Apa itu kardiomiopati hipertrofik?

Diabetes

Frekuensi kematian mendadak populasi muda usia kerja meningkat secara serempak. Salah satu posisi terkemuka terhormat di antara penyebab kematian adalah kardiomiopati hipertrofik - kelebihan berat miokardium tanpa peningkatan volume rongga jantung. Apakah cukup berhenti merokok dan berolahraga untuk mencegah dan mencegah kematian?

Apa itu kardiomiopati hipertrofik?

Inti dari penyakit ini adalah pelanggaran kontraksi normal dan relaksasi otot jantung. Dengan penurunan kontraktilitas, sedikit darah mengalir ke perifer, ketidakcukupan sirkulasi berkembang. Dengan tidak adanya relaksasi diastole, jantung dipenuhi dengan darah. Fungsi pompa menderita, ia harus menyusut lebih sering untuk menyediakan tubuh. Ini adalah mekanisme penampilan dari pulsa yang dipercepat.

Kardiomiopati hipertrofik, apa itu? Diagnosis memenuhi syarat jika tersedia:

peningkatan luas atau terbatas pada ketebalan miokard hingga 1,5 cm atau lebih;
penurunan kapasitas ventrikel;
pelanggaran diastole mereka;
nafas pendek;
nyeri dada;
pusing;
sinkop tidak berhubungan dengan penyakit neurologis.

Jenis dan varian penyakit

Ada 4 jenis kardiomiopati hipertrofik:

Dengan peningkatan divisi atas septum di antara ventrikel.
Hipertrofi seluruh septum.
Ekspansi dinding yang konsentris dan penyempitan ventrikel kiri.
Pembesaran puncak terisolasi.

Jenis hemodinamik utama:

obstruksi permanen;
obstruksi berkala, hanya saat berolahraga;
laten atau labil, berkembang dari waktu ke waktu, misalnya, ketika tekanan menurun.

Penyebab kardiomiopati hipertrofik

Gejala muncul tanpa fenomena peradangan sebelumnya, faktor-faktor pemicu. Alasannya adalah cacat genetik yang memiliki sifat turun-temurun, kekeluargaan.

Sebagai hasil dari mutasi gen, sintesis protein kontraktil miokard terganggu.
Serat otot memiliki struktur, lokasi yang salah, kadang-kadang diganti oleh jaringan ikat.
Kardiomiosit yang diubah tidak terkoordinasi untuk berkurang, bebannya meningkat, serat menebal, seluruh ketebalan miokardium mengalami hipertrofi.

Gejala penyakitnya

Tergantung pada ketebalan miokardium, ada 3 derajat penyakit:

hipertrofi sedang;
tingkat sedang;
hipertrofi parah.

Kardiomiopati hipertrofik, gejalanya, bahaya patologi ini terletak pada kenyataan bahwa masalahnya tidak terbatas pada miokardium:

hipertrofi otot papiler, bagian berserat dari septum interventrikular, endokardium berkembang;
penebalan dinding katup mitral mencegah aliran darah;

Semua faktor di atas menyebabkan perubahan struktur dinding pembuluh yang memberi makan miokardium, lumennya menyempit lebih dari 50%. Ini adalah jalan langsung menuju serangan jantung.

Iradiasi nyeri pada infark miokard

Pada tahap awal penyakit ini tidak seperti biasanya, gejalanya sangat banyak dan tidak spesifik. Berikut ini modifikasi penyakit:

tanpa gejala;
jenis dystonia vegetatif-vaskular;
dalam bentuk serangan jantung;
kardialgia;
aritmia;
dekompensasi;

Setiap opsi memiliki gejala tersendiri. Keluhan khas dari berbagai tingkat keparahan:

nyeri dada;
peningkatan laju pernapasan;
gangguan irama;
pusing;
pingsan;
mungkin pertama memanifestasikan dirinya dan segera berakhir dengan kematian mendadak.

Kardiomiopati hipertrofik obstruktif ditandai oleh tiga gejala klasik:

nyeri dada;
gangguan irama;
episode ketidaksadaran.

Kehilangan kesadaran atau dekat dengan keadaan presinoptik ini dijelaskan oleh kekurangan pasokan darah ke otak.

Pasien menandai munculnya serangan gangguan jantung, bergantian dengan takikardia. Serangan disertai dengan ketidaknyamanan di belakang tulang dada, rasa takut akan kematian. Bagaimana memberikan bantuan darurat jika gejala aritmia baca di sini.

Kardiomiopati obstruktif hipertrofi, apa itu? Penyakit ini, yang ujungnya tak terelakkan adalah gagal jantung, ditandai dengan kesulitan bernafas, rasa kekurangan udara.

Pada pemeriksaan visual, impuls jantung multikomponen yang abnormal ditentukan pada pasien, diikuti oleh kontraksi ventrikel kiri yang kedua, yang tidak terlalu parah, ketika darah melewati ruang sempit. Biasanya, sentakan kedua tidak ada, dan pasien mungkin memiliki 2, 3, 4 goncangan seperti itu. Ukuran jantung meningkat ke kiri.

Kardiomiopati hipertrofik oleh ICD 10 dibagi menjadi:

melebar I42.0;
i42.1 obstruktif;
I42.2 lainnya.

Pada saat yang sama, ketika mempertimbangkan suatu penyakit, situasi yang mempersulit perjalanan kehamilan dan periode postpartum dikeluarkan. Ini adalah penyakit independen.

Metode survei tambahan

Ketika melakukan EKG, tidak mungkin untuk menemukan tanda-tanda spesifik kardiomiopati hipertrofik. Paling sering ada hipertrofi ventrikel kiri, atrium kiri, iskemia miokard.

Semua perubahan di atas pada EKG dalam kombinasi dengan tegangan yang diturunkan, perubahan cicatricial pada miokardium menunjukkan kardiomiopati hipertrofik.

Lebih informatif adalah ekokardiografi, karena memungkinkan Anda untuk melihat:

peningkatan septum interventrikular;
penurunan mobilitas septum selama sistol;
penurunan volume ventrikel kiri;
peningkatan rongga atrium kiri;
peningkatan kontraktilitas ventrikel kiri.
gerakan yang tidak tepat dari katup katup mitral.

Saat melakukan Doppler, Anda dapat menghitung tingkat insolvensi katup mitral, karakteristik aliran darah.

MRI, tomografi emisi positron dapat dengan jelas melihat di mana, perubahan apa yang telah terjadi.

Perawatan

Pilihan pengobatan tergantung pada karakteristik penyakit, usia di mana penyakit tersebut bermanifestasi.

Kardiomiopati hipertrofik dengan obstruksi saluran keluar diperlakukan dengan fokus utama pada mengembalikan diameter saluran keluar dari ventrikel kiri.

Penggunaan obat wajib melawan aritmia, mengurangi konsumsi oksigen, meningkatkan penyerapan oksigen dan nutrisi yang tersedia. Rincian tentang penyebab aritmia dapat ditemukan di artikel ini.

Berbagai perwakilan beta-blocker adalah obat pilihan. Efek obat ini bersifat antiaritmia. Mereka menormalkan ritme, mengurangi frekuensi episode kehilangan kesadaran, mengurangi denyut nadi, mengurangi kontraktilitas miokard. Mekanisme utama tindakan mereka adalah untuk memastikan bahwa jantung memiliki waktu untuk rileks, ventrikel kiri dipenuhi dengan darah untuk pekerjaan lebih lanjut.

Diketahui obat selektif dan non-selektif. Saat ini, daftar beta-blocker telah diperluas. Ada obat-obatan modern baru yang memiliki kemampuan untuk menormalkan nada pembuluh yang memberi makan miokardium:

Agen yang paling efektif untuk pengobatan takikardia tetap Bisaprolol, Propranolol.

Tidak mungkin untuk meresepkan obat ini untuk asma bronkial, tekanan darah rendah, bradikardia, dan aterosklerosis arteri perifer.

Dosis harian obat dipilih secara individual, dengan secara bertahap meningkatkan jumlah pemblokir yang digunakan.

Kardiomiopati hipertrofik (kode ICD 10 - I42) merupakan kontraindikasi untuk pemberian obat dari kelompok nifedipine, glikosida jantung, nitrit, karena mereka meningkatkan halangan.

Dengan ketidakefektifan penghambat, pengobatan kardiomiopati hipertrofik bersifat permanen - Cordaron, Amiodarone. Jika perlu, tambahkan Novocainum, Nicotinamide, Quinine.

Perawatan bedah

Ketidakefektifan terapi konservatif membutuhkan penunjukan operasi. Semua operasi dilakukan di bawah AIC dengan hipotermia buatan hingga 32 ° C. Jenis operasi yang digunakan:

Pengangkatan jaringan otot yang tumbuh berlebihan di septum interatrial. Risiko komplikasi pasca operasi yang fatal adalah 9-10%.
Masuknya 96% alkohol perkutan ke dalam arteri koroner kiri menyebabkan nekrosis dinding seperti pada serangan jantung di daerah septum anterior.
Pementasan alat pacu jantung.
Implantasi defibrillator.

