Sindrom Goodpasture

Sindrom Goodpasture adalah patologi inflamasi pada pembuluh kecil ginjal dan paru-paru, diekspresikan oleh edema, anemia, kelemahan, peningkatan tekanan darah, peradangan mata dan tanda-tanda lainnya. Ini pertama kali dijelaskan oleh ahli patofisiologi Amerika Ernest William Goodpasture (Ernest William Goodpasture) selama epidemi flu 1919. Dia mencatat bahwa beberapa pasien (ini berlaku untuk anak-anak dan orang dewasa) yang baru-baru ini menderita flu, setelah waktu yang singkat pergi ke dokter dengan keluhan yang memiliki semua tanda-tanda pneumonia dan kerusakan ginjal parah. Gejala bisa menjadi yang paling beragam, tetapi dalam semua kasus ada hemoptisis yang kuat, diperburuk oleh pneumonia dan nefritis.

Klasifikasi

Pada intinya adalah tingkat peningkatan keparahan manifestasi klinis, tetapi pendekatan ini tidak lengkap. Selain itu, ia meninggalkan banyak kasus dengan gejala yang sama (terutama pada anak-anak), yang secara formal tidak akan dianggap sebagai manifestasi dari sindrom tersebut. Klasifikasi yang sama dalam bentuknya yang sekarang adalah sebagai berikut:

• gejala berkembang dengan cepat;
• manifestasi klinis sebagian besar terlokalisasi di paru-paru dan ginjal;
• karena kursus terapi yang cepat, seringkali tidak efektif, karena kemungkinan kematian (sekitar enam bulan atau setahun) sangat tinggi.

2. Bentuk kronis

• kehadiran yang disebut gejala berkedip: periode eksaserbasi digantikan oleh remisi jangka panjang yang terlihat;
• jika gejala dan manifestasi klinis telah ditafsirkan dengan benar, dan pengobatan dimulai tepat waktu, kemungkinan hasil yang merugikan berkurang secara signifikan; perkiraan usia harapan hidup adalah 2 hingga 12 tahun.

Ini tidak berarti bahwa diagnosis "sindrom Goodpasture" harus ditafsirkan sebagai kalimat. Kedokteran tidak tinggal diam, karena ada kemungkinan diagnosis penyakit akan segera menjadi lebih akurat, dan metode pengobatan lebih efektif.

Gejala

1. Radang imun ginjal bilateral (glomerulonefritis) dalam kombinasi dengan tanda-tanda disintegrasi jaringan paru-paru (hemoptisis, darah dahak). Dengan sendirinya, gejala-gejala ini dapat mengindikasikan banyak penyakit, tetapi alasan untuk mencurigai sindrom Goodpasture adalah kombinasi mereka.
2. Pembengkakan bagian perifer pada wajah, perut, dan kaki.
3. Mungkin sedikit peningkatan suhu tubuh, yang tidak disertai dengan efek catarrhal.
4. Anemia (anemia).
5. Kelemahan dan kelemahan yang luar biasa.
6. Penurunan berat badan yang parah.
7. Sedikit peningkatan tekanan darah.
8. Peradangan mata dan ketajaman visual berkurang.
9. Oliguria (penurunan volume urin harian).
10. Kemerahan urin karena munculnya darah di dalamnya.

Alasan

Karena fakta bahwa sindrom Goodpasture masih belum sepenuhnya dipahami, faktor-faktor risiko yang dapat memicu perkembangannya tetap pada tingkat asumsi teoritis. Diasumsikan bahwa penyebab perkembangan patologi dapat:

• infeksi virus atau bakteri;
• mengambil obat farmakologis tertentu (imunosupresan, sitostatika, obat antiinflamasi);
• dampak negatif dari faktor lingkungan;
• berbagai jenis kanker;
• Status HIV positif;
• kegagalan genetik spontan.

Diagnostik

Untuk mencurigai sindrom ini, dalam banyak kasus, pemeriksaan singkat dan beberapa tes sudah cukup. Tetapi jika kita berbicara tentang konfirmasi kesimpulan medis awal, pemeriksaan harus lebih menyeluruh:

Pergi ke dokter

Analisis keluhan subyektif pasien:

• jenis dan waktu gejala pertama;
• tanggal perawatan ke dokter dengan manifestasi klinis yang serupa (diagnosis, jenis perawatan yang diberikan, hasil perawatan);
• catatan medis (data penyakit kronis);
• kebiasaan buruk (merokok, minum berlebihan);
• deteksi kecenderungan genetik (kasus-kasus yang dikonfirmasi dari sindrom pada keluarga terdekat).

Studi klinis

1. Hitung darah lengkap (konfirmasi atau tolak proses inflamasi dalam tubuh):

• peningkatan kadar sel darah putih (leukosit);
• peningkatan volume retikulosit;
• secara signifikan meningkatkan laju sedimentasi eritrosit (ESR).

2. Tes darah biokimia:

• peningkatan kadar nitrogen residu;
• protein spesifik yang menghancurkan ginjal;
• penurunan kadar besi serum yang relatif normal.

• darah dalam urin (hematuria);
• protein urin (proteinuria);
• saling menempel dan ditekan ke dalam silinder protein (cylindruria);
• sel darah merah, sel darah putih, silinder (eritrosit dan granular) dalam endapan urin.

4. Analisis dahak:

• sel motil yang menyerap senyawa yang mengandung zat besi (sideophage);
• peningkatan jumlah sel darah merah.

5. Penelitian RIF (reaksi imunofluoresensi): analisis bahan biopsi paru dan ginjal.

Studi instrumental

1. Fungsi respirasi eksternal:

• spirometri (mungkin dengan sampel): perkiraan numerik volume paru-paru;
• plethysmography, pneumotachography: studi mekanika pernapasan;
• studi analitik gas: menentukan jumlah udara yang tersisa setelah kedaluwarsa;
• peak flowmetry: evaluasi patensi bronkial.

2. Radiografi: deteksi infiltrat paru (bagian dari jaringan dengan peningkatan volume yang tidak normal dan peningkatan kepadatan, di mana terdapat elemen seluler asing).

Perhatian! Diagnosis hanya berdasarkan studi klinis dan instrumental tidak dapat dianggap lengkap!

Diagnosis banding

Sindrom Goodpasture harus dibedakan dari kondisi patologis serupa yang memiliki gambaran klinis yang sama, karena diagnosisnya harus didasarkan pada kemungkinan "efek samping" dan adanya gejala yang tidak seperti biasanya:

1. Vaskulitis nekrotikan terkait:

• penyebaran sindrom ke organ THT;
• pembentukan fokus khusus pada paru-paru dengan disintegrasi selanjutnya;
• penampilan gejala ginjal dan paru sama sekali tidak terhubung.

