Apa esensi dan bahaya malformasi arteriovenosa

Malformasi arteri (AVM) adalah jalinan kompleks arteri dan vena abnormal yang terhubung satu sama lain melalui satu atau lebih senyawa yang disebut fistula atau pirau. Interlacing ini disebut inti dari malformasi. Biasanya, darah dalam sistem arteri berada di bawah tekanan tinggi. Kemudian, saat melewati kapiler ke sistem vena, ada penurunan lambat dalam tekanan darah. Ketika tempat tidur kapiler AVM hilang, darah dari arteri langsung masuk ke sistem vena.

Dalam kebanyakan kasus, ada aliran darah yang kuat melalui inti malformasi, tetapi tidak diketahui apa penyebabnya. Menurut salah satu hipotesis, darah dari arteri masuk ke sistem vena karena perbedaan tekanan. Ketika darah arteri melewati AVM, kapiler yang memberi makan jaringan tidak menerima volume darah yang diperlukan.

Seiring waktu, aliran darah yang intens melalui inti malformasi mengarah ke perluasan arteri dan vena yang bersentuhan (dilatasi). Ini melemahkan pembuluh darah, membuatnya mudah pecah dan berdarah. Arteri memasok menjadi rentan terhadap aneurisma, yang akhirnya dapat menyebabkan pecahnya dan pendarahan ke otak.

Jenis malformasi arteriovenosa

Fakta penting tentang AVM:

1. Penyakit ini menyerang otak, sumsum tulang belakang, paru-paru, ginjal, dan kulit. Kerusakan otak paling umum.
2. Rasio antara malformasi dan aneurisma berfluktuasi sekitar 1:10.
3. Sebagian besar pasien dengan penyakit ini berusia antara 20 dan 60 tahun, dan usia rata-rata adalah sekitar 35-40 tahun.
4. Insiden penyakit ini hampir sama pada pria dan wanita.
5. Kelainan lain dari sistem peredaran darah mungkin hadir pada pasien dengan malformasi, yang dapat mempersulit perawatan. Sekitar 10-58% pasien memiliki berbagai jenis aneurisma.

Bahaya penyakit

Probabilitas kematian rata-rata adalah 10-15%, dan kerusakan permanen akibat perdarahan tercatat pada 20-30%. Dengan setiap perdarahan di otak, jaringan saraf normal rusak. Akibatnya, fungsi otak terganggu, yang mungkin bersifat sementara atau permanen. Ada yang melemah atau lumpuh pada lengan atau kaki, gangguan bicara, penglihatan atau ingatan. Tingkat kerusakan otak tergantung pada volume darah yang bocor dari AVM.

AVM dapat menyebabkan pecahnya pembuluh di otak

Dimensi AVM mempengaruhi sifat penyakit. AVM kecil sering menyebabkan perdarahan dibandingkan dengan AVM besar. Ketika hematoma AVM kecil ditandai dengan ukuran yang lebih besar. Namun, masih belum jelas apakah ukuran AVM merupakan faktor risiko yang signifikan. Pengobatan AVM terutama ditujukan untuk mencegah perdarahan baru. Pada penyakit ini, struktur pembuluh darah berbeda dari yang normal. Kain yang mengelilingi AVM adalah jaringan parut atau berserat.

Lokalisasi penyakit

AVM dapat terjadi di otak, sumsum tulang belakang, paru-paru, ginjal dan kulit. Kerusakan paling umum pada otak, yang dapat dilokalisasi di salah satu departemennya. Dalam kasus lokalisasi malformasi pada dura mater, penyakit ini disebut fistula arteriovenosa dural. Di sumsum tulang belakang, AVM biasanya terletak di tingkat daerah toraks dan di bawah.

Skema jalinan patologis pembuluh di malformasi arteri

Diyakini bahwa AVM adalah penyakit bawaan yang dihasilkan dari kelainan perkembangan pada tahap embrionik, ketika pembentukan pembuluh darah terjadi. Namun, ini belum dapat dipastikan, dan malformasi juga dapat terjadi setelah lahir. Biasanya AVM berkembang secara independen dari penyakit lain, tetapi dapat disebabkan oleh telangiectasia hemoragik herediter.

Gejala

Pada sekitar 50% kasus, gejala malformasi dimanifestasikan oleh pendarahan tiba-tiba di otak, yaitu stroke. Komplikasi potensial lainnya termasuk kejang epilepsi, sakit kepala, gerakan, gangguan bicara dan penglihatan. Komplikasi ini dapat menyertai pendarahan otak atau melanjutkan secara independen.

Pendarahan otak

Gejala perdarahan tergantung pada lokasi malformasi, serta pada jumlah perdarahan. Gejala-gejala ini mungkin termasuk:

• tiba-tiba sakit kepala parah, mual dan muntah;
• kejang epilepsi;
• kehilangan kesadaran;
• gangguan bicara, mati rasa, kesemutan, kelemahan otot-otot anggota gerak, gangguan penglihatan.

Perdarahan terjadi karena melemahnya pembuluh darah karena aliran darah arteri shunting langsung ke pembuluh darah melalui AVM. Konsekuensi pendarahan neurologis jangka pendek dan jangka panjang tergantung pada volume darah yang bocor dan lokalisasi perdarahan. Beberapa faktor yang bertanggung jawab untuk perdarahan spontan tanpa pengobatan atau sebelum penggunaannya termasuk:

• riwayat pendarahan otak;
• adanya perdarahan sebelumnya;
• arteri makan aneurisma.

Kejang epilepsi

Kejang epilepsi yang tidak disebabkan oleh perdarahan hadir pada 16-53% pasien sebagai gejala awal. Jenis-jenis kejang berikut dicatat:

1. Kejang umum, menutupi seluruh tubuh dan disertai dengan hilangnya kesadaran. Jenis ini paling khas dengan AVM frontal.
2. Kejang epilepsi fokal dan kontraksi otot yang tidak disengaja tergantung pada lokasi AVM di otak. Dalam hal ini, biasanya tidak ada kehilangan kesadaran. Jenis kejang epilepsi ini paling sering terjadi pada malformasi parietal.

Kejang epilepsi terjadi selama ledakan singkat aktivitas listrik di bagian otak tertentu atau di seluruh otak. Dipercayai bahwa jaringan parut yang ada di dalam pembuluh darah abnormal atau di sekitarnya mengganggu aktivitas listrik normal otak.

Sakit kepala

Sakit kepala adalah gejala yang memungkinkan untuk mendiagnosis AVM pada 7-48% pasien. Sakit kepala ini biasanya tidak memiliki karakteristik yang khas, seperti frekuensi, durasi, atau tingkat keparahan. Peran AVM dalam terjadinya sakit kepala ini juga tidak diklarifikasi.

