Utama

Aterosklerosis

Malformasi pembuluh otak: mengapa itu terjadi dan bagaimana cara mengobatinya

Malformasi pembuluh otak disebut kelainan perkembangan bawaan, yang merupakan glomerulus glomerulus dengan berbagai bentuk dan ukuran dari pembuluh interlaced dan dilatasi. Konglomerat pembuluh patologis tersebut dapat terdiri dari vena, arteri, atau memiliki struktur campuran. Lebih sering malformasi arteriovenosa terdeteksi, di mana arteri segera masuk ke pembuluh darah, dan pembuluh kapiler tidak ada. Kehadiran struktur ini di otak dapat menyebabkan sindrom perampokan dan kompresi jaringan otak. Selain itu, tekanan selalu meningkat pada glomeruli, dan karena ini, pecah dan berkembangnya perdarahan dapat terjadi.

Menurut pengamatan para spesialis, malformasi pembuluh otak terdeteksi pada sekitar 2 dari 100.000 bayi baru lahir. Lebih sering penyakit memanifestasikan dirinya untuk pertama kalinya pada usia 20-40 tahun, tetapi debutnya mungkin dilakukan pada usia lainnya. Jika entitas ini diidentifikasi pada wanita, perjalanannya selama kehamilan cenderung rumit. Para ahli mencatat bahwa jika terjadi identifikasi malformasi serebral yang tidak disengaja pada usia tua, ada kemungkinan jalannya asimptomatik di masa depan.

Risiko pecahnya kelainan otak diperkirakan 2-4% per tahun. Pendarahan seperti itu di otak mungkin tidak menampakkan diri, tetapi seringkali mereka masif dan menyebabkan kematian pasien. Pada saat yang sama, tidak mungkin untuk memprediksi kemungkinan pecahnya malformasi dan menilai tingkat keparahan konsekuensi yang mungkin terjadi. Menurut statistik, kematian akibat perdarahan akibat pecahnya malformasi adalah sekitar 10%, dan sekitar 50% pasien memiliki cacat. Probabilitas kecelakaan vaskular berulang dalam patologi ini adalah 6-18%. Selain itu, dinding pembuluh darah di lokasi malformasi menipis dan aneurisma pembuluh otak dapat terbentuk pada mereka, jika mereka pecah, kemungkinan hasil yang mematikan mencapai sekitar 50%.

Mengapa malformasi pembuluh otak terjadi? Seperti apa mereka? Bagaimana anomali vaskular ini dimanifestasikan, didiagnosis, dan diobati? Anda dapat memperoleh jawaban atas pertanyaan-pertanyaan ini dengan membaca artikel ini.

Alasan

Sejauh ini, para ilmuwan belum dapat menentukan penyebab pasti dari perkembangan malformasi serebral. Lebih sering, pelanggaran dalam pembentukan sistem vaskular otak diamati ketika faktor-faktor berikut mempengaruhi tubuh wanita hamil dan janin:

  • infeksi intrauterin;
  • radiasi pengion yang berlebihan;
  • keracunan kronis;
  • penyakit kronis pada ibu hamil: diabetes mellitus, asma bronkial, glomerulonefritis, dll;
  • kecanduan: merokok, alkoholisme dan kecanduan narkoba;
  • obat-obatan dengan efek teratogenik;
  • trauma kelahiran.

Malformasi otak dapat terbentuk pada bagian otak mana pun, dan lokasi lokalisasi itulah yang menentukan sifat gejala yang terjadi pada pasien. Tidak adanya kapiler pada konglomerat serebral vaskular ini menyebabkan refluks darah dari arteri ke vena dan perkembangan iskemia lokal di satu atau beberapa area lain di otak. Selain itu, tekanan dalam formasi glomerulus terus meningkat, dan dinding pembuluh menjadi menipis dan dapat pecah kapan saja dan menyebabkan perkembangan perdarahan.

Klasifikasi

Malformasi otak adalah:

  • pleksus arteri - vaskular terletak di pembuluh arteri;
  • vena - pembuluh darah abnormal terjadi di area pembuluh vena;
  • arteriovenous - terdiri dari arteri dan vena, jaringan kapiler di dalamnya tidak ada.

Malformasi arteri dan vena jarang terdeteksi. Malformasi arteriovenosa ditemukan pada sebagian besar pasien. Mereka bisa menjadi fistulous, rasional dan micro-malformed. 75% pasien memiliki malformasi rasional.

Tergantung pada ukuran konglomerat vaskuler abnormal dibagi menjadi:

  • kecil - diameternya tidak lebih dari 3 cm;
  • sedang - dari 3 hingga 6 cm;
  • besar - lebih dari 6 cm

Selain klasifikasi di atas, dokter menggunakan yang lebih kompleks. Mereka digunakan untuk menilai risiko yang terjadi selama operasi. Dalam kasus tersebut, setiap parameter (ukuran, lokasi formasi dalam kaitannya dengan area fungsional otak, tipe drainase, dll.) Dari suatu malformasi diberi skor tertentu dari 0 hingga 3. Bergantung pada jumlah indikator ini, malformasi vaskular diklasifikasikan menurut risiko operasional. Misalnya, 1 poin adalah risiko operasional kecil, 5 poin adalah risiko tinggi untuk kematian dan kecacatan.

Gejala

Perjalanan malformasi pembuluh darah otak dapat:

  • hemoragik - diamati dalam formasi ukuran kecil dan menyebabkan pecahnya konglomerat vaskular dan perdarahan di otak;
  • torpid - manifestasi disebabkan oleh kompresi jaringan otak oleh malformasi besar.

Varian hemoragik dari manifestasi malformasi vaskular diamati pada sekitar 70% pasien. Gejala-gejalanya biasanya disebabkan oleh malformasi berukuran kecil dengan drainase vena atau formasi yang terletak di fossa kranial posterior. Pasien dengan formasi vaskular patologis seperti itu mengembangkan hipertensi arteri, yang dapat menyebabkan pecahnya malformasi. Tingkat keparahan perdarahan di otak tergantung pada lokasi dan intensitas perdarahannya. Pada sekitar 52% kasus, perdarahan subaraknoid terjadi. Pada sisa 42% pasien, pecahnya malformasi memicu perdarahan yang rumit dengan pembentukan hematoma intraserebral atau subdural. Dalam beberapa kasus, perdarahan menjadi rumit dengan pendarahan ke ventrikel otak.

Manifestasi pecahnya malformasi tergantung pada lokasi malformasi dan kecepatan perdarahan. Pada banyak pasien dengan malapetaka vaskular, ada penurunan tajam pada kondisi umum, disertai dengan sakit kepala yang meningkat tajam dan gangguan kesadaran (dari kebingungan menjadi koma). Pada perdarahan parenkim dan campuran, manifestasi ruptur malformasi dilengkapi dengan gangguan neurologis:

  • mual dan muntah;
  • paresis dan kelumpuhan;
  • gangguan penglihatan, penciuman dan pendengaran;
  • hilangnya sensitivitas;
  • bicara cadel.

Kursus malformasi otak serebral adalah karakteristik dari formasi sedang dan besar yang terlokalisasi di korteks serebral. Dalam varian ini, pasien mengalami sakit kepala cluster (serangan cephalgia, yang berlangsung tidak lebih dari 3 jam), pusing dan mual. Rasa sakit pada jenis cephalgia ini tidak sekuat pada kasus malformasi, tetapi mereka mengganggu pasien dengan keteraturannya. Pada latar belakang mereka, beberapa pasien mengalami kejang.

