Penyakit jantung bawaan "Biru" dan metode untuk koreksi: Tetrad Fallot pada bayi baru lahir

Kombinasi dari empat cacat anatomi yang jelas dalam struktur jantung dan pembuluh darah memberikan dasar untuk mendiagnosis penyakit jantung bawaan bawaan Fallo.

Penyakit ini terdeteksi dan dideskripsikan oleh ahli patologi Perancis E.L. Fallo pada tahun 1888. Selama 100 tahun terakhir, dokter telah berhasil mencapai hasil yang baik dalam deteksi dini dan penghapusan cacat ini.

Apa itu: deskripsi dan kode menurut ICD-10

Tetrad Fallot adalah penyakit jantung bawaan yang sering didiagnosis pada bayi baru lahir. Kode untuk ICD-10 adalah Q21.3.

Tetrad Fallot terjadi pada 3% anak-anak, yang merupakan seperlima dari semua kelainan jantung bawaan yang terdeteksi. 30% dari semua keguguran dan kehamilan yang tidak berkembang berhubungan dengan tetrada Fallot pada janin, dan 7% bayi dengan patologi ini lahir mati.

Tetrad Fallo didiagnosis jika ada kombinasi empat cacat anatomi dalam struktur sistem kardiovaskular pada bayi baru lahir:

• Stenosis atau penyempitan arteri pulmonalis yang memanjang dari ventrikel kanan. Tujuan langsungnya adalah untuk membawa darah vena ke paru-paru. Jika ada penyempitan di mulut arteri pulmonalis, maka darah dari ventrikel jantung memasuki arteri dengan paksa. Hal ini menyebabkan peningkatan yang signifikan pada beban di jantung kanan. Dengan bertambahnya usia, stenosis meningkat - yaitu, cacat ini memiliki arah progresif.
• Cacat dalam bentuk lubang di septum interventrikular (VSD). Biasanya, ventrikel jantung dipisahkan oleh dinding kosong, yang memungkinkan Anda mempertahankan tekanan berbeda di dalamnya. Dengan tetrad Fallot, ada lumen di septum interventrikular dan oleh karena itu tekanan di kedua ventrikel disamakan. Pada saat yang sama, ventrikel kanan menyuntikkan darah tidak hanya ke arteri paru-paru, tetapi juga ke aorta.
• Dextraction atau perpindahan aorta. Biasanya, aorta ada di sisi kiri jantung. Dengan tetrad Fallot, itu bergeser ke kanan dan terletak tepat di atas pembukaan di septum interventrikular.
• Pembesaran ventrikel kanan jantung. Ini berkembang lagi, karena peningkatan beban di jantung kanan karena penyempitan arteri dan perpindahan aorta.

Dalam 20-40% kasus dengan tetot Fallot ada kelainan jantung yang bersamaan:

Tabel perbandingan triad, tetrad dan pentad of Fallot.

• stenosis katup arteri pulmonalis atau obstruksi bagian keluaran ventrikel kanan jantung;
• pembesaran ventrikel kanan jantung;
• DMPP.

• stenosis pada bagian keluaran ventrikel kanan;
• defek septum ventrikel subaorta;
• dextroposisi aorta;
• hipertrofi ventrikel kanan (tanda-tanda patologi pada EKG).

Hemodinamik

Ketika cacat berkembang, berikut kelainan hemodinamik berturut-turut:

• Karena penyempitan arteri pulmonalis, ventrikel kanan mengalami kelebihan volume (dari atrium kanan) dan tekanan (dari arteri pulmonalis). Kelimpahan darah menyebabkan peningkatan kekuatan yang mencolok;
• Ketika tekanan di ventrikel kanan menjadi kritis, pelepasan vena dimulai dari kanan ke kiri;
• Dari ventrikel kiri, darah campuran memasuki aorta;
• Karena dextroposisi bawaan, aorta juga menerima darah dari ventrikel kanan;
• Kandungan karbon dioksida dalam darah meningkat, oksigen berkurang (hipoksemia);
• Di organ-organ internal, hipoksia dimulai, yang diperburuk oleh penipisan lingkaran kecil sirkulasi darah;
• Karena kekurangan oksigen polycythemia berkembang - peningkatan tingkat sel darah dan hemoglobin.

Video yang berguna tentang hemodinamik di Tetrad Fallo:

Penyebab dan faktor risiko

Struktur anatomi jantung terbentuk pada janin dalam tiga bulan pertama perkembangan intrauterin.

Pada saat itulah pengaruh eksternal yang merusak pada tubuh wanita hamil dapat memiliki efek fatal pada pembentukan penyakit jantung bawaan.

Faktor risiko saat ini adalah:

• penyakit virus akut;
• penggunaan obat-obatan tertentu, zat psikoaktif dan psikotropika (termasuk tembakau dan alkohol) oleh wanita hamil;
• keracunan logam berat;
• paparan radiasi;
• Usia calon ibu adalah lebih dari 40 tahun.

Jenis PJK dan tahapan perkembangannya

Tergantung pada fitur anatomi cacat, beberapa jenis tetrad Fallot dibedakan:

• Embriologis - penyempitan maksimum arteri adalah pada tingkat cincin otot yang dibatasi. Stenosis dapat dihilangkan dengan reseksi ekonomis kerucut arteri.
• Hipertrofik - penyempitan maksimum arteri adalah pada tingkat cincin otot demarkasi dan pintu masuk ke ventrikel kanan. Stenosis dapat dihilangkan dengan reseksi masif pada kerucut arteri.
• Tubular - seluruh kerucut arteri dipersempit dan dipersingkat. Pasien dengan cacat seperti itu tidak dapat dikoreksi dengan pembedahan radikal stenosis arteri pulmonalis. Plastik paliatif lebih disukai bagi mereka untuk mencegah penyakit memburuk.
• Stenosis arteri multikomponen disebabkan oleh sejumlah perubahan anatomi, posisi dan karakteristik yang menentukan hasil keberhasilan koreksi stenosis bedah.

Bergantung pada karakteristik manifestasi klinis cacat, bentuk berikut ini dibedakan:

• sianotik atau klasik - dengan sianosis yang jelas (sianosis) pada kulit dan selaput lendir;
• bentuk akyanotik atau "pucat" - lebih sering terjadi pada anak-anak dari 3 tahun pertama kehidupan sebagai akibat dari kompensasi sebagian cacat.

Menurut beratnya saja, bentuk-bentuk penyakit ini dibedakan:

• Berat Dispnea dan sianosis hampir muncul sejak lahir dengan menangis, menyusu.
• Klasik Penyakit ini debut pada usia 6-12 bulan. Manifestasi klinis berkorelasi erat dengan peningkatan aktivitas fisik.
• Paroksismal Anak itu menderita serangan sianosis unilateral yang parah.
• Bentuk ringan dengan penampilan sianosis lambat dan sesak napas - dalam 6-10 tahun.

Dalam perjalanannya, penyakit ini melewati tiga tahap berturut-turut:

• Kesejahteraan relatif. Paling sering, fase ini berlangsung sejak lahir hingga 5-6 bulan. Tidak ada gejala penyakit yang jelas, yang dikaitkan dengan kompensasi sebagian dari cacat karena fitur struktural jantung bayi yang baru lahir.
• Fase sianotik. Masa tersulit dalam kehidupan seorang anak dengan notebook Fallot, berlangsung 2-3 tahun. Pada saat yang sama, semua manifestasi klinis penyakit diucapkan: sesak napas, sianosis, serangan asma. Usia ini merupakan jumlah kematian terbesar.
• Fase transisi atau fase pembentukan mekanisme kompensasi. Gambaran klinis penyakit ini tetap ada, tetapi anak beradaptasi dengan penyakitnya dan mampu mencegah atau mengurangi timbulnya penyakit.