Gejalanya menyerupai pendarahan otak

Gangguan neurologis fokal tanpa tanda-tanda perdarahan dicatat pada 1-40% pasien. Biasanya, gejala-gejala ini dikaitkan dengan pengalihan aliran darah melalui AVM dan pasokan darah ke otak yang tidak mencukupi. Namun, tidak ada alasan bagus untuk menganggap fenomena ini sebagai mekanisme yang penting secara klinis.

Menurut hipotesis lain, pembuluh darah abnormal yang membentuk inti dari malformasi, berdenyut dan memberi tekanan pada bagian otak yang berdekatan. Dalam satu penelitian, ditunjukkan bahwa 66% pasien dengan malformasi mengalami kesulitan dengan asimilasi informasi, yang mengarah pada ide kerusakan otak bahkan sebelum perkembangan tanda-tanda klinis dari kondisi patologis ini.

Fitur penyakit pada anak-anak

Karena fakta bahwa malformasi paling sering bawaan, penyakit ini terjadi pada anak-anak. Meskipun sebagian besar diagnosis penyakit ini pada anak-anak dibuat pada usia sekolah, gejalanya bahkan mungkin muncul pada hari-hari pertama kehidupan.

Pada orang dewasa dan anak-anak, malformasi arteri-manifes dimanifestasikan oleh perdarahan di otak, kejang, sakit kepala, dan gangguan neurologis fokal.

Malformasi luas pada bayi baru lahir dapat menyebabkan gagal jantung kongestif. Ini mengarah pada perkembangan kegagalan pernapasan pada bayi baru lahir ini. Ini paling sering diamati pada anak-anak dengan tipe spesifik AVM - kelainan vena vena. Untuk alasan yang tidak diketahui, malformasi pada anak-anak sering menyebabkan pendarahan otak. Ciri-ciri dinamika interanual dari kerentanan anak-anak terhadap pendarahan di otak mirip dengan yang terjadi pada orang dewasa.

Fitur penyakit pada wanita hamil

Stroke hemoragik dan perdarahan subaraknoid akibat AVM adalah komplikasi kehamilan yang jarang. Selama kehamilan, perdarahan subaraknoid terjadi pada sekitar satu kasus per seribu, yaitu 5 kali lebih banyak dibandingkan pada wanita yang tidak hamil. Stroke hemoragik pada wanita hamil di 77% kasus disebabkan oleh aneurisma dan hanya 23% oleh malformasi.

Diagnostik

Pada banyak orang, penyakit ini tidak menunjukkan gejala dan terkadang seumur hidup. Ada risiko pendarahan bahkan tanpa adanya gejala. Pemeriksaan untuk malformasi dilakukan dengan gejala yang sesuai atau pada individu dari keluarga dengan telangiectasia hemoragik herediter.

Jika AVM dicurigai, serangkaian pemeriksaan diperlukan untuk mengkonfirmasi diagnosis dan mengembangkan pengobatan terbaik. Pemeriksaan berikut dilakukan:

• computed tomography;
• pencitraan resonansi magnetik;
• angiogram.

Computed tomography adalah pemeriksaan tercepat dan paling murah, tetapi itu bukan yang paling efektif. Namun, computed tomography sangat cocok untuk mendeteksi perdarahan. Pencitraan resonansi magnetik lebih efektif untuk mendeteksi AVM dan menilai tingkat keparahan penyakit. Jika suatu penyakit terdeteksi, dilakukan angiogram. Ini adalah pemeriksaan yang lebih invasif dan mahal, tetapi paling akurat memungkinkan untuk menilai kondisi pasien.

Terapi

Perawatan utamanya ditujukan untuk mencegah pendarahan baru. Opsi perawatan utama adalah sebagai berikut:

• pembedahan (reseksi mikro) untuk menghilangkan malformasi dari otak;
• radiosurgery (terapi radiasi stereotactic) dengan memfokuskan banyak sinar pada AVM untuk menebalkan pembuluh darah dan “mengunci” malformasi;
• Embolisasi (bedah endovaskular) adalah prosedur di mana satu atau beberapa pembuluh darah yang memasok darah ke malformasi tersumbat. Jenis perawatan ini biasanya digunakan dalam kombinasi dengan reseksi mikro atau bedah mikro;
• pengobatan konservatif - pemantauan malformasi, di mana tujuan utamanya adalah pengobatan simtomatik.

Rencana perawatan dapat mencakup kombinasi opsi perawatan di atas. Suatu pendekatan yang meminimalkan risiko dan meningkatkan kualitas hidup pasien dipilih. Reseksi mikroba adalah metode perawatan yang paling invasif, tetapi kemungkinan penghapusan malformasi dengan itu paling tinggi. Penggunaan yang memadai dari metode gabungan diagnosis dan pengobatan meminimalkan tingkat intervensi dan mengurangi risiko komplikasi pada penyakit ini.

Malformasi otak yang parah

Malformasi arteriovenosa adalah penyakit di mana koneksi patologis antara arteri dan vena terbentuk. Ini terjadi terutama di dalam sistem saraf, tetapi ada variasi lain yang lebih kompleks, misalnya, malformasi antara aorta dan batang paru-paru.

Penyakit ini menyerang 12 orang dari 100.000 populasi, kebanyakan pria. Paling sering penyakit ini memanifestasikan dirinya dalam interval antara 20 dan 40 tahun kehidupan.

Malformasi arteri otak menyebabkan gangguan sirkulasi darah di jaringan saraf, menyebabkan iskemia. Pada gilirannya, ini menyebabkan kerusakan fungsi mental, gejala neurologis dan sakit kepala parah.

Dinding pembuluh benjolan patologis tipis, sehingga terobosan terjadi: 3-4% per tahun. Probabilitas meningkat menjadi 17-18%, jika riwayat pasien sudah menunjukkan tanda-tanda stroke hemoragik. Kematian pada stroke hemoragik pada latar belakang malformasi terjadi pada 10%. Dari semua pasien, sebagai aturan, 50% menerima cacat.

Malformasi vaskular menyebabkan komplikasi:

Mekanisme patologis dari cacat pada sistem vaskular adalah bahwa tidak ada kapiler di situs malformasi. Ini berarti bahwa tidak ada "filter" antara vena dan arteri, sehingga darah vena menerima darah arteri secara langsung. Ini meningkatkan tekanan di pembuluh darah dan memperluasnya.

Alasan

AVM otak terbentuk sebagai akibat dari cacat intrauterin selama pembentukan sistem peredaran darah dari sistem saraf pusat. Alasan untuk ini termasuk:

1. Faktor teratogenik: peningkatan latar belakang radiasi, orang tua yang tinggal di zona industri kota.
2. Infeksi intrauterin.
3. Penyakit ibu: diabetes, penyakit radang sistem pernapasan, keputihan, pencernaan.
4. Kebiasaan berbahaya dan kecanduan ibu: merokok, alkoholisme, kecanduan narkoba.
5. Penggunaan jangka panjang obat-obatan farmakologis.

