Klasifikasi terperinci cacat jantung: penyakit bawaan dan didapat

Di bawah penyakit jantung berarti banyak penyakit. Karena kenyataan bahwa struktur jantung karena satu dan lain alasan tidak sesuai dengan norma, darah dalam pembuluh darah tidak dapat melakukan apa yang akan terjadi pada orang yang sehat, yang mengakibatkan kegagalan sistem peredaran darah.

Pertimbangkan klasifikasi utama kelainan jantung bawaan dan didapat pada anak-anak dan orang dewasa: apa mereka dan bagaimana mereka berbeda.

Apa saja parameter yang diklasifikasikan?

Cacat jantung dibagi menjadi beberapa parameter berikut:

• Pada saat kejadian (bawaan, didapat);
• Menurut etiologi (karena kelainan kromosom, karena penyakit, etiologi tidak jelas);
• Menurut lokasi anomali (septum, katup, vaskular);
• Dengan jumlah struktur yang terpengaruh;
• Menurut karakteristik hemodinamik (dengan sianosis, tanpa sianosis);
• Sehubungan dengan lingkaran sirkulasi darah;
• Fase (fase adaptasi, fase kompensasi, fase terminal);
• Berdasarkan jenis shunt (sederhana dengan shunt kiri-kanan, sederhana dengan shunt kanan-kiri, kompleks, obstruktif);
• Berdasarkan jenis (stenosis, koarktasio, obstruksi, atresia, defek (orifisum), hipoplasia);
• Efek pada kecepatan aliran darah (sedikit, sedang, efek diucapkan).

Klasifikasi kelainan bawaan

Pembagian klinis cacat menjadi putih dan biru didasarkan pada manifestasi eksternal penyakit yang ada. Klasifikasi ini agak sewenang-wenang, karena sebagian besar cacat secara bersamaan dimiliki oleh kedua kelompok.

Pembagian kondisional kelainan bawaan menjadi "putih" dan "biru" dikaitkan dengan perubahan warna kulit pada penyakit ini. Dengan cacat jantung "putih" pada bayi baru lahir dan anak-anak karena kurangnya pasokan darah arteri, kulit menjadi pucat dalam warna. Dengan jenis cacat "biru" akibat hipoksemia, hipoksia, dan stasis vena, kulit menjadi sianotik (sianotik).

UPU putih

Cacat jantung putih, ketika tidak ada pencampuran antara darah arteri dan vena, ada tanda-tanda perdarahan dari kiri ke kanan, dibagi menjadi:

• Dengan saturasi sirkulasi paru-paru (dengan kata lain, paru). Misalnya, ketika pembukaan oval terbuka, ketika ada perubahan septum interventrikular.
• Dengan dirampasnya lingkaran kecil. Bentuk ini hadir pada stenosis arteri pulmonalis yang sifatnya terisolasi.
• Dengan saturasi lingkaran besar sirkulasi darah. Bentuk ini terjadi dalam kasus stenosis aorta terisolasi.
• Kondisi ketika tidak ada tanda-tanda yang jelas dari gangguan hemodinamik.

Klasifikasi PRT

Dalam revisi Klasifikasi Penyakit Internasional X Kelainan jantung bawaan termasuk dalam kelas XVII "Anomali kelainan bentuk bawaan dan kelainan kromosom" pos Q20 - Q26.

Beberapa klasifikasi cacat jantung bawaan telah diajukan, umum yang merupakan prinsip pembagian cacat oleh efeknya pada hemodinamik. Sistematisasi cacat yang paling umum ditandai dengan menggabungkannya, terutama oleh efek pada aliran darah paru, dalam 4 kelompok berikut.

I. Cacat dengan aliran darah paru yang tidak berubah (atau sedikit berubah): anomali lokasi jantung, anomali lengkung aorta, koarktasio tipe dewasa, stenosis aorta, atresia katup aorta; insufisiensi katup paru; stenosis mitral, atresia, dan insufisiensi katup; tiga jantung atrium, malformasi arteri koroner dan sistem konduksi jantung.

Ii. Cacat dengan hipervolemia sirkulasi paru:

1) tidak disertai dengan sianosis dini - saluran arteri terbuka, defek septum atrium dan interventrikular, sindrom Lutambash, fistula paru aorta, koarktasio aorta tipe anak; 2) disertai dengan sianosis - atresia trikuspid dengan defek septum ventrikel yang besar, saluran arteri terbuka dengan hipertensi pulmonal yang jelas dan aliran darah dari batang paru ke aorta.

Iii. Cacat dengan hipovolemia sirkulasi paru:

1) tidak disertai dengan sianosis - stenosis paru terisolasi; 2) sianosis disertai dengan trio Fallo, tetrad dan pentad, atresia trikuspid dengan penyempitan batang paru atau defek septum ventrikel kecil, anomali Ebstein (perpindahan katup katup trikuspid), hipoplasia ventrikel kanan.

Iv. Gabungan malformasi dengan hubungan antara berbagai bagian jantung dan pembuluh darah besar: transposisi aorta dan batang paru-paru (lengkap dan dikoreksi), pelepasannya dari salah satu ventrikel, sindrom Taussig - Bing, batang arteri umum, jantung tiga bilik dengan ventrikel tunggal, dll.

Pembagian cacat di atas sangat penting secara praktis untuk diagnosa klinis dan khususnya x-ray, karena tidak adanya atau adanya perubahan hemodinamik dalam sirkulasi paru-paru dan sifatnya memungkinkan untuk menghubungkan cacat ke salah satu kelompok I-III atau untuk mengasumsikan cacat pada kelompok IV, untuk diagnosis yang diperlukan. sebagai aturan, angiocardiography. Beberapa kelainan jantung bawaan (terutama kelompok IV) sangat jarang dan hanya terjadi pada anak-anak.

Lebih dari 150 varian cacat jantung bawaan (PJK) telah dideskripsikan, tetapi sejauh ini (2009), ada laporan dalam literatur tentang cacat yang belum dijelaskan sebelumnya. Beberapa PJK adalah umum, yang lain jauh lebih jarang. Dengan munculnya metode diagnostik baru yang memungkinkan untuk secara langsung memvisualisasikan dan mengevaluasi pekerjaan jantung yang bergerak di layar, cacat mulai dikaitkan dengan "sifat bawaan" penyakit jantung tertentu, yang pada masa kanak-kanak mungkin tidak memanifestasikan diri dan yang tidak cukup sesuai dengan klasifikasi PJK yang ada.