2. Schönlein-Henoch Purpura:

• diagnosis instrumental tidak menunjukkan kerusakan paru-paru;
• tes laboratorium menunjukkan peningkatan kadar imunoglobulin IgA;
• tidak ada antibodi anti-BMA yang terdeteksi;
• ruam khas (purpura) pada kulit;
• pelanggaran usus.

3. Lupus erythematosus sistemik:

• adanya antibodi spesifik dalam darah;
• tes sel LE positif;
• sindrom nefrotik, secara lahiriah tidak merusak fungsi ginjal;
• keterlibatan dalam proses patologis jantung (kemungkinan diagnosis endokarditis Liebman-Sachs).

4. Mikroangiopati trombotik:

• adanya penanda trombofilia;
• penyakit arteri paru berulang (tromboemboli);
• diagnosis mengkonfirmasi hipertensi arteri ganas dan kerusakan ginjal yang nyata, tetapi tanpa perubahan klinis yang jelas dalam komposisi urin;
• peningkatan konsentrasi D-dimer plasma;
• Kulit "Marmer";
• pelanggaran sirkulasi otak;
• sindrom koroner akut atau infark miokard.

Kriteria diagnostik

1. Kombinasi patologi paru dan ginjal.
2. Diagnosis sinar-X menunjukkan adanya area infiltrasi multipel dan kelainan bentuk reticular dari pola paru.
3. Gejala gagal napas dan pernafasan terus meningkat.
4. Pada membran dasar alveoli dan kapiler glomeruli, komponen C3 komplemen dan deposit linier IgG ditemukan.
5. Gejala anemia defisiensi besi.
6. Titer tinggi antibodi yang bersirkulasi ke membran basal alveoli dan glomeruli ginjal.
7. Manifestasi sistemik lainnya (tidak termasuk ginjal dan paru) tidak ada.

Perawatan untuk sindrom Goodpasture

1. Peningkatan dosis imunosupresan (obat yang mengurangi aktivitas sistem kekebalan) dan kortikosteroid.

2. Plasmapheresis: pemurnian perangkat keras darah di luar tubuh pasien dengan kembalinya ke aliran darah.

3. Hemodialisis: membersihkan dan menyaring darah dengan bantuan mesin ginjal buatan.

4. Diperlukan terapi simtomatik.

Obat dan dosis

• rejimen pengobatan: 30 mg per 1 kg berat badan (intravena, 20-30 menit untuk seluruh volume);
• Durasi: 3 hari.

2. Prednisolon (glukokortikosteroid sintetik)

• rejimen pengobatan: dari 0,25 hingga 2 mg per 1 kg berat badan;
• Durasi: seumur hidup dengan penurunan dosis bertahap dalam 12 bulan.

3. Azathioprine, Imupran (imunosupresan)

• rejimen pengobatan: 1-2 mg per 1 kg berat badan (ketika tingkat GFR dikurangi menjadi 10 ml / menit., dosis dibelah dua);
• Durasi: sesuai dengan indikasi klinis;
• instruksi khusus: pemantauan berkala kadar trombosit dan leukosit diperlukan; paling sering digunakan sebagai bagian dari terapi kompleks (bersama dengan prednison).

4. Indometasin, metindol (obat antiinflamasi nonsteroid)

• rejimen pengobatan: 2-3 kali sehari untuk 25-50 mg;
• Durasi: sesuai dengan indikasi klinis.

5. Dipyridamole, lonceng

• rejimen pengobatan: 150-400 mg per hari;
• Durasi: 3-8 bulan.

ASC Doctor - Situs web tentang Pulmonologi

Penyakit paru-paru, gejala dan pengobatan organ pernapasan.

Sindrom Goodpasture

Pedoman klinis nasional (proyek 2014) mendefinisikan sindrom Goodpasture sebagai penyakit yang ditandai oleh pembentukan antibodi terhadap membran basal alveoli paru dan / atau glomeruli ginjal. Penyakit ini dimanifestasikan oleh perdarahan paru dan glomerulonefritis dengan perjalanan progresif yang cepat.

Apa itu

Penyakit ini dideskripsikan pada tahun 1919 oleh Ernst Goodpascher sebagai kasus glomerulonefritis yang dikombinasikan dengan perdarahan paru selama epidemi flu global.

Membran basement alveolar

Pada sindrom Goodpascher, alveoli paru-paru atau glomeruli ginjal terpengaruh. Alveoli adalah gelembung pernapasan yang terletak dalam kelompok di ujung bronkiolus terkecil. Dinding mereka terdiri dari satu lapisan epitel yang bersentuhan dengan udara, dan satu lapisan sel endotel yang terletak di dinding kapiler darah. Di antara lapisan-lapisan ini adalah membran dasar, yang dapat ditembus oleh oksigen dan karbon dioksida.

Glomerulus adalah unit fungsional terkecil dari ginjal. Ini adalah jaringan kapiler berbelit-belit yang terbungkus dalam glomerulus. Kapiler dilapisi dengan lapisan endotelium, dan di sisi kapsul ada sel - podosit. Mereka dipisahkan oleh membran dasar, yang melewati air, garam, dan beberapa protein dari darah ke dalam kapsul. Ia berjalan terus menerus, memisahkan sel-sel tubulus ginjal, yang mengeluarkan urin primer, dan kapiler darah, di mana bagian utama cairan diserap darinya.

Membran dasar glomerulus ginjal

Dengan demikian, membran basal adalah "filter biologis" yang menyediakan ekskresi karbon dioksida dan produk metabolisme dari tubuh dan pasokan oksigen dari udara dan cairan dengan garam dan protein dari urin primer. Ketika rusak, proses ini dilanggar.

Ketika sindrom Goodpasture ke sel-sel antibodi membran basement terbentuk - zat pelindung diproduksi di dalam tubuh. Kerjanya melawan jaringannya sendiri, sehingga proses ini disebut autoimun. Antibodi yang terbentuk dan komponen imun lainnya disimpan di membran basement, merusaknya. Akibatnya, glomerulonefritis terbentuk - radang glomeruli ginjal, serta perdarahan paru.

Biasanya, endotel pembuluh darah di kapiler paru tidak tembus terhadap antibodi yang terbentuk. Oleh karena itu, mereka memasuki membran dasar alveoli hanya dengan peningkatan permeabilitas pembuluh darah. Oleh karena itu, kondisi tambahan diperlukan untuk merusak paru-paru pada sindrom Goodpasture:

• hipertensi paru;
• kandungan oksigen yang tinggi di udara yang dihirup;
• sepsis atau adanya racun dalam darah pasien;
• paparan uap produk hidrokarbon (misalnya, bensin);
• infeksi saluran pernapasan atas;
• merokok

Lesi autoimun pada membran basal glomerulus ginjal

Siapa yang sakit lebih sering

Sindrom Goodpasture adalah penyakit langka. Di negara-negara Eropa, itu terjadi pada 1 orang dari 2 juta orang. Ini menyebabkan 1 hingga 5% dari semua kasus glomerulonefritis.

