Utama

Dystonia

Bagaimana purpura trombositopenik dimanifestasikan dan diobati pada anak?

Purpura trombositopenik pada anak-anak adalah salah satu penyebab umum meningkatnya perdarahan dalam praktik pediatrik. Pada 85% kasus dengan gejala ini, diagnosis ini relevan. Ini menunjukkan kekurangan trombosit, sel-sel utama yang membantu menghentikan pendarahan. Yang pertama menyebutkan gejala tanggal penyakit kembali ke zaman Hippocrates. Tetapi hanya pada 1735 oleh Verlgof itu dipilih menjadi patologi independen (oleh karena itu, penyakit Verlhof dianggap sebagai nama nominal).

Alasan

Purpura trombositopenik idiopatik pada anak-anak dikaitkan dengan mekanisme kekebalan kerusakan platelet yang ditemukan para ilmuwan beberapa dekade lalu.

Sebelumnya, penyebab kondisi ini tidak diketahui, oleh karena itu, penyakit ini diberi status idiopatik (dalam terjemahan harfiah - "penyebab tidak diketahui"). Saat ini, istilah ini digantikan oleh purpura imun.

Tindakan faktor-faktor pemicu mengarah pada pembentukan imunoglobulin (antibodi) yang diarahkan pada membran sel trombosit yang menjadi tempat mereka menempel. Akibatnya, kematian dini mereka terjadi. Pada saat yang sama, reproduksi aktif progenitor trombosit (megakaryocytes) diamati di sumsum tulang, tetapi tingkat proses ini jauh lebih rendah daripada tingkat kerusakan.

Faktor yang paling sering memicu perkembangan trombositopenia pada anak-anak adalah infeksi virus - campak, rubela, influenza, cacar air dan lainnya. Ini karena partikel virus bertindak sebagai hapten yang dimasukkan ke dalam membran sel. Akibatnya, antigennya berubah dan menjadi asing. Terhadap mereka, masing-masing, dan terhadap trombosit, antibodi diproduksi yang merusak sel. Demikian pula, komplikasi imun berkembang ketika vaksin diberikan, kecuali kontraindikasi telah diperhitungkan (terutama, infeksi pernapasan pada anak pada saat vaksinasi). Beberapa zat obat juga dapat berintegrasi ke dalam membran trombosit, memicu kehancurannya. Dalam hal ini, perawatan khusus diperlukan ketika meresepkan obat-obatan seperti:

  • Paracetamol
  • Aspirin
  • Ampisilin
  • Antikonvulsan (antikonvulsan).

Orang tua harus tahu bahwa selama perawatan dengan agen-agen ini, perlu untuk memeriksa kulit dan selaput lendir anak setiap hari untuk kemungkinan perdarahan petekie (titik).

Bayi baru lahir juga dapat mengembangkan purpura. Alasannya adalah antibodi yang ditembus dari ibu. Mereka dapat merusak trombosit anak, antigen yang 50% identik dengan ayah. Oleh karena itu, mereka asing dengan organisme ibu, yang mengarah pada stimulasi kekebalan tubuh.

Tergantung pada sifat-sifat antibodi yang dihasilkan, purpura hemoragik pada anak-anak dapat menjadi 4 kelas utama:

  1. Alloimmune adalah purpura bayi baru lahir, di mana efek merusak ditunjukkan oleh antibodi ibu, yang jatuh ke aliran darah anak, dan dari purpura setelah transfusi darah (antibodi dibentuk untuk donor trombosit)
  2. Isoimmune - antibodi sendiri untuk memiliki trombosit yang tidak berubah
  3. Heteroimun - jenis virus dan obat (antibodi terbentuk hanya setelah virus atau molekul obat digabungkan dengan membran trombosit; jika tidak ada faktor-faktor ini, mekanisme kekebalan tidak diaktifkan)
  4. Autoimun - antibodi sendiri terhadap antigen trombosit yang dimodifikasi.

Purpura pada anak-anak dibagi sesuai dengan ciri-ciri aliran menjadi akut dan kronis. Batas antara mereka adalah interval waktu enam bulan. Jika tanda-tanda laboratorium dan klinis hilang sepenuhnya setelah 6 bulan atau kurang, maka itu adalah purpura akut. Semua opsi lain bersifat kronis. Itu bisa sering berulang, jarang berulang dan terus menerus. Opsi terakhir adalah yang paling sulit.

Gejala

Dalam 90% kasus, purpura trombositopenik pada anak-anak memiliki onset akut yang terkait dengan infeksi virus. Dalam keadaan seperti itu, pemulihan independen dan normalisasi kadar trombosit biasanya terjadi dalam 1-3-6 bulan. Hal ini dijelaskan dengan pengangkatan antibodi yang sesuai secara bertahap (seringkali lambat) setelah menyembuhkan infeksi penyebab. Namun, beberapa anak mungkin mengalami proses kronisasi. Meramalkan ini tidak mungkin.

Gejala utama purpura adalah munculnya perdarahan pada kulit dan selaput lendir. Ukurannya bisa berbeda - dari titik kecil ke titik besar seperti memar. Mereka muncul bahkan dengan sedikit sentuhan. Mereka dapat muncul secara spontan (tanpa hubungan dengan faktor eksternal) jika jumlah trombosit kurang dari 50 ribu. Ketika tingkat sel-sel darah ini kurang dari 30 ribu, ada risiko untuk hidup karena kemungkinan pendarahan di otak (risiko ini adalah 1-2%). Peluang terbesar pada pasien dengan faktor-faktor berikut:

  1. Perdarahan dalam lendir
  2. Pendarahan mata - sklera atau retina
  3. Ruam kulit menyeluruh
  4. Penggunaan aspirin atau salisilat lainnya
  5. Kehadiran cedera kepala traumatis dalam sejarah.

Ruam pada kulit dan selaput lendir dengan purpura trombositopenik memiliki ciri khas:

  • Berbagai bentuk
  • Nuansa memar yang berbeda
  • Asimetri.

Selain tanda-tanda kulit sindrom hemoragik terwujud:

  1. Perdarahan yang tidak adekuat setelah pencabutan gigi
  2. Keluarnya darah spontan dari hidung
  3. Gusi yang sering berdarah
  4. Munculnya darah dalam urin
  5. Periode menstruasi yang melimpah dan tahan lama pada anak perempuan.

Pencarian diagnostik

Diagnosis purpura trombositopenik ditetapkan dengan metode eksklusi, ketika menurut hasil survei tidak mungkin untuk menetapkan alasan lain untuk peningkatan perdarahan dan pengurangan jumlah trombosit. Jika Anda mencurigai penyakit ini, tes dan tes khusus disarankan:

  • Menentukan tingkat trombosit dalam darah (tingkat diagnostik - kurang dari 150 ribu) dan retikulosit (ditandai dengan peningkatan jumlah, mencerminkan reaksi kompensasi dari sumsum tulang)
  • Tes cubit dan cuff yang menentukan peningkatan kerapuhan pembuluh darah
  • Tusukan sumsum tulang dan studi komposisi selnya (peningkatan jumlah megakaryocytes, dari mana selanjutnya membentuk trombosit). Penelitian ini, meskipun invasif, adalah wajib, karena memungkinkan untuk menghindari kesalahan diagnostik yang mengarah ke terapi yang tidak masuk akal
  • Studi tentang struktur mikroskopik trombosit di keluarga terdekat untuk mengeluarkan anomali herediter
  • Penentuan waktu selama mana bekuan darah, serta konsentrasi faktor pembekuan dalam darah.

Perawatan

Perawatan purpura trombositopenik pada anak-anak harus dilakukan hanya di rumah sakit. Anak-anak dengan dugaan diagnosis harus mematuhi istirahat di tempat tidur. Ini akan mencegah terjadinya mikrotraumas dan mengurangi risiko perdarahan. Begitu jumlah trombosit dalam darah mulai meningkat, rejimen dapat diperluas.

Nutrisi makanan adalah arah kedua dalam pengobatan. Jika seorang anak menerima kortikosteroid, maka kadar protein dan kalium harus ditingkatkan dalam makanan. Makanan harus dihaluskan dan tidak panas. Ini harus dikonsumsi dalam porsi kecil. Jumlah cairan yang Anda minum meningkat. Jika purpura bayi baru lahir telah berkembang, menyusui terbatas, sejak saat itu ASI mengandung antibodi "berbahaya". Menyusui diperbolehkan ketika jumlah trombosit mendekati normal.

Terapi obat tidak diberikan kepada semua pasien. Ini diindikasikan hanya untuk anak-anak dengan peningkatan risiko perdarahan di organ internal. Jika tidak ada perdarahan, maka pengawasan aktif dianjurkan. Pada munculnya tanda-tanda klinis sekecil apa pun yang menunjukkan sindrom hemoragik (perdarahan), terapi obat harus dimulai. Ini didasarkan pada pengangkatan kortikosteroid. Mereka memiliki efek terapi yang kompleks:

  • menghambat pembentukan antibodi
  • meningkatkan produksi trombosit di sumsum tulang
  • mengganggu hubungan antibodi dengan antigen.

Dengan ketidakefektifan pengobatan obat dan risiko tinggi perdarahan intraserebral, satu-satunya metode pengobatan adalah pengangkatan limpa darurat dengan pembedahan darurat. Tetapi perlu untuk menimbang tingkat risiko operasional yang terkait dengan gangguan pembekuan darah. Oleh karena itu, kortikosteroid 3 hari diberikan sebelum operasi.

Terapi simtomatik diindikasikan untuk anak-anak dengan purpura:

  1. meningkatkan kekuatan dinding pembuluh darah
  2. penghambat penghancuran gumpalan darah fibrinolitik
  3. vitamin C
  4. spons hemostatik.

