Utama

Hipertensi

Stenosis paru yang terisolasi

Stenosis arteri pulmonalis yang terisolasi terjadi pada 2,5-2,9% (Abbott, 1936; Galus, 1953) dari kelainan jantung bawaan. Dalam 10% kasus, itu dikombinasikan dengan cacat jantung lainnya (J. Grinevetsky, J. Moll, T. Stasinski, 1956). Stenosis arteri pulmonalis yang terisolasi mengacu pada malformasi kongenital tipe "pucat", akyanotik.

Arteri paru menyempit pada tingkat katup (stenosis katup) atau di bawah katup, di wilayah saluran ekskresi ventrikel kanan - subvalvular, atau stenosis infundibular. Stenosis valvular terjadi pada 80% kasus dan subclavianis pada 20% (A. A. Vishnevsky, N. K. Galankin dan S. Sh. Kharnas, 1962).

Kesulitan keluarnya darah dari ventrikel kanan ke arteri pulmonalis yang menyempit menyebabkan hipertrofi (Gambar 14). Seiring waktu, berkembangnya kegagalan ventrikel kanan.

Selama periode prenatal, bahkan stenosis signifikan dari arteri pulmonalis tidak memberikan tekanan pada sistem peredaran darah janin, dan karena itu saat lahir, jantung biasanya memiliki dimensi normal. Setelah kelahiran derajat kecil atau menengah, stenosis seringkali tidak menyebabkan peningkatan yang jelas pada ventrikel kanan; dengan stenosis yang signifikan, sebagai aturan, ada peningkatan bertahap pada ventrikel kanan.

Dengan demikian, ukuran ventrikel kanan sampai batas tertentu berfungsi sebagai indikator derajat penyempitan arteri pulmonalis. Seringkali, ada juga peningkatan atrium kanan.

Nilai tekanan sistolik di ventrikel kanan bisa mencapai 300 mm Hg. Seni bukannya normal 25-30 mm Hg. Seni

Gambaran klinis cacat beragam dan tergantung pada tingkat stenosis. Stenosis minor pada arteri pulmonalis terjadi dengan baik, seringkali tanpa menyebabkan gangguan subjektif. Pasien seperti itu hidup sampai usia lanjut, mempertahankan kapasitas penuh untuk bekerja.

Dengan tingkat stenosis paru yang moderat, biasanya selama pubertas, sesak napas terjadi, diperburuk bahkan dengan sedikit tenaga fisik, jantung berdebar, dan rasa sakit di daerah jantung. Anak terhambat dalam pertumbuhan dan perkembangan.

Stenosis signifikan dari arteri pulmonalis yang sudah ada di masa kanak-kanak menyebabkan gangguan sirkulasi darah. Dispnea diucapkan bahkan saat istirahat dan meningkat dengan sedikit tenaga. Biasanya tidak disertai dengan sianosis ("cacat putih"), "o dengan kegagalan sirkulasi yang lama, sianosis pada pipi dan ekstremitas bawah dapat diamati.

Penebalan jari dalam bentuk stik drum pada pasien ini juga biasanya tidak berkembang atau kurang diekspresikan; polisitemia tidak diamati. Gejala posisi pasien berjongkok sangat jarang, dengan penyempitan yang signifikan. Kapasitas cadangan jantung kanan yang mengalami hipertrofi kecil, dan peningkatan kegagalan ventrikel kanan biasanya menyebabkan kematian pada usia muda.

Pasien dengan penyempitan arteri pulmoner yang terisolasi sering memiliki punuk jantung (akibat hipertrofi ventrikel kanan).

Di area arteri pulmonal - di ruang interkostal kedua di tepi kiri sternum - tremor sistolik ("dengkur kucing") ditentukan oleh palpasi. Jantung diperbesar ke kanan. Auskultasi mengungkapkan murmur sistolik kasar yang menggores di tepi kiri sternum dengan suara maksimal di ruang intercostal kedua. Kebisingan dari sejumlah pasien ditransmisikan ke arteri karotis dan terdengar dari belakang ke kanan dan kiri tulang belakang. Iradiasi kebisingan seperti itu disebabkan oleh transisi ke aorta dan menyebar di atasnya (S. Sh. Kharnas, 1962). Untuk stenosis katup ditandai dengan tidak adanya atau melemahnya nada kedua secara signifikan di atas katup arteri pulmonalis. Pada stenosis infundibular, nada kedua dipertahankan. Tekanan darah dan nadi tidak memiliki ciri khas.

Pada radiograf ada peningkatan ventrikel kanan. Bagian atas hati itu bulat. Arteri pulmonalis tidak berdenyut pada stenosis katup. Seringkali ada ekspansi aneurisma poststenotik arteri pulmonal yang signifikan. Medan paru-paru cerah, pola pembuluh darah buruk. Akar paru-paru tidak diperpanjang.

Pada elektrokardiogram, ada tanda-tanda overstrain ventrikel kanan, penyimpangan sumbu listrik jantung ke kanan.

Pada fonokardiogram di atas arteri pulmonalis, suara berbentuk gelendong dimulai dengan sedikit jeda setelah nada pertama; datang ke nada kedua dan berakhir sebelum awal bagian paru-parunya. Nada kedua bercabang dua. Murmur sistolik dapat menjalar ke aorta, titik Botkin, hingga batas yang lebih rendah ke puncak jantung.

Dalam diagnosis stenosis terisolasi dari arteri pulmonalis, kemungkinan kelainan perkembangan jantung, seperti defek septum, saluran arteri terbuka, dll. Juga harus dipertimbangkan.

Prognosis tergantung pada derajat stenosis dan beratnya gejala klinis. Pasien cenderung mengalami inflamasi! penyakit pada organ pernapasan dan terjadinya endokarditis bakteri.

Stenosis yang diucapkan sejak dini menyebabkan perkembangan kegagalan ventrikel kanan dan kematian mendadak.

Kehadiran gejala yang jelas dari wakil dan kursus progresif berfungsi sebagai indikasi untuk perawatan bedah.

Namun, mengingat bahwa dari waktu ke waktu, stenosis, bahkan yang ringan, mengarah ke gangguan irreversible signifikan dari fungsi kontraktil miokard dan gangguan peredaran darah, direkomendasikan bahwa pasien dioperasi bukan hanya dengan parah dan sedang, tetapi juga dengan stenosis ringan dan sedini mungkin (A.A. Korotkov, 1964).

Menghasilkan valvulotomi tertutup transventrikular (menurut Brock), transarterial (melalui arteri pulmonalis) menurut Cellores atau pembedahan intrakardiak menggunakan bypass kardiopulmoner. Menurut S. Sh. Harnas (1962), angka kematian dalam perawatan bedah stenosis arteri pulmoner adalah 2%, pada stenosis infundibular - 5-10%.

Stenosis kongenital dari arteri pulmoner telah lama dianggap sebagai penyakit yang sepenuhnya tidak sesuai dengan kehamilan (Kraus et al.). Tampilan ini saat ini sedang direvisi.

Kami mengamati 5 wanita hamil (semua primipara) dengan stenosis paru terisolasi (termasuk tiga setelah koreksi bedah cacat) adalah antara usia 21 dan 30 tahun.

Kehamilan pada satu dari 2 pasien yang tidak menjalani perawatan bedah (T., 30 tahun) berakhir
kelahiran spontan mendesak anak hidup dengan berat 2800 g, panjang 51 cm.Pasien kedua menghasilkan operasi caesar perut (pada minggu ke-22 kehamilan) dengan sterilisasi (di bawah anestesi endotrakeal). Satu tahun setelah aborsi di Institut Bedah Kardiovaskular, Akademi Ilmu Kedokteran Uni Soviet, ia menjalani valvulotomi paru di bawah hipotermia dan diperoleh hasil positif.

