Utama

Dystonia

Fitur vaskulitis hemoragik pada anak-anak

Hemorrhagic vasculitis adalah penyakit sistemik kompleks yang mempengaruhi pembuluh-pembuluh kulit dan organ dalam. Vaskulitis hemoragik pada anak-anak memiliki prevalensi terbesar di antara anak laki-laki di bawah 15 tahun. Ada ketergantungan musiman penyakit - frekuensi kasus di musim semi dan musim dingin lebih tinggi daripada di waktu lain dalam setahun.

Perbedaan

Vaskulitis hemoragik, juga disebut penyakit Schönlein-Genoch, adalah bentuk paling umum dari vaskulitis sistemik. Area yang terkena dampak meliputi:

  • integumen kulit;
  • selaput lendir;
  • sendi;
  • jaringan ginjal;
  • jaringan paru-paru, dll.

Penyakit ini ditandai oleh peradangan pada dinding mikrovaskuler.

Proses inflamasi memicu pembentukan mikrothrombi multipel dan merupakan ancaman bagi kehidupan anak tanpa pengobatan.

Fitur

Penyakit Schönlein-Henoch sebagian besar adalah anak laki-laki. Persentase kasus tertinggi tercatat di antara pasien usia prasekolah dan sekolah dasar.

Sekitar 25 dari 10.000 anak didiagnosis menderita vaskulitis hemoragik.

Klasifikasi

Vaskulitis hemoragik diklasifikasikan menurut beberapa fitur berikut:

Penyakit Schönlein-Henoch memiliki bentuk berikut:

Anna Ponyaeva. Lulus dari Nizhny Novgorod Medical Academy (2007-2014) dan Residency in Clinical Laboratory Diagnostics (2014-2016). Ajukan pertanyaan >>

  • Sederhana, atau kulit. Terbatas untuk ruam kulit. Ini lebih sering terjadi pada bagian ekstensor tungkai, dapat terjadi pada lengan bawah, bokong atau di area wajah.
  • Artikular, atau reumatoid. Bentuk vaskulitis hemoragik dianggap memiliki tanda-tanda umum dan disertai dengan gejala keracunan, radang sendi pada anak-anak. Sendi besar tungkai lebih sering terkena.
  • Perut Disertai dengan rasa sakit di daerah perut yang bersifat spastik, dapat memicu perdarahan di saluran pencernaan.
  • Ginjal. Ini bermanifestasi sebagai glomerulonefritis dengan gejala yang menyertai. Ini mempengaruhi ginjal dan dapat menyebabkan gagal ginjal.
  • Campur

Semua bentuk ditandai dengan ruam pada kulit.

Aliran dan fase membedakan jenis-jenis vaskulitis hemoragik berikut ini:

  • cepat kilat;
  • akut (4 minggu);
  • subacute (12 minggu);
  • berlarut-larut (hingga enam bulan);
  • vaskulitis kronis.

Penyakit ini memiliki derajat ringan, sedang dan berat. Gejala dan kondisi anak secara langsung tergantung pada gejala ini.

Penyebab perkembangan

Penyebab pasti vaskulitis hemoragik atau penyakit Schönlein-Genoch pada anak-anak belum diklarifikasi. Diyakini bahwa penyakit ini adalah autoimun. Yaitu, sistem kekebalan anak mulai memproduksi antibodi terhadap jaringan dan selnya sendiri, yang memengaruhi jaringan kapiler. Antibodi ini disimpan di dinding pembuluh darah, meningkatkan kelemahannya, melanggar permeabilitas.

Karena peradangan, sel darah merah dan plasma menembus ke jaringan yang berdekatan melalui dinding pembuluh darah. Jadi pada permukaan kulit muncul ruam belang-belang (purpura hemoragik) dalam bentuk mikrochromosom.

Dalam beberapa kasus, ruam berdarah.

Pada anak-anak dan remaja, penyakit ini sering berkembang karena penyakit menular yang disebabkan oleh:

  • virus - influenza, penyakit pernapasan, herpes;
  • bakteri - streptokokus, stafilokokus, basil tuberkel;
  • parasit - cacing, trichomonad.

Juga, penyakit Schönlein-Genoh dapat menjadi hasil dari intoleransi individu terhadap vaksin, beberapa obat, serum. Di antara obat-obatan yang menyebabkan vaskulitis hemoragik dicatat:

Penyakit Schönlein-Henoch juga dapat terjadi karena:

  • beberapa gigitan serangga;
  • efek dari luka bakar termal;
  • reaksi alergi terhadap makanan;
  • hipotermia berat.

Risiko terkena penyakit ini meningkatkan kerentanan yang sering terhadap penyakit menular, reaksi atopik, berbagai cedera.

Faktor keturunan juga penting dalam vaskulitis hemoragik.

Gejala

Tergantung pada sifat dari perjalanan penyakit, penyakit Schönlein-Genoch dapat disertai dengan gejala-gejala berikut:

  • Subakut saat ini Ditandai dengan perkembangan bertahap penyakit dengan gejala yang tidak diekspresikan. Kemungkinan transisi ke bentuk kronis.
  • Akut saat ini. Gejala umum berupa kenaikan suhu, ruam, nyeri pada persendian atau perut, rasa tidak enak. Suhu kembali normal saat penyakit berlanjut.
  • Arus petir. Gejalanya mirip dengan perjalanan akut, sementara gambaran klinis berkembang dengan cepat. Anak mengalami demam yang kuat, pada kulit dan selaput lendir ada perdarahan titik luas dengan area nekrotik di pusat. Mungkin penemuan perdarahan saluran cerna. Fulminan menyebabkan kerusakan jaringan ginjal pada 100% kasus hanya dalam beberapa hari atau jam. Diperlukan bantuan medis mendesak!

Gejala juga bervariasi untuk vaskulitis dengan tingkat keparahan berbeda-beda:

  • Mudah (pertama). Kesejahteraan umum anak memuaskan, suhunya tidak melebihi batas norma atau dinaikkan sedikit. Ada ruam ringan di kulit.
  • Sedang (kedua) Kondisi anak itu sedang. Penyakit ini disertai dengan ruam kulit yang parah, suhu tubuh naik hingga 38 derajat atau lebih. Ada tanda-tanda umum dari keracunan, sindrom perut dan kemih.
  • Berat Anak dalam kondisi serius, ada gejala keracunan. Ruam kulit disertai dengan sindrom artikular, abdomen, dan ginjal. Ada kemungkinan kerusakan pada sistem saraf, termasuk pusat dan periferal.
Bentuk kulit sederhana dimulai dengan pembentukan segel merah muda di kulit, memudar di bawah tekanan.

Segel sedikit menonjol di atas permukaan kulit. Secara bertahap, ruam memperoleh warna ungu yang tidak berubah jika Anda menekan segel.

Ruam tersebut bisa berupa belang-belang atau memiliki pendarahan kulit yang besar, cenderung saling menyatu. Perdarahan juga bisa terjadi pada selaput lendir mulut.

Ruam berlanjut selama beberapa hari dan kemudian menghilang. Di lokasi ruam pigmentasi persisten terbentuk. Siklus tampilan ruam dapat bergantian. Secara paralel dimungkinkan:

  • gatal;
  • sensasi terbakar;
  • pembengkakan anggota badan;
  • pembengkakan perineum;
  • pembengkakan bibir;
  • kantung mata.
Bentuk ginjal diekspresikan oleh perjalanan glomerulonefritis akut, dalam jangka waktu yang lama tidak ada gejala yang jelas.

Ini menunjukkan sifat kronis dari perjalanan penyakit dan risiko gagal ginjal.

Dalam bentuk perut, lesi memengaruhi jaringan kapiler organ-organ perut. Gambaran klinis identik dengan gejala penyakit pada sistem pencernaan, yang memperumit diagnosis vaskulitis.

