Kardiomiopati Hipertrofik

Hypertrophic cardiomyopathy (HCM) adalah cardiomyopathy yang paling umum. Ini adalah penyakit jantung yang ditentukan secara genetik, ditandai oleh hipertrofi miokard ventrikel kiri yang signifikan, sama dengan atau lebih besar dari 15 mm menurut USG jantung. Pada saat yang sama, tidak ada penyakit pada sistem kardiovaskular yang mampu menyebabkan hipertrofi miokard yang jelas (AH, penyakit jantung aorta, dll.).

HCM ditandai oleh pelestarian fungsi kontraktil miokardium ventrikel kiri (sering kali bahkan peningkatannya), tidak adanya ekspansi rongga dan adanya penurunan fungsi fungsi diastolik miokardium ventrikel kiri.

Hipertrofi miokard mungkin simetris (peningkatan ketebalan dinding seluruh ventrikel kiri) atau asimetris (peningkatan ketebalan dinding saja). Dalam beberapa kasus, hanya ada hipertrofi terisolasi dari bagian atas septum interventrikular langsung di bawah cincin fibrosa dari katup aorta.

Tergantung pada ada atau tidak adanya gradien tekanan di jalur output ventrikel kiri, obstruktif (mempersempit bagian output dari ventrikel kiri) dan hcmp non-obstruktif dibedakan. Obstruksi saluran keluaran dapat dilokalisasi baik di bawah katup aorta (obstruksi subaortik) dan pada tingkat tengah rongga ventrikel kiri.

Insiden hcmp dalam populasi adalah 1 500 orang, sering pada usia muda; Usia rata-rata pasien pada saat diagnosis adalah sekitar 30 tahun. Namun, penyakit ini dapat dideteksi dan jauh kemudian - pada usia 50-60 tahun, dalam kasus terisolasi, hcmp terdeteksi pada orang di atas 70 tahun, yang merupakan kasus kasuistis. Deteksi yang terlambat dari penyakit ini dihubungkan dengan keparahan yang tidak terpisahkan dari hipertrofi miokard dan tidak adanya perubahan signifikan dalam hemodinamik intrakardiak. Aterosklerosis koroner terjadi pada 15-25% pasien.

GKMP - penyakit yang disebabkan secara genetik ditransmisikan oleh prinsip dominan autosom. HCM disebabkan oleh mutasi satu dari 10 gen, yang masing-masing mengkodekan struktur protein spesifik sarkomer, yang terdiri dari filamen tipis dan tebal, dengan fungsi kontraktil, struktural dan pengaturan. Paling sering, hcmp disebabkan oleh mutasi pada 3 gen yang mengkode rantai berat beta-miosin (gen terlokalisasi pada kromosom 14), troponin C jantung (gen dilokalisasi pada kromosom 1) dan protein C yang mengikat myosin (gen terlokalisasi pada kromosom 11). Mutasi pada 7 gen lain yang bertanggung jawab untuk myosin, titin, α-tropomyosin, α-tropinin jantung, α-aktin, troponin I jantung, dan α-miosin rantai berat jauh lebih jarang terjadi.

Penting untuk mencatat tidak adanya paralel langsung antara sifat mutasi dan manifestasi klinis (fenotipik) HCM. Tidak semua orang dengan mutasi ini akan memiliki manifestasi klinis hcmp serta tanda-tanda hipertrofi miokard pada elektrokardiogram dan sesuai dengan USG jantung. Pada saat yang sama, diketahui bahwa kelangsungan hidup pasien dengan hcmp yang timbul dari mutasi gen rantai berat beta-myosin secara signifikan lebih rendah daripada dengan mutasi gen T troponin (dalam situasi ini, penyakit memanifestasikan dirinya pada usia yang lebih kemudian).

Namun demikian, pemeriksaan pasien dengan hcmp harus diinformasikan tentang sifat bawaan penyakit dan tentang prinsip dominan autosomal penularannya. Selain itu, kerabat lini pertama harus diperiksa secara klinis dengan hati-hati menggunakan EKG dan ultrasound jantung.

Metode yang paling akurat untuk mengkonfirmasikan HCM adalah analisis DNA, yang memungkinkan untuk secara langsung mengidentifikasi mutasi pada gen. Namun, saat ini, karena kerumitan dan biaya tinggi dari teknik ini, belum menerima distribusi yang luas.

Dalam kasus kardiomiopati hipertrofik, ada 2 mekanisme patologis utama - gangguan fungsi diastolik jantung dan pada beberapa pasien obstruksi saluran keluaran ventrikel kiri. Pada periode diastole, jumlah darah yang tidak cukup memasuki ventrikel karena perpanjangan yang buruk, yang menyebabkan peningkatan cepat pada tekanan diastolik akhir. Dalam kondisi ini, hiperfungsi, hipertrofi, dan kemudian dilatasi atrium kiri berkembang menjadi kompensasi, dan ketika dekompensasi, hipertensi paru (dari tipe "pasif") berkembang.

Obstruksi output ventrikel kiri, yang berkembang selama sistol ventrikel, disebabkan oleh dua faktor: penebalan septum interventrikular (miokard) dan gangguan pergerakan katup mitral anterior. Otot papiler diperpendek, leaflet katup menebal dan menutupi aliran keluar darah dari ventrikel kiri karena gerakan paradoks: selama sistol, ia mendekati septum interventrikular dan menyentuhnya. Itulah sebabnya obstruksi subaortik sering dikombinasikan dengan regurgitasi mitral, yaitu dengan insufisiensi katup mitral. Karena obstruksi ventrikel kiri selama sistol ventrikel, gradien tekanan terjadi antara rongga ventrikel kiri dan bagian asenden aorta.

Dari sudut pandang patofisiologis dan prognostik, gradien tekanan saat diam lebih besar dari 30 mm Hg. Pada beberapa pasien dengan kardiomiopati hipertrofik, gradien tekanan dapat meningkat hanya selama aktivitas fisik, dan sisanya normal. Pada pasien lain, gradien tekanan terus meningkat, termasuk saat istirahat, yang prognostiknya kurang menguntungkan. Tergantung pada sifat dan tingkat peningkatan gradien tekanan pasien dengan HCM dibagi menjadi:

• pasien dengan obstruksi konstan pada bagian keluaran, di mana gradien tekanan terus-menerus, termasuk saat istirahat, melebihi 30 mm Hg. (2,7 m / s untuk USG Doppler);

• pasien dengan obstruksi laten pada bagian keluaran, di mana gradien tekanan kurang dari 30 mm Hg saat istirahat, dan selama tes provokasi dengan tekanan fisik (treadmiltest, ergometry sepeda) atau tekanan farmakologis (dobutamin), gradien tekanan melebihi 30 mm Hg ;

• pasien tanpa halangan pada bagian keluaran, di mana pada saat istirahat dan selama tes provokasi dengan stres fisik atau farmakologis, gradien tekanan tidak melebihi 30 mmHg.

Harus diingat bahwa gradien tekanan pada pasien yang sama dapat sangat bervariasi tergantung pada kondisi fisiologis yang berbeda (istirahat, aktivitas fisik, asupan makanan, alkohol, dll.).

Gradien tekanan yang terus menerus menyebabkan tegangan berlebihan miokardium ventrikel kiri, terjadinya iskemia, kematian kardiomiosit dan penggantiannya dengan jaringan fibrosa. Akibatnya, selain gangguan fungsi diastolik yang jelas karena kekakuan miokardium ventrikel kiri hipertrofi, disfungsi sistolik miokardium ventrikel kiri berkembang, yang akhirnya mengarah pada terjadinya gagal jantung kronis.

Untuk HCM ditandai dengan opsi berikut untuk kursus klinis:

• kondisi stabil pasien untuk waktu yang lama, sementara sekitar 25% pasien dengan hcmp memiliki harapan hidup normal;

• kematian jantung mendadak karena aritmia ventrikel yang fatal (takikardia ventrikel, fibrilasi ventrikel), risiko yang pada pasien dengan HCM cukup tinggi;

• perkembangan manifestasi klinis penyakit dengan fungsi sistolik ventrikel kiri yang diawetkan: sesak napas selama aktivitas fisik, nyeri di jantung jantung yang sifatnya anginal atau atipikal, gangguan kesadaran (pingsan, keadaan pra-tidak sadar, pusing);

• permulaan dan perkembangan gagal jantung kronis sampai ke tahap terminal (NYHA fungsional kelas IV), disertai dengan disfungsi sistolik dan remodeling ventrikel kiri jantung;

• terjadinya fibrilasi atrium dan komplikasinya yang khas (stroke iskemik dan tromboemboli sistemik lainnya);

• terjadinya IE, yang memperumit perjalanan hcmp pada 5-9% pasien (ini ditandai dengan perjalanan IE atipikal dengan lesi mitral yang lebih sering daripada katup aorta).

Untuk pasien dengan HCM ditandai dengan berbagai gejala ekstrem, yang merupakan penyebab kesalahan diagnosis. Seringkali mereka didiagnosis dengan penyakit jantung rematik dan penyakit arteri koroner sebagai akibat dari kesamaan keluhan (nyeri di jantung dan di belakang sternum) dan data penelitian (murmur sistolik intens).

