Malformasi vaskular: jenis, penyebab, diagnosis, dan pengobatan

Dari artikel ini Anda akan belajar: apa itu malformasi vaskuler, mengapa ada patologi, jenis utamanya. Bagaimana penyakit itu memanifestasikan dirinya, kemungkinan modern diagnosis dan perawatannya.

Penulis artikel: Alina Yachnaya, seorang ahli bedah onkologi, pendidikan kedokteran tinggi dengan gelar dalam Kedokteran Umum.

Malformasi adalah pelanggaran perkembangan intrauterin organ dengan patologi struktur dan fungsinya. Artikel ini memberikan informasi tentang malformasi vaskular.

Perubahan patologis pada arteri dan vena terjadi selama pembentukan embrio dan dapat mempengaruhi bagian tubuh mana pun. Dalam kedokteran modern, istilah "angiodysplasia arteriovenous, atau AVD" digunakan, yang identik dengan malformasi vaskular.

Perubahan patologis termasuk pembentukan pembuluh pengikat tambahan antara komponen arteri, vena, dan limfatik dari sistem pasokan darah dalam berbagai kombinasi, yang menyebabkan kehilangan darah dan kekurangan gizi di daerah di bawah lesi ("lebih rendah" —yaitu, ketika cairan bergerak). Manifestasi klinis patologi tergantung pada ukuran batang pembuluh darah utama, perkembangan jaringan yang menghubungkannya.

Klik pada foto untuk memperbesar

Penyakit ini ditandai dengan aliran asimptomatik yang lama, ketika sistem kardiovaskular mengkompensasi kerusakan yang terjadi.

Malformasi otak dan sumsum tulang belakang paling lengkap diwakili dalam hal terjadinya. Manifestasi klinis terjadi antara 20 dan 40 tahun, wanita sakit dua kali lebih sering.

Lesi tungkai menyumbang 5-20% dari semua angiodysplasia, dan lokalisasi di kepala dan leher - 5-14%.

Sebagian besar cacat asal vaskular - bentuk vena atau limfatik, didominasi oleh non-stemming (tidak ada pembuluh pengikat besar), dengan jaringan pembuluh darah kecil.

Manifestasi penyakit dan tingkat keparahan kursus terkait dengan daerah yang terkena. Malformasi pembuluh darah yang luas dengan kerusakan pada organ sistem saraf pusat (otak, sumsum tulang belakang) dan organ dalam (usus) berbahaya. Komplikasi penyakit yang parah - perdarahan, dalam beberapa kasus dengan hasil yang fatal.

Malformasi vaskular dengan manifestasi primer pada masa kanak-kanak dibedakan oleh prognosis yang buruk dalam hal penyembuhan dan kompensasi penuh dari patologi. Penyakit ini, pertama kali didiagnosis setelah 40-50 tahun, memiliki prognosis paling baik untuk pemulihan penuh.

Diagnosis utama malformasi vaskular dapat dibuat oleh dokter mana pun, tetapi pendekatan modern untuk perawatan memerlukan partisipasi sejumlah dokter: ahli bedah vaskular dan endovaskular, spesialis di bidang plastik dan bedah saraf.

Patologi terbentuk dalam perkembangan prenatal, tetapi paling sering memanifestasikan dirinya di masa dewasa.

Penyebab dan mekanisme pengembangan patologi

Meskipun jarang, malformasi vaskular bisa sangat sulit, secara signifikan mengganggu kualitas hidup, oleh karena itu, pekerjaan untuk mengidentifikasi penyebab terjadinya sedang berlangsung sekarang.

Faktor-faktor penyebab utama:

1. Genetik. Terkait dengan munculnya perubahan patologis pada sejumlah gen, seringkali bersifat turun-temurun. Malformasi yang paling terkenal adalah sindrom Osler (beberapa “spider veins” pada kulit dan selaput lendir).
2. Acak Malformasi vaskular yang bukan bagian dari sindrom yang diketahui lebih sering dari satu karakter.

Terlepas dari penyebabnya, mekanisme untuk pengembangan malformasi adalah sama: selama pembentukan intrauterin sistem suplai darah, koneksi tambahan antara pembuluh berkembang dengan pembentukan zona pelepasan darah patologis ("zona pusat"). Bergantung pada waktu kemunculan patologi, komunikasi dapat bersifat longgar (non-stemming) di alam, jika cacat terjadi pada minggu-minggu pertama setelah pembuahan, atau batang - ini adalah pengembangan dari cacat pada akhir pertama - awal trimester kedua.

Kemampuan angiodysplasias untuk meningkatkan atau berulang dari waktu ke waktu setelah perawatan dikaitkan dengan pelestarian oleh sel-sel pembuluh patologis dari fungsi pertumbuhan yang melekat dalam sel-sel embrio.

Klasifikasi dan jenis kelainan pembuluh darah

Ada beberapa klasifikasi angiodysplasia herediter, dalam praktik klinis mereka menggunakan semuanya sebagai pelengkap satu sama lain dan memungkinkan untuk mengembangkan rencana perawatan individu.

Klasifikasi angiografi malformasi arteriovenosa.
Tipe 1 (fistula arteriovenosa): pintas (huruf W dalam gambar) biasanya tiga arteri yang terpisah (huruf A dalam gambar) dan satu-satunya vena pengurasan (huruf B pada gambar).
Tipe 2 (fistula arteriovenosa): pintas (III) dari beberapa arteriol (A) dan drainase vena (B).
Tipe 3 (fistula arteriol-vena): beberapa pirau (W) antara arteriol (A) dan venula (B).

Klasifikasi Hamburg

Mengevaluasi jenis gangguan vaskular terkemuka:

1. Arteri.
2. Vena.
3. Shunting arteriovenous.
4. Limfatik.
5. Mikrovaskuler (kapiler).
6. Gabungan.

Ini mencakup subklasifikasi berdasarkan jenis kapal penghubung dan kedalaman lokasi:

• bentuk batang dan non-batang (jenis koneksi vaskular tunggal atau longgar);
• bentuk terbatas dan difus (sesuai dengan jenis kerusakan jaringan);
• bentuk yang dalam dan dangkal.

Klasifikasi Masyarakat Internasional untuk Studi Anomali Vaskular (ISSVA)

Mengevaluasi laju aliran darah dalam formasi patologis dan menyoroti tumor jinak (hemangioma):

Fistula arteri (fistula)

Klasifikasi Schobinger

Mencerminkan perkembangan bertahap patologi, digunakan untuk memilih pengobatan yang optimal.

Pemeriksaan ultrasonografi pembuluh darah adalah pengeluaran darah dari arteri ke vena.

Malformasi vaskular tampak seperti tumor vaskular jinak

Diameter kapal bertambah

Vena mengembang, berliku

Ditentukan oleh peningkatan denyut nadi

Malnutrisi jaringan dengan ulserasi dan perdarahan

Penghancuran struktur tulang (dengan lokalisasi pada tulang)

Insufisiensi kardiovaskular dengan peningkatan ventrikel kiri

Gejala karakteristik

Gejala kompleks dengan angiodysplasia beragam, tergantung pada lokalisasi perubahan patologis, termasuk:

• perubahan kulit - dari kemerahan dan penebalan hingga ulserasi;
• sindrom nyeri;
• pelanggaran sensitivitas;
• lesi infeksi pada area patologi;
• berdarah;
• gangguan pada sistem saraf pusat (paresis, kelumpuhan, gangguan koordinasi, bicara);
• tanda-tanda insufisiensi kardiovaskular (tahap dekompensasi).

