Hipertensi paru primer: penyakit langka dan kurang dipahami

Menurut Organisasi Kesehatan Dunia, hipertensi paru primer adalah salah satu penyakit paling langka pada sistem kardiovaskular.

Jika tidak, itu juga disebut hipertensi arteri pulmonalis idiopatik, penyakit Aerza, sindrom Escudero atau sianosis hitam. Penyakit ini tidak sepenuhnya dipahami dan mematikan, karena menyebabkan perubahan yang tidak dapat dipulihkan dan kehidupan yang tidak kompatibel dalam aktivitas paru-paru dan jantung.

Deskripsi penyakit

Penyakit ini termasuk dalam kategori patologi vaskular, di mana tekanan darah di lapisan vaskular paru-paru seseorang naik ke tingkat tinggi yang tidak normal.

Mekanisme pengembangan bentuk idiopatik penyakit belum diteliti dengan cukup baik, tetapi sejumlah peneliti memilih fenomena patofisiologis utama tersebut dalam urutan asal mereka:

• vasokonstriksi - penyempitan bertahap lumen pembuluh darah paru-paru;
• perubahan elastisitas pembuluh darah yang dindingnya menjadi lebih rapuh;
• pengurangan lapisan pembuluh darah paru-paru - penutupan sebagian atau sebagian pembuluh darah di paru-paru dengan hilangnya fungsinya;
• peningkatan tekanan darah pada pembuluh darah yang berfungsi karena beban berlebih pada mereka;
• kelebihan ventrikel kanan jantung dan deteriorasi fungsi pemompaannya;
• memakai hati, pengembangan sindrom "jantung paru".

Penyebutan pertama penyakit ini dalam literatur medis dimulai pada tahun 1891. Sejak itu, para ilmuwan telah menemukan bahwa:

• Sebagian besar pasien jatuh sakit pada usia yang relatif muda - sekitar 25-35 tahun. Tetapi ada beberapa kasus yang terisolasi ketika penyakit tersebut mempengaruhi orang tua atau bayi.
• Sebagian besar wanita menderita hipertensi paru idiopatik - sekitar 75-80% dari semua pasien.
• Frekuensi penyakit adalah 1-2 orang per juta.
• Di antara semua pasien jantung, jumlah kasus penyakit ini tidak melebihi 0,2%.
• Ada kecenderungan keluarga - akar penyakit diturunkan pada 10% kasus.

Penyebab dan faktor risiko

Penyebab signifikan hipertensi pulmonal idiopatik belum ditemukan. Beberapa teori tentang mekanisme pemicu penyakit ini dipertimbangkan:

• Mutasi gen. Gen reseptor protein tulang BMPR2 bermutasi ditemukan pada 20-30% pasien. Ini menjelaskan fakta bahwa penyakit ini kadang bisa diturunkan. Pada saat yang sama pada generasi berikutnya, ia memanifestasikan dirinya dalam bentuk yang lebih parah dan ganas.
• Penyakit autoimun. Sebagai contoh, dalam beberapa kasus ada kursus ramah lupus erythematosus sistemik dan hipertensi idiopatik paru-paru.
• Pelanggaran produksi zat vasokonstriktor dalam tubuh, yang bisa bersifat bawaan dan didapat.
• Pengaruh faktor eksternal yang menyebabkan perubahan ireversibel pada pembuluh paru. Dengan demikian, masuknya beberapa obat-obatan atau tromboemboli vaskular yang tidak diakui selama persalinan dikaitkan dengan kemunculan hipertensi paru primer berikutnya pada 15-20% kasus.

Kelompok risiko untuk penyakit ini meliputi:

• wanita muda, terutama mereka yang telah melahirkan dan menggunakan kontrasepsi oral untuk waktu yang lama;
• pasien dengan penyakit autoimun;
• terinfeksi virus herpes tipe kedelapan, HIV;
• mereka yang kerabat dekatnya menderita penyakit ini;
• orang yang menggunakan obat-obatan dengan efek anorektik, kokain atau amfetamin;
• orang yang menderita hipertensi portal.

Klinik: jenis dan bentuk

Tidak seperti hipertensi paru sekunder pada anak-anak dan orang dewasa, bentuk utama (idiopatik) dari penyakit ini terjadi tanpa adanya patologi yang jelas pada bagian organ pernapasan, pembuluh darah dan jantung.

Menurut klasifikasi WHO 2008, jenis-jenis hipertensi idiopatik paru-paru berikut ini dibedakan tergantung pada penyebab yang dimaksud dari kejadiannya:

1. Keluarga atau keturunan - karena mutasi gen gen tertentu yang diwariskan.
2. Sporadis:

• disebabkan oleh racun atau obat-obatan;
• terkait dengan penyakit somatik lainnya, termasuk autoimun dan infeksi;
• disebabkan oleh hipoksia - ini adalah hipertensi dataran tinggi dan utara, yang disebabkan oleh adaptasi paru-paru yang tidak memadai terhadap kondisi iklim tertentu di daerah dataran tinggi dan di luar Lingkaran Arktik;
• hipertensi paru pada bayi baru lahir;
• karena banyak faktor yang tidak jelas (terkait dengan penyakit metabolik dan onkologis, penyakit darah, dll.).

Menurut jenis perubahan morfologis yang terjadi di paru-paru pasien, jenis penyakit berikut ini dibedakan (Belenkov Yu.N., 1999):

• arteriopati paru pleksogenik - kerusakan reversibel pada arteri;
• tromboemboli paru berulang - kerusakan pada paru-paru arteri oleh pembekuan darah diikuti oleh obstruksi pembuluh darah;
• penyakit paru-paru kongenital - pertumbuhan berlebih dari jaringan ikat vena dan venula paru;
• hemangiomatosis paru kapiler adalah proliferasi jinak dari jaringan pembuluh darah kapiler di paru-paru.

Berdasarkan sifat penyakit kondisional membedakan bentuknya:

• ganas - gejala berkembang menjadi yang paling parah dari manifestasinya dalam beberapa bulan, kematian terjadi dalam setahun;
• berkembang pesat - gejala berkembang agak cepat, selama beberapa tahun;
• suatu bentuk penyakit yang perlahan-lahan progresif atau lambat di mana gejala-gejala utamanya tidak diperhatikan dalam waktu yang lama.

Bahaya dan komplikasi

Mekanisme penyakitnya sedemikian rupa sehingga, sebanding dengan peningkatan tekanan pada pembuluh paru-paru, beban pada ventrikel kanan jantung juga meningkat, yang secara bertahap mengembang dan berhenti mengatasi beban fungsionalnya.

Selain itu, sejumlah komplikasi serius termasuk:

• aritmia jantung;
• keadaan sinkopal;
• tromboemboli arteri pulmonalis;
• krisis hipertensi dalam sistem sirkulasi paru-paru.

Semua diagnosis yang terjadi bersamaan secara signifikan memperburuk kondisi pasien dan bahkan dapat berakibat fatal tanpa perawatan medis yang tepat.

Cara mendiagnosis cacat jantung bawaan, dan gejala apa yang harus diperhatikan, baca di sini.

Rincian tentang pengobatan penyakit jantung mitral yang didapat dijelaskan dalam publikasi ini.

Proses medis: dari diagnosis hingga perawatan

Secara singkat, seluruh proses terapi dapat dikarakterisasi menggunakan deskripsi dari tiga tahap utamanya: pengenalan gejala, diagnosis medis yang memenuhi syarat, penggunaan metode pengobatan yang efektif.

• sesak napas saat aktivitas;
• jantung berdebar;
• nyeri dada;
• kelemahan dan kelelahan;
• pusing dan pingsan;
• pembengkakan kaki;
• sianosis (biru), pertama dari yang lebih rendah, dan kemudian anggota badan atas;
• suara serak;
• mengubah bentuk jari - mereka menjadi seperti "stik drum".