Dalam kasus-kasus tertentu, gambaran klinis adalah:

• keluhan sesak napas selama aktivitas fisik dan penurunan toleransi terhadap mereka, rasa sakit di daerah jantung, baik anginal dan yang berbeda sifatnya, episode pusing, keadaan presinkopalny atau keadaan sinkop;

• tanda-tanda hipertrofi ventrikel (sebagian besar kiri);

• tanda-tanda gangguan fungsi diastolik ventrikel;

• tanda-tanda obstruksi saluran keluar ventrikel kiri (tidak pada semua pasien);

• aritmia jantung (paling sering fibrilasi atrium). Penting untuk mempertimbangkan tahapan tertentu dari aliran HCM. Awalnya, ketika gradien tekanan di jalur keluaran ventrikel kiri tidak melebihi 25-30 mm Hg, keluhan biasanya tidak ada. Dengan peningkatan gradien tekanan hingga 35-40 mm Hg. ada keluhan tentang penurunan toleransi olahraga. Saat gradien tekanan mencapai 45-50 mm Hg. seorang pasien dengan HCM muncul keluhan sesak napas, jantung berdebar, angina pektoris, pingsan. Dengan gradien tekanan yang sangat tinggi (> = 80 mm Hg), gangguan hemodinamik, serebrovaskular, dan aritmia meningkat.

Sehubungan dengan hal di atas, informasi yang diperoleh pada berbagai tahap pencarian diagnostik bisa sangat berbeda.

Jadi, pada tahap pertama pencarian diagnostik mungkin tidak ada keluhan. Pada gangguan hemodinamik jantung berat, pasien menunjukkan keluhan berikut:

• sesak napas saat aktivitas, biasanya cukup parah, tetapi kadang-kadang parah (terutama karena disfungsi diastolik ventrikel kiri, bermanifestasi dalam pelanggaran relaksasi diastolik karena peningkatan kekakuan miokard dan, akibatnya, menyebabkan penurunan pengisian ventrikel kiri selama diastole, yang pada gilirannya, menyebabkan peningkatan tekanan di atrium kiri dan tekanan end-diastolik di ventrikel kiri, stagnasi darah di paru-paru, penampilan sesak napas dan penurunan toleransi latihan fisik);

• untuk rasa sakit di daerah jantung, baik angina khas dan atipikal:

- nyeri angina khas di belakang sternum yang bersifat kompresif yang terjadi selama aktivitas fisik dan lebih jarang saat istirahat adalah manifestasi iskemia miokard yang diakibatkan oleh disproporsi antara peningkatan kebutuhan miokardium hipertrofi untuk oksigen dan berkurangnya aliran darah pada miokardium ventrikel kiri karena relaksasi diastolik yang buruk;

- Selain itu, hipertrofi media arteri koroner intramural kecil dapat memainkan peran dalam pengembangan iskemia miokard, yang menyebabkan penyempitan lumen mereka dengan tidak adanya lesi aterosklerotik;

- akhirnya, pada orang yang lebih tua dari 40 tahun dengan faktor risiko untuk mengembangkan penyakit arteri koroner, kombinasi peningkatan aterosklerosis koroner dan HCM tidak dapat dikesampingkan;

• pusing, sakit kepala, kecenderungan pingsan

- konsekuensi dari penurunan tiba-tiba curah jantung atau paroksismus aritmia, juga mengurangi pelepasan dari ventrikel kiri dan menyebabkan gangguan sementara sirkulasi serebral;

• gangguan irama jantung, paling sering paroksismanya atrial fibrilasi, denyut prematur ventrikel, PT.

Gejala ini diamati pada pasien dengan hcmp parah. Dengan hipertrofi miokardium ringan, sedikit penurunan fungsi diastolik dan tidak adanya obstruksi keluaran ventrikel kiri, mungkin tidak ada keluhan, dan kemudian hcmp didiagnosis secara kebetulan. Namun, pada beberapa pasien dengan perubahan jantung yang cukup jelas, gejalanya tidak pasti: rasa sakit di daerah jantung terasa sakit, menusuk, agak lama.

Ketika pelanggaran irama jantung muncul keluhan gangguan, pusing, pingsan, nafas pendek sementara. Dalam sejarah, timbulnya gejala penyakit tidak dapat dikaitkan dengan keracunan, infeksi, penyalahgunaan alkohol atau efek patogen lainnya.

Pada tahap kedua pencarian diagnostik, yang paling signifikan adalah deteksi murmur sistolik, nadi yang berubah, dan impuls apikal yang tergeser.

Temukan fitur-fitur berikut:

• suara bising sistolik maksimum (suara pengasingan) ditentukan pada titik Botkin dan di puncak jantung;

• suara sistolik pada sebagian besar kasus meningkat dengan peningkatan tajam pasien, serta selama manuver Valsava;

• II nada selalu disimpan;

• kebisingan tidak dilakukan pada pembuluh leher.

Denyut nadi pada sekitar 1/3 pasien tinggi, cepat, yang dijelaskan oleh tidak adanya penyempitan pada jalur keluar dari ventrikel kiri pada awal sistol, tetapi kemudian, karena kontraksi otot yang kuat, penyempitan “fungsional” jalur keluar muncul, yang mengarah pada penurunan prematur pada nadi. ombak.

Dalam 34% kasus, impuls apikal memiliki karakter "ganda": pada awalnya, palpasi dipengaruhi oleh kontraksi atrium kiri, kemudian oleh kontraksi ventrikel kiri. Sifat-sifat impuls apikal ini lebih baik terdeteksi pada posisi pasien berbaring di sisi kiri.

Pada tahap ketiga pencarian diagnostik, data yang paling penting adalah ekokardiografi:

• hipertrofi dinding miokardium ventrikel kiri, melebihi 15 mm, jika tidak ada alasan lain yang dapat menyebabkannya (AH, penyakit jantung katup);

• hipertrofi septum interventrikular asimetris, lebih jelas pada sepertiga atas;

• gerakan sistolik dari leaflet katup mitral anterior, diarahkan ke depan;

• kontak selebaran anterior katup mitral dengan septum interventrikular di diastol;

• ukuran kecil rongga ventrikel kiri.

Tanda-tanda non-spesifik termasuk peningkatan ukuran atrium kiri, hipertrofi dinding posterior ventrikel kiri, penurunan kecepatan rata-rata penutup diastolik katup mitral anterior katup mitral.

Perubahan EKG tergantung pada keparahan hipertrofi ventrikel kiri. Dengan sedikit hipertrofi EKG tidak terdeteksi adanya perubahan spesifik. Dengan hipertrofi ventrikel kiri yang cukup berkembang pada EKG, tanda-tandanya mungkin muncul. Hipertrofi septum ventrikel terisolasi menyebabkan munculnya gelombang Q dengan peningkatan amplitudo pada lead dada kiri (V₅-V₆), yang memperumit diagnosis banding dengan perubahan fokus karena infark miokard. Namun, notch0 sempit, yang memungkinkan untuk mengecualikan MI yang ditransfer. Dalam proses evolusi kardiomiopati dan pengembangan kelebihan hemodinamik atrium kiri pada EKG, tanda-tanda sindrom hipertrofi atrium kiri dapat muncul: pelebaran gelombang P lebih dari 0,10 detik, peningkatan amplitudo gelombang P, penampilan gelombang dua fase P pada lead V₁dengan peningkatan amplitudo dan durasi fase kedua.

Untuk semua bentuk hcmp, gejala umum adalah seringnya terjadi paroksismal atrial fibrilasi dan aritmia ventrikel (ekstrasistol dan PT). Dengan pemantauan harian (Holter monitoring) dari EKG, aritmia jantung ini didokumentasikan dengan baik. Aritmia supraventrikular terdeteksi pada 25-50% pasien, pada 25% - takikardia ventrikel terdeteksi.

Pemeriksaan X-ray pada stadium lanjut penyakit ini dapat menentukan peningkatan ventrikel kiri dan atrium kiri, perluasan bagian aorta asenden. Peningkatan ventrikel kiri berkorelasi dengan ketinggian tekanan di ventrikel kiri.

Di FCG, amplitudo nada I dan II dipertahankan (dan bahkan meningkat), yang membedakan hcmp dari stenosis mulut aorta yang disebabkan oleh adhesi selebaran katup (cacat yang didapat), dan bunyi sistolik dengan tingkat keparahan yang berbeda-beda juga terdeteksi.

Kurva dari denyut nadi karotis, berbeda dengan normanya, adalah dua-simpul, dengan gelombang tambahan yang meningkat. Pola khas ini diamati hanya dengan gradien tekanan ventrikel-aorta kiri 30 mm Hg. Dengan tingkat stenosis yang lebih besar karena penyempitan tajam jalur keluar pada sphygmogram karotid, hanya satu top lembut yang ditentukan.

