Purpura trombositopenik idiopatik pada anak-anak

Purpura trombositopenik idiopatik diamati pada kelompok usia yang berbeda, namun, anak-anak dan orang muda lebih sering sakit. Orang dewasa ITP terjadi pada usia berapa pun, tetapi biasanya pada orang yang berusia 20-40 tahun. Pada anak laki-laki dan perempuan, penyakit ini terdeteksi dengan frekuensi yang sama. Di antara orang dewasa, wanita lebih sering sakit. Rasio wanita dan pria yang sakit berkisar antara 4: 3, 3: 1; ada 4,5 laki-laki dan 7,5 perempuan per 100 ribu populasi. Prevalensi ITP pada anak-anak dan orang dewasa berkisar antara 1 hingga 13% per 100 ribu orang, dan peningkatan tahunan ITP, menurut J.N. George et al. (1995), adalah 10-125 pasien (anak-anak dan dewasa) per 1 juta populasi.

Gejala-gejala ITP telah dikenal sejak zaman Hippocrates, tetapi baru pada tahun 1735 Verlhof mengisolasinya menjadi unit nosologis yang terpisah dan menggambarkannya sebagai "penyakit perdarahan bercak" pada wanita muda.

Etiologi dan patogenesis. Etiologi penyakit ini belum diketahui secara pasti. Pada anak-anak, perkembangan ITP biasanya diamati setelah penyakit menular, terutama virus (influenza, campak, rubella, cacar air, HIV, dll.), Vaksinasi, dan persistensi virus (virus Epstein-Barr - EBV, infeksi sitomegalovirus - CMV) dan parvovirus B19. Ketika memastikan alasan yang mengarah pada pengembangan ITP pada orang dewasa, faktor-faktor yang sama harus diperhitungkan, yaitu, terutama proses infeksi sebelumnya. Beberapa obat dapat menyebabkan perkembangan trombositopenia imun: quinidine, garam emas, antibiotik, asam nalidiksat, trimetoprim, parasetamol, asam salisilat, berbagai obat antiinflamasi nonsteroid, kaptopril, morfin, heparin dan obat lain. Dalam beberapa tahun terakhir, bukti meyakinkan telah diperoleh tentang peran infeksi Helicobacter pylory dalam pengembangan idiopatik thrombocytopenic purpura (Michel M. et al., 2002). Menurut sebuah studi oleh K. Kohda dan rekan penulis (2002), dengan dihilangkannya infeksi ini, 63,2% pasien menunjukkan peningkatan kadar trombosit yang signifikan dan, sebaliknya, penurunan yang signifikan pada IgG.

Purpura trombositopenik idiopatik adalah penyakit yang didapat. Dalam pengembangan ITP, kecenderungan herediter memainkan peran tertentu: tipe autosom dominan yang ditransmisikan oleh inferioritas kualitatif trombosit. ITP ditandai dengan meningkatnya destruksi trombosit karena pembentukan antibodi terhadap antigen membrannya, yang disebabkan oleh respons abnormal terhadap antigen. Dasar dari proses patologis di ITP adalah pemecahan toleransi imunologis terhadap antigennya sendiri.

Klasifikasi: Downstream ada bentuk akut (berlangsung dari 3 sampai 6 bulan) dan kronis ITP. Yang terakhir dibagi menjadi beberapa opsi:

a) dengan kekambuhan yang jarang terjadi;

b) dengan kekambuhan yang sering;

c) terus menerus kambuh.

Eksaserbasi akut (krisis), remisi klinis (tidak adanya manifestasi sindrom hemoragik dengan trombositopenia persisten) dan remisi klinis dan hematologis dibedakan berdasarkan periode penyakit.

Kriteria berikut adalah karakteristik dari ITP:

1) trombositopenia terisolasi (platelet 9 / l) tanpa adanya penyimpangan lain dalam perhitungan sel darah;

2) tidak adanya tanda-tanda klinis dan laboratorium dari penyakit pada kerabat darah;

3) jumlah megakaryocytes yang normal atau meningkat di sumsum tulang;

4) tidak adanya tanda-tanda morfologis dan laboratorium yang khas dari bentuk turunan dari trombositopenia;

5) tidak adanya pasien pada manifestasi klinis penyakit atau faktor lain yang dapat menyebabkan trombositopenia (misalnya, lupus erythematosus sistemik, infeksi HIV, leukemia akut, sindrom mielodisplastik, a-gamma globulinemia, pengobatan dengan obat-obatan tertentu);

6) deteksi antiplatelet TpA-IgG atau antibodi serum;

7) efek terapi kortikosteroid.

Bentuk akut ITP terjadi terutama pada anak-anak (80-90%). Seorang anak, lebih sering setelah penyakit menular atau vaksinasi, dan sebagai aturan, setelah 3 minggu jumlah trombosit tiba-tiba berkurang dan sindrom hemoragik berkembang sesuai dengan jenis mikrosirkulasi. Sindrom hemoragik biasanya diwakili oleh perdarahan kulit (petekie, purpura, ekimosis), perdarahan pada membran mukosa, perdarahan dari membran mukosa (hidung, gingiva, dari lubang gigi yang diekstraksi, uterus, jarang - melena, hematuria). Pemeriksaan fisik pasien, kecuali untuk sindrom hemoragik, sindrom lesi lain (intoksikasi, limfadenopati dan hepatosplenomegali) tidak terdeteksi. Namun, pada beberapa pasien, hati dan limpa membesar. Dalam kasus pengurangan jumlah trombosit yang signifikan, risiko perdarahan sebesar-besarnya meningkat dengan berkembangnya anemia pasca-hemoragik yang parah, yang merupakan ancaman terhadap kehidupan pasien. Penyebab utama kematian, meskipun sangat jarang (kurang dari 1% di ITP), adalah pendarahan intrakranial. Faktor risiko yang terakhir adalah sebagai berikut: keparahan ekstrim sindrom hemoragik kulit dengan petekie terlokalisasi pada telinga, wajah, mukosa mulut, perdarahan dalam sklera, perdarahan dari mukosa hidung dengan jumlah trombosit kurang dari 20 x 10 9 / l.

Pada anak-anak yang lebih tua dari 10 tahun dan orang dewasa lebih sering terdapat bentuk ITP kronis. Selain itu, bentuk idiopatik dari penyakit ini sering berkembang tanpa hubungan yang jelas dengan penyakit sebelumnya, walaupun dengan pengambilan riwayat yang cermat, seringkali mungkin untuk mengidentifikasi faktor-faktor provokatif, seperti penyakit virus pernapasan akut akut, sakit tenggorokan, penggunaan obat-obatan yang berkepanjangan, kontak jangka panjang dengan faktor-faktor kimiawi ( cat, nitro-enamel dan pestisida), dll. Gejala klinis utama penyakit ini adalah pendarahan karena trombositopenia. Tingkat keparahan sindrom hemoragik sangat berbeda - dari memar tunggal dan petekie kecil hingga perdarahan masif dari organ internal dan perdarahan pada organ dan pusat vital. Amati hematuria (pelvis ginjal, kandung kemih, uretra), perdarahan dari saluran pencernaan (muntah darah, melena) dan perdarahan di otak, di retina. Perdarahan pada kulit dalam bentuk petechiae dan ecchymosis sering terlokalisasi pada permukaan depan batang dan ekstremitas. Mereka mungkin muncul di situs injeksi. Pada mukosa mulut sering terjadi vesikulitis dan bula hemoragik. Pendarahan di wajah, di konjungtiva, di bibir dianggap sebagai gejala serius yang menunjukkan kemungkinan perdarahan di otak. Gingiva berulang dan epistaksis seringkali banyak. Seringkali satu-satunya gejala penyakit ini adalah menoragia, muncul pada awal masa pubertas. Pendarahan selama pencabutan gigi tidak selalu terjadi, dimulai segera setelah intervensi dan berlangsung beberapa jam dan beberapa hari. Tetapi setelah berhenti mereka, sebagai suatu peraturan, tidak memperbaharui.

Meningkatkan ukuran limpa tidak khas untuk ITP kronis, meskipun kadang-kadang dengan USG dimungkinkan untuk mendeteksi splenomegali moderat. Tidak ada perubahan spesifik pada limpa selama ITP. Pemeriksaan morfologis mengungkapkan hiperplasia jaringan limfoid, diekspresikan dalam perluasan pusat germinal folikel, munculnya zona perifollicular luas elemen limfoid muda. Ukuran hati selama ITP juga biasanya tidak berubah. Dalam studi darah perifer mengungkapkan penurunan jumlah trombosit (selalu 9 / l, sering turun ke nol). Dalam kasus di mana jumlah trombosit melebihi 50 x 10 9 / l, diatesis hemoragik jarang diamati.