Seorang anak yang telah menderita purpura trombositopenik harus diamati oleh seorang ahli hematologi selama 5 tahun, dan tanpa adanya pemulihan, seumur hidup. Anak-anak ini harus mengikuti rekomendasi tertentu yang mengurangi risiko kekambuhan atau penyakit baru:

  • pada tingkat trombosit kurang dari 100 ribu kegiatan olahraga harus dihentikan
  • Cuka dan produknya tidak diperbolehkan dalam ransum makanan (asam asetat mengurangi agregasi trombosit)
  • selama pilek dan dengan tujuan antipiretik, Anda tidak dapat mengambil aspirin dan salisilat lainnya
  • dari fisioterapi dilarang UHF dan UFO
  • iklim tidak bisa diubah selama 5 tahun
  • pada tingkat trombosit kurang dari 100 ribu, suntikan intramuskuler dilarang
  • Dilarang berada di bawah sinar matahari langsung dan di solarium.

Purpura trombositopenik idiopatik: penyebab anak-anak, foto, pengobatan

Obat resmi cenderung mengaitkan purpura trombositopenik dengan salah satu penyebab paling umum peningkatan perdarahan pada pasien muda. Penyakit ini memanifestasikan dirinya dengan gejala akut dan memerlukan intervensi medis segera. Kasus menghilangnya tanda-tanda penyakit, tidak terkait dengan pengobatan. Namun, bahaya konsekuensi negatif bagi kesehatan anak menunjukkan bahwa tidak mungkin mengabaikan tanda-tanda patologi.

Deskripsi penyakit Verlgof

Purpura trombositopenik, atau penyakit Verlgof, ditandai oleh pembentukan gumpalan darah oleh trombosit yang bertanggung jawab untuk menghentikan perdarahan. Akibatnya, ada penurunan jumlah trombosit (trombositopenia) dalam darah yang melewati pembuluh darah.

Dokter membagi penyakit menjadi dua jenis utama:

  • perdarahan, dinyatakan dalam hematoma kecil dan tebal (kami sarankan membaca: apa konsekuensi dari hematoma di kepala setelah melahirkan bayi yang baru lahir?);
  • perubahan iskemik pada jaringan dan organ yang terkait dengan penyumbatan pembuluh kecil dengan bekuan darah dan menyebabkan kegagalan dalam aliran darah otak dan organ internal.

Hasil dari formasi negatif adalah reaksi dari sistem kekebalan tubuh, yang menganggap trombosit sebagai benda asing. Untuk melindungi tubuh, ia memulai produksi kompleks anti-platelet yang disimpan pada platelet "bermusuhan". Trombosit yang ditandai memasuki limpa, di mana mereka diserang dan diserap oleh makrofag. Jumlah trombosit berkurang tajam, yang memicu peningkatan produksi oleh tubuh. Akibatnya, pasokan sel habis, mereka sangat cacat, pelanggaran serius terjadi yang berbahaya bagi kesehatan anak.

Penyebab penyakit

Penyebab ilmiah dan terbukti secara akurat dari pembentukan penyakit Verlgof belum ditemukan. Semua informasi dikumpulkan oleh dokter dalam asumsi teoritis yang disajikan oleh dua opsi:

  1. Faktor genetik menunjukkan mutasi gen yang bertanggung jawab untuk pembentukan dan fungsi trombosit yang tepat. Gen bermutasi mengubah struktur sel di mana cacat terbentuk, yang mengarah ke "perekatan" dan kerusakan selanjutnya.
  2. Kegagalan kekebalan pada tubuh anak-anak, mengakibatkan kerusakan trombosit. Kompleks anti-platelet yang diproduksi oleh sistem kekebalan menetralkan sel, menyebabkan kerusakan. Jumlah trombosit dalam darah turun.

Klasifikasi penyakit

Klasifikasi penyakit meliputi dua kategori: sifat penyakit dan mekanisme perkembangannya. Kategori pertama dibagi menjadi dua jenis:

  1. Bentuk akut, yang bisa bertahan dari 1 hingga 6 bulan. Prognosis untuk pemulihan anak adalah positif.
  2. Bentuk kronis, durasinya melebihi 6 bulan. Pergantian karakteristik periode eksaserbasi dan remisi. Jika tidak ada periode eksaserbasi di antara remisi, penyakit Verlgof memperoleh status kambuh kronis.

Dalam kategori kedua, purpura trombositopenik dibagi menjadi beberapa jenis. Ini termasuk:

  1. Jenis autoimun, yang timbul dari penyakit yang terkait dengan malfungsi sistem kekebalan anak (anemia hemolitik autoimun, lupus erythematosus sistemik).
  2. Transimun, atau tipe neonatal, bermanifestasi pada bayi baru lahir yang menerima antibodi anti-platelet dari tubuh ibu selama kehamilan.
  3. Jenis isoimun. Perkembangan tipe ini dikaitkan dengan transfusi darah.
  4. Heteroimun terbentuk ketika struktur antigenik trombosit terganggu.
  5. Jenis simtomatik memiliki sifat non-imun dan berkembang dengan leukemia, anemia dan infeksi.
  6. Jenis idiopatik, penyebabnya tidak diidentifikasi.

Gejala purpura trombositopenik

Jika jumlah trombosit turun di bawah 30 ribu, anak berisiko mengalami pendarahan di otak. Kelompok risiko mencakup 1-2% anak-anak. Bahaya terbesar mengancam pasien kecil yang memiliki kelainan berikut:

  • perdarahan pada selaput lendir;
  • perdarahan pada mata (pada sklera atau retina);
  • penggunaan jangka panjang dari Aspirin dan obat lain dari kelompok salisilat;
  • ruam yang luas pada kulit;
  • cedera kepala.

Ruam pada selaput lendir dan kulit dengan purpura trombositopenik dibedakan berdasarkan ukuran, bentuk, warna, dan lokasi asimetris. Jenis ruam ditunjukkan dengan baik di foto.

Seiring dengan gejala pada kulit, penyakit ini juga dapat muncul sebagai tanda-tanda lain:

  • perdarahan hebat dan lama setelah pencabutan gigi;
  • mimisan yang tidak masuk akal;
  • gusi yang sering berdarah;
  • penampilan darah dalam urin anak;
  • menstruasi yang berkepanjangan dan melimpah pada anak perempuan.

Diagnosis penyakit

Diagnosis purpura trombositopenik dimulai dengan studi sejarah menyeluruh. Dokter mewawancarai orang tua dan anak, memastikan lamanya gejala, waktu penampilan mereka, keberadaan faktor-faktor yang memprovokasi.

Diagnosis akhir ditegakkan menggunakan tes laboratorium:

  • hitung darah lengkap, menunjukkan pengurangan jumlah trombosit yang tidak adekuat, sel darah merah dan kadar hemoglobin dengan peningkatan simultan dalam retikulosit;
  • memeriksa durasi perdarahan menurut Duke, ketika ujung jari ditusuk oleh seorang anak dan setiap setengah menit membasahi darah yang menonjol dengan cakram kertas khusus (laju laju pembekuan darah adalah 2 menit);
  • deteksi gangguan pada reaksi pelepasan faktor pembekuan darah dari trombosit;
  • sampel untuk resistensi kapiler, ketika tourniquet diterapkan ke lengan, anak tersebut diperas pada kulit dan penampilan memar diperiksa (tes dianggap positif jika tempat hemoragik muncul sebelum 3 menit setelah menerapkan tourniquet);
  • immunograms, menentukan keberadaan antibodi anti-platelet dalam darah yang diendapkan pada platelet.

Pengobatan purpura trombositopenik

Rencana perawatan untuk purpura trombositopenik dikembangkan oleh dokter setelah konfirmasi lengkap diagnosis. Kompleks tindakan terapeutik meliputi:

  1. Memperhatikan istirahat ketat oleh pasien kecil. Memberi anak nutrisi yang baik, termasuk makanan berprotein. Jika pendarahan gusi terdeteksi, makanan yang disiapkan untuk anak tidak boleh kasar dan panas.
  2. Terapi obat dimulai dengan Prednisolone. Jika pengobatan hormonal tidak memberikan efek positif, cytostatics dan imunosupresan diresepkan. Perawatan konservatif yang tidak efektif, dilakukan dalam waktu 4 bulan, berfungsi sebagai alasan untuk mengeluarkan limpa.
  3. Dengan menghilangkan tanda-tanda purpura trombosit, agen hemostatik digunakan untuk menghentikan perdarahan. Gunakan spons hemostatik secara lokal. Suntikan dibuat dengan persiapan asam aminocaproic dan Dition (kami sarankan membaca: bagaimana cara meneteskan asam aminocaproic di hidung anak?).
  4. Untuk mengurangi keparahan gejala dan memperkuat struktur sel dan tubuh anak menggunakan bantuan obat tradisional (infus jelatang, jus bit, rebusan verbena).

Prognosis pemulihan

Dengan prognosis yang baik, penyakit ini dapat berlangsung selama beberapa minggu atau bulan, dan kemudian terjadi pemulihan spontan. Periode maksimum untuk perjalanan penyakit ini adalah 6 bulan. Statistik menunjukkan bahwa purpura trombositopenik berhasil disembuhkan pada 80% anak-anak. Sisa 20% penyakit menjadi kronis. Kematian akibat purpura trombositopenik adalah 1% dari semua pasien.