Metode penelitian invasif (pemeriksaan jantung kiri, kontras angiografi) tidak diperlukan saat ini, karena EchoCG memberikan informasi yang cukup dapat diandalkan untuk diagnosis. Ini memungkinkan Anda untuk mengidentifikasi semua tanda-tanda karakteristik hcmp.

Pemindaian jantung (dengan thallium radioisotop) membantu mendeteksi penebalan septum interventrikular dan dinding bebas ventrikel kiri.

Karena 15-25% pasien didiagnosis menderita aterosklerosis koroner, angiografi koroner harus dilakukan pada pasien usia lanjut dengan serangan nyeri angina tipikal, karena gejala-gejala ini, sebagaimana telah disebutkan, dengan HCM biasanya disebabkan oleh penyakit itu sendiri.

Diagnosis didasarkan pada identifikasi manifestasi klinis tipikal dan data metode instrumental penelitian (terutama USG dan EKG).

Untuk HCM yang paling dapat terdeteksi secara konsisten, gejala-gejala berikut ini khas:

• murmur sistolik dengan episentrum di tepi kiri sternum dalam kombinasi dengan nada II yang diawetkan; pelestarian nada I dan II pada PCG dalam kombinasi dengan kebisingan mesosistolik;

• hipertrofi ventrikel kiri berat menurut data EKG;

• tanda-tanda khas yang ditemukan dalam ekokardiografi.

Dalam kasus-kasus sulit yang secara diagnostik, angiografi koroner dan MSCT jantung ditunjukkan dengan kontras. Kesulitan diagnostik disebabkan oleh fakta bahwa gejala HCM yang diambil secara terpisah dapat terjadi pada berbagai macam penyakit. Oleh karena itu, diagnosis akhir kardiomiopati hipertrofik hanya dimungkinkan dengan pengecualian wajib penyakit berikut: stenosis aorta (katup), insufisiensi katup mitral, IHD, dan GB.

Tujuan dari perawatan pasien dengan hcmp meliputi:

• memastikan perbaikan gejala dan perpanjangan hidup untuk pasien dengan bertindak pada gangguan hemodinamik utama;

• pengobatan kemungkinan komplikasi angina, tromboemboli dan neurologis;

• mengurangi keparahan hipertrofi miokard;

• pencegahan dan pengobatan aritmia, gagal jantung, pencegahan kematian mendadak.

Pertanyaan tentang kelayakan merawat semua pasien masih kontroversial. Pasien dengan riwayat keluarga tanpa basa-basi, tanpa manifestasi nyata hipertrofi ventrikel kiri (menurut ECG dan EchoCG), aritmia yang mengancam jiwa diindikasikan untuk observasi tindak lanjut dengan EKG dan EchoCG sistematis. Mereka perlu menghindari aktivitas fisik yang signifikan.

Pilihan pengobatan saat ini untuk pasien dengan HCM termasuk terapi obat (beta-blocker, Ca-channel blocker, obat antiaritmia, obat yang digunakan untuk mengobati gagal jantung, pencegahan komplikasi tromboemboli, dll.), Perawatan bedah pada pasien dengan obstruksi parah pada saluran keluar ventrikel kiri (septal miektomi, ablasi alkohol pada septum interventrikular) dan penggunaan alat implan (ICD dan alat pacu jantung dua ruang).

Obat lini pertama dalam pengobatan pasien dengan HCM adalah beta-blocker, yang mengurangi gradien tekanan (yang terjadi atau meningkat selama latihan) dan kebutuhan oksigen miokardium, memperpanjang waktu pengisian diastolik dan meningkatkan pengisian ventrikel. Obat-obat ini dapat dikenali sebagai patogenetik, karena mereka juga memiliki efek antianginal dan anti-epidemi. Berbagai beta-adrenergik blocker baik pendek dan panjang dapat digunakan: propranolol dengan dosis 40-200 mg / hari, metoprolol (metoprolol tartrate) dengan dosis 100-200 mg / hari, bisoprolol dengan dosis 5-10 mg / hari.

Pada sejumlah pasien yang beta-blockernya tidak efektif atau pemberiannya tidak mungkin (obstruksi bronkial berat), dapat diresepkan antagonis kalsium short-acting - verapamil dengan dosis 120-360 mg / hari. Mereka meningkatkan relaksasi miokardium ventrikel kiri, meningkatkan isinya selama periode diastole, di samping itu, penggunaannya disebabkan oleh efek inotropik negatif pada miokardium ventrikel, yang mengarah pada efek antianginal dan antiikemik.

Di hadapan gangguan irama ventrikel dan efikasi antiaritmia yang tidak memadai dari beta-blocker, amiodarone (cordarone) diresepkan dengan dosis 600-800 mg / hari selama 1 minggu, kemudian 200-400 mg / hari (di bawah kendali pemantauan Holter).

Dengan perkembangan gagal jantung, diuretik diresepkan (hidroklorotiazid, furosemid, torasemid) dan antagonis aldosteron: veroshpiron *, spironolactone (aldactone *) dalam dosis yang diperlukan.

Dengan kardiologi hipertrofik obstruktif, penggunaan glikosida jantung, nitrat, simpatomimetik harus dihindari.

Ini ditunjukkan pada sekitar 5% dari semua pasien dengan HCM, di hadapan obstruksi parah dari outlet ventrikel kiri, ketika gradien tekanan puncak, menurut USG Doppler, melebihi 50 mmHg. saat istirahat, gejala klinis yang parah bertahan (keadaan sinkop, sesak napas, angina pektoris, gagal jantung), meskipun terapi medis semaksimal mungkin.

• Ketika melakukan septum miektomi, area kecil miokardium (5-10 g) septum interventrikular proksimal dioperasi, mulai dari pangkal cincin fibrosa aorta ke tepi distal dari katup katup mitral. Pada saat yang sama, bagian output dari ventrikel kiri diperluas, halangannya dieliminasi, dan pada saat yang sama ketidakcukupan relatif katup mitral dan regurgitasi mitral dihilangkan, yang menyebabkan penurunan tekanan diastolik akhir di ventrikel kiri dan penurunan kongesti paru. Operasional mematikan saat melakukan intervensi bedah ini kecil, adalah 1-3%.

• Ablasi alkohol transluminal perkutan dari miokardium septum interventrikular diusulkan pada 1995 sebagai alternatif untuk miektomi septum. Indikasi untuk penggunaannya sama dengan miektomi septum. Dasar dari metode ini adalah pembuatan oklusi dari salah satu cabang septum dari arteri koroner interventrikular anterior yang memasok departemen-departemen dari septum interventrikular, yang bertanggung jawab atas terjadinya obstruksi keluaran ventrikel kiri dan gradien tekanan. Untuk tujuan ini, sejumlah kecil (1,0-3,0 ml) etanol disuntikkan ke dalam arteri septum yang dipilih menggunakan teknik intervensi koroner perkutan (PCI). Ini mengarah pada terjadinya nekrosis buatan, mis. Plot IM dari septum interventrikular yang bertanggung jawab untuk pembentukan obstruksi keluaran ventrikel kiri. Akibatnya, derajat hipertrofi septum ventrikel berkurang, bagian output ventrikel kiri membesar, dan gradien tekanan menurun. Kematian operatif kira-kira sama dengan miektomi (1-4%), tetapi pada 5-30% pasien, implantasi alat pacu jantung diperlukan karena perkembangan blok ventrikel atrium II-III.

• Metode lain untuk perawatan bedah pasien dengan HCM adalah implantasi alat pacu jantung dua kamar (atrioventrikular). Ketika stimulasi listrik dilakukan dari puncak ventrikel kanan, urutan kontraksi normal dari berbagai bagian jantung berubah: aktivasi dan kontraksi puncak jantung awalnya terjadi dan hanya kemudian dengan penundaan tertentu - aktivasi dan kontraksi bagian basal ventrikel kiri. Pada beberapa pasien dengan obstruksi bagian keluaran ventrikel kiri, hal ini dapat disertai dengan penurunan amplitudo gerakan divisi basal dari septum interventrikular dan menyebabkan penurunan gradien tekanan. Pada saat yang sama, diperlukan penyesuaian individual yang sangat hati-hati terhadap alat pacu jantung, yang meliputi pencarian nilai optimal dari penundaan atrioventrikular. Implantasi alat pacu jantung dua kamar bukan metode pilihan pertama dalam merawat pasien dengan HCM. Ini digunakan sangat jarang pada pasien yang dipilih lebih dari 65 tahun, dengan gejala klinis yang parah, resisten terhadap terapi obat, di mana tidak mungkin untuk melakukan miektomi atau ablasi alkohol transluminal perkutan dari septum miokardium interventrikular.

