Anemia hemolitik

Anemia hemolitik adalah patologi sel darah merah, ciri utamanya adalah percepatan penghancuran sel darah merah dengan pelepasan peningkatan jumlah bilirubin tidak langsung. Untuk kelompok penyakit ini, kombinasi dari sindrom anemia, penyakit kuning dan peningkatan ukuran limpa adalah tipikal. Dalam proses diagnosis, tes darah umum, kadar bilirubin, analisis feses dan urin, ultrasonografi organ perut; biopsi sumsum tulang, studi imunologi. Sebagai metode pengobatan yang digunakan obat, terapi transfusi darah; dengan splenektomi hipersplenisme diindikasikan.

Anemia hemolitik

Anemia hemolitik (HA) - anemia, karena pelanggaran siklus hidup sel darah merah, yaitu dominasi proses perusakannya (eritrositolisis) atas pembentukan dan pematangan (erythropoiesis). Kelompok anemia ini sangat luas. Prevalensi mereka tidak sama di garis lintang geografis yang berbeda dan kelompok usia; rata-rata, patologi terjadi pada 1% populasi. Di antara jenis anemia lainnya, agen hemolitik berkontribusi 11%. Patologi ditandai dengan memperpendek siklus hidup eritrosit dan disintegrasi mereka (hemolisis) sebelumnya (setelah 14-21 hari, bukan 100-120 hari adalah normal). Dalam hal ini, penghancuran sel darah merah dapat terjadi langsung di dasar pembuluh darah (hemolisis intravaskular) atau di limpa, hati, dan sumsum tulang (hemolisis ekstravaskular).

Alasan

Basis etiopatogenetik dari sindrom hemolitik herediter terdiri dari cacat genetik pada membran eritrosit, sistem enzim atau struktur hemoglobin. Asumsi ini menyebabkan inferioritas morfofungsional sel darah merah dan peningkatan kerusakannya. Hemolisis sel darah merah dengan anemia didapat terjadi di bawah pengaruh faktor internal atau faktor lingkungan, termasuk:

• Proses autoimun. Pembentukan antibodi eritrosit agglutinated mungkin dalam keganasan hematologi (leukemia akut, leukemia limfatik kronis, penyakit Hodgkin, multiple myeloma), penyakit autoimun (SLE, ulcerative colitis), penyakit menular (infeksi mononucleosis, toksoplasmosis, sifilis, virus pneumonia). Perkembangan anemia hemolitik imun dapat dipromosikan oleh reaksi posttransfusi, vaksinasi profilaksis, penyakit hemolitik janin.
• Efek toksik pada eritrosit. Dalam beberapa kasus, hemolisis intravaskular akut didahului dengan keracunan dengan senyawa arsenik, logam berat, asam asetat, racun jamur, alkohol, dll. Obat-obatan tertentu (obat antimalaria, sulfonamid, turunan nitrofuran, analgesik) dapat menyebabkan kerusakan sel darah.
• Kerusakan mekanis pada sel darah merah. Hemolisis eritrosit dapat diamati selama aktivitas fisik yang berat (berjalan-jalan, berlari, bermain ski), dengan DIC, malaria, hipertensi maligna, jantung prostetik dan katup pembuluh darah, oksigenasi hiperbarik, sepsis, luka bakar yang luas. Dalam kasus-kasus ini, di bawah aksi faktor-faktor tertentu, trauma dan pecahnya sel-sel sel darah merah yang semula penuh terjadi.

Patogenesis

Hubungan sentral dalam patogenesis HA adalah peningkatan kerusakan sel darah merah di organ sistem retikuloendotelial (limpa, hati, sumsum tulang, kelenjar getah bening) atau langsung di tempat tidur vaskular. Ketika mekanisme autoimun anemia, pembentukan AT anti-eritrosit (termal, dingin), yang menyebabkan lisis enzimatik dari membran eritrosit. Zat beracun, sebagai pengoksidasi terkuat, menghancurkan eritrosit karena perkembangan perubahan metabolik, fungsional, dan morfologis pada membran dan stroma sel darah merah. Faktor mekanis memiliki efek langsung pada membran sel. Di bawah pengaruh mekanisme ini, ion kalium dan fosfor dilepaskan dari eritrosit, dan ion natrium masuk ke dalam. Sel membengkak, dengan peningkatan volume yang kritis, hemolisis terjadi. Kerusakan eritrosit disertai dengan perkembangan sindrom anemia dan penyakit kuning (yang disebut "penyakit kuning pucat"). Mungkin pewarnaan tinja dan urin yang intens, limpa dan hati yang membesar.

Klasifikasi

Dalam hematologi, anemia hemolitik dibagi menjadi dua kelompok besar: bawaan (herediter) dan didapat. Hereditary HAs mencakup formulir berikut:

• membranopati eritrosit (mikrosferositosis - penyakit Minkowski-Chauffard, ovalositosis, akantositosis) - anemia, yang disebabkan oleh anomali struktural membran eritrosit
• fermentopenia (enzymopenia) - anemia yang disebabkan oleh defisiensi enzim tertentu (glukosa-6-fosfat dehidrogenase, piruvat kinase, dll.)
• hemoglobinopathies - anemia yang terkait dengan gangguan kualitatif struktur hemoglobin atau perubahan rasio bentuk normalnya (talasemia, anemia sel sabit).

GA yang diperoleh dibagi menjadi:

• mengakuisisi membranopati (hemoglobinuria nokturnal paroksismal - Markiafavi-Micheli b-n, anemia sel spora)
• kebal (auto dan isoimun) - karena terpapar dengan antibodi
• toksik - anemia yang disebabkan oleh paparan bahan kimia, racun biologis, racun bakteri
• mekanik - anemia yang disebabkan oleh kerusakan mekanis pada struktur sel darah merah (thrombocytopenic purpura, marching hemoglobinuria)

Gejala

Membranopati herediter, fermentopenia, dan hemoglobinopati

Bentuk paling umum dari kelompok anemia ini adalah microspherocytosis, atau penyakit Minkowski-Chauffard. Diwarisi oleh tipe dominan autosom; biasanya ditelusuri dari beberapa anggota keluarga. Defisiensi eritrosit disebabkan oleh defisiensi pada membran protein dan lipid seperti actomyosin, yang mengarah pada perubahan bentuk dan diameter eritrosit, hemolisis masif dan prematur pada limpa. Manifestasi HA mikrosferositik dimungkinkan pada semua usia (pada masa bayi, remaja, usia tua), tetapi biasanya manifestasi terjadi pada anak yang lebih besar dan remaja. Tingkat keparahan penyakit bervariasi dari perjalanan subklinis ke bentuk parah yang ditandai dengan krisis hemolitik yang berulang. Pada saat krisis, suhu tubuh, pusing, kelemahan meningkat; sakit perut dan muntah terjadi.

Gejala utama anemia hemolitik mikrosferositik adalah penyakit kuning dengan berbagai tingkat intensitas. Karena kandungan stercobilin yang tinggi, feses menjadi berwarna coklat gelap. Pasien dengan penyakit Minkowski-Shoffar memiliki kecenderungan untuk pembentukan batu di kantong empedu, oleh karena itu, tanda-tanda eksaserbasi kolesistitis kalkuli sering berkembang, serangan kolik bilier terjadi, dan ikterus obstruktif terjadi dengan penyumbatan saluran empedu umum. Pada mikrosferositosis, limpa membesar pada semua kasus, dan pada separuh pasien, hati juga membesar. Selain anemia mikrosferositik herediter, anak-anak sering memiliki displasia kongenital lainnya: tengkorak, strabismus, deformitas hidung sadel, anomali pembebanan, palatum gotika, gotika palatum, polisacta, atau bradidactyly, dll. Pasien paruh baya dan tua menderita keracunan, yang disebabkan oleh keluarnya batu, seperti batu, seperti, apakah yang terjadi, apakah yang terjadi, apakah karena batu, apakah karena batu, apakah karena batu, apakah karena batu, apakah karena batu, apakah karena batu, apakah karena batu, apakah karena batu, apakah karena batu, apakah karena batu, apakah karena batu, apakah karena batu, apakah karena batu, apakah karena batu, apakah karena batu, apakah karena batu, apakah karena batu, apakah karena batu, apakah karena tubuh, apakah karena batu, apakah karena tubuh, apakah mereka yang terjadi. di kapiler tungkai dan tidak bisa diobati.