Pencegahan Gagal Jantung

Mengingat bahwa angka kematian tahunan pada diagnosis awal gagal jantung adalah 33%, banyak perhatian diberikan pada tindakan pencegahan. Metode pencegahan utama meliputi:

hindari stres, pikirkan hal-hal positif, dengarkan musik klasik;
lebih santai, habiskan waktu di udara segar;
hindari merokok dan alkohol;
menyembuhkan penyakit ginjal, anemia, diabetes, sleep apnea - mendengkur, bronkitis, radang amandel, gigi dan sumber infeksi lain dalam tubuh;
aktivitas fisik tertutup, asalkan diizinkan oleh dokter yang hadir;
nutrisi yang tepat menggunakan ikan, sayuran hijau, produk susu dan penolakan lemak, goreng, asap, asin;
kontrol kadar kolesterol;
pencegahan trombosis, peningkatan pembekuan darah;
pemeriksaan reguler: EKG, ekokardiogram, ergometri, MRI dengan angiografi, studi Doppler.

Kemungkinan komplikasi

Jika pasien hidup sampai usia 40-50 tahun, bakteri endokarditis, stroke, hipertensi arteri, serangan jantung, emboli paru, dan trombosis vaskular yang fatal bergabung.

Ramalan

Harapan hidup rata-rata untuk kardiomiopati hipertrofik rendah. Kursus dan prognosis dianggap tidak menguntungkan, karena angka kematian setiap tahun mencapai 7-8%, terutama jika tidak diobati. Setengah dari pasien ini meninggal pada usia muda di latar belakang olahraga, seks.

Efek memperparah kardiomiopati hipertrofik:

aritmia ventrikel;
semakin muda penyakit itu memanifestasikan dirinya, semakin serius prognosisnya;
peningkatan yang signifikan dalam massa otot jantung;
serangan ketidaksadaran;
kehadiran kerabat yang meninggal mendadak.

Video yang bermanfaat

Informasi lebih lanjut tentang kardiomiopati hipertrofik, penyebab, gejala dapat ditemukan dalam video berikut:

Diagnosis dan pengobatan kardiomiopati hipertrofi

Hypertrophic Cardiomyopathy (GC) - diagnosis dan pengobatan

Penyakit miokard, yang sering ditentukan secara genetis (mutasi gen yang mengkode salah satu protein dari sarkoma jantung), ditandai dengan hipertrofi miokard, terutama dari ventrikel kiri, sering dengan hipertrofi septum interventrikular asimetris dan, biasanya, dengan fungsi sistolik yang diawetkan. Menurut klasifikasi saat ini, sindrom dan penyakit sistemik yang menyebabkan hipertrofi miokard, termasuk. amiloidosis dan glikogenosis.

GAMBAR KLINIS DAN ALIRAN KHUSUS

1. Gejala subyektif: dispnea saat aktivitas (gejala sering), ortopnea, angina pektoris, sinkop atau kondisi presinkopalny (terutama ketika terbentuk dengan penyempitan jalur keluaran ventrikel kiri).

2. Gejala obyektif: "mendengkur kucing" sistolik di atas jantung, tumpah impuls apikal, kadang-kadang - terbelah, III (hanya dengan kegagalan ventrikel kiri) atau nada IV (terutama pada individu muda), klik sistolik awal (menunjukkan penyempitan yang signifikan) saluran keluaran ventrikel kiri), murmur sistolik, biasanya, crescendo-decrescendo, kadang-kadang - denyut perifer dua fase yang cepat.

3. Kursus yang khas: tergantung pada derajat hipertrofi miokard, besarnya gradien pada saluran keluaran, dan kecenderungan aritmia (terutama fibrilasi atrium dan aritmia ventrikel). Seringkali, pasien hidup sampai usia lanjut, tetapi juga kasus kematian mendadak pada usia muda (sebagai manifestasi HCM pertama) dan gagal jantung. Faktor risiko kematian mendadak:

1) munculnya penghentian sirkulasi darah secara mendadak atau takikardia ventrikel persisten;
2) kematian jantung mendadak pada kerabat tingkat 1;
3) sinkop yang tidak dapat dijelaskan baru-baru ini;
4) tebal dinding ventrikel kiri ≥ 30 mm;

5) reaksi patologis tekanan arteri (peningkatan 1 mutasi gen).

Diagnostik

studi pelengkap

1. EKG: gelombang Q abnormal, terutama pada sadapan dari dinding bawah dan samping, livogram, gelombang P bentuk tidak beraturan (menunjukkan peningkatan atrium kiri atau kedua daun telinga), gelombang T negatif dalam pada sadapan V2-V4 (dengan bentuk hcmp atas).

2. Thorax RG: Dapat mendeteksi peningkatan ventrikel kiri atau kedua ventrikel dan atrium kiri, terutama dengan insufisiensi katup mitral yang bersamaan.

3. Ekokardiografi: hipertrofi miokard yang signifikan, dalam banyak kasus generalisasi, biasanya dengan lesi septum interventrikular, serta dinding anterior dan lateral. Pada beberapa pasien, hipertrofi septum interventrikular basal diamati, yang mengarah pada penyempitan saluran keluaran ventrikel kiri, yang pada 25% kasus disertai dengan pergerakan sistolik anterior katup mitral dan kekurangannya. Dalam 1/4 dari kasus ada gradien antara saluran asli ventrikel kiri dan aorta (gradien> 30 mmHg. St. Memiliki nilai prognostik). Pemeriksaan direkomendasikan untuk penilaian awal pasien yang diduga HCM dan sebagai studi skrining pada kerabat pasien dengan HCM.

4. Latihan elektrokardiografi dengan olahraga: untuk menilai risiko kematian jantung mendadak pada pasien dengan HCM.

5. MRI: direkomendasikan untuk evaluasi ekokardiografi yang sulit.

6. Studi genetik: direkomendasikan untuk kerabat (1 derajat) pasien dengan HCM.

7. Pemantauan EKG Holter 24 jam: untuk mendeteksi kemungkinan takikardia ventrikel dan menilai indikasi untuk implantasi ICD.

8. Coronarography: dalam kasus nyeri dada, untuk mengecualikan penyakit koroner bersamaan.

kriteria diagnostik

Berdasarkan identifikasi hipertrofi miokardial selama ekokardiografi dan pengecualian penyebab lainnya, terutama hipertensi arteri dan stenosis aorta.

diagnosis diferensial

Hipertensi arteri (dalam kasus hcmp dengan hipertrofi ventrikel kiri simetris), kurangnya katup aorta (terutama stenosis), infark miokard, penyakit Fabry, infark miokard segar (dengan peningkatan konsentrasi troponin jantung).

Pengobatan kardiomiopati hipertrofik

Perawatan farmakologis

1. Pasien tanpa gejala subyektif: observasi.

2. Pasien dengan gejala subyektif: β-blocker (misalnya, bisoprolol 5-10 mg / hari, metoprolol 100-200 mg / hari, propranolol hingga 480 mg / hari, terutama pada pasien dengan gradien pada jalur keluaran ventrikel kiri setelah latihan) ; Tingkatkan dosis secara bertahap, tergantung pada keefektifan dan tolerabilitas obat (pemantauan tekanan darah, denyut nadi, dan EKG secara terus-menerus diperlukan); dalam hal inefisiensi → verapamil 120-480 mg / hari atau diltiazem 180-360 mg / hari, hati-hati pada pasien dengan penyempitan saluran keluaran (pada pasien ini tidak menggunakan nifedipine, nitrogliserin, glikosida digitalis dan inhibitor ACE).

3. Pasien dengan pengobatan farmakologis gagal jantung, seperti pada DCM.

4. Fibrilasi atrium: cobalah untuk mengembalikan irama sinus dan menyimpannya menggunakan amiodaron (juga ditunjukkan ketika aritmia ventrikel muncul) atau sotalol. Pada pasien dengan fibrilasi atrium persisten, terapi antikoagulan diindikasikan.

pengobatan invasif

1. Reseksi bedah mempersempit jalur keluar ventrikel kiri dari septum interventrikular (miektomi, operasi Morrow): pada pasien dengan gradien sesaat di jalur keluar> 50 mmHg. Seni (saat istirahat atau selama aktivitas fisik) dan gejala parah, membatasi aktivitas vital, sebagai aturan, sesak napas selama aktivitas dan nyeri dada, tidak menanggapi pengobatan farmakologis.

2. Ablasi alkohol perkutan dari septum: pengenalan alkohol murni dalam cabang septum perforator untuk mengembangkan infark miokard di bagian proksimal dari septum interventrikular; indikasi sama dengan untuk miektomi; kemanjurannya sama seperti dalam perawatan bedah. Tidak direkomendasikan untuk pasien dengan kardiomiopati hipertrofik ventrikel, ventrikel kiri, septum interventrikular

Kardiomiopati Hipertrofik (HCM)

Hypertrophic cardiomyopathy (HCM) adalah penyakit miokard yang ditentukan secara genetis, dimanifestasikan oleh kompleks perubahan morfo-fungsional spesifik dan program bertahap progresif dengan risiko tinggi mengembangkan aritmia yang mengancam jiwa dan kematian mendadak.