Pencegahan kematian jantung mendadak

Di antara semua pasien dengan HCM ada kelompok yang relatif kecil dari pasien yang ditandai dengan risiko tinggi kematian jantung mendadak karena takiaritmia ventrikel (fibrilasi ventrikel, takikardia ventrikel). Ini termasuk pasien dengan HCM berikut:

• mentransfer penangkapan sirkulasi darah sebelumnya;

• episode sebelumnya dari takikardia ventrikel yang terjadi secara spontan dan bertahan lama (lebih dari 30 detik);

• memiliki kerabat dekat dari orang-orang yang menderita hcmp dan mereka yang meninggal mendadak;

• episode tidak sadar kehilangan kesadaran (keadaan sinkop), terutama jika mereka adalah kaum muda, dan keadaan sinkop terjadi lagi dan selama aktivitas fisik;

• memiliki selama 24 jam pemantauan EKG Holter merekam episode takikardia ventrikel yang tidak stabil (3 ekstrasistol ventrikel berturut-turut dan lebih) dengan frekuensi lebih dari 120 per menit;

• Orang yang, sebagai respons terhadap aktivitas fisik yang dilakukan dalam posisi tegak, mengembangkan hipotensi arteri, terutama pasien muda dengan HCM (lebih muda dari 50 tahun);

• memiliki hipertrofi miokard ventrikel kiri yang sangat jelas lebih dari 30 mm, terutama pasien muda.

Menurut konsep modern, implantasi cardioverter-defibrillator ditunjukkan pada pasien dengan HCM dengan risiko tinggi kematian jantung mendadak untuk tujuan pencegahan utamanya. Bahkan lebih, ini diindikasikan untuk tujuan pencegahan sekunder kematian jantung mendadak pada pasien dengan HCM yang sudah pernah menghentikan henti sirkulasi atau episode takikardia ventrikel yang timbul secara spontan dan berkelanjutan.

Kematian tahunan adalah 3-8%, dengan kematian mendadak terjadi pada 50% dari kasus tersebut. Pasien lanjut usia meninggal karena gagal jantung progresif, dan yang muda - kematian mendadak akibat perkembangan paroksismik takikardia ventrikel atau fibrilasi ventrikel, lebih jarang akibat infark miokard (yang dapat terjadi dengan arteri koroner yang kurang dimodifikasi). Peningkatan obstruksi outlet ventrikel kiri atau penurunan pengisian selama aktivitas fisik juga bisa menjadi penyebab kematian mendadak.

Intervensi pencegahan primer tidak diketahui.

Kardiomiopati hipertrofik: gejala dan pengobatan

Kardiomiopati hipertrofik - gejala utama:

• Pusing
• Jantung berdebar
• Nafas pendek
• Pingsan
• Nyeri dada
• Radang tenggorokan
• Gangguan irama jantung
• Tekanan darah tinggi
• Sianosis kulit
• Gagal jantung
• Edema paru
• Segitiga nasolabial biru
• Asma jantung
• Gangguan Jantung

Kardiomiopati hipertrofik adalah patologi yang ditandai dengan penebalan dinding ventrikel kiri. Dinding ventrikel kanan menderita penyakit ini jauh lebih jarang. Selain itu, gagal jantung mulai berkembang dan hampir selalu diastolik.

Perlu dicatat bahwa kardiomiopati hipertrofik pada bayi baru lahir memengaruhi kedua ventrikel secara bersamaan. Penyakit ini jarang didiagnosis pada orang muda - sekitar 0,2% pasien menderita penyakit ini. Ini berkembang pesat, dengan persentase kematian yang tinggi.

Para ilmuwan telah membuktikan bahwa ini adalah patologi genetik, sehingga dalam kedokteran juga disebut penyakit keluarga. Dalam beberapa kasus, penyakit ini dapat terjadi terlepas dari apakah itu ditemukan pada kerabat.

Etiologi

Ada beberapa alasan untuk pengembangan penyakit ini, tetapi yang utama adalah kecenderungan genetik. Namun, ada kemungkinan bahwa gen dapat bermutasi karena pengaruh faktor eksternal.

Alasan utamanya adalah:

• tekanan turun;
• penyakit paru-paru;
• patologi iskemik;
• situasi stres yang teratur;
• aktivitas fisik yang hebat;
• usia lebih dari 20 tahun;
• peningkatan tekanan darah selama latihan;
• keturunan, ketika kasus-kasus semacam itu ada dalam sejarah keluarga;
• kerusakan sistem kardiovaskular, dimanifestasikan oleh tanda-tanda serius;
• sering pingsan pada orang setengah baya;
• aritmia dan detak jantung yang tinggi.

Satu atau beberapa alasan dapat mempengaruhi timbulnya patologi.

Klasifikasi

Ada bentuk paling umum dari penyakit ini, yaitu:

• Obstruktif mengembangkan kardiomiopati hipertrofik. Dalam bentuk ini, penebalan seluruh area septum atau bagian atas, tengah, apikal merupakan karakteristik. Ada tiga jenis: obstruksi subaortik, obliterasi ventrikel kiri dan obstruksi pada tingkat otot papiler. Ini adalah bentuk patologis obstruktif.
• Non-obstruktif kardiomiopati hipertrofik berkembang. Sulit untuk mendiagnosisnya, karena hemodinamiknya tidak begitu rusak. Selain itu, gejalanya mulai muncul jauh kemudian. Biasanya, bentuk ini dapat dideteksi selama pemeriksaan rutin, elektrokardiografi, atau pemeriksaan x-ray untuk patologi yang berbeda.
• Bentuk simetris - semua area ventrikel kiri bertambah.
• Hipertrofi asimetris - hanya satu dinding ventrikel yang meningkat.
• Kardiomiopati hipertrofik apikal - peningkatan hanya memengaruhi puncak jantung.

Ada juga tiga derajat penebalan: sedang, sedang, berat.

Pasien yang kardiomiopati hipertrofik berkembang secara paralel dengan faktor negatif lainnya memiliki risiko tinggi kematian mendadak.

Simtomatologi

Perlu dicatat bahwa pada awal perkembangan kardiomiopati hipertrofik, gejalanya mungkin tidak bermanifestasi sama sekali, dan manifestasi dari tanda-tanda cerah akan mulai mendekati tiga puluh tahun.

Mempertimbangkan semua keluhan pasien, ada sembilan bentuk klinis patologi:

• cepat kilat;
• dicampur
• katup semu;
• dekompensasi;
• infark aritmia;
• cardialgic;
• vegetodiston;
• gejala rendah.

Dari sini dapat disimpulkan bahwa gejalanya bisa sangat banyak, selain itu, beberapa mungkin menyerupai penyakit lain.

Dalam situasi tertentu, gejala-gejala berikut muncul:

• Nyeri angina - seseorang merasakan sakit, menunjukkan perkembangan infark miokard. Dia memiliki rasa sakit di belakang tulang dada, karena relaksasi diastolik memburuk dan karena jantung membutuhkan banyak oksigen karena hipertrofi.
• Nafas pendek. Terjadi karena peningkatan tekanan yang lebih rendah, serta karena peningkatan tekanan di pembuluh darah paru-paru. Di dalam tubuh ada pelanggaran pertukaran gas.
• Pusing.
• Pingsan Terjadi karena gangguan peredaran darah di otak atau karena aritmia.
• Tekanan darah sementara meningkat.
• Gangguan jantung. Kegagalan dalam detak jantung dapat terjadi selama takikardia ventrikel atau fibrilasi atrium.
• Asma jantung.
• Edema paru.
• Sianosis pada latar belakang gagal jantung yang cerah.
• Getaran sistolik dan impuls apikal ganda. Mereka dimanifestasikan dengan baik selama palpasi.
• Nyeri di tenggorokan.
• Selama inspeksi visual dari vena di leher diucapkan gelombang A.

Jika setidaknya satu tanda muncul, sangat mendesak untuk mencari bantuan spesialis.

Diagnostik

Ketika ada kecurigaan bahwa kardiomiopati hipertrofik berkembang, diagnosis banding dilakukan, karena patologi ini harus dibedakan dari hipertensi, kelainan jantung, penyakit jantung dan banyak lagi lainnya.

Diagnosis kardiomiopati hipertrofik melibatkan prosedur berikut:

• Ekokardiografi. Metode ini mendasar. Dengan bantuannya, daerah miokard yang hipertrofi terdeteksi. Selain itu, luasnya penyakit dan obstruksi saluran keluar dapat ditentukan. Hipertrofi asimetris, lebih jarang simetris dan sangat jarang apikal, sering didiagnosis.
• Elektrokardiografi. Metode ini akan mengungkapkan kelainan pada 90% kasus, yaitu hipertrofi, fibrilasi, bergetar, dan banyak lagi. Studi harian juga dilakukan dengan menggunakan elektrokardiografi. Berdasarkan hasil-hasilnya, adalah mungkin untuk mendiagnosis aritmia supraventrikular dan takikardia ventrikel.
• Pencitraan resonansi magnetik - pemindaian lapis demi lapis pada area studi, yaitu jantung. Seorang spesialis memeriksanya dalam gambar tiga dimensi. Jadi Anda bisa melihat ketebalan septum dan tingkat obstruksi.
• Sinar-X Pada sinar-X, kontur jantung dapat tetap dalam kisaran normal, yaitu, mereka tidak berubah.

Jika tekanan darah naik dengan kuat, maka arteri pulmonalis menonjol dan cabang-cabang mengembang.