Anemia ensimopenik dikaitkan dengan kurangnya enzim eritrosit tertentu (paling umum, G-6-PD, enzim yang tergantung glutathione, piruvat kinase, dll.). Anemia hemolitik pertama kali dapat dinyatakan sendiri setelah mengalami penyakit intercurrent atau minum obat (salisilat, sulfonamid, nitrofuran). Biasanya penyakitnya sudah merata; khas "penyakit kuning pucat", hepatosplenomegali sedang, gangguan jantung. Dalam kasus yang parah, pola yang jelas dari krisis hemolitik berkembang (kelemahan, muntah, sesak napas, jantung berdebar, keadaan kolaptoid). Sehubungan dengan hemolisis intravaskular eritrosit dan pelepasan hemosiderin dalam urin, yang terakhir menjadi berwarna gelap (kadang-kadang hitam). Ulasan khusus dikhususkan untuk fitur kursus klinis hemoglobinopati - thalassemia dan anemia sel sabit.

Diperoleh anemia hemolitik

Di antara berbagai varian yang didapat, anemia autoimun lebih sering terjadi. Bagi mereka, faktor pemicu yang umum adalah pembentukan antibodi terhadap antigen eritrosit mereka sendiri. Hemolisis eritrosit dapat berupa intravaskular atau intraseluler. Krisis hemolitik pada anemia autoimun berkembang secara tajam dan tiba-tiba. Ini terjadi dengan demam, kelemahan parah, pusing, jantung berdebar, sesak napas, nyeri epigastrium dan punggung bagian bawah. Kadang-kadang prekursor dalam bentuk subfebrile dan arthralgia mendahului manifestasi akut. Selama krisis, penyakit kuning berkembang pesat, tidak disertai dengan kulit gatal, meningkatkan hati dan limpa. Dalam beberapa bentuk anemia otoimun, pasien tidak mentolerir pilek; dalam kondisi suhu rendah mereka dapat mengembangkan sindrom Raynaud, urtikaria, hemoglobinuria. Karena kegagalan sirkulasi dalam pembuluh kecil, komplikasi seperti gangren jari kaki dan tangan mungkin terjadi.

Anemia toksik terjadi dengan kelemahan progresif, nyeri di hipokondrium kanan dan daerah pinggang, muntah, hemoglobinuria, suhu tubuh tinggi. Dari 2-3 hari ikterus dan bilirubinemia; selama 3-5 hari terjadi gagal hati dan ginjal, tanda-tandanya adalah hepatomegali, fermentemia, azotemia, anuria. Beberapa jenis anemia hemolitik yang didapat dibahas dalam artikel yang relevan: Hemoglobinuria dan Trombositopenik Purpura, Penyakit Janin Hemolitik.

Komplikasi

Setiap jenis HA memiliki komplikasi spesifiknya sendiri: misalnya, JCB - dalam mikrosferositosis, gagal hati - dalam bentuk toksik, dll. Komplikasi umum termasuk krisis hemolitik, yang dapat dipicu oleh infeksi, stres, melahirkan pada wanita. Pada hemolisis masif akut dapat terjadi koma hemolitik, ditandai dengan kolaps, kebingungan, oliguria, peningkatan ikterus. Ancaman hidup pasien adalah DIC, infark limpa atau pecahnya tubuh secara spontan. Perawatan medis darurat diperlukan untuk gagal jantung dan ginjal akut.

Diagnostik

Penentuan bentuk HA berdasarkan analisis penyebab, gejala dan data objektif berada dalam kompetensi seorang ahli hematologi. Selama percakapan awal, sejarah keluarga, frekuensi dan keparahan krisis hemolitik diklarifikasi. Selama pemeriksaan, warna kulit, sklera dan selaput lendir yang terlihat dinilai, dan perut dipalpasi untuk menilai ukuran hati dan limpa. Spleno- dan hepatomegali dikonfirmasi oleh USG hati dan limpa. Kompleks diagnostik laboratorium meliputi:

• Tes darah Perubahan hemogram ditandai oleh anemia normo atau hipokromik, leukopenia, trombositopenia, retikulositosis, akselerasi LED. Dalam sampel darah biokimia ditentukan hiperbilirubinemia (peningkatan fraksi bilirubin tidak langsung), peningkatan aktivitas laktat dehidrogenase. Pada anemia autoimun, tes Coombs positif bernilai diagnostik tinggi.
• Urin dan tinja. Urinalisis mengungkapkan proteinuria, urobilinuria, hemosiderinuria, hemoglobinuria. Dalam coprogram, isi stercobilin meningkat.
• Myelogram Untuk konfirmasi sitologis, tusukan sternum dilakukan. Sebuah studi tentang punctate sumsum tulang mengungkapkan hiperplasia dari eritroid sprout.

Dalam proses diagnosis banding, hepatitis, sirosis hati, hipertensi portal, sindrom hepatolienal, porfiria, hemoblastosis dikeluarkan. Pasien disarankan oleh ahli gastroenterologi, farmakologis klinis, spesialis penyakit menular dan spesialis lainnya.

Perawatan

Berbagai bentuk HA memiliki karakteristik dan pendekatan pengobatan sendiri. Dalam semua varian anemia hemolitik yang didapat, perawatan harus diambil untuk menghilangkan pengaruh faktor hemolisis. Selama krisis hemolitik, pasien membutuhkan infus larutan, plasma darah; terapi vitamin, jika perlu - terapi hormon dan antibiotik. Pada mikrosferositosis, splenektomi adalah satu-satunya metode efektif yang menyebabkan penghentian hemolisis 100%.

Pada anemia autoimun, terapi dengan hormon glukokortikoid (prednison), mengurangi atau menghentikan hemolisis, diindikasikan. Dalam beberapa kasus, efek yang diinginkan dicapai dengan meresepkan imunosupresan (azathioprine, 6-mercaptopurine, chlorambucil), obat anti-malaria (chloroquine). Dalam kasus anemia autoimun yang resisten terhadap terapi obat, splenektomi dilakukan. Pengobatan hemoglobinuria melibatkan transfusi sel darah merah yang dicuci, pengganti plasma, pengangkatan antikoagulan dan agen antiplatelet. Perkembangan anemia hemolitik toksik menentukan kebutuhan untuk terapi intensif: detoksifikasi, diuresis paksa, hemodialisis, menurut indikasi - pengenalan penangkal racun.

Prognosis dan pencegahan

Perjalanan dan hasil tergantung pada jenis anemia, keparahan krisis, kelengkapan terapi patogenetik. Dengan banyak opsi yang diperoleh, penghapusan penyebab dan perawatan lengkap menyebabkan pemulihan total. Menyembuhkan anemia bawaan tidak bisa dicapai, tetapi dimungkinkan untuk mencapai remisi jangka panjang. Dengan perkembangan gagal ginjal dan komplikasi fatal lainnya, prognosisnya tidak menguntungkan. Untuk mencegah perkembangan HA memungkinkan pencegahan penyakit menular akut, keracunan, keracunan. Penggunaan obat-obatan secara mandiri dan tidak terkontrol dilarang. Persiapan yang hati-hati pasien untuk transfusi darah, vaksinasi dengan melakukan berbagai pemeriksaan yang diperlukan.

Apa itu anemia hemolitik berbahaya

Anemia hemolitik adalah penyakit yang kompleks yang digabungkan menjadi satu kelompok karena fakta bahwa bagi mereka semua masa hidup sel darah merah berkurang. Ini berkontribusi pada hilangnya hemoglobin dan menyebabkan hemolisis. Patologi ini mirip satu sama lain, tetapi asal-usulnya, perjalanan dan bahkan manifestasi klinis berbeda. Anemia hemolitik pada anak juga memiliki karakteristiknya sendiri.

Hemolisis apa itu

Hemolisis adalah kematian besar sel-sel darah. Pada intinya, itu adalah proses patologis yang dapat terjadi di dua ruang tubuh.

1. Ekstravaskular, yaitu di luar pembuluh darah. Fokus paling umum adalah organ parenkim - hati, ginjal, limpa, dan sumsum tulang merah. Jenis hemolisis ini mirip dengan fisiologis;
2. Intravaskular ketika sel-sel darah dihancurkan dalam lumen pembuluh darah.

Kerusakan massal eritrosit berlanjut dengan kompleks gejala yang khas, sedangkan manifestasi hemolisis intravaskular dan ekstravaskular berbeda. Mereka ditentukan oleh pemeriksaan umum pasien, akan membantu menegakkan diagnosis jumlah darah lengkap dan tes spesifik lainnya.

