Vpv Kiri Persisten

Miokarditis

PERTANYAAN: Anak saya hamil 32 minggu. Sebuah laporan ultrasound dibuat kemarin di Uzi: Anomali dari CAS (ERW kiri persisten) Cardiomegaly. Sinus koroner membesar. Ini adalah pukulan bagi seluruh keluarga, karena kehamilan sudah lama ditunggu-tunggu, dan dari USG pertama saya sudah secara mental berbicara dengan cucu perempuan saya Ulenka. Apa prognosis diagnosis seperti itu, dari semua ini mengancam? Saya mohon: tolong jawab.

JAWABAN: Pada tahap awal pembentukan sistem kardiovaskular janin, sejumlah fungsi vena sistemik, yang setelah 13-14 minggu berkurang. Hanya vena cava superior dan inferior yang tersisa, yang harus mengalir ke atrium kanan. Jika proses ini terganggu, maka USG janin dapat digunakan untuk melihat vena cava superior kiri tambahan, yang, memang, dapat mengalir ke sinus koroner dan kemudian mengembang. Patologi ini tidak menyebabkan gangguan sirkulasi darah pada janin dan pada anak, itu tidak memerlukan perawatan bedah. Sangat sering, ini hanya temuan ekokardiografi, selama ekokardiografi seorang anak. Tetapi fakta kardiomegali membingungkan, yaitu peningkatan ukuran jantung yang signifikan. DLVPV tidak menyebabkan kelebihan beban jantung. Drainase abnormal dari vena pulmonal (ini adalah PJK kompleks, yang sulit didiagnosis pada janin) atau patologi lain yang bersamaan harus dikeluarkan. Atau lakukan USG ahli (EchoCG) jantung janin di m / f. Jika memungkinkan, yang terbaik adalah mendatangi kami. Jika kami mengidentifikasi drainase, maka perawatan bedah akan mengikuti pada periode neonatal. Jika tidak ada masalah jantung terkait, Anda bisa tenang. DLVPV hanya membutuhkan pengamatan dinamis selama 1 tahun kehidupan.

Profesor Bespalova E.D.

Hormat saya, Profesor Bespalova E.D.

Tel.: +7 (985) 890-50-70, +7 (915) 137-60-01

Sindrom WPW: apa itu, penyebab, diagnosis, pengobatan

Dari artikel ini Anda akan belajar: apa itu sindrom ERW (WPW) dan fenomena ERW (WPW). Gejala patologi ini, manifestasi pada EKG. Metode apa yang didiagnosis dan diobati untuk penyakit, prognosis.

Penulis artikel: Victoria Stoyanova, dokter kategori 2, kepala laboratorium di pusat diagnostik dan perawatan (2015-2016).

Sindrom WPW (atau transliterasi ERW, nama lengkapnya adalah Wolf - Parkinson - White syndrome) adalah penyakit jantung bawaan di mana terdapat jalur ekstra (ekstra) yang melakukan impuls dari atrium ke ventrikel.

Kecepatan lintasan impuls di sepanjang jalur "jalan memutar" ini melebihi kecepatan lintasan di sepanjang jalur normal (atrioventrikular node), karena bagian mana dari ventrikel berkontraksi secara prematur. Ini tercermin pada EKG sebagai gelombang spesifik. Jalur abnormal mampu melakukan denyut nadi dalam arah yang berlawanan, yang mengarah ke aritmia.

Anomali ini mungkin berbahaya bagi kesehatan, dan mungkin tanpa gejala (dalam kasus ini, ini bukan sindrom, tetapi fenomena ERW).

Diagnosis, pemantauan pasien dan perawatan ahli aritmologi. Anda dapat sepenuhnya menghilangkan penyakit dengan operasi invasif minimal. Dia akan dilakukan oleh ahli bedah jantung atau ahli bedah-arrhythmologist.

Alasan

Patologi berkembang karena gangguan perkembangan embrionik jantung. Biasanya, jalur konduksi tambahan antara atrium dan ventrikel menghilang setelah 20 minggu. Pengawetan mereka mungkin disebabkan oleh kecenderungan genetik (kerabat langsung memiliki sindrom seperti itu) atau faktor-faktor yang mempengaruhi perjalanan kehamilan (kebiasaan berbahaya, sering stres).

Varietas patologi

Tergantung pada lokasi jalur tambahan, ada 2 jenis sindrom WPW:

Tipe A - Kent terletak di antara atrium kiri dan ventrikel kiri. Dengan lewatnya impuls di sepanjang jalan ini, bagian dari ventrikel kiri berkontraksi lebih awal daripada yang lainnya, yang berkontraksi ketika impuls mencapai itu melalui simpul atrioventrikular.
Tipe B - Bundel Kent menghubungkan atrium kanan dan ventrikel kanan. Dalam hal ini, bagian ventrikel kanan berkurang sebelum waktunya.

Ada juga tipe A - B - ketika kedua sisi kanan dan kiri adalah jalur konduktif tambahan.

Klik pada foto untuk memperbesar

Dengan sindrom ERW, kehadiran jalur tambahan ini memicu serangan aritmia.

Secara terpisah, ada baiknya untuk menyoroti fenomena WPW - dengan fitur ini, keberadaan jalur abnormal terdeteksi hanya pada EKG, tetapi tidak menyebabkan aritmia. Kondisi ini hanya memerlukan pemantauan rutin oleh ahli jantung, tetapi perawatan tidak diperlukan.

Gejala

Sindrom WPW dimanifestasikan oleh kejang (paroxysms) dari takikardia. Mereka muncul ketika jalur konduksi tambahan mulai melakukan pulsa di arah yang berlawanan. Dengan demikian, impuls mulai beredar dalam lingkaran (simpul atrioventrikular melakukan itu dari atrium ke ventrikel, dan bundel Kent kembali dari salah satu ventrikel ke atrium). Karena itu, irama jantung dipercepat (hingga 140-220 detak per menit).

Pasien merasakan serangan aritmia seperti itu dalam bentuk perasaan tiba-tiba peningkatan dan detak jantung "tidak teratur", ketidaknyamanan atau rasa sakit di jantung, perasaan "gangguan" di jantung, kelemahan, pusing, dan kadang-kadang pingsan. Lebih jarang, serangan tiba-tiba disertai dengan reaksi panik.