Pada prinsipnya, semua PRT dapat dibagi menjadi beberapa kelompok:

1. Vices dengan debit dari kiri ke kanan ("pucat");

2. Setan dengan debit dari kanan ke kiri ("biru");

3. Kelemahan lintas-debit;

4. Jus dengan aliran darah terhambat;

5. Kerusakan pada peralatan katup;

6. Cacat arteri koroner jantung;

8. Aritmia jantung bawaan.

Dalam praktik pediatrik, Marder (1957) adalah klasifikasi yang paling nyaman, berdasarkan karakteristik aliran darah dalam sirkulasi kecil dan adanya sianosis. Klasifikasi ini dengan beberapa tambahan dapat digunakan dalam diagnosis klinis primer cacat jantung bawaan berdasarkan metode penelitian klinis umum (sejarah, pemeriksaan fisik, elektrokardiografi, fonokardiografi, ekokardiografi, sinar-X). Tabel 1 berikut menyajikan klasifikasi cacat jantung bawaan.

Kelainan jantung bawaan pada anak-anak. Etiologi, klasifikasi, diagnosis prenatal.

Cacat jantung kongenital adalah salah satu kelainan perkembangan yang paling sering terjadi, yang menempati urutan ketiga setelah anomali sistem saraf pusat dan sistem muskuloskeletal. Tingkat kelahiran anak-anak dengan kelainan jantung bawaan di semua negara di dunia, termasuk Rusia, berkisar antara 2,4 hingga 14,2 per 1.000 bayi yang baru lahir.

Masalah diagnosis dan pengobatan kelainan jantung bawaan sangat penting dalam kardiologi anak. Terapi dan ahli jantung, sebagai suatu peraturan, tidak cukup akrab dengan patologi ini karena fakta bahwa mayoritas anak-anak pada usia dewasa telah menerima perawatan bedah atau telah meninggal.

Penyebab kelainan jantung bawaan tidak jelas. Cacat jantung terjadi pada kehamilan 3-7 minggu, selama peletakan dan pembentukan struktur jantung. Pada trimester pertama kehamilan (dalam 4-8-12 minggu), di bawah pengaruh berbagai efek teratogenik, proses pembentukan struktur anatomi sistem kardiovaskular terganggu, dan oleh karena itu cacat terbentuk di septum jantung, penyempitan lubang jantung, perubahan bentuk katup, dll..

Komunikasi janin (khususnya, saluran arteri terbuka) yang belum ditutup sebagai akibat dari perubahan hemodinamik pada hemodinamik postnatal secara tradisional juga terkait dengan kelainan jantung bawaan.

Relevansi

Prevalensi PJK yang signifikan pada populasi anak. Di Rusia, hingga 35.000 anak-anak dengan PJK lahir setiap tahun, yaitu 8-10 per 1.000 anak yang lahir hidup. Di Yaroslavl dan wilayah, statistik prevalensi PJK bertepatan dengan yang nasional. Insiden PJK di antara anak-anak berusia 0 hingga 14 tahun adalah 8,11, di antara remaja - 5,4 (menurut hasil 2009). Bagian CHD menyumbang 22% dari semua cacat bawaan.

Kecenderungan untuk meningkatkan prevalensi cacat jantung bawaan.

- pertumbuhan keturunan dan penyakit menular.

- degradasi lingkungan

- "Penuaan" wanita hamil, memburuknya kesehatan mereka, "kebiasaan buruk", dll.

Seiring dengan ini, jumlah cacat jantung yang lebih kompleks dan parah meningkat.

Kematian tinggi pada PJK:

• Menurut T.V. Pariyskoy dan V.I. Gikavogo (1989) di St. Petersburg, mortalitas pasien PJK selama tahun pertama kehidupan adalah 40%, di antaranya di antara bayi baru lahir adalah 48,3%, di antara anak-anak 1-3 bulan - 32,4%, 4-8 bulan - 19, 3%.
• Setelah tahun pertama kehidupan, kematian akibat PJK menurun dan di antara anak-anak berusia 1 hingga 15 tahun, itu adalah 5% dari total jumlah pasien yang lahir dengan PJK (N.A.Belokon, V.I.Podzolkov, 1991).

Oleh karena itu, PJK menempati salah satu tempat utama dalam struktur penyebab kematian bayi (2–3 tempat) dan kecacatan anak. Di antara kelainan bawaan yang menyebabkan kecacatan, PJK menyumbang sekitar 50% (EF Lukushkina, 2000; LI Menshikova, T. Kuzmina, 2003).

Etiologi kelainan jantung bawaan

- faktor lingkungan eksogen dan endogen

UPS karena kelainan genetik dapat terjadi baik dalam isolasi dan sebagai bagian dari sindrom dengan banyak kelainan bawaan - MVPR:

- Sindrom Down (trisomi 21),

- Sindrom Patau (trisomi 13),

- Sindrom Edwards (trisomi 18),

- Sindrom Shereshevsky-Turner (X0).

Warisan multifaktorial poligenik adalah penyebab PJK pada 90% kasus.

Pengaruh faktor eksternal:

• Agen infeksi (virus rubella, cytomegalovirus, virus herpes simpleks, virus influenza, enterovirus, virus Coxsackie B, dll).
• Penyakit somatik pada ibu, terutama diabetes mellitus, menyebabkan perkembangan kardiomiopati hipertrofi dan PJK.
• Bahaya pekerjaan dan kebiasaan berbahaya dari ibu (alkoholisme kronis, radiasi komputer, keracunan dengan merkuri, timbal, paparan radiasi pengion, dll.).
• Masalah lingkungan.
• Faktor sosial ekonomi.
• Situasi stres psiko-emosional.

Faktor risiko untuk memiliki anak dengan PJK:

- penyakit endokrin pasangan;

- toksikosis dan ancaman pemutusan trimester pertama kehamilan;

- lahir mati dalam sejarah;

- kehadiran anak-anak dengan PJK di keluarga terdekat.

Hanya seorang ahli genetika yang dapat mengukur risiko memiliki anak yang menderita PJK dalam keluarga, tetapi setiap dokter dapat dan harus memberikan perkiraan awal dan merujuk orang tua ke konseling medis dan biologis.

Klasifikasi cacat jantung bawaan (Marder, 1953)

Kelompok hemodinamik PJK

Tanpa sianosis

Dengan sianosis

Dengan hipervolemia pada sirkulasi paru-paru

TMA tanpa stenosis paru, OSA, total ADLV, pengeluaran ganda pembuluh darah dari ventrikel kanan. Setel Eisenmenger, levidelennost (hipoplasia jantung kiri)

Dengan hipovolemia pada sirkulasi paru-paru

Malformasi Fallo, TMA dengan stenosis paru, atresia trikuspid, anomali Ebstein,

eliminasi (hipoplasia jantung kanan)

Dengan hipovolemia sirkulasi sistemik

Stenosis aorta, koarktasio aorta, istirahat lengkung aorta

Tanpa gangguan hemodinamik pada sirkulasi darah besar dan kecil

Anomali posisi jantung, MARS, lengkung aorta ganda, anomali pemisahan pembuluh darah dari lengkung aorta

Kelompok kerja 9 dari UPU yang paling umum (N.A.Belokon, V.P. Podzolkov, 1991)

1. Penyakit jantung bawaan dari jenis pucat dengan pirau darah arteriovenous:

- defek septum ventrikel (VSD),

- cacat septum interatrial (DMPP),

- saluran arteri terbuka (OAD).