Pada satu dari 3 pasien yang menjalani operasi jantung untuk stenosis arteri pulmonalis (S., 22 tahun), kehamilan terjadi setelah 3 tahun, yang lain (L., 27 tahun) - 2 tahun setelah valvulotomi transventrikular. Kehamilan berjalan dengan baik dan berakhir dengan persalinan darurat yang normal. Anak-anak hidup dilahirkan (beratnya 2.700 dan 3.400 g, panjang 49 dan 50 cm, dalam kondisi memuaskan).

Pasien ketiga (K., 21 tahun) datang kepada kami pada minggu ke-8 kehamilan dengan keluhan sesak napas, kelelahan, kelemahan umum, gangguan dalam pekerjaan jantung. Kondisi pasien dengan jalannya kehamilan semakin memburuk. Dia dengan tegas menolak aborsi. Diputuskan untuk mengirimnya untuk perawatan bedah. Pada minggu ke 12 kehamilan, pasien menjalani valvulotomi transventrikular. Setelah operasi, kondisi pasien membaik. Kehamilan berakhir pada persalinan prematur (pada 33-34 minggu). Buah hidup terlahir dengan berat 1700 g, panjang 40 cm; anak tersebut dipindahkan ke Institute of Pediatrics dari Academy of Medical Sciences of USSR, tempat ia berkembang secara normal dan dipulangkan ke rumah dalam kondisi memuaskan, dengan berat badan normal.

Dengan demikian, hanya pada satu dari 5 pasien dengan stenosis arteri pulmonalis yang terisolasi, kehamilan berakhir terlambat; aborsi (operasi caesar yang diproduksi pada minggu ke-22 kehamilan), wanita lain melahirkan anak yang masih hidup (satu prematur).

Pengalaman kami menunjukkan bahwa dengan penyempitan arteri paru yang sedikit, yang mengalir tanpa beban signifikan pada jantung kanan, pasien dapat mengatasi kehamilan dan persalinan spontan. Penyempitan arteri pulmonalis yang parah, yang menyebabkan gagal ventrikel kanan, membutuhkan aborsi atau koreksi bedah penyakit jantung.

MED24INfO

Belokon N. A., Podzolkov V. P., Penyakit Jantung Bawaan, 1990

Stenosis Arteri PULMONER YANG TERISOLASI

Stenosis terisolasi dari arteri pulmoner (ISLA) adalah salah satu PJK umum dan terjadi pada 6,8-9% dari semua cacat [Burakovsky V.I., Ivanitsky AV, 1982; Bankl N., 1980] sama sering pada anak laki-laki dan perempuan. Deskripsi pertama milik S. De Senae (1749) dan G. V. Morgagni (1761).
Anatomi, klasifikasi. Secara morfologis ISLA adalah heterogen. N. Bankl (1980) mengusulkan untuk menyoroti opsi-opsi berikut.

  1. Stenosis katup katup pulmonalis (LA) dengan septum interventrikular yang utuh (Gbr. 32). Penyempitan terletak di area katup arteri pulmonalis dan sering diwakili oleh diafragma dengan orifisia sentral atau eksentrik dengan diameter 1 hingga 10 mm. Katup cincin hipoplazirovanno. 2% pasien memiliki katup kupu-kupu LA. Pada stenosis parah, lebih umum pada pasien dewasa untuk menyimpan kalsium di katup. Dalam kasus lain, ISLA adalah hasil dari displasia dari cusp dari arteri pulmonalis, mereka kaku, tidak bisa bergerak, menebal dengan tajam. Penyimpangan juga terdeteksi dalam struktur cincin katup, yang benar-benar tidak ada, dan katup terbuka langsung dari batang paru-paru, kadang-kadang peningkatan signifikan dalam jaringan myxomatous dicatat dalam cincin. Di atas tempat stenosis, ekspansi arteri pulmonalis poststenotik dicatat, lebih jarang hipoplastik.
  2. Stenosis infundibular dengan septum intraventrikular yang utuh mungkin disebabkan oleh pita otot fibrosa di persimpangan rongga ventrikel kanan dan infundibulum atau karena otot hipertrofi yang membentuk jalan keluar yang menyempit dari ventrikel kanan dan terletak di bawah katup LA atau lebih rendah, pada saluran keluar. Stenosis infundibular dapat dikombinasikan dengan stenosis katup.
  3. Stenosis supravalvular (supravalvular) arteri pulmonalis dan cabang-cabangnya (dapat dikombinasikan dengan katup).
  4. Stenosis pada bagian keluaran ventrikel kanan karena kelainan otot. Sinonim: ventrikel kanan dua ruang, ventrikel kanan ganda, jantung tiga ventrikel. Dalam hal ini, ada penghalang otot subinfibular yang membagi ventrikel menjadi ruang proksimal dengan tekanan tinggi dan ruang distal dengan yang rendah. Varian cacat ini biasanya dikombinasikan dengan VSD.
  5. Atresia LA dengan septum interventrikular intaktia (lihat Bab 16).
  6. Tidak adanya lengkungan aorta ke-6 menyebabkan atresia atau tidak adanya turunannya (batang dan cabang dari arteri pulmonalis, saluran arteri); paru-paru disuplai dengan darah melalui arteri bronkial besar, selalu ada VSD.

Selain versi anatomi stenosis, perlu untuk membedakan kasus dengan ada atau tidaknya DMPP atau jendela oval terbuka (sekitar 10% dari semua pasien dengan ISLA) di mana atrium kanan diturunkan dan apa yang menjelaskan karakteristik sianosis. Dalam literatur domestik kombinasi seperti itu kadang-kadang disebut triad Fallot.
Myocardium dari ventrikel kanan, septum interventrikular,