Tekanan darah selama paroksismanya menurun.

Paroxysm dapat berkembang di latar belakang aktivitas fisik yang intens, stres, keracunan alkohol, atau secara spontan tanpa alasan yang jelas.

Di luar serangan aritmia, sindrom WPW tidak memanifestasikan dirinya sendiri dan hanya dapat dideteksi pada EKG.

Kehadiran jalur tambahan sangat berbahaya jika pasien memiliki kecenderungan untuk bergetar atau fibrilasi atrium. Jika seseorang dengan sindrom ERW memiliki flutter atrium atau fibrilasi atrium, itu dapat berubah menjadi flutter atrium atau fibrilasi ventrikel. Aritmia ventrikel ini seringkali berakibat fatal.

Jika pasien pada EKG memiliki tanda-tanda memiliki jalan tambahan, tetapi tidak pernah ada serangan takikardia, ini adalah fenomena ERW, bukan sindrom. Diagnosis dapat diubah dari suatu fenomena menjadi sindrom jika pasien mengalami kejang. Paroxysm pertama paling sering berkembang pada usia 10-20 tahun. Jika pasien tidak memiliki serangan tunggal sebelum usia 20, kemungkinan mengembangkan sindrom ERW dari fenomena tersebut sangat kecil.

Konferensi Internet Medis

Ahobekov A.A., Kopaliani, T.I.

Ringkasan

Penambahan HDV memperoleh signifikansi klinis selama kateterisasi vena sentral, melakukan studi elektrofisiologi atau ablasi frekuensi radio, implantasi alat pacu jantung atau cardioverters - defibrillator, menghubungkan bypass kardiopulmoner. Dalam kasus klinis kami, venografi diagnostik memungkinkan kami untuk mengkonfirmasi diagnosis dan aman melakukan implantasi EX.

Kata kunci

Artikel

Pendahuluan

Aksesori kiri superior vena cava (HDF) adalah kelainan bawaan dari perkembangan sistem kardiovaskular. Frekuensi terjadinya HDL menurut otopsi adalah 0,3 - 0,4% dari kasus. Anomali kongenital ini adalah 2-5% di antara semua cacat jantung bawaan [1, 2].

HDV terbentuk sebagai akibat dari gangguan obliterasi vena jantung anterior kiri, yang selama periode prenatal memberikan darah vena melalui vena jantung besar dan sinus koroner ke atrium kanan. Dalam kebanyakan kasus, HDV saling melengkapi, dan vena cava superior yang tepat berkembang dengan benar. Jika, dengan adanya HDV, vena cava superior kanan tidak ada, aliran darah yang berlebihan ke sinus koroner diamati, karena itu dapat menjadi raksasa. Dalam kebanyakan kasus, HDV dikeringkan melalui sinus koroner ke atrium kanan dan tidak menyebabkan gangguan hemodinamik, namun, kondisi ini dapat disertai dengan berbagai blokade dan aritmia supraventrikular. Perlu dicatat bahwa kadang-kadang ada kasus ketika HDF jatuh ke atrium kiri. Dalam kasus seperti itu, aliran darah vena ke dalam arterial menentukan gambaran klinis dari defek dan membutuhkan koreksi bedah. Pada pasien dengan HDV, defek septum ventrikel dan interatrial, stenosis arteri pulmonalis, saluran arteri terbuka adalah yang paling umum.

Kasus klinis

Pasien Z., berusia 27 tahun, mendaftar ke Departemen Bedah untuk Patologi Interaktif FGBNU Scientific Center. A.N. Bakulev dengan keluhan kelemahan umum, pusing, episode pra-pingsan.

Dari anamnesis, diketahui bahwa pada tahun 2001, pasien menjalani operasi plastik untuk cacat septum atrium bawaan. Setelah operasi, saya merasa puas. Diamati oleh seorang ahli jantung di tempat tinggal. Kemunduran negara mulai menandai pada Mei 2015, ketika keluhan di atas muncul. Sehubungan dengan keluhan kondisi pra-tidak sadar, dia dirawat di rumah sakit kardiologis di tempat tinggal.

Selama pemeriksaan menurut data pemantauan EKG Holter, hal-hal berikut terungkap: transient SA - 2nd degree blockade dengan jeda hingga 6 detik, bentuk paroxysmal dari atrial flutter. Keluar dari rumah sakit dengan rekomendasi - ke alat pacu jantung.

Menurut EchoCG, perhatian diberikan pada adanya keluarnya darah dari ventrikel kiri ke atrium kanan dengan jenis kanal "oblique" (Gambar 1). Rongga jantung tidak melebar. Tekanan yang dihitung di ventrikel kanan adalah 30 mm Hg. Pasien dirawat di rumah sakit untuk implantasi alat pacu jantung dua kamar karena alasan kesehatan.

Tusukan vena subklavia kiri. Saat melakukan konduktor, diduga ada HDL tambahan. Venografi kontras dilakukan di mana HDV terdeteksi, yang mengalir ke sinus koroner (Gambar 2).

Diputuskan untuk memasang elektroda di atrium kanan dan ventrikel kanan melalui vena subklavia kanan. Vena subklavia kanan ditusuk dua kali di mana hal-hal berikut dilakukan dengan bantuan pengantar:

St. elektroda Jude Medical Tendril ST 1888TC-58 SN: CAE143483 diadakan di rongga pankreas dan dipasang di apeks.
St. elektroda Jude Medical Tendril ST 1888TC-52 SN: CAD101089 diadakan di rongga PP dan dipasang di area pelengkap atrium kanan.

Parameter elektroda diukur: 1) sensitivitas pada elektroda atrium adalah 4 mV, ambang stimulasi adalah 1,0 mA; 2) pada elektroda ventrikel, sensitivitasnya adalah 15 mV, ambang stimulasi adalah 1,0 mA. Memperbaiki elektroda. Parameter pengukuran berulang. Parameternya sama. Pembuatan tempat tidur hypodermic untuk alat pacu jantung. Implantasi di tempat tidur yang dibuat oleh alat pacu jantung dua kamar St. Jude Medical Sustain XL DR SN4480946. Penutupan tempat tidur alat pacu jantung. Penutupan luka lapisan.

Pasien dipulangkan dari rumah sakit pada hari ke 5 setelah operasi dalam kondisi memuaskan pada stimulasi bifocal dari EKS (Gambar 3).

