Erythremia pada seorang anak

Sinonim: polisitemia, penyakit Vacaise. Penyakit sistemik paling jinak dari organ pembentuk darah adalah myeloproliferative di alam. Etiologi dan patogenesis. Etiologinya tidak diketahui. Dalam rencana patogenetik, menurut teori neoplastik, hiperplasia dan proliferasi sumsum tulang dengan dominasi fungsi eritropoietik yang dominan adalah yang terpenting. Sifat mieloproliferatif eritremia dikonfirmasi oleh perkembangan fokus metaplasia mieloid di hati dan limpa dan transformasi eritremia menjadi leukemia mieloid kronis pada 30-33% kasus.

Pada anak-anak, eritremia sejati sangat jarang. Jauh lebih sering di masa kanak-kanak, eritrositosis sekunder diamati, menyertai sejumlah kondisi fisiologis dan patologis. Erythrocytosis relatif dapat berkembang dengan dehidrasi tubuh (peningkatan keringat, diare, muntah, penyakit terbakar, dll.). Erythrocytosis absolut paling sering disebabkan oleh hipoksia pada beberapa penyakit: penyakit alpine, cacat jantung bawaan (tetrad Fallot, penyakit Eisenmenger, dll.), Lebih jarang dengan malformasi yang didapat (stenosis mitral), penyakit paru-paru (bronkiektasis difus, sirosis), Sindroma— Cushing, tumor hipofisis, hiperformat.

Gambaran klinis. Ditandai dengan kelemahan umum, kelelahan, pusing, tinitus; hiperemia kulit yang cerah dan selaput lendir yang tampak, terkadang dengan semburat kebiruan; pendarahan selaput lendir gusi, hidung, saluran pencernaan. Seringkali jari-jari dalam bentuk stik drum. Ada hiperplasia hati dan limpa sedang, kecenderungan untuk trombosis vaskular. Dalam darah tepi, jumlah eritrosit (6.0-10.0 • 1012 / l) dan hemoglobin (hingga 120-150 g / l) meningkat. Leukositosis neutrofilik sedang. Jumlah trombosit juga meningkat. Jumlah total darah dan viskositasnya meningkat. ESR melambat. Sumsum tulang hiperplastik, jumlah megakaryocytes meningkat. Kronis

Diagnosis Masukan berdasarkan gambaran klinis dan hematologi. Penting untuk menyingkirkan penyakit yang berhubungan dengan eritrositosis sekunder.

Ramalan. Dibebani oleh kemungkinan transisi ke erythromyelosis akut atau leukemia myeloid kronis. Penyebab kematian bisa berupa trombosis pembuluh darah, pendarahan pada organ vital.

Perawatan. Dengan eritrositosis sekunder, pengobatan radikal dari penyakit yang mendasarinya dilakukan. Dalam beberapa tahun terakhir, telah jarang digunakan dalam pengobatan eritremia karena efek leukemia. Preferensi diberikan pada obat kemoterapi alkilasi. Imifos obat dalam negeri yang paling efektif - turunan dari etilenaimin, diresepkan untuk 20-40 mg secara intramuskuler. Efektivitas pengobatan dengan imifos dengan remisi lengkap adalah 2 tahun. Efek leykozogenny obat diabaikan. Kemoterapi dilakukan (mielosan, 1-3 mg / hari, myelobromol, 100–150 mg / hari) selama 10–14 hari. Dengan kecenderungan untuk trombosis dan dalam kondisi pra-stroke, perdarahan digunakan dalam jumlah 100-150 ml, diikuti oleh pengenalan glukosa, larutan isotonik natrium klorida, plasma.

Erythremia pada anak-anak

(sinonim: polisitemia, patologi Vázez). Penyakit sistemik paling jinak dari organ pembentuk darah adalah myeloproliferative di alam.

Etiologi dan patogenesis. Etiologinya tidak diketahui. Dalam rencana patogenetik, menurut teori neoplastik, hiperplasia dan proliferasi sumsum tulang adalah yang terpenting dengan dominasi fungsi eritropoietik yang dominan.

Sifat mieloproliferatif eritremia dikonfirmasi oleh perkembangan fokus metaplasia mieloid di hati, limpa dan transformasi eritremia menjadi leukemia mieloid kronis pada 30-33% kasus. Pada anak-anak, eritremia nyata sangat jarang terjadi. Jauh lebih sering di masa kanak-kanak, eritrositosis sekunder diamati, menyertai sejumlah kondisi fisiologis dan patologis. Eritrositosis relatif dapat terjadi selama dehidrasi organisme (peningkatan keringat, diare, muntah, patologi luka bakar, dll.). Erythrocytosis absolut paling sering disebabkan oleh hipoksia pada beberapa penyakit: patologi ketinggian tinggi, cacat jantung bawaan (tetrad Fallot, patologi Eisenmenger, dll.), Lebih jarang - dengan malformasi yang dibeli (stenosis mitral), penyakit paru-paru (bronchiectasis difus, sirosis), sindrom Itsenko -Cushing, neoplasma hipofisis, hyperneform.

Gambaran klinis. Umum asthenia, kelelahan, pusing, tinitus; kemerahan kulit yang cerah dan selaput lendir yang terlihat, kadang-kadang dengan warna kebiruan; berdarah gusi mukosa, hidung, saluran pencernaan. Seringkali jari seperti stik drum. Ditandai hiperplasia moderat pada hati dan limpa, kerentanan terhadap trombosis vaskular. Jumlah Er (6.0-10.0 • 1012 / l) dan hemoglobin (hingga 120-150 g / l) meningkat dalam darah perifer. Leukositosis neutrofilik sedang. Jumlah trombosit juga meningkat. Jumlah total darah dan viskositasnya meningkat. ESR melambat. Sumsum tulang hiperplastik, jumlah megakaryocytes meningkat. Kronis

Diagnosis Masukan berdasarkan gambaran klinis dan hematologi. Diperlukan untuk menyingkirkan penyakit yang disertai dengan eritrositosis sekunder.

Ramalan. Dibebani oleh kemungkinan transisi ke sekitar. erythromyelosis atau leukemia myeloid kronis. Penyebab kematian bisa berupa trombosis pembuluh darah, pendarahan pada organ vital.

Perawatan. Dengan eritrositosis sekunder, pengobatan radikal dari penyakit yang mendasarinya dilakukan. Dalam beberapa tahun terakhir dalam pengobatan eritremia 32p jarang digunakan karena tindakan leukemia. Preferensi diberikan pada obat kemoterapi alkilasi. Imiphos obat dalam negeri yang paling efektif - turunan dari etilenimin, diresepkan dalam 20-40 mg secara intramuskuler. Efektivitas pengobatan dengan imiphos dengan remisi lengkap - 2 g. Efek Leukozogenny obat dapat diabaikan. Kemoterapi dilakukan (mielosan 1-3 mg / hari, myelobromol 100-150 mg / hari) selama 10-14 hari. Dengan kecenderungan untuk trombosis dan dalam kondisi pra-stroke, perdarahan digunakan dalam jumlah 100-150 mililiter, diikuti oleh pengenalan glukosa, larutan isotonik natrium klorida, plasma.

Erythremia

Erythremia adalah patologi ganas dari darah, disertai dengan myeloproliferation yang intens, yang menyebabkan munculnya dalam aliran darah sejumlah besar sel darah merah, serta beberapa sel lainnya. Erythremia juga disebut polycythemia vera. Dengan kata lain, itu adalah leukemia kronis.