Fig. 32. Skema stenosis katup arteri pulmonalis.
otot papiler pada ISLA yang mengalami hipertrofi sesuai dengan keparahan stenosis, kasus kardiomiopati yang bersamaan digambarkan sebagai manifestasi displasia miokard kongenital; pada stenosis miokard berat karena kardiosklerosis difus, perubahan tipe infark miokard mungkin terjadi, yang merupakan konsekuensi dari kurangnya aliran darah koroner. Ini adalah keadaan miokardium di ISLA yang sebagian besar menentukan harapan hidup, waktu munculnya gagal jantung, sifat dari kursus pasca operasi. Rongga ventrikel kanan berkurang, dan pada stenosis parah dapat melebar, rongga atrium kanan dapat membesar. Katup trikuspid sering memiliki tanda-tanda displasia, yang berkontribusi terhadap kegagalan dan kalsifikasi. Aorta dan ventrikel kiri tidak berubah.
Hemodinamik. Jika ada hambatan untuk melepaskan darah dari ventrikel kanan, maka tekanan sistolik di dalamnya meningkat secara signifikan (hingga 200 mmHg). Akibatnya, gradien tekanan sistolik terbentuk antara ventrikel kanan dan arteri pulmonalis, yang memastikan keamanan curah jantung. Pada pasien dengan ISLA parah, tekanan di atrium kanan meningkat. Terhadap latar belakang peningkatan tekanan di atrium kanan, di hadapan ASD atau jendela oval terbuka, terjadi pelepasan venoarterial, dengan derajat stenosis yang lebih rendah, pelepasan tersebut mungkin arteriovenosa. Besarnya keluarnya darah bersama dengan keparahan stenosis menentukan fitur klinis sianosis (dari merah tua ke biru tua). Perlu dicatat bahwa tingkat stenosis meningkat dengan bertambahnya usia, karena perubahan aliran darah melalui pembukaan yang sempit memperparah kelainan bentuk katup.
Klinik, diagnosis. Gambaran klinis ISLA sepenuhnya bergantung pada derajat stenosis. Dengan varian "pucat" dari ISLA, anak-anak berkembang dengan baik, keluhannya kecil dan sebagian besar menjadi sesak napas dengan tenaga; Seringkali ujung jari, hidung, pipi memiliki rona merah. Satu-satunya manifestasi dari defek tersebut adalah tremor sistolik dan kebisingan tipe pengusiran sistolik kasar di ruang interkostal kedua di sisi kiri sternum dalam kombinasi dengan nada II yang melemah (stenosis katup). Intensitas dan durasi suara berbanding lurus dengan tingkat stenosis. Pada anak-anak dengan infundibular atau kombi
Dengan stenosis, tremor sistolik dan kebisingan ditentukan pada ruang interkostal ketiga dan keempat di sebelah kiri. Atas dasar jantung, nada pengusiran sistolik (segera setelah nada saya) dapat didengar dan klik adalah hasil dari prolaps diafragma paru. Gejala gagal jantung tidak ada atau tidak melebihi derajat PB dari tipe ventrikel kanan; lebih jarang pada pasien dengan varian "pucat" dari ISLA, dekompensasi derajat III dicatat.
Dengan stenosis yang tajam, perhatian diberikan pada sianosis, yang intensitasnya meningkat seiring bertambahnya usia, gejala "kacamata tontonan" dan "stik drum". Pasien mengeluh sesak napas dengan sedikit tenaga dan rasa sakit di daerah jantung (kurangnya aliran darah koroner dengan latar belakang hipertrofi parah dari miokardium ventrikel kanan). Anak-anak dengan hipoksemia berat cenderung tertinggal dalam perkembangan fisik. Kadang-kadang pasien mengalami pusing dan keadaan sinkop, yang bersifat aritmogenik, yang dapat dianggap sebagai prekursor kematian mendadak. Pemantauan holter diindikasikan pada pasien tersebut. Gagal jantung ventrikel kanan (sesak napas, hepatomegali, sindrom edematosa) sering bersifat refrakter dan, begitu terjadi, mengalami perjalanan progresif. Gambaran ini biasanya diamati pada stenosis akut dengan insufisiensi trikuspid parah.
Sebagian besar anak memiliki punuk sisi kanan. Impuls jantung yang meningkat ditentukan (tanda hipertrofi miokardium ventrikel kanan). Getaran sistolik di ruang interkostal kedua dan ketiga di sebelah kiri sedikit terasa. Dalam kebanyakan kasus, sepanjang tepi kiri sternum, suara stenosis katup pulmoner arteri pulmoner yang berkepanjangan dan berkepanjangan dengan maksimum di ruang intercostal kedua ditentukan. Dengan gagal jantung yang parah, tekanan di ventrikel kanan turun, kebisingan mereda. Murmur sistolik lokal di ruang interkostal kelima di sebelah kiri menunjukkan insufisiensi katup trikuspid.
Pada EKG, pasien dengan ISLA menunjukkan tanda-tanda hipertrofi atrium kanan (gelombang P tinggi, menunjuk pada sadapan II, III, Vi), deviasi tajam dari sumbu listrik jantung ke kanan (zLaAQRS hingga + 210 °), ditandai hipertrofi miokard ventrikel kanan (bentuk R atau qR di Vi, gigi dalam S di Ub) (Gbr. 33). Segmen ST sering diimbangi oleh 2-5 menit di bawah isolin dengan gelombang G dalam negatif dalam sadapan dari Vi-V4, yang mencerminkan penurunan aliran darah koroner dan ditandai gangguan metabolisme dalam miokardium [Zamyslov V. L., 1989].
Pada PCG, murmur sistolik memiliki bentuk intan, menempati hampir seluruh sistol, puncak bunyi terletak, semakin besar derajat stenosis, komponen paru dari nada II berkurang dan 0,06-0,1 detik dari aorta.
Pada radiograf ditandai pemiskinan paru yang tajam

pola Ukuran jantung tergantung pada derajat stenosis, ukuran pelepasan kanan-kiri pada tingkat atrium dan tingkat keparahan dari kekurangan katup trikuspid. Dengan stenosis yang tajam tanpa pirau, jantung mungkin memiliki ukuran normal, tetapi terdapat ekstensi batang J1A, apeks jantung naik di atas diafragma (ventrikel kanan kiri dan kiri atas) (Gbr. 34a). Tingkat penonjolan busur J1A ditentukan oleh arah aliran darah, fitur struktural bawaan dari jaringan ikat dinding pembuluh darah dan tidak selalu mencerminkan derajat stenosis. Stenosis yang tajam, disertai dengan insufisiensi katup trikuspid yang signifikan, dapat menyebabkan kardiomegali berat, ketika ukuran jantung dan bentuknya (bulat) menjadi serupa dengan anomali Ebstein (Gbr. 34.6).
Diagnosis M-echocardiographic dari stenosis valvular J1A terutama didasarkan pada deteksi anomali pergerakan

Fig. 34. Stenosis paru yang terisolasi. Radiografi dada.
a - pemiskinan dari pola paru-paru, garis jantung kecil, post-stenotik menggembung dari arteri paru-paru, b - pemiskinan dari pola paru-paru, cardomegaly sebagai akibat dilatasi pada bagian kanan.