Lebih sering, perwakilan ras Eropa menderita, tetapi kasus penyakit tercatat di seluruh dunia.

Meskipun seseorang dari segala usia dapat sakit, kemungkinan ini lebih tinggi dalam dua kelompok:

• pria berusia 20–30 tahun;
• pria dan wanita di atas 60 tahun.

Alasan

Penyebab sindrom Goodpasture tidak diketahui. Oleh karena itu, langkah-langkah pencegahannya tidak dikembangkan.

Beberapa faktor telah diidentifikasi yang mungkin relevan dengan terjadinya penyakit:

• infeksi virus, seperti influenza A2c;
• kontak berkepanjangan dengan bensin dan pelarut organik;
• merokok;
• lithotripsy gelombang kejut ("batu pemecah") di ureter selama urolitiasis;
• Karakteristik genetik - adanya gen HLA tertentu pada manusia.

Perkembangan penyakit

Sindrom Goodpasture adalah penyakit autoimun yang disebabkan oleh pembentukan antibodi terhadap sel-sel tubuh sendiri. Antibodi terhadap membran basal glomerulus terlibat dalam perkembangannya. Mereka ditujukan untuk mengikat jenis kolagen spesifik (keempat), dan dengan salah satu bagian molekulnya, domain non-kolagen dari rantai ke-3.

Struktur kolagen tipe IV

Ada berbagai jenis kolagen. Tipe ke-4 adalah jaringan spiral yang terhubung, yang masing-masing terdiri dari 3 helai. Autoantibodi patologis ditargetkan pada bagian spesifik dari biopolimer tersebut. Fragmen ini disebut antigen Goodpascher dan tidak menyebabkan reaksi patologis pada orang sehat.

Antigen Goodpasture berlimpah di glomeruli ginjal, alveoli, serta di dinding kapiler retina, koklea telinga bagian dalam, dan pleksus koroid otak.

Antibodi berikatan dengan antigen Goodpasture, yang menyebabkan aktivasi sistem komplemen - protein imun spesifik. Reaksi protein kaskade secara konsisten dibuka, akibatnya sel-sel inflamasi, leukosit, tertarik pada fokus kontak antibodi dengan antigen.

Leukosit menginfiltrasi jaringan yang terkena dan menghancurkannya. Menanggapi respons imun yang kompleks, ada peningkatan jumlah sel epitel yang diendapkan pada membran dasar dalam bentuk hemilunum mikroskopis. Akibatnya, fungsi ginjal terganggu secara signifikan, dan mereka tidak dapat sepenuhnya menghilangkan produk beracun. Reaksi yang sama di pembuluh paru menyebabkan kerusakan dan masuknya darah ke dalam rongga alveoli.

Gejala

Pada awal penyakit, gejala non-spesifik sindrom Goodpasture muncul:

• malaise, kelemahan yang tidak bisa dijelaskan, kelelahan;
• demam tanpa alasan yang jelas;
• nyeri pada berbagai persendian tanpa pembengkakan atau kemerahan;
• penurunan berat badan.

Sudah pada tahap ini, bahkan tanpa adanya perdarahan paru, anemia muncul pada pasien.

Gejala non-spesifik pada sindrom Goodpasture biasanya kurang jelas dibandingkan dengan penyakit reumatologis lainnya. Seringkali pasien tidak pergi ke dokter, dan penyakit mulai berkembang dengan cepat.

Pada hampir 70% pasien, hemoptisis menjadi gejala pertama penyakit ini. Ini adalah ciri khas perokok. Sekarang dokter mencatat penurunan frekuensi gejala ini, yang mungkin terkait dengan penurunan prevalensi kebiasaan berbahaya ini.

Selain hemoptisis, gejalanya meliputi sesak napas dan batuk, dan kemudian terjadi perdarahan paru.

Perdarahan paru tidak selalu terjadi pada latar belakang hemoptisis dan tidak tergantung pada tingkat keparahannya. Pada banyak pasien, itu berkembang tiba-tiba dan menjadi penyebab kematian dalam beberapa jam. Kondisi ini disertai dengan sesak napas yang parah dan kulit kebiruan. Ini bisa rumit oleh edema paru atau pneumonia.

Beberapa bulan setelah timbulnya gejala paru pertama pada pasien dengan sindrom Goodpasture, glomerulonefritis progresif cepat muncul, yang menyebabkan gagal ginjal. Kondisi ini juga sering berakibat fatal selama dua tahun ke depan.

Gejala utama kerusakan ginjal:

• kelemahan, kurang nafsu makan, kulit pucat;
• sakit kepala dan sakit punggung bagian bawah;
• berbagai rasa sakit di hati;
• tekanan darah tinggi;
• edema umum;
• penglihatan kabur;
• penurunan volume urin.

Gejala-gejala ini pada sindrom Goodpasture terwujud sepenuhnya dalam waktu 4 hingga 6 minggu setelah terjadinya. Karena itu, glomerulonefritis seperti ini disebut progresif cepat.

Sindrom Goodpasture pada anak-anak

Kasus sindrom Goodpasture pada anak jarang dilaporkan. Penyakit ini menyebabkan 0,4-1% kasus gagal ginjal berat pada pasien yang lebih muda dari 20 tahun. Usia rata-rata pasien tersebut adalah 17 tahun. Kematian akibat sindrom Goodpasture pada anak-anak berkisar dari 0 hingga 3%, prognosis mereka lebih baik daripada orang dewasa.

Kejadian anak perempuan dan laki-laki hampir sama. Tetapi penyakit ini tidak hanya menyerang remaja. Pasien termuda dari pasien yang diketahui berusia 11 bulan.

Literatur hanya mencantumkan beberapa lusin kasus penyakit. Sindrom Goodpasture pada anak-anak memengaruhi ginjal dan menyebabkan glomerulonefritis, yang kemudian menyebabkan gagal ginjal. Salah satu tanda awal penyakit ini adalah munculnya sel darah merah dalam urin. Karena itu, penting untuk secara rutin menjalani pemeriksaan pencegahan dengan anak dan diuji. Jika Anda mencurigai kerusakan ginjal, Anda harus memeriksa nephrologist Anda dengan hati-hati dan, jika perlu, pastikan untuk menyetujui biopsi organ ini.

Perawatan dilakukan dengan cara yang sama seperti pada pasien dewasa.