Ketika penyakit berkembang, gejala-gejalanya berkembang: jika pada awal penyakit semua gejala hanya muncul selama aktivitas fisik, maka pada tahap akhir mereka tidak akan meninggalkan pasien bahkan saat istirahat, ditambah masalah hati dan pencernaan, asites akan bergabung.

• analisis sejarah, termasuk keluarga;
• pemeriksaan eksternal untuk mencari gejala penyakit yang terlihat;
• elektrokardiografi untuk mempelajari aktivitas jantung;
• radiografi dan USG jantung;
• spirometri paru-paru;
• kateterisasi arteri paru untuk mengukur tekanan di dalamnya (lebih dari 25 mm Hg saat istirahat - kriteria diagnostik untuk hipertensi paru);
• menguji kemampuan paru-paru arteri untuk mengembang;
• tes pada kondisi pasien sebelum dan sesudah latihan;
• tes darah laboratorium.

• perubahan gaya hidup (diet bebas garam dengan sedikit cairan, latihan fisik tertutup);
• terapi oksigen.

Pengobatan simtomatik obat:

• diuretik;
• antagonis kalsium (Nifedipine, Diltiazem);
• vasodilator (sekelompok prostaglandin);
• antikoagulan (warfarin, heparin);
• bronkodilator (eufillin);
• terapi saja dengan nitric oxide.

• penciptaan buatan lubang antara atrium jantung atau septostomi atrium;
• pengangkatan gumpalan darah dari pembuluh paru-paru;
• transplantasi paru-paru atau jantung dan paru-paru.

Pelajari lebih lanjut tentang penyakit ini dari presentasi video:

Ramalan

Prognosisnya tidak menguntungkan, karena mekanisme penyebab penyakit tidak diketahui sampai akhir, dan oleh karena itu sulit untuk memilih perawatan yang tepat.

Tergantung pada sifat dari perjalanan penyakit, seseorang dengan hipertensi idiopatik dapat hidup dari beberapa bulan hingga 5 tahun atau lebih. Harapan hidup rata-rata pasien tanpa pengobatan adalah sekitar 2,5 tahun. Pasien yang telah hidup selama 5 tahun atau lebih setelah diagnosis, sekitar 25% dari total pasien dengan hipertensi paru primer.

Tindakan pencegahan

Pencegahan khusus penyakit ini tidak ada. Pasien yang berisiko lebih disukai:

• memantau kesehatan Anda, khususnya - secara teratur memonitor kondisi paru-paru dan jantung;
• jangan merokok dan perhatikan berat badan Anda;
• tidak tinggal di dataran tinggi, kutub dan daerah yang secara ekologis tidak menguntungkan;
• menghindari penyakit pada sistem pernapasan, masuk angin;
• jika mungkin, keluarkan olahraga, tidak termasuk sepenuhnya.

Fakta bahwa hipertensi pulmonal idiopatik secara praktis tidak dapat disembuhkan adalah fakta medis. Tetapi kekuatan setiap orang untuk melakukan segalanya untuk mencegah munculnya diagnosis tersebut.

Hipertensi paru idiopatik

Tekanan hipertensi paru

Untuk pengobatan hipertensi, pembaca kami berhasil menggunakan ReCardio. Melihat popularitas alat ini, kami memutuskan untuk menawarkannya kepada Anda.
Baca lebih lanjut di sini...

Patologi sistem pernapasan termasuk hipertensi paru, terjadi pada orang dewasa dan anak-anak. Bahaya penyakit ini adalah manifestasi awalnya menyerupai masalah lain dengan paru-paru dan sulit untuk secara akurat mendiagnosis apa penyebab dasarnya. Oleh karena itu, dalam kasus yang diduga hipertensi, seseorang tidak dapat ragu dengan studi diagnostik dan perawatan. Semakin cepat hipertensi terdeteksi, semakin besar kemungkinan pasien untuk pulih.

Jenis dan bentuk

• onset akut dan perkembangan cepat;
• kegagalan ventrikel kanan;
• penurunan kadar oksigen dalam darah, dan sebagai hasilnya - dalam jaringan organ;
• penurunan tajam dalam tekanan di arteri pulmonalis.

• memeras pembuluh yang menembus paru-paru;
• perubahan struktur jaringan tubuh.

• pecahnya arteri pulmonalis;
• perdarahan bronkial;
• perdarahan subaraknoid.

• sesak napas, muncul di malam hari saat tidur;
• Nafas pendek saat mengambil posisi berbaring.

Kembali ke daftar isi

Penyebab hipertensi paru

Bentuk kronis penyakit paru-paru dapat menyebabkan hipertensi.

Hipertensi dapat terjadi dalam bentuk akut dan kronis. Satu atau pilihan lain tergantung pada waktu gejala. Jika kondisi seseorang cepat memburuk dalam beberapa jam, itu berarti ada hipertensi akut. Bentuk kronis dari hipertensi paru ditandai oleh perkembangan lambat yang berkepanjangan, berlangsung beberapa minggu, satu tahun atau beberapa tahun.

Tergantung pada akar penyebabnya, orang dapat memiliki hipertensi arteri pulmonal idiopatik (primer), yang telah muncul pada bayi baru lahir dari orang tua dan berkembang pada usia yang lebih tua, dan sekunder, diperoleh dalam proses aktivitas kehidupan. Hipertensi paru sekunder terjadi jika pasien memiliki:

• gagal jantung;
• radang dinding pembuluh darah (vasculitis);
• penyakit jantung;
• masalah kronis yang mempengaruhi paru-paru;
• emboli kardiogenik dan masalah lain dengan sistem vaskular;
• gangguan metabolisme;
• perjalanan ke dataran tinggi.

Jika dokter gagal untuk mengetahui dengan tepat apa yang menyebabkan perkembangan penyakit, pasien didiagnosis dengan patologi paru idiopatik. Dalam kasus hipertensi herediter, gejala dapat disebabkan oleh penggunaan kontrasepsi atau dapat berkembang karena proses autoimun progresif.

Kembali ke daftar isi

Mekanisme pengembangan

Terhadap latar belakang penyempitan lumen trombosis pembuluh darah berkembang.

Sebelum hipertensi sepenuhnya memanifestasikan dirinya, ada penyimpangan dalam sistem vaskular: celah dalam pembuluh kecil dan menengah secara bertahap menyempit. Karena itu, lapisan dalam pembuluh menebal. Ketika seorang pasien mengalami pelanggaran serius pada struktur arteri paru-paru, lapisan otot di dalamnya mulai rusak. Pelanggaran integritas pembuluh darah menyebabkan trombosis kronis dan vasokonstriksi. Seluruh masalah yang kompleks dengan pembuluh memicu peningkatan tekanan darah di dalamnya, yaitu hipertensi paru. Ketika masalah seperti itu muncul, pekerjaan ventrikel kanan ditingkatkan. Karena kelebihan tegangan, dindingnya hipertrofi. Selain itu, ventrikel menyusut lebih buruk, mengarah ke patologi yang disebut "jantung paru" - gagal jantung ventrikel kanan.

Kembali ke daftar isi

Derajat aliran

Tingkat penyakit tergantung pada seberapa keras hipertensi:

1. Hipertensi grade 1 berlangsung hampir tanpa disadari oleh pasien. Dia tidak merasakan kekurangan energi. Aktivitas fisik biasa tidak menyebabkan ketidaknyamanan, setelah mereka Anda tidak merasa lelah. Tidak ada sesak napas dan sensasi sakit di dada.
2. Dengan perkembangan derajat 2, pasien sulit untuk mengatasi aktivitas fisik. Ketika pasien dalam keadaan istirahat, tidak ada yang mengganggu, tetapi dengan aktivitas harian yang normal, kesulitan bernafas, pusing dan kelelahan yang jelas muncul.
3. Ketika penyakit mencapai tingkat 3, gejala karakteristik stadium 2 muncul dengan beban kecil pada tubuh.
4. Pada 4 derajat terakhir, ada kelelahan pasien konstan, sesak napas dan nyeri dada bahkan tanpa adanya aktivitas fisik.