Bentuk ini memanifestasikan karakteristik nyeri kram di perut. Dalam beberapa kasus, rasa sakitnya sangat parah sehingga hilangnya kesadaran mungkin terjadi. Secara paralel, ditandai mual dan muntah, diare. Sekresi darah mungkin terjadi pada saat keluar.

Pendarahan dari organ perut dapat memicu perkembangan vaskulitis hemoroid - pendarahan dubur vaskular. Kehilangan darah yang melimpah menyebabkan kematian. Ada juga risiko perforasi usus dan peritonitis.

Dalam bentuk reumatoid, ruam pada kulit dan selaput lendir disertai dengan lesi fungsional pada sendi. Anak tersebut mengeluh sakit, bengkak, dan keterbatasan mobilitas persendian, terutama pada tungkai bawah. Suhu tubuh naik, kondisi kesehatan secara umum tidak memuaskan.

Kerusakan pada jaringan artikular bersifat reversibel, dengan perawatan tepat waktu, gejalanya hilang rata-rata dalam 3-4 hari.

Penyakit ini terjadi terutama dalam bentuk akut, gejala "mengambang" mungkin terjadi.

Diagnostik

Diagnosis penyakit Schönlein-Henoch pada anak-anak terjadi dengan urutan sebagai berikut:

  • studi sejarah - dokter memeriksa informasi tentang penyakit menular, kronis, herediter;
  • Pemeriksaan - kulit diperiksa untuk tanda-tanda ruam khas, kondisi sendi dinilai, dan perut teraba.

Tes laboratorium dan diagnostik perangkat keras digunakan secara eksklusif untuk penyakit parah, dalam kasus lain metode ini tidak efektif.

Tes darah apa yang harus diambil?

Saat melakukan tes darah umum, biokimia, dan imunologis, tanda-tanda berikut dinilai:

  • indikator ESR (laju sedimentasi eritrosit) - meningkat;
  • isi leukosit meningkat, pergeseran formula leukosit ke kiri;
  • isi trombosit normal, menghilangkan hubungan gejala dengan gangguan koagulasi;
  • kandungan imunoglobulin meningkat, menunjukkan peradangan (lebih dari 4,5 g / l);
  • konten fibrinogen meningkat (lebih dari 4 g / l).

Tergantung pada tingkat keparahan penyakit, hasil tes darah berikut mungkin dilakukan:

  • Derajat ringan Sedikit peningkatan ESR - tidak lebih dari 20 mm / jam.
  • Derajat sedang. ESR meningkat ke level 20-40 mm / jam, kandungan leukosit dan eosinofil meningkat. Isi albumin - rendah.
  • Derajat berat. ESR meningkat dari 40 mm / jam dan lebih tinggi. Jumlah leukosit tinggi, jumlah trombosit rendah. Ada yang ditandai neutrofilia dan anemia.
Dalam hasil analisis biokimiawi pada vaskulitis hemoragik, terjadi peningkatan kandungan gamma globulin dan alpha 2 globulin.

Bentuk ginjal, disertai dengan insufisiensi, dimanifestasikan oleh kandungan urea yang tinggi (dari 7,2 mmol / l ke atas) dengan kreatinin (mulai 120 μl / l ke atas).

Sebuah studi imunologi mengungkapkan adanya antibodi, kompleks imun dan unsur-unsur lain yang memicu peradangan yang bersifat autoimun. Pada vaskulitis hemoragik, limfosit T menurun, yang menunjukkan bahwa kekebalannya hiperaktif. Juga meningkatkan titer Antistreptozolin-O (menunjukkan streptokokus, sebagai penyebab penyakit) - dari 200 U / ml ke atas.

Apa yang diungkapkan oleh angiografi?

Menurut hasil angiografi dapat dideteksi:

  • penyempitan dan pelebaran lumen,
  • bengkak
  • penyumbatan
  • perubahan vaskular lainnya.
Metode diagnostik memungkinkan untuk mengevaluasi parameter aliran darah melalui pembuluh melalui pengenalan solusi kontras.

Penelitian dilakukan dengan menggunakan sinar-x. Pada interval waktu yang ditentukan, beberapa gambar diambil untuk penilaian terperinci tentang kondisi dan fungsi jaringan peredaran darah.

Angiografi untuk vaskulitis hemoragik hanya digunakan dalam kasus luar biasa.

Metode diagnostik lainnya

Dalam diagnosis beberapa bentuk (terutama ginjal) dari penyakit Schönlein-Genoch, urinalisis wajib dilakukan. Perubahan berikut sedang diselidiki:

  • warna,
  • tingkat transparansi;
  • bau;
  • karakteristik kuantitatif elemen, dll.
Analisis membantu mendeteksi kotoran darah dalam urin, peningkatan kadar protein dari 0,033 g / l dan lebih tinggi, adanya komposisi urin dari gumpalan protein dengan darah dan elemen lainnya.

Anda juga dapat ditugaskan untuk tes urin menurut Zimnitsky untuk menilai kepadatan dan feses untuk mendeteksi perdarahan usus. Selain itu, anak tersebut dites untuk hepatitis dan lulus tes-tes berikut:

Pemindaian ultrasound ditugaskan untuk menilai perubahan dalam:

  • organ perut;
  • jaringan hati;
  • jaringan ginjal;
  • kapal (sonografi doppler).
Jika diduga terjadi gagal jantung, elektrokardiogram dan ekokardiogram diindikasikan.

Metode ini memungkinkan untuk mendeteksi perubahan struktural, bekuan darah dan bekas luka, untuk menilai fungsi otot jantung dan keadaan divisi internal.

Dalam beberapa kasus, biopsi kulit dan ginjal diresepkan untuk mendeteksi infiltrat leukosit perivaskular, tanda-tanda glomerulonefritis akut, dan kompleks imun tertentu. Sinar-X usus (irrigografi) membantu mendeteksi patologi, cacat dalam pengisian usus, mirip dengan gambaran sinar-X dari penyakit tumor dan penyakit Crohn. Dalam bentuk perut, endoskopi diresepkan untuk mendeteksi erosi dan duodenitis dari berbagai bentuk.

Perawatan

Diagnosis dan pengobatan vaskulitis hemoragik dilakukan oleh ahli reumatologi. Jika penyakit ini dipersulit oleh sindrom terkait, maka spesialis spesialis terlibat dalam perawatan:

  • ahli bedah;
  • nephrologist, dll.
Durasi pengobatan rata-rata dari 2 bulan (vaskulitis ringan) hingga 1 tahun (glomerulonefritis berulang).

Rawat inap

Vaskulitis hemoragik pada anak melibatkan perawatan ketat di lingkungan rumah sakit. Persyaratan wajib adalah ketaatan dari istirahat di tempat tidur selama 3 minggu pertama. Kalau tidak, anak mungkin merasa lebih buruk dan ruam akan tumbuh. Penolakan rawat inap tidak hanya mengarah pada keparahan yang lebih besar dari gambaran klinis, tetapi juga pada perkembangan patologi yang mengancam kehidupan anak.

Diet

Nutrisi makanan untuk vaskulitis hemoragik memberikan pengecualian lengkap makanan dengan alergen dari makanan anak-anak.

Daftar produk terlarang meliputi:

  • buah jeruk;
  • coklat dan coklat;
  • acar dan sayuran kaleng;
  • madu dan turunannya;
  • produk dengan pewarna;
  • buah dan sayuran merah;
  • telur-telur.

Yang juga perlu adalah pembatasan protein hewani.

Tajam dan asin dilarang.

Jika ada kecurigaan bentuk perut penyakit, diet sesuai dengan diet pada tabel nomor 1. Dalam kasus bentuk ginjal, diet ditentukan pada tabel No. 7.

Obat apa yang digunakan?

Terapi obat ditentukan dengan mempertimbangkan bentuk, tingkat aktivitas dan sifat dari perjalanan penyakit Shenlein-Genoch. Perawatan ini bertujuan menghilangkan gejala, meningkatkan karakteristik darah, dan menghilangkan fokus peradangan.

