Utama

Hipertensi

Koarktasio aorta

AORTA COARCTATION (lat. Coarctatio constriction, kompresi; aorta) - stenosis kongenital atau atresia aorta komplit, dimanifestasikan oleh gangguan hemodinamik dengan gambaran klinis yang khas.

Untuk pertama kalinya K. dan. D. Morgagni dijelaskan pada 1761. Menurut Abbott (M.E. Abbott, 1928) dan O. Yu. Marina (1965), K. a. sekitar 15% dari semua cacat jantung bawaan, dan pada laki-laki terjadi pada dua [S. Schuster, 1962] - delapan [Lewis (T. Lewis), 1933] kali lebih sering daripada pada wanita.

K. a. dianggap sebagai cacat yang berkembang sebagai hasil merger yang salah antara 4-6 lengkung aorta dan aorta dorsal (lihat cacat jantung bawaan).

Konten

Klasifikasi

Tergantung pada hubungan dengan saluran arteri (lihat) Bonnet (L. M. Bonnet, 1903) mengidentifikasi dua jenis utama K. a.

1. Jenis anak-anak, atau kekanak-kanakan, di Krom saluran arteri terbuka. Varian, ketika saluran arteri yang berfungsi jatuh jauh ke situs kontraksi, disebut C. pra-oktal dan, ketika saluran arteri yang berfungsi mengalir di atas kontraksi, K. dan.

2. Jenis dewasa K. dan., Di Krom saluran arteri ditutup.

Tingkat penyempitan aorta di daerah ismusnya sangat bervariasi: dari atresia dan penutupan lumen aorta hingga penyempitan derajat kecil (Gbr. 1). Seringkali, lumen aorta, dengan diameter luarnya yang relatif normal, dapat ditutup oleh selaput dengan lubang kecil yang terletak secara eksentrik atau menyempit karena bantalan sarung bagian dalam yang menebal tajam. Arteri subklavia kiri berangkat dalam 90% kasus dari area prestenotik aorta, pada 4-6% dari segmen aorta yang menyempit, pada 3-4% dari area postenotik aorta desendens.

Berbagai bentuk K. dan. dan kombinasi dengan cacat bawaan lainnya menyebabkan terciptanya banyak klasifikasi. Klasifikasi paling umum dikembangkan oleh AV Pokrovsky (1966) di Institute of Cardiovascular Surgery mereka. A.N. Bakuleva: a) mengisolasi K. a.; b) K. a. dalam kombinasi dengan saluran arteri terbuka; c) K. a. dalam kombinasi dengan cacat jantung bawaan lainnya.

Menurut Vollmar (J. Vollmar, 1975), kombinasi K. dan. cacat jantung bawaan lainnya (cacat katup, cacat septum, saluran arteri terbuka, dll.) terjadi pada 10% kasus.

Mekanisme patogenetik dari gangguan peredaran darah

Obstruksi mekanis (gateway) dalam cara aliran darah di aorta mengarah pada pengembangan dua mode sirkulasi darah. Di atas hambatan, tekanan darah meningkat, tempat tidur vaskular melebar, ventrikel kiri mengalami hipertrofi. Di bawah rintangan, tekanan darah berkurang, kompensasi aliran darah tercapai karena perkembangan berbagai cara pasokan darah kolateral. Tergantung pada tingkat penyempitan aorta, panjangnya, jenis koarktasio, sifat gangguan hemodinamik dan keparahannya sangat bervariasi.

Pada tipe orang dewasa dengan saluran arteri yang tersumbat, gangguan hemodinamik utama berhubungan dengan hipertensi arteri pada pembuluh darah bagian atas tubuh (lihat hipertensi arteri), dan tekanan sistolik dan diastolik meningkat. Hipertensi arteri disertai dengan peningkatan massa darah yang bersirkulasi dan volume jantung yang kecil, kerja ventrikel kiri meningkat tajam. Di pembuluh setengah tubuh bagian bawah, tekanan darah berkurang, terutama tekanan nadi. Penurunan tekanan nadi, sesuai dengan ide Goldblatt (N. Goldblatt), mengarah pada dimasukkannya mekanisme ginjal hipertensi arteri dan mekanisme hipertensi neuroendokrin sekunder (aldosteronisme sekunder).

Kehadiran faktor ginjal dan kelainan neuroendokrin selanjutnya memungkinkan kita untuk mempertimbangkan genesis hipertensi arteri selama koarktasio sebagai cukup kompleks, di Krom, bersama dengan hambatan mekanis untuk aliran darah di aorta, mekanisme lain terlibat.

Pada anak-anak, hipertensi arteri pada lingkaran besar mungkin tidak diekspresikan, sirkulasi kolateral kurang berkembang. Di postduktalny K. dan. ada keluarnya darah dari kiri ke kanan dengan hipertensi dari sirkulasi paru-paru. Variasi preoktal koarktasio ditandai oleh keluarnya darah dari kanan ke kiri - dari batang paru melalui saluran arteri terbuka ke aorta desendens. Dalam beberapa kasus, dengan jaminan yang berkembang dengan baik, mungkin ada pembuangan dari kiri ke kanan - dari aorta yang turun ke saluran arteri terbuka dan ke dalam lingkaran kecil. Ventrikel kanan melakukan sejumlah besar pekerjaan, menyediakan hampir seluruh volume menit darah untuk bagian bawah tubuh dan untuk lingkaran kecil.

K. a. tipe masa kanak-kanak menyebabkan gangguan sirkulasi paru dan pada sebagian besar kasus rumit pada anak usia dini oleh gagal jantung.

Gambaran klinis

Sekitar 20% pasien di bawah usia 12 tidak memiliki keluhan. Pasien yang lebih tua mengeluh sakit kepala, jantung berdebar, sesak napas, perdarahan hidung, dingin pada tungkai bawah, kelemahan pada kaki atau klaudikasio intermiten. Gejala utama cacat adalah patol, gradien tekanan darah pada ekstremitas atas dan bawah: tekanan darah pada lengan meningkat (sekitar sistolik 200 mmHg), pada tungkai berkurang atau tidak terdeteksi. Dengan demikian, denyut pembuluh leher meningkat tajam dan denyut arteri ekstremitas bawah melemah atau tidak terdeteksi. Pada pemeriksaan pasien usia 10-12 tahun dan lebih tua, dada berkembang dengan baik, bahu dan leher menarik perhatian pada diri mereka sendiri, sementara anggota tubuh bagian bawah relatif tertinggal dalam perkembangan. Pada beberapa pasien, denyut pembuluh darah kolateral di ruang interkostal terlihat di mata.

Palpasi pada pasien yang lebih tua dari 15-16 tahun mudah ditentukan oleh peningkatan denyut arteri di sepanjang ruang interkostal mulai dari III - V, terutama di bagian lateral dada dan dari belakang. Impuls jantung semakin kuat, tremor sistolik pada ruang interkostal II - III sering ditentukan. Perbatasan jantung diperluas oleh divisi kiri. Selama auskultasi, murmur sistolik di atas apeks ditentukan, murmur yang lebih kasar di atas aorta, amplifikasi dan aksen nada II di atas aorta. Murmur sistolik kasar ditentukan di atas pembuluh brakiosefalik dan dari belakang di ruang interskapular. Adanya suara sistolik-diastolik, atau "mesin" mengindikasikan adanya saluran arteri terbuka.

Baji, gambar K. dan. pada bayi dan anak usia dini sangat berbeda. Gejala awal terjadi segera setelah lahir atau selama bulan pertama kehidupan. Dispnea, batuk, gelisah, sianosis yang sering dijumpai atau terutama pada tungkai, hipotrofi berkembang, gejala gagal sirkulasi (pembesaran hati, asites, edema pada tungkai) mengalami kemajuan. Denyut nadi di tangan mungkin normal, di tungkai - lemah atau tidak ada. Hanya patol identifikasi. gradien tekanan pada ekstremitas atas dan bawah memungkinkan Anda untuk mendiagnosis K. dan. pada masa bayi dan anak usia dini.

G. Soloviev dan Yu A. Khrimlyan (1968) membedakan empat tahap penyakit: 1) tahap hipertensi laten; selama periode ini, hipertensi hanya terjadi dengan fisik. memuat; 2) tahap perubahan sementara, ditandai dengan manifestasi awal dari cacat dalam bentuk peningkatan sementara tekanan darah baik saat istirahat dan ch. arr. dengan fisik memuat; selama periode ini, penampilan karakteristik pasien dibentuk dengan K. dan., ada tulang rusuk uzura; 3) tahap sclerosis - tekanan darah tinggi yang terus-menerus di tangan, peningkatan yang signifikan pada ventrikel kiri, indurasi dan sklerosis aorta; 4) tahap komplikasi; Ini adalah tahap akhir dari penyakit ini, ketika berbagai komplikasi dari sistem kardiovaskular muncul.

