Sindrom Takayasu: gejala, pengobatan dan prognosis penyakit

Di antara penyakit yang mempengaruhi arteri dan pembuluh darah seseorang, ada banyak dari ini yang masih menjadi misteri bagi dokter dan ilmuwan.

Ini termasuk penyakit Takayasu (sindrom Takayasu, arteritis brakiosefalik, sindrom non-nadi, aortoarteritis nonspesifik) - penyebab dan mekanisme onsetnya belum diklarifikasi, yang membuatnya sulit untuk mendiagnosis pasien lebih awal dan dapat menyebabkan cacat awal pada pasien.

Deskripsi dan statistik

Penyakit Takayasu adalah peradangan autoimun kronis, mempengaruhi sebagian besar aorta dan cabang-cabangnya.

Prosesnya paling sering melibatkan lengkung aorta, arteri karotis, tanpa nama dan subklavia, dan lebih jarang lagi arteri mesential, iliac, renal, koroner, dan paru.

Penyakit ini pertama kali dijelaskan oleh dokter Mikito Takayasu pada tahun 1908, yang mencatat manifestasi vaskular spesifik pada retina mata pasien. Beberapa rekannya mencatat bahwa manifestasi seperti itu sering disertai oleh kurangnya denyut nadi di arteri karpal.

Penyebab dan faktor risiko

Etiologi penyakit Takayasu belum dijelaskan, tetapi penelitian telah menunjukkan hubungan yang jelas dengan faktor-faktor infeksi-alergi dan autoimun.

Kerentanan genetik pasien terhadap patologi dianggap paling mungkin, yang juga dikonfirmasi oleh sejumlah penelitian. Orang dengan diagnosis ini sering mendeteksi antigen MB-3 limfositik dan gen HLA-DR4.

Klasifikasi

Pada awal penyakit, proses inflamasi dimulai di dinding aorta dan cabang-cabang utamanya, yang berkembang seiring waktu.

Kompleks imun menumpuk di dalam pembuluh, setelah itu mikroorganisme koroid terjadi, dinding mengeras, dan trombosis meningkat. Pada tahap selanjutnya, peradangan diubah menjadi lesi aterosklerotik pada pembuluh yang terlibat dalam proses patologis.

Berdasarkan lokalisasi peradangan, dalam perjalanan klinis aortoarteritis non-spesifik ada 4 jenis:

• I - penyakit ini mempengaruhi arteri yang bercabang dari lengkung aorta;
• II - ditandai dengan lesi aorta abdominalis dan toraks;
• III - lengkungan aorta terlibat dalam proses bersama dengan daerah perut dan dada;
• IV adalah lesi aorta umum yang mempengaruhi arteri pulmonalis.

Gejala

Pada tahap awal penyakit Takayasu, pasien memiliki gejala yang mirip dengan penyakit lain pada pembuluh darah dan arteri:

• sedikit peningkatan suhu;
• menggigil dan keringat malam;
• penurunan berat badan, kurang nafsu makan;
• meningkatkan kelelahan bahkan setelah aktivitas fisik ringan;
• nyeri pada sendi besar;
• kadang-kadang - nodul kulit, radang selaput dada, perikarditis.

Ciri khas patologi yang dapat dibedakan dari vaskulitis lain adalah tidak adanya denyut nadi di setidaknya satu arteri yang terlibat dalam proses inflamasi. Arteri yang terkena bisa terasa menyakitkan saat palpasi, kadang-kadang suara stenotik terdengar di bagian bawah. Jika penyakit tersebut mempengaruhi aorta toraks, abdominal, atau ginjal, sekitar setengah dari pasien mengalami hipertensi.

Dengan tidak adanya pengobatan yang tepat, penyakit Takayasu memasuki tahap kedua kronis, yang ditandai dengan gejala klinis penyempitan atau penyumbatan arteri yang rusak.

Dengan perjalanan penyakit yang panjang dan tingkat kerusakan jaringan yang tinggi, beberapa pasien mengalami perubahan distrofik dan borok iskemik pada ekstremitas, dan keterlibatan arteri karotid dalam proses tersebut dapat menyebabkan hilangnya gigi dan rambut, serta lesi kulit.

Gejala dan perincian pengobatan rheumatoid vasculitis, serta perbedaannya dari jenis penyakit lainnya, dijelaskan dalam materi ini.

Pelajari semua tentang perawatan dan gejala penyakit Kawasaki pada anak-anak - patologi berbahaya ini penting untuk diperhatikan pada waktunya!

Bahaya dan komplikasi

Komplikasi patologi tergantung pada lokalisasi (arteri yang terlibat dalam proses patologis):

• perubahan pembuluh arteri dapat menyebabkan insufisiensi aorta, yang menyebabkan miokarditis, infark miokard dan gangguan sirkulasi koroner;
• pada kasus lesi aorta abdominalis, terjadi penurunan sirkulasi darah pada tungkai bawah, pasien mungkin mengalami nyeri saat berjalan;
• jika arteri renalis terlibat dalam proses inflamasi, itu dapat menyebabkan trombosisnya;
• penyakit arteri pulmonalis dapat menyebabkan sesak napas dan nyeri dada.

Kapan saya harus ke dokter?

Mempertimbangkan bahwa aortoarteritis nonspesifik didiagnosis terutama pada usia 35-40 tahun, pasien harus waspada dengan kelemahan otot yang parah, nyeri sendi, gangguan koordinasi, sakit kepala dan gejala lain yang tidak biasa bagi orang muda.

Ketika itu terjadi, Anda harus segera pergi ke rheumatologist, karena tanda-tanda tersebut dapat menunjukkan patologi arteri, termasuk penyakit Takayasu.

Diagnostik

Penyakit Takayasu didiagnosis pada pasien dalam kasus di mana setidaknya ada 3 gejala:

• kelemahan atau kurangnya denyut nadi di arteri tungkai atas;
• usia pasien kurang dari 40 tahun;
• klaudikasio intermiten (ketimpangan, yang berganti dengan periode kesejahteraan normal);
• perbedaan antara tekanan arteri tangan setidaknya 10 mm. Hg v;
• suara-suara di aorta, yang ditentukan saat mendengarkan;
• penyempitan atau penyumbatan arteri, diidentifikasi dengan pemeriksaan terperinci;
• insufisiensi katup aorta;
• peningkatan tekanan darah secara teratur;
• peningkatan ESR, yang tidak memiliki penyebab pasti.

Sebagai studi tambahan, pasien dapat ditugaskan:

• tes darah yang dirancang untuk mendeteksi kelainan pada indikator kualitas darah (biasanya itu adalah anemia sedang, peningkatan ESR yang berkepanjangan, leukositosis);
• Ultrasonografi pembuluh darah, yang menilai kecepatan aliran darah dan keadaan pembuluh koroner;
• Angiografi - metode pemeriksaan rontgen pembuluh darah, yang memungkinkan untuk mengidentifikasi situs penyempitan pembuluh darah;
• rontgen dada dilakukan dalam kasus-kasus tersebut jika ada kecurigaan keterlibatan dalam proses patologis dari aorta trunkus dan arteri pulmonalis;
• ekokardiografi memungkinkan Anda untuk mengevaluasi fungsi otot jantung dan mengidentifikasi kemungkinan gangguan;
• electroencephalography dan rheoencephalography - melalui studi-studi ini, adalah mungkin untuk mendiagnosis kelainan pembuluh darah otak dan tingkat aktivitasnya.

Perawatan

Pengobatan Taktika untuk penyakit Takayasu memiliki tiga tujuan:

• hentikan dan, jika mungkin, hilangkan proses inflamasi di arteri;
• melawan komplikasi iskemik;
• penghapusan gejala hipertensi arteri.

Metode utama mengobati patologi adalah kortikosteroid, terutama obat yang disebut "Prednisolon".

Jika ia tidak memiliki efek yang tepat, pasien akan diresepkan obat lain yang cukup efektif, Methotrexate. Itu milik cystotatics dan memiliki aksi antitumor, serta kemampuan untuk menekan sintesis DNA.

Metode lain untuk mengobati penyakit Takayasu adalah hemocorrection ekstrasorporal, yang juga disebut operasi darah gravitasi. Ini mewakili pemrosesan elemen darah, yang dilakukan di luar tubuh pasien untuk mengisolasi partikel yang menyebabkan perkembangan penyakit.

