Trombositopenia - penyakit apa ini?

Trombositopenia adalah istilah untuk semua kondisi di mana jumlah trombosit dalam darah berkurang. Patologi lebih sering terjadi pada wanita daripada pada pria. Tingkat deteksi pada anak-anak adalah 1 kasus per 20 ribu.

Properti Trombosit

Trombosit, sel darah, diproduksi di sumsum tulang, hidup sedikit lebih dari seminggu, hancur di limpa (sebagian besar) dan di hati. Mereka memiliki bentuk bulat, menyerupai lensa dalam penampilan. Semakin besar ukuran trombosit, semakin muda itu. Para ilmuwan telah lama memperhatikan di bawah mikroskop bahwa dengan aksi rangsangan apa pun mereka membengkak, melepaskan proses vili, saling terkait.

Tujuan utama trombosit dalam tubuh:

• perlindungan dari pendarahan - dengan menyatukan sel-sel membentuk gumpalan darah yang menghalangi pembuluh yang terluka;
• sintesis faktor pertumbuhan yang mempengaruhi proses perbaikan jaringan (epitel membran berbagai organ, endotel dinding pembuluh darah, sel fibroblast tulang).

Tingkat trombosit bervariasi: menurun pada malam hari, pada musim semi, pada wanita dengan menstruasi, kehamilan. Kekurangan vitamin B diketahui₁₂ dan asam folat dalam makanan mengurangi jumlah trombosit. Fluktuasi seperti itu bersifat sementara, fisiologis.

Jenis trombositopenia

Klasifikasi Penyakit Internasional (ICD-10) termasuk trombositopenia pada penyakit pembekuan darah dan kelainan imun kelas D69.

Sebagai penyakit independen, penyakit ini dapat terjadi akut (hingga enam bulan) dan kronis (lebih dari enam bulan). Menurut asal, penyakit ini dibagi menjadi:

• trombositopenia primer - tergantung pada pelanggaran proses hematopoietik, produksi antibodi pada trombositnya sendiri;
• sekunder - berkembang sebagai gejala penyakit lain (paparan sinar-X, keracunan parah, alkoholisme).

D69.5 - kode terpisah memiliki trombositopenia sekunder (simtomatik).

Derajat trombositopenia ditandai oleh berbagai manifestasi klinis dan tingkat pengurangan trombosit:

• Ringan - 30-50 x10 9 / l, penyakit ini terdeteksi secara kebetulan, tidak memiliki manifestasi, kadang-kadang ada kecenderungan mimisan.
• Sedang - 20-50 x10 9 / l, ditandai dengan munculnya ruam kecil di seluruh tubuh (purpura) pada kulit dan selaput lendir.
• Parah - kurang dari 20 x 109 / l, ruam multipel, perdarahan gastrointestinal.

Penyebab Trombositopenia Primer

Penyebab jumlah trombosit yang tidak mencukupi dalam darah dibagi menjadi 3 kelompok.

Faktor-faktor yang menyebabkan peningkatan pembunuhan sel dengan:

• berbagai proses autoimun (rheumatoid polyarthritis, systemic lupus);
• penyakit darah (purpura trombositopenik);
• obat-obatan (sulfonamid, heparin, obat antiepilepsi, beberapa obat untuk pengobatan penyakit kardiovaskular dan gastrointestinal);
• selama preeklamsia pada wanita hamil;
• setelah memotong jantung.

Faktor-faktor yang melanggar reproduksi trombosit dengan:

• terapi radiasi;
• kanker darah (leukemia);
• penyakit menular (AIDS, hepatitis C, cacar air, mononukleosis, rubella);
• kemoterapi tumor;
• penggunaan alkohol dalam waktu lama;
• defisiensi vitamin B₁₂ dan asam folat dalam makanan.

• kehamilan (tentang trombositopenia pada wanita hamil dijelaskan secara rinci di sini);
• transfusi darah;
• limpa membesar (splenomegali) karena berbagai penyakit hati, infeksi, memiliki kemampuan untuk merebut dan menghancurkan trombosit;
• trombositopenia pada bayi baru lahir jarang terjadi, karena keterlambatan perkembangan pembentukan darah karena penyakit menular yang ditularkan oleh ibu;
• penyebab herediter diamati ketika trombositopenia dikombinasikan dengan area rambut yang memutih, gangguan pigmentasi kulit, retina, eksim, kerentanan terhadap infeksi.

Manifestasi klinis

Gejala trombositopenia terjadi pada keparahan penyakit sedang. Diagnosisnya tidak sulit. Cukup untuk memeriksa jumlah darah lengkap. Lebih sering, dokter menemukan perubahan dalam darah tanpa manifestasi dan keluhan dari pasien. Ini penting untuk mendeteksi trombositopenia sekunder dan kemungkinan penarikan obat.

• Wanita memiliki periode yang lebih lama dan berlebihan.
• Perdarahan berkepanjangan dari luka setelah pencabutan gigi (beberapa hari).
• Gusi berdarah, meningkatkan kerentanan saat menyikat gigi.
• Munculnya memar di tubuh dengan luka ringan.
• Pendarahan pada wajah, bibir, konjungtiva mata, pada bokong, di tempat suntikan.
• Peningkatan durasi perdarahan dengan cedera kecil.
• Kelompok merah petekie pada tungkai dan kaki (bintik kecil).
• Lesi kulit yang lebih luas dalam bentuk perdarahan titik kecil yang konfluen (purpura).

Gejala trombositopenia primer bermanifestasi secara berbeda tergantung pada bentuk klinis.

Purpura trombositopenik trombotik ditandai oleh timbulnya demam akut, gangguan kesadaran hingga koma, kejang-kejang, perubahan buang air kecil, palpitasi, penurunan tekanan darah terhadap latar belakang trombositopenia yang ditandai dalam tes darah.

Sindrom uremik hemolitik - dengan latar belakang peningkatan tekanan darah yang persisten di tempat pertama ada gejala gangguan filtrasi ginjal, perkembangan gagal ginjal kronis (nyeri punggung, mual, edema, sakit kepala). Darah dengan tajam meningkatkan kandungan sisa nitrogen, urea, kreatinin, trombositopenia berat.

Purpura trombositopenik idiopatik (trombositopenia esensial) adalah penyebab 95% trombositopenia. Penyakit pada anak-anak bersifat akut. Untuk orang dewasa, kursus kronis lebih umum. Suhu naik ke 38 derajat. Kemungkinan peningkatan kelenjar getah bening, nyeri pada sendi. Manifestasi kulit yang khas. Leukopenia (jumlah leukosit yang rendah) dapat dikaitkan dengan penurunan jumlah trombosit dalam darah. ESR secara dramatis mengalami percepatan. Fraksi protein berubah, menunjukkan reaksi alergi otomatis.

Video tentang purpura trombositopenik pada anak-anak:

Perawatan

Pengobatan trombositopenia simptomatik yang berhubungan dengan penyakit lain membutuhkan pengobatan dasar penyakit yang mendasarinya.

