Bagaimana purpura trombositopenik dimanifestasikan dan diobati pada anak?
Purpura trombositopenik pada anak-anak adalah salah satu penyebab umum meningkatnya perdarahan dalam praktik pediatrik. Pada 85% kasus dengan gejala ini, diagnosis ini relevan. Ini menunjukkan kekurangan trombosit, sel-sel utama yang membantu menghentikan pendarahan. Yang pertama menyebutkan gejala tanggal penyakit kembali ke zaman Hippocrates. Tetapi hanya pada 1735 oleh Verlgof itu dipilih menjadi patologi independen (oleh karena itu, penyakit Verlhof dianggap sebagai nama nominal).
Alasan
Purpura trombositopenik idiopatik pada anak-anak dikaitkan dengan mekanisme kekebalan kerusakan platelet yang ditemukan para ilmuwan beberapa dekade lalu.
Sebelumnya, penyebab kondisi ini tidak diketahui, oleh karena itu, penyakit ini diberi status idiopatik (dalam terjemahan harfiah - "penyebab tidak diketahui"). Saat ini, istilah ini digantikan oleh purpura imun.
Tindakan faktor-faktor pemicu mengarah pada pembentukan imunoglobulin (antibodi) yang diarahkan pada membran sel trombosit yang menjadi tempat mereka menempel. Akibatnya, kematian dini mereka terjadi. Pada saat yang sama, reproduksi aktif progenitor trombosit (megakaryocytes) diamati di sumsum tulang, tetapi tingkat proses ini jauh lebih rendah daripada tingkat kerusakan.
Faktor yang paling sering memicu perkembangan trombositopenia pada anak-anak adalah infeksi virus - campak, rubela, influenza, cacar air dan lainnya. Ini karena partikel virus bertindak sebagai hapten yang dimasukkan ke dalam membran sel. Akibatnya, antigennya berubah dan menjadi asing. Terhadap mereka, masing-masing, dan terhadap trombosit, antibodi diproduksi yang merusak sel. Demikian pula, komplikasi imun berkembang ketika vaksin diberikan, kecuali kontraindikasi telah diperhitungkan (terutama, infeksi pernapasan pada anak pada saat vaksinasi). Beberapa zat obat juga dapat berintegrasi ke dalam membran trombosit, memicu kehancurannya. Dalam hal ini, perawatan khusus diperlukan ketika meresepkan obat-obatan seperti:
- Paracetamol
- Aspirin
- Ampisilin
- Antikonvulsan (antikonvulsan).
Orang tua harus tahu bahwa selama perawatan dengan agen-agen ini, perlu untuk memeriksa kulit dan selaput lendir anak setiap hari untuk kemungkinan perdarahan petekie (titik).
Bayi baru lahir juga dapat mengembangkan purpura. Alasannya adalah antibodi yang ditembus dari ibu. Mereka dapat merusak trombosit anak, antigen yang 50% identik dengan ayah. Oleh karena itu, mereka asing dengan organisme ibu, yang mengarah pada stimulasi kekebalan tubuh.
Tergantung pada sifat-sifat antibodi yang dihasilkan, purpura hemoragik pada anak-anak dapat menjadi 4 kelas utama:
- Alloimmune adalah purpura bayi baru lahir, di mana efek merusak ditunjukkan oleh antibodi ibu, yang jatuh ke aliran darah anak, dan dari purpura setelah transfusi darah (antibodi dibentuk untuk donor trombosit)
- Isoimmune - antibodi sendiri untuk memiliki trombosit yang tidak berubah
- Heteroimun - jenis virus dan obat (antibodi terbentuk hanya setelah virus atau molekul obat digabungkan dengan membran trombosit; jika tidak ada faktor-faktor ini, mekanisme kekebalan tidak diaktifkan)
- Autoimun - antibodi sendiri terhadap antigen trombosit yang dimodifikasi.
Purpura pada anak-anak dibagi sesuai dengan ciri-ciri aliran menjadi akut dan kronis. Batas antara mereka adalah interval waktu enam bulan. Jika tanda-tanda laboratorium dan klinis hilang sepenuhnya setelah 6 bulan atau kurang, maka itu adalah purpura akut. Semua opsi lain bersifat kronis. Itu bisa sering berulang, jarang berulang dan terus menerus. Opsi terakhir adalah yang paling sulit.
Gejala
Dalam 90% kasus, purpura trombositopenik pada anak-anak memiliki onset akut yang terkait dengan infeksi virus. Dalam keadaan seperti itu, pemulihan independen dan normalisasi kadar trombosit biasanya terjadi dalam 1-3-6 bulan. Hal ini dijelaskan dengan pengangkatan antibodi yang sesuai secara bertahap (seringkali lambat) setelah menyembuhkan infeksi penyebab. Namun, beberapa anak mungkin mengalami proses kronisasi. Meramalkan ini tidak mungkin.
Gejala utama purpura adalah munculnya perdarahan pada kulit dan selaput lendir. Ukurannya bisa berbeda - dari titik kecil ke titik besar seperti memar. Mereka muncul bahkan dengan sedikit sentuhan. Mereka dapat muncul secara spontan (tanpa hubungan dengan faktor eksternal) jika jumlah trombosit kurang dari 50 ribu. Ketika tingkat sel-sel darah ini kurang dari 30 ribu, ada risiko untuk hidup karena kemungkinan pendarahan di otak (risiko ini adalah 1-2%). Peluang terbesar pada pasien dengan faktor-faktor berikut:
- Perdarahan dalam lendir
- Pendarahan mata - sklera atau retina
- Ruam kulit menyeluruh
- Penggunaan aspirin atau salisilat lainnya
- Kehadiran cedera kepala traumatis dalam sejarah.
Ruam pada kulit dan selaput lendir dengan purpura trombositopenik memiliki ciri khas:
- Berbagai bentuk
- Nuansa memar yang berbeda
- Asimetri.
Selain tanda-tanda kulit sindrom hemoragik terwujud:
- Perdarahan yang tidak adekuat setelah pencabutan gigi
- Keluarnya darah spontan dari hidung
- Gusi yang sering berdarah
- Munculnya darah dalam urin
- Periode menstruasi yang melimpah dan tahan lama pada anak perempuan.
Pencarian diagnostik
Diagnosis purpura trombositopenik ditetapkan dengan metode eksklusi, ketika menurut hasil survei tidak mungkin untuk menetapkan alasan lain untuk peningkatan perdarahan dan pengurangan jumlah trombosit. Jika Anda mencurigai penyakit ini, tes dan tes khusus disarankan:
- Menentukan tingkat trombosit dalam darah (tingkat diagnostik - kurang dari 150 ribu) dan retikulosit (ditandai dengan peningkatan jumlah, mencerminkan reaksi kompensasi dari sumsum tulang)
- Tes cubit dan cuff yang menentukan peningkatan kerapuhan pembuluh darah
- Tusukan sumsum tulang dan studi komposisi selnya (peningkatan jumlah megakaryocytes, dari mana selanjutnya membentuk trombosit). Penelitian ini, meskipun invasif, adalah wajib, karena memungkinkan untuk menghindari kesalahan diagnostik yang mengarah ke terapi yang tidak masuk akal
- Studi tentang struktur mikroskopik trombosit di keluarga terdekat untuk mengeluarkan anomali herediter
- Penentuan waktu selama mana bekuan darah, serta konsentrasi faktor pembekuan dalam darah.