Kembali ke daftar isi

Gejala hipertensi

Pada pasien dengan hipertensi paru, suara menjadi serak.

Hipertensi terkompensasi sering terjadi tanpa gejala yang khas, sehingga ditemukan terlambat dalam keadaan terabaikan. Manifestasi pertama akan menjadi nyata ketika tekanan arteri pulmonalis (hipertensi) meningkat, ketika angka ini dilampaui lebih dari 2 kali. Tanda-tanda hipertensi paru yang paling umum:

• dispnea, muncul dengan tenang;
• penurunan berat badan;
• kelelahan yang signifikan dengan sedikit aktivitas fisik;
• denyut nadi meningkat;
• mengi dalam suaranya;
• batuk

Selain itu, pasien merasa pusing dan pingsan karena gagal jantung dan kekurangan oksigen akut pada otak. Dalam kasus yang parah, pasien batuk darah, ada rasa sakit yang parah di belakang sternum, tungkai bawah bengkak dan hati sakit. Karena kenyataan bahwa sebagian besar gejala hipertensi paru dianggap tidak spesifik, penentuan diagnosis tidak mungkin, hanya didasarkan pada perasaan pasien. Karena itu diperlukan diagnosa menyeluruh.

Kembali ke daftar isi

Apa itu patologi berbahaya?

Hipertensi berat menyebabkan komplikasi. Karena ventrikel kanan jantung paling menderita, kecuali kekurangannya, fibrilasi atrium berkembang. Pada hipertensi paru, ada penyumbatan pembuluh paru-paru dengan bekuan darah. Mungkin juga krisis hipertensi, bermanifestasi sebagai serangan edema paru. Pasien memiliki kekurangan oksigen yang parah (biasanya terjadi pada malam hari), ia mati lemas, yang menghasilkan dahak, kadang-kadang dengan darah. Pasien membiru, pembuluh darah lehernya membengkak dan berdenyut dengan jelas. Selain itu, seorang pasien yang sindrom hipertensi pulmonal dapat meninggal karena perjalanan paru dan gagal jantung akut atau kronis atau penyumbatan arteri pulmoner oleh trombus.

Kembali ke daftar isi

Diagnosis banding penyakit

Sering sesak napas - sinyal ke tubuh tentang adanya hipertensi.

Pasien yang mengalami sesak napas yang tidak dapat dijelaskan, pergi ke dokter dengan keluhan tentang hal itu. Dokter melakukan pemeriksaan umum pasien. Dalam prosesnya, kulit biru ditemukan karena peningkatan kandungan hemoglobin yang dipulihkan dalam darah. Jika falang jari berubah bentuk, dengan asumsi penampilan "stik drum", dan kuku terlihat seperti "kacamata menonton", ini berarti bahwa pasien telah sakit.

Diagnosis hipertensi paru yang lebih terperinci melibatkan prosedur jantung dan paru:

1. Elektrokardiografi (EKG) - pada EKG, perubahan hipertrofik di ventrikel kanan jantung terdeteksi.
2. Ekokardiografi - membantu untuk menyelidiki keadaan pembuluh darah, rongga jantung, untuk menentukan seberapa cepat darah mengalir dalam sistem arteri paru.
3. Computed tomography (CT) - menunjukkan organ-organ sternum lapis demi lapis, sehingga mudah untuk mendeteksi keberadaan pembuluh darah yang membesar, patologi jantung.
4. Pemeriksaan ultrasonografi (ultrasonografi) jantung - pada kerusakan jaringan tampak ultrasonografi - tanda-tanda hipertensi tidak langsung.
5. Kateterisasi arteri paru-paru dan jantung kanan adalah metode diagnostik yang paling efektif. Mendeteksi tekanan tinggi di pembuluh organ-organ ini.
6. Hitung darah lengkap, serta biokimia terpisah.

Kembali ke daftar isi

Perawatan Hipertensi

Perawatan harus dimulai dengan mencari tahu penyebab penyakit.

Paling sering, hipertensi paru dapat disembuhkan. Terapi selalu fokus pada:

• mendeteksi dan mulai mengobati penyebab hipertensi paru;
• mengurangi tekanan di paru-paru;
• menangkal trombosis dalam sistem peredaran darah pasien.

Kembali ke daftar isi

Obat-obatan

Daftar obat cukup luas dan memiliki efek kompleks pada tubuh:

1. Obat-obatan yang membantu mengendurkan lapisan otot vaskular - antagonis kalsium - digunakan terutama pada awal perkembangan hipertensi untuk mencegah lesi vaskular yang fatal.
2. Pil, karena darah vena kembali normal, menjadi kurang tebal. Jika pengobatan tidak membantu, dokter membuat keputusan tentang pertumpahan darah.
3. Angiotensin-converting enzyme (ACE) inhibitor - obat ini mempengaruhi keadaan pembuluh darah, meluaskannya, mengurangi tekanan pada arteri paru-paru dan karena hal ini menjadi beban pada jantung.
4. Pengobatan simtomatik - ditujukan untuk menghilangkan sesak napas dan mengurangi kelaparan oksigen. Inhalasi oksigen digunakan.
5. Pil diuretik - untuk mengembalikan fungsi normal ventrikel kanan jantung selama kegagalannya.

Kembali ke daftar isi

Terapi obat tradisional

Obat tradisional harus digunakan sebagai pengobatan tambahan dalam terapi kompleks.

Menurut rekomendasi dari dokter yang hadir dan jika ada indikasi untuk digunakan, obat tradisional dapat digunakan. Ketika hipertensi ringan, teh bawang putih digunakan. Perkiraan jumlah bahan per 1 porsi: 1 siung bawang putih hancur, 1 gelas air, 2 sdt bubuk jahe, 1 sdm. Sendok jus lemon, 1 sdm. sendok madu. Air perlu direbus. Selanjutnya, tambahkan bawang putih, jahe dan madu, lalu rebus selama 20 menit. Kaldu disaring dan ditaburi jus lemon. Teh ini diminum saat perut kosong 2 kali sehari.

Untuk persiapan rebusan, Anda bisa menggunakan semanggi. Satu sendok teh bunga kering hancur menuangkan segelas air mendidih. Obat perlu berdiri selama 15 menit. Setelah itu kamu bisa meminumnya. Dosis per hari - 2−3 cangkir teh semanggi. Untuk menghilangkan sesak napas, gunakan digitalis (digitalis). Tuang 1 bagian digitalis kering dengan 10 bagian alkohol 70%. Campuran disisihkan selama 2 minggu untuk meresap. Dosis awal - 3 tetes 2 kali sehari, diencerkan dengan sedikit air. Secara bertahap jumlah tetes meningkat menjadi 10. Kursus pengobatan diperoleh dari 2 hingga 4 bulan.

Kembali ke daftar isi

Nutrisi yang tepat

Sangat penting untuk meminimalkan asupan garam.

Aturan dasar saat membangun diet baru adalah mengurangi asupan garam. Dianjurkan untuk tidak menggunakannya dalam memasak. Penting untuk memilih rempah-rempah lainnya. Selain itu, untuk pemulihan sebaiknya minum air putih secukupnya. Agar tidak mengembangkan hipertensi, tingkat asupan cairan harus diturunkan, itu tidak boleh melebihi 1,5 liter per hari. Selain itu, pasien harus meninggalkan kebiasaan buruk - merokok dan minum alkohol, jika tidak perawatannya tidak akan efektif.

