Segala sesuatu tentang defek septum ventrikel pada bayi baru lahir, anak-anak dan orang dewasa

Dari artikel ini Anda akan belajar tentang malformasi jantung dalam bentuk defek septum ventrikel. Apa gangguan perkembangan ini ketika muncul dan bagaimana ia memanifestasikan dirinya. Fitur diagnosis, pengobatan penyakit. Berapa lama mereka hidup dengan sifat buruk seperti itu.

Penulis artikel: Alina Yachnaya, seorang ahli bedah onkologi, pendidikan kedokteran tinggi dengan gelar dalam Kedokteran Umum.

Cacat interventricular septum (VSD) adalah pelanggaran integritas dinding antara ventrikel jantung kiri dan kanan, yang terjadi selama perkembangan embrio pada usia kehamilan 4-17 minggu.

Patologi semacam itu pada 20% kasus dikombinasikan dengan malformasi otot jantung lainnya (Fallo, pembukaan lengkap kanal atrioventrikular, transposisi pembuluh jantung utama).

Dengan cacat pada septum, sebuah pesan terbentuk antara dua dari empat bilik otot jantung dan darah “dijatuhkan” dari kiri ke kanan (pirau kiri-kanan) karena tekanan yang lebih tinggi di separuh jantung ini.

Gejala cacat terisolasi yang signifikan mulai menampakkan diri pada 6-8 minggu kehidupan anak ketika tekanan yang meningkat pada sistem vaskular paru (fisiologis untuk periode kehidupan ini) menjadi normal dan darah arteri dilemparkan ke dalam darah vena.

Aliran darah abnormal ini secara bertahap mengarah ke proses patologis berikut:

• perluasan rongga atrium kiri dan ventrikel dengan penebalan dinding yang signifikan;
• peningkatan tekanan dalam sistem sirkulasi darah paru-paru dengan perkembangan hipertensi di dalamnya;
• peningkatan gagal jantung progresif.

Jendela antara ventrikel adalah patologi yang tidak muncul dalam proses kehidupan seseorang, cacat seperti itu hanya dapat terjadi selama kehamilan, oleh karena itu disebut sebagai cacat jantung bawaan.

Pada orang dewasa (orang di atas 18 tahun), cacat seperti itu dapat bertahan sepanjang hidup, asalkan ukuran pesan antara ventrikel dan (atau) efektivitas perawatannya kecil. Tidak ada perbedaan dalam manifestasi klinis penyakit antara anak-anak dan orang dewasa, kecuali untuk tahap perkembangan normal.

Bahaya wakil tergantung pada ukuran cacat di partisi:

• kecil dan sedang hampir tidak pernah disertai dengan pelanggaran jantung dan paru-paru;
• yang besar dapat menyebabkan kematian anak dari 0 hingga 18 tahun, tetapi lebih sering terjadi komplikasi fatal pada masa bayi (anak-anak di tahun pertama kehidupan), jika tidak dirawat tepat waktu.

Patologi ini dapat disesuaikan: beberapa cacat ditutup secara spontan, yang lain terjadi tanpa manifestasi klinis penyakit. Cacat besar berhasil diangkat melalui pembedahan setelah tahap persiapan terapi obat.

Komplikasi serius yang dapat menyebabkan kematian biasanya berkembang dengan bentuk gabungan pelanggaran struktur jantung (dijelaskan di atas).

Dokter anak, ahli jantung anak dan ahli bedah vaskular terlibat dalam diagnosis, tindak lanjut dan pengobatan pasien dengan VSD.

Seberapa sering wakil

Pelanggaran struktur dinding antara ventrikel menempati tempat kedua dalam frekuensi terjadinya di antara semua cacat jantung. Cacat dicatat pada 2-6 anak per 1000 kelahiran hidup. Di antara bayi yang lahir dengan istilah (prematur) - 4,5–7%.

Jika peralatan teknis dari klinik anak-anak memungkinkan pemeriksaan ultrasonografi pada semua bayi, pelanggaran integritas septum dicatat pada 50 bayi baru lahir untuk setiap 1.000 bayi. Sebagian besar cacat ini berukuran kecil, sehingga mereka tidak terdeteksi oleh metode diagnostik lain dan tidak mempengaruhi perkembangan anak.

Cacat septum interventrikular adalah manifestasi yang paling sering dalam pelanggaran jumlah gen pada anak (penyakit kromosom): sindrom Down, Edwards, Patau, dll. Tetapi lebih dari 95% cacat tidak dikombinasikan dengan gangguan kromosom.

Cacat integritas dinding antara ventrikel jantung pada 56% kasus yang terdeteksi pada anak perempuan dan 44% pada anak laki-laki.

Kenapa begitu?

Gangguan pembentukan septum dapat terjadi karena beberapa alasan.

Diabetes mellitus dengan kadar gula yang kurang terkoreksi

Phenylketonuria - patologi herediter dari pertukaran asam amino dalam tubuh

Infeksi - rubella, cacar air, sifilis, dll.

Dalam hal kelahiran kembar

Teratogen - obat yang menyebabkan gangguan perkembangan janin

Klasifikasi

Tergantung pada lokalisasi jendela, ada beberapa jenis cacat:

Gejala

Cacat septum interventrikular pada bayi baru lahir (anak dari 28 hari pertama kehidupan) memanifestasikan dirinya hanya dalam kasus jendela besar atau kombinasi dengan cacat lain, jika tidak, gejala klinis cacat yang signifikan terjadi hanya setelah 6-8 minggu. Tingkat keparahannya tergantung pada volume keluarnya darah dari bilik jantung kiri ke kanan.

Cacat minor

1. Tidak ada manifestasi klinis.
2. Nutrisi anak, penambahan berat badan dan perkembangan tanpa penyimpangan dari norma.

Kerusakan sedang

Manifestasi klinis pada bayi prematur terjadi jauh lebih awal. Setiap infeksi pada sistem pernapasan (hidung, tenggorokan, trakea, paru-paru) mempercepat timbulnya gejala masalah jantung karena peningkatan tekanan darah vena di paru-paru dan penurunan perpanjangan mereka:

• akselerasi pernapasan sedang (takipnea) - lebih dari 40 per menit pada bayi;
• partisipasi dalam pernapasan otot bantu (girdle bahu);
• berkeringat;
• kelemahan dalam memberi makan, memaksa untuk beristirahat;
• kenaikan berat badan bulanan rendah dengan latar belakang pertumbuhan normal.

Cacat besar

Gejala yang sama dengan cacat sedang, tetapi dalam bentuk yang lebih jelas, di samping:

• Wajah dan leher biru (sianosis sentral) dengan latar belakang aktivitas fisik;
• pewarnaan kulit permanen kebiru-biruan - tanda cacat gabungan.

Ketika tekanan dalam sistem aliran darah paru meningkat, manifestasi hipertensi dalam sirkulasi paru bergabung:

1. Sulit bernapas di bawah beban apa pun.
2. Nyeri dada.
3. Pra-tidak sadar dan pingsan.
4. Jongkok mengurangi kondisinya.

Diagnostik

Tidak mungkin untuk mengidentifikasi defek septum ventrikel pada anak-anak, hanya berdasarkan pada manifestasi klinis, mengingat bahwa keluhan tersebut tidak bersifat spesifik.

Data fisik: pemeriksaan luar, palpasi dan mendengarkan

Dorongan apikal yang ditingkatkan

Pemisahan nada kedua

Murmur sistolik kasar ke kiri sternum

Murmur sistolik kasar di sepertiga bawah sternum kiri

Ada tremor dada yang teraba sambil mengurangi miokardium

Amplifikasi sedang dari nada kedua

Murmur sistolik pendek atau kurang

Diucapkan aksen nada kedua, teraba bahkan dengan palpasi

Nada ketiga patologis terdengar

Seringkali ada mengi di paru-paru dan hati membesar

Elektrokardiografi (EKG)

Dengan perkembangan gagal jantung - penebalan ventrikel kanan

Penebalan atrium kanan

Penyimpangan sumbu listrik jantung ke kiri

Pada hipertensi paru yang parah, tidak ada penebalan jantung kiri.