• Jika penurunan kadar trombosit terdeteksi selama pengobatan, dokter harus membatalkan semua obat dan memeriksa sistem pembekuan darah.
• Persyaratan untuk diet dikurangi menjadi vitamin dalam jumlah yang cukup, komposisi lengkap, tetapi pengecualian produk yang mempromosikan alergi (makanan kaleng, keripik, suplemen makanan).
• Ketika purpura trombositopenik idiopatik, ketika yang paling sering menjadi dasar penyakit adalah proses autoimun (penghancuran trombosit sendiri dengan antibodi), kursus terapi hormon ditentukan.
• Untuk menekan antibodi, pengobatan dengan imunoglobulin dan interferon dilakukan.
• Pastikan untuk meresepkan vitamin B₁₂ dan asam folat untuk meningkatkan sintesis platelet.
• Jika mengambil hormon selama empat bulan belum menormalkan tingkat trombosit, lepaskan limpa (splenektomi).
• Dua hingga empat prosedur plasmapheresis dilakukan, darah pasien diambil dari vena subklavia dan diganti dengan plasma yang telah dimurnikan.
• Transfusi trombosit terpaksa hanya dengan penurunan tingkat trombosit yang kritis.
• Untuk pencegahan trombosis, tambahkan agen trombolitik dosis kecil.
• Dengan kecenderungan untuk perdarahan yang diresepkan di dalam asam aminocaproic, itu juga digunakan secara topikal dalam dressing.

Anda dapat membuat tapal hangat atau berganti dengan dingin. Jika kebiruan dan pembengkakan meningkat di lokasi cedera, Anda harus berkonsultasi dengan dokter. Pada metode peningkatan trombosit dalam darah dapat ditemukan di sini.

Prognosis dan pencegahan

Dengan perawatan yang tepat waktu, prognosisnya baik: ¾ anak-anak pulih sepenuhnya. Setelah pengangkatan limpa, pemulihan klinis lengkap terjadi. Konsekuensi dari trombositopenia berat kronis untuk orang dewasa kurang menguntungkan: hingga 5% dapat meninggal karena pendarahan otak, pendarahan gastrointestinal.

Pencegahan meliputi pencegahan alergi, mulai dari masa kanak-kanak. Kepatuhan dengan persyaratan kebersihan. Penggunaan produk alami tanpa bahan pengawet. Perlindungan dengan sarung tangan dan masker saat membersihkan dengan pembersih rumah tangga. Untuk rekreasi dan berjalan, pilih area yang ramah lingkungan, area taman, hutan. Jangan minum obat yang tidak terkontrol.

Skrining rutin tahunan dengan tes darah akan memungkinkan identifikasi masalah yang tepat waktu, kecenderungan trombositopenia dan penerapan tindakan yang aman.

Apa yang bisa menyebabkan trombositopenia dan cara mengobatinya

Kondisi patologis di mana penurunan kritis dalam tingkat trombosit dalam darah diamati disebut trombositopenia. Ini dapat berkembang sebagai penyakit independen atau menunjukkan adanya masalah kesehatan lainnya. Patologi ini paling sering terjadi baik pada usia prasekolah, atau setelah 40 tahun. Dia juga lebih sering didiagnosis dalam hubungan seks yang adil. Biasanya, untuk setiap tiga wanita sakit, hanya satu pria yang jatuh sakit.

Bagaimana proses pembentukan trombosit terjadi?

Trombosit adalah komponen darah yang penting. Ini adalah pelat datar berukuran 2 mikron, yang tidak memiliki inti. Mereka paling sering memiliki bentuk bulat atau oval. Proses pembentukan trombosit terjadi di sumsum tulang merah. Sel-sel dari mana mereka terbentuk adalah megakaryocytes.

Prekursor trombosit relatif besar. Sel-sel ini terisi penuh dengan sitoplasma dan memiliki proses panjang khusus. Dalam proses perkembangan dan pematangan, sebagian kecil megakaryocytes dipisahkan darinya dan memasuki aliran darah. Dari proses mereka trombosit terbentuk. Setiap megakaryocyte adalah sumber untuk 2-8 ribu data sel darah.

Perkembangan trombosit dikendalikan oleh hormon khusus - trombopoietin. Ini terbentuk di beberapa organ internal orang - hati, ginjal, otot-otot kerangka. Trombopoietin memasuki aliran darah, yang melaluinya didistribusikan ke seluruh tubuh dan menembus ke dalam sumsum tulang merah. Di sanalah hormon ini merangsang produksi trombosit. Ketika jumlah sel-sel ini mencapai tingkat optimal dalam darah, konsentrasi trombopoietin juga menurun. Karena itu, zat-zat ini pada manusia memiliki hubungan terbalik.

Pada orang dewasa, masa hidup trombosit pendek - sekitar 8 hari. Sepanjang periode ini, sel-sel ini beredar di sekitar seluruh aliran darah perifer dan melakukan fungsinya. Setelah 8 hari ada perubahan signifikan dalam struktur trombosit. Akibatnya, mereka ditangkap oleh limpa dan dikeluarkan dari aliran darah.

Untuk apa trombosit manusia?

Trombosit adalah sel darah yang sangat penting. Mereka melakukan banyak fungsi, yang meliputi:

• partisipasi aktif dalam proses menghentikan pendarahan. Jika ada pembuluh darah yang rusak, trombosit akan segera diaktifkan. Mereka memicu pelepasan serotonin. Zat ini menyebabkan vasospasme. Juga pada permukaan trombosit muncul sejumlah besar proses. Dengan bantuan mereka, mereka dapat terhubung dengan kapal yang rusak dan satu sama lain. Akibatnya, sebuah sumbat terbentuk yang menghentikan pendarahan. Proses ini, tergantung pada tingkat keparahan kerusakan dinding kapal, dapat berlangsung dari 2 hingga 4 menit;
• kapal makanan. Setelah kerusakan pada dindingnya, trombosit mengeluarkan zat-zat khusus yang berkontribusi pada pembaruan aktif jaringan.

Penyebab Trombositopenia

Ada banyak penyebab trombositopenia, berdasarkan penyakit yang diklasifikasikan. Pembagian keadaan patologis ini juga dilakukan dengan mempertimbangkan mekanisme kemunculannya.

Karena itu, ada beberapa jenis trombositopenia berikut:

• patologi konsumsi;
• pelanggaran produktif;
• distribusi trombositopenia;
• penyakit berkembang biak;
• patologi herediter;
• penghancuran trombositopenia.

