekambuhan penyakit dan terjadinya komplikasi (nefritis, rumit oleh gagal ginjal). Dalam kasus bentuk petir, probabilitas kematian tinggi dalam beberapa hari setelah timbulnya penyakit.

Apakah pasien dengan vaskulitis hemoragik diambil untuk registrasi apotik?

• Pendaftaran apotik pada orang dewasa setelah penyakit yang ditunda tidak ditampilkan. Anak-anak harus diperhatikan selama dua tahun. Dalam enam bulan pertama, setiap bulan, enam bulan berikutnya setiap triwulan, dan tahun terakhir setiap 6 bulan. Anak-anak tidak boleh berolahraga, fisioterapi dan insolasi (paparan sinar matahari) dikontraindikasikan.

Apakah mungkin untuk mengembangkan komplikasi dan konsekuensi setelah vaskulitis hemoragik dan yang mana?

• Ya, penyakit ini dapat menyebabkan obstruksi usus dan peritonitis, gagal ginjal kronis, disfungsi organ internal (jantung, hati), anemia, dan pendarahan paru; anak-anak dapat mengalami diatesis hemoragik.

Bagaimana cara mencegah eksaserbasi?

Pasien setelah keluar dari rumah sakit tidak boleh melupakan penyakitnya di rumah. Tentu saja, pada saat itu ia sudah tahu segalanya tentang sifat penyakit, pencegahan eksaserbasi, perilaku dalam kehidupan sehari-hari, nutrisi, dan mode hari itu. Setelah terjun ke atmosfer rumah, pasien tidak akan minum obat apa pun tanpa resep dokter, tidak akan menerkam produk yang dapat memicu kekambuhan (alergen), tetapi akan makan sepenuhnya dan setiap malam akan mulai membuat jalan-jalan cahaya yang tenang di udara segar.

Selain itu, seseorang dikontraindikasikan:

• Kecemasan berlebihan, stres mental;
• Vaksinasi (mungkin semata-mata karena alasan kesehatan);
• Kerja fisik yang berat (anak-anak dibebaskan dari pelajaran pendidikan jasmani);
• Hipotermia;
• Pengenalan imunoglobulin (antistaphylococcal, tetanus, dll.).

Karena fakta bahwa vaskulitis hemoragik terutama merupakan penyakit anak-anak, rekomendasi khusus diberikan untuk balita (atau orang tua?):

• Setiap enam bulan, anak mengunjungi dokter yang merawat (jika tidak ada eksaserbasi);
• Pengawasan klinis setidaknya selama 5 tahun jika ginjalnya sehat, tetapi jika dikalahkan, kontrolnya mungkin seumur hidup;
• Anak-anak sepenuhnya dikecualikan dari pendidikan jasmani selama setahun, kemudian mereka dipindahkan ke kelompok persiapan;
• 3 kali setahun, kunjungan wajib ke dokter gigi dan otolaringologi;
• Tes urine rutin (umum dan menurut Nechyporenko) dan analisis feses untuk cacing;
• Vaksinasi dikeluarkan selama 2 tahun, dan setelah waktu ini, vaksinasi rutin dilakukan, tetapi dengan izin dari dokter yang hadir dan di bawah "penutup antihistamin";
• Ketaatan terhadap diet anti-alergi - 2 tahun;

Nasihat kepada orang tua atau kerabat lain tentang perawatan di rumah, pencegahan kambuh, nutrisi dan perilaku di sekolah dan di rumah.

Vaskulitis hemoragik - penyebab, gejala dan pengobatan

Vaskulitis hemoragik dianggap sebagai penyakit yang merupakan jenis vaskulitis imun pembuluh kecil dan ditandai oleh peningkatan pembentukan kompleks imun, peningkatan permeabilitas dinding pembuluh darah.

Patologi ini dapat berkembang dalam 2-3 minggu setelah tonsilitis akut, flu, atau demam berdarah. Vaskulitis hemoragik pada anak-anak lebih umum daripada pada orang dewasa.

Terutama rentan terhadap anak-anak dari 4 hingga 12 tahun. Anak laki-laki sakit 2 kali lebih sering daripada anak perempuan.

Alasan

Mengapa vaskulitis hemoragik terjadi, dan apa itu? Vaskulitis hemoragik juga disebut sebagai penyakit Schönlein-Genoch atau toksikosis kapiler. Penyakit ini adalah peradangan kapiler aseptik (tanpa infeksi) yang disebabkan oleh efek merusak kompleks imun. Toksikosis kapiler termanifestasi dengan perdarahan (perdarahan), pelanggaran koagulabilitas darah intravaskular dan gangguan sirkulasi darah pada pembuluh darah kecil.

Penyebab vaskulitis hemoragik pada orang dewasa dan anak-anak dibagi menjadi beberapa jenis:

• komplikasi setelah penyakit menular (sakit tenggorokan, influenza dan ARVI, demam berdarah dan cacar air) yang disebabkan oleh virus, bakteri atau parasit;
• alergi makanan atau obat-obatan;
• hipotermia atau intoleransi individu terhadap vaksin;
• kecenderungan genetik.

Prinsip mekanisme vaskulitis hemoragik adalah pembentukan kompleks imun. Selama sirkulasi dalam darah, kompleks-kompleks ini dapat diendapkan pada permukaan bagian dalam dinding pembuluh-pembuluh kecil dan dengan demikian menyebabkan kerusakan dengan terjadinya peradangan aseptik berikutnya.

Ketika radang dinding pembuluh darah mengurangi elastisitasnya. Akibatnya, ia menjadi permeabel dan membentuk lumen, yang mengarah ke endapan fibrin dan gumpalan darah. Berdasarkan hal ini, tanda patologis vasculitis adalah mikrothrombosis dan sindrom hemoragik (memar).

Klasifikasi

Tergantung pada varian klinis dari perjalanan hemoragik vaskulitis adalah:

• kulit;
• artikular;
• abdominal (yaitu dari sisi perut);
• ginjal;
• digabungkan. Kombinasi apa pun dimungkinkan. Opsi sambungan kulit yang paling umum, yang dinyatakan sederhana.

Tergantung pada perjalanan penyakit dapat:

• cepat kilat (selama beberapa hari);
• akut (hingga 30-40 hari);
• berlarut-larut (selama 2 bulan atau lebih);
• berulang (munculnya kembali tanda-tanda penyakit 3-4 kali atau lebih selama beberapa tahun);
• kronis (gejala klinis bertahan selama lebih dari 1,5 tahun atau lebih) dengan eksaserbasi yang sering atau jarang.

Tingkat aktivitas penyakit:

Manifestasi klinis

Frekuensi manifestasi klinis utama vaskulitis hemoragik pada anak-anak dan orang dewasa:

• ruam jerawatan pada kulit (ruam hemoragik kulit) - 100%;
• sindrom artikular (nyeri pada sendi pergelangan kaki) - 70%;
• sindrom perut (sakit perut) - 60%;
• kerusakan ginjal - 30-35%;

Pada penyakit ini, pembuluh darah di area mana pun, termasuk ginjal, paru-paru, mata, otak, dapat terpengaruh. Vaskulitis hemoragik tanpa kerusakan pada organ internal adalah penyakit yang paling menguntungkan pada kelompok ini.