Bahaya dan komplikasi

Diagnosis tetrad Fallot termasuk dalam kategori cacat jantung berat dengan mortalitas tinggi. Dengan perjalanan penyakit yang tidak menguntungkan, harapan hidup rata-rata pasien adalah 15 tahun.

Komplikasi penyakit seperti itu sering terjadi:

• trombosis serebral atau paru karena peningkatan viskositas darah;
• abses otak;
• gagal jantung akut atau kongestif;
• endokarditis bakteri;
• keterlambatan perkembangan psikomotorik.

Gejala penyakitnya

Tergantung pada tingkat penyempitan arteri dan ukuran pembukaan di septum interventrikular, usia gejala pertama penyakit dan tingkat perubahannya. Pertimbangkan klinik penyakit, karena tetrad Fallot adalah karakteristik:

• Sianosis Paling sering terjadi pada anak di bawah usia satu tahun, pertama pada bibir, lalu pada selaput lendir, wajah, lengan, kaki dan dada. Kemajuan dengan meningkatnya aktivitas fisik anak.
• Jari-jari menebal dalam bentuk "stik drum" dan kuku menonjol dalam bentuk "gelas arloji" sudah terbentuk 1-2 tahun.
• Napas pendek dalam bentuk pernapasan aritmia yang mendalam. Dalam hal ini, frekuensi inhalasi dan pernafasan tidak meningkat. Dispnea lebih buruk dengan aktivitas paling sedikit.
• Kelelahan
• Jantung punuk - tonjolan di dada di jantung.
• Pengembangan motor yang tertunda karena kendala dalam aktivitas motor.
• Murmur jantung.
• Posisi karakteristik tubuh anak yang sakit adalah jongkok atau berbaring dengan kaki ditekuk ke perut. Dalam posisi inilah bayi merasa lebih baik dan karenanya secara tidak sadar menerimanya sesering mungkin.
• Pingsan sampai koma hipoksemik.
• Serangan "biru" pada dispnea dan sianosis pada penyakit paroksismal parah, di mana anak-anak kecil (1-2 tahun) tiba-tiba membiru, mulai tersedak, menjadi gelisah, dan kemudian dapat kehilangan kesadaran atau bahkan koma. Setelah serangan itu, anak itu lesu dan mengantuk. Seringkali, sebagai akibat dari eksaserbasi seperti itu, bayi bahkan dapat mati.

Serangan sianotik

Serangan berkembang dengan penyempitan yang signifikan dari batang paru-paru dan merupakan karakteristik anak-anak. Ini disebabkan oleh kontraksi spontan ventrikel kanan, yang memperburuk hipoksemia. Kekurangan oksigen memicu hipoksia otak, dan kelebihan karbon dioksida merangsang pusat pernapasan.

Serangan tersebut dimanifestasikan oleh dispnea inspirasi mendadak (kesulitan dan peningkatan inspirasi). Pernafasan anak menyerupai benda asing dan disertai dengan kulit biru umum. Pasien mengambil posisi jongkok paksa dan kehilangan kesadaran dalam 1-2 menit.

Algoritma tindakan:

1. Panggil ambulans.
2. Lindungi anak dari orang asing.
3. Berikan udara segar.
4. Buka ritsleting pakaian.
5. Pastikan jalan napas bersih.

Setelah kedatangan ambulans, tindakan segera diambil:

• terapi oksigen melalui masker (20% oksigen basah);
• penentuan tanda-tanda vital;
• pemberian bronkodilator dan kardiotonik (aminofilin, norepinefrin);
• Penghapusan EKG dan persiapan simultan untuk pengenalan antiaritmia (serangan sering rumit oleh fibrilasi);
• transportasi ke rumah sakit

Semua obat diberikan secara intravena. Penyedia medis menyimpan defibrillator pada saat perawatan. Di rumah sakit, kondisi anak distabilkan dengan obat jantung dan terapi oksigen.

Diagnosis penyakit

Penyakit ini didiagnosis berdasarkan anamnesis, setelah pemeriksaan klinis dan auskultasi dada, dengan mempertimbangkan hasil metode penelitian instrumental.

Inspeksi:

• Kulit biru universal dan selaput lendir di seluruh tubuh.
• Keterlambatan pertumbuhan, distrofi 2-3 derajat.
• Jantung punuk.
• Perubahan berserat jari dan kuku ("kacamata menonton", "tongkat drum").

Perasaan:

• Dalam proyeksi arteri pulmonalis (tingkat ruang interkostal kedua di kiri sternum) ditentukan oleh tremor sistolik.
• Di sudut kosta mengungkapkan detak jantung.

Auskultasi:

• Di ruang interkostal kedua di sebelah kiri, murmur sistolik yang berkepanjangan terdengar.
• Nada kedua dibisukan.
• Pada titik Botkin - suara lembut sistolik yang disebabkan oleh keluarnya darah melalui defek pada septum.

Data laboratorium:

• Polycythemia (peningkatan kadar sel darah dan hemoglobin).
• Memperlambat ESR menjadi 2-0 mm per jam.

Sinar-X:

• Mengurangi suplai darah ke paru-paru (pucat akar).
• Perataan busur dari batang paru-paru.
• Posisi horizontal ventrikel kanan.
• Offset ke lengkungan aorta kanan.
• Pinggang jantung bergaris bawah di sebelah kiri.

EKG:

• Pergeseran poros jantung ke kanan.
• Peningkatan signifikan gelombang R di sadapan kanan (V1-V2).
• Tanda-tanda yang mungkin adalah gelombang R terbelah, aritmia.

USG:

• Konfirmasi semua komponen wakil.
• Jantung dalam bentuk "sepatu".
• Darah keluar dari kanan ke kiri.
• Perbedaan tekanan antara ventrikel.

Dari sudut pandang diagnostik, yang paling berharga adalah USG jantung dengan doppler. Metode invasif untuk memeriksa jenis angiografi dan kateterisasi jantung pada bayi baru lahir jarang dilakukan, hanya dalam kasus kualitas hasil yang tidak memuaskan dengan menggunakan metode diagnostik lainnya.

Diagnosis banding tetrad Fallot dilakukan dengan penyakit yang serupa dalam manifestasi klinis:

Bagaimana cara mengidentifikasi janin?

Diagnosis komprehensif pada kehamilan untuk adanya tetrad Fallot pada janin meliputi:

• Konseling genetik dengan definisi kariotipe (cacat sering dikombinasikan dengan sindrom bawaan - Patau, Down).
• Penentuan ukuran ruang kerah dalam 1 trimester - ukuran melebihi 3,5 mm.
• Melakukan ultrasonografi pada trimester pertama - pelanggaran berat terhadap peletakan jantung (sering - dan organ lainnya).
• Ultrasonografi janin pada trimester ke-2 - stenosis batang paru, defek septum, dextroposisi aorta.
• Pemetaan warna - aliran darah turbulen, aliran masuk vena yang tidak adekuat ke dalam arteri pulmonalis.

Taktik lebih lanjut:

• Ketika membuat diagnosis hingga 22 minggu, seorang wanita harus menentukan apakah dia ingin mempertahankan kehamilannya.
• Dalam hal persetujuan, seorang wanita hamil dan seorang dokter kandungan-ginekologi mengamati seorang wanita hamil sebelum kelahiran.
• Pengiriman dilakukan dengan cara alami.
• Anak jatuh di bawah pengawasan seorang neonatologis, setelah itu ia terdaftar dengan seorang ahli jantung dan ahli bedah jantung.
• Waktu operasi direncanakan.

Waktu intervensi tergantung pada tingkat penyempitan arteri pulmonalis. Dengan stenosis yang signifikan, operasi dilakukan pada bulan pertama kehidupan, dengan sedang - dalam 3 tahun dari saat kelahiran.

