Jenis cacat jantung "biru"

Penyakit jantung - penyakit yang berhubungan dengan struktur patologis dari departemen jantung dan pembuluh darah. Semua cacat dapat dibagi menjadi "biru" dan "putih". Setiap jenis penyakit memiliki gejala tertentu.

Serangan cacat jantung "biru" disertai dengan sianosis jaringan. Penyakit ini biasanya mulai muncul segera setelah kelahiran bayi dan disertai dengan gejala yang parah. Dalam beberapa kasus yang sangat parah, operasi dilakukan segera setelah kelahiran bayi.

Dengan cacat jantung "putih", patologi septa interatrial dan interventrikular dicatat, kulit pasien menjadi pucat.

Karakteristik cacat jantung "biru"

Cacat jantung dibagi menjadi dua kelompok yang cukup besar.

Ada berbagai jenis cacat jantung pada anak-anak "putih" dan "biru." Cacat putih menyebabkan jaringan memucat, sementara cacat bawaan dari jenis biru disertai dengan sianosis mereka, untuk alasan inilah nama penyakit dipilih.

Sianosis terjadi karena fakta bahwa darah vena dicampur dengan darah arteri. Dengan patologi ini, ada kandungan oksigen berkurang dalam darah.

Cacat jantung "Biru" mulai tampak sudah ada pada periode neonatal, dan hanya dalam kasus yang jarang, gejala pertama muncul dengan sendirinya pada masa remaja. Semua cacat jantung "biru" selalu disertai dengan sianosis.

Manifestasi klinis dari cacat jantung "biru" tergantung pada tingkat keparahan proses patologis. Tetapi ada gejala umum karakteristik semua PJK biru. Ini termasuk:

• kulit dan bibir biru saat bayi menangis atau saat menyusu;
• anggota badan dingin;
• murmur jantung;
• tremor sternum;
• nafas pendek;
• gagal jantung.

Seorang anak dengan cacat jantung "biru" bawaan mungkin memiliki hati yang membesar. Anak itu rentan mengalami kram. Sianosis biasanya muncul pada bulan kedua kehidupan. Tetapi dengan kasus yang sangat parah, ini dapat muncul pada hari-hari pertama kehidupan.

Dalam kasus yang jarang terjadi, cacat jantung "biru" pada anak-anak tidak segera terwujud, tetapi hanya setelah beberapa tahun. Anak mulai sesak napas setelah berolahraga, kulitnya biru. Tanda-tanda seperti itu tidak bisa diabaikan.

Bagaimana sifat "biru"

Cacat bawaan didiagnosis dengan baik pada saat kelahiran bayi. Banyak cacat yang sudah dapat diidentifikasi pada awal kehamilan. Penyebab perkembangan patologi tidak sepenuhnya dipahami oleh para ilmuwan, biasanya penyakit ini mulai berkembang pada minggu kedua kehamilan.

Gejala pertama penyakit ini dapat terjadi segera setelah lahir. Bayi terkadang mengalami serangan jantung. Gejala-gejala berikut juga mungkin terjadi:

• hilangnya kesadaran jangka pendek;
• nafas pendek;
• kecemasan

Gejala-gejala ini menjadi semakin sering dengan bertambahnya usia.

Jenis sifat "biru"

Jenis penyakit berikut termasuk dalam kelompok jenis biru UPU:

1. Tetrad, triad dan pentad of Fallot.
2. Penyakit Eysenmenger.
3. Batang arteri yang umum (salah dan benar).
4. Katup trikuspid atresia.
5. Fistula paru arteri.
6. Ventrikel umum.
7. Transposisi kapal.

Di antara penyakit-penyakit ini, jenis penyakit yang paling umum adalah tetrad Fallot. Diagnosis ini dibuat oleh 15% pasien dari semua penderita penyakit jantung bawaan.

Penyakit pada kelompok "biru" dibagi menjadi dua jenis:

• patologi terkait dengan kelebihan pembuluh darah dari sirkulasi paru-paru;
• proses abnormal, disertai dengan penurunan volume darah dalam sirkulasi paru-paru.

Wakil Fallo

Di antara semua cacat "biru" lainnya, penyakit Fallot paling sering didiagnosis. Penyakit ini dapat mengambil satu dari tiga bentuk:

Triad didiagnosis lebih sering daripada bentuk lain dan disertai oleh tiga cacat utama:

1. Stenosis arteri di paru-paru.
2. Hipertrofi dinding ventrikel kanan.
3. Struktur anomali dari septum interatrial.

Tetrad memiliki gejala yang sama, yang dilengkapi dengan lokalisasi patologis aorta lainnya.

Pentad menggabungkan tanda-tanda triad dan tetrad, di samping mereka - patologi septum interventrikular.

Gejala pertama penyakit biasanya muncul pada usia 2,5 bulan. Tubuh anak mengalami kelaparan oksigen, untuk alasan ini, anak mengalami serangan hipoksemia. Perawatan dilakukan dengan operasi.

Transposisi kapal besar

Penyakit ini termasuk penyakit jantung paling parah. Cacat bawaan jenis ini didiagnosis pada 10% kasus dari jumlah total cacat bawaan. Perbedaan khas dari penyakit ini adalah aorta dan arteri pulmonalis saling menggantikan, sehingga memecah pesan lingkaran darah kecil dan besar.

Dalam kasus yang jarang, terutama yang parah, lingkaran besar dan kecil sirkulasi darah mungkin tidak saling berkomunikasi. Dalam hal ini, orang tersebut tidak selamat. Tetapi dalam bentuk murni, penyakit ini sangat langka, biasanya antara dua lingkaran sirkulasi darah setidaknya ada beberapa pesan yang meningkatkan prognosis penyakit.

Kehadiran penyakit seperti itu harus dideteksi pada awal kehamilan. Segera setelah melahirkan, dia dioperasi. Ini adalah satu-satunya cara untuk menyelamatkan hidup bayi, karena patologi sangat serius dan tidak sesuai dengan kehidupan. Risiko kematian di hadapan penyakit seperti itu sangat tinggi. Hasil fatal paling sering terjadi dalam dua atau tiga bulan pertama kehidupan seorang anak.

Katup trikuspid atresia

Penyakit ini terjadi pada 5% pasien. Ini adalah sifat buruk yang sangat buruk. Ventrikel kanan praktis tidak terlibat dalam proses sirkulasi darah.

Karena alasan ini, komunikasi antara atrium kanan dan ventrikel terputus.

Dalam lingkaran besar sirkulasi darah, darah mengalir dari atrium kanan, ini menyebabkan sianosis.

Penyakit ini membuat dirinya terasa segera setelah lahir. Pada tahap pertama, serangan sianosis individu muncul, kemudian menjadi permanen. Pasien harus dioperasi, operasi dilakukan dalam beberapa tahap. Persentase kematian dengan diagnosis ini sangat tinggi. Tanpa operasi, anak dengan diagnosis seperti itu tidak akan bertahan.

Banyak sifat buruk dari tipe biru dapat didiagnosis pada tahap awal kehamilan. Dalam beberapa kasus yang sangat parah, wanita akan diminta untuk mengakhiri kehamilan karena alasan medis. Dalam kasus lain, dokter memutuskan metode kelahiran bayi dan waktu operasi untuk memperbaiki patologi.

Ramalan

Prognosis cacat jantung "biru", seperti halnya cacat jantung lainnya, agak tidak menguntungkan.

Anak-anak dengan cacat jantung "biru" perlu dioperasi. Langkah-langkah tersebut harus diambil dalam waktu satu tahun. Setelah operasi, anak akan berada di bawah kendali seorang ahli jantung. Bayi itu perlu menjalani kursus rehabilitasi.

Cacat jantung kongenital tipe biru memerlukan komplikasi. Hanya kelainan jantung tipe "putih" pada anak-anak yang memberikan prognosis yang lebih optimis. Dengan tidak adanya operasi, anak-anak dengan patologi ini dapat hidup hingga 17 tahun. Semua cacat "biru" dirawat secara eksklusif dengan operasi. Metode medis modern dapat meningkatkan statistik yang menyedihkan.

Pasien memiliki peluang untuk perbaikan. Bahkan dengan patologi serius seperti itu, anak akan dapat bertahan hidup dan menjalani gaya hidup yang sempurna.

Cacat jantung "Biru": fitur anatomi dan metode koreksi

Kami terus berbicara secara rinci tentang kelainan jantung pada anak-anak. Dalam artikel pertama dari siklus, kami memberikan ide tentang asal cacat, pada yang kedua - menggambarkan cacat jantung "putih", yaitu, di mana anak tidak memiliki sianosis (sianosis) jaringan. Hari ini kita akan membahas kelompok cacat di mana sejumlah besar darah vena memasuki sirkulasi sistemik dan darah memasuki organ dan jaringan, sehingga menjadi sianotik.

Penyakit Fallo

Ini adalah salah satu cacat yang paling sering dengan pembentukan penyakit sianosis (sianosis) disebut karena setidaknya ada tiga varian cacat ini, pertama kali dijelaskan oleh L. Fallo pada tahun 1888 - ini adalah triad, tetrad dan pentad Fallot.

Triad meliputi: stenosis arteri pulmonalis, defek septum atrium, dan peningkatan dinding ventrikel kanan (hipertrofi).

Tetrad meliputi: stenosis arteri pulmonalis (tetapi terlokalisasi di tempat lain daripada pada triad), defek septum interatrial, kelainan aorta (yang disebut "duduk astride" aorta) dan peningkatan dinding ventrikel kanan (hipertrofi).

Pentad meliputi: stenosis arteri pulmonalis (tetapi terlokalisasi di tempat lain daripada triad), defek septum atrium, kelainan aorta (yang disebut "duduk mengangkang" aorta) dan peningkatan dinding ventrikel kanan (hipertrofi). Selain itu, ada juga defek septum ventrikel.

Tetrad Fallo paling sering dicatat, membentuk 11-15% dari semua cacat dan mayoritas varian cacat "biru". Tingkat keparahan cacat bervariasi pada anak-anak yang berbeda, dan karenanya manifestasi mungkin berbeda bahkan pada anak-anak dengan jenis cacat yang sama. Gangguan peredaran darah terjadi karena fakta bahwa darah vena dari ventrikel kanan tidak mengalir ke arteri paru-paru karena penyempitan yang tajam pada pintu masuknya. Karena hal ini, ventrikel kanan meningkat (hipertrofi) untuk mendorong darah dengan susah payah. Sebagai gantinya, sebagian besar (hingga 50-70% volume) darah melalui septum interatrial memasuki atrium kiri dan masuk ke sirkulasi sistemik. Karena itu, sianosis muncul, karena darah ini belum melewati paru-paru dan tidak diperkaya dengan oksigen.

Pada perkembangan prenatal, cacat tidak memengaruhi janin, anak-anak dilahirkan dengan berat badan normal dan tepat waktu. Dia mulai memanifestasikan dirinya setelah lahir, pertama dengan sianosis selama kecemasan dan tangisan anak, dan dengan 2-3 bulan tumbuh dan memanifestasikan sudah dalam damai. Serangan sianotik yang tidak sehat dapat terjadi - mereka diekspresikan oleh sesak napas, kulit abu-abu, kecemasan berat, dan kejang-kejang dan kehilangan kesadaran.

Untuk anak-anak yang lebih besar, manifestasi dari cacat dalam bentuk anak yang menerima setelah beban atau makan berbagai postur paksa yang memfasilitasi kondisinya adalah karakteristik - bayi berjongkok, menekan lutut ke dadanya, mengompres menjadi benjolan, berbaring miring, berbaring miring dengan kedua kaki diletakkan. Anak-anak tertinggal dalam perkembangan fisik, mungkin ada keterlambatan dan perkembangan mental, kuku di lengan dan kaki mereka menebal, memperoleh penampilan "kacamata arloji". Dan falang jari menebal seperti stik drum.