Sel darah yang terbentuk berlebih, memiliki bentuk, struktur normal. Karena jumlah mereka bertambah, viskositas meningkat, aliran darah melambat secara signifikan, dan gumpalan darah mulai berkembang. Semua ini menyebabkan masalah dengan suplai darah, menyebabkan hipoksia, yang meningkat seiring waktu. Pertama kali tentang penyakit pada akhir abad kesembilan belas, Vaquez berbicara, dan sudah dalam lima tahun pertama abad kedua puluh Osler menceritakan tentang mekanisme penampilan patologi darah ini. Dia juga mendefinisikan eritremia sebagai nosologi terpisah.

Penyebab eritremia

Terlepas dari kenyataan bahwa hampir satu setengah abad diketahui tentang eritremia, masih kurang dipahami, alasan yang dapat diandalkan untuk penampilannya tidak diketahui.

Erythremia ICD (Klasifikasi Penyakit Internasional) - D45. Beberapa peneliti menyimpulkan selama pemantauan epidemiologis bahwa eritremia dikaitkan dengan proses transformasi dalam sel induk. Mereka mengamati mutasi tirosin kinase (JAK2), di mana fenilalanin menggantikan valin pada posisi enam ratus tujuh belas. Anomali semacam itu adalah satelit dari banyak penyakit darah, tetapi ini sering terjadi terutama pada eritremia.

Diyakini bahwa ada kecenderungan keluarga terhadap penyakit ini. Jadi, jika eritremia melukai kerabat dekat, peluang untuk mendapatkan penyakit ini di masa depan meningkat. Ada beberapa pola terjadinya patologi ini. Erythremia sebagian besar dipengaruhi oleh orang berusia (enam puluh hingga delapan puluh tahun), tetapi masih ada kasus terisolasi ketika itu berkembang pada anak-anak dan orang muda. Pada pasien muda, eritremia sangat sulit. Laki-laki satu setengah kali lebih mungkin menderita penyakit, tetapi di antara kasus morbiditas yang jarang terjadi di antara kaum muda, jenis kelamin perempuan menang.

Di antara semua patologi darah, disertai dengan mieloproliferasi, eritremia adalah penyakit kronis yang paling umum. Dari seratus ribu orang, dua puluh sembilan orang menderita polisitemia sejati.

Gejala eritremia

Penyakit eritremia bermanifestasi secara lambat, untuk beberapa waktu seseorang bahkan tidak curiga bahwa dia sakit. Seiring waktu, penyakit ini membuat dirinya terasa, di klinik didominasi oleh fenomena kebanyakan, serta komplikasi terkait. Jadi, di kulit, dan terutama di leher, pembengkakan pembuluh darah besar menjadi terlihat jelas. Dalam kasus polycythemia, kulit memiliki warna ceri, pewarnaan yang cerah terutama diucapkan di daerah terbuka (wajah, tangan). Bibir dan lidah mengambil warna merah-biru, hiperemis, dan konjungtiva (mata seolah penuh dengan darah).

Ciri khas lain dari eritremia adalah gejala Kuperman, di mana langit-langit lunak berbeda warna, sedangkan yang keras tetap sama. Warna-warna kulit dan selaput lendir ini disebabkan oleh kenyataan bahwa pembuluh-pembuluh kecil yang ada di permukaan, meluap dengan darah, pergerakannya menjadi lambat. Untuk alasan ini, hampir semua hemoglobin masuk ke bentuk tereduksi.

Gejala penting kedua adalah pruritus. Dia hampir setengah dari orang yang menderita eritremia. Gatal ini menjadi sangat intens setelah berenang di air hangat dan panas. Alasan untuk ini adalah pelepasan serotonin, prostaglandin dan histamin. Sering terjadi erythromelalgia. Ini akan ditandai oleh sensasi terbakar yang sangat kuat di ujung jari. Semacam rasa sakit disertai dengan kemerahan dan pembentukan bintik-bintik sianotik. Penyebab pembakaran adalah sejumlah besar trombosit, karena mikrothromb terbentuk.

Erythremia sejati seringkali disertai dengan peningkatan ukuran limpa. Pembesaran tubuh ini bisa berapa saja. Dapat menderita dan hati. Hepatomegali dalam hal ini akan disebabkan oleh meningkatnya pasokan darah, partisipasi langsung hati dalam proses mieloproliferasi.

Dalam beberapa kasus eritremia, penampilan ulkus duodenum, perut. Ulkus duodenum pada pasien ini lebih sering terjadi. Hal ini disebabkan oleh fakta bahwa pembekuan darah dalam pembuluh mukosa memerlukan penurunan trofisme, yang mengurangi kemampuan tubuh untuk menghambat pertumbuhan Helicobacter pylori.

Gejala berbahaya lainnya adalah perkembangan gumpalan darah di pembuluh darah. Sebelumnya, gumpalan darah menjadi penyebab utama kematian pada eritremia. Gumpalan darah terbentuk pada pasien dengan penyakit ini karena viskositasnya terlalu tinggi, perubahan pada dinding pembuluh darah. Hal ini menyebabkan cacat dalam sirkulasi darah di pembuluh darah otak, kaki, dan pembuluh darah limpa, serta pembuluh darah koroner. Meskipun kemampuan tubuh yang tinggi terhadap trombosis, eritremia dapat disertai dengan perdarahan. Cukup sering berdarah dari vena esofagus, gusi.

Erythremia juga bisa disertai dengan nyeri sendi artritis. Alasan untuk ini adalah peningkatan kadar asam urat. Menurut hasil pemantauan, gejala ini dicatat oleh setiap orang kelima dengan eritremia. Polisitemia sejati seringkali disertai dengan endarteritis yang melenyapkan, sehingga pasien mengeluh nyeri pada kaki. Rasa sakit akan menyebabkan eritromelalgia yang disebutkan di atas. Hiperplasia KM menunjukkan rasa sakit dengan tekanan atau ketukan tulang datar.

Gejala subyektif yang dapat ditunjukkan oleh pasien dengan eritremia: kelelahan, kebisingan, tinitus, penglihatan depan, sakit kepala, penglihatan yang buruk, pusing, napas pendek. Karena viskositas tekanan darah pada pasien meningkat secara stabil. Dengan perjalanan penyakit yang panjang, kardiosklerosis, gagal jantung dapat terjadi.

Erythremia melewati 3 tahap. Dengan erythrocytosis awal sedang, dalam CMC - panmielosis. Vaskular, komplikasi organ belum. Limpa sedikit membesar. Tahap ini bisa bertahan lima tahun atau lebih. Pada fase proliferatif kebanyakan dan hepatosplenomegali diucapkan karena metaplasia mieloid. Pasien mulai menguras. Dalam darah, gambarannya berbeda. Ini mungkin secara eksklusif eritrositosis atau trombositosis dengan eritrositosis, atau panmielosis. Varian neutrofilia dan pergeseran kiri juga tidak dapat dikesampingkan. Dalam serum, asam urat meningkat secara signifikan. Erythremia pada fase deplesi (tahap ketiga) ditandai oleh hati yang besar, limpa, di mana myelodysplasia ditemukan. Pancytopenia tumbuh di dalam darah, dan myelofibrosis di CMC.

Erythremia disertai dengan penurunan berat badan, sebuah gejala "kaus kaki dan sarung tangan" (kaki dan tangan terutama berubah warna secara intensif). Erythremia juga disertai dengan tekanan darah tinggi, kecenderungan meningkat untuk bronkitis, dan penyakit pernapasan. Selama trepanobiopsi, proses hiperplastik (yang produktif) didiagnosis.