Mengapa hemolisis terjadi?

Kematian sel darah merah yang non-fisiologis terjadi karena berbagai alasan, di antaranya salah satu tempat terpenting adalah defisiensi zat besi dalam tubuh. Namun, kondisi ini harus dibedakan dari gangguan sintesis eritrosit dan hemoglobin, di mana tes laboratorium dan gejala klinis membantu.

1. Kuningnya kulit, yang ditandai dengan peningkatan bilirubin total dan fraksi bebasnya.
2. Peningkatan viskositas dan kepadatan empedu dengan kecenderungan peningkatan pembentukan batu menjadi manifestasi yang agak jauh. Ini juga berubah warnanya karena kandungan pigmen empedu meningkat. Proses ini disebabkan oleh fakta bahwa sel-sel hati berusaha menetralkan bilirubin berlebih.
3. Cal juga mengubah warnanya, karena pigmen empedu “mendapatkannya”, memprovokasi kenaikan indeks stercobilin, urobilinogen.
4. Dengan kematian ekstravaskular sel-sel darah, tingkat urobilin meningkat, yang ditunjukkan dengan penggelapan urin.
5. Hitung darah lengkap merespons dengan mengurangi sel darah merah, penurunan hemoglobin. Bentuk sel muda, retikulosit, tumbuh kompensasi.

Jenis hemolisis eritrosit

Penghancuran sel darah merah terjadi baik di lumen pembuluh darah, atau di organ parenkim. Karena hemolisis ekstravaskular dalam mekanisme patofisiologisnya mirip dengan kematian normal sel darah merah dalam organ parenkim, perbedaannya hanya terletak pada kecepatannya, dan sebagian dijelaskan di atas.

Dengan hancurnya sel darah merah di dalam lumen pembuluh darah berkembang:

• peningkatan hemoglobin bebas, darah memperoleh apa yang disebut naungan pernis;
• perubahan warna urin karena hemoglobin atau hemosiderin bebas;
• hemosiderosis adalah suatu kondisi di mana pigmen yang mengandung zat besi disimpan dalam organ parenkim.

Apa itu anemia hemolitik

Pada intinya, anemia hemolitik adalah patologi di mana masa hidup sel darah merah berkurang secara signifikan. Ini disebabkan oleh sejumlah besar faktor, sementara mereka bersifat eksternal atau internal. Hemoglobin selama penghancuran unsur-unsur yang terbentuk sebagian dihancurkan, dan sebagian memperoleh bentuk bebas. Penurunan hemoglobin kurang dari 110 g / l mengindikasikan perkembangan anemia. Anemia hemolitik yang sangat jarang dikaitkan dengan penurunan jumlah zat besi.

Faktor internal yang berkontribusi terhadap perkembangan penyakit adalah kelainan pada struktur sel darah, dan faktor eksternal adalah konflik kekebalan, agen infeksi, dan kerusakan mekanis.

Klasifikasi

Penyakit ini bisa bersifat bawaan atau didapat, dan perkembangan anemia hemolitik setelah kelahiran anak disebut didapat.

Bawaan dibagi menjadi membranopathies, fermentopathies dan hemoglobinopathies, dan diperoleh untuk kekebalan tubuh, membranopathies diperoleh, kerusakan mekanis pada unsur-unsur yang terbentuk, karena proses infeksi.

Sampai saat ini, dokter tidak berbagi bentuk anemia hemolitik di tempat perusakan sel darah merah. Autoimun yang paling sering direkam. Juga, sebagian besar dari semua patologi tetap dari kelompok ini dicatat untuk mendapatkan anemia hemolitik yang didapat, dan mereka adalah karakteristik dari semua umur, mulai dari bulan-bulan pertama kehidupan. Anak-anak harus sangat berhati-hati, karena proses ini dapat turun temurun. Perkembangan mereka disebabkan oleh beberapa mekanisme.

1. Munculnya antibodi anti-eritrosit yang berada di luar. Pada penyakit hemolitik pada bayi baru lahir, kita berbicara tentang proses isoimun.
2. Mutasi somatik yang berfungsi sebagai salah satu pemicu anemia hemolitik kronis. Ini tidak bisa menjadi faktor warisan genetik.
3. Kerusakan mekanis pada sel darah merah terjadi sebagai akibat dari paparan tenaga fisik yang berat atau katup jantung prostetik.
4. Vitamin E memainkan peran khusus.
5. Malaria Plasmodium.
6. Paparan zat beracun.

Anemia hemolitik autoimun

Ketika anemia autoimun, tubuh merespons dengan peningkatan kerentanan terhadap protein asing, dan juga cenderung meningkatkan reaksi alergi. Ini disebabkan oleh peningkatan aktivitas sistem kekebalannya sendiri. Dalam darah, indikator berikut dapat berubah: imunoglobulin spesifik, jumlah basofil dan eosinofil.

Anemia autoimun ditandai oleh produksi antibodi terhadap sel darah normal, yang menyebabkan gangguan pengakuan sel mereka. Subtipe dari patologi ini adalah anemia transimun, di mana organisme ibu menjadi target sistem kekebalan janin.

Tes Coombs digunakan untuk mendeteksi proses. Mereka memungkinkan Anda untuk mengidentifikasi kompleks imun yang beredar yang tidak dalam kesehatan penuh. Perawatan ini dilakukan oleh ahli alergi atau imunologi.

Alasan

Penyakit ini berkembang karena beberapa alasan, mereka juga bisa bawaan atau didapat. Sekitar 50% kasus tetap tanpa penjelasan penyebabnya, bentuk ini disebut idiopatik. Di antara penyebab anemia hemolitik, penting untuk menyoroti orang-orang yang memprovokasi proses lebih sering daripada yang lain, yaitu:

• transfusi darah yang tidak sesuai dalam transfusi darah, termasuk faktor Rh;
• paparan zat beracun, efek toksik obat;
• perkembangan abnormal bayi, kelainan jantung;
• leukemia;
• perubahan yang dipicu oleh aktivitas parasit.

Di bawah pengaruh pemicu di atas dan adanya pemicu lain, sel-sel berbentuk dihancurkan, berkontribusi pada munculnya gejala khas anemia.

Simtomatologi

Manifestasi klinis anemia hemolitik cukup luas, tetapi sifatnya selalu tergantung pada penyebab penyakit, satu atau lain jenis. Kadang-kadang patologi memanifestasikan dirinya hanya ketika krisis atau eksaserbasi berkembang, dan remisi tidak menunjukkan gejala, seseorang tidak mengajukan keluhan.

Semua gejala proses dapat dideteksi hanya ketika keadaan didekompensasi, ketika ada ketidakseimbangan yang jelas antara elemen darah yang sehat, terbentuk dan dihancurkan, dan sumsum tulang tidak mengatasi beban yang dikenakan padanya.

Manifestasi klinis klasik diwakili oleh tiga kompleks gejala:

• anemia;
• sakit kuning;
• hati membesar dan limpa - hepatosplenomegali.

Mereka biasanya berkembang dengan penghancuran elemen berbentuk ekstravaskular.

Sel sabit, otoimun, dan anemia hemolitik lainnya dimanifestasikan oleh tanda-tanda karakteristik tersebut.

1. Peningkatan suhu tubuh, pusing. Ini terjadi dengan perkembangan penyakit yang cepat di masa kanak-kanak, dan suhunya sendiri mencapai 38C.
2. Sindrom penyakit kuning Munculnya fitur ini disebabkan oleh penghancuran sel darah merah, yang mengarah pada peningkatan kadar bilirubin tidak langsung, yang diproses oleh hati. Konsentrasinya yang tinggi berkontribusi pada pertumbuhan stercobilin dan urobilin usus, yang menyebabkan kotoran, kulit, dan selaput lendir berwarna.
3. Sebagai penyakit kuning berkembang, splenomegali juga berkembang. Sindrom ini sering terjadi dengan hepatomegali, yaitu hati dan limpa meningkat secara bersamaan.
4. Anemia Disertai dengan penurunan jumlah hemoglobin dalam darah.

Tanda-tanda anemia hemolitik lainnya adalah:

• nyeri di epigastrium, perut, daerah lumbar, ginjal, tulang;
• sakit seperti infark;
• malformasi anak-anak, disertai dengan tanda-tanda gangguan pembentukan janin;
• mengubah sifat kursi.