Dengan pelanggaran nyata pada fungsi otak dan anggota badan, pasien diperlihatkan perawatan bedah, yang dirancang untuk mengembalikan pasokan darah ke jaringan dan organ.

Dalam kasus komplikasi vaskular, sering ada pertanyaan tentang intervensi angiografi (pintas pintas dari situs penyempitan, endarterektomi, angioplasti perkutan), dan stenosis arteri koroner, disertai dengan stenosis arteri renalis dan iskemia miokard, lakukan plasty vaskular.

Pencegahan dan prognosis

Langkah-langkah utama untuk pencegahan penyakit Takayasu belum dikembangkan (terutama karena etiologi penyakit yang tidak dijelaskan). Pencegahan sekunder adalah perawatan yang tepat untuk pasien, pencegahan eksaserbasi dan rehabilitasi fokus infeksi.

Dengan pengobatan yang memadai, prognosis aortoarteritis nonspesifik untuk pasien cukup baik - tingkat kelangsungan hidup 5 tahun dalam kasus ini melebihi 80%.

Penyakit Takayasu adalah patologi yang langka, tetapi untuk memastikannya, sayangnya, tidak mungkin. Untuk menghindari perkembangan kemungkinan komplikasi yang menyertai aortoarteritis nonspesifik, sangat penting untuk mengambil sikap yang bertanggung jawab terhadap keadaan kesehatan seseorang - terutama bagi kaum muda, yang sering mengabaikan gejala-gejala gangguan arteri yang mengkhawatirkan.

Penting bagi pasien dengan diagnosis ini untuk mengingat bahwa patologi ini tidak dapat disembuhkan, tetapi terapi yang memadai memungkinkan pasien untuk menjalani kehidupan normal tanpa ketidaknyamanan dan rasa sakit.

Lebih lanjut tentang sindrom Takayasu (penyakit) lihat:

Sindrom.guru

Sindrom.guru

Sindrom Takayasu adalah penyakit autoimun yang serius. Patologi yang paling umum terjadi pada wanita. Pada intinya, sindrom Takayasu adalah peradangan lengkung aorta. Produk-produk peradangan yang muncul di dinding-dinding arteri, menyebabkan mereka lenyap. Patologi juga dikenal sebagai "penyakit pulseless". Dengan sindrom ini, seseorang sering tidak meraba-raba untuk mencari nadi di anggota tubuh bagian atas.

Penyebab

Penyebab sindrom Takayasu masih belum diketahui. Biasanya, patologi dimulai karena agresi autoimun. Kompleks imun disimpan di dinding pembuluh darah dan menyebabkan peradangan, yang secara signifikan mempersempit diameter pembuluh darah. Fenomena ini mengarah pada pembentukan gumpalan darah. Akibatnya, area proksimal arteri mengalami perubahan sklerotik.

Paling sering, patologi ini terjadi pada wanita usia reproduksi. Pada pria, itu memanifestasikan dirinya pada masa remaja, sangat jarang pada orang dewasa. Penyakit ini tidak memiliki afiliasi ras, tetapi, menurut statistik, saat ini sebagian besar kasus tercatat di negara-negara Asia dan Amerika Selatan.

Sindrom Takayasu adalah penyakit autoimun yang serius.

Gejala

Sindrom Takayasu dibagi menjadi dua tahap - primer dan kronis. Pengembangan fase kedua membutuhkan waktu lama, dalam banyak kasus sekitar 8 tahun. Dengan demikian, gejala pada tahap ini berbeda.

Pada tahap awal sindrom Takayasu, seseorang mengalami gejala-gejala berikut:

• kelemahan umum;
• keringat berlebihan di malam hari;
• penurunan berat badan;
• demam.

Selain itu, ada masalah dengan tidur dan nyeri pada persendian. Karena denyut nadi sering menghilang di ekstremitas atas, pembuluh darah diperiksa. Seringkali palpasi arteri menyakitkan, terutama karotis. Juga, pasien mencatat bahwa mereka memiliki anggota badan yang terus-menerus dingin. Seringkali orang-orang ini mengalami anemia dan sedimentasi eritrosit yang cepat dan tidak normal.

Sekitar setengah dari pasien menderita hipertensi, yang muncul karena penyempitan lumen pembuluh darah. Namun, metode pengukuran tekanan darah yang biasa tidak cocok untuk diagnosis ini. Penting juga untuk mengukur tekanan darah pada kaki. Kadang-kadang untuk tujuan ini mereka menggunakan metode dinamometri mata atau, seperti juga disebut, tonoskopi. Dengan metode ini, dokter memiliki kemampuan untuk mengukur tekanan di pembuluh retina.

Demam adalah salah satu gejala penyakit

Jika selama penelitian penyakit arteri koroner diperhatikan, maka mungkin untuk mencurigai fenomena seperti sirkulasi darah yang tidak mencukupi, infark miokard, angina pektoris. Perkembangan intensif mereka dipicu oleh hipertensi bersamaan.

Keadaan arteri karotis memiliki efek serius pada tubuh. Dengan peradangan mereka, seseorang melihat kelelahan, sakit kepala teratur, penurunan tingkat intelektual, sering kram dan pingsan muncul.

Secara bertahap, tahap awal menjadi kronis. Pasien merasakan kelelahan yang konstan, selama aktivitas fisik, tangan mereka sakit parah. Tahap ini dibagi menjadi empat jenis:

• radang lengkung aorta dan arteri yang memanjang darinya;
• kekalahan aorta perut dan dada;
• radang lengkung, aorta toraks dan abdominal;
• Tipe keempat ditandai tidak hanya oleh peradangan pada semua bagian aorta sebelumnya, tetapi juga oleh perubahan serius pada arteri pulmonalis.

Peradangan pada daerah perut memicu penurunan sirkulasi darah di ekstremitas bawah. Akibatnya, orang tersebut merasa pegal, bahkan ketika berjalan lambat. Peradangan arteri ginjal menyebabkan hematuria, proteinuria. Dalam beberapa kasus, ada trombosis. Nyeri dada dapat mengindikasikan radang arteri pulmonalis.

Diagnostik

Seseorang yang mencurigai bahwa ia menderita penyakit Takayasu harus segera mengunjungi dokter (rheumatologist, neurologist, ahli bedah vaskular). Dimungkinkan untuk mengidentifikasi patologi ini pada pasien, jika ia memiliki setidaknya 3 kriteria dari daftar ini:

• usia dalam kisaran 25-45 tahun;
• ketika mengukur tekanan darah di tangan yang berbeda akan ada perbedaan lebih dari 10 unit;
• murmur aorta perut;
• klaudikasio intermiten;
• kelemahan denyut perifer;
• perubahan angiografis.

Jika seseorang memiliki sindrom Takayasu, maka selama tes darah klinis, pemeriksaan akan menunjukkan peningkatan tingkat sedimentasi eritrosit, anemia, dan leukositosis. Bukti keberadaan sindrom Takayasu pada manusia akan menjadi penurunan tes darah biokimia berikut:

Perlu melakukan tes darah biokimia

• lipoprotein;
• seromukoid;
• γ-globulin.

Selain studi laboratorium, melakukan dan berperan. Dengan bantuan mereka, dokter mengenali keadaan pembuluh darah. Metode-metode ini meliputi:

• rheoencephalography;
• Kapal USDG;
• EEG otak;
• aortografi;
• angiografi selektif;
• biopsi vaskular.

Berkat metode penelitian ini, dokter akan dapat menentukan penyakit Takayasu dan memilih perawatan yang diperlukan. Semakin dini patologi didiagnosis, semakin besar peluang hasil positif.

EEG otak

Pengobatan penyakit

Jika pasien didiagnosis menderita sindrom Takayasu, maka perawatan yang tepat hanya diperlukan untuknya. Jika tidak, tingkat sirkulasi darah pada orang tersebut akan mulai menurun, dan eksaserbasi akan terjadi secara berkala. Perawatan melibatkan pengangkatan peradangan di daerah yang terkena. Pasien diberi resep obat-obatan berikut:

• "Prednisolon",
• "Methotrexate",
• "Cyclophosphamide",
• Azathioprine
• obat antihipertensi.