penutup katup. Dalam bentuk stenosis yang parah, ini dimanifestasikan oleh pendalaman gelombang-a pada cusp posterior (gradien tekanan antara ventrikel kanan dan arteri pulmonalis melebihi 50 mmHg) atau dengan menghilangnya stenosis moderat. Pada saat yang sama, hipertrofi septum ventrikel dan interventrikular kanan ditentukan selama gerakan normal.
yang terakhir, peningkatan perjalanan katup trikuspid dan penundaan penutupannya, prolaps vokalis dari puncaknya. Ekokardiografi dua dimensi dalam proyeksi sumbu pendek pada tingkat vaskular menunjukkan gangguan pembukaan katup, dan selama sistol, katup memancarkan busur ke dalam lumen pembuluh. Ekokardiografi berdenyut berdenyut memungkinkan untuk menentukan aliran turbulen darah yang jelas di area katup pesawat.
Selama kateterisasi rongga jantung, tekanan sistolik tinggi ditemukan di ventrikel kanan. Jika kateter, terlepas dari stenosis, dapat dilakukan di dalam pesawat, maka ukur nilai gradien tekanan sistolik antara itu dan ventrikel kanan, yang mencerminkan tingkat stenosis. Ini dicapai dengan merekam terus menerus kurva tekanan sepanjang jalur kateter yang dikeluarkan dari arteri pulmonalis ke ventrikel kanan dan lebih jauh ke atrium kanan. Mendeteksi gradien tekanan pada tingkat katup pesawat, di atas atau di bawahnya, memungkinkan untuk mendiagnosis, masing-masing, tingkat stenosis: katup, supravalvular, infundibular, dan gabungan. Menurut tingkat tekanan, adalah mungkin untuk membedakan opsi dengan tekanan yang lebih rendah (hingga 100 mmHg) dan lebih tinggi daripada yang sistemik, dengan yang terakhir terutama menderita aliran darah koroner. Menentukan derajat saturasi darah dengan oksigen di atrium dengan adanya DMPP memungkinkan kita untuk memperkirakan arah dan besarnya debit.
Ventrikulografi kanan dalam dua proyeksi menunjukkan rongga ventrikel kanan dengan hipertrofi dan trabekularitas miokard yang parah, lokalisasi, sifat dan derajat stenosis, kondisi cincin, batang dan cabang LA. Rongga ventrikel kanan bisa berukuran normal atau berkurang dengan fraksi ejeksi normal atau meningkat. Dilatasi rongga sering menunjukkan perubahan nyata pada miokardium, sebagaimana dibuktikan dengan penurunan fraksi ejeksi, penurunan tekanan sistolik di pesawat, dan peningkatan tekanan diastolik akhir di ventrikel kanan. Jika gejala terakhir hadir dengan rongga berkurang dari ventrikel kanan, itu mencerminkan memburuknya relaksasi diastolik (kompresi), sedangkan fungsi kontraktil miokardium dapat dipertahankan. Jika dicurigai DMP, agen kontras disuntikkan ke atrium kanan.
Diagnosis banding ISLA harus dilakukan dengan DMPP, VSD, notebook Fallot, anomali Ebstein.
Saat ini, pengobatan. Informasi tentang perjalanan alami ISLA langka. Bentuk cacat parah (stenosis parah) terjadi lebih awal dan memerlukan koreksi bedah, karena stenosis berkembang dengan cepat. Bentuk yang kurang parah ditandai dengan perjalanan yang relatif aman, toleransi memuaskan aktivitas fisik hingga 20-30 tahun, kemudian tanda-tanda gagal jantung muncul, kapasitas kerja menurun secara dramatis, hingga 50 tahun hanya 12% tetap hidup
orang sakit. Harapan hidup rata-rata untuk ISLA adalah 24,5 tahun. Penyebab utama kematian pasien yang tidak dioperasi adalah gagal jantung dan endokarditis bakteri. Kematian mendadak mungkin terjadi. Hanya 14% bayi yang baru lahir dengan ISLA meninggal dalam bulan pertama kehidupan. Jika cacat ditemukan pada anak kecil, maka hanya dalam 40% kasus dapat sedikit stenosis dicatat, pada 47% - sedang, dan 14% - parah [Wennevold A., Jacobsen J., 1978]
Indikasi untuk perawatan bedah A dan C L A pada usia dini ditandai sianosis, kardiomegali, gagal jantung, peningkatan gradien tekanan antara ventrikel kanan dan L A hingga 40-50 mm Hg. Seni dan banyak lagi, tekanan di ventrikel kanan - hingga 70-75 mm Hg. Seni dan di atas. Banyak ahli bedah jantung lebih memilih untuk beroperasi pada pasien di bawah usia 16 tahun, karena intervensi kemudian meningkatkan risiko perubahan ireversibel pada miokardium ventrikel kanan.
Operasi ini dilakukan pada jantung terbuka dalam kondisi hipotermia sedang atau bypass kardiopulmoner dan terdiri dari pembedahan stenosis di sepanjang komisura. Pada stenosis subvalvular yang berkembang, akses ini membuat eksisi, dan dalam beberapa kasus pembukaan diperlukan untuk menghilangkan bagian ekskresi dari ventrikel kanan. Di hadapan DMPP, itu harus ditutup selama operasi.
Dalam beberapa tahun terakhir, pengobatan pasien dengan stenosis katup LA telah menggunakan valvoplasti balon perkutan transluminal, pertama kali diusulkan oleh Y. Rubio dan R. Limon-Lason pada tahun 1954. 1 atau 2 kateter balon dengan diameter 6-20 mm disuntikkan melalui vena femoralis dan meningkat. pada atau di bawah katup LA, beberapa traksi dilakukan, yang mengakibatkan pecahnya komisura, dan gradien tekanan menurun.K valvuloplasti perkutan tidak diindikasikan untuk pasien dengan katup LA displastik yang ditentukan oleh ekokardiogram dua dimensi. Dalam kebanyakan kasus, ada sedikit ketidakcukupan katup pesawat, yang tidak selalu ditentukan auskultasi; sebagai aturan, itu tidak memiliki nilai hemodinamik [Rey C. et al., 1985]. Stenosis infundibular, yang bertahan setelah pengangkatan katup, dapat berkurang seiring waktu [Robertson M. et al., 1987].
Kematian setelah operasi pengangkatan ISLA tidak melebihi 3%. Namun, itu meningkat tajam dengan ditandai kardiomegali, yang disebabkan tidak hanya oleh hipertrofi, tetapi juga oleh dilatasi rongga jantung kanan, yaitu ketika ada lesi miokardium kontraktil.
Komplikasi pembedahan dapat berupa gagal jantung akut, paling sering disebabkan oleh eliminasi stenosis yang tidak lengkap.
Hasil jangka panjang biasanya baik dan sedang

dalam proporsi langsung dengan usia pasien di mana operasi dilakukan, dan tingkat keparahan stenosis awal. Pembedahan berulang restenosis valvular atau perkembangan stenosis subvalvular dapat diindikasikan pada pasien yang dioperasi pada anak usia dini.

Stenosis mulut arteri pulmonalis

Stenosis mulut arteri pulmonalis - penyempitan saluran ekskresi ventrikel kanan, mencegah aliran darah normal ke batang paru-paru. Stenosis mulut arteri pulmonalis disertai dengan kelemahan parah, kelelahan, pusing, kecenderungan pingsan, sesak napas, jantung berdebar, sianosis. Diagnosis stenosis mulut arteri pulmonalis meliputi elektrokardiografi, rontgen, pemeriksaan ekokardiografi, kateterisasi jantung. Pengobatan stenosis mulut arteri paru adalah dengan melakukan valvulotomi terbuka atau valvuloplasti balon endovaskular.

Stenosis mulut arteri pulmonalis

Stenosis mulut arteri pulmonalis (pulmonary stenosis) adalah penyakit jantung bawaan atau didapat, ditandai dengan adanya hambatan di jalan keluarnya darah dari ventrikel kanan ke batang paru. Dalam bentuk yang terisolasi, stenosis mulut arteri pulmonalis didiagnosis pada 2-9% kasus semua kelainan jantung bawaan. Selain itu, stenosis mulut arteri pulmonalis dapat dimasukkan dalam struktur defek jantung kompleks (triad dan Fallot's tetrad) atau dikombinasikan dengan transposisi pembuluh darah besar, defek septum interventrikular, kanal atrioventrikular terbuka, atresia trikuspid, dll. Dalam kardiologi, stenosis arteri rujukan pulmoner yang merujuk ke arteri paru cacat pucat. Prevalensi wakil di antara pria adalah 2 kali lebih tinggi daripada di antara wanita.

Penyebab stenosis mulut arteri pulmonalis

Etiologi stenosis orifisium pulmonalis dapat bersifat bawaan atau didapat. Penyebab perubahan bawaan - umum dengan kelainan jantung lainnya (sindrom rubella janin, keracunan obat dan bahan kimia, faktor keturunan, dll.). Paling sering dengan stenosis kongenital mulut arteri pulmonal, kelainan katup kongenital terjadi.

Pembentukan yang didapat dari penyempitan mulut arteri pulmoner mungkin disebabkan oleh vegetasi katup jika endokarditis infektif, kardiomiopati hipertrofik, lesi sifilis atau reumatik, mioma jantung, tumor karsinoid. Dalam beberapa kasus, stenosis supravalvular disebabkan oleh kompresi orifisium pulmonalis oleh pembesaran kelenjar getah bening atau aneurisma aorta. Perkembangan stenosis relatif dari mulut berkontribusi terhadap ekspansi signifikan dari arteri pulmonalis dan sklerosisnya.