Dianjurkan untuk melakukan pemantauan EKG Holter setelah 1 bulan - ketika mendeteksi flutter atrium, ablasi frekuensi radio dari tanah genting kanan ditunjukkan. Juga direkomendasikan bahwa ekokardiografi dilakukan setiap enam bulan untuk menilai efek pengeluaran darah melalui saluran miring pada jantung kanan.

Kesimpulan

HDL adalah kelainan bawaan yang langka dan biasanya tidak menyebabkan gangguan fungsi dan tidak memberikan manifestasi klinis spesifik. Tetapi kadang-kadang mungkin ada berbagai irama jantung dan gangguan konduksi. Paling sering, HDV terdeteksi secara kebetulan selama kateterisasi jantung atau angiokardiografi. Mungkin untuk mencurigai keberadaannya berdasarkan deteksi sinus koroner yang diperluas selama ekokardiografi. Dalam hal ini, untuk mengklarifikasi diagnosis perlu dilakukan metode penelitian tambahan. Meskipun HDV paling sering tidak mengarah pada gangguan hemodinamik, penting untuk menyadari keberadaannya.

Signifikansi klinis dari defek ini menjadi selama kateterisasi vena sentral, melakukan studi elektrofisiologi atau ablasi frekuensi radio, implantasi alat pacu jantung atau cardioverters - defibrillator, menghubungkan bypass kardiopulmoner [3-5]. Dalam kasus klinis kami, keberadaan HDL diduga oleh kateterisasi vena cava superior. Venografi diagnostik diizinkan untuk mengkonfirmasi diagnosis dan dengan aman melakukan implantasi kamar-ganda EX di wilayah subklavia kanan.

Sastra

1. Biffi M., Boriani G., Frabetti L. et al. Kegigihan vena cava superior yang tersisa pada pasien yang menjalani alat pacu jantung atau implantasi defisiensi kardioventer: pengalaman 10 tahun. // Dada 2001 Juli; 120 (1): 139-44.

2. Bockeria LA, Bockeria OL, Averina II, Sanakoev M.K. Suatu kasus yang jarang terjadi drainase abnormal dari vena cava superior sisi kiri tambahan di atrium kiri dalam kombinasi dengan penurunan anomali vena hepatika kiri ke sinus koroner. Buletin NTSSSH mereka. A.N. Bakulev RAMS Penyakit kardiovaskular. 2013. V. 14. No. 1. P. 63-68.

3. Dearstine M., Taylor W., Kerut E.K. Vena cava superior kiri persisten: rontgen toraks dan temuan ekokardiografi. Ekokardiografi 2000 Juli; 17 (5): 453-5.

4. Fuseini A., MacLoughlin P., Dewhurst N.G. Dualchamber mondar-mandir untuk pasien dengan sindrom Turner. Br J Clin Praktik 1993 Nov-Des; 47 (6): 333-4.

5. Bokeria O. L., Sergeev A. V. Status saat ini dari masalah kamar tunggal atrium dan dua kamar mondar-mandir pada pasien dengan sindrom kelemahan simpul sinus // Aritmologi Annalsy. 2012. V. 9. № 3. S. 13-21.

Vena cava atas persisten pada janin

Apa itu secara sederhana? Sejak itu saya tidak mengerti apa-apa tentang ucapan uzis katanya cepat, terburu-buru.

Dalam potongan kertas, saya membaca bahwa akan perlu melakukan USG janin pada 32 minggu di pusat KOKFC, CTG, dopler. Rawat inap untuk indikasi kapan saja. Konsultasi prenatologis, ahli jantung.

Jujur, saya sangat khawatir... karena selama USG, ketika uziska menyaksikan pemotongan melalui 3 kapal, dia mulai gelisah, memanggil spesialis lain, mereka bertiga akhirnya mempertimbangkan dan semua orang memiliki pendapat yang sama bahwa mereka tidak tampak.

Kemudian tahanan berkata, "Saya tidak ingin memenjarakan XXX (saya tidak ingat diagnosisnya), tulis vena cava atas yang persisten pada janin."

Saya membawa sesuatu, tetapi dengan hati 100% yakin bahwa semuanya akan baik-baik saja. Bahkan menjadi mengerikan.

Anomali aliran keluar vena. Penyebab, perawatan, konsekuensi.

Kembalinya darah vena sistemik ke atrium biasanya dilakukan di vena cava superior, sinus koroner, vena hepatika, vena cava inferior, dan vena tidak berpasangan. Anomali yang paling penting dari vena sistemik adalah vena cava superior kiri persisten dan interupsi subphrenik dari IVC dengan kelanjutan yang tidak berpasangan. Kadang-kadang, HDV dan IVC dikeringkan ke atrium kiri, menyebabkan sianosis.

Perkembangan yang tidak normal dari vena sistemik berkaitan erat dengan situs atrium. Dengan situs solitus dan situs inversus, spektrum anomali terbatas dan dapat diprediksi. Sinus koroner selalu ada, dan kemungkinan abnormalitas aliran balik vena yang signifikan rendah. Namun, dalam heterotaxia dan isomerisme atrium, gangguan yang ditandai dari anatomi atrium dan pengembalian vena dicatat. Dalam kondisi ini, mereka sering, fantastis, tetapi relatif standar tergantung pada situs.

Anomali yang paling umum di situs solitus adalah HDF persisten, yang mengalir ke sinus koroner dan terhubung dengan vena cava superior kanan menggunakan vena pektoralis. Kadang-kadang PVTV tidak ada. Dalam kasus isomerisme atrium kanan, biasanya ada ERW bilateral, dalam 60% kasus mereka tidak terhubung oleh vena dijembatani dan dialirkan ke atrium bilateral morfologis kanan. Sinus koroner selalu tidak ada. Isomerisme atrium kiri disertai dengan berbagai anomali pengembalian vena. Namun, dalam semua kasus ada drainase total abnormal dari vena hepatika langsung ke atrium kanan atau kiri. Pada 60% pasien, ERW bilateral dicatat, mengalir ke atrium bilateral morfologis kiri. HDV dapat dikeringkan ke sinus koroner jika ada. 90% pasien memiliki kelanjutan NIP yang tidak berpasangan di ERW. Dengan situs inversus, pengembalian vena sistemik adalah bayangan cermin dari normal.