Kembali ke daftar isi

Tindakan pencegahan dan prognosis untuk pasien

Prognosis untuk pasien tergantung pada kelalaian patologi dan tekanan darah di arteri paru-paru. Jika tubuh manusia merespons pengobatan dengan baik, prognosisnya positif. Tetapi jika tekanan darah tinggi dan tidak surut, sangat sulit untuk mengobati hipertensi paru-paru. Ketika hipertensi mengalami dekompensasi dan tekanan paru melebihi 50 mm Hg. Art., Sebagian besar pasien tidak dapat melawan penyakit dan hidup selama sekitar 5 tahun, setelah itu mati.

Pencegahan hipertensi paru terdiri dari deteksi dini tanda-tandanya dan penghapusan penyebab yang mendasarinya. Karena itu, Anda harus mengunjungi dokter secara rutin, terutama jika ada penyakit. Jika hipertensi paru-paru didiagnosis, pasien harus menghindari situasi yang membuat stres, karena dapat menyebabkan gangguan. Juga membutuhkan olahraga ringan pada tubuh.

Jika seseorang memiliki patologi kronis pada jantung dan paru-paru, itu membutuhkan pengawasan medis yang konstan. Untuk melindungi diri sendiri, disarankan untuk mematuhi gaya hidup dan nutrisi yang sehat. Untuk mendukung kesehatan sistem pernapasan dan kardiovaskular, Anda harus aktif dan melakukan latihan fisik setiap hari.

Hipertensi paru: kejadian, tanda, bentuk, diagnosis, terapi

Hipertensi pulmonal (PH) adalah karakteristik dari penyakit yang sama sekali berbeda baik dengan alasan terjadinya dan oleh tanda-tanda yang menentukan. LH dikaitkan dengan endotelium (lapisan dalam) pembuluh darah paru: mengembang, mengurangi lumen arteriol dan mengganggu aliran darah. Penyakit ini jarang, hanya 15 kasus per 1.000.000 orang, tetapi tingkat kelangsungan hidup sangat rendah, terutama dengan bentuk primer LH.

Peningkatan resistensi dalam sirkulasi paru-paru, ventrikel kanan jantung dipaksa untuk memperkuat kontraksi untuk mendorong darah ke paru-paru. Namun, itu tidak secara anatomis diadaptasi untuk pemuatan tekanan jangka panjang, dan dengan LH dalam sistem arteri pulmoner, ia naik di atas 25 mm Hg. saat istirahat dan 30 mm Hg dengan aktivitas fisik. Pertama, dalam periode singkat kompensasi, penebalan miokard dan peningkatan bagian jantung kanan diamati, dan kemudian penurunan tajam dalam kekuatan kontraksi (disfungsi). Hasilnya - kematian dini.

Mengapa LH berkembang?

Alasan untuk pengembangan PH masih belum sepenuhnya ditentukan. Sebagai contoh, pada 1960-an, peningkatan jumlah kasus diamati di Eropa, terkait dengan penggunaan kontrasepsi yang berlebihan dan obat penurun berat badan. Spanyol, 1981: komplikasi dalam bentuk lesi otot yang dimulai setelah dipopulerkannya minyak lobak. Hampir 2,5% dari 20.000 pasien didiagnosis dengan hipertensi paru arteri. Akar kejahatan adalah triptofan (asam amino), yang ada dalam minyak, yang terbukti secara ilmiah jauh kemudian.

Gangguan fungsi (disfungsi) endotel pembuluh darah paru-paru: penyebabnya mungkin karena kecenderungan genetik, atau pengaruh faktor-faktor perusak eksternal. Dalam kasus apa pun, keseimbangan normal pertukaran perubahan oksida nitrat, nada vaskular berubah ke arah kejang, kemudian peradangan, endotelium mulai tumbuh dan lumen arteri menurun.

Peningkatan kandungan endotelin (vasokonstriktor): disebabkan oleh peningkatan produksi di endotelium, atau penurunan penguraian zat ini di paru-paru. Tercatat dalam bentuk LH idiopatik, kelainan jantung bawaan pada anak-anak, penyakit sistemik.

Gangguan sintesis atau ketersediaan oksida nitrat (NO), penurunan kadar prostasiklin, ekskresi ion kalium tambahan - semua penyimpangan dari norma menyebabkan kekejangan arteri, pertumbuhan dinding otot pembuluh darah dan endotelium. Bagaimanapun, akhir perkembangan menjadi pelanggaran aliran darah di sistem arteri pulmonalis.

Tanda-tanda penyakit

Hipertensi paru moderat tidak memberikan gejala yang jelas, ini adalah bahaya utama. Tanda-tanda hipertensi pulmonal yang parah hanya ditentukan pada periode akhir perkembangannya, ketika tekanan arteri paru meningkat, dibandingkan dengan norma, dua atau lebih kali. Tekanan pada arteri pulmonalis: sistolik 30 mm Hg, diastolik 15 mm Hg.

Gejala awal hipertensi paru:

• Napas pendek yang tidak dapat dijelaskan, bahkan dengan sedikit aktivitas fisik atau dalam istirahat total;
• Penurunan berat badan secara bertahap, bahkan dengan nutrisi normal dan baik;
• Asthenia, perasaan lemah dan tidak berdaya yang konstan, suasana hati yang tertekan - terlepas dari musim, cuaca, dan waktu;
• Batuk kering persisten, suara serak;
• Ketidaknyamanan perut, perasaan berat dan "meledak": awal dari stagnasi darah dalam sistem vena portal, yang mengalirkan darah vena dari usus ke hati;
• Pusing, pingsan - manifestasi kelaparan oksigen (hipoksia) otak;
• Debar jantung, seiring waktu, denyut nadi arteri menjadi nyata di leher.

Manifestasi selanjutnya dari PH:

1. Dahak dengan bercak darah dan hemoptisis: sinyal peningkatan edema paru;
2. Serangan angina (nyeri dada, keringat dingin, rasa takut akan kematian) - tanda iskemia miokard;
3. Aritmia (aritmia jantung) berdasarkan jenis fibrilasi atrium.

Nyeri di hypochondrium di sebelah kanan: lingkaran besar sirkulasi darah sudah terlibat dalam pengembangan stagnasi vena, hati telah meningkat dan cangkangnya (kapsul) telah meregang - sehingga rasa sakit telah muncul (hati itu sendiri tidak memiliki reseptor rasa sakit, mereka hanya terletak di kapsul)

Pembengkakan kaki, di kaki dan kaki. Akumulasi cairan di perut (asites): manifestasi gagal jantung, stasis darah tepi, fase dekompensasi - bahaya langsung bagi kehidupan pasien.

Tahap terminal LH:

• Gumpalan darah di arteriol paru-paru menyebabkan kematian (infark) jaringan aktif, peningkatan sesak napas.

Krisis hipertensi dan serangan edema paru akut: lebih sering terjadi di malam hari atau di pagi hari. Mereka mulai dengan perasaan kekurangan udara, kemudian batuk yang kuat bergabung, dahak berdarah dilepaskan. Kulit menjadi kebiru-biruan (sianosis), pembuluh darah di leher berdenyut. Pasien bersemangat dan takut, kehilangan kendali diri, bisa bergerak tak menentu. Dalam kasus terbaik, krisis akan berakhir dengan keluarnya banyak urin ringan dan pembuangan kotoran yang tidak terkontrol, paling buruk - hasil yang fatal. Penyebab kematian mungkin adalah tumpang tindih trombus (tromboemboli) dari arteri pulmonalis dan gagal jantung akut berikutnya.

Bentuk utama LH

1. Hipertensi pulmonal idiopatik primer (dari idios dan pathos Yunani - “sejenis penyakit”): diperbaiki dengan diagnosis terpisah, berbeda dengan PH sekunder yang terkait dengan penyakit lain. Varian LH primer: LH familial dan kecenderungan bawaan pembuluh darah untuk ekspansi dan perdarahan (telangiectasia hemoragik). Alasannya - mutasi genetik, frekuensi 6 - 10% dari semua kasus PH.
2. LH sekunder: dimanifestasikan sebagai komplikasi dari penyakit yang mendasarinya.