Perawatan
Perawatan purpura trombositopenik pada anak-anak harus dilakukan hanya di rumah sakit. Anak-anak dengan dugaan diagnosis harus mematuhi istirahat di tempat tidur. Ini akan mencegah terjadinya mikrotraumas dan mengurangi risiko perdarahan. Begitu jumlah trombosit dalam darah mulai meningkat, rejimen dapat diperluas.
Nutrisi makanan adalah arah kedua dalam pengobatan. Jika seorang anak menerima kortikosteroid, maka kadar protein dan kalium harus ditingkatkan dalam makanan. Makanan harus dihaluskan dan tidak panas. Ini harus dikonsumsi dalam porsi kecil. Jumlah cairan yang Anda minum meningkat. Jika purpura bayi baru lahir telah berkembang, menyusui terbatas, sejak saat itu ASI mengandung antibodi "berbahaya". Menyusui diperbolehkan ketika jumlah trombosit mendekati normal.
Terapi obat tidak diberikan kepada semua pasien. Ini diindikasikan hanya untuk anak-anak dengan peningkatan risiko perdarahan di organ internal. Jika tidak ada perdarahan, maka pengawasan aktif dianjurkan. Pada munculnya tanda-tanda klinis sekecil apa pun yang menunjukkan sindrom hemoragik (perdarahan), terapi obat harus dimulai. Ini didasarkan pada pengangkatan kortikosteroid. Mereka memiliki efek terapi yang kompleks:
- menghambat pembentukan antibodi
- meningkatkan produksi trombosit di sumsum tulang
- mengganggu hubungan antibodi dengan antigen.
Dengan ketidakefektifan pengobatan obat dan risiko tinggi perdarahan intraserebral, satu-satunya metode pengobatan adalah pengangkatan limpa darurat dengan pembedahan darurat. Tetapi perlu untuk menimbang tingkat risiko operasional yang terkait dengan gangguan pembekuan darah. Oleh karena itu, kortikosteroid 3 hari diberikan sebelum operasi.
Terapi simtomatik diindikasikan untuk anak-anak dengan purpura:
- meningkatkan kekuatan dinding pembuluh darah
- penghambat penghancuran gumpalan darah fibrinolitik
- vitamin C
- spons hemostatik.
Seorang anak yang telah menderita purpura trombositopenik harus diamati oleh seorang ahli hematologi selama 5 tahun, dan tanpa adanya pemulihan, seumur hidup. Anak-anak ini harus mengikuti rekomendasi tertentu yang mengurangi risiko kekambuhan atau penyakit baru:
- pada tingkat trombosit kurang dari 100 ribu kegiatan olahraga harus dihentikan
- Cuka dan produknya tidak diperbolehkan dalam ransum makanan (asam asetat mengurangi agregasi trombosit)
- selama pilek dan dengan tujuan antipiretik, Anda tidak dapat mengambil aspirin dan salisilat lainnya
- dari fisioterapi dilarang UHF dan UFO
- iklim tidak bisa diubah selama 5 tahun
- pada tingkat trombosit kurang dari 100 ribu, suntikan intramuskuler dilarang
- Dilarang berada di bawah sinar matahari langsung dan di solarium.
Purpura trombositopenik pada anak-anak
Purpura trombositopenik idiopatik (autoimun) adalah penyakit yang ditandai dengan penurunan jumlah trombosit yang terisolasi (kurang dari 100.000 / mm3) dengan jumlah megakaryosit yang normal atau meningkat di sumsum tulang dan dengan adanya antibodi antiplatelet pada permukaan sumsum tulang dan dalam serum darah yang menyebabkan peningkatan jumlah trombosit, dan peningkatan jumlah trombosit yang menyebabkan peningkatan jumlah trombosit, dan peningkatan jumlah trombosit yang menyebabkan peningkatan jumlah trombosit, dan peningkatan jumlah trombosit yang menyebabkan peningkatan jumlah trombosit, dan peningkatan jumlah trombosit, yang menyebabkan peningkatan jumlah trombosit, dan peningkatan jumlah trombosit, yang menyebabkan peningkatan jumlah trombosit dan jumlah trombosit yang menyebabkan peningkatan jumlah trombosit, dan peningkatan jumlah trombosit, yang menyebabkan peningkatan jumlah trombosit, dan peningkatan jumlah trombosit, yang menyebabkan peningkatan jumlah trombosit dan trombosit.
Kode ICD-10
Epidemiologi
Frekuensi purpura trombositopenik idiopatik pada anak-anak adalah sekitar 1,5-2 per 100.000 anak tanpa perbedaan jenis kelamin, dengan frekuensi yang sama dari bentuk akut dan kronis. Pada masa remaja, jumlah anak perempuan yang sakit dua kali lebih besar daripada anak laki-laki.
Penyebab purpura trombositopenik pada anak
Pada anak-anak, faktor keturunan dan faktor pasca kelahiran dapat menjadi penyebab trombositopenia. Secara umum, jumlah trombosit berkurang karena pembentukannya yang tidak memadai di sumsum tulang megakaryocytes, sel-sel progenitor; kerusakan langsung dalam aliran darah; atau karena kedua alasan.
Penyebab kurangnya produksi platelet:
- Perubahan sel-sel progenitor (megakaryocytes) di sumsum tulang bersamaan dengan pelanggaran umum dari siklus hematopoietik dan kelainan berikutnya dalam pengembangan organ dan sistem.
- Tumor sistem saraf (neuroblastoma).
- Penyakit kromosom (sindrom Down, Edwards, Patau, Wiskott-Aldrich).
- Mengambil persiapan diuretik, antidiabetik, hormonal dan nitrofuran selama kehamilan.
- Eklampsia dan preeklamsia berat.
- Prematuritas janin.
Penyebab trombositopenia selanjutnya adalah kerusakan trombosit.
Ini disebabkan oleh hal berikut:
- Patologi imunologi.
- Perubahan struktur dinding pembuluh darah (sindrom antifosfolipid).
- Perubahan struktur trombosit.
- Ketidakcukupan faktor pembekuan darah (hemofilia B).
- Sindrom DIC.
Penyebab imunologis adalah:
- langsung: produksi antibodi terhadap trombosit mereka sebagai akibat dari ketidakcocokan ibu dan anak sesuai dengan indikator golongan darah trombosit (dalam darah ibu ada bentuk trombosit yang tidak dimiliki anak). Bentuk-bentuk ini menyebabkan penolakan terhadap agen "asing" - penghancuran trombosit janin dan perkembangan trombositopenia.
- cross-cutting: pada penyakit ibu yang berhubungan dengan penghancuran trombosit secara autoimun, antibodi yang melintasi plasenta ke janin menyebabkan kerusakan yang sama pada sel-sel darah ini pada janin.
- antigen-dependent: antigen virus yang berinteraksi dengan reseptor permukaan trombosit, mengubah strukturnya dan menyebabkan kehancuran diri.
- autoimun: produksi antibodi terhadap reseptor permukaan normal.