Agen antiplatelet

Digunakan untuk mengobati vaskulitis hemoragik dalam bentuk apa pun.

Antikoagulan

Heparin paling sering diresepkan; Fraxiparin dapat digunakan sebagai alternatif. Obat-obatan memiliki efek positif pada reologi darah, mengurangi pembekuan darah, mencegah pembentukan gumpalan darah.

Diperkenalkan secara intravena atau subkutan ke perut dengan frekuensi 3-4 kali pada siang hari. Bentuk yang diinduksi heparin dan risiko tinggi perdarahan tidak diresepkan untuk trombositopenia. Biaya 265 rubel.

Digunakan Diclofenac, sebagai alternatif - Ibuprofen. Mengurangi demam, menghasilkan efek analgesik, meredakan peradangan. Obat-obatan diresepkan untuk penyakit artikular.

Tidak diresepkan untuk asma bronkial dalam kombinasi dengan poliposis rongga hidung, peradangan gastrointestinal, erosi, perdarahan, kekurangan jantung, hati dan ginjal, hiperkalemia. Biaya 12 rubel.

Kortikosteroid

Prednisone diresepkan, sebagai alternatif - Methylprednisolone. Menghasilkan efek antihistamin, menghentikan peradangan, memiliki efek imunosupresif. Obat-obatan digunakan dalam pengobatan bentuk ginjal dan rheumatoid tentu saja parah.

Kontraindikasi absolut adalah sensitivitas individu terhadap zat aktif. Di hadapan infeksi dan vaksinasi baru - benar-benar diresepkan oleh dokter. Biaya 28 rubel.

Obat terapi transfusi

Dasar terapi adalah Rheopoliglyukin atau Reomacrodex. Ini adalah larutan obat pengganti plasma dari kelompok molekul rendah. Ini memiliki efek positif pada mikrosirkulasi darah, meminimalkan pembengkakan dan risiko pembentukan trombus, mengurangi adhesi trombosit ke dinding pembuluh darah, dan mempromosikan diuresis.

Mereka tidak diresepkan untuk edema paru, SDS, gagal ginjal, TBI, koagulasi yang tidak memadai dan perdarahan internal. Biaya 58 rubel.

  • campuran larutan novocaine (0,25%) dan glukosa (5%);
  • antispasmodik - Euphyllinum atau No-shpa;
  • Kontrikal atau Trasilol.
Tidak ada kontraindikasi absolut, kecuali sensitivitas individu terhadap zat aktif.

Antihistamin

Tavegil bekas. Atau, suprastin atau diazolin dapat diberikan. Membantu mengatasi manifestasi reaksi alergi dan penyakit.

Tidak diresepkan untuk asma bronkial akut, gangguan fungsional pada ginjal dan hati, penyakit pada sistem kardiovaskular, retensi urin. Biaya dari 113 rubel.

Enterosorben

Obat paling sederhana adalah karbon aktif. Dimungkinkan juga untuk menggunakan Smekta atau Polyphepane. Diangkat jika ada alergi dalam sejarah, rasa sakit di perut. Berikan koneksi racun dengan unsur bioaktif dalam lumen usus untuk mencegah mereka memasuki aliran darah.

Tidak ada kontraindikasi absolut. Biaya 4 rubel.

Inhibitor enzim proteinolitik

Kontrykal digunakan, sebagai alternatif - Pancreatin, Panzinorm dan analog. Mereka diresepkan terutama dalam bentuk penyakit perut. Berikan dukungan untuk pankreas, bantu cegah kekalahannya dengan obat lain.

Kontraindikasi pada pankreatitis akut. Digunakan dengan hati-hati saat anak rentan terhadap alergi. Biaya 20 rubel.

Vitamin dan vitamin kompleks

Terapi dengan obat-obatan yang terdaftar dikombinasikan dengan terapi vitamin. Anak diberi jenis vitamin berikut:

Vitamin meningkatkan efek perawatan, melindungi tubuh, memiliki efek pembersihan. Tidak ada kontraindikasi absolut. Biaya 21 rubel, tergantung pada obat.

Obat lain

Perawatan lainnya

Selain diet dan terapi obat dasar yang ditentukan:

  • pertukaran plasma bersama dengan hemodialisis - untuk pemurnian darah;
  • asupan kalsium - untuk mencegah kekurangan kalsium.
Dalam kerangka pengobatan simtomatik, obat antispasmodik dan antasid diresepkan (misalnya, Almagel).

Yang pertama memberikan bantuan sindrom nyeri dan pengurangan tonus otot pada sendi. Yang terakhir mengurangi tingkat keasaman, secara paralel dengan ini mengurangi beban pada selaput lendir.

Jika vaskulitis hemoragik disertai dengan perkembangan komplikasi bedah pada anak-anak, maka operasi diresepkan. Seorang anak dapat menjalani operasi usus buntu, reseksi daerah usus yang terkena dan operasi lainnya.

Ramalan

Prognosis untuk penyakit Schönlein-Genoch sebagian besar positif, terutama jika penyakitnya ringan dan perawatan medis diberikan kepada anak secara tepat waktu. Pada 75% anak-anak, gejalanya hilang sama sekali dalam 1-1,5 bulan.

Dalam kasus lain, ada kerusakan ginjal, yang mengalir ke proses inflamasi kronis.

Komplikasi

Pada vaskulitis hemoragik, ada risiko sifat aliran yang berulang. Kekambuhan dapat terjadi setiap beberapa tahun atau setiap bulan.

Paling sering komplikasi mempengaruhi ginjal - nefritis berkembang, gagal ginjal. Dalam bentuk perut penyakit ini dapat mengembangkan komplikasi dari profil bedah - perforasi dan obstruksi usus, dan patologi lainnya. Ada juga risiko:

  • lesi pada sistem saraf pusat;
  • pendarahan otak;
  • hipertensi arteri, dll.
Dengan perjalanan penyakit yang hebat dan tidak adanya perawatan medis, risiko kematian menjadi tinggi.

Pencegahan

Tidak ada pedoman untuk pencegahan primer penyakit Schönlein-Genoch. Risiko terkena penyakit ini berkurang ketika:

  • pengobatan penyakit yang tepat waktu;
  • rehabilitasi fokus infeksi;
  • menghilangkan alergen;
  • pembatasan antibiotik;
  • membatasi stres emosional dan fisik yang berlebihan.

Apakah kecacatan menghasilkan vaskulitis hemoragik

Daftar kriteria utama untuk penunjukan disabilitas meliputi faktor-faktor berikut:

  • berulang dengan patologi visceral bersamaan;
  • durasi penyakit - mulai dari 6 bulan atau lebih.

Video tentang penyakit ini

Kesimpulan

Bentuk vaskulitis hemoragik tertentu berpotensi berbahaya bagi kehidupan anak. Pada tanda pertama penyakit, perhatian medis mendesak diperlukan.

Anda tidak dapat menolak rawat inap anak dan mengabaikan rekomendasi spesialis.

Ini adalah satu-satunya cara untuk menyingkirkan penyakit tanpa komplikasi pada ginjal, saluran pencernaan, organ-organ lain dan sistem tubuh anak.

Dokter anak berbicara tentang vaskulitis hemoragik dan diagnosisnya pada anak-anak

Bagaimana reaksi ibu ketika anak mengalami ruam? Tentu saja, takut, terutama ruam yang menakutkan, seperti memar kecil, dan jika bayi ini menangis kesakitan dan mengeluh tentang perut, itu menyebabkan kepanikan. Jadi apa yang harus dipikirkan, apa yang harus dilakukan, apa ramalannya? Karena sakit perut dan berbagai ruam tidak jarang terjadi di masa kanak-kanak, mudah untuk membuat kesalahan tidak hanya untuk ibu, tetapi juga untuk dokter.