Metode diagnostik

Diagnosis anemia hemolitik dilakukan oleh ahli hematologi. Ini menetapkan diagnosis berdasarkan data yang diperoleh selama pemeriksaan pasien. Pertama, data anamnestik dikumpulkan, keberadaan faktor pemicu diklarifikasi. Dokter menilai tingkat pucat pada kulit dan selaput lendir yang terlihat, melakukan pemeriksaan palpatory organ perut, di mana peningkatan hati dan limpa dapat ditentukan.

Tahap selanjutnya adalah pemeriksaan laboratorium dan instrumental. Analisis umum urin, darah, pemeriksaan biokimia, yang dapat menentukan adanya bilirubin tidak langsung dalam darah dalam tingkat tinggi. Pemindaian ultrasound perut juga dilakukan.

Dalam kasus yang parah, biopsi sumsum tulang ditentukan, di mana Anda dapat menentukan bagaimana sel darah merah berkembang pada anemia hemolitik. Penting untuk melakukan diagnosis banding yang benar untuk mengecualikan patologi seperti hepatitis virus, hemoblastosis, proses onkologis, sirosis hati, dan ikterus mekanis.

Perawatan

Setiap individu bentuk penyakit memerlukan pendekatan sendiri untuk pengobatan karena karakteristik dari kejadiannya. Penting untuk segera menghilangkan semua faktor hemolisis ketika sampai pada proses yang diperoleh. Jika pengobatan anemia hemolitik terjadi selama krisis, maka pasien harus menerima transfusi darah dalam jumlah besar - plasma darah, massa sel darah merah, juga melakukan terapi metabolik dan vitamin, dengan kompensasi kekurangan vitamin E memainkan peran khusus.

Terkadang ada kebutuhan untuk pengangkatan hormon dan antibiotik. Dalam kasus diagnosis mikrosferositosis, satu-satunya pilihan pengobatan adalah splenektomi.

Proses autoimun melibatkan penggunaan hormon steroid. Obat pilihan adalah prednison. Terapi semacam itu mengurangi hemolisis, dan terkadang menghentikannya sepenuhnya. Khususnya kasus yang parah membutuhkan penunjukan imunosupresan. Jika penyakit ini benar-benar resisten terhadap obat-obatan medis, para dokter menggunakan pengangkatan limpa.

Dalam kasus bentuk toksik penyakit ini, ada kebutuhan untuk melakukan perawatan intensif detoksifikasi - hemodialisis, terapi penangkal, diuresis paksa dengan ginjal dipertahankan.

Pengobatan anemia hemolitik pada anak-anak

Seperti disebutkan sebelumnya, anemia hemolitik adalah sekelompok proses patologis yang mungkin berbeda secara signifikan dalam mekanisme perkembangannya, tetapi semua penyakit memiliki satu fitur yang sama - hemolisis. Ini terjadi tidak hanya di aliran darah, tetapi juga di organ parenkim.

Tanda-tanda pertama dari perkembangan proses seringkali tidak menimbulkan kecurigaan pada orang sakit. Jika seorang anak mengembangkan anemia dengan cepat, maka lekas marah, kelelahan, menangis, dan juga kulit pucat muncul. Tanda-tanda ini dapat dengan mudah diambil untuk karakteristik karakter bayi. Terutama jika kita berbicara tentang anak-anak yang sering sakit. Ini tidak mengherankan, karena di hadapan patologi ini, orang cenderung mengembangkan proses infeksi.

Gejala utama anemia pada anak-anak adalah pucatnya kulit, yang harus dibedakan dari patologi ginjal, TBC, keracunan berbagai genesis.

Tanda utama yang akan memungkinkan untuk menentukan adanya anemia adalah tanpa menentukan parameter laboratorium - dalam kasus anemia, selaput lendir juga menjadi pucat.

Komplikasi dan prognosis

Komplikasi utama anemia hemolitik adalah:

• yang terburuk adalah koma dan kematian anemia;
• penurunan tekanan darah, disertai dengan denyut nadi yang cepat;
• oliguria;
• pembentukan batu di kantong empedu dan saluran empedu.

Perlu dicatat bahwa beberapa pasien melaporkan eksaserbasi penyakit selama musim dingin. Dokter merekomendasikan pasien tersebut untuk tidak menggunakan supercool.

Pencegahan

Tindakan pencegahan bersifat primer dan sekunder:

• bantuan utama mencegah perkembangan penyakit;
• langkah-langkah pencegahan sekunder sedang berjuang dengan eksaserbasi patologi.

Jika anemia bawaan terjadi, maka segera Anda perlu memulai kegiatan sekunder. Satu-satunya cara pasti untuk mencegah penyakit ini adalah dengan mematuhi prinsip-prinsip gaya hidup sehat, memberikan preferensi pada makanan alami, perawatan tepat waktu dari setiap proses patologis.

Anemia hemolitik: penyebab, jenis, tanda, diagnosis, pengobatan

Anemia hemolitik termasuk dalam satu kelompok sesuai dengan fitur umum tunggal untuk semua perwakilan - memperpendek umur sel darah merah - sel darah merah. Sel darah merah, merusak sebelum waktunya, kehilangan hemoglobin, yang juga hancur, yang mengarah ke hemolisis (darah "dipernis") - proses patologis utama yang mendasari pengembangan anemia hemolitik. Kalau tidak, banyak penyakit dari kelompok ini tidak sangat mirip satu sama lain, mereka memiliki asal yang berbeda, masing-masing memiliki karakteristik pengembangan, kursus, manifestasi klinis.

Hemolitik - dari kata "hemolisis"

Dengan anemia hemolitik, sel darah merah hidup selama 30 hingga 50 hari, dan dalam beberapa kasus yang sangat parah, mereka dapat hidup tidak lebih dari dua minggu, sementara harapan hidup normal sel darah merah adalah 80 hingga 120 hari.

Jelas bahwa kematian sel massal dini adalah proses patologis, yang disebut hemolisis dan dilakukan:

• Intraseluler (ekstravaskular, hemolisis ekstravaskular) - di limpa, hati, sumsum tulang merah (seperti fisiologis);
• Di tempat kematian dini (ekstraseluler) - di pembuluh darah (hemolisis intravaskular).

Masa inap yang diperpendek dalam aliran darah, karena kematian prematur masif sel darah merah, tidak dapat tanpa gejala dan tidak menimbulkan rasa sakit bagi tubuh, tetapi hemolisis intraseluler dan varian ekstraseluler memiliki gejala khasnya sendiri yang dapat dilihat secara visual dan ditentukan dengan menggunakan uji laboratorium.

Hemolisis intraseluler untuk anemia

Organisme hemolisis yang tidak direncanakan di bawah pengaruh fagosit mononuklear (makrofag) intraseluler terjadi terutama di limpa - pasien sendiri mungkin melihat gejala, melihat kulit, urin dan feses, dan mengkonfirmasi analisis diagnostik laboratorium klinis:

1. Kulit dan selaput lendir memperoleh warna kekuningan atau kuning (bervariasi keparahan), dalam tes darah - peningkatan bilirubin karena fraksi bebas;
2. Terjemahan bilirubin bebas yang berlebihan menjadi langsung membutuhkan partisipasi aktif hepatosit (sel hati), yang mencoba menetralkan bilirubin beracun. Hal ini menyebabkan pewarnaan empedu yang intens dengan meningkatkan konsentrasi pigmen empedu di dalamnya, yang berkontribusi pada pembentukan batu di kandung kemih dan saluran;
3. Empedu yang jenuh dengan pigmen empedu, memasuki usus, menyebabkan peningkatan jumlah stercobilin dan urobilinogen, yang menjelaskan pewarnaan kotoran yang intens;
4. Hemolisis ekstravaskular juga terlihat dalam urin, di mana urobilin naik, membuatnya berwarna gelap;
5. Dalam KLA (hitung darah lengkap) penurunan kandungan sel darah merah terdeteksi, tetapi ketika sumsum tulang mencoba untuk mengkompensasi kehilangan, jumlah bentuk muda, retikulosit, meningkat.

Hemolisis intravaskular

Hemolisis yang tidak sah yang terjadi dalam pembuluh darah juga memiliki gejala dan tanda-tanda laboratorium sendiri kerusakan sel darah merah:

• Tingkat hemoglobin yang beredar bebas dalam darah meningkat (dinding sel telah runtuh, Hb telah dilepaskan dan dibiarkan untuk "mempernis" darah);
• Hemoglobin bebas (tidak berubah atau berubah menjadi hemosiderin), meninggalkan aliran darah dan meninggalkan tubuh dengan urin, secara tidak sengaja menodainya dalam berbagai warna: merah, coklat, hitam;
• Sejumlah pigmen yang mengandung zat besi terbentuk selama pemecahan hemoglobin, namun tetap di dalam tubuh, tersimpan dalam organ parenkim dan sumsum tulang (hemosiderosis).