Metode pengobatan

Perawatan bedah diindikasikan. Usia optimal untuk operasi adalah 3-5 tahun. Tetapi sebelum usia ini masih perlu untuk tumbuh, setelah melewati tahap sianosis dan sesak napas pada anak dalam 1-2 tahun.

Cukup sering, anak-anak dengan tetrade Fallo meninggal tepat pada saat kejang sianosis parah pada usia dini, jika mereka tidak diberi bantuan medis yang kompeten dan dukungan:

• pencegahan dan pengobatan penyakit terkait (anemia, rakhitis, penyakit menular);
• pencegahan dehidrasi;
• terapi penenang;
• pengobatan dengan agen penghambat adrenergik;
• pengobatan dengan antihipoksan dan pelindung saraf;
• terapi oksigen;
• terapi pemeliharaan dengan vitamin dan mineral.

Bergantung pada fitur anatomi dari cacat yang ada, preferensi diberikan pada metode intervensi bedah:

• Operasi paliatif dilakukan ketika tidak mungkin untuk sepenuhnya menghilangkan penyakit jantung. Diperlukan untuk mengoptimalkan kualitas hidup pasien. Paling sering, aorto-pulmonary anastomosis diterapkan - yaitu, arteri paru terhubung ke subklavia dengan bantuan implan sintetik. Kadang-kadang operasi paliatif hanya tahap pertama dari intervensi bedah pada anak di bawah 1 tahun - ini memungkinkan bayi untuk hidup beberapa tahun lagi sebelum koreksi radikal dari cacat dilakukan.
• Koreksi radikal melibatkan penghapusan defek septum ventrikel dan perluasan arteri pulmonalis. Ini adalah operasi jantung terbuka, setelah itu anak setelah beberapa waktu akan dapat menjalani kehidupan yang normal. Penting untuk dicatat bahwa operasi seperti itu direkomendasikan untuk anak-anak yang berusia minimal 3-5 tahun.

Tahapan perawatan bedah

Operasi ini terdiri dari dua tahap - radikal dan paliatif. Operasi paliatif dilakukan dengan tujuan mengurangi kondisi vital, operasi radikal - untuk menghilangkan cacat.

Yang pertama adalah penghapusan stenosis paru (valvulotomi)

Ini dilakukan sesuai dengan rencana untuk anak di bawah 3 tahun di rumah sakit bedah jantung. Akses - hanya terbuka (membuka peti).

Tahapan:

1. Insisi tulang rusuk dan ekstraksi sternum.
2. Pembukaan rongga dada dan sayatan di sekitar kantung jantung.
3. Pengenalan valvulotoma di rongga jantung.
4. Diseksi dinding batang paru untuk memperluas diameternya.

Hasil dari operasi ini adalah untuk meningkatkan aliran darah vena ke paru-paru dan menghilangkan hipoksia.

Intervensi lain dapat dilakukan alih-alih valvulotomi:

• Reseksi - pengangkatan bagian yang menyempit dari ventrikel kanan untuk meningkatkan rongganya;
• Membuat jalur bypass aliran darah - pengarsipan arteri subklavia atau aorta ke cabang-cabang batang paru-paru.

Yang kedua - plastik cacat septum ventrikel

Ini dilakukan saat menghubungkan mesin jantung-paru 3-6 bulan setelah intervensi pertama.

Tahapan:

1. Membuka rongga dada.
2. Menghubungkan mesin jantung-paru.
3. Cardioplegia (mematikan jantung dari sirkulasi sistemik).
4. Menjepit dinding aorta.
5. Pembukaan ventrikel kanan.
6. Penutupan defek septum.
7. Pengajuan tambahan tambalan ke ventrikel kanan untuk meningkatkan ukuran rongga.

Kemungkinan komplikasi pasca operasi

Komplikasi terjadi pada 2,5-7% dari kasus dan berhubungan dengan cedera pada struktur mikro dan pembuluh darah jantung, teknik operasi yang tidak tepat:

• Kerusakan pada serat konduktif.
• Serangan jantung mendadak.
• Katup arteri pulmonalis yang pecah dan seluruh cincin fibrosa.
• Reseksi ventrikel kanan yang tidak adekuat (pengangkatan miokard terlalu banyak).

Prognosis setelah dan tanpa pengobatan, harapan hidup

Tanpa operasi, 3% pasien hidup hingga 40 tahun. Operasi yang berhasil memungkinkan pasien untuk mencapai umur panjang (70 tahun atau lebih). Pengamatan lebih lanjut ditambahkan hingga pendaftaran seumur hidup, kontrol aktivitas fisik, pengobatan penyakit yang menyertai.

Statistik, berapa banyak orang yang hidup dengan diagnosis ini:

• Kelangsungan hidup lima tahun setelah operasi: 92-97%.
• Hidup hingga 20 tahun: 87-88% pasien.
• Hidup hingga 30 tahun: 77-80% pasien.
• Harapan hidup rata-rata setelah intervensi adalah 66-72 tahun.
• Harapan hidup untuk penyakit penyerta (aritmia): 50-55 tahun.

Pedoman klinis

Rekomendasi untuk wanita hamil dan ibu dari anak-anak dengan wakil:

• Pendaftaran awal untuk kehamilan (hingga 12 minggu).
• Pendaftaran anak yang sakit.
• Mengecualikan perawatan diri dan penolakan operasi.
• Minimalisasi hipotermia, olahraga berlebihan, makan berlebihan.

Rekomendasi untuk pasien:

• Kontrol kesehatan, berat badan, dan lamanya tidur.
• Memberikan aktivitas fisik yang memadai.
• Diet seimbang.
• Kelas di kolam renang, sekolah kardiologis.
• Pemeriksaan medis rutin.
• Pengobatan penyakit bersamaan (aritmia, blokade).

Satu-satunya langkah untuk mencegah hasil yang menyedihkan dari penyakit ini adalah kunjungan tepat waktu ke dokter jika Anda menemukan tanda-tanda awal penyakit, pengamatan yang cermat terhadap anak dan pengawasan medis yang waspada. Tetrad Fallot bukanlah penyakit di mana Anda dapat bereksperimen dengan pengobatan alternatif dan berharap keajaiban. Menyelamatkan nyawa pasien kecil hanya di tangan ahli bedah jantung.

Video yang bermanfaat

Tentang penyakit jantung bawaan - tetrad Fallot - beri tahu Elena Malysheva dan rekan-rekannya:

Karakter Tetrada Fallo: Apa Adanya, Penyebab dan Perlakuannya

Dari artikel ini Anda akan belajar: apa yang disebut notebook Fallot, yang menggabungkan cacat dengan cacat bawaan ini. Apa yang menyebabkan munculnya tetrads, gejala khas patologi. Diagnosis dan metode pengobatan, prognosis untuk pemulihan.

Penulis artikel: Victoria Stoyanova, dokter kategori 2, kepala laboratorium di pusat diagnostik dan perawatan (2015-2016).

Tetot Fallot adalah penyakit jantung bawaan yang parah dengan empat (karakteristik tetrad) yang khas:

1. Dengan perpindahan aorta yang kuat ke kanan (biasanya, aorta bergerak menjauh dari ventrikel kiri, dengan tetrad Fallot - seluruhnya atau sebagian - dari ventrikel kanan).
2. Stenosis maksimum (penyempitan) batang arteri pulmonalis (biasanya, darah dari ventrikel kanan memasuki paru-paru dan jenuh dengan oksigen).
3. Kurangnya partisi interventrikular.
4. Dilatasi (peningkatan volume) ventrikel kanan.