Dalam beberapa kasus, dengan malformasi yang parah, timbul gejala, yang menyerupai manifestasi tumor otak. Pasien semacam ini memiliki gejala fokal ini atau lainnya:

  • gangguan sensitivitas;
  • kejang epilepsi;
  • kurangnya koordinasi gerakan;
  • paresis dan kelumpuhan;
  • gangguan pendengaran dan pengenalan bicara;
  • deteriorasi atau perubahan penglihatan: penurunan ketajaman visual (hingga kebutaan), ketidakmampuan untuk mengenali objek yang bergerak atau menyadari teks yang dibaca;
  • gangguan bicara.

Diagnostik

Seringkali, malformasi vaskular otak terdeteksi secara kebetulan selama pemeriksaan instrumental (CT, MRI, dll.) Untuk penyakit lainnya. Dokter mungkin mencurigai adanya formasi ini sesuai dengan keluhan pasien tentang sakit kepala persisten, penampakan epilepsi atau gejala fokal.

Untuk mengidentifikasi malformasi pembuluh otak, studi berikut dapat ditentukan:

Metode diagnostik yang paling akurat untuk malformasi otak adalah CT dan MRI otak. Jika dicurigai pecah, metode investigasi yang lebih informatif adalah MRI.

Terkadang, dengan varian penyakit yang tidak jelas, data CT otak normal. Dalam kasus seperti itu, deteksi malformasi hanya dimungkinkan dengan bantuan angiografi serebral, angiografi MR, atau CT pembuluh darah. Studi-studi ini dilakukan setelah pengenalan kontras, yang memungkinkan Anda untuk mendeteksi konglomerat vaskular dalam gambar.

Pemeriksaan pasien dilengkapi dengan tes darah (umum, biokimiawi dan koagulogram). Untuk menilai efek malformasi pada organ-organ penglihatan, ditunjuklah seorang dokter mata.

Perawatan

Terapi konservatif pada malformasi vaskular tidak efektif, dan karena bahaya pecahnya formasi-formasi ini, para pasien ditunjukkan untuk diangkat. Lebih disukai operasi dilakukan secara terencana, tetapi dalam kasus malformasi pecah, intervensi juga dilakukan setelah selesainya periode akut dan resorpsi hematoma. Dalam beberapa kasus klinis, operasi pengangkatan hematoma dapat dilakukan pada periode akut, dan pengangkatan malformasi dan hematoma secara simultan hanya dimungkinkan dengan posisi lobar dan ukuran kecil dari pembentukan pembuluh darah. Ketika darah memasuki ventrikel, drainase ventrikel eksternal dilakukan terlebih dahulu.

Sebelum operasi yang direncanakan untuk menghilangkan malformasi serebral, pasien disarankan untuk mematuhi aturan berikut untuk mencegah pecahnya:

  • batasi aktivitas fisik dan hilangkan angkat berat;
  • meminimalkan situasi stres dan tekanan psiko-emosional;
  • berhenti dari kebiasaan buruk;
  • terus-menerus memonitor tekanan darah dan minum obat antihipertensi untuk menstabilkannya;
  • masuk ke dalam makanan yang kaya akan produk natrium (minyak nabati, keju keras, makanan laut, kacang-kacangan, dll).

Taktik penghapusan malformasi pembuluh darah otak ditentukan oleh faktor-faktor berikut:

  • jenis pendidikan;
  • lokasinya;
  • ukuran malformasi;
  • adanya perdarahan.

Dalam operasi klasik, kraniotomi dilakukan, memberikan akses ke pembentukan vaskular. Selanjutnya, ahli bedah mengkoagulasi pembuluh yang membentuk malformasi, mengalokasikannya, mengikat pembuluh yang memanjang darinya dan mengeluarkan konglomerat vaskular. Operasi semacam itu hanya mungkin terjadi ketika malformasi terletak di luar area otak yang berfungsi secara signifikan dan volumenya tidak melebihi 100 ml. Dalam kasus lain, pengobatan gabungan.

Jika memungkinkan, embolisasi endovaskular dari arteri dilakukan untuk menghilangkan malformasi, yang mengarah ke darah dalam konglomerat vaskular. Selama operasi ini, di bawah kendali peralatan sinar-X, kateter dimasukkan ke dalam arteri, di mana agen sclerosing dimasukkan ke dalam lumen pembuluh, yang menyumbat lumen pembuluh abnormal. Embolisasi hanya dimungkinkan jika ada akses ke arteri adduksi. Tingkat intervensi tersebut ditentukan oleh struktur malformasi. Embolisasi lengkap dimungkinkan pada sekitar 30% pasien, subtotal pada 30% kasus, dan pada pasien lainnya hanya penyumbatan parsial pembuluh darah yang dicapai.

Ketika ukuran malformasi tidak lebih dari 3-3.5 cm, perawatan radiosurgical dapat dilakukan. Selama operasi seperti itu, sinar radiasi tipis mempengaruhi pembentukan patologis pada sudut yang berbeda, menghancurkan konglomerat dan tidak mempengaruhi jaringan yang sehat. Meskipun invasif minimal, teknik ini memiliki satu kelemahan - mungkin butuh 1-3 tahun untuk sepenuhnya menghilangkan malformasi, dan kadang-kadang menghilangkan formasi hanya dapat dicapai dengan iradiasi bertahap selama beberapa tahun.

Ketika taktik kombinasi perawatan bedah malformasi otak untuk menghilangkannya, metode di atas diterapkan secara bertahap. Sebagai contoh, setelah embolisasi arteri malformasi yang tidak lengkap, ia dikeluarkan setelah trepanning tengkorak. Jika mustahil untuk sepenuhnya menghilangkan fokus vaskular patologis, perawatan radiosurgical dilakukan.

Dokter mana yang harus dihubungi

Jika Anda mengalami sakit kepala, mual, muntah, pusing, gangguan penglihatan, pendengaran dan penciuman, perubahan koordinasi dan kejang motorik, Anda harus menghubungi ahli saraf Anda. Setelah serangkaian pemeriksaan (MRI, CT, angiografi serebral, tes darah, pemeriksaan mata, dll.), Dokter akan merekomendasikan menghubungi ahli bedah saraf, yang akan menentukan taktik perawatan bedah lebih lanjut.

Malformasi pembuluh serebral adalah anomali dari perkembangan pembuluh serebral, yang mengarah pada perkembangan iskemia jaringan otak, kompresi mereka dan dapat mengakibatkan pecahnya pembentukan patologis dan perdarahan ke dalam jaringan di sekitarnya. Perawatan konglomerat vaskular ini hanya dapat dicapai melalui pembedahan dan harus dimulai sedini mungkin, karena dengan peningkatan malformasi, kemungkinan rupturnya meningkat.

Tentang malformasi pembuluh otak dalam program "Hidup sehat!" Dengan Elena Malysheva:

Malformasi vaskular: jenis, penyebab, diagnosis, dan pengobatan

Dari artikel ini Anda akan belajar: apa itu malformasi vaskuler, mengapa ada patologi, jenis utamanya. Bagaimana penyakit itu memanifestasikan dirinya, kemungkinan modern diagnosis dan perawatannya.

Penulis artikel: Alina Yachnaya, seorang ahli bedah onkologi, pendidikan kedokteran tinggi dengan gelar dalam Kedokteran Umum.

Malformasi adalah pelanggaran perkembangan intrauterin organ dengan patologi struktur dan fungsinya. Artikel ini memberikan informasi tentang malformasi vaskular.

Perubahan patologis pada arteri dan vena terjadi selama pembentukan embrio dan dapat mempengaruhi bagian tubuh mana pun. Dalam kedokteran modern, istilah "angiodysplasia arteriovenous, atau AVD" digunakan, yang identik dengan malformasi vaskular.

Perubahan patologis termasuk pembentukan pembuluh pengikat tambahan antara komponen arteri, vena, dan limfatik dari sistem pasokan darah dalam berbagai kombinasi, yang menyebabkan kehilangan darah dan kekurangan gizi di daerah di bawah lesi ("lebih rendah" —yaitu, ketika cairan bergerak). Manifestasi klinis patologi tergantung pada ukuran batang pembuluh darah utama, perkembangan jaringan yang menghubungkannya.