Penyakit jaringan ikat sistemik - scleroderma, rheumatoid arthritis, systemic lupus erythematosus.

Cacat jantung kongenital (dengan perdarahan dari kiri ke kanan) pada bayi baru lahir, terjadi pada 1% kasus. Setelah operasi aliran darah korektif, tingkat kelangsungan hidup pasien kategori ini lebih tinggi daripada anak-anak dengan bentuk PH lainnya.

Tahap akhir disfungsi hati, patologi vaskular paru dan paru di 20% memberikan komplikasi dalam bentuk PH.

Infeksi HIV: PH didiagnosis pada 0,5% kasus, tingkat kelangsungan hidup selama tiga tahun turun menjadi 21% dibandingkan dengan tahun pertama - 58%.

Intoksikasi: amfetamin, kokain. Risiko meningkat tiga lusin kali jika zat ini telah digunakan selama lebih dari tiga bulan berturut-turut.

Penyakit darah: pada beberapa jenis anemia pada 20 - 40% pasien dengan LH didiagnosis, yang meningkatkan mortalitas.

Penyakit paru obstruktif kronik (PPOK) disebabkan oleh inhalasi partikel batubara, asbes, serpih, dan gas beracun yang berkepanjangan. Sering ditemukan sebagai penyakit profesional di kalangan penambang, pekerja di industri berbahaya.

Sleep apnea syndrome: penghentian sebagian pernapasan saat tidur. Berbahaya, ditemukan pada 15% orang dewasa. Konsekuensinya dapat berupa LH, stroke, aritmia, hipertensi arteri.

Trombosis kronis: tercatat 60% setelah mewawancarai pasien dengan hipertensi paru.

Lesi jantung, separuh kirinya: cacat didapat, penyakit jantung, hipertensi. Sekitar 30% dikaitkan dengan hipertensi paru.

Mendiagnosis hipertensi paru

Diagnosis LH prekapiler (terkait dengan PPOK, hipertensi arteri paru, trombosis kronis:

• Tekanan arteri pulmonalis: ≥ 25 mm Hg saat istirahat, lebih dari 30 mm pada tegangan;
• Peningkatan tekanan nadi arteri paru, tekanan darah di dalam atrium kiri, diastolik akhir ≥15 mm, resistensi pembuluh paru ≥ 3 unit. Kayu.

LH pasca-kapiler (untuk penyakit pada jantung kiri):

1. Tekanan arteri pulmonalis: rata-rata ≥25 (mmHg)
2. Awal:> 15 mm
3. Perbedaan ≥12 mm (PH pasif) atau> 12 mm (reaktif).

EKG: kelebihan beban kanan: pembesaran ventrikel, pembesaran dan penebalan atrium. Extrasystole (kontraksi jantung yang luar biasa), fibrilasi (kontraksi kacau serat otot) dari kedua atrium.

Studi X-ray: peningkatan transparansi perifer dari bidang paru-paru, akar paru-paru diperbesar, batas-batas jantung digeser ke kanan, bayangan dari busur arteri paru yang diperluas terlihat ke kiri di sepanjang kontur jantung.

foto: hipertensi paru pada rontgen

Tes pernapasan fungsional, analisis kualitatif dan kuantitatif dari komposisi gas dalam darah: tingkat kegagalan pernapasan dan tingkat keparahan penyakit terdeteksi.

Echo-cardiography: metode ini sangat informatif - memungkinkan Anda untuk menghitung tekanan rata-rata di arteri paru-paru (SDLA), mendiagnosis hampir semua cacat dan jantung. LH diakui sudah dalam tahap awal, dengan SLA ≥ 36-50 mm.

Scintigraphy: untuk LH dengan tumpang tindih lumen arteri pulmonalis dengan trombus (tromboemboli). Sensitivitas metode ini adalah 90 - 100%, spesifik untuk tromboemboli sebesar 94 - 100%.

Computed (CT) dan magnetic resonance imaging (MRI): pada resolusi tinggi, dikombinasikan dengan penggunaan agen kontras (dengan CT), memungkinkan untuk menilai keadaan paru-paru, arteri besar dan kecil, dinding dan rongga jantung.

Pengenalan kateter di rongga jantung "kanan", tes reaksi pembuluh darah: menentukan derajat PH, masalah aliran darah, evaluasi efektivitas dan relevansi pengobatan.

Pengobatan LH

Pengobatan hipertensi paru hanya mungkin dalam kombinasi, menggabungkan rekomendasi umum untuk mengurangi risiko eksaserbasi; terapi yang memadai dari penyakit yang mendasarinya; pengobatan simtomatik manifestasi umum PH; metode bedah; pengobatan obat tradisional dan metode tidak konvensional - hanya sebagai tambahan.

Rekomendasi Pengurangan Risiko

Vaksinasi (influenza, infeksi pneumokokus): untuk pasien dengan penyakit sistemik autoimun - rematik, systemic lupus erythematosus, dll., Untuk pencegahan eksaserbasi.

Pengendalian nutrisi dan aktivitas fisik yang dilakukan: jika didiagnosis insufisiensi kardiovaskular asal (asal), sesuai dengan tahap fungsional penyakit.

Pencegahan kehamilan (atau, menurut kesaksian, bahkan gangguannya): sistem sirkulasi darah ibu dan anak terhubung bersama, meningkatkan beban jantung dan pembuluh darah wanita hamil dengan LH dapat menyebabkan kematian. Menurut hukum kedokteran, prioritas untuk menyelamatkan hidup selalu menjadi milik ibu, jika tidak mungkin menyelamatkan keduanya sekaligus.

Dukungan psikologis: semua orang dengan penyakit kronis terus-menerus di bawah tekanan, keseimbangan sistem saraf terganggu. Depresi, perasaan tidak berguna dan beban bagi orang lain, lekas marah atas hal-hal sepele adalah potret psikologis khas dari setiap pasien "kronis". Kondisi ini memperburuk prognosis untuk diagnosis apa pun: seseorang harus selalu ingin hidup, jika tidak obatnya tidak akan dapat membantunya. Percakapan dengan psikoterapis, menyukai jiwa, komunikasi aktif dengan teman-teman orang yang kurang beruntung dan sehat adalah dasar yang sangat baik untuk mendapatkan selera hidup.