Diagnostik

Jika dicurigai sindrom Goodpasture, uji immunosorbent enzim-linked (ELISA) darah dengan penentuan antibodi terhadap membran basal glomerulus harus dilakukan. Selain itu, semua pasien dengan glomerulonefritis progresif cepat harus memiliki biopsi ginjal. Dalam studi histologis bahan biopsi di bawah mikroskop, perubahan spesifik ditentukan, yang, dalam kombinasi dengan deteksi antibodi, memungkinkan untuk secara andal mendiagnosis sindrom Goodpasture.

Diagnosis Sindrom Goodpascher

• analisis dahak: siderofage terdeteksi - sel yang telah menyerap sel darah merah dan hemoglobin yang dikandungnya;
• tes darah: ESR meningkat, jumlah leukosit meningkat, konsentrasi hemoglobin dan sel darah merah menurun;
• tes darah biokimia: tingkat kreatinin, kalium dan asam urat meningkat, indikator metabolisme lipid terganggu;
• urinalisis: sel darah merah dan protein terdeteksi;
• Uji Reberg: pengurangan laju filtrasi glomerulus.

Diagnosis sindrom Goodpasture harus disertai dengan pengecualian penyakit lain. Daftar mereka cukup luas. Karena itu, dalam kasus kecurigaan penyakit ini, pasien harus dikirim sesegera mungkin ke rheumatologist, dan juga diperiksa oleh ahli nefrologi dan pulmonologis.

Diagnosis banding penyakit apa yang dilakukan:

Sindrom Goodpasture: penyebab, tanda, diagnosis, terapi

Sindrom Goodpasture adalah penyakit imun dan inflamasi yang jarang dengan etiologi yang tidak diketahui yang ditandai dengan lesi difus pada aparatus alveolar paru-paru dan membran glomerulus ginjal. Ini adalah penyakit kapiler sistemik, dimanifestasikan oleh lesi gabungan dari pembuluh paru-paru dan ginjal dan berlanjut dengan cara glomerulonefritis dan pneumonia eksudatif dengan hemoptisis.

Kapiler adalah pembuluh darah terkecil, yang kekalahannya menyebabkan disfungsi organ dalam. Sindrom Goodpasture biasanya berkembang pada pria 20-30 dan 50-60 tahun. Jika pengobatan dimulai sebelum pengembangan gagal pernapasan dan ginjal, prognosis penyakitnya menguntungkan. Dengan tidak adanya perawatan yang memadai dan tepat waktu, patologi menyebabkan kematian.

Sindrom Goodpasture mengacu pada penyakit tipe autoimun. Ini termasuk penyakit seperti glomerulonefritis, terjadi di hadapan autoantibodi yang bersirkulasi dalam darah, dan alveolitis, disertai dengan perdarahan tipe paru.

Penyebab patologi tidak jelas. Sebagai akibat dari gangguan autoimun spesifik dalam darah pasien, autoantibodi terhadap sel-sel membran basal dari ginjal dan paru-paru muncul. Proses inflamasi immuno, yang termasuk dalam vaskulitis sistemik, berkembang di pembuluh darah. Secara klinis, ini dimanifestasikan oleh perdarahan paru berulang dan gejala glomerulonefritis.

Ahli patofisiologi dan dokter dari Amerika Serikat, E. W. Goodpascher, pertama kali mendeskripsikan dan memilih sindrom ini menjadi unit nosologis yang independen, karena itu ia menerima nama ini.

Alasan

Saat ini, etiologi dan patogenesis sindrom Goodpasture masih belum sepenuhnya dipahami. Sebagian besar sarjana modern berpendapat bahwa ada kecenderungan genetik untuk penyakit ini.

Ada beberapa faktor yang berkontribusi terhadap perkembangan sindrom ini. Ini termasuk:

• Penyakit menular akut
• Hipotermia
• Minum obat tertentu
• Merokok
• Keracunan kimia
• Onkopatologi,
• HIV dan AIDS
• Alkoholisme, kecanduan narkoba,
• Bahaya industri.

Sindrom Goodpasture adalah sindrom pneumorenal dengan vaskulitis nekrotik. Penyakit ini berkembang melalui mekanisme autoimun. Di bawah pengaruh faktor lingkungan negatif, resistensi kekebalan berubah, struktur membran kapiler utama dimodifikasi. Produk degradasi dianggap oleh tubuh sebagai antigen. Antibodi pada membran utama ginjal bereaksi silang dengan antigen membran basal paru yang muncul dalam darah. Ini adalah imunoglobulin kelas G. Kompleks imun yang terbentuk bersirkulasi dengan bebas dalam aliran darah dan disimpan di dinding kapiler, arteriol, dan venula dari ginjal dan paru-paru. Penyakit radang autoimun pada ginjal - glomerulonefritis dan alveolus paru - berkembang menjadi alveolitis. Selama peradangan, fibroblas diaktifkan dan mulai secara intensif mensintesis jaringan ikat. Tumbuh dan menggantikan parenkim organ. Enzim proteolitik dilepaskan secara berlebihan dalam darah dan merusak jaringan mereka sendiri.

Sindrom Goodpasture dapat berkembang pada anak-anak yang ibunya merokok dan minum alkohol selama kehamilan. Anak itu tidak memiliki cukup oksigen dan nutrisi yang diperlukan untuk perkembangan, paru-parunya berubah menjadi paru-paru perokok. Kehadiran pada wanita hamil infeksi virus yang mempengaruhi organ pernapasan, serta inhalasi uap hidrokarbon secara sistematis adalah faktor-faktor yang memicu perkembangan patologi pada anak dengan kecenderungan bawaan.

Proses patologis di paru-paru:

1. Penyakit pembuluh darah perifer,
2. Proses proliferasi destruktif
3. Peradangan venula, arteriol, kapiler,
4. Perkembangan alveolitis hemoragik,
5. Pendarahan intraalveolar yang parah,
6. Hemosiderosis dan pneumosklerosis.

Proses patologis di ginjal:

• Perubahan sirkulasi darah
• Proses proliferasi destruktif
• Glomerulonefritis ekstrasapiler,
• Hyalinosis dan fibrosis ginjal,
• Disfungsi ginjal persisten.

Klinik

Penyakit ini berkembang secara akut. Pasien memiliki gejala non-spesifik: demam, menggigil, lemah, mengantuk, pucat atau sianosis difus, penurunan berat badan. Lalu ada tanda-tanda patologi paru: sesak napas, batuk, hemoptisis, nyeri dada.

Hemoptisis adalah salah satu gejala utama penyakit ini. Di dahak muncul garis-garis darah atau gumpalan darah kecil. Hemoptisis terjadi secara berkala atau selalu ada. Pada kasus yang parah, perdarahan paru terjadi. Kondisi ini dianggap berpotensi mengancam jiwa dan terjadi ketika pembuluh darah paru besar terpengaruh.