Klik pada foto untuk memperbesar

Penyakit ini ditandai dengan aliran asimptomatik yang lama, ketika sistem kardiovaskular mengkompensasi kerusakan yang terjadi.

Malformasi otak dan sumsum tulang belakang paling lengkap diwakili dalam hal terjadinya. Manifestasi klinis terjadi antara 20 dan 40 tahun, wanita sakit dua kali lebih sering.

Lesi tungkai menyumbang 5-20% dari semua angiodysplasia, dan lokalisasi di kepala dan leher - 5-14%.

Sebagian besar cacat asal vaskular - bentuk vena atau limfatik, didominasi oleh non-stemming (tidak ada pembuluh pengikat besar), dengan jaringan pembuluh darah kecil.

Manifestasi penyakit dan tingkat keparahan kursus terkait dengan daerah yang terkena. Malformasi pembuluh darah yang luas dengan kerusakan pada organ sistem saraf pusat (otak, sumsum tulang belakang) dan organ dalam (usus) berbahaya. Komplikasi penyakit yang parah - perdarahan, dalam beberapa kasus dengan hasil yang fatal.

Malformasi vaskular dengan manifestasi primer pada masa kanak-kanak dibedakan oleh prognosis yang buruk dalam hal penyembuhan dan kompensasi penuh dari patologi. Penyakit ini, pertama kali didiagnosis setelah 40-50 tahun, memiliki prognosis paling baik untuk pemulihan penuh.

Diagnosis utama malformasi vaskular dapat dibuat oleh dokter mana pun, tetapi pendekatan modern untuk perawatan memerlukan partisipasi sejumlah dokter: ahli bedah vaskular dan endovaskular, spesialis di bidang plastik dan bedah saraf.

Patologi terbentuk dalam perkembangan prenatal, tetapi paling sering memanifestasikan dirinya di masa dewasa.

Penyebab dan mekanisme pengembangan patologi

Meskipun jarang, malformasi vaskular bisa sangat sulit, secara signifikan mengganggu kualitas hidup, oleh karena itu, pekerjaan untuk mengidentifikasi penyebab terjadinya sedang berlangsung sekarang.

Faktor-faktor penyebab utama:

  1. Genetik. Terkait dengan munculnya perubahan patologis pada sejumlah gen, seringkali bersifat turun-temurun. Malformasi yang paling terkenal adalah sindrom Osler (beberapa “spider veins” pada kulit dan selaput lendir).
  2. Acak Malformasi vaskular yang bukan bagian dari sindrom yang diketahui lebih sering dari satu karakter.

Terlepas dari penyebabnya, mekanisme untuk pengembangan malformasi adalah sama: selama pembentukan intrauterin sistem suplai darah, koneksi tambahan antara pembuluh berkembang dengan pembentukan zona pelepasan darah patologis ("zona pusat"). Bergantung pada waktu kemunculan patologi, komunikasi dapat bersifat longgar (non-stemming) di alam, jika cacat terjadi pada minggu-minggu pertama setelah pembuahan, atau batang - ini adalah pengembangan dari cacat pada akhir pertama - awal trimester kedua.

Kemampuan angiodysplasias untuk meningkatkan atau berulang dari waktu ke waktu setelah perawatan dikaitkan dengan pelestarian oleh sel-sel pembuluh patologis dari fungsi pertumbuhan yang melekat dalam sel-sel embrio.

Klasifikasi dan jenis kelainan pembuluh darah

Ada beberapa klasifikasi angiodysplasia herediter, dalam praktik klinis mereka menggunakan semuanya sebagai pelengkap satu sama lain dan memungkinkan untuk mengembangkan rencana perawatan individu.

Klasifikasi angiografi malformasi arteriovenosa.
Tipe 1 (fistula arteriovenosa): pintas (huruf W dalam gambar) biasanya tiga arteri yang terpisah (huruf A dalam gambar) dan satu-satunya vena pengurasan (huruf B pada gambar).
Tipe 2 (fistula arteriovenosa): pintas (III) dari beberapa arteriol (A) dan drainase vena (B).
Tipe 3 (fistula arteriol-vena): beberapa pirau (W) antara arteriol (A) dan venula (B).

Klasifikasi Hamburg

Mengevaluasi jenis gangguan vaskular terkemuka:

  1. Arteri.
  2. Vena.
  3. Shunting arteriovenous.
  4. Limfatik.
  5. Mikrovaskuler (kapiler).
  6. Gabungan.

Ini mencakup subklasifikasi berdasarkan jenis kapal penghubung dan kedalaman lokasi:

  • bentuk batang dan non-batang (jenis koneksi vaskular tunggal atau longgar);
  • bentuk terbatas dan difus (sesuai dengan jenis kerusakan jaringan);
  • bentuk yang dalam dan dangkal.

Klasifikasi Masyarakat Internasional untuk Studi Anomali Vaskular (ISSVA)

Mengevaluasi laju aliran darah dalam formasi patologis dan menyoroti tumor jinak (hemangioma):

Fistula arteri (fistula)

Klasifikasi Schobinger

Mencerminkan perkembangan bertahap patologi, digunakan untuk memilih pengobatan yang optimal.

Pemeriksaan ultrasonografi pembuluh darah adalah pengeluaran darah dari arteri ke vena.

Malformasi vaskular tampak seperti tumor vaskular jinak

Diameter kapal bertambah

Vena mengembang, berliku

Ditentukan oleh peningkatan denyut nadi

Malnutrisi jaringan dengan ulserasi dan perdarahan

Penghancuran struktur tulang (dengan lokalisasi pada tulang)

Insufisiensi kardiovaskular dengan peningkatan ventrikel kiri

Gejala karakteristik

Gejala kompleks dengan angiodysplasia beragam, tergantung pada lokalisasi perubahan patologis, termasuk:

  • perubahan kulit - dari kemerahan dan penebalan hingga ulserasi;
  • sindrom nyeri;
  • pelanggaran sensitivitas;
  • lesi infeksi pada area patologi;
  • berdarah;
  • gangguan pada sistem saraf pusat (paresis, kelumpuhan, gangguan koordinasi, bicara);
  • tanda-tanda insufisiensi kardiovaskular (tahap dekompensasi).

Dalam kasus yang jarang terjadi, malformasi pembuluh otak, diperumit oleh perdarahan, berakibat fatal.

    Pada bayi baru lahir, angiodysplasia dapat memanifestasikan dirinya sebagai "bintik merah", membuat diagnosis menjadi sulit. Untuk menentukan jenis proses patologis, diperlukan pemeriksaan tambahan (USG, kadang-kadang biopsi jaringan).

  • Manifestasi dan perjalanan penyakit tergantung pada zona atau organ lesi. Pada tahap pertama proses, hanya ada peningkatan suhu lokal, dengan pertumbuhan angiodysplasia dan keterlibatan struktur di sekitarnya, edema, peningkatan panjang dan diameter pembuluh darah, dan peningkatan pertumbuhan sekunder jaringan di sekitar malformasi muncul.
  • Seringkali perdarahan adalah gejala klinis pertama dari bentuk patologi laten, yang merupakan karakteristik angiodysplasias dari sistem saraf pusat atau organ internal.
  • Perubahan kulit berkisar dari "bintang" halus hingga struktur jaring besar berwarna kebiruan dengan pusat pucat. Dengan lokalisasi malformasi pada lengan dan tungkai pada tahap selanjutnya, pertumbuhan berlebih jaringan lunak dan tulang diamati, yang secara klinis dimanifestasikan oleh panjang tungkai yang berbeda, suatu pelanggaran cara berjalan. Patologi vaskular yang luas menyebabkan insufisiensi limfa yang parah, sindrom nyeri, memaksa amputasi yang melumpuhkan untuk disembuhkan.
  • Pelanggaran kualitas hidup dengan kecacatan selanjutnya selama malformasi pembuluh jarang terjadi. Lesi tunggal di luar sistem saraf pusat memiliki prognosis yang baik untuk penyembuhan, memberikan diagnosis tepat waktu dan perawatan yang memadai. Dalam kasus bentuk herediter dengan kerusakan luas pada organ-organ internal dan otak, prognosisnya buruk (Merritt cider).
  • Diagnostik

    Pemeriksaan lengkap pasien (atau orang tuanya) dan pemeriksaan menyeluruh memungkinkan seseorang untuk mencurigai angiodysplasia arteriovenosa dalam kasus lokasi dangkal atau transisi ke fase pertumbuhan aktif.