Gejala vaskulitis hemoragik

Dalam kasus vaskulitis hemoragik, gejalanya sangat beragam, tetapi semua pasien memiliki lesi kulit. Ini dapat memanifestasikan dirinya pada awal penyakit, dan setelah munculnya gejala lainnya. Yang paling khas adalah penampilan purpura - pendarahan kecil berwarna (1-3 mm), yang dapat diraba. Ruam ini simetris dan awalnya terletak di kaki dan kaki, di masa depan dapat menyebar di atas. Selain purpura, elemen lain dari ruam juga dapat muncul (vesikel, petekie, eritema, dan bahkan area nekrosis).

Gejala vaskulitis hemoragik, seperti kerusakan pada permukaan artikular, ditemukan pada 70% pasien. Gejala ini sering terjadi bersamaan dengan ruam pada minggu pertama penyakit. Kerusakan pada sendi bisa tidak signifikan dan menyebabkan sensasi nyeri yang berumur pendek, tetapi juga bisa lebih luas ketika tidak hanya besar (pergelangan kaki dan lutut) tetapi juga permukaan artikular kecil yang terpengaruh. Terjadi pembengkakan dan perubahan bentuk permukaan artikular, dan sensasi nyeri dapat bertahan dari 2 jam hingga 5 hari. Namun, penyakit ini tidak menyebabkan deformasi parah pada permukaan artikular.

Yang paling parah adalah kekalahan saluran pencernaan. Terkadang sakit perut muncul bahkan sebelum ruam. Mereka terjadi dengan munculnya pendarahan di dinding usus dan sifatnya kram. Seringkali, nyeri seperti itu terjadi di pusar, di iliaka kanan, daerah subkostal dan menyerupai gambaran perut akut yang disebabkan oleh radang usus buntu, obstruksi usus atau perforasi ulkus. Rasa sakit sebagian besar berlangsung selama tiga hari. Namun terkadang sampai sepuluh hari. Seringkali mereka disertai mual dan muntah darah, serta munculnya darah dalam tinja. Dalam beberapa kasus, perdarahan usus berkembang, yang disertai dengan penurunan tajam dalam tekanan darah dan kolaps.

Tanda-tanda vaskulitis yang lebih jarang termasuk kerusakan ginjal dalam bentuk glomerulonefritis dan sindrom paru, yang dimanifestasikan oleh batuk dan sesak napas.

Perbedaan gejala pada anak-anak dan orang dewasa

• Timbulnya penyakit terhapus, gejalanya lebih ringan.
• Sindrom perut hanya terjadi pada 50% pasien dan jarang disertai mual dan muntah.
• Kerusakan ginjal menyebabkan perkembangan glomerulonefritis difus kronis, dengan pembentukan gagal ginjal kronis.

• Lebih dari 30% anak-anak menderita demam.
• Ditandai dengan onset akut dan perjalanan penyakit.
• Sindrom perut disertai dengan tinja cair dengan bercak darah.
• Seringkali ginjal terlibat dalam proses dari awal, dengan deteksi hematuria dan proteinuria dalam tes urin.

Vaskulitis hemoragik: foto

Ketika vaskulitis hemoragik terlihat di kaki, kami menawarkan untuk melihat foto detail dari gejala.

Komplikasi

Kemungkinan komplikasi vaskulitis hemoragik meliputi:

• obstruksi usus;
• pankreatitis;
• perforasi ulkus lambung dan usus;
• peritonitis;
• anemia pasca-hemoragik;
• DIC dengan trombositopenia;
• trombosis dan serangan jantung di organ;
• gangguan otak, neuritis.

Komplikasi vaskulitis hemoragik hanya ditemukan pada kasus-kasus keterlambatan perawatan, sehingga sangat penting untuk memulai pengobatan sesegera mungkin. Diketahui bahwa penyakit apa pun jauh lebih mudah diobati pada awal perkembangannya. Pengobatan sendiri, pengobatan yang tidak terkontrol, atau obat tradisional akan memperburuk kondisi pasien.

Diagnostik

Jika dicurigai adanya vaskulitis hemoragik, dokter memeriksa pasien, mengumpulkan anamnesis, menentukan pemeriksaan laboratorium dan diagnostik yang akan membantu membuat gambaran lengkap penyakit dan meresepkan pengobatan yang sesuai.

Tes-tes berikut ini dianggap sebagai metode diagnostik utama untuk vaskulitis hemoragik:

1. Koagulogram.
2. Deteksi kompleks imun yang bersirkulasi (CIC).
3. Penentuan kelas imunoglobulin A (tinggi) dan G (berkurang), krioglobulin dan komponen sistem komplemen.
4. Analisis biokimiawi (fraksi protein, CRP, antistreptolysin O, seromukoid).
5. Tes darah umum (terperinci) dengan perhitungan nilai absolut indikator formula leukosit.

Pengobatan vaskulitis hemoragik

Manifestasi ringan dari sindrom kulit mungkin menyarankan pasien rawat jalan (tetapi istirahat di tempat tidur!) Dengan kepatuhan wajib terhadap diet khusus (pengecualian daging, ikan, telur, alergen wajib, produk baru) dan resep perawatan obat. Namun, periode akut memerlukan tinggal di rumah sakit, pemantauan medis terus-menerus, dan dalam kasus keterlibatan organ internal dalam proses patologis - penggunaan sejumlah besar obat-obatan yang ditentukan oleh skema khusus dan dalam dosis tertentu.

Sifat pengobatan untuk vaskulitis hemoragik bervariasi tergantung pada fase penyakit:

• debut, kambuh, remisi;
• bentuk klinis - sederhana (kulit), bercampur, dengan kerusakan ginjal;
• keparahan manifestasi klinis - ringan (kesehatan memuaskan, ruam sedikit, kemungkinan nyeri pada persendian), sedang (ruam multipel, nyeri sendi atau artritis, nyeri perut berulang, jejak darah atau protein dalam urin), parah (ruam kemerahan, elemen nekrosis, angioedema berulang, nyeri perut persisten, perdarahan gastrointestinal, darah dalam urin, sindrom nefrotik, gagal ginjal akut);
• sifat penyakit - akut (hingga 2 bulan), berkepanjangan (hingga 6 bulan), kronis (berulang atau berkembangnya nefritis Schonlein-Genoch).

Skema perawatan obat meliputi:

1. Disagreganty - lonceng 2-4 miligram / kilogram per hari, trental infus.
2. Heparin dalam dosis 200-700 unit per kilogram massa per hari secara subkutan atau intravena 4 kali sehari, secara bertahap dibatalkan dengan penurunan dosis tunggal.
3. Aktivator fibrinolisis - asam nikotinat.
4. Pada kasus yang parah, terapi plasmapheresis atau glukokortikosteroid ditentukan.
5. Dalam kasus luar biasa, sitostatik digunakan, seperti Azathioprine atau Cyclophosphamide.