Dalam kasus yang jarang terjadi, malformasi pembuluh otak, diperumit oleh perdarahan, berakibat fatal.

Pada bayi baru lahir, angiodysplasia dapat memanifestasikan dirinya sebagai "bintik merah", membuat diagnosis menjadi sulit. Untuk menentukan jenis proses patologis, diperlukan pemeriksaan tambahan (USG, kadang-kadang biopsi jaringan).

Diagnostik

Pemeriksaan lengkap pasien (atau orang tuanya) dan pemeriksaan menyeluruh memungkinkan seseorang untuk mencurigai angiodysplasia arteriovenosa dalam kasus lokasi dangkal atau transisi ke fase pertumbuhan aktif.

Malformasi patologi yang dicurigai terhadap pembuluh darah otak akan menyebabkan keluhan tentang:

• meningkatkan sindrom nyeri;
• gaya berjalan berulang, gangguan penglihatan atau pendengaran;
• episode pusing, kejang, atau kehilangan kesadaran.

Jika Anda ragu, dokter akan meresepkan studi yang kompleks untuk mengklarifikasi penyebab patologi. Untuk angiodysplasias, standar emas untuk diagnostik telah dikembangkan:

Menentukan dengan jelas jenis aliran darah pada malformasi (cepat, lambat atau tidak ada)

Membutuhkan pelatihan spesialis tingkat tinggi

Penelitian ini tidak informatif dengan lokasi yang dalam dari patologi atau lokalisasi pada tulang, organ sistem saraf pusat

Metode penelitian utama untuk malformasi pembuluh otak dan organ internal

Tidak ada paparan radiasi yang memungkinkan penggunaan yang aman pada anak-anak

Dapat mengganti angiografi radiopak diagnostik

Kekurangan dari penelitian ini adalah dosis radiasi yang tinggi, yang membuatnya sulit digunakan dalam praktik luas

Skintigrafi seluruh tubuh dengan sel darah merah berlabel adalah metode pilihan untuk memantau pasien dengan angiodysplasia ekstremitas yang dirawat.

Untuk mengurangi jumlah paparan radiasi, studi selektif tinggi ditunjukkan (inspeksi kapal sampel)

Metode pengobatan

Tujuan utama dari perawatan angiodysplasias arteriovenosa adalah pengangkatan total atau penutupan semua pembuluh yang mengikat (“fokus sentral”). Ligasi arteri pendukung atau pirau vaskular tunggal menyebabkan perkembangan penyakit dan saat ini merupakan pelanggaran berat terhadap protokol perawatan.

Metode bedah

1. Operasi terbuka atau perut dengan eksisi seluruh volume lesi, termasuk jaringan di sekitarnya, adalah "standar emas" penyembuhan. Proses umum atau lokalisasi patologi (wajah, leher) tidak selalu memungkinkan operasi radikal (dengan eksisi lengkap). Dalam kasus seperti itu, kombinasi dengan metode endovaskular (intravaskular) memungkinkan untuk meningkatkan persentase pengangkatan total jaringan patologis.

Seringkali memerlukan partisipasi dari beberapa spesialis: profil vaskular dan plastik, ahli traumatologi dan ahli bedah saraf.

Metode medis

Penggunaan dalam pengobatan obat dengan penghambatan pertumbuhan pembuluh darah (Doxycycline, Avastin, Rapamycin) telah terbukti efektif dalam mengurangi rasa sakit dan edema, tanpa respon dari fokus patologis primer. Penelitian dalam bidang perawatan ini sedang berlangsung.

Ramalan

Prognosis tergantung pada waktu diagnosis, kelengkapan pengobatan. Dalam kasus manifestasi dan perkembangan penyakit pada anak-anak, perjalanan malformasi vaskular agresif, dengan cepat bergerak ke tahap ketidakmungkinan eksisi total. Pengobatan dalam kasus-kasus tersebut bersifat tambahan, yang ditujukan untuk pencegahan perubahan sekunder pada jaringan (borok, perdarahan).

Perjalanan penyakit tanpa gejala hingga 40-50 tahun dibedakan dengan prognosis yang baik dalam hal penyembuhan lengkap dan pelestarian kualitas hidup.

Dimungkinkan untuk berbicara tentang penyembuhan permanen dalam kasus lesi tunggal yang tidak luas, ketika eksisi bedah lengkap dari fokus dimungkinkan. Jika operasi sepenuhnya secara teknis tidak mungkin, selalu ada kembalinya penyakit.

Malformasi pembuluh otak: mengapa itu terjadi dan bagaimana cara mengobatinya

Malformasi pembuluh otak disebut kelainan perkembangan bawaan, yang merupakan glomerulus glomerulus dengan berbagai bentuk dan ukuran dari pembuluh interlaced dan dilatasi. Konglomerat pembuluh patologis tersebut dapat terdiri dari vena, arteri, atau memiliki struktur campuran. Lebih sering malformasi arteriovenosa terdeteksi, di mana arteri segera masuk ke pembuluh darah, dan pembuluh kapiler tidak ada. Kehadiran struktur ini di otak dapat menyebabkan sindrom perampokan dan kompresi jaringan otak. Selain itu, tekanan selalu meningkat pada glomeruli, dan karena ini, pecah dan berkembangnya perdarahan dapat terjadi.

Menurut pengamatan para spesialis, malformasi pembuluh otak terdeteksi pada sekitar 2 dari 100.000 bayi baru lahir. Lebih sering penyakit memanifestasikan dirinya untuk pertama kalinya pada usia 20-40 tahun, tetapi debutnya mungkin dilakukan pada usia lainnya. Jika entitas ini diidentifikasi pada wanita, perjalanannya selama kehamilan cenderung rumit. Para ahli mencatat bahwa jika terjadi identifikasi malformasi serebral yang tidak disengaja pada usia tua, ada kemungkinan jalannya asimptomatik di masa depan.

Risiko pecahnya kelainan otak diperkirakan 2-4% per tahun. Pendarahan seperti itu di otak mungkin tidak menampakkan diri, tetapi seringkali mereka masif dan menyebabkan kematian pasien. Pada saat yang sama, tidak mungkin untuk memprediksi kemungkinan pecahnya malformasi dan menilai tingkat keparahan konsekuensi yang mungkin terjadi. Menurut statistik, kematian akibat perdarahan akibat pecahnya malformasi adalah sekitar 10%, dan sekitar 50% pasien memiliki cacat. Probabilitas kecelakaan vaskular berulang dalam patologi ini adalah 6-18%. Selain itu, dinding pembuluh darah di lokasi malformasi menipis dan aneurisma pembuluh otak dapat terbentuk pada mereka, jika mereka pecah, kemungkinan hasil yang mematikan mencapai sekitar 50%.