2. Kelainan jantung bawaan tipe biru dengan bypass darah vena-arteri:

- transposisi kapal utama,

- atresia katup trikuspid.

3. Cacat jantung kongenital tipe pucat tanpa keluarnya darah, tetapi dengan obstruksi aliran darah dari ventrikel:

- stenosis mulut arteri pulmonalis,

- penulis stenosis mulut,

Fase perjalanan alami penyakit jantung bawaan

I. Adaptasi fase.

Durasi fase adaptasi adalah dari beberapa minggu hingga 2 tahun.

Karena kekhasan hemodinamik intrauterin (adanya sirkulasi plasenta dan komunikasi janin), mayoritas PJK tidak mengalami dekompensasi pada janin.

Dengan kelahiran anak, sistem kardiovaskular bayi baru lahir beradaptasi dengan kondisi hemodinamik ekstrauterin: lingkaran sirkulasi darah menjadi terputus, baik hemodinamik umum dan intrakardiak menjadi terbentuk, sirkulasi kecil mulai berfungsi, diikuti dengan penutupan bertahap komunikasi janin: saluran arteri dan jendela oval.

Dalam kondisi ini, mekanisme hemodinamik yang masih belum berkembang sering tidak memadai, dan berbagai komplikasi berkembang. Kondisi anak semakin memburuk secara progresif dan dramatis, memaksanya untuk melakukan terapi konservatif dan intervensi bedah darurat.

Komplikasi fase adaptasi penyakit jantung bawaan

Pada pasien dengan PJK kelompok hemodinamik pertama dan ketiga:

- Kegagalan peredaran darah (awal, darurat ")

- Hipertensi paru dini

- Gangguan irama dan konduksi

Pada pasien dengan PJK sianotik:

- Krisis Odyshechno-cyanotic (hypoxemic).

- Pelanggaran sirkulasi otak.

Untuk setiap PJK, risiko mengembangkan endokarditis bakteri tinggi.

2. Fase kompensasi relatif (fase kesejahteraan imajiner). Itu berlangsung dari beberapa bulan hingga beberapa dekade.

Periode ini ditandai oleh koneksi sejumlah besar mekanisme kompensasi untuk memastikan keberadaan organisme dalam kondisi hemodinamik yang terganggu.

Mekanisme kompensasi jantung dan ekstrakardiak dibedakan.

Untuk jantung meliputi:

- peningkatan aktivitas enzim dari siklus oksidasi aerob (succinate dehydrogenase);

- berlakunya metabolisme anaerob;

Mekanisme kompensasi ekstrakardiak meliputi:

- aktivasi tingkat simpatik ANS, yang mengarah pada peningkatan jumlah detak jantung dan sentralisasi sirkulasi darah;

- peningkatan aktivitas sistem renin-angiotensin-aldosteron, menghasilkan peningkatan tekanan darah dan mempertahankan suplai darah yang cukup ke organ vital, dan retensi cairan menyebabkan peningkatan volume darah yang bersirkulasi.

Pada saat yang sama, faktor natriuretik atrium menahan retensi cairan berlebih dalam tubuh dan pembentukan edema;

- stimulasi erythropoietin mengarah pada peningkatan jumlah eritrosit dan hemoglobin dan, dengan demikian, peningkatan kapasitas oksigen darah.

Komplikasi fase kompensasi relatif

• Endokarditis bakteri.
• Gangguan irama dan konduksi.
• Anemia relatif.

3. Dekompensasi fase (fase terminal).

Periode ini ditandai dengan kelelahan mekanisme kompensasi dan perkembangan gagal jantung, refrakter terhadap pengobatan; pembentukan perubahan ireversibel pada organ internal.

Komplikasi fase dekompensasi CHD (fase terminal)

Pada pasien PJK pertama dan ketiga

• Kegagalan peredaran kronis.
• Hipertensi paru.
• Distrofi.
• Gangguan irama dan konduksi.

Pada pasien dengan PJK sianotik:

• Pelanggaran sirkulasi otak.
• Anemia relatif.
• Vaskulitis hemoragik hipoksik.
• Sindrom hepato-ginjal.
• Artritis hipoksia.

Pada pasien dengan malformasi aorta:

• Hipertensi.
• Sindrom Angina Pectoris.

Dengan semua PJK, risiko mengembangkan endokarditis bakteri tetap.

Diagnosis prenatal dan penilaian prenatal dari keparahan penyakit jantung bawaan

Untuk beberapa anak dengan PJK, intervensi bedah darurat perlu dilakukan pada jam-jam pertama setelah kelahiran. Oleh karena itu, diagnosis prenatal dan penilaian prenatal dari keparahan PJK kadang-kadang penting untuk memberikan anak perawatan khusus tepat waktu (termasuk kardio-bedah).

Diagnosis prenatal janin dengan USG (ultrasonografi) saat ini sedang direncanakan untuk semua wanita hamil pada usia kehamilan 10-12, 20-22 dan 32-34 minggu. Di antara daftar besar tujuan penelitian ini - diagnosis malformasi, termasuk malformasi sistem kardiovaskular.

Penyakit jantung bawaan sejak lahir yang diidentifikasi berdasarkan keparahan dan risiko prognosis buruk dibagi menjadi 5 kategori

Cacat jantung dari kategori pertama dan kedua, khususnya, transposisi arteri utama (TMA), debit vaskular ganda dari ventrikel kanan, trunkus arteri umum, derajat ekstrem tetrad Fallot, atresia paru dengan agegeny katup, gangguan lengkung aorta, dll. Sering membuat kehidupan kritis mengancam jiwa situasi pada periode neonatal dan bayi. Anak-anak dengan kelainan jantung ini harus masuk ke bidang pandangan ahli jantung dan ahli bedah jantung segera setelah lahir.

Di Moskow, berdasarkan City Clinical Hospital No. 67, sebuah departemen khusus telah didirikan di mana wanita yang hamil dengan janin dengan varian "kritis" PJK dirawat di rumah sakit untuk melahirkan. Jika perlu, bayi yang baru lahir segera dipindahkan untuk perawatan bedah di Pusat Ilmiah untuk Bedah Kardiovaskular. Bakulev.

Dengan beberapa kelainan jantung pada kelompok pertama dan pada tingkat perkembangan bedah jantung saat ini, tidak mungkin untuk melakukan koreksi bedah penuh. Mereka disertai dengan kematian alami dan pasca operasi yang tinggi. Jika cacat semacam itu terungkap sebelum lahir, maka muncul pertanyaan tentang aborsi (!?).