Durasi pengobatan vaskulitis hemoragik pada anak-anak dan orang dewasa tergantung pada tingkat keparahan penyakit dan bentuk klinisnya. Biasanya dibutuhkan 2-3 bulan dengan ringan, 4-6 bulan dengan sedang dan sampai satu tahun dengan perjalanan penyakit Schönlein-Genoch yang parah, dengan kekambuhan dan nefritis.

Terapi pasien dengan vaskulitis hemoragik dipersulit oleh kenyataan bahwa sekarang tidak ada obat yang secara efektif menekan proses patologis utama, terlepas dari lokasinya. Penting untuk mengecualikan efek dari efek antigenik yang sengaja aktif, terutama yang secara kronologis bertepatan dengan manifestasi klinis penyakit.

Diet

Sangat penting selama perawatan untuk mencegah sensitisasi tambahan pada pasien. Oleh karena itu, diperlukan diet yang tidak termasuk ekstraktif, coklat, kopi, jeruk, stroberi, telur, makanan kaleng industri, dan produk yang tidak dapat ditoleransi oleh pasien.

Diet khusus ditentukan selain sindrom perut atau ginjal yang diucapkan. Jadi, dalam kasus nefritis berat disarankan untuk mengikuti diet No. 7 tanpa garam dan daging.

Dokter mana yang harus dihubungi

Vaskulitis hemoragik pada anak-anak dan orang dewasa dirawat oleh ahli reumatologi. Dengan kekalahan berbagai organ, diperlukan konsultasi dengan spesialis yang relevan: dokter kulit (kulit), ahli pencernaan (usus), ahli saraf (otak), ahli nefrologi (ginjal), ahli jantung (jantung), ahli paru-paru (paru-paru). Pemeriksaan imunologis diperlukan untuk diagnosis komplikasi yang tepat waktu setelah pengobatan.

Ramalan

Pada vaskulitis hemoragik, prognosisnya cukup baik. Dalam kasus yang jarang terjadi, kematian dapat terjadi pada fase akut penyakit karena komplikasi pada saluran pencernaan (perdarahan, invaginasi, infark usus). Kematian juga bisa menjadi konsekuensi dari gagal ginjal akut atau kerusakan pada sistem saraf pusat.

Beberapa pasien dengan vaskulitis hemoragik dapat mengalami penyakit ginjal kronis. Pada sekitar 25% pasien dengan kerusakan ginjal pada fase akut penyakit, perubahan sedimen urin bertahan selama beberapa tahun; hasil akhir penyakit pada pasien ini tidak diketahui.

Pengobatan vaskulitis hemoragik pada orang dewasa

Vaskulitis hemoragik ditandai oleh kerusakan struktur pembuluh kaliber kecil (venula dan arteriol). Penyakit hemoragik terjadi dengan partisipasi peradangan aseptik. Ini membantu untuk mengentalkan darah dan pembentukan trombosis. Jika vaskulitis disertai dengan purpura rematik, maka ada pelanggaran tidak hanya dalam sistem vaskular, tetapi juga dalam pekerjaan semua organ internal. Perlu dicatat bahwa puncak kejadian vaskulitis hemoragik terjadi pada musim semi.

Etiologi vaskulitis

Meskipun pencapaian besar, kedokteran modern belum dapat menetapkan penyebab pasti dari vaskulitis hemoragik. Namun, para ilmuwan mampu menentukan faktor utama yang mempengaruhi aktivasi vasculitis di tubuh manusia.

Ini termasuk:

1. Komplikasi yang disebabkan oleh virus, bakteri dan penyakit parasit.
2. Reaksi alergi terhadap makanan dan obat-obatan (antibiotik, obat penenang dan obat penurun tekanan darah).
3. Pengenalan serum atau vaksin.
4. Pencegahan penyakit imunoglobulin.
5. Gigitan serangga.
6. Insolasi berlebihan dan perubahan suhu mendadak.
7. Paparan radiasi radioaktif.
8. Keracunan rumah tangga dan profesional.
9. Kehadiran dalam tubuh manusia neoplasma jinak atau ganas.
10. Efek traumatis sistematis pada kulit dan pembuluh darah.
11. Luka bakar yang luas.

Setelah kami menemukan penyebab utama vaskulitis hemoragik, kami akan membahas faktor risiko untuk pengembangan penyakit Shenlein. Ini termasuk: usia lanjut, alergi sering dan penyakit menular, periode kehamilan dan cedera serius.

Klasifikasi

Dalam dunia kedokteran, ada banyak klasifikasi Henoch Schönlein purpura. Selanjutnya kita akan berbicara tentang yang paling sering digunakan dalam pengobatan. Bergantung pada perjalanan klinisnya, penyakit Schönlein dibagi menjadi beberapa bentuk berikut:

• Kulit, ketika hanya kulit yang terlibat dalam proses patologis. Exanthemas muncul di sana. Lokalisasi favorit ruam adalah permukaan ekstensor pada kaki dan lengan. Sangat sering ditemukan ruam pada kulit di daerah periarticular. Gatal tajam muncul di lokasi ruam.
• Artikular. Sendi sendi bergabung dengan manifestasi kulit. Paling sering sendi besar terlibat dalam proses ini.
• Perut Dengan bentuk Henoch Schönlein purpura ini, keterlibatan saluran pencernaan terjadi.
• Ginjal. Sangat jarang. Kerusakan pembuluh darah ginjal. Konsekuensi dari proses ini adalah pelanggaran terhadap fungsi penyaringan dan konsentrasi. Perlu dicatat bahwa dalam bentuk ginjal hanya ginjal yang terkena dan manifestasi kulit penyakit tidak ada sama sekali.
• Gabungan. Paling sering, vaskulitis hemoragik dimanifestasikan oleh kombinasi gejala dari beberapa bentuk.

Menurut varian dari perjalanan vasculitis adalah:

• Tajam Dalam bentuk penyakit Henoch ini, gejala Schönlein muncul tiba-tiba, durasinya tidak lebih dari 1 bulan, dan kemudian pemulihan penuh terjadi.
• Kronis Gambaran klinis dari proses patologis dari bentuk kronis ditandai dengan munculnya manifestasi klinis lebih dari 18 bulan.
• Berlarut-larut. Manifestasi klinis dari proses patologis terjadi lebih dari 2 bulan.
• Berulang Ada pergantian periode eksaserbasi vaskulitis dan pemulihan total. Pada saat yang sama, periode eksaserbasi harus minimal 4 dalam 2 tahun terakhir.
• Cepat kilat. Bentuk vaskulitis ini muncul tiba-tiba. Ini ditandai dengan kursus yang cepat dan sejumlah besar komplikasi. Bentuk fulminant dari purpura Henokh adalah yang paling umum pada anak-anak prasekolah.

Vaskulitis hemoragik sesuai dengan derajat aktivitas harus dibagi menjadi: kecil, sedang dan tinggi.