Tes darah eritremia

Data laboratorium untuk eritremia sangat berbeda dengan orang sehat. Jadi, indikator jumlah eritrosit meningkat secara signifikan. Hemoglobin darah juga bertambah, bisa 180-220 gram per liter. Indikator warna untuk penyakit ini, biasanya, di bawah unit, dan 0,7 - 0,8. Total volume darah yang bersirkulasi dalam tubuh jauh lebih dari normal (satu setengah - dua setengah kali). Ini karena peningkatan jumlah sel darah merah. Hematokrit (perbandingan unsur darah dengan plasma) juga cepat berubah karena peningkatan sel darah merah. Itu bisa mencapai enam puluh lima persen atau lebih. Fakta bahwa regenerasi eritrosit selama eritremia berlangsung dalam mode dipercepat ditunjukkan oleh tingginya jumlah sel retikulosit. Persentase mereka bisa mencapai lima belas hingga dua puluh persen. Eritroblas (tunggal) dapat ditemukan dalam apusan, polikromasi eritrosit ditemukan dalam darah.

Jumlah leukosit juga meningkat, biasanya setengah hingga dua kali lipat. Dalam beberapa kasus, leukositosis bahkan mungkin lebih parah. Peningkatan ini dipromosikan oleh peningkatan tajam dalam neutrofil, yang mencapai tujuh puluh delapan persen, dan terkadang lebih. Kadang-kadang ada pergeseran karakter myelocytic, lebih sering - tikaman. Fraksi eosinofil juga tumbuh, kadang-kadang dengan basofil. Jumlah trombosit dapat tumbuh menjadi 400-600 * 10 9 l. Terkadang trombosit dapat mencapai level tinggi. Serius meningkatkan kekentalan darah. Laju sedimentasi eritrosit tidak melebihi dua milimeter per jam. Jumlah asam urat juga meningkat, kadang dengan cepat.

Anda harus tahu bahwa untuk diagnosis tes darah saja tidak akan cukup. Diagnosis "eritremia" dibuat atas dasar klinik (keluhan), hemoglobin tinggi, sejumlah besar sel darah merah. Bersama dengan tes darah untuk eritremia, mereka juga melakukan pemeriksaan sumsum tulang. Dimungkinkan untuk menemukan di dalamnya proliferasi elemen KM, dalam banyak kasus ini disebabkan oleh sel-sel progenitor eritrosit. Pada saat yang sama, kemampuan untuk matang dalam sel-sel di sumsum tulang dipertahankan pada tingkat yang sama. Penyakit ini harus dibedakan dengan berbagai eritrositosis sekunder, yang muncul akibat iritasi reaktif eritropoiesis.

Erythremia terjadi dalam bentuk proses kronis yang panjang. Bahaya hidup berkurang menjadi risiko tinggi perdarahan dan pembentukan gumpalan darah.

Pengobatan eritremia

Pada awal perkembangan penyakit eritremia, langkah-langkah yang ditujukan untuk penguatan umum ditunjukkan: mode normal, baik kerja dan istirahat, berjalan, meminimalkan berjemur, aktivitas fisioterapi. Diet untuk eritremia - susu nabati. Protein hewani harus dibatasi, tetapi tidak dikecualikan. Anda tidak dapat menggunakan produk-produk yang mengandung banyak asam askorbat, zat besi.

Tujuan utama terapi eritremia adalah menormalkan hemoglobin (hingga seratus empat puluh hingga seratus lima puluh), dan hematokrit menjadi empat puluh lima hingga empat puluh enam persen. Juga diperlukan untuk meminimalkan komplikasi yang disebabkan oleh transformasi dalam darah perifer pada eritremia: nyeri pada tungkai, defisiensi besi, masalah dengan sirkulasi darah di otak, serta organ.

Untuk menormalkan hematokrit dengan hemoglobin, perdarahan masih digunakan. Volume pertumpahan darah pada eritremia adalah lima ratus mililiter sekaligus. Pertumpahan darah dilakukan setiap dua hari atau setiap empat hingga lima hari sampai indikator di atas dinormalisasi. Metode ini diizinkan dalam kerangka tindakan darurat, karena merangsang sumsum tulang, terutama fungsi trombopoiesis. Dengan tujuan yang sama dapat digunakan dan eritrositapesis. Dengan manipulasi ini, hanya massa eritrosit yang dikeluarkan dari aliran darah, mengembalikan plasma. Seringkali, ini juga dilakukan setiap hari, menggunakan perangkat filtrasi khusus.

Jika eritremia disertai dengan rasa gatal yang hebat, pertumbuhan fraksi leukosit, serta trombosit, limpa besar, penyakit pada organ dalam (GU atau duodenum, penyakit arteri koroner, masalah pada sirkulasi otak), komplikasi dari pembuluh darah (trombosis arteri, vena), maka sitostatika digunakan. Obat-obatan ini digunakan untuk menekan multiplikasi sel yang berbeda. Ini termasuk Imifos, Mielosan, serta fosfor radioaktif (P32).

Fosfor dianggap yang paling efektif, karena terakumulasi dalam dosis tinggi di tulang, sehingga menghambat fungsi sumsum tulang, mempengaruhi erythropoiesis. P32 diberikan secara oral tiga hingga empat kali 2 mC. Interval antara mengambil dua dosis - dari lima hari hingga seminggu. Diperlukan enam hingga delapan mC. Jika pengobatan berhasil, pasien akan di remisi selama dua hingga tiga tahun. Remisi ini bersifat klinis dan hematologis. Jika efeknya tidak mencukupi, jalannya diulang setelah beberapa bulan (biasanya tiga atau empat). Sindrom sitopenik dapat muncul dari penggunaan obat-obatan ini, yang kemungkinan berkembang menjadi osteomielofibrosis, leukemia myeloid kronis. Untuk menghindari hasil yang tidak menyenangkan, serta metaplasia hati dan limpa, perlu untuk menjaga dosis total obat tetap terkendali. Dokter harus memastikan bahwa pasien tidak mengambil lebih dari tiga puluh mC.

Imiphos pada eritremia diucapkan menghambat reproduksi sel darah merah. Kursus ini membutuhkan lima ratus atau enam ratus miligram Imifos. Dia diberikan lima puluh miligram dalam sehari. Durasi remisi adalah dari enam bulan hingga satu setengah tahun. Harus diingat bahwa alat ini memiliki efek merusak pada jaringan myeloid (mengandung myelotoxins), dan ini menyebabkan hemolisis sel darah merah. Itulah sebabnya obat eritremia ini harus digunakan dengan hati-hati, jika fraksi limpa dan trombosit tidak terlibat dalam proses, leukosit sedikit berbeda dari norma.

Mielosan bukanlah obat pilihan untuk eritremia, tetapi kadang-kadang diresepkan. Obat ini tidak digunakan jika leukosit, trombosit sesuai dengan hasil penelitian berada dalam kisaran normal atau diturunkan. Sebagai agen tambahan, obat antikoagulan digunakan (dengan adanya trombosis). Perawatan tersebut dilakukan secara eksklusif di bawah kendali ketat dari indeks protrombin (setidaknya harus enam puluh persen).

Dari antikoagulan paparan tidak langsung ke pasien dengan eritremia memberi Fenilin. Itu diambil setiap hari selama tiga ratus miligram. Disaggregant trombosit juga digunakan (asam asetil adalah lima ratus miligram setiap hari). Setelah minum Aspirin, saline disuntikkan ke dalam vena. Urutan seperti itu diperlukan untuk menghilangkan kebanyakan.

