Hipoplasia aorta pada janin

Pada janin melalui isthmus aorta - daerah antara arteri subklavia kiri dan saluran arteri - hanya 10-12% dari total curah jantung kedua aliran ventrikel. Mungkin itu sebabnya pada bayi baru lahir cukup bulan diameter aorta isthmus sekitar seperempat lebih kecil dari diameter aorta descending; perbedaan ini menghilang sekitar 6 bulan.

Dalam hipoplasia lengkung aorta, biasanya isthmus yang terpengaruh, meskipun bagian lain dari itu mungkin terpengaruh. Hipoplasia ekstrem adalah istirahat total pada lengkung aorta. Hipoplasia dan gangguan lengkung aorta jarang diisolasi, sebagai aturan, mereka terjadi dibandingkan dengan cacat jantung bawaan yang parah, seperti defek septum ventrikel besar, pelepasan ganda arteri utama dari ventrikel kanan (termasuk sindrom Taussig-Bing), atresia trikuspid katup dengan transposisi arteri utama dan buka AV-channel. Dengan semua cacat ini, aliran darah utama melewati lengkung aorta, yang mengarah ke hipoplasia. Karena itu, saluran arteri selalu tetap terbuka. Kondisi dan prognosis tergantung pada defek jantung yang terjadi bersamaan (biasanya defek septum ventrikel, terisolasi atau dalam kombinasi dengan defek lain), jumlah aliran darah dari kanan ke kiri melalui saluran arteri terbuka dan beratnya obstruksi aorta.

Ketika lengkung aorta benar-benar terganggu, darah memasuki aorta yang turun hanya melalui saluran arteri terbuka. Ketika hipoplasia lengkung aorta, aliran darah di dalamnya sebagian dipertahankan, nilainya tergantung pada beratnya obstruksi dan kemampuan ventrikel kiri untuk mengatasi peningkatan postloading. Pembuangan darah yang besar dari kiri ke kanan melalui defek septum ventrikel menyebabkan peningkatan aliran darah paru, yang menunda penurunan resistensi pembuluh darah paru yang terjadi segera setelah lahir. Resistensi pembuluh darah paru yang tinggi menyebabkan keluarnya darah dari kanan ke kiri melalui saluran arteri terbuka ke aorta desendens dan mendukung suplai darah ke bagian bawah tubuh.

Awalnya, dengan saluran arteri yang lebar, tekanan darah di pembuluh darah bagian bawah dan atas tubuh mungkin sama. Keluarnya darah vena dari kanan ke kiri melalui saluran arteri terbuka menyebabkan sianosis tungkai dengan warna tangan normal (sianosis terdiferensiasi). Namun, seiring waktu, saluran arteri menyempit, yang menyebabkan penurunan tekanan darah di pembuluh darah di bagian bawah tubuh dan penurunan tekanan darah nadi. Ketika resistensi pembuluh darah paru turun, aliran darah paru meningkat, dan aliran darah melalui saluran arteri terbuka ke aorta descending turun bahkan lebih rendah. Akibatnya, pengisian ventrikel kiri meningkat, yang, di samping tekanan berlebih, kini harus mengatasi kelebihan volume; ini sering menyebabkan kegagalan ventrikel kiri. Tingkat perkembangan semua gangguan ini dapat bervariasi. Ketika aliran darah menurun di pembuluh bagian bawah tubuh, asidosis metabolik berkembang, dan penurunan aliran darah ginjal menyebabkan oliguria dan anuria.

Gambaran klinis sering terdiri dari keluarnya darah intrakardiak yang besar dari kiri ke kanan dan kegagalan ventrikel kiri. Dalam beberapa kasus, hipoplasia lengkung cukup diucapkan dan tidak memainkan peran besar, sedangkan pada kasus lain ada hipoplasia parah atau bahkan gangguan lengkung aorta. EchoCG memungkinkan Anda melihat kerusakan jantung terkait. Namun, tidak selalu mungkin untuk menyelidiki lengkung aorta itu sendiri menggunakan EchoCG, kemudian mereka melakukan kateterisasi dan pemeriksaan radiopak jantung.
Pada hipoplasia lengkung aorta dengan defek jantung yang terjadi bersamaan, terapi obat dapat efektif, termasuk glikosida jantung dan terutama diuretik. Alprostadil (prostaglandin E₁). Ini memperluas saluran arteri, akibatnya suplai darah ke bagian bawah tubuh meningkat, ginjal dipulihkan, dan asidosis menghilang. Tindakan sementara ini memungkinkan Anda untuk menstabilkan kondisi sebelum operasi. Dengan penyempitan lengkung aorta yang signifikan atau interupsi, operasi diindikasikan bahkan sebelum waktunya. Bersamaan dengan operasi pada lengkung aorta, jika perlu, lakukan koreksi penuh atau sebagian dari penyakit jantung yang terjadi bersamaan.

Penyebab dan pengobatan hipoplasia lengkung aorta

Hipoplasia aorta bukan cacat bawaan dari jantung itu sendiri, karena perkembangan patologi ini jatuh pada aorta (pembuluh arteri non-pasangan terbesar), dan bukan pada otot jantung itu sendiri. Konsep ini termasuk keterbelakangan jaringan, yang disebabkan oleh kegagalan dalam proses embriogenesis.

Pada saat yang sama, struktur dan fungsi jantung bisa sangat normal. Tetapi dengan patologi ini, seluruh sistem sirkulasi masih menderita, dan hipoplasia yang terbentuk dapat ditemukan dalam kombinasi dengan kelainan bawaan.