Klinik Penyakit Henlech Henlin

Manifestasi klinis patologi dalam tubuh dapat memiliki perbedaan yang signifikan. Mereka dipengaruhi oleh bentuk penyakit, usia dan karakteristik proses kekebalan dalam tubuh. Vaskulitis hemoragik pada hampir semua pasien dimanifestasikan oleh munculnya lesi pada kulit. Sindrom artikular hadir pada dua pertiga pasien dengan penyakit ini. Vaskulitis perut terjadi pada lebih dari setengah pasien. Kerusakan pada sistem kemih menderita sekitar 30%.

Perlu dicatat bahwa vaskulitis hemoragik pada orang dewasa jauh lebih mudah daripada anak-anak.

Untuk timbulnya vaskulitis hemoragik, gejala penyakitnya hampir sama dengan gejala flu biasa. Pasien mengeluhkan kelemahan, sakit kepala, dan peningkatan suhu tubuh. Vaskulitis yang dicurigai mungkin terjadi ketika ruam simetris muncul di belakang kaki, kaki, dan bokong. Penyakit hemoragik tidak ditandai dengan munculnya SIPI di sisi plantar kaki.

Unsur-unsur ruam dengan vasculitis terlihat seperti:

• papula yang, ketika ditekan, menjadi pucat;
• nodul berwarna ungu;
• memar kecil.

Diameter sipi hemoragik bisa mencapai 10 mm. Itu berlangsung hingga 4 hari, dan kemudian menghilang. Gelombang podsypaniy baru harus diharapkan dalam 1-1,5 minggu. Perlu dicatat bahwa pasien sering mengeluh gatal parah di tempat-tempat ruam. Dan pada saat yang sama, area ruam terasa sakit dengan tekanan. Gejala keseluruhan vaskulitis ditandai oleh kerusakan sendi dan organ internal. Gejala kerusakan jaringan artikular muncul: pegal, bengkak, dan hiperemia pada kulit.

Perbedaan gejala vaskulitis pada orang dewasa dan anak-anak

Vaskulitis hemoragik pada anak-anak berkembang secara akut. Dari jumlah tersebut, lebih dari sepertiga mengalami demam. Klinik bentuk perut dari penyakit ini ditandai oleh manifestasi akut dari nyeri perut dan tinja yang longgar dengan bercak darah. Dalam kebanyakan kasus, vaskulitis pada anak-anak mempengaruhi ginjal. Dalam analisis klinis urin, hematuria dan proteinuria terdeteksi.

Awalnya, penyakit hemoragik pada orang dewasa ditandai dengan manifestasi klinis yang terhapus. Tidak seperti anak-anak, pada orang dewasa, bentuk perut terjadi tidak lebih dari setengah dari semua kasus. Selain itu, mual dan muntah dalam bentuk perut sangat jarang. Kerusakan pembuluh ginjal menyebabkan terjadinya glomerulonefritis kronis. Ini dapat menyebabkan gagal ginjal kronis.

Diagnosis vaskulitis hemoragik

Untuk mengkonfirmasi diagnosis, dokter memeriksa pasien dan menentukan metode laboratorium tambahan dan penelitian instrumental. Metode utama untuk mendiagnosis penyakit ini meliputi:

1. tes darah klinis dengan formula leukosit yang diperluas;
2. koagulogram;
3. deteksi parameter fase-bau dalam darah (protein c-reaktif, seromucoid, kadar asam sialic)
4. penentuan IgG dan IgA;
5. tes darah biokimia.

Diagnosis purpura trombositopenik terdiri dari sejumlah teknik untuk pelaksanaannya yang membutuhkan waktu. Dokter dengan manset dapat ditawarkan oleh dokter. Ini memungkinkan Anda untuk menilai kerapuhan pembuluh darah. Untuk tujuan ini, mereka mengambil borgol dan meletakkannya di lengan, kemudian menyuntikkan udara sampai denyut nadi pada radial arteri menjadi praktis tak terlihat. Dalam keadaan ini, manset berada di lengan selama 2-3 menit, setelah itu dilepas dan mencari adanya perdarahan. Jika ya, maka tes tersebut dianggap positif. Dengan demikian, pembuluh darah pasien sangat rapuh dan rentan terhadap cedera. Selain tes manset, beberapa dokter mungkin menggunakan gejala tweaking.

Kriteria diagnostik untuk vaskulitis hemoragik

Untuk diagnosis diferensial vaskulitis, komunitas reumatologi telah menetapkan daftar kriteria yang dapat didiagnosis dengan vaskulitis hemoragik dengan probabilitas tinggi. Ini termasuk:

• Umur lebih dari 20 tahun;
• Nyeri di daerah perut setelah makan. Mereka muncul karena pelanggaran fungsi trofik di usus. Sering terjadi pendarahan internal.
• Sifat ruam. Ini memanifestasikan dirinya sebagai purpura, yang naik di atas tingkat kulit, mudah dirasakan saat palpasi. Selain itu, penampilan purpura tidak memiliki hubungan sebab akibat dengan jumlah trombosit yang rendah.
• Kehadiran granulosit di dinding pembuluh kecil. Seperti venula dan arteriol.

Jika pasien memiliki 2 atau lebih kriteria di atas untuk penyakit tersebut, maka vaskulitis hemoragik dapat didiagnosis.

Pengobatan penyakit Henck

Pengobatan vaskulitis hemoragik dilakukan di rumah sakit dengan tirah baring. Hanya dalam kasus-kasus ringan dapat pengobatan dilakukan secara rawat jalan. Perlu dicatat bahwa pasien harus mematuhi diet khusus yang tidak termasuk penggunaan makanan berkafein (kopi, coklat), buah jeruk (jeruk, lemon), telur, dan bumbu pedas, serta makanan yang digoreng dan diasap. Jika seorang pasien didiagnosis dengan bentuk perut vasculitis, maka ia perlu mengikuti diet seperti tukak lambung.

Pengobatan vaskulitis hemoragik pada orang dewasa dilakukan dengan menggunakan agen antiplatelet, seperti Curantil dan Trental. Seringkali pasien diresepkan kedua obat ini secara bersamaan. Ini diperlukan untuk meningkatkan efek. Heparin juga diberikan secara intravena atau subkutan oleh pasien. Jika perlu, tunjuk aktivator fibrinolisis (asam nikotinat).

Untuk meningkatkan kondisi keseluruhan yang diresepkan: vitamin, stabilisator membran, chelators, analgesik, antispasmodik, glukokortikosteroid dan obat antiinflamasi.

Beberapa pasien diberi resep plasmapheresis. Ini membantu membersihkan darah. Intervensi operasi digunakan dalam kasus yang sangat jarang, misalnya, dalam kasus transplantasi ginjal yang terkena.

Prognosis untuk pasien dengan vaskulitis hemoragik

Setelah kami menemukan cara untuk mengobati, mari kita bicara tentang prognosis vaskulitis hemoragik. Seringkali, prognosis untuk kehidupan pasien menguntungkan. Dalam kasus yang sangat jarang, vaskulitis berakibat fatal. Ini terjadi karena perdarahan gastrointestinal atau gagal ginjal pada fase akut penyakit.