Jika seseorang tidak ditemukan memiliki trombosis, maka "asam asetilsalisilat", antikoagulan tidak langsung dan "Dipyridamole" diresepkan untuk pencegahan fenomena ini.

Hemocorrection ekstrakorporeal penting dalam pengobatan sindrom. Dia:

• meningkatkan aliran darah;
• peningkatan kerja kapal;
• membersihkan darah dari gumpalan darah dan kompleks imun.

Pengobatan sindrom Takayasu mungkin termasuk operasi. Tetapi indikasi untuk pembedahan adalah komorbiditas serius.

Tunduk pada rekomendasi dokter, pasien akan segera merasakan peningkatan. Setelah beberapa minggu terapi, pasien sudah dapat didiagnosis dengan tren positif. Tetapi, terlepas dari peningkatan yang cukup cepat dalam kondisi pasien, pengobatan sindrom Takayasu lama dan harus memakan waktu setidaknya satu tahun.

Prognosis dan pencegahan

Perawatan modern dari penyakit ini akan menyelamatkan pasien dari operasi. Sayangnya, prognosis sindrom Takayasu sebagian besar mengecewakan karena kemungkinan komplikasi seperti diseksi aneurisma aorta, serangan jantung atau stroke. Sindrom pencegahan saat ini tidak.

Arteritis Takayasu (aortoarteritis non-spesifik): tanda-tanda, diagnosis, terapi

Penyakit yang jarang terjadi, yang mempengaruhi terutama wanita muda dan anak perempuan, sejak remaja (penyakit ini tidak terjadi pada anak-anak) - aortoarteritis non-spesifik, juga disebut penyakit Takayasu, terutama diamati di negara-negara Asia.

Ini adalah penyakit radang sistemik yang bersifat rematik, mempengaruhi permukaan bagian dalam aorta dan cabangnya. Dengan peradangan progresif, permukaan bagian dalam pembuluh darah menjadi rusak, akibatnya kulit bagian dalam dan tengah pembuluh darah menebal, lapisan otot polos tengah dihancurkan dan dicampur dengan jaringan ikat, granuloma muncul di lumen pembuluh, yang terdiri dari sel raksasa. Ini menyebabkan pelebaran dan tonjolan pembuluh darah, dan muncul aneurisma. Dengan perkembangan penyakit lebih lanjut, serat elastis dan sel otot polos mati. Akibatnya, aliran darah terganggu, terjadi iskemia organ dan jaringan. Plak aterosklerotik dan mikrotromb terbentuk pada dinding pembuluh yang rusak.

Klasifikasi aortoarteritis non-spesifik

Ada beberapa jenis penyakit Takayasu, tergantung pada anatomi lesi:

• Jenis pertama - lengkung aorta yang terkena dan cabang yang memanjang darinya (arteri);
• Tipe kedua - mempengaruhi aorta toraks dan perut;
• Jenis ketiga - lengkung aorta yang terkena, bersama-sama dengan bagian toraks dan perut.
• Jenis keempat - arteri paru termasuk dalam penyakit ini.

Gejala aortoarteritis non-spesifik

Alasan pengembangan penyakit Takayasu tidak ditentukan secara pasti, mungkin penyakit ini bersifat autoimun dan terkait dengan perubahan pada tingkat gen.

Tanda-tanda khas penyakit ini adalah asimetri atau kurangnya denyut nadi ketika diukur di arteri brakialis, perbedaan tekanan darah pada tangan yang berbeda, suara asing di aorta, penyempitan atau penyumbatan (obstruksi) aorta dan cabang-cabangnya terdengar.

Pasien mengeluh kelemahan, rasa sakit di tangan, dan olahraga tidak ditoleransi dengan baik. Mungkin ada rasa sakit di dada di sebelah kiri, di leher, di bahu di sebelah kiri. Akibatnya, muncul gejala gangguan neurologis: perhatian yang menyebar, masalah ingatan, gaya berjalan tidak stabil, penurunan kinerja, dan hilangnya kesadaran sering terjadi.

Jika saraf optik terpengaruh pada sindrom Takayasu, mungkin ada penurunan tajam dalam penglihatan, penglihatan ganda, kebutaan tiba-tiba di satu mata, jika oklusi arteri retina sentral terjadi.

Karena perubahan patologis pada pembuluh arteri, insufisiensi aorta berkembang, yang pada gilirannya menyebabkan infark miokard, miokarditis, serta pelanggaran dalam sirkulasi koroner.

Dengan perubahan aorta perut, sirkulasi darah di kaki memburuk, pasien mengalami rasa sakit yang hebat saat berjalan. Jika arteri ginjal terkena, sel-sel darah merah ditemukan dalam urin, protein, dan trombosis arteri renalis dapat berkembang.

Dengan keterlibatan dalam peradangan paru, sesak napas berkembang, pasien mengeluh nyeri dada. Sindrom artikular juga cukup umum - artralgia, radang sendi migran, sebagian besar sendi tangan terkena.

Gejala lain adalah hipertensi arteri, yang disebabkan oleh penyempitan lumen pembuluh darah, yang bersifat persisten, yang sulit untuk diperbaiki dengan obat-obatan.

Selama aortoarteritis non-spesifik, tahap akut dan kronis dibedakan, tetapi gejala pada periode akut bisa tidak spesifik, oleh karena itu, diagnosis yang benar dapat dibuat sangat jarang, karena alasan bahwa gejala yang sama terjadi pada banyak penyakit menular lainnya.

Sebagai aturan, pada fase akut penyakit Takayasu dapat berupa:

1. Gangguan suhu sedikit;
2. Penurunan berat badan;
3. Meningkatkan kelelahan;
4. Peningkatan berkeringat, sebagian besar di malam hari;
5. Nyeri rematik pada sendi besar.
6. Mungkin ada radang selaput dada, perikarditis, penampilan nodul kulit.

Karena gejala ini sangat mirip dengan rheumatoid arthritis, dalam banyak kasus membuatnya sakit.

Tahap kronis penyakit Takayasu berkembang 6-8 tahun setelah timbulnya penyakit, dan kemudian muncul gejala-gejala tertentu yang memungkinkan untuk membuat diagnosis yang benar.

Pasien harus waspada dengan kelemahan otot kronis, sakit kepala, nyeri di sepanjang persendian besar, gangguan koordinasi, daya ingat. Ini adalah alasan untuk berkonsultasi dengan dokter untuk menentukan penyebab gangguan ini, ada kemungkinan bahwa ini adalah tanda-tanda aortoarteritis nonspesifik.

Berbagai manifestasi arteritis Takayasu

Bagaimana penyakit Takayasu didiagnosis?

Diagnosis penyakit Takayasu dapat dibuat oleh dokter jika setidaknya ada tiga gejala yang harus diperhatikan oleh pasien:

• Antara tekanan darah di tungkai atas setidaknya 10 mm. Hg Seni perbedaannya.
• Hilangnya denyut nadi di tangan atau kelemahannya;
• Lumpuh terputus-putus;
• Pasien tidak lebih dari 40 tahun;
• Kebisingan di aorta, didefinisikan saat mendengarkan;
• Penyempitan atau penyumbatan arteri yang terdeteksi selama pemeriksaan;
• Ketidakcukupan katup aorta yang terungkap selama pemeriksaan;
• Peningkatan tekanan darah yang persisten;
• Peningkatan ESR yang berkepanjangan (laju sedimentasi eritrosit penyebab yang tidak diketahui)

Untuk membantu diagnosis akhir dirancang studi, yang ditunjuk setelah diagnosis awal penyakit Takayasu:

1. Pasien ditugaskan untuk menghitung biokimia dan darah lengkap, sementara itu dimungkinkan untuk menentukan penyimpangan dalam komposisi kualitatif darah yang merupakan karakteristik dari penyakit ini.
2. Ultrasonografi pembuluh darah - metode pemindaian memungkinkan Anda menilai keadaan pembuluh darah koroner dan kecepatan aliran darah.
3. Angiografi (studi x-ray pembuluh darah) dengan pengenalan agen kontras memungkinkan untuk mengidentifikasi situs penyempitan dan penyumbatan arteri.
4. Pemeriksaan rontgen dada - memungkinkan Anda mendeteksi kerusakan pada batang aorta dan arteri pulmonalis.
5. Ekokardiografi - akan membantu menilai kerja otot jantung.
6. Rheoencephalography dan electroencephalography - dengan bantuan pemeriksaan ini, pelanggaran pada pembuluh darah di otak dan tingkat aktivitasnya dapat dinilai.