Diagnosis dapat dibuat lebih awal - mulai 2-5 bulan untuk adanya serangan sianosis, sesak napas, dan adanya murmur jantung. Mereka dikonfirmasi oleh EKG, PCG dan terutama USG, dimungkinkan untuk menentukan anatomi cacat dan tingkat gangguan peredaran darah.

Perawatan ini hanya operatif, tetapi dalam banyak kasus itu dilakukan dalam dua tahap - pertama, mereka segera melakukan apa yang disebut operasi paliatif (membuat pembuluh sementara), yang membuatnya lebih mudah untuk mengkondisikan bayi dan hidup sampai usia 4-6 tahun, ketika anatomi terakhir jantung dilakukan.

Atresia katup trikuspid (ATK)

Jenis wakil ini adalah 2,4-5,3% dari semua PJK. Esensinya adalah bahwa tidak ada komunikasi antara atrium kanan dan ventrikel. Entah bagaimana untuk mengimbangi sirkulasi darah - ada pesan antara atrium dalam bentuk lubang di septum interatrial. Di paru-paru, darah memasuki jalur pintas.

Kerusakan parah, dengan itu ventrikel kanan hampir sepenuhnya dimatikan dari sirkulasi. Akibatnya, sangat sedikit darah memasuki paru-paru dan hanya melalui pembuluh bypass, misalnya, dengan saluran arteri terbuka (OAP). Darah dari atrium kanan memasuki sirkulasi sistemik, vena dan oleh karena itu terjadi sianosis.

Terwujud dari lahir, dalam bentuk serangan sianosis, pertama saat istirahat, tetapi sianosis permanen sangat cepat bergabung. Dengan tidak adanya koreksi, anak-anak mati dengan cepat, tetapi operasi dilakukan dengan cara yang sama dengan penyakit Fallot, dalam beberapa tahap. Pertama, buat pembuluh bypass untuk memberi jantung dan seluruh tubuh tumbuh. Dan kemudian melakukan operasi besar untuk mengembalikan cacat. Namun sifat buruk jenis ini, sayangnya, memiliki tingkat kematian yang tinggi pada tahap awal pengembangan.

Aliran abnormal (drainase) vena paru

PJK, di mana semua atau sebagian dari vena paru tidak mengalir ke atrium kiri, tetapi ke vena cava (yang menuju atrium kanan). Ini terjadi pada 1,6-4% dari semua cacat. Gangguan peredaran darah di dalamnya muncul karena fakta bahwa semua darah arteri dari paru-paru masuk ke jantung kanan, di mana itu benar-benar dicampur dengan darah vena. Anak itu dapat bertahan hidup dengan cacat seperti itu hanya jika ada cacat pada partisi - interventricular atau interatrial. Jika ada pertemuan yang tidak lengkap - bagian dari vena turun seperti yang diharapkan, dan beberapa abnormal - prognosis akan tergantung pada tingkat pencampuran darah.

Terwujud sejak lahir dengan sianosis kulit, meningkat seiring waktu, suara patologis terdengar di atas jantung. Ada sesak napas, takikardia, bengkak.

Untuk perawatan bayi yang baru lahir, segera setelah lahir, operasi paliatif dilakukan - secara buatan menciptakan cacat pada septum untuk memungkinkan anak tumbuh dengan operasi rekonstruktif yang dilakukan pada jantung terbuka, dalam kondisi sirkulasi buatan.

Transposisi kapal besar (TMS)

Salah satu cacat jantung yang paling parah, terjadi pada 2,6-6,2% kasus. Ini adalah cacat di mana lingkaran sirkulasi darah kecil dan besar tidak dilaporkan - yaitu, aorta dan arteri pulmonalis sepenuhnya terbalik, dan cacat ini tidak sesuai dengan kehidupan. Biasanya itu tidak terjadi dalam bentuk murni. Keberadaan anak-anak hanya mungkin terjadi dengan jendela oval terbuka, defek septum atrium dan interventrikular atau saluran arteri terbuka. Cacat seperti itu harus didiagnosis secara intrauterin dan dioperasi segera setelah lahir untuk menyelamatkan nyawa bayi.

Batang arteri umum (OSA)

Cacat, terjadi pada sekitar 1,7-3,9% kasus. Ketika itu membentuk anomali parah, di mana satu pembuluh darah umum (disebut truncus) berangkat dari jantung alih-alih dari aorta dan arteri pulmonalis, yang menyediakan aliran darah paru dan umum. Di dalam bagasi itu sendiri biasanya ditemukan katup yang mirip dengan katup aorta, tetapi kadang-kadang cacat. Selalu dikombinasikan dengan cacat pada septum interventrikular, yang terletak langsung di bawah katup truncus.

Cacat ini cukup berat karena pencampuran darah - arteri dan vena. Anak-anak tertinggal jauh dalam perkembangan, mereka mengalami gangguan sirkulasi darah, sianosis dan sesak napas, bunyi jantung yang kasar terdengar. Tanpa perawatan bedah yang mendesak, 75% bayi meninggal segera setelah lahir. Mereka membutuhkan pembedahan jantung korektif radikal dengan pembentukan dinding masing-masing pembuluh jantung, paling sering dengan bantuan prostesis.

Selain itu, sangat sering ada kelainan yang menggabungkan beberapa kelainan jantung. Biasanya, kondisi ini disertai dengan kelainan kromosom, penyakit keturunan dan banyak malformasi anak, maka manifestasi klinis cacat tergantung pada kombinasi cacat, dan seringkali saling memperburuk satu sama lain.

Diagnosis prenatal

Ini adalah diagnosis penyakit dan cacat janin dalam rahim, pada periode kehamilan tertentu. Banyak kelainan jantung terdeteksi pada awal kehamilan - hingga minggu ke 16-18, ketika, karena alasan medis, adalah mungkin untuk menghentikan kehamilan. Penting untuk dicatat bahwa diagnosis prenatal tidak dikonfirmasi, sebagai aturan, perkiraan adanya cacat pada 95% ibu hamil.

Indikasi untuk diagnosis:

• penyakit menular yang ditransfer (toksoplasmosis, rubella, campak, dll.) hingga 10-12 minggu;
• selama pembuahan, ibu atau ayah terpapar zat yang dapat memiliki efek merugikan pada anak yang sedang berkembang;
• keluarga sudah memiliki anak-anak dengan PJK, patologi kehamilan dan keguguran;
• orang tua di atas 35;
• minum obat yang berpotensi berbahaya sebelum pembuahan atau selama kehamilan dan beberapa kasus lainnya.

Jika cacat terdeteksi dan dikonfirmasi oleh penelitian lebih lanjut, pertanyaan tentang metode kelahiran anak diselesaikan - persalinan alami atau operasi sesar, waktu operasi untuk bayi, bagaimana hal itu dilakukan dan kemungkinan mengangkut anak.

Lain kali kita akan berbicara tentang anomali kecil perkembangan jantung (MARS).

Karakteristik dan gejala cacat jantung putih dan biru

Mendengar tentang diagnosa seperti cacat jantung putih dan biru, banyak orangtua mulai panik. Reaksi semacam itu cukup dibenarkan, karena berbagai cacat perkembangan sistem kardiovaskular pada bayi sangat berbahaya karena kondisi patologis aktivitas vitalnya yang normal, yang menurut statistik, pertama-tama dalam struktur penyebab kematian bayi sebelum usia 1 tahun.

PJK (penyakit jantung bawaan) cukup umum terjadi pada pediatri. Penyakit semacam ini ditemukan pada setiap 8 bayi baru lahir dan dalam kebanyakan kasus mereka harus segera diperbaiki.

Untungnya, saat ini hampir semua cacat jantung berhasil diperbaiki, dan anak yang sakit memiliki kesempatan untuk tumbuh dan berkembang, tidak berbeda dengan teman-temannya.

Mengapa kejahatan muncul?

Malformasi kongenital pada sistem kardiovaskular adalah cacat anatomi dan fisiologis kompleks pada struktur jantung dan pembuluh darah besar, yang mencegah hemodinamik normal dan menyebabkan kelainan kompleks pada tubuh anak.

Sebagian besar PJK ini berasal dari genetik dan terbentuk pada 6-8 minggu perkembangan janin. Itu selama periode ini bahwa risiko masa depan untuk bayi masa depan dari berbagai cacat jantung adalah yang tertinggi, penyebabnya mungkin sebagai berikut:

• infeksi virus yang dibawa oleh wanita hamil;
• kebiasaan buruk calon ibu;
• kondisi kerja yang sulit dan pekerjaan yang berbahaya bagi orang tua dari bayi yang akan datang;
• efek pada tubuh wanita radiasi, faktor kimia, situasi lingkungan yang buruk di wilayah tersebut, dan sejenisnya;
• kecenderungan genetik;
• usia wanita hamil di atas 35 tahun (ini berkontribusi pada perkembangan mutasi genetik);
• obat-obatan (antibiotik, glukokortikoid, obat antiinflamasi nonsteroid, sulfonamid, obat penenang, dan banyak lainnya).

Klasifikasi PRT

Ada sekitar seratus berbagai kelainan jantung, yang dibedakan berdasarkan lokalisasi, tingkat keparahan gangguan, gambaran klinis. Cacat yang paling umum adalah katup jantung dan aorta, penahanan pembukaan oval, lokasi abnormal pembuluh darah besar yang membentang langsung dari jantung, cacat septa interventrikular dan interatrial.

Bergantung pada manifestasi klinis penyakit ini, dokter modern membedakan dua kelompok besar cacat bawaan dari perkembangan bola kardiovaskular, seperti cacat jantung putih dan biru.

Dengan cacat jantung putih, kulit anak-anak menjadi pucat, dan dengan biru, sianosis kulit didiagnosis.

Di antara cacat dalam pengembangan tipe biru, spesialis dalam praktik klinis paling sering berurusan dengan tetot Fallot, atresia paru, dan transposisi abnormal pembuluh darah besar. Cacat putih pada mayoritasnya ternyata cacat pada aparatus katup atau septa intrakardiak, yang melanggar hemodinamik di dalam jantung.

Bagaimana warna putih dan biru terlihat?

Cacat jantung putih ditandai oleh pucatnya kulit pada bayi baru lahir dan bayi, yang dijelaskan oleh keluarnya darah dari kiri ke kanan tanpa mencampur komponen vena dan arteri.

Anomali perkembangan ini dimanifestasikan oleh tanda-tanda gagal jantung yang meningkat, kehadiran suara saat mendengarkan bunyi jantung, pucat bibir dan kulit bayi, terutama ketika berteriak atau mengambil ASI. Dalam hal ini, selama tahun-tahun pertama kehidupan, seorang anak mungkin terlihat benar-benar sehat.

Gejala pertama penyakit ini, sebagai suatu peraturan, mulai muncul pada periode pertumbuhan aktif bayi, restrukturisasi organ-organ internal dan latar belakang hormonalnya.

Sekitar 8-10 tahun setelah kelahiran, pasien muda mengalami sesak napas saat aktivitas fisik, dan kemudian saat istirahat, sakit dada, sakit kepala, kelelahan, dan kelambanan dalam perkembangan bagian bawah tubuh.

Para ahli mengidentifikasi empat subspesies utama cacat jantung putih:

1. cacat dengan pengayaan sirkulasi paru-paru;
2. kelainan perkembangan dengan menipisnya sirkulasi paru;
3. cacat di mana ada penipisan lingkaran besar sirkulasi darah;
4. cacat tanpa gangguan hemodinamik terkait dengan lokasi jantung yang abnormal di rongga dada.

Cacat jantung biru disertai oleh kulit biru bayi, serta akrosianosis dan pendinginan di daerah distal ekstremitas bawah dan atas, karena percampuran darah vena dan arteri.