Trombositopenia herediter

Penyebab penyakit pada kelompok ini adalah mutasi genetik. Patologi yang paling umum yang menyebabkan trombositopenia termasuk:

• Anomali Meya-Hegglin. Penyakit ini ditularkan kepada anak dari orang tua yang sakit. Itu muncul karena pelanggaran pembentukan trombosit dari sel-sel progenitor - megakaryocytes. Jumlah mereka jauh lebih sedikit dari yang seharusnya. Pada saat yang sama, ukuran trombosit beberapa kali lebih tinggi dari laju yang diijinkan dan sekitar 6-7 mikron. Juga, dengan adanya anomali ini, pelanggaran terhadap proses pembentukan leukosit dicatat. Sel-sel ini biasanya memiliki struktur yang tidak beraturan, dan jumlahnya jauh di bawah normal;
• Sindrom Wiskott-Aldrich. Di hadapan penyakit keturunan ini, pembentukan trombosit abnormal di sumsum tulang merah diamati. Mereka berukuran kecil - sekitar 1 mikron. Karena gangguan struktur, trombosit dengan sangat cepat memasuki limpa, di mana mereka dihancurkan. Akibatnya, masa hidup mereka berkurang menjadi beberapa jam;

• Sindrom Bernard Soulier. Penyakit ini dianggap resesif autosom, sehingga hanya dapat muncul pada anak, di mana kedua orang tua adalah pembawa gen yang rusak. Gejala tidak menyenangkan pertama biasanya muncul pada usia dini. Mereka terkait dengan pembentukan trombosit yang diubah secara patologis, yang ukurannya relatif besar (6-8 mikron). Sel-sel ini tidak dapat menjalankan fungsinya dan mengalami kerusakan yang cepat pada limpa;
• trombositopenia amegakaryocytic dari sifat bawaan. Penyakit ini memanifestasikan dirinya hampir setelah kelahiran anak, di mana kedua orang tua adalah pembawa gen yang cacat. Ini berkembang karena fakta bahwa sel-sel prekursor-platelet tidak sensitif terhadap hormon trombopoietin;
• Sindrom TAR. Ini adalah penyakit keturunan yang agak langka, yang, terlepas dari trombositopenia, ditandai dengan tidak adanya tulang radial.

Trombositopenia produktif

Trombositopenia produktif terjadi jika, karena alasan apa pun, gangguan pembentukan trombosit terjadi di sumsum tulang. Dalam hal ini, mereka mengatakan tentang hipoplasia kuman megakaryocyte. Kemudian sumsum tulang merah tidak dapat menghasilkan sekitar 10 persen dari total trombosit per hari. Ini diperlukan untuk mengembalikan kadar normal mereka dalam darah manusia. Trombosit memiliki umur yang pendek, itulah sebabnya kebutuhan seperti itu muncul.

Trombositopenia produktif dapat terjadi dalam kasus-kasus seperti:

• anemia aplastik. Kondisi ini disertai dengan penghambatan cepat proses pembentukan darah. Akibatnya, diamati penurunan jumlah semua sel utama - trombosit, leukosit, limfosit, dan eritrosit. Dalam beberapa kasus, untuk menentukan penyebab kondisi patologis ini cukup sulit. Faktor-faktor yang dapat menyebabkan anemia aplastik dan trombositopenia termasuk asupan obat-obatan tertentu yang tidak terkontrol, efek negatif pada tubuh manusia dari berbagai bahan kimia, radiasi dan perkembangan infeksi HIV;
• sindrom myelodysplastic. Definisi ini relevan untuk seluruh kelompok penyakit yang bersifat tumor. Di hadapan patologi ini, ada pembentukan sel-sel darah yang dipercepat, tetapi mereka tidak melewati semua tahap pematangan yang diperlukan. Akibatnya, seseorang mengembangkan gangguan seperti trombositopenia, anemia, leukopenia. Konsekuensi negatif seperti itu dijelaskan oleh fakta bahwa trombosit dan sel darah lainnya tidak dapat menjalankan fungsinya dengan baik;

• anemia megaloblastik. Perkembangan patologi ini terjadi jika tubuh manusia kekurangan zat tertentu. Sebagai akibat dari kekurangan tersebut, proses pembentukan DNA terganggu, yang secara negatif mempengaruhi seluruh tubuh manusia secara keseluruhan. Yang pertama menderita adalah darah, di mana pembelahan sel terjadi paling aktif;
• leukemia akut. Penyakit ganas yang bersifat tumorous yang mempengaruhi sistem peredaran darah. Teramati degenerasi patologis sel punca yang ada di sumsum tulang. Dengan perkembangan leukemia akut, terjadi pembelahan struktur ganas yang tidak terkontrol, yang secara negatif mempengaruhi keadaan seluruh organisme. Penyakit ini menyebabkan penurunan cepat dalam semua sel darah;

• myelofibrosis. Ini adalah penyakit kronis yang disertai dengan munculnya jaringan fibrosa di sumsum tulang. Proses patologis ini terjadi karena degenerasi sel induk. Secara bertahap, jaringan fibrosa meluas dan sepenuhnya menggantikan struktur sumsum tulang yang sehat;
• metastasis kanker. Penyakit onkologis yang disertai dengan pembentukan tumor pada tahap terakhir perkembangannya cenderung mengalami proses negatif seperti metastasis. Ini disertai dengan penyebaran proses ganas ke seluruh tubuh. Sel yang diubah secara patologis dapat masuk ke hampir semua organ atau jaringan, di mana untuk mulai berkembang biak secara aktif. Jika mereka menembus ke dalam sumsum tulang, terjadi penggantian struktur yang sehat dan perubahan komposisi darah;

• obat tindakan sitostatik. Mereka digunakan untuk mengobati tumor yang berbeda lokalisasi dan alam. Mereka memungkinkan untuk mengurangi pertumbuhan pendidikan, yang mengarah pada peningkatan kondisi pasien. Efek samping dari obat ini termasuk penurunan jumlah trombosit dan sel darah lainnya. Ini disebabkan oleh penindasan pembentukan darah saat mengambil obat jenis ini;
• efek negatif dari beberapa obat. Hal ini terjadi dengan latar belakang intoleransi individu terhadap cara apa pun, yang mengarah pada penghambatan proses pembentukan darah dan penurunan jumlah trombosit. Beberapa antibiotik, diuretik, antikonvulsan, dan lainnya mungkin memiliki sifat seperti itu;

• radiasi Ketika terpapar radiasi pengion, kerusakan sel-sel pembentuk darah dari sumsum tulang terjadi. Hal ini menyebabkan penurunan kadar trombosit yang signifikan dan konsekuensi negatif lainnya;
• penyalahgunaan alkohol. Jika etil alkohol memasuki tubuh manusia dalam jumlah besar, sel hematopoietik dihancurkan. Paling sering, kondisi ini bersifat sementara. Biasanya, setelah penghentian konsumsi alkohol, fungsi tubuh manusia menjadi normal. Dalam hal ini, jumlah trombosit dan sel darah lainnya meningkat ke tingkat yang sama.

Penghancuran trombositopenia

Sindrom trombositopenik terjadi karena percepatan kerusakan trombosit, yang terjadi dengan latar belakang perkembangan kondisi patologis tertentu. Yang paling umum adalah:

• trombositopenia autoimun atau idiopatik. Penyakit ini memiliki ciri khas - mengurangi tingkat trombosit dalam darah, tetapi mempertahankan tingkat normal sel-sel lain. Trombositopenia autoimun berkembang ketika tubuh manusia, sebagai respons terhadap stimulus tertentu, mulai memproduksi antibodi spesifik. Mereka unik dan memiliki kemampuan untuk mengikat antigen yang ada di permukaan trombosit. Sel-sel yang rusak seperti itu, melewati seluruh aliran darah, dihancurkan dalam limpa, yang terjadi pada kecepatan yang dipercepat. Trombositopenia autoimun ditandai oleh berkurangnya usia trombosit secara signifikan. Ketika penyakit ini berkembang, penipisan sumber daya sumsum tulang diamati, yang memicu munculnya semua gejala yang tidak menyenangkan;
• trombositopenia pada bayi baru lahir. Mereka diamati jika antigen hadir di permukaan trombosit janin yang tidak ada pada sel darah ibu. Akibatnya, sistem kekebalan wanita menyerang mereka karena imunoglobulin kelas G dapat dengan mudah menembus penghalang plasenta;