Ada onset penyakit yang atipikal: nyeri di perut, mual, mulas, kering, dan pahit di mulut. Para ahli mengambil manifestasi klinis yang serupa dengan gejala pankreatitis kronis dan sering keliru dengan diagnosis.

Auskultasi menentukan rales kering dan bersuara, pemendekan perkusi dan menumpulkan bunyi paru, deformitas fine-mesh radiografi dari pola paru, perubahan infiltratif fokal kecil dalam bentuk beberapa bayangan dalam jaringan paru-paru, infiltrat berbagai ukuran di zona akar kedua paru. Konsentrasi darah hemoglobin berkurang tanpa adanya perdarahan.

Di masa depan, tanda-tanda kerusakan ginjal bergabung dengan gejala paru-paru. Pasien mengembangkan darah dalam urin - hematuria, silinder - cylindruria, protein - proteinuria, oligoanuria, edema perifer, hipertensi arteri, pucat pada kulit, perdarahan, mialgia, artralgia.

Hemoptisis dan hematuria menyebabkan anemia defisiensi besi, yang memperburuk kondisi umum pasien. Ketika dilihat kulit pucat, selaput lendir bersifat sianotik, pekat. Pasien dengan sindrom Goodpasture biasanya menderita hipertensi arteri. Mereka telah meningkatkan batas-batas kebodohan jantung relatif ke kiri, bunyi jantung teredam.

Perkembangan penyakit yang cepat ditandai dengan tanda-tanda patologi paru dan ginjal akut. Dengan tidak adanya perawatan yang memadai dan tepat waktu, pasien meninggal dalam waktu satu tahun sejak awal penyakit. Penyebab kematiannya adalah gagal ginjal akut atau perdarahan paru.

Dengan perkembangan yang lambat, gejala utama muncul secara berkala. Perawatan yang kompeten memperpanjang usia pasien dan secara signifikan meningkatkan kualitasnya.

Diagnostik

Diagnosis patologi meliputi pengumpulan keluhan dan anamnesis kehidupan, penyakit. Yang sangat penting adalah sejarah keluarga.

Metode diagnostik utama adalah deteksi antibodi anti-GBM serum dalam darah. Tes serologis digunakan untuk tujuan ini: imunofluoresensi tidak langsung atau immunoassay enzim.

Untuk mengkonfirmasi atau membantah dugaan diagnosis menggunakan metode tambahan:

1. Tes darah dan urin klinis.
2. Immunogram
3. Analisis klinis dahak.
4. Pengumpulan sel dan jaringan ginjal dan paru-paru dari tubuh untuk pemeriksaan mikroskopis mereka.
5. Survei radiografi paru-paru.
6. Pengukuran volume dan parameter kecepatan respirasi.
7. Elektrokardiografi.
8. Penentuan tekanan parsial oksigen dan karbon dioksida dalam darah arteri.
9. Pemeriksaan ultrasonografi pada ginjal.
10. Ekokardiografi.

perubahan paru-paru dengan perkembangan penyakit dan paru-paru pasien dengan sindrom Goodpasture pada gambar diagnostik

Sindrom Goodpasture harus dibedakan dari granulomatosis Wegener, poliarteritis nodosa, lupus erythematosus sistemik, vaskulitis hemoragik. Penyakit-penyakit ini bersifat autoimun dan memiliki gambaran klinis yang serupa, sementara pasien tidak memiliki antibodi terhadap antigen membran utama.

Perawatan

Pengobatan sindrom Goodpasture dilakukan oleh rheumatologist, nephrologists, dan pulmonology. Diagnosis dan penghapusan faktor penyebab yang tepat waktu dapat memperlambat perkembangan patologi lebih lanjut.

• Corticosteroids - "Betamethasone", "Dexamethasone", "Methylprednisolone",
• Sitostatik - Azathioprine, Cyclophosphamide. Imunosupresi dilakukan untuk waktu yang lama, rata-rata, hingga satu tahun. Awitan dini dapat memperlambat kerusakan ginjal progresif.
• Terapi simtomatik: sel darah merah dan transfusi plasma darah, pemberian preparat besi.
• Untuk menghilangkan antibodi anti-GBM dari darah, plasmapheresis harian dilakukan selama 14 hari. Dengan perkembangan gagal ginjal, hemodialisis atau nephrectomy dengan transplantasi ginjal sedang berlangsung.

Terapi semacam itu berlangsung 6-12 bulan dan memungkinkan Anda memperpanjang hidup orang sakit. Ini bertujuan untuk mencegah pembentukan antibodi baru - autoantibodygenesis.

Prognosis penyakit pada kebanyakan kasus tidak menguntungkan. Sindrom Goodpascher terus berkembang. Penyebab utama kematian pasien adalah pendarahan paru yang banyak, perkembangan gagal ginjal atau pernapasan. Kematian terjadi setelah beberapa tahun dari awal penyakit. Dengan perawatan yang tepat waktu, penyakit ini relatif mudah terjadi. Dalam kasus yang jarang, kekambuhan patologi dimungkinkan karena merokok terus menerus atau kerusakan menular ke organ pernapasan.

Untuk mencegah perkembangan patologi, perlu untuk secara teratur menjalani pemeriksaan komprehensif dari seluruh organisme, untuk menyembuhkan penyakit menular virus sampai akhir, untuk melawan kebiasaan buruk.

Sindrom Goodpasture adalah penyakit sistemik yang jarang namun serius, sering dianggap remeh bahkan oleh spesialis yang berkualifikasi. Sindrom semacam itu kadang-kadang ditemukan dalam praktik medis. Penting untuk mengingat tentang manifestasi klasik mereka, fitur diagnostik, kemungkinan arus atipikal dan kilat, serta kematian.

Sindrom.guru

Sindrom.guru

Dokter sering mengaitkan hemoptisis dengan sindrom Goodpasture - ini adalah gejala yang paling menguntungkan, karena memungkinkan diagnosis dini penyakit dan pengobatannya. Diyakini bahwa sindrom ini paling sering berkembang pada perokok, tetapi penyakit ini dapat mempengaruhi anak-anak dan orang-orang yang menjalani gaya hidup sehat. Bagaimana cara mengenali penyakit berbahaya ini?

Sindrom Goodpasture - apa itu?

Sifat pasti dari terjadinya penyakit ini belum diidentifikasi. Seorang dokter Amerika, Ernest Goodpascher, pertama kali menemukan dan menggambarkannya selama epidemi flu, ketika seorang remaja berusia delapan belas tahun mengalami kerusakan ginjal setelah infeksi (nefritis dan pneumonia). Banyak sumber melaporkan kemungkinan hereditas penyakit ini, tetapi dokter cenderung meyakini bahwa sindrom ini dapat memicu faktor lingkungan, misalnya menghirup hidrokarbon yang mudah menguap.