Rontgen dada

Memperkuat pola paru-paru di daerah pusat

Perluasan arteri pulmonalis dan atrium kiri

Pembesaran ventrikel kanan

Ketika dikombinasikan dengan hipertensi pulmonal, pola pembuluh darah melemah

Ekokardiografi (EchoCG) atau ultrasonografi (ultrasonografi) jantung

Memungkinkan Anda mengidentifikasi keberadaan, lokalisasi dan ukuran VSD. Penelitian ini memberikan tanda-tanda jelas disfungsi miokard berdasarkan:

• tingkat perkiraan tekanan di bilik jantung dan arteri pulmonalis;
• perbedaan tekanan antara ventrikel;
• ukuran rongga ventrikel dan atrium;
• ketebalan dinding mereka;
• volume darah yang mengeluarkan jantung saat kontraksi.

Ukuran cacat dievaluasi sehubungan dengan pangkal aorta:

Kateterisasi jantung

Hanya digunakan dalam kasus diagnostik yang sulit, memungkinkan untuk menentukan:

• jenis malformasi;
• ukuran jendela antara ventrikel;
• secara akurat menilai tekanan di semua rongga otot jantung dan pembuluh sentral;
• tingkat pengeluaran darah;
• perluasan ruang jantung dan tingkat fungsionalnya.

Tomografi terkomputasi dan magnetik

1. Ini adalah metode penelitian yang sangat sensitif dengan nilai diagnostik tinggi.
2. Memungkinkan Anda untuk sepenuhnya menghilangkan kebutuhan akan metode diagnostik invasif.
3. Menurut hasil, adalah mungkin untuk membangun rekonstruksi tiga dimensi dari jantung dan pembuluh darah untuk memilih taktik bedah yang optimal.
4. Tingginya harga dan spesifisitas penelitian tidak memungkinkan mereka untuk dilakukan pada arus - diagnostik tingkat ini dilakukan hanya di pusat-pusat vaskular khusus.

Komplikasi cacat

• Hipertensi paru (Eisenmenger syndrome) adalah komplikasi yang paling parah. Perubahan pada pembuluh paru-paru tidak bisa disembuhkan. Mereka menyebabkan keluarnya darah secara terbalik dari kanan ke kiri, yang dengan cepat memanifestasikan gejala gagal jantung dan menyebabkan kematian pasien.
• Insufisiensi katup aorta sekunder - biasanya terjadi pada anak di atas dua tahun dan terjadi pada 5% kasus.
• Penyempitan bagian output yang signifikan dari ventrikel kanan ada pada 7% pasien.
• Perubahan radang infeksi pada lapisan dalam jantung (endokarditis) - jarang terjadi sebelum anak berusia dua tahun. Perubahan menangkap kedua ventrikel, lebih sering menetap di bidang cacat atau pada penutup katup trikuspid.
• Penyumbatan (emboli) arteri besar dengan trombi bakteri pada latar belakang proses inflamasi adalah komplikasi endokarditis yang sangat sering terjadi dengan defek pada dinding antara ventrikel.

Perawatan

VSD kecil tidak membutuhkan perawatan. Anak-anak berkembang sesuai dengan norma-norma dan menjalani kehidupan yang penuh.

Telah ditunjukkan bahwa profilaksis antibakteri patogen memasuki aliran darah, yang dapat menyebabkan endokarditis, dalam perawatan gigi atau infeksi pada rongga mulut dan sistem pernapasan, ditunjukkan.

Cacat seperti itu tidak mempengaruhi kualitas hidup, bahkan jika itu tidak menutup dengan sendirinya. Pasien dewasa harus mengetahui patologi mereka dan memperingatkan staf medis tentang penyakit ini dalam pengobatan penyakit lain.

Anak-anak dengan cacat sedang dan besar diamati oleh ahli jantung sepanjang hidup mereka. Mereka dirawat untuk mengimbangi manifestasi penyakit atau, dalam kasus operasi, dapat menghilangkan patologi. Ada batasan moderat pada mobilitas dan risiko peradangan pada lapisan dalam jantung, tetapi harapan hidup, seperti pada orang tanpa cacat.

Perawatan obat-obatan

Indikasi: defek sedang dan besar pada septum di antara ventrikel.

• obat diuretik untuk mengurangi beban pada otot jantung (Furosemide, Spironolactone);
• Inhibitor ACE yang membantu miokardium dalam kondisi peningkatan beban, melebarkan pembuluh darah di paru-paru dan ginjal, mengurangi tekanan (Captopril);
• glikosida jantung yang meningkatkan kontraktilitas miokard dan konduksi eksitasi saraf (Digoxin).

Perawatan bedah

1. Kurangnya efek koreksi obat dalam bentuk perkembangan gagal fungsi jantung dengan perkembangan anak yang terganggu.
2. Sering terjadi proses radang infeksi pada saluran pernapasan, terutama bronkus dan paru-paru.
3. Dimensi besar defek septum dengan peningkatan tekanan pada sistem aliran darah paru-paru, bahkan tanpa mengurangi kerja jantung.
4. Adanya deposit bakteri (vegetasi) pada elemen internal bilik jantung.
5. Tanda-tanda pertama dari malfungsi katup aorta (penutupan cusp yang tidak lengkap menurut pemeriksaan USG).
6. Ukuran cacat otot lebih dari 2 cm di lokasi di puncak jantung.

• Operasi endovaskular (invasif minimal, tidak memerlukan akses operasi besar) - memperbaiki tambalan khusus atau penyumbat di area cacat.
  Tidak mungkin menggunakan jendela antara ventrikel dengan ukuran besar, karena tidak ada tempat untuk pemasangan. Digunakan untuk jenis cacat otot.
• Operasi besar dengan persimpangan sternum dan menghubungkan mesin jantung-paru.
  Dengan ukuran cacat sedang, dua flap terhubung dari sisi masing-masing ventrikel, memasangkannya ke jaringan septum.
  Cacat besar ditutup dengan satu tambalan besar bahan medis.
• Peningkatan tekanan yang terus-menerus dalam sistem aliran darah vaskular paru merupakan tanda ketidakmampuan operasi defek. Dalam hal ini, pasien adalah kandidat untuk transplantasi kompleks kardiopulmoner.
• Dalam kasus pengembangan insufisiensi katup aorta atau kombinasi dengan kelainan bawaan lainnya dari struktur jantung, operasi simultan dilakukan. Ini termasuk penutupan defek, prosthetics katup, koreksi pelepasan pembuluh jantung utama.

Risiko kematian selama perawatan bedah dalam dua bulan pertama kehidupan adalah 10-20%, dan setelah 6 bulan itu adalah 1-2%. Oleh karena itu, koreksi bedah yang diperlukan untuk kelainan jantung dilakukan pada paruh kedua tahun pertama kehidupan.

Setelah operasi, terutama endovaskular, dimungkinkan untuk membuka kembali defek. Dengan operasi berulang, risiko komplikasi fatal meningkat menjadi 5%.

Ramalan

VSD yang terisolasi dapat dikoreksi, tunduk pada diagnosis, pemantauan, dan perawatan yang tepat waktu.