Sindrom Takayasu dalam gambar

Pengobatan penyakit Takayasu

Terapi untuk aortoarteritis non-spesifik dirancang untuk:

• Dampaknya pada peradangan aktif, singkirkan sejauh mungkin;
• Salah satu tugas utama adalah memerangi komplikasi iskemik;
• Meredakan gejala hipertensi (menurunkan tekanan darah).

Obat utama dalam pengobatan aortoarteritis nonspesifik adalah preprat hormon "Prednisolone", yang berhasil berkelahi dengan manifestasi klinis akut penyakit Takayasu. Obat ini biasanya diresepkan secara berkelanjutan, dokter meresepkan dosis. Itu hanya dapat dibatalkan jika remisi stabil tercapai - tidak adanya semua gejala penyakit Takayasu selama beberapa tahun dan hasil yang memuaskan dari studi laboratorium dan diagnostik.

Dalam kasus kurangnya efektivitas Prednisolone, obat kuat lain, Methotrexate, terhubung ke perawatan. Ini adalah agen sitostatik yang menekan sintesis DNA dan memiliki aktivitas antitumor, tujuannya memungkinkan untuk mengurangi dosis "Prednisolone", dan juga telah terbukti dalam kasus di mana pengobatan dengan Prednisolone tidak memberikan efek yang diinginkan.

Menurut indikasi, dokter mungkin juga memasukkan pengobatan in vitro dari metode arteritis Takayasu dari hemocorrection ekstrasorporal, juga disebut operasi darah gravitasi, yang merupakan perawatan komponen di luar tubuh pasien. Tujuan dari prosedur kompleks ini adalah untuk mengisolasi elemen darah patologis yang mendukung atau menyebabkan penyakit. Metode ini digunakan pada penyakit sistemik kompleks lainnya yang tidak dapat diobati.

Jika terjadi pelanggaran fungsi ekstremitas, otak yang disebabkan oleh iskemia dan penyumbatan pembuluh darah, perawatan bedah direkomendasikan untuk mengembalikan pasokan darah ke organ dan jaringan, akibat yang terganggu dari perkembangan proses patologis. Masalah utama dalam sindrom aorta adalah peningkatan aneurisma aorta dan kemungkinan pecahnya, dalam kasus-kasus sulit ini juga memerlukan intervensi bedah, di mana operasi bypass aorta dilakukan. Jika sebagian kecil dari arteri terkena, operasi plastik pada pembuluh yang terkena dilakukan dengan menggunakan jaringan pasien atau bahan sintetis.

Untuk mengurangi risiko penyakit kardiovaskular dan pencegahan aterosklerosis vaskular, pasien dengan aortoarteritis nonspesifik dianjurkan untuk menggunakan pengencer darah secara teratur (dengan bahan aktif asam asetilsalisilat sebagai bahan aktif).

Kesulitan terbesar dalam aortoarteritis non-spesifik adalah pengobatan hipertensi. Pada saat yang sama, kesulitan timbul sudah dengan pengukuran tekanan darah, karena sangat sulit untuk mengukur tekanan darah pada anggota tubuh bagian atas yang terkena, indikator mungkin tidak dapat diandalkan. Dalam kasus seperti itu, perlu untuk mengukur tekanan darah di kaki. Ada juga bahaya besar dari penyempitan yang signifikan dari aliran darah di arteri, karena ada kemungkinan tinggi iskemia (penurunan pasokan oksigen ke jaringan, sebagai akibatnya tubuh menjadi tidak dapat melakukan fungsinya).

Memo untuk orang yang menderita penyakit Takayas

Pasien yang telah didiagnosis dengan aortoarteritis nonspesifik harus memahami bahwa penyakit ini membutuhkan terapi persisten jangka panjang, dengan kepatuhan pengobatan yang wajib, jika tidak, risiko mengembangkan komplikasi kardiovaskular meningkat beberapa kali lipat.

Pengobatan penyakit ini dikaitkan dengan risiko efek samping, tetapi perlu. Agar perawatan menjadi seefektif dan seaman mungkin, perlu untuk menjalani pemeriksaan rutin dan tes laboratorium.

Dalam situasi darurat, perubahan kondisi kesehatan yang tiba-tiba, perlu segera menghubungi dokter Anda.

Sayangnya, tidak mungkin untuk menyembuhkan sepenuhnya aortoarteritis non-spesifik, namun sangat mungkin untuk mentransfer penyakit ini ke tahap remisi, yang akan memungkinkan pasien untuk hidup normal tanpa mengalami ketidaknyamanan yang hebat dan sensasi yang menyakitkan. Keberhasilan terapi sangat tergantung pada adanya komplikasi dan aktivitas proses patologis, dan ini, pada gilirannya, secara langsung tergantung pada waktu membuat diagnosis yang benar - semakin dini penyakit ini teridentifikasi, semakin optimis prognosisnya.

Metode untuk pencegahan arteritis Takayasu tidak dikembangkan karena tidak mungkin untuk menentukan penyebab terjadinya.

Penyakit Takayasu

Penyakit Takayasu (aortoarteritis non-spesifik) adalah lesi inflamasi idiopatik aorta, pembelahannya, dan cabang arteri yang besar. Etiologi penyakit Takayasu tidak jelas, mungkin merupakan pola perkembangan autoimun. Perjalanan klinis aortoarteritis non-spesifik tergantung pada tingkat kerusakan aorta (lengkung, aorta toraks atau abdominalis) atau arteri pulmonalis dengan cabang-cabangnya. Tanda-tanda karakteristik adalah asimetri atau kurangnya denyut nadi di arteri brakialis, perbedaan tekanan darah pada anggota tubuh yang berbeda, suara aorta, perubahan angiografi - penyempitan atau penutupan aorta dan cabang-cabangnya. Penyakit Takayasu diobati dengan kortikosteroid, komplikasi serebrovaskular sering terjadi.

Penyakit Takayasu

Penyebab penyakit Takayasu tidak dapat diidentifikasi dengan andal. Debutnya dikaitkan dengan paparan agen infeksi-alergi dan agresi autoimun. Diendapkan di dinding pembuluh darah, kompleks imun menyebabkan peradangan granulomatosa dan penyempitan diameter internal pembuluh darah, yang berkontribusi terhadap trombosis. Hasil dari aortoarteritis non-spesifik adalah perubahan sklerotik di segmen proksimal arteri kaliber menengah dan kecil.

Prevalensi penyakit Takayasu lebih tinggi di Amerika Selatan dan Asia daripada di Eropa. Aortoarteritis nonspesifik lebih sering menyerang remaja berusia 10-30 tahun dan wanita di bawah 40 tahun.

Klasifikasi penyakit Takayasu

Ada beberapa varian perjalanan penyakit Takayasu menurut fitur topografi. Pilihan pertama ditandai dengan lesi terisolasi dari lengkung aorta dan cabang-cabangnya - arteri karotis dan subklavia kiri. Pada tipe anatomi kedua aortoarteritis nonspesifik terjadi lesi aorta pektoral atau abdominalis dengan cabang-cabangnya. Untuk opsi ketiga, kombinasi perubahan pada lengkungan aorta, serta bagian toraks dan perutnya, adalah tipikal. Jenis anatomi terakhir dari penyakit Takayasu ditandai oleh keterlibatan arteri pulmonalis dengan cabang-cabangnya dan kemungkinan kombinasi dengan opsi-opsi di atas.

Gejala Penyakit Takayasu

Untuk penyakit Takayasu, klinik iskemia pada ekstremitas atas adalah tipikal - kelemahan dan nyeri pada tangan, mati rasa, toleransi rendah terhadap aktivitas fisik, kurangnya denyut pada salah satu atau kedua subklavia, brakialis, arteri radialis, pendinginan tangan. Perbedaan yang jelas dalam tekanan darah pada tungkai atas yang terpengaruh dan sehat adalah karakteristik, serta nilai tekanan darah yang lebih tinggi pada tungkai bawah. Pada aortoarteritis non-spesifik, nyeri di bahu kiri, leher, dada kiri mungkin terjadi. Selama palpasi arteri yang berubah, rasa sakit dirasakan, dengan auskultasi atasnya suara khas terdengar.