Jika eritremia dirawat di bangsal, disarankan untuk menggunakan myelobromol. Dua ratus lima puluh miligram diresepkan setiap hari. Ketika leukosit mulai turun, obat diberikan dalam sehari. Batalkan sepenuhnya ketika leukosit berkurang menjadi 5 * 10 2 l. Chlorbutin diresepkan delapan hingga sepuluh miligram per oral. Durasi pengobatan dengan obat ini untuk eritremia adalah sekitar enam minggu. Setelah beberapa waktu, pengobatan dengan Chlorbutin diulang. Sebelum dimulainya remisi, pasien harus mengambil Cyclophosphamide setiap hari pada seratus miligram.

Jika anemia hemolitik genesis autoimun dimulai pada eritremia, glukokortikosteroid digunakan. Preferensi diberikan kepada Prednisolone. Dia diresepkan tiga puluh hingga enam puluh miligram per hari. Jika perawatan tersebut tidak menghasilkan hasil khusus, splenektomi (manipulasi bedah untuk mengangkat limpa) dianjurkan. Jika erythremia telah masuk ke leukemia akut, itu dirawat sesuai dengan rejimen pengobatan yang tepat.

Karena hampir semua zat besi terikat pada hemoglobin, organ lain tidak menerimanya. Agar pasien tidak mengalami kekurangan elemen ini, dengan eritremia, persiapan zat besi dimasukkan ke dalam skema. Ini termasuk Hemofer, Ferrum Lek, Sorbifer, Totem.

Hemofer - ini adalah tetes yang meresepkan lima puluh lima tetes (dua mililiter) dua kali sehari. Ketika tingkat zat besi kembali normal, untuk mencegah dosis dikurangi setengahnya. Durasi minimum pengobatan untuk eritremia dengan agen ini adalah delapan minggu. Perbaikan dalam gambar akan terlihat dua sampai tiga bulan setelah dimulainya terapi dengan Hemofer. Obat kadang-kadang dapat memiliki efek pada saluran pencernaan, menyebabkan nafsu makan yang buruk, mual dengan muntah, perasaan sesak, epigastrium, sembelit, atau, sebaliknya, diare.

Ferrum Lek hanya dapat disuntikkan ke otot, secara intravena tidak mungkin. Sebelum memulai perawatan, Anda harus memberikan dosis uji obat ini (setengah atau seperempat ampul). Jika selama seperempat jam tidak ada efek yang tidak diinginkan telah diidentifikasi, jumlah obat yang tersisa diberikan. Dosis obat diresepkan secara individual, mengingat indikator kekurangan zat besi. Dosis umum untuk eritremia adalah satu atau dua ampul obat per hari (seratus hingga dua ratus miligram). Isi dari dua ampul diberikan hanya jika hemoglobin terlalu tinggi. Ferrum Lek harus disuntikkan secara mendalam ke kiri, bokong kanan secara bergantian. Untuk mengurangi rasa sakit dengan pendahuluan, obat ditusuk di kuadran luar dengan jarum, yang panjangnya setidaknya lima sentimeter. Setelah kulit diobati dengan disinfektan, ia harus dipindahkan beberapa sentimeter ke bawah sebelum jarum dimasukkan. Hal ini diperlukan untuk mencegah aliran balik Ferrum Leka, yang dapat menyebabkan pewarnaan kulit. Segera setelah injeksi, kulit dilepaskan, dan tempat injeksi ditekan erat dengan jari dan kapas, menahannya setidaknya selama satu menit. Perhatian harus diberikan pada ampul sebelum injeksi: obat harus terlihat homogen, tanpa sedimen. Itu harus dimasukkan langsung setelah membuka ampul.

Sorbifer diambil secara lisan. Minum satu tablet dua kali sehari sebelum sarapan dan makan malam selama tiga puluh menit. Jika obat tersebut menyebabkan efek samping (rasa tidak enak di mulut, mual), Anda perlu meminum satu dosis (satu tablet). Terapi dengan Sorbifer pada eritremia dilakukan di bawah kendali besi dalam saluran. Setelah mengembalikan tingkat zat besi ke normal, perawatan harus dilanjutkan selama dua bulan. Jika kasusnya parah, durasi pengobatan dapat ditingkatkan menjadi empat hingga enam bulan.

Satu botol obat Totem ditambahkan ke air atau minuman yang tidak mengandung etanol. Minumlah lebih baik dengan perut kosong. Tetapkan seratus - dua ratus miligram per hari. Durasi terapi eritremia adalah tiga hingga enam bulan. Totem tidak boleh diambil jika eritremia disertai dengan YABZH atau YADPK, bentuk anemia hemolitik, anemia aplastik dan sideroachrestic, hemosiderosis, hemochromatosis.

Erythremia dapat disertai dengan diatesis urat. Ini disebabkan oleh penghancuran cepat sel darah merah, disertai dengan masuknya darah ke berbagai produk metabolisme. Dimungkinkan untuk mengembalikan urat ke normal pada eritremia dengan obat-obatan seperti Allopurinol (Milurit). Dosis harian berarti variabel, tergantung pada tingkat keparahan aliran, jumlah asam urat dalam tubuh. Biasanya, jumlah obat berkisar dari seratus miligram hingga satu gram. Satu gram adalah dosis maksimum yang diresepkan dalam kasus luar biasa. Seringkali, seratus dua ratus miligram dengan diagnosis "eritremia" sudah cukup. Penting untuk diketahui bahwa Milurit (atau Allopurinol) tidak boleh dikonsumsi jika eritremia disertai dengan gagal ginjal atau alergi terhadap bagian manapun dari obat ini. Perawatan harus lama, interval antara mengambil obat selama lebih dari dua hari tidak dapat diterima. Ketika mengobati eritremia dengan obat ini, orang harus minum banyak air untuk memastikan diuresis setidaknya dua liter per hari. Obat ini tidak dianjurkan untuk digunakan selama terapi antitumor, karena Allopurinol membuat obat ini lebih toksik. Jika tidak mungkin untuk menghindari pemberian simultan, dosis obat sitostatik dibagi dua. Saat menggunakan Milurita, efek antikoagulan tidak langsung ditingkatkan (termasuk efek yang tidak diinginkan). Juga, obat ini tidak perlu diminum bersamaan dengan suplemen zat besi, karena ini dapat berkontribusi pada akumulasi unsur dalam hati.

Apa itu eritremia dan bagaimana bahayanya?

Erythremia (sinonim: true polycythemia, penyakit Vaquez) adalah penyakit kronis yang didapat dari sumsum tulang yang menyebabkan produksi berlebihan sel darah merah. Pembentukan sel darah merah yang berlebihan seperti itu menyebabkan hipervolemia (peningkatan volume darah dalam tubuh) dan peningkatan viskositas darah. Kedua penyebab ini mengganggu aliran darah normal ke berbagai organ tubuh.

Peningkatan viskositas darah menyebabkan peningkatan risiko pembekuan darah (tromboemboli), yang, pada gilirannya, dapat menyebabkan iskemia dan stroke miokard.

Usia rata-rata di mana eritremia didiagnosis adalah 60-65 tahun, dan pada laki-laki tercatat lebih sering. Pada usia 20 tahun, dan terlebih lagi pada seorang anak, penyakit Vacaise jarang ditemukan. Di antara anak-anak, hanya kasus terisolasi dari penyakit ini yang dicatat.

Erythremia dapat menyebabkan tukak lambung dan urolitiasis. Beberapa pasien mengalami myelofibrosis, di mana jaringan sumsum tulang digantikan oleh jaringan ikat. Reproduksi sel-sel sumsum tulang yang abnormal tidak terkendali, yang, pada gilirannya, dapat menyebabkan leukemia myeloblastik akut, yang dapat berkembang dengan sangat cepat.