• Dengan varian otot cacat, jika cacat kecil atau sedang, selama dua tahun pertama, 80% pesan patologis menutup secara spontan, 10% lainnya dapat ditutup pada usia lanjut. Cacat besar septum tidak tertutup, tetapi ukurannya menurun, memungkinkan operasi dilakukan dengan risiko komplikasi yang lebih rendah.
• Cacat perimembran ditutup sendiri pada 35-40% pasien, sementara pada beberapa di antaranya, septum aneurisma terbentuk di area jendela sebelumnya.
• Tipe infundibular dari integritas septum di antara ventrikel tidak dapat menutup sendiri. Semua cacat dengan diameter sedang dan besar memerlukan koreksi bedah selama paruh kedua tahun pertama kehidupan seorang anak.
• Anak-anak dengan ukuran kecil dari cacat tidak memerlukan terapi apa pun, tetapi hanya pengamatan dalam dinamika.

Semua pasien dengan penyakit jantung seperti itu ditunjukkan profilaksis antibakteri selama prosedur gigi, karena risiko mengembangkan peradangan pada lapisan dalam jantung.

Keterbatasan pada tingkat aktivitas fisik ditunjukkan untuk semua jenis cacat berdiameter sedang dan besar sebelum fusi spontan atau penutupan bedah. Setelah operasi, anak-anak dipantau oleh seorang ahli jantung dan, dengan tidak adanya kekambuhan, dalam satu tahun diperbolehkan untuk melakukan segala jenis stres.

Kematian keseluruhan yang melanggar struktur dinding antara ventrikel, termasuk pasca operasi, sekitar 10%.

Cacat septum interventrikular pada bayi baru lahir: hukuman mati atau kesempatan untuk sembuh?

Jantung manusia memiliki struktur empat ruang yang kompleks, yang mulai terbentuk dari hari-hari pertama setelah pembuahan.

Tetapi ada kasus ketika proses ini terganggu, karena cacat besar dan kecil muncul dalam struktur organ, yang mempengaruhi kerja seluruh organisme. Salah satunya disebut defek septum ventrikel, atau disingkat VSD.

Deskripsi

Cacat septum interventrikular adalah penyakit jantung bawaan (kadang didapat), yang ditandai dengan adanya bukaan patogen antara rongga ventrikel kiri dan kanan. Karena alasan ini, darah dari satu ventrikel (biasanya dari kiri) masuk ke yang lain, sehingga mengganggu fungsi jantung dan seluruh sistem peredaran darah.

Prevalensinya adalah sekitar 3-6 kasus per 1000 bayi baru lahir cukup bulan, tidak termasuk anak-anak yang dilahirkan dengan cacat minor pada septum, yang ditekan sendiri selama tahun-tahun pertama kehidupan.

Penyebab dan faktor risiko

Biasanya, defek septum interventrikular pada janin berkembang pada tahap awal kehamilan, dari sekitar minggu ke-3 hingga ke-10. Alasan utama untuk ini adalah kombinasi faktor negatif eksternal dan internal, termasuk:

• kecenderungan genetik;
• infeksi virus yang ditularkan pada masa subur (rubela, campak, flu);
• penyalahgunaan alkohol dan merokok;
• mengambil antibiotik yang memiliki efek teratogenik (obat psikotropika, antibiotik, dll.);
• paparan racun, logam berat, dan radiasi;
• stres berat.

Klasifikasi

Cacat septum interventrikular pada bayi baru lahir dan anak yang lebih tua dapat didiagnosis sebagai masalah independen (cacat terisolasi), serta bagian integral dari penyakit kardiovaskular lainnya, misalnya, Cantrell pentad (klik di sini untuk membaca tentang itu).

Ukuran cacat diperkirakan berdasarkan ukurannya sehubungan dengan diameter lubang aorta:

• ukuran cacat hingga 1 cm diklasifikasikan sebagai minor (penyakit Tolochinov-Roger);
• cacat besar dianggap 1 cm atau lebih besar dari setengah aperture aorta.

Akhirnya, menurut lokalisasi lubang di septum VSD, itu dibagi menjadi tiga jenis:

• Cacat otot septum interventrikular pada bayi baru lahir. Lubang terletak di bagian berotot, agak jauh dari sistem konduksi jantung dan katup, dan pada ukuran kecil dapat ditutup secara independen.
• Membran. Cacat terlokalisasi di segmen atas septum di bawah katup aorta. Biasanya memiliki diameter kecil dan merapat secara mandiri saat anak tumbuh.
• Nadgrebnevy Ini dianggap jenis cacat yang paling sulit, karena pembukaan dalam kasus ini terletak di perbatasan pembuluh yang keluar dari ventrikel kiri dan kanan, dan jarang menutup secara spontan.

Bahaya dan komplikasi

Dengan ukuran lubang kecil dan kondisi normal anak, VSD tidak terlalu berbahaya bagi kesehatan anak, dan hanya memerlukan pemantauan rutin oleh spesialis.

Cacat besar adalah masalah lain. Mereka menyebabkan gagal jantung, yang dapat berkembang segera setelah bayi lahir.

Selain itu, VSD dapat menyebabkan komplikasi serius berikut:

• Sindrom Eysenmenger sebagai konsekuensi dari hipertensi paru;
• pembentukan gagal jantung akut;
• endokarditis, atau radang infeksi pada membran intrakardiak;
• guratan dan gumpalan darah;
• pelanggaran alat katup, yang mengarah pada pembentukan penyakit jantung katup.

Gejala

Cacat besar septum interventrikular sudah muncul di hari-hari pertama kehidupan, dan ditandai dengan gejala berikut:

• Warna biru kulit (terutama pada ekstremitas dan wajah), memburuk saat menangis;
• gangguan nafsu makan dan masalah makan;
• lambatnya perkembangan, pelanggaran kenaikan berat badan dan tinggi badan;
• kantuk dan kelelahan yang konstan;
• pembengkakan, terlokalisasi di tungkai dan perut;
• gangguan irama jantung dan sesak napas.

Cacat kecil sering tidak memiliki manifestasi yang jelas dan ditentukan saat mendengarkan (murmur sistolik kasar terdengar di dada pasien) atau penelitian lain. Dalam beberapa kasus, anak-anak memiliki yang disebut punuk jantung, yaitu tonjolan dada di daerah jantung.

Jika penyakit ini tidak didiagnosis pada masa bayi, maka dengan perkembangan gagal jantung pada anak usia 3-4 tahun, ada keluhan jantung berdebar dan nyeri dada, kecenderungan perdarahan hidung dan hilangnya kesadaran berkembang.

Kapan harus ke dokter

VSD, seperti penyakit jantung lainnya (bahkan jika itu diberikan kompensasi dan tidak menimbulkan ketidaknyamanan bagi pasien) tentu memerlukan pemantauan terus-menerus oleh ahli jantung, karena situasinya dapat memburuk kapan saja.

Agar tidak melewatkan gejala yang mengkhawatirkan dan waktu ketika situasi dapat diperbaiki dengan kerugian minimal, sangat penting bagi orang tua untuk mengamati perilaku anak sejak hari pertama. Jika dia terlalu banyak tidur dan untuk waktu yang lama, sering nakal tanpa alasan dan mendapatkan berat badan yang buruk, ini adalah alasan serius untuk berkonsultasi dengan dokter spesialis jantung anak dan anak.

Gejala PJK yang berbeda serupa. Pelajari lebih lanjut tentang gejala penyakit jantung bawaan, agar tidak ketinggalan satu pun keluhan.