Dalam kedokteran, seperti dalam kehidupan: semakin kompleks, semakin menarik. Proses autoimun selalu sangat sulit, dan dalam diagnosis, dan selama, dan dalam perawatan.

Perlu dicatat bahwa ada banyak varietas vasculitis, tetapi mereka tidak umum.

Kami tidak akan membahas semua keragaman vaskulitis sistemik, kami hanya akan berbicara tentang penyakit Schönlein-Henoch, yang paling sering terjadi dan memiliki semua tanda khas vaskulitis.

Apa itu vasculitis dan bagaimana perkembangannya?

Vaskulitis hemoragik adalah penyakit yang berkembang lebih sering pada anak-anak, dalam kebanyakan kasus pada anak laki-laki. Tetapi bayi dan orang dewasa juga tidak kebal dari itu.

Dasar dari penyakit ini adalah pembentukan kompleks imun dan aktivasi protein dari sistem pujian, yang memiliki efek merusak pada dinding pembuluh darah. Penyakit ini berkembang secara sistemik, memanifestasikan dirinya sebagai peradangan multipel pada pembuluh-pembuluh kecil, kapiler dan arteriol.

Penyebab vaskulitis hemoragik pada anak-anak masih belum diketahui. Sangat jarang untuk mengaitkan penyakit dengan sesuatu yang spesifik. Paling sering memicu perkembangan infeksi penyakit. Kemungkinan besar - staphylococcus, tetapi penyakit bakteri dan virus lain yang memprovokasi hemoragik vaskulitis pada anak-anak juga dimungkinkan. Penyebabnya bisa menjadi fokus infeksi akut dan kronis.

Di tempat kedua - reaksi alergi terhadap obat-obatan, makanan, gigitan serangga, vaksin.

Di tempat ketiga - cedera dingin.

Vaskulitis hemoragik pada anak-anak, sindromnya, bentuk dan manifestasi klinisnya

Vaskulitis hemoragik dimulai secara akut dengan kenaikan suhu dari 37 ° C ke atas, ruam muncul pada 100% kasus.

Ada 4 bentuk klinis utama vaskulitis hemoragik.

  1. Kulit dan bentuk artikular.
  2. Bentuk perut.
  3. Bentuk ginjal.
  4. Bentuk campuran.

Tergantung pada kursus, ada bentuk penyakit yang sederhana dan campuran. Sejumlah sindrom adalah karakteristik dari vaskulitis hemoragik:

  • Purpura atau sindrom kulit adalah ruam pada lengan dan kaki, sebagian besar di sekitar sendi besar, bokong, wajah, dan pada tingkat yang lebih rendah pada bagian lain dari tubuh. Ruam kecil, simetris, dengan tekanan tidak hilang, kulit di tempat ruam bengkak. Pada awal penyakit, ruam berwarna merah cerah dengan semburat kebiruan, pada akhir hari ketiga - keempat ruam menjadi hijau kekuningan. Anak-anak mungkin terganggu oleh gatal-gatal, menggaruk di lokasi ruam memperburuk situasi. Intensitas ruam bervariasi dari titik kecil hingga banyak elemen. Ruam muncul dalam gelombang, jika penyakitnya sering kambuh, terkelupas terjadi di lokasi ruam, dalam kasus remisi berkepanjangan, ruam lewat tanpa bekas. Dalam kasus yang jarang terjadi, ruam di ujung jari dapat menyebabkan gangren;
  • sindrom artikular diekspresikan oleh nyeri pada persendian besar, peradangan, edema, dan gangguan fungsi motorik;
  • sindrom perut biasanya dimanifestasikan oleh sakit perut dari jenis kolik usus. Anak-anak dapat mengeluh sakit perut, tidak tahu persis di mana sakitnya. Rasa sakit disertai dengan mual, muntah, desakan palsu ke toilet, kesal bangku, darah dalam tinja mungkin. Komplikasi sindrom perut dapat berupa perdarahan usus, radang usus buntu, pankreatitis, kolesistitis. Hilangnya independen suatu sindrom dalam 4 - 7 hari adalah mungkin;
  • sindrom ginjal, berbeda dengan yang di atas, tidak berkembang dengan segera, tetapi dalam satu sampai tiga bulan dari awal penyakit. Insidiousness dari sindrom ini adalah bahwa ia berkembang tanpa gejala. Hal pertama yang diperhatikan orang tua adalah penggelapan urin atau munculnya serpihan putih di urin, tetapi hal ini jarang terjadi.

Secara klinis, sindrom ginjal dapat terjadi dalam beberapa varian.

  1. Dengan menghilangnya sindrom dengan penurunan penyakit yang mendasarinya.
  2. Dengan perkembangan glomerulonefritis akut. Biasanya glomerulonefritis akut berkembang pada tahun pertama penyakit.
  3. Glomerulonefritis kronis berkembang, pada beberapa pasien terjadi gagal ginjal kronis.
  • Dalam kasus yang jarang terjadi, penyakit Schönlein-Henoch memanifestasikan dirinya dalam bentuk sindrom lain. Ini, misalnya:
    • lesi paru dalam bentuk perdarahan paru;
    • perikarditis hemoragik, yang dapat menyebabkan serangan jantung dan gagal jantung akut;
    • kerusakan sistem saraf pusat (sakit kepala, perilaku atipikal, kompleks gejala meningeal dan kejang).

Dengan demikian, manifestasi penyakitnya mungkin berbeda.

Komplikasi penyakit Schönlein-Henoch

  • obstruksi usus;
  • peritonitis;
  • kolesistitis.

Dengan tiga komplikasi pertama pasien muda, dokter bedah memeriksa. Operasi mendesak mungkin diperlukan.

Kedua komplikasi ini memerlukan konsultasi dengan ahli hematologi.

Juga, komplikasi dapat timbul dari jantung:

  • tamponade jantung, gagal jantung akut.

Pemeriksaan dan diagnosis

Semua pemeriksaan dilakukan sesuai indikasi:

  • hitung darah lengkap. Menunjukkan peningkatan ESR, peningkatan jumlah leukosit, trombosit;
  • koagulogram;
  • antistreptolysin O - untuk dugaan infeksi streptokokus sebelumnya;
  • tes darah okultisme tinja. Ini diambil dalam kasus sindrom perut;
  • urinalisis. Eritrosit dan protein terdeteksi dalam urin;
  • EKG untuk menyingkirkan perikarditis;
  • Ultrasonografi organ perut dan ginjal.

Apa yang bisa dikacaukan dengan vaskulitis hemoragik?

Dalam kasus-kasus tertentu, diagnosis tidak menimbulkan masalah khusus, tetapi seringkali penyakit ini disembunyikan oleh orang lain.

Penyakit non-infeksi yang paling umum yang harus dibedakan dengan hemoragik vaskulitis adalah tumor, trombositopati, hemofilia. Dalam kasus penyakit ini, diagnosis dapat dibuat dengan menggunakan diagnosa laboratorium.

Lupus erythematosus sistemik dibedakan dari penyakit Schoenlein-Henoch dengan perubahan persendian dan sifat ruam yang persisten.

Dari penyakit menular, meningococcemia dan endocarditis infektif mirip dengan vaskulitis. Tetapi biasanya infeksi meningokokus terjadi dengan peningkatan suhu tubuh hingga 39 ° C dan lebih tinggi, yang tidak dapat dikatakan tentang vaskulitis. Dalam kasus endokarditis, dalam banyak kasus ada bukti kerusakan pada katup jantung.

Pengobatan vaskulitis hemoragik pada anak-anak

Pengobatan vaskulitis dilakukan di rumah sakit.

Peran penting dimainkan oleh rezim dan diet.

Dalam kasus bentuk perut dan artikular, pembatasan aktivitas motorik dianjurkan, tirah baring direkomendasikan untuk bentuk ginjal.

Diet diperlukan dengan pengecualian semua makanan yang pernah menyebabkan alergi pada anak.