Perkembangan dan manifestasi aktif dari sindrom diamati ketika saluran arteri menutup, pada hari pertama kehidupan bayi baru lahir. Kondisi ini disertai dengan gejala-gejala berikut:

Untuk mengidentifikasi penyakit dan diagnosis, penelitian berikut dilakukan:

• ekokardiografi;
• EKG;
• radiografi;
• aortografi;
• kateterisasi jantung.

Patologi ini sangat berbahaya karena hipertensi arteri persisten. Pengobatan penyakit hanyalah metode bedah dengan tingkat komplikasi dan mortalitas yang rendah.

Derajat kerusakan

Dengan patologi lengkung aorta, lokalisasi lesi paling sering jatuh pada isthmus, dan kadang-kadang lesi pembuluh diamati di bagian lain. Hipoplasia dalam perjalanannya yang paling kompleks adalah tumpang tindih lengkap dari lengkung aorta.

Kondisi yang serupa paling sering diamati dalam kombinasi dengan kelainan jantung bawaan lain dari perjalanan yang kompleks:

• cacat besar di septum di antara ventrikel;
• atresia katup trikuspid dengan transposisi arteri utama;
• keluarnya arteri utama (dobel) dari ventrikel ke kanan.

Gambaran klinis

Semua cacat ini berhubungan dengan perubahan aliran darah di sekitar lengkung aorta, yang merupakan penyebab hipoplasia. Dalam kondisi ini, darah mengalir ke aorta yang turun melalui saluran arteri terbuka.

Meskipun hipoplasia, aliran darah ke aorta tetap dipertahankan, tetapi sebagian. Kecepatannya tergantung pada tingkat obstruksi dan kemampuan ventrikel di sebelah kiri untuk mengatasi peningkatan beban.

Cacat seperti itu adalah penyebab percepatan aliran darah paru dan keterlambatan jatuhnya resistensi pembuluh pulmoner, yang terjadi segera setelah lahir.

Karena resistensi yang tinggi pada arteri melalui saluran arteri terbuka ke aorta desendens, darah turun dari kanan ke kiri. Dengan demikian, suplai darah ke tubuh bagian bawah.

Dengan lebar normal ductus arteriosus, tekanan dalam pembuluh dipertahankan pada tingkat normal. Dan keluarnya darah melalui saluran arteri terbuka dari kanan ke kiri menyebabkan sianosis kaki tanpa adanya sianosis di tangan.

Ketika saluran menyempit, ada juga penurunan tekanan darah dan penurunan denyut nadi. Beban berlebih pada ventrikel kiri karena pengisian yang meningkat dapat menyebabkan kegagalan ventrikel kiri.

Ini terjadi ketika hipoplasia lengkung mungkin tidak begitu jelas sehingga hampir tidak berpengaruh pada organ yang menyertainya, yang tidak dapat dikatakan tentang perjalanan penyakit yang parah seperti gangguan lengkung aorta.

Pengobatan penyakit

Dalam beberapa kasus, pengobatan hipoplasia dan defek terkait dapat efektif dengan penggunaan obat-obatan seperti glikosida jantung dan diuretik.

Mereka berkontribusi pada perluasan saluran pembuluh darah, yang membantu meningkatkan suplai darah ke tubuh bagian bawah, mengembalikan fungsi ginjal yang normal dan menghilangkan asidosis.

Menerima obat dapat menstabilkan kondisi tubuh dan mempersiapkan diri untuk operasi. Pada saat operasi, mau tidak mau, koreksi lengkap atau sebagian dari kelainan jantung bersamaan juga perlu dilakukan.

Aortic arch hypoplasia Teks artikel ilmiah tentang spesialisasi "Kedokteran dan Perawatan Kesehatan"

Anotasi dari artikel ilmiah tentang obat-obatan dan kesehatan masyarakat, penulis karya ilmiah adalah Yury Semenovich Sinelnikov, Marina Sergeyevna Kshanovskaya, Artyom Viktorovich Gorbatykh, Sergey Mikhailovich Ivantsov, Daria S. Prokhorova

Pendekatan agresif untuk menghilangkan koarktasio aorta dengan hipoplasia lengkung aorta yang terjadi bersamaan selama koreksi awal dari defek menyebabkan peningkatan yang signifikan dalam hasil jangka panjang dari koreksi bedah, mengurangi jumlah kasus ko-koaksiasi ulang aorta dan persistensi hipertensi arteri. Saat ini, ada sejumlah teknik untuk menentukan derajat hipoplasia lengkung aorta, yang memungkinkan Anda merencanakan volume intervensi pada lengkung aorta pada pasien anak. Ulasan ini dikhususkan untuk analisis metode modern untuk menentukan hipoplasia lengkung aorta dan hasil perawatan bedah patologi ini.

Terkait topik dalam penelitian medis dan kesehatan, penulis penelitian adalah Sinelnikov Yury Semenovich, Marina Kshanovskaya Sergeyevna, Gorbatykh Artem Viktorovich, Ivantsov Sergey Mikhailovich, Prokhorova Daria Stanislavovna,

Hipoplasia lengkung aorta

Jumlah koarktasio aorta dan hipertensi arteri berkurang. Saat ini, ada beberapa metode untuk perencanaan rekonstruksi lengkung. Ini adalah ulasan tentang hipoplasia lengkung aorta penyakit.