Klasifikasi stenosis mulut arteri pulmonalis

Menurut tingkat penyumbatan aliran darah, katup (80%), stenosis subvalvular (infundibular) dan supravalvular pada orifisium arteri pulmonalis diisolasi. Stenosis kombinasi yang sangat jarang (katup dalam kombinasi dengan supra atau subvalvular). Pada stenosis katup, katup sering tidak dibagi menjadi selebaran; katup arteri pulmonalis itu sendiri memiliki bentuk diafragma berkubah dengan pembukaan selebar 2-10 mm; commissures dihaluskan; ekspansi pasca stenotik dari batang paru terbentuk. Dalam kasus stenosis infundibular (subvalvular), terdapat penyempitan berbentuk corong pada bagian keluar ventrikel kanan karena pertumbuhan otot dan jaringan fibrosa yang abnormal. Stenosis supravalvular dapat diwakili oleh penyempitan terlokalisir, membran tidak lengkap atau lengkap, hipoplasia difus, stenosis paru perifer multipel.

Untuk tujuan praktis, klasifikasi digunakan berdasarkan penentuan tingkat tekanan darah sistolik di ventrikel kanan dan gradien tekanan antara ventrikel kanan dan arteri pulmonalis:

  • Stadium I (stenosis moderat mulut arteri pulmonalis) - tekanan sistolik di ventrikel kanan kurang dari 60 mm Hg. v; gradien tekanan 20-30 mm Hg. Seni
  • Stadium II (stenosis yang diucapkan dari mulut arteri pulmonalis) - tekanan sistolik di ventrikel kanan 60 hingga 100 mm Hg. v; gradien tekanan 30-80 mm Hg. Seni
  • Tahap III (stenosis diucapkan dari mulut arteri pulmonalis) - tekanan sistolik di ventrikel kanan lebih dari 100 mm Hg. v; gradien tekanan di atas 80 mm Hg. Seni
  • Stadium IV (dekompensasi) - distrofi miokard, timbul gangguan sirkulasi yang parah. Tekanan darah sistolik di ventrikel kanan berkurang karena perkembangan kegagalan kontraktil.

Gambaran hemodinamik pada stenosis mulut arteri pulmonalis

Gangguan hemodinamik pada stenosis orifisium pulmonalis berhubungan dengan hambatan pada jalur pengeluaran darah dari ventrikel kanan ke trunkus pulmonalis. Peningkatan beban resistensi pada ventrikel kanan disertai dengan peningkatan dalam pekerjaannya dan pembentukan hipertrofi miokard konsentris. Pada saat yang sama, tekanan sistolik yang dikembangkan oleh ventrikel kanan secara signifikan melebihi tekanan pada arteri pulmonalis: derajat gradien tekanan sistolik pada katup dapat digunakan untuk menilai derajat stenosis mulut arteri pulmonalis. Peningkatan tekanan di ventrikel kanan terjadi ketika area lubang menurun 40-70% dari normal.

Seiring waktu, seiring pertumbuhan proses distrofik di miokardium, dilatasi ventrikel kanan, regurgitasi trikuspid, dan kemudian - hipertrofi dan dilatasi atrium kanan berkembang. Sebagai hasilnya, pembukaan jendela oval dapat terjadi, melalui mana keluarnya pembuluh darah arteri dan sianosis berkembang.

Gejala stenosis mulut arteri pulmonalis

Klinik stenosis mulut arteri pulmonalis tergantung pada tingkat keparahan penyempitan dan tingkat kompensasi. Dengan tekanan sistolik di rongga ventrikel kanan

Manifestasi yang paling khas dari stenosis mulut arteri pulmonalis adalah kelelahan yang cepat selama latihan, kelemahan, kantuk, pusing, sesak napas, jantung berdebar-debar. Pada anak-anak, mungkin ada kelambatan perkembangan fisik (dalam massa dan tinggi badan), sering terkena pilek dan radang paru-paru. Pasien dengan stenosis mulut arteri pulmonalis cenderung pingsan. Pada kasus yang parah, angina dapat terjadi karena kurangnya sirkulasi koroner pada ventrikel yang mengalami hipertrofi tajam.

Pada pemeriksaan, pembengkakan dan denyut nadi leher (dengan perkembangan insufisiensi trikuspid), gemetar sistolik pada dinding dada, pucat kulit, jantung pun memperhatikan. Munculnya sianosis pada stenosis mulut arteri pulmonalis mungkin disebabkan oleh penurunan curah jantung (sianosis perifer pada bibir, pipi, jari-jari jari) atau keluarnya darah melalui jendela oval terbuka (sianosis umum). Kematian pasien dapat terjadi karena gagal jantung ventrikel kanan, emboli paru, endokarditis septik yang berkepanjangan.

Diagnosis stenosis mulut arteri pulmonalis

Pemeriksaan mulut arteri pulmonalis selama stenosis meliputi analisis dan perbandingan data fisik dan hasil diagnostik instrumental. Perbatasan jantung perbatasan dialihkan ke kanan, dengan palpasi ditentukan denyut sistolik ventrikel kanan. Auskultasi dan fonokardiografi ini ditandai dengan adanya bunyi sistolik kasar, melemahnya nada II di atas arteri pulmonalis dan pembelahannya. Radiografi memungkinkan Anda untuk melihat perluasan batas jantung, perluasan arteri pulmonalis pascainenotik, pemiskinan pola paru-paru.

EKG dengan stenosis mulut arteri pulmonalis menunjukkan tanda-tanda kelebihan ventrikel kanan, deviasi EOS ke kanan. Ekokardiografi mengungkapkan dilatasi ventrikel kanan, perluasan arteri pulmonalis pascainenotik; Sonografi Doppler memungkinkan untuk mengidentifikasi dan menentukan perbedaan tekanan antara ventrikel kanan dan trunkus paru.

Dengan merasakan jantung kanan, tekanan di ventrikel kanan dan gradien tekanan antara itu dan arteri paru terbentuk. Ventrikulografi ini ditandai dengan peningkatan rongga ventrikel kanan, suatu karakteristik yang memperlambat perlambatan kontras dari ventrikel kanan. Pasien yang lebih tua dari 40 tahun dan orang yang mengeluh nyeri dada ditunjukkan angiografi koroner selektif.

Diagnosis banding stenosis arteri pulmonalis dilakukan dengan defek septum ventrikel, defek septum atrium, duktus arteri terbuka, kompleks Eisenmenger, tetrade Fallot, dll.

Pengobatan stenosis mulut arteri pulmonalis

Satu-satunya pengobatan yang efektif untuk noda adalah pengangkatan stenosis orifisium arteri pulmonalis secara bedah. Operasi diindikasikan untuk stenosis stadium II dan III. Pada stenosis valvular, valvuloplasti terbuka (diseksi commissures accrete) atau valvuloplasty balon endovaskular dilakukan.

Perbaikan plastik stenosis supravalvular arteri pulmonalis melibatkan rekonstruksi zona penyempitan menggunakan protesa atau patch xenoperikardial. Dalam kasus stenosis subvalvular, dilakukan infundibulektomi - eksisi jaringan otot hipertrofik di area jalur keluar ventrikel kanan. Komplikasi perawatan bedah stenosis bisa berupa kegagalan katup arteri paru-paru dengan berbagai tingkat.

Prognosis dan pencegahan stenosis mulut arteri pulmonalis

Stenosis paru minor tidak mempengaruhi kualitas hidup. Dengan stenosis yang signifikan secara hemodinamik, kegagalan ventrikel kanan berkembang lebih awal, yang menyebabkan kematian mendadak. Hasil pasca operasi dari koreksi bedah dari cacat adalah baik: kelangsungan hidup 5 tahun adalah 91%.