Jika bentuk perut penyakit telah berkembang, diet dengan produk perawatan panas wajib dianjurkan, sebagian besar produk direkomendasikan untuk dibersihkan ke kentang tumbuk, porsi kecil dianjurkan, interval waktu makan sekitar 3 jam.

Juga perlu untuk mengamati mode minum. Pada sindrom ginjal, diet harus mengecualikan garam, keju, daging.

Obat utama dalam pengobatan vasculitis adalah:

  • agen antiplatelet - asam asetilsalisilat, "Curantil";
  • antikoagulan - heparin;
  • pada kasus penyakit yang parah atau pada sindrom abdominal, glukokortikoid (seperti prednison) dapat diresepkan;
  • dengan perkembangan glomerulonefritis merekomendasikan pengangkatan sitostatika;
  • untuk mengurangi permeabilitas pembuluh darah menggunakan preparat kalsium;
  • juga plasmapheresis dilakukan untuk tujuan terapeutik.

Terapi dipilih dan diresepkan oleh dokter sesuai dengan tingkat keparahan dan bentuk penyakit. Selain dokter anak, ahli bedah, ahli nefrologi dan rheumatologist terlibat dalam perawatan dan konseling anak-anak ini.

Pengawasan anak setelah pemulihan

Anak-anak pulih dari vaskulitis hemoragik dalam setahun. Glomerulonefritis kronis terjadi pada 2% kasus. Sayangnya, kematian mungkin terjadi dengan penyakit ini.

Dalam kasus pertama, ketika anak pulih, ia berada di rekening apotik dengan dokter anak distrik selama 5 tahun. Setiap enam bulan ia diperiksa oleh dokter THT dan dokter gigi untuk menghilangkan kemungkinan fokus kronis infeksi, yang pengaktifannya kemungkinan akan menyebabkan kekambuhan vaskulitis.

Setelah menderita penyakit ini, Anda harus sangat berhati-hati dengan kesehatan Anda. Penting untuk menyingkirkan semua alergen yang mungkin (makanan, obat, vaksinasi), meninjau diet, menghilangkan aktivitas fisik yang berat, hindari sinar matahari langsung dan dingin.

Kesimpulan

Kesimpulannya, perlu memperhatikan fakta bahwa penyakit ini jarang terjadi, bersifat sistemik - itu berarti bahwa itu mempengaruhi beberapa organ dan sistem, sering "memakai" topeng penyakit lain, yang memperumit diagnosis. Karena itu, Anda harus selalu menjaga telinga Anda terbuka, jika mungkin, jangan lupa tentang pencegahan dan menjalani perawatan tepat waktu oleh dokter.

Vaskulitis hemoragik

Vaskulitis hemoragik adalah penyakit sistemik yang ditandai dengan peradangan dinding pembuluh darah. Penyakit ini lebih sering terjadi pada anak-anak, hingga 14 tahun, tetapi orang-orang dari semua kelompok umur bisa sakit, termasuk orang dewasa. Sinonim dari vaskulitis hemoragik adalah - Sindrom Schönlein-Genoch, toksikosis kapiler, alergi atau purpura hemoragik. Insiden puncak terjadi pada akhir musim gugur-musim dingin dan awal musim semi.

Penyebab vaskulitis hemoragik

Sampai akhir penyebab penyakit hemoragik, vaskulitis belum terpasang. Penyakit Schönlein - Genoh adalah reaksi yang tidak alami dari sistem kekebalan tubuh ketika sistem kekebalan tubuh menginfeksi pembuluh darah sebagai respons terhadap infeksi bakteri atau virus. Faktor predisposisi yang paling umum termasuk tonsilitis streptokokus yang disebabkan oleh β-hemolitik streptokokus grup A, eksaserbasi tonsilitis kronis, otitis, infeksi sitomegalovirus, karies gigi, dll.). Hipotermia, alergi (makanan, pilek), vaksinasi (terutama dengan latar belakang eksaserbasi fokus kronis infeksi), gigitan serangga, invasi parasit dan banyak lagi dapat menjadi faktor pemicu perkembangan penyakit.

Vaskulitis hemoragik juga dapat muncul pada latar belakang pengobatan, terutama antibiotik (erythromycin, cefazolin, cefabol) sebagai akibat dari efek toksik dari dosis besar obat yang diminum dalam waktu yang lama, atau sebagai hasil dari peningkatan sensitivitas tubuh terhadap obat tertentu. Tetapi dalam kebanyakan kasus, dokter tidak dapat mengetahui penyebab alergi purpura.

Untuk perkembangan penyakit ini biasanya membutuhkan kecenderungan turun-temurun, kecenderungan alergi, penyakit infeksi yang sering dan penggunaan berbagai obat.

Vaskulitis hemoragik dalam Klasifikasi Penyakit Internasional mcb disebut D69.0 - Alergi purpura.

Vaskulitis hemoragik - foto

Vaskulitis hemoragik - foto (klik akan diperbesar foto).

Gejala vaskulitis hemoragik

Pada separuh kasus, vaskulitis hemoragik dimulai dengan gejala keracunan sedang atau berat: sakit kepala, kelemahan, malaise, demam hingga angka subfebrile atau febril, tetapi mungkin tidak ada demam. Nyeri pada sendi pergelangan kaki dan lutut dan ruam pada kaki.

Ruam memiliki sifat hemoragik, yaitu, terjadi sebagai akibat pendarahan di kulit, karena sirkulasi kompleks imun (CIC) merusak pembuluh mikro, peradangan aseptik (kerusakan), trombosis pembuluh mikro dan pecahnya kapiler di dinding pembuluh darah.

Gejala vaskulitis hemoragik tergantung pada bentuknya. Bentuk-bentuk vaskulitis hemoragik berikut dibedakan:

  • Kulit (sederhana). Bentuk ini ditandai dengan munculnya ruam merah kecil atau purpura (mirip dengan gigitan nyamuk atau lepuh) dengan ukuran ruam dari 3 hingga 10 mm, yang tidak gatal atau disertai dengan sedikit gatal. Pendarahan meningkat di atas permukaan kulit, mereka dapat dengan mudah dirasakan pada palpasi dan mereka muncul secara simetris pada permukaan ekstensor tungkai bawah (pada kaki di bawah lutut, di kaki), bokong. Kemudian menjadi melkopyatnisty dan berhenti teraba. Ruam dengan vasculitis tidak muncul pada wajah, telapak tangan, praktis tidak diamati pada batang tubuh dan lengan. Saat ditekan, ruam tidak hilang, tidak pudar.
  • Artikular. Bentuk sendi sering terjadi bersamaan dengan kulit atau beberapa hari atau jam sebelum ruam. Dalam hal ini, anak mengeluh sakit di bawah lutut dan di pergelangan kaki, daerah ini disertai dengan pembengkakan dengan munculnya memar (memar). Anak itu tidak bisa berjalan atau berdiri.
  • Perut Nyeri perut diamati pada 1/3 pasien dan lebih sering kram di alam, mengalir sesuai dengan jenis kolik usus. Nyeri ini disebabkan oleh pendarahan di dinding usus dan di peritoneum. Dalam hal ini, anak tidak dapat dengan jelas menunjukkan di mana perut sakit. Nyeri perut sering muncul sebelum ruam kulit, yang membuatnya sulit untuk membuat diagnosis yang benar dan sering kali anak dirawat di rumah sakit ke departemen bedah dengan diagnosis "perut akut" dengan dugaan apendisitis akut. Pada orang dewasa, bentuk perut lebih jarang terjadi.
  • Ginjal. Vaskulitis hemoragik dengan kerusakan ginjal terjadi sebagai glomerulonefritis akut dengan hematuria (darah dalam urin) dan proteinuria (protein dalam urin). Kerusakan ginjal dapat terjadi tidak langsung, tetapi setelah 1-4 minggu setelah timbulnya penyakit.
  • Campur Ketika kombinasi dari semua atau beberapa bentuk, misalnya, kulit-sendi-perut.