Kategori ketiga adalah PJK yang relatif sederhana, yang tidak mengancam kehidupan pasien segera setelah lahir: (fibrilasi berdiameter kecil, VSD otot, stenosis aorta atau paru moderat, dextrocardia terisolasi, katup aorta daun ganda). Dalam kebanyakan kasus, PJK ini dapat ditindaklanjuti dan koreksi bedah yang direncanakan. Prognosisnya baik.
Kategori keempat: kardiomiopati; aritmia terisolasi, tumor jantung. Patologi ini tunduk pada terapi pengobatan. Untuk operasi terpaksa hanya dalam kasus perjalanan penyakit ganas.
Kategori kelima termasuk komunikasi janin. Setelah lahir, mereka dianggap sebagai patologi selama kegigihan (yaitu, jika mereka tetap terbuka), mulai dari usia anak tertentu.

Diagnosis dini pascakelahiran penyakit jantung bawaan

Gejala klinis yang mengkhawatirkan PJK pada bayi baru lahir:

(neonatologis dari rumah sakit bersalin dan departemen patologi neonatal)

1. Sianosis sentral sejak lahir atau setelah beberapa waktu, yang tidak dihilangkan dengan penunjukan oksigen.

2. Kebisingan pada area jantung bisa menjadi tanda cacat, tetapi anak juga mungkin memiliki kebisingan dan kebisingan fisiologis yang terkait dengan kegigihan komunikasi janin. Selain itu, cacat jantung yang paling parah sering kali tidak disertai dengan kebisingan.

3. Takikardia permanen atau bradikardia, tidak berhubungan dengan patologi neurologis atau kondisi somatik.

4. Takipnea lebih dari 60 per menit, termasuk dalam mimpi, dengan atau tanpa kontraksi tempat yang sesuai di dada.

5. Gejala kegagalan sirkulasi (termasuk hepatomegali, edema, oliguria).

6. Irama jantung tidak teratur.

7. Pengurangan atau tidak adanya denyut pada tungkai bawah (CA);

8. Secara umum melemahnya denyut nadi - dugaan hipoplasia jantung kiri atau syok sirkulasi.

9. Denyut "tinggi" - kecurigaan keluarnya darah dari aorta dengan tekanan darah diastolik rendah (OAP, OSA).

Tes tambahan untuk dugaan PJK pada periode neonatal:

1. Tes hiperoksik positif untuk sianosis genesis sentral. Pada PJK dengan pirau darah kanan-kiri, sianosis awal yang umum memiliki asal sentral dan disebabkan oleh keluarnya darah vena ke dalam sirkulasi sistemik dan penurunan kandungan oksigen parsial dari darah arteri. Bayi yang baru lahir dengan sianosis berat yang parah dihirup dengan 100% oksigen melalui masker selama 10-15 menit di bawah kendali tes gas darah. Dengan PJK, sianosis tidak sedikit berkurang atau berkurang. Hasil tes harus dipertimbangkan bersama dengan tanda-tanda diagnostik lainnya.
2. EKG, ekokardiogram, radiografi organ dada dalam 3 proyeksi (perednekosy frontal, kanan dan kiri).
3. Pengukuran tekanan darah di bahu dan arteri femoralis.

Kriteria untuk mendiagnosis VPS pada masa bayi dan usia dini (dokter anak lokal, dokter umum, ahli jantung anak)

• Data klinis: sianosis, sesak napas, keterlambatan perkembangan fisik, gejala gagal jantung, jantung punuk, kardiomegali, perubahan nada dan irama jantung, kebisingan organik, perubahan tekanan darah.
• Elektrokardiografi: posisi email. sumbu jantung, hipertrofi miokard, perubahan dismetabolik pada miokardium.
• EHOKgr.
• Perubahan radiografi organ rongga dada.
• Hipoksemia arteri (dalam hal gas darah).

EUMK Pediatrics / 5. Manual metodis / 6 program Lech / Bawaan bawaan dan anomali perkembangan

Pengayaan sirkulasi paru (ICC)

Drainase vena paru yang abnormal, komunikasi atrioventrikular yang tidak lengkap

Transposisi pembuluh darah besar (TMS), FPP, batang arteri umum, ventrikel jantung tunggal

Stenosis terisolasi dari arteri pulmonalis (ALS)

TMS + ALA, Tetrad Fallot, trikuspid

atresia, penyakit Ebstein, SLA palsu

aliran darah di BKK

Stenosis aorta (SA), koarktasio aorta

cincin pembuluh darah - DDA,

Penyakit Tolochinov - Roger.

Cacat interatrial septum (ASD).

Cacat septum atrium adalah sekelompok PJK, yang ditandai dengan adanya komunikasi anomali antara dua kamar atrium. DMP merupakan kelompok heterogen dari perkembangan embrionik abnormal dari septum interatrial dan bantal endokardial. Mereka berbeda di lokasi cacat (pusat, atas, bawah, belakang, depan), ukurannya (dari celah kecil seperti celah, misalnya, jika bukaan oval gagal runtuh, sampai tidak adanya MPP sepenuhnya adalah atrium tunggal), dan jumlah cacat (satu hingga dua berganda). Cacat juga terlokalisir secara tidak merata sehubungan dengan mulut dari vena berongga atas dan bawah: cacat atas terletak di mulut vena cava superior, cacat bawah berada di atas mulut vena cava inferior, sementara beberapa cacat sering terletak secara terpusat (Burakovsky V.I. dan lainnya)., 1996). DMPP sering dikombinasikan dengan aliran anomali (drainase) vena: vena cava superior kiri, yang mengalir ke atrium kiri; dengan drainase parsial abnormal dari vena pulmonalis kanan ke atrium kanan, dll. Ciri-ciri ini juga mampu mengubah sifat dan tingkat gangguan hemodinamik (Bangle G., 1980).

Menurut genesis embriologis, yaitu, tergantung pada sifat dan tingkat keterbelakangan dari partisi interatrial primer dan sekunder dan bantal endokardial, cacat primer, sekunder, dan absen total MPP (atrium umum tunggal, jantung tiga bilik) dibedakan.

Cerebral palsy primer terjadi sebagai akibat dari keterbelakangan WFP primer dan pelestarian komunikasi primer antara atrium. Mereka lebih sering (4: 1) dikombinasikan dengan kanal atrioventrikular yang umum dan defek pada katup atrioventrikular. DMPP primer, sebagai suatu peraturan, cacat besar (1 / 3-1 / 2 dari partisi), yang terletak di bagian bawah partisi. Tepi bawah cacat tidak memiliki jaringan septum dan dibentuk oleh septum antara katup atrioventrikular.

DMP sekunder muncul karena keterbelakangan PPM sekunder, oleh karena itu, mereka biasanya sepenuhnya dikelilingi oleh tepi jaringan septum dan di bagian bawah selalu dipisahkan oleh tepi MPP dari septum yang terletak di antara dua katup atrioventrikular. Ukuran cacat bervariasi dalam batas yang cukup lebar - mulai dari 2-5 hingga 20-30 mm. Dalam kebanyakan kasus, cacat terletak di tengah MPP (65-67%); lebih jarang - di bagian atas (5-7%) dan sangat jarang - di bagian belakang (2,5%) dan di depan partisi (Bangle G., 1980; Burakovsky V.I. dan lainnya., 1996).