Pencegahan stenosis mulut arteri pulmonalis membutuhkan ketentuan kondisi yang menguntungkan untuk kehamilan normal, pengenalan dini dan pengobatan penyakit yang menyebabkan perubahan yang didapat. Semua pasien dengan stenosis mulut arteri pulmonalis perlu dimonitor oleh ahli jantung dan ahli bedah jantung, dan pencegahan endokarditis infektif.

Kelainan jantung bawaan pada anak-anak. Klasifikasi. PJK dengan hipovolemia sirkulasi pulmonal (stenosis paru terisolasi, Fallot's tetrad). Fitur hemodinamik. Manifestasi klinis, kriteria diagnostik. Perawatan.

Cacat jantung kongenital (PJK) adalah kelainan pada perkembangan morfologis jantung dan pembuluh darah besar yang terjadi pada minggu ke 3–9 dari perkembangan b / b sebagai akibat dari gangguan embriogenesis.

Paparan faktor-faktor yang merugikan seorang wanita dapat mengganggu diferensiasi jantung dan mengarah pada pembentukan PJK. Faktor-faktor ini dianggap sebagai:

  1. Agen infeksi (virus rubella, CMV, HSV, virus influenza, enterovirus, virus Coxsackie B, dll.).
  2. Faktor keturunan - dalam 57% kasus PJK disebabkan oleh kelainan genetik yang dapat terjadi baik dalam isolasi maupun sebagai bagian dari banyak kelainan bawaan. Banyak sindrom kromosom dan non-kromosom tersusun atas CHD (Down, Patau, Edwards, Shereshevsky-Turner, Holt-Orama, Noonan, Allajilye, dll.); bentuk keluarga yang dikenal dari tetot Fallot, anomali Ebstein, sering diwarisi oleh anomali jantung, adalah saluran arteri terbuka, defek kecil septum interventrikular, dll. Terbukti bahwa mutasi gen pada lengan pendek kromosom 22 mengarah pada pengembangan PJK besar yang mempengaruhi perkembangan pembuluh darah besar dan katup: Fallot, transposisi pembuluh darah besar, stenosis dan koarktasio aorta, pemisahan ganda pembuluh darah dari ventrikel kanan.
  3. Penyakit somatik pada ibu dan, pertama-tama, diabetes mellitus, menyebabkan perkembangan kardiomiopati hipertrofik dan PJK.
  4. Bahaya pekerjaan dan kebiasaan berbahaya dari ibu (alkoholisme kronis, radiasi komputer, keracunan dengan merkuri, timbal, paparan radiasi pengion, dll.).

Klasifikasi PRT

selama EPS ada fase-fase berikut:

  1. Adaptasi fase.

Pada periode prenatal, dengan mayoritas PJK, dekompensasi tidak berkembang. Dengan kelahiran anak dan inhalasi pertama, sirkulasi paru mulai berfungsi, diikuti oleh penutupan komunikasi janin secara bertahap: saluran arteri, jendela oval terbuka dan terputusnya lingkaran sirkulasi darah. Dengan demikian, dalam periode adaptasi, pembentukan hemodinamik umum dan intrakardiak terjadi. Dengan hemodinamik yang tidak adekuat (penipisan sirkulasi darah yang tajam pada sirkulasi paru-paru (ICC), perpecahan sempurna dari lingkaran sirkulasi darah, ditandai stagnasi pada ICC), kondisi anak semakin memburuk, yang membuatnya perlu untuk melakukan intervensi paliatif darurat.

Periode ini ditandai oleh koneksi sejumlah besar mekanisme kompensasi untuk memastikan keberadaan organisme dalam kondisi hemodinamik yang terganggu. Mekanisme kompensasi jantung dan ekstrakardiak dibedakan.

Jantung meliputi: peningkatan aktivitas enzim dari siklus oksidasi aerob (succinate dehydrogenase), berlakunya metabolisme anaerob, hukum Frank-Starling, hipertrofi kardiomiosit.

Mekanisme kompensasi ekstrakardiak meliputi aktivasi ANS simpatis, yang mengarah pada peningkatan jumlah kontraksi jantung dan sentralisasi sirkulasi darah, serta peningkatan aktivitas sistem renin-angiotensin-aldosteron. Karena aktivasi yang terakhir, peningkatan tekanan darah mempertahankan suplai darah yang memadai ke organ-organ vital, dan retensi cairan menyebabkan peningkatan volume darah yang bersirkulasi. Keterlambatan kelebihan cairan dalam tubuh dan pembentukan edema bertentangan dengan faktor natriuretik atrium. Stimulasi erythropoietin menyebabkan peningkatan jumlah eritrosit dan hemoglobin dan, dengan demikian, peningkatan kapasitas oksigen darah.

  1. Fase kesejahteraan imajiner - Ini adalah periode yang disediakan oleh kemampuan kompensasi tubuh. 2 dan 3 fase PJK adalah waktu optimal untuk melakukan intervensi bedah radikal.
  2. Fase dekompensasi.

Periode ini ditandai dengan kelelahan mekanisme kompensasi dan perkembangan gagal jantung, refrakter terhadap pengobatan, dan pembentukan perubahan yang tidak dapat diubah pada organ-organ internal.

Stenosis paru yang terisolasi

Stenosis arteri pulmonalis yang terisolasi (ISLA) - Anomali ini ditandai oleh penyempitan jalur aliran darah dari ventrikel kanan ke sirkulasi paru.

Tiga opsi utama untuk menghalangi saluran keluar:

2) subvalvular (infundibular);

3) stenosis supravalvular arteri pulmonalis.

Stenosis katup arteri pulmonalis terbentuk karena akresi katup parsial atau lengkap pada katup pulmonal sepanjang komisura. Sebagai akibat dari displasia katup, mereka menebal, menjadi kaku dan tidak aktif. Sebagai aturan, dengan stenosis katup sebagai akibat dari syok hemodinamik yang konstan dan aliran turbulen dari aliran darah yang kuat keluar dari lubang yang menyempit, kerusakan traumatis terjadi pada bagian post-stenotik arteri pulmonalis, degenerasi, penipisan, dan ekspansi pasca-stenotik. Ventrikel kanan hipertrofi secara konsentris. Hipertrofi sekunder dan atrium kanan melebar.

Stenosis infundibular dari arteri pulmonalis dibentuk oleh jaringan berserat-otot yang berada tepat di bawah katup.

Stenosis supravalvular jarang terjadi dan dapat bermanifestasi sebagai membran atau penyempitan memanjang dari proksimal, bagian distal trunkus, serta cabang-cabang dari arteri pulmonalis.

Stenosis paru dapat dikombinasikan dengan kelainan jantung lainnya. Jadi, ketika dikombinasikan dengan DMPP atau jendela oval terbuka lebar, cacat disebut triad Fallot.

Gangguan hemodinamik disebabkan oleh terhalangnya aliran darah dari ventrikel kanan ke arteri pulmonalis yang menyempit, yang meningkatkan beban sistolik pada ventrikel kanan, dan tergantung pada derajat stenosis. Ventrikel kanan mengalami hipertrofi, tetapi seiring waktu, tanda-tanda kegagalan ventrikel kanan berkembang. Tingkat stenosis ditentukan oleh gradien tekanan antara ventrikel kanan dan arteri pulmonalis. Dengan gradien tekanan dalam sistem PZh / LA hingga 40 mm Hg, stenosis dianggap ringan; dari 40 hingga 60 mm Hg - sedang. Stenosis berat disertai dengan peningkatan tekanan hingga 70 mm Hg, dan tekanan kritis - di atas 80 mm Hg.