Teks karya ilmiah tentang topik "Aortic arch hypoplasia"

Yu.S. Sinelnikov, M.S. Kshanovskaya, A.V. Bungkuk, S.M. Ivantsov, D.S. Prokhorov

Hipoplasia lengkung aorta

FSBI "NNIIPK mereka. Acad. E.N. Meshalkin »Kementerian Kesehatan Rusia, 630055, Novosibirsk, ul. Rechkunovskaya, 15, [email protected]

UDC 616.132.14 - 053.3 - 089 HAC 14.01.26

Memasuki Dewan Editorial 4 Juni 2013

© Yu.S. Sinelnikov, M.S. Kshanovskaya, A.V. Bungkuk, S.M. Ivantsov, D.S. Prokhorov, 2013

Pendekatan agresif untuk menghilangkan koarktasio aorta dengan hipoplasia lengkung aorta yang terjadi bersamaan selama koreksi awal dari defek menyebabkan peningkatan yang signifikan dalam hasil jangka panjang dari koreksi bedah, mengurangi jumlah kasus ko-koaksiasi ulang aorta dan persistensi hipertensi arteri. Saat ini, ada sejumlah teknik untuk menentukan derajat hipoplasia lengkung aorta, yang memungkinkan Anda merencanakan volume intervensi pada lengkung aorta pada pasien anak. Ulasan ini dikhususkan untuk analisis metode modern untuk menentukan hipoplasia lengkung aorta dan hasil perawatan bedah patologi ini. Kata kunci: hipoplasia lengkung aorta; koarktasio aorta.

Koarktasio aorta termasuk dalam kelompok penyakit umum. Di antara bayi baru lahir dengan cacat jantung bawaan, frekuensinya bisa mencapai 20% [2]. Untuk pertama kalinya koarktasio aorta dideskripsikan pada 1760 oleh Morgagni, dan Paris memberikan deskripsi yang lebih akurat tentang cacat ini pada 1791, ia juga mengusulkan istilah koarktasio (dari coarctare Prancis ke constrict, squeeze). Diagnosis intravital pertama koarktasio aorta dibuat oleh Legrand pada tahun 1835. Penjelasan terperinci tentang anatomi cacat dibuat pada tahun 1866 oleh Barie berdasarkan studi anatomopatologi dari 86 kasus. Operasi sukses pertama dilakukan pada tahun 1945 di Amerika Serikat dan Swedia oleh Crafoord dan Nylin. Reseksi koarktasio pada bayi dilakukan oleh W. Mustard et al. Pada tahun 1953. Teknik ini terdiri dari penciptaan anastomosis sirkuler langsung. Di Rusia, operasi pertama untuk menghilangkan koarktasio aorta dilakukan di NIIPK Ye.N. Meshalkin pada tahun 1955. Kemungkinan keberhasilan perawatan bedah koarktasio aorta menjadi jelas, tetapi hasil jangka panjang tidak memuaskan karena tingginya insiden kekambuhan cacat. Jalur lebih lanjut dari pengembangan operasi di daerah ini dikurangi menjadi pengembangan dan peningkatan teknologi anastomosis baru. Dalam beberapa dekade terakhir, peran hipoplasia lengkung aorta sebagai salah satu faktor risiko untuk pengembangan komplikasi jarak jauh dari perawatan bedah koarktasio aorta telah banyak dibahas. Pada anak-anak, penyempitan aorta segmental sering dikombinasikan dengan hipoplastik

zia leher atau lengkung aorta. Kombinasi koarktasio aorta dengan hipoplasia lengkung aorta pada bayi baru lahir adalah temuan yang sering, prevalensinya mencapai 70%, yang berhubungan dengan peningkatan risiko penugasan kembali [15]. Untuk pertama kalinya, definisi yang jelas tentang arc hypoplasia diusulkan oleh Moulaert pada tahun 1976, yang didasarkan pada pengukuran diameter eksternal spesimen pada pembukaan. Sesuai dengan anatomi, lengkung aorta dibagi menjadi tiga segmen: segmen proksimal dan distal dari bagian melintang lengkung dan ismus aorta (Gbr. 1).

Menurut penelitian Moulaert dan koleganya, bagian melintang dari lengkung dianggap hypoplassed ketika diameter eksternalnya 60% atau kurang dari aorta asendens. Untuk lengkung aorta distal dan tanah genting, angka-angka ini adalah 50% atau kurang dan 40% atau kurang. Mereka juga mengungkapkan hubungan patogenetik antara komorbiditas, termasuk bantuan kiri-kanan, dan perkembangan patologi lengkung aorta [18].

Morfologi busur hipoplastik

Ada laporan bahwa segmen hipoplastik mengandung lebih sedikit elastin daripada segmen yang sebanding dari lengkungan aorta normal. Signifikansi fungsional dari pengamatan ini adalah hipotetis, khususnya karena tidak berkorelasi dengan indikator pertumbuhan potensial lainnya, seperti ada atau tidak adanya sel otot polos, padat

konten kolagen dan rasio unsur-unsur ini dibandingkan dengan segmen lain dari aorta [4].

Dalam studi mereka, M. Ma ^ n dan rekan menemukan bahwa, meskipun segmen hipoplastik, ada jumlah yang benar-benar lebih kecil dari pelat elastin daripada busur normal, kandungan relatif dari pelat elastin relatif terhadap diameter melebihi nilai-nilai indikator ini untuk lengkungan aorta yang berkembang secara normal [14]. Situasi paradoks ini, menurut penulis, khusus untuk hipoplasia tubulus lengkung aorta. Selain itu, isi sel a-aktin-positif di media ditentukan, karena indikator ini berpotensi penting, karena di aorta janin, dengan peningkatan usia kehamilan, isi otot polos sel a-aktin meningkat dan sel p-aktin otot polos berkurang. Karakteristik fenotipik dari sel-sel otot polos ini penting karena sel-sel sintetis adalah mereka yang mampu berkembang biak dan menghasilkan komponen matriks ekstraseluler, yang dengannya proses pertumbuhan terjadi. Dengan demikian, kandungan pelat elastin yang relatif tinggi dan penurunan sel a-aktin-positif menunjukkan penurunan potensi pertumbuhan. Ketika membandingkan kepadatan kolagen, kandungan kolagen yang lebih tinggi secara signifikan di segmen hipoplastik diamati dibandingkan dengan aorta asli. Di aorta asendens, kepadatan kolagen yang lebih tinggi juga ditentukan dari biasanya. Perubahan morfologis ini memiliki efek negatif pada distensibilitas aorta.