Sampai saat ini, anemia hemolitik diklasifikasikan menurut prinsip penghancuran intravaskular atau jaringan sel darah merah. Sekarang ada pendekatan yang sedikit berbeda, di mana penyakit ini dibagi menjadi 2 kelompok.

Diwarisi atau diperoleh secara kebetulan

Ilmu pengetahuan modern tidak menyediakan pembagian anemia hemolitik, tergantung pada tempat perusakan sel darah merah. Lebih memperhatikan etiologi dan patogenesis penyakit dan, berdasarkan prinsip-prinsip ini, penyakit ini dibagi menjadi 2 kelas utama:

berbagai kondisi hemolitik dan anemia

1. Anemia hemolitik herediter - diklasifikasikan sesuai dengan prinsip lokalisasi cacat genetik sel darah merah, yang menyebabkan sel darah merah menjadi lebih rendah, secara fungsional tidak stabil dan tidak dapat menjalani waktunya. Di antara HAS herediter adalah: membranopati (mikrosferositosis, ovalositosis), cacat enzim (defisiensi G-6-FDS), hemoglobinopati (anemia sel sabit, talasemia);
2. Bentuk-bentuk HA yang diperoleh yang diklasifikasikan oleh faktor yang menghancurkan sel darah merah dan menyebabkan anemia ini (antibodi, racun hemolitik, kerusakan mekanis).

Bentuk yang paling umum di antara HAs yang didapat adalah anemia hemolitik autoimun (AIHA). Ini akan dibahas secara lebih rinci nanti, setelah anemia herediter.

Perlu dicatat bahwa bagian terbesar di antara semua GA jatuh pada formulir yang diperoleh, tetapi di antara mereka ada sejumlah opsi, yang, pada gilirannya, juga memiliki varietas karena penyebab individu:

• Perkembangan penyakit ini disebabkan oleh pengaruh antibodi anti-eritrosit yang diproduksi pada struktur antigenik eritrosit sendiri (anemia hemolitik autoimun - autoimun) atau isoantibodi yang telah memasukkan darah dari luar (penyakit isoimun - hemolitik pada bayi baru lahir);
• HA berkembang karena mutasi somatik yang mengubah struktur membran sel darah merah (hemoxinuria malam dingin paroksismal);
• Kerusakan membran sel darah merah dapat disebabkan oleh aksi mekanis katup jantung buatan atau cedera sel darah merah di pembuluh kapiler kaki saat berjalan dan berlari (march hemoglobinuria);
• Struktur membran sering dipengaruhi oleh berbagai bahan kimia yang asing bagi tubuh manusia (asam organik, racun hemolitik, garam logam berat, dll.);
• Perkembangan anemia hemolitik dapat memicu defisiensi vitamin E;
• Parasit seperti itu, seperti malaria Plasmodium, yang menembus darah manusia ketika nyamuk (betina) dari genus Anopheles (nyamuk anopheles) menggigit, berbahaya dalam hal anemia hemolitik, sebagai gejala "demam rawa".

Anemia hemolitik diprogramkan sebelum kelahiran

Talasemia pada anak-anak

Karena adanya cacat bawaan dari RNA transpor atau gen pengatur, perubahan tingkat produksi salah satu jenis (α, β, γ) rantai globin menentukan perkembangan hemoglobinopati, yang disebut talasemia. Pelanggaran paling umum dari sintesis rantai β, yang menjelaskan distribusi yang lebih luas dari bentuk thalassemia seperti β-thalassemia, yang dimanifestasikan oleh penurunan kadar hemoglobin normal (HbA) dan peningkatan nilai varian anomali (HbF dan HbA)₂).

Sel darah merah yang membawa hemoglobin yang salah, sangat "lembut", tidak stabil, rentan terhadap kerusakan dan disintegrasi dengan hemolisis karena meningkatnya permeabilitas membran. Upaya untuk melewati lumen sempit pembuluh kapiler bagi mereka sering berakhir dengan kegagalan, dan sebagai hasilnya, timbulnya gejala thalassemia, yang dapat terjadi dalam salah satu dari dua cara:

1. Bentuk homozigot, dikenal sebagai penyakit Coulee atau thalassemia mayor, terjadi pada anak-anak;
2. Bentuk heterozigot atau thalassemia minor - opsi ini lebih umum pada orang yang telah keluar dari masa kanak-kanak, dan bahkan kemudian, jika kebetulan itu ditemukan dalam tes darah.

Karena fakta bahwa thalassemia adalah suatu kondisi yang ditentukan secara genetik yang ditandai dengan gangguan sintesis hemoglobin dewasa normal, maka tidak ada gunanya memikirkan thalassemia minor. Karena heterozigositasnya, dan talasemia diwariskan secara resesif, mungkin tidak muncul sama sekali atau secara tidak sengaja muncul pada orang dewasa dalam studi retikulosit dan stabilitas osmotik eritrosit (yang tidak termasuk dalam indikator wajib OAK). Tetapi bentuk homozigot itu sulit, ditemukan pada anak-anak di tahun pertama kehidupan, ramalannya tidak menggembirakan, tetapi kaya akan komplikasi.

Gejala penyakit Cooley:

• Kulit pucat, kekuningan, yang dapat mengubah intensitas;
• Kelemahan umum, kelesuan, kelelahan;
• Splenomegali (pembesaran limpa), yang menyebabkan perut anak dapat mencapai ukuran yang cukup besar, mungkin peningkatan hati;
• Di KLA, kadar hemoglobin yang rendah dengan kandungan normal sel darah merah (anemia tipe hipokromik);
• Keterlambatan perkembangan mental dan fisik bukan milik tanda-tanda wajib penyakit Cooley, tetapi masih anak-anak ini kemudian mulai memegang kepala mereka, merangkak, berjalan, makan dengan buruk.

Seringkali, dengan gejala yang sama, dokter mulai menyarankan hepatitis dengan etiologi yang tidak diketahui, tidak melupakan, bagaimanapun, tentang anemia hemolitik tipe ini. Untuk menghilangkan keraguan tentang HA, riwayat yang dikumpulkan dengan hati-hati (adanya gejala serupa dalam keluarga) dan tes laboratorium (dalam darah - peningkatan bilirubin bebas, sebagian kecil HbF dan HbA)₂, reticulocytosis, dalam OAM - urobilin).

Pengobatan anemia hemolitik akibat kelainan hemoglobin:

1. Transfusi darah (massa sel darah merah) dalam kasus penurunan tajam Hb;
2. Kursus desferaloterapi (untuk mencegah hemosiderosis);
3. Asam folat;
4. Pengangkatan limpa dengan peningkatan yang signifikan;
5. Transplantasi sumsum tulang.

Perhatian! Ferrotherapy untuk thalassemia dikontraindikasikan!

Sel darah bulat kecil

Membranopati mikrosferosit (mikrosferositosis herediter atau penyakit Minkowski - Shoffar) adalah patologi dominan autosomal (walaupun mutasi spontan juga ditemukan), ditandai oleh anomali membran bawaan dan bentuk bulat sel darah merah. Sel darah merah biasanya adalah cakram bikonkaf, yang memungkinkan mereka untuk dengan bebas melewati bagian tersempit dari aliran darah. Spherocytes tidak memiliki kemungkinan seperti itu, tetapi pada saat yang sama, seperti yang seharusnya dilakukan pada sel darah merah, mereka mencoba untuk "memeras" ke celah sempit, itulah sebabnya mereka kehilangan bagian dari membran (integritas rusak - hemolisis terjadi). Selain itu, cangkang memungkinkan ion natrium untuk masuk ke dalam sel lebih besar dari jumlah yang dibutuhkan, yang mengarah pada konsumsi energi tambahan, yang juga memperpendek umur sel.

Penyakit dapat memanifestasikan diri pada usia berapa pun, namun, semakin berat terjadi pada bayi baru lahir dan kurang jelas pada anak yang lebih tua (semakin dini terdeteksi, semakin parah saja).

Sindrom Hemolytic mengacu pada gejala utama penyakit, yang muncul entah dari mana atau dipicu oleh faktor-faktor yang merugikan (aktivitas, trauma, efek dingin). Penyakit ini memiliki perjalanan bergelombang, di mana ada pergantian krisis hemolitik konstan dengan jeda. Seringkali penyakit ini disertai oleh kelainan bawaan lainnya (“bibir sumbing”, kelainan jantung, tengkorak menara, patologi organ dalam).