Cacat biru dalam perkembangan bola kardiovaskular memanifestasikan diri pada periode neonatal, ketika bayi mungkin telah mengisolasi serangan jantung dengan kehilangan kesadaran jangka pendek, napas pendek dan perilaku gelisah. Seiring bertambahnya usia, serangan ini menjadi lebih sering, dan gejalanya menjadi lebih berwarna dan jelas. Anak-anak seperti itu setelah serangan dapat beristirahat dengan paha, yang memungkinkan mereka untuk pulih lebih cepat.

Ada dua jenis cacat jantung biru:

1. kelainan dengan pengayaan lingkaran kecil sirkulasi darah;
2. cacat yang disertai dengan menipisnya lingkaran kecil sirkulasi darah.

Saat ini, dokter dapat mendiagnosis cacat jantung bawaan segera setelah kelahiran bayi dengan bantuan peralatan ultrasonografi modern, yang mampu mendeteksi bahkan cacat paling kecil dalam struktur jantung dan pembuluh darah, serta gangguan hemodinamik.

Pendekatan modern terhadap pengobatan

Pengobatan PJK diimplementasikan dengan metode konservatif dan bedah. Terapi obat dalam kebanyakan kasus klinis adalah metode tambahan yang bertujuan memulihkan pasien muda setelah operasi dan menghilangkan sementara manifestasi gagal jantung. Pilihan pengobatan tergantung pada beberapa faktor: usia pasien, tingkat pengabaian proses patologis, adanya komplikasi dan keparahan gejala klinis.

Saat ini ada sejumlah besar teknik bedah yang dengan bantuan intervensi bedah minimal invasif atau bermutu tinggi dapat menghilangkan cacat pada sistem kardiovaskular.

Penting bagi orang tua dari seorang anak untuk mengingat bahwa cacat jantung putih dan biru telah lama masuk ke dalam kategori penyakit yang berhasil dihilangkan dengan bantuan pencapaian pengobatan modern.

Operasi yang dilakukan secara kualitatif memungkinkan bayi dengan cacat perkembangan untuk kembali ke kehidupan normal anak-anak dan tidak berbeda dari teman sebayanya. Satu-satunya titik adalah diagnosis penyakit yang tepat waktu, yang meningkatkan kemungkinan anak yang sakit untuk pulih.

Apa itu cacat jantung "biru"

Cacat jantung kongenital (PJK) adalah patologi di mana anomali perkembangan intrauterin organ dan pembuluh besar yang berdekatan diamati, yang menghambat sirkulasi darah normal. Mereka diekspresikan dalam perubahan struktur katup jantung, septum atau dinding pembuluh yang memanjang dari jantung.

Salah satu cara untuk mendeteksi kelainan pada perkembangan jantung dan sistem peredaran darah adalah diagnosis prenatal.

Ini adalah metode yang kompleks yang memungkinkan untuk mendapatkan informasi lengkap tentang janin sebelum persalinan.

• Semua informasi di situs ini hanya untuk tujuan informasi dan JANGAN BUKU Manual untuk bertindak!
• Hanya DOCTOR yang dapat memberi Anda DIAGNOSIS yang tepat!
• Kami mengimbau Anda untuk tidak melakukan penyembuhan sendiri, tetapi untuk mendaftar dengan spesialis!
• Kesehatan untuk Anda dan keluarga Anda!

Tujuan utama dari acara ini adalah untuk mengidentifikasi kelainan bawaan dan bawaan janin pada tahap pertumbuhan dan perkembangan intrauterin. Juga, diagnostik dilakukan untuk menilai keadaan fungsional selama seluruh kehamilan sampai persalinan.

Diagnosis prenatal

Metode diagnosis adalah unik karena dengan bantuannya, patologi perkembangan intrauterin dapat ditentukan pada usia kehamilan 16-18 minggu. Selama periode ini, aborsi paksa dimungkinkan, jika ada indikasi medis.

Pemeriksaan prenatal komprehensif memungkinkan kelainan-kelainan berikut terdeteksi pada janin:

Metode diagnosis prenatal yang paling umum:

Selain itu, penentuan faktor serum ibu dan jumlah hormon kehamilan utama ditampilkan.

Sebuah survei ditunjuk jika:

• pada saat pembuahan, orang tua terpapar faktor-faktor yang dapat menyebabkan kelainan janin;
• ibu hamil telah menderita rubella, campak, toksoplasmosis atau penyakit menular lainnya untuk usia kehamilan hingga 10-12 minggu;
• orang tua berusia 35 tahun ke atas;
• sebelum hamil atau selama kehamilan, wanita itu mengambil produk atau obat yang berpotensi berbahaya;
• keluarga sudah memiliki anak atau anak-anak dengan kelainan jantung bawaan;
• wanita sebelum konsepsi adalah keguguran, patologi janin.

Jenis cacat jantung "biru"

Ada klasifikasi cacat jantung bawaan, yang secara konvensional dibagi menjadi:

Cacat jantung "Biru" selalu disertai sianosis dan penyebabnya adalah kelebihan sistem sirkulasi, khususnya lingkaran kecil. Ini karena ketika darah bergerak dari paru-paru ke jantung dan kembali ke mereka dan pembuluh-pembuluh yang bersebelahan dengannya, ada kekurangan atau sebaliknya - terlalu banyak mengisi darah.

Jenis-jenis cacat jantung "biru":

• Penyakit Fallot;
• TMS - transposisi pembuluh darah besar atau arteri;
• batang arteri umum atau OSA;
• atresia katup trikuspid;
• kehilangan abnormal (drainase) dari vena paru.

Penyakit Fallo

Cacat paling umum dengan sianosis atau "sianosis" pada kulit adalah penyakit Fallot, di mana ada tiga bentuk utama:

Paling sering, pasien memiliki tetrad Fallo, yang menyumbang sekitar 75% dari cacat dengan sianosis dan sekitar 8-15% dari total PJK.

Sirkulasi darah terganggu karena menyempitnya pintu masuk ke arteri pulmonalis, akibatnya terjadi kekurangan darah vena akut yang berasal dari ventrikel kanan. Ini mengarah pada fakta bahwa darah melalui septum interatrial di atrium kiri dan ke dalam sirkulasi sistemik sebagian masuk, sekitar 50-70% dari total.

Dalam darah yang tidak masuk ke paru-paru, ada kekurangan oksigen, yang menentukan warna kebiruan dari epitel. Keadaan ini diperumit oleh kenyataan bahwa karena sirkulasi darah yang tidak tepat, ventrikel kanan diregangkan, itu menjadi lebih dari yang seharusnya. Ini bisa dimengerti, karena untuk bisa menembus darah, ia harus berusaha lebih keras.

Karena miskinnya lingkaran kecil sirkulasi darah, degenerasi organ parenkim terjadi, tingkat oksigen dalam darah arteri menurun dan konsentrasi unsur-unsur yang terbentuk meningkat.

Bagaimana tetrad Fallot memanifestasikan?

Manifestasi dan keparahan patologi pada semua anak terjadi dengan cara yang berbeda, itu adalah karakteristik bahwa penyakit ini tidak mempengaruhi perkembangan prenatal janin.

Anak dilahirkan ke dalam cahaya dalam waktu yang ditentukan, memiliki berat dan tinggi normal. Gejala seperti sianosis pada kulit, kecemasan, dan episode teriakan muncul pada bayi setelah ia dilahirkan.

Penyakit ini berkembang dan, sekitar 8-12 minggu, bayi mengalami sesak napas dan kulit biru, mengejarnya bahkan saat istirahat.

Gejala utama mereka adalah:

Jika kita berbicara tentang anak-anak setelah satu tahun hingga 4-5 tahun, tetrad Fallot mereka dinyatakan sebagai berikut:

• karena kelaparan oksigen, kulit menjadi kebiru-biruan, dan jari-jari jari menebal dan tampak seperti stik drum;
• pelat kuku cacat, berubah bentuk dan menjadi serupa dengan kacamata arloji;
• dengan latar belakang aritmia, pernapasan dalam yang cepat, dispnea terjadi sebagai jenis dispnea;
• palpasi dada di tepi kiri sternum dalam ruang interkostal kedua diamati tremor sistolik;
• ketika mendengarkan jantung, murmur sistolik kasar terdengar di sepanjang tepi kiri sternum; pulsasi epigastrium didiagnosis.

Anak-anak yang didiagnosis dengan Fallot tatrads tertinggal dari rekan-rekan mereka dalam perkembangan motorik, fisik dan mental. Kondisi umum mereka tidak stabil, pingsan sering terjadi, terutama setelah berolahraga.

Anak-anak terus-menerus merasakan kelemahan, pusing, yang diekspresikan dalam disorientasi dan sering jatuh.

Penyakit ini diobati hanya dengan operasi:

Transposisi kapal besar

Salah satu cacat jantung bawaan yang paling kompleks, menurut statistik, diamati pada 3-7% kasus PJK, terutama pada anak laki-laki.

Patologi dicirikan oleh fakta bahwa pembuluh arteri pulmonalis dan aorta benar-benar terbalik, dengan sirkulasi darah, kecil dan besar, tidak saling berkomunikasi.

Patologi tidak sesuai dengan kehidupan, seorang anak dapat bertahan hidup hanya jika ada cacat pada septum interventrikular dan interatrial. Anomali didiagnosis dengan metode diagnosis prenatal selama perkembangan janin.

Metode diagnostik modern untuk kelainan jantung dijelaskan di sini.

Untuk menyelamatkan nyawa anak, operasi dilakukan segera setelah ia lahir.

Batang arteri umum

Patologi di mana, alih-alih jalur transportasi paru dan aorta jantung, satu batang vena meninggalkan jantung, memberikan aliran darah umum dan paru. Selain itu, katup yang cacat biasanya dibentuk di dalam pembuluh vena, yang mirip dengan katup aorta.

Cacat juga dikombinasikan dengan patologi septum interventrikular, yang terletak langsung di bawah katup pembuluh darah umum.

Anomali terjadi pada 2,5-4% kasus dari jumlah total PJK, itu dianggap parah, karena menyebabkan campuran darah vena dan arteri, yang tidak sesuai dengan kehidupan. Bayi baru lahir yang menderita penyakit ini meninggal segera setelah lahir pada 75 kasus dari 100.

Karena gangguan pasokan darah, mereka jauh tertinggal dalam perkembangan, mereka memiliki kulit kebiru-biruan, nafas pendek yang konstan, ketika mendengarkan jantung, suara-suara kasar terdengar.

Untuk menghilangkan cacat, gunakan operasi darurat. Hal ini dilakukan pada jantung terbuka, dinding masing-masing pembuluh jantung sering diganti dengan prostesis khusus. Penyakit ini sering dipersulit oleh anomali lain: genetik, penyakit turunan, patologi organ dan sistem lain.

Katup trikuspid atresia

Anomali di mana tidak ada suplai darah antara ventrikel dan atrium kanan. Ini terjadi melalui komunikasi antara atrium melalui pembukaan septum atrium, dan darah mencapai jalur pintas paru-paru.

Cacat dianggap sulit, terjadi pada 2,5-5,5% dari semua kasus PJK. Kondisi ini diperparah oleh fakta bahwa ventrikel kanan praktis jatuh dari proses suplai darah, dan paru-paru dipenuhi dengan darah dan kemudian hanya melalui pembuluh darah bypass.

Dalam patologi, sianosis diamati, yang timbul karena fakta bahwa darah vena dari atrium kanan, tidak diperkaya dengan oksigen, memasuki sirkulasi sistemik.

Penyakit ini memanifestasikan dirinya segera setelah lahir, disertai dengan meningkatnya sianosis kulit, memburuknya kondisi umum. Jika Anda tidak segera melakukan koreksi bedah, bayi yang baru lahir akan segera mati.

Operasi dilakukan secara bertahap:

• membentuk sistem sirkulasi bypass;
• dengan pembuluh sementara bayi hidup selama beberapa waktu sampai jantung dan seluruh tubuh tumbuh;
• setelah dewasa, anomali dihilangkan dengan intervensi bedah.