Pada pasien dengan koarktasio aorta, lingkaran besar sirkulasi darah sebagian dipisahkan menjadi dua kelompok (atas dan bawah) dengan nilai tekanan darah yang berbeda. Gangguan hemodinamik dalam patologi ini disebabkan oleh tiga faktor utama: hipertensi arteri di bagian atas tubuh, penurunan tekanan relatif di arteri bagian bawah tubuh, perbedaan tekanan (gradien) di kolam arteri atas dan bawah. Dengan koreksi koarktasio aorta yang berhasil, tetapi tidak terdiagnosis hipoplasia arc, semua faktor ini dipertahankan pada tingkat yang relatif.

Yang paling sederhana, dari sudut pandang fisiologis, kasus terjadi dengan obstruksi ringan atau sedang. Ini menghasilkan hipertensi sistemik proksimal, hipertrofi ventrikel kiri tanpa kegagalan ventrikel kiri, dan gradien tekanan pada ekstremitas atas dan bawah.

Ketika pembuluh kolateral berkembang, gradien tekanan dapat menurun atau bahkan menghilang. Lingkungan fisiologis seperti itu ditoleransi dengan baik oleh pasien, dapat tetap tanpa gejala selama bertahun-tahun, sampai komplikasi yang terkait dengan hipertrofi ventrikel kiri, perubahan degeneratif di aorta, atau terjadi hipertensi sistemik kronis.

Terbatasnya kapasitas aorta pada tingkat stenosis menciptakan gradien patologis tekanan sistolik antara kolam arteri atas dan bawah. Akibatnya, ada beberapa retensi darah di ruang kompresi atas, dan semua komponennya, termasuk aorta asenden dan pembuluh brakiosefalik, meluas kompensasi. Hampir semua pembuluh arteri di bagian atas tubuh berada dalam keadaan hipertensi konstan, dan beberapa di antaranya, khususnya intercostal, membawa darah ke arah yang berlawanan. Karena fakta bahwa gradien tekanan ada tidak hanya selama sistol, tetapi juga selama diastol, darah dari aorta proksimal ke distal mengalir terus menerus. Karena lubang restriktif tetap di aorta di lokasi penyempitan, kecepatan darah di daerah ini meningkat. Pada bagian pasca koarkasi yang luas, jet menciptakan aliran turbulen yang membuat trauma pada dinding kapal dan dapat menyebabkan perkembangan aneurisma aorta.

Sebagai hasil dari hipertensi, aneurisma terjadi di pembuluh-pembuluh di lingkaran Willis, dan peralatan baroreseptor rusak. Obstruksi hemodinamik saluran ekskresi ventrikel kiri menyebabkan hipertrofi dan kegagalan sirkulasi kongestif. Ciri hemodinamik yang penting dari aliran darah di aorta distal adalah sifatnya yang teredam (dihaluskan), tidak adanya fluktuasi sistolik dan diastolik. Sifat aliran darah yang tidak alami ini melanggar mekanisme berfungsinya lapisan mikrovaskular dan merupakan penyebab utama restrukturisasi kompensatoris dan patologisnya.

Tekanan sistolik di ventrikel meningkat sesuai dengan tingkat hipertensi arteri, curah jantung diberikan oleh hipertrofi miokard kompensasi. Gagal jantung tidak selalu berkembang, karena tekanan diastolik yang tinggi pada aorta asenden memastikan sirkulasi koroner yang baik. Dengan bertambahnya usia, kekuatan miokardium ventrikel kiri berkurang, yang menyebabkan dilatasi. Tekanan diastolik di rongga ventrikel kiri meningkat, akibatnya tekanan di atrium kiri dan vena paru juga meningkat. Mitralisasi defek pada beberapa kasus dapat mencapai gambaran stenosis mitral fungsional atau insufisiensi relatif dari AV-valve kiri [1, 6].

Diagnosis busur hipoplasia

Diagnosis arc hypoplasia sangat penting pada bayi baru lahir dan anak kecil. Dengan skrining prenatal, hampir tidak mungkin untuk mencurigai adanya cacat. Dalam kebanyakan kasus, diagnosis didasarkan pada data dari ekokardiografi dua dimensi dengan pemindaian Doppler warna dan MRI. Menurut ekokardiografi, semua segmen aorta divisualisasikan, dimensi semua segmen lengkung aorta harus diukur. Menurut Doppler, aliran darah turbulen yang dipercepat, penurunan gelombang tekanan impuls di aorta descending, dicatat.

Segmen bagian melintang dari busur: prox. TA proksimal; dist. TA distal, ist. - isthmus aorta.

MSCT angiografi aorta dengan kontras, segmen distal hipoplastik terlihat dari lengkungan aorta.

Aturan yang diusulkan oleh Moulaert.

Kehadiran aliran darah antegrade di diastole mengkonfirmasi signifikansi hemodinamik obstruksi aorta [25, 26]. Lokasi ultrasonik memungkinkan mendapatkan gambar koarktasio aorta dengan arc hypoplasia dan struktur yang berdekatan, tetapi kadang-kadang ini tidak mungkin karena penyaringan penyempitan jaringan paru-paru. Metode standar dan paling dapat diandalkan untuk menilai anatomi lengkung aorta adalah studi MRI dan MSCT (Gbr. 2). Berkat metode ini, adalah mungkin untuk mengidentifikasi lokalisasi dan panjang penyempitan, kondisi cabang-cabang lengkung aorta, dilatasi pasca-stenotik, dan setelah operasi - untuk mendeteksi restenosis dan aneurisma.