Gambaran klinis ISLA tergantung pada tingkat stenosis.

Dengan stenosis sedang, anak-anak berkembang secara normal.

Namun, ketika anak tumbuh, sesak napas meningkat dengan aktivitas fisik, yang dengan cepat menghilang saat istirahat.

Sianosis tidak pernah terjadi. Satu-satunya tanda adalah murmur sistolik yang intens dari timbre stenotik di ruang interkostal kedua di sebelah kiri sternum dengan melemahnya nada kedua secara simultan atas arteri pulmonalis.

Intensitas kebisingan biasanya sebanding dengan tingkat stenosis.

Dengan stenosis parah, kelelahan, sesak napas.

Deformasi dada seperti "punuk jantung" terbentuk agak cepat.

Palpasi ditentukan tremor sistolik di tempat mendengarkan suara.

Impuls jantung biasanya diucapkan.

Pada stenosis parah, tanda-tanda pertama penyakit jantung sudah muncul pada masa bayi awal. Anak-anak tertinggal dalam perkembangan fisik, sesak napas dan kesulitan dalam memberi makan diamati. Seiring waktu, sianosis muncul, deformasi falang terminal jari ("stik drum") atau kuku ("kacamata arloji"). Gangguan irama jantung dapat berkembang.

Pemiskinan yang terdeteksi secara radiologis dari pola paru-paru. Jantung biasanya melebar dengan mengorbankan ventrikel kanan. Mungkin perluasan arteri pulmonalis pascainenotik.

Ketika EKG ditentukan oleh penyimpangan EOS jantung ke kanan, tanda-tanda hipertrofi atrium kanan dan ventrikel.

EchoCG dapat mendeteksi peningkatan dan hipertrofi jantung kanan, dan Doppler EchoCG dapat mendeteksi aliran darah turbulen melalui katup arteri pulmonalis yang menyempit. Pada stenosis paru yang parah dan parah, insufisiensi katup prolaps atau trikuspid dapat didiagnosis.

Kursus dan prognosis tergantung pada derajat stenosis. Namun, harus diingat bahwa ketika anak tumbuh, tingkat penyempitan arteri paru juga meningkat, terutama dengan stenosis infundibular.

Komplikasi utama stenosis paru adalah gagal jantung ventrikel kanan yang sulit disembuhkan, hipoksia kronis, endokarditis infektif, kematian jantung mendadak.

Indikasi untuk koreksi bedah: munculnya sesak napas dan tanda-tanda kegagalan ventrikel kanan selama latihan, peningkatan tanda-tanda EKG hipertrofi dan kelebihan sistolik pada jantung kanan, peningkatan tekanan di ventrikel kanan hingga 70-80 mm Hg. dan gradien tekanan antara ventrikel kanan dan arteri pulmonalis hingga 40-50 mm Hg.

Saat ini, preferensi diberikan untuk bedah invasif minimal - valvuloplasty balon transluminal perkutan. Probe khusus dengan balon dilewatkan melalui vena femoralis ke ventrikel kanan, kemudian pada tingkat penyempitan arteri pulmonal, balon digembungkan dan beberapa traksi dilakukan, merobek katup yang bertambah di sepanjang komisura. Ada juga operasi jantung terbuka dengan hipotermia dan sirkulasi ekstrakorporeal.

Tetrad Fallot

Fallot's tetrad (TF) milik penyakit jantung yang paling umum dari tipe biru. Ini adalah 12-14% dari semua PJK dan 50-75% dari cacat biru. Sama-sama umum pada anak laki-laki dan perempuan. Ada beberapa kasus kejahatan keluarga.

Dalam versi klasik tetrad Fallot, 4 tanda ditemukan:

stenosis paru, defek septum ventrikel, yang selalu besar, tinggi, perimembran, hipertrofi miokard ventrikel kanan dan dextraction aorta. Cacat mengacu pada PJK dari jenis sianotik dengan menipisnya lingkaran kecil sirkulasi darah.

Ada tiga varian klinis dan anatomi cacat:

1) TF dengan atresia mulut arteri pulmonalis - "ekstrim", bentuk sianotik;

2) bentuk klasik;

3) TF dengan stenosis paru minimal, atau "pucat", atsianoticheskaya membentuk TF.

Alokasikan Triad Fallo, ketika tidak ada defek septum ventrikel. Tetrad Fallot juga dapat dikombinasikan dengan CHD lain: dengan kehadiran simultan DMPP, varian ini disebut pentado fallo. Paling sering, TF dikombinasikan dengan OAP, karena itu suplai darah kompensasi ke paru-paru terjadi. Dengan bentuk "ekstrim" TF, cacatnya adalah "ductus" -dependent.

Hemodinamik.

Tingkat gangguan hemodinamik ditentukan oleh tingkat keparahan stenosis arteri pulmonalis.

Obstruksi dapat berada pada level bagian keluaran ventrikel kanan, pada level katup arteri pulmonalis, sepanjang trunkus dan cabang-cabang arteri pulmonalis, dan pada beberapa level secara bersamaan. Selama sistol, darah mengalir dari kedua ventrikel ke aorta dan dalam jumlah yang lebih kecil ke dalam arteri pulmonalis. Karena fakta bahwa aorta lebar dan bergeser ke kanan, darah melewatinya tanpa halangan, oleh karena itu dalam bentuk klasik tetrade Fallo, tidak pernah ada kegagalan sirkulasi. Karena defek septum ventrikel yang besar, tekanan pada kedua ventrikel adalah sama. Tingkat hipoksia dan tingkat keparahan pasien berkorelasi dengan tingkat stenosis arteri pulmonalis. Pada pasien dengan bentuk ekstrem Fallot's tetrad, darah memasuki paru-paru melalui saluran arteri terbuka atau melalui agunan (anastomosis arteriovenosa dan arteri bronkial), yang dapat berkembang di dalam rahim, tetapi lebih sering - postnatal.

Kompensasi sirkulasi darah terjadi karena: 1) hipertrofi ventrikel kanan; 2) pengoperasian PDA dan / atau jaminan; 3) perkembangan poliglobulia dan polisitemia akibat hipoksia yang berkepanjangan;

Klinik

Sianosis - Gejala utama tetrad Fallot.

Derajat sianosis dan waktu kemunculannya tergantung pada keparahan stenosis arteri pulmonalis.

Pada anak-anak pada hari-hari pertama kehidupan, hanya bentuk cacat yang parah - bentuk "ekstrim" tetrad Fallot - yang didiagnosis berdasarkan sianosis.

Pada dasarnya, perkembangan sianosis secara bertahap (3 bulan - 1 tahun), yang memiliki berbagai corak (dari kebiruan pucat hingga "biru-merah" atau "biru-besi"), adalah karakteristik: pertama-tama ada sianosis pada bibir, kemudian membran mukosa, ujung jari, kulit wajah, anggota badan dan tubuh.

Sianosis meningkat dengan aktivitas anak. Awal mengembangkan "tongkat drum" dan "kacamata menonton".

Tanda konstannya adalah dyspnea dyspnea (Pernafasan arrhythmic yang dalam tanpa peningkatan frekuensi pernapasan yang jelas), dicatat saat istirahat dan meningkat tajam dengan sedikit pengerahan tenaga.

Berkembang secara bertahap keterbelakangan fisik.

Hampir sejak lahir, didengarkan murmur sistolik kasar di sepanjang tepi kiri sternum.

Gejala klinis yang hebat pada tetrad Fallot, yang bertanggung jawab atas keparahan kondisi pasien, adalah serangan sianotik yang tidak diinginkan.