Gejala

Malformasi vena arteri memiliki dua jenis aliran:

Hemoragik

Itu ditemukan di 60% dari semua malformasi. Jenis aliran ini berlaku dengan pirau ukuran kecil, di mana ada vena drainase. Juga ditemukan di daerah oksipital otak. Sindrom yang dominan adalah hipertensi arteri dengan kecenderungan stroke hemoragik. Dengan kursus laten, penyakit ini tidak menunjukkan gejala.

Eksaserbasi perjalanan hemoragik ditandai oleh peningkatan cepat sakit kepala, gangguan kesadaran dan disorientasi. Tiba-tiba, bagian tubuh menjadi mati rasa, lebih sering - satu sisi wajah, kaki atau tangan. Pidato tipe afasia frustrasi, komponen tata bahasa kalimat dilanggar. Terkadang pemahaman berbicara dan menulis terganggu. Konsekuensi dari kursus hemoragik - stroke dan pemulihan fungsi neurologis jangka panjang.

Bidang pandang jatuh, akurasinya menurun. Terkadang ada diplopia - penglihatan ganda. Jarang - pemandangan itu benar-benar menghilang pada satu atau kedua mata pada saat yang bersamaan. Koordinasi terganggu: gaya berjalan tidak stabil muncul, gerakan kehilangan akurasi.

Torpid

Torpid - versi aliran yang kedua.

Malformasi vena tipe ini memiliki ciri khas - cluster cephalgia. Ini ditandai dengan sakit kepala akut, sulit dibawa dan parah. Kadang-kadang sindrom nyeri mencapai ketinggian yang membuat bunuh diri bunuh diri. Cephalgia muncul episode periodik (cluster) nyeri di kepala dan hampir tidak setuju dengan aksi obat anti-inflamasi nonsteroid.

Karena iritasi rasa sakit yang hebat, kompleks gejala berikut terbentuk - kejang epilepsi minor. Mereka terjadi pada 20-25% pasien. Serangan tersebut ditandai oleh kontraksi otot mata dan kejang otot rangka. Beberapa mengembangkan kejang epilepsi besar dengan manifestasi gambaran klinis yang khas (aura, prekursor, kejang tonik, kejang klonik dan jalan keluar dari negara).

Malformasi arteriovenosa dapat mereplikasi neoplasma otak. Dalam hal ini, gejala defisiensi neurologis fokal diamati. Sebagai contoh, jika malformasi terletak di konvolusi frontal, gangguan dari bola motor, seperti paresis atau kelumpuhan, dicatat. Jika di parietal - sensitivitas terganggu di tungkai.

Klasifikasi penyakit

Ada beberapa jenis malformasi ini:

1. Malformasi arteri vena Galen. Ini adalah cacat bawaan yang terjadi ketika kapiler terbentuk antara arteri dan vena. Ini ditandai dengan pelanggaran pembentukan lapisan otot dan elastis di dinding vena. Karena itu, pembuluh darah membesar dan tekanan naik. Patologi dicirikan oleh perkembangan konstan.
   Vena AVM Galen pertama kali bermanifestasi pada anak usia sekolah. Sindrom terkemuka adalah hipertensi-hidrosefalik. Ini ditandai dengan gejala otak yang umum: sakit kepala, pusing, mual, berkeringat, kejang kejang kecil. Juga di Klinik AVM Vein Galen, stroke hemoragik, gagal jantung, keterbelakangan mental dan gejala neurologis yang kurang diamati (jarang).
2. Malformasi Arnold Chiari. Dalam gambaran klinis patologi ini ada beberapa sindrom utama: hipertensi dan serebrobulbar. Yang pertama ditandai dengan cephalgia, rasa sakit di leher dan punggung, yang diperparah dengan buang air kecil dan batuk. Seringkali ada muntah dan peningkatan otot rangka pada leher.
   Sindrom cerebrobulbar dimanifestasikan oleh penurunan akurasi visual, penglihatan ganda, kesulitan menelan, gangguan pendengaran, pusing, dan ilusi visual. Dengan perjalanan yang rumit, apnea tidur nokturnal (henti napas mendadak saat tidur) dan keadaan sinkop jangka pendek (kehilangan kesadaran) ditambahkan pada gambaran klinis.
3. Malformasi kavernosa, atau hemangioma kavernosa. Gejala pertama muncul setelah 50 tahun. Patologi ditentukan oleh lokalisasi cacat. Misalnya, kavernoma batang otak, atau malformasi tipe tumor, bermanifestasi dengan gambaran klinis perdarahan dan gejala neurologis fokal. Di batang otak adalah pusat yang mendukung fungsi vital pernapasan dan detak jantung. Dengan kekalahan mereka, ada patologi irama jantung dan pernapasan tipe apnea.

Diagnosis dan perawatan

Seorang pasien dengan kecurigaan malformasi dilakukan dengan serangkaian metode instrumental, yang sangat menentukan dalam perumusan diagnosis:

Malformasi diobati dengan pembedahan. Pada periode eksaserbasi, operasi untuk mengangkat benjolan pembuluh darah ditentukan. Dengan sindrom hipertensi terkemuka, drainase ventrikel otak dilakukan untuk mengurangi tekanan intrakranial. Bagian ke tengkorak dilakukan dengan cara klasik: trepanation. Pertama, pembuluh yang mengelilingi malformasi dikurung, kemudian cacat itu sendiri diisolasi dan diperban, kemudian malformasi dipotong.

Malformasi batang otak menyebabkan masalah dalam perawatan bedah karena kedekatan pusat fungsional yang penting. Dalam kasus seperti itu, eksisi radiosurgical ditentukan.

Malformasi vaskular otak: jenis, gejala, diagnosis, pengobatan

Malformasi pembuluh serebral berarti patologi bawaan dari perkembangan sistem peredaran darah, yang terdiri dari koneksi vena, arteri, dan pembuluh darah yang lebih kecil. Sebagai aturan, penyakit ini memanifestasikan dirinya pada usia 10-30 tahun, meskipun dalam praktik medis ada juga pasien di mana malformasi didiagnosis hanya pada usia dewasa. Di antara gejala utama penyakit ini adalah sakit kepala parah yang berdenyut, yang kadang-kadang dapat disertai dengan epipadiasi.

Konsep malformasi

AVM - malformasi arteriovenosa - dianggap sebagai anomali kongenital, meskipun terkadang dapat diperoleh. Paling sering, patologi dimanifestasikan di otak (otak, tulang belakang), tetapi bagian lain dari tubuh juga tidak kebal dari fenomena tersebut.

Foto: berbagai malformasi arteriovenosa

Penyebab pasti dari kelainan perkembangan saat ini tidak diketahui, meskipun hipotesis paling populer adalah cedera intrauterin janin. Ukuran malformasi mungkin berbeda; yang lebih besar menyebabkan kompresi otak dan secara signifikan meningkatkan risiko pendarahan.