Mengapa malformasi pembuluh otak terjadi? Seperti apa mereka? Bagaimana anomali vaskular ini dimanifestasikan, didiagnosis, dan diobati? Anda dapat memperoleh jawaban atas pertanyaan-pertanyaan ini dengan membaca artikel ini.

Alasan

Sejauh ini, para ilmuwan belum dapat menentukan penyebab pasti dari perkembangan malformasi serebral. Lebih sering, pelanggaran dalam pembentukan sistem vaskular otak diamati ketika faktor-faktor berikut mempengaruhi tubuh wanita hamil dan janin:

• infeksi intrauterin;
• radiasi pengion yang berlebihan;
• keracunan kronis;
• penyakit kronis pada ibu hamil: diabetes mellitus, asma bronkial, glomerulonefritis, dll;
• kecanduan: merokok, alkoholisme dan kecanduan narkoba;
• obat-obatan dengan efek teratogenik;
• trauma kelahiran.

Malformasi otak dapat terbentuk pada bagian otak mana pun, dan lokasi lokalisasi itulah yang menentukan sifat gejala yang terjadi pada pasien. Tidak adanya kapiler pada konglomerat serebral vaskular ini menyebabkan refluks darah dari arteri ke vena dan perkembangan iskemia lokal di satu atau beberapa area lain di otak. Selain itu, tekanan dalam formasi glomerulus terus meningkat, dan dinding pembuluh menjadi menipis dan dapat pecah kapan saja dan menyebabkan perkembangan perdarahan.

Klasifikasi

Malformasi otak adalah:

• pleksus arteri - vaskular terletak di pembuluh arteri;
• vena - pembuluh darah abnormal terjadi di area pembuluh vena;
• arteriovenous - terdiri dari arteri dan vena, jaringan kapiler di dalamnya tidak ada.

Malformasi arteri dan vena jarang terdeteksi. Malformasi arteriovenosa ditemukan pada sebagian besar pasien. Mereka bisa menjadi fistulous, rasional dan micro-malformed. 75% pasien memiliki malformasi rasional.

Tergantung pada ukuran konglomerat vaskuler abnormal dibagi menjadi:

• kecil - diameternya tidak lebih dari 3 cm;
• sedang - dari 3 hingga 6 cm;
• besar - lebih dari 6 cm

Selain klasifikasi di atas, dokter menggunakan yang lebih kompleks. Mereka digunakan untuk menilai risiko yang terjadi selama operasi. Dalam kasus tersebut, setiap parameter (ukuran, lokasi formasi dalam kaitannya dengan area fungsional otak, tipe drainase, dll.) Dari suatu malformasi diberi skor tertentu dari 0 hingga 3. Bergantung pada jumlah indikator ini, malformasi vaskular diklasifikasikan menurut risiko operasional. Misalnya, 1 poin adalah risiko operasional kecil, 5 poin adalah risiko tinggi untuk kematian dan kecacatan.

Gejala

Perjalanan malformasi pembuluh darah otak dapat:

• hemoragik - diamati dalam formasi ukuran kecil dan menyebabkan pecahnya konglomerat vaskular dan perdarahan di otak;
• torpid - manifestasi disebabkan oleh kompresi jaringan otak oleh malformasi besar.

Varian hemoragik dari manifestasi malformasi vaskular diamati pada sekitar 70% pasien. Gejala-gejalanya biasanya disebabkan oleh malformasi berukuran kecil dengan drainase vena atau formasi yang terletak di fossa kranial posterior. Pasien dengan formasi vaskular patologis seperti itu mengembangkan hipertensi arteri, yang dapat menyebabkan pecahnya malformasi. Tingkat keparahan perdarahan di otak tergantung pada lokasi dan intensitas perdarahannya. Pada sekitar 52% kasus, perdarahan subaraknoid terjadi. Pada sisa 42% pasien, pecahnya malformasi memicu perdarahan yang rumit dengan pembentukan hematoma intraserebral atau subdural. Dalam beberapa kasus, perdarahan menjadi rumit dengan pendarahan ke ventrikel otak.

Manifestasi pecahnya malformasi tergantung pada lokasi malformasi dan kecepatan perdarahan. Pada banyak pasien dengan malapetaka vaskular, ada penurunan tajam pada kondisi umum, disertai dengan sakit kepala yang meningkat tajam dan gangguan kesadaran (dari kebingungan menjadi koma). Pada perdarahan parenkim dan campuran, manifestasi ruptur malformasi dilengkapi dengan gangguan neurologis:

• mual dan muntah;
• paresis dan kelumpuhan;
• gangguan penglihatan, penciuman dan pendengaran;
• hilangnya sensitivitas;
• bicara cadel.

Kursus malformasi otak serebral adalah karakteristik dari formasi sedang dan besar yang terlokalisasi di korteks serebral. Dalam varian ini, pasien mengalami sakit kepala cluster (serangan cephalgia, yang berlangsung tidak lebih dari 3 jam), pusing dan mual. Rasa sakit pada jenis cephalgia ini tidak sekuat pada kasus malformasi, tetapi mereka mengganggu pasien dengan keteraturannya. Pada latar belakang mereka, beberapa pasien mengalami kejang.

Dalam beberapa kasus, dengan malformasi yang parah, timbul gejala, yang menyerupai manifestasi tumor otak. Pasien semacam ini memiliki gejala fokal ini atau lainnya:

• gangguan sensitivitas;
• kejang epilepsi;
• kurangnya koordinasi gerakan;
• paresis dan kelumpuhan;
• gangguan pendengaran dan pengenalan bicara;
• deteriorasi atau perubahan penglihatan: penurunan ketajaman visual (hingga kebutaan), ketidakmampuan untuk mengenali objek yang bergerak atau menyadari teks yang dibaca;
• gangguan bicara.

Diagnostik

Seringkali, malformasi vaskular otak terdeteksi secara kebetulan selama pemeriksaan instrumental (CT, MRI, dll.) Untuk penyakit lainnya. Dokter mungkin mencurigai adanya formasi ini sesuai dengan keluhan pasien tentang sakit kepala persisten, penampakan epilepsi atau gejala fokal.

Untuk mengidentifikasi malformasi pembuluh otak, studi berikut dapat ditentukan:

Metode diagnostik yang paling akurat untuk malformasi otak adalah CT dan MRI otak. Jika dicurigai pecah, metode investigasi yang lebih informatif adalah MRI.

Terkadang, dengan varian penyakit yang tidak jelas, data CT otak normal. Dalam kasus seperti itu, deteksi malformasi hanya dimungkinkan dengan bantuan angiografi serebral, angiografi MR, atau CT pembuluh darah. Studi-studi ini dilakukan setelah pengenalan kontras, yang memungkinkan Anda untuk mendeteksi konglomerat vaskular dalam gambar.

Pemeriksaan pasien dilengkapi dengan tes darah (umum, biokimiawi dan koagulogram). Untuk menilai efek malformasi pada organ-organ penglihatan, ditunjuklah seorang dokter mata.