Prediksi aliran

Erythremia adalah penyakit serius yang dapat menyebabkan percepatan kematian jika tidak diatasi. Metode medis memungkinkan Anda untuk mengendalikan eritremia, tetapi tidak mungkin menyembuhkan penyakit Vafez, sehingga prognosisnya mengecewakan. Harapan hidup pasien dengan penyakit ini rata-rata 5-10 tahun, tetapi untuk beberapa pasien periode ini dapat mencapai 20 tahun.

Penyebab penyakit

Erythremia dimulai dengan mutasi, yaitu perubahan pada materi genetik sel - DNA. Penyebab eritremia disebabkan oleh mutasi pada gen yang disebut JAK 2. Gen ini bertanggung jawab untuk pembentukan protein penting yang terlibat dalam pembentukan darah. Saat ini tidak diketahui apa yang menyebabkan mutasi gen ini. Penyakitnya bukan keturunan.

Selain erythremia (polycythemia primer), ada tipe lain dari polycythemia - sekunder. Polisitemia sekunder tidak terkait dengan mutasi gen JAK 2. Hal ini disebabkan oleh paparan jangka panjang ke lingkungan dengan kandungan oksigen yang rendah, yang mengarah pada produksi hormon erythropoietin yang berlebihan.

Erythropoietin meningkatkan pembentukan sel darah merah, yang menyebabkan kelebihan kadar normal dan penebalan darah. Polisitemia sekunder dapat terjadi pada pendaki, pilot, perokok dan mereka yang menderita penyakit paru-paru atau jantung yang serius. Erythremia adalah kelainan darah yang sangat langka, tetapi tidak ada disertasi yang ditulis.

Tanda dan gejala utama

Erythremia berkembang agak lambat. Pasien sering menemukan gejala eritremia bertahun-tahun setelah kejadiannya. Penyebab utama tanda dan gejala eritremia adalah peningkatan viskositas darah. Melambatnya aliran darah menyebabkan penurunan jumlah oksigen yang masuk ke berbagai bagian tubuh. Kekurangan pasokan oksigen menyebabkan berbagai masalah dalam fungsi tubuh.

Tanda dan gejala eritremia yang paling umum adalah sakit kepala, pusing, lemah, sesak napas, sulit bernapas saat berbaring, perasaan penyempitan di bagian kiri perut (disebabkan oleh pembesaran limpa), penglihatan kabur, gatal di seluruh tubuh (terutama setelah mandi air hangat), kemerahan pada wajah, sensasi terbakar pada kulit (terutama pada telapak tangan dan kaki), perdarahan dari gusi, perdarahan berkepanjangan dari luka ringan dan penurunan berat badan yang tidak dapat dijelaskan. Dalam beberapa kasus, ada rasa sakit di tulang.

Kemungkinan komplikasi

Meningkatnya kepadatan darah yang diamati pada eritremia dapat menimbulkan risiko kesehatan yang serius. Komplikasi paling berbahaya dari penyakit ini adalah pembentukan gumpalan darah. Mereka dapat menyebabkan serangan jantung atau stroke. Mereka juga dapat menyebabkan pembesaran hati atau limpa.

Gumpalan darah di hati atau limpa dapat menyebabkan serangan rasa sakit yang tiba-tiba. Peningkatan konsentrasi sel darah merah yang diamati pada penyakit ini dapat menyebabkan tukak lambung dan duodenum, asam urat atau urolitiasis. Ulkus lambung dan duodenum bisa menjadi rumit dengan sindrom nyeri.

Diagnostik

Diagnosis eritremia diperumit dengan fakta bahwa penyakit ini awalnya tidak menunjukkan gejala. Seringkali penyakit ini didiagnosis karena perawatan untuk masalah lain. Jika hemoglobin dan hematokrit meningkat, tetapi tidak ada gejala lain dari penyakit, maka tes klarifikasi biasanya dilakukan.

Diagnosis dibuat berdasarkan gejala, pemeriksaan fisik, data usia, hasil tes dan indikator kesehatan umum, termasuk penyakit kronis. Studi rinci tentang kartu rawat jalan. Selama pemeriksaan fisik, volume limpa, tingkat kemerahan kulit pada wajah dan keberadaan gusi berdarah dievaluasi.

Jika dokter mengkonfirmasi diagnosis polisitemia, maka langkah selanjutnya adalah menentukan bentuk penyakit (eritremia atau polisitemia sekunder). Dalam beberapa kasus, analisis riwayat dan pemeriksaan fisik akan cukup untuk menentukan jenis polisitemia apa yang terjadi. Jika tidak, kadar eritropoietin darah akan diperlukan. Erythremia, berbeda dengan polycythemia sekunder, ditandai oleh tingkat eritropoietin yang sangat rendah.

Spesialis apa yang diperlukan untuk menghubungi

Rujukan ke spesialis yang sangat terspesialisasi biasanya diberikan oleh terapis yang mencurigai adanya eritremia. Pasien biasanya dirujuk ke ahli hematologi, spesialis dalam perawatan kelainan darah.

Tes dan prosedur diagnostik

Tes yang dilakukan dengan eritremia meliputi tes darah klinis, serta jenis tes darah lainnya. Jika tes darah klinis menunjukkan perubahan dalam formula darah, terutama peningkatan kadar sel darah merah, maka ada risiko kehadiran eritremia. Hal yang sama berlaku untuk peningkatan hemoglobin dan peningkatan hematokrit.

Mungkin penunjukan analisis klarifikasi tambahan:

1. Apusan darah. Analisis mikroskopis dilakukan untuk mengumpulkan informasi tentang jumlah dan bentuk sel darah.
2. Studi komposisi gas darah arteri. Sampel darah arteri diambil untuk menentukan konsentrasi oksigen, karbon dioksida dan pH darah. Konsentrasi oksigen yang rendah dapat mengindikasikan adanya eritremia.
3. Analisis tingkat eritropoietin. Hormon ini merangsang sumsum tulang untuk membentuk sel darah tambahan. Dengan penyakit ini, tingkat erythropoietin diturunkan.
4. Analisis massa eritrosit. Biasanya jenis tes ini dilakukan dalam kondisi departemen kedokteran radiasi rumah sakit Sampel darah diambil dan diwarnai dengan pewarna radioaktif yang lemah. Kemudian, sel darah merah berlabel disuntikkan kembali ke aliran darah dan didistribusikan ke seluruh tubuh untuk pemantauan selanjutnya dengan ruang khusus untuk menentukan jumlah total sel darah merah dalam tubuh.

Dalam beberapa kasus, dokter dapat meminta biopsi atau aspirasi sumsum tulang. Biopsi sumsum tulang adalah prosedur bedah kecil di mana sejumlah kecil sumsum tulang diekstraksi dari tulang dengan jarum. Jenis analisis ini dapat menentukan kesehatan sumsum tulang.

Perawatan

Terapi penyakit menggunakan sejumlah metode. Mereka dapat digunakan baik secara individu maupun dalam kombinasi. Pilihan pengobatan dapat termasuk proses mengeluarkan darah, perawatan obat atau imunoterapi.

Tujuan terapi

Normalisasi kepadatan darah mengurangi risiko pembekuan darah dan pengembangan serangan jantung atau stroke. Viskositas darah yang normal berkontribusi pada suplai oksigen yang cukup ke seluruh bagian tubuh, meminimalkan gejala eritremia. Studi menunjukkan bahwa terapi simtomatik eritremia secara signifikan meningkatkan harapan hidup pasien.