Sindrom Goodpasture adalah proses patologis di mana autoantibodi terbentuk

Sindrom Goodpasture adalah proses patologis di mana autoantibodi terbentuk, mempengaruhi alveoli paru, membran basal, dan glomeruli. Jika kita menganggap ekologi sebagai penyebab, maka menghirup komponen volatil merusak fungsi ekskresi ginjal. Ini memperlambat penghapusan produk kerusakan membran, sebagai akibat dari autoantibodi yang muncul.

Banyak kemungkinan penyebab sindrom Goodpasture:

• faktor keturunan;
• infeksi virus dan bakteri (influenza, SARS, pneumonia);
• hipotermia;
• merokok;
• inhalasi zat tersuspensi hidrokarbon;
• faktor lingkungan.

Sindrom ini sering berdekatan dengan penyakit ginjal, sehingga kurangnya perawatan dapat menyebabkan kematian. Sangat penting untuk mendiagnosis penyakit pada waktunya dan mengatasinya.

Gejala Sindrom Goodpasture

Gejala yang paling umum dari penyakit ini adalah hemoptisis. Tetapi kadang-kadang dengan perdarahan alveolar, gejala ini mungkin tidak ada, dan penyakit ini hanya dapat didiagnosis dengan perubahan radiografi atau karena kegagalan pernapasan.

Kelemahan tubuh secara umum

Penyakit ini memanifestasikan dirinya:

• batuk;
• nafas pendek;
• hematuria kotor;
• pucat pada kulit dan selaput lendir (karena anemia);
• kelemahan umum tubuh;
• penurunan berat badan;
• pendarahan paru;
• mengi saat auskultasi;
• demam.

Kadang-kadang penyakit ini memiliki gejala yang tidak khas, seperti dispepsia, nyeri pada persendian, yang memperumit diagnosis.

Jika penyakit ini didiagnosis pada tahap awal, yaitu dengan hemoptisis, maka prognosisnya sangat baik. Penyakit yang terabaikan dapat menyebabkan gagal napas atau gagal ginjal, yang secara signifikan mengurangi kemungkinan bertahan hidup. Orang yang membutuhkan hemodialisis pada saat diagnosis memiliki sekitar dua tahun kehidupan. Dengan transplantasi ginjal, ada risiko kekambuhan.

Gejala yang paling umum dari penyakit ini adalah hemoptisis

Sindrom Goodpasture: diagnosis dan pengobatan

Untuk mengidentifikasi penyakitnya bisa menggunakan rontgen. Pada radiograf akan ada perubahan fokal kecil dan deformasi pola paru. Perubahan sering terjadi di lobus bawah. Penting adalah survei rinci pasien. Ini akan membantu menentukan penyebab pasti dari sindrom dan memulai perawatan.

Selain sinar-X, tes urin dan darah dilakukan: hasilnya akan membantu untuk membuat gambaran yang akurat dari sindrom:

• Jika kerusakan ginjal terjadi dalam urin, darah dan protein akan diperhatikan.
• Dalam darah, antibodi terhadap membran dasar glomerulus dapat dideteksi.
• Jika perlu, biopsi hati dilakukan - sampel jaringan dapat mengungkapkan perubahan karakteristik sindrom.
• Dalam studi dahak dapat diidentifikasi sel siderophage.

Pengobatan untuk sindrom Goodpasture melibatkan penggunaan kortikosteroid. Untuk menghilangkan anti-AMC tubuh, filtrasi plasma darah dan transfusi sel darah merah dilakukan setiap 2-3 hari, dan suplemen zat besi diresepkan. Dengan plasmapheresis, adalah mungkin untuk menghilangkan kompleks imun dan antibodi yang bersirkulasi yang menimbulkan ancaman.

Perlu dilakukan penghitungan darah lengkap

Juga digunakan:

• sitostatika;
• Prednisone - hormon steroid yang menekan peradangan;
• cyclophosphamide, yang mencegah terjadinya autoantibodi.

Jika pasien memiliki gagal ginjal pada stadium akhir, maka hemodialisis akan diresepkan (metode pemurnian darah ekstrarenal).

Pada kasus-kasus lanjut, ginjal dikeluarkan, diikuti dengan transplantasi, tetapi, seperti yang telah dikatakan, prosedur ini tidak selalu melindungi dari kekambuhan. Jika pasien terus menjalani gaya hidup yang abnormal atau tetap berada di tempat infeksi saluran pernapasan terjadi, penyakit ini akan berkembang dengan cepat pada ginjal yang ditransplantasikan. Ada kasus remisi spontan, bahkan tanpa adanya faktor infeksi.

Prognosis sindrom Goodpasture tidak selalu menguntungkan - jika penyakit terdeteksi pada tahap awal, yaitu, pada saat hemoptisis, persentase kelangsungan hidup meningkat secara signifikan. Jika suatu situasi dimulai sebelum insufisiensi ginjal atau paru, maka hasil yang fatal mungkin terjadi pada> 50% kasus. Paling sering, pasien meninggal karena pendarahan paru atau bentuk gagal ginjal yang parah, tanpa menunggu transplantasi.

Sindrom Goodpasture pada anak-anak

Informasi bahwa penyakit tersebut hanya mempengaruhi perokok berpengalaman tidak dapat diandalkan, karena ada kasus infeksi pada anak-anak. Paling sering penyakit ini mempengaruhi remaja dari 16 tahun setelah infeksi menular atau bakteri parah. Dalam prosesnya, antibodi silang dibuat yang sama-sama menyerang kuman dan jaringan tubuh.

Sindrom Goodpasture adalah proses patologis progresif cepat yang berbahaya jika sudah didiagnosis dengan insufisiensi paru. Penyakit ini memiliki prognosis yang buruk, karena selalu ada kemungkinan kekambuhan spontan dan tingkat kelangsungan hidup yang rendah untuk pendarahan paru. Pemeriksaan X-ray yang tepat waktu akan membantu mendiagnosis penyakit tersebut tepat waktu dan memberi Anda umur panjang yang bahagia.

Sindrom Goodpasture

Sindrom Goodpasture adalah kondisi autoimun patologis di mana autoantibodi muncul di membran basal glomeruli ginjal dan alveoli paru. Penyakit ini tidak hilang tanpa gejala: gejala utamanya adalah perdarahan dari paru-paru, manifestasi lainnya adalah penyakit ginjal (glomerulonefritis), gagal ginjal. Anda dapat mengidentifikasi gejala ini dengan bantuan tes laboratorium. Analisis ini akan mengkonfirmasi adanya penyakit seperti itu jika antibodi terhadap membran dasar glomerulus glomerulus (Anti GBM) terdeteksi dalam darah. Untuk mendeteksi penyakit menggunakan biopsi ginjal dan paru-paru, sinar-X.