Komplikasi dengan K.a. dapat dibagi menjadi tiga kelompok. Kelompok pertama - komplikasi yang berhubungan dengan hipertensi arteri: perdarahan di otak atau sumsum tulang belakang (paresis, kelumpuhan); gagal jantung sebagai akibat dari kelebihan yang terus-menerus dari jantung kiri dan kanan; aterosklerosis dini pembuluh serebral, arteri jantung koroner.

Kelompok kedua - komplikasi yang berkaitan dengan perubahan aorta dan agunan: pembentukan aneurisma pada bagian aorta pre atau postenotik; naiknya pembentukan aneurisma aorta dan insufisiensi aorta relatif; pembentukan aneurisma arteri interkostal; pecahnya aneurisma dari lokasi yang terdaftar.

Kelompok ketiga - komplikasi yang disebabkan oleh bergabungnya proses infeksi-alergi dan distrofi: endokarditis; endoortitis; kalsifikasi dinding aorta.

Diagnosis

Diagnosis didasarkan pada kombinasi irisan, manifestasi K. a.: Sindrom hipertensi dengan gradien tekanan darah yang jelas pada pembuluh darah ekstremitas atas dan bawah dan gejala sirkulasi kolateral lanjut (pulsasi pembuluh kolateral, tulang rusuk uzra menurut data x-ray). Pada kasus yang meragukan, untuk diagnosis perlu dilakukan aortografi (lihat). Metode penelitian lain juga digunakan.

Elektrokardiografi (lihat) mengungkapkan perubahan besar tergantung pada tingkat hipertensi arteri, usia pasien, adanya cacat terkait. Sumbu elektrik jantung bervariasi dari tata bahasa pada bayi hingga levogram pada orang dewasa, tanda-tanda hipertrofi ventrikel kiri, gangguan konduksi, dan insufisiensi koroner muncul.

Fonokardiografi (lihat) mengungkapkan murmur sistolik dari bentuk berbentuk gelendong dan amplitudo tinggi nada II di atas aorta. Suara-suara dapat diperbaiki dari belakang dan di atas agunan.

Sphygmografi volumetrik, seperti metode lain untuk merekam aliran dan tekanan darah pada ekstremitas atas dan bawah, menunjukkan peningkatan aliran darah dan peningkatan tekanan darah pada pembuluh ekstremitas atas, dan pada pembuluh ekstremitas bawah - penurunan tekanan darah (sering kali tidak secara absolut, tetapi dibandingkan dengan tekanan darah di pembuluh). ekstremitas atas) dan aliran darah volumetrik.

Pemeriksaan X-ray menunjukkan konfigurasi aorta jantung dengan perluasan aorta asenden dan penurunan atau tidak adanya bayangan lengkung aorta. Pada tingkat Th3-5, ada perubahan dalam kontur bayangan aorta dalam bentuk takik atau "takik", menyerupai angka 3. Deformasi ini sesuai dengan situs penyempitan aorta dan dibentuk oleh dua busur dengan depresi di antara mereka. Lengkungan atas dibentuk oleh arteri subklavia kiri melebar, lengkung bawah dibentuk oleh daerah post-stenotik aorta melebar. Ketika kerongkongan dikontraskan dengan suspensi barium, dua depresi ditandai di atasnya karena bagian aorta yang melebar di atas dan di bawah situs yang menyempit. Pada radiografi dalam proyeksi langsung, Uzura dari tepi bawah segmen posterior tulang rusuk, yang dihasilkan dari tekanan arteri interkostal dilatasi, terdeteksi. Pada pasien yang lebih tua dari 10-12 tahun, gejala ini terjadi pada 70-80% kasus. Uzura terbentuk pada rusuk IV - VII, sebagai aturan, di kedua sisi, tetapi kadang - kadang mereka diekspresikan hanya di sebelah kanan, yang berhubungan dengan keluarnya arteri subklavia kiri dari situs stenosis aorta atau di bawahnya.

Angiocardiography (lihat) ditunjukkan dalam kasus-kasus di mana perlu untuk memperjelas rincian anatomi dari cacat, serta untuk mengidentifikasi cacat terkait. Aortogram menunjukkan adanya penyempitan yang tajam atau penyimpangan total dari bayangan aorta yang kontras pada tingkat vertebra toraks III - V (Gbr. 2 dan 3). Dalam fase kontras yang berbeda, agunan di arteri interkostal, arteri thoraks internal yang melebar terdeteksi. Pada orang dewasa, aneurisma arteri interkostal sering ditemukan di tempat keluarnya mereka dari aorta.

Perawatan

Perawatan segera dilakukan. Untuk pertama kalinya operasi yang sukses di K. dan. membuat Craford (S. Crafoord) pada tahun 1944. Di Uni Soviet, operasi pertama dilakukan oleh E. N. Meshalkin pada tahun 1955

Indikasi untuk operasi - semua kasus yang didiagnosis K. dan. Pada anak usia dini, operasi diindikasikan untuk pengembangan gejala gagal jantung. Dengan irisan yang menguntungkan, arus wakil yang optimal untuk operasi adalah usia 8-14 tahun.

Kontraindikasi: endokarditis, aortitis segar, kerusakan parah pada miokardium dan organ parenkim.

Teknik operasi. Metode berikut telah dikembangkan untuk menghilangkan stenosis aorta: 1) reseksi aorta ujung-ke-ujung dengan anastomosis (Gbr. 4); 2) reseksi dengan prostesis aorta dengan alloprosthesis atau graft lainnya; 3) ismoplasty langsung dan tidak langsung (Gbr. 5); 4) shunting.

Metode reseksi yang paling dibenarkan dengan end-to-end anastomosis atau reseksi dengan prosthetics aorta toraks, memberikan efek hemodinamik terbaik. Pada anak-anak, perlu menggunakan reseksi ujung ke ujung dengan anastomosis atau, dalam kasus hipoplasia area prestenotik, operasi plastik dengan mengorbankan arteri subklavia kiri. Pada saat yang sama, untuk mencegah perkembangan sindrom aliran darah retrograde di arteri vertebral kiri, harus diikat.

Operasi ini dilakukan dalam kondisi anestesi intubasi dengan penggunaan ganglioblokatorov yang memungkinkan Anda untuk melakukan hipotensi terkontrol, yang mengurangi kehilangan darah), menghilangkan bahaya tekanan darah yang meningkat selama periode penjepitan aorta dan mengurangi risiko kerusakan iskemik pada sumsum tulang belakang, ginjal dan hati. Pada pasien dengan kolateral yang berkembang buruk di patol, gradien tekanan pada tangan dan kaki tidak lebih tinggi dari 40 mm merkuri. Seni metode khusus untuk melindungi sumsum tulang belakang dan organ perut harus digunakan: hipotermia umum sedang (30-32 °), bypass bypass dari atrium kiri ke arteri femoralis. Pendekatan ke aorta dilakukan dengan torapotomi posterolateral melalui ruang interkostal IV atau V.

Ketika membedah jaringan lunak, perlu untuk melakukan hemostasis menyeluruh karena perkembangan agunan yang diucapkan. Pleura mediastinal dibedah di atas aorta dan arteri subklavia kiri, dan departemen aorta pre dan poststenotik diisolasi. Arteri interkostal (dua pasangan pertama), jika perlu, mensekresi, mengikat dan menyilang. Ikat dan lintasi saluran arteri terbuka. Selanjutnya, ruang lingkup operasi tergantung pada sifat cacat. Ketika menerapkan anastomosis ujung ke ujung pada anak kecil, jahitan berbentuk U yang terpisah digunakan, yang memastikan pertumbuhan anastomosis nanti. Ketatnya anastomosis diperiksa dengan tekanan darah tinggi.

Komplikasi periode operasi dan pasca operasi. Selama operasi, setelah pemulihan aliran darah di aorta, hipotensi mungkin, to-ruyu memperingatkan dengan menghentikan pengenalan ganglioblokatorov dan infus darah dan cairan untuk mempertahankan volume menit jantung yang tepat. Pada periode pasca operasi segera, lebih sering pada anak-anak, hipertensi paradoks dapat terjadi. Untuk pengobatan komplikasi ini gunakan pentamin, arfonad atau beta-blocker (obzidan). Pada periode pasca operasi, sindrom perut dapat berkembang - nyeri perut tajam, gejala iritasi peritoneum, leukositosis tinggi.

Pengobatan dalam kebanyakan kasus, obat, ditujukan untuk menghilangkan hipertensi arteri yang tinggi. Dengan peningkatan leukositosis, fenomena peritonitis, timbul sehubungan dengan gangguan sirkulasi regional (trombosis, emboli), ditunjukkan laparotomi.

Pendarahan dalam periode segera pasca operasi terjadi pada 4-7% kasus. Pada saat berakhirnya sejumlah besar darah dalam drainase rongga pleura, mengurangi tingkat hemoglobin ditunjukkan retoracotomy untuk menghentikan pendarahan.