Perawatan

Terapi konservatif pada malformasi vaskular tidak efektif, dan karena bahaya pecahnya formasi-formasi ini, para pasien ditunjukkan untuk diangkat. Lebih disukai operasi dilakukan secara terencana, tetapi dalam kasus malformasi pecah, intervensi juga dilakukan setelah selesainya periode akut dan resorpsi hematoma. Dalam beberapa kasus klinis, operasi pengangkatan hematoma dapat dilakukan pada periode akut, dan pengangkatan malformasi dan hematoma secara simultan hanya dimungkinkan dengan posisi lobar dan ukuran kecil dari pembentukan pembuluh darah. Ketika darah memasuki ventrikel, drainase ventrikel eksternal dilakukan terlebih dahulu.

Sebelum operasi yang direncanakan untuk menghilangkan malformasi serebral, pasien disarankan untuk mematuhi aturan berikut untuk mencegah pecahnya:

• batasi aktivitas fisik dan hilangkan angkat berat;
• meminimalkan situasi stres dan tekanan psiko-emosional;
• berhenti dari kebiasaan buruk;
• terus-menerus memonitor tekanan darah dan minum obat antihipertensi untuk menstabilkannya;
• masuk ke dalam makanan yang kaya akan produk natrium (minyak nabati, keju keras, makanan laut, kacang-kacangan, dll).

Taktik penghapusan malformasi pembuluh darah otak ditentukan oleh faktor-faktor berikut:

• jenis pendidikan;
• lokasinya;
• ukuran malformasi;
• adanya perdarahan.

Dalam operasi klasik, kraniotomi dilakukan, memberikan akses ke pembentukan vaskular. Selanjutnya, ahli bedah mengkoagulasi pembuluh yang membentuk malformasi, mengalokasikannya, mengikat pembuluh yang memanjang darinya dan mengeluarkan konglomerat vaskular. Operasi semacam itu hanya mungkin terjadi ketika malformasi terletak di luar area otak yang berfungsi secara signifikan dan volumenya tidak melebihi 100 ml. Dalam kasus lain, pengobatan gabungan.

Jika memungkinkan, embolisasi endovaskular dari arteri dilakukan untuk menghilangkan malformasi, yang mengarah ke darah dalam konglomerat vaskular. Selama operasi ini, di bawah kendali peralatan sinar-X, kateter dimasukkan ke dalam arteri, di mana agen sclerosing dimasukkan ke dalam lumen pembuluh, yang menyumbat lumen pembuluh abnormal. Embolisasi hanya dimungkinkan jika ada akses ke arteri adduksi. Tingkat intervensi tersebut ditentukan oleh struktur malformasi. Embolisasi lengkap dimungkinkan pada sekitar 30% pasien, subtotal pada 30% kasus, dan pada pasien lainnya hanya penyumbatan parsial pembuluh darah yang dicapai.

Ketika ukuran malformasi tidak lebih dari 3-3.5 cm, perawatan radiosurgical dapat dilakukan. Selama operasi seperti itu, sinar radiasi tipis mempengaruhi pembentukan patologis pada sudut yang berbeda, menghancurkan konglomerat dan tidak mempengaruhi jaringan yang sehat. Meskipun invasif minimal, teknik ini memiliki satu kelemahan - mungkin butuh 1-3 tahun untuk sepenuhnya menghilangkan malformasi, dan kadang-kadang menghilangkan formasi hanya dapat dicapai dengan iradiasi bertahap selama beberapa tahun.

Ketika taktik kombinasi perawatan bedah malformasi otak untuk menghilangkannya, metode di atas diterapkan secara bertahap. Sebagai contoh, setelah embolisasi arteri malformasi yang tidak lengkap, ia dikeluarkan setelah trepanning tengkorak. Jika mustahil untuk sepenuhnya menghilangkan fokus vaskular patologis, perawatan radiosurgical dilakukan.

Dokter mana yang harus dihubungi

Jika Anda mengalami sakit kepala, mual, muntah, pusing, gangguan penglihatan, pendengaran dan penciuman, perubahan koordinasi dan kejang motorik, Anda harus menghubungi ahli saraf Anda. Setelah serangkaian pemeriksaan (MRI, CT, angiografi serebral, tes darah, pemeriksaan mata, dll.), Dokter akan merekomendasikan menghubungi ahli bedah saraf, yang akan menentukan taktik perawatan bedah lebih lanjut.

Malformasi pembuluh serebral adalah anomali dari perkembangan pembuluh serebral, yang mengarah pada perkembangan iskemia jaringan otak, kompresi mereka dan dapat mengakibatkan pecahnya pembentukan patologis dan perdarahan ke dalam jaringan di sekitarnya. Perawatan konglomerat vaskular ini hanya dapat dicapai melalui pembedahan dan harus dimulai sedini mungkin, karena dengan peningkatan malformasi, kemungkinan rupturnya meningkat.

Tentang malformasi pembuluh otak dalam program "Hidup sehat!" Dengan Elena Malysheva:

Malformasi otak yang parah

Malformasi arteriovenosa adalah penyakit di mana koneksi patologis antara arteri dan vena terbentuk. Ini terjadi terutama di dalam sistem saraf, tetapi ada variasi lain yang lebih kompleks, misalnya, malformasi antara aorta dan batang paru-paru.

Penyakit ini menyerang 12 orang dari 100.000 populasi, kebanyakan pria. Paling sering penyakit ini memanifestasikan dirinya dalam interval antara 20 dan 40 tahun kehidupan.

Malformasi arteri otak menyebabkan gangguan sirkulasi darah di jaringan saraf, menyebabkan iskemia. Pada gilirannya, ini menyebabkan kerusakan fungsi mental, gejala neurologis dan sakit kepala parah.

Dinding pembuluh benjolan patologis tipis, sehingga terobosan terjadi: 3-4% per tahun. Probabilitas meningkat menjadi 17-18%, jika riwayat pasien sudah menunjukkan tanda-tanda stroke hemoragik. Kematian pada stroke hemoragik pada latar belakang malformasi terjadi pada 10%. Dari semua pasien, sebagai aturan, 50% menerima cacat.

Malformasi vaskular menyebabkan komplikasi:

Mekanisme patologis dari cacat pada sistem vaskular adalah bahwa tidak ada kapiler di situs malformasi. Ini berarti bahwa tidak ada "filter" antara vena dan arteri, sehingga darah vena menerima darah arteri secara langsung. Ini meningkatkan tekanan di pembuluh darah dan memperluasnya.

Alasan

AVM otak terbentuk sebagai akibat dari cacat intrauterin selama pembentukan sistem peredaran darah dari sistem saraf pusat. Alasan untuk ini termasuk:

1. Faktor teratogenik: peningkatan latar belakang radiasi, orang tua yang tinggal di zona industri kota.
2. Infeksi intrauterin.
3. Penyakit ibu: diabetes, penyakit radang sistem pernapasan, keputihan, pencernaan.
4. Kebiasaan berbahaya dan kecanduan ibu: merokok, alkoholisme, kecanduan narkoba.
5. Penggunaan jangka panjang obat-obatan farmakologis.