Metode untuk penentuan hipoplasia lengkung aorta

Metode perawatan bedah koarktasio dengan arc hypoplasia ditentukan oleh derajat hypoplasia dan anatomi lengkung aorta. Untuk pertama kalinya, aturan Moulaert et al. (1976) diusulkan untuk mendefinisikan arc hypoplasia, yang menyatakan bahwa diameter busur proksimal harus lebih besar dari 60%, diameter busur distal lebih besar dari 50% dan leher ismus lebih dari 40% dari diameter aorta asendens (Gambar 1). 3). Dan dengan panjang segmen ini dari lengkungan aorta 5 mm atau lebih, itu adalah kebiasaan untuk berbicara tentang hipoplasia tubular dari lengkungan aorta. Sebagai contoh, sesuai dengan kriteria ini, hipoplasia tubular ismus aorta hadir ketika segmen ini lebih dari 5 mm dan diameter eksternal 40% atau kurang dari diameter aorta asendens [18]. Sejauh ini, banyak klinik mematuhi peraturan ini dan secara aktif menerapkannya.

Aturan kedua, juga digunakan secara aktif oleh banyak klinik, merumuskan Mee dan rekan-rekannya. Ini menentukan adanya hipoplasia lengkung aorta, yang membutuhkan koreksi [13]. Rekonstruksi busur ditunjukkan jika diameter bagian melintang dari busur (mm), diukur pada EchoCG, secara numerik kurang dari berat badan pasien (kg) ditambah 1. Misalnya, jika bayi dengan berat 3 kg, diameter lengkung aorta kurang dari 4 mm (mis. 3 +1), lengkungan seharusnya

dia hipoplastik dan terbukti memiliki ekspansi bedah lengkung aorta dengan cara apa pun yang diketahui. Sakurai et al. [9] memperluas aturan ini dengan membandingkan ukuran arteri tanpa nama dan lengkung transversal dan menunjukkan bahwa hipoplasia hadir jika diameter busur transversal lebih kecil dari ukuran arteri tanpa nama (mm).

Morrow et al. [16] menyarankan untuk mengukur indeks lengkung aorta untuk mengukur derajat hipoplasia lengkung aorta. Parameter ini dikembangkan berdasarkan analisis morfometrik pembuluh darah besar dengan metode ekokardiografi dua dimensi pada 14 bayi baru lahir dengan koarktasio terisolasi dan 14 bayi baru lahir sehat berusia kurang dari 1 bulan. Pada pasien dengan koarktasio, lengkung melintang dan tanah genting secara signifikan lebih kecil daripada pada kelompok kontrol (p-2 [8]. Redegeop, melakukan pengukuran antropometrik pada kelompok besar anak-anak (782 pasien), disarankan, terutama untuk bayi dan anak kecil, Z- skor untuk 21 struktur jantung yang terpisah [21].

Kemungkinan modern diagnosa, anestesiologi, pemberian obat, pengenalan teknologi baru dukungan perfusi memberikan pendekatan kualitatif baru dalam pengobatan pasien dengan koarktasio aorta dalam kombinasi dengan arc hypoplasia. Pertama, ini merupakan koreksi awal (pada periode neonatal) dari defek dengan pendekatan agresif terhadap eliminasi hipoplasia lengkung aorta, termasuk dalam kondisi sirkulasi darah buatan dari akses sternotomi median menggunakan perfusi regional otak; kedua, ada kesempatan untuk merawat pasien dengan berat badan rendah, yang bersama-sama menyebabkan peningkatan yang signifikan dalam hasil jangka panjang dari koreksi bedah, jumlah kasus pemulihan dan persistensi hipertensi arteri menurun. Ketika memilih metode koreksi pada bayi baru lahir dan anak kecil, baru-baru ini, teknik anastomosis ujung ke ujung yang diperluas atau cangkok plastik arteri subklavia lebih disukai;

Balanced angioplasty adalah metode pilihan untuk koarktasio aorta sedang dengan hipoplasia arc.

Hasil jangka panjang dari sebagian besar klinik menunjukkan persentase rendah dari alokasi ulang. Klinik di mana metode perawatan bedah yang disukai adalah untuk melakukan anastomosis “diperpanjang”, melaporkan persentase re-koarctation yang relatif rendah dalam periode jangka panjang (Tabel 1). Sebagai contoh, Kaushal et al. Dilaporkan pada 201 pasien yang dioperasi selama periode 16 tahun dan melakukan reseksi dengan anastomosis ujung ke ujung yang diperpanjang, 157 (78%) koreksi dilakukan dari torakotomi lateral dan 44 (22%) dari median ster. -otomi Kriteria untuk menentukan hipoplasia lengkung aorta adalah formula yang diusulkan oleh Mee dan stafnya: berat badan pasien (kg) ditambah 1. Periode tindak lanjut rata-rata adalah 5,0 ± 4,3 tahun. Pada periode awal pasca operasi, selama 3 hari, tiga pasien, sehubungan dengan rekomodasi, adalah pembedahan plastik reversibel dari flap arteri subklavia. Delapan pasien (4%) membutuhkan intervensi berulang sehubungan dengan penugasan kembali dalam periode jangka panjang [13].

Meskipun jumlah pendukung teknik ini lebih banyak, beberapa pusat hanya menggunakan metode plasty dengan flap arteri subklavia, yang menunjukkan hasil yang baik, untuk memperbaiki arc hypoplasia (Tabel 2).