Diagnostik

Metode utama diagnosis VSD adalah:

• Elektrokardiogram. Studi ini menentukan tingkat kelebihan ventrikel, serta keberadaan dan tingkat keparahan hipertensi paru. Selain itu, tanda-tanda aritmia dan kelainan konduksi jantung dapat dideteksi pada pasien yang lebih tua.
• Fonokardiografi. Dengan bantuan PCG, Anda dapat merekam murmur sistolik frekuensi tinggi di ruang intercostal 3-4 di sebelah kiri sternum.
• Ekokardiografi. Ekokardiografi memungkinkan Anda mengidentifikasi lubang di septum interventrikular atau mencurigai keberadaannya, berdasarkan gangguan peredaran darah di pembuluh darah.
• Pemeriksaan ultrasonografi. Ultrasound memeriksa kerja miokardium, struktur, kondisi dan permeabilitasnya, serta dua indikator yang sangat penting - tekanan di arteri paru-paru dan jumlah pengeluaran darah.
• Sinar-X. Pada rontgen dada, Anda dapat melihat peningkatan pola paru-paru dan denyut akar paru-paru, peningkatan ukuran jantung yang signifikan.
• Terdengar dari rongga kanan jantung. Penelitian ini memberikan peluang untuk mengidentifikasi peningkatan tekanan di arteri pulmonalis dan ventrikel, serta peningkatan oksigenasi darah vena.
• Oksimetri nadi Metode ini menentukan tingkat kejenuhan darah dengan oksigen - tingkat rendah adalah tanda masalah serius dengan sistem kardiovaskular.
• Kateterisasi otot jantung. Dengan bantuannya, dokter menilai kondisi struktur jantung dan menentukan tekanan dalam sel-selnya.

Perawatan

Cacat septum yang kecil, yang tidak memberikan gejala yang jelas, biasanya tidak memerlukan perawatan khusus, karena ditunda hingga 1-4 tahun atau lebih.

Dalam kasus-kasus sulit, ketika lubang tidak tumbuh terlalu lama, kehadiran cacat mempengaruhi kesejahteraan anak atau terlalu besar, pertanyaan tentang operasi diangkat.

Dalam persiapan untuk operasi, perawatan konservatif digunakan untuk membantu mengatur detak jantung, menormalkan tekanan darah dan mendukung fungsi miokard.

Koreksi bedah VSD bisa bersifat paliatif atau radikal: operasi paliatif dilakukan pada bayi dengan hipotrofi parah dan banyak komplikasi untuk mempersiapkan intervensi radikal. Dalam hal ini, dokter menciptakan stenosis artifisial arteri pulmonalis, yang sangat memudahkan kondisi pasien.

Operasi radikal yang digunakan untuk pengobatan diabetes mellitus meliputi:

• Penutupan lubang patogen dengan jahitan berbentuk U;
• cacat plastik menggunakan tambalan jaringan sintetis atau biologis, dilakukan di bawah kendali ultrasound;
• operasi jantung terbuka efektif untuk cacat gabungan (misalnya, tetrad Fallot) atau lubang besar yang tidak dapat ditutup dengan tambalan tunggal.

Video ini menjelaskan salah satu operasi paling efektif melawan VSD:

Prakiraan dan Pencegahan

Cacat kecil dari septum interventrikular (1-2 mm) biasanya memiliki prognosis yang baik - anak-anak dengan penyakit ini tidak menderita gejala yang tidak menyenangkan dan tidak ketinggalan dalam perkembangan dari teman sebayanya. Dengan cacat yang lebih signifikan, disertai dengan gagal jantung, prognosisnya memburuk secara signifikan, karena tanpa perawatan yang tepat mereka dapat menyebabkan komplikasi serius dan bahkan kematian.

Langkah-langkah pencegahan untuk mencegah VSD harus diikuti pada tahap perencanaan kehamilan dan melahirkan anak: mereka terdiri dari mempertahankan gaya hidup sehat, menghadiri klinik antenatal tepat waktu, meninggalkan kebiasaan buruk dan pengobatan sendiri.

Meskipun terdapat komplikasi serius dan prognosis yang tidak selalu menguntungkan, diagnosis defek septum interventrikular tidak dapat dianggap sebagai hukuman bagi pasien kecil. Metode pengobatan modern dan pencapaian operasi jantung dapat secara signifikan meningkatkan kualitas hidup anak dan memperpanjangnya sebanyak mungkin.

Cacat septum interventrikular jantung

Cacat interventricular septum (VSD) adalah cacat jantung bawaan, ditandai dengan adanya defek pada septum otot antara ventrikel kanan dan kiri jantung. VSD adalah penyakit jantung bawaan paling sering pada bayi baru lahir, frekuensinya sekitar 30-40% dari semua kasus cacat jantung bawaan. Cacat ini pertama kali dijelaskan pada tahun 1874 oleh P. F. Tolochinov dan pada tahun 1879 oleh H. L. Roger.

Menurut pembagian anatomis dari septum interventrikular menjadi 3 bagian (membran atas, atau membran, otot tengah, trabekular bawah), berikan nama dan defek septum interventrikular. Pada sekitar 85% kasus, VSD terletak di bagian membran yang disebut, yaitu, tepat di bawah selebaran katup aorta koroner kanan dan non-koroner (seperti yang terlihat dari ventrikel kiri jantung) dan pada persimpangan flap anterior katup tricuspid ke dalam selebaran septum (seperti yang dilihat dari sisi ventrikel kanan). Dalam 2% kasus, defek terletak di bagian otot septum, dengan adanya beberapa lubang patologis. Kombinasi otot dan lokalisasi VSD lainnya sangat jarang.

Ukuran defek septum ventrikel dapat dari 1 mm hingga 3,0 cm dan bahkan lebih. Tergantung pada ukurannya, mereka memancarkan cacat besar, ukurannya hampir sama atau lebih besar dari diameter aorta, cacat sedang memiliki diameter dari ¼ hingga ½ dari diameter aorta, dan cacat kecil. Cacat pada bagian membran, sebagai suatu peraturan, memiliki bentuk bulat atau oval dan mencapai 3 cm, cacat pada bagian otot septum interventrikular paling sering berbentuk bulat dan kecil.

Cukup sering, dalam sekitar 2/3 kasus, dapat dikombinasikan dengan anomali bersamaan lainnya: defek septum atrium (20%), saluran arteri terbuka (20%), koarktasio aorta (12%), insufisiensi katup mitral kongenital (2%), stanosis aorta (5%) dan arteri pulmonalis.

Representasi skematis dari defek septum ventrikel.

Penyebab VSD

Gangguan septum interventrikular, sebagaimana mapan, terjadi selama tiga bulan pertama kehamilan. Septum interventrikular janin terbentuk dari tiga komponen, yang selama periode ini harus dibandingkan dan saling terhubung satu sama lain. Pelanggaran proses ini mengarah pada fakta bahwa di septum interventrikular tetap cacat.

Mekanisme perkembangan gangguan hemodinamik (pergerakan darah)

Pada janin yang terletak di rahim ibu, sirkulasi darah dilakukan dalam apa yang disebut lingkaran plasenta (sirkulasi plasenta) dan memiliki karakteristik sendiri. Namun, segera setelah lahir, bayi baru lahir terbentuk dengan aliran darah normal melalui lingkaran besar dan kecil dari sirkulasi darah, yang disertai dengan munculnya perbedaan yang signifikan antara tekanan darah di ventrikel kiri (lebih banyak tekanan) dan kanan (kurang tekanan). Pada saat yang sama, VSD yang ada mengarah pada fakta bahwa darah dari ventrikel kiri disuntikkan tidak hanya ke dalam aorta (di mana seharusnya menjadi normal), tetapi juga melalui VSD ke ventrikel kanan, yang biasanya tidak seharusnya. Dengan demikian, dengan setiap detak jantung (sistol), terdapat keluarnya darah secara patologis dari ventrikel kiri jantung ke kanan. Hal ini menyebabkan peningkatan beban di ventrikel kanan jantung, karena melakukan pekerjaan tambahan memompa volume darah tambahan kembali ke paru-paru dan daerah kiri jantung.