Malformasi arteriovenosa paling sering terjadi. Dengan sifat cacat yang serupa, pembuluh tipis dan berbelit-belit yang menghubungkan pembuluh darah dan arteri saling terkait. Kemungkinan besar, hasil ini memberikan peningkatan fistula (arteriovenous) secara bertahap.

Hasilnya adalah perluasan arteri dan hipertrofi dinding mereka, dan aliran darah arteri bergerak ke pembuluh darah keluar. Output jantung meningkat secara signifikan, pembuluh darah berbentuk pembuluh besar, terus berdenyut dan tegang.

Semua bagian otak sama-sama rentan terhadap pembentukan malformasi, tetapi formasi terbesar ditemukan tepat di daerah posterior kedua belahan otak.

Jenis malformasi vaskular yang paling umum

Ada kemungkinan bahwa ada kecenderungan genetik untuk patologi ini, karena cacat dapat diamati secara bersamaan di beberapa anggota keluarga yang berasal dari generasi yang berbeda, dan malformasi "herediter" paling sering ditemukan pada pria.

Sekitar setengah dari pasien mengalami pendarahan otak, dan dalam sepertiga kasus kejang epilepsi fokal terjadi, yang dapat memiliki bentuk sederhana dan kompleks.

Paling sering, perdarahan selama malformasi memiliki ukuran kecil (sekitar 1 cm), sementara hanya ada beberapa fokus kerusakan pembuluh darah dan jaringan, dan tidak ada gejala klinis. Dalam kasus yang jarang terjadi, perdarahan bisa menjadi masif, dalam hal ini terkadang berakhir dengan kematian.

Malformasi Arnold Chiari

Malformasi Arnold Chiari juga dianggap cacat lahir. Patologi ditandai oleh lokasi yang salah dari amandel di otak kecil. Bentuk anomali I dan II adalah yang paling umum, meskipun pada kenyataannya ada lebih banyak dari mereka.

Cairan serebrospinal (CSF) dengan cacat yang sama berhenti beredar dengan baik, karena lokasi rendah dari amandel mengganggu aliran normal proses metabolisme. Sangat sering, hidrosefalus merupakan konsekuensi dari gangguan aliran keluar, karena amandel sebenarnya menyumbat foramen oksipital kecil.

Malaria Arnold Chiari tipe 1 dapat memanifestasikan dirinya pada remaja dan dewasa, dan sering ditandai oleh adanya hidromelia. Karena amandel bergeser ke arah bagian atas medula spinalis, ada peningkatan kanal sentralnya.

Otak kecil yang sehat (kiri) dan malformasi Chiari (kanan)

Manifestasi eksternal anomali adalah sakit kepala, terlokalisasi di belakang kepala; mereka mungkin diperburuk oleh batuk dan beberapa fenomena lainnya. Di antara gejala yang tersisa dapat diidentifikasi kelemahan dan hilangnya sensitivitas ekstremitas, bicara kabur, kesulitan (terhuyung-huyung) ketika berjalan dan menelan, serangan muntah tanpa mual.

Di antara teori modern tentang penyebab anomali Chiari, tempat utama ditempati oleh hipotesis tentang perpindahan amandel karena peningkatan tekanan di bagian atas otak kecil.

MRI dianggap sebagai satu-satunya penelitian yang dapat secara akurat membuat diagnosis serupa; Di antara metode instrumental tambahan, tomografi menggunakan komputer digunakan, yang tujuannya adalah untuk merekonstruksi tulang oksiput dan vertebra dalam proyeksi tiga dimensi. Berkat ini, dimungkinkan untuk menetapkan jenis malformasi, tingkat perpindahan otak kecil itu sendiri dan menentukan tingkat perkembangan penyakit.

Untuk pengobatan malformasi otak Kiari, intervensi bedah hampir selalu diterapkan ketika datang ke kasus dengan gejala klinis yang parah dan intens.

Malformasi Dandy Walker

Malformasi Dandy-Walker adalah patologi perkembangan ventrikel IV; dalam banyak kasus, itu termasuk komorbiditas. Paling sering itu adalah hidrosefalus (edema serebral) dan hipoplasia serebelar.

Lebih dari 90% pasien dengan patologi yang sama menderita hidrosefalus (GCF), tetapi pada saat yang sama, malformasi Dandy-Walker hanya ditemukan pada sebagian kecil pasien dengan penyakit gembur otak.

Seperti pada kasus defek serupa lainnya, pembedahan seringkali merupakan satu-satunya alternatif yang memungkinkan, tetapi pembedahan memiliki sejumlah fitur spesifik karena sifat proses patologis malformasi otak. Salah satu proses yang paling berbahaya adalah peningkatan risiko sayatan atas, sehingga tidak disarankan untuk hanya menggunakan bypass ventrikel lateral.

Sangat sering, anomali disertai dengan pelanggaran perkembangan intelektual, hanya sekitar setengah dari pasien memiliki indeks normal bersyarat yang sesuai. Pada saat yang sama, pasien mungkin mengalami kurangnya koordinasi gerakan (ataksia) dan kelenturan, meskipun kejang epilepsi cukup langka, dan hanya terjadi pada 10-15% pasien.

Penyebab, gejala dan efek malformasi arteriovenosa

Malformasi arteri pembuluh serebral dimanifestasikan sebagai akibat dari cedera intrauterin dan gangguan perkembangan janin, tetapi penyebab fenomena ini tidak diketahui secara pasti.

Para ahli cenderung percaya bahwa tidak ada korelasi langsung antara kehadiran anomali ini, serta jenis kelamin dan usia pasien, meskipun beberapa hipotesis populer menunjukkan yang sebaliknya.

Saat ini, hanya ada dua faktor risiko utama:

• Milik gender laki-laki;
• Predisposisi genetik.

Kurangnya pengetahuan tentang masalah karena kurangnya metode dan alat yang diperlukan mengarah pada munculnya hipotesis baru dan baru. Beberapa dari mereka berbicara tentang suatu kompleks patologi dan penyakit herediter yang mengarah pada perkembangan anomali.

Gejala dan Komplikasi

Malformasi arteri otak kadang-kadang tidak memiliki gejala yang jelas selama beberapa dekade, sehingga pasien mungkin tidak curiga terhadap masalah seperti itu. Alasan paling umum untuk mencari perhatian medis adalah pecahnya pembuluh kecil atau besar, disertai dengan perdarahan intraserebral.

Peneliti asing mengutip statistik medis, yang menurutnya diagnosis seperti itu biasanya dilakukan ketika memindai otak untuk pemeriksaan medis yang direncanakan atau ketika mencari bantuan medis karena alasan lain.

Manifestasi paling umum dari malformasi vena arteri:

1. Serangan epilepsi dari berbagai bentuk keparahan;
2. Sakit kepala yang berdenyut;
3. Mengurangi sensitivitas berbagai bidang (anestesi);
4. Mengantuk, kelemahan, penurunan kinerja.