Terapi pemeliharaan

• Obat-obat diuretik menghilangkan cairan yang terkumpul, mengurangi beban pada jantung dan mengurangi pembengkakan. Komposisi elektrolit darah (kalium, kalsium), tekanan darah dan fungsi ginjal sudah pasti terkontrol. Overdosis dapat menyebabkan terlalu banyak kehilangan air dan penurunan tekanan. Dengan penurunan tingkat kalium, aritmia dimulai, kram otot menunjukkan penurunan kadar kalsium.
• Trombolitik dan antikoagulan melarutkan gumpalan darah yang sudah terbentuk dan mencegah pembentukan gumpalan darah baru, memastikan paten pembuluh darah. Diperlukan pemantauan konstan terhadap sistem pembekuan darah (trombosit).
• Oksigen (terapi oksigen), 12 hingga 15 liter per hari, melalui pelembab: untuk pasien dengan penyakit paru obstruktif kronis (PPOK) dan iskemia jantung, membantu mengembalikan oksigenasi darah dan menstabilkan kondisi umum. Harus diingat bahwa terlalu banyak konsentrasi oksigen menghambat pusat vasomotor (MTC): pernapasan melambat, pembuluh darah melebar, tekanan turun, seseorang kehilangan kesadaran. Untuk operasi normal, tubuh membutuhkan karbon dioksida, setelah peningkatan kandungannya dalam darah, CTC "memberi perintah" untuk menarik napas.
• Glikosida jantung: bahan aktif diisolasi dari digitalis, Digoxin adalah obat yang paling terkenal. Ini meningkatkan fungsi jantung, meningkatkan aliran darah; melawan aritmia dan kejang pembuluh darah; mengurangi pembengkakan dan sesak napas. Dalam kasus overdosis - peningkatan rangsangan otot jantung, aritmia.
• Vasodilator: dinding otot arteri dan arteriol mengendur, lumennya meningkat dan aliran darah membaik, tekanan dalam sistem arteri paru berkurang.
• Prostaglandins (PGs): sekelompok zat aktif yang diproduksi dalam tubuh manusia. Dalam pengobatan LH, prostacyclins digunakan, mereka meringankan kejang vaskular dan bronkial, mencegah pembentukan gumpalan darah, menghambat pertumbuhan endotelium. Obat yang sangat menjanjikan, efektif untuk PH dalam menghadapi HIV, penyakit sistemik (rematik, skleroderma, dll.), Kelainan jantung, serta bentuk PH familial dan idiopatik.
• Antagonis reseptor endotelin: vasodilatasi, penekanan proliferasi (proliferasi) endotelium. Dengan penggunaan yang lama, sesak napas berkurang, orang tersebut menjadi lebih aktif, tekanan kembali normal. Reaksi yang tidak diinginkan terhadap pengobatan - edema, anemia, gagal hati, oleh karena itu, penggunaan obat terbatas.
• Nitric oxide dan PDE type 5 inhibitor (phosphodiesterase): digunakan terutama untuk LH idiopatik, jika terapi standar tidak membenarkan dirinya sendiri, tetapi beberapa obat efektif untuk segala bentuk LH (Sildenafil). sebagai hasilnya, peningkatan resistensi terhadap aktivitas fisik. Nitric oxide dihirup setiap hari selama 5-6 jam, hingga 40 ppm, selama 2-3 minggu.

Perawatan bedah PH

Septostomi atrium balon: dilakukan untuk memfasilitasi keluarnya darah yang kaya oksigen di dalam jantung, dari kiri ke kanan, karena perbedaan tekanan sistolik. Kateter dengan balon dan pisau dimasukkan ke dalam atrium kiri. Bilah memotong septum di antara atrium, dan balon bengkak memperluas lubang.

Transplantasi paru-paru (atau kompleks jantung-paru): dilakukan karena alasan kesehatan, hanya di pusat medis khusus. Operasi ini pertama kali dilakukan pada tahun 1963, tetapi pada tahun 2009, lebih dari 3.000 transplantasi paru yang berhasil dilakukan setiap tahun. Masalah utama adalah kurangnya organ donor. Paru-paru hanya mengambil 15%, jantung - dari 33%, dan hati dan ginjal - dari 88% donor. Kontraindikasi absolut untuk transplantasi: gagal ginjal dan hati kronis, infeksi HIV, tumor ganas, hepatitis C, keberadaan antigen HBs, serta merokok, penggunaan obat-obatan dan alkohol selama enam bulan sebelum operasi.

Pengobatan obat tradisional

Gunakan hanya dalam kompleks, sebagai alat bantu untuk peningkatan kondisi kesehatan secara umum. Tanpa perawatan sendiri!

1. Buah rowan merah: satu sendok makan segelas air matang, ½ gelas tiga kali sehari. Amygdalin yang terkandung dalam beri mengurangi sensitivitas sel terhadap hipoksia (konsentrasi oksigen yang lebih rendah), mengurangi edema karena efek diuretik, dan set vitamin-mineral memiliki efek menguntungkan pada seluruh tubuh.
2. Adonis (musim semi), ramuan: satu sendok teh dalam segelas air mendidih, 2 jam untuk mendesak, hingga 2 sendok makan pada perut kosong, 2-3 kali sehari. Digunakan sebagai obat penghilang rasa sakit diuretik.
3. Jus labu segar: setengah gelas per hari. Ini mengandung banyak potasium, berguna dalam beberapa jenis aritmia.

Klasifikasi dan perkiraan

Klasifikasi ini didasarkan pada prinsip gangguan fungsional pada PH, varian dimodifikasi dan dikaitkan dengan manifestasi gagal jantung (WHO, 1998):

• Kelas I: LH dengan fisik normal. aktivitas. Beban standar dapat ditoleransi dengan baik, mudah untuk LH, kegagalan 1 derajat.
• Kelas II: LH plus aktivitas menurun. Kenyamanan berada dalam posisi tenang, tetapi pusing, sesak napas, dan nyeri dada dimulai dengan stres normal. Hipertensi paru sedang, meningkatkan gejala.
• Kelas III: LH dengan inisiatif berkurang. Masalah bahkan pada beban rendah. Tingginya tingkat gangguan aliran darah, kemunduran ramalan.
• Kelas IV: LH dengan intoleransi terhadap aktivitas minimal. Dispnea, kelelahan dirasakan dan dalam istirahat total. Tanda-tanda kegagalan sirkulasi tinggi - manifestasi kongestif dalam bentuk asites, krisis hipertensi, edema paru.

Perkiraan akan lebih menguntungkan jika:

1. Tingkat perkembangan gejala LH kecil;
2. Perawatan meningkatkan kondisi pasien;
3. Tekanan dalam sistem arteri paru menurun.

Prognosis yang merugikan:

1. Gejala PH berkembang secara dinamis;
2. Tanda-tanda dekompensasi sistem sirkulasi (edema paru, asites) semakin meningkat;
3. Level tekanan: di arteri pulmoner lebih dari 50 mm Hg;
4. Dengan PH idiopatik primer.

Prognosis keseluruhan untuk hipertensi arteri paru berhubungan dengan bentuk LH dan fase penyakit yang ada. Kematian per tahun, dengan metode pengobatan saat ini, adalah 15%. PH idiopatik: kelangsungan hidup pasien setelah satu tahun adalah 68%, setelah 3 tahun - 48%, setelah 5 tahun - hanya 35%.

Hipertensi paru idiopatik

Sinonim: hipertensi paru primer, sindrom Aerza-Arylago, penyakit Aerza, penyakit Escudero

Idiopatik (primer) pulmonary hypertension (ILH) adalah penyakit yang jarang dengan etiologi yang tidak diketahui, ditandai dengan peningkatan resistensi vaskular paru (OLSS) dan tekanan arteri pulmonal yang sering, dengan kursus progresif dengan dekompensasi ventrikel kanan, prognosis fatal.

Diagnosis ILH dibuat dengan tekanan rata-rata di arteri pulmonalis (DLAS). Lebih dari 25 mm Hg. saat istirahat dan lebih dari 30 mm Hg. selama aktivitas fisik, tekanan kejang normal di arteri pulmonalis (JA) (hingga 10-12 mm Hg) dan tidak adanya kemungkinan penyebab hipertensi paru (LH) - penyakit jantung, penyakit paru-paru, emboli paru kronis, dll.

Kode pada ICD-10: I27.0 MES 070120.

Insiden IPH pada populasi umum tidak lebih dari 1-2 kasus per juta populasi per tahun. IPH dapat terjadi pada usia berapa pun, terlepas dari jenis kelaminnya, paling sering debut penyakit terjadi pada 20-30 tahun pada wanita dan 30-40 tahun pada pria. Predisposisi rasial terhadap perkembangan IPH tidak diamati. Menurut National Clinical Institute of Health (USA), registrasi ILG, yang mencakup 187 pasien pada usia rata-rata 36 tahun, rasio wanita dengan pria adalah 1,7: 1: 9% dari pasien berusia di atas 60 tahun, dan 8% lebih muda dari 20 tahun. Periode rata-rata dari awal penyakit hingga saat diagnosis adalah sekitar 2 tahun, kelangsungan hidup rata-rata sejak saat diagnosis adalah 2,8 tahun. Penyebab kematian pada 47% kasus adalah gagal jantung ventrikel kanan, pada 26% pasien - serangan jantung mendadak.