Satu-satunya atrium (umum) terbentuk sebagai akibat dari keterbelakangan dalam periode embrionik atau tidak adanya MPP primer dan sekunder secara lengkap dan adanya defek besar yang sama luasnya di area dengan seluruh MPP. Pada saat yang sama, dua telinga atrium dan struktur diferensial dari dinding kanan dan kiri atrium dipertahankan. Karena perkembangan PPM primer dan bantal endokardial terganggu, cacat biasanya dikombinasikan dengan cacat dalam pembentukan katup atrioventrikular, dan karenanya dapat dianggap sebagai salah satu bentuk OAVC. Dengan sifat buruk ini, asplenia sering diamati.

Relatif sering (15% kasus) DMPP digabungkan dengan kelainan perkembangan bawaan lainnya, misalnya, sindrom keluarga Holt-Oram (tungkai jantung, displasia atrium-digital), yang mungkin merupakan akibat dari mutasi gen, yang mengakibatkan terganggunya diferensiasi simultan yang normal. jantung dan anggota tubuh bagian atas. DMPP sekunder yang paling umum dengan hipoplasia, dan kadang-kadang aplasia tulang tangan, biasanya kiri (Holt M., Oram S., 1960). Ada juga kasus familial DMP dalam kombinasi dengan blok atrioventrikular (Porter J.C. et al, 1995).

Prevalensi DMPP bervariasi dalam rentang yang luas - dari 5% hingga 37,1%. Ini mungkin disebabkan oleh perbedaan usia yang diperiksa dan kompleksitas deteksi dini dan diagnosis malformasi pada anak kecil. Pada orang dewasa, DMPD dianggap sebagai cacat yang paling umum, akuntansi untuk 20-37% (Meshalkin, EN dan lain-lain, 1978; Minkin, RB, 1994), dan untuk anak-anak, itu menyumbang 7,8-11%; tempat kedua dan ketiga dalam frekuensi kejadian (Pariyskaya TV, Gikaviy V.I., 1989; Burakovsky V.I. et al., 1996). DMPP adalah patologi yang lazim di kalangan perempuan (rasio perempuan terhadap laki-laki adalah 1,5: 1 hingga 3,5: 1) (Porter J.S. et al., 1995).

Perjalanan alami penyakit dan prognosis ditentukan oleh ukuran cacat dan ukuran keluarnya arteriovenosa. Anak-anak dengan DMPP sekunder dan jumlah darah rendah berkembang secara normal, tidak mengeluh, selama bertahun-tahun mereka mempertahankan kinerja fisik, dan gejala pertama dari masalah kadang-kadang terungkap hanya pada dekade ketiga kehidupan. Namun, lebih lanjut penyakit ini berkembang dengan cepat, dan sebagian besar pasien meninggal sebelum usia 40, dan mereka yang hidup - pada usia 50 menjadi cacat (Bankl G., 1980).

Kematian bayi terutama disebabkan oleh DMPP primer dan (atau) adanya DMPP dan ADLV, defek katup atrioventrikular, dll., Serta kombinasi DMPP dengan anomali kongenital ekstrakardiak lainnya. Penyebab langsung kematian paling sering adalah infeksi virus yang parah, pneumonia berulang, dan infeksi usus.

DMPP lebih kecil kemungkinannya dibandingkan dengan PJK lain untuk dipersulit oleh endokarditis infektif, walaupun rematik pada pasien ini terjadi relatif sering pada 10% kasus (Parijskaya TV, Gikavyi V.I., 1989).

Cacat septum interventrikular (VSD).

Cacat septum ventrikel terisolasi adalah komunikasi abnormal bawaan antara dua ventrikel jantung, yang muncul sebagai akibat dari keterbelakangan IVS pada berbagai levelnya. Cacat adalah salah satu PJK yang paling sering terjadi pada anak-anak dan terjadi, menurut berbagai penulis (internis, ahli bedah, ahli patologi) pada 11-48% kasus (Parijskaya TV, Gikavyi V.I., 1989; Burakovsky V.I. dan lainnya)., 1996; Bangle G., 1980; Graham TR, Gutgessell HP, 1995, dll.).

MZhP terutama terdiri dari jaringan otot dan hanya di bagian atas diwakili oleh sebagian kecil jaringan fibrosa dalam bentuk septum membran (membran). Berotot (bagian tengah) didominasi halus, dan bagian bawah lebih kasar, trabecular. Sesuai dengan bagian yang sama dari ventrikel kanan, IUS dibagi menjadi inlet (inlet, di belakang septum), otot (trabecular, di bagian tengah dan bawah septum) dan outlet (di anterior dan atas).

Cacat MZhP dapat terjadi di perbatasan, di persimpangan berbagai bagian partisi sebagai akibat dari keterbelakangan mereka. Di daerah bagian membran septum karena pelestarian pembukaan interventrikular primer (dalam hal ini, diameter cacat hampir sama dengan ukuran septum membran); di otot polos dan bagian trabekular dari septum otot, ketika semua sisi cacat hanya terbentuk oleh jaringan otot.

Ada banyak klasifikasi VSD, tetapi yang paling nyaman dan masuk akal adalah R.Anderson dan J.Becker (1983), yang memperhitungkan tidak hanya lokasi topografi cacat, tetapi juga hubungannya dengan sistem konduksi jantung dan struktur anatomi sekitarnya (katup atrioventrikular, katup, katup aorta dan arteri pulmonalis).

Ada beberapa cacat MZHP berikut:

1) persediaan (jenis AVK) perimembran;

2) inflow, subtricuspid, trabecular, perimembranous;

3) inflow, pusat, trabecular;

4) ottochny, subaortic, infundibular, perimembranous;

5) ottochny, sublegal, perimembranous;

6) podlegalny subortikular, infundibular;

7) ottochny, nadgrebeshkovy infundibular;

8) apikal, trabecular;

9) tidak adanya atau IYP yang belum sempurna.

Fitur penting dari lokalisasi VSD adalah hubungan mereka dengan sistem konduksi jantung. VSD dapat dikombinasikan dengan penyumbatan atrioventrikular yang tidak lengkap dan lengkap, karena gangguan topografi normal dari bundel atrioventrikular-Nya, di samping itu, sistem konduksi jantung dapat terluka selama koreksi bedah cacat.

Dengan VSD, kelainan jantung lainnya juga dapat dideteksi: DMPP (sekitar 20% dari kasus); OAP (20%); CoA (12%); SA (5%); insufisiensi katup aorta kongenital (2,5-4,5%); NMC bawaan (2%), sangat jarang - ALS, ADLV, dll. (Bangle G., 1980).

Dalam 24-53% kasus, itu dikombinasikan dengan anomali ekstracardiac - penyakit Down (15%); cacat anggota badan (15%); cacat ginjal (8%); bibir sumbing dan langit-langit keras sumbing (8%) (GrahamT., Gutgessell H., 1995).