Gejala

Malformasi vena arteri memiliki dua jenis aliran:

Hemoragik

Itu ditemukan di 60% dari semua malformasi. Jenis aliran ini berlaku dengan pirau ukuran kecil, di mana ada vena drainase. Juga ditemukan di daerah oksipital otak. Sindrom yang dominan adalah hipertensi arteri dengan kecenderungan stroke hemoragik. Dengan kursus laten, penyakit ini tidak menunjukkan gejala.

Eksaserbasi perjalanan hemoragik ditandai oleh peningkatan cepat sakit kepala, gangguan kesadaran dan disorientasi. Tiba-tiba, bagian tubuh menjadi mati rasa, lebih sering - satu sisi wajah, kaki atau tangan. Pidato tipe afasia frustrasi, komponen tata bahasa kalimat dilanggar. Terkadang pemahaman berbicara dan menulis terganggu. Konsekuensi dari kursus hemoragik - stroke dan pemulihan fungsi neurologis jangka panjang.

Bidang pandang jatuh, akurasinya menurun. Terkadang ada diplopia - penglihatan ganda. Jarang - pemandangan itu benar-benar menghilang pada satu atau kedua mata pada saat yang bersamaan. Koordinasi terganggu: gaya berjalan tidak stabil muncul, gerakan kehilangan akurasi.

Torpid

Torpid - versi aliran yang kedua.

Malformasi vena tipe ini memiliki ciri khas - cluster cephalgia. Ini ditandai dengan sakit kepala akut, sulit dibawa dan parah. Kadang-kadang sindrom nyeri mencapai ketinggian yang membuat bunuh diri bunuh diri. Cephalgia muncul episode periodik (cluster) nyeri di kepala dan hampir tidak setuju dengan aksi obat anti-inflamasi nonsteroid.

Karena iritasi rasa sakit yang hebat, kompleks gejala berikut terbentuk - kejang epilepsi minor. Mereka terjadi pada 20-25% pasien. Serangan tersebut ditandai oleh kontraksi otot mata dan kejang otot rangka. Beberapa mengembangkan kejang epilepsi besar dengan manifestasi gambaran klinis yang khas (aura, prekursor, kejang tonik, kejang klonik dan jalan keluar dari negara).

Malformasi arteriovenosa dapat mereplikasi neoplasma otak. Dalam hal ini, gejala defisiensi neurologis fokal diamati. Sebagai contoh, jika malformasi terletak di konvolusi frontal, gangguan dari bola motor, seperti paresis atau kelumpuhan, dicatat. Jika di parietal - sensitivitas terganggu di tungkai.

Klasifikasi penyakit

Ada beberapa jenis malformasi ini:

1. Malformasi arteri vena Galen. Ini adalah cacat bawaan yang terjadi ketika kapiler terbentuk antara arteri dan vena. Ini ditandai dengan pelanggaran pembentukan lapisan otot dan elastis di dinding vena. Karena itu, pembuluh darah membesar dan tekanan naik. Patologi dicirikan oleh perkembangan konstan.
   Vena AVM Galen pertama kali bermanifestasi pada anak usia sekolah. Sindrom terkemuka adalah hipertensi-hidrosefalik. Ini ditandai dengan gejala otak yang umum: sakit kepala, pusing, mual, berkeringat, kejang kejang kecil. Juga di Klinik AVM Vein Galen, stroke hemoragik, gagal jantung, keterbelakangan mental dan gejala neurologis yang kurang diamati (jarang).
2. Malformasi Arnold Chiari. Dalam gambaran klinis patologi ini ada beberapa sindrom utama: hipertensi dan serebrobulbar. Yang pertama ditandai dengan cephalgia, rasa sakit di leher dan punggung, yang diperparah dengan buang air kecil dan batuk. Seringkali ada muntah dan peningkatan otot rangka pada leher.
   Sindrom cerebrobulbar dimanifestasikan oleh penurunan akurasi visual, penglihatan ganda, kesulitan menelan, gangguan pendengaran, pusing, dan ilusi visual. Dengan perjalanan yang rumit, apnea tidur nokturnal (henti napas mendadak saat tidur) dan keadaan sinkop jangka pendek (kehilangan kesadaran) ditambahkan pada gambaran klinis.
3. Malformasi kavernosa, atau hemangioma kavernosa. Gejala pertama muncul setelah 50 tahun. Patologi ditentukan oleh lokalisasi cacat. Misalnya, kavernoma batang otak, atau malformasi tipe tumor, bermanifestasi dengan gambaran klinis perdarahan dan gejala neurologis fokal. Di batang otak adalah pusat yang mendukung fungsi vital pernapasan dan detak jantung. Dengan kekalahan mereka, ada patologi irama jantung dan pernapasan tipe apnea.

Diagnosis dan perawatan

Seorang pasien dengan kecurigaan malformasi dilakukan dengan serangkaian metode instrumental, yang sangat menentukan dalam perumusan diagnosis:

Malformasi diobati dengan pembedahan. Pada periode eksaserbasi, operasi untuk mengangkat benjolan pembuluh darah ditentukan. Dengan sindrom hipertensi terkemuka, drainase ventrikel otak dilakukan untuk mengurangi tekanan intrakranial. Bagian ke tengkorak dilakukan dengan cara klasik: trepanation. Pertama, pembuluh yang mengelilingi malformasi dikurung, kemudian cacat itu sendiri diisolasi dan diperban, kemudian malformasi dipotong.

Malformasi batang otak menyebabkan masalah dalam perawatan bedah karena kedekatan pusat fungsional yang penting. Dalam kasus seperti itu, eksisi radiosurgical ditentukan.

Malformasi otak arteri

Malformasi arteri otak - kelainan kongenital pembuluh otak, ditandai oleh pembentukan konglomerat vaskular lokal, di mana tidak ada pembuluh kapiler, dan arteri langsung masuk ke dalam pembuluh darah. Malformasi arteriovenosa otak dimanifestasikan oleh sakit kepala persisten, sindrom epilepsi, perdarahan intrakranial selama pecahnya pembuluh malformasi. Diagnosis dilakukan menggunakan CT dan MRI pembuluh otak. Perawatan bedah: eksisi transkranial, intervensi radiosurgikal, embolisasi endovaskular, atau kombinasi dari teknik-teknik ini.

Malformasi otak arteri

Malformasi serebral arteri (AVM serebral) adalah area yang dimodifikasi dari jaringan pembuluh darah otak, di mana alih-alih kapiler ada banyak cabang arteri dan vena yang berliku membentuk konglomerat atau koil vaskuler tunggal. AVM merujuk pada kelainan pembuluh darah otak. Ada 2 orang dari 100 ribu orang. Dalam kebanyakan kasus, debut klinis pada periode 20 hingga 40 tahun, dalam beberapa kasus - pada orang yang lebih tua dari 50 tahun. Arteri yang membentuk AVM memiliki dinding menipis dengan lapisan otot yang terbelakang. Hal ini menyebabkan bahaya utama malformasi vaskular - kemungkinan pecahnya mereka.