Mencegah Penyakit Genoch

Pada tanda-tanda pertama vaskulitis hemoragik, perlu mencari bantuan dari spesialis. Hasil dari penyakit tergantung pada diagnosis yang tepat waktu dan perawatan yang cepat. Jika vaskulitis hemoragik tidak diobati dan biarkan semuanya terjadi secara kebetulan. Sikap seperti itu terhadap kesehatan mereka dapat menyebabkan konsekuensi yang paling mengerikan. Pencegahan penyakit adalah memperkuat sistem kekebalan tubuh, olahraga dosis dan pengobatan penyakit yang memadai. Jangan melakukan pengobatan sendiri.

Vaskulitis hemoragik

Vaskulitis hemoragik adalah penyakit yang berhubungan dengan kerusakan pembuluh darah terkecil di tubuh: kapiler, venula, dan arteriol. Vaskulitis hemoragik disertai dengan peradangan aseptik dan pelanggaran struktur organisasi dinding pembuluh kaliber kecil. Sebagai akibat dari kerusakan pada dinding venula, arteriol dan kapiler, ada risiko peningkatan pembentukan trombus. Pembuluh kecil pada kulit dan organ dalam terpengaruh. Kekalahan kapiler kulit menyebabkan ruam yang khas, sehubungan dengan yang vaskulitis hemoragik juga disebut alergi purpura. Penyakit ini terjadi terutama pada anak-anak dan / atau pasien yang berusia kurang dari 20 tahun. Puncak kejadian vaskulitis hemoragik biasanya terjadi pada musim semi.

Pada tahun 1832, vaskulitis hemoragik pertama kali dideskripsikan oleh dokter Shenlein, dan kemudian, pada tahun 1874, karya ilmiah ditulis tentang masalah penyakit ini oleh Dr. Genoch. Untuk menghormati mereka, vaskulitis hemoragik juga disebut penyakit Shanlein-Genoch.

Penyebab vaskulitis hemoragik

Mekanisme pemicu terjadinya vaskulitis hemoragik dianggap sebagai infeksi saluran pernapasan bagian atas. Paling sering agen penyebab infeksi adalah streptokokus hemolitik, virus pernapasan, mikoplasma. Tetapi tidak hanya patogen ini yang memicu reaksi alergi dalam bentuk hemoragik vaskulitis. Vaksin, jenis obat tertentu, alergen makanan, gigitan serangga, hipotermia, dan penyakit bakar dapat berperan sebagai pemicu. Ada beberapa kasus vaskulitis hemoragik sebagai respons terhadap penerimaan streptomisin, penisilin, sulfonamid, barbiturat, kinin.

Untuk terjadinya vaskulitis hemoragik juga membutuhkan keadaan khusus dari sistem kekebalan tubuh. Orang tersebut rentan terhadap reaksi dan alergi atopik. Ini berkontribusi pada terjadinya purpura hemoragik.

Sistem kekebalan mengaktifkan sejumlah zat, yang disebut sistem pelengkap, yang menyerang komponen-komponen dinding pembuluh darah. Kompleks imun yang dihasilkan menyerang dinding yang rusak. Proses pembekuan darah diaktifkan, yang mengarah pada pembentukan mikrotrombi. Karena dinding pembuluh darah tidak lagi lengkap, unsur-unsur darah yang terbentuk keluar ke jaringan, sehingga membentuk sindrom hemoragik.

Vaskulitis hemoragik dapat disertai dengan gangguan metabolisme. Kehamilan adalah faktor yang berkontribusi terhadap terjadinya vaskulitis hemoragik. Tubuh seorang wanita selama periode ini tunduk pada berbagai pengaruh dari luar. Mungkin ada solusio plasenta, hipoksia janin, dan keterlambatan perkembangan janin.

Gejala vaskulitis hemoragik

Dengan vaskulitis hemoragik, sejumlah besar gejala berkembang. Pada tahap awal ada demam dengan jumlah tinggi dan sakit kepala parah. Pasien khawatir tentang nyeri pada persendian yang besar. Nyeri perut dan ketidaknyamanan lokalisasi yang tidak pasti terjadi. Tinja kesal terjadi. Seiring waktu, demam tinggi digantikan oleh kondisi subfebrile.

Vaskulitis hemoragik pada hari-hari pertama penyakit mungkin tidak tampak dengan sendirinya. Setelah beberapa waktu, perdarahan mulai muncul di tubuh, dan lokalisasi mungkin berbeda. Ruamnya monoton, memiliki penampilan purpura titik kecil, yang cenderung menyatu. Unsur-unsur ruam sering terletak di tanah dan trauma alami kulit, mis. di permukaan bagian dalam paha, di telapak tangan, di kaki, di kursi sabuk, dll.

Ruam hemoragik vaskulitis simetris dan disertai dengan rasa gatal. Kadang-kadang pada latar belakang purpura hemoragik, mungkin ada elemen lain dari ruam: lepuh, lembu jantan, angioedema. Pada kasus yang parah, ruam berubah menjadi eritema dan nekrosis, yang mengakibatkan ulserasi kulit. Puncak ruam berlangsung selama dua hari. Kemudian unsur-unsur ruam mengalami perkembangan terbalik, menjadi ungu pada saat yang sama, dan kemudian memperoleh warna cokelat. Warna ini menunjukkan degradasi eritrosit ekstravaskular hemoglobin. Dengan perkembangan vaskulitis hemoragik, ruam dapat terjadi dalam gelombang, sekitar 3-4 kali.

Sindrom artikular menyebabkan nyeri pada persendian besar pada vaskulitis hemoragik. Biasanya, sendi lutut dan pergelangan kaki akan terpengaruh. Rasa sakitnya sangat parah sehingga pasien tidak bisa bergerak untuk sementara waktu. Pada saat yang sama, tidak ada data radiologis objektif yang mengindikasikan penyakit pada persendian. Dalam kasus yang jarang terjadi, hemarthrosis dapat terjadi, yang terlihat pada gambar radiografi. Arthralgia dengan vaskulitis hemoragik bersifat intermiten. Dalam kasus yang jarang, penampilan gejala nyeri yang stabil adalah mungkin. Tetapi paling sering durasi gejala artikular yang nyeri tidak melebihi 2 minggu.

Terjadinya sindrom perut pada vaskulitis hemoragik disebabkan oleh perdarahan ke dinding usus dan perendaman darah pada mesenterium usus. Ini memanifestasikan dirinya dalam bentuk mual, muntah, gangguan penyerapan nutrisi dari makanan, perut kembung. Seringkali manifestasi vaskulitis hemoragik seperti itu dapat dikacaukan dengan pankreatitis akut, kolesistitis, radang usus buntu. Mungkin ada tinja berdarah cair, muntah dengan bercak darah. Risiko manifestasi perut berkurang dengan terjadinya komplikasi dalam bentuk peritonitis, perforasi usus dan perdarahan.