Tingkat keparahan patologis ini tergantung pada ukuran dan lokasi VSD: dalam kasus ukuran cacat kecil, yang terakhir hampir tidak berpengaruh pada jantung. Pada sisi yang berlawanan dari defek pada dinding ventrikel kanan, dan dalam beberapa kasus pada katup trikuspid, penebalan kikatrik dapat terjadi sebagai akibat dari reaksi terhadap cedera akibat pelepasan darah secara patologis yang keluar melalui defek.

Selain itu, karena pelepasan patologis volume darah tambahan yang memasuki pembuluh paru (sirkulasi paru), mengarah pada pembentukan hipertensi paru (peningkatan tekanan darah di pembuluh sirkulasi paru). Seiring waktu, tubuh menyalakan mekanisme kompensasi: peningkatan massa otot ventrikel jantung, adaptasi bertahap pembuluh darah paru-paru, yang pertama mengambil volume darah berlebih yang masuk, dan kemudian berubah secara patologis - penebalan bentuk arteri dan arteriol, yang membuatnya kurang elastis dan lebih padat. Peningkatan tekanan darah di ventrikel kanan dan arteri paru terjadi sampai, akhirnya, tekanan di ventrikel kanan dan kiri tidak menyamakan selama semua fase siklus jantung, setelah itu keluarnya patologis dari ventrikel kiri ke ventrikel kanan berhenti. Jika, seiring waktu, tekanan darah di ventrikel kanan lebih tinggi daripada di sebelah kiri, terjadi apa yang disebut "pelepasan terbalik", di mana darah vena dari ventrikel kanan jantung melalui VSD yang sama memasuki ventrikel kiri.

Gejala VSD

Waktu tanda-tanda pertama VSD tergantung pada ukuran cacat itu sendiri, serta ukuran dan arah keluarnya darah patologis.

Cacat kecil di bagian bawah septum interventrikular pada sejumlah besar kasus tidak memiliki dampak signifikan pada perkembangan anak-anak. Anak-anak seperti itu merasa puas. Sudah dalam beberapa hari pertama setelah kelahiran, intensitas rata-rata bunyi jantung dari timbre kasar yang menggaruk muncul, yang didengar dokter saat sistol (selama detak jantung). Kebisingan ini lebih baik didengar di ruang intercostal keempat dan kelima dan tidak dibawa ke tempat lain, intensitasnya dalam posisi berdiri dapat menurun. Karena kebisingan ini sering merupakan satu-satunya manifestasi dari VSD kecil, yang tidak memiliki efek signifikan pada kesejahteraan dan perkembangan anak, situasi ini dalam literatur medis secara kiasan disebut "banyak basa-basi tentang apa-apa."

Dalam beberapa kasus, di ruang interkostal ketiga dan keempat di sepanjang tepi kiri sternum, Anda dapat merasakan getaran pada saat detak jantung - getaran sistolik, atau sistolik "dengkuran kucing".

Dengan cacat besar pada bagian membran (membran) septum interventrikular, gejala penyakit jantung bawaan ini, sebagai suatu peraturan, tidak muncul segera setelah kelahiran anak, tetapi setelah 12 bulan. Orang tua mulai memperhatikan kesulitan dalam memberi makan anak: dia sesak napas, dia dipaksa untuk mengambil jeda dan menarik napas, karena itu dia mungkin tetap lapar, kecemasan muncul.

Terlahir dengan massa normal, anak-anak ini mulai tertinggal dalam perkembangan fisik mereka, yang dijelaskan oleh malnutrisi dan penurunan volume darah yang bersirkulasi dalam lingkaran besar sirkulasi darah (karena pelepasan patologis ke ventrikel kanan jantung). Berkeringat parah, pucat, marmer pada kulit, sianosis ringan pada bagian akhir lengan dan kaki (sianosis perifer) muncul.

Ditandai dengan pernapasan cepat dengan keterlibatan otot-otot pernapasan tambahan, batuk paroksismal yang terjadi ketika mengubah posisi tubuh. Pneumonia berulang (pneumonia) yang sulit diobati berkembang. Di sebelah kiri sternum, terjadi deformasi dada - punuk jantung terbentuk. Impuls apikal digeser ke sisi kiri dan ke bawah. Getaran sistolik teraba di ruang interkostal ketiga dan keempat di tepi kiri sternum. Selama auskultasi (mendengarkan) jantung, murmur sistolik kasar ditentukan dalam ruang interkostal ketiga dan keempat. Pada anak-anak dari kelompok usia yang lebih tua, tanda-tanda klinis utama dari cacat tetap, mereka memiliki keluhan kelembutan di daerah jantung dan jantung berdebar, anak-anak terus tertinggal dalam perkembangan fisik mereka. Dengan bertambahnya usia, kesejahteraan dan kondisi banyak anak membaik.

Komplikasi VSD:

Regurgitasi aorta diamati pada pasien dengan VSD pada sekitar 5% kasus. Ini berkembang jika cacat terletak sedemikian rupa sehingga juga menyebabkan kendurnya salah satu selebaran katup aorta, yang mengarah pada kombinasi cacat ini dengan ketidakcukupan katup aorta, hubungan yang secara signifikan mempersulit jalannya penyakit karena peningkatan signifikan pada beban pada ventrikel kiri jantung. Dispnea berat terjadi di antara manifestasi klinis, kadang-kadang gagal ventrikel kiri akut berkembang. Selama auskultasi jantung, tidak hanya murmur sistolik yang dijelaskan di atas terdengar, tetapi juga suara diastolik (dalam fase relaksasi jantung) di tepi kiri sternum.

Stenosis infundibular diamati pada pasien dengan VSD, juga pada sekitar 5% kasus. Ini berkembang jika cacat terletak di bagian posterior dari septum interventrikular di bawah apa yang disebut katup septum dari katup trikuspid (trikuspid) di bawah puncak supraventrikular, yang menyebabkan sejumlah besar darah melewati defek dan menyebabkan trauma pada jaringan supraventrikular, yang akibatnya meningkatkan ukuran dan jaringan parut. Akibatnya, penyempitan bagian infundibular ventrikel kanan terjadi dan stenosis subvalvular arteri pulmonalis terbentuk. Hal ini menyebabkan penurunan debit patologis melalui VSD dari ventrikel kiri jantung ke kanan dan menurunkan sirkulasi paru-paru, namun, ada juga peningkatan tajam pada beban pada ventrikel kanan. Tekanan darah di ventrikel kanan mulai meningkat secara signifikan, yang berangsur-angsur mengarah pada keluarnya darah secara patologis dari ventrikel kanan ke kiri. Pada stenosis infundibular yang parah, pasien mengalami sianosis (sianosis kulit).

Endokarditis infeksi (bakteri) adalah lesi endokardium (lapisan dalam jantung) dan katup jantung yang disebabkan oleh infeksi (paling sering bakteri). Pada pasien dengan VSD, risiko mengembangkan endokarditis infektif adalah sekitar 0,2% per tahun. Ini biasanya terjadi pada anak-anak yang lebih tua dan orang dewasa; lebih sering dengan ukuran kecil VSD, karena cedera endokardial dengan debit patologis jet kecepatan tinggi darah. Endokarditis dapat dipicu oleh prosedur gigi, lesi kulit bernanah. Peradangan pertama kali terjadi di dinding ventrikel kanan, yang terletak di sisi yang berlawanan dari cacat atau di tepi cacat itu sendiri, dan kemudian katup aorta dan trikuspid menyebar.