HCM dapat didiagnosis pada usia berapa pun, dari hari pertama hingga dekade terakhir kehidupan, tetapi sebagian besar penyakit ini terdeteksi pada orang-orang di usia muda. Mortalitas tahunan pasien dengan hCMP bervariasi dari 1 hingga 6%: pada pasien dewasa adalah 1-3%, dan pada anak-anak dan remaja pada pasien dengan risiko tinggi kematian mendadak - 4-6%.

Perubahan morfofungsional dan penyebab penyakit

Yang khas adalah perubahan morfologis: anomali arsitektonik dari elemen kontraktil miokardium (hipertrofi dan disorientasi serat otot), perkembangan perubahan fibrotik pada otot jantung, patologi pembuluh intramyocardial kecil.

Dengan HCM, hipertrofi miokard masif dari kiri (dan lebih jarang ventrikel kanan) terjadi, lebih sering bersifat asimetris karena penebalan septum interventrikular, sering dengan perkembangan obstruksi keluaran ventrikel kiri (LV) tanpa adanya alasan yang jelas.

Ini adalah ide yang diterima secara umum tentang sifat hcmp yang sebagian besar bersifat herediter. Dalam hal ini, istilah "kardiomiopati hipertrofik familial" telah menyebar luas. Sekarang telah ditetapkan bahwa lebih dari setengah dari semua kasus penyakit ini dapat diwariskan, dengan jenis warisan utama yang dominan autosom. Yang tersisa jatuh ke dalam apa yang disebut bentuk sporadis; dalam hal ini, pasien tidak memiliki kerabat yang menderita hcmp atau mengalami hipertrofi miokard. Dipercayai bahwa sebagian besar, jika tidak semua kasus hcmp sporadis, juga memiliki penyebab genetik, mis., Disebabkan oleh mutasi acak.

Kardiomiopati hipertrofik adalah penyakit yang heterogen secara genetik yang disebabkan oleh lebih dari 200 mutasi yang dijelaskan dari beberapa gen yang mengkode protein dari alat miofibrillary. Sampai saat ini, 10 komponen protein dari sarkoma jantung diketahui, melakukan fungsi kontraktil, struktural atau pengaturan, yang cacatnya diamati dalam HCM. Terlebih lagi, pada setiap gen, banyak mutasi dapat menjadi penyebab penyakit (penyakit multi-alelik poligenik).

Kehadiran mutasi yang terkait dengan HCM diakui sebagai standar "emas" untuk mendiagnosis penyakit. Pada saat yang sama, defek genetik yang dijelaskan ditandai dengan berbagai tingkat penetrasi, keparahan manifestasi morfologis dan klinis. Tingkat keparahan gambaran klinis tergantung pada keberadaan dan tingkat hipertrofi.

Dengan demikian, HCM dicirikan oleh heterogenitas ekstrim dari alasan yang menyebabkannya, manifestasi morfologis, hemodinamik dan klinis, berbagai pilihan program dan prognosis, yang secara signifikan mempersulit pilihan pendekatan terapi yang memadai dan paling efektif untuk mengendalikan dan memperbaiki gangguan yang ada.

Keragaman ramalan menentukan perlunya stratifikasi terperinci dari risiko komplikasi fatal penyakit, pencarian prediktor prognostik yang tersedia dan kriteria untuk mengevaluasi perawatan yang sedang dilakukan.

Klasifikasi kardiomiopati hipertrofik

Dengan fitur anatomi:

1. asimetris (95%);

Jenis (Maronet a1., 1981):

1) hipertrofi primer dari divisi (basal) atas dari septum interventrikular;

2) hiperventrofi terisolasi dari septum interventrikular sepanjang;

3) hipertrofi konsentris ventrikel kiri - dinding dan septumnya yang bebas;

4) hipertrofi apeks jantung (apikal).

2. simetris (5%).

Menurut tanda-tanda hemodinamik. Bergantung pada ada atau tidaknya gradien tekanan sistolik di rongga ventrikel kiri (sesuai dengan kardiografi ECHO), yang mencerminkan tingkat obstruksi saluran keluaran ventrikel kiri (LV), HCM diisolasi:

Tergantung pada nilai-nilai gradien tekanan, menurut rekomendasi dari New York Heart Association, ada 4 tahap karditis hipertrofik:

Ada tiga varian hemodinamik dari hcmp obstruktif:

dengan obstruksi subaorta saat istirahat (disebut obstruksi basal);
dengan obstruksi labil, ditandai dengan fluktuasi spontan yang signifikan dari gradien tekanan intraventrikular tanpa alasan yang jelas;
dengan obstruksi laten, yang hanya disebabkan oleh pemuatan dan uji farmakologis provokatif (khususnya, inhalasi amil nitrit, saat mengambil nitrat atau pemberian isoproterenol intravena).

stabil, jinaknya hcmp;
kematian mendadak;
kursus progresif - peningkatan dispnea, kelemahan, kelelahan, sindrom nyeri (nyeri atipikal, angina), munculnya keadaan sinkop, gangguan disfungsi sistolik dari LV;
"Tahap akhir" kardiomiopati hipertrofik adalah perkembangan lebih lanjut dari kejadian gagal jantung kongestif terkait dengan remodeling dan disfungsi sistolik LV;
pengembangan fibrilasi atrium dan komplikasi terkait, khususnya tromboemboli.

Gejala HCM

Gejala penyakit beragam dan spesifik rendah, terkait dengan gangguan hemodinamik (disfungsi diastolik, obstruksi dinamis saluran keluar, regurgitasi mitral), iskemia miokard, patologi regulasi vegetatif sirkulasi darah dan gangguan proses elektrofisiologi di jantung. Kisaran manifestasi klinisnya sangat besar: dari asimptomatik hingga progresif dan sulit ke bentuk-bentuk yang diobati secara medis, disertai dengan gejala yang parah.

Peningkatan tekanan diastolik di ventrikel kiri karena disfungsi diastolik, obstruksi dinamis dari saluran keluar ventrikel kiri menunjukkan sesak napas saat istirahat dan selama latihan, kelelahan, kelemahan. Peningkatan tekanan dalam sirkulasi paru disertai dengan perkembangan gagal ventrikel kiri akut (biasanya pada malam hari - asma jantung, edema paru alveolar).

Penurunan fraksi ejeksi selama latihan atau gangguan irama jantung disertai dengan penurunan sirkulasi darah otak. Iskemia transien pada struktur otak dimanifestasikan oleh hilangnya kesadaran jangka pendek (pingsan) atau pra-ketidaksadaran (kelemahan tiba-tiba, pusing, menghitamkan mata, suara dan "kemacetan" di telinga).

Diagnosis kardiomiopati hipertrofik

Pada pemeriksaan vena leher, gelombang A yang jelas dapat dilihat dengan jelas, menunjukkan hipertrofi dan ketidakpatuhan ventrikel kanan. Impuls jantung menunjukkan kelebihan ventrikel kanan, hal ini mungkin terlihat dengan hipertensi paru yang terjadi bersamaan.

Palpasi biasanya ditentukan oleh perpindahan impuls apikal ke kiri dan sifat difusnya. Karena hipertrofi ventrikel kiri, impuls apikal presistolik dapat muncul, sesuai dengan nada IV. Impuls apikal tiga kemungkinan, komponen ketiga di antaranya disebabkan oleh penonjolan sistolik akhir ventrikel kiri.

Denyut nadi di arteri karotis biasanya bercabang dua. Peningkatan cepat dari gelombang nadi, diikuti oleh puncak kedua, disebabkan oleh peningkatan kontraksi ventrikel kiri.

Nada Auskultasi biasanya normal, didahului dengan nada IV.

Nada II mungkin normal atau terbelah secara paradoks karena pemanjangan fase pengusiran ventrikel kiri sebagai akibat dari obstruksi saluran keluarnya.

Murmur sistolik kasar berbentuk spindel dengan kardiomiopati hipertrofik paling baik didengar di sepanjang tepi kiri sternum. Ini diadakan di wilayah sepertiga bagian bawah sternum, tetapi tidak pada pembuluh leher dan di daerah aksila.

Fitur penting dari kebisingan ini adalah ketergantungan volume dan durasinya pada pra dan pasca pemuatan. Dengan peningkatan aliran balik vena, kebisingan memendek dan menjadi lebih tenang. Dengan mengurangi pengisian ventrikel kiri dan dengan meningkatkan kontraktilitasnya, suara menjadi lebih kasar dan lebih lama.

Sampel yang mempengaruhi sebelum dan sesudah pemuatan memungkinkan diferensiasi kardiomiopati hipertrofik dengan penyebab murmur sistolik lainnya.