Gejala purpura trombositopenik pada anak
- Manifestasi kulit (ekimosis, petekie - perdarahan titik) - selalu terjadi
- Perdarahan gastrointestinal (melena, diare berdarah), perdarahan dari residu pusar - terjadi pada 5% kasus
- Mimisan - sekitar 30% kasus
- Perdarahan pada membran bola mata (probabilitas prognostik perdarahan intrakranial)
- Hati membesar dan limpa dengan USG. Karakteristik hanya untuk trombositopenia sekunder (obat, virus)
Diagnosis purpura trombositopenik pada anak
- Darah
- Isi trombosit kurang dari 150x10 * 9 g / l (biasanya 150-320 x 10 * 9g / l)
- Waktu Pendarahan Duke
Indikator ini membantu membedakan trombositopati dari hemofilia. Setelah tusukan ujung jari dengan scarifier, perdarahan biasanya berhenti setelah 1,5-2 menit. Dengan trombositopat, berlangsung lebih dari 4 menit, sementara fungsi pembekuan tetap normal. Hemofilia adalah kebalikannya.
- Pembentukan (retraksi) gumpalan darah lengkap kurang dari 45% (biasanya 45-60%) merupakan indikator yang mencirikan jumlah trombosit yang cukup untuk menghentikan perdarahan.
- Myelogram: deskripsi terperinci tentang jumlah semua sel dalam sumsum tulang, khususnya, sel-sel progenitor dari trombosit. Jumlah normal megakaryocytes adalah 0,3-0,5 per mikroliter. Dengan trombositopati, angka ini meningkat menjadi 114 dalam 1 μl zat sumsum tulang. Umur trombosit dalam jumlah normal sekitar 10 hari. Untuk penyakit yang berhubungan dengan penurunan darah, sel-sel ini hidup secara signifikan lebih sedikit.
- Anamnesis
- Kehadiran atau kerentanan terhadap penyakit autoimun pada ibu
- Pelanggaran fungsi plasenta selama kehamilan (detasemen, trombosis)
- Patologi janin (hipoksia, retardasi pertumbuhan intrauterin, prematur; infeksi intrauterin)
- Analisis imunologis
Deteksi peningkatan konten antibodi untuk memiliki trombosit atau beberapa penyakit menular (virus herpes tipe 1, cytomegalovirus, virus Epstein-Barr)
Purpura trombositopenik pada anak-anak
Patologi hemoragik adalah kelainan darah spesifik. Dalam latihan anak-anak, mereka sering terjadi, berbeda dalam kursus yang agak sulit. Cukup sering pada anak-anak terjadi purpura trombositopenik.
Etiologi
Saat ini, ada banyak patologi hemoragik. Untuk perkembangan mereka memimpin berbagai alasan. Salah satu penyakit ini adalah purpura trombositopenik. Patologi ini menempati urutan teratas daftar penyakit hemoragik pada anak-anak dan orang dewasa. Jika Anda fokus pada statistik, dapat dicatat bahwa itu terjadi pada 40-70% pasien dengan berbagai patologi darah.
Patologi ini ditandai dengan penurunan kuat dalam aliran darah perifer dari jumlah total sel trombosit. Hal ini disebabkan oleh adanya konflik kekebalan antara lempeng darah dan antigen. Perlu dicatat bahwa parameter anatomi limpa tetap normal. Dokter mencatat bahwa setiap tahun semakin banyak kasus penyakit hemoragik ini dicatat.
Bayi lebih sering menderita patologi ini daripada anak laki-laki.
Penyebab tunggal penyakit ini belum ditemukan. Untuk waktu yang lama, para ilmuwan tidak dapat memahami alasan mengapa bayi memiliki kelainan darah ini. Hanya perkembangan modern dan penelitian ilmiah yang membantu spesialis mendapatkan jawaban atas pertanyaan mereka.
Pengembangan purpura trombositopenik menyebabkan pengaruh berbagai faktor. Yang paling umum dan sehat secara ilmiah adalah:
- Penggunaan jangka panjang dari jenis obat tertentu. Para ilmuwan telah membuktikan bahwa lebih dari 60 obat yang berbeda dapat memprovokasi penampilan gejala penyakit hemoragik pada anak. Obat-obatan tersebut termasuk quinine, quinidine, sulfonamides, heparin, furosemide, dipyridamole, digoxin, metabolit asam asetilsalisilat, parasetamol, beberapa jenis beta-blocker, tiazid, sefalosporin, ampisilin, levamisole dan banyak lainnya. Memprediksi perkembangan penyakit hemoragik pada anak tertentu adalah tugas yang hampir mustahil.
- Cacat genetik. Banyak ilmuwan Eropa percaya bahwa faktor keturunan memainkan peran yang sangat penting dalam pengembangan versi idiopatik penyakit ini. Sejumlah percobaan ilmiah sedang berlangsung yang seharusnya membuktikan atau membantah teori ini. Kelainan genetik yang ada dapat menyebabkan pengembangan peradangan autoimun dan munculnya gejala penyakit hemoragik yang merugikan.
- Konsekuensi dari patologi infeksi. Efek toksik dari produk vital mikroorganisme patogen pada organisme anak-anak mengarah pada pengembangan berbagai reaksi imunologis inflamasi. Pada bayi dengan keadaan defisiensi imun bawaan, risiko purpura trombositopenik meningkat beberapa kali.
- Infeksi intrauterin. Tanda-tanda pertama penyakit hemoragik terbentuk pada bayi saat masih dalam kandungan. Seorang wanita yang menderita purpura trombositopenik dapat melewati serangkaian antibodi autoimun melalui sistem aliran darah plasenta kepada anak. Situasi klinis ini mengarah pada fakta bahwa gejala buruk penyakit terjadi pada bayi baru lahir di bulan-bulan pertama kehidupan.
Patogenesis
Untuk waktu yang lama, para ilmuwan tidak dapat menetapkan apa mekanisme untuk pengembangan purpura trombositopenik pada anak-anak. Selama beberapa dekade, berbagai teori bertahan yang menjelaskan patogenesis penyakit hemoragik ini. Baru-baru ini, sehubungan dengan munculnya peralatan laboratorium baru dan peningkatan metode diagnostik, pengetahuan baru telah muncul tentang mekanisme terjadinya purpura trombositopenik pada anak-anak.
Selama proses patologis, sejumlah besar molekul protein spesifik muncul di tubuh anak-anak. Mereka disebut antibodi anti-platelet. Zat-zat ini mulai berinteraksi dengan komponen antigenik spesifik dari membran sel trombosit darah (trombosit).
Biasanya, sel-sel darah ini melakukan sejumlah fungsi fisiologis yang sangat penting. Mereka diperlukan untuk memastikan viskositas normal, dan juga untuk aliran darah.
Hasil penelitian ilmiah terbaru mengkonfirmasi bahwa struktur trombosit pada penyakit hemoragik tertentu mengalami serangkaian perubahan. Peralatan granular diucapkan muncul di dalamnya, dan tingkat alpha serotonin meningkat secara signifikan. Perubahan jumlah total trombosit mempengaruhi penampilan perubahan persisten yang mulai terjadi di dinding pembuluh darah. Menanggapi kondisi ini, jumlah faktor pertumbuhan trombosit meningkat.
Semua gangguan ini menyebabkan kematian endotelium - sel-sel yang melapisi bagian dalam pembuluh darah dan memberi mereka "kehalusan" spesifik yang diperlukan untuk aliran darah tanpa gangguan. Sebagai hasil dari kelainan patologis seperti itu, tanda-tanda pertama sindrom hemoragik mulai muncul pada anak, yang secara signifikan mengganggu kesejahteraannya.