Selain itu, membranopati mikrosferositik kongenital memiliki gejala lain:

• Penyakit kuning, intensitas yang tergantung pada perjalanan penyakit keadaan pasien pada satu waktu atau yang lain (dalam krisis hemolitik, keparahan penyakit kuning sangat berbeda);
• Kelemahan (sementara atau permanen);
• Demam (saat eksaserbasi);
• Nyeri otot dan nyeri di hipokondrium kanan (hati) dan di lokasi limpa;
• Jantung berdebar, menurunkan tekanan darah, pada beberapa pasien, murmur jantung;
• Limpa yang membesar (dari waktu ke waktu);
• Urin adalah warna bir gelap, feses juga menggelap.

Seringkali penyakit mulai menampakkan dirinya sebagai penyakit kuning, itulah sebabnya pasien yang dicurigai hepatitis memasuki bangsal penyakit menular, di mana diagnosis awal akan dicatat dari langkah pertama pencarian (tes laboratorium).

Di KLA, penurunan kadar hemoglobin dan jumlah eritrosit, yang sebagian besar diwakili oleh sel bola kecil.

Indikator seperti:

1. Autohemolisis (meningkat secara signifikan);
2. Retikulosit (tinggi);
3. Resistensi osmotik eritrosit (sangat berkurang);
4. Analisis biokimia darah - hiperbilirubinemia karena fraksi yang tidak terikat;
5. Sterobilin (caprogram) dan urobilin (OAM) juga melebihi nilai normal.

Pengobatan anemia hemolitik dalam bentuk ini tidak berbeda dalam berbagai tindakan terapeutik. Dalam kasus anemia yang jelas, transfusi darah dapat diterima, dan, apalagi, hanya massa eritrosit. Sediaan zat besi, vitamin kelompok B, hormon pada penyakit Minkowski-Chauffard tidak digunakan setidaknya karena ketidakefisienan dan kegunaannya. Satu-satunya cara untuk memerangi penyakit bawaan adalah dengan menghilangkan "kuburan" sel darah merah (limpa). Splenectomy secara signifikan meningkatkan kondisi pasien, meskipun eritrosit yang rusak kecil masih terus beredar dalam aliran darah.

Anomali warisan lainnya

Namun, GAS herediter tidak terbatas pada contoh di atas, mengingat prevalensi rendah, tetapi kesamaan gejala, pengobatan, dan identitas kriteria diagnostik untuk semua bentuk, kami akan meninggalkan diagnostik diferensial untuk spesialis. Kami hanya akan mengizinkan beberapa kata dalam kesimpulan tentang herediter GA.

Contoh banyaknya eritrosit tidak teratur pada anemia sel sabit yang menjalani hemolisis lebih lanjut

Anemia sel sabit hampir semua mengulang talasemia, berbeda dalam kematian masif sel darah merah selama krisis dan, dengan demikian, hemolisis yang sama. Penyakit sel sabit pada anak-anak diprovokasi oleh infeksi dan dapat menghasilkan komplikasi yang cukup serius (kelumpuhan, infark paru, kardiomegali, sirosis hati). Pada orang dewasa, penyakit ini agak "tenang", tetapi kemungkinan komplikasi masih tetap ada.

Ovalositosis herediter (eliptotik) memiliki gejala yang mirip dengan mikrosferositosis, tetapi berbeda dari itu dalam struktur sel darah merah.

Cacat eritrosit herediter - kurangnya aktivitas G-6-FDG (glukosa-6-fosfat dehidrogenase) disebabkan oleh pelanggaran produksi energi.

Penyakit ini tidak memilih usia, sehingga tidak dikecualikan pada bayi baru lahir. HDN dengan ikterus nukleus, yang berkembang dengan latar belakang kurangnya G-6-FDS, sangat parah dengan gejala neurologis yang parah. Kriteria diagnostik tidak berbeda dengan yang ada pada mikrosferositosis.

Penyakit ini memiliki berbagai pilihan untuk kursus: dari tanpa gejala sampai krisis hemolitik parah, biasanya dipicu oleh asupan obat-obatan tertentu, kehamilan, infeksi, alergen. Krisis hemolitik yang tidak diketahui pada satu waktu dengan penurunan Hb yang signifikan mengancam dengan komplikasi yang sangat serius (DIC, gagal ginjal akut) dan memiliki prognosis yang agak serius.

Anemia hemolitik autoimun (AIHA) - didapat “samoedism”

Anemia hemolitik autoimun (AIHA) dianggap sebagai proses patologis, yang didasarkan pada produksi antibodi terhadap struktur antigenik sel darah merahnya sendiri. Sistem kekebalan tubuh untuk beberapa alasan mengambil antigen untuk orang lain dan mulai berkelahi dengannya.

serangan imun antibodi eritrosit pada AIHA

Ada dua jenis AIHI:

• Anemia hemolitik autoimun simtomatik, yang berkembang dengan latar belakang patologi lain (hemoblastosis, hepatitis dengan perjalanan kronis, neoplasma, lupus erythematosus sistemik, artritis reumatoid, limfogranulomatosis, dll.);
• Varian idiopatik AIHA, dipicu oleh berbagai faktor (infeksi, pengobatan, trauma, kehamilan, persalinan), yang bukan merupakan penyebab langsung penyakit, hanya beberapa yang duduk di permukaan eritrosit, yang menyebabkan produksi antibodi. Tapi apa yang terjadi? Sebagai aturan, provokator ini tetap tidak diketahui dan tidak dijelaskan.

AIHA dalam bentuk murni adalah bentuk idiopatik, yang sering berkembang setelah melahirkan, aborsi, keracunan makanan, asupan obat-obatan tertentu yang tidak teratur.

Patogenesis AIHA sebelum perkembangan penyakit melewati dua tahap:

• Pada tahap pertama, di bawah pengaruh faktor-faktor yang merugikan (obat-obatan, bakteri, virus) atau sebagai akibat mutasi somatik dari satu imunosit, struktur antigenik perubahan eritrosit;
• Pada tahap kedua patogenesis, interaksi langsung antara antibodi yang dikembangkan dan antigen diri, yang mendasari pembentukan proses imunologis dengan pengembangan hemolisis (hemoglobin bebas tidak lagi dibatasi oleh membran sel) dan anemia (sel darah merah yang dihancurkan bukan lagi sel darah merah, persis seperti yang dilepaskan). untuk kebebasan hemoglobin).

Agresi kekebalan tubuh yang diarahkan pada diri sendiri dapat disebabkan oleh berbagai antibodi:

1. Aglutinin termal yang tidak lengkap (terutama kelas G - IgG, jarang - kelas A), yang duduk di permukaan sel eritrosit dan memulai aktivitas yang paling kuat pada suhu 37 ° C. Sebagai aturan, dengan interaksi ini, sel-sel darah merah tidak mati dalam aliran darah, tetapi dikirim untuk "mati" di limpa;
2. Aglutinin dingin tidak lengkap (kelas M - IgM), yang bereaksi dengan eritrosit dengan partisipasi komplemen pada suhu 32 ° C. Antibodi-antibodi ini secara permanen menghancurkan sel-sel darah merah dalam pembuluh-pembuluh kecil di daerah-daerah di mana suhunya dapat turun ke nilai yang ditentukan (jari tangan dan kaki, telinga, hidung);
3. Biphasic hemolysins (kelas G - IgG) - antibodi ini menemukan antigennya ketika didinginkan, duduk di permukaan sel dan menunggu hingga suhu naik hingga 37 ° C - maka mereka akan mulai menunjukkan agresi (sebagai akibatnya - hemolisis).

Gejala-gejala AIHA beragam dan tergantung pada banyak keadaan, termasuk:

• Tingkat hemolisis (krisis atau "tenang");
• Hangat atau dingin;
• Tempat kematian sel darah merah;
• Perubahan pada organ internal;
• Latar belakang patologi.

Tanda-tanda dasar AIGI meliputi:

1. Krisis hemolitik dengan penyakit kuning;
2. Anemia (penurunan kadar hemoglobin dan jumlah sel darah merah);
3. Peningkatan suhu tubuh;
4. Adanya hemoglobin dalam urin;
5. Limpa yang membesar.