1. ECHO-KG - metode utama untuk diagnosis hcmp. Kriteria untuk diagnosis karditis hipertrofik berdasarkan data ekokardiogram adalah:

Hipertrofi septum interventrikular asimetris (> 13 mm)
Gerakan sistolik anterior katup mitral
Rongga kecil dari ventrikel kiri
Hipokinesia septum interventrikular
Penutup katup aorta mid-sistolik
Gradien tekanan intraventrikular saat istirahat lebih dari 30 mm Hg. Seni
Gradien tekanan intraventrikular dengan beban lebih dari 50 mm Hg. Seni
Normo - atau hiperkinesia dinding posterior ventrikel kiri
Penurunan sudut diastolik katup mitral anterior
Prolaps katup mitral dengan insufisiensi mitral
Ketebalan dinding ventrikel kiri (di diastol) lebih dari 15 mm

Jika saluran keluar ventrikel kiri tidak dalam keadaan diam, hal itu dapat dipicu oleh pengobatan (inhalasi amil nitrit, pemberian isoprenalin, dobutamin) atau tes fungsional (manuver Valsalva, olahraga), yang mengurangi preload atau meningkatkan kontraktilitas ventrikel kiri.

Patognomonik untuk kardiomiopati hipertrofik EKG-tanpa tanda. Dapat dicatat: deviasi sumbu elektrik jantung ke kiri, tanda-tanda hipertrofi atrium, QII, III, aVF, V5-V6, T raksasa negatif di sadapan dada (karakteristik hipertrofi apikal LV - penyakit Yamaguchi), interval PQ pendek dengan deformasi bagian awal QRS.

Kardiomiopati Obstruktif Hipertrofi. Kriteria khusus untuk LVH SV2 + RV5> 35mV. Inversi dari gelombang TV5-V6 sering terjadi dengan varian apikal dari hcmp.

3. Pencitraan resonansi magnetik (MRI)

Keuntungan utama MRI dalam kardiomiopati hipertrofik adalah resolusi tinggi, tidak adanya radiasi dan kebutuhan untuk menyuntikkan agen kontras, kemampuan untuk mendapatkan gambar tiga dimensi, dan mengevaluasi struktur jaringan. Kerugiannya termasuk biaya tinggi, durasi penelitian dan ketidakmungkinan melakukan MRI pada beberapa pasien, misalnya, dengan defibrillator implan atau alat pacu jantung. MRI dengan marka miokard adalah metode yang relatif baru, yang memungkinkan untuk melacak jalur titik miokard tertentu dalam sistol dan diastole. Ini memungkinkan kita untuk menilai kontraktilitas bagian individual miokardium dan dengan demikian mengidentifikasi area lesi yang dominan.

4. Kateterisasi jantung dan angiografi koroner untuk kardiomiopati hipertrofi dilakukan untuk menilai lapisan koroner sebelum miektomi atau operasi pada katup mitral, serta untuk menentukan penyebab iskemia miokard. Pada saat yang sama, fitur karakteristik hcmp meliputi:

Gradien tekanan intraventrikular pada tingkat segmen tengah ventrikel kiri atau saluran keluarnya
Kurva tekanan di aorta tipe puncak-kubah (sebagai akibat obstruksi saluran keluar ventrikel kiri)
Tekanan diastolik meningkat di ventrikel
DZL meningkat
Gelombang tinggi V pada kurva DZLA (Dapat terjadi baik karena regurgitasi mitral, dan karena peningkatan tekanan di atrium kiri.)
Tekanan yang meningkat di arteri pulmonalis

5. Skintigrafi miokard dan tomografi emisi positron

Pada kardiomiopati hipertrofik, skintigrafi miokard memiliki beberapa keanehan, tetapi secara umum kepentingannya dalam diagnosis iskemia adalah sama seperti biasanya. Cacat akumulasi yang terus-menerus menunjukkan perubahan cicatricial setelah infark miokard, biasanya disertai dengan penurunan fungsi ventrikel kiri dan toleransi olahraga yang buruk. Cacat akumulasi reversibel menunjukkan iskemia yang disebabkan oleh penurunan cadangan koroner di arteri normal atau aterosklerosis koroner. Cacat reversibel sering tidak menampakkan diri, namun, tampaknya, mereka meningkatkan risiko kematian mendadak, terutama pada pasien muda dengan kardiomiopati hipertrofik. Dengan ventrikulografi isotopik, dimungkinkan untuk mengungkapkan pengisian ventrikel kiri yang tertunda dan perpanjangan periode relaksasi isovolumik.

Tomografi emisi positron adalah metode yang lebih sensitif, selain itu memungkinkan Anda untuk memperhitungkan dan menghilangkan gangguan yang terkait dengan pelemahan sinyal. Tomografi emisi positron dengan fluorodeoxyglucose menegaskan adanya iskemia subendocarial yang disebabkan oleh penurunan cadangan koroner.

Pendekatan saat ini untuk pengobatan kardiomiopati hipertrofik

(berdasarkan artikel "Pendekatan modern untuk pengobatan pasien dengan kardiomiopati hipertrofik." Penulis: S. A. Gabrusenko, Yu. V. Safrygina, V. G. Naumov, Yu.N. Belenkov)

Menurut konsep modern, strategi perawatan ditentukan dalam proses membagi pasien ke dalam kategori tergantung pada kursus dan prognosis yang dijelaskan di atas.

Semua orang dengan HCM, termasuk pembawa mutasi patologis tanpa manifestasi fenotipik dari penyakit dan pasien dengan penyakit asimptomatik, perlu dipantau, di mana sifat dan keparahan gangguan morfologis dan hemodinamik dinilai. Yang paling penting adalah identifikasi faktor-faktor yang menentukan prognosis yang tidak menguntungkan dan peningkatan risiko kematian mendadak (khususnya aritmia signifikan yang tersembunyi dan prognostik).

Batasi aktivitas fisik yang signifikan dan larangan olahraga yang dapat menyebabkan pemburukan hipertrofi miokard, peningkatan gradien tekanan intraventrikular dan risiko kematian mendadak.

Sejauh ini, pertanyaan tentang perlunya terapi obat aktif dalam kelompok pasien yang paling banyak dengan bentuk HCM asimptomatik atau tanpa gejala dan probabilitas rendah kematian mendadak belum akhirnya diselesaikan. Penentang taktik aktif memperhatikan fakta bahwa dengan perjalanan penyakit yang menguntungkan, harapan hidup dan tingkat kematian tidak berbeda dari yang ada di populasi umum. Beberapa penulis menunjukkan bahwa penggunaan blocker β-adrenergik dan antagonis kalsium (verapamil) pada kelompok pasien ini dapat menyebabkan penahanan gangguan hemodinamik dan gejala klinis. Namun, tidak ada yang membantah fakta bahwa taktik hamil dalam kasus penyakit kardiovaskular hipertrofik asimptomatik atau oligosimptomatik hanya mungkin terjadi jika tidak ada tanda-tanda obstruksi intraventrikular, pingsan, dan gangguan irama jantung yang serius, beban bawaan, dan kasus VS pada kerabat dekat.

Harus diakui bahwa pengobatan HCM, penyakit yang ditentukan secara genetis yang biasanya dikenali pada tahap lanjut, mungkin lebih bergejala dan paliatif. Namun demikian, tujuan utama dari tindakan terapeutik termasuk tidak hanya pencegahan dan koreksi manifestasi klinis utama penyakit dengan meningkatkan kualitas hidup pasien, tetapi juga dampak positif pada prognosis, pencegahan penyakit matahari dan perkembangan penyakit.

Dasar terapi obat HCM adalah obat dengan efek inotropik negatif: β-blocker dan calcium channel blockers. Disipramide (obat antiaritmia kelas IA) dan amiodaron juga digunakan untuk mengobati gangguan irama jantung yang sangat umum pada penyakit ini.

β-blocker adalah yang pertama, dan tetap sampai hari ini, kelompok obat yang paling efektif digunakan dalam pengobatan hcmp. Mereka memiliki efek simptomatik yang baik dalam kaitannya dengan manifestasi klinis utama: sesak napas dan jantung berdebar, sindrom nyeri, termasuk angina, pada setidaknya setengah dari pasien dengan kardiomiopati hipertrofik, yang terutama disebabkan oleh kemampuan obat-obatan ini untuk mengurangi kebutuhan oksigen miokard. Karena efek inotropik negatif dan pengurangan aktivasi sistem simpatoadrenal selama tekanan fisik dan emosional, β-blocker mencegah terjadinya atau peningkatan gradien tekanan subaortik pada pasien dengan obstruksi laten dan labil, tanpa secara signifikan mempengaruhi besarnya gradien ini saat istirahat. Kemampuan β-blocker untuk meningkatkan status fungsional pasien dalam perjalanan dan penggunaan jangka panjang telah terbukti secara meyakinkan. Meskipun obat-obatan tidak memiliki efek langsung pada relaksasi diastolik miokardium, mereka dapat meningkatkan pengisian LV secara tidak langsung dengan mengurangi denyut jantung dan mencegah iskemia otot jantung. Ada bukti dalam literatur yang mengkonfirmasi kemampuan β-blocker untuk menahan dan bahkan mengarah pada perkembangan sebaliknya dari hipertrofi miokard. Namun, penulis lain menekankan bahwa perbaikan gejala yang disebabkan oleh β-blocker tidak disertai dengan regresi hipertrofi LV dan peningkatan kelangsungan hidup pasien. Meskipun efek obat ini pada penghentian dan pencegahan aritmia ventrikel dan supraventrikular dan kematian mendadak belum terbukti, beberapa ahli masih mempertimbangkan penggunaan profilaksis mereka untuk pasien berisiko tinggi dengan pasien berisiko tinggi, termasuk pasien muda dengan riwayat keluarga kematian mendadak, yang sesuai.