Kelanjutan NIP yang tidak berpasangan pada isomerisme atrium kiri secara signifikan memengaruhi solusi taktis dan teknis untuk koreksi hemodinamik cacat yang menjadi subjek operasi Fontan. HDV persisten dan anomali vena lainnya dapat menyebabkan sianosis berat setelah pembedahan Fontan dan koreksi cacat biventrikular terkait dengan anomali ini.

Embriogenesis

Sistem vena berpasangan terbentuk antara minggu ke-3 dan ke-4 perkembangan embrio dalam bentuk tapal kuda, yang terdiri dari prekursor atrium umum dan tanduk sinus vena, yang membentuk dinding bawah atrium umum. Anak-anak sungai pertama dari tanduk adalah vena umbilikalis dan umbilikalis-mesenterika. Selanjutnya, vena kardinal terbentuk, menguras sistem saraf pusat yang berkembang pesat. Vena kardinal depan yang mengeringkan kepala, leher, dan lengan muncul pada minggu ke-4. Segera, vena kardinal posterior muncul, secara anatomis dan fungsional terhubung dengan sumsum tulang belakang. Vena kardinal depan dan belakang di kedua sisi bergabung menjadi vena kardinal umum, yang, menghubungkan dengan vena umbilikal dan umbilikalis-mesenterika, membentuk tanduk sinus vena. Pada tahap ini, jantung mulai berkontraksi.

Periode pengembangan simetris sistem vena pendek. Ini memulai lateralisasi, karena dua proses - perpindahan sinus vena ke kanan dan invaginasi antara tanduk kiri sinus dan atrium kiri. Perpindahan bagian transversal dari sinus vena, tempat kedua tanduknya jatuh, melengkapi isolasi anatomi atrium kiri dari vena sistemik. Vena umbilikalis kiri menjadi rute dominan aliran darah vena dari plasenta dan mengalir ke tanduk kiri sinus vena. Vena umbilikalis-mesenterika membentuk labirin vaskular - sinusoid hepatik, serta vena porta, vena hepatika, dan saluran vena. Atrofi vena umbilikalis kanan.

Vena kardinal anterior membentuk SVW. Biasanya, vena kardinal anterior kiri mengalami regresi. Pada saat yang sama, vena tanpa judul kiri, yang berkembang sebagai jembatan antara vena kardinal anterior, mengembang. Vena kardinal kiri yang umum mengalirkan aliran darah koroner dan bertahan hanya sebagai sinus koroner. Setelah penghapusan vena kardinal anterior kiri, ligamentum Marshall dan vena interkostal kiri atas tetap ada.

Perkembangan NIP terjadi kemudian - pada minggu ke 6 - 8 dengan menggabungkan sistem kardinal posterior bilateral menjadi satu - NPS. Sistem kardinal posterior dari vena di bawah diafragma mengalami kemunduran sepenuhnya. Anastomosis berkembang antara sistem vena bilateral ventral dan dorsal. Sistem subcardinal menjadi nip di daerah dari ginjal ke vena hepatika. Saluran vena dan vena hepatika kanan dan kiri mengalir ke dalamnya. Sistem supra-kardinal menjadi NIP di bawah vena ginjal, tidak berpasangan, dan semi-tidak berpasangan. Dominasi sisi kanan berkembang sebagai hasil dari pertambahan vena subkartinal dan hepatik kanan.

Jika kode genetik menentukan aurikel isomerik bilateral, perkembangan embriologis sistem vena terganggu, sangat berbeda dari perkembangan normal. Isomerisme abdomen dan atrium dimanifestasikan oleh berbagai anomali sehingga anomali aliran balik vena hanya muncul sebagian kecil darinya. Salah satu tren dalam pengembangan sistem vena adalah kegigihan aliran balik vena bilateral - tahap awal perkembangan embrionik.

HDF persisten terjadi pada 3-5% anak-anak dengan PJK dan pada 0,3% orang yang tidak memiliki PJK. Pada 92% pasien, darah mengalir ke atrium kanan dan 8% ke kiri. Pada pasien dengan PJK, frekuensi HDL lebih tinggi - dari 2,8 menjadi 4,3%.

HDL yang mengalir ke atrium kanan biasanya dikeringkan melalui sinus koroner.

Kegigihan HDF terjadi sebagai akibat dari pelanggaran mekanisme obliterasi vena kardinal anterior kiri selama pembentukan normal sinus koroner. Dalam proses invaginasi, yang memisahkan tanduk kiri dari sinus vena dari atrium kiri, sinus koroner dibentuk sebagai saluran yang menghubungkan HDF ke atrium kanan.

Anak-anak sungai HDF adalah subklavia kiri, jugularis internal kiri dan vena interkostal kiri atas. Turun secara vertikal di depan lengkung aorta. Di bawah, vena semi-tidak berpasangan mengalir ke dalamnya. Setelah memasuki rongga perikardial, ia menerima vena besar jantung dan menjadi sinus koroner. Ukuran sinus koroner dan mulutnya lebih dari biasanya. Katup tebeziev biasanya tidak diucapkan. Biasanya, HDL adalah bagian dari ERW bilateral. Kadang-kadang PVTV tidak ada. Ketidakhadirannya dikompensasi oleh vena tanpa nama yang tepat, yang mengalir ke HDF. Sistem vena tidak berpasangan biasanya terletak di sisi kiri, tetapi bisa sisi kanan atau bilateral. Vena tanpa nama perkerasan terjadi pada 60% kasus.

Anomali terkait

HDV pada 20% kasus menyertai tetrad Fallot dan 8% - sindrom Eisenmenger, sering merupakan defek pada sinus vena. HDV sering dikombinasikan dengan penyakit jantung sianotik, dengan anomali jantung dan organ internal.

Klinik

Dengan tidak adanya cacat lain, tidak ada kelainan fisiologis dan manifestasi klinis. Nilai HDF sering dikombinasikan dengan PJK, dalam beberapa kesulitan ketika melakukan ekokardiografi, kateterisasi jantung, dan intervensi bedah. Pada radiograf, bayangan HDF dapat dideteksi di sepanjang tepi kiri atas mediastinum. Pada EKG, penyimpangan sumbu listrik ke kiri sering dicatat. Sinus koroner yang melebar terlihat pada ekokardiografi. Selama kateterisasi jantung, perhatian diambil untuk saturasi darah yang lebih tinggi dengan oksigen dari sinus koroner daripada biasanya. Angiocardiography memungkinkan Anda untuk mendeteksi HDF, ada atau tidak adanya vena tanpa nama, yang penting untuk koreksi bedah dari cacat terkait.