Kerusakan ginjal pada vaskulitis hemoragik dikaitkan dengan pembentukan gumpalan darah di kapiler glomeruli ginjal. Akibatnya, glomerulonefritis terjadi. Gejala pertama glomerulonefritis dapat terjadi setelah kepunahan gejala di atas. Terhadap latar belakang kesejahteraan yang tampak dimulai hematuria. Glomerulonefritis yang tergantung kekebalan paling sering berkembang menjadi gagal ginjal. Dan gagal ginjal, seperti diketahui, adalah seperti gelombang kronis. Seiring waktu, sindrom hipertensi, proteinurik berkembang. Tetapi hasil akhir dari penyakit ini adalah karakteristik pasien dengan vaskulitis hemoragik setengah baya.

Jarang mengembangkan gejala lesi paru pada latar belakang vaskulitis hemoragik. Dalam hal ini, perdarahan paru yang melimpah terjadi. Pada roentgenogram, area jaringan paru yang diinfiltrasi terdeteksi. Kadang-kadang perdarahan di otak dengan gejala otak akut dapat terjadi. Ada kasus tersedak dengan angioedema pada laring.

Varian berikut dari perjalanan klinis hemoragik vaskulitis dicatat:

1) jalur fulminan ditandai oleh onset dan perkembangan semua gejala dalam beberapa jam;

2) vaskulitis hemoragik akut berkembang dalam beberapa hari;

3) perjalanan yang berkepanjangan ditandai dengan manifestasi dari semua gejala untuk waktu yang lama, terlepas dari perawatannya;

4) varian berulang dari kursus ditandai dengan kegelisahan eksaserbasi;

5) varian persisten kronis dimanifestasikan oleh kehadiran konstan dari petechiae pada kulit.

Vaskulitis hemoragik pada anak-anak

foto hemoragik vaskulitis pada anak

Orang tua dapat secara independen melihat timbulnya vaskulitis hemoragik. Itu dimulai, seperti penyakit paling berbahaya, dengan gejala malaise umum. Pada tahap ini penting untuk berkonsultasi dengan dokter di mana kekhawatiran orang tua akan dikonfirmasi dan disangkal.

Anak itu gelisah atau, sebaliknya, ada peningkatan kelemahan dan tidak ada nafsu makan. Anak yang sebelumnya aktif dan gelisah adalah pasif dan tidak menunjukkan minat pada mainan. Orang tua dapat mendeteksi pembengkakan dan peningkatan sendi lutut dan pergelangan kaki. Suhunya tinggi. Bayi mengeluh sakit di perut.

Setelah beberapa hari, ruam muncul di kulit. Mereka terlokalisasi pada permukaan fleksor anggota badan. Jika rawat inap tidak dilakukan sebelumnya, maka pada tahap ini perlu segera pergi ke rumah sakit. Perawatan sendiri dalam kasus ini dapat memperburuk situasi. Pada anak-anak, vaskulitis hemoragik sering disebabkan oleh reaksi alergi. Karena itu, Anda perlu sesegera mungkin untuk menghilangkan alergen.

Setelah dirawat di rumah sakit, 95% anak-anak pulih, dan vaskulitis hemoragik dan konsekuensinya tidak lagi mengganggu mereka.

Untuk pencegahan vaskulitis hemoragik diperlukan untuk terlibat dalam olahraga, temperamen. Penting untuk melindungi anak dari alergen dan mengurangi penggunaan obat-obatan.

Bentuk vaskulitis hemoragik

Mungkin ada perbedaan dalam manifestasi klinis vaskulitis hemoragik. Orang yang berbeda mendominasi sindrom ini atau itu. Oleh karena itu, beberapa bentuk patologi ini telah diidentifikasi, karena perjalanan klinis yang berbeda memerlukan terapi khusus. Merupakan kebiasaan untuk mengisolasi kulit, vaskulitis hemoragik kulit-artikular, abdominal, ginjal, dan campuran.

Kombinasi kombinasi biasanya termasuk varian penyakit kulit-artikular, yang juga disebut sederhana.

Tergantung pada arahnya, kondisi ini bisa akut (berlangsung 30-40 hari), fulminan (berkembang selama beberapa hari), berkepanjangan (berlangsung lebih dari dua bulan), berulang (tanda-tanda penyakit muncul kembali 3-4 kali selama beberapa berikutnya. tahun) dan kronis (gejalanya menetap lebih dari satu setengah tahun dengan eksaserbasi yang jarang / sering).

Diagnosis vaskulitis hemoragik mencakup riwayat keberadaan infeksi sebelumnya, pengobatan, dan vaksinasi. Ada juga cara sederhana untuk mendiagnosis purpura dengan manset. Udara dipaksa masuk ke dalam manset sampai denyut nadi di radial arteri terasa minimal. Setelah beberapa menit, manset dilepas. Tes ini dianggap positif ketika perdarahan kecil terjadi di lengan bawah. Ini disebabkan oleh peningkatan cedera vaskuler pada vaskulitis hemoragik. Anda dapat memeriksa keberadaan vaskulitis hemoragik dengan bantuan kompresi kuat pada area kulit - gejala "cubitan".

Di bawah kondisi rumah sakit, biomikroskopi konjungtiva bulbar digunakan dengan identifikasi fenomena lumpur.

Tes darah menunjukkan sedikit peningkatan leukosit, pergeseran dalam formula leukosit ke kiri. Ditentukan oleh sindrom anemik dengan perdarahan masif, peningkatan laju sedimentasi eritrosit. Dalam urin ditentukan oleh sejumlah besar protein, sel darah merah, silinder.

Analisis biokimia darah seorang pasien dengan hemoragik vaskulitis menunjukkan peningkatan alfa dan gamma globulin, fibrin, fibrinogen. Faktor koagulasi darah von Willebrand, yang terbentuk dalam sel endotel, meningkat beberapa kali lipat.

Pemeriksaan endoskopi usus pada pasien dengan vaskulitis hemoragik menunjukkan perdarahan titik di membran mukosa.

Saat melakukan biopsi kulit, infiltrat yang mengandung imunoglobulin terdeteksi.

Sebelum membuat diagnosis vaskulitis hemoragik, perlu dibuat diagnosis banding. Dalam kasus vaskulitis hemoragik abdomen, harus dibedakan dari apendisitis akut, pankreatitis, kolesistitis, obstruksi usus, peritonitis. Bentuk kulit penyakit ini dimanifestasikan oleh ruam hemoragik, yang dapat terjadi dengan meningitis meningokokus, sindrom paraneoplastik, vaskulitis cryoglobulinemia, sepsis, trombositopenia.

Pengobatan vaskulitis hemoragik

Semua pasien dengan vaskulitis hemoragik harus dirawat di rumah sakit pada tahap akut. Perlu untuk menghindari hipotermia dan stres pada kaki. Selama perawatan, vaksinasi dan vaksin dikeluarkan. Harus selalu diingat bahwa banyak pasien dikontraindikasikan pada pasien tersebut, seperti antibiotik, vitamin kompleks, sulfonamid, asam aminocaproic, sediaan kalsium, dll.

Semua fokus infeksi memerlukan rehabilitasi segera. Tetapi pengobatan antibiotik seharusnya tidak berdasar.