Langkah-langkah pencegahan terhadap PHH saat ini tidak ditetapkan.

Gejala klinis IPH tidak spesifik, yang membuatnya sulit untuk mendiagnosis penyakit secara dini.

Skrining untuk pasien dengan IPH dianggap ekokardiografi transthoracic (ekokardiografi). Tekanan sistolik di ventrikel kanan pada orang sehat berusia 1-89 tahun adalah 28 ± 5 mm Hg. (15-57 mm Hg), meningkat seiring bertambahnya usia dan peningkatan indeks massa tubuh. Soft LH dapat diatur pada 36–50 mmHg. atau kecepatan regurgitasi trikuspid adalah 2,8-3,4 m / s. Pada sejumlah pasien, tekanan pada arteri pulmonalis saat istirahat mungkin normal, tetapi meningkat di atas nilai yang diijinkan saat berolahraga. Sensitivitas echocardiography dengan load breakdown (HEM) adalah 87%, spesifisitasnya adalah 100% ketika memeriksa kerabat pasien dengan familial PH. Dalam kasus yang meragukan, pasien ditunjukkan memegang kateterisasi jantung kanan.

PHI mengungkapkan mutasi pada gen yang mengkode reseptor tipe II protein morfogenesis tulang (kromosom 2), gen yang mengkode NO synthase, carbimyl phosphate synthase, dan sintesis pembawa serotonin. Namun, peran skrining genetik dalam IPH belum ditentukan, ini adalah area untuk penelitian intensif lebih lanjut.

Sejak 1951 istilah "LH primer" berarti LH dari etiologi yang tidak diketahui dengan tidak adanya patologi dari jantung dan paru-paru, baik familial (hingga 6% dari jumlah pasien dengan LH primer) dan kasus sporadis.

Pada Simposium Dunia ke-3 tentang masalah LH (Venice, 2003), istilah "idiopatik" LG direkomendasikan untuk menggunakan istilah "idiopatik" alih-alih istilah "primer". Saat ini, ILG dipahami sebagai kasus penyakit sporadis.

Etiologi IPH, meskipun penelitian eksperimental dan klinis intensif, masih belum diketahui.

Dalam patogenesis ILH, empat fenomena patofisiologis utama harus dibedakan:

1. vasokonstriksi
2. pengurangan tempat tidur vaskular paru
3. penurunan elastisitas pembuluh darah paru
4. pemusnahan pembuluh darah paru (trombosis in situ, proliferasi sel otot polos).

Sejauh ini, proses yang memainkan peran awal dalam pengembangan perubahan patologis pada pembuluh paru selama IPH belum ditetapkan secara tepat. Dalam setengah dari kasus LH familial dan seperempat dari kasus sporadis LH, sebuah asosiasi dengan mutasi pada gen yang mengkode reseptor untuk protein morfogenesis tulang tipe II didirikan (kromosom 2). Pengangkutan gen mutan dimanifestasikan dalam perubahan angiogenesis, diferensiasi vaskular, organogenesis paru-paru dan ginjal. Ditandai dengan mode pewarisan autosom dominan dengan anti-sipin genetik, yaitu manifestasi penyakit pada usia lebih dini dan dalam bentuk yang lebih parah pada setiap generasi berikutnya. Fenomena penetrasi yang tidak lengkap dicatat: tidak semua pembawa mutasi mengembangkan penyakit. Rupanya, ini memerlukan pemicu tambahan, misalnya, polimorfisme gen yang mengkode NO synthase, kinase-like activase-like kinase 1, carbimyl phosphate synthase, sintesis pembawa serotonin atau faktor-faktor lain yang bertanggung jawab untuk mengendalikan pertumbuhan sel-sel pembuluh paru.

Teori-teori modern tentang patogenesis LH berfokus pada disfungsi atau kerusakan pada endotelium dengan ketidakseimbangan antara zat-zat vasokonstriktif dan vasodilatasi dan pengembangan vasokonstriksi. Dalam studi zat vasoaktif, peningkatan produksi tromboksan dan peptida vasokonstriktor yang kuat yang berasal dari endotel dengan sifat mitogenik sehubungan dengan sel otot polos endotelin-1, defisiensi vasodilator prostasiklin dan oksida nitrat ditunjukkan. Agen-agen chemotactic yang tidak dikenal yang menyebabkan migrasi sel-sel otot polos ke intima arteriol paru dilepaskan dari sel-sel endotelium yang rusak. Sekresi mediator yang aktif secara lokal dengan aksi vasokonstriktor yang jelas mempromosikan perkembangan trombosis in situ. Kerusakan pada endotel terus berkembang, yang mengarah pada remodeling vaskular paru, peningkatan obstruksi dan obliterasi vaskular. Proses patologis mempengaruhi semua lapisan dinding pembuluh darah, berbagai jenis sel - endotel, otot polos, fibroblas. Dalam adventitia, ada peningkatan produksi matriks ekstraseluler, termasuk kolagen, elastin, fibronektin, dan tenascin. Sel dan platelet inflamasi juga memainkan peran penting dalam perkembangan IPH. Peningkatan kadar sitokin proinflamasi terdeteksi dalam plasma darah pasien, dan metabolisme serotonin terganggu dalam trombosit.

Jadi, dalam ILH, kecenderungan turun-temurun diwujudkan di bawah pengaruh faktor-faktor risiko, yang menyebabkan perubahan dalam berbagai jenis sel (trombosit, otot polos, endotel, sel-sel inflamasi), serta dalam matriks ekstraseluler dari mikrovaskulatur paru-paru. Ketidakseimbangan antara trombotik, mitogenik, proinflamasi, faktor vasokonstriktif dan mekanisme aksi sebaliknya - antikoagulan, antimitogenik, vasodilatasi, mendorong perubahan vasokonstriksi, trombosis, proliferatif dan inflamasi pada mikrovaskulatur paru-paru. Proses obstruktif pada pembuluh paru di IPH menyebabkan peningkatan OLSS, menyebabkan kelebihan dan dekompensasi ventrikel kanan.

Dispnea dengan karakter inspirasi mulai timbul hanya di bawah pengerahan tenaga yang intens hingga terjadi saat istirahat dan dengan sedikit usaha adalah yang paling konstan, sering kali merupakan gejala pertama IPH. Saat penyakit berkembang, penyakit ini semakin meningkat, dan biasanya tidak ada serangan tersedak. Dispnea berhubungan dengan penurunan curah jantung selama aktivitas fisik, eksitasi refleks dari pusat pernapasan dari baroreseptor dinding pembuluh sebagai respons terhadap peningkatan tekanan pada arteri pulmonalis. Pada stadium lanjut penyakit, terjadi gangguan pada komposisi gas darah dan keseimbangan asam-basa. Menurut National Institutes of Health Registry AS, 60% pasien dengan IPH mengalami sesak napas dan merupakan gejala pertama penyakit ini, dan kemudian dicatat pada 98% pasien.

Nyeri toraks pada pasien dengan IPH biasanya bersifat beragam - menekan, sakit, menusuk, berkontraksi - berlangsung dari beberapa menit hingga sehari; mereka muncul tanpa onset yang jelas dan sering meningkat dengan aktivitas fisik, mereka biasanya tidak dihentikan dengan mengambil nitrogliserin. Sejumlah pasien dengan IPH memiliki nyeri angina yang khas, yang dapat menutupi penyakit jantung koroner dan bahkan infark miokard akut. Nyeri pada jantung dengan IPH mungkin disebabkan oleh penurunan curah jantung dan penurunan tekanan pada arteri koroner, hipertrofi ventrikel kanan berat dengan perkembangan insufisiensi koroner relatif karena volume menit yang rendah dan peningkatan permintaan oksigen miokard, serta relatif lemahnya suplai darah kolateral, visceral - Refleks visceral dengan peregangan arteri pulmonalis yang berlebihan, serta hipoksia.