Sebelum kanulasi sistem vena, ahli bedah harus memastikan adanya drainase vena yang abnormal. Tidak adanya atau hipoplasia vena tanpa nama kiri menunjukkan adanya HDL persisten. Jika HDV persisten lebih lebar daripada yang kanan, atau jika itu satu-satunya, itu dapat dikeringkan dengan kateter terpisah yang dimasukkan ke sinus koroner melalui jaring tambahan jahitan di dinding atrium kanan. Hal ini diperlukan untuk menghindari mencubit saraf frenikus kiri dengan pita, yang membentang di sepanjang dinding lateral HDF. Saat ini, dengan cacat sederhana, spesialis jarang menggunakan kanulasi HDF menggunakan oklusi sementara.

Kehadiran HDF, yang mengalir ke atrium kanan, dengan cacat sianotik yang tunduk pada operasi Fontan, memerlukan modifikasi teknis untuk memastikan pemisahan lengkap aliran darah sistemik dan paru. Modifikasi ini terdiri dari pengenaan anastomosis cavopulmonary bilateral Glenn.

Kesulitan teknis tertentu muncul ketika melakukan operasi pada Mustard dan Senning dengan TMA. HDL dapat diikat jika diameternya kecil dan ada vena yang tidak disebutkan namanya dengan ukuran yang cukup. Jika tidak, itu harus dikanulasi langsung melalui dinding di dalam perikardium dan dikirim ke atrium vena sistemik baru. Saat melakukan operasi dalam kondisi henti sirkulasi, kanulasi struktur vena yang terpisah tidak diperlukan.

Pengeluaran HDL ke atrium kiri. Paling sering, anomali ini ditemukan di isomerisme kiri atau kanan. Cacat terbentuk sebagai akibat dari pelanggaran proses invaginasi embrionik antara tanduk kiri sinus vena dan atrium kiri. HDV jatuh ke kutub atas atrium kiri antara vena pulmonalis kiri atas di belakang dan telinga kiri di depan. Itu jauh dari vena jantung, sehingga masing-masing vena dikeringkan secara terpisah ke atrium yang sesuai. Sinus koroner tidak ada. Di situs solitus, perlekatan HDF ke atrium kiri dapat terjadi dalam kombinasi dengan tidak adanya "atap" dari sinus koroner yang ada.

Anomali hampir selalu disertai dengan cacat perkembangan kompleks lainnya:

defek septum atrium - atrium primer, sekunder, umum.

Gangguan hemodinamik terutama ditentukan oleh defek utama. Dalam kasus yang jarang terjadi obstruksi keluar dari atrium kiri, darah koroner melalui HDL secara retrograd memasuki PWV dan kemudian ke atrium kanan.

Manifestasi klinis tingkat PJK kompleks memberikan kontribusi HDF terhadap gejala. Dalam ketidakhadiran mereka, anomali dapat memanifestasikan dirinya lebih awal, pada masa bayi, dengan sianosis, polisitemia, dan penebalan falang terminal jari, jika septum interatrial masih utuh. Di hadapan DMPP, darah vena dari HDF sebagian didorong ke atrium kanan dan sianosis mungkin tidak terdeteksi. Kehadiran HDF yang jatuh ke atrium kiri dapat dicurigai dengan tanda-tanda seperti sianosis unsharp, penyimpangan sumbu listrik ke kiri, dan pembengkakan tepi kiri atas bayangan jantung pada radiografi.

Sehubungan dengan drainase vena cava ke jantung kiri, ada risiko emboli paradoks dengan perkembangan abses otak. Dari 20 pasien yang dioperasi oleh kami dengan HDL bersamaan, jatuh ke atrium kiri, satu pasien berusia 9 tahun memiliki emboli pembuluh darah otak dalam sejarah.

Perawatan bedah

Penutupan DMPP di hadapan HDF mengalir ke atrium kiri mengarah ke desaturasi lebih lanjut dari darah arteri, oleh karena itu koreksi bedah anomali diindikasikan. Ada dua alternatif. HDL mungkin hanya diikat. Prasyarat adalah kehadiran PVTV dan komunikasi yang memadai dengan PVPV melalui nada tanpa nama. Jika HDL diamert sesuai dengan atau kurang dari PVPV tanpa komunikasi tanpa nama, vena aliran darah kolateral yang cukup antara vena cava memungkinkan ligasi HDV. Namun, jika, selama percobaan oklusi, tekanan HDF meningkat secara signifikan, ada ancaman komplikasi otak karena hipertensi vena dan ligasi vena harus ditinggalkan. Dalam situasi ini, penciptaan HDF ekstracardiac atau intrakardial dengan atrium kanan ditampilkan. Secara teknis, ini dapat dilakukan dengan dua cara:

anastomosis HDL yang dibedah dengan pelengkap atrium kanan menggunakan, jika perlu, dinding yang berdekatan dari atrium kiri. Ahli bedah dalam negeri melakukan operasi seperti itu dalam dua kasus, dan di salah satunya HDV dianastomosis dengan kubah atrium kanan, karena telinga kurang berkembang;

penciptaan terowongan di atrium kiri yang menghubungkan mulut HDV dengan lubang di patch yang menutupi cacat antar negara. Teknik ini paling populer. Mulut HDF di dalam rongga atrium dikanulasi. Terowongan autoperikardial atau tabung Gore-Tex terbentuk di sepanjang dinding posterior atrium kiri, menghindari keterlibatan orifisum vena paru ke dalam jahitan. Kadang-kadang kateter vena menyulitkan untuk menerapkan jahitan kontinu, sehingga dalam beberapa kasus spesialis tidak mengkanulasi HDF dan melakukan tunneling dalam kondisi oklusi berkala vena selama hipotermia dan mengurangi laju perfusi. Terowongan berakhir di tingkat septum interatrial dan dijahit ke tepi cacat dan tambalan.