Pencegahan

Ilmu pengetahuan tidak mengetahui penyebab etiologi dari purpura trombositopenik idiopatik, sehingga sulit untuk mengembangkan tindakan pencegahan yang efektif. Rekomendasi umum dari spesialis meliputi tindakan berikut:

  • lindungi anak Anda dari penyakit bakteri dan virus;
  • menyiapkan makanan sehat dan seimbang untuk bayi Anda;
  • tidak termasuk pengobatan sendiri pada anak dengan antibiotik;
  • menghindari faktor-faktor yang menyebabkan reaksi alergi, pemindaian tepat waktu fokus infeksi kronis.

Untuk mencegah kekambuhan penyakit, anak diamati oleh ahli hematologi selama 5 tahun tanpa gagal. Secara berkala, cacing tubuh anak harus dilakukan, pada waktunya untuk mengobati infeksi kronis. Sangat diinginkan untuk membebaskan pasien kecil dari pelajaran pendidikan jasmani. Cobalah untuk melindungi harta karun Anda dari cedera kepala dan cedera umum.

Purpura trombositopenik pada anak-anak

Purpura trombositopenik idiopatik (autoimun) adalah penyakit yang ditandai dengan penurunan jumlah trombosit yang terisolasi (kurang dari 100.000 / mm3) dengan jumlah megakaryosit yang normal atau meningkat di sumsum tulang dan dengan adanya antibodi antiplatelet pada permukaan sumsum tulang dan dalam serum darah yang menyebabkan peningkatan jumlah trombosit, dan peningkatan jumlah trombosit yang menyebabkan peningkatan jumlah trombosit, dan peningkatan jumlah trombosit yang menyebabkan peningkatan jumlah trombosit, dan peningkatan jumlah trombosit yang menyebabkan peningkatan jumlah trombosit, dan peningkatan jumlah trombosit, yang menyebabkan peningkatan jumlah trombosit, dan peningkatan jumlah trombosit, yang menyebabkan peningkatan jumlah trombosit dan jumlah trombosit yang menyebabkan peningkatan jumlah trombosit, dan peningkatan jumlah trombosit, yang menyebabkan peningkatan jumlah trombosit, dan peningkatan jumlah trombosit, yang menyebabkan peningkatan jumlah trombosit dan trombosit.

Kode ICD-10

Epidemiologi

Frekuensi purpura trombositopenik idiopatik pada anak-anak adalah sekitar 1,5-2 per 100.000 anak tanpa perbedaan jenis kelamin, dengan frekuensi yang sama dari bentuk akut dan kronis. Pada masa remaja, jumlah anak perempuan yang sakit dua kali lebih besar daripada anak laki-laki.

Penyebab purpura trombositopenik pada anak

Pada anak-anak, faktor keturunan dan faktor pasca kelahiran dapat menjadi penyebab trombositopenia. Secara umum, jumlah trombosit berkurang karena pembentukannya yang tidak memadai di sumsum tulang megakaryocytes, sel-sel progenitor; kerusakan langsung dalam aliran darah; atau karena kedua alasan.

Penyebab kurangnya produksi platelet:

  1. Perubahan sel-sel progenitor (megakaryocytes) di sumsum tulang bersamaan dengan pelanggaran umum dari siklus hematopoietik dan kelainan berikutnya dalam pengembangan organ dan sistem.
  2. Tumor sistem saraf (neuroblastoma).
  3. Penyakit kromosom (sindrom Down, Edwards, Patau, Wiskott-Aldrich).
  4. Mengambil persiapan diuretik, antidiabetik, hormonal dan nitrofuran selama kehamilan.
  5. Eklampsia dan preeklamsia berat.
  6. Prematuritas janin.

Penyebab trombositopenia selanjutnya adalah kerusakan trombosit.

Ini disebabkan oleh hal berikut:

  1. Patologi imunologi.
  2. Perubahan struktur dinding pembuluh darah (sindrom antifosfolipid).
  3. Perubahan struktur trombosit.
  4. Ketidakcukupan faktor pembekuan darah (hemofilia B).
  5. Sindrom DIC.

Penyebab imunologis adalah:

  • langsung: produksi antibodi terhadap trombosit mereka sebagai akibat dari ketidakcocokan ibu dan anak sesuai dengan indikator golongan darah trombosit (dalam darah ibu ada bentuk trombosit yang tidak dimiliki anak). Bentuk-bentuk ini menyebabkan penolakan terhadap agen "asing" - penghancuran trombosit janin dan perkembangan trombositopenia.
  • cross-cutting: pada penyakit ibu yang berhubungan dengan penghancuran trombosit secara autoimun, antibodi yang melintasi plasenta ke janin menyebabkan kerusakan yang sama pada sel-sel darah ini pada janin.
  • antigen-dependent: antigen virus yang berinteraksi dengan reseptor permukaan trombosit, mengubah strukturnya dan menyebabkan kehancuran diri.
  • autoimun: produksi antibodi terhadap reseptor permukaan normal.

Gejala purpura trombositopenik pada anak

  • Manifestasi kulit (ekimosis, petekie - perdarahan titik) - selalu terjadi
  • Perdarahan gastrointestinal (melena, diare berdarah), perdarahan dari residu pusar - terjadi pada 5% kasus
  • Mimisan - sekitar 30% kasus
  • Perdarahan pada membran bola mata (probabilitas prognostik perdarahan intrakranial)
  • Hati membesar dan limpa dengan USG. Karakteristik hanya untuk trombositopenia sekunder (obat, virus)

Diagnosis purpura trombositopenik pada anak

  1. Darah
    • Isi trombosit kurang dari 150x10 * 9 g / l (biasanya 150-320 x 10 * 9g / l)
    • Waktu Pendarahan Duke

Indikator ini membantu membedakan trombositopati dari hemofilia. Setelah tusukan ujung jari dengan scarifier, perdarahan biasanya berhenti setelah 1,5-2 menit. Dengan trombositopat, berlangsung lebih dari 4 menit, sementara fungsi pembekuan tetap normal. Hemofilia adalah kebalikannya.

  • Pembentukan (retraksi) gumpalan darah lengkap kurang dari 45% (biasanya 45-60%) merupakan indikator yang mencirikan jumlah trombosit yang cukup untuk menghentikan perdarahan.
  1. Myelogram: deskripsi terperinci tentang jumlah semua sel dalam sumsum tulang, khususnya, sel-sel progenitor dari trombosit. Jumlah normal megakaryocytes adalah 0,3-0,5 per mikroliter. Dengan trombositopati, angka ini meningkat menjadi 114 dalam 1 μl zat sumsum tulang. Umur trombosit dalam jumlah normal sekitar 10 hari. Untuk penyakit yang berhubungan dengan penurunan darah, sel-sel ini hidup secara signifikan lebih sedikit.
  2. Anamnesis
    • Kehadiran atau kerentanan terhadap penyakit autoimun pada ibu
    • Pelanggaran fungsi plasenta selama kehamilan (detasemen, trombosis)
    • Patologi janin (hipoksia, retardasi pertumbuhan intrauterin, prematur; infeksi intrauterin)
  3. Analisis imunologis

Deteksi peningkatan konten antibodi untuk memiliki trombosit atau beberapa penyakit menular (virus herpes tipe 1, cytomegalovirus, virus Epstein-Barr)

Purpura trombositopenik pada foto anak-anak dan orang dewasa

Penyakit jenis kulit mempengaruhi anak-anak dan orang dewasa dengan frekuensi yang sama. Purpura trombositopenik adalah salah satu penyakit ini. Foto akan dibahas dalam artikel. Penyakit ini disebabkan oleh sifatnya yang kompleks dan hidangan khusus. Pertimbangkan bagaimana proses ini terjadi pada anak-anak, seberapa sering itu terbentuk pada orang dewasa, dan metode pengobatan apa yang dianggap paling efektif untuk menghilangkan penyakit.

Purpura trombositopenik apa itu


Purpura thrombocytopenic, foto yang disajikan di bawah ini, adalah salah satu jenis fenomena hemoragik - diatesis. Penyakit ini ditandai dengan kekurangan trombosit darah merah - trombosit, yang sering disebabkan oleh pengaruh mekanisme kekebalan tubuh. Tanda-tanda penyakit adalah pencurahan darah yang sewenang-wenang ke dalam kulit, sementara itu bisa multipel atau tunggal. Juga, penyakit ini disertai dengan peningkatan aliran darah uterus, hidung, dan lainnya. Jika ada kecurigaan perkembangan penyakit ini, tugasnya adalah untuk menilai data klinis dan informasi diagnostik lainnya - ELISA, tes, apusan dan tusukan.

Penyakit patologis jinak ini disertai dengan fakta bahwa ada kekurangan trombosit dalam darah, dan ada kecenderungan peningkatan perdarahan dan timbulnya gejala hemoragik. Di hadapan penyakit dalam sistem darah perifer ada perubahan di sisi bawah tingkat lempeng darah. Di antara semua jenis diatesis hemoragik, itu adalah purpura yang paling sering terjadi, terutama pada anak-anak dari faktor usia prasekolah. Pada orang dewasa dan remaja, sindrom patologis lebih jarang terjadi dan terutama menyerang wanita.

Perjalanan penyakit dapat dibagi menjadi bentuk akut dan kronis. Dalam kasus pertama, penyakit ini terjadi pada masa kanak-kanak dan berlangsung selama enam bulan, dengan normalisasi trombosit, dan tidak kambuh. Dalam situasi kedua, durasi penyakit melebihi periode 6 bulan dan berkembang pada orang dewasa. Bentuk berulang memiliki kursus siklus, dengan fungsi berulang episode individu.

Penyebab penyakit

Dalam 45% situasi, penyakit ini berkembang secara spontan. Pada 40% kasus, perkembangan patologi ini didahului oleh berbagai fenomena infeksi virus dan bakteri yang dialami beberapa minggu sebelum onset. Biasanya di antara faktor-faktor ini dapat diidentifikasi beberapa penyakit.