Di hadapan AVM otak, risiko pecahnya diperkirakan sekitar 2-4% per tahun. Jika perdarahan telah terjadi, kemungkinan pengulangannya adalah 6-18%. Mortalitas selama perdarahan intrakranial dari AVM diamati pada 10% kasus, dan cacat persisten diamati pada setengah dari pasien. Karena penipisan dinding arteri di lokasi AVM, tonjolan pembuluh - aneurisma - dapat terbentuk. Kematian pada pecahnya aneurisma pembuluh otak jauh lebih tinggi daripada dengan AVM, dan sekitar 50%. Karena AVM berbahaya bagi perdarahan intrakranial pada usia muda dengan kematian atau kecacatan berikutnya, diagnosis dan perawatan tepat waktu adalah masalah aktual bedah saraf dan neurologi modern.

Penyebab AVM Otak

Malformasi arteri otak akibat kelainan lokal intrauterin dari pembentukan jaringan pembuluh darah otak. Penyebab pelanggaran tersebut adalah berbagai faktor berbahaya yang mempengaruhi janin selama periode antenatal: peningkatan latar belakang radioaktif, infeksi intrauterin, penyakit wanita hamil (diabetes, glomerulonefritis kronis, asma bronkial, dll.), Keracunan, kebiasaan berbahaya wanita hamil (kecanduan obat, merokok, alkoholisme). ), penerimaan selama kehamilan sediaan farmasi memiliki efek teratogenik.

Malformasi arteriovenosa serebral dapat ditemukan di mana saja di otak: baik di permukaan maupun di kedalaman. Di tempat lokalisasi AVM tidak ada jaringan kapiler, sirkulasi darah terjadi dari arteri ke vena secara langsung, yang menyebabkan peningkatan tekanan dan perluasan vena. Dalam hal ini, keluarnya darah yang melewati jaringan kapiler dapat mengakibatkan penurunan suplai darah ke jaringan otak di lokasi AVM, yang mengarah ke iskemia otak lokal yang kronis.

Klasifikasi otak AVM

Menurut jenisnya, malformasi pembuluh serebral diklasifikasikan menjadi arteriovena, arteri, dan vena. Malformasi arteriovenosa terdiri dari arteri adduksi, vena drainase dan konglomerat pembuluh darah yang berubah yang terletak di antara mereka. Alokasikan AVM fistulous, AVM rasional, dan informasi mikro. Sekitar 75% kasus ditempati oleh AVM rasional. Malformasi arteri atau vena terisolasi, di mana tortuosity diamati, masing-masing, hanya arteri atau hanya vena, yang cukup jarang.

Dalam ukurannya, AVM otak dibagi lagi menjadi kecil (berdiameter kurang dari 3 cm), sedang (dari 3 hingga 6 cm) dan besar (lebih dari 6 cm). Berdasarkan sifat drainase, AVM diklasifikasikan menjadi memiliki dan tidak memiliki vena drainase yang dalam, yaitu vena yang jatuh ke dalam sinus langsung atau sistem vena serebral yang besar. Ada juga AVM yang terletak di dalam atau di luar area yang secara fungsional penting. Yang terakhir termasuk sensorimotor cortex, batang otak, thalamus, zona dalam lobus temporal, area bicara sensorik (zona Vernike), pusat Broca, lobus oksipital.

Dalam praktik bedah saraf, untuk menentukan risiko intervensi bedah untuk malformasi vaskular serebral, gradasi AVM digunakan tergantung pada kombinasi poin. Masing-masing tanda (ukuran, jenis drainase dan lokalisasi sehubungan dengan area fungsional) diberikan sejumlah poin dari 0 hingga 3. Tergantung pada skor, AVM diklasifikasikan dari memiliki risiko operasional yang dapat diabaikan (1 poin) hingga risiko operasional yang tinggi karena kompleksitas teknis dari eliminasi, risiko kematian dan kecacatan yang tinggi (5 poin).

Gejala otak AVM

Di klinik AVM serebral, varian hemoragik dan obor kursus dibedakan. Menurut berbagai laporan, varian hemoragik mencapai 50% hingga 70% dari kasus AVM. Ini khas untuk AVM berukuran kecil dengan vena yang menguras, juga untuk AVM yang terletak di fossa kranial posterior. Sebagai aturan, dalam kasus tersebut, pasien memiliki hipertensi arteri. Bergantung pada lokasi AVM, perdarahan subaraknoid mungkin terjadi, yang menghabiskan sekitar 52% dari semua kasus pecahnya AVM. Sisanya 48% disebabkan oleh perdarahan yang rumit: parenkim dengan pembentukan hematoma intraserebral, epigastrik dengan pembentukan hematoma subdural dan campuran. Dalam beberapa kasus, perdarahan yang rumit disertai dengan pendarahan ke ventrikel otak.

Klinik pecahnya AVM tergantung pada lokasi dan laju aliran darah. Dalam kebanyakan kasus, ada kemunduran yang tajam, meningkatnya sakit kepala, gangguan kesadaran (dari kebingungan menjadi koma). Perdarahan parenkim dan campuran bersamaan dengan ini dimanifestasikan oleh gejala neurologis fokal: gangguan pendengaran, gangguan penglihatan, paresis dan kelumpuhan, kehilangan sensitivitas, aphasia motorik atau disartria.

Pola aliran torpid lebih khas untuk AVM otak ukuran sedang dan besar yang terletak di korteks serebral. Hal ini ditandai dengan cluster cephalgia - sakit kepala paroxysms berikut yang berlangsung tidak lebih dari 3 jam. Cephalgia tidak sekuat ketika melanggar AVM, tetapi itu biasa. Terhadap latar belakang cephalgia, sejumlah pasien mengalami kejang kejang, yang seringkali bersifat umum. Dalam kasus lain, AVM serebral torpid dapat meniru gejala tumor intraserebral atau lesi massa lainnya. Dalam hal ini, munculnya dan peningkatan defisit neurologis fokal secara bertahap.

Di masa kanak-kanak, ada jenis malformasi vaskular serebral yang terpisah - AVM vena Galen. Patologi bersifat bawaan dan merupakan keberadaan AVM di area vena otak yang besar. Vena AVM dari Galen menempati sekitar sepertiga dari semua kasus malformasi serebral vaskular yang ditemukan di pediatri. Mereka ditandai oleh angka kematian yang tinggi (hingga 90%). Yang paling efektif adalah perawatan bedah yang dilakukan pada tahun pertama kehidupan.

Diagnosis AVM otak

Alasan untuk banding ke ahli saraf sebelum pecahnya AVM mungkin sakit kepala persisten, epiphrister pertama kali, munculnya gejala fokus. Pasien menjalani pemeriksaan rutin, termasuk EEG, Echo EG dan REG. Diagnosis AVM yang pecah dilakukan berdasarkan keadaan darurat. Yang paling informatif dalam diagnosis metode tomografi malformasi vaskular. Computed tomography dan magnetic resonance imaging dapat digunakan untuk pencitraan jaringan otak, dan untuk studi pembuluh darah. Dalam kasus pecah, AVM MRI otak lebih informatif daripada CT. Itu memungkinkan untuk mengidentifikasi lokalisasi dan ukuran perdarahan, untuk membedakannya dari formasi volume intrakranial lainnya (hematoma kronis, tumor, abses otak, kista serebral).