Mereka muncul, sebagai aturan, antara usia 6 dan 24 bulan dengan latar belakang anemia absolut atau relatif. Patogenesis timbulnya serangan dikaitkan dengan kejang tajam dari bagian infundibular ventrikel kanan, dengan hasil bahwa semua darah vena memasuki aorta, menyebabkan hipoksia paling akut dari sistem saraf pusat.

Saturasi oksigen darah selama serangan turun menjadi 35%. Intensitas kebisingan dalam kasus ini menurun tajam hingga menghilang sepenuhnya. Anak menjadi gelisah, ekspresi wajahnya ketakutan, pupil melebar, sesak napas dan sianosis meningkat, ekstremitas dingin; diikuti oleh hilangnya kesadaran, kejang-kejang, dan kemungkinan perkembangan koma dan kematian hipoksia. Serangan bervariasi dalam tingkat keparahan dan durasi (dari 10-15 menit hingga 2-3 menit). Pada periode pasca-ofensif, pasien tetap lamban dan adinamik untuk waktu yang lama. Terkadang perkembangan hemiparesis dan bentuk parah kecelakaan serebrovaskular. Pada usia 4-6 tahun, frekuensi dan tingkat keparahan serangan berkurang secara signifikan atau hilang. Hal ini disebabkan oleh perkembangan kolateral, di mana terjadi suplai darah yang kurang lebih memadai ke paru-paru.

Tergantung pada fitur klinik, ada tiga fase cacat:

Fase I - kesejahteraan relatif (dari 0 hingga 6 bulan), ketika kondisi pasien relatif memuaskan, tidak ada kelambatan perkembangan fisik;

Fase II - serangan apnea-sianotik (6-24 bulan), ditandai dengan sejumlah besar komplikasi dan kematian otak;

Fase III - transisi, ketika gambaran klinis wakil mulai mengambil fitur dewasa;

Dengan bentuk TF pucat, perjalanan dan tanda-tanda klinis menyerupai orang-orang dengan defek septum.

Selama pemeriksaan fisik pasien dengan tetot Fallot, dada sering diratakan.

Bukan karakteristik pembentukan punuk jantung dan kardiomegali.

Pada ruang interkostal II - III di sebelah kiri sternum, tremor sistolik dapat ditentukan.

Nada Auskultasi I tidak berubah, II - melemah secara signifikan di atas arteri pulmonalis, yang berhubungan dengan hipovolemia sirkulasi pulmonal.

Di ruang interkostal II-III di sebelah kiri, terdengar suara murmur sistolik stenosis arteri pulmonalis terdengar.

Dalam kasus stenosis infundibular atau kombinasi, suara terdengar di ruang interkostal III-IV, dilakukan pada pembuluh leher dan kembali di ruang interskapular.

Kebisingan VSD mungkin sangat moderat atau tidak sama sekali karena gradien tekanan kecil di antara ventrikel atau kekurangannya. Bunyi sistolik-diastolik dengan intensitas sedang karena berfungsinya saluran arteri terbuka dan / atau agunan terdengar di belakang di ruang interskapular.

Pemeriksaan x-ray pada organ-organ rongga toraks memungkinkan untuk mengidentifikasi karakteristik gambar dari cacat ini: pola paru berkurang, bentuk bayangan jantung, tidak diperbesar, disebut Sepatu Belanda, Boot, Valenok, Clog, dan dinaikkan di atas puncak diafragma.

Tanda paling khas pada EKG adalah penyimpangan signifikan dari EOS ke kanan (120-180 °). Ada tanda-tanda hipertrofi ventrikel kanan, atrium kanan, gangguan konduksi sebagai blokade yang tidak lengkap dari kaki kanan bundel-Nya.

Diagnosis banding harus dilakukan dengan transposisi pembuluh darah besar, stenosis arteri pulmonalis, pemisahan ganda pembuluh darah dari ventrikel kanan, penyakit Ebstein, jantung tiga bilik dengan stenosis arteri pulmonalis.

Saat ini dan perkiraan. Dengan perjalanan alami PJK, harapan hidup rata-rata adalah 12-15 tahun. Penyebab kematiannya adalah serangan sianotik yang tidak sehat, hipoksia, kelainan hemo-dan liquorodynamics, trombosis serebral, stroke, endokarditis infektif.

Perawatan. Fitur anatomi, fisiologis dan hemodinamik bentuk TF spesifik terapi konservatif. Pertama-tama, ini menyangkut penggunaan agen kardiotonik. Karena takikardia, dispnea, dan sianosis pada TF bukan merupakan manifestasi dari kegagalan sirkulasi, penggunaan glikosida jantung hanya akan meningkatkan pelepasan vena-arteri dan meningkatkan obstruksi saluran keluaran ventrikel kanan, yang dapat menyebabkan perburukan keparahan serangan sianotik yang tidak dijaga! Aspek pencegahan yang penting adalah pencegahan perkembangan anemia (bentuk oral suplemen zat besi), kejang pernapasan dan sianotik (ditinjau - pada tingkat 0,5-1 mg / kg, per os), memerangi dehidrasi jika terjadi muntah dan / atau diare (minum berlebihan, dalam pengenalan cairan), pemilihan antiplatelet (aspirin, chimes, phenylin) atau terapi antikoagulan (heparin, fraksiparin, warfarin).

Meringankan dispnea kistik menyiratkan penghirupan oksigen terus menerus (di rumah, membuka jendela atau jendela), memberikan pasien postur adaptif (posisi di samping dengan kaki ke perut). Anak itu perlu dihangatkan, dibungkus dengan selimut. Tim ambulans memperkenalkan obat penghilang rasa sakit dan obat penenang. Analgin dimasukkan ke dalam / m atau / pada laju 50 mg / kg, promedol - 0,1-0,15 ml / kg. Dari obat penenang, GHB lebih disukai (100-200 mg / kg), karena obat ini memiliki efek antihipoksik, tetapi lebih baik untuk memberikan obat ini di pengaturan rumah sakit. Seduxen (Relanium) lebih umum digunakan pada tahap pra-rumah sakit. Cordiamine disuntikkan secara subkutan 0,02 ml / kg, hidrokortison (4-5 hingga 10 mg / kg). Dengan tidak adanya efek terapi yang dilakukan, perlu untuk melaksanakan obzidan dalam pemberian 0,1 mg / kg. Obat ini disuntikkan pada larutan glukosa 5-10%. sangat lambat! dikontrol oleh detak jantung. Pemberian obat yang cepat dapat menyebabkan penurunan tajam dalam tekanan darah dan henti jantung. Pasien harus dirawat di rumah sakit, di mana terapi infus dilakukan dengan obat-obatan seperti kalium klorida atau panangin, reopoliglyukin, novocaine, CCB, vitamin C, lonceng, heparin, dll.

Koreksi bedah pada pasien dengan TF dibagi menjadi operasi paliatif (pengenaan anastomosis subklavia-paru) dan koreksi radikal PJK. Indikasi untuk operasi paliatif adalah:

  1. Bentuk "ekstrim" tetrad Fallot, awal, serangan sianosis tidak simpatik dan parah;
  2. Adanya dispnea persisten dan takikardia saat istirahat, tidak dihentikan dengan terapi konservatif;
  3. Hipotropi dan anemisasi berat.

Operasi shunting (atau membuat saluran arterial artifisial) ditujukan untuk meningkatkan hemodinamik paru dan memungkinkan pasien untuk bertahan dan menjadi lebih kuat sebelum melakukan koreksi radikal, yang dilakukan dalam 2-3 tahun. Pembedahan radikal melibatkan penghapusan simultan dari semua kelainan jantung dan dilakukan pada usia prasekolah.