Perawatan

Jika kardiomiopati hipertrofik didiagnosis, perawatan akan dilakukan di kompleks, yaitu terapi dan terapi obat. Seluruh program terapi akan berlangsung di rumah. Dalam beberapa situasi, pembedahan akan diperlukan, maka pasien ditentukan di rumah sakit.

Sebagai tindakan terapeutik, pasien disarankan untuk membatasi aktivitas fisik dan mengikuti diet rendah garam.

Kardiomiopati hipertrofi yang didiagnosis obstruktif diobati dengan obat-obatan dalam dosis kecil. Selanjutnya, dokter meningkatkan dosis, tetapi dalam setiap kasus secara individual. Ini akan membantu mengurangi risiko gangguan aliran darah dari ventrikel kiri ke aorta.

Efektivitas pengobatan pada setiap pasien berbeda, karena itu tergantung pada sensitivitas individu organisme. Selain itu, ini mempengaruhi tingkat keparahan gangguan jantung.

Kardiomiopati hipertrofik biasanya diobati tanpa definisi obstruksi dengan obat-obatan berikut:

• beta-blocker - mereka akan mengembalikan detak jantung;
• antagonis kalsium - meningkatkan aliran darah;
• obat diuretik;
• antibiotik untuk mengatasi endokarditis infektif;
• obat antiaritmia.

Selain itu, obat yang diresepkan yang mengencerkan darah: mereka akan mengurangi risiko pembekuan darah.

Intervensi bedah diindikasikan untuk beberapa pasien. Wanita hamil tidak diresepkan metode terapi ini.

Operasi dapat dilakukan dengan beberapa cara, dan mana yang akan dipilih dalam kasus ini atau itu, diputuskan oleh dokter yang hadir:

• Myotomy. Daerah internal septum interventrikular dihilangkan pada jantung terbuka.
• Ablasi etanol. Selama prosedur ini, dada dan jantung tertusuk. Semuanya dikendalikan oleh USG. Larutan alkohol medis pekat disuntikkan ke dinding interventrikular yang menebal, yang membunuh sel-sel hidup. Setelah resorpsi mereka, bekas luka terbentuk, karena ini, ketebalan septum berkurang, dan obstruksi aliran darah berkurang.
• Perawatan sinkronisasi ulang. Metode terapi ini akan membantu memulihkan konduktivitas darah intrakardiak yang rusak. Untuk alat pacu jantung tiga kamar implan ini. Elektroda terletak di atrium kanan dan kedua ventrikel. Ini akan memberikan impuls listrik dan mengirimkannya ke jantung. Elektrostimulator semacam itu akan membantu orang dengan kontraksi ventrikel dan nodusnya yang tidak simultan.
• Implantasi cardioverter-defibrillator. Ini berarti bahwa perangkat ditanamkan di bawah kulit, otot perut, dan dada. Terhubung ke jantung dengan kabel. Tugasnya adalah menghapus elektrokardiogram intrakardiak. Ketika terjadi pelanggaran detak jantung, ia memberikan impuls listrik pada jantung. Dengan cara ini, detak jantung dipulihkan.

Tetapi ada juga metode paling sederhana untuk mendiagnosis penyakit ini - analisis biokimia darah. Hasil tes laboratorium akan menunjukkan kadar kolesterol dan gula dalam darah.

Jika hipertrofi kardiomiopati obstruktif terdeteksi pada wanita hamil, maka Anda tidak perlu terlalu khawatir: periode ini akan berjalan dengan baik untuk mereka. Tetapi setelah melahirkan, perlu untuk berurusan dengan patologi, karena dengan terapi yang tertunda, gagal jantung dapat terjadi.

Kemungkinan komplikasi

Dalam kasus perawatan kardiomiopati hipertrofik yang tidak tepat waktu atau tidak efektif, berbagai komplikasi dapat terjadi:

• Perkembangan aritmia. Penyimpangan seperti itu ditemukan pada hampir semua pasien selama pemantauan harian. Pada beberapa pasien, patologi ini memperburuk perjalanan kardiomiopati, yang dengannya perkembangan gagal jantung terjadi, pingsan dan tromboemboli terjadi. Sepertiga pasien mengalami penyumbatan jantung, yang menyebabkan pingsan dan serangan jantung mendadak.
• Serangan jantung mendadak. Ini terjadi karena kerusakan jantung yang serius dan konduksi.
• Endokarditis infektif. Dikembangkan karena penetrasi mikroorganisme ke dalam tubuh manusia yang menyebabkan penyakit. Mereka mempengaruhi membran dan katup jantung bagian dalam. Karena penyakit jantung menular, kekurangan katup jantung terjadi.
• Tromboemboli adalah patologi di mana lumen pembuluh darah tumpang tindih dengan bekuan darah. Pada saat yang sama, itu ditransfer oleh aliran darah dari tempat pembentukannya. Paling sering, tromboemboli terjadi di pembuluh otak, tetapi pembuluh darah anggota tubuh dan organ internal juga menderita. Gumpalan darah terbentuk selama atrial fibrilasi - kegagalan irama jantung, ketika daerah-daerah tertentu berkontraksi secara acak, dan impuls listrik dibawa ke ventrikel hanya sebagian.
• Gagal jantung kronis. Patologi ini memiliki fitur karakteristik: kelelahan, sesak napas, kinerja berkurang. Semua gejala ini terjadi karena sirkulasi darah yang buruk, karena tubuh tidak menerima jumlah oksigen dan nutrisi yang diperlukan. Selain itu, mereka disertai dengan keterlambatan cairan tubuh. Komplikasi ini terjadi jika kardiomiopati tidak dirawat dalam waktu lama, yang mengarah pada penggantian serat otot jantung dengan jaringan parut.

Selain komplikasi yang dijelaskan, mungkin ada konsekuensi lain yang berhubungan dengan gangguan aliran darah.

Prognosis dan pencegahan

Perkembangan alami penyakit dapat terjadi pada setiap pasien dengan cara yang berbeda. Beberapa, setelah waktu tertentu, kesehatan meningkat atau stabil. Dalam kelompok risiko paling mematikan - anak muda. Lebih sering daripada tidak, kematian mendadak akibat penyakit jantung dipastikan dari mereka. Dari patologi ini tercatat sekitar 4% kematian dalam satu tahun. Ini dapat terjadi selama latihan atau segera setelah itu.

Pada orang muda, ini terjadi karena mereka tidak mengontrol aktivitas fisik mereka. Ini juga bisa menyalip orang yang kelebihan berat badan. Jika Anda tidak membatasi beban harian dan tidak memulai perawatan yang sesuai, prognosisnya akan tidak menguntungkan.

Menurut data statistik, harapan hidup rata-rata dengan kardiomiopati hipertrofik tidak lebih dari 17 tahun. Jika penyakitnya parah, maka lima tahun.

Tidak ada tindakan pencegahan khusus untuk kardiomiopati hipertrofik.

Namun, para ahli memberikan rekomendasi umum tentang cara mengurangi risiko patologi ini:

• Lakukan survei terhadap kerabat berikutnya untuk menentukan keberadaan penyakit pada tahap awal perkembangan. Perawatan yang tepat waktu akan dimulai yang akan memperpanjang umur orang tersebut. Penting juga untuk membuat analisis genetik untuk mengetahui apakah kerabat merupakan pembawa penyakit ini. Hasil ekokardiografi sangat penting. Itu harus dibuat untuk semua kerabat dekat. Pemeriksaan semacam itu harus dilakukan setiap tahun.
• Melakukan pemeriksaan pencegahan setahun sekali. Ini adalah cara yang baik untuk mendeteksi penyakit pada tahap awal.

Juga, pasien dianjurkan untuk beristirahat dan menggunakan lebih sedikit garam.

Jika Anda berpikir Anda memiliki kardiomiopati hipertrofik dan gejala-gejala yang khas dari penyakit ini, maka Anda dapat dibantu oleh dokter: ahli jantung, dokter anak, dokter umum.

Kami juga menyarankan untuk menggunakan layanan diagnostik penyakit online kami, yang memilih kemungkinan penyakit berdasarkan gejala yang dimasukkan.

Dapatkah Kardiomiopati Hipertrofik Dapat Dikalahkan?

Kardiomiopati hipertrofik, penyakit jantung bawaan, diketahui pada abad ke-19. Tetapi penyakit ini dijelaskan secara rinci hanya pada tahun 1958. Saat ini, patologi adalah penyebab paling umum kematian mendadak atlet di bawah usia tiga puluh lima.

Inti dari penyakit

Kardiomiopati hipertrofik adalah penyakit jantung bawaan yang utama. Jenis pewarisan autosom dominan. Pasien memiliki hipertrofi ventrikel jantung dalam kombinasi dengan penurunan volume rongga mereka (walaupun dalam beberapa kasus indikator ini normal).

Penyakit ini tidak tergantung pada penyakit kardiovaskular lainnya. Ketika diamati penebalan miokardium ventrikel kanan atau kiri. Seperti yang disebutkan sebelumnya, penyakit ini sering menyerang ventrikel kiri.