Setelah menderita infeksi bakteri atau virus, antibodi antiplatelet biasanya muncul setelah ½ -1 bulan. Menurut afiliasi mereka, mereka termasuk dalam kelas imunoglobulin G. Ini juga menjelaskan persistensi antibodi yang terus-menerus dalam darah di masa depan. Dalam beberapa kasus, mereka dapat bertahan pada anak sepanjang hidup. Kematian kompleks imun yang "dihabiskan" terjadi di limpa.
Hasil terbaru dari penelitian ilmiah telah memungkinkan untuk menjelaskan mengapa seorang anak yang menderita purpura trombositopenik autoimun memiliki gejala peningkatan perdarahan untuk waktu yang lama. Ini sebagian besar disebabkan oleh penurunan kadar serotonin. Biasanya, zat ini terlibat dalam pembentukan bekuan darah.
Dokter membedakan beberapa bentuk klinis dari kondisi hemoragik ini.
Ini termasuk:
- trombositopenia imun;
- idiopatik.
Dokter juga menggunakan klasifikasi lain, yang memungkinkan Anda untuk memisahkan varian purpura trombositopenik yang berbeda menjadi bentuk imun yang berbeda. Ini termasuk:
- Isoimmune. Paling sering setelah transfusi darah. Ini bisa bawaan - ketika ibu dan bayi yang akan datang memiliki konflik kekebalan pada antigen trombosit. Mungkin memiliki karakter sementara. Bentuk klinis ini sering berulang berulang.
- Autoimun. Terjadi karena pembentukan sejumlah besar antibodi trombosit di dalam lempeng darahnya sendiri.
- Heteroimun. Perkembangan varian kekebalan penyakit ini sering mengarah pada penggunaan kelompok obat tertentu. Peran penting dalam hal ini dimainkan oleh adanya hipersensitivitas individu dan imunitas bahan kimia individu pada anak yang sakit. Ini berkontribusi pada pengembangan tanda khusus - ruam kulit ungu yang merupakan hasil dari banyak perdarahan.
- Transimun. Bentuk kekebalan penyakit ini berkembang, sebagai suatu peraturan, sebagai akibat dari konflik antigenik yang muncul dan akumulasi antibodi anti-platelet pada wanita hamil. Mereka dengan mudah menembus janin melalui sistem aliran darah plasenta, yang mengarah ke pengembangan sindrom hemoragik.
Gejala
Tingkat keparahan tanda-tanda klinis yang merugikan dari penyakit ini sangat tergantung pada seberapa kritis pengurangan trombosit dalam darah tepi. Gejala meningkat ketika tingkat trombosit darah turun menjadi 100.000 / μl. Penurunan menjadi 50.000 / μl menyebabkan munculnya gejala sindrom hemoragik yang diucapkan.
Kondisi patologis ini adalah tanda klinis yang paling spesifik dari purpura trombositopenik. Hal ini ditandai dengan munculnya banyak pendarahan dan beragam yang terjadi di berbagai zona anatomi.
Cukup sering, anak yang sakit mengalami pendarahan hidung dan gusi, pendarahan di otak dan organ-organ internal yang paling berbahaya. Hal ini menyebabkan kecacatan pada bayi yang sakit.
Pendarahan di ginjal atau saluran kemih dimanifestasikan pada anak dengan adanya darah dalam urin. Dengan perdarahan hebat, hematuria dapat terjadi - munculnya sejumlah besar sel darah merah di sedimen urin. Pendarahan di saluran pencernaan (terutama di usus distal) mengarah pada fakta bahwa anak tersebut muncul tinja hitam (melena). Tanda-tanda klinis ini sangat tidak menguntungkan dan memerlukan perawatan wajib atas saran dokter.
Sindrom hemoragik pada purpura trombositopenik memiliki beberapa gambaran. Ini ditandai dengan asimetri dari penyimpangan yang dihasilkan, serta oleh spontanitas lengkap dari penampilan mereka. Keparahan gejala, sebagai suatu peraturan, tidak sesuai dengan intensitas dampak.
Dalam beberapa kasus, gejala-gejala buruk bermanifestasi pada anak bahkan dengan dosis tunggal obat atau setelah mentransfer infeksi normal. Cukup sering, purpura trombositopenik terjadi dalam bentuk akut.
Perdarahan bisa multipel dan terjadi secara bersamaan (pada berbagai organ internal). Ada lokalisasi perdarahan internal yang tidak menguntungkan. Ini termasuk ginjal, kelenjar adrenalin, kepala, serta sumsum tulang belakang, jantung, hati. Perdarahan pada organ-organ ini menyebabkan penurunan fungsi vital yang nyata.
Purpura trombositopenik memiliki fitur tertentu. Selama palpasi organ internal, dapat dicatat bahwa tidak ada pembesaran limpa dan hati. Kelenjar getah bening juga tetap dalam ukuran normal. Tanda-tanda klinis ini secara signifikan membedakan patologi ini dari banyak penyakit hemoragik lainnya. Cukup sering, sindrom peningkatan perdarahan hanya satu manifestasi dari penyakit ini.
Bagaimana itu muncul pada bayi baru lahir?
Gejala pertama pada bayi yang memiliki antibodi auto-trombosit dalam darahnya muncul pada bulan-bulan pertama kehidupan. Pada bayi, sindrom hemoragik dapat diekspresikan dengan berbagai cara. Munculnya gejala negatif dipengaruhi oleh keadaan awal bayi, serta adanya patologi bersamaan yang parah.
Ada purpura trombositopenik pada bayi dengan penampilan perdarahan di kulit, selaput lendir, serta di organ internal.
Biasanya, gejala pertama yang ditemukan orang tua pada anak yang sakit adalah memar besar yang tiba-tiba muncul di kulit. Sebagai aturan, tidak ada cedera atau dampak sebelumnya sebelum munculnya elemen tersebut pada kulit. Perkembangan pendarahan di rongga sendi besar sangat berbahaya, karena dapat menyebabkan gangguan gaya berjalan dan munculnya rasa sakit saat melakukan gerakan aktif.
Diagnostik
Anda dapat mencurigai penyakit ini ketika seorang anak mengalami berbagai perdarahan. Biasanya, tidak ada manifestasi seperti itu pada bayi. Munculnya memar pada kulit tanpa memperhatikan cedera atau dampak juga harus memotivasi orang tua untuk menghubungi dokter anak dengan bayi untuk konsultasi. Diagnosis yang lebih akurat dapat menempatkan hematologi anak-anak.
Untuk diagnosisnya diperlukan beberapa tes laboratorium. Studi-studi ini membantu untuk menetapkan varian patologis perdarahan, serta menentukan tingkat keparahan kelainan fisiologis pada anak.
Tes cubit dan manset dilakukan untuk mendeteksi perdarahan yang berlebihan. Penelitian yang menggunakan manset monitor tekanan darah anak untuk pengukuran tekanan darah adalah wajib dalam diagnosis purpura trombositopenik.