Informasi penyakit

Ini adalah penyakit yang disertai dengan lesi imun-inflamasi kapiler jaringan ginjal dan paru-paru. Sindrom Goodpasture terjadi dengan komplikasi seperti glomerulonefritis dan pneumonitis. Sindrom ini pertama kali didiagnosis pada tahun 1919.

Penyakit ini ditentukan oleh patofisiologi Goodpascher. Jika kita berbicara tentang klasifikasi medis, penyakit ini termasuk dalam vaskulitis sistemik. Penyakit langka ini hanya terjadi pada 1 orang dari satu juta, dalam banyak kasus menyebabkan kematian. Banyak pasien untuk waktu yang lama mengabaikan gejala dan pergi ke dokter hanya ketika ada kekurangan jantung dan paru-paru.

Penyakit ini dapat menyerang orang dewasa dan anak-anak, tetapi paling sering terbentuk pada pasien berusia 20-30 atau 50-60 tahun. Penyakit ini paling sering terbentuk pada setengah populasi pria. Mendiagnosis sindrom Goodpascher pada anak-anak, oleh karena itu, dengan ARVI, perhatian harus diberikan pada pengobatan. Anak seperti itu harus diberikan obat antivirus dan prosedur medis lainnya.

Penyebab

Hingga saat ini, para ilmuwan belum dapat mengatakan dengan tepat apa yang memicu munculnya penyakit ini. Ada bukti bahwa proses infeksi virus (influenza, hepatitis virus tipe A) adalah faktor yang mengganggu. Juga memprovokasi munculnya penyakit yang dapat menerima obat-obatan seperti Carbimazole dan Penicillamine. Untuk penyebab lain penyakit ini, biasanya termasuk inhalasi zat berbahaya, hipotermia dan merokok tembakau. Karena itu, sangat penting untuk memantau kesehatan dan gaya hidup Anda.

Penyakit ini dapat ditularkan secara genetik. Literatur medis menggambarkan kasus-kasus di mana sindrom tersebut diturunkan ke kerabat. Penyakit seperti itu dapat terjadi secara dramatis karena perubahan sistem kekebalan tubuh. Di bawah pengaruh faktor agresif dalam tubuh, produksi antibodi terhadap struktur seperti membran basal di arteriol paru dan glomeruli ginjal dimulai.

Dipercayai bahwa dalam aliran darah peran antigen dimainkan oleh komponen seperti rantai a-3 kolagen tipe IV. Ini ditemukan di kapiler ginjal dan struktur membran basement. Antibodi, bersama dengan komplemen C3, dikombinasikan dengan antigen, dan kemudian kompleks imun yang baru muncul menumpuk di sepanjang membran basement. Mereka menginduksi peradangan yang mempengaruhi struktur glomerulus ginjal. Sebagai akibat dari perubahan tersebut, penyakit terjadi dalam bentuk alveolitis dan glomerulonefritis.

Dalam pengembangan varian pertama penyakit pada sindrom Goodpasture, proses aktivasi makrofag, yang dalam keadaan ini melepaskan sitokin (sekitar 40), dianggap sebagai iritasi. Kelompok pertama meliputi perwakilan berikut: Inteleukin-8, hematoksin, leukotrien. Tugas mereka adalah meningkatkan proses perjalanan leukosit polimorfonuklear ke paru-paru.

Dan sitokin dari kelompok ke-2 membantu untuk memindahkan fibroblas ke organ ini. Di antara alasan untuk pertumbuhan mereka, makrofagal dan platelet memancarkan. Selain itu, makrofag alveolar mampu menghasilkan protease, spesies oksigen reaktif yang merusak jaringan paru-paru.

Gejala penyakit

Sindrom Goodpasture, gejalanya mungkin berbeda, memanifestasikan dirinya dalam bentuk seperti: ganas, sedang dan lambat. Gambaran klinis dari setiap fase penyakit dan karakteristiknya selama perjalanan penyakit. Bentuk ganas ditandai dengan adanya gejala berikut: pneumonia hemoragik; glomerulonefritis akut yang berkembang cepat. Pada bentuk kedua, moderat, penyakit paru dan ginjal memanifestasikan diri pada tingkat yang lebih rendah, dan sindrom itu sendiri berkembang lebih lambat dan lebih moderat.

Tahap ketiga adalah terjadinya gagal ginjal kronis. Hal ini ditandai dengan adanya fenomena glomerulonefritis, dan penyakit paru-paru pada tahap ini berkembang sedikit lebih lambat daripada dalam 2 kasus sebelumnya. Dalam kasus perjalanan penyakit yang ganas, seseorang segera mulai mengeluh pendarahan dari paru-paru. Dia khawatir tentang kerusakan ginjal, karena kegagalan berkembang pada tahap ini.

Manifestasi ini membutuhkan perawatan medis yang tepat waktu. Untuk menghilangkan gejalanya, Anda perlu mengambil cara untuk mengisi kembali air dan keseimbangan elektrolit, melakukan tindakan transfusi darah, menghirup oksigen dan hemodialisis di rumah sakit. Dengan manifestasi yang lebih ringan, penyakit ini dimulai dengan demam ringan, sedang, apatis, malaise dan kelelahan dengan penurunan berat badan. Terkadang mungkin ada masalah dengan paru-paru. Pasien sering mengeluh batuk, kulit biru, nyeri dada, batuk gumpalan darah dan pendarahan dari paru-paru. Sindrom ini mungkin rumit oleh asma jantung dan edema paru.

Dalam waktu dekat, hipertensi arteri dan edema perifer dapat bergabung dengan gejala yang sudah terdaftar. Dari sisi jantung, Anda dapat melihat perubahan: nada jantung menjadi lebih tuli, Anda dapat mendengar suara perikardium, yang terjadi karena gesekan. Terkadang perubahan ini menyebabkan kekurangan fungsional ventrikel kiri. Berkenaan dengan tes laboratorium, pasien dapat mengalami fenomena hematuria dan oliguria. Penyakit ini disertai dengan nyeri otot dan persendian, memar pada kulit, selaput lendir.

Diagnosis sindrom

Selama pemeriksaan pasien, Anda dapat melihat bahwa kulitnya lebih pucat dan pucat. Edema dapat terjadi pada wajah. Dengan bantuan mendengarkan, adalah mungkin untuk menentukan bahwa rales kering dan lembab diamati di paru-paru, jumlah yang meningkat pada saat ketika hemoptisis terjadi.