    Malformasi patologi yang dicurigai terhadap pembuluh darah otak akan menyebabkan keluhan tentang:

    • meningkatkan sindrom nyeri;
    • gaya berjalan berulang, gangguan penglihatan atau pendengaran;
    • episode pusing, kejang, atau kehilangan kesadaran.

    Jika Anda ragu, dokter akan meresepkan studi yang kompleks untuk mengklarifikasi penyebab patologi. Untuk angiodysplasias, standar emas untuk diagnostik telah dikembangkan:

    Menentukan dengan jelas jenis aliran darah pada malformasi (cepat, lambat atau tidak ada)

    Membutuhkan pelatihan spesialis tingkat tinggi

    Penelitian ini tidak informatif dengan lokasi yang dalam dari patologi atau lokalisasi pada tulang, organ sistem saraf pusat

    Metode penelitian utama untuk malformasi pembuluh otak dan organ internal

    Tidak ada paparan radiasi yang memungkinkan penggunaan yang aman pada anak-anak

    Dapat mengganti angiografi radiopak diagnostik

    Kekurangan dari penelitian ini adalah dosis radiasi yang tinggi, yang membuatnya sulit digunakan dalam praktik luas

    Skintigrafi seluruh tubuh dengan sel darah merah berlabel adalah metode pilihan untuk memantau pasien dengan angiodysplasia ekstremitas yang dirawat.

    Untuk mengurangi jumlah paparan radiasi, studi selektif tinggi ditunjukkan (inspeksi kapal sampel)

    Metode pengobatan

    Tujuan utama dari perawatan angiodysplasias arteriovenosa adalah pengangkatan total atau penutupan semua pembuluh yang mengikat (“fokus sentral”). Ligasi arteri pendukung atau pirau vaskular tunggal menyebabkan perkembangan penyakit dan saat ini merupakan pelanggaran berat terhadap protokol perawatan.

    Metode bedah

    1. Operasi terbuka atau perut dengan eksisi seluruh volume lesi, termasuk jaringan di sekitarnya, adalah "standar emas" penyembuhan. Proses umum atau lokalisasi patologi (wajah, leher) tidak selalu memungkinkan operasi radikal (dengan eksisi lengkap). Dalam kasus seperti itu, kombinasi dengan metode endovaskular (intravaskular) memungkinkan untuk meningkatkan persentase pengangkatan total jaringan patologis.

    Seringkali memerlukan partisipasi dari beberapa spesialis: profil vaskular dan plastik, ahli traumatologi dan ahli bedah saraf.

  • Teknik endovaskular sinar-X termasuk embolisasi dan pengerasan pembuluh yang mengikat (pengenalan solusi khusus, gel atau bubuk, yang mengarah ke "penutupan" kapal). Lakukan beberapa prosedur - satu paparan saja tidak cukup. Setelah perawatan, selalu ada kekambuhan angiodysplasia, jadi itu hanya dapat digunakan sebagai satu-satunya jenis perawatan jika secara teknis tidak mungkin untuk menyelesaikan eksisi bedah.
  • Terapi laser - dapat menjadi metode pengobatan pada anak-anak dalam kasus angiodysplasia superfisial kecil dengan tujuan efek kosmetik atau penghapusan lesi kecil pada selaput lendir (sindrom Osler).
  • Metode radiosurgical, atau "gamma-knife" - metode pilihan untuk malformasi pembuluh otak. Prosedur ini termasuk paparan sinar lokal, yang mengarah ke penghancuran pembuluh darah. Membutuhkan banyak sesi.
  • Metode medis

    Penggunaan dalam pengobatan obat dengan penghambatan pertumbuhan pembuluh darah (Doxycycline, Avastin, Rapamycin) telah terbukti efektif dalam mengurangi rasa sakit dan edema, tanpa respon dari fokus patologis primer. Penelitian dalam bidang perawatan ini sedang berlangsung.

    Ramalan

    Prognosis tergantung pada waktu diagnosis, kelengkapan pengobatan. Dalam kasus manifestasi dan perkembangan penyakit pada anak-anak, perjalanan malformasi vaskular agresif, dengan cepat bergerak ke tahap ketidakmungkinan eksisi total. Pengobatan dalam kasus-kasus tersebut bersifat tambahan, yang ditujukan untuk pencegahan perubahan sekunder pada jaringan (borok, perdarahan).

    Perjalanan penyakit tanpa gejala hingga 40-50 tahun dibedakan dengan prognosis yang baik dalam hal penyembuhan lengkap dan pelestarian kualitas hidup.

    Dimungkinkan untuk berbicara tentang penyembuhan permanen dalam kasus lesi tunggal yang tidak luas, ketika eksisi bedah lengkap dari fokus dimungkinkan. Jika operasi sepenuhnya secara teknis tidak mungkin, selalu ada kembalinya penyakit.

    Malformasi otak yang parah

    Malformasi arteriovenosa adalah penyakit di mana koneksi patologis antara arteri dan vena terbentuk. Ini terjadi terutama di dalam sistem saraf, tetapi ada variasi lain yang lebih kompleks, misalnya, malformasi antara aorta dan batang paru-paru.

    Penyakit ini menyerang 12 orang dari 100.000 populasi, kebanyakan pria. Paling sering penyakit ini memanifestasikan dirinya dalam interval antara 20 dan 40 tahun kehidupan.

    Malformasi arteri otak menyebabkan gangguan sirkulasi darah di jaringan saraf, menyebabkan iskemia. Pada gilirannya, ini menyebabkan kerusakan fungsi mental, gejala neurologis dan sakit kepala parah.

    Dinding pembuluh benjolan patologis tipis, sehingga terobosan terjadi: 3-4% per tahun. Probabilitas meningkat menjadi 17-18%, jika riwayat pasien sudah menunjukkan tanda-tanda stroke hemoragik. Kematian pada stroke hemoragik pada latar belakang malformasi terjadi pada 10%. Dari semua pasien, sebagai aturan, 50% menerima cacat.

    Malformasi vaskular menyebabkan komplikasi:

    Mekanisme patologis dari cacat pada sistem vaskular adalah bahwa tidak ada kapiler di situs malformasi. Ini berarti bahwa tidak ada "filter" antara vena dan arteri, sehingga darah vena menerima darah arteri secara langsung. Ini meningkatkan tekanan di pembuluh darah dan memperluasnya.

    Alasan

    AVM otak terbentuk sebagai akibat dari cacat intrauterin selama pembentukan sistem peredaran darah dari sistem saraf pusat. Alasan untuk ini termasuk:

    1. Faktor teratogenik: peningkatan latar belakang radiasi, orang tua yang tinggal di zona industri kota.
    2. Infeksi intrauterin.
    3. Penyakit ibu: diabetes, penyakit radang sistem pernapasan, keputihan, pencernaan.
    4. Kebiasaan berbahaya dan kecanduan ibu: merokok, alkoholisme, kecanduan narkoba.
    5. Penggunaan jangka panjang obat-obatan farmakologis.