Seringkali manifestasi penyakit terjadi dalam kerangka imunisasi aktif atau pasif. Beberapa faktor lain yang memicu pembentukan penyakit ini adalah asupan obat-obatan, paparan sinar-X, paparan bahan kimia, intervensi bedah, insolasi.

Gejala purpura trombositopenik


Timbulnya segala penyakit dan manifestasi sangat akut. Timbulnya pendarahan yang tiba-tiba memperburuk situasi dan menciptakan penampilan selubung yang merupakan karakteristik penyakit. Terhadap latar belakang gejala primer, ada tanda-tanda tambahan - pendarahan hidung, penurunan kondisi umum, pucat kulit, peningkatan tajam suhu tubuh. Jika ini adalah proses akut, pemulihan penuh tanpa kekambuhan biasanya terjadi setelah 1 bulan. Terhadap latar belakang manifestasi penyakit, banyak anak dihadapkan dengan peningkatan yang nyata pada kelenjar getah bening. Karena aliran yang mudah pada sekitar 50% anak-anak, penyakit ini tidak dapat didiagnosis.

Jika kita berbicara tentang bentuk kronis dari penyakit ini, onset akut tidak disediakan. Gejala pertama muncul jauh sebelum tanda-tanda akut dimulai. Pendarahan terjadi di kulit dan terlihat seperti titik perdarahan. Mereka memperburuk gambaran keseluruhan selama eksaserbasi penyakit. Pertama di antara formasi adalah purpura kulit - ruam pada anak atau orang dewasa. Manifestasi hemoragik biasanya muncul tiba-tiba, sebagian besar di malam hari.

Dalam situasi yang jarang, "air mata berdarah" dapat dibedakan sebagai gejala, yang disebabkan oleh perdarahan hebat dari daerah mata. Biasanya fenomena ini diamati bersama dengan formasi kulit. Darah membandel dan melimpah, dan anemia dapat terjadi pada latar belakang fenomena ini. Sekresi darah gastrointestinal lebih jarang terjadi, tetapi pada anak perempuan proses ini dapat disertai oleh patologi dan sekresi uterus. Jarang, purpura dapat mengembangkan hematoma dan aliran darah yang lama. Anak-anak yang menderita penyakit ini biasanya tidak memiliki keluhan, kecuali beberapa tanda.

  • Keadaan umum dari kelesuan dan apatis;
  • peningkatan kelelahan;
  • suhu tubuh normal;
  • limpa normal dan ukuran hati;
  • lekas marah tajam dan intens.

Bentuk penyakit kronis biasanya terjadi pada anak-anak setelah 7 tahun. Alurnya seperti gelombang ketika remisi dan eksaserbasi bergantian.

Purpura trombositopenik pada foto anak-anak


Purpura trombositopenik, foto-foto yang disajikan dalam artikel, memiliki beberapa bentuk dan manifestasi. Tanda-tanda utama kehadirannya pada anak-anak muda adalah pendarahan dan efusi pada selaput lendir dan di bawah kulit. Warna perdarahan bervariasi dari merah ke hijau, dan ukurannya, yang memiliki ruam pada wajah dan tubuh, mulai dari petekie kecil hingga lepuh dan bintik-bintik yang signifikan.

Manifestasi ditandai oleh tidak adanya simetri dan logika urutan pembentukan. Anak-anak pendidikan tidak terluka dan tidak repot. Ketika jenis remisi klinis dimulai, penyakit ini menghilang dan menghilang sepenuhnya.

Sindrom hemoragik kulit memiliki beberapa tanda manifestasi spesifik dan karakteristik.

  • Gejala hemoragik dalam keparahan tidak sesuai dengan efek traumatis. Pendidikan mungkin muncul secara tiba-tiba dan tidak terduga.
  • Selama perjalanan penyakit anak-anak, polimorfisme diamati, di mana variasi dan ukuran indikator lesi berbeda dan beragam.
  • Pendarahan kulit tidak memiliki situs pelokalan favorit. Misalnya, ruam dapat muncul pada tangan, tubuh, wajah, ruam pada kaki dan bagian tubuh lainnya.

Manifestasi paling berbahaya dari penyakit anak-anak adalah munculnya pendarahan di sklera, yang dapat menimbulkan munculnya komplikasi yang paling parah - pendarahan otak. Hasil kursus ini tergantung pada bentuk dan lokasi patologi, serta pada langkah-langkah terapi yang diadopsi. Berbicara tentang prevalensi penyakit, dapat dicatat bahwa frekuensinya berkisar antara 10 hingga 125 kasus per juta populasi untuk periode tahunan.

Purpura trombositopenik pada perawatan anak-anak


Sebelum meresepkan metode pengobatan yang efektif, studi penyakit ini dilakukan - diagnosis rinci. Ada kemungkinan bahwa penurunan jumlah trombosit dan waktu perdarahan terbesar akan terdeteksi dalam darah. Tidak selalu ada korelasi antara lamanya fenomena ini dan derajat trombositopenia. Indikator sekunder dari keberadaan penyakit ini adalah sifat darah yang berubah, perubahan hormon di dalamnya, serta zat lain.

Diagnosis banding

Penyakit ini harus dibedakan dari sejumlah manifestasi lain yang serupa dalam tanda dan indikator simtomatiknya.

  • Leukemia akut - dalam hal ini metaplasia memanifestasikan dirinya di daerah sumsum tulang.
  • SLE - untuk diagnosis terperinci, perlu untuk memperhitungkan informasi akun dari studi imunologi.
  • Trombositopati melibatkan perubahan isi dan kadar trombosit ke arah lain.

Kegiatan medis untuk bayi

Purpura trombositopenik, foto yang disajikan dalam artikel, menunjukkan tidak adanya pengobatan jika bentuk penyakit tidak parah. Dengan tingkat keparahan sedang, intervensi terapeutik diindikasikan jika ada peningkatan risiko perdarahan. Fenomena seperti itu terutama merupakan ciri khas penyakit ulseratif, hipertensi, 12 ulkus duodenum. Jika jumlah trombosit dalam analisis mencapai
Ruam pada orang dewasa bersama dengan sisa gejalanya juga memiliki tempat untuk menjadi. Gambaran klinis memiliki kesamaan dengan manifestasi penyakit pada anak-anak. Bintik-bintik dan formasi pada kulit tidak mengganggu orang tersebut. Satu-satunya peringatan adalah bahwa purpura trombositopenik (foto dapat dilihat dalam artikel) di antara orang dewasa 2-3 kali lebih sering mempengaruhi seks yang adil.

Purpura trombositopenik pada orang dewasa dirawat


Kompleks perawatan pada anak-anak dan orang dewasa memiliki banyak kesamaan, dan semua teknik terapi ditentukan oleh seberapa parah penyakit itu dan bagaimana seharusnya berlangsung. Perawatan terdiri dari terapi konservatif yang melibatkan pemberian obat-obatan, serta penggunaan metode operasional. Terlepas dari manifestasi penyakit, bagian penting dari pemulihan adalah tirah baring.

Perawatan obat-obatan

Alat yang dijelaskan sebelumnya untuk pengobatan penyakit pada anak-anak, pada prinsipnya, mereka semua cocok untuk orang dewasa, tetapi untuk menyederhanakan situasi dan memperbaiki kondisi, dianjurkan untuk memasukkan dalam diet obat hormonal yang mengurangi tingkat permeabilitas pembuluh darah dan meningkatkan pembekuan darah. Jika ada beberapa ruam pada tubuh, serta gejala lainnya, efektif untuk menggunakan beberapa kelompok obat.

  1. PRESENTASI diterapkan pada 2 mg per kg berat badan per hari, pada waktu berikutnya dosis dikurangi. Biasanya, terapi ini memiliki efek luar biasa, pada pasien setelah pembatalan hormon, kambuh terjadi.
  2. Jika aktivitas yang dilakukan pada orang dewasa tidak membuahkan hasil, imunosupresan digunakan. Ini adalah imuran, 2-3 mg per kg berat badan per hari. Durasi terapi hingga 5 bulan. Juga vinkri-stin 1-2 mg seminggu sekali.

Efek dari perawatan tersebut dapat dideteksi setelah beberapa minggu, dengan berlalunya dosis dikurangi. Pasien juga harus mengonsumsi vitamin kompleks, terutama kelompok P, C. Tindakan semacam itu akan memungkinkan untuk membuat perbaikan nyata pada sifat-sifat trombosit. Selain itu, dokter meresepkan garam kalsium, asam aminocaproic, ATP, magnesium sulfat. Koleksi efektif obat tradisional alami (jelatang, mawar liar, lada, St. John's wort).

Jika terapi konservatif belum terlalu efektif, itu datang ke operasi pengangkatan limpa. Sering ditunjuk obat sitotoksik yang membantu mengurangi jumlah sel efek berbahaya. Tetapi mereka menggunakan obat ini hanya dalam kasus yang jarang terjadi (IMURAN, VINKRISTIN, CYCLOPHOSPHAN).

Diet dengan purpura trombositopenik


Persyaratan utama, menyarankan kemungkinan cepat menyingkirkan penyakit - kepatuhan terhadap diet khusus. Nutrisi pasien harus cukup tinggi kalori dan penuh. Makanan yang disajikan dingin, harus cair dan mengandung porsi kecil. Ruam, foto yang disajikan dalam artikel, dapat dengan cepat hilang jika Anda menggunakan produk yang tepat.

Makanan untuk mengurangi trombosit

Tidak ada menu medis khusus, tetapi aturan utamanya adalah mendapatkan makanan lengkap dengan protein dan vitamin esensial. Manfaatnya adalah penggunaan beberapa kelompok produk.