Ramalan

Prognosis tanpa perawatan bedah tergantung pada jenis cacat dan adanya anomali kongenital bersamaan. Pada anak usia dini, menurut data Gazul (V.M. Gasul, 1966) dkk., Hingga 80% pasien yang memiliki gejala wakil mati karena gagal jantung. Menurut Reifenstein (G. H. Reifenstein,

1947) et al., Penyebab utama kematian: gagal jantung - 18%; endokarditis - 22%; ruptur aneurisma - 23%; pendarahan otak - 11%. Harapan hidup rata-rata pasien K. dan., Tidak segera diobati, adalah 35 tahun [Wood (P. Wood), 1956].

Prognosis setelah operasi menguntungkan. Normalisasi tekanan darah terjadi segera setelah operasi pada 95% pasien setelah koreksi aliran darah yang cukup melalui aorta. Pada pasien yang lebih tua dari 20 tahun, meskipun telah menghilangkan patol, gradien tekanan pada pembuluh ekstremitas, hipertensi dapat menetap, tetapi mudah untuk menerima perawatan medis.

Kematian pasca operasi mencapai 6% pada bentuk yang tidak rumit K. dan. pada anak usia 10 hingga 15 tahun, pada bayi dengan gagal jantung - 25% (Wollmar, 1975).


Daftar Pustaka: Anichkov MN dan Lev I. D. Atlas klinis dan anatomi patologi aorta, L., 1967; Burakovsky V.I. dan Konstantinov B.A. Penyakit jantung pada anak usia dini, M., 1970, bibliogr.; Marina O. Yu. Diagnostik koarktasio aorta, M., 1961; Meshalkin E. N. dan Medvedev I. A. Pengalaman perawatan bedah koarktasio aorta, Experim, Khir., No. 1, p. 19, 1959; Petrovsky B.V. Beberapa Masalah Bedah Aorta, Bedah, No. 10, hal. 21, 1960; Saveliev V.S., dll. Diagnosis angiografi penyakit aorta dan cabangnya, M., 1975; Solovyov G. M. dan Khrimlyan Yu A. A. Koarktasio aorta, Yerevan, 1968, bibliogr.; Abbott, M. E. Koarktasio aorta tipe dewasa, Amer. Heart J., y. 3, hal. 574, 1928; Crafoord C. a. Nylin G. Koarktasio aorta kongenital dan perawatan bedahnya, J. thorac. Surg., V. 14, hal. 347, 1945; M o r-gagni G. B. De sedibus et causis morborum per anatomen indagatis, v. 1, Lugduni, 1761; Vollmar J. Rekonstruk-tive Chirurgie der Arterien, Stuttgart,

Koarktasio aorta

Koarktasio aorta adalah stenosis aorta segmental kongenital yang terletak di area ismusnya.

Ini adalah salah satu yang paling umum - hingga 15% dari semua cacat jantung bawaan, pada pria terdeteksi 2-2,5 kali lebih sering daripada wanita.

Koarktasio sering terlokalisasi di lengkung aorta distal ke tempat keluarnya arteri subklavia kiri dekat ductus arteriosus atau ligamen yang bersesuaian dengannya.

Untuk fitur anatomi, ada tiga opsi untuk cacat:

1) koarktasio terisolasi dari aorta;

2) koarktasio dalam kombinasi dengan saluran arteri terbuka:

• pasca-duktus (terletak di bawah keluarnya duktus arteri terbuka) (Gbr. 3.10a);

Varian koarktasio aorta

: a) postductum; b) preductal dengan penyempitan lokal; c) preductum dengan kontraksi berakhir. 1 - koarktasio aorta; 2 - saluran arteri terbuka

• juxtadunctal (saluran terbuka di tingkat penyempitan);

• preduktal (saluran arteri bergerak di bawah tingkat koarktasio) (Gambar 3.10b c);

3) koarktasio aorta dalam kombinasi dengan kelainan jantung bawaan lainnya (defek ventrikel, septum interatrial, stenosis aorta, aneurisma sinus Valsava, transposisi pembuluh darah besar).

Di dinding aorta di area koarktasio, proses sklerotik meningkat, mengarah ke penebalan intimal dan perubahan signifikan. Jauh dari koarktasio, dinding menjadi lebih tipis, lumen aorta mengembang, kadang-kadang secara aneurisma (karena efek aliran darah turbulen setelah melewati tempat penyempitan). Ditandai dengan perubahan sklerotik pada pembuluh di bagian atas tubuh, peningkatan perkembangan kolateral, di mana darah melewati dari bagian atas aorta ke bagian post-stenotiknya, perubahan distrofik pada miokardium. Arteri subklavia, cabang aksila dari arteri berkembang secara signifikan. LV jantung secara signifikan mengalami hipertrofi, termasuk alat otot dan trabekulernya, yang dapat menyebabkan penyempitan jalur keluar.

Obstruksi mekanis pada jalur aliran darah aorta menyebabkan LV menjadi terlalu banyak dan mengarah pada pengembangan dua mode sirkulasi darah: hipertonik (bagian atas tubuh) dan hipotonik (rongga perut, tungkai bawah). Proksimal ke tempat peningkatan tekanan darah konstriksi, yang disertai dengan peningkatan IOC dan kerja LV. Rintangan distal tekanan darah (terutama denyut nadi) berkurang, suplai darah sebagian dan kadang-kadang sepenuhnya melalui jaminan.

Pada koarktasio pasca-duktus, darah dari aorta di bawah tekanan tinggi dikeluarkan melalui saluran arteri terbuka ke dalam pesawat, dan hipertensi paru dapat terjadi lebih awal. Dalam kasus preductum, arah pelepasan melalui saluran arteri akan ditentukan oleh perbedaan tekanan antara pesawat dan aorta yang turun di bawah lokasi koarktasio, pelepasan mungkin arteriovenous dan venoarterial. Yang terakhir menjelaskan sianosis yang berdiferensiasi (ada pada tungkai dan tidak ada pada tangan) sebagai tanda klinis koarktasio pre-oktal.

Patogenesis hipertensi selama koarktasio aorta adalah kompleks dan tidak sepenuhnya dipahami. Diasumsikan bahwa obstruksi mekanik, aktivasi RAAS dengan latar belakang perfusi ginjal yang tidak mencukupi dan perubahan organik pada dinding vaskular menyebabkan peningkatan OPSS.

Gambaran klinis cacat ditentukan oleh usia, perubahan anatomi, tingkat tekanan darah. Pada anak-anak yang lebih tua dan orang dewasa, tanpa adanya keluhan, peningkatan tekanan darah terdeteksi secara kebetulan. Pasien mengeluh sakit kepala, pusing, kelelahan meningkat, kelemahan dan nyeri di kaki, kram di otot-otot kaki, dinginnya kaki, mimisan.

Bila dilihat perhatikan:

• perkembangan otot rangka yang tidak proporsional: otot-otot bagian atas mengalami hipertrofi dengan hipotrofi relatif dari otot-otot panggul dan ekstremitas bawah;

• peningkatan denyut selama palpasi arteri interkostal (saat membungkuk ke depan dengan lengan ke bawah);

• peningkatan denyut arteri karotis dan subklavia, arteri tungkai atas;

• denyut aorta di fossa jugularis;

• denyutan di ruang interskapula, di ketiak;

• pulsasi melemah tajam pada arteri femoralis dan pembuluh darah ekstremitas bawah, tekanan darah pada yang terakhir sering berkurang atau tidak ditentukan sama sekali;

• hipertensi berat (terutama sistolik - hingga 220 mmHg);

• tekanan nadi kecil pada tungkai: GARDEN pada tungkai pada 50-60 mm Hg. Seni lebih rendah dari pada di tangan, dengan ayah yang normal;

• dorongan apikal menguat;

• batas kebodohan jantung biasanya melebar ke kiri, aorta melebar;

• Kulit bagian atas tubuh terasa hangat, bagian bawah lebih dingin dan pucat.

Auskultasi ini tidak spesifik, nada I teredam, aksen II aorta karena peningkatan tekanan darah di bagian awal aorta, murmur sistolik intensitas sedang dalam ruang interkostal kedua di sebelah kiri, dilakukan dengan baik di ruang antar disiplin ilmu.

Pada EKG, penyimpangan sumbu listrik ke kiri sering terdeteksi, dan tanda-tanda hipertrofi ditandai dari miokardium LV terdeteksi.

Sebuah studi x-ray dalam proyeksi anteroposterior ditentukan oleh peningkatan LV, perluasan aorta asendens.

Pengecualian pada tepi bawah tulang rusuk karena tekanan arteri interkostal yang melebar dan berliku-liku ditentukan. Dalam proyeksi miring anterior, perbedaan diameter aorta asendens dan desendens jelas terlihat (bayangan aorta berbentuk angka "3"). Pola paru biasanya diucapkan, bundel pembuluh darah terpancar ke kanan karena perluasan bagian menaik dari aorta, kontur kirinya dihaluskan. Denyut ventrikel kiri, bagian naik dari aorta dan pembuluh brakiosefalika diintensifkan.