Penelitian dasar yang dilakukan untuk semua bayi, tanpa kecuali, adalah hitung darah lengkap. Penyakit hemoragik ini ditandai dengan penurunan tajam jumlah trombosit. Setelah infeksi virus terakhir, limfositosis persisten dapat hadir dalam darah untuk waktu yang lama. Tusukan tulang belakang dengan purpura trombositopenik hanya tambahan. Hasil myelogram dengan penyakit ini akan menunjukkan bahwa jumlah trombosit normal.
Untuk menentukan gangguan fungsional yang ada, analisis koagulogram dilakukan. Ini membantu menentukan jumlah fibrinogen, waktu protrombin dan kriteria penting lainnya untuk menilai trombosis intravaskular. Hasilnya dievaluasi oleh dokter yang hadir.
Dalam beberapa situasi, perluasan kompleks tindakan diagnostik diperlukan. Tujuan dari penelitian tambahan dilakukan sesuai dengan indikasi medis yang ketat.
Perawatan
Munculnya tanda-tanda sindrom hemoragik diucapkan pada bayi adalah alasan untuk rawat inap. Koreksi kelainan hematologis dilakukan di kondisi rumah sakit, semua proses dikontrol oleh dokter. Selama eksaserbasi penyakit, tirah baring diperlukan. Ketika Anda merasa lebih baik, bayi Anda dapat kembali ke cara hidupnya yang biasa. Olahraga aktif untuk anak-anak ini biasanya terbatas.
Salah satu komponen penting dari perawatan adalah diet.
Bayi yang sakit harus makan 5-6 kali sehari, dalam porsi kecil. Sangat bagus, jika makanan akan dihancurkan. Dianjurkan untuk memasak hidangan dengan cara yang lembut, memanggang dalam minyak harus dikecualikan. Dasar dari diet anak-anak harus berupa berbagai produk protein.
Obat utama yang diresepkan oleh dokter untuk mengkompensasi sindrom hemoragik adalah glukokortikosteroid. Mereka memiliki efek kompleks yang mencakup efek desensitisasi, antiinflamasi, imunosupresif, dan anti alergi. Obat utama yang diresepkan selama periode ini adalah prednison. Dosis hormon ditentukan secara individual, dengan mempertimbangkan usia dan berat bayi.
Saat mengambil prednison dalam darah anak yang sakit, jumlah trombosit meningkat secara bertahap. Penerimaan hormon membantu mengurangi jumlah antibodi anti-platelet yang bersirkulasi, serta mengurangi pembentukan kompleks imun yang menyebabkan munculnya gejala yang merugikan.
Tentang apa itu purpura trombositopenik, lihat video berikut.
Trombositopenia pada anak-anak
Universitas Kedokteran Negeri Samara (SamSMU, KMI)
Tingkat Pendidikan - Spesialis
1993-1999
Akademi Kedokteran Rusia Pendidikan Pascasarjana
Rasa sakit setiap anak menyebabkan kegelisahan sejati pada orang tua yang pengasih. Dan jika ini bukan flu biasa? Pendarahan yang sering dan tingkat keparahan perdarahan yang berbeda adalah masalah serius. Dalam kebanyakan kasus, mereka disebabkan oleh manifestasi dari purpura trombositopenik - respon imun tubuh yang tidak memadai terhadap trombositnya sendiri.
Inti dari patologi
Trombositopenik purpura (penyakit Verlgof) menunjukkan defisiensi trombosit yang menyebabkan pembekuan darah. Tubuh anak menganggap trombosit sebagai agen asing dan menghilangkannya dengan menghubungkan sistem kekebalan tubuh. Kehilangan trombosit mengganggu pembekuan darah dan berkontribusi terhadap perdarahan. Pembuluh darah menjadi lebih tipis dan kehilangan elastisitasnya. Kondisi serupa menyebabkan:
- perdarahan (dari titik minor ke hematoma besar);
- lesi vaskular iskemik (gumpalan darah yang terbentuk mengganggu aliran darah di otak dan organ dalam).
Penyakitnya mungkin:
- akut (berlangsung dari satu bulan hingga enam bulan, biasanya berakhir dengan pemulihan);
- kronis (butuh lebih dari setengah tahun, eksaserbasi berganti dengan remisi).
Dengan jeda kecil di antara remisi, ini adalah bentuk penyakit yang terus berulang. Sesuai dengan mekanisme perkembangan, beberapa jenis purpura trombositopenik dibedakan:
- Autoimun - konsekuensi dari patologi lain, dikombinasikan dengan lesi sistem kekebalan tubuh (anemia hemolitik, lupus erythematosus);
- Neonatal - hasil masuknya antibodi yang sesuai pada ibu ke dalam tubuh janin selama perkembangan janin;
- Alloimmune - karena ketidakcocokan ibu dan janin pada antigen trombosit;
- Heteroimmune - berkembang dengan perubahan struktural dalam trombosit yang disebabkan oleh paparan virus atau antigen orang lain.
- Idiopatik - terjadi karena alasan yang tidak dapat dijelaskan;
- Gejala (non-imun) - diamati pada beberapa penyakit (infeksi, anemia, leukemia).
Penyebab Thrombocytopenic Purpura
Ungu tidak memiliki "ikatan" genetik, itu adalah penyakit yang didapat. Patologi dapat menyebabkan:
- trauma;
- intervensi operasi;
- infeksi;
- minum obat tertentu;
- melaksanakan vaksinasi pencegahan ini atau lainnya.
Lebih sering terjadi purpura trombositopenik pada anak-anak dengan latar belakang penyakit yang ada (endokarditis, malaria) atau setelah menderita (flu, cacar air, campak, batuk rejan). Kasus penyakit setelah vaksinasi anti influenza.
Ada sejumlah faktor yang mempengaruhi penurunan sekresi trombosit pada anak-anak:
- kanker sistem saraf;
- patologi kromosom;
- gangguan umum proses pembentukan darah;
- keracunan intrauterin dengan nitrofuran, diuretik, obat antidiabetik dan hormon;
- gestosis berat yang menyertai kehamilan ibu;
- kelahiran prematur.
Purpura trombositopenik gejala menunjukkan perkembangan patologi sistemik kronis.
Manifestasi penyakit
Purpura trombositopenik pada anak-anak dimanifestasikan:
- diatesis hemoragik;
- pelepasan darah eksternal dan perdarahan internal.
Dalam kedua kasus, beberapa hematoma muncul pada kulit anak, warnanya bervariasi dari hijau kekuningan hingga ungu. Memar terlokalisasi di lipatan siku, lutut, wajah, leher, dada, perut, dan lebih terlihat di pagi hari. Untuk bentuk patologi kedua, selain itu, sering terjadi perdarahan dari hidung, pendarahan selaput lendir, kemerahan protein mata merupakan ciri khas. Manifestasi patologi pada anak ditandai oleh:
- asimetri, multi-warna, tidak dapat diprediksi;
- perbedaan antara intensitas pengaruh eksternal;
- keragaman.
Akibat patologi yang paling serius, tetapi sangat jarang adalah pendarahan di daerah otak. Itu disertai oleh:
- pusing dan sakit kepala;
- muntah;
- kejang otot;
- tanda-tanda meningitis;
- gejala neurologis;
- koma
Diagnosis patologi
Saat mendiagnosis purpura trombositopenik, tentukan jenis perdarahan dan faktor pemicu. Dokter tertarik pada kasus perdarahan yang diamati sebelumnya pada pasien kecil dan keluarga dekatnya.