Hipertensi paru - peningkatan tekanan darah di pembuluh sirkulasi paru. Dalam kasus penyakit jantung bawaan ini, ia berkembang sebagai akibat dari penambahan volume darah yang memasuki pembuluh paru-paru, yang disebabkan oleh keluarnya secara patologis melalui VSD dari ventrikel kiri ke ventrikel kanan. Seiring waktu, ada kejengkelan hipertensi paru karena perkembangan mekanisme kompensasi - pembentukan penebalan dinding arteri dan arteriol.

Sindrom Eisenmenger - lokasi subperortal dari defek septum interventrikular dalam kombinasi dengan perubahan sklerotik pada pembuluh paru, perluasan batang arteri pulmonalis dan peningkatan massa otot serta ukuran (hipertrofi) ventrikel kanan jantung.

Pneumonia berulang - karena stagnasi darah dalam sirkulasi paru.
Gangguan irama jantung.

Gagal jantung.

Tromboemboli - penyumbatan akut pembuluh darah oleh gumpalan darah, terlepas dari tempat pembentukannya di dinding jantung dan terperangkap dalam darah yang bersirkulasi.

Diagnostik instrumental VSD

1. Elektrokardiografi (EKG): Dalam kasus VSD ukuran kecil, perubahan signifikan pada elektrokardiogram mungkin tidak terdeteksi. Sebagai aturan, posisi normal sumbu listrik jantung adalah karakteristik, tetapi dalam beberapa kasus mungkin menyimpang ke kiri atau kanan. Jika cacatnya besar, ini lebih signifikan ketika elektrokardiografi. Pada keluarnya darah dengan patologis parah melalui defek dari ventrikel kiri jantung ke kanan tanpa hipertensi paru, elektrokardiogram menunjukkan tanda-tanda kelebihan beban dan peningkatan massa otot ventrikel kiri. Jika hipertensi paru yang signifikan terjadi, gejala kelebihan ventrikel kanan jantung dan atrium kanan muncul. Gangguan irama jantung jarang ditemukan, sebagai aturan, pada pasien dewasa dalam bentuk denyut, atrial fibrilasi.

2. Fonokardiografi (perekaman getaran dan sinyal suara yang dipancarkan selama aktivitas jantung dan pembuluh darah) memungkinkan Anda untuk merekam secara instrumental suara patologis dan perubahan suara jantung yang disebabkan oleh kehadiran VSD.

3. Ekokardiografi (pemeriksaan USG jantung) memungkinkan tidak hanya untuk mendeteksi tanda langsung cacat bawaan - suatu gangguan sinyal gema dalam septum interventrikular, tetapi juga untuk secara akurat menentukan lokasi, jumlah dan ukuran cacat, serta untuk menentukan adanya tanda tidak langsung dari cacat ini (peningkatan ukuran jantung tidak langsung dan atrium kiri)., peningkatan ketebalan dinding ventrikel kanan, dan lainnya). Ekokardiografi Doppler memungkinkan untuk mengidentifikasi gejala langsung lain dari cacat, aliran darah patologis melalui VSD dalam sistol. Selain itu, dimungkinkan untuk menilai tekanan darah di arteri paru-paru, besarnya dan arah keluarnya darah secara patologis.

4. Radiografi organ dada (jantung dan paru-paru). Dengan ukuran kecil VSD, tidak ada perubahan patologis yang terdeteksi. Dengan ukuran cacat yang signifikan dengan keluarnya darah dari ventrikel kiri jantung ke kanan, terjadi peningkatan ukuran ventrikel kiri dan atrium kiri, kemudian ventrikel kanan, dan peningkatan pola vaskular paru-paru ditentukan. Dengan perkembangan hipertensi paru, perluasan akar paru-paru dan tonjolan arteri pulmonalis ditentukan.

5. Kateterisasi rongga jantung dilakukan untuk mengukur tekanan di arteri paru-paru dan di ventrikel kanan, serta untuk menentukan tingkat saturasi oksigen darah. Ditandai dengan tingkat saturasi oksigen darah yang lebih tinggi (oksigenasi) di ventrikel kanan daripada di atrium kanan.

6. Angiocardiography - pengenalan agen kontras ke dalam rongga jantung melalui kateter khusus. Dengan masuknya kontras ke ventrikel kanan atau arteri pulmonalis, mereka diamati dari kontras berulang, yang dijelaskan oleh kembalinya ke ventrikel kanan kontras dengan pengeluaran patologis darah dari ventrikel kiri melalui VSDV setelah melewati sirkulasi paru. Dengan diperkenalkannya kontras yang larut dalam air di ventrikel kiri ditentukan oleh aliran kontras dari ventrikel kiri jantung ke kanan melalui VSD.

Pengobatan obstruksi serebral

Dengan ukuran kecil VSD, tidak adanya tanda-tanda hipertensi paru dan gagal jantung, perkembangan fisik normal dengan harapan penutupan cacat secara spontan, adalah mungkin untuk menahan diri dari intervensi bedah.

Pada anak-anak usia prasekolah awal, indikasi untuk intervensi bedah adalah perkembangan awal dari hipertensi paru, gagal jantung persisten, pneumonia berulang, ditandai keterbelakangan fisik dan defisit berat badan.

Indikasi untuk perawatan bedah pada orang dewasa dan anak-anak usia 3 dan lebih tua adalah: kelelahan, infeksi virus pernapasan akut yang sering, mengarah ke pengembangan pneumonia, gagal jantung, dan gambaran klinis khas penyakit dengan debit patologis lebih dari 40%.

Intervensi bedah dikurangi menjadi plastik. Operasi ini dilakukan dengan menggunakan bypass kardiopulmoner. Dengan diameter cacat hingga 5 mm, ditutup dengan penjahitan dengan jahitan berbentuk U. Dengan diameter cacat lebih dari 5 mm, ditutup dengan tambalan bahan biologis sintetik atau diperlakukan khusus yang ditutupi dengan jaringan sendiri untuk waktu yang singkat.

Dalam kasus-kasus di mana pembedahan radikal terbuka tidak dapat segera dilakukan karena tingginya risiko intervensi bedah dengan menggunakan bypass kardiopulmoner pada bayi dengan ukuran VSD yang besar, berat badan tidak mencukupi, dengan koreksi medis yang sulit ditangani dari gagal jantung yang parah, perawatan bedah dilakukan dalam dua tahap.. Pertama, arteri pulmonalis ditempatkan di atas katup manset khusus, yang meningkatkan resistensi terhadap ejeksi dari ventrikel kanan, sehingga mengarah pada pemerataan tekanan darah di ventrikel kanan dan kiri jantung, yang membantu mengurangi jumlah pelepasan abnormal melalui VSD. Setelah beberapa bulan, tahap kedua dilakukan: pengangkatan manset yang sebelumnya diterapkan dari arteri pulmonalis dan penutupan VSD.

Prognosis untuk VSD

Durasi dan kualitas hidup dalam kasus defek septum interventrikular tergantung pada ukuran defek, keadaan pembuluh sirkulasi paru, tingkat keparahan gagal jantung.

Cacat dari septum interventrikular ukuran kecil tidak memiliki efek yang signifikan pada harapan hidup pasien, namun, hingga 1-2% meningkatkan risiko mengembangkan endokarditis infeksius. Jika ukuran kecil dari cacat terletak di bagian otot septum interventrikular, ia dapat menutup sendiri sampai usia 4 tahun pada 30-50% dari pasien tersebut.

Dalam kasus cacat ukuran sedang, gagal jantung sudah terjadi pada anak usia dini. Seiring waktu, perbaikan dimungkinkan karena sedikit penurunan dalam ukuran cacat, dan pada 14% dari pasien ini, penutupan cacat independen diamati. Hipertensi paru berkembang pada usia yang lebih tua.