Kadar eritrosit dan hemoglobin mungkin normal. Jika anemia berkembang, maka dalam banyak kasus kekurangan zat besi (sebagai akibat dari kehilangan darah). Pada beberapa pasien, anemia, seperti trombositopenia, berasal dari kekebalan dengan tes Coombs positif. Kandungan leukosit pada kebanyakan pasien normal atau sedikit meningkat. Leukopenia diamati dengan lesi gabungan dari dua atau tiga kecambah hemopoiesis. Waktu perdarahan pada pasien ITP diperpanjang, retraksi bekuan darah berkurang.

Perawatan ITP. Dalam pengobatan trombositopenia autoimun asal manapun, penggunaan hormon kortikosteroid (pertama-tama), imunoglobulin intravena, splenektomi dan imunosupresan sitostatik adalah tradisional.

Pemulihan spontan pada orang dewasa dengan ITP kronis sangat jarang. Dengan tingkat trombosit> 50 x 10 9 / l tanpa adanya sindrom hemoragik, tidak ada indikasi untuk terapi. Namun, dengan tingkat trombosit 20-30 x 10 9 / l dan 9 / l dan sindrom hemoragik (atau mengidentifikasi faktor risiko perdarahan, seperti hipertensi, tukak lambung atau gaya hidup aktif), pasien memerlukan perawatan.

Pada pasien dewasa dengan ITP kronis, glukokortikoid dianggap sebagai metode pengobatan standar dan digunakan sebagai terapi awal untuk trombositopenia sedang hingga berat dengan manifestasi hemoragik. HA diindikasikan untuk pasien dewasa dengan ITP dengan jumlah trombosit 9 / l (termasuk tidak adanya manifestasi klinis), dengan purpura minimal, serta dengan sindrom hemoragik parah. Dalam beberapa tahun terakhir, imunoglobulin intravena (IgG) semakin banyak digunakan dalam pengobatan ITP, yang menghambat pembentukan antibodi. Paling sering mereka digunakan pada pasien yang kebal terhadap HA atau metode pengobatan lain, meskipun mereka juga digunakan sebagai metode terapi primer. Dalam terapi kompleks pasien dengan ITP, imunoglobulin antitimik (ATH) dan anti-limfositik (ALG) juga digunakan.

Dengan efek pengobatan pasien dengan ITP yang tidak lengkap dan tidak stabil (biasanya 3-4 bulan setelah dimulainya terapi), indikasi untuk splenektomi terjadi. Splenektomi dilakukan tidak lebih awal dari 1 tahun setelah diagnosis. Kesulitan terbesar dalam rencana terapeutik adalah pasien dengan ITP setelah splenectomy tidak efektif, di mana kembali ke terapi hormon tidak berhasil atau memberikan efek sementara dan tidak stabil bahkan dengan penggunaan hormon dosis tinggi. Pasien ini diindikasikan terapi dengan imunosupresan sitostatik dalam kombinasi dengan hormon kortikosteroid. Namun, harus ditekankan bahwa penggunaan imunosupresan sebelum splenektomi tidak rasional, karena pengobatan seperti itu memperburuk kondisi untuk operasi selanjutnya, yang jarang perlu dilakukan tanpa. Selain itu, pada pasien muda dan anak-anak, pengobatan dengan obat sitotoksik penuh dengan efek mutagenik dan sterilitas. Oleh karena itu, penggunaan obat sitotoksik lebih merupakan terapi "putus asa" jika terjadi splenektomi yang tidak efektif.

Pengobatan simtomatik sindrom hemoragik pada trombositopenia termasuk agen hemostatik lokal dan umum. Penggunaan rasional ACC, adroxone, asam askorbat, ascorutin dan cara lainnya. Secara lokal, terutama dengan mimisan, spons hemostatik, selulosa teroksidasi, adroxon, cryotherapy lokal dan ACC banyak digunakan. Indikasi untuk transfusi sel darah merah harus dibatasi secara ketat (anemia akut dalam), dan untuk menghindari re-imunisasi pasien dengan leukosit dan detritus trombosit, hanya sel darah merah yang dicuci yang dituang, dosis yang dipilih secara individual. Kebutuhan akan transfusi trombosit dalam trombositopenia imun masih kontroversial.

Ramalan. Prognosis hidup sebagian besar menguntungkan. Pada sebagian besar anak-anak (80-90%), ITP menghasilkan pemulihan spontan, dengan atau tanpa terapi. Pemulihan biasanya terjadi dalam 6 bulan, karena antibodi anti-platelet dapat bersirkulasi dalam darah hingga 3-6 bulan. Pasien dengan ITP kronis perlu pemantauan konstan. Pendarahan yang banyak dalam bentuk yang parah bisa mematikan.

Purpura trombositopenik idiopatik pada anak-anak

Idiopathic thrombocytopenic purpura (ITP) adalah penyakit yang paling sering (dalam 40% kasus) adalah penyebab sindrom hemoragik dalam praktik hematologi. Prevalensi ITP pada anak-anak dan orang dewasa berkisar antara 1 hingga 13% per 100.000 orang.

Sejarah Gejala ITP dideskripsikan oleh Hippocrates, tetapi baru pada 1735 Werlhof mengisolasi ITP sebagai unit nosologis independen dan menggambarkannya sebagai “penyakit perdarahan bercak” pada wanita muda. Werlhof juga menggambarkan kasus pemulihan spontan dan lengkap. Dan hampir 150 tahun kemudian, terbukti bahwa penyebab perdarahan pada penyakit Werlhof adalah penurunan jumlah trombosit dalam sirkulasi.

Definisi ITP adalah penyakit autoimun yang ditandai oleh:

• trombositopenia trombolitik terisolasi (kurang dari 150000 / μl) tanpa adanya penyimpangan lain dalam perhitungan elemen yang seragam dan pada apusan darah;
• jumlah megakaryosit yang normal atau meningkat di sumsum tulang;
• tidak adanya manifestasi klinis pada pasien penyakit atau faktor lain yang dapat menyebabkan trombositopenia (misalnya, SLE, infeksi HIV, leukemia, myelodysplasia, a-g-globulinemia, trombositopenia bawaan dan herediter, pengobatan dengan obat-obatan tertentu).

Patogenesis. ITP ditandai dengan peningkatan destruksi trombosit karena pembentukan antibodi terhadap antigen membrannya, karena respons abnormal terhadap antigen. Beberapa penelitian telah menunjukkan hubungan dengan sistem HLA, defisiensi IgG-2, dan komponen komplemen yang abnormal, terutama C4.

Genetika. ITP adalah penyakit yang didapat, oleh karena itu, penelitian genetik tidak cukup, tetapi respon imun ditentukan secara genetik untuk penyakit ini. Menurut beberapa penulis (N. P. Shabalov dan yang lainnya), kecenderungan turun-temurun - inferioritas kualitatif trombosit yang ditransmisikan dalam tipe dominan autosomal - memainkan peran tertentu dalam pengembangan ITP.

Klinik Suatu riwayat kasus adalah umum: serangan mendadak sindrom hemoragik dari jenis mikrosirkulasi pada anak yang dinyatakan benar-benar sehat. Sindrom hemoragik biasanya diwakili oleh perdarahan kulit (petekie, purpura, ekimosis), perdarahan pada membran mukosa, perdarahan dari membran mukosa (hidung, gingiva, dari lubang gigi yang diekstraksi, uterus, jarang - melena, hematuria). Faktor-faktor yang memprovokasi, sebagai aturan, adalah sebagai berikut: infeksi virus pernapasan akut, infeksi anak (cacar air, campak, rubela), vaksinasi, persistensi CMV, virus EBV, parvovirus B19. Ketika seorang anak diperiksa secara fisik, selain sindrom hemoragik, sindrom lesi lainnya (keracunan, limfadenopati, hepatosplenomegali) tidak terdeteksi.

Komplikasi. Dalam kasus pengurangan jumlah trombosit yang signifikan, risiko perdarahan sebesar-besarnya meningkat dengan berkembangnya anemia pasca-hemoragik yang parah, yang merupakan ancaman terhadap kehidupan pasien. Penyebab utama kematian, meskipun sangat jarang (kurang dari 1% di ITP), adalah pendarahan intrakranial. Faktor-faktor risiko yang terakhir adalah sebagai berikut: keparahan ekstrem sindrom hemoragik kulit dengan petekia di telinga, mukosa mulut, perdarahan di sklera, perdarahan dari selaput lendir dengan jumlah trombosit kurang dari 20.000 / μl; kecemasan tajam dan tangisan bayi.

Klasifikasi. Adrift akut (berlangsung kurang dari 6 bulan) dan bentuk kronis dari ITP. Yang terakhir dibagi menjadi beberapa opsi:

• dengan kekambuhan langka;
• sering kambuh;
• terus menerus kambuh saja.

Eksaserbasi akut (krisis), remisi klinis (tidak adanya manifestasi sindrom hemoragik dengan trombositopenia persisten) dan remisi hematologis klinis dibedakan berdasarkan periode penyakit.