Pemeriksaan fisik mengungkapkan penyakit terkait (kelainan dalam pengembangan organ dan jaringan). Dalam kebanyakan kasus, tes ini dilakukan "cubit" dan tes manset. Pengecualiannya adalah adanya sindrom hemoragik kulit menyeluruh, pendarahan selaput lendir dan bayi berusia kurang dari tiga tahun. Tindakan diagnostik tambahan termasuk:
- hitung darah lengkap (penentuan konsentrasi trombosit dan prekursor eritrosit);
- mengumpulkan sampel sumsum tulang dan menilai mielogram (konsentrasi megakaryocytes);
- tes darah untuk mengetahui adanya antibodi, virus, imunoglobulin;
- urinalisis;
- radiografi dada;
- penilaian kromosom;
- USG kelenjar tiroid, organ peritoneum.
Sebelum tusukan, anak diberikan obat penenang, karena peningkatan tekanan intrakranial dapat menyebabkan pendarahan otak. Jika ada bukti, periksa morfologi dan fungsi trombosit darah pada pasien muda dan anggota keluarganya, dan indikator pembekuan darah dievaluasi. Ketika mendiagnosis purpura trombositopenik idiopatik pada anak-anak, spesialis menghadapi tugas yang sulit: perlu untuk mengecualikan patologi dengan manifestasi yang serupa:
- nefritis herediter;
- Sindrom Roberts;
- bentuk hipoplastik purpura trombositopenik pada bayi baru lahir;
- Penyakit Gasser;
- sindrom thrombohemorrhagic;
- anemia defisiensi vitamin A12;
- patologi kanker darah;
- infeksi cacing.
Terapi purpura trombositopenik pada anak-anak
Jika patologi disertai dengan komplikasi, perawatan mendesak diperlukan untuk setiap konsentrasi trombosit dalam plasma darah. Tanpa adanya komplikasi, keputusan tentang perlunya terapi dibuat oleh ahli hematologi. Durasi aliran purpura trombositopenik dipengaruhi oleh masa hidup antibodi terhadap trombosit - dari 4-6 minggu hingga enam bulan.
Jika tidak ada perdarahan, pasien kecil biasanya diberi observasi tanpa perawatan. Dalam keadaan yang sama, perdarahan subkutan lewat dalam 7-10 hari. Jumlah trombosit dalam darah secara bertahap menjadi normal. Untuk perdarahan minor dan trombositopenia dangkal pada bayi baru lahir, pengobatan simtomatik diresepkan (kalsium pantothenate, etamzilat sodium).
Untuk setiap gejala perdarahan kulit anak ditempatkan di rumah sakit. Pada fase akut penyakit ini, istirahat wajib diindikasikan - untuk menghindari cedera yang tidak disengaja. Dengan penurunan intensitas perdarahan, pembatasan tirah baring diperpanjang. Seorang pasien muda diberi terapi dengan glukokortikosteroid. Mereka menghilangkan peningkatan sensitivitas tubuh, menekan respon imun yang tidak diinginkan, memiliki efek anti-inflamasi dan anti-alergi. Konsentrasi trombosit meningkat.
Untuk menilai efektivitas terapi, tingkat antibodi terhadap trombosit dalam darah diperiksa. Dalam pengobatan anemia yang telah berkembang pada anak-anak karena kehilangan darah, obat yang merangsang pembentukan darah diindikasikan. Transfusi eritrosit dicuci yang dipilih secara individual dilakukan hanya dengan anemia berat dalam bentuk akut.
Splenektomi
Penghapusan limpa lengkap atau sebagian ditunjukkan:
- dengan kehilangan darah yang mengancam jiwa;
- dalam kehilangan darah yang tak tertahankan;
- dengan penurunan konsentrasi trombosit di bawah 30 ribu / μl.
Pada anak-anak dengan bentuk penyakit kronis, splenektomi dilakukan jika remisi berkelanjutan tidak terjadi setelah beberapa kali terapi dengan glukokortikosteroid. Jika intervensi bedah yang direncanakan dilakukan secara ketat sesuai dengan indikasi, remisi diamati pada 98% pasien muda.
Diperlukan diet
Diet anak dengan purpura trombositopenik imun harus lengkap. Biasanya, para ahli merekomendasikan diet nomor 5. Glukokortikosteroid berkontribusi terhadap penurunan berat badan dan memengaruhi metabolisme mineral, sehingga anak-anak membutuhkan makanan dengan kandungan garam dan protein kalsium yang tinggi. Penting untuk makan makanan yang diperkaya dengan vitamin C, A, R. Dari diet harus dikeluarkan piring yang mengandung cuka, dan makanan kaleng - mereka mungkin mengandung aspirin. Cuka dan aspirin mengurangi kemampuan fungsional trombosit darah.
Alergen makanan dapat meningkatkan keparahan trombositopenia, mereka juga harus dikeluarkan dari menu. Dengan anemia yang telah berkembang sebagai akibat dari kehilangan darah dan pendarahan hebat, anak perlu minum banyak cairan. Makanan harus diambil dalam porsi kecil, dinginkan. Hidangan yang digosok lebih disukai. Dalam kasus purpura trombositopenik neonatal, bayi harus diberikan susu yang disumbangkan selama dua hingga tiga minggu. Kemudian menyusui dengan susu ibu diperbolehkan, tetapi dengan kontrol dari konten trombosit darah dalam darah pasien.
Pencegahan patologi
Pengamatan dinamis dari pasien kecil dengan purpura trombositopenik akut dilakukan selama lima tahun. Bentuk kronis patologi menyiratkan pengamatan serupa sebelum anak dipindahkan ke klinik dewasa berdasarkan usia. Dengan anak yang mengalami pendarahan parah membatasi mode gerakan - untuk menghindari cedera, bahkan permainan di luar ruangan dilarang di jalan.
Trombositopenia imun yang tidak disertai dengan perdarahan pada anak-anak tidak memerlukan terapi. Jika anak aktif, untuk pencegahan, ia harus melakukan pengobatan herbal secara bergantian dan meminum obat angioprotektif (traumel, dicinone, askorutin). Untuk penggunaan jamu:
- lada air;
- zatsegub;
- stroberi;
- St. John's wort;
- jelatang;
- tas gembala;
- yarrow
Keputusan tentang penggunaan angioprotektor dan herbal untuk pencegahan harus dibuat oleh seorang spesialis. Komponen tanaman tergantung pada kombinasi penyakit anak. Selain itu, perlu:
- hindari mengonsumsi aspirin, antikoagulan, agen antiplatelet, nitrofuran;
- tinggalkan fisioterapi menggunakan UHF dan UV;
- menahan diri dari pindah ke suatu daerah dengan kondisi iklim lainnya selama tiga hingga lima tahun;
- dengan perdarahan yang tidak signifikan dan level platelet kurang dari 100 ribu / μl, untuk menolak infus intramuskuler;
- melakukan pemeriksaan medis rutin untuk mendeteksi infeksi kronis dan menyembuhkannya;
- untuk mencegah penyakit virus;
- melakukan vaksinasi profilaksis hanya selama remisi.