Gejala yang mungkin hadir dengan anemia hemolitik, tetapi tidak wajib dan menentukan untuk itu:

• Kelemahan, kelelahan;
• Nafsu makan menurun;
• Hati membesar.

Diagnosis laboratorium AIHA, selain biokimia (bilirubin), hitung darah lengkap (dengan jumlah retikulosit dan penentuan resistensi osmotik eritrosit) dan urin, termasuk tes imunologi wajib (tes Coombs), yang memungkinkan untuk mengidentifikasi jenis antibodi.

Pengobatan anemia hemolitik autoimun selama krisis dilakukan di rumah sakit, di mana pasien menerima kortikosteroid, imunosupresan, dan jika tindakan yang diambil tidak efektif, pertanyaan tentang splenektomi dinaikkan.

Transfusi komponen darah (massa eritrosit) dilakukan hanya karena alasan kesehatan dan hanya setelah pemilihan individu (uji Coombs)!

Anemia hemolitik - gejala, penyebab dan pengobatan anemia hemolitik darah

Apa itu anemia hemolitik

Anemia hemolitik adalah anemia yang terjadi akibat peningkatan erythrodiesis, ketika kerusakan eritrosit terjadi pada pembentukannya, yang disebabkan oleh pembusukan yang meningkat. Dengan anemia hemolitik akibat peningkatan destruksi sel darah merah, masa hidup mereka dipersingkat menjadi 12-14 hari.

Frekuensi terjadinya anemia hemolitik adalah sekitar 2 kasus per 19 ribu populasi. Anemia yang paling sering diamati adalah Minkowski-Chauffard, elliptocytosis. Di antara jenis anemia lainnya, hemolitik menempati 11%. Penyakit ini bisa dimulai seperti pada masa kanak-kanak, dan memberi tanda pertama pada usia dewasa.

Pada anemia hemolitik berat, komplikasi seperti ensefalopati dan sirosis bilier dapat terjadi.

Penyebab anemia hemolitik

Anemia hemolitik dapat terjadi pada semua usia dan semua kelompok populasi. Penyebab utama anemia hemolitik adalah rusaknya sel darah merah.

Penghancuran sel darah merah dapat memicu penyakit darah dan paparan racun. Juga, mekanisme pemicu awal penghancuran sel darah merah, adalah beberapa penyakit:

• hepatitis;
• Penyakit Epstein-Barr;
• demam tifoid;
• anemia sel sabit;
• leukemia;
• limfoma;
• berbagai tumor;
• Sindrom Whiskott Aldridge;
• lupus erythematosus;
• infeksi dengan E. coli dan streptococcus.

Itu terjadi bahwa penggunaan obat-obatan tertentu menyebabkan anemia hemolitik, biasanya ini:

• penisilin;
• obat pereda nyeri;
• asetaminofen.

Mekanisme anemia hemolitik

Dasar dari penyakit ini adalah cacat genetik pada protein membran eritrosit. Anomali membran yang ada mengarah pada penetrasi ke eritrosit ion natrium berlebih dan peningkatan akumulasi air di dalamnya, menghasilkan pembentukan eritrosit bola (spherocytes). Spherocytes, tidak seperti eritrosit normal bikonkaf, tidak memiliki kemampuan untuk berubah bentuk di bagian-bagian sempit dari aliran darah, misalnya, ketika masuk ke dalam sinus limpa.

Hal ini menyebabkan perlambatan dalam pergerakan eritrosit di sinus limpa, penghapusan bagian dari permukaan eritrosit dengan pembentukan mikrosferosit (karena itulah nama penyakit - "mikrosferesis") dan kematian bertahap mereka. Sel darah merah yang hancur diserap oleh makrofag limpa. Hemolisis konstan eritrosit dalam limpa menyebabkan hiperplasia sel-sel pulpa dan peningkatan organ.

Sehubungan dengan peningkatan kerusakan sel darah merah dalam serum meningkatkan kandungan bilirubin gratis. Bilirubin, yang memasuki jumlah yang meningkat di usus, diekskresikan dalam urin dan sebagian besar diekskresikan dalam bentuk stercobilin. Alokasi stercobilin harian dalam mikrosferositosis herediter melebihi norma sebanyak 10-20 kali. Konsekuensi dari peningkatan ekskresi bilirubin dalam empedu adalah pleyechromia empedu dan pembentukan batu pigmen di kantong empedu dan saluran.

Gejala anemia hemolitik

Sangat sering, seseorang yang menderita penyakit ini untuk waktu yang lama mungkin tidak merasakan gejala sama sekali. Penyakit di luar periode eksaserbasi praktis tidak dapat dirasakan.

Namun, jika anemia memburuk, pasien mungkin merasa:

• vertigo yang parah;
• kelemahan;
• kenaikan suhu yang tajam.

Salah satu tanda anemia hemolitik yang paling mencolok adalah kekuningan kulit. Fenomena ini disebabkan oleh pembentukan bilirubin yang berlebihan dalam tubuh, yang dalam kondisi normal diikat oleh hati. Jika anemia hemolitik berkembang, hati tidak punya waktu untuk mengikat semua bilirubin, yang kelebihannya memanifestasikan dirinya dalam bentuk penyakit kuning.

Bukti lain yang tak terbantahkan tentang adanya anemia hemolitik adalah feses berwarna merah terang atau coklat tua, di mana hemoglobin dilepaskan dalam bentuk yang praktis murni.

Sangat sering, orang yang menderita penyakit ini mengeluh berat di sebelah kiri. Gejala ini disebabkan oleh peningkatan yang signifikan dalam limpa, di mana hemolisis terjadi (peningkatan sel darah merah) dengan peningkatan intensitas. Dalam banyak kasus, limpa hanya menonjol keluar dari bawah lengkungan kosta, menyebabkan rasa sakit yang tak tertahankan.

Manifestasi gejala yang paling intens terjadi selama periode krisis hemolitik, yang dapat memicu:

Pengobatan anemia hemolitik

Anemia hemolitik diobati tergantung pada sifat dan penyebabnya. Dalam banyak kasus, splenektomi, pengangkatan limpa, adalah metode yang cukup efektif.

Namun, hanya krisis hemolitik yang sering, infark limpa, kejang kolik ginjal atau anemia berat yang dapat menjadi indikasi untuk operasi ini. Selain itu, untuk mengurangi hemolisis, obat-obatan hormon glukokortikoid khusus (Prednisolon) diresepkan, yang bila diberikan dengan tepat dan dihitung dalam dosis, secara signifikan mengurangi dan kadang-kadang benar-benar menghentikan peningkatan kerusakan sel darah merah.

Secara umum, dosis obat ini dihitung 1 mg / kg berat badan manusia per hari. Ketika kondisi pasien membaik, dosis dikurangi menjadi suportif dan sekitar 5-10 mg / hari.

Dalam kombinasi dengan prednisone, imunosupresan dapat diresepkan dalam beberapa kasus. Perawatan ini merupakan proses yang agak lama dan dapat memakan waktu 2–3 bulan, sampai kerusakan intensif dari sel darah merah berhenti sepenuhnya.

Anemia hemolitik pada banyak kasus dapat diobati, tetapi Anda perlu memahami bahwa penyakit yang kompleks seperti ini membutuhkan banyak waktu untuk diagnosis dan perawatan. Karena itu, sangat penting untuk berkonsultasi dengan dokter tepat waktu dan lulus semua pemeriksaan yang diperlukan untuk mengidentifikasi penyebab penyakit.

Prognosis untuk anemia hemolitik

Prognosis untuk anemia hemolitik umumnya baik: biasanya mungkin untuk sepenuhnya menghentikan atau mengurangi hemolisis secara signifikan.

Hasil jangka panjang tergantung pada karakteristik proses patologis, terapi patogenetik dan profilaksis aktif. Dalam beberapa bentuk anemia hemolitik yang didapat, yang disebabkan oleh paparan faktor kimia, fisik dan imunologis, pemulihan dimungkinkan jika yang terakhir dieliminasi dan diberikan pengobatan yang tepat. Dengan anemia hemolitik kongenital, pemulihan penuh tidak terjadi, tetapi dalam beberapa kasus dimungkinkan untuk mencapai remisi jangka panjang.

Komplikasi anemia hemolitik

Anemia hemolitik mungkin dipersulit oleh koma anemia.

Juga terkadang ditambahkan ke gambaran klinis keseluruhan:

• takikardia;
• tekanan darah rendah;
• mengurangi jumlah urin yang diekskresikan;
• penyakit batu empedu.