Preferensi diberikan kepada β-blocker tanpa aktivitas simpatomimetik internal. Pengalaman terbesar telah diperoleh dalam penggunaan propranolol (obzidan, anaprilin). Ini diresepkan mulai dari 20 mg 3-4 kali sehari, dengan peningkatan bertahap dalam dosis di bawah kendali denyut nadi dan tekanan darah (BP) hingga maksimum ditoleransi dalam kebanyakan kasus 120-240 mg / hari. Penting untuk mengusahakan penggunaan dosis obat yang mungkin lebih tinggi, karena kurangnya efek terapi dengan β-blocker mungkin karena dosis yang tidak mencukupi. Tidak boleh dilupakan bahwa peningkatan dosis secara signifikan meningkatkan risiko efek samping yang diketahui.

Saat ini, kemungkinan penggunaan yang efektif dari generasi baru β-blocker selektif-kardus dari tindakan yang berkepanjangan, khususnya atenolol, Concore, dll, sedang dipelajari secara luas. dosis, pencapaian yang harus dicari, selektivitas hampir hilang. Perlu dicatat bahwa sotalol yang direkomendasikan untuk digunakan pada pasien dengan HCMP dengan aritmia supraventricular dan ventricular parah menggabungkan sifat-sifat dari β-blocker dan obat antiaritmia kelas III (efek mirip cordaron).

Penggunaan blocker saluran kalsium lambat dalam kardiomiopati hipertrofik didasarkan pada pengurangan kadar kalsium bebas dalam kardiomiosit dan meratakan asinkron dari reduksi mereka, meningkatkan relaksasi miokard dan mengurangi kontraktilitasnya, menekan hipertrofi miokard. Di antara penghambat saluran kalsium, verapamil (isoptin, finoptin) adalah obat pilihan karena tingkat keparahan terbesar dari tindakan inotropik negatif dan profil farmakologis yang paling optimal. Ini memberikan efek simptomatik pada 65-80% pasien, termasuk kasus refrakter terhadap pengobatan dengan β-blocker, karena kemampuan obat untuk mengurangi iskemia miokard, termasuk tanpa rasa sakit, dan untuk meningkatkan relaksasi diastolik dan kepatuhan LV. Properti verapamil ini meningkatkan toleransi pasien terhadap aktivitas fisik dan mengurangi gradien tekanan subaortik saat istirahat dengan kemampuan yang lebih rendah dibandingkan dengan β-blocker dalam pengurangan obstruksi intraventrikular dalam kasus stres fisik dan emosional dan provokasi dengan isoproterenol. Pada saat yang sama, verapamil mengurangi resistensi pembuluh darah perifer karena tindakan vasodilatasi. Dan meskipun efek ini paling sering diratakan oleh efek positif langsung pada fungsi diastolik ventrikel kiri, pada beberapa pasien dengan obstruksi intraventrikular basal, dikombinasikan dengan peningkatan tekanan LV diastolik akhir dan kecenderungan hipotensi arteri sistemik, jika afterload berkurang, gradien tekanan intraventrikular dapat meningkat secara dramatis. Hal ini dapat menyebabkan perkembangan edema paru, syok kardiogenik dan bahkan kematian mendadak. Komplikasi mengerikan yang serupa dari farmakoterapi verapamil juga dijelaskan pada pasien dengan hcmp non-obstruktif dengan tekanan tinggi di atrium kiri, di mana mereka disebabkan oleh efek inotropik negatif dari obat tersebut. Jelas, penting untuk berhati-hati ketika memulai pengobatan dengan verapamil dalam kategori pasien ini. Asupan obat harus dimulai di rumah sakit dengan dosis kecil - 20-40 mg 3 kali sehari dengan peningkatan bertahap dengan toleransi yang baik sampai denyut jantung berkurang saat istirahat menjadi 50-60 denyut / menit. Efek klinis biasanya terjadi ketika mengambil setidaknya 160-240 mg obat per hari; bentuk yang lama (isoptin-retard, verohalide-retard) lebih nyaman dalam kondisi penggunaan jangka panjang. Mengingat efek yang menguntungkan dari verapamil pada fungsi diastolik dan besarnya gradien tekanan subaortic di LV, serta kemampuan yang terbukti untuk meningkatkan kelangsungan hidup pasien dengan kardiomiopati hipertrofik dibandingkan dengan plasebo, disarankan untuk menggunakan profilaksis pada pasien HCM asimptomatik yang berisiko tinggi.

Tempat diltiazem dalam pengobatan hCMP tidak ditentukan secara pasti. Ada bukti bahwa, pada dosis rata-rata 180 mg / hari selama 3 dosis, itu telah diucapkan sebagai 240 mg verapamil, efek yang menguntungkan pada pengisian diastolik LV dan efek simptomatik yang sama, tetapi pada tingkat yang lebih rendah meningkatkan kinerja fisik pasien.

Di Institut Kardiologi. A. L. Myasnikova RKNPK MH dari Federasi Rusia melakukan pengamatan prospektif (dari 1 hingga 5 tahun) pada lebih dari 100 pasien dengan hcmp. Pasien diacak menjadi 3 yang sebanding dalam hal jumlah, jenis kelamin, usia, dan tingkat keparahan manifestasi klinis kelompok. Pasien secara acak diberikan atenolol atau isoptin-retard; pada kelompok ketiga, individu dengan aritmia ventrikel yang parah menang, dan mereka direkomendasikan untuk mengonsumsi sotalol. Evaluasi efektivitas berbagai pilihan untuk perawatan obat dilakukan dalam kondisi penggunaan obat yang berkepanjangan (setidaknya 1 tahun). Dosis harian dalam mode pemberian ganda dititrasi secara individual dan rata-rata 85, 187, 273 mg untuk atenolol, isoptin dan sotalol, masing-masing. Terapi jangka panjang mengarah pada peningkatan kondisi klinis, masing-masing, pada 77, 72 dan 83% pasien di masing-masing kelompok, yang tercermin dalam penurunan signifikan dalam gejala utama, manifestasi gagal jantung (HF), peningkatan kekuatan dan waktu latihan, dan peningkatan kualitas indikator kehidupan (oleh 25, 32) dan 34% masing-masing). Pada saat yang sama, signifikan (p

Kardiomiopati dilatasi (DCMP)
Stenosis mitral

Dokter Jantung - situs tentang penyakit jantung dan pembuluh darah

Dokter Bedah Jantung Online

Kardiomiopati Hipertrofik (HCM)

Kardiomiopati hipertrofik paling sering didefinisikan sebagai hipertrofi miokard ventrikel kiri tanpa alasan yang jelas. Istilah "kardiomiopati hipertrofik" lebih tepat daripada "stenosis subaortik hipertrofi idiopatik", "kardiomiopati obstruktif hipertrofik" dan "stenosis subaortik otot", karena tidak menyiratkan obstruksi wajib pada saluran keluar ventrikel kiri, yang hanya terjadi pada 25% kasus.

Perjalanan penyakit

Secara histologis, kardiomiopati hipertrofik menunjukkan susunan kardiomiosit dan fibrosis miokard yang tidak teratur. Paling sering, dalam urutan menurun, septum ventrikel, apeks, dan segmen tengah ventrikel kiri mengalami hipertrofi. Pada sepertiga kasus hipertrofi, hanya satu segmen yang terpapar.Keragaman morfologis dan histologis dari kardiomiopati hipertrofik menentukan jalannya yang tidak terduga.

Prevalensi kardiomiopati hipertrofik 1/500. Seringkali ini adalah penyakit keluarga. Kardiomiopati hipertrofik mungkin merupakan penyakit kardiovaskular turunan yang paling umum. Kardiomiopati hipertrofik terdeteksi pada 0,5% pasien yang dirujuk untuk echoCG. Ini adalah penyebab paling umum kematian mendadak atlet di bawah usia 35 tahun.

Gejala dan keluhan

Gagal jantung

Dispnea saat istirahat dan selama berolahraga, asma malam hari dan kelelahan didasarkan pada dua proses: peningkatan tekanan diastolik di ventrikel kiri karena disfungsi diastolik dan obstruksi dinamis pada saluran keluar dari ventrikel kiri.

Peningkatan denyut jantung, penurunan preload, pemendekan diastole, peningkatan obstruksi saluran keluar ventrikel kiri (misalnya, selama latihan atau takikardia) dan penurunan kepatuhan ventrikel kiri (misalnya, selama iskemia) memperburuk keluhan.

5-10% pasien dengan kardiomiopati hipertrofik mengalami disfungsi sistolik berat pada ventrikel kiri, dilatasi dan penipisan dindingnya terjadi.

Iskemia miokard

Iskemia miokard pada kardiomiopati hipertrofik dapat terjadi terlepas dari obstruksi saluran keluar ventrikel kanan.