Perjalanan penyakit. Sebagian besar anak-anak (80-90%) memiliki ITP akut dengan pemulihan spontan, dengan atau tanpa terapi. Pemulihan biasanya terjadi dalam 6 bulan, karena antibodi anti-platelet dapat bersirkulasi dalam darah hingga 3-6 bulan. Pada anak kecil, bentuk akut ITP lebih umum, pada anak di atas 10 tahun, sebagai aturan, ITP kronis, dan pada anak di bawah 1 tahun - hanya akut; ITP kronis pada masa bayi adalah manifestasi dari penyakit lain. Pemulihan penuh lebih mungkin terjadi pada anak-anak dengan klinik terang sebelumnya dari infeksi virus dan perkembangan tiba-tiba trombositopenia pada latar belakang ini; pada kebanyakan anak-anak, gejala penyakit menghilang dalam 1-2 bulan. Jika dalam tubuh pasien selama beberapa waktu ada kecenderungan peningkatan pembentukan ekimosis, maka remisi dalam 3 bulan tercatat tidak lebih dari 19% pasien. Hasil fatal, seperti yang disebutkan di atas, dengan ITP pada anak-anak sangat jarang dan terkait secara eksklusif dengan perdarahan intrakranial.

Diagnosis banding dilakukan dengan penyakit-penyakit berikut: leukemia, anemia aplastik, sindrom hemolitik-uremik, sindrom maternal, sindrom Aldrich, anemia maternal, anemia Fanconi, sindrom TAR, sindrom trombositopenik purpura, SLE, sindrom Kazabaha - Merrita, anomali maternal, anemia maternal maternal. Fisher, sindrom myelodysplastic, infeksi HIV, infeksi virus (CMV, EBV, parvovirus B19).

Tes diagnostik. Ada sedikit data yang dibuktikan secara ilmiah tentang keakuratan dan keandalan tes diagnostik yang digunakan dalam ITP. Sebagai aturan, untuk membuat diagnosis akhir, perlu untuk mengkonfirmasi keberadaan trombositopenia terisolasi dan mengecualikan kemungkinan penyebabnya dengan menganalisis data anamnesis, pemeriksaan objektif, hasil tes darah klinis dan apusan darah tepi. Tidak ada data mengenai signifikansi prognostik atau efektivitas metode penelitian tambahan (misalnya, deteksi antibodi anti-DNA, anticardiolipin dan anti-platelet, uji Coombs, kadar imunoglobulin, penentuan jumlah trombosit pada orang tua) dalam kasus-kasus khas ITP.

Dalam mielogram, tidak ada perubahan dalam ITP, jumlah megakaryocytes normal atau meningkat terdeteksi, yang membuktikan sifat trombolitik trombositopenia. Dalam hal ini, studi tentang sumsum tulang harus dilakukan ketika ada gejala yang menunjukkan kemungkinan diagnosis lain: penurunan berat badan, nyeri tulang, hepatosplenomegali, limfadenopati, penyakit kronis dalam kombinasi dengan anemia, leukopenia atau leukositosis. Aspirasi sumsum tulang adalah wajib untuk pasien yang diindikasikan terapi dengan glukokortikoid (GC). Jika diagnosis yang salah dibuat untuk anak dengan leukemia akut dan terapi GC diberikan sebagai monoterapi, maka ini dapat mempengaruhi prognosis. Selama tusukan sternum, Anda harus mencoba menenangkan anak, karena secara teoritis peningkatan tekanan intrakranial dapat memicu perdarahan intrakranial. Ini dicapai dengan memberikan obat penenang sebelum prosedur, teknik aspirasi cepat, terutama pada anak-anak yang bersemangat; dalam kasus lain, masalah diputuskan secara individual.

Karena virus varicella, campak, rubella, CMV, EBV, parvovirus B19 dapat menyebabkan ITP, infeksi ini harus diuji, terutama dalam kasus ITP kronis.

Pengobatan ITP akut. Semua pasien ITP dengan manifestasi sindrom hemoragik harus dirawat di rumah sakit. Dan pertama-tama Anda perlu memutuskan pertanyaan: untuk merawat atau tidak merawat pasien? Pada semua pasien, tujuan perawatan dan / atau pengamatan adalah untuk mencegah perdarahan serius (parah) (perdarahan intrakranial atau pendarahan dari selaput lendir dengan perkembangan anemia post-hemoragik parah) yang mengancam kehidupan pasien selama periode trombositopenia. Jika ada komplikasi ini, maka terapi diindikasikan segera, terlepas dari jumlah trombosit. Dengan tidak adanya komplikasi seperti itu, ahli hematologi harus mengatasi masalah ini, dengan mengandalkan akal sehat. Karena ITP akut lebih sering terjadi pada anak-anak dan pemulihan spontan dimungkinkan, tanpa adanya perdarahan disarankan untuk memantau pasien. Jika sindrom hemoragik kulit tidak meningkat, maka terapi dengan HA tidak diindikasikan. Sebagai aturan, dalam situasi seperti itu, perdarahan pada kulit menghilang dalam 7-10 hari, jumlah trombosit menjadi normal kemudian, secara individual untuk setiap pasien. Durasi trombositopenia ditentukan oleh waktu sirkulasi antibodi anti-platelet dalam darah - dari 3-6 minggu hingga 3-6 bulan. Trombositopenia tanpa adanya sindrom hemoragik tidak memerlukan pengobatan. Dengan peningkatan sindrom hemoragik kulit dalam proses pemantauan pasien dan / atau aksesi perdarahan, pengobatan imunosupresif HA diindikasikan. GK (prednison) sebagai terapi awal diresepkan dalam dosis harian rata-rata 60 mg / m2 (yang sesuai dengan 2 mg / kg per hari) selama 3 minggu, 3 kali sehari (600, 1000, 1400) dengan memperhitungkan biorhythm harian - 2/3 dosis harian HA diberikan di pagi hari. Terapi GC dosis penuh tiga minggu ditentukan oleh paruh antibodi anti-platelet, yaitu 3 minggu.

Ketika remisi klinis dan laboratorium lengkap tercapai, dosis prednison dikurangi 5-10 mg dalam 3 hari untuk menyelesaikan penarikan. Mengurangi jumlah trombosit di latar belakang mengurangi dosis Buku Besar bukan merupakan indikasi untuk mengembalikan dosis sebelumnya. Dalam hal hanya mencapai remisi klinis, kelanjutan pengobatan dengan HA dalam dosis sebelumnya sampai normalisasi jumlah trombosit tidak praktis, karena pengobatan yang berkepanjangan dengan HA menekan produksi trombosit dan berkontribusi pada pengembangan komplikasi. Hal ini diperlukan untuk mulai mengurangi dosis HA, tetapi pada kursus yang terputus-putus - 5 mg setiap hari sampai penarikan lengkap.

Jika pasien mengalami perdarahan serius, dosis awal HA bisa 3-5 mg / kg per hari selama 3-5 hari sebelum menghentikan sindrom hemoragik, kemudian beralih ke dosis 2 mg / kg per hari. Cara alternatif dapat berupa terapi nadi: metilprednisolon 30 mg / kg per hari selama tiga hari (waktu infus minimal 20 menit) sebelum menghentikan sindrom hemoragik dan meningkatkan trombosit ke tingkat yang aman (lebih dari 20.000). Terapi nadi dan HA dalam dosis 3-5 mg / kg per hari dapat digunakan untuk kekambuhan trombositopenia dan sindrom hemoragik setelah selesainya kursus awal HA.

Terapi awal atau alternatif dapat berupa pengenalan imunoglobulin intravena (IgG in / in). Ini adalah pencapaian paling penting dalam perawatan ITP selama dekade terakhir. Mekanisme utama aksi IgG dalam / di - blokade reseptor Fc yang dapat dibalik pada sel makrofag. Akibatnya, opsonisasi trombosit berkurang dan dengan demikian penghancurannya dalam aliran darah dapat dicegah. Obat bekas: Octagam, Pentaglobin. Dosis IgG dalam / in - 0,4 g / kg per hari selama 5 hari. IgG i.v. mampu dengan sangat cepat, dalam 24-48 jam, meningkatkan jumlah trombosit pada sebagian besar pasien ITP menjadi lebih dari 100.000. Penelitian acak telah menunjukkan bahwa kursus terapi IV / g dan terapi GC memiliki efek yang kira-kira sama. Manfaat IgG dalam / dalam - tanpa toksisitas, efisiensi tinggi, tidak ditularkan oleh HIV; kekurangan - infus jangka panjang (beberapa jam), biaya tinggi (tarif - dari 3.000 hingga 5.000 dolar). Infus IgG in / in tidak dilakukan dengan jumlah trombosit lebih dari 30.000.