Saat ini dan perkiraan. VSD mengacu pada cacat yang mengalami transformasi signifikan tergantung pada ukuran dan lokasi cacat dan durasi penyakit.

Cacat ukuran kecil, terutama yang terletak di bagian otot septum bagian bawah, cenderung menutup secara spontan. Pada 25-60% pasien, cacat kecil mendekati 1-4 tahun kehidupan, tetapi penutupan spontan juga memungkinkan pada usia yang lebih tua. Jauh lebih jarang (sekitar 10% dari pasien) ada penutupan cacat ukuran sedang dan bahkan besar (Litasova E.S., 1983; Burakovsky V.I. dan lainnya, 1996; Bankl G., 1980). Penutupan cacat pada otot, bagian trabekuler dari septum disebabkan oleh pertumbuhan jaringan otot di sekitarnya, yang menutup cacat selama sistol. Selain itu, ketika anak tumbuh, cacat kecil hampir sepenuhnya relatif berkurang, dan efeknya pada hemodinamik menghilang karena pertumbuhan dan peningkatan ukuran ruang jantung. Penutupan yang cacat dapat terjadi karena menutupi cacat dengan jaringan katup trikuspid tambahan, pembentukan aneurisma septum membran, perkembangan fibrosis tepi cacat, prolaps salah satu dari katup katup aorta (Belokon NA, Podzolkov V. P., 1991; Anderson RH et al. 1983). Dengan defek MZhP sedang dan besar, terjadi dengan pengeluaran besar dari kiri ke kanan, dan defek jangka panjang, sindrom Eisenmenger (reaksi) lokalisasi subaortik, perluasan arteri pulmonalis, hipertensi dalam sirkulasi paru, mau tidak mau berkembang.

Komplikasi lain dari penyakit ini adalah gagal jantung, pneumonia bakteri kongestif berulang, distrofi dan keterlambatan perkembangan fisik, stratifikasi endokarditis infektif, irama jantung dan gangguan konduksi, tromboemboli.

Dengan cacat sedang dan besar, 50–80% pasien meninggal sebelum usia 1 tahun, dan kebanyakan dari mereka meninggal sebelum bulan ke-6 kehidupan. Penyebab utama kematian adalah gagal jantung, terutama dengan latar belakang pneumonia bakteri bertingkat. Endokarditis bakterial, aritmia jantung, komplikasi tromboemboli menyebabkan kematian sekitar 10% pasien, lebih sering daripada anak yang lebih tua. Penting untuk menekankan bahwa walaupun dengan kecacatan yang baik dengan ukuran kecacatan kecil atau dengan penutupan spontan, anak-anak harus selalu berada di rekening kardiologis apotek, karena mereka mungkin memiliki komplikasi dari sistem jantung dalam bentuk irama jantung dan gangguan konduksi pada periode kehidupan yang berbeda., dan juga dalam kondisi buruk, mereka lebih sering daripada anak-anak yang sehat, endokarditis infektif berkembang.

Cacat jantung bawaan

Cacat jantung kongenital adalah sekelompok penyakit yang terkait dengan adanya cacat anatomi jantung, aparatus katupnya atau pembuluh yang timbul pada periode prenatal, yang menyebabkan perubahan hemodinamik intrakardiak dan sistemik. Manifestasi penyakit jantung bawaan bergantung pada jenisnya; Gejala yang paling khas termasuk pucat atau sianosis kulit, murmur jantung, kelambatan perkembangan fisik, tanda-tanda pernapasan dan gagal jantung. Jika dicurigai penyakit jantung bawaan, EKG, PCG, X-ray, ekokardiografi, kateterisasi jantung dan aortografi, kardiografi, MRI jantung, dll dilakukan. Paling sering, penyakit jantung bawaan digunakan untuk koreksi bedah dari anomali yang terdeteksi.

Cacat jantung bawaan

Cacat jantung kongenital adalah kelompok penyakit jantung dan pembuluh darah yang sangat besar dan beragam, disertai dengan perubahan aliran darah, kelebihan beban jantung, dan insufisiensi. Insiden cacat jantung bawaan adalah tinggi dan, menurut berbagai penulis, berkisar 0,8 hingga 1,2% di antara semua bayi yang baru lahir. Cacat jantung kongenital merupakan 10-30% dari semua anomali bawaan. Kelompok kelainan jantung bawaan mencakup gangguan yang relatif kecil pada perkembangan jantung dan pembuluh darah, serta bentuk penyakit jantung parah yang tidak sesuai dengan kehidupan.

Banyak jenis cacat jantung bawaan ditemukan tidak hanya dalam isolasi, tetapi juga dalam berbagai kombinasi satu sama lain, yang sangat membebani struktur cacat. Pada sekitar sepertiga kasus, kelainan jantung dikombinasikan dengan cacat kongenital ekstrakardiak pada sistem saraf pusat, sistem muskuloskeletal, saluran pencernaan, sistem kemih, dll.

Varian yang paling sering dari kelainan jantung bawaan yang terjadi dalam kardiologi meliputi defek septum interventrikular (20 VSD) - 20%, defek septum interatrial (DMPP), stenosis aorta, koarktasio aorta, saluran arteri terbuka (OAD), transposisi pembuluh darah besar (TCS), stenosis paru (masing-masing 10-15%).

Penyebab penyakit jantung bawaan

Etiologi kelainan jantung bawaan dapat disebabkan oleh kelainan kromosom (5%), mutasi gen (2-3%), pengaruh faktor lingkungan (1-2%), dan predisposisi poligenik-multifaktorial (90%).

Berbagai macam penyimpangan kromosom menyebabkan perubahan kuantitatif dan struktural pada kromosom. Dalam penyusunan ulang kromosom, anomali perkembangan polisistem multipel dicatat, termasuk cacat jantung bawaan. Dalam kasus trisomi autosom, defek septum atrium atau interventrikular dan kombinasinya adalah defek jantung yang paling sering; dengan kelainan kromosom seks, cacat jantung kongenital lebih jarang dan diwakili terutama oleh koarktasio aorta atau defek septum ventrikel.

Cacat jantung kongenital yang disebabkan oleh mutasi gen tunggal juga digabungkan dalam kebanyakan kasus dengan anomali organ internal lainnya. Dalam kasus ini, cacat jantung merupakan bagian dari sindrom autosomal dominan (Marfan, Holt-Oram, Crouzon, Noonan, dll.), Sindrom resesif autosom (sindrom Cartagener, tukang kayu, tukang kayu, Roberts, Gurler, dll.) kromosom (Golttsa, Aaze, sindrom Gunter, dll.).

Di antara faktor-faktor yang merusak lingkungan untuk pengembangan cacat jantung bawaan menyebabkan penyakit virus pada wanita hamil, radiasi pengion, beberapa obat, kebiasaan ibu, bahaya pekerjaan. Periode kritis dari efek buruk pada janin adalah 3 bulan pertama kehamilan ketika organogenesis janin terjadi.