Peradangan arteri vertebralis dan karotis pada penyakit Takayasu menyebabkan gejala neurologis - pusing, kebingungan perhatian dan memori, penurunan kinerja, ketidakstabilan gaya berjalan, pingsan. Gejala fokus objektif mengindikasikan iskemia pada departemen terkait sistem saraf pusat. Pengaruh dari penganalisa visual pada aortoarteritis nonspesifik diekspresikan dalam kemunduran penglihatan, penampilan diplopia, kadang-kadang kebutaan pada satu mata karena oklusi akut atrofi arteri retina sentral dan atrofi saraf optik.

Ekspansi patologis dan indurasi aorta ascenden pada pasien dengan penyakit Takayasu sering menyebabkan insufisiensi aorta, gangguan sirkulasi koroner, iskemia, dan infark miokard. Pada 50% pasien dengan manifestasi jantung aortoarteritis nonspesifik, miokarditis, hipertensi arteri, dan kegagalan sirkulasi kronis dicatat.

Perubahan pada aorta abdominal menyebabkan penurunan sirkulasi darah secara progresif pada tungkai bawah, rasa sakit pada kaki saat berjalan. Dengan kekalahan arteri ginjal yang terdeteksi proteinuria, hematuria, kurang trombosis berkembang. Keterlibatan arteri pulmonalis memanifestasikan dirinya nyeri dada, sesak napas, perkembangan hipertensi paru. Pada penyakit Takayasu, sindrom artikular dicatat - arthralgia, radang sendi bermigrasi dengan kepentingan utama sendi tangan.

Diagnosis Penyakit Takayasu

Keragaman gambaran klinis pada penyakit Takayasu membuat pasien berkonsultasi dengan ahli reumatologi, ahli saraf, ahli bedah vaskular. Diagnosis aortoarteritis non-spesifik dianggap jelas jika terdapat 3 atau lebih kriteria berikut: penyakit ini muncul pada usia muda (hingga 40 tahun); perkembangan sindrom "klaudikasio intermiten"; melemahnya denyut perifer; perbedaan> 10 mm Hg. Seni saat mengukur tekanan darah di berbagai arteri brakialis; suara abnormal dalam proyeksi aorta abdominalis dan arteri subklavia; perubahan angiografi karakteristik.

Tes darah untuk aortoarteritis non-spesifik mengungkapkan anemia sedang, peningkatan ESR, dan leukositosis. Dalam analisis biokimia darah, penurunan kadar glob-globulin, albumin, haptoglobin, seromucoid, kolesterol, dan lipoprotein ditentukan. Selama studi imunologis, keberadaan antigen HLA, peningkatan tingkat imunoglobulin ditetapkan.

Ketika pembuluh uzdg, angiografi selektif, aortografi mengungkapkan oklusi parsial atau lengkap dari cabang vaskular aorta dengan panjang dan lokalisasi yang bervariasi. Rheoencephalography dengan penyakit Takayasu ini mengindikasikan penurunan suplai darah ke otak; ketika EEG otak ditentukan oleh penurunan aktivitas otak fungsional. Ketika melakukan biopsi vaskular pada tahap awal aortoarteritis non-spesifik, bahan yang diperoleh menunjukkan tanda-tanda peradangan granulomatosa.

Pengobatan penyakit Takayasu

Pada periode aktif aortoarteritis non-spesifik, peradangan ditekan, imunosupresi dan koreksi gangguan hemodinamik dilakukan. Pasien dengan penyakit Takayasu diresepkan metotreksat, prednison, azatioprin, siklofosfamid, obat antihipertensi. Untuk pencegahan trombosis, antiaggregants (asetylsalicylic to-you, dipyridamole) dan antikoagulan tidak langsung diindikasikan.

Dimasukkannya metode hemocorrection ekstrakorporeal dalam terapi kompleks penyakit Takayasu memungkinkan Anda untuk membersihkan darah kompleks imun, faktor pembekuan darah, mengembalikan aliran darah dan meningkatkan kerja organ iskemik. Dalam kasus aortoarteritis non-spesifik, cryophoresis, plasmapheresis, lymphocytepheresis, penyaringan kaskade plasma, dan imunoterapi ekstrakorporeal dilakukan.

Dalam kasus komplikasi vaskular, masalah intervensi angiovaskular (endarterektomi, bypass bypass pada lokasi oklusi, angioplasti perkutan) sering diselesaikan. Indikasi untuk plastik vaskular pada aortoarteritis non-spesifik adalah perkembangan stenosis arteri koroner dengan iskemia miokard, stenosis arteri ginjal dengan hipertensi arteri, klaudikasio intermiten; stenosis kritis dari tiga atau lebih pembuluh otak; insufisiensi katup aorta; aneurisma aorta toraks / abdominal dengan diameter> 5 cm.

Prognosis penyakit Takayasu

Aortoarteritis nonspesifik memiliki perjalanan tahunan. Diagnosis tepat waktu dari penyakit Takayasu dan terapi imunosupresif dapat menyelamatkan pasien dari kebutuhan intervensi angiosurgical. Secara prognostik kurang menguntungkan adalah perkembangan cepat penyakit Takayasu. Komplikasi yang mengerikan (stroke, serangan jantung, retinopati, diseksi aorta aneurisma) berhubungan dengan risiko kecacatan dan kematian pasien.

Metode untuk pencegahan aortoarteritis nonspesifik tidak diketahui.

Dokter Jantung - situs tentang penyakit jantung dan pembuluh darah

Dokter Bedah Jantung Online

Penyakit Takayasu (sindrom Takayasu, sindrom lengkung aorta)

Penyakit Takayasu (sindrom Takayasu, sindrom lengkung aorta) adalah penyakit sistemik yang jarang terjadi pada pembuluh besar - peradangan granulomatosa pada aorta dan cabang-cabang utamanya. Etiologi penyakit ini tidak diketahui; pengaruh faktor genetik dimungkinkan (koneksi dengan antigen dari kompleks histokompatibilitas utama). Yang disebut sindrom lengkung aorta terjadi pada pasien muda, terutama wanita usia subur (lebih muda dari 50 tahun).

Patogenesis tidak dipahami dengan baik. Diketahui bahwa lesi vaskular dimediasi oleh autoimunitas seluler (sel T, sel penyaji antigen, makrofag); data tentang partisipasi sel B atau keberadaan autoantibodi tidak.

Prevalensi di Amerika Serikat diperkirakan 2,6 kasus per juta orang per tahun. Di negara-negara Asia dan Afrika, penyakit Takayasu jauh lebih umum: di Jepang, 100-200 kasus sindrom Takayasu dilaporkan setiap tahun.

Klinik

Perjalanan penyakit Takayasu adalah kronis, dengan remisi dan kambuh. Kelangsungan hidup sepuluh tahun diperkirakan mencapai 90% dan terbatas pada komplikasi: penyakit jantung katup, stroke, gagal jantung kronis, retinopati, hipertensi renovaskular. Penyakit ini secara signifikan mempengaruhi kualitas hidup pasien.

Gejala karena lesi vaskular (disertai rasa sakit di kolam pembuluh yang terkena) dan katup jantung:

• kebisingan dari arteri karotis (80%)

• perbedaan tekanan darah antara kedua tangan (45-69%)

• kepincangan bergerak (38-81%)

• nyeri pada proyeksi arteri karotis (13-32%)

• hipertensi, termasuk dengan stenosis salah satu arteri ginjal (28-58%)

• regurgitasi pada katup aorta (20-24%)

• Sindrom Raynaud (15%)

• lainnya, gejala yang lebih jarang: perikarditis, gagal jantung kronis, infark miokard

• sakit kepala (50-70%)

• gangguan penglihatan (16-35%) dengan kerusakan pada arteri karotis dan vertebral

• stroke (5-9%), serangan iskemik sementara (3–7%)

• kejang (0-20%)

• eritema nodosum (6-19%)

• ulserasi subakut (10 mm Hg) dengan latar belakang hipertensi arteri, melemahnya denyut nadi pada arteri yang terkena, suara bising pada arteri, insufisiensi katup aorta, manifestasi oftalmikus (perdarahan retina, varises, pembuluh darah arteri perifer, artofia dari saraf optik) juga perubahan kulit menyerupai eritema nodosum.