Dalam kelompok Johns Hopkins Medical Institutions, Baltimore [3], 4% kematian dan 11% terdeteksi (12/114)

koarktasio ulang pada pasien dengan plasty reversibel terisolasi. K.R. Kanter dan rekan [11] dalam kelompok pasien dengan plasty reversif dengan flap arteri subklavia mencatat nol mortalitas 30 hari dan 5 (11%) kasus re-koarktasio. Aturan Moulaert [18] dan Karl [12] dengan rekan penulis diterapkan untuk menentukan hipoplasia busur. Teknik semacam itu memungkinkan untuk menghilangkan segmen panjang hipoplastik dari lengkung aorta distal tanpa menggunakan sirkulasi darah buatan.

Peningkatan bypass kardiopulmoner dan munculnya perfusi serebral regional telah mengidentifikasi era baru dalam operasi neonatal. Kemungkinan menghilangkan hipoplasia bagian proksimal dan transversal lengkung aorta dengan koreksi simultan patologi bersamaan, termasuk pada anak-anak dengan berat badan rendah, telah menjadi mungkin. Pengamatan terbaru dari berbagai klinik menunjukkan pendekatan yang lebih radikal dalam pengobatan hipoplasia lengkung aorta dan penghapusan akses dari median sternotomi dalam kondisi sirkulasi darah buatan (Tabel 3).

Sakurai et al. [23], melakukan analisis selama periode 20 tahun dan membagi studi mereka menjadi dua dekade, mengungkapkan bahwa antara 1991-2000 6% dari akses median dioperasikan pada, dan antara tahun 2001-2010 - 36%. Pada saat yang sama, dalam kelompok ini, persentase yang lebih rendah dari rearkarctations dicatat (4%) dibandingkan dengan kelompok di mana koreksi cacat dilakukan dari torakotomi lateral: 16% selama 1991-2000. dan 5% pada periode 2001-2010. Dengan demikian, mereka menentukan bahwa koreksi koarktasio dengan arc hypoplasia oleh akses dari median sternotomi secara signifikan mengurangi risiko re-koarktasio, dan menganggapnya dapat diterima bahkan pada pasien dengan ukuran busur garis batas. Untuk menentukan tingkat hipoplasia busur, penulis menerapkan rumus yang diusulkan oleh mereka, membandingkan ukuran arteri tanpa nama dan busur transversal, atau formula yang diusulkan oleh Mee dan rekannya [13].

Sekelompok ilmuwan dari Royal Children's Hospital, Melbourne [22] dalam pengamatan jangka panjang mereka juga mengungkapkan bahwa teknik "ujung ke sisi", yang dibuat dari akses tengah, dapat ditawarkan kepada sebagian besar pasien dengan hipoplasia lengkung aorta, karena persentase rekonsiliasi pada kelompok ini kurang dibandingkan pada kelompok di mana koreksi cacat dilakukan dari lateral torakotomi menggunakan metode anastomosis yang diperluas (kebebasan dari rekomklamasi 92 berbanding 61% selama 10 tahun,

Media Pendaftaran Sertifikat El. No. FS77-52970

Hipoplasia aorta pada bayi baru lahir

Hipoplasia aorta pada bayi baru lahir adalah suatu kondisi patologis, biasanya bawaan sejak lahir, dan termasuk perkembangan yang tidak memadai dari yang terbesar dalam tubuh pembuluh darah yang tidak berpasangan, yang berangkat langsung dari jantung. Cacat ini milik jantung, meskipun fakta bahwa otot jantung tidak terpengaruh.

Munculnya penyakit yang sedang dipertimbangkan, menurut pendapat yang diterima secara umum dari ilmu kedokteran, adalah karena kegagalan perkembangan normal dari perkembangan embrionik. Gejala klinis aktif dari penyakit ini, sebagai suatu peraturan, menyatakan dirinya sebagai saluran arteri (Botallov) menjadi tersumbat pada hari pertama kehidupan bayi.

Dalam banyak kasus, hipoplasia yang ada disertai dengan cacat bawaan lainnya (misalnya, atresia katup jantung trikuspid dengan pengaturan pembuluh darah utama yang salah). Dan ini sampai batas tertentu tercermin dalam seluruh sistem peredaran darah.

Gejala hipoplasia aorta pada bayi baru lahir

Hipoplasia aorta pada bayi baru lahir dapat disertai dengan gejala-gejala seperti memucatnya kulit dengan perkembangan sianosis di bagian-bagian tertentu darinya. Pada saat yang sama, nadi lemah, dan ada juga suhu tubuh yang lebih rendah dan sesak napas.

Sianosis pada ekstremitas bawah tanpa adanya yang sama sekali pada ekstremitas atas dijelaskan oleh keluarnya darah dari kanan ke kiri, yang terjadi melalui saluran arteri terbuka. Jika yang terakhir pada saat yang sama mempertahankan lebar biasanya, maka tekanan di kapal juga akan tetap tidak berubah. Pada penyempitan saluran yang ditunjukkan, penurunan tekanan darah di kompartemen dengan penurunan denyut nadi dicatat.

Stres yang berlebihan pada ventrikel kiri sebagai akibat pengisian yang berlebihan menyebabkan kegagalan bagian jantung ini. Memperlambat aliran darah di tubuh bagian bawah menyebabkan asidosis metabolik, dan penurunan aliran darah ginjal menyebabkan oliguria, dan bahkan hingga tidak adanya urin.

Juga terjadi bahwa hipoplasia lengkung aorta pada bayi baru lahir dinyatakan agak lemah dan bahkan hampir tidak berpengaruh pada tubuh. Sebaliknya, dengan tumpang tindih lengkap lengkung aorta (yang merupakan perjalanan penyakit yang paling sulit), efeknya adalah yang paling negatif.