Heparin diberikan secara subkutan dengan dosis 2500-5000 IU dengan multiplisitas 2-4 p per hari. Dalam kasus ketidakefektifan dosis ini, harus ditingkatkan menjadi dosis harian 30000-40000 IU. Durasi perawatan bentuk kulit adalah 3 minggu. Bentuk ginjal membutuhkan perawatan dengan Heparin selama 6 minggu. Anda juga dapat menggunakan Fraxiparin dan Fragmin. Saat mengobati vaskulitis hemoragik dengan antikoagulan, perlu dilakukan tes pembekuan darah secara rutin.

Sebagai agen antiplatelet, Aspirin digunakan pada dosis 75 mg dalam d, Ticlopidine dengan dosis 0,2 g, multiplisitas 3 p dalam d, Dipyridomol, Clopidogrel.

Untuk menekan peningkatan agregasi trombosit, inhibitor tromboksan (Ridogrel), penghambat reseptor trombin (Vaniprost), dan antagonis reseptor trombin (Absiximab, Tirofiban, Integrilin) ​​digunakan selama 6 bulan.

Hasil yang cukup baik diperoleh setelah mengonsumsi Dapson (50-100 mg, 2 p dalam g) bersama dengan Pentoxifylline (0,4 g untuk 3 p dalam g). Obat-obatan ini digunakan selama 5-6 hari dan dengan istirahat berikutnya selama 1 hari.

Gatal pada kulit secara efektif dihilangkan dengan bantuan obat antihistamin: Tavegil (0,001 g dengan multiplisitas 2 p dalam d), Suprastin (0,025 dengan multiplisitas 3 p dalam d).

Seperti semua penyakit alergi, vaskulitis hemoragik harus diobati, dimulai dengan membersihkan tubuh dari produk metabolisme yang tidak perlu. Sorben digunakan untuk membersihkan saluran pencernaan. Semua sorben yang dikenal adalah karbon aktif. Ada juga sorben seperti Laktofiltrum, Enterosgel. Anda juga bisa menggunakan batu bara putih, lebih aktif daripada batu bara biasa beberapa kali.

Efektif dengan penghambat reseptor histamin vaskulitis hemoragik. Histamin adalah zat aktif biologis yang bertanggung jawab untuk pengembangan reaksi alergi. Itu terakumulasi dalam apa yang disebut sel "lemak". Ketika alergen memasuki tubuh, sel mast diaktifkan. Dari mereka histamin mulai menonjol. Sebagai akibat dari blokade reseptor histamin, histamin tidak dilepaskan dari sel dan tidak ada reaksi terhadap alergen. Reseptor histamin terletak pada membran sel otot polos dan mengontrol reaksi spasmodik. Sebagai hasil dari blokade mereka, tidak ada peningkatan permeabilitas dinding pembuluh darah, dan sel-sel darah yang bertanggung jawab untuk respon imun tidak terlibat.

Antihistamin telah diproduksi untuk waktu yang lama dan dibagi menjadi tiga generasi, juga memiliki efek sedatif, antikolinergik, seperti atropin, yang sangat penting dalam pengobatan hemoragik vaskulitis. Tindakan kelompok obat ini adalah karena masuknya mereka ke sistem saraf pusat. Blocker reseptor histamin generasi pertama memiliki beberapa kelemahan, seperti komunikasi yang tidak lengkap dengan reseptor, dan oleh karena itu dosis besar harus digunakan; serta efek jangka pendek dan efek hipnosis. Kelompok obat ini termasuk Tavegil, diphenhydramine, Promethazine, Moxanthin.

Obat generasi kedua dengan aksi antihistamin tidak menembus ke sistem saraf, sehingga tidak memiliki efek samping. Namun, tindakan mereka diarahkan langsung ke reseptor histamin. Kelompok ini termasuk Desloratodin, Fexofenadine, Cytirizine.

Metode lain untuk mengobati vaskulitis hemoragik, akibat reaksi alergi, adalah terapi infus. Metode ini didasarkan pada pengenceran darah yang beredar dan mengurangi konsentrasi alergen dan kompleks imun. Tetapi metode ini harus dilakukan dengan hati-hati pada pasien dengan gagal ginjal kronis, yang mungkin terjadi dengan vaskulitis hemoragik. Semua persiapan untuk terapi infus harus dipilih dengan cermat. Karena larutan koloid itu sendiri dapat menyebabkan alergi, dan juga kontraindikasi pada gagal ginjal. Untuk terapi infus pada vaskulitis hemoragik, larutan kristaloid, yang merupakan gula terlarut dan elektrolit, harus digunakan. Dalam situasi ini, obat-obatan berikut ini berlaku: Natrium klorida dalam bentuk saline. Larutan kalium salin dikontraindikasikan untuk pelanggaran fungsi ginjal dan asidosis berat.

Garam kalsium dapat digunakan untuk vaskulitis hemoragik, karena merupakan antagonis kalium. Dalam kasus pergeseran darah yang jelas menuju media asam, perlu untuk meresepkan natrium bikarbonat dalam bentuk larutan hipertonik (4,2%). Natrium bikarbonat hipertonik harus disuntikkan secara perlahan sehingga fibrilasi atrium tidak berkembang.

Tanda-tanda munculnya sindrom koagulasi intravaskular pada vaskulitis hemoragik membutuhkan pemberian plasma beku segar. Untuk membersihkan darah dari sejumlah besar antibodi yang beredar di dalamnya, plasmapheresis harus digunakan.

Eliminasi sindrom arthralgic pada latar belakang vaskulitis hemoragik terjadi ketika menggunakan obat anti-inflamasi non-steroid. Natrium diklofenak pada 0,025 g, multiplisitas 3 p dalam d, Indometasin - 0,025 g pada 3 p dalam d, Piroxicam pada 0,01 g hingga 1-2 p dalam D. Dengan tidak adanya efek dari penggunaan obat anti-inflamasi nonsteroid, prednisolon diberikan pada 0, 5-0,7 mg per kg berat pasien. Terapkan untuk kursus 7 hari dan istirahat lima hari. Dalam bentuk vaskulitis hemoragik yang parah, Prednisolon harus diberikan dengan dosis 1-2 mg per kg pasien selama 2 minggu.

Pada sindrom kulit vaskulitis hemoragik, Rutin dan Asam askorbat juga diresepkan, karena obat ini memengaruhi integritas dinding pembuluh darah.

Glomerulonefritis yang tergantung kekebalan dengan vaskulitis hemoragik berkembang dengan cepat dan membutuhkan penunjukan terapi nadi dengan glukokortikoid bersama dengan obat sitotoksik. Methylprednisolone 1 g kali sehari selama tiga hari dan Cyclophosphamide 1 gram per hari dari penggunaan hormon yang kedua.