Metode pengobatan

1. Proses mengeluarkan darah (pertumpahan darah). Proses mengeluarkan darah menghilangkan sejumlah darah melalui pembuluh darah. Proses pertumpahan darah sangat mirip dengan operasi donor darah. Akibatnya, jumlah sel darah merah dalam sistem peredaran darah berkurang, viskositas darah mulai menormalkan. Biasanya, sekitar setengah liter darah dikeluarkan setiap minggu sampai hematokrit normal. Setelah ini, proses mengeluarkan darah dilakukan setiap beberapa bulan sekali untuk mempertahankan viskositas darah yang normal.
2. Perawatan obat-obatan. Dokter mungkin meresepkan obat untuk mencegah sumsum tulang membentuk sel darah merah berlebih. Hydroxyurea (obat yang digunakan dalam kemoterapi) dapat diberikan untuk menurunkan jumlah sel darah merah dan trombosit dalam darah. Aspirin juga dapat diresepkan untuk mengurangi rasa sakit pada tulang dan meminimalkan sensasi terbakar di telapak tangan dan telapak kaki. Selain itu, aspirin mengurangi risiko pembekuan darah.
3. Imunoterapi Bentuk pengobatan ini ditujukan untuk penggunaan obat-obatan kekebalan tubuh (misalnya, alpha-interferon) yang diproduksi oleh tubuh untuk memerangi pembentukan berlebihan sel darah merah di sumsum tulang.

Metode terapi lainnya

Di hadapan gatal-gatal kulit yang disebabkan oleh eritremia, obat yang tepat dapat diresepkan: cholestyramine, cyproheptadine, cimetidine, atau psoralen. Terapi antihistamin atau ultraviolet juga dapat diresepkan.

Jika kadar asam urat dalam darah lebih tinggi dari normal, maka Allopurinol dapat diresepkan. Dalam kasus yang paling parah, pengobatan eritremia dengan fosfor radioaktif digunakan untuk menekan aktivitas berlebihan sel-sel sumsum tulang.

Opsi pencegahan

Tidak mungkin untuk mencegah terjadinya eritremia. Tetapi dengan perawatan yang tepat, gejala membaik, dan risiko komplikasi eritremia diminimalkan. Erythremia dapat menyebabkan sirosis dan myelofibrosis.

Dalam beberapa kasus, polisitemia sekunder dapat dicegah dengan menyesuaikan gaya hidup, menghindari aktivitas yang mengarah pada kekurangan pasokan oksigen ke tubuh (misalnya, mendaki gunung, tinggal di daerah pegunungan tinggi dan merokok).

Gaya hidup yang disarankan

Untuk mencegah komplikasi, diagnosis penyakit yang tepat waktu dan perawatan eritremia yang cepat adalah penting. Ketika eritremii mungkin berguna untuk aktivitas fisik kecil, misalnya berjalan. Karena sedikit peningkatan denyut jantung dengan olahraga ringan, aliran darah meningkat. Ini mengurangi risiko pembekuan darah. Sirkulasi darah juga dapat ditingkatkan dengan meregangkan kaki dengan ringan.

Gatal pada kulit sering menyertai pasien selama sakit. Penting untuk tidak merusak kulit dengan goresan konstan. Disarankan untuk menggunakan air bersuhu rendah dan deterjen yang sangat ringan. Penting untuk menghindari menggosok dengan handuk setelah mandi, menggunakan lotion pelembab dapat membantu.

Ketika eritremii memperburuk sirkulasi darah di tungkai, dan mereka lebih rentan terhadap cedera di bawah aksi suhu yang sangat rendah atau sangat tinggi dan tekanan fisik. Dalam penyakit ini, penting untuk menghindari stres semacam ini:

• Dalam cuaca dingin, kenakan pakaian hangat. Perhatian khusus harus diberikan pada pemanasan tangan dan kaki. Mengenakan sarung tangan hangat, kaus kaki, dan sepatu sangat penting bagi seorang pasien.
• Penting untuk menghindari panas berlebih, untuk melindungi dari paparan langsung sinar matahari, untuk minum air yang cukup, untuk menghindari mandi air panas dan kolam air panas.
• Selama aktivitas fisik dalam olahraga, hindari beban kerja yang serius, ketika Anda menerima cedera olahraga, Anda harus segera berkonsultasi dengan dokter.
• Pantau kondisi kaki dan beri tahu dokter tentang kemungkinan adanya kerusakan pada kaki.

Erythremia memerlukan kunjungan rutin ke dokter, memantau kondisi tubuh dan menyesuaikan terapi yang diterapkan. Penting untuk sepenuhnya mematuhi perawatan yang ditentukan oleh dokter. Dalam diet pasien dengan eritremia sering dianjurkan untuk mematuhi diet dengan dominasi susu fermentasi dan produk herbal. Disarankan untuk menghapus produk yang meningkatkan pembentukan darah dari diet pasien.

Cara mendiagnosis dan mengobati eritremia, efek penyakit pada gaya hidup

Erythremia adalah penyakit yang mempengaruhi sistem hematopoietik dan disertai dengan kelebihan konsentrasi normal sel darah merah dalam darah. Erythremia milik kode C94 untuk ICD-10.

Apa itu eritremia?

Erythremia adalah penyakit darah neoplastik, yang memanifestasikan dirinya terutama setelah pasien telah melewati usia 40-50 tahun. Untuk penyakit ini ditandai dengan perjalanan yang berkepanjangan dan munculnya komplikasi pada tahap selanjutnya. Perburukan gejala dikaitkan dengan transisi eritremia ke bentuk ganas.

Klasifikasi Eritremia

Tergantung pada sifat dari perjalanan penyakit, eritremia akut atau kronis didiagnosis.

Berdasarkan manifestasi klinis dan hasil tes darah, tahapan eritremia berikut dibedakan:

• Awal Ini berkembang selama beberapa (hingga lima) tahun. Asimptomatik atau dengan gambaran simptomatik ringan, yang dimanifestasikan oleh sedikit peningkatan isi sel darah merah dalam darah (tidak lebih dari 7 × 10 12 / l).
• Erythremic (polycythemic). Kemajuan lebih dari 5-15 tahun. Konsentrasi sel darah merah dalam darah mencapai 8 × 10 12 / l (kemungkinan melebihi indikator ini), kandungan hemoglobin bebas, asam urat meningkat. Leukositosis, trombositosis ditemukan, risiko oklusi vaskular dengan pembekuan darah meningkat. Limpa, ukuran hati bertambah. Sebagai tahap eritremik berkembang, mungkin ada penurunan tingkat trombosit dalam darah, disertai dengan peningkatan perdarahan. Bekas luka sumsum tulang terjadi.
• Anemia (terminal). Ditemukan 10-20 tahun setelah timbulnya eritremia. Volume sel yang diproduksi sumsum tulang berkurang ke tingkat yang berbahaya, yang dijelaskan oleh penggantian sel sumsum tulang dengan jaringan ikat. Fungsi pembentukan darah "bergeser" ke limpa dan hati, mengalami kelebihan beban. Erythremia kronis disertai dengan banyak gangguan dalam fungsi organ dan sistem.

Menganalisis faktor-faktor yang mempengaruhi gejala eritremia dan dinamika perubahan massa eritrosit, diagnosa:

• Polisitemia sejati. Konsentrasi sel darah merah dalam darah sebanding dengan tingkat keparahan penyakit.
• Erythremia palsu (relatif). Fenomena simptomatik yang merugikan tidak berhubungan dengan lonjakan eritrosit, tetapi dengan penurunan volume plasma darah karena dehidrasi, efek merugikan dari faktor-faktor lain.