Dengan bantuan ekokardiografi, dimungkinkan untuk memvisualisasikan lokasi penyempitan aorta, diameter dan panjangnya, serta perbandingan dengan cabang-cabang lengkung aorta dan saluran arteri terbuka. Menggunakan Doppler echoCG, aliran turbulen sistolik dan gradien tekanan di lokasi koarktasio dapat ditentukan (Gbr. 3.11), dan tingkat obstruksi dapat diperkirakan secara akurat.

. Mode doppler gelombang kontinu, akses suprasternal, sumbu panjang

MRI memiliki keunggulan pada populasi dewasa untuk memvisualisasikan fitur anatomi aorta, dan terutama ditunjukkan jika echoCG sulit.

Selama kateterisasi aorta, diagnosis malformasi dikonfirmasi ketika menentukan besarnya gradien tekanan sistolik antara aorta asendens dan desendens, lokasi penyempitan, keparahan perubahan aneurysmal aorta. Dalam rongga LV dan aorta, peningkatan tekanan sistolik yang signifikan terdeteksi. Pada versi pra-oktal, kateter LA melewati saluran arteri terbuka ke aorta descending, di mana penurunan saturasi oksigen darah ditentukan.

Kehadiran koarktasio aorta merupakan indikasi absolut untuk intervensi bedah, risikonya tidak sama pada periode usia yang berbeda dan tergantung pada keparahan kondisi pasien, anatomi defek dan gangguan sirkulasi. Indikasi untuk koreksi bedah cacat pada orang dewasa termasuk gagal jantung kongestif, hipertensi di pembuluh ekstremitas atas, dan / atau gradien> 20 mmHg. Seni Pengobatan konservatif komplikasi (HF, AH), sebagai suatu peraturan, tidak efektif.

Pada pasien di atas usia 20, pertanyaan tentang indikasi untuk operasi harus ditangani secara individual: pembedahan diperlukan untuk pasien yang tidak memiliki hipertensi paru sklerotik dan kalsifikasi aorta yang parah. Dengan adanya dekompensasi sirkulasi darah yang nyata, perawatan bedah dikaitkan dengan risiko tinggi, oleh karena itu, indikasi untuk operasi ditentukan dengan hati-hati, menilai kontraktilitas miokardium dan penyebab gagal jantung.

Pada pasien dewasa, pemulihan patensi aorta biasanya mudah dilakukan dengan reseksi area aorta yang menyempit dan menerapkan anastomosis ujung ke ujung atau mengganti area yang menyempit dengan prostesis vaskular. Jarang menggunakan operasi ismoplasti aorta langsung atau tidak langsung.

Dari komplikasi pasca operasi, perlu dicatat hipotensi yang dapat berkembang segera setelah pemulihan aliran darah di aorta, sindrom perut dan perdarahan yang terjadi pada periode pasca operasi segera. Komplikasi spesifik setelah berhasil menghilangkan koarktasio aorta adalah perkembangan hipertensi paradoks pasca operasi atau yang disebut, yang tercatat pada 50-80% pasien, lebih sering pada orang yang lebih tua. Kehadiran hipertensi adalah risiko perkembangan prematur penyakit arteri koroner, disfungsi LV, pecahnya aorta atau aneurisma atau pembuluh darah otak, kematian mendadak. Meskipun kurangnya studi acak, p-adrenoreseptor blocker biasanya direkomendasikan sebagai obat pilihan pertama.

Cacat dengan tidak adanya pengobatan ditandai dengan perjalanan yang sangat tidak menguntungkan, harapan hidup rata-rata tanpa perawatan bedah adalah 35 tahun. Sebagian besar pasien meninggal karena gagal jantung progresif, endokarditis infektif, kadang-kadang karena ruptur aorta atau aneurisma, atau stroke.

Kematian dalam periode terpencil pada pasien yang dioperasi setelah usia 25 tahun, mencapai 35%, pada 20% pasien, normalisasi tekanan darah tidak terjadi, pembentukan aneurisma aorta dan restenosis dimungkinkan. Tingkat kelangsungan hidup 30 tahun secara keseluruhan setelah koreksi bedah cacat hanya 72%. Penyebab utama kematian pada periode pasca operasi terpencil adalah HF dan MI.

Koarktasio aorta

RCHD (Pusat Pengembangan Kesehatan Republik, Kementerian Kesehatan Republik Kazakhstan)
Versi: Protokol Klinis dari Kementerian Kesehatan Republik Kazakhstan - 2015

Informasi umum

Deskripsi singkat

Koarktasio aorta adalah penyempitan bawaan dari aorta descending, yang derajatnya berbeda dan dapat mencapai reses lengkap dari aorta [1].

Nama protokol: Koarktasio aorta.

Kode protokol:

Kode ICD-10:
Q 25.1 - Koarktasio aorta.
Koarktasio aorta (preductum) (postductal)

Singkatan yang digunakan dalam protokol:

Tanggal pengembangan protokol: 2015.

Kategori pasien: dewasa, anak-anak.

Pengguna protokol: ahli jantung, ahli jantung anak, ahli jantung intervensi, ahli neonatologi, dokter anak, angiosurgeon, dokter umum, dokter anak.

Klasifikasi

Diagnostik

Daftar tindakan diagnostik utama dan tambahan:
Pemeriksaan diagnostik dasar (wajib) yang dilakukan di tingkat rawat jalan:
· Rontgen dada;
· Ekokardiografi;
· EKG.

Pemeriksaan diagnostik tambahan yang dilakukan di tingkat rawat jalan:
· MSCT dengan kontras, CTA dan / atau angiografi;
· FILM.

Daftar minimum pemeriksaan yang harus dilakukan ketika merujuk untuk rawat inap yang direncanakan: sesuai dengan peraturan internal rumah sakit, dengan mempertimbangkan urutan yang ada dari badan resmi di bidang kesehatan.

Pemeriksaan diagnostik utama (wajib) dilakukan di tingkat rumah sakit selama rawat inap darurat setelah jangka waktu lebih dari 10 hari dari tanggal pengujian sesuai dengan perintah Kementerian Pertahanan:
· UAC;
· Koagulogram;
· Golongan darah, faktor rhesus;
· Tes darah biokimia (protein total, bilirubin total dan langsung, ALT, AST, kreatinin, urea, glukosa);
· OAM;
· EKG.

Pemeriksaan diagnostik tambahan dilakukan di tingkat rawat inap selama rawat inap darurat setelah jangka waktu lebih dari 10 hari dari waktu pengujian sesuai dengan perintah Kementerian Pertahanan:
· Microreaction;
· Rontgen dada;
· Ekokardiografi;
· EKG;
· Penentuan total antibodi terhadap hepatitis B, C dalam serum dengan metode ELISA;
· Tes darah untuk HIV oleh ELISA;
· Kontras MSCT, CTA dan / atau angiografi.

Langkah-langkah diagnostik yang dilakukan pada tahap perawatan darurat:
· EKG.

Kriteria diagnostik (deskripsi tanda-tanda penyakit yang dapat diandalkan, tergantung pada tingkat keparahan proses):
Keluhan:
· Sakit kepala, berat dan perasaan berdenyut-denyut di kepala, cepat lelah mental, ingatan dan penglihatan terganggu, mimisan;
· Nyeri di jantung, perasaan detak jantung tidak teratur, sesak napas;
· Perasaan lemah dan dingin pada tungkai bawah, nyeri otot betis saat berjalan;
· Tanda-tanda gagal jantung pada bayi baru lahir: kelelahan saat menyusui, takikardia, mengi kongestif di paru-paru, takipnea, berkeringat, peningkatan berat badan secara perlahan, hepatomegali.
Anamnesis:
· Seringkali kelainan pembuluh darah terlihat sejak lahir atau pada anak usia dini;
· Kemungkinan kecil malformasi diidentifikasi saat pubertas atau lambat;
· Keturunan.

Pemeriksaan fisik:
inspeksi umum:
· Adanya hiperpigmentasi, hiperhidrosis, hipertrikosis, "noda anggur".

palpasi:
· Palpasi arteri femoralis (mungkin normal pada bayi baru lahir dengan PDA besar) lemah atau tidak ada.
· Pengukuran tekanan pada ekstremitas atas dan bawah (adanya gradien lebih dari 20 mm Hg) dengan definisi indeks ankle-brachial (normanya 0,9-1,35).

auskultasi:
· Murmur sistolik yang relatif kecil di ruang interkostal kedua - keempat di ujung tulang dada dan punggung di antara tulang belikat.

Tes laboratorium: tidak.