Infeksi janin pada janin dengan virus rubella paling sering menyebabkan tiga serangkai kelainan - glaukoma atau katarak, tuli, kelainan jantung bawaan (Fallot tetrad, transposisi pembuluh darah besar, saluran arteri terbuka, batang arteri umum, batang arteri umum, defek katup, defek pulmonal, stenosis paru, DMD, dll.) Juga biasanya terjadi mikrosefali, gangguan perkembangan tulang tengkorak dan kerangka, simpanan dalam perkembangan mental dan fisik.

Struktur sindrom alkohol embrio-janin biasanya meliputi defek septum ventrikel dan interatrial, saluran arteri terbuka. Telah terbukti bahwa efek teratogenik pada sistem kardiovaskular janin memiliki amfetamin, yang mengarah pada transposisi pembuluh darah besar dan VSD; antikonvulsan, berkontribusi terhadap perkembangan stenosis aorta dan arteri pulmonalis, koarktasio aorta, ductus arteriosus, tetrad Fallot, hipoplasia jantung kiri; persiapan lithium yang menyebabkan atresia katup trikuspid, anomali Ebstein, DMPP; progestogen yang menyebabkan tetrad Fallot, kelainan jantung bawaan kompleks lainnya.

Pada wanita dengan pra-diabetes atau diabetes, anak-anak dengan cacat jantung bawaan lahir lebih sering daripada ibu yang sehat. Dalam hal ini, janin biasanya membentuk VSD atau transposisi pembuluh darah besar. Probabilitas memiliki anak dengan penyakit jantung bawaan pada wanita dengan rematik adalah 25%.

Selain penyebab langsung, faktor risiko untuk pembentukan kelainan jantung pada janin diidentifikasi. Ini termasuk usia wanita hamil yang lebih muda dari 15-17 tahun dan lebih dari 40 tahun, toksikosis pada trimester pertama, ancaman aborsi spontan, kelainan endokrin ibu, kasus lahir mati dalam sejarah, kehadiran dalam keluarga anak-anak lain dan kerabat dekat dengan cacat jantung bawaan.

Klasifikasi cacat jantung bawaan

Ada beberapa varian klasifikasi cacat jantung bawaan, berdasarkan prinsip perubahan hemodinamik. Dengan mempertimbangkan efek cacat pada aliran darah paru, mereka melepaskan

• kelainan jantung kongenital dengan aliran darah yang tidak berubah (atau sedikit berubah) dalam sirkulasi paru: atresia katup aorta, stenosis aorta, insufisiensi katup paru, defek mitral (insufisiensi dan stenosis katup), koarktasio aorta dewasa, jantung tiga atrium, dll.
• cacat jantung bawaan dengan peningkatan aliran darah di paru-paru: tidak mengarah pada pengembangan sianosis dini (saluran arteri terbuka, DMPP, VSD, fistula aorto-paru, koarktasio aorta tipe anak, sindrom Lutambas) duktus dengan hipertensi paru)
• cacat jantung kongenital dengan aliran darah yang terkuras di paru-paru: tidak mengarah pada perkembangan sianosis (stenosis arteri pulmonalis yang terisolasi), yang mengarah pada perkembangan sianosis (cacat jantung kompleks - penyakit Fallot, hipoplasia ventrikel kanan, anomali Ebstein)
• gabungan kelainan jantung bawaan, di mana hubungan anatomi antara pembuluh darah besar dan berbagai bagian jantung terganggu: transposisi arteri utama, batang arteri umum, anomali Taussig-Bing, pelepasan aorta dan batang paru dari satu ventrikel, dll.

Dalam kardiologi praktis, pembagian cacat jantung bawaan menjadi 3 kelompok digunakan: jenis cacat "biru" (sianotik) dengan pirau veno-arteri (trio Fallo, tetrad Fallo, transposisi pembuluh darah besar, atresia trikuspid); Cacat jenis "pucat" dengan pelepasan arteriovenosa (defek septum, saluran arteri terbuka); cacat dengan hambatan dalam cara pelepasan darah dari ventrikel (stenosis aorta dan paru, koarktasio aorta).

Gangguan hemodinamik pada kelainan jantung bawaan

Sebagai akibatnya, alasan yang disebutkan di atas untuk perkembangan janin dapat mengganggu pembentukan struktur jantung yang tepat, yang mengakibatkan tidak lengkap atau terlalu cepat menutup membran antara ventrikel dan atrium, pembentukan katup yang tidak tepat, rotasi yang tidak memadai dari tabung jantung primer dan kurang berkembangnya ventrikel, lokasi pembuluh darah yang abnormal, dll. Setelah Pada beberapa anak, saluran arteri dan jendela oval, yang pada periode prenatal berfungsi dalam tatanan fisiologis, tetap terbuka.

Karena karakteristik hemodinamik antenatal, sirkulasi darah janin yang berkembang, sebagai aturan, tidak menderita kelainan jantung bawaan. Cacat jantung kongenital terjadi pada anak-anak segera setelah kelahiran atau setelah beberapa waktu, yang tergantung pada waktu penutupan pesan antara lingkaran besar dan kecil dari sirkulasi darah, keparahan hipertensi paru, tekanan dalam sistem arteri paru, arah dan volume kehilangan darah, arah dan volume kehilangan darah, kemampuan adaptasi individu dan kompensasi. tubuh anak. Seringkali infeksi pernafasan atau penyakit lain mengarah pada perkembangan kelainan hemodinamik kasar pada kelainan jantung bawaan.

Dalam kasus penyakit jantung bawaan dari jenis pucat dengan pelepasan arteriovenous, hipertensi sirkulasi paru berkembang karena hipervolemia; dalam kasus cacat biru dengan pintasan venoarterial, hipoksemia terjadi pada pasien.

Sekitar 50% anak-anak dengan aliran darah yang besar ke dalam sirkulasi paru meninggal tanpa operasi jantung pada tahun pertama kehidupan karena gagal jantung. Pada anak-anak yang telah melewati garis kritis ini, pengeluaran darah dalam lingkaran kecil menurun, keadaan kesehatan menjadi stabil, namun proses sklerotik di pembuluh paru-paru secara bertahap berkembang, menyebabkan hipertensi paru.

Pada cacat jantung bawaan sianotik, pelepasan darah vena atau campurannya menyebabkan kelebihan besar dan hipovolemia dari lingkaran kecil sirkulasi darah, menyebabkan penurunan saturasi oksigen darah (hipoksemia) dan munculnya sianosis pada kulit dan selaput lendir. Untuk meningkatkan ventilasi dan perfusi organ, jaringan sirkulasi agunan berkembang, oleh karena itu, meskipun terdapat gangguan hemodinamik yang jelas, kondisi pasien mungkin tetap memuaskan untuk waktu yang lama. Ketika mekanisme kompensasi semakin menipis, sebagai akibat dari hiperfungsi miokard yang berkepanjangan, perubahan distrofi yang parah dan tidak dapat diperbaiki terjadi pada otot jantung. Pada cacat jantung bawaan sianotik, pembedahan diindikasikan pada anak usia dini.