Apa yang terjadi dalam patologi? Karena cacat:

• darah vena dan arteri dicampur dalam ventrikel dan tidak cukup jenuh dengan oksigen memasuki sirkulasi sistemik;
• meningkatkan oksigen kelaparan jaringan dan organ; perpindahan aorta dan penyempitan batang paru (semakin kuat stenosis, semakin sedikit darah yang jenuh dengan oksigen di paru-paru dan lebih banyak tetap di ventrikel, stagnasi yang memperburuk);
• gangguan serius pada lingkaran besar (dari ventrikel kiri ke aorta) dan kecil (dari ventrikel kanan ke arteri paru) dengan cepat menyebabkan perkembangan gagal jantung kronis.

Akibatnya, anak yang sakit mengembangkan karakteristik sianosis (sianosis pada tungkai pertama, segitiga nasolabial, dan kemudian semua kulit), sesak napas, iskemia serebral dan seluruh tubuh.

Sianosis pada anak

Tetrad Fallot adalah cacat bawaan, semua cacat muncul selama pembentukan organ intrauterin dan muncul segera setelah kelahiran anak. Harapan hidup rata-rata tidak lebih dari 10-12 tahun, setelah operasi, prognosis membaik tergantung pada seberapa parah formasi organ diucapkan. Hanya sekitar 5% anak-anak dengan patologi yang matang dan hidup sampai usia 40 tahun, oleh karena itu, dapat dianggap sebagai patologi anak-anak.

Jika kita berbicara tentang perbedaan antara manifestasi masa kecil dan dewasa tetrad Fallot, mereka tidak ada, pada usia berapa pun, perkembangan gagal jantung kronis dapat menyebabkan kecacatan dan kecacatan parah.

Patologi dianggap sebagai salah satu cacat jantung bawaan paling parah, berbahaya oleh perkembangan komplikasi jantung yang cepat dan iskemia organ dan jaringan. Selama dua tahun pertama, lebih dari 50% anak-anak meninggal karena stroke (kekurangan oksigen akut pembuluh otak), abses otak (radang bernanah), dan serangan gagal jantung akut. Cacat yang tidak dioperasikan menyebabkan keterlambatan serius dalam perkembangan anak.

Akhirnya, adalah tidak mungkin untuk menyembuhkan penyakit jantung, metode bedah hanya dapat meningkatkan prognosis pasien dan memperpanjang hidup. Dalam hal ini, ada ketergantungan langsung pada waktu operasi - lebih awal dilakukan (lebih disukai pada tahun pertama kehidupan), semakin besar peluang untuk hasil yang positif.

Koreksi bedah tetrad Fallot dilakukan oleh ahli bedah jantung, dan ahli jantung bertanggung jawab untuk memantau pasien sebelum dan sesudah operasi.

Penyebab

Karena jantung diletakkan dan terbentuk pada trimester pertama, pengaruh racun pada usia kehamilan 2-8 minggu dianggap sangat berbahaya bagi penampilan tetrad Fallot. Paling sering mereka adalah:

• obat-obatan (hormon, obat penenang, hipnotik, antibiotik, dll.);
• penyakit menular (rubela, campak, demam berdarah);
• senyawa kimia industri dan rumah tangga yang berbahaya (garam logam berat, bahan kimia beracun, dan pupuk);
• efek toksik dari alkohol, obat-obatan dan nikotin.

Risiko malformasi muncul dalam keluarga di mana kerabat dekat memiliki anak dengan kelainan janin jantung.

Gejala patologi

Tetot Fallot adalah penyakit jantung yang sangat parah dan mengancam jiwa, dengan cepat diperumit oleh munculnya tanda-tanda gagal jantung dan gangguan sirkulasi otak, yang memperburuk prognosis dan mempersulit kehidupan pasien. Sejak anak usia dini, aktivitas emosional fisik apa pun, bahkan yang mendasar, berakhir dengan sesak napas, sianosis (sianosis), kelemahan, pusing, pingsan.

Di masa depan, kejang dapat diakhiri dengan henti napas, kejang-kejang, koma hipoksia (karena kekurangan oksigen dalam darah), di masa depan - cacat sebagian atau seluruhnya. Postur khas pasien adalah berjongkok, dalam ketegangan, untuk meringankan kondisi setelah beban.

Setelah operasi, kondisi pasien membaik, tetapi aktivitas fisik terbatas sehingga tidak memicu perkembangan sesak napas dan gejala gagal jantung lainnya.

Tanda-tanda utama cacat adalah karena gangguan pengayaan darah dengan oksigen, karena ini disebut "biru".

Gejala karakteristik tetrad Fallot:

Sesak nafas, yang muncul dan meningkat setelah tindakan apa pun (menangis, mengisap)

Kelemahan yang kuat (ini disebabkan oleh tindakan paling dasar)

Kehilangan kesadaran (dua gejala terakhir adalah karena iskemia serebral progresif)

Komplikasi patologi - serangan sianotik, penampilan yang menunjukkan hipoksia berat (defisiensi oksigen) dan sangat memperburuk prognosis pasien. Mereka biasanya muncul pada usia 2-5 tahun dan disertai dengan gejala berikut:

1. Pernapasan dan denyut nadi meningkat tiba-tiba (dari 80 denyut per menit).
2. Nafas pendek meningkat.
3. Bayi itu khawatir.
4. Sianosis secara nyata ditingkatkan ke rona ungu.
5. Ada kelemahan yang kuat.
6. Serangan itu bisa mengakibatkan hilangnya kesadaran, kejang-kejang, berhentinya napas, koma, stroke, atau kematian mendadak.

Karena kekurangan oksigen, anak-anak dengan cacat bawaan tertinggal dalam perkembangan, mempelajari keterampilan yang berbeda lebih buruk (tidak memegang kepala, dll), sering sakit.

Diagnostik

Seiring waktu, pasien muncul tanda-tanda eksternal khas di mana Anda dapat membuat diagnosis utama:

• indikator yang paling khas adalah akrosianosis (sianosis daerah perifer - tangan, kaki, telinga, jari, hidung, dan kemudian seluruh tubuh);
• penebalan ujung jari dalam bentuk "stik drum" dan deformasi kuku dalam bentuk "gelas arloji" (cembung, bulat);
• keterlambatan perkembangan fisik, penurunan berat badan;
• Dada rata (jarang muncul punuk dada).

Saat mendengarkan hati, ditemukan suara "mendengung" atau "gesekan" kasar.

Dikonfirmasi oleh tetrad Fallot pada anak-anak menggunakan metode perangkat keras:

• Ultrasonografi, yang menentukan perubahan ukuran bilik jantung (dilatasi ventrikel kanan).
• Pada EKG, blokade yang tidak lengkap pada tungkai penghubung bundel (kanan)-Nya dan hipertrofi (peningkatan, penebalan) miokardium ventrikel kanan dicatat.
• Dengan menggunakan radiografi, pola khas paru-paru dicatat (karena kurangnya suplai darah, mereka terlihat tembus pandang) dan jantung (peningkatan ukuran dan bentuk dalam bentuk sepatu bot atau sepatu, dengan bagian atas jantung yang terangkat).
• Doppler dapat menentukan arah aliran darah dan diameter pembuluh darah.

Secara umum, tes darah (bukan normal) adalah dua kali lipat jumlah sel darah merah (eritrosit). Ini karena tubuh berusaha mengimbangi kekurangan oksigen dengan meningkatkan sel-sel yang dapat memenuhi kebutuhan ini.

Metode pengobatan

Untuk menyembuhkan patologi sama sekali tidak mungkin:

• pada 30% dari pelanggaran yang dikombinasikan dengan anomali kongenital lainnya, yang memperumit prognosis dan pengobatan;
• 65% kelainan hemodinamik (aliran darah) sangat jelas sehingga perawatan bedah meningkatkan kondisi pasien selama beberapa waktu, memperpanjang waktu dan meningkatkan kualitas hidup, tetapi patologi secara bertahap berkembang, yang mengarah pada perkembangan gagal jantung kronis.