    Gejala

    Malformasi vena arteri memiliki dua jenis aliran:

    Hemoragik

    Itu ditemukan di 60% dari semua malformasi. Jenis aliran ini berlaku dengan pirau ukuran kecil, di mana ada vena drainase. Juga ditemukan di daerah oksipital otak. Sindrom yang dominan adalah hipertensi arteri dengan kecenderungan stroke hemoragik. Dengan kursus laten, penyakit ini tidak menunjukkan gejala.

    Eksaserbasi perjalanan hemoragik ditandai oleh peningkatan cepat sakit kepala, gangguan kesadaran dan disorientasi. Tiba-tiba, bagian tubuh menjadi mati rasa, lebih sering - satu sisi wajah, kaki atau tangan. Pidato tipe afasia frustrasi, komponen tata bahasa kalimat dilanggar. Terkadang pemahaman berbicara dan menulis terganggu. Konsekuensi dari kursus hemoragik - stroke dan pemulihan fungsi neurologis jangka panjang.

    Bidang pandang jatuh, akurasinya menurun. Terkadang ada diplopia - penglihatan ganda. Jarang - pemandangan itu benar-benar menghilang pada satu atau kedua mata pada saat yang bersamaan. Koordinasi terganggu: gaya berjalan tidak stabil muncul, gerakan kehilangan akurasi.

    Torpid

    Torpid - versi aliran yang kedua.

    Malformasi vena tipe ini memiliki ciri khas - cluster cephalgia. Ini ditandai dengan sakit kepala akut, sulit dibawa dan parah. Kadang-kadang sindrom nyeri mencapai ketinggian yang membuat bunuh diri bunuh diri. Cephalgia muncul episode periodik (cluster) nyeri di kepala dan hampir tidak setuju dengan aksi obat anti-inflamasi nonsteroid.

    Karena iritasi rasa sakit yang hebat, kompleks gejala berikut terbentuk - kejang epilepsi minor. Mereka terjadi pada 20-25% pasien. Serangan tersebut ditandai oleh kontraksi otot mata dan kejang otot rangka. Beberapa mengembangkan kejang epilepsi besar dengan manifestasi gambaran klinis yang khas (aura, prekursor, kejang tonik, kejang klonik dan jalan keluar dari negara).

    Malformasi arteriovenosa dapat mereplikasi neoplasma otak. Dalam hal ini, gejala defisiensi neurologis fokal diamati. Sebagai contoh, jika malformasi terletak di konvolusi frontal, gangguan dari bola motor, seperti paresis atau kelumpuhan, dicatat. Jika di parietal - sensitivitas terganggu di tungkai.

    Klasifikasi penyakit

    Ada beberapa jenis malformasi ini:

    1. Malformasi arteri vena Galen. Ini adalah cacat bawaan yang terjadi ketika kapiler terbentuk antara arteri dan vena. Ini ditandai dengan pelanggaran pembentukan lapisan otot dan elastis di dinding vena. Karena itu, pembuluh darah membesar dan tekanan naik. Patologi dicirikan oleh perkembangan konstan.
      Vena AVM Galen pertama kali bermanifestasi pada anak usia sekolah. Sindrom terkemuka adalah hipertensi-hidrosefalik. Ini ditandai dengan gejala otak yang umum: sakit kepala, pusing, mual, berkeringat, kejang kejang kecil. Juga di Klinik AVM Vein Galen, stroke hemoragik, gagal jantung, keterbelakangan mental dan gejala neurologis yang kurang diamati (jarang).
    2. Malformasi Arnold Chiari. Dalam gambaran klinis patologi ini ada beberapa sindrom utama: hipertensi dan serebrobulbar. Yang pertama ditandai dengan cephalgia, rasa sakit di leher dan punggung, yang diperparah dengan buang air kecil dan batuk. Seringkali ada muntah dan peningkatan otot rangka pada leher.
      Sindrom cerebrobulbar dimanifestasikan oleh penurunan akurasi visual, penglihatan ganda, kesulitan menelan, gangguan pendengaran, pusing, dan ilusi visual. Dengan perjalanan yang rumit, apnea tidur nokturnal (henti napas mendadak saat tidur) dan keadaan sinkop jangka pendek (kehilangan kesadaran) ditambahkan pada gambaran klinis.
    3. Malformasi kavernosa, atau hemangioma kavernosa. Gejala pertama muncul setelah 50 tahun. Patologi ditentukan oleh lokalisasi cacat. Misalnya, kavernoma batang otak, atau malformasi tipe tumor, bermanifestasi dengan gambaran klinis perdarahan dan gejala neurologis fokal. Di batang otak adalah pusat yang mendukung fungsi vital pernapasan dan detak jantung. Dengan kekalahan mereka, ada patologi irama jantung dan pernapasan tipe apnea.

    Diagnosis dan perawatan

    Seorang pasien dengan kecurigaan malformasi dilakukan dengan serangkaian metode instrumental, yang sangat menentukan dalam perumusan diagnosis:

    Malformasi diobati dengan pembedahan. Pada periode eksaserbasi, operasi untuk mengangkat benjolan pembuluh darah ditentukan. Dengan sindrom hipertensi terkemuka, drainase ventrikel otak dilakukan untuk mengurangi tekanan intrakranial. Bagian ke tengkorak dilakukan dengan cara klasik: trepanation. Pertama, pembuluh yang mengelilingi malformasi dikurung, kemudian cacat itu sendiri diisolasi dan diperban, kemudian malformasi dipotong.

    Malformasi batang otak menyebabkan masalah dalam perawatan bedah karena kedekatan pusat fungsional yang penting. Dalam kasus seperti itu, eksisi radiosurgical ditentukan.

    Malformasi vaskular otak: jenis, gejala, diagnosis, pengobatan

    Malformasi pembuluh serebral berarti patologi bawaan dari perkembangan sistem peredaran darah, yang terdiri dari koneksi vena, arteri, dan pembuluh darah yang lebih kecil. Sebagai aturan, penyakit ini memanifestasikan dirinya pada usia 10-30 tahun, meskipun dalam praktik medis ada juga pasien di mana malformasi didiagnosis hanya pada usia dewasa. Di antara gejala utama penyakit ini adalah sakit kepala parah yang berdenyut, yang kadang-kadang dapat disertai dengan epipadiasi.

    Konsep malformasi

    AVM - malformasi arteriovenosa - dianggap sebagai anomali kongenital, meskipun terkadang dapat diperoleh. Paling sering, patologi dimanifestasikan di otak (otak, tulang belakang), tetapi bagian lain dari tubuh juga tidak kebal dari fenomena tersebut.

    Foto: berbagai malformasi arteriovenosa

    Penyebab pasti dari kelainan perkembangan saat ini tidak diketahui, meskipun hipotesis paling populer adalah cedera intrauterin janin. Ukuran malformasi mungkin berbeda; yang lebih besar menyebabkan kompresi otak dan secara signifikan meningkatkan risiko pendarahan.

    Malformasi arteriovenosa paling sering terjadi. Dengan sifat cacat yang serupa, pembuluh tipis dan berbelit-belit yang menghubungkan pembuluh darah dan arteri saling terkait. Kemungkinan besar, hasil ini memberikan peningkatan fistula (arteriovenous) secara bertahap.

    Hasilnya adalah perluasan arteri dan hipertrofi dinding mereka, dan aliran darah arteri bergerak ke pembuluh darah keluar. Output jantung meningkat secara signifikan, pembuluh darah berbentuk pembuluh besar, terus berdenyut dan tegang.

    Semua bagian otak sama-sama rentan terhadap pembentukan malformasi, tetapi formasi terbesar ditemukan tepat di daerah posterior kedua belahan otak.