Gejala penyakit jantung bawaan

Manifestasi klinis dan perjalanan defek jantung kongenital ditentukan oleh jenis kelainan, sifat gangguan hemodinamik dan waktu perkembangan dekompensasi sirkulasi.

Pada bayi baru lahir dengan cacat jantung bawaan sianotik, sianosis (sianosis) kulit dan selaput lendir dicatat. Sianosis meningkat dengan sedikit ketegangan: mengisap, menangis bayi. Cacat jantung putih dimanifestasikan dengan memudarkan kulit, mendinginkan anggota tubuh.

Anak-anak dengan kelainan jantung bawaan biasanya gelisah, menolak untuk menyusu, cepat lelah dalam proses menyusui. Mereka mengembangkan berkeringat, takikardia, aritmia, sesak napas, pembengkakan dan denyut pembuluh darah leher. Pada gangguan sirkulasi darah kronis, anak-anak tertinggal dalam penambahan berat badan, tinggi badan dan perkembangan fisik. Pada kelainan jantung bawaan, bunyi jantung biasanya terdengar segera setelah lahir. Tanda-tanda lebih lanjut dari gagal jantung (edema, kardiomegali, hipotropi kardiogenik, hepatomegali, dll.) Ditemukan.

Komplikasi kelainan jantung kongenital dapat berupa endokarditis bakterial, polisitemia, trombosis vaskular perifer dan tromboemboli vaskular serebral, pneumonia kongestif, keadaan sinkopal, serangan sianosis yang tidak dianalisis, sindrom angina atau infark miokard.

Diagnosis penyakit jantung bawaan

Identifikasi cacat jantung bawaan dilakukan melalui pemeriksaan komprehensif. Ketika memeriksa seorang anak, warna kulit diamati: ada atau tidak adanya sianosis, sifatnya (perifer, digeneralisasi). Auskultasi jantung sering mengungkapkan perubahan (pelemahan, amplifikasi atau pembelahan) nada jantung, adanya suara, dll. Pemeriksaan fisik untuk penyakit jantung bawaan diduga dilengkapi dengan diagnostik instrumental - elektrokardiografi (EKG), fonokardiografi (PCG), rontgen dada, ekokardiografi ( Ekokardiografi).

EKG dapat mengungkapkan hipertrofi berbagai bagian jantung, penyimpangan patologis EOS, adanya aritmia dan gangguan konduksi, yang, bersama-sama dengan data dari metode pemeriksaan klinis lainnya, memungkinkan kita untuk menilai tingkat keparahan penyakit jantung bawaan. Dengan bantuan pemantauan EKG Holter setiap hari, irama laten dan gangguan konduksi terdeteksi. Melalui PCG, sifat, durasi dan lokalisasi nada dan suara jantung lebih hati-hati dan teliti dinilai. Data rontgen organ dada melengkapi metode sebelumnya dengan menilai keadaan sirkulasi paru, lokasi, bentuk dan ukuran jantung, perubahan pada organ lain (paru-paru, pleura, tulang belakang). Selama ekokardiografi, cacat anatomis pada dinding dan katup jantung, lokasi pembuluh darah besar divisualisasikan, dan kontraktilitas miokardium dinilai.

Dengan kelainan jantung bawaan yang kompleks, serta hipertensi pulmonal yang terjadi bersamaan, untuk diagnosis anatomi dan hemodinamik yang akurat, ada kebutuhan untuk melakukan bunyi rongga jantung dan angiokardiografi.

Perawatan kelainan jantung bawaan

Masalah yang paling sulit dalam kardiologi pediatrik adalah perawatan bedah cacat jantung bawaan pada anak-anak di tahun pertama kehidupan. Sebagian besar operasi pada anak usia dini dilakukan untuk cacat jantung bawaan sianotik. Dengan tidak adanya tanda-tanda gagal jantung pada bayi baru lahir, keparahan sianosis sedang, operasi mungkin tertunda. Pemantauan anak-anak dengan kelainan jantung bawaan dilakukan oleh ahli jantung dan ahli bedah jantung.

Perawatan spesifik dalam setiap kasus tergantung pada jenis dan tingkat keparahan penyakit jantung bawaan. Pembedahan untuk cacat bawaan pada dinding jantung (VSD, DMPP) dapat meliputi pembedahan plastik atau penutupan septum, penyumbatan cacat endovaskular. Di hadapan hipoksemia berat pada anak-anak dengan cacat jantung bawaan, tahap pertama adalah intervensi paliatif, yang menyiratkan pengenaan berbagai jenis anastomosis intersistem. Taktik semacam itu meningkatkan oksigenasi darah, mengurangi risiko komplikasi, memungkinkan koreksi radikal dalam kondisi yang lebih menguntungkan. Pada defek aorta, dilakukan reseksi atau dilatasi balon koarktasio aorta, plester stenosis aorta, dll. Dilakukan di OAD, diikat. Pengobatan stenosis arteri pulmonal adalah valvuloplasti terbuka atau endovaskular, dll.

Cacat jantung kongenital yang kompleks secara anatomi, di mana pembedahan radikal tidak memungkinkan, membutuhkan koreksi hemodinamik, yaitu pemisahan aliran darah arteri dan vena tanpa menghilangkan cacat anatomi. Dalam kasus ini, operasi Fonten, Senning, Mustard, dll dapat dilakukan. Cacat serius yang tidak sesuai dengan perawatan bedah membutuhkan transplantasi jantung.

Perawatan konservatif untuk kelainan jantung bawaan mungkin termasuk perawatan simptomatik dari serangan sianotik yang tidak sehat, gagal ventrikel kiri akut (asma jantung, edema paru), gagal jantung kronis, iskemia miokard, aritmia.

Prognosis dan pencegahan kelainan jantung bawaan

Dalam struktur mortalitas pada bayi baru lahir, kelainan jantung bawaan menempati urutan pertama. Tanpa penyediaan operasi jantung yang berkualitas selama tahun pertama kehidupan, 50-75% anak-anak meninggal. Dalam periode kompensasi (2-3 tahun), kematian berkurang menjadi 5%. Deteksi dini dan koreksi penyakit jantung bawaan dapat secara signifikan meningkatkan prognosis.

Pencegahan penyakit jantung bawaan membutuhkan perencanaan kehamilan yang hati-hati, menghilangkan efek buruk pada janin, konseling medis dan genetik dan pekerjaan peningkatan kesadaran di antara wanita yang berisiko memiliki anak dengan penyakit jantung, memutuskan masalah diagnosis prenatal malformasi (biopsi korion, amniosentesis) dan indikasi untuk aborsi. Mempertahankan kehamilan pada wanita dengan penyakit jantung bawaan membutuhkan peningkatan perhatian dari dokter kandungan-ginekologi dan kardiologis.