Untuk pengobatan perdarahan yang mengancam kehidupan pasien, berikut ini digunakan sebagai terapi awal:

• HA atau terapi nadi dosis tinggi;
• IgG IV;
• kombinasi HA dan IgG;
• splenektomi darurat (sesuai indikasi vital, terutama dengan perdarahan intrakranial).

Transfusi massa trombus tidak diperlihatkan karena sensitisasi dan peningkatan tajam dalam pembentukan antibodi anti-mikroba.

Juga selama periode trombositopenia dengan manifestasi sindrom hemoragik, mode motorik sangat terbatas. Terapi simtomatik dilakukan:

• angioprotectors - dicinone per os i.v.
• inhibitor fibrinolisis - asam aminocaproic 0,2-0,5 g / kg per hari per os, i / v;
• cara lokal untuk menghentikan pendarahan.

Rekomendasi untuk perawatan awal pasien dengan ITP disajikan pada Tabel. 1.

Tabel 1. Pengobatan awal purpura trombositopenik idiopatik (rekomendasi dari American Society of Hematology, 1997)

Purpura trombositopenik idiopatik

Trombositopenia idiopatik (ITP) adalah penyakit pada sistem peredaran darah, ketika konsentrasi sel-sel tidak berwarna turun, mereka menempel bersama dalam mikrotrombi dan menyumbat pembuluh darah kecil.

Sebagai hasil tes darah mengungkapkan penurunan trombosit, mereka dihabiskan untuk pembentukan trombus. Penyakit Verlgof dianggap sebagai penyakit berbahaya, memberikan komplikasi pada jantung dan hati, otak, dan organ lainnya.

Lebih sering, ITP didiagnosis pada wanita dewasa, tetapi bayi, warga senior dan remaja dapat jatuh sakit. Alasan untuk pengembangan patologi belum ditetapkan, ada teori tentang keberadaan kekebalan, serta sifat virus dan enzimatik. Bentuk herediter dari sindrom Verlhof terjadi dalam kasus yang jarang terjadi, terutama penyakit didapat.

Penyebab ITP dan gejala utama

Penurunan jumlah trombosit dalam darah melanggar mekanisme pembekuan. Ketika patologi berkembang, sumsum tulang secara intensif menghasilkan trombosit dan megakaryocytes. Ketika penyakit dikaitkan dengan gangguan fungsi sistem kekebalan tubuh, antibodi merusak platelet. Dengan sifat turun-temurun dari penyakit dalam tes darah mengungkapkan penurunan jumlah trombopoietin, dan membran selaput trombosit rusak. Pada anak-anak, purpura trombositopenik mulai muncul karena angina, vaksinasi, influenza.

Gambaran klinis ITP dimanifestasikan dalam berbagai cara - perjalanan penyakit tergantung pada tingkat keparahan, tahap perkembangan dan jenis patologi. Dengan penyakit ini, gumpalan darah menyumbat jalannya kapiler - pembuluh darah terkecil. Trombositopenia yang dicurigai dapat terjadi dengan alasan:

• sakit kepala;
• kelelahan karena urusan biasa;
• kehilangan nafsu makan;
• muntah, sebentar-sebentar dengan mual;
• merasa lelah tanpa alasan tertentu;
• demam;
• kerusakan organ penglihatan;
• rasa sakit di sternum, rongga perut.

Dalam penampilan pasien, dokter mungkin curiga bahwa ia memiliki purpura trombositopenik idiopatik - ini diindikasikan oleh memar dan pendarahan yang menyebar ke seluruh tubuh. Ketika penyakit berkembang, gejala ditambahkan: disorientasi, ataksia, pendarahan mendadak, dan kejang.

Dalam kasus yang jarang terjadi, pasien mendeteksi pendarahan pada selaput lendir dan kulit setelah injeksi, memar atau tanpa alasan sama sekali. Lebih lanjut, gambar ini dilengkapi dengan tanda-tanda lesi iskemik jantung, otak, dan organ lainnya.

Jenis purpura idiopatik

Ada beberapa kriteria berdasarkan mana dokter mengklasifikasikan penyakit Verlgof. Dengan mempertimbangkan mekanisme perkembangan keadaan patologis, jenis purpura ini dibedakan:

• bergejala. Ini adalah tanda perkembangan patologi dalam tubuh. Ini mungkin hiperemia, leukemia, atau paparan radiasi;
• autoimun. Timbul pada latar belakang penyakit kekebalan tubuh. Ini adalah anemia hemolitik dan lupus erythematosus;
• isoimun. Terwujud setelah transfusi darah berulang;
• neonatal. Anak terinfeksi dari ibu, saat dalam kandungan, melalui plasenta.

Purpura idiopatik terjadi dalam bentuk akut dan kronis. Trombositopenia kronis berkembang dengan kekambuhan yang jarang, sering, dan konstan.

Penyakit ini melewati 3 tahap:

• krisis hemoragik. Hal ini ditandai dengan pendarahan selaput lendir dan jaringan. Hasil tes darah menunjukkan berkurangnya jumlah sel tidak berwarna, dan tubuh pasien dipenuhi memar;
• remisi klinis. Tahap ini ditandai dengan penurunan jumlah trombosit sebagai akibat OAM, tetapi tidak ada gejala yang jelas;
• remisi klinis dan hematologis. Pada tahap ini, hasil tes menunjukkan normal, tidak ada gejala penyakit.

Dewan Editorial

Jika Anda ingin memperbaiki kondisi rambut Anda, perhatian khusus harus diberikan pada sampo yang Anda gunakan.

Sosok yang menakutkan - dalam 97% shampo merek terkenal adalah zat yang meracuni tubuh kita. Komponen utama, karena semua masalah pada label ditetapkan sebagai natrium lauril sulfat, natrium lauret sulfat, coco sulfat. Bahan kimia ini menghancurkan struktur rambut, rambut menjadi rapuh, kehilangan elastisitas dan kekuatan, warnanya memudar. Tetapi hal terburuk adalah bahwa hal ini masuk ke hati, jantung, paru-paru, menumpuk di organ-organ dan dapat menyebabkan kanker.

Kami menyarankan Anda untuk meninggalkan penggunaan dana di mana zat ini berada. Baru-baru ini, para ahli staf editorial kami melakukan analisis sampo bebas sulfat, di mana tempat pertama diambil oleh dana dari perusahaan Mulsan Cosmetic. Satu-satunya produsen kosmetik alami. Semua produk diproduksi di bawah kontrol kualitas yang ketat dan sistem sertifikasi.

Kami merekomendasikan untuk mengunjungi mulsan.ru toko online resmi. Jika Anda meragukan kealamian kosmetik Anda, periksa tanggal kedaluwarsa, itu tidak boleh melebihi satu tahun penyimpanan.

Trombositopenia pada anak-anak

Anak-anak karena mobilitas jatuh, mengalami cedera ringan dan serius. Memar kecil tidak terlalu mengganggu orang tua mereka, dengan waktu mereka mementingkan diri sendiri, bahkan jika mereka tidak menangani memar itu. Jika memar muncul tiba-tiba, tidak ada alasan untuk hal ini, mungkin bayi tersebut memiliki purpura trombositopenik idiopatik.

Statistik ini mengkonfirmasi bahwa trombositopenia adalah yang paling umum di antara penyakit darah lainnya di bidang pediatri. Kebanyakan patologi terungkap pada anak laki-laki 2-8 tahun. Penyebab penyakit adalah faktor keturunan dan kekebalan tubuh. Menurut beberapa dokter, penyakit Verlgof diprovokasi oleh sel darah yang rusak.

Gejala trombositopenia pada anak muncul setelah vaksinasi, penyakit virus, pengobatan, perubahan suhu yang tiba-tiba. Faktor umum yang memicu perkembangan penyakit:

• gangguan perkembangan sel darah tidak berwarna;
• penurunan durasi aktivitas trombosit menjadi 1-2 hari (biasanya 10-12 hari);
• Komposisi perubahan darah, bagian dari trombosit dihabiskan untuk pembentukan gumpalan darah di pembuluh darah. Karena komposisi darah yang berbeda, seluruh tubuh tidak berfungsi;
• Sintesis antibodi yang diarahkan untuk melawan trombosit sendiri diaktifkan.

Identifikasi dan pengobatan purpura trombositopenik

Karena manifestasi klinis utama purpura mirip dengan gejala penyakit lain, untuk menentukan diagnosis, sejumlah penelitian harus dilakukan, diikuti dengan pengobatan yang memadai. Diagnosis penyakit Verlgof (ITP) meliputi kegiatan berikut:

• konsultasi dengan dokter, pengumpulan anamnesis dan keluhan pendengaran;
• pemeriksaan kulit, periksa reaksi dari keadaan darurat;
• uji manset;
• Tes Valdman;
• Oak;
• tes pembekuan darah.

Studi yang terdaftar adalah dasar, jika perlu, dokter akan meresepkan studi limpa dan organ lainnya.