Dengan perjalanan AVM yang lamban, MRI dan CT otak dapat tetap normal. Dalam kasus seperti itu, hanya angiografi serebral dan mitranya yang modern, CT pembuluh darah dan angiografi MR, dapat mendeteksi malformasi vaskular. Studi pembuluh otak dilakukan menggunakan agen kontras. Diagnosis dilakukan oleh ahli bedah saraf, yang juga menilai risiko operasional dan kelayakan perawatan bedah AVM. Harus diingat bahwa dalam kasus pecah, sehubungan dengan kompresi pembuluh darah dalam kondisi hematoma dan edema serebral, ukuran tomografi AVM mungkin secara substansial kurang dari nyata.

Perawatan untuk otak AVM

Malformasi otak arteri yang pecah atau risiko komplikasi tersebut harus dihilangkan. Lebih disukai merencanakan perawatan bedah AVM. Dalam kasus ruptur, ini dilakukan setelah eliminasi periode akut perdarahan dan resorpsi hematoma. Pada periode akut, menurut indikasi, operasi pengangkatan hematoma yang dihasilkan adalah mungkin. Penghapusan hematoma dan AVM simultan dilakukan hanya dengan lokalisasi lobar dari malformasi vaskular dan diameternya yang kecil. Pada perdarahan ventrikel, drainase ventrikel eksternal terutama diperlihatkan.

Pengangkatan AVM secara bedah klasik dilakukan dengan memotong tulang tengkorak. Kapal terkemuka dikoagulasi, AVM diekskresikan, kapal keluar dari malformasi diikat dan AVM dikeluarkan. Penghapusan AVM transkranial radikal seperti itu dimungkinkan dengan volumenya tidak melebihi 100 ml dan terletak di luar zona signifikan fungsional. Dengan sejumlah besar AVM sering menggunakan pengobatan kombinasi.

Ketika pengangkatan AVM transkranial sulit karena lokasinya di area otak yang signifikan dan struktur dalam, pemindahan radiosurgis AVM dilakukan. Namun, metode ini hanya efektif untuk malformasi dengan ukuran tidak lebih dari 3 cm.Jika ukuran AVM tidak melebihi 1 cm, maka pemusnahan penuh terjadi pada 90% kasus, dan dengan ukuran di atas 3 cm, yaitu 30%. Kerugian dari metode ini adalah periode yang panjang (dari 1 hingga 3 tahun), yang diperlukan untuk penghapusan AVM sepenuhnya. Dalam beberapa kasus, diperlukan iradiasi bertahap malformasi selama beberapa tahun.

Embolisasi endovaskular sinar-X yang mengarah ke arteri AVM juga berlaku pada cara-cara untuk menghilangkan AVM serebral. Hal ini dimungkinkan ketika tersedia kapal terkemuka untuk kateterisasi. Embolisasi dilakukan secara bertahap, dan volumenya tergantung pada struktur vaskular AVM. Embolisasi lengkap hanya dapat dicapai pada 30% pasien. Embolisasi subtotal diperoleh dalam 30% lainnya. Dalam kasus lain, embolisasi hanya dapat sebagian.

Kombinasi pengobatan AVM langkah demi langkah terdiri atas penggunaan bertahap beberapa metode yang tercantum di atas. Misalnya, dalam kasus embolisasi AVM yang tidak lengkap, langkah selanjutnya adalah eksisi transkranial dari bagian yang tersisa. Dalam kasus di mana penghapusan lengkap AVM gagal, perawatan radiosurgical juga diterapkan. Pendekatan multimodal untuk pengobatan malformasi vaskular serebral telah menunjukkan dirinya sebagai yang paling efektif dan dibenarkan untuk AVM berukuran besar.

Konsep malformasi, jenis dan cara perawatan. Bantuan

Malformasi (Malformasi, lat. Malus - buruk dan formasio - pendidikan, pembentukan) - segala penyimpangan dari perkembangan fisik normal, anomali perkembangan, yang mengakibatkan perubahan besar dalam struktur dan fungsi organ atau jaringan. Ini bisa merupakan kelainan perkembangan bawaan atau didapat, serta hasil dari beberapa penyakit atau cedera.

Malformasi pembuluh darah mengacu pada senyawa abnormal arteri, vena, atau keduanya. Ini termasuk malformasi vena normal (venous angioma) atau arteri yang langsung berubah menjadi vena (arteriovenous malformation atau AVM). Malformasi ini bawaan, dan penyebab pasti pembentukannya tidak diketahui.

Skala kelainan bentuk pembuluh darah sangat berbeda. Malformasi skala besar dapat menyebabkan sakit kepala, kompresi otak, menyebabkan pendarahan dan kejang epilepsi.

Paling sering, ada semacam malformasi pembuluh darah seperti arteriovenous. Hal ini ditandai dengan jalinan pembuluh berdinding tipis berbelit-belit, yang menghubungkan arteri dan vena. Berdasarkan berbagai penelitian, pembuluh ini terbentuk dari fistula arteriovenosa, yang meningkat seiring waktu. Sebagai akibat dari penyakit ini, arteri pembawa berkembang, dan dinding mereka mengalami hipertrofi melalui pembuluh darah yang keluar dan aliran darah arteri.

Dalam praktik medis, ada malformasi kecil dan besar. Dengan malformasi yang sangat berkembang, aliran darah menjadi cukup kuat untuk secara signifikan meningkatkan curah jantung. Vena yang berasal dari malformasi memiliki penampilan pembuluh darah raksasa berdenyut.

Malformasi arteriovenosa dapat terbentuk di semua bagian hemisfer serebral, di batang otak, dan di sumsum tulang belakang, tetapi yang terbesar terbentuk di bagian posterior hemisfer otak. Pada pria, malformasi arteriovena lebih umum dan dapat terjadi pada anggota keluarga yang berbeda selama satu atau beberapa generasi.

Penyakit-penyakit ini biasanya muncul sejak lahir, tetapi muncul antara usia 10 dan 30 dan dalam kasus yang jarang terjadi setelah 50. Gejala utama penyakit ini adalah sakit kepala (bisa satu sisi, berdenyut) dan kejang epilepsi.
Pada sekitar 30% kasus, kejang parsial terjadi (kejang di mana aktivasi patologis kelompok neuron yang terisolasi terjadi di salah satu belahan otak), dan pada 50% kasus perdarahan intrakranial diamati. Paling sering, perdarahan adalah intraserebral dan hanya sebagian kecil dari darah menembus ke ruang subarachnoid (rongga antara arachnoid dan pia mater).

Perdarahan berulang pada minggu-minggu pertama penyakit ini sangat jarang, sehingga dokter tidak meresepkan obat antifibrinolitik (menurunkan aktivitas fibrinolitik darah).

Dalam praktik medis, ada kasus perdarahan masif, cepat menyebabkan kematian, dan kecil (berdiameter sekitar 1 cm). Dalam kasus terakhir, itu hanya disertai oleh patologi neurologis fokal minimal atau tidak menunjukkan gejala.