• trombositopenia posttransfusi. Dikembangkan oleh transfusi darah dari satu orang ke orang lain. Trombositopenia sekunder ini ditandai oleh produksi antibodi terhadap sel asing. Gejala pertama penyakit mulai muncul seminggu setelah transfusi darah;
• Sindrom Evans-Fisher. Ini adalah trombositopenia autoimun, yang berkembang karena pembentukan antibodi terhadap sel darah normal - eritrosit, trombosit;
• trombositopenia obat. Beberapa obat dapat dikombinasikan dengan antigen pada permukaan trombosit dan sel darah lainnya. Akibatnya, antibodi khusus terbentuk, yang mengarah ke kehancurannya. Biasanya gejala penyakit hilang sepenuhnya setelah beberapa saat. Ini terjadi ketika semua trombosit benar-benar hancur, pada permukaan yang antigen medisnya telah terdeteksi;
• trombositopenia virus. Aktivitas mereka menyebabkan perubahan antigen trombosit, itulah sebabnya mereka menjadi target sistem kekebalan tubuh.

Konsumsi trombositopenia

Bentuk trombositopenia ini ditandai dengan aktivasi trombosit langsung dalam aliran darah. Dalam hal ini, mekanisme yang memicu pembekuan darah dipicu. Karena peningkatan konsumsi trombosit, produksi aktif mereka terjadi. Ketika penyebab dari fenomena negatif tersebut tidak dihilangkan, ada penipisan sumber daya sumsum tulang dan trombositopenia berkembang.

Aktivasi trombosit prematur paling sering dipicu oleh:

• Sindrom DIC. Kondisi patologis ini diamati dengan kerusakan besar pada tubuh manusia, yang mengarah pada aktivasi trombosit. Ini terjadi dengan latar belakang pelepasan intensif faktor-faktor pembekuan darah. Hasil dari fenomena ini adalah pembentukan sejumlah besar gumpalan darah. Mereka menyebabkan gangguan pasokan darah ke banyak organ. Pada gilirannya, ini memulai proses sebaliknya. Dalam tubuh manusia menghasilkan zat-zat yang mengarah pada penghancuran gumpalan darah, yang dimanifestasikan oleh perdarahan hebat. Kondisi ini paling sering berakhir dengan kematian;
• TTP. Trombositopenia berkembang dengan tidak adanya jumlah substansi darah yang cukup dalam darah, memberikan proses koagulasi (prostasiklin). Pada orang yang sehat, itu diproduksi oleh pembuluh (lebih tepatnya, dinding bagian dalam) dan mengatur proses fungsi trombosit dalam tubuh. Dengan tidak adanya jumlah prostasiklin yang cukup, mikrotromb terbentuk, yang memicu perkembangan banyak gejala yang tidak menyenangkan;
• HUS. Paling sering memiliki sifat menular dari perkembangan, tetapi mungkin muncul karena alasan lain.

Distribusi trombositopenia

Biasanya, sepertiga dari semua trombosit disimpan dalam limpa, dan hanya bila perlu diekskresikan ke dalam darah. Beberapa penyakit menyebabkan peningkatan yang signifikan pada organ ini. Hasilnya, hingga 90% trombosit dapat disimpan di dalamnya. Pada saat yang sama, tubuh manusia tidak mengkompensasi kekurangan yang telah terjadi, yang mengarah ke trombositopenia. Kondisi ini dapat berkembang sebagai akibat dari penyakit seperti:

• sirosis hati;
• berbagai infeksi - TBC, malaria, hepatitis dan lainnya;
• alkoholisme;
• lupus erythematosus sistemik;
• penyakit tumor berkembang dalam sistem peredaran darah.

Pengenceran trombositopenia

Jenis trombositopenia ini berkembang pada pasien rumah sakit yang mengalami kehilangan darah yang signifikan. Pasien seperti itu biasanya disuntikkan dengan volume besar cairan, pengganti plasma, massa eritrosit, yang tidak membantu mengembalikan defisit trombosit. Konsentrasi sel-sel ini dapat menurun secara kritis, yang tidak dapat memastikan fungsi normal sistem darah.

Tanda-tanda trombositopenia

Gejala trombositopenia bervariasi, tetapi semuanya dijelaskan oleh penurunan kritis jumlah trombosit dalam darah. Akibatnya, ada pelanggaran nutrisi pada dinding pembuluh kecil, yang memicu meningkatnya kerapuhan mereka. Ketika ada faktor eksternal yang mempengaruhi kapiler, atau bahkan perdarahan spontan berkembang.

Oleh karena itu, gejala-gejala trombositopenia ini diamati:

• rentan terhadap efusi darah intradermal, yang disebut purpura. Seseorang menemukan bintik-bintik merah kecil. Terutama sering mereka muncul di area kulit di mana terjadi kontak dengan pakaian;
• gusi berdarah;
• sering mimisan;
• adanya menstruasi berat pada wanita;
• perdarahan terlokalisasi di saluran pencernaan. Darah dapat ditemukan dalam tinja, muntah;
• amati hematuria. Dalam hal ini, darah ditemukan dalam urin;
• dengan trauma kulit ringan, perdarahan tidak berhenti untuk waktu yang lama.

Metode untuk pengobatan trombositopenia

Untuk trombositopenia, perawatan didasarkan pada alasan yang menyebabkan penyakit. Ketika kekurangan vitamin dan berbagai elemen mikro terdeteksi, obat yang diresepkan yang memungkinkan untuk memulihkan kekurangan tersebut. Jika trombositopenia berkembang saat minum obat apa pun, perlu untuk membatalkannya untuk menormalkan kondisi.

Jika trombositopenia kongenital terdeteksi pada bayi baru lahir, disarankan untuk mematuhi taktik menunggu. Paling sering, remisi berkepanjangan terjadi dalam waktu enam bulan tanpa pengobatan sama sekali. Jika ada penurunan kondisi anak yang cepat, ia akan diresepkan obat steroid.

Jika trombositopenia berkembang pada orang dewasa, maka pengobatan tidak cukup. Dalam kasus seperti itu, terapi steroid juga diindikasikan. Ketika tidak ada kelegaan setelah perawatan, teknik yang lebih agresif digunakan. Dalam kasus seperti itu, buat imunoterapi khusus, yang melibatkan pemberian imunoglobulin intravena dalam kombinasi dengan steroid dosis besar. Jika perawatan tersebut tidak memberikan hasil positif yang diinginkan selama 6 bulan, intervensi bedah dilakukan untuk mengangkat limpa.

Ketika trombositopenia adalah patologi yang didapat, semua tindakan harus diambil untuk menghilangkan masalah mendasar yang menyebabkan kondisi ini. Dalam kasus-kasus yang sangat kritis, resep pengobatan dengan transfusi trombosit dan steroid ditentukan.

Trombositopenia: imun dan non-imun - penampilan, tentu saja, henti, penyakit penyerta

Trombosit, juga disebut plak Bitstsotsero, adalah fragmen sel sumsum tulang raksasa, megakaryocytes. Jumlah mereka dalam darah manusia terus berfluktuasi, yang paling sedikit diamati pada malam hari. Tingkat trombosit jatuh pada musim semi, pada wanita juga selama menstruasi, tetapi tidak melampaui apa yang diizinkan, oleh karena itu tidak perlu berbicara tentang trombositopenia, dalam kasus seperti itu.