Setelah diagnosis selesai, rejimen pengobatan dipilih. Obat-obatan diresepkan, tetapi jika penyakitnya sedang berjalan, pengangkatan limpa diindikasikan - operasi yang disebut splenectomy.

Seluruh daftar tindakan terapi yang tersedia untuk dokter:

• resep obat hormonal;
• menyusun diet medis;
• pertukaran plasma;
• infus trombosit;
• splenektomi.

Jika pasien mengalami krisis, sangat mendesak untuk menghentikan pendarahan. Dalam bentuk akut, perawatan berlangsung di rumah sakit, dan selama remisi mencegah komplikasi.

Diet terapeutik

Pedoman nutrisi yang dikembangkan secara khusus untuk penyakit Verlgof termasuk hidangan yang sangat sehat. Makanan harus lengkap, mengandung vitamin dan mineral yang diperlukan. Minuman beralkohol dilarang, dan makanan pedas, berlemak, dan digoreng harus dikonsumsi lebih jarang. Minuman berkarbonasi dan makanan cepat saji berbahaya.

Buah-buahan, sayuran, sereal, produk susu, dan air bersih akan bermanfaat. Makanan harus hangat agar tidak membakar selaput lendir yang sensitif.

Dengan trombositopenia, sebaiknya ambil infus jelatang, beri viburnum, serta infus chamomile, mint, dan tas gembala. Untuk memasak kaldu 1 sdm. pengumpulan obat ditempatkan dalam termos dan tuangkan 200 ml air mendidih. Satu jam kemudian, infus siap. Minumlah dua kali sehari selama setengah cangkir.

Tunduk pada diet, retret purpura trombositopenik idiopatik, kondisi umum membaik.

Obat dan Metode untuk Trombositopenia Idiopatik

Ada sejumlah obat yang digunakan untuk menstabilkan jumlah trombosit dalam darah, meningkatkan kekuatan kekebalan tubuh, meningkatkan proses pembekuan darah:

• glukokortikosteroid (Prednisolon, Metilprednisolon) diresepkan oleh dokter dalam standar atau dosis yang ditingkatkan, ketika penyakit ini dalam tahap akut atau sangat lanjut. Hormon dapat menyebabkan reaksi buruk - masalah pencernaan, peningkatan tekanan darah;
• imunoglobulin. Ditunjuk dalam bentuk injeksi intravena. Pada mereka dengan trombositopenia kronis, imunoglobulin membantu mempertahankan jumlah trombosit dalam darah. Penggunaan obat yang berkepanjangan menyebabkan rasa sakit di kepala, demam, kedinginan;
• interferon alfa diresepkan untuk trombositopenia kronis, jika hormon tidak efektif. Di antara reaksi yang merugikan sering terungkap rasa dingin, demam, sakit di kepala. Untuk mengurangi kemungkinan reaksi yang merugikan, parasetamol diminum seminggu sebelum mengambil interferon.

Obat lain yang digunakan untuk mengobati purpura trombositopenik adalah Cyclophosphamide, Azathioprine, Danazol. Obat terdaftar untuk referensi Anda, berbahaya untuk meminumnya sendiri.

Selain obat-obatan, dokter meresepkan transfusi trombosit. Ini tidak perlu dalam setiap kasus, tetapi dengan intervensi bedah yang luas, neurologi dan trombositopenia dalam, transfusi tidak dapat dihindari. Efeknya akan bersifat sementara, tetapi sangat positif. Transfusi dilakukan dalam kondisi institusi medis sesuai dengan skema yang ditentukan secara khusus. Setiap jam, pasien diberikan 1-2 dosis trombosit, atau 6-8 dosis setiap 4 jam. Untuk efisiensi transfusi lebih tinggi, pra-IVIG.

Ketika ITP, limpa sangat membesar, yang dimanifestasikan oleh gejala yang tidak menguntungkan yang sesuai. Jika pengobatan standar untuk trombositopenia tidak efektif dan kondisinya memburuk, maka risiko perdarahan serius dengan semua konsekuensinya meningkat. Setelah nyawa pasien beresiko, dokter mengeluarkan organ itu. Splenectomy ditentukan dalam situasi berikut:

• purpura trombositopenik disertai dengan perdarahan hebat, yang tidak dapat dihentikan dengan obat-obatan dengan efek yang sesuai;
• ITP kronis, tidak ada reaksi khusus terhadap obat-obatan, jumlah trombosit konstan;
• Remisi tidak diamati lebih dari satu tahun, pasien selalu merasa buruk.

Persiapan diperlukan sebelum splenektomi. Pasien diberi resep obat hormonal dan IVIG. Dokter pertama-tama mengirim pasien ke USG untuk menilai kondisi organ-organ dalam rongga perut. Setelah operasi, efeknya tidak muncul segera, tetapi hanya setelah waktu tertentu. Selain itu, statistik menunjukkan bahwa sekitar 50% pasien mengharapkan peningkatan dalam kondisi mereka. Ini bukan alasan untuk meninggalkan operasi yang ditugaskan, karena Anda selalu perlu menggunakan peluang minimal.

Kesimpulannya, dapat dicatat - Penyakit Verlgof (ITP) adalah penyakit darah yang berbahaya, yang jika tidak ada pengobatan berbahaya bagi kesehatan dan kehidupan pasien. Setelah menemukan gejala karakteristik patologi, perlu untuk menghubungi lembaga medis pada waktunya, menjalani pemeriksaan dan menerima janji. Semakin cepat langkah diambil, semakin besar peluang pemulihan.

Purpura trombositopenik idiopatik: penyebab anak-anak, foto, pengobatan

Obat resmi cenderung mengaitkan purpura trombositopenik dengan salah satu penyebab paling umum peningkatan perdarahan pada pasien muda. Penyakit ini memanifestasikan dirinya dengan gejala akut dan memerlukan intervensi medis segera. Kasus menghilangnya tanda-tanda penyakit, tidak terkait dengan pengobatan. Namun, bahaya konsekuensi negatif bagi kesehatan anak menunjukkan bahwa tidak mungkin mengabaikan tanda-tanda patologi.

Deskripsi penyakit Verlgof

Purpura trombositopenik, atau penyakit Verlgof, ditandai oleh pembentukan gumpalan darah oleh trombosit yang bertanggung jawab untuk menghentikan perdarahan. Akibatnya, ada penurunan jumlah trombosit (trombositopenia) dalam darah yang melewati pembuluh darah.

Dokter membagi penyakit menjadi dua jenis utama:

• perdarahan, dinyatakan dalam hematoma kecil dan tebal (kami sarankan membaca: apa konsekuensi dari hematoma di kepala setelah melahirkan bayi yang baru lahir?);
• perubahan iskemik pada jaringan dan organ yang terkait dengan penyumbatan pembuluh kecil dengan bekuan darah dan menyebabkan kegagalan dalam aliran darah otak dan organ internal.

Hasil dari formasi negatif adalah reaksi dari sistem kekebalan tubuh, yang menganggap trombosit sebagai benda asing. Untuk melindungi tubuh, ia memulai produksi kompleks anti-platelet yang disimpan pada platelet "bermusuhan". Trombosit yang ditandai memasuki limpa, di mana mereka diserang dan diserap oleh makrofag. Jumlah trombosit berkurang tajam, yang memicu peningkatan produksi oleh tubuh. Akibatnya, pasokan sel habis, mereka sangat cacat, pelanggaran serius terjadi yang berbahaya bagi kesehatan anak.

Penyebab penyakit

Penyebab ilmiah dan terbukti secara akurat dari pembentukan penyakit Verlgof belum ditemukan. Semua informasi dikumpulkan oleh dokter dalam asumsi teoritis yang disajikan oleh dua opsi:

1. Faktor genetik menunjukkan mutasi gen yang bertanggung jawab untuk pembentukan dan fungsi trombosit yang tepat. Gen bermutasi mengubah struktur sel di mana cacat terbentuk, yang mengarah ke "perekatan" dan kerusakan selanjutnya.
2. Kegagalan kekebalan pada tubuh anak-anak, mengakibatkan kerusakan trombosit. Kompleks anti-platelet yang diproduksi oleh sistem kekebalan menetralkan sel, menyebabkan kerusakan. Jumlah trombosit dalam darah turun.

Klasifikasi penyakit

Klasifikasi penyakit meliputi dua kategori: sifat penyakit dan mekanisme perkembangannya. Kategori pertama dibagi menjadi dua jenis:

1. Bentuk akut, yang bisa bertahan dari 1 hingga 6 bulan. Prognosis untuk pemulihan anak adalah positif.
2. Bentuk kronis, durasinya melebihi 6 bulan. Pergantian karakteristik periode eksaserbasi dan remisi. Jika tidak ada periode eksaserbasi di antara remisi, penyakit Verlgof memperoleh status kambuh kronis.