  • Bubur soba;
  • kacang dan kacang lainnya;
  • buah-buahan dan jus dari mereka;
  • sayuran apa pun;
  • jagung;
  • hati sapi;
  • oatmeal;
  • gandum dan produk darinya.

Apa yang harus dikecualikan dari diet

  • makanan pedas dan asin;
  • makanan tinggi lemak;
  • makanan dengan campuran dan aditif aromatik;
  • bumbu dan saus pedas;
  • restoran makanan dan makanan cepat saji.

Apakah Anda tahu penyakit purpura trombositopenik? Apakah foto membantu dengan definisi gejala? Tinggalkan umpan balik Anda untuk semua orang di forum!

107. purpura trombositopenik pada anak-anak. Etiologi, patogenesis, klasifikasi, klinik, pengobatan.

Purpura trombositopenik idiopatik (autoimun) adalah penyakit yang ditandai dengan penurunan jumlah trombosit yang terisolasi (kurang dari 100.000 / mm3) dengan jumlah megakaryocytes yang normal atau meningkat di sumsum tulang dan dengan adanya antibodi anti-platelet pada permukaan sumsum tulang dan dalam serum darah yang menyebabkan peningkatan jumlah anti-trombosit, dan peningkatan jumlah trombosit yang menyebabkan peningkatan jumlah trombosit, dan peningkatan jumlah trombosit yang menyebabkan peningkatan jumlah trombosit, dan peningkatan jumlah trombosit yang menyebabkan peningkatan jumlah trombosit, dan peningkatan jumlah trombosit yang menyebabkan peningkatan jumlah trombosit, dan peningkatan jumlah trombosit, yang menyebabkan peningkatan jumlah trombosit dan jumlah trombosit yang menyebabkan peningkatan jumlah trombosit, dan peningkatan jumlah trombosit, yang menyebabkan peningkatan jumlah trombosit, dan peningkatan jumlah trombosit, yang menyebabkan peningkatan jumlah trombosit dan platelet.

Prevalensi, faktor risiko dan etiologi. Frekuensi purpura trombositopenik idiopatik pada anak-anak adalah sekitar 1,5-2 per 100.000 anak tanpa perbedaan jenis kelamin, dengan frekuensi yang sama dari bentuk akut dan kronis. Pada masa remaja, jumlah anak perempuan yang sakit dua kali lebih besar daripada anak laki-laki.

Penyebab purpura trombositopenik belum diketahui secara pasti; faktor-faktor yang mendahului pengembangan purpura trombositopenik idiopatik adalah infeksi virus dan bakteri (40% kasus), vaksinasi dan pengenalan gamma globulin (5,5%), operasi dan trauma (6%); pada 45% kasus, penyakit ini terjadi secara spontan tanpa sebab sebelumnya. Pada sebagian besar pasien dengan purpura trombositopenik idiopatik, latar belakang premorbid, perkembangan fisik dan psikomotorik tidak berbeda dari anak-anak yang sehat.

Istilah "idiopatik" mengacu pada timbulnya spontan penyakit dan etiologi yang belum diidentifikasi hingga saat ini.

Patogenesis purpura trombositopenik. Trombositopenia menyebabkan pelanggaran hemostasis trombosit dan berkontribusi pada pengembangan sindrom hemoragik tipe petechial-spotted (mikrosirkulasi). Trombositopenia disertai dengan insufisiensi angiotropik, yang menyebabkan perubahan distrofik pada endotelium pembuluh darah kecil dan kapiler dan menyebabkan penurunan resistensi dinding pembuluh darah dan peningkatan porositasnya untuk sel darah merah. Ini dimanifestasikan oleh perdarahan punctate (petechiae) di tempat-tempat dengan tekanan hidrostatik yang lebih tinggi (anggota tubuh bagian bawah); Jumlah petekie dapat dengan mudah ditingkatkan menggunakan kompresi tungkai dengan tourniquet

Untuk sindrom hemoragik dengan purpura trombositopenik idiopatik, perdarahan yang berkepanjangan dari pembuluh kecil adalah karakteristik, karena ketidakmampuan trombosit untuk membentuk sumbat trombosit di lokasi kerusakan endotel. Perubahan yang signifikan terjadi di dinding pembuluh darah dan di bawah pengaruh proses patho-imun. Karena kesamaan struktur antigenik trombosit dan sel endotel, sel endotel dihancurkan oleh antibodi antiplatelet, yang mengintensifkan manifestasi klinis dari sindrom hemoragik.

Dalam patogenesis thrombocytopenic purpura idiopatik merupakan sintesis immunopathological penting limpa limfosit autoantibodi antiplatelet (IgG), yang tetap pada reseptor yang berbeda membran platelet dan megakariosit yang menegaskan sifat patoimmunnuyu penyakit dan hipotesis limfoid primer disfungsi sistem di thrombocytopenic purpura idiopatik. Karena proses autoimun, trombosit kehilangan sifat agregasi perekatnya dan dengan cepat mati, diserap oleh sel mononuklear dalam limpa, dan dalam kasus yang lebih parah di hati dan organ lain dari sistem retikulo-endotel (sekuestrasi difus). Dengan jenis sekuestrasi platelet yang difus, splenektomi tidak cukup efektif. Paruh waktu penghilangan mereka adalah setengah jam atau kurang.

Dalam purpura trombositopenik idiopatik, jumlah megakaryocytes di sumsum tulang meningkat secara signifikan, tetapi mereka berbeda dalam ketidakdewasaan fungsional (jumlah bentuk imatur meningkat, dan fungsi aktif menurun).

Purpura trombositopenik idiopatik (autoimun) bersifat akut, kronis, dan berulang. Dalam bentuk akut, jumlah trombosit dinormalisasi (lebih dari 150.000 / mm3) dalam waktu 6 bulan setelah diagnosis dilakukan tanpa kekambuhan. Dalam bentuk kronis, trombositopenia kurang dari 150.000 / mm3 berlangsung lebih dari 6 bulan. Dalam bentuk berulang, jumlah trombosit berkurang lagi setelah kembali ke tingkat normal. Untuk anak-anak, bentuk akut lebih karakteristik, untuk orang dewasa - kronis.

Karena fakta bahwa purpura trombositopenik idiopatik sering berlangsung sementara, kejadian sebenarnya belum ditetapkan. Kejadian yang dilaporkan adalah sekitar 1 dari 10.000 kasus per tahun (3-4 per 10.000 kasus per tahun di antara anak-anak di bawah 15 tahun).

Seperti disebutkan di atas, patogenesis purpura trombositopenik idiopatik didasarkan pada peningkatan kerusakan autoantibodi yang bermuatan trombosit oleh sel-sel sistem retikulohistiositik. Dalam percobaan dengan platelet berlabel, ditemukan bahwa masa hidup platelet berkurang dari 1-4 jam menjadi beberapa menit. Peningkatan kandungan imunoglobulin (IgG) pada permukaan trombosit dan frekuensi kerusakan lempeng darah pada purpura trombositopenik idiopatik sebanding dengan tingkat IgG terkait-trombosit (PAIgG). Target untuk autoantibodi adalah glikoprotein trombosit (Gp): Gp Ilb / IIIa, Gp Ib / IX dan Gp V.

Orang dengan HLA fenotipe B8 dan B12 memiliki peningkatan risiko terkena penyakit ini jika mereka memiliki faktor pencetus (kompleks antigen-antibodi).

Puncak dalam kejadian purpura trombositopenik idiopatik terjadi antara 2 dan 8 tahun, dan anak laki-laki dan perempuan menderita dengan frekuensi yang sama. Pada anak-anak di bawah 2 tahun (bentuk kekanak-kanakan), penyakit ini ditandai dengan onset akut, perjalanan klinis yang parah dengan perkembangan trombositopenia dalam kurang dari 20.000 / mm3, respons buruk dan sering kronisitas proses - hingga 30% kasus. Risiko debutnya purpura trombositopenik idiopatik kronis pada anak-anak juga meningkat pada anak perempuan yang lebih tua dari 10 tahun dengan durasi penyakit lebih dari 2-4 minggu sampai diagnosis dan jumlah trombosit lebih dari 50.000 / mm3.

Pada 50-80% kasus, penyakit ini terjadi 2-3 minggu setelah penyakit menular atau imunisasi (cacar, vaksin campak hidup, dll.). Onset idiopatik thrombocytopenic purpura yang paling umum dikaitkan dengan infeksi saluran pernapasan atas yang tidak spesifik, pada sekitar 20% kasus spesifik (campak rubella, campak, cacar air, batuk rejan, epidemi parotitis, infeksi mononukleosis, infeksi bakteri).

Gejala purpura trombositopenik idiopatik tergantung pada keparahan trombositopenia. Sindrom hemoragik memanifestasikan dirinya dalam bentuk ruam petekial-bonyachkovy multipel pada kulit, perdarahan pada selaput lendir. Karena petekie (1-2 mm), purpura (2-5 mm) dan ekimosis (lebih dari 5 mm) juga dapat menyertai keadaan hemoragik lainnya, diagnosis banding dibuat berdasarkan jumlah trombosit dalam darah tepi dan lama perdarahan.