Proses pembentukan sel darah

Dengan aktivitas fisik yang berat, tinggal di pegunungan, mengonsumsi obat-obatan tertentu, jumlah sel-sel darah ini dalam darah, sebaliknya, meningkat.

Trombosit yang bersirkulasi dalam darah orang sehat adalah diskus bikonveks oval atau bundar yang tidak memiliki proses. Namun, begitu mereka menemukan diri mereka di tempat yang tidak menguntungkan, mereka mulai meningkat secara dramatis dalam ukuran (5-10 kali) dan melepaskan pseudopodia. Trombosit semacam itu direkatkan bersama dan membentuk agregat.

Merekatkan bersama (faktor trombosit III) dan menempel pada filamen fibrin, trombosit dengan demikian menghentikan perdarahan, yaitu mereka terlibat dalam pembekuan darah.

Reaksi pertama pembuluh terhadap cedera adalah penyempitannya, dalam proses ini, trombosit juga membantu, yang ketika hancur dan teragregasi, melepaskan vasokonstriktor aktif di dalamnya, serotonin.

Peran penting sel darah dalam proses koagulasi sulit ditaksir terlalu tinggi, karena mereka membentuk gumpalan darah, membuatnya padat, dan gumpalan darah yang dihasilkan dapat diandalkan, sehingga menjadi jelas mengapa inferioritas trombosit dan jumlah yang berkurang menarik begitu banyak perhatian.

Apa manifestasi klinis penurunan trombosit?

Salah satu karakteristik penting trombosit adalah waktu paruh mereka, yaitu 5-8 hari. Untuk mempertahankan tingkat sel darah yang konstan, sumsum tulang setiap hari harus mengganti 10-13% massa trombosit, yang dipastikan dengan berfungsinya sel induk hematopoietik secara normal. Namun, dalam beberapa kasus, jumlah trombosit dapat menurun tidak hanya di bawah batas yang diizinkan, tetapi juga mencapai angka kritis, menyebabkan perdarahan spontan (10-20 ribu per μL).

Tingkat jumlah trombosit untuk darah untuk orang sehat: 150-320 * 10⁹ trombosit / liter. Ketika konsentrasi trombosit kurang dari 50 * 10⁹, trombositopati didiagnosis. Hingga konsentrasi 20 * 10⁹ perawatan rawat jalan yang diizinkan. Dengan tarif yang lebih rendah diperlukan rawat inap.

Gejala trombositopenia sulit untuk tidak diperhatikan, sehingga penampilan:

1. Perdarahan pada kulit dan selaput lendir (petechiae, ecchymosis) yang terjadi secara spontan (kebanyakan di malam hari) atau setelah mikrotraumas, di mana kerusakan ringan dapat menyebabkan perdarahan yang signifikan;
2. Gusi berdarah;
3. Meno- dan metrorrhagia;
4. Hidung (dalam kasus yang jarang terjadi - telinga) dan perdarahan gastrointestinal, yang dengan cepat menyebabkan anemia

adalah tanda-tanda karakteristik kelainan trombosit.

Mengapa jumlah trombosit jatuh?

Penyebab trombositopenia adalah karena berbagai proses patologis dalam tubuh dan dapat diwakili dalam empat kelompok utama.

Saya kelompok

Trombositopenia berhubungan dengan pembentukan trombosit yang tidak mencukupi di sumsum tulang, yang terjadi pada kondisi berikut:

• Anemia aplastik, ketika maturasi sel ketiga kuman terhambat - megakaryocytic, merah dan myeloid (panmyeloftiz);
• Metastasis dari semua tumor di sumsum tulang;
• Leukemia akut dan kronis;
• Anemia megaloblastik (defisiensi vitamin B12, asam folat), bagaimanapun, kasus ini bukan masalah khusus, karena jumlah trombosit sedikit menurun;
• Infeksi virus;
• Mengonsumsi obat-obatan tertentu (tiazid, estrogen);
• Efek kemoterapi dan terapi radiasi;
• Keracunan alkohol.

Grup II

Trombositopenia disebabkan oleh perdarahan masif atau peningkatan destruksi trombosit darah.

Kelompok III

Trombositopenia, disebabkan oleh pelanggaran distribusi kolam trombosit dengan akumulasi berlebih di limpa (ditandai splenomegali).

Grup IV

Peningkatan penghancuran plak darah tanpa kompensasi yang memadai oleh sumsum tulang mereka mencirikan konsumsi trombositopenia, yang dapat disebabkan oleh:

• Hiperkoagulasi yang terjadi pada sindrom DIC (koagulasi intravaskular diseminata);
• Trombosis;
• Purpura trombositopenik orang dewasa dan anak-anak (imun dan non-imun);
• Penggunaan jangka panjang heparin, emas, quinidine;
• Respiratory Distress Syndrome (RDS), yang dapat berkembang pada bayi baru lahir (gangguan fungsi pernapasan pada bayi prematur).
• Gangguan kekebalan tubuh;
• Kerusakan mekanis pada plak Bitscocero (penggunaan prostesis vaskular);
• Pembentukan hemangioma raksasa;
• Neoplasma ganas;
• Komplikasi pasca transfusi.

Hubungan: kehamilan - trombosit - bayi baru lahir

Kehamilan, meskipun merupakan proses fisiologis, tidak selalu ada, oleh karena itu, apa yang tidak khas dari keadaan "normal" dapat terjadi selama periode kehidupan seperti itu. Ini terjadi dengan trombosit, sementara jumlah mereka dapat menurun atau meningkat.

Trombositopenia selama kehamilan tidak jarang dan terutama disebabkan oleh pemendekan kehidupan sel darah merah. Meningkatnya volume sirkulasi darah (BCC) yang diperlukan untuk suplai darah tambahan dikaitkan dengan peningkatan konsumsi trombosit, yang tidak selalu mengikuti proses penyediaan darah ke plasenta dan janin.

Trombositopenia selama kehamilan dapat disebabkan oleh komorbiditas (kelainan pada sistem koagulasi, infeksi virus, alergi, pengobatan, keterlambatan gestosis, khususnya, nefropati, gangguan kekebalan dan gangguan autoimun) dan kekurangan gizi.

Trombositopenia imun selama kehamilan sangat berbahaya, karena dapat menyebabkan insufisiensi uteroplasenta, yang sering mengakibatkan malnutrisi dan hipoksia janin. Selain itu, penurunan trombosit darah dapat disertai dengan perdarahan dan bahkan perdarahan intraserebral pada bayi baru lahir.

Penyakit kekebalan tubuh dan autoimun ibu juga dapat menyebabkan pelanggaran trombositopoiesis pada bayi baru lahir, yang dimanifestasikan oleh penurunan jumlah sel darah dan menentukan bentuk trombositopenia seperti:

1. Alloimun atau isoimun, terkait dengan ketidakcocokan kelompok ibu dan janin, ketika antibodi ibu (neonatal) memasuki aliran darah janin;
2. Iran kebal jika wanita itu sakit dengan trombositopenia idiopatik atau sistemik lupus erythematosus (antibodi yang diarahkan pada trombosit anak menembus sawar plasenta);
3. Trombositopenia autoimun, ditandai dengan produksi antibodi terhadap antigen trombositnya sendiri;
4. Heteroimun, dihasilkan dari efek virus atau agen lain pada tubuh dengan perubahan struktur antigenik sel darah.