  Tes laboratorium: tanda-tanda fase akut, seperti peningkatan ESR, tidak terdaftar pada semua pasien.

  Standar diagnosis - studi angiografi: stenosis dan aneurisma aorta dan cabang besar.

  Namun, praktik menunjukkan bahwa diagnosis yang berhasil pada tahap sebelumnya dimungkinkan menggunakan metode penelitian non-invasif: MRI, ultrasound (studi Doppler), PET dengan 18F-fluorodeoxyglucose. Metode ini digunakan untuk mengendalikan perjalanan penyakit.

  Selain itu, MR-angiografi (urutan spin-gema cepat), CT-angiografi digunakan.

  Biopsi arteri tidak begitu penting: pemeriksaan histologis pembuluh darah besar biasanya hanya mungkin setelah kematian pasien.

  Gambaran histologis: pada tahap awal - peradangan granulomatosa dengan partisipasi makrofag, limfosit, sel raksasa berinti banyak dalam vasa vasorum dengan penipisan dan penebalan dinding arteri yang tidak merata; pada tahap selanjutnya - pengerasan transmural dinding arteri.

  Untuk informasi Anda: dengan lesi terbatas, stenting arteri dimungkinkan, lebih baik ditutupi dengan stent; prognosis terbaik diamati ketika operasi bypass arteri / prostetik.

  Perawatan

  Pengobatan sindrom Takayasu melibatkan penggunaan kortikosteroid dengan atau tanpa obat sitotoksik. Pengobatan tergantung pada aktivitas penyakit. Untuk menilai aktivitas penyakit seperti taksu Anda dapat menggunakan kriteria yang diusulkan oleh Kerr et al. Proses aktif dianggap ditandai oleh penampilan atau memburuknya dua atau lebih dari gejala berikut:

  • Manifestasi sistemik: demam, artralgia
  • Ketinggian ESR
  • Tanda iskemia, radang dinding pembuluh - kepincangan bergerak, melemahnya atau hilangnya denyut nadi, kebisingan di arteri, karotidia, asimetri tekanan darah pada ekstremitas kanan dan kiri
  • Tanda-tanda angiografis yang khas (lihat di atas).

  Pada fase aktif penyakit, kortikosteroid adalah dasar terapi. Kortikosteroid diambil secara oral dengan dosis 1 mg / kg (prednison), dosisnya dikurangi secara bertahap karena gejalanya berkurang. Anda mungkin perlu menggunakan obat-obatan ini dalam dosis kecil dalam waktu singkat. Perlu diingat tentang pencegahan osteoporosis. Dengan ketidakefektifan terapi kota, sejumlah kecil pasien harus menambahkan obat sitotoksik ke dalam pengobatan. Sitostatik juga digunakan untuk mengurangi dosis glukokortikoid dalam perjalanan penyakit kronis. Sitostatik dengan keefektifannya diminum dalam waktu setahun setelah mencapai remisi, kemudian dosisnya dikurangi secara bertahap hingga titik pembatalan.

  • Metotreksat - 7,5-25 mg / kg per minggu
  • Azathioprine - 1-2 mg / kg / hari
  • Siklofosfamid - 2 mg / kg / hari (digunakan pada pasien dengan perjalanan yang lebih berat dan dalam kasus refraktori).

  Menurut penelitian kecil yang tidak terkontrol, antagonis faktor nekrosis tumor (anti-TNF atau anti-TNF): etanercept (25 mg dua kali seminggu) dan infliximab (3 mg / kg pada awalnya) dapat dianggap sebagai tambahan yang baik untuk kortikosteroid dengan ketidakefektifan terapi tradisional. terapi, setelah 2 minggu, 6 minggu, dan kemudian setiap 8 minggu). Studi acak yang lebih besar dari obat-obatan ini pada penyakit Takayasu direncanakan.

  Pentingnya memperbaiki faktor risiko klasik untuk penyakit kardiovaskular: dislipidemia, hipertensi, dan kebiasaan buruk harus ditekankan. Ketika vaskulitis juga dianjurkan asupan aspirin dalam dosis rendah.

  Perawatan bedah stenosis arteri kritis: angioplasti atau bedah revaskularisasi selama remisi. Indikasi untuk perawatan bedah:

  • stenosis arteri renalis dengan hipertensi arteri simtomatik
  • stenosis arteri koroner dengan iskemia miokard
  • memindahkan ketimpangan yang membatasi aktivitas sehari-hari
  • iskemia serebral
  • koarktasio aorta yang parah, insufisiensi katup aorta, aneurisma aorta toraks atau abdominal berdiameter lebih dari 5 cm

  Seperti yang telah ditunjukkan oleh praktik, angioplasti koroner perkutan pada sejumlah besar pasien setelah 1-2 tahun disertai dengan restenosis. Operasi bypass arteri koroner ditandai dengan hasil jangka panjang yang lebih baik.

  Penyakit Takayasu: Gejala dan Pengobatan

  Penyakit Takayasu adalah penyakit sistemik yang ditandai dengan peradangan granulomatosa pada dinding aorta dan cabang-cabangnya, yang menyebabkan stenosis pembuluh-pembuluh ini dan kekurangan gizi pada organ-organ yang memasok darah kepada mereka. Penyakit ini memiliki beberapa nama lain: arteritis atau aortoarteritis Takayasu, aortoarteritis nonspesifik, penyakit kekurangan denyut nadi, panarteritis, banyak obliterans, sindrom lengkung aorta - semua ini adalah nama-nama dari patologi yang sama.

  Ini adalah penyakit serius dan, sayangnya, tidak dikenal oleh banyak dokter, yang, karena diagnosa yang terlambat, dapat menyebabkan kematian. Untungnya, ini jarang terjadi (di berbagai negara, prevalensinya bervariasi dari 2 hingga 15 kasus per 1 juta populasi), tetapi tersebar luas di mana-mana, termasuk di Rusia. Mereka sebagian besar adalah wanita (dari 10 orang dengan diagnosa 9 orang, yaitu wanita) berusia di bawah 50 tahun, lebih dari 2/3 kasus penyakit ini terjadi pada usia muda - hingga 20-30 tahun. Orang lanjut usia tidak terserang penyakit Takayasu.

  Dari artikel kami, Anda akan belajar tentang jenis, penyebab, dan mekanisme pengembangan Takayasu aortoarteritis, manifestasi klinis patologi ini, metode diagnosisnya, dan prinsip perawatannya.

  Jenis aortoarteritis non-spesifik

  Tergantung pada pembuluh mana yang terlibat dalam proses patologis pada pasien tertentu (ini ditentukan dengan melakukan angiografi), jenis penyakit ini dibedakan:

  • I - cabang yang terkena lengkung aorta;
  • IIa - perubahan patologis ditentukan pada dinding aorta asendens, lengkung dan pembuluh yang menyimpang darinya;
  • IIb - selain pembuluh yang ditunjukkan oleh paragraf di atas, aorta toraks yang menurun juga terpengaruh;
  • III - diagnosa perubahan pada toraks desendens, aorta abdominalis, dan, mungkin, di arteri renalis;
  • IV - aorta abdominalis dan / atau arteri renalis yang berasal darinya terpengaruh;
  • V - jumlah maksimum kapal terpengaruh - tipe IIb dikombinasikan dengan tipe IV.

  Pembuluh lain, seperti arteri koroner atau arteri paru-paru, juga dapat terlibat dalam proses patologis. Dalam kasus ini, jenis penyakit tertentu muncul dalam diagnosis, dan koma menunjukkan lesi pembuluh lainnya.

  Penyebab dan mekanisme penyakit

  Saat ini, para peneliti masih terus mempelajari etiologi penyakit Takayasu - mereka belum dapat menyatakan dengan pasti alasan perkembangannya.