Dalam kategori kedua, purpura trombositopenik dibagi menjadi beberapa jenis. Ini termasuk:

1. Jenis autoimun, yang timbul dari penyakit yang terkait dengan malfungsi sistem kekebalan anak (anemia hemolitik autoimun, lupus erythematosus sistemik).
2. Transimun, atau tipe neonatal, bermanifestasi pada bayi baru lahir yang menerima antibodi anti-platelet dari tubuh ibu selama kehamilan.
3. Jenis isoimun. Perkembangan tipe ini dikaitkan dengan transfusi darah.
4. Heteroimun terbentuk ketika struktur antigenik trombosit terganggu.
5. Jenis simtomatik memiliki sifat non-imun dan berkembang dengan leukemia, anemia dan infeksi.
6. Jenis idiopatik, penyebabnya tidak diidentifikasi.

Gejala purpura trombositopenik

Jika jumlah trombosit turun di bawah 30 ribu, anak berisiko mengalami pendarahan di otak. Kelompok risiko mencakup 1-2% anak-anak. Bahaya terbesar mengancam pasien kecil yang memiliki kelainan berikut:

• perdarahan pada selaput lendir;
• perdarahan pada mata (pada sklera atau retina);
• penggunaan jangka panjang dari Aspirin dan obat lain dari kelompok salisilat;
• ruam yang luas pada kulit;
• cedera kepala.

Ruam pada selaput lendir dan kulit dengan purpura trombositopenik dibedakan berdasarkan ukuran, bentuk, warna, dan lokasi asimetris. Jenis ruam ditunjukkan dengan baik di foto.

Seiring dengan gejala pada kulit, penyakit ini juga dapat muncul sebagai tanda-tanda lain:

• perdarahan hebat dan lama setelah pencabutan gigi;
• mimisan yang tidak masuk akal;
• gusi yang sering berdarah;
• penampilan darah dalam urin anak;
• menstruasi yang berkepanjangan dan melimpah pada anak perempuan.

Diagnosis penyakit

Diagnosis purpura trombositopenik dimulai dengan studi sejarah menyeluruh. Dokter mewawancarai orang tua dan anak, memastikan lamanya gejala, waktu penampilan mereka, keberadaan faktor-faktor yang memprovokasi.

Diagnosis akhir ditegakkan menggunakan tes laboratorium:

• hitung darah lengkap, menunjukkan pengurangan jumlah trombosit yang tidak adekuat, sel darah merah dan kadar hemoglobin dengan peningkatan simultan dalam retikulosit;
• memeriksa durasi perdarahan menurut Duke, ketika ujung jari ditusuk oleh seorang anak dan setiap setengah menit membasahi darah yang menonjol dengan cakram kertas khusus (laju laju pembekuan darah adalah 2 menit);
• deteksi gangguan pada reaksi pelepasan faktor pembekuan darah dari trombosit;
• sampel untuk resistensi kapiler, ketika tourniquet diterapkan ke lengan, anak tersebut diperas pada kulit dan penampilan memar diperiksa (tes dianggap positif jika tempat hemoragik muncul sebelum 3 menit setelah menerapkan tourniquet);
• immunograms, menentukan keberadaan antibodi anti-platelet dalam darah yang diendapkan pada platelet.

Pengobatan purpura trombositopenik

Rencana perawatan untuk purpura trombositopenik dikembangkan oleh dokter setelah konfirmasi lengkap diagnosis. Kompleks tindakan terapeutik meliputi:

1. Memperhatikan istirahat ketat oleh pasien kecil. Memberi anak nutrisi yang baik, termasuk makanan berprotein. Jika pendarahan gusi terdeteksi, makanan yang disiapkan untuk anak tidak boleh kasar dan panas.
2. Terapi obat dimulai dengan Prednisolone. Jika pengobatan hormonal tidak memberikan efek positif, cytostatics dan imunosupresan diresepkan. Perawatan konservatif yang tidak efektif, dilakukan dalam waktu 4 bulan, berfungsi sebagai alasan untuk mengeluarkan limpa.
3. Dengan menghilangkan tanda-tanda purpura trombosit, agen hemostatik digunakan untuk menghentikan perdarahan. Gunakan spons hemostatik secara lokal. Suntikan dibuat dengan persiapan asam aminocaproic dan Dition (kami sarankan membaca: bagaimana cara meneteskan asam aminocaproic di hidung anak?).
4. Untuk mengurangi keparahan gejala dan memperkuat struktur sel dan tubuh anak menggunakan bantuan obat tradisional (infus jelatang, jus bit, rebusan verbena).

Prognosis pemulihan

Dengan prognosis yang baik, penyakit ini dapat berlangsung selama beberapa minggu atau bulan, dan kemudian terjadi pemulihan spontan. Periode maksimum untuk perjalanan penyakit ini adalah 6 bulan. Statistik menunjukkan bahwa purpura trombositopenik berhasil disembuhkan pada 80% anak-anak. Sisa 20% penyakit menjadi kronis. Kematian akibat purpura trombositopenik adalah 1% dari semua pasien.

Pencegahan

Ilmu pengetahuan tidak mengetahui penyebab etiologi dari purpura trombositopenik idiopatik, sehingga sulit untuk mengembangkan tindakan pencegahan yang efektif. Rekomendasi umum dari spesialis meliputi tindakan berikut:

• lindungi anak Anda dari penyakit bakteri dan virus;
• menyiapkan makanan sehat dan seimbang untuk bayi Anda;
• tidak termasuk pengobatan sendiri pada anak dengan antibiotik;
• menghindari faktor-faktor yang menyebabkan reaksi alergi, pemindaian tepat waktu fokus infeksi kronis.

Untuk mencegah kekambuhan penyakit, anak diamati oleh ahli hematologi selama 5 tahun tanpa gagal. Secara berkala, cacing tubuh anak harus dilakukan, pada waktunya untuk mengobati infeksi kronis. Sangat diinginkan untuk membebaskan pasien kecil dari pelajaran pendidikan jasmani. Cobalah untuk melindungi harta karun Anda dari cedera kepala dan cedera umum.

Purpura trombositopenik pada anak-anak

Purpura trombositopenik idiopatik (autoimun) adalah penyakit yang ditandai dengan penurunan jumlah trombosit yang terisolasi (kurang dari 100.000 / mm3) dengan jumlah megakaryosit yang normal atau meningkat di sumsum tulang dan dengan adanya antibodi antiplatelet pada permukaan sumsum tulang dan dalam serum darah yang menyebabkan peningkatan jumlah trombosit, dan peningkatan jumlah trombosit yang menyebabkan peningkatan jumlah trombosit, dan peningkatan jumlah trombosit yang menyebabkan peningkatan jumlah trombosit, dan peningkatan jumlah trombosit yang menyebabkan peningkatan jumlah trombosit, dan peningkatan jumlah trombosit, yang menyebabkan peningkatan jumlah trombosit, dan peningkatan jumlah trombosit, yang menyebabkan peningkatan jumlah trombosit dan jumlah trombosit yang menyebabkan peningkatan jumlah trombosit, dan peningkatan jumlah trombosit, yang menyebabkan peningkatan jumlah trombosit, dan peningkatan jumlah trombosit, yang menyebabkan peningkatan jumlah trombosit dan trombosit.

Kode ICD-10

Epidemiologi

Frekuensi purpura trombositopenik idiopatik pada anak-anak adalah sekitar 1,5-2 per 100.000 anak tanpa perbedaan jenis kelamin, dengan frekuensi yang sama dari bentuk akut dan kronis. Pada masa remaja, jumlah anak perempuan yang sakit dua kali lebih besar daripada anak laki-laki.

Penyebab purpura trombositopenik pada anak

Pada anak-anak, faktor keturunan dan faktor pasca kelahiran dapat menjadi penyebab trombositopenia. Secara umum, jumlah trombosit berkurang karena pembentukannya yang tidak memadai di sumsum tulang megakaryocytes, sel-sel progenitor; kerusakan langsung dalam aliran darah; atau karena kedua alasan.

Penyebab kurangnya produksi platelet:

1. Perubahan sel-sel progenitor (megakaryocytes) di sumsum tulang bersamaan dengan pelanggaran umum dari siklus hematopoietik dan kelainan berikutnya dalam pengembangan organ dan sistem.
2. Tumor sistem saraf (neuroblastoma).
3. Penyakit kromosom (sindrom Down, Edwards, Patau, Wiskott-Aldrich).
4. Mengambil persiapan diuretik, antidiabetik, hormonal dan nitrofuran selama kehamilan.
5. Eklampsia dan preeklamsia berat.
6. Prematuritas janin.

Penyebab trombositopenia selanjutnya adalah kerusakan trombosit.

Ini disebabkan oleh hal berikut:

1. Patologi imunologi.
2. Perubahan struktur dinding pembuluh darah (sindrom antifosfolipid).
3. Perubahan struktur trombosit.
4. Ketidakcukupan faktor pembekuan darah (hemofilia B).
5. Sindrom DIC.