    Jenis malformasi vaskular yang paling umum

    Ada kemungkinan bahwa ada kecenderungan genetik untuk patologi ini, karena cacat dapat diamati secara bersamaan di beberapa anggota keluarga yang berasal dari generasi yang berbeda, dan malformasi "herediter" paling sering ditemukan pada pria.

    Sekitar setengah dari pasien mengalami pendarahan otak, dan dalam sepertiga kasus kejang epilepsi fokal terjadi, yang dapat memiliki bentuk sederhana dan kompleks.

    Paling sering, perdarahan selama malformasi memiliki ukuran kecil (sekitar 1 cm), sementara hanya ada beberapa fokus kerusakan pembuluh darah dan jaringan, dan tidak ada gejala klinis. Dalam kasus yang jarang terjadi, perdarahan bisa menjadi masif, dalam hal ini terkadang berakhir dengan kematian.

    Malformasi Arnold Chiari

    Malformasi Arnold Chiari juga dianggap cacat lahir. Patologi ditandai oleh lokasi yang salah dari amandel di otak kecil. Bentuk anomali I dan II adalah yang paling umum, meskipun pada kenyataannya ada lebih banyak dari mereka.

    Cairan serebrospinal (CSF) dengan cacat yang sama berhenti beredar dengan baik, karena lokasi rendah dari amandel mengganggu aliran normal proses metabolisme. Sangat sering, hidrosefalus merupakan konsekuensi dari gangguan aliran keluar, karena amandel sebenarnya menyumbat foramen oksipital kecil.

    Malaria Arnold Chiari tipe 1 dapat memanifestasikan dirinya pada remaja dan dewasa, dan sering ditandai oleh adanya hidromelia. Karena amandel bergeser ke arah bagian atas medula spinalis, ada peningkatan kanal sentralnya.

    Otak kecil yang sehat (kiri) dan malformasi Chiari (kanan)

    Manifestasi eksternal anomali adalah sakit kepala, terlokalisasi di belakang kepala; mereka mungkin diperburuk oleh batuk dan beberapa fenomena lainnya. Di antara gejala yang tersisa dapat diidentifikasi kelemahan dan hilangnya sensitivitas ekstremitas, bicara kabur, kesulitan (terhuyung-huyung) ketika berjalan dan menelan, serangan muntah tanpa mual.

    Di antara teori modern tentang penyebab anomali Chiari, tempat utama ditempati oleh hipotesis tentang perpindahan amandel karena peningkatan tekanan di bagian atas otak kecil.

    MRI dianggap sebagai satu-satunya penelitian yang dapat secara akurat membuat diagnosis serupa; Di antara metode instrumental tambahan, tomografi menggunakan komputer digunakan, yang tujuannya adalah untuk merekonstruksi tulang oksiput dan vertebra dalam proyeksi tiga dimensi. Berkat ini, dimungkinkan untuk menetapkan jenis malformasi, tingkat perpindahan otak kecil itu sendiri dan menentukan tingkat perkembangan penyakit.

    Untuk pengobatan malformasi otak Kiari, intervensi bedah hampir selalu diterapkan ketika datang ke kasus dengan gejala klinis yang parah dan intens.

    Malformasi Dandy Walker

    Malformasi Dandy-Walker adalah patologi perkembangan ventrikel IV; dalam banyak kasus, itu termasuk komorbiditas. Paling sering itu adalah hidrosefalus (edema serebral) dan hipoplasia serebelar.

    Lebih dari 90% pasien dengan patologi yang sama menderita hidrosefalus (GCF), tetapi pada saat yang sama, malformasi Dandy-Walker hanya ditemukan pada sebagian kecil pasien dengan penyakit gembur otak.

    Seperti pada kasus defek serupa lainnya, pembedahan seringkali merupakan satu-satunya alternatif yang memungkinkan, tetapi pembedahan memiliki sejumlah fitur spesifik karena sifat proses patologis malformasi otak. Salah satu proses yang paling berbahaya adalah peningkatan risiko sayatan atas, sehingga tidak disarankan untuk hanya menggunakan bypass ventrikel lateral.

    Sangat sering, anomali disertai dengan pelanggaran perkembangan intelektual, hanya sekitar setengah dari pasien memiliki indeks normal bersyarat yang sesuai. Pada saat yang sama, pasien mungkin mengalami kurangnya koordinasi gerakan (ataksia) dan kelenturan, meskipun kejang epilepsi cukup langka, dan hanya terjadi pada 10-15% pasien.

    Penyebab, gejala dan efek malformasi arteriovenosa

    Malformasi arteri pembuluh serebral dimanifestasikan sebagai akibat dari cedera intrauterin dan gangguan perkembangan janin, tetapi penyebab fenomena ini tidak diketahui secara pasti.

    Para ahli cenderung percaya bahwa tidak ada korelasi langsung antara kehadiran anomali ini, serta jenis kelamin dan usia pasien, meskipun beberapa hipotesis populer menunjukkan yang sebaliknya.

    Saat ini, hanya ada dua faktor risiko utama:

    • Milik gender laki-laki;
    • Predisposisi genetik.

    Kurangnya pengetahuan tentang masalah karena kurangnya metode dan alat yang diperlukan mengarah pada munculnya hipotesis baru dan baru. Beberapa dari mereka berbicara tentang suatu kompleks patologi dan penyakit herediter yang mengarah pada perkembangan anomali.

    Gejala dan Komplikasi

    Malformasi arteri otak kadang-kadang tidak memiliki gejala yang jelas selama beberapa dekade, sehingga pasien mungkin tidak curiga terhadap masalah seperti itu. Alasan paling umum untuk mencari perhatian medis adalah pecahnya pembuluh kecil atau besar, disertai dengan perdarahan intraserebral.

    Peneliti asing mengutip statistik medis, yang menurutnya diagnosis seperti itu biasanya dilakukan ketika memindai otak untuk pemeriksaan medis yang direncanakan atau ketika mencari bantuan medis karena alasan lain.

    Manifestasi paling umum dari malformasi vena arteri:

    1. Serangan epilepsi dari berbagai bentuk keparahan;
    2. Sakit kepala yang berdenyut;
    3. Mengurangi sensitivitas berbagai bidang (anestesi);
    4. Mengantuk, kelemahan, penurunan kinerja.

    Peningkatan intensitas gejala tentu terjadi ketika pembuluh pecah, selalu disertai dengan pendarahan. Gejala malformasi vaskular otak dapat memanifestasikan dirinya pada masa remaja, dan pada usia yang lebih matang. Para ahli mencatat bahwa manifestasi anomali sering diamati hingga 45-50 tahun. Karena jaringan serebral jika terjadi gangguan peredaran darah lebih rusak seiring dengan waktu, intensitas gejala secara bertahap meningkat.

    Biasanya, stabilitas tertentu dalam perjalanan penyakit dicapai pada usia 30-40, setelah timbulnya gejala baru praktis tidak ada.

    Keunikan dari proses patologis juga dapat muncul saat mengandung anak, sehingga gejala baru, seperti peningkatan intensitas yang sudah ada, sering menyertai kehamilan. Alasan untuk ini adalah peningkatan jumlah darah dalam tubuh ibu dan peningkatan sirkulasi darah.

    Di antara kemungkinan komplikasi patologi, dua di antaranya menimbulkan bahaya bagi kesehatan, sehingga penyakit ini tidak boleh dimulai:

    • Pecahnya pembuluh darah dengan pendarahan terjadi karena penipisan. Gangguan sirkulasi darah menyebabkan peningkatan tekanan pada dinding yang melemah, sebagai akibat dari stroke hemoragik yang terjadi.
    • Gangguan pasokan oksigen otak pada akhirnya dapat menyebabkan kematian sebagian atau seluruh jaringannya - stroke iskemik (infark serebral). Anestesi, kehilangan penglihatan, gangguan koordinasi gerakan dan bicara, seperti gejala lainnya, merupakan konsekuensi dari proses yang dijelaskan di atas.