Untuk pengobatan hipertensi arteri yang berasal dari ginjal, penghambat enzim pengubah angiotensin diberikan: Captopril atau Lisinopril. Obat-obatan ini mengurangi kejang arteriol glomerulus dan mengurangi hipertensi intraglomerular. Jika ada kontraindikasi untuk penggunaan inhibitor enzim pengonversi angiotensin, beta-blocker (Metaprolol, Nebivalol) diresepkan. Tujuan terapi hormon harus dibenarkan dan perlu untuk setiap kasus. Hal ini disebabkan oleh fakta bahwa penggunaannya mengarah pada gejala vaskulitis hemoragik yang meningkat, meningkatkan pembekuan darah. Oleh karena itu, agen antiplatelet dan heparin harus disertai dengan terapi glukokortikoid.

Dengan perkembangan gagal ginjal pada latar belakang vaskulitis hemoragik, tujuan utama pengobatan adalah untuk memperlambat perkembangan lebih lanjut dari kerusakan ginjal dan meningkatkan kesejahteraan pasien. Untuk memulainya, perlu untuk meminimalkan manifestasi penyakit yang mendasarinya, dalam hal ini vaskulitis hemoragik. Poin penting dari perawatan adalah pemulihan keseimbangan air-elektrolit dan gangguan metabolisme. Pastikan membatasi asupan natrium klorida jika terjadi edema dan tanda-tanda hipertensi arteri. Asupan cairan pada pasien dengan insufisiensi ginjal kronis harus dihitung berdasarkan diuresis sehari sebelumnya ditambah 500 ml. Gagal ginjal berkontribusi terhadap retensi kalium dalam tubuh, yang berlebihan dapat menyebabkan konsekuensi serius dari jantung. Karena itu, Anda harus mengurangi asupan makanan yang mengandung kalium. Diuretik hemat kalium tidak diresepkan selama periode hemoragik vaskulitis ini. Jika kalium darah mencapai nilai 6,5-7 mmol / l, maka campuran polarisasi kalium intravena 500 ml larutan glukosa 5% dengan 8 U Insulin diberikan. Solusi ini membantu kalium bergerak ke dalam sel. Dalam hal mencapai nilai kalium dalam darah lebih dari 7 mmol / l, pengenalan kalsium glukonat 20-30 ml pada konsentrasi 10% atau 200 ml larutan soda 5% ditunjukkan. Soda membantu mengubah keadaan metabolisme dari mekanisme alkalisasi. Hemodialisis sangat penting dalam pengobatan hiperkalemia pada vaskulitis hemoragik.

Hemodialisis adalah metode pembersihan tubuh ketika zat beracun dihilangkan, sambil mengembalikan keseimbangan asam dan komposisi garam.

Membatasi asupan makanan protein dalam hemorrhagic vasculitis akan mengurangi kandungan darah produk metabolisme protein. Ini sangat penting untuk pasien dengan gagal ginjal kronis, karena laju filtrasi glomerulus berkurang ke berbagai tingkat. Asupan protein yang berasal dari hewan harus 40 g per hari. Diet kentang atau telur-kentang berlaku.

Antibiotik harus dimasukkan dalam pengobatan vaskulitis hemoragik perut: Azitromisin, 0,25 g, 2 kali sehari selama 6 hari.

Dengan penyakit vaskulitis hemoragik prognosis cukup menguntungkan. Tapi itu semua tergantung pada tingkat keparahan perjalanan dan bentuk penyakit. Ketika kulit dan kulit-artikular bentuk kambuh, sebagai suatu peraturan, tidak terjadi. Pada pasien dengan bentuk perut, prognosisnya jauh lebih serius: komplikasi seperti intususepsi usus diikuti oleh obstruksi usus, terjadi perforasi usus. Komplikasi berbahaya dari vaskulitis hemoragik dapat berakibat fatal, kecuali jika dilakukan operasi darurat. Dengan perkembangan gagal ginjal kronis pada pasien dengan vaskulitis hemoragik, prognosisnya buruk, karena tingkat kelangsungan hidup sepuluh tahun sekitar 50 persen. Pasien yang memiliki komplikasi seperti hipertensi arteri, sindrom nefrotik atau campuran glomerulonefritis, sulit untuk mentolerir penyakit yang mendasarinya. Pasien dengan vaskulitis hemoragik pada usia yang lebih tua memiliki prognosis yang secara signifikan lebih buruk daripada pasien anak. Kecacatan terjadi jika gagal ginjal kronis atau kekalahan organ lain, serta vaskulitis hemoragik persisten kronis.

Untuk menciptakan latar belakang yang menguntungkan dalam pengobatan vaskulitis hemoragik, tanaman obat dan tanaman mungkin tepat. Tetapi jangan lupa tentang kemungkinan reaksi alergi terhadap tanaman tertentu.

Anda dapat menggunakan obat-obatan alami untuk mengobati vaskulitis hemoragik. Ada resep yang baik untuk rebusan untuk pasien, yang terdiri dari campuran mint, yarrow, suksesi, ekor kuda, poplar, calendula. Ramuan ini harus diambil beberapa kali sehari. Kaldu ini juga efektif bila digunakan secara eksternal.

Diet vaskulitis hemoragik

Makanan untuk pasien dengan vaskulitis hemoragik harus diatur sesuai dengan kerusakan organ. Komposisi diet pasien sebaiknya tidak termasuk makanan dengan kandungan protein di atas 40 gram per hari. Kandungan garam juga harus dibatasi hingga 3 gram per hari. Ini akan mengurangi beban pada ginjal, yang menderita glomerulonefritis imun.

Jika alergen tidak dipasang, maka semua alergen potensial harus dikeluarkan. Ini termasuk buah jeruk, coklat, kopi, stroberi, kacang tanah, pistachio. Semua makanan harus teratur, fraksional. Produk harus seimbang. Jumlah yang dikonsumsi dalam satu, makan harus kecil. Namun, hidangan tidak boleh terlalu panas atau terlalu dingin.

Pada periode eksaserbasi vaskulitis hemoragik, nutrisi harus mengandung zat dan vitamin yang bermanfaat. Pewarna, perasa harus dihapus.

Anda bisa makan sayuran rebus dan dikukus dan semur; sup, lebih disukai tidak didasarkan pada kaldu, karena kaldu adalah produk alergi; daging harus putih dan ramping; ikan rebus lebih baik; Minyak nabati digunakan, dan lemak hewani sebaiknya dihindari. Anda bisa makan telur, tetapi tidak mentah, paling enak direbus. Asupan karbohidrat tidak dapat dibatasi, karena mereka menjadi satu-satunya sumber energi. Selai manis, sirup, selai tidak dilarang. Buah-buahan harus ada dalam ransum pasien dengan vaskulitis hemoragik. Juga produk yang bermanfaat yang mengandung serat: sereal, sereal, produk tepung dari varietas gandum kasar.

Kebiasaan buruk memperburuk gejala vaskulitis hemoragik. Ketika alkohol dikonsumsi, terjadi peningkatan efusi elemen yang terbentuk dari vaskular bed.

Penting untuk memasukkan dalam diet pasien dengan makanan vaskulitis hemoragik kaya vitamin C, B, A. Sebagian besar dari mereka ditemukan dalam apel (kebanyakan hijau), buah raspberry, ceri, buckthorn laut, kismis, mawar liar, rowan.