  • Mungkin ada hubungan antara aortoarteritis dan infeksi yang sebelumnya dialami seseorang. Secara khusus, kita berbicara tentang bakteri seperti streptococci dan mycobacterium tuberculosis. Namun, dalam banyak kasus patologi ini tidak ada faktor infeksi yang dapat dideteksi.
  • Mungkin memainkan peran kecenderungan genetik untuk penyakit ini. Para ilmuwan sampai pada kesimpulan ini dengan menemukannya pada kembar monozigot. Juga, teori ini didukung oleh fakta-fakta tentang prevalensi wanita muda dan identifikasi antigen histokompatibilitas tertentu pada orang yang menderita penyakit Takayasu.

  Peran utama dalam patogenesis penyakit ini adalah milik proses autoimun, yang kemungkinan besar berasal dari pembuluh kecil yang memasok darah ke pembuluh besar (aorta dan cabangnya). Dalam darah, tingkat imunoglobulin G dan A naik, dan konsentrasi komplemen meningkat. Selubung dinding pembuluh darah yang meradang secara bertahap kehilangan lapisan otot, menebal dan digantikan oleh jaringan ikat, yang menyebabkan penyempitan lumen pembuluh. Jika peradangan berkembang lebih cepat daripada jaringan ini terbentuk, dinding pembuluh di tempat-tempat tertentu menjadi lebih tipis dan menonjol seperti aneurisma mirip tas.

  Gejala

  Aortoarteritis nonspesifik dapat terjadi secara akut, ditandai dengan subakut atau perjalanan kronis primer.

  Dalam kasus pertama, pasien prihatin dengan peningkatan suhu tubuh terhadap nilai-nilai subfebrile (37.2-37.5-38 ° C), kelemahan umum yang parah, penurunan berat badan, nyeri pada persendian dan otot. Gejala-gejala semacam itu menjadi ciri tahap 1 dari proses patologis - tahap awal, atau tahap denyut nadi yang diawetkan. Pada tahap ini, tanda-tanda lesi vaskular masih belum ada, dan mereka terjadi pada periode berikutnya penyakit - tahap peradangan vaskular.

  Pada tahap ke-2, orang tersebut mencatat rasa sakit di situs arteri yang terkena dan rasa sakit ketika menyentuh daerah ini, serta gejala karakteristik lesi pembuluh darah tertentu (aliran darah yang melewatinya ke organ tertentu terganggu). Ada kelemahan pada ekstremitas atas, mati rasa, nyeri pada mereka, resistensi terhadap aktivitas fisik berkurang (tangan cepat lelah). Secara obyektif, terdeteksi adanya denyut nadi pembuluh darah yang melemah atau bahkan tidak lengkap - arteri subklavia, brakialis atau radialis dari satu atau kedua sisi. Kuasnya keren jika disentuh.

  Jika arteri vertebralis atau karotis dipengaruhi, gejala neurologis muncul: pasien mengamati sakit kepala, pusing, kehilangan memori, ketidakmampuan berkonsentrasi, penurunan kinerja, kantuk, ketidakstabilan gaya berjalan, kehilangan kesadaran berkala (pingsan). Dalam kasus yang parah, stroke berkembang.

  Seringkali ada gejala kerusakan organ penglihatan: penurunan ketajaman visual, penglihatan ganda, dalam beberapa kasus - kebutaan tiba-tiba dari satu mata. Alasannya adalah penyempitan lumen arteri sentral retina atau atrofi saraf optik.

  Dengan kekalahan dari aorta asendens, pasien mengalami insufisiensi katup aorta, penyakit jantung koroner hingga infark miokard, miokarditis, peningkatan tekanan darah, serta kegagalan sirkulasi kronis.

  Jika proses patologis terlokalisasi di aorta abdominal, orang tersebut mengalami nyeri pada tungkai bawah saat berjalan, pincang. Bagian distal (terletak jauh dari tubuh) anggota badan - kaki, kaki - pada saat yang sama membeku, dingin saat disentuh.

  Dengan kekalahan arteri renalis, perubahan terjadi secara lokal, di ginjal, dan, dengan demikian, dalam analisis urin. Hipertensi arteri yang bersifat ginjal dikaitkan dengan stenosis arteri di atas dan peningkatan konsentrasi hormon renin dalam darah. Munculnya gejala ini pada stenosis arteri renalis hanya masalah waktu, dan secara signifikan memperburuk prognosis penyakit. Seperti perubahan ginjal seperti nefropati iskemik, glomerulopati dan glomerulonefritis, amiloidosis sekunder dapat terjadi.

  Dengan keterlibatan pembuluh paru-paru ke dalam proses patologis, pasien mencatat kesulitan bernafas (sesak napas), nyeri dada, secara objektif ia menunjukkan tanda-tanda hipertensi paru (peningkatan tekanan pada pembuluh paru-paru).

  Jika pembuluh-pembuluh yang memasok darah ke organ-organ saluran pencernaan terpengaruh, ini dimanifestasikan oleh nyeri perut difus, penurunan nafsu makan pasien, penurunan massa tubuhnya. Karena sistem aliran darah kolateral berkembang dengan baik di rongga perut (yaitu, ketika satu pembuluh darah menyempit, darah diarahkan ke organ yang diinginkan melalui cadangan, pembuluh kolateral), gejala di atas hanya terjadi jika penyumbatan atau stenosis subtotal dari 2 dari 3 arteri yang memasok usus dengan darah.

  Juga, aortoarteritis nonspesifik sering menyertai migrasi nyeri sendi (yaitu, hari ini satu sendi terganggu, dan besok tidak sakit, tetapi sama sekali berbeda), terutama sendi tungkai atas.

  Pada tahap ke-3 penyakit - tahap lesi stenotik - gejala di atas diekspresikan secara maksimal.

  Paling sering proses patologis terlokalisasi di arteri subklavia kiri (50-90%), kanan subklavia (40-55%), karotid total kiri (30-60%), vertebral kiri (11-50%) dan kanan ginjal ( 33-38%) arteri.

  Prinsip diagnosis

  Proses diagnosis meliputi 4 tahap berturut-turut: dokter mengumpulkan keluhan dan anamnesis pasien, pemeriksaan obyektif, laboratorium dan diagnostik instrumen.

  Keluhan dan anamnesis

  Semua gejala subyektif yang dicatat oleh pasien penting di sini. Yang terutama penting adalah kelemahan pada tungkai, kelelahan yang cepat, kedinginan tangan, dan sebagainya. Berbicara tentang sejarah, penting untuk mengklarifikasi berapa lama (pada usia berapa) gejala-gejala ini pertama kali muncul, apa dinamika mereka selama periode penyakit, faktor-faktor apa yang memicu penampilan mereka dan apa yang membantu untuk memperbaiki kondisi. Kita tidak boleh lupa tentang faktor keturunan - untuk mengklarifikasi apakah ada gejala serupa pada kerabat dekat pasien, mungkin salah satu dari mereka didiagnosis dengan satu atau lain patologi reumatologis.

  Evaluasi status objektif

  Seorang dokter akan mencurigai penyakit Takayasu pada pasien jika ia menemukan gejala objektif dari patologi ini:

  • asimetri nadi di arteri brakialis dan radialis kiri dan kanan atau ketiadaan sama sekali di satu sisi (asimetri akan lebih terasa dengan lengan lurus terangkat ke atas);
  • perbedaan tekanan pada arteri humerus dan / atau femoralis (tergantung pembuluh mana yang terkena);
  • kebisingan selama auskultasi (mendengarkan) dari pembuluh darah yang terkena.

  Ketika organ lain terlibat dalam proses patologis, tentu saja, gejala objektif yang sesuai juga akan terungkap.

  Diagnosis laboratorium

  Pasien dapat direkomendasikan metode penelitian laboratorium seperti:

  • hitung darah lengkap (tidak ada perubahan spesifik di dalamnya; kemungkinan besar anemia keparahan ringan atau sedang, peningkatan kadar trombosit, dan jika penelitian dilakukan pada tahap pertama penyakit, maka leukositosis yang diekspresikan dalam kombinasi dengan ESR di atas normal) ;
  • analisis umum urin (jika arteri ginjal tidak terpengaruh, tidak ada perubahan patologis di dalamnya; jika tidak, urin dapat mendeteksi protein, eritrosit, dan elemen lain yang biasanya tidak boleh ada);
  • tes darah biokimia (konsentrasi protein C-reaktif dapat ditingkatkan (tanda peradangan dalam tubuh), hormon renin (tanda bahwa ginjal sedang menderita), dan disproteinemia, penurunan konsentrasi kolesterol) juga didiagnosis;
  • studi imunologis (antigen tertentu dari sistem HLA dapat dideteksi, serta peningkatan konten imunoglobulin dalam darah).