Pendarahan terjadi ketika jumlah trombosit turun di bawah 50.000 / mm3. Ancaman perdarahan serius terjadi ketika trombositopenia dalam kurang dari 30.000 / mm3. Pada awal penyakit, perdarahan hidung, gingiva, gastrointestinal dan ginjal biasanya tidak seperti biasanya, jarang terjadi muntah pada kopi dan melena. Perdarahan uterus yang parah dapat terjadi. Dalam 50% kasus, penyakit ini memanifestasikan dirinya dalam kecenderungan pembentukan ekimosis di tempat memar, pada permukaan depan ekstremitas bawah, di atas tonjolan tulang. Hematoma otot dalam dan hemarthrosis juga tidak khas, tetapi mungkin disebabkan oleh injeksi intramuskuler dan cedera yang luas. Dengan trombositopenia dalam, perdarahan retina terjadi, jarang berdarah ke telinga tengah, mengakibatkan gangguan pendengaran. Perdarahan di otak terjadi pada 1% kasus dengan purpura trombositopenik idiopatik akut, pada 3-5% - dengan purpura trombositopenik idiopatik kronis. Biasanya didahului oleh sakit kepala, pusing dan perdarahan akut dari lokasi lain.

Pemeriksaan obyektif pada 10-12% anak-anak, terutama anak-anak, dapat mengungkapkan splenomegali. Dalam kasus ini, diagnosis banding dilakukan dengan leukemia, mononukleosis infeksius, lupus erythematosus sistemik, sindrom hipersplenisme. Nodus limfa yang membesar dengan purpura trombositopenik idiopatik tidak boleh, kecuali jika dikaitkan dengan infeksi virus sebelumnya.

Purpura trombositopenik sekunder

Seperti disebutkan sebelumnya, trombositopenia dapat bersifat idiopatik atau sekunder sebagai hasil dari sejumlah penyebab yang diketahui. Trombositopenia sekunder, pada gilirannya, dapat dibagi tergantung pada jumlah megakaryocytes.

Penyebab bawaan langka trombositopenia kronis dengan munculnya banyak megakaryocytes yang belum matang di sumsum tulang adalah defisiensi trombopoietin.

Pengobatan terdiri dari transfusi plasma dari donor yang sehat atau pasien dengan purpura trombositopenik idiopatik, yang mengarah pada peningkatan jumlah trombosit dan munculnya tanda-tanda maturasi megakaryocytes, atau penggantian trombopoietin.

Diagnosis laboratorium purpura trombositopenik

Pemeriksaan laboratorium mengungkapkan trombositopenia kurang dari 100.000 / mm3, peningkatan volume trombosit rata-rata (MPV) menurut data penganalisa darah otomatis menjadi 8,9 ± 1,5 μm3.

Dalam darah tepi pada pasien dengan purpura trombositopenik idiopatik, selain trombositopenia, mungkin ada eosinofilia sedang. Pada kehilangan darah yang parah, anemia berkembang.

Pada punctate sumsum tulang, yang dilakukan untuk mengecualikan penyakit onko-hematologis lainnya, ada iritasi kuman megakaryocytic, pemisahan trombosit yang lemah selama erythroid normal dan tauge myeloid. Beberapa pasien menunjukkan eosinofilia ringan.

Dalam studi profil koagulasi, opsional dengan purpura trombositopenik idiopatik standar, peningkatan waktu perdarahan, pengurangan atau tidak adanya retraksi bekuan darah, gangguan pemanfaatan protrombin pada tingkat fibrinogen normal, waktu protrombin dan waktu tromboplastin parsial teraktivasi terdeteksi.

Studi laboratorium pada pasien dengan trombositopenia meliputi:

hitung darah lengkap dengan hapusan dan jumlah trombosit;

penelitian punctate sumsum tulang;

tes darah untuk ANF, anti-DNA, C3, fraksi komplemen C4, antibodi anti-platelet, kadar glikokalikin plasma, uji Coombs;

penentuan waktu protrombin, waktu tromboplastin parsial teraktivasi, tingkat fibrinogen, produk dekomposisi fibrinogen;

penentuan urea, kreatinin darah, tes fungsi hati;

tes darah untuk infeksi oportunistik (HIV, virus Epstein-Barr, parvovirus);

penghapusan bentuk sekunder trombositopenia.

Kriteria utama untuk diagnosis purpura trombositopenik idiopatik:

kurangnya tanda-tanda klinis penyakit sistemik dan hematologi;

trombositopenia terisolasi dengan sel darah merah normal dan jumlah sel darah putih;

jumlah megakaryocytes yang normal atau meningkat dalam sumsum tulang dengan sel-sel eritroid dan myeloid yang normal;

penghapusan bentuk sekunder trombositopenia pada hipersplenisme, anemia hemolitik mikro-angiopatik, DIC, trombositopenia yang diinduksi obat, lupus erythematosus sistemik, infeksi virus (virus Epstein-Barr, HIV, parvovirus).

Karena patogenesis purpura trombositopenik idiopatik didasarkan pada penghancuran trombosit yang sarat dengan autoantibodi sistem retikulohistiositik, prinsip dasar pengobatan purpura trombositopenik adalah:

mengurangi produksi autoantibodi;

pelanggaran pengikatan otoantibodi terhadap trombosit;

penghapusan penghancuran antibodi peka-trombosit oleh sel-sel dari sistem reticulohistiocytic.

Dengan tidak adanya perdarahan dari selaput lendir, ekimosis ringan setelah memar, jumlah trombosit lebih dari 35 000 / mm3 pengobatan biasanya tidak diperlukan. Pasien harus menghindari olahraga kontak. Persiapan progesteron jangka panjang (Depo-Provera dan lain-lain) berguna untuk anak perempuan yang sedang menstruasi untuk menunda menstruasi selama beberapa bulan untuk mencegah pendarahan rahim yang intens.

Penghambatan fagositosis trombosit dengan antibodi menempel pada permukaannya di limpa.

Pelanggaran produksi antibodi.

Pelanggaran pengikatan antibodi terhadap antigen.

Pendarahan dari selaput lendir; purpura parah dan hematoma melimpah di lokasi memar, terutama di kepala dan leher; purpura progresif; trombositopenia selama lebih dari 3 minggu; trombositopenia berulang; jumlah trombosit kurang dari 20.000 / mm3 pada pasien primer dengan purpura minimal.

Dosis standar kortikosteroid oral adalah prednison 1-2 mg / kg per hari atau 60 mg / m2 per hari selama 21 hari dengan penarikan bertahap. Dosis dikurangi terlepas dari jumlah trombosit, remisi dinilai pada akhir kursus. Dengan tidak adanya remisi atau pengurangan jumlah trombosit setelah mencapai tingkat normal, paparan glukokortikoid tidak dilanjutkan. Dengan tidak adanya respons hematologis lengkap selama perjalanan standar kortikosteroid, penghapusan prednisolon dilakukan dalam “jalan terputus” (sehari setelah istirahat 5 mg). Mungkin pengulangan kortikosteroid setelah 4 minggu. Penggunaan kortikosteroid yang berkepanjangan untuk purpura trombositopenik idiopatik tidak diinginkan karena dapat menyebabkan depresi thrombocytopoiesis.

Kortikosteroid oral dosis tinggi 4-8 mg / kg per hari selama 7 hari atau 10-30 mg / kg per hari methylprednisolone selama 3-7 hari dengan penarikan obat secara cepat. Setelah satu minggu, kursus diulang (2-3 kursus).

Kortikosteroid parenteral dosis tinggi 10-30 mg / kg metilprednisolon per hari atau solyudrol 500 mg / m2 per hari secara intravena selama 3-7 hari pada kasus berat untuk pemulihan sindrom hemoragik yang lebih cepat. Jika perlu, perawatan lebih lanjut dari pasien ditransfer ke penerimaan dosis standar di dalam.

Untuk pasien yang resisten terhadap steroid dengan purpura trombositopenik idiopatik, “terapi nadi” dengan deksametason dimungkinkan - 6 siklus 0,5 mg / kg per hari (maksimum 40 mg / hari) selama 4 hari setiap 28 hari, konsumsi.

Efektivitas menerima kotri, menurut penulis yang berbeda, adalah 50-80%. Efek samping dari penggunaannya: gejala hiperkortisolisme, tukak peptik, hiperglikemia, hipertensi, peningkatan risiko infeksi, miopati, hipokalemia, psikosis steroid, gangguan fungsi ovarium pada anak perempuan, retardasi pertumbuhan.

blokade reversibel reseptor makrofag Fc;

penghambatan sintesis autoantibodi oleh limfosit B;

perlindungan trombosit dan / atau megakaryocytes dari antibodi;

modulasi aktivitas penolong dan penekan limfosit T;

penekanan kerusakan jaringan yang tergantung komplemen;

pemulihan dari infeksi virus yang persisten melalui pengenalan antibodi spesifik.

Indikasi untuk purpura trombositopenik idiopatik akut:

jika memungkinkan, paparan lini pertama;

trombositopenia imun simtomatik neonatal;

anak-anak di bawah 2 tahun resisten terhadap kortikosteroid.

Sediaan imunoglobulin intravena modern (IVIG) harus memenuhi persyaratan WHO yang ditetapkan pada tahun 1982: setidaknya 1000 unit darah, setidaknya 90% imunoglobulin G, imunoglobulin G asli (aktivitas fragmen Fc tinggi), pembagian normal imunoglobulin G menjadi subkelas, waktu paruh fisiologis. Selain itu, IVIG harus memiliki aktivitas anti-komplementer yang rendah dan inaktivasi virus ganda (imunoglobulin G murni).

Regimen untuk Administrasi Immunoglobulin Intravena

Untuk purpura trombositopenik idiopatik akut, dosis total adalah 1-2 g / kg per program sesuai dengan skema: 400 mg / kg per hari selama 5 hari atau 1 g / kg per hari selama 1-2 hari. Anak-anak di bawah 2 tahun lebih cenderung untuk mentolerir protokol 5 hari untuk mengambil obat dari generasi I dan II.