Lokasi kardiomiosit pada pasien dengan kardiomiopati hipertrofik tidak teratur. Fibrosis miokard juga diamati. Dalam kebanyakan kasus, hipertrofi mempengaruhi septum interventrikular. Lebih jarang, apeks dan segmen tengah ventrikel jantung (dalam tiga puluh persen kasus, pelanggaran diamati hanya dalam satu segmen).

Penyakit ini dianggap sebagai penyakit keluarga dan ditularkan langsung dari satu anggota keluarga ke anggota keluarga lainnya. Tetapi kadang-kadang ada kasus kardiomiopati hipertrofik sporadis. Dalam kedua kasus, penyebab utama penyakit jantung adalah cacat pada tingkat gen.

Telah ditetapkan bahwa mutasi gen yang memicu perkembangan penyakit, berhubungan dengan protein myofibrils. Namun, mekanisme dampak ini masih belum jelas. Selain itu, tingkat perkembangan pengetahuan ilmiah saat ini tidak memungkinkan untuk menjelaskan mengapa orang dengan mutasi yang sama memiliki penyakit jantung dengan berbagai tingkat keparahan.

Kardiomiopati hipertrofik memengaruhi sekitar 0,2-1,1 persen populasi. Laki-laki lebih mungkin mengalami penyakit ini (sekitar dua kali). Sebagian besar kasus yang didiagnosis berhubungan dengan pasien berusia tiga puluh hingga lima puluh tahun.

Dalam lima belas hingga dua puluh lima persen kasus, penyakit ini disertai oleh aterosklerosis koroner. Lima hingga sembilan persen pasien menderita endokarditis infektif, yang timbul sebagai komplikasi dari kardiomiopati hipertrofik. Dalam hal ini, penyakit tersebut mempengaruhi katup mitral dan / atau aorta.

Klasifikasi

Polimorfisme gejala penyakit yang signifikan membuat sulit untuk membuat diagnosis yang akurat. Penyakit rentan terhadap semua kelompok umur populasi, meskipun lebih sering orang dari usia dua puluh dua hingga dua puluh lima menderita kardiomiopati hipertrofik. Penyakit primer dibagi menjadi hcmp ventrikel kanan dan kiri jantung. Dalam kasus pertama, penyakit ini mungkin simetris atau asimetris (fenomena yang paling sering diamati).

Tergantung pada gradien tekanan sistolik di ventrikel kiri, ada dua bentuk hcmp jantung: obstruktif atau non-obstruktif. Dengan hipertrofi LF simetris, bentuk non-obstruktif paling sering diamati. Obstruktif lebih sering adalah bentuk penyakit asimetris (staosis subvalvular subaortik).

Saat ini, klasifikasi klinis dan fisiologis berikut penyakit jantung hipertrofi obstruktif diterima secara umum:

• Tahap pertama kardiomiopati hipertrofik. Diamati ketika gradien tekanan di jalur keluaran jantung LV tidak melebihi dua puluh lima milimeter air raksa. Dalam kebanyakan kasus, pasien tidak mengamati gangguan pada bagian tubuh pada tahap ini, oleh karena itu tidak ada keluhan dari mereka.
• Tahap kedua kardiomiopati hipertrofik. DG tidak lebih tinggi dari 35 milimeter air raksa. Berbeda dengan tahap sebelumnya, pada tahap ini, pasien dapat mengamati penurunan kesejahteraan setelah berolahraga.
• Tahap ketiga kardiomiopati hipertrofik. Ada peningkatan HD hingga empat puluh empat milimeter air raksa. Pasien memanifestasikan angina, sesak napas.
• Tahap keempat kardiomiopati hipertrofik. DG di atas 45 milimeter air raksa. Dalam beberapa kasus, naik ke tingkat kritis (seratus delapan puluh lima milimeter air raksa). Gangguan geodinamik diamati. Pada tahap ini, pasien bisa mati.

Ada juga klasifikasi penyakit, yang didasarkan pada parameter seperti tingkat penebalan miokardium jantung. Pada tingkat lima belas hingga dua puluh milimeter, bentuk penyakit sedang didiagnosis. Dengan ketebalan miokardium dari dua puluh satu hingga dua puluh lima milimeter, rata-rata kardiomiopati hipertrofi jantung diamati. Hipertrofi parah diamati dengan penebalan miokardium lebih dari dua puluh lima milimeter.

Obstruksi pada kardiomiopati hipertrofik

Kardiomiopati obstruktif hipertrofik ditandai oleh kombinasi hipertrofi difus dinding LV jantung dengan hipertrofi proporsional dua pertiga (atas) septum interventrikular (atas). Karena ini, ada penyempitan jalur yang dilalui darah keluar dari LV. Penyakit ini disebut sebagai obstruksi (stenosis).

Dengan HCM, halangannya, jika ada, adalah dinamis. Perubahan dapat terjadi bahkan di antara kunjungan ke dokter. Tingkat keparahan obstruksi dapat bervariasi antara kontraksi jantung. Meskipun proses serupa dimanifestasikan dalam penyakit lain, lebih sering terjadi dalam kasus perkembangan penyakit ini.

Hari ini, dokter membedakan tiga mekanisme untuk terjadinya kardiomiopati hipertrofik:

• Peningkatan kontraktilitas LV menyebabkan penurunan volume sistolik. Sepanjang jalan, terjadi peningkatan laju pelepasan darah. Karena itu, katup mitral mulai bergerak berlawanan arah dengan septum.
• Berkurangnya volume LV di jantung menyebabkan penurunan ukuran saluran keluar.
• Berkurangnya resistensi terhadap aliran darah di aorta menyebabkan peningkatan kecepatannya di daerah subaortik dan penurunan volume sistolik ventrikel.

Peningkatan obstruksi pada penyakit ini diamati karena aktivitas fisik, pengenalan isoproterenol, manuver Valsava, asupan nitrogliserin, takikardia. Artinya, eksaserbasi adalah penyebab efek faktor-faktor yang meningkatkan kontraksi ventrikel jantung dan mengurangi volumenya.

Obstruksi berkurang dengan meningkatnya tekanan darah, squat, aktivitas lengan yang lama, sambil mengangkat anggota tubuh bagian bawah. Karena peningkatan volume darah yang bersirkulasi, volume ventrikel meningkat, yang menyebabkan penurunan keparahan kardiomiopati hipertrofik.

Kematian mendadak karena penyakit

Sebagian besar pasien yang menderita penyakit jantung ini meninggal karena kematian mendadak. Risiko kematian tersebut tergantung pada usia pasien dan sejumlah faktor lainnya. Dalam kebanyakan kasus, kematian mendadak pada kardiomiopati hipertrofik terjadi pada anak-anak dan remaja. Kardiomiopati hipertrofik jarang menyebabkan kematian anak di bawah sepuluh tahun.

Paling sering, kematian penyakit terjadi ketika pasien dalam keadaan diam (hingga enam puluh persen).

Dalam sekitar empat puluh persen kasus, kematian terjadi setelah latihan. Dalam dua puluh dua persen kasus, pasien tidak merasakan gejala apa pun sebelum kematian dan tidak mencurigai adanya kardiomiopati hipertrofik.

Ketidakstabilan listrik jantung (fibrilasi ventrikel) adalah penyebab kematian paling umum pada pasien dengan kardiomiopati hipertrofik. Ketidakstabilan dapat dipicu oleh:

• Perubahan morfologis yang terjadi pada miokardium (fibrosis, disorganisasi).
• Eksitasi prematur dari LV atau PZh melalui jalur laten.
• Iskemia

Dalam beberapa kasus, kematian mendadak pada kardiomiopati hipertrofik terjadi karena gangguan konduksi. Masalah serupa muncul karena blokade atrioventrikular lengkap atau perkembangan sindrom sinus yang sakit.

Simtomatologi

Pada kardiomiopati hipertrofik, gejalanya mungkin tidak muncul dalam jangka waktu yang lama. Biasanya tanda-tanda pertama penyakit muncul antara usia dua puluh lima dan empat puluh tahun. Hari ini, dokter mengidentifikasi sembilan bentuk perjalanan klinis penyakit jantung ini:

• Cepat kilat.
• Campur
• Psevdoklapannaya.
• Dekompensasi.
• Berirama.
• Seperti infark.
• Cardialgic
• Vegetodiston.
• Malosimptomatik.

Semua varian klinis jalannya kardiomiopati hipertrofik, yang diberikan di atas, memiliki gejala khasnya sendiri. Namun, ada tanda-tanda yang sama untuk semua bentuk penyakit.

Jadi, dengan bentuk penyakit non-obstruktif, hanya gejala minor yang diamati. Tidak ada pelanggaran dari aliran darah. Mungkin manifestasi dari sesak nafas, gangguan pada kerja otot jantung. Selama berolahraga dan stres dapat diamati denyut nadi tidak teratur.

Gejala kardiomiopati hipertrofik obstruktif yang lebih jelas. Tujuh puluh persen pasien mengalami nyeri angina. Sebagian besar orang yang menderita penyakit jantung ini, sesak napas terjadi (sekitar sembilan puluh persen kasus). Setengah dari pasien mengeluh pusing, pingsan. Manifestasi juga dimungkinkan:

• hipertensi sementara;
• gangguan irama jantung;
• fibrilasi atrium;
• ekstrasistol;
• takikardia paroksismal.