Studi instrumental:
Gambaran umum radiografi dada
· Induksi tulang rusuk dan hipertrofi miokard ventrikel kiri.
Ekokardiografi / ASA:
· Adanya penyempitan dan gangguan aliran darah pada aorta desendens, adanya gradien lebih dari 20 mm Hg, hipertrofi miokard ventrikel kiri, kecuali patologi yang bersamaan.

CT angiografi:
· Memungkinkan untuk menentukan lokalisasi, panjang, keberadaan anomali terkait.

EKG:
· Tanda-tanda hipertrofi ventrikel kiri.
Kateterisasi rongga jantung dengan aortografi
· Visualisasi lesi aorta, cacat terkait.

Indikasi untuk konsultasi spesialis sempit:
· Konsultasi spesialis spesialis di hadapan patologi yang bersamaan.

Diagnosis banding

Perawatan

· Penghapusan koarktasio aorta;
· Pencegahan komplikasi yang mengancam jiwa;
· Meningkatkan kualitas hidup.

Taktik pengobatan:
Definisi kriteria untuk operabilitas, pengecualian patologi bersamaan yang mengganggu intervensi bedah, pencegahan komplikasi pasca operasi. Jika memungkinkan, koreksi radikal simultan dari cacat pada periode bayi baru lahir dan awal.

Perawatan non-obat:
Mode - I atau II atau III atau IV (tergantung pada tingkat keparahan kondisi)
Diet - №10.

Perawatan obat:
Perawatan obat untuk bayi baru lahir:
Dalam kasus syok kardiogenik, jika perlu, untuk sementara waktu mempertahankan fungsi saluran arteri sampai perawatan bedah
· Titrasi persiapan prostaglandin E1 (alprostadil, dll.) Harus dimulai dengan dosis yang relatif tinggi 0,05-0,1 μg / kg / menit, kemudian, ketika efek terapi tercapai, dosis menurun menjadi 0,01-0,05 μg / kg / menit ;
Terapi diuretik:
· Ditunjuk berdasarkan gejala untuk indikasi.
Cardiotonics:
· Ditunjuk berdasarkan gejala untuk indikasi.

Perawatan obat disediakan di hadapan gagal jantung kongestif di luar periode neonatal (setelah 28 hari kehidupan) [3]:
Terapi patogenetik (untuk meningkatkan pelepasan volume diastolik):
Glikosida jantung:
· Digoxin (dosis jenuh 0,05-0,08 mg / kg, dosis pemeliharaan 0,01-0,025 mg / kg / hari)
Terapi diuretik:
· Furosemide 1-4mg / kg / hari per oral atau 1mg / kg hingga 3-4 kali sehari intravena, atau infus kontinyu1-4mg / kg / hari. Infus berkelanjutan lebih disukai untuk kegagalan kardiovaskular akut dan pada periode pasca operasi.
· Spironolacton1-3mg / kg / hari dalam 2-4 dosis, secara oral, pada anak di atas 3 tahun
· Hydrochlorothiazide 1 mg / kg / hari dalam 2-3 dosis, oral.
Terapi antihipertensi:
Obat-obatan B-blocker pilihan:
· Propranolol 1-Zmg / kg / hari dalam 3 dosis, oral
· Metoprolol 0,2-0,4 mg / kg / hari hingga 1 mg / kg / hari dalam 2 dosis terbagi, secara oral
· Dan obat lain dari kelompok ini
Perawatan obat yang diberikan pada tahap perawatan darurat: no.

Perawatan lain:
Ternyata bayi yang baru lahir:
· Terapi oksigen (tidak diindikasikan dengan adanya sirkulasi sistemik tergantung-saluran);
· Ketaatan hidrobalance tepat dengan pembatasan penerimaan cairan;
· Koreksi keseimbangan asam-basa;
· Dengan ventilasi mekanis: optimalisasi resistensi paru menjadi resistensi sistemik
· Perlahan-lahan tingkatkan nutrisi enteral dan lakukan pemantauan setiap jam untuk mengidentifikasi gejala kolitis nekrotik (kembung, tinja hemopositif) sebagai akibat merampok perfusi sistemik.

Intervensi bedah:
Prosedur bedah dilakukan berdasarkan rawat jalan: tidak tersedia.

Intervensi bedah disediakan di tingkat stasioner:
Jenis operasi:
· Dilatasi balon dengan pemasangan stentgraft;
· Reseksi koarktasio aorta dengan pembentukan anastomosis "ujung ke ujung";
· Reseksi koarktasio aorta dengan pembentukan anastomosis "ujung ke ujung" sepanjang;
· Patch sintetis Ismoplasty;
· Isthmoplasty dengan flap arteri subklavia kiri;
· Reseksi koarktasio dengan prosthetics aorta toraks;
· Pirau aorto-aorta.
Indikasi untuk operasi:
Rekomendasi untuk perawatan intervensi [4]:
· Gradien tekanan> 20 mm Hg. (kelas 1, tingkat bukti C).
· Gradien tekanan> 20 mm Hg, jika ada bukti anatomi visual yang menunjukkan penyempitan dengan bukti radiologis aliran darah kolateral (kelas 1, tingkat bukti C).
· Pilihan intervensi intervensi perkutan alih-alih koreksi bedah harus ditentukan oleh konsultasi ahli jantung intervensi dan ahli bedah (kelas 1, tingkat bukti C).
· Intervensi intervensi perkutan diindikasikan dalam rekomendasi dengan gradien lebih dari 20 mm Hg. (kelas 1, tingkat bukti B).
· Dilatasi balon dengan stentgraft atau koreksi bedah pada anak-anak dengan usia> 6 bulan.
· Dilatasi balon dan pemasangan stent dapat dianggap sebagai pengobatan untuk pasien berusia> 10 tahun (kelas II B).
· Stenting aorta rutin dapat dipertimbangkan pada anak-anak

Koarktasio aorta

Koarktasio aorta - stenosis segmental kongenital (atau atresia komplit) dari aorta di area isthmus - transisi lengkungan ke bagian yang menurun; lebih jarang - di daerah yang menurun, naik atau perut. Koarktasio aorta memanifestasikan dirinya di masa kanak-kanak oleh kecemasan, batuk, sianosis, dispnea, hipotrofi, kelelahan, pusing, jantung berdebar, pendarahan hidung. Dalam diagnosis koarktasio aorta, EKG, rontgen dada, echoCG, bunyi jantung, aortografi asenden, ventrikulografi kiri, dan angiografi koroner diperhitungkan. Metode perawatan bedah koarktasio aorta adalah dilatasi balon transluminal, isthmoplasty (langsung dan tidak langsung), reseksi koarktasio aorta, dan operasi bypass.

Koarktasio aorta

Koarktasio aorta adalah anomali kongenital aorta, yang ditandai dengan stenosisnya, sebagai aturan, di tempat yang khas - distal ke arteri subklavia kiri, pada titik transisi lengkungan ke aorta descending. Dalam kardiologi pediatrik, koarktasio aorta terjadi dengan frekuensi 7,5%, sedangkan 2-2,5 kali lebih sering pada pria. Pada 60-70% kasus, koarktasio aorta dikombinasikan dengan kelainan jantung bawaan lainnya: saluran arteri terbuka (70%), defek septum ventrikel (53%), stenosis aorta (14%), stenosis atau insufisiensi katup mitral (3-5%), lebih jarang dengan transposisi pembuluh darah besar. Pada beberapa bayi dengan koarktasio aorta, malformasi kongenital ekstrakardiak berat terdeteksi.

Penyebab koarktasio aorta

Dalam pembedahan jantung, beberapa teori koarktasio aorta dipertimbangkan. Dipercayai bahwa dasar cacat adalah pelanggaran pertemuan lengkung aorta pada periode embriogenesis. Menurut teori Skoda, koarktasio aorta terbentuk karena penutupan duktus arteri terbuka (OAD) dengan keterlibatan simultan bagian aorta yang berdekatan. Pemusnahan saluran Batallov terjadi segera setelah lahir; pada saat yang sama, dinding-dinding saluran runtuh dan dikeringkan. Dengan keterlibatan dinding aorta dalam proses ini, fusi lumen yang menyempit atau sempurna terjadi di lokasi tertentu.

Menurut teori Anderson-Becker, penyebab koarktasio adalah adanya ligamentum aorta yang berbentuk sabit, yang menyebabkan penyempitan tanah genting selama pemusnahan PDA di area lokasinya.

Sesuai dengan teori hemodinamik Rudolph, koarktasio aorta adalah konsekuensi dari karakteristik sirkulasi intrauterin janin. Selama perkembangan prenatal, 50% dari pengeluaran darah dari ventrikel melewati aorta asendens, 65% melalui aorta desendens, sementara hanya 25% dari darah memasuki isthmus aorta. Fakta ini terkait dengan kesempitan relatif ismus aorta, yang dalam kondisi tertentu (dengan adanya defek septum) dipertahankan dan diperparah setelah kelahiran anak.