Pada purpura trombositopenik idiopatik kronis - dosis awal 1 g / kg per hari selama 1-2 hari, kemudian infus tunggal pada dosis 0,4-1 g / kg, tergantung pada respons, untuk mempertahankan tingkat trombosit yang aman (lebih dari 30.000 / mm3). Penggunaan IVIG berguna untuk menggabungkan dengan kursus kortikosteroid bergantian.

Respon terhadap paparan pada pasien dengan purpura trombositopenik idiopatik akut terjadi pada 80-96,5% kasus. Dibandingkan dengan penggunaan kortikosteroid, jumlah trombosit meningkat dengan cepat dengan episode perdarahan dengan durasi yang sebanding. Sekitar 65% anak-anak dengan purpura trombositopenik idiopatik, resisten terhadap kortikosteroid, mencapai remisi berkepanjangan setelah pemberian IVIG.

Efek samping dari obat IVIG:

reaksi anafilaksis (pada pasien dengan kadar IgA yang berkurang);

sakit kepala (20% kasus);

demam dengan menggigil (1-3% kasus);

anemia hemolitik dengan uji Coombs positif.

Dalam literatur ilmiah, kasus pengembangan meningitis aseptik setelah infus IVIG, serta infeksi penerima IVIG (Gammagard Baxter) dengan virus hepatitis C, dijelaskan, tetapi sejak 1994, setelah meningkatkan teknologi produksi obat-obatan, situasi seperti itu tidak lagi terjadi.

Pemberian profilaksis parasetamol (10–15 mg / kg setiap 4 jam) dan diphenhydramine (dimedrol) (1 mg / kg setiap 6-8 jam) mengurangi frekuensi dan tingkat keparahan demam dengan menggigil, dan pemberian deksametason intravena dengan dosis 0,15-0, 3 mg / kg memungkinkan untuk menghentikan sakit kepala dengan infus IVIG.

Penggunaan kombinasi glukokortikoid dan imunoglobulin intravena

perdarahan dari selaput lendir;

petekie luas, purpura, dan ekimosis;

gejala dan / atau tanda-tanda perdarahan internal, terutama intrakranial.

Penggunaan kombinasi menyebabkan peningkatan jumlah trombosit yang lebih cepat daripada masing-masing obat secara terpisah. Ini digunakan dalam perdarahan yang mengancam jiwa dan dalam persiapan untuk operasi. Dalam kasus-kasus mendesak, methylprednisolone 30 mg / kg per hari selama 3 hari atau solyudrol dalam dosis 500 mg / m2 dapat digunakan sebagai glukokortikoid.

blokade reseptor makrofag Fc sarat dengan sel-sel antibodi darah merah;

penekanan pembentukan antibodi antiplatelet;

Kondisi penggunaan untuk purpura trombositopenik idiopatik - pasien non-splenektomi RhD-positif.

Persiapan imunoglobulin anti-RhD: WinRho (Winnipeg, Manitoba, Kanada), NABI (Boca Ration, FL, USA), Partogamma (Biagini, Pisa, Italia), Resogam (Genteon Pharma, Jerman).

dosis kursus optimal 50 mcg / kg per kursus dalam bentuk infus intravena tunggal atau injeksi intramuskular fraksional selama 2-5 hari;

ketika konsentrasi hemoglobin dalam darah pasien kurang dari 100 g / l, dosis obat adalah 25-40 mg / kg per kursus, dengan hemoglobin 100 g / l - 40-80-100 mg / kursus;

program anti-D-imunoglobulin berulang dengan interval 3-8 minggu untuk mempertahankan jumlah trombosit lebih dari 30 000 / mm3.

Jumlah trombosit dan kadar hemoglobin dipantau pada hari 3-4 setelah dimulainya paparan. Kurangnya respons hematologis terhadap anti-D-imunoglobulin yang pertama bukan merupakan kontraindikasi untuk yang kedua, karena 25% pasien yang tidak menanggapi pengobatan mencapai respons hematologis ketika obat diberikan kembali. Di antara pasien yang resisten terhadap kortikosteroid, 64% mencapai remisi setelah kursus anti-D-imunoglobulin. Peningkatan jumlah trombosit yang signifikan tercatat 48 jam setelah pemberian obat, sehingga tidak direkomendasikan untuk digunakan dalam situasi yang mengancam jiwa.

sindrom seperti flu (demam, menggigil, sakit kepala);

penurunan hemoglobin dan hematokrit karena hemolisis, dikonfirmasi oleh tes Coombs positif.

Tidak ada kasus infeksi virus ketika menggunakan persiapan anti-D-imunoglobulin. Reaksi alergi akut tidak mungkin terjadi. Dijelaskan IgE-mediated dan disebabkan oleh kompleks imun, reaksi alergi. Pada pasien dengan defisiensi IgA, reaksi alergi tidak dijelaskan. Hemolisis biasanya ekstravaskular. Dalam beberapa kasus hemolisis intravaskular yang dijelaskan, gagal ginjal kronis tidak berkembang. Penurunan rata-rata kadar hemoglobin adalah 5-20 g / l dan bersifat jangka pendek (1-2 minggu).

Penggunaan imunoglobulin anti-RhD aman, nyaman, murah dan efektif pada 79-90% pasien dengan tujuan trombositopenik idiopatik kronis, dan pada anak-anak lebih banyak daripada orang dewasa.

Interferon-alpha-2b dapat digunakan dalam pengobatan pasien dengan purpura trombositopenik idiopatik kronis yang resisten terhadap kortikosteroid. Respon hematologis dicapai pada 72% pasien, termasuk 33% yang tidak menanggapi kortikosteroid.

Mekanisme kerja pada purpura trombositopenik idiopatik: penekanan produksi autoantibodi karena efek penghambatan interferon-alfa-2b pada produksi imunoglobulin oleh limfosit B.

Cara pemberian: 0,5-2x106 U, tergantung pada usia, secara subkutan atau intramuskuler 3 kali seminggu (biasanya Senin-Rabu-Jumat) selama 1-1,5 bulan. Respon hematologis dicatat pada hari ke 7-39 dari awal pengobatan. Dengan tidak adanya respons hematologis, pengobatan dihentikan, jika ada, mereka berlanjut hingga 3 bulan. Setelah akhir kursus, obat dibatalkan atau diresepkan dalam dosis pemeliharaan dengan penurunan frekuensi pemberian hingga 1-2 kali per minggu (dipilih secara individual). Dengan kambuhnya penyakit (biasanya 2-8 minggu setelah akhir aplikasi) menunjukkan perjalanan yang berulang, yang memiliki efektivitas yang sama. Durasi perawatan pemeliharaan interferon-alpha-2b dengan adanya respons hematologis belum ditentukan.

Efek samping: sindrom mirip flu (demam, menggigil, sakit kepala, mialgia), nyeri dan kemerahan di tempat suntikan, toksisitas hati, depresi mielopoiesis (pada dosis melebihi 2x106 IU), depresi pada remaja.

Untuk mengurangi keparahan efek samping (sindrom mirip flu) sebelum injeksi pertama obat, dianjurkan pemberian profilaksis parasetamol.

Danazol adalah androgen sintetis dengan aktivitas virilisasi yang lemah dan efek imunomodulator (pemulihan fungsi penekan-T).

Mekanisme kerja danazol dalam purpura trombositopenik idiopatik:

memodulasi ekspresi reseptor Fc-gamma pada fagosit mononuklear dan mencegah penghancuran platelet yang bermuatan antibodi;

menghambat produksi autoantibodi;

memiliki sinergisme dengan kortikosteroid, meningkatkan pelepasan steroid dari komunikasi dengan globulin dan meningkatkan akses mereka ke jaringan.

10–20 mg / kg per hari melalui mulut (300-400 mg / m2) dalam 2-3 dosis selama 3 bulan atau lebih untuk menstabilkan efek.

jerawat, hirsutisme, penambahan berat badan, toksisitas hati.

Respon hematologis terjadi pada sekitar setengah dari anak-anak dengan purpura trombositopenik idiopatik kronis, termasuk pada pasien yang resisten terhadap kortikosteroid. Efektivitas pengobatan meningkat setelah splenektomi. Dalam kebanyakan kasus, jawabannya tidak lengkap.

Oleskan vincristine dengan dosis 0,02 mg / kg (maksimum 2 mg) intravena, setiap minggu, hanya 4 suntikan.

Vinblastine digunakan dalam dosis 0,1 mg / kg (maksimum 10 mg) intravena, setiap minggu, hanya 4 suntikan.

Dalam kasus efektivitas paparan vincristine dan vinblastine, ada peningkatan yang cepat dalam jumlah trombosit, seringkali ke tingkat normal. Sebagian besar anak-anak membutuhkan suntikan obat berulang-ulang pada interval 2-3 minggu untuk mempertahankan jumlah trombosit yang aman. Dengan tidak adanya tanggapan terhadap pengobatan dalam waktu 4 minggu, penggunaan obat lebih lanjut tidak diindikasikan.

Remisi hematologis lengkap selama 0,5-4 tahun dijelaskan pada sekitar 10% pasien, respon sementara setengah.

Efek samping: neuropati perifer, leukopenia, alopesia, sembelit, nekrosis ketika disuntikkan ke jaringan subkutan.

Siklofosfamid (siklofosfamid) digunakan sebagai imunosupresan. Respon hematologis pada pasien dengan purpura trombositopenik idiopatik kronis selama pengobatan mencapai 60-80% dan bertahan lebih lama dibandingkan dengan obat lain. Respons hematologis lengkap setelah akhir pengobatan terjadi pada 20-40% kasus. Hasil terbaik ditunjukkan pada pasien dengan splenektomi dengan durasi penyakit yang pendek.