Frekuensi manifestasi klinis utama vaskulitis hemoragik:

  • ruam jerawatan pada kulit (ruam hemoragik kulit) - 100%;
  • sindrom artikular (nyeri pada sendi pergelangan kaki) - 75%;
  • sindrom perut (sakit perut) - 65%;
  • kerusakan ginjal - 35-40%.

Pada vaskulitis hemoragik, pembuluh darah di daerah mana pun, termasuk ginjal, paru-paru, mata, otak, dapat terpengaruh. Vaskulitis hemoragik tanpa kerusakan pada organ internal adalah penyakit yang paling menguntungkan pada kelompok ini.

Diagnosis vaskulitis hemoragik

Diagnosis vaskulitis hemoragik pada beberapa kasus mungkin sulit jika nyeri sendi dan nyeri perut menjadi gejala pertama penyakit tersebut. Lesi kulit (adanya ruam di kaki dan bokong) diamati pada semua pasien dengan vaskulitis hemoragik dan merupakan kriteria wajib untuk diagnosis. Tanpa ruam hemoragik kulit bilateral pada ekstremitas bawah, vaskulitis hemoragik TIDAK didiagnosis.

Dalam darah, ada peningkatan ESR, peningkatan konsentrasi protein C-reaktif dan fibrinogen, trombositosis (peningkatan jumlah trombosit).

Pengobatan vaskulitis hemoragik pada anak-anak

Semua anak dengan vaskulitis hemoragik (dalam bentuk apa pun) dan terlepas dari keparahannya dirawat di unit hematologi.

Tidak ada pengobatan khusus untuk vaskulitis, pertama-tama, pengobatan ditujukan untuk menghentikan gejala klinis yang berkembang, mencapai remisi, dan mencegah eksaserbasi. Pengobatan tergantung pada tingkat keparahan dan sifat penyakit. Pasien dengan tanda-tanda hemoragik vaskulitis pada fase akut harus benar-benar mematuhi istirahat total, diet hipoalergenik. Mereka diresepkan terapi antikoagulan.

Istirahat di tempat tidur Pembatasan ketat aktivitas motorik ditunjuk untuk seluruh periode penyakit sampai hilangnya ruam hemoragik yang persisten. Dalam kasus pelanggaran terhadap tirah baring, ruam berulang, yang disebut "purpura ortostatik", adalah mungkin. Setelah 5-7 hari setelah ruam terakhir, rezim secara bertahap menjadi kurang ketat. Kesesuaian dengan istirahat total rata-rata 3-4 minggu. Dimulainya kembali ruam hemoragik membutuhkan kembali ke tempat tidur.

Terapi antikoagulan. Ketika vaskulitis hemoragik diresepkan obat yang mencegah pembekuan darah, yang disebut antikoagulan. Obat utama adalah heparin, yang disuntikkan anak-anak secara subkutan di perut. Dosis dan durasi obat ditentukan oleh dokter berdasarkan bentuk klinis penyakit.

Obat antiplatelet - obat pereduksi trombogenesis seperti lonceng (dipyridamole) atau trental (pentoxifylline).

Hormon digunakan dalam kasus kerusakan ginjal yang paling parah. Indikasi untuk pengangkatan glukokortikoid (hormon), seperti prednison, adalah penampakan ruam kulit seperti gelombang persisten, nyeri perut persisten, nefritis.

Agen pertahanan kapal. Seringkali obat yang diresepkan, seperti askorutin, untuk memperkuat dinding pembuluh darah, walaupun tidak ada bukti yang meyakinkan tentang keefektifannya.

Antihistamin diindikasikan untuk anak-anak alergi dengan makanan, obat-obatan atau alergi rumah tangga dalam sejarah.

Antibiotik. Terapi antibakteri diindikasikan pada permulaan penyakit jika faktor infeksi penting dalam pengembangan hemoragik vaskulitis, atau dalam perjalanan penyakit yang disebabkan oleh eksaserbasi fokus infeksi kronis (tonsilitis kronis, adenoid, otitis, dll);

Plasmapheresis (plasmapheresis) diindikasikan untuk vaskulitis hemoragik parah, gejala kambuh yang terus menerus atau bergelombang. Plasmapheresis diresepkan untuk membersihkan darah dari kompleks imun, racun, bakteri yang menghancurkan dinding pembuluh darah, membantu menormalkan sifat darah, mengurangi kejang pembuluh darah, meningkatkan sirkulasi mikro.

Sebagai pengobatan simtomatik, rehabilitasi fokus infeksi kronis, pengobatan penyakit terkait, cacingan (membersihkan tubuh cacing, pengobatan giardiasis, karies gigi, dll) dilakukan.

Vaskulitis hemoragik - diet

Vaskulitis hemoragik diet merupakan prasyarat untuk perawatan. Untuk nyeri perut yang jelas (sindrom perut dengan gangguan tinja, perdarahan usus), tabel No. 1 diresepkan selama beberapa hari dengan transfer anak berikutnya ke tabel No. 5. Dalam varian nefrotik, anak-anak diberi resep diet bebas garam dengan pembatasan protein - tabel No. 7.

Diet setelah menderita vaskulitis hemoragik pada anak-anak adalah dengan mengecualikan makanan tertentu dari diet. Makanan direkomendasikan untuk memasak rebus, dipanggang, direbus, tetapi tidak digoreng. Sajikan makanan dalam keadaan cair atau lembek. Konsumsi garam harus dikurangi.

Setelah mencapai remisi, seorang anak yang menderita vaskulitis harus mengikuti diet hipoalergenik selama setahun. Kemudian, dengan izin ahli hematologi, anak mulai secara bertahap memperluas menu, memperkenalkan satu produk yang sebelumnya dikeluarkan dari diet. Produk makanan berikut ini diperkenalkan tidak lebih awal dari lima hingga tujuh hari setelah yang sebelumnya.

Buah dan beri

Tidak termasuk: buah jeruk, kesemek, kismis dari semua varietas, stroberi, stroberi, apel merah, nanas, mangga, aprikot, persik, delima, anggur merah.

Diizinkan: apel varietas hijau (Semirenko, Antonovka, Granny Smith) untuk pertama kalinya hanya dipanggang, pisang, pir.

Sayuran

Tidak termasuk: cabe merah, bit, wortel, tomat, mentimun musim dingin /

Diizinkan: kubis (direbus, direbus, dikukus), paprika hijau, kentang, zucchini, kembang kol.

Tidak termasuk: telur dalam bentuk apa pun dan produk-produknya yang mengandung (pasta, adonan dengan kandungan telur yang tinggi), mayones.

Produk susu

Tidak termasuk: susu, susu kental, yoghurt dengan aditif, dadih keju mengkilap, massa dadih, semua produk susu dengan aditif, es krim, semua jenis keju, keju domba.

Diizinkan: rebus bubur dalam air dengan tambahan krim di akhir, yogurt tanpa aditif, keju cottage dalam bentuk casserole, kefir, yogurt, ryazhenka.

Daging, ikan

Tidak termasuk: ayam, babi, kaldu daging yang kuat, sosis, ham, sosis, semua makanan laut (udang, kepiting, udang karang, kerang, dll.), Ikan apa saja, kaviar.

Diizinkan: kalkun, kelinci, daging sapi, kurus, domba.

Kue kering

Tidak termasuk: permen, cokelat, kue, kue, roti jahe, madu.

Diizinkan: wafel kering tanpa isi (untuk kue), kerupuk, bagel, donat dan citarasa, roti gulung (tidak dibentengi).

Minuman

Tidak termasuk: kopi, kakao, teh kental dengan aditif dan rasa, minuman manis berkarbonasi, jus, minuman buah, jeli produksi industri

Diizinkan: teh lemah, kompot buah-buahan kering (pir, apel), air mineral alkali, yaitu, tanpa gas: Essentuki-4, Slavyanovskaya, Minsk, Borjomi, Narzan.