Pada beberapa pasien, kemunduran tajam pada kondisi tersebut menyebabkan kedinginan. Jelas bahwa orang-orang seperti itu dianjurkan untuk selalu hangat.

Diagnosis anemia hemolitik

Penentuan bentuk anemia hemolitik berdasarkan analisis penyebab, gejala dan data objektif adalah tanggung jawab seorang ahli hematologi. Selama percakapan awal, sejarah keluarga, frekuensi dan keparahan krisis hemolitik diklarifikasi. Selama pemeriksaan, warna kulit, sklera dan selaput lendir yang terlihat dinilai, dan perut dipalpasi untuk menilai ukuran hati dan limpa. Spleno- dan hepatomegali dikonfirmasi oleh USG hati dan limpa.

Perubahan hemogram ditandai oleh anemia normo atau hipokromik, leukopenia, trombositopenia, retikulositosis, akselerasi LED. Pada anemia hemolitik autoimun, uji Coombs positif bernilai diagnostik tinggi. Dalam sampel darah biokimia ditentukan hiperbilirubinemia (peningkatan fraksi bilirubin tidak langsung), peningkatan aktivitas laktat dehidrogenase.

Urinalisis mengungkapkan proteinuria, urobilinuria, hemosiderinuria, hemoglobinuria. Dalam coprogram, isi stercobilin meningkat. Sebuah studi tentang punctate sumsum tulang mengungkapkan hiperplasia dari eritroid sprout.

Dalam proses diagnosis banding, hepatitis, sirosis, hipertensi portal, sindrom hepatolienal, dan hemoblastosis dikeluarkan.

Klasifikasi anemia hemolitik

Anemia hemolitik diklasifikasikan sebagai bawaan dan didapat. Sebagai hasil dari warisan cacat genetik eritrosit yang cacat secara fungsional, seorang anak dilahirkan dengan anemia hemolitik bawaan. Anemia hemolitik yang didapat disebabkan oleh efek faktor perusak pada sel darah merah.

1. anemia terkait dengan gangguan struktur membran eritrosit:
   • ovalositosis;
   • piknositosis;
   • Minkowski - Penyakit Chauffard.
2. anemia terkait dengan defisiensi enzim eritrosit:
   • defisiensi piruvat kinase;
   • glukosa-6-fosfatidehidrogenase;
   • Enzim tergantung glutation.
3. anemia terkait dengan gangguan struktur dan sintesis hemoglobin:
   • methemoglobinemia;
   • hemoglobinosis (anemia sel sabit);
   • thalassemia (besar dan kecil).

1. kebal:
   • anemia hemolitik autoimun;
   • penyakit hemolitik pada bayi baru lahir.
2. anemia non-imun:
   • parasit,
   • membakar,
   • cuaca dingin

Anemia hemolitik autoimun

Anemia hemolitik autoimun dianggap sebagai proses patologis, yang didasarkan pada produksi antibodi terhadap struktur antigenik sel darah merahnya sendiri. Sistem kekebalan tubuh untuk beberapa alasan mengambil antigen untuk orang lain dan mulai berkelahi dengannya.

Ada dua jenis anemia hemolitik autoimun:

1. Anemia hemolitik autoimun simtomatik, yang berkembang dengan latar belakang patologi lain:
   • hemoblastosis,
   • hepatitis kronis
   • neoplasma
   • lupus erythematosus sistemik,
   • rheumatoid arthritis,
   • limfogranulomatosis.
2. Varian idiopatik anemia hemolitik autoimun, dipicu oleh berbagai faktor:
   • infeksi,
   • obat-obatan
   • cedera
   • kehamilan
   • persalinan.

Anemia hemolitik selama kehamilan

Bentuk anemia selama kehamilan ini sangat jarang.

Pada anemia sedang, perjalanan kehamilan biasanya tidak terganggu, tetapi pengamatan oleh ahli hematologi diperlukan sampai saat kelahiran. Jika penyakit ini sering terjadi dengan krisis hemolitik, dokter mungkin merasa perlu untuk melakukan splenektomi (pengangkatan limpa), setelah itu ada perbaikan yang signifikan pada kondisi tersebut, dan sisa periode kehamilan dan persalinan berjalan normal.

Wanita yang menderita anemia hemolitik keturunan, perlu dipersiapkan untuk menjadi ibu, karena kehamilan dapat terjadi pada mereka dengan komplikasi serius. Karena kenyataan bahwa kondisi wanita hamil dengan eksaserbasi anemia memburuk dengan sangat cepat, mereka juga menunjukkan splenektomi. Setelah operasi, kondisi pasien membaik, dalam banyak kasus, kehamilan berakhir pada persalinan normal. Pada wanita yang telah menjalani splenektomi sebelum kehamilan, penyakit pada periode kehamilan biasanya tidak diperburuk, dan proses persalinan berlangsung tanpa komplikasi.

Anemia hemolitik pada anak-anak

Anemia hemolitik pada anak-anak adalah penyakit paling umum kedua yang termasuk dalam kelompok anemia. Anemia ini dihasilkan dari fakta bahwa sel darah merah yang diproduksi dalam jumlah normal dihancurkan terlalu cepat. Umur mereka hanya beberapa minggu.

Penyebab anemia pada anak biasanya turun temurun. Ada dua jenis anemia jenis ini, tergantung pada bagaimana penyakit itu diturunkan. Karena semua orang mungkin ingat dari pelajaran biologi umum sekolah, dua jenis gen bertanggung jawab atas semua tanda dalam tubuh - dominan atau terpenting, dan resesif atau minor.

Jika gen dominan sakit dan resesifnya sehat, penyakitnya akan dominan. Nah, jika penyakit ini disebabkan oleh kombinasi dua gen berpenyakit resesif, penyakit tersebut dianggap resesif.

Jenis anemia hemolitik resesif pada anak-anak jauh lebih parah daripada yang dominan. Namun, untungnya, di antara anemia hemolitik, jenis penyakit yang dominan, yang disebut anemia Minkowski-Chauffard, adalah yang paling umum. Dengan jenis anemia ini, penghancuran sel darah merah terjadi di limpa, di mana, pada kenyataannya, harus terjadi. Tetapi dengan anemia hemolitik non-spherocytic yang diwariskan oleh tipe resesif, sel darah merah dihancurkan di mana-mana - di hati, di sumsum tulang, di limpa.

Anemia hemolitik pada anak-anak memiliki gejala berikut:

• Kulit pucat terus-menerus pada awal penyakit.
• Seiring perkembangan penyakit, kekuningan kulit menjadi lebih jelas.
• Peningkatan suhu tubuh secara berkala hingga 30 derajat.

Berdasarkan data dari tes darah laboratorium dan kesejahteraan, dokter memilih taktik untuk mengobati anemia pada anak-anak. Paling sering, transfusi darah dilakukan untuk meringankan kondisi anak. Dan setelah stabilisasi, dokter sering merekomendasikan metode bedah untuk pengobatan anemia hemolitik - splenektomi. Splenektomi adalah pengangkatan limpa, yang bertanggung jawab atas penghancuran sel darah merah.

Setelah operasi ini, penyembuhan klinis lengkap terjadi untuk anak yang sakit dengan derajat keparahan anemia hemolitik dominan. Namun, cacat genetik pada manusia masih tetap, dan di masa depan ada kemungkinan besar bahwa penyakit ini dapat diturunkan.

Tetapi situasi dalam kasus penyakit dengan bentuk anemia hemolitik non-spherocytic jauh lebih rumit. Karena kenyataan bahwa eritrosit dihancurkan di banyak organ, dan tidak hanya di limpa, pengangkatannya hanya memberikan efek kecil, jika tidak sepenuhnya tidak berguna.

Pencegahan anemia hemolitik

Pencegahan anemia hemolitik berujung pada peringatan:

• hipotermia;
• terlalu panas;
• kelebihan fisik dan kimia.

Juga untuk mengidentifikasi pembawa defisiensi G-6-FDG di area di mana patologi ini ada. Perlu diingat tentang kemungkinan aksi hemolitik dari sejumlah obat yang banyak digunakan:

• asam asetilsalisilat;
• sulfonamid;
• fenacetin;
• amidopirin;
• kina;
• obat anti-TB;
• beberapa antibiotik.

Dalam penunjukan obat-obatan ini harus dikumpulkan sejarah dengan hati-hati untuk menentukan toleransi pasien mereka, untuk melakukan propaganda luas di kalangan penduduk tentang bahaya pengobatan sendiri.