    Diagnosis dan pengobatan AVM

    Malformasi vaskular didiagnosis ketika diperiksa oleh ahli saraf, yang mungkin meresepkan beberapa studi tambahan, tes dan tes untuk memperjelas diagnosis.

    Metode berikut umum:

    1. Arteriografi (otak) hari ini memungkinkan Anda untuk menentukan masalah dengan cukup akurat. Selama arteriografi, kateter khusus dengan zat kontras yang dimasukkan ke dalam arteri femoralis melewati pembuluh darah otak. Senyawa kimia tertentu yang menggunakan gambar sinar-X memungkinkan untuk mengidentifikasi keadaan terkini pembuluh.
    2. CT (Computed Tomography) kadang-kadang dikombinasikan dengan yang di atas, dan dalam hal ini disebut Computed Tomography Angiography. Teknik diagnostik juga didasarkan pada memperoleh serangkaian gambar menggunakan radiasi x-ray dan agen kontras.
    3. MRI untuk malformasi vaskular dianggap lebih efektif daripada dua metode sebelumnya dalam hal AVM. Metode ini didasarkan pada penggunaan partikel magnetik, bukan sinar-X. Mr angiografi melibatkan pemberian pewarna kontras.

    Fitur perawatan

    Malformasi vaskular menunjukkan hubungan antara pilihan metode pengobatan dan lokalisasi anomali, ukurannya, intensitas gejala dan karakteristik pasien. Perawatan situasional terdiri dari minum obat (sakit kepala parah, kejang).

    Pengobatan malformasi dalam beberapa kasus mungkin terbatas pada pengamatan konstan pasien, termasuk pemeriksaan komprehensif tubuh dan terapi konservatif. Tetapi metode seperti itu hanya digunakan tanpa gejala atau intensitas manifestasi yang rendah.

    Ada tiga metode untuk menghilangkan anomali dengan segera, dan kesesuaian penggunaannya ditentukan oleh dokter yang hadir.

    • Reseksi bedah digunakan untuk malformasi vaskular dalam ukuran kecil, dan dianggap sebagai salah satu metode yang paling efektif dan aman. Dalam kasus di mana patologi terletak jauh di dalam jaringan otak, jenis intervensi ini sangat tidak dianjurkan, karena operasi melibatkan risiko tertentu.
    • Embolisasi terdiri atas masuknya kateter, yang dengannya pembuluh yang terkena disegel untuk menutup aliran darah di dalamnya. Metode ini dapat menjadi dasar dan tambahan sebelum reseksi bedah untuk mengurangi risiko perdarahan hebat. Dalam kasus yang jarang terjadi, embolisasi endovaskular dapat secara signifikan mengurangi atau sepenuhnya menghentikan manifestasi AVM.

    Foto: Embolisasi malformasi otak. Plasticizer menyumbat pembuluh yang terkena dan mengarahkan aliran darah ke yang paling makmur.

    Malformasi pembuluh otak: penyebab, pengobatan dan prognosis

    Malformasi otak - patologi bawaan, di mana ada hubungan yang salah antara pembuluh, vena, dan arteri. Masalah seperti itu tidak diwariskan. Gangguan pada tubuh pada tahap awal tidak menunjukkan gejala, sehingga penyakit ini kadang-kadang ditemukan pada usia dewasa pasien.

    Malformasi - apa itu?

    Dalam kondisi patologis ini dalam tubuh, pembentukan pembuluh darah tambahan terjadi yang mengikat hubungan arteri, vena, dan limfatik sistem pasokan darah. Hasil dari strain ini adalah keluarnya darah dan tidak berfungsinya area tersebut, yang berada tepat di bawah area yang terkena.

    Salah satu diagnosa yang paling umum dalam kedokteran adalah AVM - malformasi pembuluh arteri serebral. Penyakit ini ditandai oleh gangguan pada koneksi antara arteri dan vena, dan hasilnya adalah gangguan aliran darah. Koneksi tambahan terlihat seperti simpul sakular, dan kapiler sama sekali tidak ada, yang mengarah ke suplai darah yang dipercepat.

    Anomali ini berlanjut dengan ekspansi terus-menerus, dan selanjutnya dan kemungkinan kerusakan pada kapal. Ketika mereka mencapai ukuran yang sangat besar, ada ancaman terhadap berfungsinya otak secara normal.

    Penyakit ini memiliki bentuk pembuluh darah besar. Ukuran malformasi vaskular dapat berbeda di setiap kasus yang terpisah.

    Paling sering, patologi ini dimanifestasikan pada pria berusia 30 tahun.

    Bentuk penyakitnya

    Pengobatan modern membagi malformasi otak menjadi beberapa bentuk:

    1. Malformasi arteriovenosa adalah jenis penyakit yang ditandai dengan tidak adanya kapiler yang menghubungkan jaringan vena dan arteri satu sama lain.
    2. Patologi limfatik adalah gangguan di mana pasien memiliki masalah dengan kelenjar getah bening. Keunikan bentuk ini adalah seringnya tidak ada tumor.
    3. AnomalyArnold-Chiari ditandai oleh perpindahan serebelum ke pembukaan lobus oksipital, yang hasilnya diperas medula.

    Di mana AVM dapat ditemukan?

    Malformasi arteriovenosa serebral dapat timbul dan berkembang di bagian otak mana pun, dan baik di permukaan maupun di daerah yang dalam. Selain itu, munculnya patologi dapat terjadi antara batang paru dan aorta.

    AVM sumsum tulang belakang

    Penyakit ini paling sering berasal dari bagian bawah tulang belakang. Pada tahap awal tidak menunjukkan gejala, dan setelah beberapa saat dapat dinyatakan dalam hilangnya sensitivitas yang parah di daerah belakang. Ini dapat menyebabkan pendarahan sumsum tulang belakang.

    Malformasi arteriovenosa antara batang paru-paru dan aorta

    Batang paru-paru adalah salah satu pembuluh darah terbesar seseorang, mulai dari ventrikel kanan, dan aorta adalah pembuluh arteri besar yang tidak berpasangan pada sirkulasi paru.

    Embrio harus memiliki hubungan antara jantung dan pembuluh - aliran arteri. Setelah lahir, ia mulai tumbuh terlalu cepat, dan jika ini tidak terjadi, maka aliran arteri yang tidak berkembang dianggap sebagai kelainan jantung bawaan.

    Penyakit, yang berasal dan berkembang di area tubuh ini, memicu manifestasi dan komplikasi yang paling menyakitkan.

    Penyebab

    Patologi ini bersifat bawaan, dan penyebab yang andal dan akurat masih belum diketahui pengobatan modern. Asumsi utama adalah bahwa cedera dan cacat janin pada janin memiliki dampak negatif pada pembentukan dan struktur pembuluh darah.

    Spesialis medis dapat mengidentifikasi kelompok risiko:

    • jenis kelamin laki-laki, karena sebagian besar laki-laki menderita penyakit ini;
    • mutasi genetik;
    • penyakit menular yang diderita ibu selama kehamilan;
    • kebiasaan buruk yang dialami seorang wanita selama kehamilan, seperti merokok, konsumsi alkohol dan obat-obatan terlarang;
    • trauma pada janin.

    Ini adalah faktor utama yang mempengaruhi kemungkinan pengembangan patologi.

    Gejala itu harus diwaspadai

    Ukuran malformasi bisa berbeda: dari kecil ke besar. Fokus terbesar mampu menyebabkan pendarahan besar dan kejang pada manusia. Jika lesi kecil, maka gejalanya tidak menampakkan diri dan tidak membuat diri mereka dikenal untuk waktu yang lama.