Pusing dan pingsan pada (50-60%) pasien dengan IPH diprovokasi oleh aktivitas fisik, pucat muncul, kemudian sianosis pada kulit wajah, ekstremitas, dan kesadaran yang menjadi gelap. Durasi pingsan dari 2 hingga 20 menit. Di antara mekanisme yang mungkin dari keadaan sinkop dan presinopal dalam IPH, penurunan curah jantung selama latihan, refleks karotid, penyakit pembuluh darah otak dengan perkembangan hipoksia serebral harus dicatat.

Detak jantung dan gangguan dalam kerja jantung (60-65%) sering terjadi pada latar belakang aktivitas fisik, sedangkan pada EKG, gangguan irama ganas tidak dicatat, lebih sering - sinus takikardia.

Batuk diamati pada sepertiga pasien dengan IPH, terkait dengan kemacetan dan penambahan perubahan inflamasi di paru-paru dan bronkus.

Hemoptisis (hingga 10% pasien dengan IPH) biasanya terjadi sekali, tetapi dapat berlangsung selama beberapa hari, terkait dengan tromboemboli cabang kecil arteri pulmonalis atau pecahnya pembuluh paru kecil dengan latar belakang PH tinggi.

Sebagian besar pasien dengan IPH memiliki satu atau lebih dari gejala di atas.

Pencarian diagnostik untuk ILH bertujuan untuk menetapkan genesis dan tingkat keparahan PH, dan menilai fitur fungsional dan hemodinamik penyakit.

Dalam beberapa kasus, ILH mampu mengidentifikasi faktor-faktor yang terkait dengan debut atau eksaserbasi penyakit. Kejadian paling umum dari gejala pertama atau memburuknya kondisi pada pasien dengan IPH terjadi setelah flu, ARVI - hingga 60%, setelah bronkitis akut atau pneumonia - 13%. Melahirkan, aborsi mendahului perkembangan penyakit pada hampir sepertiga pasien. Eksaserbasi tromboflebitis, situasi stres, insolasi juga dapat menyebabkan timbulnya gejala atau berkontribusi terhadap perkembangan penyakit. Pengumpulan riwayat keluarga - adanya kerabat gejala hipertensi paru - akan memungkinkan untuk mengecualikan bentuk keluarga dari penyakit.

Pemeriksaan fisik pasien dengan IPH sering mengungkapkan akrosianosis yang dinyatakan dalam berbagai derajat. Sianosis "hitam" yang intens yang dijelaskan oleh Aerz sebagai gejala patognomonik dari IPH cukup jarang, pada akhirnya, pada akhir penyakit dan disebabkan oleh hipoksia di hadapan gagal jantung dan gangguan parah dalam pertukaran gas. Dengan perjalanan penyakit yang panjang pada pasien dengan IPH, perubahan dalam falang jari dicatat, seperti "stik drum" dan kuku dalam bentuk "kacamata tontonan". Dengan perkembangan gagal jantung ventrikel kanan - pembengkakan vena serviks, hepatomegali, edema perifer, asites. Selama auskultasi jantung, aksen II dari nada di atas arteri pulmonalis terdengar, murmur pansistolik dari insufisiensi trikuspid, murmur Graham Stiell - murmur diastolik dari kekurangan katup pulmonal.

Pasien dengan IPH perlu melakukan tes darah rutin - tes biokimia dan darah umum, serta hormonal - untuk menilai fungsi tiroid, imunologi - antibodi terhadap kardiolipin, antikoagulan lupus, studi koagulogram, kadar D-dimer, antitrombin III, protein C untuk mengecualikan trombofilia. Pada sepertiga pasien dengan IPH, antibodi terhadap kardiolipin terdeteksi dalam titer rendah kurang dari 1:80. Semua pasien perlu diuji untuk infeksi HIV untuk mengklarifikasi asal-usul LH, karena pasien yang terinfeksi HIV memiliki risiko tinggi terkena LH dibandingkan dengan populasi umum.

Elektrokardiografi (EKG) pada pasien dengan IPH mengungkapkan penyimpangan sumbu listrik jantung ke kanan (79%), tanda-tanda hipertrofi dan kelebihan ventrikel kanan (87%), dilatasi dan hipertrofi atrium kanan (p-pulmonale). Namun, sensitivitas EKG hanya 55% dan spesifisitas adalah 70%, sehingga metode ini bukan pilihan untuk skrining pasien. EKG yang tidak berubah tidak mengecualikan diagnosis ILH. Dengan menggunakan vektor kardiografi, tanda-tanda hipertrofi jantung kanan dapat didiagnosis pada stadium awal penyakit.

Fonokardiografi memungkinkan untuk mendiagnosis hipertensi atau hipervolemia dalam sirkulasi paru-paru, ketidakcukupan relatif dari katup trikuspid dan katup arteri paru di IPH.

Radiografi organ dada sering menjadi salah satu metode pertama untuk memeriksa pasien dengan IPH. Pada 90% pasien pada saat diagnosis, peningkatan transparansi bidang paru pada perifer akibat penipisan pola paru terdeteksi. Tanda-tanda X-ray utama PH adalah tonjolan batang dan cabang kiri arteri pulmonalis, yang terbentuk dalam proyeksi langsung lengkung kedua sepanjang kontur jantung kiri, perluasan akar paru-paru, pada tahap selanjutnya penyakit - peningkatan jantung kanan.

Ekokardiografi transthoracic adalah metode non-invasif untuk mendiagnosis LH, yang memungkinkan tidak hanya untuk menilai tingkat tekanan sistolik di arteri pulmonalis, tetapi juga untuk menilai penyebab dan komplikasi peningkatan tekanan pada sirkulasi paru. Dalam ILH, dimungkinkan untuk mengungkapkan perluasan vena cava superior, ventrikel kanan, atrium kanan, pengurangan fungsi kontraktil ventrikel kanan, gerakan paradoksal septum interventrikular, adanya efusi perikardial. Dengan tidak adanya penyumbatan pada saluran keluar ventrikel kanan, derajat tekanan sistolik di arteri pulmonalis (SDLA) dapat ditentukan dengan perhitungan sesuai dengan derajat regurgitasi trikuspid. Perhitungan dilakukan sesuai dengan persamaan Bernoulli yang dimodifikasi ΔР = 4V 2, di mana ΔР adalah gradien tekanan melalui katup trikuspid, V adalah kecepatan regurgitasi trikuspid dalam m / s. Jika ΔP adalah 85mmHg - СДЛА = ΔР + 15mm.rt.st. Tekanan dalam arteri pulmonalis, sebagaimana ditentukan oleh ekokardiografi, berkorelasi erat dengan yang diukur selama kateterisasi.

"Standar emas" untuk memverifikasi diagnosis ILG adalah kateterisasi jantung kanan dengan pengukuran tekanan yang akurat di arteri paru-paru dan penentuan curah jantung, OLSS. ILG diinstal di DLASR. lebih dari 25mm.rt.st. saat istirahat atau lebih dari 30mm.rt.st. di bawah beban, DZLA kurang dari 15 mm Hg. (LH precapillary), OLSS lebih dari 3 mm Hg / l / mnt.

Tes akut dengan vasodilator (prostaglandin E1, inhalasi nitrat oksida) memungkinkan untuk mengevaluasi vasoreaktivitas pembuluh darah paru pada pasien dengan IPH (Tabel 2). Kriteria untuk tes positif adalah pengurangan DLASr. lebih dari 10 mm Hg. dengan peningkatan atau jumlah curah jantung yang konstan. Sekitar 10-25% pasien dengan IPH memiliki tes positif dengan vasodilator.

Tabel 2. Tes farmakologis akut untuk menilai vasoreaktivitas pada pasien dengan IPH.