Penyebab imunologis adalah:

• langsung: produksi antibodi terhadap trombosit mereka sebagai akibat dari ketidakcocokan ibu dan anak sesuai dengan indikator golongan darah trombosit (dalam darah ibu ada bentuk trombosit yang tidak dimiliki anak). Bentuk-bentuk ini menyebabkan penolakan terhadap agen "asing" - penghancuran trombosit janin dan perkembangan trombositopenia.
• cross-cutting: pada penyakit ibu yang berhubungan dengan penghancuran trombosit secara autoimun, antibodi yang melintasi plasenta ke janin menyebabkan kerusakan yang sama pada sel-sel darah ini pada janin.
• antigen-dependent: antigen virus yang berinteraksi dengan reseptor permukaan trombosit, mengubah strukturnya dan menyebabkan kehancuran diri.
• autoimun: produksi antibodi terhadap reseptor permukaan normal.

Gejala purpura trombositopenik pada anak

• Manifestasi kulit (ekimosis, petekie - perdarahan titik) - selalu terjadi
• Perdarahan gastrointestinal (melena, diare berdarah), perdarahan dari residu pusar - terjadi pada 5% kasus
• Mimisan - sekitar 30% kasus
• Perdarahan pada membran bola mata (probabilitas prognostik perdarahan intrakranial)
• Hati membesar dan limpa dengan USG. Karakteristik hanya untuk trombositopenia sekunder (obat, virus)

Diagnosis purpura trombositopenik pada anak

1. Darah
   • Isi trombosit kurang dari 150x10 * 9 g / l (biasanya 150-320 x 10 * 9g / l)
   • Waktu Pendarahan Duke

Indikator ini membantu membedakan trombositopati dari hemofilia. Setelah tusukan ujung jari dengan scarifier, perdarahan biasanya berhenti setelah 1,5-2 menit. Dengan trombositopat, berlangsung lebih dari 4 menit, sementara fungsi pembekuan tetap normal. Hemofilia adalah kebalikannya.

• Pembentukan (retraksi) gumpalan darah lengkap kurang dari 45% (biasanya 45-60%) merupakan indikator yang mencirikan jumlah trombosit yang cukup untuk menghentikan perdarahan.

1. Myelogram: deskripsi terperinci tentang jumlah semua sel dalam sumsum tulang, khususnya, sel-sel progenitor dari trombosit. Jumlah normal megakaryocytes adalah 0,3-0,5 per mikroliter. Dengan trombositopati, angka ini meningkat menjadi 114 dalam 1 μl zat sumsum tulang. Umur trombosit dalam jumlah normal sekitar 10 hari. Untuk penyakit yang berhubungan dengan penurunan darah, sel-sel ini hidup secara signifikan lebih sedikit.
2. Anamnesis
   • Kehadiran atau kerentanan terhadap penyakit autoimun pada ibu
   • Pelanggaran fungsi plasenta selama kehamilan (detasemen, trombosis)
   • Patologi janin (hipoksia, retardasi pertumbuhan intrauterin, prematur; infeksi intrauterin)
3. Analisis imunologis

Deteksi peningkatan konten antibodi untuk memiliki trombosit atau beberapa penyakit menular (virus herpes tipe 1, cytomegalovirus, virus Epstein-Barr)

Gejala purpura trombositopenik pada anak-anak

Purpura trombositopenik pada anak-anak adalah salah satu penyebab paling umum peningkatan perdarahan. Penyakit ini dimanifestasikan oleh gejala akut dan melibatkan tindakan perawatan medis tertentu untuk anak.

Dalam beberapa kasus, penyakit ini hilang dengan sendirinya, tetapi Anda tidak boleh mengabaikannya. Komplikasi patologi dapat berdampak buruk pada kesehatan bayi secara keseluruhan dan menyebabkan kerusakan yang signifikan.

Baca tentang gejala dan pengobatan takikardia pada anak-anak di sini.

Konsep dan deskripsi

Purpura trombositopenik pada anak-anak - foto:

Purpura trombositopenik adalah jenis penyakit autoimun. Penyakit dapat terjadi tanpa memandang usia, tetapi untuk perkembangannya, faktor eksternal dan internal tertentu diperlukan.

Penyakit ini disertai dengan peningkatan perdarahan pada tubuh anak.

Perkembangan patologi hemoragik memicu penurunan kadar trombosit dalam serum darah dan sumsum tulang anak.

Tubuh bayi mulai mengambil trombosit untuk benda asing. Sel-sel yang diproduksi oleh sistem kekebalan menghancurkan mereka. Konsekuensi dari kondisi seperti itu menjadi gangguan perdarahan kritis.

Penyebab

Banyak faktor yang dapat memicu purpura trombositopenik.

Dalam beberapa kasus, penyakit ini berkembang dengan latar belakang kelainan bawaan atau keturunan. Dalam praktik medis, penyebab penyakit dibagi menjadi tiga kategori.

Dua kelompok pertama termasuk faktor-faktor yang memicu kerusakan atau produksi platelet yang tidak cukup. Kategori ketiga mencakup penyebab imunologis yang terkait dengan kesehatan bayi secara keseluruhan.

Penyebab patologi dapat menjadi faktor berikut:

• perkembangan patologi imunologis;
• kelahiran anak prematur atau terlalu lemah;
• pelanggaran proses pembekuan darah dan penyakit dengan gejala seperti itu;
• konsekuensi dari penyakit menular dan virus (batuk rejan, influenza, cacar air, dll);
• gangguan pada tingkat sel, perubahan sel nenek moyang);
• tumor ganas, memicu metastasis ke otak;
• anomali dari struktur dinding pembuluh darah;
• adanya tumor yang terkait dengan sistem saraf;
• patologi proses umum pembentukan darah;
• pelanggaran struktur trombosit;
• efek DIC;
• perkembangan penyakit kromosom;
• sindrom antifosfolipid;
• eklampsia dan preeklamsia dalam bentuk parah;
• efek radiasi pada tubuh ibu selama kehamilan atau pada anak;
• efek trombosis;
• obat yang tidak terkontrol selama kehamilan.

Bagaimana cara mengobati trakeitis pada anak-anak? Pelajari tentang ini dari artikel kami.

Dewan Editorial

Ada sejumlah kesimpulan tentang bahaya kosmetik deterjen. Sayangnya, tidak semua ibu yang baru dibuat mendengarkan mereka. Dalam 97% sampo bayi, zat berbahaya Sodium Lauryl Sulfate (SLS) atau analognya digunakan. Banyak artikel telah ditulis tentang efek kimia ini pada kesehatan anak-anak dan orang dewasa. Atas permintaan pembaca kami, kami menguji merek yang paling populer. Hasilnya mengecewakan - perusahaan yang paling dipublikasikan menunjukkan adanya komponen yang paling berbahaya. Agar tidak melanggar hak hukum produsen, kami tidak dapat menyebutkan merek tertentu. Perusahaan Mulsan Cosmetic, satu-satunya yang lulus semua tes, berhasil menerima 10 poin dari 10. Setiap produk terbuat dari bahan alami, benar-benar aman dan hypoallergenic. Pasti merekomendasikan toko online resmi mulsan.ru. Jika Anda meragukan kealamian kosmetik Anda, periksa tanggal kedaluwarsa, itu tidak boleh lebih dari 10 bulan. Datang dengan hati-hati ke pilihan kosmetik, penting bagi Anda dan anak Anda.

Klasifikasi

Purpura trombositopenik dapat berkembang dalam bentuk akut dan kronis.

Dalam kasus pertama, eliminasi total gejala terjadi dalam waktu enam bulan. Patologi kronis terjadi dengan kekambuhan teratur.

Selain itu, penyakit ini diklasifikasikan menjadi tipe idiopatik dan imunologis.

Penyebab tipe pertama tidak dapat diidentifikasi, tetapi dalam praktik medis, perhatian khusus dalam kasus ini diberikan pada faktor keturunan.

Bentuk imunologis disebabkan oleh kelainan autoimun di tubuh anak.

Tergantung pada penyebab patologi, purpura trombositopenik dibagi menjadi beberapa jenis berikut:

1. Trombositopenia simtomatik (terjadi karena dampak negatif dari faktor eksternal).
2. Jenis issoimun (patologi berkembang di latar belakang prosedur transfusi darah).
3. Trombositopenia autoimun (penyakit merupakan konsekuensi dari penyakit kekebalan tubuh).
4. Bentuk transimun (didiagnosis pada bayi baru lahir).

Gejala dan tanda

Anak-anak dengan purpura trombositopenik lemah. Mereka rentan terhadap kondisi koma, kulit mereka terlalu pucat. Bayi dengan diagnosis ini sering sakit. Pusing dan sakit kepala dapat terjadi tanpa alasan yang jelas.

Selain itu, patologi memiliki gejala yang terkait dengan penampilan perdarahan ke dalam tubuh. Tanda-tanda penyakit dapat muncul pada kulit, dalam kondisi umum bayi, atau disembunyikan (pendarahan internal).