Fitur hemodinamik pada koarktasio aorta

Lokasi khas stenosis adalah bagian terminal lengkung aorta antara saluran arteri dan mulut arteri subklavia kiri (daerah isthmus aorta). Di tempat ini koarktasio aorta terdeteksi pada 90-98% pasien. Di luar, penyempitan mungkin dalam bentuk jam pasir atau pinggang dengan diameter aorta normal di bagian proksimal dan distal. Penyempitan eksternal, sebagai suatu peraturan, tidak sesuai dengan ukuran diameter internal aorta, karena di lumen aorta terdapat lipatan bulan sabit atau diafragma yang menggantung, yang dalam beberapa kasus benar-benar tumpang tindih dengan lumen internal kapal. Panjang koarktasio aorta bisa dari beberapa mm hingga 10 cm atau lebih, tetapi lebih sering terbatas pada 1-2 cm.

Perubahan stenotik aorta pada titik transisi dari busurnya ke bagian yang menurun menyebabkan perkembangan dua mode sirkulasi darah dalam lingkaran besar: ada hipertensi arteri proksimal ke lokasi penyumbatan aliran darah, dan hipotensi distal. Sehubungan dengan gangguan hemodinamik yang ada pada pasien dengan koarktasio aorta, mekanisme kompensasi diaktifkan - hipertrofi miokardium ventrikel kiri berkembang, stroke dan volume menit meningkat, diameter aorta ascenden dan cabang-cabangnya mengembang, dan jaringan agunan mengembang. Pada anak-anak yang lebih tua dari 10 tahun, perubahan aterosklerotik sudah diamati di aorta dan pembuluh darah.

Gambaran hemodinamik selama koarktasio aorta secara signifikan dipengaruhi oleh jantung kongenital dan defek vaskular. Seiring waktu, perubahan terjadi pada arteri yang terlibat dalam sirkulasi kolateral (intercostal, thoracic internal, thoracic lateral, scapular, epigastric, dll.): Dinding mereka menjadi lebih tipis dan diameternya meningkat, merupakan predisposisi pembentukan aneurisma aorta prestenotik dan post-stenotik, aneurisma. arteri otak, dll. Biasanya vasodilatasi aneurisma diamati pada pasien yang lebih tua dari 20 tahun.

Tekanan arteri interkostal yang berbelit-belit dan melebar pada tulang rusuk berkontribusi pada pembentukan uzur (takik) di tepi bawah tulang rusuk. Perubahan ini muncul pada pasien dengan koarktasio aorta di atas usia 15 tahun.

Klasifikasi koarktasio aorta

Dengan mempertimbangkan lokalisasi penyempitan patologis, koarktasio dibedakan pada area ismus, asendens, desendens, toraks, aorta abdominalis. Beberapa sumber membedakan varian anatomis cacat berikut ini - stenosis preduktal (penyempitan aorta proksimal ke pertemuan AAP) dan stenosis postductal (penyempitan aorta distalny pertemuan dari AAP).

Menurut kriteria pluralitas anomali jantung dan pembuluh darah, A. V. Pokrovsky mengklasifikasikan 3 jenis koarktasio aorta:

  • Tipe 1 - koarktasio aorta terisolasi (73%);
  • Tipe 2 - kombinasi koarktasio aorta dengan PDA; dengan pelepasan darah arteri atau vena (5%);
  • Tipe 3 - kombinasi koarktasio aorta dengan anomali hemodinamik signifikan lainnya dari pembuluh darah dan PJK (12%).

Dalam perjalanan alami koarktasio aorta, ada 5 periode:

  • I (periode kritis) - pada anak di bawah 1 tahun; ditandai dengan gejala kegagalan sirkulasi dalam lingkaran kecil; angka kematian yang tinggi akibat gagal jantung dan ginjal yang parah, terutama ketika koarktasio aorta dikombinasikan dengan PJK lain.
  • II (periode adaptif) - pada anak-anak dari 1 hingga 5 tahun; ditandai dengan penurunan gejala kegagalan sirkulasi, yang biasanya diwakili oleh kelelahan dan sesak napas.
  • III (periode kompensasi) - pada anak-anak dari 5 hingga 15 tahun; ditandai dengan perjalanan yang tidak menunjukkan gejala.
  • IV (periode pengembangan dekompensasi relatif) - pada pasien 15-20 tahun; pada masa pubertas, tanda-tanda kegagalan sirkulasi meningkat.
  • V (periode dekompensasi) - pada pasien 20-40 tahun; ditandai dengan tanda-tanda hipertensi arteri, gagal jantung ventrikel kiri dan kanan yang parah, mortalitas tinggi.

Gejala koarktasio aorta

Gambaran klinis koarktasio aorta diwakili oleh banyak gejala; manifestasi dan tingkat keparahannya tergantung pada periode aliran penyakit dan anomali terkait yang mempengaruhi hemodinamik intrakardiak dan sistemik. Pada anak-anak muda dengan koarktasio aorta, retardasi pertumbuhan dan penambahan berat badan dapat dicatat. Gejala kegagalan ventrikel kiri dominan: ortopnea, sesak napas, asma jantung, edema paru.

Pada usia yang lebih tua, karena perkembangan hipertensi pulmonal, keluhan pusing, sakit kepala, jantung berdebar, tinitus, penurunan ketajaman visual adalah karakteristik. Ketika koarktasio aorta sering mimisan, pingsan, hemoptisis, mati rasa dan kedinginan, klaudikasio intermiten, kram di ekstremitas bawah, nyeri perut akibat iskemia usus.

Harapan hidup rata-rata pasien dengan koarktasio aorta adalah 30-35 tahun, sekitar 40% pasien meninggal dalam periode kritis (hingga usia 1 tahun). Penyebab kematian paling sering pada periode dekompensasi adalah gagal jantung, endokarditis septik, ruptur aneurisma aorta, stroke hemoragik.

Diagnosis koarktasio aorta

Pada pemeriksaan, perhatian diberikan pada keberadaan tipe tubuh atletik (perkembangan utama korset bahu dengan anggota tubuh bagian bawah yang tipis); peningkatan pulsasi arteri karotis dan interkostal, melemah atau tidak ada pulsasi di arteri femoralis; peningkatan tekanan darah di ekstremitas atas dengan penurunan tekanan darah di ekstremitas bawah; murmur sistolik di atas apeks dan pangkal jantung, di arteri karotis, dll.

Dalam diagnosis koarktasio aorta, pemeriksaan instrumental memainkan peran penting: EKG, EchoCG, aortografi, rontgen dada dan rontgen jantung dengan kontras esofagus, penginderaan rongga jantung, ventrikulografi, dll.

Data elektrokardiografi menunjukkan kelebihan dan hipertrofi jantung kiri dan / atau kanan, perubahan iskemik pada miokardium. Gambar X-ray ditandai oleh kardiomegali, penonjolan lengkung paru, perubahan konfigurasi bayangan lengkung aorta, dan kontraksi tulang rusuk.

Ekokardiografi memungkinkan Anda untuk secara langsung memvisualisasikan koarktasio aorta dan menentukan derajat stenosis. Anak-anak yang lebih tua dan orang dewasa mungkin memiliki ekokardiografi transesophageal.

Selama kateterisasi rongga jantung, hipertensi prestenotik dan hipotensi pascainenotik, ditentukan penurunan tekanan parsial oksigen dalam aorta pascenenotik. Dengan bantuan aortografi ascenden dan ventrikulografi kiri, stenosis terdeteksi, derajat dan varian anatominya dinilai. Angiografi koroner untuk koarktasio aorta diperlihatkan dalam kasus adanya episode angina pektoris, serta ketika merencanakan operasi untuk pasien di atas 40 tahun untuk mengecualikan IHD.

Koarktasio aorta harus dibedakan dari kondisi patologis lain yang terjadi dengan gejala hipertensi paru: hipertensi arteri vasorenal dan esensial, penyakit jantung aorta, aortitis nonspesifik (penyakit Takayasu).

Pengobatan koarktasio aorta

Dengan koarktasio aorta, ada kebutuhan untuk pencegahan obat endokarditis infektif, koreksi hipertensi dan gagal jantung. Penghapusan cacat anatomi aorta hanya dilakukan dengan operasi.

Operasi jantung untuk koarktasio aorta dilakukan pada tahap awal (dengan defek kritis - hingga 1 tahun, dalam kasus lain pada usia 1 hingga 3 tahun). Kontraindikasi untuk perawatan bedah koarktasio aorta adalah derajat hipertensi paru yang tidak dapat disembuhkan, adanya komorbiditas yang parah atau tidak dikoreksi, gagal jantung stadium akhir.