Dalam kasus VSD ukuran besar, prognosisnya serius. Anak-anak tersebut mengalami gagal jantung yang parah pada usia dini, dan pneumonia sering terjadi dan berulang. Sekitar 10-15% dari pasien ini membentuk sindrom Eisenmenger. Sebagian besar pasien dengan defek septum ventrikel besar tanpa intervensi bedah meninggal pada gagal jantung progresif karena gagal jantung progresif lebih sering dalam kombinasi dengan pneumonia atau endokarditis infektif, trombosis arteri pulmonalis atau pecahnya aneurisma, emboli paradoksal ke dalam pembuluh darah otak.

Harapan hidup rata-rata pasien tanpa operasi untuk perjalanan alami VSD (tanpa pengobatan) adalah sekitar 23-27 tahun, dan pada pasien dengan ukuran kecil cacat - hingga 60 tahun.

Cacat septum interventrikular (Q21.0)

Versi: Direktori Penyakit

Informasi umum

Deskripsi singkat

Cacat septum interventrikular (VSD) adalah cacat bawaan yang paling umum ditemukan saat lahir. Cukup sering, VSD juga didiagnosis pada usia dewasa.
Jika ada indikasi, obati cacat di masa kanak-kanak. Seringkali ada penutupan cacat secara spontan.

Klasifikasi

Ada empat kemungkinan lokalisasi cacat septum interventrikular (VSD):

1. Membran, perimembran, konoventrikular - lokalisasi cacat yang paling sering, terjadi pada sekitar 80% dari semua VSD. Cacat ditemukan di bagian membran septum interventrikular dengan kemungkinan penyebaran ke bagian input, septal, dan keluaran septum; di bawah katup aorta dan katup septum dari katup trikuspid; aneurisma sering mengembangkan Aneurisma - perluasan lumen pembuluh darah atau rongga jantung karena perubahan patologis pada dindingnya atau perkembangan abnormal
septum membran, sebagai akibatnya ada penutupan sebagian atau lengkap dari cacat.

2. Berotot, trabecular - hingga 15-20% dari semua kasus VSD. Sepenuhnya dikelilingi oleh otot, dapat dilokalisasi di berbagai bagian otot septum interventrikular. Mungkin ada beberapa cacat. Terutama sering ada penutupan spontan.

3. Cacat ridge, subarterials, sublegal, infundibular outflow terjadi pada sekitar 5% kasus. Cacat dilokalisasi di bawah katup semilunar dari bagian kerucut atau outlet partisi. Sering dikombinasikan dengan insufisiensi aorta progresif karena prolaps. Prolaps - pergeseran organ atau jaringan apa pun dari posisi normalnya; Alasan pergeseran semacam itu biasanya adalah melemahnya jaringan di sekitarnya dan jaringan pendukung.
katup katup aorta (paling sering - kanan).

4. Cacat pada saluran pembawa (kanal atrioventrikular) - bagian saluran masuk septum interventrikular tepat di bawah titik perlekatan cincin katup atrioventrikular; sering diamati pada sindrom Down.

Cacat tunggal yang lebih umum dari septum, tetapi ada beberapa kasus cacat ganda. VSD juga diamati pada defek jantung gabungan, misalnya, tetrad Fallo. Tetot Fallot adalah penyakit jantung bawaan: kombinasi stenosis orifice paru, defek septum ventrikel, dislokasi aorta ke kanan, dan hipertrofi jantung sekunder yang berkembang.
Secara rinci, transposisi dikoreksi dari kapal besar.

Etiologi dan patogenesis

Pembentukan jantung dengan bilik dan pembuluh darah besar terjadi pada akhir trimester pertama. Malformasi utama jantung dan pembuluh darah besar dikaitkan dengan gangguan organogenesis pada 3-8 minggu perkembangan janin.

Sekitar bulan kedua kehidupan anak, ketebalan dinding otot, resistensi pembuluh darah dan tekanan pada ICC berkurang (menjadi 20-30 mm Hg). Tekanan di ventrikel kanan menjadi kurang dari di kiri, yang mengarah pada keluarnya darah dari kiri ke kanan, dan karenanya bising.

Epidemiologi

Faktor dan kelompok risiko

Faktor risiko yang mempengaruhi pembentukan cacat jantung bawaan pada janin

Faktor risiko keluarga:

- kehadiran anak-anak dengan kelainan jantung bawaan (PJK);
- kehadiran PJK dalam ayah atau keluarga dekat;
- penyakit keturunan dalam keluarga.

Gambaran klinis

Kriteria diagnostik klinis

Gejala, saat ini

Cacat septum interventrikular pada janin

VSD janin yang terisolasi dalam janin secara klinis dibagi menjadi 2 bentuk tergantung pada ukurannya, besarnya pengeluaran darah:
1. VSD kecil (penyakit Tolochinov-Roger) - terletak terutama di septum otot dan tidak disertai dengan gangguan hemodinamik yang parah.
2. VSD berukuran cukup besar - terletak di bagian membran septum dan menyebabkan gangguan hemodinamik yang jelas.

Klinik penyakit Tolochinov-Roger. Manifestasi cacat yang pertama (kadang-kadang satu-satunya) adalah murmur sistolik di daerah jantung, muncul terutama dari hari-hari pertama kehidupan anak. Tidak ada keluhan, anak-anak tumbuh dengan baik, batas-batas jantung berada dalam norma umur.
Di ruang interkostal III-IV di sebelah kiri sternum pada sebagian besar pasien, tremor sistolik terdengar. Gejala karakteristik wakil adalah murmur sistolik kasar, sangat keras. Kebisingan mengambil, sebagai aturan, seluruh sistol, sering menyatu dengan nada kedua. Suara maksimal dicatat dalam ruang interkostal III-IV dari sternum. Kebisingan dilakukan dengan baik di seluruh wilayah jantung, tepat di belakang tulang dada, terdengar di belakang di ruang interskapula, dilakukan dengan baik di atas tulang, ditransmisikan melalui udara dan didengar, bahkan jika Anda menaikkan stetoskop di atas jantung (suara jauh).

Pada beberapa anak, terdengar bising sistolik yang sangat lembut, yang lebih baik didefinisikan dalam posisi terlentang. Selama berolahraga, kebisingan berkurang secara signifikan atau bahkan hilang sama sekali. Hal ini disebabkan oleh fakta bahwa karena kontraksi yang kuat dari otot-otot jantung di bawah beban, pembukaan di septum interventrikular pada anak-anak benar-benar tertutup dan aliran darah yang melaluinya selesai. Tidak ada tanda-tanda gagal jantung pada penyakit Tolochinov-Roger.

VSD pada anak yang lebih tua dari satu tahun. Cacat melewati ke tahap pelemahan tanda-tanda klinis karena pertumbuhan intensif dan perkembangan anatomi tubuh anak. Pada usia 1-2 tahun, fase kompensasi relatif terjadi - sesak napas dan takikardia. Takikardia - peningkatan denyut jantung (lebih dari 100 per 1 menit).
hilang. Anak-anak menjadi lebih aktif, menambah berat badan dan tumbuh lebih baik, kecil kemungkinannya untuk menderita penyakit yang menyertai, banyak dari mereka mengejar ketinggalan dengan teman sebaya mereka dalam perkembangan mereka.
Pemeriksaan obyektif mengungkapkan punuk jantung yang berlokasi di 2/3 anak-anak, tremor sistolik di ruang interkostal III-IV di sebelah kiri sternum. Perbatasan jantung sedikit diperluas dengan diameter dan ke atas. Impuls apikal - kekuatan sedang dan diperkuat.
Selama auskultasi Auskultasi adalah metode diagnostik fisik dalam kedokteran, yang terdiri dari mendengarkan suara yang dihasilkan oleh fungsi organ.
pemisahan nada II dalam ruang interkostal II di sebelah kiri sternum dicatat, aksentuasinya dapat diamati. Sepanjang tepi kiri sternum, murmur sistolik kasar terdengar dengan maksimal suara di ruang interkostal ketiga di sebelah kiri dan zona distribusi yang besar.
Pada beberapa anak, murmur diastolik dari ketidakcukupan relatif katup pulmonalis terdengar:
- Graham - Still noise - muncul sebagai akibat dari peningkatan sirkulasi paru di arteri paru-paru dan dengan peningkatan hipertensi paru; itu terdengar di ruang intercostal 2-3 di sebelah kiri sternum dan terangkat dengan baik ke pangkal jantung;

Tergantung pada tingkat gangguan hemodinamik, ada variabilitas yang sangat besar dalam perjalanan klinis VSD pada anak-anak, yang memerlukan pendekatan terapi dan bedah yang berbeda untuk anak-anak tersebut.