Penyebab penyakit

Penyebab pasti eritremia tidak diidentifikasi. Dokter, sambil memeriksa masing-masing kasus klinis, memperhitungkan faktor risiko potensial.

Meningkatnya kemungkinan terjadinya eritremia disebabkan oleh:

• Kelainan genetik (mutasi gen).
• Efek berbahaya dari radiasi pengion (dosis yang lebih tinggi diterima oleh pasien yang bekerja di bidang energi atom yang sedang menjalani program terapi anti-kanker radiasi yang tinggal di daerah dengan latar belakang radiasi anomali).
• Konsumsi zat beracun (toksik).
• Penggunaan sitostatika potensial secara sistematis.
• Penyakit jantung berat, paru-paru.

Terlepas dari kenyataan bahwa penyebab eritremia yang tercantum adalah hipotetis, banyak penelitian medis telah dapat menjelaskan mengapa penyakit ini memicu sejumlah komplikasi. Ketika eritremia rusak (terdistorsi), mekanisme pengaturan untuk produksi sel darah (jumlahnya menjadi berlebihan). Aliran darah terganggu, pasokan darah jaringan tidak stabil, kegagalan fungsional dari berbagai tingkat keparahan terjadi.

Tanda dan gejala utama

Gejala yang ada ditentukan oleh tahap eritremia.

Tanda-tanda tahap awal

Pada tahap awal patologi tidak menunjukkan gejala. Seiring berkembangnya eritremia:

• Perubahan naungan (memerah, merah muda) dari selaput lendir, kulit karena akumulasi sel darah merah di pembuluh. Gejalanya ringan, tidak ada keluhan, oleh karena itu, diagnosis dan pengobatan eritremia tidak dilakukan pada setiap kasus klinis.
• Sakit kepala. Munculnya gejala ini disebabkan oleh destabilisasi sirkulasi otak.
• Nyeri di jari-jari anggota badan. Gejala yang tidak menyenangkan terjadi karena gangguan transportasi oksigen ke jaringan, iskemia.

Manifestasi dari tahap eritremik

Panggung Erythremic disertai oleh:

• Sensasi menyakitkan pada sendi (karena akumulasi produk kerusakan sel darah di jaringan sendi).
• Limpa yang membesar, hati.
• Gejala hipertensi.
• Kemerahan, gatal-gatal pada kulit, diintensifkan dengan kontak dengan air.
• Kapal ekspansi.
• Nekrosis jari.
• Peningkatan perdarahan (setelah intervensi gigi, pelanggaran integritas kulit).
• Eksaserbasi ulkus pada saluran pencernaan (berhubungan dengan penurunan fungsi sawar dari selaput lendir pada latar belakang gangguan sirkulasi). Pasien mengeluh mual, muntah, mulas, sakit di perut.
• Hati membesar (karena limpahan organ dengan darah), nyeri, berat di hipokondrium kanan, gangguan pencernaan, gangguan pernapasan.
• Gejala anemia (distorsi persepsi rasa, gangguan pencernaan, stratifikasi lempeng kuku, rambut rapuh, kekeringan selaput lendir dan kulit, munculnya retakan di sudut mulut, berkurangnya resistensi terhadap agen infeksi).
• Pembentukan gumpalan darah yang menciptakan hambatan untuk transportasi darah.
• Kerusakan fungsi miokardium, peregangan jantung, aritmia, stroke, infark (pembekuan darah yang terbentuk menyumbat celah vaskular, jaringan otak dan jantung mengalami kekurangan nutrisi dan oksigen).

Gejala stadium terminal

Manifestasi umum dari tahap eritremia yang paling parah adalah perdarahan, yang muncul tanpa pengaruh faktor eksternal atau sebagai akibat dari cedera pada otot, jaringan sendi, dan kulit. Alasan utama untuk pengembangan perdarahan pada eritremia adalah penurunan yang signifikan dalam konsentrasi trombosit dalam darah.

Terhadap latar belakang anemia progresif, keadaan kesehatan memburuk, yang dimanifestasikan oleh perasaan kekurangan udara (bahkan dengan tenaga minimal), kelelahan, kelemahan, pingsan, pucatnya selaput lendir dan kulit.

Dengan tidak adanya langkah-langkah terapi yang efektif dapat berakibat fatal.

Apa yang termasuk dalam diagnosis eritremia

Daftar prosedur diagnostik yang ditentukan oleh ahli hematologi ditentukan oleh gambaran klinis eritremia, hasil pemeriksaan dan anamnesis.

Tes darah laboratorium

Tes darah adalah pemeriksaan utama yang dilakukan ketika diagnosis "eritremia" dicurigai. Untuk mendapatkan hasil yang paling dapat diandalkan, biomaterial diambil dengan perut kosong di pagi hari.

Kadar trombosit, leukosit, eritrosit, hemoglobin, peningkatan hematokrit pada tahap tengah, menurun pada tahap anemia. ESR berkurang pada tahap eritremik, yang ditandai dengan peningkatan angka pada stadium akhir eritremia.

Ketika biokimia darah dilakukan, penurunan konsentrasi zat besi, peningkatan kandungan asam urat terdeteksi (semakin parah tingkat eritremia, semakin besar deviasi dari norma). Mungkin sedikit peningkatan dalam parameter bilirubin darah, aspartate aminotransferase, alanine aminotransferase.

Evaluasi kapasitas pengikatan zat besi serum membantu menentukan tahap progresif penyakit. Pada tahap tengah eritremia, ditemukan peningkatan signifikan pada parameter OZHSS. Jika tahap anemia eritremia disertai dengan perdarahan, angka ini menurun. Untuk fibrosis sumsum tulang ditandai dengan peningkatan OZHSS.

Tes darah ELISA dilakukan untuk menghitung konsentrasi erythropoietin (hormon yang mengaktifkan produksi sel darah merah) dalam darah. Oleskan larutan yang mengandung antibodi pada hormon antigen (erythropoietin). Setelah menghitung jumlah antigen, kadar erythropoietin dinilai.

Tusukan sumsum tulang

Tusukan dengan eritremia dilakukan untuk mendapatkan informasi maksimal tentang keadaan sumsum tulang. Kanula dimasukkan ke dalam tulang (tulang rusuk, tulang panggul, proses tulang belakang atau sternum), dan bahan dikumpulkan dengan menggunakan mikroskop.

Prosedur ini disertai dengan rasa sakit, risiko kerusakan organ internal, yang terletak di area tusukan. Untuk menghindari distorsi hasil tusukan, prosedur ini dilakukan tanpa menggunakan obat penghilang rasa sakit. Untuk mencegah infeksi, desinfeksi (sterilisasi) pada lokasi tusukan dilakukan sebelum dan sesudah pengumpulan biomaterial tulang.

Selama analisis mikroskopis, hitung jumlah masing-masing subtipe sel darah, deteksi sel kanker, identifikasi fokus pertumbuhan patologis jaringan ikat.

Ultrasonografi organ perut

Indikasi untuk pemeriksaan adalah peningkatan ukuran hati atau limpa. Erythremia disertai oleh:

• Akumulasi darah di organ.
• Identifikasi fokus hyperechogenicity (tanda proses fibrotik).
• Serangan jantung (daerah yang terkena berhubungan dengan daerah kerucut peningkatan echogenisitas).

Dopplerografi

Dengan bantuan gelombang ultrasonik ditentukan oleh kecepatan aliran darah, tingkat keparahan serangan jantung, stroke. Mendeteksi area di mana sirkulasi darah terganggu atau hilang.