Secara anatomis, pusat hipoplasia paling sering di isthmus dari lengkungan aorta, yang secara alami tidak mengecualikan kemungkinan mengembangkan patologi di bagian lain dari pembuluh darah.

Pengobatan hipoplasia aorta pada bayi baru lahir

Hipoplasia lengkung aorta pada bayi yang baru lahir adalah kondisi yang sangat berbahaya. Patologi ini tentu memerlukan perawatan, yang pada dasarnya hanya cara operasional. Tingkat komplikasi dan kematian dengan metode ini cukup rendah. Selama pelaksanaan intervensi, tambahan atau sebagian eliminasi penyakit jantung yang menyertai penyakit juga dilakukan.

Dalam situasi tertentu, pengobatan penyakit yang bersangkutan, serta cacat yang menyertainya, dapat sangat positif dilakukan dengan penggunaan obat-obatan, seperti obat diuretik atau glikosida jantung.

Obat-obatan tersebut, karena tindakannya, mengarah pada perluasan saluran pembuluh darah dan dengan demikian mendukung pasokan darah ke bagian bawah tubuh, berkontribusi pada normalisasi fungsi ginjal, serta asidosis tingkat.

Taktik medis semacam itu membantu menstabilkan kondisi pasien dan mempersiapkan diri untuk operasi.

Semua tentang hipoplasia organ-organ sistem kardiovaskular dan jenisnya

Universitas Kedokteran Negeri Kuban (Universitas Kedokteran Negeri Kuban, Akademi Medis Negeri Kuban, Institut Medis Negeri Kuban)

Tingkat Pendidikan - Spesialis

"Kardiologi", "Kursus tentang pencitraan resonansi magnetik sistem kardiovaskular"

Institut Kardiologi. A.L. Myasnikova

"Kursus diagnostik fungsional"

NTSSSH mereka. A.N. Bakuleva

"Kursus di Farmakologi Klinis"

Akademi Kedokteran Rusia Pendidikan Pascasarjana

Geneva Cantonal Hospital, Jenewa (Swiss)

"Kursus Terapi"

Institut Medis Negara Rusia Roszdrav

Terkadang dalam proses kegagalan perkembangan embrio terjadi - organ tertentu terbentuk secara tidak normal. Kebetulan perkembangannya melambat setelah kelahiran anak. Pengurangan organ atau bagiannya dalam ukuran (kurang berkembang) adalah hipoplasia. Patologi dapat memengaruhi sistem tubuh apa pun, mengganggu fungsinya. Kurangnya oksigen dan produk metabolisme yang masuk ke jaringan, masalah dengan ekskresi karbon dioksida dan metabolit yang sesuai - itulah yang merupakan hipoplasia sistem kardiovaskular.

Ragam hipoplasia

Pada sebagian besar kasus, hipoplasia adalah hasil dari perkembangan janin yang abnormal. Patologi dapat mempengaruhi seluruh tubuh (nanisme), tetapi lebih sering anomali dimanifestasikan dalam organ individu (gigi, tiroid, ginjal, uterus, alat kelamin). Masalah dengan perkembangan penuh dapat diamati:

• di dalam hati;
• dalam kapal;
• selama hematopoiesis (pembentukan darah).

Diagnosis arteri dan vena yang kurang berkembang. Jika hipoplasia mempengaruhi pembuluh yang dipasangkan, itu bisa:

• benar;
• sisi kiri;
• dua arah.

Ketika salah satu kapal berpasangan menyempit, fungsinya sebagian "bergeser" ke yang kedua.

Penyebab anomali

Gangguan perkembangan embrionik yang menyebabkan terjadinya hipoplasia selama kehamilan dapat dipicu oleh sejumlah faktor:

• gangguan dalam proses pembelahan sel embrio;
• sejumlah kecil cairan ketuban;
• paparan radiasi dan suhu tinggi;
• cedera;
• kondisi kerja yang berbahaya;
• keracunan dengan nikotin, minuman beralkohol, obat-obatan, obat-obatan tertentu;
• penyakit menular (flu, toksoplasmosis, rubella).

Penyebab perkembangan hipoplasia adalah standar untuk setiap lokalisasi anomali.

Terapi simtomatologi dan patologi

Manifestasi penyakit tergantung langsung pada lokasi dan tingkat keparahannya.

Hati

Hipoplasia jantung jarang terjadi. Patologi biasanya mempengaruhi salah satu ventrikel. Kerusakan pada jantung "kanan" mengurangi suplai darah ke paru-paru, menyebabkan gejala khas:

• jantung berdebar;
• sianosis kulit;
• batuk;
• renal paru;
• nafas pendek.

Keterbelakangan jantung "kiri" biasanya diekspresikan dengan mengurangi ukuran ventrikel kiri. Dengan anomali yang serupa, katup bikuspid dan lengkung aorta terpengaruh. Perawatan hipoplasia jantung hanya bedah, dalam beberapa tahap (rekonstruksi lengkung aorta, pemisahan parsial dan lengkap dari lingkaran sirkulasi darah).

Arteri

Hipoplasia terisolasi dari arteri besar adalah fenomena yang agak jarang. Ini ditandai dengan tanda iskemia kronis. Selama diagnosis, penyempitan atau tidak adanya pembuluh utama di segmen yang diteliti diamati.

Aorta

Hipoplasia aorta sering dikombinasikan dengan kelainan bawaan lainnya. Patologi secara aktif dimanifestasikan sebagai penutupan saluran arteri dan disertai oleh:

• detak jantung yang lemah;
• pucat dan kebiruan pada kulit;
• suhu tubuh rendah;
• nafas pendek;
• pernapasan dangkal yang cepat.