Peningkatan intensitas gejala tentu terjadi ketika pembuluh pecah, selalu disertai dengan pendarahan. Gejala malformasi vaskular otak dapat memanifestasikan dirinya pada masa remaja, dan pada usia yang lebih matang. Para ahli mencatat bahwa manifestasi anomali sering diamati hingga 45-50 tahun. Karena jaringan serebral jika terjadi gangguan peredaran darah lebih rusak seiring dengan waktu, intensitas gejala secara bertahap meningkat.

Biasanya, stabilitas tertentu dalam perjalanan penyakit dicapai pada usia 30-40, setelah timbulnya gejala baru praktis tidak ada.

Keunikan dari proses patologis juga dapat muncul saat mengandung anak, sehingga gejala baru, seperti peningkatan intensitas yang sudah ada, sering menyertai kehamilan. Alasan untuk ini adalah peningkatan jumlah darah dalam tubuh ibu dan peningkatan sirkulasi darah.

Di antara kemungkinan komplikasi patologi, dua di antaranya menimbulkan bahaya bagi kesehatan, sehingga penyakit ini tidak boleh dimulai:

• Pecahnya pembuluh darah dengan pendarahan terjadi karena penipisan. Gangguan sirkulasi darah menyebabkan peningkatan tekanan pada dinding yang melemah, sebagai akibat dari stroke hemoragik yang terjadi.
• Gangguan pasokan oksigen otak pada akhirnya dapat menyebabkan kematian sebagian atau seluruh jaringannya - stroke iskemik (infark serebral). Anestesi, kehilangan penglihatan, gangguan koordinasi gerakan dan bicara, seperti gejala lainnya, merupakan konsekuensi dari proses yang dijelaskan di atas.

Diagnosis dan pengobatan AVM

Malformasi vaskular didiagnosis ketika diperiksa oleh ahli saraf, yang mungkin meresepkan beberapa studi tambahan, tes dan tes untuk memperjelas diagnosis.

Metode berikut umum:

1. Arteriografi (otak) hari ini memungkinkan Anda untuk menentukan masalah dengan cukup akurat. Selama arteriografi, kateter khusus dengan zat kontras yang dimasukkan ke dalam arteri femoralis melewati pembuluh darah otak. Senyawa kimia tertentu yang menggunakan gambar sinar-X memungkinkan untuk mengidentifikasi keadaan terkini pembuluh.
2. CT (Computed Tomography) kadang-kadang dikombinasikan dengan yang di atas, dan dalam hal ini disebut Computed Tomography Angiography. Teknik diagnostik juga didasarkan pada memperoleh serangkaian gambar menggunakan radiasi x-ray dan agen kontras.
3. MRI untuk malformasi vaskular dianggap lebih efektif daripada dua metode sebelumnya dalam hal AVM. Metode ini didasarkan pada penggunaan partikel magnetik, bukan sinar-X. Mr angiografi melibatkan pemberian pewarna kontras.

Fitur perawatan

Malformasi vaskular menunjukkan hubungan antara pilihan metode pengobatan dan lokalisasi anomali, ukurannya, intensitas gejala dan karakteristik pasien. Perawatan situasional terdiri dari minum obat (sakit kepala parah, kejang).

Pengobatan malformasi dalam beberapa kasus mungkin terbatas pada pengamatan konstan pasien, termasuk pemeriksaan komprehensif tubuh dan terapi konservatif. Tetapi metode seperti itu hanya digunakan tanpa gejala atau intensitas manifestasi yang rendah.

Ada tiga metode untuk menghilangkan anomali dengan segera, dan kesesuaian penggunaannya ditentukan oleh dokter yang hadir.

• Reseksi bedah digunakan untuk malformasi vaskular dalam ukuran kecil, dan dianggap sebagai salah satu metode yang paling efektif dan aman. Dalam kasus di mana patologi terletak jauh di dalam jaringan otak, jenis intervensi ini sangat tidak dianjurkan, karena operasi melibatkan risiko tertentu.
• Embolisasi terdiri atas masuknya kateter, yang dengannya pembuluh yang terkena disegel untuk menutup aliran darah di dalamnya. Metode ini dapat menjadi dasar dan tambahan sebelum reseksi bedah untuk mengurangi risiko perdarahan hebat. Dalam kasus yang jarang terjadi, embolisasi endovaskular dapat secara signifikan mengurangi atau sepenuhnya menghentikan manifestasi AVM.

Foto: Embolisasi malformasi otak. Plasticizer menyumbat pembuluh yang terkena dan mengarahkan aliran darah ke yang paling makmur.

Malformasi otak arteri

Malformasi arteri otak - kelainan kongenital pembuluh otak, ditandai oleh pembentukan konglomerat vaskular lokal, di mana tidak ada pembuluh kapiler, dan arteri langsung masuk ke dalam pembuluh darah. Malformasi arteriovenosa otak dimanifestasikan oleh sakit kepala persisten, sindrom epilepsi, perdarahan intrakranial selama pecahnya pembuluh malformasi. Diagnosis dilakukan menggunakan CT dan MRI pembuluh otak. Perawatan bedah: eksisi transkranial, intervensi radiosurgikal, embolisasi endovaskular, atau kombinasi dari teknik-teknik ini.

Malformasi otak arteri

Malformasi serebral arteri (AVM serebral) adalah area yang dimodifikasi dari jaringan pembuluh darah otak, di mana alih-alih kapiler ada banyak cabang arteri dan vena yang berliku membentuk konglomerat atau koil vaskuler tunggal. AVM merujuk pada kelainan pembuluh darah otak. Ada 2 orang dari 100 ribu orang. Dalam kebanyakan kasus, debut klinis pada periode 20 hingga 40 tahun, dalam beberapa kasus - pada orang yang lebih tua dari 50 tahun. Arteri yang membentuk AVM memiliki dinding menipis dengan lapisan otot yang terbelakang. Hal ini menyebabkan bahaya utama malformasi vaskular - kemungkinan pecahnya mereka.

Di hadapan AVM otak, risiko pecahnya diperkirakan sekitar 2-4% per tahun. Jika perdarahan telah terjadi, kemungkinan pengulangannya adalah 6-18%. Mortalitas selama perdarahan intrakranial dari AVM diamati pada 10% kasus, dan cacat persisten diamati pada setengah dari pasien. Karena penipisan dinding arteri di lokasi AVM, tonjolan pembuluh - aneurisma - dapat terbentuk. Kematian pada pecahnya aneurisma pembuluh otak jauh lebih tinggi daripada dengan AVM, dan sekitar 50%. Karena AVM berbahaya bagi perdarahan intrakranial pada usia muda dengan kematian atau kecacatan berikutnya, diagnosis dan perawatan tepat waktu adalah masalah aktual bedah saraf dan neurologi modern.