Sebagai metode pengobatan yang digunakan:

1. Terapi obat (perawatan darurat untuk serangan sianotik).
2. Intervensi paliatif (persiapan untuk operasi radikal, penghapusan sementara gangguan hemodinamik kritis).
3. Koreksi radikal (restorasi septum interventrikular, pergerakan lubang aorta, pelebaran stenosis arteri pulmonalis, dll.).

Harapan hidup dan prognosis lebih lanjut sepenuhnya tergantung pada seberapa tepat waktu operasi dilakukan.

Terapi obat-obatan

Terapi obat digunakan sebagai keadaan darurat untuk serangan sianotik:

• inhalasi oksigen digunakan untuk mengembalikan saturasi jaringan dan darah dengan oksigen;
• larutan natrium bikarbonat disuntikkan untuk meredakan asidosis (akumulasi produk metabolik);
• untuk memudahkan proses pernapasan, gunakan broncho-dan antispasmodik (aminofilin);
• untuk mencegah syok akibat gangguan pertukaran gas, adhesi (adhesi sel darah merah) dan pembentukan gumpalan darah, larutan pengganti plasma (reopolyglucine) disuntikkan secara intravena.

Setelah serangan awal, prognosis anak memburuk, dan koreksi pembedahan untuk defek segera diperlukan.

Penghapusan sementara gangguan hemodinamik

Koreksi sementara atau metode paliatif digunakan segera setelah lahir atau pada usia dini, ini termasuk pembuatan berbagai anastomosis (koneksi, jalur) antara pembuluh.

Tetot Fallot: gejala, diagnosis, koreksi, prognosis

Sekitar 100 tahun yang lalu, diagnosis "tetrad" Fallot terdengar seperti sebuah kalimat. Kompleksitas cacat ini, tentu saja, memungkinkan kemungkinan perawatan bedah, tetapi operasi untuk waktu yang lama hanya dilakukan untuk meringankan penderitaan pasien, karena tidak dapat menghilangkan penyebab penyakit. Ilmu kedokteran bergerak maju, pikiran terbaik, mengembangkan metode baru, tidak berhenti berharap bahwa penyakit ini dapat diatasi. Dan mereka tidak salah - berkat upaya orang-orang yang telah mengabdikan hidup mereka untuk memerangi cacat jantung, menjadi mungkin untuk menyembuhkan, memperpanjang hidup, dan meningkatkan kualitasnya bahkan dengan penyakit seperti tetrad Fallot. Sekarang teknologi baru dalam operasi jantung dapat berhasil memperbaiki jalannya patologi ini dengan satu-satunya syarat bahwa operasi akan dilakukan pada masa bayi atau anak usia dini.

Nama penyakit itu sendiri mengatakan bahwa itu berutang penampilannya bukan satu, tetapi empat cacat sekaligus, yang menentukan kondisi manusia: Tetrad Fallot adalah penyakit jantung bawaan, di mana 4 anomali digabungkan:

1. Cacat septum di antara ventrikel jantung, biasanya bagian membran septum tidak ada. Panjang cacat ini cukup besar.
2. Peningkatan volume ventrikel kanan.
3. Penyempitan lumen batang paru-paru.
4. Dislokasi aorta ke kanan (dekstroposisi), hingga keadaan ketika sebagian atau bahkan sepenuhnya menyimpang dari ventrikel kanan.

Pada dasarnya, tetrad Fallo dikaitkan dengan masa kanak-kanak, yang cukup dimengerti: penyakit ini bawaan, dan harapan hidup tergantung pada tingkat gagal jantung, yang terbentuk sebagai akibat dari perubahan patologis. Bukan fakta bahwa seseorang dapat berharap untuk hidup lama dan bahagia - orang-orang "biru" seperti itu tidak hidup sampai usia tua, dan, lebih lagi, mereka sering mati selama periode payudara jika operasi untuk beberapa alasan ditunda. Selain itu, tetrade Fallo dapat disertai dengan anomali kelima perkembangan jantung, yang mengubahnya menjadi pentad Fallot - cacat septum atrium.

Gangguan peredaran darah di tetrad Fallot

Tetrad Fallot milik apa yang disebut cacat "biru" atau sianosis. Kerusakan pada septum antara ventrikel jantung menyebabkan perubahan aliran darah, dengan akibatnya darah memasuki sirkulasi sistemik yang tidak membawa cukup oksigen ke jaringan dan pada gilirannya, mereka mulai mengalami kelaparan.

Karena meningkatnya hipoksia, kulit pasien mendapatkan rona sianotik (sianotik), sehingga cacat ini disebut "biru." Situasi dengan tetot Fallot diperburuk oleh adanya penyempitan di wilayah batang paru-paru. Hal ini mengarah pada fakta bahwa volume yang cukup dari darah vena tidak dapat melewati pembukaan arteri pulmonalis yang menyempit ke paru-paru, oleh karena itu sejumlah besar darah vena tetap berada di ventrikel kanan dan di bagian vena dari sirkulasi paru-paru (oleh karena itu, pasien menjadi biru). Mekanisme stagnasi vena ini, selain mengurangi oksigenasi darah di paru-paru, berkontribusi terhadap perkembangan CHF yang agak cepat (gagal jantung kronis), yang memanifestasikan dirinya:

sianosis dengan tetrad Fallot

• Perburukan sianosis;
• Gangguan metabolisme di jaringan;
• Akumulasi cairan di rongga;
• Adanya edema.

Untuk mencegah perkembangan peristiwa seperti itu, pasien ditunjukkan operasi jantung (operasi radikal atau paliatif).

Gejala penyakitnya

Karena fakta bahwa penyakit ini memanifestasikan dirinya cukup awal, dalam artikel ini kita akan fokus pada usia anak-anak, mulai dari kelahiran. Manifestasi utama tetrad Fallo adalah karena peningkatan CHF, meskipun bayi tersebut tidak mengesampingkan perkembangan gagal jantung akut (aritmia, sesak napas, kecemasan, dan tidak ada dada). Penampilan anak sangat tergantung pada keparahan penyempitan batang paru, serta pada panjang cacat pada septum. Semakin banyak gangguan ini, semakin cepat gambaran klinis berkembang.Penampilan anak sangat tergantung pada keparahan penyempitan batang paru, serta pada panjang cacat pada septum. Semakin banyak gangguan ini, semakin cepat gambaran klinis berkembang.

Rata-rata, manifestasi pertama dimulai pada 4 minggu kehidupan anak. Gejala utama:

1. Pewarnaan sianotik pada kulit anak mula-mula muncul ketika menangis, mengisap, kemudian sianosis dapat dipertahankan bahkan saat istirahat. Pertama, hanya sianosis segitiga nasolabial, ujung jari, dan telinga (akrosianosis) yang muncul, kemudian, seiring dengan perkembangan hipoksia, perkembangan sianosis total dimungkinkan.
2. Anak tertinggal dalam perkembangan fisik (kemudian mulai memegang kepala, duduk, merangkak).
3. Penebalan falang terminal dalam bentuk "stik drum".
4. Kuku menjadi rata dan bulat.
5. Dada rata, dalam kasus yang jarang terjadi, pembentukan "punuk jantung".
6. Massa otot berkurang.
7. Pertumbuhan gigi yang tidak tepat (celah lebar di antara gigi), karies berkembang dengan cepat.
8. Kelainan bentuk tulang belakang (skoliosis).
9. Kelasi berkembang.
10. Ciri khasnya adalah munculnya serangan sianotik, di mana anak terjadi:
    • pernapasan menjadi lebih sering (hingga 80 napas per menit) dan dalam;
    • kulit menjadi kebiru-biruan;
    • pupil membesar tajam;
    • napas pendek muncul;
    • ditandai dengan kelemahan, hingga hilangnya kesadaran sebagai akibat dari perkembangan koma hipoksia;
    • dapat menyebabkan kram otot.

zona sianosis khas

Anak yang lebih besar cenderung jongkok selama kejang, karena posisi ini sedikit memudahkan kondisi mereka. Rata-rata, serangan serupa berlangsung dari 20 detik hingga 5 menit. Namun, setelah itu, anak-anak mengeluh kelemahannya. Dalam kasus yang parah, serangan seperti itu dapat menyebabkan stroke atau bahkan kematian.