Fitur perjalanan penyakit pada anak-anak
Anak-anak dengan purpura trombositopenik bersama dengan bersekolah yang sehat dan berpartisipasi dalam permainan. Pembatasan hanya berlaku untuk situasi akut, dengan penurunan tingkat lempeng darah hingga 20 ribu / μl. Dalam keadaan seperti itu, anak harus dilindungi dari cedera, untuk sementara waktu melindunginya dari gerakan aktif. Mengurangi jumlah trombosit ke level 10 ribu / μl - indikasi untuk rawat inap segera.
Dengan pembukaan pendarahan dari hidung anak, Anda harus duduk dengan nyaman, dengan kuat memegang area di bawah tulang pada hidung selama 10 menit dengan jari-jari Anda. Kemudian anak perlu tenang selama lima menit dan dalam beberapa jam berikutnya untuk memperingatkan agar tidak berpartisipasi dalam permainan aktif. Dokter perawatan darurat membutuhkan:
- hematoma, yang muncul setelah cedera kecil dan berkembang pesat;
- perdarahan persisten dari hidung atau dari gusi (setelah manipulasi dokter gigi), goresan tidak sembuh, luka;
- cedera kepala;
- tanda-tanda darah dalam urin, tinja dan muntah;
- pembengkakan yang signifikan setelah keseleo atau dislokasi.
Kerabat, pengasuh, pengasuh, guru harus memantau perkembangan manifestasi tersebut. Dianjurkan untuk memberi bayi kartu kecil yang menunjukkan diagnosis. Anak dapat berpartisipasi dalam kompetisi olahraga dan permainan aktif dengan indikator tes darah yang sesuai. Dengan tingkat trombosit 30-50 ribu / μl, ia diizinkan untuk terlibat dalam olahraga non-kontak. Tetapi bahkan dalam kasus ini, perawatan harus diambil untuk melindungi: tempurung lutut, helm, bantalan siku.
Terapi bentuk akut purpura trombositopenik sering menyebabkan pemulihan penuh. Patologi secara signifikan diperumit oleh manifestasi perdarahan serius, termasuk di ovarium dan otak. Bentuk kronis aliran purpura dalam gelombang - fase eksaserbasi berganti dengan remisi yang stabil. Terapi harus menghilangkan manifestasi perdarahan dan anemia, mencegah kekambuhan.
Purpura trombositopenik
Trombositopenik purpura adalah jenis diatesis hemoragik, ditandai oleh defisiensi trombosit darah merah - trombosit, yang sering disebabkan oleh mekanisme imun. Tanda-tanda purpura trombositopenik adalah perdarahan spontan, multipel, polimorfik pada kulit dan selaput lendir, serta hidung, gingiva, uterus, dan perdarahan lainnya. Jika diduga purpura trombositopenik, data anamnestik dan klinis, jumlah darah umum, koagulogram, ELISA, mikroskop apusan darah, tusukan sumsum tulang dievaluasi. Untuk tujuan terapeutik, pasien diberikan kortikosteroid, obat hemostatik, terapi sitostatik, splenektomi.
Purpura trombositopenik
Trombositopenik purpura (penyakit Verlhof, trombositopenia jinak) adalah patologi hematologis yang ditandai dengan defisiensi kuantitatif trombosit dalam darah, disertai dengan kecenderungan perdarahan, perkembangan sindrom hemoragik. Pada purpura trombositopenik, tingkat trombosit darah dalam darah perifer turun secara signifikan di bawah yang fisiologis - 150x10 9 / l, dengan jumlah megakaryosit yang normal atau sedikit meningkat di sumsum tulang. Frekuensi terjadinya purpura trombositopenik adalah peringkat pertama di antara diatesis hemoragik lainnya. Penyakit ini bermanifestasi biasanya pada masa kanak-kanak (dengan puncaknya pada periode awal dan pra-sekolah). Pada remaja dan dewasa, patologi terdeteksi 2-3 kali lebih sering pada wanita.
Klasifikasi purpura trombositopenik mempertimbangkan fitur etiologis, patogenetik, dan klinisnya. Ada beberapa pilihan - idiopatik (penyakit Verlgof), iso-, trans-, hetero- dan autoimun trombositopenik purpura, gejala kompleks Verlgof (simptomatik trombositopenia).
Dengan aliran bentuk akut, kronis dan berulang. Bentuk akut lebih khas untuk anak-anak, berlangsung hingga 6 bulan dengan normalisasi tingkat trombosit dalam darah, tidak memiliki kekambuhan. Bentuk kronis berlangsung lebih dari 6 bulan, lebih sering terjadi pada pasien dewasa; berulang - memiliki kursus siklus dengan pengulangan episode trombositopenia setelah normalisasi kadar trombosit.
Penyebab Thrombocytopenic Purpura
Dalam 45% kasus purpura trombositopenik idiopatik terjadi, berkembang secara spontan, tanpa alasan yang jelas. Pada 40% kasus trombositopenia, berbagai penyakit infeksi (virus atau bakteri) mendahului sekitar 2-3 minggu sebelum ini. Dalam kebanyakan kasus, ini adalah infeksi pada saluran pernapasan bagian atas dari genesis non-spesifik, pada 20% di antaranya spesifik (cacar air, campak, rubella, gondong, mononukleosis infeksius, batuk rejan). Purpura trombositopenik dapat mempersulit perjalanan malaria, demam tifoid, leishmaniasis, endokarditis septik. Kadang-kadang purpura trombositopenik muncul pada latar belakang imunisasi - aktif (vaksinasi) atau pasif (pemberian γ-globulin). Purpura trombositopenik dapat dipicu dengan minum obat (barbiturat, estrogen, arsenik, merkuri), paparan sinar-X yang lama (isotop radioaktif), operasi luas, trauma, insolasi berlebihan. Ada kasus keluarga penyakit ini.
Sebagian besar varian purpura trombositopenik bersifat imun dan berhubungan dengan produksi antibodi anti-platelet (IgG). Pembentukan kompleks imun pada permukaan trombosit menyebabkan kerusakan trombosit darah yang cepat, mengurangi harapan hidup mereka menjadi beberapa jam, bukannya 7-10 hari dalam kondisi normal.
Bentuk isoimun purpura trombositopenik dapat disebabkan oleh masuknya trombosit "asing" ke dalam darah setelah transfusi darah berulang atau trombosit, serta ketidakcocokan antigenik trombosit ibu dan janin. Suatu bentuk heteroimun berkembang ketika struktur antigenik trombosit dirusak oleh berbagai agen (virus, obat-obatan). Varian autoimun dari purpura trombositopenik disebabkan oleh penampilan antibodi terhadap antigen trombositnya yang tidak berubah dan biasanya dikombinasikan dengan penyakit lain dari genesis yang sama (SLE, anemia hemolitik autoimun). Perkembangan trombositopenia transimmune pada bayi baru lahir dipicu oleh autoantibodi antitrombotik yang melewati plasenta ibu, yang menderita purpura trombositopenik.
Kurangnya trombosit dalam purpura trombositopenik dapat dikaitkan dengan kerusakan fungsional megakaryocytes, suatu pelanggaran proses penilaian lempeng darah merah. Sebagai contoh, kompleks gejala Verlgof disebabkan oleh ketidakefektifan hemopoiesis pada anemia (defisiensi B-12, aplastik), leukemia akut dan kronis, penyakit sistemik organ pembentuk darah (retikulosa), metastasis sumsum tulang dari tumor ganas.