Penyebab AVM Otak

Malformasi arteri otak akibat kelainan lokal intrauterin dari pembentukan jaringan pembuluh darah otak. Penyebab pelanggaran tersebut adalah berbagai faktor berbahaya yang mempengaruhi janin selama periode antenatal: peningkatan latar belakang radioaktif, infeksi intrauterin, penyakit wanita hamil (diabetes, glomerulonefritis kronis, asma bronkial, dll.), Keracunan, kebiasaan berbahaya wanita hamil (kecanduan obat, merokok, alkoholisme). ), penerimaan selama kehamilan sediaan farmasi memiliki efek teratogenik.

Malformasi arteriovenosa serebral dapat ditemukan di mana saja di otak: baik di permukaan maupun di kedalaman. Di tempat lokalisasi AVM tidak ada jaringan kapiler, sirkulasi darah terjadi dari arteri ke vena secara langsung, yang menyebabkan peningkatan tekanan dan perluasan vena. Dalam hal ini, keluarnya darah yang melewati jaringan kapiler dapat mengakibatkan penurunan suplai darah ke jaringan otak di lokasi AVM, yang mengarah ke iskemia otak lokal yang kronis.

Klasifikasi otak AVM

Menurut jenisnya, malformasi pembuluh serebral diklasifikasikan menjadi arteriovena, arteri, dan vena. Malformasi arteriovenosa terdiri dari arteri adduksi, vena drainase dan konglomerat pembuluh darah yang berubah yang terletak di antara mereka. Alokasikan AVM fistulous, AVM rasional, dan informasi mikro. Sekitar 75% kasus ditempati oleh AVM rasional. Malformasi arteri atau vena terisolasi, di mana tortuosity diamati, masing-masing, hanya arteri atau hanya vena, yang cukup jarang.

Dalam ukurannya, AVM otak dibagi lagi menjadi kecil (berdiameter kurang dari 3 cm), sedang (dari 3 hingga 6 cm) dan besar (lebih dari 6 cm). Berdasarkan sifat drainase, AVM diklasifikasikan menjadi memiliki dan tidak memiliki vena drainase yang dalam, yaitu vena yang jatuh ke dalam sinus langsung atau sistem vena serebral yang besar. Ada juga AVM yang terletak di dalam atau di luar area yang secara fungsional penting. Yang terakhir termasuk sensorimotor cortex, batang otak, thalamus, zona dalam lobus temporal, area bicara sensorik (zona Vernike), pusat Broca, lobus oksipital.

Dalam praktik bedah saraf, untuk menentukan risiko intervensi bedah untuk malformasi vaskular serebral, gradasi AVM digunakan tergantung pada kombinasi poin. Masing-masing tanda (ukuran, jenis drainase dan lokalisasi sehubungan dengan area fungsional) diberikan sejumlah poin dari 0 hingga 3. Tergantung pada skor, AVM diklasifikasikan dari memiliki risiko operasional yang dapat diabaikan (1 poin) hingga risiko operasional yang tinggi karena kompleksitas teknis dari eliminasi, risiko kematian dan kecacatan yang tinggi (5 poin).

Gejala otak AVM

Di klinik AVM serebral, varian hemoragik dan obor kursus dibedakan. Menurut berbagai laporan, varian hemoragik mencapai 50% hingga 70% dari kasus AVM. Ini khas untuk AVM berukuran kecil dengan vena yang menguras, juga untuk AVM yang terletak di fossa kranial posterior. Sebagai aturan, dalam kasus tersebut, pasien memiliki hipertensi arteri. Bergantung pada lokasi AVM, perdarahan subaraknoid mungkin terjadi, yang menghabiskan sekitar 52% dari semua kasus pecahnya AVM. Sisanya 48% disebabkan oleh perdarahan yang rumit: parenkim dengan pembentukan hematoma intraserebral, epigastrik dengan pembentukan hematoma subdural dan campuran. Dalam beberapa kasus, perdarahan yang rumit disertai dengan pendarahan ke ventrikel otak.

Klinik pecahnya AVM tergantung pada lokasi dan laju aliran darah. Dalam kebanyakan kasus, ada kemunduran yang tajam, meningkatnya sakit kepala, gangguan kesadaran (dari kebingungan menjadi koma). Perdarahan parenkim dan campuran bersamaan dengan ini dimanifestasikan oleh gejala neurologis fokal: gangguan pendengaran, gangguan penglihatan, paresis dan kelumpuhan, kehilangan sensitivitas, aphasia motorik atau disartria.

Pola aliran torpid lebih khas untuk AVM otak ukuran sedang dan besar yang terletak di korteks serebral. Hal ini ditandai dengan cluster cephalgia - sakit kepala paroxysms berikut yang berlangsung tidak lebih dari 3 jam. Cephalgia tidak sekuat ketika melanggar AVM, tetapi itu biasa. Terhadap latar belakang cephalgia, sejumlah pasien mengalami kejang kejang, yang seringkali bersifat umum. Dalam kasus lain, AVM serebral torpid dapat meniru gejala tumor intraserebral atau lesi massa lainnya. Dalam hal ini, munculnya dan peningkatan defisit neurologis fokal secara bertahap.

Di masa kanak-kanak, ada jenis malformasi vaskular serebral yang terpisah - AVM vena Galen. Patologi bersifat bawaan dan merupakan keberadaan AVM di area vena otak yang besar. Vena AVM dari Galen menempati sekitar sepertiga dari semua kasus malformasi serebral vaskular yang ditemukan di pediatri. Mereka ditandai oleh angka kematian yang tinggi (hingga 90%). Yang paling efektif adalah perawatan bedah yang dilakukan pada tahun pertama kehidupan.

Diagnosis AVM otak

Alasan untuk banding ke ahli saraf sebelum pecahnya AVM mungkin sakit kepala persisten, epiphrister pertama kali, munculnya gejala fokus. Pasien menjalani pemeriksaan rutin, termasuk EEG, Echo EG dan REG. Diagnosis AVM yang pecah dilakukan berdasarkan keadaan darurat. Yang paling informatif dalam diagnosis metode tomografi malformasi vaskular. Computed tomography dan magnetic resonance imaging dapat digunakan untuk pencitraan jaringan otak, dan untuk studi pembuluh darah. Dalam kasus pecah, AVM MRI otak lebih informatif daripada CT. Itu memungkinkan untuk mengidentifikasi lokalisasi dan ukuran perdarahan, untuk membedakannya dari formasi volume intrakranial lainnya (hematoma kronis, tumor, abses otak, kista serebral).

Dengan perjalanan AVM yang lamban, MRI dan CT otak dapat tetap normal. Dalam kasus seperti itu, hanya angiografi serebral dan mitranya yang modern, CT pembuluh darah dan angiografi MR, dapat mendeteksi malformasi vaskular. Studi pembuluh otak dilakukan menggunakan agen kontras. Diagnosis dilakukan oleh ahli bedah saraf, yang juga menilai risiko operasional dan kelayakan perawatan bedah AVM. Harus diingat bahwa dalam kasus pecah, sehubungan dengan kompresi pembuluh darah dalam kondisi hematoma dan edema serebral, ukuran tomografi AVM mungkin secara substansial kurang dari nyata.