Mekanisme aksinya adalah penekanan proliferasi klon limfositik yang terlibat dalam respons imun.

Cara pemberian: 1-2 mikron / kg per hari, diambil secara oral. Respon hematologi mencapai dalam 2-10 minggu dari awal kursus.

Efek samping: depresi myelopoiesis, alopecia, toksisitas hati, sistitis hemoragik, leukemia (komplikasi jangka panjang).

Pada pasien dengan penyakit autoimun, azathioprine digunakan sebagai imunosupresan. Peningkatan jumlah trombosit tercatat pada 50% pasien dengan purpura trombositopenik idiopatik, dan respons hematologis lengkap tercatat pada 10-20%.

Cara pemberian: 1-5 mg / kg per hari (200-400 mg). Sampai respons maksimum tercapai, durasi pengobatan mungkin 3-6 bulan. Karena penyakit kambuh setelah penggunaan obat berakhir, perawatan pemeliharaan diperlukan.

Efek samping: anoreksia, mual, muntah, neutropenia sedang, limfoma (komplikasi jangka panjang).

Kelebihan obat ini pada anak-anak adalah insiden perkembangan tumor yang lebih rendah dibandingkan dengan cyclophosphamide (cyclophosphamide).

Siklosporin (siklosporin A) adalah imunosupresan nonsteroid yang menyebabkan penghambatan imunitas seluler. Obat ini bekerja pada efektor T-limfosit teraktivasi, menghambat produksi sitokin (interleukin-2, interferon-gamma, faktor nekrosis tumor).

Cara pemberian: diminum secara oral dengan dosis 5 mg / kg per hari selama beberapa bulan. Respon hematologis diamati setelah 2-4 minggu dari awal penerimaan dalam bentuk stabilisasi parameter klinis dan hematologi, mengurangi tingkat antibodi anti-platelet. Relaps penyakit terjadi segera setelah penghentian obat.

Efek samping: hipomagneemia, hipertensi, toksisitas hati dan ginjal, tumor sekunder (komplikasi jangka panjang). Keseriusan efek samping dan efek tidak meyakinkan yang disebabkan oleh penggunaan siklosporin membuat penggunaannya dalam purpura trombositopenik idiopatik tidak diinginkan.

Transfusi trombosit diindikasikan dalam kasus perkembangan gejala neurologis yang menunjukkan kemungkinan perdarahan intrakranial, serta selama intervensi bedah pada pasien dengan trombositopenia dalam, resisten terhadap pengobatan konservatif. Meskipun masa hidup trombosit pendek, transfusi trombosit dapat memiliki efek hemostatik sementara. Dalam hal ini, ketakutan akan peningkatan durasi purpura trombositopenik idiopatik karena risiko sensitisasi hanya teoretis. Transfusi trombosit digunakan pada pasien dengan purpura trombositopenik idiopatik risiko tinggi dengan efek klinis positif. Transfusi thrombocontinent dilakukan secara fraksional pada 1-2 dosis per jam atau 6-8 dosis setiap 4-6 jam sampai respon klinis dan hematologis tercapai. Efek transfusi ditingkatkan dengan pemberian IVIG sebelumnya.

Jika tidak ada efek dari perawatan konservatif purpura trombositopenik, adanya trombositopenia dalam, sindrom hemoragik dan ancaman perdarahan yang mengancam jiwa, splenektomi diindikasikan kepada pasien. Pertanyaan operasi diputuskan secara individual dalam setiap kasus.

Indikasi untuk splenektomi:

purpura trombositopenik idiopatik akut berat dengan adanya perdarahan yang mengancam jiwa dengan tidak adanya respons terhadap efek obat;

durasi penyakit lebih dari 12 bulan, trombositopenia kurang dari 10.000 / mm3 dan riwayat perdarahan;

purpura trombositopenik idiopatik kronis dengan tanda-tanda perdarahan dan jumlah trombosit konstan kurang dari 30.000 / mm3 tanpa adanya respons terhadap pengobatan selama beberapa tahun.

Pada pasien gaya hidup aktif yang sering cedera, splenektomi dapat dilakukan lebih awal.

Karena risiko mengembangkan infeksi umum setelah operasi, splenektomi dilakukan hanya jika ada indikasi yang jelas. Pembedahan jarang diperlukan selama 2 tahun dari saat diagnosis, karena trombositopenia ditoleransi dengan baik dan mudah dikontrol melalui penggunaan kortikosteroid dan IVIG. Pemulihan jumlah trombosit secara spontan dapat terjadi setelah 4-5 tahun, oleh karena itu, diperlukan pendekatan yang sangat cermat untuk operasi ini. Pada anak-anak dengan purpura trombositopenik idiopatik kronis, kasus remisi spontan tercatat pada 10-30% kasus beberapa bulan atau tahun setelah diagnosis, pada orang dewasa sangat jarang.

Persiapan untuk splenektomi termasuk pengangkatan kortikosteroid, IVIG atau anti-D-imunoglobulin. Kortikosteroid diresepkan dalam dosis penuh sehari sebelumnya, pada hari operasi, dan dalam beberapa hari setelahnya, karena sebagian besar pasien memiliki kekurangan adrenal karena penggunaan sebelumnya. Dengan munculnya perdarahan aktif segera sebelum operasi, mungkin diperlukan transfusi trombosit dan eritromass, serta pemberian methylprednisolone (solyudrol) dengan dosis 500 mg / m2 per hari. Sebelum operasi yang direncanakan, pemeriksaan ultrasonografi organ perut diperlukan untuk mengidentifikasi limpa tambahan (15% kasus), dan dalam kasus kontroversial - pemindaian radioisotop.

Pemulihan jumlah trombosit yang penuh dan jangka panjang setelah splenektomi terjadi pada sekitar 50% pasien. Tanda prognostik yang baik adalah respons terhadap penggunaan kortikosteroid dan IVIG sebelum operasi (splenektomi adalah 80-90%), serta tidak adanya antibodi anti-platelet setelahnya. 25% anak yang menjalani splenektomi tidak mencapai respons klinis dan hematologis dan perlu perawatan lebih lanjut.

Lebih disukai, melakukan operasi menggunakan metode laparoskopi (mungkin pada 90% pasien) memungkinkan Anda untuk mengurangi jumlah operasi, tingkat kehilangan darah operasi, memastikan lebih cepat kembali ke kehidupan aktif dan mengurangi tinggal di rumah sakit. Bekas luka pasca operasi pada saat yang sama memiliki panjang sekitar 1 cm dan tidak menimbulkan rasa tidak nyaman.

Kasus kematian akibat infeksi bakteri pada akhir periode pasca operasi, terutama pada anak-anak yang telah menjalani splenektomi sebelum 5 tahun, adalah 1: 300 pasien per tahun. Kebanyakan dari mereka terjadi dalam 2 tahun setelah operasi. Penyebab utama termasuk infeksi pneumokokus dan meningokokus, mengembangkan jenis sepsis fulminan dengan DIC dan perdarahan darah di kelenjar adrenal. Oleh karena itu, selambat-lambatnya dua minggu sebelum operasi, pengenalan vaksin pneumokokus, meningokokus dan Haemophilus influenzae dan perpanjangan, setidaknya 2 tahun, pemberian profilaksis benzilpenisilin setelah splenektomi direkomendasikan. Beberapa penulis mengusulkan untuk membatasi pengenalan bicillin-5 (benzatin benzylpenicillin + benzylpenicillin procaine) setiap bulan selama 6 bulan setelah operasi.

Alternatif yang mungkin untuk splenektomi adalah oklusi endovaskular dari limpa, yang juga mungkin pada pasien dengan trombositopenia dalam. Untuk mencapai efek klinis dan hematologis yang stabil, perlu untuk secara bertahap mematikan 90-95% dari parenkim organ. Reaktivitas imunologis tubuh setelah oklusi endovaskular limpa dipertahankan oleh fungsi 2-5% dari jaringan limpa, yang menjaga suplai darah karena agunan, yang penting dalam praktik pediatrik. Dimungkinkan untuk menggunakan oklusi endovaskular proksimal limpa beberapa hari sebelum splenektomi untuk mengurangi risiko pembedahan.

Pada pasien dengan trombositopenia persisten dan perdarahan yang mengancam jiwa, walaupun telah menjalani pengobatan dan splenektomi, dimungkinkan untuk menggunakan reinfusi plasma yang melewati kolom protein A untuk dengan cepat menghilangkan antibodi anti-trombosit. Pada pasien dengan purpura trombositopenik idiopatik berat, ini mempercepat penghapusan faktor antiplatelet yang bersirkulasi.

Perawatan anak-anak dengan pendarahan yang mengancam jiwa:

Solyudrol 500 mg / m2 per hari intravena di 3 administrasi;

imunoglobulin intravena 2 g / kg per perjalanan;

Kegiatan-kegiatan ini dapat dilakukan secara individu atau kombinasi tergantung pada tingkat keparahan dan respons terhadap pengobatan.

Prognosis pada anak-anak dengan purpura trombositopenik idiopatik

Pada 70-80% pasien, remisi terjadi dalam 6 bulan, pada 50% dalam 1 bulan sejak awal penyakit.

Timbulnya remisi spontan setelah satu tahun sakit tidak khas, tetapi dapat dicatat bahkan setelah beberapa tahun.

Prognosis penyakit tidak tergantung pada jenis kelamin, tingkat keparahan kondisi awal dan deteksi eosinofilia di sumsum tulang.

Ketika mengidentifikasi penyebab purpura trombositopenik idiopatik, prognosis tergantung pada eliminasi.

Sekitar 50-60% pasien dengan purpura trombositopenik idiopatik kronis menstabilkan tanpa pengobatan atau splenektomi.