Jika perlu, pemeriksaan kompleks dilengkapi dengan studi tentang fundus, radioisotop, dan diferensial diagnosis eritremia (untuk mengecualikan hipoksemia arteri, penyakit ginjal, berbagai bentuk myelosis).

Perawatan modern dan pengobatan tradisional

Prognosis dan kemungkinan perkembangan komplikasi penyakit tergantung pada seberapa cepat pengobatan eritremia akan dimulai.

Terapi obat-obatan

Selama perawatan eritremii berlaku:

• Kompleks antitumor (sitostatika). Berkontribusi pada penghancuran sel darah yang bermutasi. Prasyarat untuk kursus pengobatan adalah trombosis, serangan jantung, stroke, pembesaran hati, limpa, jumlah sel darah kritis (secara signifikan melebihi nilai yang diijinkan). Durasi pengobatan, disertai dengan pemantauan konstan kondisi pasien, berkisar dari beberapa minggu hingga beberapa bulan.
• Vasodilator, obat antiinflamasi, obat yang menghambat faktor pembekuan darah. Memberikan peningkatan aliran darah.
• Persiapan besi (mengimbangi kekurangan elemen jejak).
• Obat-obatan yang mengganggu proses produksi asam urat, mempercepat ekskresi dari tubuh dengan urin. Hasilnya adalah penghapusan eksaserbasi gejala artikular.
• Obat yang menormalkan tekanan darah (dengan hipertensi).
• Kompleks antihistamin. Berkontribusi pada penghapusan gatal dan manifestasi alergi lainnya.
• Glikosida jantung, menormalkan aktivitas vital jantung.
• Gastroprotektor, meminimalkan kemungkinan mengembangkan tukak lambung.

Koreksi aliran darah

Flebotomi (pertumpahan darah) membantu meningkatkan gambaran klinis eritremia, di mana hingga 300-400 ml dikeluarkan dari aliran darah. darah. Prosedur, yang dilakukan sesuai dengan metode pengambilan sampel darah vena, membantu mengoptimalkan sirkulasi darah, mengurangi viskositas darah, menormalkan komposisi darah, indikator tekanan, dan memperbaiki kondisi pembuluh darah.

Erythrocytapheresis, digunakan sebagai alternatif untuk proses mengeluarkan darah, melibatkan pengaliran darah melalui alat yang menghilangkan sel darah merah dari itu, dengan selanjutnya mengembalikan darah ke tubuh. Keteraturan manipulasi - mingguan (kursus - 3-5 prosedur).

Jika perlu, transfusi darah donor.

Dengan tidak adanya efek metode pengobatan konservatif pada tahap eritremia yang parah, operasi dilakukan untuk mengangkat limpa yang terkena eritremia.

Obat tradisional

Untuk meningkatkan kondisi pasien yang menderita eritremia, dengan izin dokter, diizinkan untuk menggunakan:

• Jus dari bunga berangan kuda (mengurangi intensitas trombosis).
• Tingtur anak sungai obat (menormalkan tekanan darah, menghilangkan gangguan tidur, manifestasi migrain).
• Kaldu didasarkan pada tanah penguburan, hornbeam, jelatang, periwinkle (memperbaiki kondisi pembuluh darah, mengoptimalkan sirkulasi darah).
• Alkohol tingtur pada kulit pohon willow kambing (membantu mengurangi hemoglobin dalam darah).

Rejimen masing-masing produk phyto harus dikoordinasikan dengan spesialis medis.

Untuk memperoleh efek yang mirip dengan proses mengeluarkan darah (eritrositapheresis), hirudoterapi digunakan untuk mengurangi volume dan mengoptimalkan komposisi darah yang bersirkulasi.

Erythremia Pediatrik

Erythremia pada anak-anak jauh lebih jarang daripada di masa dewasa. Daftar faktor risiko potensial untuk eritremia termasuk dehidrasi (akibat luka bakar, keracunan), hipoksia, kelainan jantung, penyakit paru-paru.

Orang tua harus dimonitor secara ketat untuk gejala, dimanifestasikan oleh kelelahan, kelemahan umum, gangguan tidur, kemerahan, warna biru pada kulit, pendarahan pada kulit dan selaput lendir, gatal-gatal pada kulit, dan perubahan dalam bentuk jari yang menjadi stik drum. Pada manifestasi pertama eritremia harus berkonsultasi dengan dokter anak.

Selain dengan jelas mengikuti kursus perawatan, penting untuk tidak membiarkan kelebihan fisik, psiko-emosional, untuk menghabiskan waktu maksimum di udara terbuka, tidak termasuk berjemur.

Kemungkinan komplikasi

Perubahan komposisi darah yang menyertai eritremia memicu komplikasi:

• Penyakit tukak lambung.
• Trombosis vaskular.
• Stroke
• Serangan jantung, limpa.
• Sirosis hati.
• Penipisan tubuh.
• Urolitiasis, penyakit batu empedu.
• Gout.
• Nefrosklerosis.
• Bentuk anemia berat yang membutuhkan transfusi darah konstan.
• Degenerasi eritremia ganas.

Fitur Daya

Nutrisi makanan adalah salah satu elemen penting dari prosedur medis. Diet untuk eritremia ditujukan untuk mengencerkan darah, meminimalkan produksi sel darah merah, yang memiliki efek positif pada kondisi pasien.

Terlepas dari tahap penyakitnya, dokter merekomendasikan untuk tidak menggunakan:

• Alkohol, menghancurkan jaringan dan organ.
• Hidangan buah dan sayuran (berdasarkan buah-buahan bernuansa merah).
• Makanan yang kaya akan pengawet, pewarna.
• Daging sapi, hati.
• Hidangan ikan.
• Makanan yang kaya asam askorbat (dengan jumlah darah hemoglobin tinggi).
• Karbohidrat sederhana (halus).

Diet diizinkan untuk mencakup:

• Produk gandum utuh.
• Telur
• Produk susu (dengan tingkat lemak rendah).
• Kacang putih.
• Hijau
• Kacang
• Teh hijau.
• Kismis, aprikot kering (dalam jumlah terbatas).

Frekuensi makanan yang direkomendasikan untuk eritremia adalah 4-6 kali per hari (dalam porsi kecil). Konsumsi air murni setiap hari, berkontribusi terhadap pengenceran darah - tidak kurang dari 2 liter.

Pencegahan dan prognosis

Kurangnya profilaksis spesifik eritremia dijelaskan oleh studi yang tidak lengkap tentang mekanisme perkembangan penyakit Rekomendasi ahli khusus direduksi menjadi:

• Penolakan kebiasaan buruk, konsumsi obat tanpa koordinasi dengan ahli medis.
• Terbatas tinggal di bawah sinar matahari terbuka.
• Menghindari efek radiasi yang berbahaya.
• Memperkuat sistem kekebalan tubuh.
• Pertahankan keseimbangan air.
• Peningkatan aktivitas motorik.
• Melakukan diagnosa (termasuk diagnosa sendiri eritremia), yang bertujuan untuk deteksi patologi yang tepat waktu.

Prognosis untuk harapan hidup tergantung pada tahap di mana eritremia diidentifikasi, serta pada ketepatan waktu dan efektivitas prosedur medis. Dengan penerapan yang ketat dari resep dokter mengenai pengobatan eritremia, diet, gaya hidup, prognosisnya baik: harapan hidup adalah 20 tahun atau lebih dari saat mendiagnosis penyakit.

Jika Anda ingin membagikan pendapat Anda tentang materi yang disajikan dalam artikel, tinggalkan komentar Anda menggunakan formulir khusus.