Pengalaman melakukan anastomosis Glenn bilateral sebagai elemen operasi Fontan menyarankan cara lain untuk menghilangkan darah vena sistemik dari atrium kiri. Pada dua pasien dengan tekanan normal di arteri pulmonalis, dioperasi untuk defek anatomis yang dapat diperbaiki, HDL anastomosis dengan arteri pulmonalis kiri dilakukan tanpa komplikasi selanjutnya.

Ada situasi khusus dengan obstruksi aliran darah dari sinus koroner, atrium kanan dan kiri. Dalam kondisi ini, aliran darah retrograde melalui HDV akan meringankan sistem koroner dan ligasi HDF dapat menyebabkan konsekuensi yang dramatis.

PVPV, mengalir ke atrium kiri, adalah anomali langka, disertai dengan sianosis. Pada dasarnya, ini adalah varian dari tipe DMPP dari defek sinus vena dengan PVPV yang menggantung. Efek hemodinamiknya sama dengan HDF persisten yang mengalir ke atrium kiri.

Konferensi Internet Medis

Ahobekov A.A., Kopaliani, T.I.

Ringkasan

Kata kunci

Artikel

Pendahuluan

Kasus klinis

Pasien Z., berusia 27 tahun, mendaftar ke Departemen Bedah untuk Patologi Interaktif FGBNU Scientific Center. A.N. Bakulev dengan keluhan kelemahan umum, pusing, episode pra-pingsan.

Tusukan vena subklavia kiri. Saat melakukan konduktor, diduga ada HDL tambahan. Venografi kontras dilakukan di mana HDV terdeteksi, yang mengalir ke sinus koroner (Gambar 2).

Diputuskan untuk memasang elektroda di atrium kanan dan ventrikel kanan melalui vena subklavia kanan. Vena subklavia kanan ditusuk dua kali di mana hal-hal berikut dilakukan dengan bantuan pengantar:

St. elektroda Jude Medical Tendril ST 1888TC-58 SN: CAE143483 diadakan di rongga pankreas dan dipasang di apeks.
St. elektroda Jude Medical Tendril ST 1888TC-52 SN: CAD101089 diadakan di rongga PP dan dipasang di area pelengkap atrium kanan.

Pasien dipulangkan dari rumah sakit pada hari ke 5 setelah operasi dalam kondisi memuaskan pada stimulasi bifocal dari EKS (Gambar 3).

Kesimpulan

Sastra

3. Dearstine M., Taylor W., Kerut E.K. Vena cava superior kiri persisten: rontgen toraks dan temuan ekokardiografi. Ekokardiografi 2000 Juli; 17 (5): 453-5.

4. Fuseini A., MacLoughlin P., Dewhurst N.G. Dualchamber mondar-mandir untuk pasien dengan sindrom Turner. Br J Clin Praktik 1993 Nov-Des; 47 (6): 333-4.

ERW persisten

Pertanyaan Terkait dan Disarankan

1 balasan

Situs pencarian

Bagaimana jika saya memiliki pertanyaan yang serupa tetapi berbeda?

Jika Anda tidak menemukan informasi yang diperlukan di antara jawaban atas pertanyaan ini, atau masalah Anda sedikit berbeda dari yang disajikan, coba tanyakan kepada dokter pertanyaan lebih lanjut pada halaman ini jika itu pada pertanyaan utama. Anda juga dapat mengajukan pertanyaan baru, dan setelah beberapa saat, dokter kami akan menjawabnya. Ini gratis. Anda juga dapat mencari informasi yang diperlukan dalam pertanyaan serupa di halaman ini atau melalui halaman pencarian situs. Kami akan sangat berterima kasih jika Anda merekomendasikan kami kepada teman-teman Anda di jejaring sosial.

Medportal 03online.com melakukan konsultasi medis dalam mode korespondensi dengan dokter di situs. Di sini Anda mendapatkan jawaban dari praktisi sejati di bidang Anda. Saat ini, situs ini memberikan saran pada 45 bidang: ahli alergi, venereolog, ahli gastroenterologi, ahli hematologi, ahli genetika, ginekolog, ahli homeopati, dokter kulit anak, dokter kandungan, ahli saraf pediatrik, ahli saraf pediatrik, ahli endokrin anak, ahli gizi, ahli imunologi, ahli infektiologi, ahli saraf pediatrik, ahli bedah pediatrik, dokter spesialis anak terapis wicara, Laura, ahli mammologi, pengacara medis, ahli narsisis, ahli saraf, ahli bedah saraf, ahli nefrologi, ahli kanker, ahli onkologi, ahli bedah ortopedi, dokter spesialis mata, dokter anak, ahli bedah plastik, ahli proktologis, Psikiater, psikolog, pulmonolog, rheumatologist, seksolog-andrologi, dokter gigi, urolog, apoteker, fitoterapi, phlebologist, ahli bedah, ahli endokrinologi.

Kami menjawab 95,24% dari pertanyaan.

PENYAKIT JANTUNG

Ya, jadi dia juga mengalir ke atrium kiri?
-------------
HDV terbentuk sebagai akibat dari pelanggaran proses pemusnahan vena jantung anterior kiri, yang pada periode perkembangan prenatal memberi darah vena melalui vena jantung utama dan sinus koroner ke atrium kanan. Dalam kasus yang jarang terjadi (hingga 2%), pelanggaran penghapusan pembuluh darah jantung kiri dikombinasikan dengan penghapusan pembuluh darah yang sama di sisi kanan, yang mengarah pada penampilan HDV tunggal dan atresia vena cava superior kanan normal. Namun, dalam banyak kasus, HDV bersifat komplementer selama perkembangan normal vena cava superior kanan.

Dalam 18-20% kasus, HDF jatuh ke atrium kiri. Masuknya darah vena ke dalam arterial bed menentukan gambaran klinis defek dan membutuhkan koreksi bedah. Paling sering, pada 82-92% kasus, HDF dikeringkan melalui sinus koroner ke atrium kanan.

BUAT PESAN BARU.

Tetapi Anda adalah pengguna yang tidak sah.

Jika Anda mendaftar sebelumnya, maka "masuk" (formulir masuk di bagian kanan atas situs). Jika Anda di sini untuk pertama kalinya, daftar.

Jika Anda mendaftar, Anda dapat terus melacak jawaban untuk posting Anda, melanjutkan dialog dalam topik menarik dengan pengguna dan konsultan lainnya. Selain itu, pendaftaran akan memungkinkan Anda untuk melakukan korespondensi pribadi dengan konsultan dan pengguna situs lainnya.