Pada purpura trombositopenik, terdapat pelanggaran pembentukan tromboplastin dan serotonin, penurunan kontraktilitas dan peningkatan permeabilitas dinding kapiler. Ini terkait dengan perpanjangan waktu perdarahan, gangguan pembekuan darah dan penarikan bekuan darah. Pada eksaserbasi hemoragik, jumlah trombosit dikurangi menjadi sel tunggal dalam sediaan, dan selama remisi dipulihkan ke tingkat di bawah normal.
Gejala purpura trombositopenik
Purpura trombositopenik secara klinis dimanifestasikan ketika kadar trombosit turun di bawah 50x10 9 / l, biasanya 2-3 minggu setelah paparan faktor etiologis. Pendarahan pada tipe petechial-spotted (bruise) adalah karakteristiknya. Pada pasien dengan purpura trombositopenik, perdarahan multipel tanpa rasa sakit muncul di bawah kulit, ke dalam selaput lendir (versi "kering"), dan juga perdarahan (versi "basah"). Mereka berkembang secara spontan (sering pada malam hari) dan keparahannya tidak sesuai dengan kekuatan dampak traumatis.
Ruam hemoragik bersifat polimorfik (dari petekie minor dan ekimosis hingga memar dan memar besar) dan polikromik (dari ungu ke biru cerah ke kuning pucat hijau tergantung pada waktu penampilan). Paling sering perdarahan terjadi pada permukaan depan batang dan ekstremitas, jarang di wajah dan leher. Pendarahan juga ditentukan pada selaput lendir amandel, langit-langit lunak dan keras, konjungtiva dan retina, gendang telinga, di jaringan lemak, organ parenkim, membran serosa otak.
Perdarahan intensif patognomonik - hidung dan gusi, perdarahan setelah pencabutan gigi dan tonsilektomi. Hemoptisis, muntah darah dan diare, darah dalam urin dapat muncul. Pada wanita, perdarahan uterus dalam bentuk menorrhagia dan metrorrhagia, serta perdarahan ovulasi ke dalam rongga perut dengan gejala kehamilan ektopik, biasanya terjadi. Segera sebelum menstruasi, elemen hemoragik kulit, hidung dan perdarahan lainnya muncul. Suhu tubuh tetap normal, kemungkinan takikardia. Purpura trombositopenik memiliki splenomegali sedang. Ketika banyak pendarahan mengembangkan anemia organ internal, hiperplasia sumsum tulang merah dan megakaryocytes.
Bentuk obat bermanifestasi sesaat setelah minum obat, berlangsung dari 1 minggu hingga 3 bulan dengan pemulihan spontan. Radiasi trombositopenik purpura ditandai oleh diatesis hemoragik parah dengan transisi sumsum tulang ke keadaan hipo- dan aplastik. Bentuk infantil (pada anak di bawah 2 tahun) memiliki onset akut, trombositopenia parah, sering kronis, dan ditandai (9 / l).
Selama purpura trombositopenik, periode krisis hemoragik, remisi klinis dan klinis-hematologis terdeteksi. Dalam krisis hemoragik, perdarahan dan perubahan laboratorium diucapkan, perdarahan tidak muncul selama remisi klinis terhadap trombositopenia. Dengan remisi lengkap, tidak ada perdarahan dan perubahan laboratorium. Anemia post-hemoragik akut diamati dengan purpura trombositopenik dengan kehilangan darah yang besar, dan anemia defisiensi besi kronis dengan bentuk kronis jangka panjang.
Komplikasi yang paling mengerikan - pendarahan di otak berkembang secara tiba-tiba dan cepat, disertai dengan pusing, sakit kepala, muntah, kejang, gangguan neurologis.
Diagnosis purpura trombositopenik
Diagnosis purpura trombositopenik ditegakkan oleh ahli hematologi dengan mempertimbangkan riwayat, karakteristik kursus dan hasil tes laboratorium (analisis klinis darah dan urin, koagulogram, ELISA, mikroskop apusan darah, tusukan sumsum tulang).
Purpura trombositopenik diindikasikan oleh penurunan tajam jumlah trombosit dalam darah (9 / l), peningkatan waktu perdarahan (> 30 menit), waktu protrombin dan APTT, penurunan derajat atau tidak adanya retraksi bekuan darah. Jumlah leukosit biasanya dalam kisaran normal, anemia muncul dengan kehilangan darah yang signifikan. Pada puncak krisis hemoragik, spesimen endotel positif terdeteksi (cubit, tourniquet, injeksi). Dalam apusan darah ditentukan oleh peningkatan ukuran dan penurunan ukuran butir trombosit. Persiapan merah atau sumsum tulang menunjukkan jumlah megakaryocytes yang normal atau meningkat, adanya bentuk yang tidak matang, ligasi trombosit di beberapa titik. Sifat autoimun purpura dikonfirmasi oleh adanya antibodi anti-platelet dalam darah.
Purpura trombositopenik dibedakan dari proses aplastik atau infiltratif sumsum tulang, leukemia akut, trombositopati, SLE, hemofilia, hemoragik vaskulitis, hipo dan disfibrinogenemia, perdarahan uterus remaja.
Pengobatan dan prognosis purpura trombositopenik
Dengan purpura trombositopenik dengan trombositopenia terisolasi (trombosit> 50x10 9 / l) tanpa sindrom hemoragik, pengobatan tidak dilakukan; dengan trombositopenia moderat (30-50 x109 / l), terapi obat diindikasikan dalam kasus peningkatan risiko perdarahan (hipertensi arteri, ulkus lambung dan 12 ulkus duodenum). Ketika tingkat trombosit 9 / l pengobatan dilakukan tanpa indikasi tambahan di rumah sakit.
Pendarahan dihentikan dengan diperkenalkannya obat hemostatik, spons hemostatik yang dioleskan. Untuk menekan reaksi kekebalan dan mengurangi permeabilitas pembuluh darah, kortikosteroid diresepkan dalam dosis yang lebih rendah; globulin hiperimun. Dengan kehilangan darah yang besar, transfusi plasma dan sel darah merah yang dicuci dimungkinkan. Infus massa trombosit dalam purpura trombositopenik tidak diperlihatkan.
Pada pasien dengan bentuk kronis dengan kekambuhan perdarahan berat dan perdarahan pada organ vital, splenektomi dilakukan. Mungkin pengangkatan imunosupresan (sitostatika). Pengobatan purpura trombositopenik, jika perlu, harus dikombinasikan dengan terapi penyakit yang mendasarinya.
Dalam kebanyakan kasus, prognosis purpura trombositopenik sangat menguntungkan, pemulihan penuh mungkin terjadi pada 75% kasus (pada anak-anak - dalam 90%). Komplikasi (misalnya, stroke hemoragik) diamati pada tahap akut, menciptakan risiko kematian. Purpura trombositopenik memerlukan pengamatan konstan oleh ahli hematologi, tidak termasuk obat yang mempengaruhi sifat agregasi trombosit (asetilsalisilat to-ta, kafein, barbiturat), alergen makanan, kehati-hatian dilakukan ketika memvaksinasi anak-anak, isolasi terbatas.
-
Aterosklerosis
-
Miokarditis
-
Dystonia
-
Iskemia
-
Hipertensi
-
Aterosklerosis
-
Hipertensi
-
Diabetes