Algoritma aksi saat kejang terjadi

• Hal ini diperlukan untuk membantu anak berjongkok "pada paha", atau untuk mengambil posisi "lutut-siku". Posisi ini berkontribusi pada pengurangan aliran darah vena dari bagian bawah tubuh ke jantung, dan karenanya mengurangi beban pada otot jantung.
• Pasokan oksigen melalui masker oksigen dengan kecepatan 6-7 l / mnt.
• Beta-blocker intravena (misalnya, "Propranolol" dalam perhitungan 0,01 mg / kg berat badan) menghilangkan takikardia.
• Pengenalan analgesik opioid ("Morphine") membantu mengurangi sensitivitas pusat pernapasan terhadap hipoksia, mengurangi frekuensi gerakan pernapasan.
• Jika kejang tidak berhenti dalam 30 menit, operasi mungkin perlu dilakukan secara darurat.

Itu penting! Anda tidak dapat menggunakan obat selama serangan yang memperkuat kontraksi jantung (kardiotonik, glikosida jantung)! Tindakan obat-obatan ini menyebabkan peningkatan kontraktilitas ventrikel kanan, yang mensyaratkan tambahan pengeluaran darah melalui defek pada septum. Ini berarti bahwa darah vena yang praktis bebas oksigen memasuki sirkulasi sistemik, yang mengarah pada peningkatan hipoksia. Jadi ada "lingkaran setan."

Berdasarkan penelitian apa diagnosis tetrad Fallot?

1. Saat mendengarkan jantung, pelemahan nada II terdeteksi, di ruang interkostal kedua di sebelah kiri, suara kasar "gesekan" ditentukan.
2. Menurut elektrokardiografi, adalah mungkin untuk mengidentifikasi tanda-tanda EKG dari peningkatan jantung kanan, serta pergeseran poros jantung ke kanan.
3. Yang paling informatif adalah USG jantung, di mana defek pada septum interventrikular dan dislokasi aorta dapat diidentifikasi. Berkat sonografi Doppler, dimungkinkan untuk mempelajari secara terperinci aliran darah di jantung: keluarnya darah dari ventrikel kanan ke kiri, serta kesulitan aliran darah ke batang paru-paru.

Fragmen EKG dengan tetrade Fallot

Perawatan

Jika pasien memiliki tetrad Fallot, penting untuk mengingat satu aturan sederhana: operasi ditampilkan untuk semua (tanpa kecuali!) Pasien dengan cacat jantung ini.

Metode utama pengobatan penyakit jantung ini hanya bedah. Usia optimal untuk operasi adalah 3-5 bulan. Cara terbaik untuk melakukan operasi secara terencana.

Mungkin ada situasi di mana operasi darurat mungkin diperlukan pada usia lebih dini:

1. Serangan yang sering.
2. Munculnya sianosis pada kulit, sesak napas, jantung berdebar saat istirahat.
3. Diucapkan lag perkembangan fisik.

Biasanya, prosedur darurat adalah yang disebut operasi paliatif. Shunt buatan (sambungan) antara aorta dan batang paru-paru tidak dibuat pada saat itu. Intervensi ini memungkinkan pasien untuk memperkuat sementara sebelum operasi yang kompleks, multi-komponen dan jangka panjang yang bertujuan menghilangkan semua cacat pada tetrad Fallo.

Bagaimana operasinya?

Mengingat kombinasi keempat anomali pada penyakit jantung ini, pembedahan untuk patologi ini sangat sulit pada pembedahan jantung.

• Di bawah anestesi umum, diseksi anterior dada dilakukan.
• Setelah memberikan akses ke jantung, mesin jantung-paru terhubung.
• Sayatan otot jantung dibuat dari ventrikel kanan agar tidak menyentuh arteri koroner.
• Dari rongga akses ventrikel kanan ke batang paru, diseksi lubang mulut yang terbatas, katup plastik.
• Langkah selanjutnya adalah menutup defek septum ventrikel menggunakan bahan sintetis hypoallergenic (Dacron) atau biologis (dari jaringan kantung jantung - perikardium). Bagian operasi ini cukup rumit, karena cacat anatomi septum terletak dekat dengan pendorong detak jantung.
• Setelah berhasil menyelesaikan tahapan sebelumnya, dinding ventrikel kanan dijahit, sirkulasi darah dikembalikan.

Operasi ini dilakukan secara eksklusif di pusat-pusat bedah jantung yang sangat terspesialisasi, di mana pengalaman yang relevan telah diperoleh dalam manajemen pasien tersebut.

Kemungkinan komplikasi dan prognosis

Komplikasi paling umum setelah operasi adalah:

1. Pelestarian penyempitan batang paru (dengan diseksi katup yang tidak memadai).
2. Dengan cedera pada serat, melakukan eksitasi pada otot jantung, dapat mengembangkan berbagai aritmia.

Rata-rata, kematian pasca operasi mencapai 8-10%. Tetapi tanpa perawatan bedah, harapan hidup anak-anak tidak melebihi 12-13 tahun. Dalam 30% kasus, kematian anak terjadi pada masa bayi karena gagal jantung, stroke, dan meningkatnya hipoksia.

Namun, dengan perawatan bedah dilakukan pada anak-anak di bawah usia 5 tahun, sebagian besar anak-anak (90%) tidak menunjukkan tanda-tanda keterlambatan perkembangan di belakang teman sebaya mereka setelah pemeriksaan ulang pada usia 14 tahun.

Selain itu, 80% dari anak-anak yang dioperasikan menjalani kehidupan normal, praktis tidak berbeda dari teman sebaya mereka, di samping pembatasan dalam olahraga yang berlebihan. Telah terbukti bahwa sebelumnya operasi radikal dilakukan untuk menghilangkan cacat ini, semakin cepat anak pulih dan mengejar ketinggalan dengan teman-temannya dalam perkembangan.

Apakah kecacatan diindikasikan untuk penyakit ini?

Semua pasien sebelum operasi radikal pada jantung, serta 2 tahun setelah operasi menunjukkan pembersihan cacat, diikuti oleh pemeriksaan ulang.

Dalam menentukan kelompok disabilitas, indikator berikut ini sangat penting:

• Apakah ada kelainan sirkulasi setelah operasi?
• Apakah stenosis arteri pulmonalis tetap ada?
• Efektivitas perawatan bedah dan apakah ada komplikasi setelah operasi.

Bisakah Teto Fallo didiagnosis dalam kandungan?

Diagnosis penyakit jantung ini secara langsung tergantung pada kualifikasi seorang spesialis yang melakukan diagnosa ultrasound selama kehamilan, serta pada tingkat mesin ultrasound.

Ketika USG tingkat ahli dilakukan oleh spesialis kategori tinggi, tetrad Fallot terdeteksi pada 95% kasus hingga 22 minggu, pada trimester ketiga kehamilan, cacat ini didiagnosis pada hampir 100% kasus.