Iskemia miokard secara klinis dan elektrokardiografi dimanifestasikan dengan cara yang sama seperti biasanya. Kehadirannya dikonfirmasi oleh skintigrafi miokardium dengan 201 Tl, positron emission tomography, peningkatan produksi laktat di miokardium dengan seringnya stimulasi atrium.

Penyebab pasti iskemia miokard tidak diketahui, tetapi didasarkan pada ketidakcocokan antara permintaan dan pengiriman oksigen. Faktor-faktor berikut berkontribusi pada hal ini.

Kekalahan arteri koroner kecil melanggar kemampuan mereka untuk berkembang.

Meningkatnya ketegangan di dinding miokardium karena relaksasi yang tertunda diastol dan terhambatnya saluran keluar ventrikel kiri.

Pengurangan jumlah kapiler relatif terhadap jumlah kardiomiosit.

Mengurangi tekanan perfusi koroner.

Pingsan dan pingsan

Pingsan dan pra-tidak sadar terjadi karena penurunan aliran darah otak dengan penurunan curah jantung. Mereka biasanya terjadi selama latihan atau aritmia.

Kematian mendadak

Kematian tahunan dalam kardiomiopati hipertrofik adalah 1-6%. Kebanyakan pasien mati mendadak.Risiko kematian mendadak bervariasi dari pasien ke pasien. Pada 22% pasien, kematian mendadak adalah manifestasi pertama penyakit. Kematian mendadak paling sering terjadi pada anak-anak yang lebih besar dan muda; hingga 10 tahun jarang. Sekitar 60% kematian mendadak terjadi saat istirahat, sisanya - setelah aktivitas fisik yang berat.

Gangguan irama dan iskemia miokard dapat memicu lingkaran setan hipotensi arteri, mempersingkat waktu pengisian diastolik dan meningkatkan penyumbatan pada saluran keluar ventrikel kiri, yang pada akhirnya menyebabkan kematian.

Pemeriksaan fisik

Palpasi

Impuls apikal biasanya diimbangi ke kiri dan difus. Karena hipertrofi ventrikel kiri, impuls apikal presistolik dapat muncul, sesuai dengan nada keempat. Impuls apikal tiga kemungkinan, komponen ketiga di antaranya disebabkan oleh penonjolan sistolik akhir ventrikel kiri.

Denyut nadi di arteri karotis biasanya bercabang dua. Peningkatan cepat dari gelombang nadi, diikuti oleh puncak kedua, disebabkan oleh peningkatan kontraksi ventrikel kiri.

Auskultasi

Nada pertama biasanya normal, didahului dengan nada IV.

Nada kedua mungkin normal atau terbelah secara paradoks karena pemanjangan fase pengusiran ventrikel kiri sebagai akibat dari obstruksi saluran keluar.

Sampel yang mempengaruhi sebelum dan sesudah pemuatan memungkinkan diferensiasi kardiomiopati hipertrofik dengan penyebab murmur sistolik lainnya.

Meja Pengaruh tes fungsional dan farmakologis pada volume murmur sistolik dengan kardiomiopati hipertrofik, stenosis aorta, dan insufisiensi mitral

KDOLZH - volume end-diastolik ventrikel kiri; SV - output jantung; ↓ - penurunan volume suara; ↑ - menambah volume suara.

Kardiomiopati hipertrofik sering menyebabkan insufisiensi mitral. Hal ini ditandai dengan pansistolik, suara tiupan, yang dilakukan di daerah aksila.

Diam, penurunan murmur diastolik awal insufisiensi aorta terdengar pada 10% pasien dengan kardiomiopati hipertrofik.

Keturunan

Bentuk familial dari kardiomiopati hipertrofik diwariskan autosom dominan; mereka disebabkan oleh mutasi missense, yaitu, penggantian asam amino tunggal, dalam gen protein sarkomer (lihat tabel).

Meja Tingkat mutasi relatif dalam bentuk keluarga dari kardiomiopati hipertrofik

Bentuk familial dari kardiomiopati hipertrofik harus dibedakan dari penyakit yang serupa secara fenotip seperti kardiomiopati hipertrofik apikal dan kardiomiopati hipertrofik pada lansia, serta penyakit herediter di mana letak kardiomiosit yang tidak teratur dan disfungsi sistolik ventrikel kiri tidak disertai dengan hipertrofi.

Prognosis yang paling tidak menguntungkan dan risiko terbesar kematian mendadak diamati pada beberapa mutasi rantai myosin p yang berat (R719W, R453K, R403Q). Dengan mutasi pada gen T troponin, mortalitas tinggi bahkan tanpa adanya hipertrofi. Tidak ada cukup data untuk menggunakan analisis genetik dalam praktiknya. Informasi yang tersedia terutama merujuk pada formulir keluarga dengan prognosis yang buruk dan tidak dapat diperpanjang untuk semua pasien.

Diagnostik

Meskipun dalam kebanyakan kasus ada perubahan yang ditandai pada EKG (lihat tabel), tidak ada patognomonik untuk tanda-tanda EKG kardiomiopati hipertrofik.

Ekokardiografi

EchoCG adalah metode terbaik, sangat sensitif dan sepenuhnya aman.

Tabel ini mencantumkan kriteria ekokardiografi untuk kardiomiopati hipertrofik untuk M-modal dan studi dua dimensi.

Kadang kardiomiopati hipertrofik diklasifikasikan menurut lokasi hipertrofi (lihat tabel).

Studi Doppler memungkinkan Anda untuk mengidentifikasi dan mengukur efek gerakan sistolik anterior katup mitral.

Pada sekitar seperempat pasien dengan kardiomiopati hipertrofik, gradien tekanan pada saluran keluar ventrikel kanan dalam keadaan diam; bagi banyak orang, itu hanya muncul ketika melakukan tes provokatif.

Tentang kardiomiopati hipertrofik obstruktif, bicara dengan gradien tekanan intragastrik lebih dari 30 mm Hg. Seni sendiri dan lebih dari 50 mm Hg. Seni pada latar belakang sampel provokatif. Besarnya gradien sesuai dengan waktu onset dan durasi kontak antara septum interventrikular dan selebaran katup mitral. Semakin awal kontak terjadi dan semakin lama, semakin tinggi gradien tekanan.

Gerakan sistolik anterior katup mitral dijelaskan oleh efek hisap dari aliran darah yang dipercepat melalui saluran keluar yang menyempit dari ventrikel kiri, yang disebut efek Venturi. Gerakan ini semakin mempersempit saluran keluar, meningkatkan obstruksi dan meningkatkan gradien.

Meskipun signifikansi klinis dari obstruksi saluran keluar ventrikel kiri telah dipertanyakan, eliminasi bedah atau medisnya meningkatkan kondisi banyak pasien. Oleh karena itu, deteksi obstruksi pada saluran keluar ventrikel kiri sangat penting.

Deteksi regurgitasi mitral dan perubahan katup mitral secara signifikan dapat mempengaruhi taktik perawatan bedah dan obat pasien dengan kardiomiopati hipertrofik.

Sekitar 60% pasien dengan kardiomiopati hipertrofik memiliki patologi katup mitral, termasuk panjang cusps yang berlebihan, kalsifikasi cincin mitral, dan kadang-kadang otot papiler yang abnormal melekat pada cusp anterior katup mitral.

Jika struktur katup mitral tidak berubah, beratnya insufisiensi mitral berbanding lurus dengan tingkat keparahan obstruksi dan tingkat penutupan katup.

Cinema-MRI memungkinkan Anda untuk memeriksa puncak jantung, ventrikel kanan, untuk mempelajari pekerjaan ventrikel.

MRI dengan marka miokard adalah metode yang relatif baru, yang memungkinkan untuk melacak jalur titik miokard tertentu dalam sistol dan diastole. Ini memungkinkan kita untuk menilai kontraktilitas bagian individual miokardium dan dengan demikian mengidentifikasi area lesi yang dominan.

Kateterisasi jantung dan angiografi koroner

Kateterisasi jantung dan angiografi koroner dilakukan untuk menilai dasar koroner sebelum miektomi atau operasi pada katup mitral, serta untuk menentukan penyebab iskemia miokard. Gambaran karakteristik yang ditentukan oleh studi hemodinamik invasif ditunjukkan pada tabel dan gambar.

* Terjadi akibat sumbatan pada saluran keluar ventrikel kiri.
** Dapat terjadi karena regurgitasi mitral, serta karena peningkatan tekanan di atrium kiri.

Bahkan dengan arteri koroner yang tidak berubah, pasien mungkin menderita angina klasik. Dasar iskemia miokard pada kardiomiopati hipertrofik dapat berupa peningkatan tajam dalam kebutuhan oksigen miokard, kompresi arteri koroner besar oleh jembatan miokard, serta kompresi sistolik dari cabang-cabang septum; di arteri koroner dengan kardiomiopati hipertrofik, aliran darah sistolik terbalik dapat ditentukan.