Kardiomiopati hipertensi pada pasien usia lanjut juga dapat disertai dengan hipertensi arteri. Jumlah pasti pasien tidak diketahui secara pasti, tetapi beberapa data menunjukkan bahwa fenomena ini cukup umum di antara orang tua dengan penyakit jantung ini.

Dalam beberapa kasus, penyakit ini pada pasien disertai dengan asma jantung dan edema paru. Tetapi, terlepas dari semua gejala di atas, cukup sering satu-satunya manifestasi HCM pada pasien adalah kematian mendadak. Dalam hal ini, untuk alasan yang jelas, tidak mungkin untuk membantu pasien.

Diagnostik

Tahap pertama dalam diagnosis kardiomiopati hipertrofik adalah menyingkirkan penyakit lain yang memengaruhi miokardium dan memiliki gejala yang serupa. Penyakit-penyakit ini, misalnya, termasuk hipertensi.

Pertama-tama, dokter akan mendengarkan keluhan pasien dan melakukan pemeriksaan dangkal. Pada kardiomiopati hipertrofik, perhatian diberikan pada vena leher. Intensitas gelombang A menunjukkan adanya hipertrofi dan ketidakpatuhan pankreas jantung. Kelebihan pankreas pada pasien juga dapat dideteksi dengan detak jantung. Dapat terlihat jika pasien menderita penyakit seperti hipertensi paru.

Tahap selanjutnya dari diagnosis kardiomiopati hipertrofik adalah palpasi. Hipertrofi LV juga dapat mempengaruhi impuls apikal presistolik (sesuai dengan nada keempat). Dalam beberapa kasus, pasien mengalami tiga sentakan (karena penonjolan sistolik ventrikel kiri). Dokter juga dapat mencurigai adanya penyakit, merasakan denyut nadi pasien. Pada kardiomiopati hipertrofik, puncak kedua diikuti oleh peningkatan cepat dalam gelombang nadi.

Dengan bantuan stetoskop mendengarkan hati pasien. Kelainan pada kejadian penyakit jantung diamati pada nada kedua. Ini dapat secara paradoks dibagi. Di area tepi kiri sternum pasien, dokter dapat mendengarkan murmur sistolik.

Pada kardiomiopati hipertrofik, ia disadap di daerah sternum, tetapi tidak berlaku untuk pembuluh yang terletak di daerah jantung dan di bawah ketiak pasien.

Durasi dan intensitas kebisingan tergantung pada beban. Peningkatan aliran balik vena menyebabkan pemendekan, penurunan kebisingan sistolik. Mengurangi pengisian ventrikel kiri jantung memicu suara yang lebih kasar dan tahan lama.

Kardiomiopati hipertrofik bukan satu-satunya penyakit jantung yang diamati murmur sistolik. Untuk menghindari kesalahan diagnostik, harus dibedakan. Seorang dokter dapat melakukan ini dengan tes farmakologis dan fungsional berikut:

• Manuver Valsalva;
• Amylnitrite;
• Jongkok, bench press manual;
• Fenilefrin.

Insufisiensi mitral sering menjadi satelit penyakit jantung ini. Dalam kasus perkembangan penyakit, pasien memanifestasikan murmur pansistolik, yang dilakukan di daerah aksila. Pada sepuluh persen pasien, dokter mendengarkan murmur diastolik yang menurun.

Tindakan diagnostik instrumental

Gejala-gejala kardiomiopati hipertrofik yang dijelaskan di atas memberi dokter kesempatan untuk mencurigai perkembangan penyakit jantung pada pasien. Namun, diagnosis berdasarkan studi ini tidak mungkin. Untuk mendapatkan gambaran lengkap tentang kondisi pasien, dokter harus melakukan diagnosis instrumental.

Spesialis dapat menetapkan studi berikut:

• Elektrokardiografi.
• Ekokardiografi.
• Sonografi Doppler.
• Pencitraan resonansi magnetik.
• Kateterisasi.
• Angiografi koroner.
• Scintigraphy
• Tomografi emisi positron.

Radiografi untuk diagnosis penyakit ini jarang dilakukan. Studi ini mungkin tidak memberikan kesempatan untuk melihat penyimpangan. Namun, dokter dapat mendeteksi peningkatan kontur jantung pada x-ray. Ini bisa kecil dan sedang. Keadaan ini merupakan konfirmasi tambahan dari kebutuhan untuk penelitian lain.

Cara terbaik untuk mendiagnosis kardiomiopati hipertrofik dewasa ini adalah penelitian seperti ekokardiografi. Dengan menggunakan metode ini, Anda bisa mendapatkan informasi yang cukup tentang keadaan ventrikel kiri jantung. Tanda yang paling mencolok dari adanya penyakit ini adalah perbedaan antara ketebalan septum dan ketebalan bagian posterior dinding LV.

Dalam kasus perkembangan kardiomiopati hipertrofik, ketebalan partisi bisa 1,3 kali lebih besar dari ketebalan dinding. Dalam kasus penyakit, perubahan juga diamati pada struktur septum jantung. Ini memiliki tampilan anomali (seperti kaca ornamen). Fenomena serupa muncul karena pelanggaran arsitektur seluler. Selain itu, dokter mengaitkan fitur ini dengan fibrosis miokard. Anda juga dapat mendeteksi penyakit menggunakan ekokardiografi dengan:

• LV rongga kecil.
• Gerakan sistolik anterior katup mitral.
• Penutup katup aorta mid-sistolik.
• Prolaps katup mitral.

Dalam kasus yang jarang terjadi, perkembangan kardiomiopati hipertrofik menyebabkan hipertrofi masif di puncak jantung. Dalam hal ini, selama penelitian, dokter dapat mendeteksi gigi raksasa T. Juga perlu diperhatikan nilai khusus dari ekokardiografi dua dimensi, karena memungkinkan Anda untuk mengidentifikasi semua perubahan karakteristik di jantung.

Metode lain dari diagnostik instrumental

Sonografi Doppler memungkinkan untuk menilai efek gerakan sistolik anterior yang melekat pada katup mitral. Penemuan selama studi gejala ini, memperburuk obstruksi, memungkinkan dokter untuk menerapkan langkah-langkah terapi yang benar untuk meningkatkan kondisi pasien. Keadaan ini mempengaruhi perawatan bedah dan obat selanjutnya.

Resolusi tinggi, yang merupakan keuntungan dari pencitraan resonansi magnetik, memungkinkan dokter untuk menilai struktur jaringan jantung secara memadai. Dengan bantuan film-MRI, Anda dapat menganalisis keadaan puncak jantung dan pekerjaan ventrikelnya. Metode diagnostik baru adalah MRI dengan markup miokard. Hal ini memungkinkan dokter untuk mengevaluasi kontraktilitas miokard dan, karena ini, untuk menemukan daerah yang paling terkena.

Bed koroner dapat dinilai menggunakan kateterisasi dan angiografi koroner. Karena skintigrafi miokard pada kardiomiopati hipertrofik, kelainan yang terkait dengan elemen jantung ini dapat diketahui. Namun, nilai penelitian dalam diagnosis hcmp kecil. Menggunakan tomografi emisi positron, iskemia subendocarial dapat dikonfirmasi.

Beta-blocker - dasar terapi

Pengobatan kardiomiopati hipertrofik memiliki beberapa tujuan: untuk meningkatkan fungsi diastolik LV, mengurangi gradien tekanan, menghentikan angiosis, dan gangguan irama. Dalam kedokteran modern, dokter menggunakan perawatan obat untuk mencapai tujuan ini. Dalam kebanyakan kasus, beta-blocker dan / atau blocker saluran kalsium digunakan.

Karena aksi inotropik dan kronotropik negatif, penghambat beta-adrenergik dalam kardiomiopati hipertrofik mengganggu efek katekolamin, mengurangi kebutuhan oksigen miokardium. Efek ini memungkinkan Anda untuk melanjutkan pengisian diastolik waktu, meningkatkan sifat tarik dinding LV jantung. Persiapan beta-blocker juga memiliki efek positif pada gradien tekanan, mengurangi selama latihan.

Penggunaan jangka panjang dari obat jenis ini memberi dokter kesempatan untuk mengurangi hipertrofi LV dan mencegah manifestasi atrial fibrilasi.

Beta-blocker non-selektif yang paling umum digunakan, seperti: "Obzidan", "Anaprilin", "Inderal". Dosis harian khas obat - dari seratus enam puluh hingga tiga ratus dua puluh miligram. Dalam beberapa kasus, dokter menggunakan obat selektif: "Atenolop", "Metoprolol". Dalam hal ini, banjir obat tertentu tergantung pada spesialis.