Cacat itu mengerikan karena ditandai dengan tingginya angka kematian pasien pada masa bayi.

Kehilangan abnormal (drainase) dari vena paru

Patologi di mana pembuluh darah paru-paru sepenuhnya atau sebagian jatuh ke dalam pembuluh darah berlubang, pergi ke atrium kanan, dan tidak ke atrium kiri, sebagaimana seharusnya dalam norma. Sebagai hasil dari sirkulasi yang tidak tepat, darah arteri dari paru-paru pergi ke bagian kanan jantung, di mana ia dicampur dengan darah vena.

Gejala anomali:

• sianosis progresif kulit;
• bengkak, sesak napas dan takikardia;
• saat mendengarkan hati, suara karakteristik terdengar.

Cacat diamati pada 1,6-4,5% dari semua kasus PJK, hampir tidak sesuai dengan kehidupan. Hanya anak-anak yang memiliki septa interatrial dan interventrikular yang bertahan hidup. Jika prolaps parsial dari vena paru didiagnosis, anak akan bertahan hidup atau tidak, tergantung pada tingkat pencampuran vena dan darah arteri.

Bayi yang baru lahir segera dioperasikan segera setelah lahir, yang dengan pembedahan mereka membuat cacat pada partisi. Ini memungkinkan anak untuk tumbuh sedikit sampai operasi dapat dilakukan. Prosedur itu sendiri terjadi pada jantung terbuka, dengan latar belakang sirkulasi darah buatan.

Cacat jantung "biru" bawaan pada anak-anak adalah masalah serius, setelah identifikasi dan konfirmasi diagnosis, dokter dan orang tua dari bayi yang belum lahir menghadapi banyak pertanyaan.

Penting untuk memutuskan bagaimana kelahiran akan terjadi, secara alami atau dengan operasi caesar. Selain itu, segera tunjukkan waktu dan metode operasi, kemungkinan rehabilitasi lebih lanjut.

Para ahli akan menjelaskan penyebab penyakit jantung yang didapat di bawah ini.

Mengapa cacat jantung yang bergantung pada doktus memiliki nama seperti itu dan mengapa patologi diklasifikasikan ke dalam satu kategori - jawabannya ada di sini.

Cacat jantung bawaan dari jenis "biru" pada anak kecil

Cacat jantung bawaan dari jenis "biru" pada anak kecil

Seperti yang bisa Anda pahami, kelompok cacat jantung bawaan dari jenis "biru" pada anak-anak termasuk cacat dengan cacat anatomi yang berbeda, tetapi manifestasi umum utama mereka adalah sianosis (sianosis). Sianosis berkembang dari hari-hari pertama kehidupan seorang anak dan disertai dengan kondisi serius karena gangguan peredaran darah yang besar.

Grup "biru" meliputi cacat jantung bawaan berikut:

1) transposisi pembuluh darah besar (keluarnya aorta dari ventrikel kanan jantung, dan arteri pulmonalis dari kiri);

2) batang arteri yang umum (cacat di mana satu pembuluh besar menyimpang dari pangkal jantung);

3) atresia katup trikuspid (defek di mana tidak ada komunikasi antara ventrikel kanan dan atrium kanan);

4) sindrom kidal - sindrom hipoplasia kiri jantung (termasuk kelompok anomali jantung yang berkaitan erat, ditandai oleh kurang berkembangnya rongga jantung kiri, atresia - dengan pertumbuhan berlebih atau stenosis aorta dan / atau lubang mitral dan lubang aorta).

Semua anak dengan cacat ini harus dikonsultasikan oleh ahli bedah jantung sedini mungkin untuk memutuskan waktu dan metode perawatan bedah cacat.

Anak-anak dengan cacat tersebut harus dioperasikan pada usia dini (hingga 1 tahun). Saat ini, prestasi operasi jantung, terutama di Rusia, memberikan peluang untuk memberikan bantuan kepada hampir semua anak, dan 97% anak-anak yang dioperasi tepat waktu menjadi benar-benar sehat. Mereka hidup sebanyak rekan-rekan mereka yang dilahirkan dengan hati yang sehat, dan secara kualitatif (L. Bokeria, 2009).

Membantu seorang anak dengan penyakit jantung bawaan hanya mungkin dengan pemahaman penuh dari orang tua, dokter anak - ahli jantung dan ahli bedah jantung dan kesinambungan yang jelas antara ahli jantung dan ahli bedah. Ini adalah kasus ketika perawatan bedah dan konservatif secara inheren saling melengkapi. Ahli jantung membuat diagnosis utama penyakit jantung bawaan, jika perlu, melakukan perawatan konservatif untuk pencegahan dan pengobatan kegagalan sirkulasi, memberikan rekomendasi kepada orang tua tentang pengaturan yang tepat dari rejimen motorik, terapi diet, melakukan tindakan pencegahan untuk mencegah perkembangan komplikasi. Jika komplikasi tidak dapat dihindari, ahli jantung merawat mereka, serta pengobatan penyakit terkait. Ketepatan waktu rujukan anak untuk konsultasi ke ahli bedah jantung tergantung pada ahli jantung. Setelah operasi, anak itu kembali berada di bawah pengawasan seorang ahli jantung, dan tugas utamanya adalah untuk mencapai rehabilitasi penuh pasien kecil. Bersama dengan orang tuanya, dokter akan membantu untuk menyesuaikan "dilahirkan kembali" dengan beban yang berbeda, memilih profesi dan menemukan tempat mereka dalam kehidupan.

84. Cacat jantung bawaan.

Cacat jantung bawaan terjadi sebagai akibat dari pelanggaran pembentukan jantung dan pembuluh darah yang menyimpang darinya. Sebagian besar cacat melanggar aliran darah di dalam jantung atau lingkaran besar (BPC) dan kecil (ICC) sirkulasi darah. Cacat jantung adalah cacat bawaan yang paling sering dan merupakan penyebab utama kematian bayi akibat malformasi.

Etiologi Penyebab penyakit jantung bawaan mungkin merupakan faktor genetik atau lingkungan, tetapi sebagai aturan, kombinasi keduanya. Penyebab cacat jantung kongenital yang paling terkenal adalah perubahan gen titik, atau mutasi kromosom dalam bentuk penghapusan atau duplikasi segmen DNA. Mutasi kromosom mayor, seperti trisomi 21, 13 dan 18, menyebabkan sekitar 5-8% kasus PJK. Mutasi genetik terjadi karena aksi tiga mutagen utama:

- Mutagen fisik (terutama - radiasi pengion).

- Mutagen kimia (fenol pernis, cat; nitrat; benzpyrena dalam merokok tembakau; konsumsi alkohol; hidantoin; litium; thalidomide; obat teratogenik - antibiotik dan CTP, NSAID, dll.).

- Mutagen biologis (terutama - virus rubella dalam tubuh ibu, menyebabkan rubela kongenital dengan trias khas Greg - PJK, katarak, tuli, serta diabetes, fenilketonuria, dan sistemik lupus erythematosus pada ibu).

Patogenesis. Memimpin adalah dua mekanisme.

1. Pelanggaran hemodinamik jantung → kelebihan bagian jantung dengan volume (cacat seperti kekurangan katup) atau resistensi (cacat seperti stenosis bukaan atau pembuluh) → penipisan mekanisme kompensasi yang terlibat → perkembangan hipertrofi dan dilatasi departemen jantung → perkembangan gagal jantung (dan, karenanya, gangguan jantung) hemodinamik sistemik).

2. Pelanggaran hemodinamik sistemik (ISC dan kebanyakan anemia / anemia) → perkembangan hipoksia sistemik (terutama peredaran darah dengan cacat putih, hemik - cacat biru, walaupun dengan perkembangan gagal jantung ventrikel akut, misalnya, terjadi ventilasi dan difusi hipoksia).

VPS secara kondisional dibagi menjadi 2 kelompok:

1. Putih (pucat, dengan keluarnya darah kanan-kiri, tanpa mencampur darah arteri dan vena). Sertakan 4 grup:

• Dengan pengayaan sirkulasi paru (duktus arteri terbuka, defek septum atrium, defek septum ventrikel, komunikasi AV, dll.).

• Dengan menipisnya lingkaran kecil sirkulasi darah (stenosis paru terisolasi, dll.).

• Dengan menipisnya lingkaran besar sirkulasi darah (stenosis aorta terisolasi, koarktasio aorta, dll.)

• Tanpa pelanggaran signifikan terhadap hemodinamik sistemik (disposisi jantung - dekstro, sinistro-, mezokardia; distopia jantung - serviks, toraks, abdomen).

2. Biru (dengan keluarnya darah kanan-kiri, dengan campuran darah arteri dan vena). Sertakan 2 grup:

• Dengan pengayaan sirkulasi paru (transposisi lengkap pembuluh darah besar, kompleks Eisenmenger, dll.).

• Dengan menipisnya sirkulasi paru (tetrad Fallot, anomali Ebstein, dll.).

Manifestasi klinis PJK dapat digabungkan menjadi 4 sindrom:

Sindrom jantung (keluhan nyeri di jantung, sesak napas, jantung berdebar, gangguan dalam pekerjaan jantung; pada pemeriksaan - pucat atau sianosis, pembengkakan dan denyut nadi pembuluh leher, kelainan bentuk dada tipe hump jantung; palpasi - perubahan tekanan darah dan karakteristik nadi perifer, perubahan karakteristik impuls apikal pada hipertrofi / dilatasi ventrikel kiri, penampilan impuls jantung pada hipertrofi / dilatasi ventrikel kanan, dengkur sistolik / diastolik dengan stenosis; perkusi - ekspansi batas-batas jantung, masing-masing, divisi diperluas, auskultasi - perubahan ritme, kekuatan, nada, soliditas nada, penampilan karakteristik suara masing-masing cacat, dll).

Sindrom gagal jantung (serangan akut atau kronis, ventrikel kanan atau kiri, serangan odyshechno-sianotik, dll.).

Sindrom hipoksia sistemik kronis (kelambatan dalam pertumbuhan dan perkembangan, gejala stik drum dan kacamata, dll.)

Sindrom gangguan pernapasan (terutama PJK dengan pengayaan lingkaran kecil sirkulasi darah).

- Gagal jantung (terjadi pada hampir semua PJK).

- Endokarditis bakteri (sering dicatat dengan PJB sianotik).

- Pneumonia berkepanjangan dini dengan latar belakang stagnasi dalam sirkulasi paru.

- Hipertensi pulmonal tinggi atau sindrom Eisenmenger (karakteristik PJK dengan pengayaan sirkulasi paru).

- Shinkope karena sindrom rilis rendah hingga perkembangan gangguan sirkulasi otak

- Sindrom angina pektoris dan infark miokard (sebagian besar stenosis aorta, pelepasan abnormal arteri koroner kiri).

- Serangan Odyshechno-cyanotic (ditemukan pada tetrad Fallo dengan stenosis infundibular arteri pulmonalis, transposisi arteri utama, dll.).

- Anemia relatif - dengan PJK sianotik.

Anatomi patologis: Dalam kasus cacat jantung bawaan pada proses hipertrofi miokard pada anak-anak pada usia 3 bulan pertama kehidupan, tidak hanya peningkatan volume serat otot dengan hiperplasia struktur ultrastruktur, tetapi juga hiperplasia kardiomiosit yang terlibat. Pada saat yang sama, hiperplasia dari serat stroma argyrophilic reticulin jantung berkembang. Perubahan distrofik selanjutnya pada miokardium dan stroma, hingga perkembangan mikronekrosis, menyebabkan proliferasi jaringan ikat secara bertahap dan terjadinya kardiosklerosis difus dan fokal.