Ketika ventrikulografi kiri biasanya terlihat ventrikel yang mengalami hipertrofi dengan tonjolan yang terlihat jelas ke dalam rongga septum interventrikelnya, kolapsnya rongga ventrikel yang hampir sempurna pada sistol, gerakan sistolik anterior katup mitral dan regurgitasi mitral. Dalam bentuk apikal kardiomiopati hipertrofik, rongga ventrikel berbentuk lonjakan kartu.

Figur Kurva tekanan di ruang jantung dengan kardiomiopati hipertrofik
Di atas Gradien tekanan antara saluran keluar (LVOT) dan sisa ventrikel kiri (LV) Ao - kurva tekanan aorta
Di bawah. Kurva tekanan di aorta tipe puncak - kubah

Skintigrafi miokard dan tomografi emisi positron

Dengan ventrikulografi isotopik, dimungkinkan untuk mengungkapkan pengisian ventrikel kiri yang tertunda dan perpanjangan periode relaksasi isovolumik.

Tomografi emisi positron adalah metode yang lebih sensitif, selain itu memungkinkan Anda untuk memperhitungkan dan menghilangkan gangguan yang terkait dengan pelemahan sinyal.

Tomografi emisi positron dengan fluorodeoxyglucose menegaskan adanya iskemia subendocarial yang disebabkan oleh penurunan cadangan koroner.

Perawatan

Pengobatan harus diarahkan pada pencegahan dan pengobatan gagal jantung, yang didasarkan pada disfungsi sistolik dan diastolik, gangguan irama dan iskemia, serta pada pencegahan kematian mendadak.

VTLZH - saluran keluar kiri

Perawatan kardiomiopati hipertrofik beragam seperti manifestasi klinisnya.

Perawatan obat-obatan

Tidak ada bukti bahwa penghambat beta-adrenergik mengurangi mortalitas pada kardiomiopati hipertrofik, namun alat ini digunakan terutama terlepas dari adanya obstruksi pada saluran keluar ventrikel kiri.

Beta-blocker menghilangkan angina, sesak napas dan pingsan; menurut beberapa data, efisiensinya mencapai 70%. Beta-blocker dengan sifat alpha-blocking, carvedilol dan labetalol, memiliki efek vasodilator, sehingga mungkin tidak boleh digunakan.

Beta-blocker memiliki efek inotropik dan kronotropik negatif karena penekanan stimulasi simpatis. Mereka mengurangi kebutuhan oksigen miokard dan dengan demikian membebaskan atau menghilangkan angina dan meningkatkan pengisian diastolik ventrikel kiri, yang mengurangi sumbatan pada saluran keluarnya.

Kontraindikasi untuk beta-blocker - bronkospasme, AV-blockade berat tanpa EX dan dekompensasi kegagalan ventrikel kiri.

Antagonis kalsium - obat lini kedua. Mereka cukup efektif dan digunakan untuk kontraindikasi untuk beta-blocker atau ketika mereka tidak efektif.

Antagonis kalsium memiliki efek inotropik negatif, mengurangi denyut jantung dan tekanan darah. Selain itu, mereka dapat meningkatkan fungsi diastolik karena fase pengisian cepat, meskipun dapat meningkatkan tekanan diastolik akhir di ventrikel kiri.

Tampaknya hanya antagonis kalsium non-dihydropyrndine, verapamil dan diltiazem, yang efektif dalam kardiomiopati hipertrofik. (lihat tab.)

* Jika ditoleransi dengan baik, dosis mungkin lebih tinggi.

Efek antagonis kalsium pada hemodinamik tidak dapat diprediksi karena tindakan vasodilatasi mereka, oleh karena itu, dalam kasus obstruksi parah pada saluran keluar ventrikel kiri dan hipertensi paru, mereka harus diresepkan dengan sangat hati-hati. Kontraindikasi untuk antagonis kalsium - gangguan konduksi tanpa EX dan sistolik
disfungsi ventrikel kiri.

Disopyramide, suatu agen antiaritmia kelas Ia, dapat diresepkan sebagai pengganti atau sebagai tambahan beta-blocker atau antagonis kalsium. Karena sifat inotropik negatif yang diucapkan dalam kombinasi dengan aksi antiaritmia terhadap aritmia ventrikel dan supraventrikular, disopiramid efektif untuk menghambat obstruksi saluran keluar ventrikel kiri dan gangguan irama. Kerugian dari disopyramide termasuk efek antikolinergiknya, akumulasi dalam darah pada insufisiensi ginjal atau hati, kemampuan untuk meningkatkan konduksi AV pada fibrilasi atrium dan melemahkan tindakan antiaritmia seiring berjalannya waktu. Karena efek sampingnya, disopyramide biasanya hanya digunakan dalam kasus yang parah untuk mengantisipasi pengobatan yang lebih radikal: miektomi atau penghancuran etanol dari septum interventrikular. Disopyramide tidak digunakan untuk pengobatan kardiomiopati hipertrofik jangka panjang.

Perawatan non-obat

Pada pasien yang sangat parah tanpa halangan pada saluran keluar ventrikel kiri, satu-satunya jalan keluar adalah transplantasi jantung. Jika ada halangan, dan gejalanya menetap meskipun sudah minum obat, EX dua kamar, miektomi, termasuk dengan penggantian katup mitral, dan penghancuran septum intraventrikular dengan etanol, bisa efektif.

Dua bilik EX

Dalam karya pertama yang dikhususkan untuk EKS dua bilik, ditunjukkan bahwa EKS meningkatkan kesehatan dan mengurangi penyumbatan saluran keluar ventrikel kiri, tetapi sekarang hasil ini dipertanyakan. ECS dapat memperburuk pengisian ventrikel dan mengurangi curah jantung. Studi crossover acak telah menunjukkan bahwa peningkatan ini sebagian besar disebabkan oleh efek plasebo.

Penghancuran etanol dari septum interventrikular

Penghancuran etanol dari septum interventrikular adalah metode yang relatif baru yang saat ini dibandingkan dengan miektomi.

Di laboratorium kateterisasi jantung, sebuah konduktor ditempatkan di bagasi arteri koroner kiri untuk kateterisasi cabang septum pertama, kedua atau kedua. Di mulut cabang septum, kateter dipasang, melalui mana zat kontras gema disuntikkan. Ini memungkinkan kami untuk memperkirakan ukuran dan lokasi serangan jantung di masa depan. Infark disebabkan oleh pengenalan ke cabang septum 1-4 ml etanol absolut.

Akinesia dan penipisan septum interventrikular yang dihasilkan dari prosedur ini, mengurangi atau sepenuhnya menghilangkan penyumbatan saluran keluar dari ventrikel kiri. Kemungkinan komplikasi termasuk AV blokade, detasemen intima arteri koroner, infark anterior besar, aritmia karena bekas luka pasca infark. Hasil jangka panjang belum diketahui.

Perawatan bedah kardiomiopati hipertrofik

Pengobatan bedah kardiomiopati hipertrofik telah dilakukan selama lebih dari 40 tahun.

Di tangan yang berpengalaman, mortalitas setelah mioektomi (operasi Morrow) tidak melebihi 1-2%. Operasi ini memungkinkan untuk menghilangkan gradien intraventrikular saat istirahat di lebih dari 90% kasus, pada sebagian besar pasien ada perbaikan jangka panjang. Perluasan yang sedang berlangsung dari saluran keluar ventrikel kiri mengurangi pergerakan sistolik anterior katup mitral, regurgitasi mitral, tekanan sistolik dan diastolik di ventrikel kiri, dan gradien intraventrikular.

Prostetik katup mitral (protesa profil rendah) menghilangkan obstruksi saluran keluar ventrikel kiri, namun, hal ini diindikasikan terutama dengan sedikit hipertrofi septum, setelah miektomi tidak efektif dan dengan perubahan struktural pada katup mitral itu sendiri.

Masalah diagnosis dan pengobatan yang dipilih

Fibrilasi atrium

Fibrilasi atrium terjadi pada sekitar 10% pasien dengan kardiomiopati hipertrofik dan menyebabkan konsekuensi parah: pemendekan diastole dan tidak adanya pemompaan atrium dapat menyebabkan gangguan hemodinamik dan edema paru. Karena tingginya risiko tromboemboli, semua pasien dengan fibrilasi atrium pada kardiomiopati hipertrofik harus menerima antikoagulan. Hal ini diperlukan untuk mempertahankan frekuensi kontraksi ventrikel yang rendah, selalu berusaha untuk mengembalikan dan mempertahankan irama sinus.

Untuk fibrilasi atrium paroksismal, kardioversi listrik adalah yang terbaik. Untuk mempertahankan irama sinus, disopyramide atau sotalol ditentukan; ketika mereka tidak efektif, amiodarone digunakan dalam dosis rendah. Pada obstruksi parah dari saluran keluar ventrikel kiri, kombinasi beta-blocker dengan disopyramide atau sotalol mungkin.

Fibrilasi atrium permanen dapat ditoleransi dengan cukup baik jika tingkat kontraksi ventrikel dijaga tetap rendah dengan beta-blocker atau antagonis kalsium. Jika fibrilasi atrium tidak dapat ditoleransi dengan baik, dan irama sinus tidak dapat dipertahankan, penghancuran AV node dengan implantasi alat pacu jantung dua kamar dimungkinkan.