Pengobatan modern tidak memiliki informasi mengenai efek yang menguntungkan dari beta-blocker pada kemungkinan kematian mendadak karena perkembangan penyakit. Tidak ada data yang akan memberikan kesaksian mendukung tesis ini. Tetapi dokter dengan bantuan obat-obatan ini bisa menghilangkan angina, sesak napas, pingsan. Beberapa penelitian telah menunjukkan bahwa efektivitas kelompok obat ini mencapai tujuh puluh persen.

Gunakan beta-blocker untuk pengobatan pasien dengan kardiomiopati hipertrofik dengan obstruksi saluran keluar. Tetapi ada sejumlah kontraindikasi. Jadi, obat-obatan "Carvedilol" dan "Labetalol" memengaruhi sistem pembuluh darah, memperluas pembuluh darah. Karena itu, dari penggunaannya jika terjadi perkembangan penyakit ini, dokter harus ditinggalkan. Di hadapan bronkospasme, AV-blokade berat atau kegagalan ventrikel kiri dekompensasi, penggunaan beta-blocker sangat dilarang.

Obat lain yang digunakan untuk perawatan obat.

Dalam pengobatan penyakit, dokter juga aktif menggunakan antagonis kalsium. Obat-obat ini mempengaruhi konsentrasi kalsium dalam arteri koroner sistemik, kardiomiosit, dan menurunkannya. Pada saat yang sama, ketika mengambil obat-obatan seperti itu, jumlah zat dalam melakukan sistem menurun.

Dengan bantuan obat-obatan dalam kelompok ini, dimungkinkan untuk meningkatkan relaksasi diastolik LV, menurunkan kontraktilitas miokard. Sediaan memiliki efek antiaritmia dan antianginal yang nyata, sehingga mengurangi tingkat hipertrofi LV.

Persiapan "Isoptin" dan "Finoptin" menunjukkan efektivitas terbesar dalam kardiomiopati hipertrofik. Dosis harian tipikal untuk pengobatan penyakit ini adalah dari seratus enam puluh hingga tiga ratus dua puluh miligram per hari. Mereka telah membuktikan diri dalam pengobatan penyakit "Cardil" dan "Cardisem", yang diterapkan oleh seratus delapan puluh dua ratus empat puluh miligram per hari.

Persiapan "Amiodarone" dan "Ritmilen" direkomendasikan untuk digunakan oleh pasien dengan kardiomiopati hipertrofik, yang memiliki kemungkinan kematian mendadak yang lebih tinggi. Obat-obatan ini memiliki efek antiaritmia.

Saat menggunakan Amiodarone, dosis harian awal berkisar dari enam ratus hingga seribu miligram per hari. Setelah efek antiaritmia stabil tercapai, dosis dapat diturunkan menjadi dua ratus hingga tiga ratus miligram. "Rhythmylene" diambil dalam empat ratus miligram per hari, dengan peningkatan dosis secara bertahap menjadi delapan ratus miligram.

Jika pasien mengalami gagal jantung kongestif, dokter dapat menggunakan diuretik. Baru-baru ini, terapi penyakit ini juga dilakukan dengan bantuan ACE inhibitor ("Enalapril"). Penggunaannya disarankan jika pasien mengalami gagal jantung dan hipertensi arteri.

Dilarang untuk digunakan dalam perawatan "Nifedipine". Obat ini dapat meningkatkan obstruksi LV. Tetapi hasilnya membenarkan risiko jika hipertensi arteri, bradikardia, atau penyakit lain berkembang di latar belakang penyakit.

Terapi obat dilakukan jika pasien memiliki kardiomiopati hipertrofi dan gejala berat. Kelayakan menggunakan obat-obatan tanpa adanya tanda-tanda kardiomiopati masih dipertanyakan. Karena tidak ada informasi tentang efektivitas beta-blocker dalam pencegahan kematian mendadak, penggunaan obat yang berkepanjangan tanpa adanya tanda-tanda penyakit dilakukan oleh keputusan dokter yang merawat.

Intervensi bedah

Dalam pengobatan penyakit, selain minum obat, teknik bedah juga digunakan. Jadi, satu-satunya cara untuk merawat pasien parah yang belum mengalami obstruksi adalah transplantasi jantung. Dengan adanya obstruksi, dimungkinkan untuk melakukan EX dua ruang, miektomi, penggantian katup mitral, dan penghancuran septum interventrikular.

Studi sebelumnya pada ECS dua bilik telah menunjukkan bahwa penggunaan metode ini memiliki efek amal pada obstruksi LV dan kesejahteraan pasien. Namun, perkembangan terakhir di bidang ini meragukan hasil penelitian ini. Revisi dikaitkan dengan efek negatif ECS (penurunan pengisian ventrikel, penurunan curah jantung).

Selain itu, penelitian terbaru menunjukkan bahwa peningkatan kondisi pasien setelah penerapan metode ini sebagian besar dipicu oleh efek plasebo, dan bukan oleh perubahan nyata dalam perjalanan penyakit.

Metode pengobatan yang relatif baru adalah penghancuran septum interventrikular dengan etanol. Penerapan metode ini memberikan pengenalan ke cabang septum dari satu hingga empat miligram etanol absolut. Tindakan ini menyebabkan serangan jantung pada pasien. Karena prosedur ini, ada penipisan septum dan akinesia, yang mengurangi atau sepenuhnya menghilangkan obstruksi.

Selama lebih dari empat puluh tahun, kardiomiopati hipertrofik telah dirawat dengan bantuan intervensi bedah. Dengan kualifikasi yang diperlukan seorang dokter, peluang hasil operasi yang menguntungkan adalah sembilan puluh delapan persen. Hanya dalam dua persen kasus kematian pasien yang diamati. Setelah intervensi, gradien intraventrikular dihilangkan pada sembilan dari sepuluh pasien. Mayoritas orang yang selamat dari operasi, ada peningkatan jangka panjang.

Dengan bantuan penggantian katup mitral, adalah mungkin untuk menghilangkan sumbatan pada saluran keluar LV.

Namun, operasi ini hanya diperbolehkan dalam kasus hipertrofi septum kecil.

Selain itu, operasi diindikasikan jika miektomi tidak efektif dan dengan adanya perubahan struktural pada katup mitral.

Ramalan

Ada banyak pilihan untuk perjalanan penyakit. Dengan bentuk non-obstruktif, perjalanan penyakit yang stabil diamati. Tetapi bahkan bentuk seperti itu dapat memprovokasi perkembangan gagal jantung setelah perkembangan jangka panjang penyakit.

Dalam beberapa kasus (pada lima hingga sepuluh persen pasien) dengan penyakit ini terdapat regresi hipertrofi tanpa menggunakan tindakan terapeutik. Dengan frekuensi yang sama, penyakit dari bentuk hipertrofi menjadi melebar. Dalam beberapa kasus, ada komplikasi yang terkait dengan perkembangan endokarditis infektif.

Dalam kebanyakan kasus, pasien yang mengalami penyakit tanpa gejala klinis mati mendadak. Pola serupa diamati pada pasien dengan gejala berat. Probabilitas tertinggi kematian mendadak pada orang muda. Biasanya fenomena tersebut diamati setelah berolahraga dan stres. Aritmia ventrikel adalah penyebab paling umum dari hasil ini.

Tindakan pencegahan

Karena penyakit ini dipicu oleh mutasi gen, tidak ada cara untuk menghentikan perkembangannya. Pencegahan adalah pencegahan kematian mendadak. Pertama-tama, perlu untuk memeriksa semua kerabat yang mengembangkan masalah. Tindakan tersebut akan memberikan kesempatan untuk mengidentifikasi penyakit jantung sebelum transisi ke fase klinis.

Dalam hal deteksi mutasi gen, orang tersebut harus terus-menerus di bawah pengawasan dinamis seorang ahli jantung.

Jika pasien beresiko meninggal mendadak, beta-blocker atau obat "Cordaron" diresepkan. Meskipun bukti akurat dari dampak obat ini pada kemungkinan kematian akibat penyakit tidak.

Terlepas dari bentuk penyakitnya, setiap pasien dianjurkan membatasi aktivitas fisik secara signifikan. Rekomendasi ini juga berlaku untuk mereka yang tidak menunjukkan gejala. Jika ada kemungkinan endokarditis bersifat infeksius, tindakan pencegahan yang tepat diambil terhadap penyakit tersebut.

Dengan demikian, kardiomiopati hipertrofik dikaitkan dengan penyakit keturunan. Patologi mungkin tidak menunjukkan gejala. Dalam beberapa kasus, ada gambaran klinis yang jelas. Tetapi seringkali gejala pertama patologi adalah kematian mendadak (bentuk kematian paling umum di antara pasien). Setelah diagnosis, terapi dimulai.

Obat pengobatan penyakit ini adalah dengan minum obat khusus. Beta-blocker membentuk dasar terapi untuk kardiomiopati hipertrofik. Dalam beberapa kasus, operasi dilakukan. Probabilitas kematian mendadak karena tidak adanya pengobatan penyakit meningkat. Tetapi bahkan dengan pengobatan yang berhasil dari penyakit ini, ada risiko tinggi untuk mengalami komplikasi, termasuk gagal jantung dan penyakit jantung lainnya.