Restrukturisasi kompensasi dari tempat tidur pembuluh darah jantung hipertrofi disertai dengan peningkatan pembuluh intramural, anastomosis arteri-vena, pembuluh darah terkecil (yang disebut pembuluh Viessen - Tebeziya) jantung. Sehubungan dengan perubahan sklerotik dalam miokardium, serta peningkatan aliran darah di rongga-rongganya, penebalan endokardium muncul karena pertumbuhan serat elastis dan kolagen di dalamnya. Reorganisasi tempat tidur vaskular juga berkembang di paru-paru. Pada anak-anak dengan kelainan jantung bawaan, ada kekurangan perkembangan fisik secara umum.

Kematian terjadi pada hari-hari pertama kehidupan akibat hipoksia dalam bentuk malformasi yang sangat parah atau setelah perkembangan gagal jantung. Tergantung pada tingkat hipoksia, yang disebabkan oleh penurunan aliran darah dalam sirkulasi paru dan arah aliran darah melalui jalur abnormal antara sirkulasi paru dan sirkulasi paru, cacat jantung dapat dibagi menjadi dua jenis utama - biru dan putih. Dalam kasus cacat biru, ada penurunan aliran darah dalam sirkulasi paru-paru, hipoksia dan arah aliran darah di sepanjang jalur abnormal - dari kanan ke kiri. Ketika ada cacat putih, hipoksia tidak ada, arah aliran darah dari kiri ke kanan. Namun, pembagian ini bersifat skematis dan tidak selalu berlaku untuk semua jenis kelainan jantung bawaan.

Malformasi kongenital dengan gangguan pembagian rongga jantung. Cacat septum interventrikular sering terjadi, kemunculannya tergantung pada kelambatan pertumbuhan salah satu struktur yang membentuk septum, akibatnya timbul pesan abnormal di antara ventrikel. Lebih sering terjadi kerusakan pada jaringan ikat bagian atas (membran) septum. Aliran darah melalui defek dilakukan dari kiri ke kanan, sehingga sianosis dan hipoksia tidak diamati (jenis wakil putih). Tingkat cacat dapat bervariasi, hingga tidak adanya partisi sama sekali. Dengan defek yang signifikan, hipertrofi ventrikel kanan jantung berkembang, dengan defek minor, tidak ada perubahan signifikan dalam hemodinamik.

Cacat septum primer memiliki bentuk lubang yang terletak tepat di atas katup ventrikel; jika ada cacat pada septum sekunder, ada bukaan oval terbuka lebar, tanpa flap. Dalam kedua kasus, darah mengalir dari kiri ke kanan, tidak ada hipoksia dan sianosis (jenis bercak putih). Darah yang meluap di bagian kanan jantung disertai dengan hipertrofi ventrikel kanan dan perluasan batang dan cabang arteri pulmonalis. Tidak adanya septum interventrikular atau interatrial menyebabkan perkembangan penyakit jantung berat tiga kamar, di mana, selama periode kompensasi, tidak ada pencampuran lengkap dari darah arteri dan vena, karena arus utama dari satu atau lain darah mempertahankan arahnya dan oleh karena itu tingkat hipoksia meningkat seiring perkembangan dekompensasi.

Cacat jantung kongenital dengan gangguan pembelahan batang arteri. Batang arteri yang umum tanpa adanya pembagian batang arteri yang jarang, jarang terjadi. Pada saat yang sama, satu batang arteri umum berasal dari kedua ventrikel, di pintu keluar terdapat 4 katup semilunar atau kurang; defek sering dikombinasikan dengan defek septum interventrikular. Arteri paru berangkat dari batang yang sama tidak jauh dari katup, sebelum cabang pembuluh besar kepala dan leher, mereka mungkin sama sekali tidak ada, dan kemudian paru-paru menerima darah dari arteri bronkial yang melebar. Pada saat yang sama, diamati hipoksia dan sianosis parah (jenis cacat biru), anak-anak tidak dapat hidup.

Stenosis dan atresia arteri pulmonalis diamati ketika partisi dari batang arteri dipindahkan ke kanan, sering dikombinasikan dengan defek septum interventrikular dan cacat lainnya. Dengan penyempitan arteri pulmonal yang signifikan, darah memasuki paru-paru melalui saluran arteri (Botall) dan arteri bronkialis yang membesar. Cacat disertai dengan hipoksia dan sianosis berat (jenis cacat biru).

Stenosis dan atresia aorta adalah konsekuensi dari perpindahan septum batang arteri ke kiri. Mereka kurang umum daripada perpindahan septum ke kanan, sering disertai dengan hipoplasia ventrikel kiri jantung. Pada saat yang sama, ada tingkat hipertrofi yang tajam dari ventrikel kanan jantung, perluasan atrium kanan dan sianosis umum yang parah. Anak-anak tidak layak.

Penyempitan ismus aorta (koarktasio), hingga atresia, dikompensasi oleh perkembangan sirkulasi kolateral melalui arteri interkostal, arteri dada dan hipertrofi ventrikel kiri yang parah.

Non dilatasi saluran arteri (Botallova) dapat dianggap cacat jika disertai dengan ekspansi simultan pada anak di atas usia 3 bulan. Aliran darah dilakukan dari kiri ke kanan (wakil jenis putih). Sumur cacat terisolasi menyerah pada bedah, koreksi.

Gabungan kelainan jantung bawaan. Triad, tetrad dan Fallot pentade lebih umum di antara malformasi gabungan Triado Fallo memiliki 3 gejala: defek septum interventrikular, stenosis arteri pulmonalis dan, akibatnya, hipertrofi ventrikel kanan. aorta ke kanan) dan hipertrofi ventrikel kanan jantung. Pentade Fallot, di samping keempatnya, termasuk gejala ke-5 - defek septum atrium. Tetrad Fallo adalah yang paling umum (40-50% dari semua cacat jantung bawaan). Untuk semua jenis cacat Falla, aliran darah diamati dari kanan ke kiri, penurunan aliran darah dalam sirkulasi paru-paru, hipoksia, dan sianosis (cacat jenis biru). Malformasi kongenital gabungan yang lebih jarang termasuk defek septum ventrikel dengan stenosis ventrikel atrioventrikular kiri (penyakit Lutambash), defek septum ventrikel dan posisi destruktif aorta (penyakit Eisenmenger) dan cabang arteri koroner kiri dari batang paru (Blanda I-Syndrome). hipertensi pulmonal (penyakit Aerza), tergantung pada hipertrofi lapisan otot pembuluh paru (arteri kecil, vena, dan venula), dll.

Cacat jantung bawaan biru

Penyakit jantung biru bawaan

Apa itu sindrom, atau tetrad, Fallo? Apa prognosis pengobatan?

Sindrom, atau tetrad, Fallot - adalah penyakit jantung bawaan biru "kompleks". Ini termasuk penyempitan arteri pulmonalis (pada berbagai tingkat e); cacat pada bagian atas membran dari septum interventrikular; transposisi aorta ke kanan (mulutnya di atas defek septum ventrikel dan dalam darah aorta dari ventrikel kanan dan kiri); hipertrofi (peningkatan) ventrikel kanan.

Terkadang mungkin ada cacat pada septum interatrial.

Gangguan peredaran darah karena cacat anatomi. Penyempitan arteri pulmonalis menyebabkan peningkatan tekanan di ventrikel kanan jantung. Darah kecil memasuki paru-paru (tergantung pada tingkat penyempitan arteri). Jumlah sisanya dari ventrikel kanan melalui defek septum ventrikel jatuh ke ventrikel kiri atau ke aorta. Karena itu, dalam aorta dicampur darah arteriovenous. Hal ini menghasilkan sianosis, penebalan jari, serta penebalan darah, yang dipicu oleh kelaparan oksigen pada jaringan, akibatnya sumsum tulang menghasilkan sejumlah besar sel darah merah. Pada beberapa anak dengan buku catatan Fallo, ada episode hipoksemia yang disebabkan oleh kekurangan oksigen - peningkatan sianosis atau pucat dengan hilangnya kesadaran, kecemasan.

Perawatan tetrad Fallo adalah operasi. Itu dilakukan dalam beberapa tahap. Pertama, memfasilitasi operasi (paliatif) dilakukan karena alasan penting untuk menghilangkan serangan sianosis dan hipoksemia. Dalam 1-2 tahun setelah operasi paliatif, koreksi akhir dari defek pada jantung terbuka dilakukan dengan menggunakan bypass kardiopulmoner (AIK), dan semua gangguan anatomi dihilangkan. Risiko operasi koreksi lengkap tanpa intervensi paliatif sebelumnya lebih tinggi, tetapi baru-baru ini operasi koreksi lengkap dilakukan lebih sering dengan hasil yang sangat baik bahkan pada anak kecil.

Apa manifestasi dari katup trikuspid atresia (fusi)? Bagaimana cara merawat cacat ini?

Dasar dari defek adalah adanya sebagian jaringan ikat antara atrium kanan dan ventrikel kanan alih-alih katup trikuspid. Paling sering dalam kasus-kasus ini, darah vena melalui pembukaan interatrial besar di septum memasuki atrium kiri dari kanan, di mana ia dicampur dengan darah arteri. Darah campuran ini memasuki ventrikel kiri dan dari sana ke aorta. Sebagian darah melalui defek pada septum interventrikular memasuki ventrikel kanan, yang sangat kecil dan lemah, atau langsung ke paru-paru melalui saluran kanal terbuka. Sangat sedikit darah masuk ke paru-paru. Ini adalah salah satu cacat paling parah di mana sianosis dan sesak napas muncul segera setelah lahir atau di bulan-bulan pertama kehidupan.

Sampai saat ini, pengobatan atresia trikuspid hanya bersifat paliatif, yaitu meredakan kondisi, setelah itu aliran darah ke paru-paru meningkat. Baru-baru ini, dalam beberapa kasus, operasi telah dilakukan untuk menciptakan aliran darah yang lebih fisiologis ke paru-paru dan aorta. Salah satu dari jenis operasi ini adalah penciptaan koneksi atrium kanan dengan arteri pulmonalis menggunakan prostesis khusus di mana darah, miskin oksigen, dikirim ke paru-paru. Atau atrium kanan terhubung ke ventrikel kanan menggunakan prostesis khusus, yang memfasilitasi pengiriman darah ke ventrikel kanan dan dari sana ke arteri pulmonalis. Kondisi untuk operasi semacam itu adalah ventrikel kanan yang berkembang dengan baik.

Apa transposisi batang arteri besar (aorta dan arteri paru-paru)?

Ini adalah penyakit jantung bawaan "biru" yang parah, yang memanifestasikan dirinya segera setelah lahir. Di jantung cacat adalah keluarnya pembuluh darah besar yang abnormal: aorta bergerak menjauh dari ventrikel kanan, bukan ke kiri, dan arteri pulmonalis meninggalkan ventrikel kiri alih-alih ke kanan. Aorta memberikan darah vena dengan jumlah oksigen yang tidak cukup ke organ dan jaringan. Darah kembali lagi ke bagian kanan jantung. Ini adalah lingkaran setan di mana darah mengalir dengan jumlah oksigen yang tidak mencukupi. Darah arteri yang dipasok dengan baik dengan oksigen bersirkulasi dalam lingkaran setan lainnya: mengalir dari bagian kiri jantung, dan kemudian kembali ke sana. Kehidupan seorang anak dengan cacat seperti itu hanya mungkin terjadi jika ada hubungan antara kedua lingkaran ini - melalui cacat septum atrium atau interventrikular atau saluran arteri terbuka. Semakin banyak darah bercampur, semakin baik untuk kehidupan bayi. Cacat ini dapat disertai dengan stenosis arteri pulmonalis.

Setelah lahir, jendela oval dan saluran saluran mungkin terbuka untuk beberapa waktu. Tetapi selama jam-jam atau hari-hari pertama kehidupan mereka mungkin tutup. Untuk mempertahankan patensi saluran kanal, prostaglandin E1 disuntikkan secara intravena. Hal ini memungkinkan untuk melakukan studi ekokardiografi untuk menentukan defek dan mempersiapkan anak untuk operasi paliatif.Gerasi melibatkan pembuatan lubang di septum interatrial dengan kateter balon (metode Rashkind) untuk mencampur darah arteri dan vena sehingga anak dapat hidup. Kemudian, koreksi cacat bedah dilakukan dengan menggunakan mesin jantung-paru.