Pencegahan Kematian Tiba-tiba

Adopsi tindakan pencegahan seperti implantasi defibrillator atau penunjukan amiodarone (efek yang pada prognosis jangka panjangnya tidak terbukti) hanya mungkin setelah menetapkan faktor-faktor risiko dengan sensitivitas, spesifisitas, dan nilai prediksi yang cukup tinggi.

Tidak ada bukti yang meyakinkan tentang kepentingan relatif dari faktor risiko kematian mendadak. Faktor risiko utama tercantum di bawah ini.

Sejarah penangkapan peredaran darah

Takikardia ventrikel berkelanjutan

Kematian mendadak kerabat dekat

Paroxysms yang sering dari takikardia ventrikel yang tidak stabil selama pemantauan EKG Holter

Sinkop berulang dan keadaan pra-tak sadar (terutama saat berolahraga)

Penurunan tekanan darah saat berolahraga

Hipertrofi ventrikel kiri masif (ketebalan dinding> 30 mm)

Jembatan miokardial pada arteri turun anterior pada anak-anak

Obstruksi saluran keluar ventrikel kiri saat istirahat (gradien tekanan> 30 mmHg)

Peran EFI dalam kardiomiopati hipertrofik tidak didefinisikan. Tidak ada bukti yang meyakinkan bahwa itu memungkinkan untuk menilai risiko kematian mendadak. Ketika melakukan EFI menggunakan protokol standar, seringkali tidak mungkin untuk menyebabkan aritmia ventrikel pada orang yang selamat dari henti sirkulasi. Di sisi lain, penggunaan protokol non-standar memungkinkan untuk menyebabkan aritmia ventrikel bahkan pada pasien dengan risiko kematian mendadak yang rendah.

Rekomendasi yang jelas untuk implantasi defibrillator dalam kardiomiopati hipertrofik dapat dikembangkan hanya setelah selesainya studi klinis yang relevan. Saat ini, diyakini bahwa implantasi defibrillator diindikasikan setelah gangguan irama, yang dapat mengakibatkan kematian mendadak, dengan paroksismik takikardia ventrikel persisten, dan dengan berbagai faktor risiko kematian mendadak. Pada kelompok berisiko tinggi, defibrillator implan dinyalakan sekitar 11% per tahun di antara mereka yang telah mengalami henti peredaran darah, dan pada 5% per tahun di antara mereka yang telah ditanamkan dengan defibrillator untuk pencegahan utama kematian mendadak.

Olahraga jantung

Diagnosis banding dengan kardiomiopati hipertrofik

Di satu sisi, bermain olahraga dengan kardiomiopati hipertrofik yang tidak terdeteksi meningkatkan risiko kematian mendadak, di sisi lain, diagnosis kardiomiopati hipertrofik yang keliru pada atlet menyebabkan perawatan yang tidak perlu, kesulitan psikologis, dan pembatasan aktivitas fisik yang tidak perlu. Diagnosis banding paling sulit jika ketebalan dinding ventrikel kiri pada diastol melebihi batas atas normal (12 mm), tetapi tidak mencapai nilai karakteristik kardiomiopati hipertrofik (15 mm), dan tidak ada gerakan sistolik anterior katup mitral dan obstruksi saluran keluar ventrikel kiri..

Hipertrofi asimetris pada miokardium, ukuran akhir diastolik ventrikel kiri kurang dari 45 mm, ketebalan septum interventrikular lebih dari 15 mm, peningkatan atrium kiri, disfungsi diastolik ventrikel kiri, kardiomiopati hipertrofik dalam riwayat keluarga lebih menyukai hipertrofi kardiomiopati.

Jantung olahraga ditunjukkan oleh ukuran akhir diastolik ventrikel kiri lebih dari 45 mm, ketebalan septum interventrikular kurang dari 15 mm, ukuran anteroposterior atrium kiri kurang dari 4 cm dan penurunan hipertrofi saat latihan dihentikan.

Olahraga untuk kardiomiopati hipertrofik

Pembatasan tetap berlaku meskipun ada perawatan medis dan bedah.

Pada kardiomiopati hipertrofik di bawah usia 30 tahun, terlepas dari adanya obstruksi saluran keluar ventrikel kiri tidak boleh terlibat dalam olahraga kompetitif yang membutuhkan tenaga fisik yang berat.

Setelah 30 tahun, pembatasan mungkin tidak terlalu ketat, karena risiko kematian mendadak cenderung menurun seiring bertambahnya usia. Olahraga dimungkinkan tanpa adanya faktor risiko berikut: takikardia ventrikel selama pemantauan Holter ECG, kematian mendadak pada kerabat dekat dengan kardiomiopati hipertrofik, pingsan, gradien tekanan intraventrikular lebih dari 50 mm Hg. Art., Mengurangi tekanan darah selama latihan, iskemia miokard, ukuran anteroposterior atrium kiri lebih dari 5 cm, insufisiensi mitral yang parah, dan paroksismal atrial fibrilasi.

Endokarditis infektif

Endokarditis infektif berkembang pada 7-9% pasien dengan kardiomiopati hipertrofik. Tingkat kematian adalah 39%.

Risiko bakteremia tinggi dengan intervensi gigi, operasi pada usus dan kelenjar prostat.

Bakteri mengendap pada endokardium, yang mengalami kerusakan permanen karena gangguan hemodinamik atau kerusakan struktural pada katup mitral.

Semua pasien dengan kardiomiopati hipertrofik, terlepas dari adanya obstruksi saluran keluar ventrikel kiri, diberikan profilaksis antibakteri endokarditis infektif sebelum intervensi apa pun yang melibatkan risiko bakteremia tinggi.

Hipertrofi ventrikel kiri apikal (penyakit Yamaguchi)

Ditandai dengan nyeri dada, sesak napas, kelelahan. Kematian mendadak jarang terjadi.

Di Jepang, hipertrofi ventrikel kiri apikal merupakan seperempat dari kasus kardiomiopati hipertrofi. Di negara lain, hipertrofi apeks terisolasi hanya terjadi pada 1-2% kasus.

Diagnostik

Pada EKG, ada tanda-tanda hipertrofi ventrikel kiri dan gigi T raksasa negatif di dada.

Ketika ekokardiografi mengungkapkan tanda-tanda berikut.

Hipertrofi terisolasi dari apikal ventrikel kiri akord tendon

Ketebalan miokardium di daerah puncak lebih dari 15 mm atau rasio ketebalan miokardium di daerah puncak dengan ketebalan dinding belakang lebih dari 1,5.

Tidak adanya hipertrofi bagian lain dari ventrikel kiri

Tidak adanya penyumbatan pada saluran keluar ventrikel kiri.

MRI memungkinkan Anda untuk melihat hipertrofi miokard terbatas pada apeks. MRI digunakan terutama untuk non-informativitas EchoCG.

Pada ventrikulografi kiri, rongga ventrikel kiri pada diastol memiliki bentuk puncak kartu, dan pada sistolnya, bagian ototnya sepenuhnya mereda.

Prognosis dibandingkan dengan bentuk lain dari kardiomiopati hipertrofik menguntungkan.

Pengobatan ditujukan hanya untuk menghilangkan disfungsi diastolik. Beta-blocker dan antagonis kalsium digunakan (lihat di atas).

Kardiomiopati hipertrofi hipertensif pada lansia

Selain gejala yang melekat dalam bentuk lain dari kardiomiopati hipertrofik, hipertensi arteri adalah karakteristik.

Kejadiannya tidak diketahui secara pasti, tetapi penyakit ini lebih umum dari yang diperkirakan.

Menurut beberapa data, ekspresi terlambat dari protein C myosin-binding mutan adalah dasar dari kardiomiopati hipertrofik pada orang tua.

Ekokardiografi

Dibandingkan dengan pasien muda (lebih muda dari 40 tahun), lansia (65 tahun ke atas) memiliki karakteristik sendiri.

Gejala umum

Gradien intraventrikular saat istirahat dan di bawah beban

Hipertrofi asimetris

Gerakan sistolik anterior katup mitral.

Tanda-tanda yang melekat pada orang tua

Hipertrofi yang kurang parah

Hipertrofi ventrikel kanan yang kurang jelas

Lonjong, tidak berbentuk lubang rongga pada ventrikel kiri

Penonjolan septum interventrikular yang jelas (ia mendapatkan bentuk-S)

Sudut yang lebih tajam antara aorta dan septum interventrikular karena fakta bahwa aorta terbuka dengan usia

Pengobatan kardiomiopati hipertrofik pada lansia sama dengan bentuk lainnya.

Prognosis dibandingkan dengan kardiomiopati hipertrofik pada usia yang lebih muda relatif lebih baik.

Perawatan bedah kardiomiopati di Belarus - kualitas Eropa dengan harga yang wajar

Sastra
B.Griffin, E.Topol "Kardiologi" Moskow, 2008

Artikel Sebelumnya

Artikel Berikutnya

Utama

Diabetes

Apa itu kardiomiopati hipertrofik?