Perawatan untuk otak AVM

Malformasi otak arteri yang pecah atau risiko komplikasi tersebut harus dihilangkan. Lebih disukai merencanakan perawatan bedah AVM. Dalam kasus ruptur, ini dilakukan setelah eliminasi periode akut perdarahan dan resorpsi hematoma. Pada periode akut, menurut indikasi, operasi pengangkatan hematoma yang dihasilkan adalah mungkin. Penghapusan hematoma dan AVM simultan dilakukan hanya dengan lokalisasi lobar dari malformasi vaskular dan diameternya yang kecil. Pada perdarahan ventrikel, drainase ventrikel eksternal terutama diperlihatkan.

Pengangkatan AVM secara bedah klasik dilakukan dengan memotong tulang tengkorak. Kapal terkemuka dikoagulasi, AVM diekskresikan, kapal keluar dari malformasi diikat dan AVM dikeluarkan. Penghapusan AVM transkranial radikal seperti itu dimungkinkan dengan volumenya tidak melebihi 100 ml dan terletak di luar zona signifikan fungsional. Dengan sejumlah besar AVM sering menggunakan pengobatan kombinasi.

Ketika pengangkatan AVM transkranial sulit karena lokasinya di area otak yang signifikan dan struktur dalam, pemindahan radiosurgis AVM dilakukan. Namun, metode ini hanya efektif untuk malformasi dengan ukuran tidak lebih dari 3 cm.Jika ukuran AVM tidak melebihi 1 cm, maka pemusnahan penuh terjadi pada 90% kasus, dan dengan ukuran di atas 3 cm, yaitu 30%. Kerugian dari metode ini adalah periode yang panjang (dari 1 hingga 3 tahun), yang diperlukan untuk penghapusan AVM sepenuhnya. Dalam beberapa kasus, diperlukan iradiasi bertahap malformasi selama beberapa tahun.

Embolisasi endovaskular sinar-X yang mengarah ke arteri AVM juga berlaku pada cara-cara untuk menghilangkan AVM serebral. Hal ini dimungkinkan ketika tersedia kapal terkemuka untuk kateterisasi. Embolisasi dilakukan secara bertahap, dan volumenya tergantung pada struktur vaskular AVM. Embolisasi lengkap hanya dapat dicapai pada 30% pasien. Embolisasi subtotal diperoleh dalam 30% lainnya. Dalam kasus lain, embolisasi hanya dapat sebagian.

Kombinasi pengobatan AVM langkah demi langkah terdiri atas penggunaan bertahap beberapa metode yang tercantum di atas. Misalnya, dalam kasus embolisasi AVM yang tidak lengkap, langkah selanjutnya adalah eksisi transkranial dari bagian yang tersisa. Dalam kasus di mana penghapusan lengkap AVM gagal, perawatan radiosurgical juga diterapkan. Pendekatan multimodal untuk pengobatan malformasi vaskular serebral telah menunjukkan dirinya sebagai yang paling efektif dan dibenarkan untuk AVM berukuran besar.

Konsep malformasi, jenis dan cara perawatan. Bantuan

Malformasi (Malformasi, lat. Malus - buruk dan formasio - pendidikan, pembentukan) - segala penyimpangan dari perkembangan fisik normal, anomali perkembangan, yang mengakibatkan perubahan besar dalam struktur dan fungsi organ atau jaringan. Ini bisa merupakan kelainan perkembangan bawaan atau didapat, serta hasil dari beberapa penyakit atau cedera.

Malformasi pembuluh darah mengacu pada senyawa abnormal arteri, vena, atau keduanya. Ini termasuk malformasi vena normal (venous angioma) atau arteri yang langsung berubah menjadi vena (arteriovenous malformation atau AVM). Malformasi ini bawaan, dan penyebab pasti pembentukannya tidak diketahui.

Skala kelainan bentuk pembuluh darah sangat berbeda. Malformasi skala besar dapat menyebabkan sakit kepala, kompresi otak, menyebabkan pendarahan dan kejang epilepsi.

Paling sering, ada semacam malformasi pembuluh darah seperti arteriovenous. Hal ini ditandai dengan jalinan pembuluh berdinding tipis berbelit-belit, yang menghubungkan arteri dan vena. Berdasarkan berbagai penelitian, pembuluh ini terbentuk dari fistula arteriovenosa, yang meningkat seiring waktu. Sebagai akibat dari penyakit ini, arteri pembawa berkembang, dan dinding mereka mengalami hipertrofi melalui pembuluh darah yang keluar dan aliran darah arteri.

Dalam praktik medis, ada malformasi kecil dan besar. Dengan malformasi yang sangat berkembang, aliran darah menjadi cukup kuat untuk secara signifikan meningkatkan curah jantung. Vena yang berasal dari malformasi memiliki penampilan pembuluh darah raksasa berdenyut.

Malformasi arteriovenosa dapat terbentuk di semua bagian hemisfer serebral, di batang otak, dan di sumsum tulang belakang, tetapi yang terbesar terbentuk di bagian posterior hemisfer otak. Pada pria, malformasi arteriovena lebih umum dan dapat terjadi pada anggota keluarga yang berbeda selama satu atau beberapa generasi.

Penyakit-penyakit ini biasanya muncul sejak lahir, tetapi muncul antara usia 10 dan 30 dan dalam kasus yang jarang terjadi setelah 50. Gejala utama penyakit ini adalah sakit kepala (bisa satu sisi, berdenyut) dan kejang epilepsi.
Pada sekitar 30% kasus, kejang parsial terjadi (kejang di mana aktivasi patologis kelompok neuron yang terisolasi terjadi di salah satu belahan otak), dan pada 50% kasus perdarahan intrakranial diamati. Paling sering, perdarahan adalah intraserebral dan hanya sebagian kecil dari darah menembus ke ruang subarachnoid (rongga antara arachnoid dan pia mater).

Perdarahan berulang pada minggu-minggu pertama penyakit ini sangat jarang, sehingga dokter tidak meresepkan obat antifibrinolitik (menurunkan aktivitas fibrinolitik darah).

Dalam praktik medis, ada kasus perdarahan masif, cepat menyebabkan kematian, dan kecil (berdiameter sekitar 1 cm). Dalam kasus terakhir, itu hanya disertai oleh patologi neurologis fokal minimal atau tidak menunjukkan gejala.

Diagnosis AVM ditegakkan dengan magnetic resonance imaging (MRI), Computed tomography angiography (CT angiography) dan cerebral angiography. AVM dapat mengiritasi otak di sekitarnya dan menyebabkan kram, sakit kepala. AVM yang tidak diobati dapat tumbuh dan pecah, menyebabkan perdarahan intraserebral dan kerusakan otak yang tak tergantikan.