Jenis-jenis operasi terbuka berikut telah diusulkan untuk pengobatan koarktasio aorta:

  • I. Rekonstruksi plastik aorta lokal: reseksi bagian stenotik aorta dengan pengenaan anastomosis ujung ke ujung; isthoplasty langsung dengan diseksi stenosis longitudinal dan penjahitan aorta ke arah transversal; isthmoplasty tidak langsung (menggunakan flap dari arteri subklavia kiri atau patch sintetik, dengan pengenaan anastomosis karotid-subklavia).
  • Reseksi koarktasio aorta dengan prostetik: dengan penggantian defek dengan arterial homograft atau prosthesis sintetik.
  • Iii. Membuat bypass anastomosis: bypass bypass menggunakan arteri subklavia kiri, arteri limpa, atau prostesis pembuluh darah bergelombang.

Dengan stenosis lokal atau tandem dan tidak adanya kalsifikasi yang jelas dan fibrosis di area koarktasio dilatasi balon transluminal aorta dilakukan. Komplikasi pasca operasi dapat mencakup pengembangan reokarctation aorta, aneurisma, perdarahan; pecahnya anastomosis, trombosis area aorta yang direkonstruksi; iskemia sumsum tulang belakang, gangren iskemik ekstremitas kiri atas, dll.

Prediksi Koarktasio Aorta

Perjalanan alami koarktasio aorta ditentukan oleh opsi penyempitan aorta, adanya PJK lain dan secara umum memiliki prognosis yang sangat buruk. Dengan tidak adanya operasi jantung, 40-55% pasien meninggal pada tahun pertama kehidupan. Dengan perawatan bedah koarktasio aorta yang tepat waktu, hasil jangka panjang yang baik dapat dicapai pada 80-95% pasien, terutama jika operasi dilakukan sebelum usia 10 tahun.

Pasien yang dioperasi dengan koarktasio aorta berada di bawah pengawasan hidup oleh ahli jantung dan ahli bedah jantung; mereka direkomendasikan untuk membatasi aktivitas fisik dan stres, pemeriksaan dinamis teratur untuk menyingkirkan komplikasi pasca operasi. Hasil kehamilan setelah operasi rekonstruksi untuk koarktasio aorta biasanya menguntungkan. Dalam proses penatalaksanaan kehamilan, obat antihipertensi diresepkan untuk pencegahan ruptur aorta, dan endokarditis infeksius dapat dicegah.

Apa itu koarktasio aorta, gejala dan pengobatan

Koarktasio aorta sebagai istilah medis berasal dari bahasa Latin "coarctatius", yang berarti "menyempit, diperas." Artinya, mengacu pada penyempitan aorta di beberapa daerah terbatas. Fitur patologi termasuk kemampuannya untuk dikombinasikan dengan cacat jantung bawaan. Kombinasi ini terjadi pada 8 persen dari semua kasus kelainan bawaan. Ini terjadi lebih sering pada pria.

Perubahan hemodinamik juga merupakan karakteristik koarktasio aorta. Penyempitan aorta meningkatkan resistensi terhadap aliran darah, yang menyebabkan kelebihan sistolik ventrikel kiri jantung. Peningkatan tekanan terjadi pada lengkung aorta, dan penurunan terjadi di bawah penyempitan, yang mengganggu pasokan darah ke rongga perut dan ekstremitas bawah.

Secara alami, tubuh mencoba untuk mengkompensasi kerusakan hemodinamik dengan mengalirkan suplai darah di sekitar aorta yang menyempit.

Apa itu koarktasio aorta

Koarktasio aorta adalah penyakit bawaan yang ditandai dengan penyempitan patologis atau atresia absolut (penyumbatan) pada area spesifik aorta.

Bergantung pada lokasi stenosis, koarktasio terjadi:

  • Koarktasio aorta dengan penyempitan di isthmus. Opsi paling umum. Pada saat yang sama, stenosis terletak proksimal (lebih tinggi) atau distal (lebih rendah) daripada pertemuan saluran arteri terbuka (OAT), tetapi terletak di perbatasan lengkung aorta dan bagian yang menurun.
  • Ditemukan juga jenis koarktasio di mana penyempitan aorta terletak secara spesifik pada pertemuan OAT. Varian ini disebut coarctation juxtaductive dari aorta;
  • Obturasi di bagian aorta yang lebih distal (turun atau perut) lebih jarang terjadi.

Fitur

Kadang-kadang (10-20%) adalah penyakit independen dan terisolasi. Jauh lebih sering (80-90%) disertai dengan anomali kongenital lain dari perkembangan organ-organ sistem kardiovaskular.

Patologi memiliki gejala yang berbeda dan tidak spesifik (tidak khas), sehingga sulit untuk membangun koarktasio aorta tanpa pemeriksaan tambahan.

Penyakit ini berdampak buruk pada pertumbuhan dan perkembangan seseorang, dalam beberapa kasus menyebabkan kematian. Namun, sering ada kasus kehidupan normal dalam patologi ini.

Di lembaga medis, berbagai metode perawatan konservatif (farmakoterapi) digunakan untuk menghilangkan gejala patologis. Karena koarktasio aorta adalah kelainan anatomis, maka diperlukan pembedahan.

Hanya perawatan kompleks yang menunjukkan dinamika pengobatan positif dan hasil yang baik. Setelah tindakan diambil, gejala dan gejala patologis menurun dan kualitas hidup meningkat.

Penyebab Kontraksi

Semua alasan untuk terjadinya patologi ini tidak diketahui secara otentik, namun, dokter mengidentifikasi beberapa teori yang menjelaskan kemungkinan varian dari penampilan anomali:

  • Teori yang paling mungkin dan diterima secara umum adalah teori yang menjelaskan pembentukan koarktasio akibat terganggunya fusi lengkung aorta dalam perkembangan pranatal;
  • Teori skoda. Segera setelah kelahiran anak, saluran Bottalov menjadi membeku dan berubah menjadi struktur yang tidak bisa dilewati - ligamentum arteri. Ini adalah proses fisiologis alami. Selama transformasi jaringan parut dan arteri menjadi ligamentum, bagian spesifik dari aorta terlibat. Ini berkontribusi pada penyempitan atau penyempitan total, yang menyebabkan pembentukan koarktasio.
  • Sesuai dengan teori Anderson-Becker, patologi ini terbentuk karena adanya ligamentum aorta berbentuk sabit. Ini menyebabkan stenosis aorta pada tempat tertentu selama pemusnahan saluran arteri umum.
  • Teori Rudolph menyatakan bahwa koarktasio terbentuk karena karakteristik hemodinamik embrio. Sebagai akibat dari gangguan sirkulasi janin selama ontogenesis prenatal, penyempitan rongga aorta yang signifikan terbentuk, dan setelah lahir koarktasio penuh berkembang.

Apa koarktasio aorta yang berbahaya

Aorta adalah pembuluh terbesar di tubuh manusia, di mana darah yang kaya oksigen mengalir ke jaringan dan organ. Adanya penyempitan patologis atau bahkan obstruksi total lumen menyebabkan gangguan hemodinamik yang serius.

Dalam situasi di mana diameter stenosis adalah sepertiga dari diameter lumen aorta, gradien tekanan berkembang. Tekanan darah diferensial ini mengarah pada pembentukan dua rezim sirkulasi darah yang tidak seimbang dalam sirkulasi besar.

Sebelum penyempitan lumen, tekanan darahnya tinggi, karena stenosis merupakan penghambat aliran darah normal. Dengan demikian, ada peningkatan tekanan di cekungan batang brakiosefalik, arteri karotis dan subklavia kiri, karena mereka bercabang dari lengkungan aorta ke penyempitan lumen.

Setelah tempat penyempitan hipotensi dicatat.

Gangguan hemodinamik dan pembentukan gradien tekanan dalam tubuh pasien mengarah pada aktivasi mekanisme kompensasi, yang tujuannya adalah untuk mengisi kembali sirkulasi darah yang tidak seimbang.

Sirkulasi agunan juga diaktifkan. Ada perluasan pembuluh darah tambahan (subklavia, intercostal, intrathoracic, scapular, dll.), Yang mengkompensasi aliran darah yang tidak cukup yang disebabkan oleh koarktasio aorta.

Seiring waktu, perubahan patofisiologis terjadi di dalamnya. Dinding pembuluh darah menjadi lebih tipis, peningkatan tekanan darah mengarah pada perkembangan aneurisma (penonjolan dinding arteri lokal patologis), dan aterosklerosis juga berkembang pada usia muda.

Proses-proses ini paling berbahaya ketika dilokalisasi di pembuluh otak, karena dapat menyebabkan stroke iskemik dan / atau hemoragik, yang merupakan kondisi yang mengancam jiwa.

Koarktasio aorta - klasifikasi

Koarktasio aorta diklasifikasikan menjadi 4 jenis:

  • terisolasi (75%);
  • dikombinasikan dengan OAP (6%);
  • dikombinasikan dengan defek septum ventrikel (4%);
  • dikombinasikan dengan anomali vaskular lainnya (15%).