Pengurangan Trombosit yang Berhubungan Dengan Kekebalan

Trombositopenia imun meliputi bentuk-bentuk seperti:

• Isoimmune atau alloimmune - mungkin neonatal atau terjadi dengan transfusi darah yang tidak sesuai dengan kelompok;
• Hapten atau heteroimun (hapten - bagian dari antigen), dihasilkan dari konsumsi antigen asing (virus, obat-obatan);
• Trombositopenia autoimun adalah yang paling umum dan umum. Kerusakan dalam sistem kekebalan tubuh, yang sifatnya, sebagai suatu peraturan, belum ditetapkan, mengarah pada kenyataan bahwa sistem kekebalan tubuh berhenti mengenali trombosit sehat asalnya dan menganggapnya sebagai "orang asing", yang pada gilirannya bereaksi dengan produksi antibodi terhadap dirinya sendiri.

Diatesis hemoragik dengan AITP

Trombositopenik autoimun purpura (AITP) adalah bentuk trombositopenia imun yang paling umum. Dia lebih sering sakit dengan wanita muda (20-30 tahun).

Penurunan kadar trombosit yang menyertai penyakit lain dan termasuk dalam kompleks gejalanya disebut trombositopenia sekunder. Sebagai gejala, trombositopenia diamati dalam berbagai patologi:

1. Collagenosis (systemic lupus erythematosus (SLE), scleroderma, dermatomyositis);
2. Leukemia akut dan kronis (multiple myeloma, Waldenstrom macroglobulinemia);
3. Hepatitis kronis dan penyakit ginjal.

Namun, AITP, yang disebut esensial atau idiopatik trombositopenia (penyakit Verlgof), terjadi jauh lebih sering sebagai penyakit terisolasi yang independen.

Idiopatik bentuk ini disebut karena fakta bahwa penyebabnya tetap tidak dapat dijelaskan. Dalam patologi ini, trombosit tidak hidup selama rata-rata 7 hari, tetapi 2-3-4 jam, meskipun pada kenyataannya sumsum tulang pada awalnya terus secara normal menghasilkan semua sel. Namun, kekurangan sel darah yang konstan menyebabkan tubuh masih bereaksi dan meningkatkan produksi trombosit beberapa kali, yang secara negatif mempengaruhi pematangan megakaryocytes.

Pada wanita hamil, trombositopenia esensial memiliki jalan yang agak menguntungkan, namun peningkatan frekuensi keguguran masih diamati. Pengobatan trombositopenia dalam kasus semacam itu dilakukan dengan pemberian prednison 5-7 hari sebelum persalinan. Pertanyaan perawatan obstetri diselesaikan secara individual, tetapi lebih sering menggunakan pembedahan (operasi caesar).

Efek terapi kortikosteroid belum tentu digunakan selama kehamilan, mereka digunakan dalam kasus lain. Selain itu, efek positif diamati dari pemberian imunoglobulin intravena, yang mengurangi tingkat fagositosis. Benar, dengan kekambuhan penyakit yang berulang, splenektomi sering lebih disukai (pengangkatan limpa).

Purpura trombositopenik kekebalan pada anak-anak dan jenis ITP lainnya

AITP akut pada anak-anak diamati pada usia 2-9 tahun dan terjadi 1-3 minggu setelah infeksi virus sebelumnya. Anak dengan latar belakang kesejahteraan lengkap tiba-tiba muncul sebagai petechiae dan purpura. Untuk kondisi seperti itu, trombositopenia adalah gambaran darah yang khas, dan tidak ada penurunan tingkat sel darah putih (leukopenia).

Dasar patogenesis penyakit ini adalah produksi antibodi terhadap antigen protein virus. Dalam hal ini, antigen virus atau seluruh kompleks imun "antigen-antibodi" diadsorpsi pada membran trombosit. Karena antigen virus masih harus meninggalkan tubuh, yang dalam banyak kasus terjadi, penyakit ini hilang dengan sendirinya dalam dua hingga enam minggu.

Seorang anak dengan trombositopenia imun setelah jatuh di lantai keramik. Konsentrasi trombosit pada saat cedera: 9 * 10⁹ t / l

Bentuk lain dari trombositopenia imun termasuk penyakit langka, tetapi serius yang disebut post-transfusion purpura. Di jantung perkembangannya adalah transfusi darah donor, positif untuk salah satu antigen trombosit, yang tidak diangkut oleh penerima, yang ditransfer sekitar seminggu yang lalu. Gangguan seperti itu dimanifestasikan oleh trombositopenia refrakter berat, anemia dan perdarahan, yang sering menyebabkan perdarahan intrakranial, yang mengakibatkan kematian pasien.

Jenis signifikan lain dari trombositopenia imun adalah karena interaksi obat dan komponen membran trombosit - salah satu glikoprotein, di mana obat atau glikoprotein, atau kompleknya mungkin imunogenik. Penyebab umum dari perkembangan trombositopenia imun mungkin bahkan bukan obat itu sendiri, melainkan metabolitnya. Trombositopenia yang diinduksi heparin bersifat seperti ini. Quinine dan quinidine juga merupakan agen khas yang mampu memicu patologi. Sangat menarik bahwa reaksi yang mirip dengan beberapa obat (spesifik) diletakkan secara genetik, misalnya, penerimaan dana yang mengandung emas, merangsang pembentukan antibodi terhadap trombosit.

Trombositopenia Non-Kekebalan

Trombositopenia non-imun membutuhkan sekitar seperlima dari seluruh massa penyakit yang terkait dengan penurunan tingkat sel darah, dan disebabkan oleh:

• Cedera mekanik trombosit (hemangioma, splenomegali);
• Penghambatan proliferasi sel sumsum tulang (anemia aplastik, kerusakan kimia atau radiasi pada myelopoiesis);
• Peningkatan konsumsi trombosit (DIC, defisiensi vitamin B12 dan asam folat).

Selain itu, trombositopenia dari genesis non-imun diamati dalam beberapa bentuk anemia hemolitik yang didapat, di mana dua bentuk konsumsi trombositopenia paling signifikan:

1. Trombotik purpura (TTP);
2. Sindrom uremik hemolitik (HUS).

Khasiat khas dari penyakit ini adalah pengendapan gumpalan darah hialin, terbentuk sebagai hasil agregasi trombosit spontan, di arteriol terminal dan kapiler.

Purpura trombositopenik trombotik dan sindrom uremik hemolitik berhubungan dengan trombositopenia yang tidak diketahui asalnya dan ditandai dengan onset akut dari proses patologis, yang disertai dengan trombositopenia berat dan anemia hemolitik, demam, gejala neurologis berat, dan gagal ginjal, yang dalam waktu singkat dapat menyebabkan tubuh.