Ada tiga jenis perawatan untuk malformasi: pengangkatan mikroba langsung, bedah mikro stereotaktik dan embolisasi (penyumbatan pembuluh darah) menggunakan metode neuroendovaskular. Meskipun perawatan bedah mikro sering menghilangkan semua malformasi, dalam beberapa kasus kombinasi metode yang berbeda digunakan. Sayangnya, penggunaan radioturgic stereotactic hanya dimungkinkan dengan malformasi tidak lebih dari 3,5 cm Peradangan pada dinding kapal, yang menyebabkan iradiasi, mengarah pada penutupan malformasi secara bertahap (hingga 2 tahun). Selama embolisasi, kateter tipis dimasukkan ke dalam lumen bejana makan dan lem atau partikel kecil dimasukkan. Kadang-kadang metode neuroendovaskular memfasilitasi penghapusan langsung dari malformasi atau mengurangi ukurannya untuk radiosurgery stereotaktik.

Jenis malformasi lainnya adalah anomali Chiari, kelainan bawaan struktur otak, yang ditandai dengan rendahnya lokasi amandel serebelar.

Penyakit ini dinamai ahli patologi Austria Hans Chiari, yang pada 1891 menggambarkan beberapa jenis kelainan perkembangan batang otak dan otak kecil. Anomali Chiari I dan Tipe II adalah yang paling umum, dan oleh karena itu di masa depan kita hanya akan membahasnya.

Dengan anomali Chiari, amandel serebelum yang terletak rendah menghambat sirkulasi bebas cairan tulang belakang antara otak dan sumsum tulang belakang. Amandel memblokir foramen oksipital besar saat sumbatnya menyumbat kemacetan. Akibatnya, aliran keluar cairan serebrospinal (cairan serebrospinal) terganggu dan hidrosefalus berkembang (gembur otak).

Chiari malaria tipe I ditandai dengan perpindahan tonsil serebelum ke bawah melalui foramen besar ke sumsum tulang belakang bagian atas. Jenis malformasi ini disertai dengan hydromyelia (perluasan kanal sentral medula spinalis) dan biasanya bermanifestasi pada masa remaja atau dewasa.

Gejala yang paling umum adalah sakit kepala. Terutama rasa sakit khas di daerah oksipital, diperburuk oleh batuk dan mengejan; sakit leher; kelemahan dan pelanggaran sensitivitas tangan; gaya berjalan tidak stabil; penglihatan ganda, ucapan kabur, kesulitan menelan, muntah, tinitus.

Pada remaja, gejala utama adalah pelanggaran fleksi dan penurunan kekuatan pada lengan, hilangnya rasa sakit dan sensitivitas suhu di bagian atas tubuh dan lengan.

Pengobatan: operasi bedah saraf untuk dekompresi fossa kranial posterior.

Di hadapan hidrosefalus, operasi bypass dilakukan.

Chiari malaria tipe II, juga disebut malformasi Arnold Chiari.

Penyakit ini dinamai ahli patologi Jerman Julius Arnold, yang menggambarkan penyakit ini pada tahun 1984.
Frekuensi penyakit ini adalah 3,3 hingga 8,2 pengamatan per 100 ribu populasi.

Dengan anomali Arnold Chiari, peningkatan diameter bawaan foramen oksipital yang besar diamati. Bagian bawah otak kecil (amandel dari otak kecil) dapat jatuh ke dalam celah yang membesar dan menyebabkan kompresi timbal balik otak kecil dan sumsum tulang belakang. Hidrosefalus (peningkatan tekanan cairan di rongga kranial), kelainan kardiovaskular, anus tertutup dan gangguan lain pada saluran pencernaan, gangguan perkembangan sistem kemih juga dimungkinkan.

Meskipun penyebab malformasi Chiari tidak diketahui secara pasti, ada beberapa teori yang beralasan menunjuk pada perpindahan serebelum karena peningkatan tekanan di daerah atasnya.

Diagnosis ditegakkan berdasarkan hasil pencitraan resonansi magnetik. Jika perlu, dilakukan computed tomography dengan tiga dimensi tulang oksipital dan vertebra serviks. Pencitraan resonansi magnetik memungkinkan ahli bedah saraf untuk secara akurat menentukan jumlah perpindahan serebelar, untuk menentukan bentuk malformasi dan tingkat perkembangan penyakit.

Gejala anomali Arnold Chiari - pusing dan / atau ketidakstabilan (dapat meningkat dengan memutar kepala); kebisingan (dering, dengung, bersiul, mendesis, dll.) di salah satu atau kedua telinga (dapat meningkat ketika kepala berputar); sakit kepala yang terkait dengan peningkatan tekanan intrakranial (lebih kuat di pagi hari) atau dengan peningkatan nada otot-otot leher (titik nyeri di bawah tengkuk); nystagmus (gerakan mata yang tidak disengaja). Dalam kasus yang lebih parah, mungkin ada: kebutaan sementara, penglihatan ganda, atau gangguan visual lainnya (mungkin muncul dengan kepala berputar); tremor tangan, kaki, gangguan gerak; penurunan sensitivitas bagian wajah, bagian tubuh, satu atau beberapa anggota badan; kelemahan otot-otot bagian wajah, bagian tubuh, satu atau beberapa anggota badan; buang air kecil yang tidak disengaja atau sulit; kehilangan kesadaran (dapat terprovokasi dengan memutar kepala).

Pada kasus yang parah, perkembangan kondisi yang mengancam infark otak dan sumsum tulang belakang.

Pengobatan malformasi Chiari dan syringomyelia bersamaan (penyakit progresif kronis pada sistem saraf, di mana gigi berlubang terbentuk di sumsum tulang belakang) dimungkinkan, sayangnya, hanya dengan operasi. Operasi terdiri dari dekompresi lokal atau pemasangan shunt minuman keras. Dekompresi lokal dilakukan dengan anestesi umum dan terdiri dari pengangkatan sebagian tulang oksipital, serta separuh posterior vertebra serviks I dan / atau II ke tempat tonsil serebelum turun. Operasi yang efektif ini memperluas foramen oksipital besar dan menghilangkan kompresi batang otak, sumsum tulang belakang, dan amandel serebelar. Selama operasi, dura mater juga membuka membran tebal yang mengelilingi otak dan sumsum tulang belakang. Sebuah tambalan jaringan lain (buatan atau diambil dari pasien sendiri) dimasukkan ke dalam dura mater yang dibuka untuk bagian CSF yang lebih bebas.

Lebih jarang, operasi dilakukan untuk mengalirkan cairan serebrospinal dari sumsum tulang belakang yang membesar ke dalam dada atau rongga perut dengan tabung berongga khusus dengan katup (shunt) atau ke dalam ruang kulit dalam. Terkadang operasi ini dilakukan secara bertahap.