Juga merupakan kebiasaan untuk memilih beberapa tahapan patologi:

  • Saya - kritis. Karakteristik: kegagalan sirkulasi dalam lingkaran kecil. Selama periode ini, diputuskan apakah kehidupan masa depan anak itu mungkin. Berlangsung sejak lahir hingga 1 tahun.
  • II - adaptif. Dispnea, kelemahan, ketidakaktifan anak, keterlambatan perkembangan fisik adalah karakteristik. Berlanjut sampai usia 5 tahun.
  • III - kompensasi. Pembentukan berbagai varian tentu saja, sesuai dengan tingkat keparahan. Seringkali muncul secara tersembunyi, tanpa gejala hingga usia 15-16 tahun.
  • IV - dekompensasi relatif. Ada peningkatan manifestasi dari kekurangan aliran darah dan suplai darah ke jaringan dan organ.
  • V - dekompensasi. Gejala hipertensi meningkat, komplikasi berkembang, kekurangan aliran darah yang persisten dan suplai darah terbentuk sepanjang lingkaran besar dan kecil.

Gejala koarktasio

Koarktasio aorta pada bayi baru lahir, terutama dalam kombinasi dengan penyakit jantung yang parah, terlihat jelas untuk gejala-gejala berikut:

  • anak memiliki pucat yang meningkat,
  • tekanan darah lebih tinggi dari normal
  • sulit bernafas.

Koarktasio aorta pada anak-anak hingga usia 4-5 tahun dimanifestasikan oleh retardasi pertumbuhan dan perlambatan peningkatan berat badan menurut usia. Ada juga manifestasi dari kegagalan ventrikel kiri:

  • Napas pendek;
  • Anak sering mengambil posisi ortopnea untuk memfasilitasi pernapasan;
  • Pada kasus yang parah, asma jantung atau edema paru dapat terjadi. Ini karena hipertensi dalam lingkaran kecil sirkulasi darah.

Dari usia 16 dengan perkembangan hipertensi paru untuk koarktasio aorta ditandai oleh:

  • Sakit kepala;
  • Butir kelemahan dan kelelahan;
  • Ketidakstabilan emosional;
  • Kebisingan di telinga;
  • Pusing;
  • Penurunan ketajaman visual secara bertahap.

Juga, pasien mengeluh perdarahan hidung berulang, batuk dengan dahak dan darah, jantung berdebar, pingsan.

Karena koarktasio distal aliran darah yang tidak cukup muncul:

  • telapak tangan dan kaki yang dingin,
  • kelelahan
  • rasa sakit dan kram pada tungkai bawah setelah berjalan,
  • klaudikasio intermiten dimungkinkan,
  • sianosis kulit,
  • sakit perut karena iskemia (kekurangan suplai darah dan pengayaan oksigen jaringan) usus.

Koarktasio aorta - diagnosis

Karena patologi bersifat bawaan, dokter dari awal tahun delapan puluhan abad terakhir mulai mengajukan pertanyaan tentang bagaimana koarktasio aorta berkembang pada janin dan bagaimana mendiagnosisnya.

Hasil diagnostik pertama diperoleh pada tahun 1984. Untuk periode 12-15 minggu menggunakan akses transvaginal, probabilitas mendiagnosis stenosis aorta adalah 21,4%, dan untuk periode 16-30 minggu menggunakan akses transabdominal, probabilitasnya sudah 43%.

Studi lebih lanjut di negara-negara Eropa telah menunjukkan bahwa koarktasio aorta pada janin (terisolasi) kemungkinan terdeteksi oleh USG pada 22-24 minggu. Tetapi dalam kombinasi dengan kejahatan dengan probabilitas 52% dapat dideteksi menggunakan penelitian ekokardiografi.

Tindakan diagnostik untuk dugaan koarktasio aorta akan dihapus secara bertahap, karena gejala penyakit ini tidak spesifik.

Survei, seperti biasa, dimulai dengan survei dan inspeksi umum. Pada tahap ini penting untuk secara akurat menyuarakan kepada dokter semua keluhan yang mengganggu Anda. Ini akan memungkinkan menilai tingkat keparahan kondisi dan mengarahkannya untuk melakukan penelitian tambahan.

Pemeriksaan umum akan mencakup penilaian warna kulit dan selaput lendir, adanya dispnea, dan posisi tubuh. Dokter yang merawat juga meraba-raba (memeriksa) pembuluh di ekstremitas atas dan bawah, leher. Jika denyut nadi pada lengan dan tungkai tidak intens dan memiliki pengisian yang lemah, dan arteri dan vena leher berdenyut, ini meningkatkan risiko kehadiran koarktasio aorta.

Metode pemeriksaan untuk koarktasio aorta

Metode pemeriksaan instrumental untuk koarktasio aorta meliputi:

  • Radiografi dada dan rongga perut untuk visualisasi semua bagian aorta;
  • CT scan;
  • Pencitraan resonansi magnetik;
  • Elektrokardiografi;
  • Ekokardiografi;
  • Aortografi

Komplikasi koarktasio aorta

Gangguan hemodinamik dan munculnya gradien tekanan selama koarktasio aorta menyebabkan perkembangan sejumlah komplikasi yang memperburuk kondisi umum.

Ini termasuk:

  • Hipertrofi jantung kiri;
  • Gagal jantung;
  • Kegagalan pernafasan;
  • Stroke hemoragik dan iskemik:
  • Infark miokard;
  • Kegagalan organ multipel;
  • Aterosklerosis;
  • Edema paru kardiogenik;
  • Pembentukan trombus;
  • TELA dan lainnya.

Peningkatan yang signifikan dalam aktivitas jantung membutuhkan aliran darah yang kaya oksigen ke miokardium. Kekurangan O2 dapat menyebabkan iskemia otot jantung, yang mengarah pada munculnya kardiosklerosis difus.

Komplikasi koarktasio aorta mempengaruhi tidak hanya jantung dan pembuluh darah. Tekanan yang meningkat pada cekungan batang brakiosefalik dan arteri subklavia kiri menyebabkan munculnya aneurisma. Pecahnya mereka menyebabkan perdarahan internal, yang intensitasnya tergantung pada kaliber pembuluh yang rusak.

Juga, dengan kandungan lipoprotein rendah dan sangat rendah dalam darah, aterosklerosis berkembang melalui tekanan darah tinggi di pembuluh otak. Ini dapat menyebabkan stroke iskemik bahkan pada usia muda.

Organ dan struktur tubuh lain yang memasok darah dari bagian aorta, yang terletak setelah penyempitan arteri, kekurangan oksigen. Dalam kasus yang parah, hipoksia jaringan ini dapat menyebabkan perkembangan kegagalan organ multipel.

Gangguan hemodinamik berkontribusi pada pembentukan dan pertumbuhan gumpalan darah. Ini juga dapat menyebabkan serangan jantung, stroke, iskemia dan nekrosis jaringan dan organ.

Pengobatan koarktasio aorta

Selain perawatan bedah koarktasio aorta, perlu dilakukan farmakoterapi dengan obat antibakteri untuk mencegah endokarditis infektif. Dianjurkan juga untuk mengobati hipertensi dan gagal jantung.

Perawatan bedah dipilih oleh ahli bedah jantung secara individual dalam setiap kasus. Ini memperhitungkan tingkat keparahan aliran, kehadiran anomali yang terjadi bersamaan.

Pilihan untuk perawatan bedah:

  • Intervensi bedah yang paling efektif dan umum adalah dilatasi balon transluminal. Ini diproduksi dengan memperkenalkan balon dan stent langsung ke lokasi koarktasio. Setelah mencapai lokasi penyempitan, balon mengembang dan stent ditempatkan. Ini memberikan ekspansi lumen yang persisten dan pemulihan aliran darah normal secara fisiologis.
  • Istmoplasty menggunakan flap arteri subklavia dengan anastomosis. Inti dari operasi ini adalah bagian memanjang dari area yang menyempit. Menjahit tepi luka dan mengepakkannya menghasilkan arah melintang.
  • Isthoplasty dengan menggunakan prostesis sintetis untuk menggantikan segmen aorta yang dihilangkan.

Pencegahan koarktasio aorta

Karena Karena koarktasio aorta berkembang selama periode ontogenesis prenatal, maka tindakan pencegahan menjadi kompleks dan tidak selalu efektif.

Pencegahan patologi ini dapat dikaitkan dengan penolakan kebiasaan buruk selama kehamilan, skrining wanita hamil, pemeriksaan rutin dan observasi oleh dokter kandungan-ginekolog, USG janin, masing-masing.

Kepatuhan dengan langkah-langkah ini akan memungkinkan untuk mengidentifikasi koarktasio pada tahap awal dan untuk mengambil tindakan medis yang diperlukan.

Ramalan

Kualitas hidup pasien membaik, gejalanya menjadi kurang jelas, tanda-tanda gagal jantung turun.

Namun, bahkan setelah perawatan, sangat penting bahwa pemeriksaan medis dan pemantauan konstan oleh spesialis diperlukan.