Juga, dengan vaskulitis hemoragik, semua jenis jamur, semua jenis kacang-kacangan, rempah-rempah (lada, cuka, vanila), daging asap, makanan kaleng, pengawet, produk-produk yang mengandung pewarna, pengawet makanan dan rasa tidak termasuk dalam diet.

Kuliner, termasuk perlakuan panas makanan, dalam banyak kasus dapat mengurangi alergi makanan (pencernaan ganda daging, merendam sereal, sayuran, dll.).

Vaskulitis hemoragik - pencegahan

Dalam pencegahan eksaserbasi vaskulitis hemoragik, penghapusan fokus infeksi (perawatan gigi karies yang tepat waktu, pencegahan tonsilitis kronis, dll.), Penolakan penggunaan antibiotik yang tidak beralasan tanpa indikasi yang baik untuk tujuan mereka, pilihan makanan individu, memperkuat pertahanan tubuh (pengerasan tubuh), berjalan di udara segar, makanan sehat dengan kandungan sayuran dan buah-buahan yang cukup, dll).

Hipotermia, kontak dengan pasien infeksi, zat aromatik, alergen lain (seperti hewan, tanaman, sabun dan sampo dengan wewangian, pasta gigi dengan rasa, dll.) Dikontraindikasikan untuk anak-anak yang menderita vaskulitis.

Jika vaskulitis hemoragik terjadi sebagai respons terhadap penyakit menular (sakit tenggorokan, otitis media, campak, dll.), Ia mungkin meninggal tanpa jejak. Tetapi dalam banyak kasus, vaskulitis ditandai oleh perjalanan kronis, maka dapat terganggu selama bertahun-tahun, di mana tugas para dokter adalah mentransfer penyakit ke keadaan remisi, ketika manifestasi penyakit menghilang.

Pengawasan klinis anak-anak yang menderita hemoragik vaskulitis

Pengawasan klinis ditujukan untuk mencegah terulangnya vaskulitis hemoragik dan dilakukan 1 kali dalam 3 bulan pada tahun pertama pemeriksaan klinis dan setiap enam bulan sesudahnya. Anak-anak setidaknya setiap enam bulan harus diperiksa oleh dokter, 1 kali dalam 3-4 bulan untuk mengunjungi dokter gigi dan otolaringologi untuk deteksi dini dan rehabilitasi kondisi patologis nasofaring dan gigi. Dianjurkan untuk mengambil tes urine setiap 2 minggu sekali, analisis urin menurut Nichiporenko - sebulan sekali.

Penarikan medis dari vaksinasi profilaksis selama 2-3 tahun dilakukan, tunduk pada dimulainya remisi lengkap. Tes dengan antigen bakteri - tuberkulin (tes Mantoux), diaskintest dikontraindikasikan untuk anak-anak yang menderita vaskulitis hemoragik, karena dapat menyebabkan kekambuhan penyakit.

Vaskulitis hemoragik pada anak-anak: penyebab, gejala dan pengobatan

Vaskulitis hemoragik (toksikosis kapiler, atau penyakit Schönlein-Henoch) adalah penyakit yang ditandai oleh kerusakan pembuluh darah kecil (kapiler, arteriol, venula) yang terletak di kulit, ginjal, sendi, dan saluran pencernaan. Penyakit ini dapat terjadi pada semua usia anak, tetapi, menurut statistik, hingga 3 tahun ia berkembang sangat jarang. Paling sering, penyakit ini menyerang anak-anak dari usia 4 hingga 12 tahun. Pada anak laki-laki, vaskulitis hemoragik terjadi 2 kali lebih sering daripada anak perempuan. Mari kita bicara dalam artikel ini tentang penyebab penyakit ini, pertimbangkan gejala dan pengobatan penyakit ini.

Penyebab vaskulitis hemoragik

Penyebab pasti penyakit ini belum diketahui. Agaknya, perkembangan penyakit memainkan peran dalam kegagalan sistem kekebalan tubuh, akibatnya dihasilkan antibodi terhadap sel-sel dinding pembuluh darah kapiler: proses autoimun berkembang. Dinding pembuluh darah yang terinfeksi antibodi menjadi lebih rapuh, permeabilitasnya meningkat, ada perdarahan kecil.

Faktor-faktor pemicu untuk memulai proses autoimun dapat:

  • penyakit menular baru-baru ini (angina, demam berdarah, ARVI);
  • reaksi alergi terhadap makanan atau obat-obatan;
  • trauma;
  • adanya fokus infeksi kronis (sinusitis, gigi karies, dll.);
  • vaksinasi;
  • minum antibiotik;
  • hipotermia;
  • invasi cacing.

Predisposisi herediter terhadap vaskulitis juga penting.

Manifestasi klinis penyakit

Berdasarkan sifat dari perjalanan penyakit, bentuk akut dari vaskulitis hemoragik yang akut, fulminan, dibedakan. Tingkat aktivitas proses patologis bisa minimal, sedang dan tinggi.

Pada perjalanan penyakit yang akut, onset biasanya ditandai dengan munculnya beberapa tanda (demam, ruam, nyeri pada persendian atau perut, kesejahteraan umum yang buruk). Suhu tubuh pada tahap awal penyakit dapat meningkat ke angka yang tinggi, dan kemudian akan menjadi normal.

Dalam bentuk kilat, onsetnya akut dengan peningkatan cepat dalam manifestasi klinis; Terhadap latar belakang demam tinggi, perdarahan luas muncul pada kulit dan selaput lendir dengan area nekrosis di pusat dan kemungkinan terjadinya perdarahan gastrointestinal.

Kondisi anak sangat sulit, dengan keterlibatan ginjal dalam proses dan perkembangan gagal ginjal selama beberapa hari atau bahkan berjam-jam. Ketika bentuk ginjal fulminan terpengaruh pada 100% kasus. Formulir fulminan membutuhkan bantuan segera di unit perawatan intensif. Ketika menunda pengobatan mungkin berakibat fatal.

Dalam kasus kursus subakut, penyakit ini berkembang secara bertahap, hampir tidak terlihat, dalam beberapa minggu, dan vaskulitis juga dapat menjadi kronis.

Bergantung pada lokalisasi dominan dari lesi vaskular, bentuk penyakit seperti itu dibedakan:

  • kulit;
  • artikular atau artikular kulit;
  • perut atau kulit-perut;
  • ginjal atau kulit-ginjal;
  • dicampur

Bentuk kulit

Manifestasi utama diatesis hemoragik (atau vaskulitis) adalah ruam. Ruam mungkin berbeda. Dengan manifestasi khas penyakit ini, nodul kemerahan yang padat dan kecil muncul di awal kulit, yang pucat saat ditekan.

Kemudian warna elemen ruam menjadi ungu (dengan semburat agak kebiruan) dan tidak lagi berubah dengan tekanan. Ukuran ruam bervariasi dari ukuran kecil, terletak terpisah, hingga bintik-bintik besar (atau kecil, tetapi terletak dalam kelompok, kadang-kadang bergabung bersama).

Lokalisasi ruam sering dicatat pada ekstremitas bawah dan atas (simetris pada persendian), bokong, dan perut. Biasanya, ruam terlokalisasi pada permukaan ekstensor anggota badan, jarang muncul di telapak tangan dan kaki. Pada tubuh dan wajah ruam mungkin tidak ada (atau memiliki penampilan elemen tunggal individu). Perdarahan punctate (1-3 mm) yang khas juga dapat diamati pada mukosa mulut.

Beberapa hari kemudian ruam menjadi gelap dan menghilang, setelah itu kulitnya tetap berpigmen. Di pusat elemen besar, situs nekrosis (nekrosis) dapat muncul dengan pembentukan kerak berikutnya. Ruam muncul dan hilang secara non-simultan, sehingga Anda dapat melihat elemen yang berdekatan dari ruam, yang berada pada tahap perkembangan yang berbeda.