  Metode diagnostik instrumental

  Bergantung pada situasi klinis, pasien akan direkomendasikan studi tersebut:

  • pemindaian dupleks arteri (penyempitan lumen pembuluh terdeteksi);
  • radiografi dada (dilakukan pada tahap ketiga, membantu mengidentifikasi perluasan bayangan aorta, garis kalsifikasi, kontur fuzzy aorta dan tulang rusuk (yang terakhir karena perkembangan sirkulasi kolateral), tanda-tanda hipertensi paru, peningkatan bayangan jantung (kardiomegali));
  • angiografi (inilah yang disebut standar emas untuk mendiagnosis patologi ini, yang, bagaimanapun, secara bertahap menggantikan metode penelitian yang lebih baru dan sangat informatif - angiografi pengurangan digital);
  • computed tomography (memungkinkan Anda untuk mengukur ketebalan dinding pembuluh yang terkena, mengidentifikasi area kalsifikasi, mendeteksi pembekuan darah, aneurisma; digunakan untuk mengamati perubahan pada pembuluh seiring waktu - dalam dinamika; perlu dicatat bahwa pembuluh dengan diameter rata-rata menggunakan metode diagnostik ini tidak divisualisasikan dengan baik) );
  • Angiografi MRI (dengan bantuan metode penelitian ini, area penebalan dinding aorta dan cabang-cabangnya yang besar terdeteksi; kapal yang dikalsifikasi secara praktis tidak divisualisasikan);
  • rheoencephalography (REG; ada gangguan dalam suplai darah ke otak);
  • positron emission tomography, atau PET (metode diagnostik yang relatif baru dan menjanjikan).

  Kriteria diagnostik

  Lebih dari 20 tahun yang lalu, kriteria dikembangkan untuk mengkonfirmasi atau membantah kehadiran pasien dengan aortoarteritis non-spesifik:

  • usia pasien pada awal penyakit adalah kurang dari 40 tahun;
  • klaudikasio intermiten; perasaan tidak nyaman, lemah, kelelahan pada otot-otot tungkai atas atau bawah, yang timbul dari gerakan;
  • melemahnya denyut nadi di bahu (atau salah satunya);
  • perbedaan tekanan darah di arteri brakialis lebih dari 10 mm Hg. v;
  • kebisingan selama auskultasi di atas arteri subklavia (satu atau keduanya) atau aorta perut;
  • perubahan yang terdeteksi selama arteriografi (kontraksi fokal atau penyumbatan lumen aorta atau cabang-cabangnya, tidak terkait dengan aterosklerosis atau alasan serupa lainnya).

  Jika seorang pasien memiliki setidaknya 3 dari gejala di atas, ia didiagnosis menderita penyakit Takayasu.

  Prinsip pengobatan

  Jika pasien hanya didiagnosis dan membutuhkan perawatan yang memadai, ia dirawat di rumah sakit di departemen reumatologi rumah sakit. Juga perawatan rawat inap diperlukan untuk orang-orang dengan eksaserbasi akut penyakit Takayasu, atau jika komplikasinya berkembang. Pada periode antara eksaserbasi, ketika kondisi pasien stabil, ia menerima terapi rawat jalan.

  Jadi, seseorang yang menderita patologi ini dapat diresepkan obat dalam kelompok berikut:

  • glukokortikosteroid (prednisolon atau metilprednisolon dalam bentuk tablet, dalam kasus yang sangat parah - terapi nadi dengan metilprednisolon dan siklofosfamid (pemberian dosis besar obat ini dengan infus intravena));
  • sitostatik (metotreksat, siklofosfamid);
  • obat antiinflamasi nonsteroid (diklofenak, ibuprofen, meloxicam, dan sebagainya);
  • preparat aminoquinolone (plaquenyl atau delagil);
  • dengan perkembangan cepat iskemia - antikoagulan langsung (heparin secara subkutan atau intravena);
  • agen antiplatelet (paralel dengan antikoagulan; lonceng);
  • obat yang meningkatkan metabolisme di dinding pembuluh darah - angioprotektor (proectin);
  • vasodilator atau obat yang melebarkan pembuluh yang meningkatkan sirkulasi mikro (conclamin, prodectin, dan lainnya);
  • pada hipertensi, inhibitor ACE dan obat antihipertensi kelompok lain;
  • dengan peningkatan yang jelas dalam konsentrasi renin dalam darah - antagonis hormon ini;
  • dengan pengalaman penyakit yang berkepanjangan dan risiko tinggi komplikasi kardiovaskular - statin (atorvastatin, simvastatin, dan lainnya).

  Bergantung pada situasi klinis, pada organ apa yang terpengaruh, obat lain mungkin juga diresepkan kepada pasien untuk memperbaiki pelanggaran yang ada.

  Dalam kasus yang parah, ketika ada penyempitan lumen pembuluh darah yang jelas, yang tidak dihilangkan dengan perawatan medis, pasien ditunjukkan intervensi angiosurgeon untuk mengembalikan paten dari arteri.

  Terhadap latar belakang rejimen pengobatan yang dipilih dengan benar, dalam banyak kasus, regresi manifestasi klinis penyakit segera diamati, tes darah umum dan biokimia kembali normal, dan dinamika positif ditentukan selama pemeriksaan instrumen. Namun, bahkan dengan normalisasi penuh kondisi dan kesejahteraan pasien, perawatannya tidak sepenuhnya dibatalkan. Seseorang perlu mengambil dosis kecil prednison selama dua tahun ke depan, dan kemudian - tergantung situasinya.

  Glukokortikoid dan sitostatik adalah obat yang sangat serius, sehingga pasien harus benar-benar mengikuti dosis yang ditentukan oleh rheumatologist dan secara teratur menjalani pemeriksaan, memberikan waktu untuk mengidentifikasi kemungkinan komplikasi dari pengobatan tersebut. Penolakan yang tidak sah untuk minum obat tidak dapat diterima dan sangat berbahaya, karena hal itu tentunya akan menyebabkan penurunan kondisi pasien dan mempercepat laju perkembangan aortoarteritis nonspesifik.

  Dokter mana yang harus dihubungi

  Pengobatan penyakit Takayasu adalah rheumatologist. Seringkali, seorang ahli jantung, ahli nefrologi, ahli mata, dan ahli bedah vaskular perlu diperiksa.

  Kesimpulan

  Penyakit Takayasu adalah peradangan granulomatosa pada dinding aorta dan cabang-cabangnya. Sangat penting untuk mendiagnosisnya sedini mungkin dan segera memulai perawatan komprehensif yang memadai. Ya, itu lama dan cukup agresif, namun, hanya ini yang akan membantu meningkatkan kondisi pasien dan meminimalkan risiko pengembangan komplikasi aortoarteritis (dan jika tidak ada terapi, mereka pasti akan berkembang).

  Ketika mengambil obat-obatan tertentu, komplikasi juga dapat berkembang, sehingga untuk mendeteksi mereka dan mengambil langkah-langkah yang diperlukan pada waktu yang tepat, penting bagi pasien untuk secara berkala mengikuti rekomendasi dari dokter yang hadir, menjalani pemeriksaan, dan jika terjadi perubahan kesehatan, munculnya gejala baru, segera laporkan ke dokter.

  Dengan pengobatan yang memadai, hari ini 5 tahun dari awal penyakit hidup 93% dari mereka yang menderita penyakit itu, tingkat kelangsungan hidup sepuluh tahun sedikit lebih rendah, namun, tinggi - 91%. Rata-rata, sekitar 30% orang yang tidak menerima terapi meninggal dalam 10 tahun. Penyebab utama kematian adalah stroke, serangan jantung, gagal jantung, diseksi aorta aneurisma.