Diagnostik

1. Ekokardiografi - adalah studi utama yang memungkinkan untuk membuat diagnosis. Dilakukan untuk menilai tingkat keparahan penyakit, menentukan lokalisasi cacat, jumlah dan ukuran cacat, tingkat kelebihan volume ventrikel kiri. Dalam penelitian ini, perlu untuk memverifikasi adanya kekurangan katup aorta, yang timbul sebagai akibat prolaps katup kanan atau non-koroner (terutama dengan cacat pada saluran keluar dan cacat membran sangat lokal). Juga sangat penting untuk mengeluarkan ventrikel kanan dua bilik.

3. Kateterisasi jantung dilakukan dengan tekanan arteri pulmonal tinggi (sesuai dengan hasil echoCG) untuk menentukan resistensi pembuluh darah paru.

Diagnosis banding

- buka saluran AV bersama;
- batang arteri umum;
- keluarnya pembuluh darah besar dari ventrikel kanan;
- stenosis paru terisolasi;
- cacat paru aorta;
- insufisiensi mitral bawaan;
- stenosis aorta.

Komplikasi

Perawatan

Taktik pengobatan defek septum ventrikel (VSD) ditentukan oleh signifikansi hemodinamik dari defek tersebut dan prognosis yang diketahui. Karena ada kemungkinan tinggi penutupan spontan cacat (40% pada tahun pertama kehidupan) atau pengurangan ukurannya, pada pasien dengan gagal jantung, disarankan untuk terlebih dahulu menggunakan terapi dengan diuretik dan digoksin. Mungkin penggunaan inhibitor sintesis ACE, yang memfasilitasi aliran darah anterior dari ventrikel kiri dan dengan demikian mengurangi pelepasan melalui VSD.
Juga diperlukan untuk menyediakan pengobatan untuk penyakit yang menyertai (anemia, proses infeksi), nutrisi pasien yang penuh energi.

Untuk anak-anak yang rentan terhadap terapi, pembedahan yang tertunda dimungkinkan. Perawatan bedah, sebagai aturan, tidak diindikasikan untuk anak-anak dengan VSD kecil yang telah mencapai enam bulan tanpa tanda-tanda gagal jantung, hipertensi paru atau keterlambatan perkembangan. Koreksi cacat biasanya tidak diindikasikan ketika rasio aliran darah paru dan sistemik (Qp / Qs) kurang dari 1,5: 1,0.

Indikasi untuk operasi - gagal jantung dan keterbelakangan fisik pada anak-anak yang tidak setuju untuk perawatan. Untuk operasi terpaksa, dimulai dengan paruh pertama kehidupan. Pada anak-anak yang lebih tua dari satu tahun, operasi diindikasikan untuk Qp / Qs - lebih dari 2: 1. Dengan rasio resistensi dari pulmonary dan systemic bed sama dengan 0,5 atau dengan adanya pelepasan darah secara terbalik, kemungkinan operasi dipertanyakan dan analisis mendalam tentang penyebab kondisi ini diperlukan.

1. Paliatif - adalah penyempitan arteri pulmonalis untuk membatasi aliran darah paru. Saat ini hanya digunakan di hadapan cacat terkait dan anomali yang menghambat koreksi utama VSD.

2. Radikal - terdiri dari penutupan defek bedah lengkap. Operasi pilihan adalah penutupan cacat dalam kondisi sirkulasi darah buatan. Kematian di rumah sakit adalah 2-5%. Risiko operasi meningkat pada anak-anak di bawah usia 3 bulan, dengan adanya beberapa VSD atau kelainan perkembangan serius yang bersamaan (kerusakan pada sistem saraf pusat, paru-paru, ginjal, penyakit genetik, prematuritas).

Ramalan

Pada periode prenatal, defek septum interventrikular tidak mempengaruhi hemodinamik dan perkembangan janin karena tekanan di ventrikel sama dan tidak ada pengeluaran darah yang besar.

Penurunan kondisi anak sejak dini tidak mungkin terjadi, oleh karena itu persalinan di lembaga khusus tidak wajib. Cacat mengacu pada kategori ke 2 keparahan.

Pada periode pascanatal:
- untuk cacat kecil, jalur yang menguntungkan cocok dengan kehidupan aktif yang panjang;
- dengan cerebral palsy yang besar, anak tersebut dapat meninggal pada bulan-bulan pertama kehidupan; Kondisi kritis dalam kelompok ini berkembang pada 18-21% pasien, tetapi pada saat ini, kematian pada tahun pertama kehidupan tidak melebihi 9%.

Penutupan VSD spontan ditemukan pada 45-78% kasus, tetapi probabilitas pasti dari kejadian ini tidak diketahui. Misalnya, cacat besar dalam kombinasi dengan sindrom Down atau dengan gagal jantung yang signifikan jarang menutup sendiri. Lebih sering VSD kecil dan berotot menghilang secara spontan. Lebih dari 40% lubang ditutup pada tahun pertama kehidupan, tetapi proses ini dapat berlanjut hingga 10 tahun.

Pencegahan

Pencegahan penyakit jantung bawaan (PJK) sangat sulit dan dalam banyak kasus turun ke konseling genetik medis dan advokasi di antara orang-orang yang berisiko tinggi penyakit ini. Sebagai contoh, dalam kasus ketika 3 orang dalam hubungan langsung menderita PJK, probabilitas kejadian berikutnya adalah 65-100% dan kehamilan tidak dianjurkan. Perkawinan yang tidak diinginkan antara dua orang dengan UPU. Selain itu, pengamatan dan penelitian yang seksama terhadap wanita yang telah melakukan kontak dengan virus rubella atau memiliki komorbiditas yang dapat menyebabkan perkembangan PJK diperlukan.

Pencegahan perkembangan PJK yang merugikan:
- deteksi cacat secara tepat waktu;
- memberikan perawatan yang tepat untuk anak dengan PJK;
- penentuan metode optimal koreksi cacat (paling sering, ini adalah koreksi bedah).

Memberikan perawatan yang diperlukan merupakan komponen penting dalam pengobatan PJK dan pencegahan perkembangan yang merugikan, karena sekitar setengah dari kematian anak-anak di bawah usia satu tahun sebagian besar disebabkan oleh kurangnya perawatan yang memadai dan kompeten untuk anak yang sakit.

Pengobatan khusus PJK (termasuk operasi jantung) harus dilakukan dalam waktu yang paling optimal, dan tidak segera mengidentifikasi cacat, dan tidak dalam jangka waktu paling awal. Satu-satunya pengecualian adalah kasus-kasus kritis yang membahayakan kehidupan anak. Istilah optimal tergantung pada perkembangan alami dari kecacatan yang sesuai dan pada kemampuan departemen bedah jantung.