Hasil perawatannya bagus dan sangat baik. Saat ini, di beberapa pusat kardiologi di Eropa dan Amerika Serikat, koreksi cacat secara simultan dilakukan tanpa koreksi Rashkind. Lokasi anatomi aorta dan arteri pulmonalis yang benar dipulihkan. Hasil operasi seperti itu bagus.

Apa itu transposisi "yang diperbaiki" dari arteri-arteri utama?

Transposisi arteri yang dikoreksi adalah suatu sindrom di mana transposisi arteri utama dikoreksi oleh posisi ventrikel dan atrium: bagian kanan jantung di tempat kiri dan kiri di tempat kanan.

Darah vena memasuki atrium kanan, kemudian ke ventrikel kanan (katup bikuspid di mulut septum atrioventrikular), ke dalam arteri paru-paru dan paru-paru. Darah dari paru-paru memasuki atrium kiri, kemudian ke ventrikel kiri (tetapi struktur anatominya sebagai kanan, dengan katup trikuspid di mulut septum atrioventrikular), dan kemudian ke aorta dan ke jaringan. Sirkulasi darah secara keseluruhan, seolah-olah, benar, anak mungkin tidak menunjukkan keluhan apa pun dan mungkin tidak ada tanda-tanda penyakit. Tetapi sangat sering cacat ini disertai dengan anomali tambahan yang menyebabkan keparahannya. Paling sering itu adalah cacat dari septum interventrikular, penyempitan arteri paru-paru, cacat katup trikuspid, posisi jantung kanan. Anomali rangsangan dan sistem konduksi jantung sering menjadi penyebab gangguan irama.

Perawatan bedah hanya digunakan untuk koreksi anomali terkait.

Apa manifestasi keluarnya kedua pembuluh darah utama dari ventrikel kanan? Apa prognosis pengobatan?

Pembuangan kedua pembuluh darah utama dari ventrikel kanan adalah defek dimana aorta dan arteri pulmonalis keluar dari ventrikel kanan.

Pada anomali ini, sebagai suatu peraturan, masih ada defek septum interventrikular, dan seringkali penyempitan arteri pulmonalis.

Darah yang diperkaya dengan oksigen dari ventrikel kiri memasuki kanan. Darah arteriovenous campuran memasuki aorta dan arteri pulmonalis.

Manifestasi defek tergantung pada derajat konstriksi arteri pulmonalis.

Perawatan bedah dengan menggunakan mesin jantung-paru menghasilkan hasil yang baik.

Cacat berkembang dengan tidak adanya pemisahan batang pembuluh darah umum ke aorta dan arteri pulmonalis. Darah dari bagian kanan dan kiri jantung memasuki batang umum.

Biasanya ada cacat pada septum interventrikular. Paru-paru disuplai dengan darah dari pembuluh yang membentang dari batang tubuh biasa. Bergantung pada tempat keluarnya pembuluh darah paru-paru dari batang tubuh umum, berbagai jenis kerusakan mungkin terjadi.

Gejala penyakit tergantung pada jumlah darah yang masuk ke paru-paru. Jika kecil, sianosis muncul lebih awal. Sambil mempertahankan keseimbangan relatif antara sirkulasi darah paru dan umum, sianosis diekspresikan dengan tidak terpisahkan, yang tidak buruk untuk anak. Jika banyak darah masuk ke paru-paru, hipertensi paru berkembang.

Diagnosis didasarkan pada hasil studi ekokardiografi dan angiografi.

Perawatan bedah. Kadang-kadang operasi paliatif (fasilitasi) dilakukan. Koreksi sifat buruk sulit dan terkait dengan risiko besar.

Operasi ini untuk membuat sambungan ventrikel kanan dengan arteri pulmonalis menggunakan graft (homotransplant, jaringan buatan), dirawat dengan cara khusus untuk mencegah penolakan.

Apa itu dan bagaimana cacat pada bilik jantung umum yang dirawat? Perawatan apa yang digunakan?

Ventrikel jantung yang umum adalah defek kongenital yang parah, yang terdiri atas tidak adanya atau terbelakangnya septum interventrikular.

Atrium kanan dan kiri berkomunikasi dengan satu ventrikel umum. Septum atrioventrikular juga bisa menjadi umum atau normal dengan katup bikuspid dan trikuspid. Ventrikel umum dapat memiliki struktur ventrikel jantung kanan atau kiri atau berdiferensiasi buruk, yaitu ventrikel primitif, seperti pada janin selama perkembangan.

Ventrikel umum biasanya merupakan kelainan bawaan “biru” dan bermanifestasi lebih awal, sudah dalam periode toraks. Diagnosis didasarkan pada data ekokardiografi.

Perawatan ini dilakukan di klinik bedah jantung khusus. Operasi ini untuk membuat partisi dari bahan buatan untuk membagi ventrikel menjadi dua. Tapi itu hanya dilakukan dalam kasus-kasus jika ada katup berdaun dua dan tiga berdaun.

Apa yang dimanifestasikan lokasi abnormal dari vena paru? Bagaimana cara merawat cacat ini?

Dalam kasus normal, darah yang kaya oksigen dari paru-paru memasuki atrium kiri melalui empat vena paru-paru (dua dari masing-masing paru), kemudian ke ventrikel kiri, aorta, dan ke jaringan.

Ketika ada kerusakan, satu atau beberapa vena tidak ke kiri, tetapi ke atrium kanan. Ini mengarah pada fakta bahwa darah vena dari vena pulmonalis kembali memasuki paru-paru. Dalam kasus yang jarang terjadi, keempat vena mengalir dari paru ke pasien yang tepat. Cacat ini selalu disertai dengan cacat septum atrium. Vena paru dapat langsung mengalir ke atrium kanan atau membentuk kanal umum yang mengalir ke atrium kanan atau vena kava superior atau ke vena kava inferior atau vena aksesori. Tergantung pada ini, ada beberapa jenis cacat. Tanda-tanda penyakit ini disebabkan oleh berapa banyak vena paru yang salah letak dan bagaimana mereka berkomunikasi dengan jantung. Aliran abnormal ke jantung semua vena paru adalah cacat bawaan "biru" yang parah. Pertemuan yang tidak benar dari satu atau dua vena tidak menyebabkan gangguan sirkulasi besar.

Perawatan bedah sebagian besar perubahan anatomi penyakit jantung bawaan ini memberikan hasil yang baik.

Apa esensi dari anomali Ebstein? Bagaimana cara merawat cacat ini?

Anomali Ebstein adalah penyakit jantung yang disebabkan oleh pelanggaran perkembangan katup trikuspid, yang terletak jauh di ventrikel kanan jantung dan berubah bentuk. Ada kekurangan penutupan katup, dan darah mengalir dari ventrikel kanan ke atrium kanan, yang meningkat sangat. Dalam kebanyakan kasus, dengan cacat ini, ada juga cacat pada septum interatrial.

Hasil dari cacat adalah aliran darah yang salah dari atrium kanan ke ventrikel kanan, yang, dalam kombinasi dengan kekurangan trikuspid, menyebabkan peningkatan tekanan di atrium kanan. Dari darah atrium kanan melalui defek septum memasuki kiri, di mana darah arteri dan vena dicampur, yang menyebabkan sianosis.

Dengan kelainan Ebstein, gangguan irama sering muncul dalam bentuk takikardia supraventrikular dan ventrikel, blok atrioventrikular, dan fibrilasi atrium.

Perawatan segera - penggantian katup trikuspid.

Apakah penyakit ini jantung kanan?

Fitur ini terjadi dengan frekuensi 1: 10.000 anak. Pada saat yang sama, semua organ memiliki susunan "cermin": jantung ada di sisi kanan dada, hati ada di sisi kiri rongga perut, perut ada di sisi kanan, loop usus juga terletak berhadapan. Terkadang jantung hanya "didorong" ke sisi kanan dada. Lokasi jantung kanan tidak mengarah pada manifestasi patologis. Namun, pada beberapa anak dengan susunan jantung sisi kanan, terdapat kelainan jantung: penyempitan arteri paru, tetrad Fallot, transposisi arteri besar, trunkus arteri umum, trunkus arteri umum, hipoplasia ventrikel. Gejala penyakit tergantung pada perubahan yang terkait. Lokasi jantung sebelah kanan sering dikombinasikan dengan penyakit paru-paru dan sinus paranasal.

Cacat jantung bawaan

Podzolkov V.P. Shvedunova V.N.

NTSSSH bernama A.N. Bakulev RAM, Moskow

Penyakit jantung lahir (PJK) - patologi yang cukup umum di antara penyakit pada sistem kardiovaskular, yang merupakan penyebab utama kematian pada anak-anak di tahun pertama kehidupan. Frekuensi PJK adalah 30% dari semua malformasi. Pengobatan kelainan jantung kongenital hanya dimungkinkan dengan operasi. Karena keberhasilan operasi jantung, operasi rekonstruksi kompleks dengan PJK yang sebelumnya tidak dapat dioperasi menjadi mungkin. Dalam kondisi ini, tugas utama dalam organisasi perawatan untuk anak-anak dengan PJK adalah diagnosis tepat waktu dan penyediaan perawatan terampil di klinik bedah.

Alasan utama untuk kelahiran anak-anak dengan PJK adalah: kelainan kromosom - 5%; Mutasi gen pertama - 2–3%; pengaruh faktor eksternal (alkoholisme orang tua, pengobatan, infeksi virus masa lalu selama kehamilan, dll) - 1-2%; pewarisan poligenik-multifokal - 90%.

Selain etiologis mengidentifikasi faktor risiko untuk kelahiran anak dengan PJK. Ini termasuk: usia ibu, penyakit endokrin pasangan, toksikosis dan ancaman pemutusan trimester pertama kehamilan, lahir mati dalam sejarah, kehadiran anak-anak dengan kelainan bawaan pada keluarga terdekat. Hanya seorang ahli genetika yang dapat mengukur risiko memiliki anak dengan PJK dalam keluarga, tetapi setiap dokter dapat memberikan perkiraan awal dan merujuk orang tua ke konseling medis dan biologis.

Ada lebih dari 90 varian UPU dan banyak kombinasi mereka. Di Institute of Cardiovascular Surgery mereka. A.N. Bakulev AMS USSR mengembangkan klasifikasi berdasarkan distribusi PJK, dengan mempertimbangkan fitur anatomi dari kerusakan dan gangguan hemodinamik.

Untuk berlatih ahli jantung, lebih mudah menggunakan divisi CHD yang lebih disederhanakan menjadi 3 kelompok:

1. PJK tipe pucat dengan pirau arteriovenosa: defek septum ventrikel (VSD), defek septum atrium (ASD), saluran arteri terbuka (OAD); buka kanal atrioventrikular (AVK).

2. CHD biru dengan shunt venoarterial: transposisi pembuluh darah besar (TMS), tetrad Fallot (TF), trio Fallo, atresia katup trikuspid (ATC), dll.

3. VPS tanpa pelepasan, tetapi dengan sumbatan pada jalur aliran darah dari ventrikel (stenosis arteri pulmonalis dan aorta). Divisi ini mencakup 9 CHD yang paling umum.

Bukan kebetulan bahwa dalam semua klasifikasi yang diusulkan perhatian besar diberikan pada penilaian gangguan hemodinamik pada PJK, karena derajat gangguan ini terkait erat dengan keparahan anatomis cacat, taktik perawatan obat dan waktu operasi tergantung pada mereka.