Aortic arch hypoplasia lebih sering diamati pada isthmus pembuluh darah. Dengan hipoplasia yang kompleks, lengkungan pembuluh darah tumpang tindih sepenuhnya. Peningkatan beban pada ventrikel kiri memicu kegagalannya. Hipoplasia isthmus aorta sering dikombinasikan dengan koarktasio. Dalam beberapa kasus, penggunaan diuretik dan glikosida jantung efektif. Penerimaan mereka memungkinkan menstabilkan keadaan organisme dan mempersiapkannya untuk operasi yang tak terhindarkan.

Arteri vertebralis

Hipoplasia arteri vertebralis dapat terjadi setelah lahir:

• sebagai akibat dari komplikasi penyakit menular yang diderita oleh pasien pada masa bayi;
• dengan latar belakang osteochondrosis serviks dan komplikasinya;
• dengan perpindahan vertebra;
• sebagai akibat dari perkembangan aterosklerosis;
• selama trombosis.

Tanda-tanda hipoplasia arteri vertebralis tumbuh perlahan, yaitu:

• pusing - hingga pingsan;
• sakit kepala;
• kelemahan;
• tinitus;
• berkurangnya sensitivitas kulit;
• koordinasi gerakan yang buruk;
• penurunan konsentrasi;
• tekanan darah tinggi;
• kelemahan anggota badan, mati rasa.

Semua gejala adalah konsekuensi dari gangguan aliran darah otak, karena pembuluh darah vertebral memasok darah ke otak. Anomali dapat diamati pada satu atau kedua arteri. Keterbelakangan dari kapal kanan lebih umum. Mungkin penggunaan vasodilator dan obat antitrombotik. Jika pasokan darah otak terganggu, obat harus diresepkan untuk menjaga aliran darah otak pada tingkat yang dapat diterima. Dengan tidak adanya efek yang diharapkan dari terapi obat, perawatan bedah (balloon angioplasty dan stenting) diindikasikan.

Arteri paru

Dalam kebanyakan kasus, hipoplasia paru dikombinasikan dengan keterbelakangan paru dan kelainan jantung. Pelanggaran dapat terjadi di area yang sangat terbatas atau mencakup area yang signifikan. Vasokonstriksi sering banyak. Di ujung pembuluh kecil menyempit aneurisma terbentuk. Di tempat-tempat penyempitan arteri, dinding pembuluh menebal. Anomali memicu perubahan struktural di paru-paru. Pada tahap awal, hipoplasia arteri paru praktis tanpa gejala. Lebih jauh diamati:

• sesak napas (terutama setelah berolahraga);
• kelelahan;
• kecenderungan penyakit pernapasan;
• keterlambatan perkembangan fisik.

Kinerja acara kesehatan umum ditampilkan. Tetapi satu-satunya metode terapi yang efektif adalah koreksi bedah. Area abnormal pembuluh darah dieksisi. Bagian ini meningkat dengan menjahit patch yang dibuat dari perikardium pasien.

Hipoplasia vena mengacu pada cacat bawaan. Manifestasinya tergantung pada derajat vasokonstriksi.

Vena jugularis

Dengan penyimpangan kecil dalam perkembangan vena jugularis, kehidupan anak tidak berubah. Kapal kedua berhasil melakukan fungsi kompensasi. Dengan tingkat hipoplasia yang besar, terutama bilateral, diamati:

• sakit kepala parah;
• muntah;
• kelambatan perkembangan.

Aliran darah dari otak sulit, koreksi bedah mungkin diperlukan.

Vena dalam pada tungkai bawah

Hipoplasia vena dalam ekstremitas bawah ditandai dengan insufisiensi vaskular kronis, kadang-kadang disertai lesi trofik tulang dan jaringan lunak. Dapat diamati:

• hemangioma;
• pembuluh darah janin;
• hipertrofi ekstremitas.

Patologi dapat disembuhkan hanya dengan pembedahan, tetapi metode untuk penerapannya belum cukup berkembang. Koreksi bedah aliran darah vena menyiratkan eliminasi hemangioma, varises, dan pembuluh darah embrionik yang paling radikal.

Hemopoiesis

Hemopoiesis hipoplasia adalah pembentukan sel-sel darah yang terganggu (pematangan dan masuknya ke dalam aliran darah). Di dalam sumsum tulang berkecambah darah putih dan merah (pansitopenia) atau satu kuman bisa mati, misalnya granulosit (agranulositosis). Dalam hampir semua kasus, hipoplasia hemopoiesis memicu perkembangan anemia aplastik, yang diekspresikan oleh manifestasi dari:

• anemia (pucat, lemah, detak jantung cepat, sesak napas);
• trombositopenia (perdarahan, memar, perdarahan);
• neutropenia (kerentanan terhadap patologi infeksi, pengembangan borok, nekrosis).

Sebelum mengobati hipoplasia hematopoiesis, analisis mielogram dan lakukan tusukan sternum. Pengobatan anemia aplastik melibatkan penggunaan:

• glukokortikoid;
• obat sitostatik;
• erythropoietin;
• steroid anabolik.

Menurut indikasi melakukan pengangkatan limpa, transplantasi sumsum tulang. Secara simultan, terapi simtomatik dilakukan.

Dalam kasus hipoplasia apa pun, diagnosis dan pemilihan rejimen pengobatan harus dilakukan oleh spesialis yang sangat profesional. Jika patologi merupakan konsekuensi dari gangguan perkembangan intrauterin, tanggung jawab untuk kondisi bayi baru lahir terutama terletak pada dokter yang merawat. Tetapi hipoplasia yang didapat dari arteri vertebra adalah masalah lain. Jika Anda mengalami bahkan gejala minor patologi, Anda harus segera mengunjungi klinik.