    Gejala paling umum dari penyakit ini adalah:

    • sering sakit kepala;
    • hilangnya sebagian atau seluruhnya penglihatan;
    • hilangnya sensasi anggota badan;
    • kelemahan otot;
    • sering kejang, kehilangan kesadaran adalah mungkin;
    • masalah bicara;
    • lesu, malaise umum, kecacatan.

    Varian penyakit

    Dokter membedakan kelompok penyakit berikut menurut gambaran klinis:

    • Sifat aliran yang kaku ditandai dengan sakit kepala, sering berputar-putar di kepala, mual. Karena manifestasi seperti itu berlaku untuk banyak penyakit lain, mustahil untuk mengidentifikasi masalah dengan pembuluh otak dari mereka. Area yang terpengaruh terletak di area kortikal otak.
    • 75% pasien yang menderita patologi ini bersifat hemoragik. Pendarahan mungkin kecil, dan dalam kasus ini, gejala yang parah tidak akan terjadi. Namun, jika perdarahan ternyata sangat besar, maka pusat-pusat otak vital akan beresiko besar. Gejala dapat meliputi gejala berikut: gangguan bicara dan koordinasi, gangguan pendengaran dan penglihatan. Pilihan terburuk adalah kematian.
    • Karakter neurologis berlanjut dengan kerusakan pada sumsum tulang belakang. Pembuluh, mengembang, memeras akar dan ujung saraf. Hasilnya adalah rasa sakit di daerah punggung dan lumbar, serta mati rasa pada semua anggota badan dan penurunan sensitivitas kulit.

    Manifestasi penyakit pada anak

    Sulit untuk mengidentifikasi penyakit seperti itu pada anak-anak kecil, karena pada usia dini itu hampir tanpa gejala, tetapi ada beberapa tanda yang dapat menunjukkan perkembangan malformasi pada anak:

    • cacat bicara, kehilangan kecerdasan, gaya berjalan tidak stabil, sering kejang;
    • gangguan koordinasi, mata licik, penurunan tonus otot;
    • tunanetra parsial.

    Diagnostik

    Malformasi vaskular dapat didiagnosis pada pemeriksaan oleh ahli saraf. Ia menetapkan beberapa jenis tes dan kemudian membuat diagnosis akhir.

    Metode berikut digunakan untuk mendiagnosis penyakit:

    • Arteriografi adalah metode pemeriksaan yang paling umum. Prosedur ini melibatkan pengenalan instrumen khusus dalam bentuk tabung yang mengandung zat kontras di arteri femoralis. Tabung masuk ke pembuluh darah otak. Senyawa kimia yang terkandung dalam perangkat memungkinkan menentukan kondisi kapal saat ini.
    • Computed tomography sering digunakan bersamaan dengan arteriografi, dalam hal ini prosedur ini disebut angiografi. Gambaran diagnostik diungkapkan dengan cara yang sama: melalui sinar-x dan senyawa kimia, dimungkinkan untuk mengungkapkan keadaan pembuluh.
    • Ketika datang ke malformasi arteriovenous, pencitraan resonansi magnetik dianggap yang paling efektif. Untuk diagnosa tidak digunakan sinar-X, dan partikel magnetik.

    Perawatan

    Metode pengobatan tergantung pada lokasi patologi, jenisnya, tingkat keparahan gejala dan karakteristik individu pasien. Salah satu metode ini bertujuan untuk mencapai penyumbatan lengkap pembuluh darah untuk mencegah pendarahan.

    Jika pasien menderita sakit kepala yang sering dan parah, maka ia harus diberi obat penghilang rasa sakit.

    Jika pasien mengkhawatirkan kejang kejang yang berkelanjutan, dokter memilih terapi antikonvulsan yang tepat untuk menghindari pembengkakan otak dan kematian sel-sel saraf.

    Ada kasus ketika pasien cukup diperiksa oleh ahli saraf dan mengambil obat yang diresepkan yang mengurangi risiko pecahnya pleksus koroid. Namun, opsi ini hanya dimungkinkan jika tidak ada gejala dan keluhan pasien yang parah.

    Dalam semua kasus lain, dokter melakukan pembedahan. Fokus patologis dihapus, dinding pembuluh darah, di mana ada pembuluh darah yang salah, solder. Ini dilakukan untuk menormalkan aliran darah dan sirkulasi darah di otak.

    Total ada 3 metode bedah:

    1. Reseksi bedah adalah salah satu jenis operasi yang paling efektif untuk menghilangkan malformasi. Prosedur bedah saraf semacam itu rumit dan diresepkan terutama dalam situasi di mana pleksus vaskular patologis dangkal dan memiliki ukuran kecil.
    2. Embolisasi adalah prosedur yang dilakukan sebelum operasi, yang digunakan untuk lokasi yang dalam dari pleksus vaskular abnormal dan ukuran besar patologi. Dengan metode ini, zat khusus disuntikkan ke dalam pembuluh, yang menghalangi aliran darah.
    3. Radiosurgery menghancurkan pembuluh yang rusak dan sepenuhnya menghilangkan malformasi. Operasi tidak memerlukan penggunaan pisau bedah, karena terdiri dari iradiasi pasien dengan proton. Ini menghilangkan kemungkinan infeksi pada pasien. Prosedur ini diterapkan jika patologi memiliki ukuran kecil dan terletak di kedalaman.

    Tentang komplikasi

    Di antara komplikasinya adalah:

    • Pecahnya malformasi arteri dan vena, menyebabkan perdarahan dan gangguan sirkulasi darah. Hasilnya adalah peningkatan beban pada dinding pembuluh darah, dan ini dapat menyebabkan stroke hemoragik.
    • Karena pleksus vaskular yang abnormal dan gangguan sirkulasi darah, mungkin ada kekurangan oksigen di jaringan otak, dan akibatnya, kematian bertahap mereka terjadi. Ini akan menyebabkan infark otak.
    • Jika ada pleksus choroid besar yang kuat, kemungkinan kelumpuhan meningkat.

    Untuk menghindari komplikasi, perlu untuk memulai pengobatan untuk malformasi sesegera mungkin.

    Pencegahan

    Para ahli merekomendasikan agar pasien menggunakan semua metode pencegahan:

    • menghilangkan aktivitas fisik yang kuat, angkat berat;
    • menghindari stres, penyakit mental, depresi;
    • untuk terus memantau tekanan darah: jika naik, maka perlu untuk minum obat hipotensi;
    • makan makanan yang mengandung natrium dalam jumlah tinggi;
    • berhenti merokok dan minum alkohol.

    Ramalan

    Prognosis untuk malformasi arteriovenosa otak tergantung pada lokalisasi patologi, ukurannya, dan tahap di mana ia dideteksi.

    Bagaimana cara hidup dengan penyakit ini?

    Dimungkinkan untuk hidup dengan patologi ini secara normal, tetapi jika didiagnosis tepat waktu dan pengobatan yang tepat dilakukan.

    Prognosis untuk AVM otak

    Statistik menunjukkan bahwa pada lebih dari 50% kasus, perdarahan menjadi gejala pertama, dengan hasil bahwa 15% pasien meninggal dan 30% menjadi cacat.

    Pada tahap awal, penyakit ini sangat langka, karena tidak disertai dengan gejala lainnya.

    Diagnosis hanya mungkin dengan jalannya pemeriksaan profilaksis. Kemungkinan perdarahan tinggi bahkan tanpa adanya keluhan dari pasien. Kemungkinan stroke hemoragik meningkat setiap tahun.

    Prognosis untuk AVM organ lain

    Dengan malformasi arteriovenosa organ lain, prognosisnya lebih baik. Ini dapat berhasil diangkat dengan intervensi bedah. Operasi pada organ lain tidak membawa risiko seperti operasi pada otak.