PJK menyebabkan sejumlah perubahan dalam sifat kompensasi, yang memaksa seluruh tubuh anak untuk membangun kembali, tetapi dengan adanya cacat dalam jangka panjang, proses kompensasi menyebabkan perubahan destruktif yang nyata pada organ dan sistem, yang mengarah pada kematian pasien.

Bergantung pada keadaan sirkulasi paru di tubuh pasien dengan PJK, perubahan patologis berikut diamati:

• di hadapan peningkatan aliran darah di paru-paru (defek pucat dengan pirau arteriovenosa) hipervolemia dan hipertensi dari sirkulasi paru berkembang;

• di hadapan aliran darah yang terkuras di paru-paru (cacat biru dengan pintasan venoarterial), pasien mengalami hipoksemia;

• dengan peningkatan aliran darah dalam sirkulasi paru, hipervolemia dan hipertensi paru berkembang.

Sekitar 50% anak-anak di tahun pertama kehidupan dengan darah yang keluar ke sirkulasi paru-paru tanpa bantuan bedah meninggal dengan gejala gagal jantung. Jika seorang anak mengalami masa kritis ini, maka dari tahun ke tahun sebagai akibat dari kejang arteriol paru, pengeluaran darah ke dalam lingkaran kecil berkurang dan kondisi anak stabil, namun peningkatan ini hanya menyangkut kesejahteraan pasien, karena proses sklerotik dalam pembuluh paru mulai berkembang pada saat yang sama. Ada banyak klasifikasi hipertensi paru. Untuk praktik, yang paling mudah adalah klasifikasi yang dikembangkan di Institut Informasi Ilmiah dan Teknis. A. N. Bakulev AMS Uni Soviet (V.I. Burakovsky et al. 1975). Hal ini didasarkan pada besarnya tekanan pada arteri pulmonalis, derajat perdarahan dan rasio resistensi pulmonal umum terhadap indeks sirkulasi pulmonal (Tabel 1).

Menurut klasifikasi ini, pasien dibagi menjadi 4 kelompok, di mana tahap I dan III dibagi menjadi subkelompok A dan B. Pasien dengan kelompok IA memiliki gangguan hemodinamik minor dan perlu dipantau oleh seorang ahli jantung. Pada pasien dengan IB dan Grup II, pertanyaan tentang operasi diangkat. Hipertensi paru pada kelompok ini fungsional.

Pada pasien dengan kelompok III dengan pengeluaran besar darah ke dalam lingkaran kecil, perubahan pada pembuluh paru jauh lebih jelas. Pada kelompok hemodinamik IIIIA, koreksi radikal dari cacat mungkin dilakukan, dan tekanan setelah operasi berkurang. Pada kelompok IIIB dan kelompok IV, perawatan bedah tidak diindikasikan. Diagnosis banding antara kelompok IIIA dan B adalah rumit, dan seringkali diperlukan untuk melakukan USG intravaskular dan / atau biopsi paru-paru untuk mempelajari perubahan morfologis pada pembuluh paru-paru untuk menyelesaikan masalah operabilitas cacat. Untuk menilai perubahan ini, klasifikasi yang diusulkan oleh D. Heath dan J. Edwards pada tahun 1958 (Tabel 2) paling sering digunakan.

Dalam bentuk sianotik PJK, adanya pelepasan darah vena ke dalam arteri atau pencampuran darah menyebabkan peningkatan volume darah dalam sirkulasi besar dan penurunan sirkulasi darah, yang mengarah pada penurunan saturasi oksigen darah (hipoksemia) dan munculnya sianosis pada kulit dan selaput lendir. Untuk meningkatkan pengiriman oksigen ke organ dan meningkatkan efisiensi ventilasi, pengembangan sirkulasi kolateral terjadi antara pembuluh sirkulasi besar dan kecil. Restrukturisasi jaringan sirkulasi agunan terjadi di pembuluh semua organ. Ini terutama diucapkan di pembuluh jantung. paru-paru dan otak.

Berkat mekanisme kompensasi, kondisi pasien dengan bentuk sianosis PJK, meskipun mengalami gangguan hemodinamik yang parah, mungkin memuaskan untuk jangka waktu lama, tetapi mekanisme kompensasi secara bertahap berkurang, hiperfungsi miokard yang berkepanjangan menyebabkan perkembangan perubahan dystrophic parah yang ireversibel pada otot jantung. Oleh karena itu, operasi untuk cacat sianotik (radikal atau paliatif) ditunjukkan pada anak usia dini.

Diagnosis primer PJK didasarkan pada data dari metode penelitian non-invasif. Yang sangat penting untuk diagnosis adalah pengumpulan anamnesis yang disengaja dari orang tua anak. Dalam kasus cacat jantung pucat, perlu untuk mengetahui apakah anak sering mengalami infeksi pernapasan, jika ia menderita pneumonia, karena ini menunjukkan penurunan besar darah dari kiri ke kanan. Di sisi lain, penghentian infeksi pernapasan pada pasien dengan keluarnya darah yang besar ke dalam lingkaran kecil menunjukkan awal dari perkembangan hipertensi paru. Ini harus menjadi alasan untuk merujuk pasien ke ahli bedah jantung. Perjalanan alami PJK dapat menjadi rumit dengan perkembangan endokarditis infektif, sehingga perlu untuk mengetahui apakah anak mengalami peningkatan suhu tubuh tanpa tanda-tanda infeksi pernapasan. Juga perlu untuk mengetahui apakah pasien memiliki keadaan sinkop, suatu sindrom kejang, yang mungkin merupakan konsekuensi dari aritmia jantung.

Saat memeriksa anak dengan dugaan PJK, perlu diperhatikan warna kulit dan selaput lendir. Sianosis bisa perifer dan digeneralisasikan. Penting untuk mencatat ada atau tidaknya sianosis di keempat tungkai, karena di beberapa CHD sianosis yang berbeda diamati (koarktasio aorta pra-oktalis, transposisi pembuluh darah besar dalam kombinasi dengan gangguan lengkung aorta). Ketika memeriksa dada, perlu untuk dicatat deformasi dada di daerah jantung - munculnya yang disebut punuk jantung (besarnya dan lokalisasi yang secara tidak langsung dapat menilai kompleksitas PJK dan / atau perkembangan hipertensi paru).

Pada palpasi dada pada pasien dengan PJK, adalah mungkin untuk mencatat perpindahan impuls apikal, perubahan di daerahnya, adanya "gemetar" di atas area jantung. Palpasi memungkinkan untuk memperkirakan ukuran hati dan limpa. Metode perkusi menentukan ukuran jantung, hati, dan limpa.

Auskultasi adalah metode pemeriksaan fisik pasien CHD yang paling informatif. Selama auskultasi, dimungkinkan untuk mencatat perubahan nada jantung (menguatkan, melemah atau membelah), penampilan suara, serta lokalisasi, iradiasi, dan tempat mendengarkan maksimal. Intensitas kebisingan tidak selalu berkorelasi dengan tingkat keparahan cacat, misalnya pada PJK dengan hipertensi paru dan cacat biru dengan stenosis arteri pulmonalis, hubungan ini terbalik. Dengan auskultasi paru-paru, tanda-tanda stagnasi dalam lingkaran kecil dapat dideteksi.

Pemeriksaan fisik dilengkapi dengan pemeriksaan instrumental non-invasif, yang meliputi elektrokardiografi (EKG), fonokardiografi (PCG) dan rontgen dada.

EKG memungkinkan Anda untuk menilai hipertrofi berbagai bagian jantung, penyimpangan patologis dari sumbu listrik, adanya gangguan irama dan konduksi. Perubahan pada EKG tidak spesifik untuk setiap cacat, tetapi dalam kombinasi dengan data yang diperoleh selama pemeriksaan klinis dan menggunakan metode non-invasif lainnya, memungkinkan kami untuk menilai tingkat keparahan cacat tersebut. Variasi metode EKG adalah pemantauan EKG harian Holter. yang membantu untuk mengungkapkan irama tersembunyi dan gangguan konduksi.

Metode non-invasif berikutnya untuk memeriksa pasien jantung adalah FCG. yang mereproduksi data auskultasi jantung dan memungkinkan penilaian yang lebih terperinci dan kuantitatif dari sifat, durasi dan lokalisasi nada dan kebisingan jantung.

Radiografi organ dada melengkapi metode sebelumnya dan memungkinkan untuk mengevaluasi: keadaan sirkulasi paru-paru (adanya stasis arteri atau vena, pengurangan pengisian pembuluh pembuluh paru-paru); lokasi, bentuk, ukuran jantung dan kamar-kamar individualnya; perubahan pada organ dan sistem lain (paru-paru, pleura, tulang belakang, serta lokasi organ dalam).

Kombinasi EKG, PCG dan radiografi organ dada memungkinkan kita untuk mendiagnosis sebagian besar cacat yang terisolasi dan menyarankan adanya PJK kompleks.

Metode penelitian non-invasif yang paling informatif adalah ekokardiografi (ekokardiografi). Dengan munculnya teknik ini, terutama ekokardiografi dua dimensi, kemungkinan mendiagnosis PJK sangat diperluas. Metode ini memungkinkan diagnosis anatomi yang akurat dari kerusakan dinding jantung, lesi katup atrioventrikular dan semilunar, ukuran dan lokasi bilik jantung dan pembuluh darah utama, serta menilai kontraktilitas miokardium. Dengan cacat tertentu (DMPP tanpa komplikasi, VSD, PDA, AVK sebagian terbuka, koarktasio aorta), Anda dapat melakukan operasi tanpa kateterisasi jantung. Namun, dalam beberapa kasus, dengan CHD kompleks dan hipertensi pulmonal yang bersamaan, kateterisasi jantung dan angiokardiografi diperlukan. karena metode ini memungkinkan untuk diagnosis PJK anatomi dan hemodinamik yang akurat. Kateterisasi jantung hanya mungkin dilakukan di klinik bedah jantung khusus. Saat ini, selama kateterisasi jantung, jika perlu, studi elektrofisiologi dilakukan untuk mengklarifikasi mekanisme aritmia jantung, untuk mengevaluasi fungsi sinus dan nodus atrioventrikular, dan berbagai operasi endovaskular dilakukan: balloon angioplasty untuk stenosis arteri pulmonalis dan aorta; embolisasi PDA kecil, fistula jantung koroner, aorto-pulmonary collateral; atrioseptostomi balon dengan TMS sederhana dan stenting paru pada stenosis perifer.

Taktik perawatan bedah

Taktik untuk membantu pasien PJK didasarkan pada jalannya defek, efektivitas pengobatan konservatif, kemungkinan dan risiko perawatan bedah. Setelah menegakkan diagnosis, perlu untuk menyelesaikan:

1. Bagaimana cara merawat pasien (secara medis atau pembedahan)?

2. Tentukan waktu operasi.

Klasifikasi yang diusulkan oleh J. Kirklin et al. Membantu menjawab pertanyaan-pertanyaan ini. (1984).

Grup 0 - pasien dengan PJK, dengan gangguan hemodinamik minor yang tidak memerlukan pembedahan.

Kelompok 1 - pasien yang kondisinya memungkinkan untuk pembedahan secara terencana (dalam setahun atau lebih).

Kelompok 2 - pasien yang operasi diindikasikan dalam 3-6 bulan ke depan.

Kelompok 3 - pasien dengan manifestasi PJK parah, yang harus dioperasi selama beberapa minggu.

Kelompok 4 - pasien yang membutuhkan operasi darurat (dalam waktu 48 jam setelah dirawat di rumah sakit).

Masalah yang paling sulit dalam pembedahan jantung adalah pembedahan pada anak-anak dari tahun pertama kehidupan dengan PJK. Mortalitas bedah dalam beberapa tahun terakhir telah berkurang secara signifikan dan berbeda dari mortalitas alami yang tinggi pada PJK. Operasi pada anak-anak tahun pertama kehidupan dilakukan jika tidak mungkin untuk mencapai stabilisasi kondisi dengan metode konservatif. Sebagian besar operasi darurat dilakukan pada anak-anak dengan PJK sianotik.