Purpura trombositopenik trombotik lebih khas untuk orang dewasa dan terjadi setelah infeksi bakteri atau virus, imunisasi, sering diamati pada pasien yang terinfeksi HIV, dan mungkin juga muncul selama kehamilan, ketika menggunakan kontrasepsi oral atau dengan diperkenalkannya obat antikanker. Ada kasus TTP sebagai penyakit keturunan.

Sindrom uremik hemolitik lebih sering terjadi pada anak-anak. Penyebab dari kondisi ini adalah mikroorganisme Shigella dysenteriae atau enterotoksik Esherichia coli, yang menghancurkan sel-sel endotel kapiler ginjal. Akibatnya, sejumlah besar multimer von Willebrand dikirim ke aliran darah, yang menyebabkan agregasi platelet.

Manifestasi pertama dari patologi ini adalah diare berdarah, yang disebabkan oleh mikroorganisme di atas, dan kemudian gagal ginjal akut berkembang (pembentukan gumpalan darah hialin dalam pembuluh ginjal), yang merupakan tanda klinis utama penyakit ini.

Pengobatan trombositopenia

Bentuk akut

Untuk mengobati trombositopenia pada periode akut harus di rumah sakit, di mana pasien dirawat di rumah sakit. Istirahat yang ketat diresepkan sampai tingkat fisiologis mencapai (150 ribu μl) platelet.

Pada tahap pertama pengobatan, pasien diresepkan obat kortikosteroid, yang memakan waktu hingga 3 bulan, pengangkatan limpa, jika tidak ada pilihan, direncanakan pada tahap kedua dan tahap ketiga pengobatan diberikan untuk pasien setelah splenektomi. Ini terdiri dari penggunaan dosis kecil prednison dan terapi plasmaferesis.

Sebagai aturan, infus platelet donor intravena dihindari, terutama dalam kasus-kasus trombositopenia imun karena risiko memperparah proses.

Transfusi trombosit memiliki efek terapi yang luar biasa jika mereka dipilih secara khusus (khusus untuk pasien ini) sesuai dengan sistem HLA, tetapi prosedur ini sangat melelahkan dan tidak dapat diakses, oleh karena itu dengan anemisasi mendalam, lebih baik untuk menuangkan massa eritrosit yang dicairkan.

Harus diingat bahwa obat yang melanggar kemampuan agregasi sel darah (aspirin, kafein, barbiturat, dll.) Dilarang untuk pasien trombositopenia, sebagai aturan, dokter memperingatkan dia saat keluar dari rumah sakit.

Perawatan lebih lanjut

Pasien dengan trombositopenia memerlukan pengamatan lebih lanjut dari ahli hematologi dan setelah keluar dari rumah sakit. Seorang pasien yang membutuhkan sanitasi dari semua fokus infeksi dan cacing diberikan kepada mereka, memberitahukan kepadanya bahwa infeksi virus pernapasan akut dan eksaserbasi penyakit terkait memicu reaksi trombosit yang sesuai, oleh karena itu pengerasan dan terapi fisik, meskipun harus bersifat wajib, tetapi diperkenalkan secara bertahap dan hati-hati.

Selain itu, pasien disediakan untuk pemeliharaan buku harian makanan, di mana makanan untuk trombositopenia dijelaskan dengan cermat. Cedera, kelebihan beban, asupan obat-obatan dan produk makanan yang tidak terkendali pada pandangan pertama dapat memicu kekambuhan penyakit, meskipun prognosisnya biasanya menguntungkan.

Diet untuk trombositopenia ditujukan untuk menghilangkan produk-produk alergi dan memenuhi diet dengan vitamin B (B12), asam folat, vitamin K, yang terlibat dalam proses pembekuan darah.

Tabel No. 10, yang ditunjuk di departemen rawat inap, harus dilanjutkan di rumah dan tidak terbawa oleh telur, cokelat, teh hijau, dan kopi. Sangat baik di rumah untuk mengingat obat tradisional terhadap trombositopenia, oleh karena itu herbal dengan sifat hemostatik (jelatang, dompet gembala, yarrow, arnica) harus disimpan terlebih dahulu dan digunakan di rumah. Infus herbal kompleks yang sangat populer. Obat resmi mereka bahkan merekomendasikan. Mereka mengatakan itu sangat membantu.

Trombositopenia

Trombositopenia adalah pelanggaran kuantitatif hemostasis trombosit, yang ditandai dengan penurunan jumlah trombosit per satuan volume darah. Tanda-tanda klinis trombositopenia termasuk peningkatan perdarahan dari kulit yang rusak dan selaput lendir, kecenderungan untuk memar dan ruam hemoragik, perdarahan spontan dari berbagai tempat (hidung, gingiva, lambung, uterus, dll.). Diagnosis hematologi didasarkan pada studi jumlah darah lengkap dengan jumlah trombosit, pemeriksaan imunologi, dan pemeriksaan sumsum tulang. Kemungkinan metode pengobatan trombositopenia adalah terapi obat, splenektomi, pembersihan ekstrakorporeal darah.

Trombositopenia

Trombositopenia - diatesis hemoragik berbeda dalam hal etiologi, patogenesis, dan perjalanan, ditandai dengan kecenderungan peningkatan perdarahan karena penurunan jumlah lempeng darah. Ambang trombositopenia dalam hematologi dianggap tingkat trombosit di bawah 150x109 / l. Namun, gambaran klinis trombositopenia yang berkembang biasanya berkembang ketika trombosit turun menjadi 50x109 / l, dan tingkat 30x109 / l dan di bawahnya sangat penting. Trombositopenia fisiologis, yang terjadi pada wanita selama menstruasi atau kehamilan (trombositopenia gestasional), biasanya tidak mencapai derajat yang jelas. Trombositopenia patologis, karena berbagai alasan, terjadi pada 50-100 orang dari 1 juta.

Trombosit (plak Bitstseroero) adalah lempeng darah kecil dengan ukuran 1-4 mikron. Mereka terbentuk dari megakaryocytes sumsum tulang dengan efek stimulasi langsung dari hormon polypeptide thrombopoietin. Level normal trombosit adalah 150-400x109 / l; Sekitar 70% trombosit bersirkulasi terus menerus dalam darah perifer, dan 1/3 bagian dalam depot lien. Umur rata-rata trombosit adalah 7-10 hari, setelah itu dihancurkan dalam limpa.

Klasifikasi trombositopenia

Trombositopenia biasanya diklasifikasikan berdasarkan sejumlah tanda: penyebab, sifat sindrom, faktor patogenetik, keparahan manifestasi hemoragik. Dengan kriteria etiologis, trombositopenia primer (idiopatik) dan sekunder (didapat) dibedakan. Dalam kasus pertama, sindrom ini adalah penyakit independen; yang kedua, berkembang lagi, dengan sejumlah proses patologis lainnya.

Trombositopenia dapat terjadi secara akut (berlangsung hingga 6 bulan, dengan onset tiba-tiba dan penurunan jumlah trombosit yang cepat) dan kronis (berlangsung selama 6 bulan, dengan peningkatan manifestasi yang bertahap dan penurunan kadar trombosit).