Beberapa anak mungkin mengalami gatal-gatal, bengkak di kelopak mata, bibir, perineum, kaki, tangan (dalam kasus yang jarang terjadi, seluruh anggota badan membengkak). Semakin muda anak, semakin besar kemungkinan timbulnya gejala-gejala ini.

Bentuk artikular atau artikular kulit

Lesi sendi (radang sendi) dimanifestasikan oleh penampilan simetris pembengkakan dan nyeri pada sendi besar ekstremitas (pergelangan kaki, siku, lutut, pergelangan tangan). Pembengkakan menyebabkan gangguan pada konfigurasi sendi. Sendi tungkai bawah lebih sering terkena daripada bagian atas. Gejala-gejala ini dapat disertai dengan demam dan memburuknya kesejahteraan umum anak.

Manifestasi artritis dapat terjadi secara bersamaan dengan ruam atau beberapa hari kemudian. Ruam muncul tidak hanya pada kulit di persendian, tetapi juga di dalam persendian. Ini menjelaskan penampilan rasa sakit saat bergerak. Anak-anak sering memilih posisi perlindungan untuk menghindari gerakan di persendian. Tingkat kerusakan pada sendi bisa berbeda: dari sensasi rasa sakit yang terjadi secara singkat hingga perubahan inflamasi yang nyata.

Lesi pada sendi bersifat reversibel. Setelah beberapa hari (biasanya 3-4), rasa sakit dan bengkak secara bertahap hilang, dan fungsi motorik pulih. Kelainan bentuk sendi tidak terjadi.

Bentuk perut atau kulit-perut

Penyakit ini dapat dimulai dengan nyeri perut akut, kram parah yang diikuti oleh ruam. Tapi tetap saja, lebih sering, ruam dan sakit perut muncul secara bersamaan. Terjadinya nyeri dikaitkan dengan ruam hemoragik di dinding organ pencernaan.

Tingkat keparahan serangan yang menyakitkan mungkin berbeda. Dalam beberapa kasus, rasa sakit yang cukup parah tanpa gangguan pencernaan tidak menyebabkan penderitaan anak. Rasa sakit dapat terlokalisasi di pusar atau di bagian bawah kanan, meniru apendisitis akut (kadang-kadang ini dapat menyebabkan intervensi bedah yang tidak masuk akal).

Serangan rasa sakit dapat diulang beberapa kali sehari, dapat disertai dengan mual, muntah, diare. Seringkali, darah segar atau diubah dicampur ke dalam muntah.

Bentuk perut mengacu pada bentuk parah vaskulitis hemoragik, salah satu komplikasi di antaranya adalah perdarahan gastrointestinal.

Perforasi serius dinding usus dengan perkembangan peritonitis selanjutnya juga merupakan komplikasi serius.

Dengan hasil yang baik dari penyakit ini, nyeri perut menghilang dalam 3-4 hari.

Bentuk ginjal

Kerusakan ginjal pada vaskulitis hemoragik dimanifestasikan oleh gambaran klinis glomerulonefritis akut. Terhadap latar belakang gejala keracunan (kelemahan, demam tinggi, kurang nafsu makan) ada perubahan dalam urin (protein dan sel darah merah), edema (prevalensi mereka tergantung pada tingkat keparahan proses); terkadang tekanan darah meningkat. Kehilangan protein bisa signifikan, kadar kolesterol dalam darah bisa meningkat, rasio fraksi protein dalam tubuh terganggu.

Kerusakan ginjal pada vaskulitis hemoragik dalam beberapa kasus mungkin tidak menunjukkan gejala. Bentuk ini ditandai dengan perjalanan kronis dan risiko gagal ginjal kronis.

Fitur perjalanan penyakit pada anak-anak

  1. Vaskulitis hemoragik pada anak-anak pada 50% kasus tidak memiliki manifestasi kulit.
  2. Pada anak-anak, gejala pertama vaskulitis adalah tanda-tanda kerusakan pada sendi dan saluran pencernaan.
  3. Gangguan ginjal pada anak-anak lebih jarang terjadi dan menghilang tanpa konsekuensi apa pun.
  4. Dengan diagnosis dan perawatan yang tepat waktu, prognosis untuk vaskulitis hemoragik pada anak-anak baik, dan semua manifestasi penyakit menghilang dalam waktu satu bulan.

Diagnosis penyakit

Parameter laboratorium diagnostik khusus untuk vaskulitis hemoragik no.

Dalam tes darah klinis, ESR dan jumlah leukosit dapat meningkat.

Ada juga perubahan dalam rasio fraksi protein (peningkatan globulin alpha-2 dan penurunan albumin) dan peningkatan karakteristik indikator peradangan (protein C-reaktif, seromucoids, antistreptolysin O dan antihyaluronidase).

Dalam kasus penyakit parah, peningkatan parameter pembekuan darah muncul.

Dalam beberapa kasus, untuk memperjelas diagnosis, angiografi dilakukan.

Perawatan

Perawatan anak-anak dengan vaskulitis hemoragik hanya dilakukan di rumah sakit.

Wajib adalah ketaatan dari istirahat di tempat tidur. Dengan ketidakpatuhan dengan tirah baring, jumlah lesi meningkat secara signifikan.

Perawatan obat tergantung pada bentuk klinis dan tingkat keparahan penyakit. Dosis usia obat diterapkan, lamanya pengobatan dengan masing-masing obat dipilih secara individual. Dalam semua bentuk, agen antiplatelet diresepkan (Dipyridamole, Curantil, Persanthin, Agapurin, Trental, Pentoxifylline). Hasil yang baik dicatat ketika menggunakan Heparin (Fraxiparin).

Ketika sendi terkena, obat antiinflamasi nonsteroid diresepkan (salisilat, Movalis, Ortofen, Butadione, Rezokhin, Reopirin), dan pada vaskulitis berat, preparat kortikosteroid (Prednisolone) dan plasma beku segar diresepkan untuk proses ginjal. Dalam kasus keracunan parah, terapi transfusi dilakukan: Rheopoliglukin, Reomacrodex, Reogluman diberikan secara intravena.

Untuk anak-anak yang alergi, diperlukan antihistamin (Tavegil, Suprastin, Claritin, Loratadine, Zodak, dll.). Enterosorbents (Polyphepan, Enterosorb, karbon aktif) juga digunakan hingga 10 hari.

Pada sindrom perut, pemberian larutan novocaine 0,25-0,5% intravena (dari 3 hingga 10 ml, tergantung pada usia anak), antispasmodik (No-shpa, Euphyllinum, dll.), Inhibitor enzim proteolitik (Trasilol, Contrycal).

Terapi kompleks juga termasuk vitamin C, P, E. Dalam proses pengobatan, jika mungkin, membersihkan fokus infeksi kronis; jika perlu, mereka melakukan pengobatan invasi cacing.

Mereka memperhatikan nutrisi anak: semua alergen yang mungkin dikeluarkan dari diet (buah jeruk, madu, buah merah dan sayuran, ikan, coklat, makanan kaleng, telur ayam, rempah-rempah, warna makanan).

Durasi pengobatan tergantung pada tingkat keparahan dan bentuk vaskulitis (dari 2 bulan dengan tingkat keparahan ringan hingga 12 bulan dengan perjalanan glomerulonefritis berulang).

Dokter mana yang harus dihubungi

Ketika gejala yang mencurigakan muncul, orang tua biasanya beralih ke dokter anak. Setelah pemeriksaan, ia dapat merujuk anak ke rheumatologist, yang merawat vaskulitis hemoragik. Selain itu, tergantung pada organ yang terkena, anak diperiksa oleh ahli nefrologi, dokter kulit. Dengan perkembangan perdarahan gastrointestinal, bantuan ahli bedah diperlukan.

Channel One, program "Hidup Sehat!" Dengan Elena Malysheva, di bagian "About Medicine" berbicara tentang hemorrhagic vasculitis (dari 35:55):