Penyakit ini disertai dengan gejala-gejala berikut:

1. Pendarahan mata (selaput bola mata menjadi merah).
2. Pendarahan pada kulit (memar terlihat jelas pada kulit).
3. Kulit pucat yang berlebihan.
4. Pendarahan internal terkait dengan sistem pencernaan.
5. Di hadapan banyak memar tepat, anak tidak merasa tidak nyaman.
6. Suhu tubuh dalam patologi tidak meningkat.
7. Terjadinya perdarahan hebat dengan luka ringan.
8. Peningkatan perdarahan residu tali pusat.
9. Adanya pengotor darah dalam urin atau feses.
10. Gusi berdarah tanpa alasan yang jelas.
11. Kecenderungan perdarahan hidung.

Komplikasi dan konsekuensi

Kematian pada purpura trombositopenik terjadi pada kasus yang terisolasi.

Penyakit ini disertai dengan gejala yang jelas dan tidak bisa diketahui.

Terapi dilakukan pada tahap awal dan mengurangi risiko kekambuhan atau komplikasi.

Jika gejala patologi diabaikan oleh orang dewasa, maka perkembangan pelanggaran komposisi darah anak dapat memicu konsekuensi serius, termasuk risiko kematian.

Komplikasi penyakit ini adalah sebagai berikut:

• kematian karena kehilangan darah;
• gangguan aliran darah di otak;
• anemia pasca-hemoragik;
• pembentukan gumpalan darah yang melanggar aliran darah ke organ internal;
• penyakit jantung dan pembuluh darah.

Diagnostik

Diagnosis purpura trombositopenik melibatkan hematologis. Untuk mengonfirmasi diagnosis, perlu melewati banyak jenis tes darah.

Berdasarkan data yang diperoleh, spesialis menentukan keadaan trombosit dan mengidentifikasi penyimpangan dalam fungsi atau strukturnya. Selain itu, Anda mungkin perlu berkonsultasi dengan dokter spesialis untuk membuat gambaran klinis umum tentang kesehatan bayi.

Diagnosis penyakit meliputi prosedur berikut:

• tes darah umum dan biokimia;
• uji manset dan cubit;
• Sampel Coombs;
• tusukan sumsum tulang;
• pengujian untuk virus hepatitis;
• analisis set kromosom;
• koagulogram;
• Pemeriksaan ultrasonografi rongga perut dan kelenjar tiroid;
• analisis tingkat imunoglobulin;
• studi sitogenetik.

Perawatan

Dengan tidak adanya gejala komplikasi atau risiko perkembangannya, pengobatan khusus purpura trombositopenik tidak diperlukan. Dokter merekomendasikan orang tua untuk mematuhi aturan keselamatan tertentu dan memantau kesehatan bayi.

Jika komplikasi muncul, pasien muda dirawat di rumah sakit.

Setelah keluar dari rumah sakit, obat-obatan khusus dapat diresepkan untuk menormalkan darah dan memperkuat sistem kekebalan anak.

Splenektomi

Splenektomi adalah prosedur wajib untuk purpura trombositopenik. Indikasi pelaksanaannya adalah pelanggaran serius dalam studi laboratorium ini, terjadinya perdarahan pada anak, sulit dihentikan, dan risiko komplikasi.

Prosedur ini tidak hanya mengembalikan beberapa parameter darah, tetapi juga secara signifikan mengurangi risiko kekambuhan patologi.

Kekambuhan gejala penyakit setelah splenektomi dianggap kasus terisolasi.

Persiapan

Kebutuhan untuk penunjukan perawatan medis anak ditentukan oleh dokter. Dalam beberapa kasus, tidak diperlukan obat khusus. Jika ada komplikasi, perawatan bayi dilakukan di rumah sakit.

Obat-obatan dalam kasus ini dipilih secara individual berdasarkan kesehatan umum pasien kecil dan tingkat keparahan gejala proses patologis.

Jenis obat yang dapat diresepkan untuk anak:

• kortikosteroid (Prednisolon);
• obat untuk mencegah perdarahan (Adroxon, Dition);
• vitamin C (termasuk vitamin kompleks dengan kandungannya);
• kelompok obat sitotoksik (Vinblastine, Imuran);
• obat hemostatik (trombin, asam epsilon-aminokaproat).

Apa toksoplasmosis berbahaya untuk bayi baru lahir? Temukan jawabannya sekarang.

Diet

Dalam menyusun menu anak-anak, penting untuk memasukkan di dalamnya jumlah maksimum makanan sehat.

Di bawah larangan tersebut adalah limun, teh kental, minuman berkarbonasi, makanan berlemak atau asin.

Kontrol suhu harus dikontrol dengan perhatian khusus. Makanan atau minuman yang terlalu panas dapat menyebabkan luka bakar pada selaput lendir. Jika seorang anak memiliki kecenderungan untuk patologi, maka gejalanya akan memburuk dalam waktu singkat.

Makanan berikut harus ada dalam diet anak:

• daging merah;
• jus tomat dan delima;
• sayuran dan buah-buahan segar;
• ikan dan makanan laut.

Pedoman klinis

Dalam kebanyakan kasus, gejala purpura trombositopenik menghilang dengan sendirinya dalam waktu enam bulan setelah tanda-tanda pertama muncul.

Orang tua harus mengikuti sejumlah aturan penting yang akan membantu menghilangkan penurunan kesehatan anak dan mengurangi risiko komplikasi.

Perawatan khusus harus diambil untuk mencegah cedera pada kulit dan selaput lendir. Kalau tidak, pendarahan yang dihasilkan akan sulit untuk dihilangkan.

1. Mengecualikan situasi yang dapat menyebabkan cedera (termasuk olahraga aktif).
2. Pencegahan sembelit dengan diet khusus (diet harus seimbang).
3. Perhatian khusus harus diberikan pada pemilihan sikat gigi (bulunya harus lunak dan tidak termasuk cedera gusi).
4. Makanan anak tidak boleh panas (di hadapan gusi berdarah atau selaput lendir mulut, semua hidangan harus didinginkan sebelum dikonsumsi).
5. Aspirin tidak boleh digunakan dalam pengobatan anak dengan diagnosis seperti itu (obat ini mengencerkan darah).
6. Selama lima tahun setelah perawatan patologi, anak itu benar-benar dilarang mengubah kondisi iklim.

Purpura trombositopenik pada anak-anak - pedoman klinis federal.

Ramalan

Purpura trombositopenik memiliki prognosis yang menguntungkan hanya jika ada pengobatan tepat waktu penyakit dan pemantauan konstan kesehatan anak oleh orang tuanya. Patologi ditandai dengan remisi jangka panjang.

Tunduk pada rekomendasi dokter dan penerapan tindakan pencegahan, penyakit ini mungkin tidak terwujud selama bertahun-tahun. Prognosis buruk dikaitkan dengan komplikasi dari proses patologis.

Rekomendasi untuk perawatan tics gugup pada anak-anak dapat ditemukan di situs web kami.

Pencegahan

Pencegahan primer khusus purpura trombositopenik dalam praktik medis belum dikembangkan.

Untuk mencegah penyakit, perlu mengikuti aturan dasar yang bertujuan mengendalikan gizi bayi dan sikap memperhatikan kesehatannya.

Profilaksis sekunder mencakup rekomendasi spesifik yang dapat memicu eksaserbasi patologi. Anak-anak yang didiagnosis dengan purpura trombositopenik dilarang terlibat dalam olahraga aktif dan harus diperiksa secara teratur oleh ahli hematologi.

Langkah-langkah untuk pencegahan penyakit adalah rekomendasi berikut:

1. Pengecualian dari situasi yang membuat stres, kelelahan fisik dan psikologis anak.
2. Kepatuhan pada aturan diet seimbang dengan kontrol suhu makanan.
3. Pemulihan vitamin dengan persiapan khusus yang dirancang untuk anak-anak.
4. Dalam diet anak tidak boleh produk yang mengandung cuka.
5. Semua penyakit, apa pun etiologinya, harus dirawat sepenuhnya dan tepat waktu.
6. Penerimaan obat antipiretik dan obat kuat harus dikoordinasikan dengan dokter.

Dalam beberapa kasus, untuk menghindari perkembangan purpura trombositopenik pada anak-anak tidak bekerja, terutama di hadapan faktor keturunan.

Jika seorang anak mengalami memar kulit atau cenderung mengalami pendarahan yang sulit dihentikan, maka perlu berkonsultasi dengan ahli hematologi sesegera mungkin. Diagnosis patologi yang tepat waktu akan membantu menghindari komplikasi dan perkembangan bentuk penyakit kronis.

Anda dapat mempelajari tentang purpura trombositopenik pada anak-anak dari video ini:

Kami mohon Anda untuk tidak mengobati sendiri. Daftar dengan dokter!