Selain itu, faktor penting adalah penelitian genetik, yang disebut "genetik dua kali lipat dan tiga kali lipat", yang diskrining untuk semua wanita hamil selama 15-18 minggu. Terbukti bahwa Fallot's tetrad dalam 30% kasus dikombinasikan dengan anomali lain, paling sering penyakit kromosom (sindrom Down, Edwards, Patau, dll.).

Apa yang harus dilakukan jika patologi ini ditemukan pada janin selama kehamilan?

Ketika penyakit jantung ini terdeteksi dalam kombinasi dengan kelainan kromosom yang serius, disertai dengan gangguan perkembangan mental yang parah, wanita itu ditawarkan untuk mengakhiri kehamilan karena alasan medis.

Jika hanya kelainan jantung yang terdeteksi, maka konsultasi dikumpulkan: dokter spesialis kebidanan-kandungan, ahli jantung, ahli bedah jantung, ahli neonatologi, serta wanita hamil. Pada konsultasi ini, wanita itu menjelaskan secara rinci: mengapa patologi ini berbahaya bagi anak, apa konsekuensinya, serta kemungkinan dan metode perawatan bedah.

Terlepas dari kompleksitas tetrad Fallot, penyakit jantung ini dapat dioperasi, yaitu, ia mengalami koreksi bedah. Penyakit ini bukan hukuman bagi anak. Tingkat kedokteran modern memungkinkan dalam 90% kasus untuk secara signifikan meningkatkan kualitas hidup pasien berkat operasi multi-langkah yang kompleks.

Saat ini, dokter bedah jantung praktis tidak menggunakan operasi paliatif, hanya sementara memperbaiki kondisi pasien. Arah prioritas adalah operasi radikal yang dilakukan pada anak usia dini (hingga satu tahun). Pendekatan ini memungkinkan untuk menormalkan perkembangan fisik secara keseluruhan, untuk menghindari pembentukan deformasi persisten dalam tubuh, yang secara signifikan meningkatkan kualitas hidup.

Malformasi bawaan Fallo

Malformasi Fallo adalah sekelompok kelainan bawaan dari perkembangan jantung, gejala khasnya adalah warna kebiruan pada kulit. Gejala penyakit ini berhubungan dengan refluks darah dari ventrikel kanan ke kiri, dengan mencampurkan darah vena dengan arteri, suplai darah yang tidak mencukupi ke paru-paru. Tanpa perawatan bedah, harapan hidup pasien berkurang.

Baca di artikel ini.

Penyebab wakil Fallo

Malformasi fallo muncul dari dekade ke-2 dan ke-7 perkembangan embrio. Faktor-faktor berbahaya dapat:

• infeksi virus pada tahap awal persalinan: demam berdarah, rubella, campak;
• obat-obatan (obat penenang, obat tidur, agen antitumor, asam retinoat, hormon, flukonazol);
• alkohol, narkoba, merokok;
• bekerja dengan bahan kimia, sinar-X;
• paparan radiasi pengion.

Peran kerentanan genetik terhadap kelainan jantung telah terbukti. Penyebab pasti penyakit tidak selalu dapat diidentifikasi, tetapi selama kehamilan setelah 40 tahun dan adanya diabetes, lupus erythematosus sistemik pada ibu meningkatkan risiko penyakit jantung bawaan.

Patologi miokard sering dikombinasikan dengan kelainan genetik: demensia, strabismus, astigmatisme atau miopia, tulang belakang yang cacat, tulang dada, daun telinga, jumlah yang berkurang atau fusi jari. Mereka disertai oleh perkembangan abnormal dari ginjal, hati, usus.

Mekanisme gangguan peredaran darah di Fallo keburukan

Dengan perkembangan patologi, kerucut arteri berputar sedemikian rupa sehingga katup aorta bergeser ke kanan paru. Pada saat yang sama, aorta itu sendiri mengambil posisi "pengendara", berada di atas septum interventrikular jantung. Dinding kerucut arteri tidak memiliki kemampuan untuk bergabung dengan septum, oleh karena itu ada cacat di dalamnya.

Batang paru, ketika aorta abnormal, menyempit dan menjadi panjang. Ventrikel kanan (RV) meningkat karena sulit baginya untuk mendorong darah melalui lumen sempit arteri pulmonalis, dan hampir tidak masuk ke arteri pulmonalis dari RV. Karena ada lubang di antara kedua ventrikel, darah bercampur datang ke aorta. Ini mengandung lebih sedikit oksigen dari biasanya.

Gangguan hemodinamik pada tetrad Fallot

Jika mulut arteri pulmonalis benar-benar tersumbat, maka paru-paru diberikan darah arteri melalui cabang vaskular tambahan. Dengan penyempitan darah moderat dari ventrikel kiri menembus kanan, bentuk "putih" penyakit berkembang. Kemudian, menjadi bercampur, kemudian darah vena dibuang ke ventrikel kiri - bentuk "putih" berubah menjadi "biru".

Klasifikasi teto fallo

Dari semua malformasi fallo tetrad didiagnosis lebih sering. Ini ditandai dengan 4 pelanggaran khas:

• sebuah lubang di dinding antara ventrikel;
• arteri pulmonalis menyempit;
• aorta digeser ke sisi kanan;
• pembesaran prostat.

Jika tidak ada perpindahan aorta atau ada sedikit penyimpangan dari posisi normal, maka cacat disebut triad Fallot, ketika cacat di dinding antara atrium terpasang, pentad Fallot.

Dalam kasus versi tetri embriologis, partisi bergeser ke depan dan ke kiri, penyempitan maksimum adalah di daerah cincin pemisahan otot, dan katup paru normal atau kurang berkembang. Pada tipe tubular, kerucut paru tidak berkembang, sempit dan pendek.

Pada varian hipertrofik, ada peningkatan partisi kerucut dan celah keluar sempit dari ventrikel kanan. Tipe multikomponen dimanifestasikan oleh elongasi atau titik keluar yang tinggi dari partisi kerucut.

Klasifikasi klinis dan anatomi mencerminkan gangguan hemodinamik pada penyakit Fallot. Bentuk-bentuk seperti itu disorot:

• atresia (fusi lumen) mulut arteri pulmonalis;
• sianotik: penyempitan mulut arteri pulmonalis, warna kebiruan;
• akyanotik: warna kulit normal.

Untuk apa itu Tetrad Fallot, lihat video ini:

Gejala penyakit jantung

Warna sianosis kulit adalah tanda paling khas malformasi Fallo. Tergantung pada waktu kemunculannya, 5 varian klinis dari penyakit ini disorot:

• sianotik awal (dari 1 hingga 12 bulan);
• klasik (anak 2 - 3 tahun);
• parah (serangan sianosis, sesak napas);
• sianotik lanjut (6-10 tahun);
• akyanotik (kulit pucat).

Versi berat tetrade Falte terjadi dalam 3 - 4 bulan dan meningkat setiap tahunnya. Anak menjadi biru saat makan, menangis, aktivitas fisik. Segala jenis aktivitas menyebabkan kelemahan, sesak napas, pusing, jantung berdebar. Setelah menjalankan atau permainan di luar, anak jongkok untuk pulih.

Serangan sianosis menjadi sangat sulit dari tahun kedua hingga kelima kehidupan, mereka disertai dengan timbulnya kelemahan, kecemasan, kehilangan kesadaran secara tiba-tiba. Mungkin ada kejang-kejang, koma tanpa adanya respirasi.

Tanda-tanda ini disebabkan oleh spasme ventrikel kanan, aliran penuh darah vena ke jaringan arteri, yang menyebabkan oksigen kekurangan otak.

Anak-anak dengan kejang Fallo mulai berjalan kemudian, tertinggal dalam perkembangan, lebih sering menderita penyakit catarrhal dan pneumonia daripada teman sebayanya. Pasien di usia dewasa memiliki risiko tinggi terkena TBC.