Diberikan faktor patogenetik terkemuka:

• pengenceran trombositopenia
• distribusi trombositopenia
• konsumsi trombositopenia
• trombositopenia karena pembentukan trombosit yang tidak cukup
• trombositopenia akibat peningkatan destruksi trombosit: non-imun dan imun (alloimun, autoimun, transimun, heteroimun)

Kriteria keparahan trombositopenia adalah tingkat trombosit darah dan derajat gangguan hemostasis:

• I - jumlah trombosit 150-50x109 / l - hemostasis memuaskan
• II - jumlah trombosit 50-20 x109 / l - dengan cedera ringan, perdarahan intrakutan, petekie, perdarahan berkepanjangan dari luka terjadi
• III - jumlah trombosit 20x109 / l dan di bawahnya - terjadi perdarahan internal spontan.

Penyebab Trombositopenia

Trombositopenia kongenital sebagian besar merupakan bagian dari sindrom herediter, seperti sindrom Viskot-Aldrich, anemia Fanconi, sindrom Bernard-Soulier, anomali Mei-Hegglin, dan lain-lain. Karena trombositopenia herediter, sebagai aturan, ada juga perubahan kualitatif pada trombosit, mereka dianggap sebagai perubahan terkait. trombositopat.

Penyebab trombositopenia yang didapat sangat beragam. Dengan demikian, pemulihan kehilangan darah oleh media infus, plasma, massa eritrosit dapat menyebabkan penurunan konsentrasi trombosit sebesar 20-25% dan munculnya apa yang disebut pengenceran trombositopenia. Dasar dari distribusi trombositopenia adalah sekuestrasi trombosit pada limpa atau tumor vaskular - hemangioma dengan penutupan sejumlah besar massa trombosit dari aliran darah umum. Distribusi trombositopenia dapat berkembang pada penyakit yang melibatkan splenomegali masif: limfoma, sarkoidosis, hipertensi portal, tuberkulosis limpa, alkoholisme, penyakit Gaucher, sindrom Felty, dll.

Kelompok yang paling banyak terdiri dari trombositopenia, karena peningkatan destruksi trombosit. Mereka dapat berkembang sehubungan dengan kerusakan mekanis trombosit (misalnya, dengan katup jantung prostetik, bypass kardiopulmoner, hemoglobinuria nokturnal paroksismal), dan di hadapan komponen imun.

Trombositopenia alloimun dapat terjadi akibat transfusi darah bukan-kelompok; transimmune - penetrasi antibodi ibu ke trombosit melalui plasenta ke janin. Trombositopenia autoimun dikaitkan dengan produksi antibodi terhadap antigen trombositnya yang tidak berubah, yang ditemukan pada purpura trombositopenik idiopatik, lupus erythematosus sistemik, tiroiditis autoimun, mieloma, hepatitis kronis, infeksi HIV, dll.

Trombositopenia heteroimun disebabkan oleh pembentukan antibodi terhadap antigen asing, yang melekat pada permukaan trombosit (obat, virus, dll.). Patologi yang diinduksi oleh obat terjadi ketika mengambil obat penenang, antibakteri, sulfanilamide, alkaloid, senyawa emas, bismut, injeksi heparin, dll. mononukleosis), vaksinasi.

Trombositopenia, karena pembentukan trombosit yang tidak mencukupi (produktif), berkembang dengan defisit sel induk hematopoietik. Kondisi ini adalah karakteristik anemia aplastik, leukemia akut, myelofibrosis dan myelosclerosis, tumor metastasis di sumsum tulang, defisiensi besi, asam folat dan vitamin B12, efek terapi radiasi dan kemoterapi sitostatik.

Akhirnya, konsumsi trombositopenia muncul sehubungan dengan meningkatnya kebutuhan trombosit untuk memastikan pembekuan darah, misalnya, dengan DIC, trombosis, dll.

Gejala trombositopenia

Biasanya sinyal pertama untuk mengurangi tingkat trombosit adalah munculnya perdarahan kulit dengan sedikit cedera pada (dampak, kompresi) jaringan lunak. Pasien mencatat seringnya memar, ruam kecil bintik-bintik tertentu (petechiae) pada tubuh dan ekstremitas, perdarahan pada selaput lendir, peningkatan perdarahan gusi, dll. Selama periode ini, trombositopenia dideteksi hanya atas dasar perubahan hemogram, yang lebih sering diteliti karena alasan lain.

Pada tahap berikutnya, ada peningkatan waktu perdarahan dengan luka ringan, perdarahan menstruasi yang lama dan berat pada wanita (menorrhagia), munculnya ecchymosis di tempat suntikan. Pendarahan yang disebabkan oleh trauma atau manipulasi medis (misalnya, pencabutan gigi) dapat berlangsung dari beberapa jam hingga beberapa hari. Splenomegali pada trombositopenia biasanya berkembang hanya dengan latar belakang komorbiditas (anemia hemolitik autoimun, hepatitis kronis, leukemia limfositik, dll.); pembesaran hati bukan karakteristik. Dalam kasus arthralgia, orang harus berpikir tentang keberadaan kolagenosis pada pasien dan sifat sekunder trombositopenia; dengan kecenderungan pembentukan hematoma visceral yang dalam atau hemarthrosis - tentang hemofilia.

Dengan berkurangnya jumlah trombosit secara signifikan, terjadi perdarahan spontan (hidung, uterin, paru, ginjal, gastrointestinal), diucapkan sindrom hemoragik setelah intervensi bedah. Pendarahan yang tak terputus dan pendarahan di otak bisa berakibat fatal.

Diagnosis dan pengobatan trombositopenia

Untuk setiap kondisi yang melibatkan peningkatan perdarahan, rujuk ke ahli hematologi. Tes pertama untuk mendiagnosis trombositopenia adalah tes darah umum dengan jumlah trombosit. Apusan darah tepi mungkin mengindikasikan kemungkinan penyebab trombositopenia: adanya eritrosit berinti atau leukosit yang belum matang kemungkinan besar lebih menyukai hemoblastosis dan membutuhkan pemeriksaan yang lebih mendalam (tusukan sternum, biopsi trephine).

Untuk mengecualikan koagulopati, hemostasiogram diperiksa; jika dicurigai adanya trombositopenia autoimun, antibodi anti-platelet terdeteksi. Kemungkinan penyebab trombositopenia memungkinkan kami mengidentifikasi ultrasonografi limpa, rontgen dada, ELISA. Diagnosis banding dilakukan antara berbagai bentuk trombositopenia, serta dengan penyakit von Willebrand, hemofilia, anemia pernisiosa, trombositopati, dll.

Ketika menetapkan sifat sekunder trombositopenia, pengobatan utama adalah pengobatan penyakit yang mendasarinya. Namun, kehadiran sindrom hemoragik yang jelas membutuhkan rawat inap pasien dan penyediaan perawatan medis darurat. Dengan perdarahan aktif, transfusi trombosit, pengangkatan angioprotektor (etamzila), dan inhibitor fibrinolisis (asam aminocaproic) diindikasikan. Penerimaan asam asetilsalisilat, antikoagulan, NSAID tidak termasuk.

Pasien dengan purpura trombositopenik idiopatik diberikan terapi glukokortikoid, pemberian imunoglobulin, plasmaferesis intravena, dan kemoterapi dengan sitostatik. Dalam beberapa kasus (dengan tidak efektifnya terapi obat, perdarahan berulang), splenektomi diindikasikan. Pada trombositopenia non-imun, terapi hemostatik simtomatik dilakukan.