ERW kiri persisten, mengalir ke atrium kanan melalui sinus koroner. ERW kanan, mengalir ke atrium kiri.

Sastra:

Sadek H, Gilkeson RC, Hoit BD, Brozovich FV. Gambar dalam kedokteran kardiovaskular. Kasus vena cava superior kanan anomali. Sirkulasi. 114 (15): e532-3. doi: 10.1161 / CIRCULATIONAHA.106.626101

Situs ini ditujukan hanya untuk para profesional medis.

Dengan melanjutkan, Anda menyetujui penggunaan cookie dan menerima ketentuan penggunaan situs. Konfirmasi

Sindrom WPW

Sindrom Wolff-Parkinson-White (sindrom WPW) adalah sindrom klinis-elektrokardiografi yang ditandai dengan pre-eksitasi ventrikel sepanjang jalur atrioventrikular tambahan dan perkembangan takiaritmia paroksismal. Sindrom WPW disertai oleh berbagai aritmia: takikardia supraventrikular, fibrilasi atrium atau flutter, ekstrasistol atrium dan ventrikel dengan gejala subjektif yang relevan (perasaan berdebar, sesak napas, hipotensi, pusing, pingsan, nyeri dada). Diagnosis sindrom WPW didasarkan pada data EKG, pemantauan EKG harian, EchoCG, CHPEX, EFI. Pengobatan sindrom WPW mungkin termasuk terapi antiaritmia, alat pacu jantung transesophageal, kateter RFA.

Sindrom WPW

Sindrom Wolff-Parkinson-White (sindrom WPW) adalah sindrom rangsangan prematur ventrikel, yang disebabkan oleh konduksi impuls bersama bundel konduksi anomali tambahan yang menghubungkan atrium dan ventrikel. Prevalensi sindrom WPW, menurut kardiologi, adalah 0,15-2%. Sindrom WPW lebih sering terjadi pada pria; dalam kebanyakan kasus, bermanifestasi pada usia muda (10-20 tahun), lebih jarang pada orang tua. Signifikansi klinis dari sindrom WPW adalah bahwa ketika itu hadir, gangguan irama jantung yang parah sering berkembang, yang menimbulkan ancaman bagi kehidupan pasien dan memerlukan pendekatan perawatan khusus.

Penyebab Sindrom WPW

Menurut sebagian besar penulis, sindrom WPW disebabkan oleh adanya koneksi atrioventrikular tambahan sebagai akibat dari kardiogenesis yang tidak lengkap. Ketika ini terjadi, regresi serat otot yang tidak lengkap pada tahap pembentukan cincin fibrosa dari trikuspid dan katup mitral.

Biasanya, jalur otot tambahan yang menghubungkan atrium dan ventrikel ada di semua embrio pada tahap awal perkembangan, tetapi secara bertahap mereka menjadi lebih tipis, berkontraksi, dan benar-benar menghilang setelah 20 minggu perkembangan. Jika pembentukan cincin atrioventrikular fibrosa terganggu, serat otot dipertahankan dan membentuk dasar anatomi sindrom WPW. Meskipun sifat bawaan dari senyawa AV tambahan, sindrom WPW mungkin pertama kali muncul pada usia berapa pun. Dalam bentuk familial dari sindrom WPW, beberapa koneksi atrioventrikular tambahan lebih umum.

Klasifikasi sindrom WPW

Menurut rekomendasi WHO, bedakan fenomena dan sindrom WPW. Fenomena WPW ditandai oleh tanda-tanda elektrokardiografi konduksi impuls melalui senyawa tambahan dan pra-eksitasi ventrikel, tetapi tanpa manifestasi klinis takikardia resiprokal AV (masuk kembali). Sindrom WPW adalah kombinasi preeksitasi ventrikel dengan takikardia simtomatik.

Mengingat substrat morfologis, beberapa varian anatomi dari sindrom WPW dibedakan.

I. Dengan serat AV otot tambahan:

melalui koneksi AV parietal tambahan kiri atau kanan
melalui persimpangan fibrosa aorta-mitral
datang dari pelengkap atrium kiri atau kanan
terkait dengan aneurisma sinus Valsava atau vena jantung tengah
septum, paraseptal atas atau bawah

Ii. Dengan serat AV otot khusus ("bundel Kent"), yang berasal dari jaringan yang belum sempurna, mirip dengan struktur simpul atrioventrikular:

atrio-fascicular - termasuk di kaki kanan bundelnya
anggota miokardium ventrikel kanan.

Ada beberapa bentuk klinis sindrom WPW:

a) bermanifestasi - dengan kehadiran konstan gelombang delta, irama sinus dan episode takikardia resiprokal atrioventrikular.
b) intermiten - dengan pra-eksitasi ventrikel sementara, irama sinus, dan takikardia resiprokal atrioventrikular yang terverifikasi.
c) tersembunyi - dengan konduksi retrograde sepanjang koneksi atrioventrikular tambahan. Tanda-tanda elektrokardiografi sindrom WPW tidak terdeteksi, ada episode takikardia resiprokal atrioventrikular.

Patogenesis sindrom WPW

Sindrom WPW disebabkan oleh penyebaran eksitasi dari atrium ke ventrikel melalui jalur abnormal tambahan. Akibatnya, eksitasi sebagian atau semua miokardium ventrikel terjadi lebih awal daripada selama perambatan pulsa dengan cara yang biasa - sepanjang simpul AV, bundel dan cabang-Nya. Pra-eksitasi ventrikel tercermin pada elektrokardiogram sebagai gelombang depolarisasi tambahan, gelombang delta. Interval P-Q (R) pada saat yang sama memendek, dan durasi QRS meningkat.

Ketika gelombang depolarisasi utama tiba di ventrikel, tumbukan mereka pada otot jantung dicatat sebagai apa yang disebut kompleks QRS konfluen, yang menjadi agak berubah bentuk dan luas. Eksitasi atipikal ventrikel disertai dengan ketidakseimbangan proses repolarisasi, yang menemukan ekspresi pada EKG sebagai perpindahan QRS kompleks yang kompleks pada segmen RS-T dan perubahan polaritas gelombang T.