Diagnosis patologi

Tetrad Fallo dapat dicurigai berdasarkan kulit pucat atau kebiru-biruan, bentuk jari seperti "stik drum", perubahan pada kuku - "segelas jam", aktivitas fisik yang rendah dan kelemahan anak.

Pada pemeriksaan, kelainan bentuk dada dalam bentuk punuk jantung terlihat, tungkai bawah panjang dan kurus, tulang belakang biasanya melengkung.

Perbatasan perkusi jantung sedikit melebar. Saat mendengarkan jantung, Anda dapat mendeteksi murmur sistolik yang terdengar di sebelah kiri sternum selama ruang interkostal kedua dan nada 2 lemah di atas arteri pulmonalis.

Ketika diagnostik berperan dapat mendeteksi gejala-gejala berikut:

• Ultrasonografi jantung: penyempitan arteri paru, gerakan aorta ke kanan, ada defek pada septum, pankreas mengalami hipertrofi.
• Fonokardiografi: menegaskan nada lemah di atas arteri pulmonalis, murmur sistolik.
• Radiografi: jantung seperti sandal, pola paru-paru dihaluskan, jantung membesar sedikit.

Sinar-X dengan tetot Fallot: 1) jantung berbentuk seperti sepatu bot; 2) ventrikel kanan membesar dengan tajam dan mendorong ventrikel kiri ke kiri; 3) aliran darah paru menipis, pinggang semakin dalam.

• EKG: blokade kaki kanan bundel Guiss dan pembesaran prostat.

Elektrokardiogram anak 4 tahun dengan buku catatan Fallot: Deviasi QRS ke kanan, tanda-tanda hipertrofi ventrikel kanan dengan gelombang P tinggi.

• Terdengar: kateter masuk ke aorta dari ventrikel kanan, oksigenasi darah lemah, tekanan tinggi di pankreas.

Jika diagnosa sulit, angiografi koroner selektif, aortografi dan MRI jantung diresepkan.

Perawatan Cacat Fallo

Pembedahan adalah satu-satunya metode terapi. Pengobatan simtomatik diresepkan untuk serangan kesulitan bernafas dan sianosis. Inhalasi dengan oksigen dilakukan, infus Rheopiglucin, larutan glukosa dan natrium bikarbonat, aminofilin diindikasikan. Sebagai perawatan pemeliharaan, obat digunakan untuk meningkatkan pasokan miokardium dengan oksigen dan mengurangi gagal jantung.

Semua operasi dapat dibagi menjadi paliatif dan radikal. Intervensi paliatif dilakukan dalam kasus malformasi parah pada bayi baru lahir dan bayi. Ini termasuk:

Bedah plastik defek septum ventrikel, rekonstruksi penyempitan ventrikel kanan

koneksi oleh anastomosis arteri subklavia dan paru;

anastomosis di dalam perikardium antara aorta asendens dan arteri pulmonalis;

pemasangan protesa antara aorta dan arteri pulmonalis;

ekspansi terbuka penyempitan arteri pulmonalis;

katup plastik balon.

Pembedahan radikal melibatkan plastisitas defek antara ventrikel, penghapusan penyempitan pintu keluar dari pankreas. Ini sering dilakukan dalam dua tahap untuk mengurangi komplikasi pasca operasi. Periode optimal untuk perawatan tersebut adalah usia anak dari enam bulan hingga 3 tahun.

Prediksi

Jika cacat tidak terdeteksi, operasi tidak dilakukan, maka 25% pasien dengan bentuk parah meninggal pada tahun pertama kehidupan. Bahkan dengan penyempitan arteri pulmonal dengan derajat sedang, harapan hidup rata-rata anak tanpa operasi adalah 10 hingga 12 tahun. 5% dari pasien yang tidak dioperasi hidup sampai dewasa.

Penyebab kematian pasien berhubungan dengan pneumonia berat, gangguan sirkulasi serebral, tromboemboli vaskular, gagal jantung, endokarditis bakteri, dan sepsis. Mungkin perkembangan abses otak.

Dengan operasi yang sukses pada anak usia dini, pasien memiliki peluang tinggi untuk mempertahankan kemampuan kerja, aktivitas fisik dan sosial.

Pasien dengan kelainan jantung memiliki peningkatan risiko endokarditis selama semua jenis operasi, termasuk perawatan gigi, teknik bedah invasif minimal, sehingga mereka ditunjukkan terapi antibiotik profilaktik dengan ancaman infeksi bakteri.

Tetrad Fallot milik malformasi parah, oleh karena itu, untuk menyelamatkan nyawa, perawatan bedah harus dilakukan. Prognosis penyakit ini menguntungkan pada kasus-kasus tersebut jika anak tidak mengalami gangguan fisik dan mental akibat kelaparan oksigen kronis pada jaringan. Sehubungan dengan peningkatan kemampuan teknis untuk operasi bedah pada anak-anak, disarankan untuk melakukannya lebih awal.

Tidak ada metode alternatif untuk mengobati penyakit, metode pencegahan juga tidak diketahui. Pada keluarga di mana ada kasus cacat jantung, dianjurkan untuk menjalani konseling genetik saat merencanakan kehamilan.

Video yang bermanfaat

Untuk perawatan tetrad Fallot, lihat video ini:

Cacat jantung bawaan anak-anak, klasifikasi yang meliputi pembagian menjadi biru, putih dan lainnya, tidak begitu jarang. Alasannya berbeda, tanda-tanda harus diketahui semua orang tua masa depan dan sekarang. Apa diagnosis kelainan katup dan jantung?

Di pusat diagnostik modern, penyakit jantung dapat ditentukan dengan USG. Pada janin, terlihat dari 10-11 minggu. Gejala bawaan juga ditentukan dengan menggunakan metode pemeriksaan tambahan. Kesalahan dalam menentukan struktur tidak dikecualikan.

Jika penyakit jantung gabungan pada janin terdeteksi, kehamilan sering terputus. Jika diperoleh, maka perlu untuk beroperasi. Penyakit jantung kombinasi dapat dengan prevalensi stenosis, aortal dan mitral, dan juga kombinasi.

Seringkali, kelainan katup trikuspid didiagnosis pada usia dini. Ini bawaan, yaitu, terbentuk di janin selama kehamilan. Bagaimana cara mendiagnosis dan mengobatinya?

Biasanya, seorang anak memiliki jendela oval terbuka hingga dua tahun. Jika tidak ditutup, maka gunakan ultrasound dan metode lain untuk mengatur derajat pembukaannya. Pada orang dewasa dan anak-anak terkadang perlu operasi, tetapi Anda bisa melakukannya. Apakah mungkin pergi ke tentara, menyelam, terbang?

Fistula aorto-paru pada bayi terdeteksi. Bayi baru lahir lemah, berkembang buruk. Anak mungkin mengalami sesak napas. Apakah fistula aorta-paru merupakan kelainan jantung? Apakah mereka membawanya ke tentara?

Malformasi arteri batang umum yang agak parah terdeteksi bahkan pada janin. Namun, sehubungan dengan peralatan lama dapat ditemukan sudah pada bayi baru lahir. Ini dibagi menjadi jenis PRT. Alasannya bisa turun temurun dan dalam gaya hidup orang tua.

Jika ada septum ekstra, jantung tiga atrium dapat terbentuk. Apa artinya ini? Seberapa berbahaya bentuk tidak lengkap pada anak?

Jika kehamilan akan datang, dan cacat jantung telah diidentifikasi, maka kadang-kadang dokter bersikeras aborsi atau adopsi. Komplikasi apa yang dapat terjadi pada ibu dengan cacat bawaan atau didapat selama kehamilan?