Jika bayi baru lahir dengan PJK tidak memiliki tanda-tanda gagal jantung, sianosis dinyatakan cukup, maka ahli bedah jantung dapat berkonsultasi nanti. Anak-anak ini dipantau oleh seorang ahli jantung di tempat tinggal. Taktik ini memungkinkan pasien untuk diperiksa dalam kondisi yang lebih menguntungkan, mengurangi risiko metode penelitian invasif dan intervensi bedah.

Pada kelompok usia selanjutnya, taktik bedah untuk PJK tergantung pada tingkat keparahan patologi, perkiraan prognosis, usia dan berat badan pasien. K.Turley et al. pada tahun 1980, diusulkan untuk membagi UPU menjadi 3 kelompok, tergantung pada jenis operasi yang mungkin.

Kelompok 1 mencakup malformasi yang paling umum, seperti PDA, DMZHP, DMPP, AVK yang sebagian terbuka, koarktasio aorta, stenosis dan insufisiensi katup mitral dan aorta. Dengan penetapan cacat ini, satu-satunya pilihan mungkin operasi. Mungkin tertunda jika gangguan hemodinamiknya ringan, dan usia dan berat badan anak terlalu rendah (usia kemudian dan berat badan yang cukup mengurangi risiko melakukan operasi jantung).

Kelompok 2 meliputi cacat sianotik kompleks, seperti tetrad Fallot, stenosis arteri pulmonalis, atresia arteri pulmonalis tipe 1, transposisi pembuluh trunkus, dll. Pilihan antara pembedahan radikal dan paliatif tergantung pada tingkat keparahan anatomis dari defek, derajat hipoksemia, dan massa. tubuh bayi.

Kelompok ke-3 mencakup PJK, di mana hanya koreksi paliatif atau hemodinamik dari defek yang mungkin dilakukan. Ini mencakup berbagai varian cacat kompleks: atresia trikuspid dan katup mitral, jantung dua bilik, hipoplasia jantung kanan dan kiri, bilik jantung tunggal, dll.

Koreksi radikal dari cacat sederhana tidak menimbulkan kesulitan teknis untuk klinik bedah jantung khusus. Dalam kasus VSD dan DMPP, perbaikan tambalan atau plastik dilakukan. dengan PDA - ligasi atau persimpangan saluran. Pada hipoksemia berat, tahap pertama pada pasien dengan PJK adalah operasi paliatif - pengenaan berbagai anastomosis intersistem. Setelah operasi, saturasi oksigen darah meningkat, yang memungkinkan anak untuk berkembang dalam kondisi yang lebih menguntungkan. Melakukan operasi dua langkah, menurut berbagai penulis, tidak hanya tidak meningkatkan risiko intervensi, tetapi juga mengurangi kematian selama koreksi radikal.

Dalam beberapa PJK yang secara anatomis kompleks, ketika bagian jantung yang berbeda tidak ada atau kurang berkembang (atresia katup trikuspid dan mitral, bilik jantung tunggal, bilik jantung ganda, dll.), Pembedahan radikal tidak dimungkinkan dan satu-satunya operasi mungkin adalah koreksi hemodinamik hemodinamik intrakardiak. yang memungkinkan untuk memisahkan aliran darah arteri dan vena tanpa sepenuhnya menghilangkan cacat anatomi. Ini termasuk berbagai modifikasi koreksi hemodinamik dengan metode Fontaine, Mustard dan Sening.

Referensi dapat ditemukan di situs http://www.rmj.ru

1. Burakovsky V.I. Bukharin V.A. Konstantinov S.A. dan yang lainnya cacat jantung bawaan. Dalam buku. Pembedahan swasta penyakit jantung dan pembuluh darah / Ed. V.I. Burakovsky dan S.A. Kolesnikov. M. Medicine, 1967; 315-23.

2. Burakovsky V.I. Bukharin V.A. Plotnikova L.R. Hipertensi paru pada kelainan jantung bawaan. M. Medicine, 1975; 247.

3. Amosov N.M. Bendet J.A. Aspek terapi dari operasi jantung. Kiev: Kesehatan, 1983; 33-96.

4. Belokon N.A. Kuberger M.B. Penyakit jantung dan pembuluh darah pada anak-anak. Panduan untuk dokter. Dalam 2 volume. - M. Medicine, 1987; 918.

5. Burakovsky V.A. Bukharin V.A. Podzolkov V.P. dan yang lainnya cacat jantung bawaan. Dalam buku. Bedah Kardiovaskular / Ed. V.I. Burakovsky, L.A. Bokeria M. Medicine, 1989; 345-82.

6. Ivanitsky A.V. Peran pemeriksaan sinar-X dalam diagnosis cacat jantung pada anak-anak. Pediatri 1985; 8 (7) 55-7.

7. N.A.Belokon, V.P. Podzolkov. Cacat jantung bawaan. M. Medicine, 1991; 352.

Cacat jantung kongenital dari tipe biru, dengan mematuhi peningkatan aliran darah paru

Transposisi kapal besar

Cacat ini, tampaknya, adalah penyebab paling umum dari sianosis sentral yang jelas pada bayi baru lahir. Pada jenis cacat ini, tempat keluarnya pembuluh darah besar telah diubah, yaitu ort bergerak menjauh dari ventrikel kanan, dan arteri pulmonalis dari kiri. Dengan susunan organ internal dan atrium yang biasa, atrium kanan, yang menerima darah dari vena cava dan sinus koroner, berkomunikasi dengan ventrikel kanan, dan atrium kiri, di mana darah mengalir dari vena pulmonalis, dengan ventrikel kiri. Struktur seperti itu biasanya menentukan fungsi paralel dari dua lingkaran sirkulasi darah: besar (sistemik) dan paru. Dengan transposisi pembuluh darah besar (TMS), yang tidak secara signifikan mempengaruhi hemodinamik janin, bayi baru lahir tidak dapat bertahan hidup jika tidak memberinya hubungan permanen antara dua lingkaran sirkulasi darah. Memang, sampai paruh kedua tahun 60-an, bayi baru lahir dengan TMS bertahan hanya jika cacat tersebut dikombinasikan dengan cacat jantung lainnya, misalnya, dengan defek septum interventrikular atau interatrial, secara independen dengan atau tanpa stenosis paru. Pengenalan septostomi atrium balon ke dalam praktik, yaitu, penciptaan buatan cacat septum atrium tanpa torakotomi, mengubah prognosis mengenai kelangsungan hidup anak-anak dengan tidak adanya komunikasi bawaan antara dua lingkaran sirkulasi darah.

Dengan pengecualian yang jarang, TMS yang biasa ditemukan dengan pengaturan sisi kiri jantung dan situs solitus. Struktur morfologis jantung tidak berubah, yaitu ventrikel kanan, misalnya, terletak di kanan ventrikel kiri. Pada sebagian besar anak-anak dengan defek ini, katup aorta terlokalisasi ke kanan dan anterior ke katup arteri pulmonalis (d-transposisi).

Cacat intrakardiak lainnya dapat dikombinasikan dengan transposisi pembuluh darah besar. Ini termasuk defek septum atrium dan / atau interventrikular, stenosis pulmonal atau atresia katupnya, kelainan katup atrioventrikular, ventrikel tunggal, dan gangguan fungsi berbagai derajat ventrikel. Transposisi dapat disertai dengan anomali lengkung aorta, seperti koarktasio, atresia, atau gangguan busur. Berbeda dengan fallo tetrade, lokalisasi lengkung aorta di sebelah kanan jauh lebih jarang (kurang dari 10%) di TMS. Dalam hal ini, penyakit jantung kombinasi terdeteksi pada setengah dari anak-anak.

Pada saat ini, tempat keluarnya pembuluh koroner berubah. Pada sekitar 50% kasus, arteri koroner kiri menyimpang dari sinus kiri, dan arteri koroner kanan dari sinus posterior. Arteri sirkumfleksa kiri dapat menyimpang dari koroner kanan pada sekitar 20% kasus. Mengetahui lokasi pelepasan dan distribusi arteri koroner sangat penting untuk memutuskan pertanyaan operasi untuk mengubah lokasi arteri atau koreksi radikal TMS, dikombinasikan dengan defek septum interventrikular dan stenosis arteri pulmonalis, dengan koneksi buatan dari luar ventrikel kanan dan arteri pulmonalis.

Telah diamati bahwa penyakit pembuluh darah paru-paru berkembang lebih mungkin dengan TMS daripada dengan cacat jantung bawaan yang tidak disertai dengan sianosis. Lesi vaskular obstruktif pada paru-paru adalah masalah serius pada TMS pada anak yang lebih tua, sedangkan pada bayi baru lahir mereka jauh lebih jarang.

Frekuensi TMS adalah 20-35 per 100.000 kelahiran hidup, dengan anak laki-laki mendominasi di antara pasien (60-70%). Menurut beberapa penelitian epidemiologis dan genetik, penyakit ini lebih sering terjadi pada anak-anak yang lahir dari wanita dengan diabetes atau telah dirawat dengan hormon seks, tetapi data ini belum dikonfirmasi. Tidak ada hubungan antara frekuensi perkembangan TMS dan usia orang tua, namun, frekuensinya tergantung pada jumlah anak yang dilahirkan oleh wanita tersebut: probabilitas memiliki anak dengan TMS berlipat dua jika wanita tersebut sudah memiliki tiga atau lebih anak. Pada anak-anak dengan TMS, cacat ekstracardiac bawaan lainnya kurang umum (kurang dari 10%) dibandingkan pada anak-anak dengan batang arteri yang umum (48%), defek septum interventrikular (33%), atau teto fallo (31%).

Transposisi pembuluh darah besar selama septum interventrikular yang utuh tidak menyebabkan gangguan hemodinamik serius pada janin, karena kedua ventrikel, bahkan dengan keluarnya normal pembuluh darah besar, bekerja secara bersamaan. Namun, karena aorta berangkat dari ventrikel kanan, yang menerima darah terutama dari vena cava superior, bagian atas tubuh disuplai dengan darah yang agak kurang oksigen daripada normal. Darah teroksigenasi dari vena cava inferior masuk melalui bukaan oval terutama ke atrium dan ventrikel kiri, dari mana arteri pulmonalis keluar alih-alih aorta. Dengan demikian, paru-paru, bagian tubuh yang lebih rendah dan plasenta menerima lebih banyak oksigen daripada darah biasa. Ini tidak memiliki dampak yang signifikan terhadap perkembangan dan kesehatan janin. Namun, segera setelah kelahiran anak, ketika paru-parunya membesar, dan aliran darah di dalamnya meningkat, fitur sirkulasi darah di TMS ini menyebabkan hipoksemia dan sianosis yang parah. Darah vena sistemik, jenuh lemah dengan oksigen, memasuki jantung kanan dan kembali, sedangkan darah vena paru (beroksigen) memasuki atrium dan ventrikel kiri, dan dari mereka ke paru-paru. Dengan demikian, fungsi pembukaan oval dan saluran arteri, biasanya menutup pada periode pascanatal, sangat penting untuk kelangsungan hidup anak, karena memungkinkan darah dari sirkulasi besar dan kecil untuk dicampur selama beberapa jam dan hari. Ketika resistensi pembuluh darah di paru-paru menurun dan fungsi saluran arteri, darah yang kekurangan oksigen memasuki pembuluh paru-paru. Pada saat yang sama, ketika aliran darah paru meningkat, tekanan di atrium kiri meningkat, yang menyebabkan pirau darah dari kiri ke kanan melalui pembukaan oval yang membentang. Pirau dua arah juga ditemukan pada tingkat atrium atau bahkan duktus arteriosus, yang tergantung pada perbedaan tekanan pada atrium, aliran darah paru dan sistemik, serta pada ukuran pembukaan oval dan saluran arteri.