Diagnosis AVM ditegakkan dengan magnetic resonance imaging (MRI), Computed tomography angiography (CT angiography) dan cerebral angiography. AVM dapat mengiritasi otak di sekitarnya dan menyebabkan kram, sakit kepala. AVM yang tidak diobati dapat tumbuh dan pecah, menyebabkan perdarahan intraserebral dan kerusakan otak yang tak tergantikan.

Ada tiga jenis perawatan untuk malformasi: pengangkatan mikroba langsung, bedah mikro stereotaktik dan embolisasi (penyumbatan pembuluh darah) menggunakan metode neuroendovaskular. Meskipun perawatan bedah mikro sering menghilangkan semua malformasi, dalam beberapa kasus kombinasi metode yang berbeda digunakan. Sayangnya, penggunaan radioturgic stereotactic hanya dimungkinkan dengan malformasi tidak lebih dari 3,5 cm Peradangan pada dinding kapal, yang menyebabkan iradiasi, mengarah pada penutupan malformasi secara bertahap (hingga 2 tahun). Selama embolisasi, kateter tipis dimasukkan ke dalam lumen bejana makan dan lem atau partikel kecil dimasukkan. Kadang-kadang metode neuroendovaskular memfasilitasi penghapusan langsung dari malformasi atau mengurangi ukurannya untuk radiosurgery stereotaktik.

Jenis malformasi lainnya adalah anomali Chiari, kelainan bawaan struktur otak, yang ditandai dengan rendahnya lokasi amandel serebelar.

Penyakit ini dinamai ahli patologi Austria Hans Chiari, yang pada 1891 menggambarkan beberapa jenis kelainan perkembangan batang otak dan otak kecil. Anomali Chiari I dan Tipe II adalah yang paling umum, dan oleh karena itu di masa depan kita hanya akan membahasnya.

Dengan anomali Chiari, amandel serebelum yang terletak rendah menghambat sirkulasi bebas cairan tulang belakang antara otak dan sumsum tulang belakang. Amandel memblokir foramen oksipital besar saat sumbatnya menyumbat kemacetan. Akibatnya, aliran keluar cairan serebrospinal (cairan serebrospinal) terganggu dan hidrosefalus berkembang (gembur otak).

Chiari malaria tipe I ditandai dengan perpindahan tonsil serebelum ke bawah melalui foramen besar ke sumsum tulang belakang bagian atas. Jenis malformasi ini disertai dengan hydromyelia (perluasan kanal sentral medula spinalis) dan biasanya bermanifestasi pada masa remaja atau dewasa.

Gejala yang paling umum adalah sakit kepala. Terutama rasa sakit khas di daerah oksipital, diperburuk oleh batuk dan mengejan; sakit leher; kelemahan dan pelanggaran sensitivitas tangan; gaya berjalan tidak stabil; penglihatan ganda, ucapan kabur, kesulitan menelan, muntah, tinitus.

Pada remaja, gejala utama adalah pelanggaran fleksi dan penurunan kekuatan pada lengan, hilangnya rasa sakit dan sensitivitas suhu di bagian atas tubuh dan lengan.

Pengobatan: operasi bedah saraf untuk dekompresi fossa kranial posterior.

Di hadapan hidrosefalus, operasi bypass dilakukan.

Chiari malaria tipe II, juga disebut malformasi Arnold Chiari.

Penyakit ini dinamai ahli patologi Jerman Julius Arnold, yang menggambarkan penyakit ini pada tahun 1984.
Frekuensi penyakit ini adalah 3,3 hingga 8,2 pengamatan per 100 ribu populasi.

Dengan anomali Arnold Chiari, peningkatan diameter bawaan foramen oksipital yang besar diamati. Bagian bawah otak kecil (amandel dari otak kecil) dapat jatuh ke dalam celah yang membesar dan menyebabkan kompresi timbal balik otak kecil dan sumsum tulang belakang. Hidrosefalus (peningkatan tekanan cairan di rongga kranial), kelainan kardiovaskular, anus tertutup dan gangguan lain pada saluran pencernaan, gangguan perkembangan sistem kemih juga dimungkinkan.

Meskipun penyebab malformasi Chiari tidak diketahui secara pasti, ada beberapa teori yang beralasan menunjuk pada perpindahan serebelum karena peningkatan tekanan di daerah atasnya.

Diagnosis ditegakkan berdasarkan hasil pencitraan resonansi magnetik. Jika perlu, dilakukan computed tomography dengan tiga dimensi tulang oksipital dan vertebra serviks. Pencitraan resonansi magnetik memungkinkan ahli bedah saraf untuk secara akurat menentukan jumlah perpindahan serebelar, untuk menentukan bentuk malformasi dan tingkat perkembangan penyakit.

Gejala anomali Arnold Chiari - pusing dan / atau ketidakstabilan (dapat meningkat dengan memutar kepala); kebisingan (dering, dengung, bersiul, mendesis, dll.) di salah satu atau kedua telinga (dapat meningkat ketika kepala berputar); sakit kepala yang terkait dengan peningkatan tekanan intrakranial (lebih kuat di pagi hari) atau dengan peningkatan nada otot-otot leher (titik nyeri di bawah tengkuk); nystagmus (gerakan mata yang tidak disengaja). Dalam kasus yang lebih parah, mungkin ada: kebutaan sementara, penglihatan ganda, atau gangguan visual lainnya (mungkin muncul dengan kepala berputar); tremor tangan, kaki, gangguan gerak; penurunan sensitivitas bagian wajah, bagian tubuh, satu atau beberapa anggota badan; kelemahan otot-otot bagian wajah, bagian tubuh, satu atau beberapa anggota badan; buang air kecil yang tidak disengaja atau sulit; kehilangan kesadaran (dapat terprovokasi dengan memutar kepala).

Pada kasus yang parah, perkembangan kondisi yang mengancam infark otak dan sumsum tulang belakang.

Pengobatan malformasi Chiari dan syringomyelia bersamaan (penyakit progresif kronis pada sistem saraf, di mana gigi berlubang terbentuk di sumsum tulang belakang) dimungkinkan, sayangnya, hanya dengan operasi. Operasi terdiri dari dekompresi lokal atau pemasangan shunt minuman keras. Dekompresi lokal dilakukan dengan anestesi umum dan terdiri dari pengangkatan sebagian tulang oksipital, serta separuh posterior vertebra serviks I dan / atau II ke tempat tonsil serebelum turun. Operasi yang efektif ini memperluas foramen oksipital besar dan menghilangkan kompresi batang otak, sumsum tulang belakang, dan amandel serebelar. Selama operasi, dura mater juga membuka membran tebal yang mengelilingi otak dan sumsum tulang belakang. Sebuah tambalan jaringan lain (buatan atau diambil dari pasien sendiri) dimasukkan ke dalam dura mater yang dibuka untuk bagian CSF yang lebih bebas.

Lebih jarang, operasi dilakukan untuk mengalirkan cairan serebrospinal dari sumsum tulang belakang yang membesar ke dalam dada atau rongga perut dengan tabung berongga khusus dengan katup (shunt) atau ke dalam ruang kulit dalam. Terkadang operasi ini dilakukan secara bertahap.