Munculnya paroxysms dari takikardia supraventricular, fibrilasi atrium dan flutter atrium pada sindrom WPW dikaitkan dengan pembentukan gelombang eksitasi melingkar (masuk kembali). Dalam hal ini, impuls bergerak di sepanjang simpul AB dalam arah anterograde (dari atrium ke ventrikel), dan sepanjang jalur tambahan - dalam arah retrograde (dari ventrikel ke atrium).

Gejala sindrom WPW

Manifestasi klinis dari sindrom WPW terjadi pada semua umur, sebelum itu mungkin tidak menunjukkan gejala. Sindrom WPW disertai oleh berbagai gangguan irama jantung: takikardia supraventrikular resiprokal (80%), fibrilasi atrium (15-30%), flutter atrium (5%) dengan frekuensi 280-320 denyut. dalam hitungan menit Kadang-kadang dengan sindrom WPW, aritmia yang kurang spesifik berkembang - denyut prematur atrium dan ventrikel, takikardia ventrikel.

Serangan aritmia dapat terjadi di bawah pengaruh tekanan emosional atau fisik yang berlebihan, penyalahgunaan alkohol atau secara spontan, tanpa alasan yang jelas. Selama serangan aritmia, perasaan jantung berdebar dan gagal jantung, cardialgia, perasaan kekurangan udara muncul. Fibrilasi atrium dan kepakan disertai oleh pusing, pingsan, sesak napas, hipotensi arteri; kematian jantung mendadak dapat terjadi pada transisi ke fibrilasi ventrikel.

Aritmia paroksism dengan sindrom WPW dapat berlangsung dari beberapa detik hingga beberapa jam; terkadang mereka berhenti sendiri atau setelah melakukan teknik refleks. Paroxysms yang berkepanjangan membutuhkan rawat inap pasien dan intervensi dari seorang ahli jantung.

Diagnosis sindrom WPW

Jika dicurigai adanya sindrom WPW, diagnostik klinis dan instrumental yang kompleks dilakukan: EKG 12-lead, ekokardiografi transthoracic, pemantauan Eter Holter, stimulasi jantung transesofagus, pemeriksaan elektrofisiologis jantung.

Kriteria elektrokardiografi dari sindrom WPW meliputi: pemendekan interval PQ (kurang dari 0,12 detik), kompleks QRS-confluent yang terdeformasi, adanya gelombang delta. Pemantauan EKG harian digunakan untuk mendeteksi gangguan irama sementara. Ketika melakukan USG jantung, terkait dengan kelainan jantung, kardiomiopati terdeteksi.

Sebuah langkah transesophageal dengan sindrom WPW memungkinkan seseorang untuk membuktikan adanya cara konduksi tambahan, untuk menginduksi paroksismal aritmia. EFI Endokardial memungkinkan Anda untuk secara akurat menentukan lokalisasi dan jumlah jalur tambahan, memverifikasi bentuk klinis sindrom WPW, memilih dan mengevaluasi efektivitas terapi obat atau RFA. Diagnosis banding sindrom WPW dilakukan dengan blokade bundel-Nya.

Pengobatan sindrom WPW

Dengan tidak adanya aritmia paroksismal, sindrom WPW tidak memerlukan perawatan khusus. Pada kejang yang signifikan secara hemodinamik disertai dengan sinkop, angina pektoris, hipotensi, peningkatan tanda-tanda gagal jantung, kardioversi listrik eksternal langsung, atau pacu transesofagus diperlukan.

Dalam beberapa kasus, manuver refleks vagal (pemijatan sinus karotis, manuver Valsava), pemberian ATP atau penghambat saluran kalsium (verapamil) intravena, obat antiaritmia (novocainamide, Aymalin, propafenone, amiodarone) efektif untuk menghentikan paroksismik aritmia. Terapi antiaritmia berkelanjutan diindikasikan pada pasien dengan sindrom WPW.

Dalam kasus resistensi terhadap obat antiaritmia, pengembangan fibrilasi atrium, ablasi frekuensi radio kateter jalur tambahan dilakukan dengan transaortik (retrograde) atau akses transseptal. Efektivitas RFA pada sindrom WPW mencapai 95%, risiko kambuh adalah 5-8%.

Prognosis dan pencegahan sindrom WPW

Pada pasien dengan sindrom WPW asimptomatik, prognosisnya baik. Perawatan dan pengamatan hanya diperlukan bagi mereka yang memiliki riwayat keluarga kematian mendadak dan kesaksian profesional (atlet, pilot, dll.). Jika ada keluhan atau aritmia yang mengancam jiwa, perlu dilakukan serangkaian pemeriksaan diagnostik untuk memilih metode perawatan yang optimal.

Pasien dengan sindrom WPW (termasuk mereka yang pernah mengalami RFA) perlu dipantau oleh ahli jantung-aritmologi dan ahli bedah jantung. Pencegahan sindrom WPW bersifat sekunder dan terdiri dari terapi anti-aritmia untuk mencegah episode aritmia berulang.

Artikel Sebelumnya

Artikel Berikutnya

Utama

Miokarditis

Vpv Kiri Persisten

Sindrom WPW: apa itu, penyebab, diagnosis, pengobatan

Alasan

Varietas patologi

Gejala

Konferensi Internet Medis

Ringkasan

Kata kunci

Artikel

Sastra

Vena cava atas persisten pada janin

Anomali aliran keluar vena. Penyebab, perawatan, konsekuensi.

Embriogenesis

Anomali terkait

Klinik

Perawatan bedah

Konferensi Internet Medis

Ringkasan

Kata kunci

Artikel

Sastra

ERW persisten

Pertanyaan Terkait dan Disarankan

1 balasan

Situs pencarian

Bagaimana jika saya memiliki pertanyaan yang serupa tetapi berbeda?

PENYAKIT JANTUNG

ERW kiri persisten, mengalir ke atrium kanan melalui sinus koroner. ERW kanan, mengalir ke atrium kiri.

Sastra:

Sindrom WPW

Sindrom WPW

Penyebab Sindrom WPW

Klasifikasi sindrom WPW

Patogenesis sindrom WPW

Gejala sindrom WPW

Diagnosis sindrom WPW

Pengobatan sindrom WPW

Prognosis dan pencegahan sindrom WPW

Publikasi Tentang Varises

Tentang Kami

Posting Anda

Berbagi Dengan Teman Anda