Dalam analisis laboratorium, Anda dapat menentukan anemia hipokromik, fenomena anisositosis, poikilositosis, leukositosis, sedangkan laju sedimentasi eritrosit meningkat. Untuk diagnosis, sampel ditentukan menurut Zimnitsky, dan isohypostenuria diamati. Adapun analisis biokimia darah, ada peningkatan bertahap dalam tingkat komponen seperti: kreatinin, urea, seromcoid.

Dalam sampel dahak, sejumlah besar eritrosit, hemosiderin, siderofag terdeteksi. Salah satu tes yang paling tepat adalah metode untuk mendeteksi antibodi terhadap sel basal. Menggunakan studi seperti ELISA dan RIA, antibodi GBM ditentukan. Pada radiograf terlihat bayangan fokus dalam bentuk jamak.

Kadang-kadang, untuk diagnosis yang lebih akurat, dokter meresepkan USG ginjal, kardiogram, dan ekokardiogram. Sering melakukan biopsi ginjal dan jaringan paru-paru. Diagnosis penyakit ini dilakukan oleh rheumatologist, pulmonologist dan nephrologists.

Tes apa yang harus diambil

Untuk menentukan penyakitnya, Anda harus lulus tes darah dan urin (umum), memeriksa keluarnya dahak dari saluran pernapasan, darah untuk biokimia, dan lulus studi imunobiologis. Diagnosis fungsional meliputi manipulasi seperti: x-ray, kardiogram, analisis fungsi respirasi eksternal, studi komposisi gas darah, spesimen biopsi dari ginjal dan paru-paru, penerapan metode imunofluoresensi.

Jika patologi ditransmisikan secara genetik, tidak mungkin melindungi diri darinya. Untuk melindungi diri sebanyak mungkin dari itu, seseorang tidak boleh menyalahgunakan rokok dan bekerja di kamar yang tercemar. Itu harus benar dan segera mengobati pilek dan penyakit menular. Jika hemoptisis terjadi, Anda harus segera menghubungi spesialis.

Perawatan sindrom

Kursus terapi dalam periode akut dan kronis berbeda. Pada tahap pertama yang parah, sudah lazim untuk meresepkan terapi nadi menggunakan Methylprednisolone atau varian kombinasi menggunakan Cyclophosphamide. Perawatan seperti itu tidak dapat ditinggalkan secara tiba-tiba, perlu untuk beralih ke terapi pemeliharaan. Penggunaan elektroforesis merupakan keberhasilan besar pada pasien.

Untuk memulihkan tubuh setelah pendarahan paru, perlu dilakukan transfusi sel darah merah dan meresepkan suplemen zat besi yang akan membantu memulihkan dari anemia. Jika ada masalah dengan ginjal dan sudah ada kekurangan, disarankan untuk menggunakan metode pembersihan seperti hemodialisis. Dalam kasus yang jarang terjadi, lepaskan ginjal yang sakit dan transplantasi pada tempatnya yang sehat. Namun, tidak ada jaminan bahwa penyakit itu tidak akan terjadi pada tubuh yang sehat.

Plasmoforesis harus dilakukan dalam 2-3 minggu. Ini harus dilakukan sampai antibodi terhadap sel basal dihilangkan. Pengobatan dengan hormon dan siklofosfamid biasanya berlangsung antara 6 hingga 12 bulan. Jika terjadi ganas, kematian terjadi dengan sangat cepat (dalam beberapa minggu). Dan dengan bentuk yang lebih ringan, kehidupan pasien bisa bertahan selama 1-3 tahun.

Penyakit ini dapat berkembang, menyebabkan kematian. Jika pasien telah lama mengabaikan diagnosis penyakit dan pengobatannya, konsekuensi seperti itu tidak dapat dielakkan. Dokter menjamin bahwa dengan perawatan yang tepat waktu dan tepat dimulai pasien memiliki prognosis lebih lanjut yang menguntungkan. Yang utama adalah memulai pengobatan sebelum gagal ginjal muncul.

Banyak pasien meninggal selama pendarahan paru. Perlu diketahui bahwa dengan gejala seperti itu perlu segera memastikan jalan napas dapat dilalui. Bantuan darurat termasuk ventilasi paru-paru.

Sindrom Goodpasture adalah penyakit yang sangat berbahaya dan berbahaya yang memerlukan reaksi segera dari pasien. Penundaan yang lama untuk pergi ke dokter spesialis dapat membuat pasien kehilangan nyawa. Pada tanda sekecil apa pun dari malaise tersebut, Anda harus segera berkonsultasi dengan dokter Anda dan segera mengambil tindakan. Untuk melakukan ini, lakukan diagnosa dan berikan resep perawatan yang sesuai. Terapi sendiri tidak termasuk.

Sindrom Goodpasture

Sindrom Goodpasture adalah patologi autoimun yang ditandai dengan pembentukan autoantibodi pada membran basal glomeruli ginjal dan alveoli paru. Secara klinis, sindrom Goodpasture dimanifestasikan oleh perdarahan paru berulang, glomerulonefritis progresif, dan gagal ginjal. Diagnosis sindrom Goodpasture dikonfirmasi oleh deteksi antibodi terhadap membran dasar glomerulus (Anti GBM), data dari biopsi ginjal dan paru-paru, dan pemeriksaan rontgen paru-paru. Pengobatan sindrom Goodpasture termasuk terapi imunosupresif (glukokortikosteroid, sitostatika), plasmaferesis, sesuai indikasi - hemodialisis, transplantasi ginjal.

Sindrom Goodpasture

Sindrom Goodpasture adalah lesi imun-inflamasi dari kapiler ginjal dan paru-paru, yang terjadi dengan perkembangan glomerulonefritis dan pneumonitis hemoragik. Untuk pertama kalinya, tanda-tanda patologi ini dijelaskan pada tahun 1919 oleh ahli patofisiologi Amerika E.U. Goodpascher, yang namanya dinamai menurut namanya. Dalam reumatologi, sindrom Goodpasture mengacu pada vaskulitis sistemik dan sering disebut sebagai "sindrom paru-ginjal hemoragik", "pneumonia hemoragik dengan glomerulonefritis", "hemosiderosis idiopatik paru-paru dengan nefritis". Insiden sindrom Goodpasture adalah 1 kasus per 1 juta populasi. Ada dua puncak usia kejadian - dalam 20-30 tahun dan 50-60 tahun; kebanyakan pria sakit. Dengan tidak adanya pengobatan untuk sindrom Goodpasture, angka kematian di antara pasien mencapai 75-90%.

Penyebab Goodpasture Syndrome

Mekanisme etiologis penyakit tidak dapat diidentifikasi dengan andal. Pengamatan klinis menunjukkan hubungan antara pengembangan sindrom Goodpasture dan infeksi virus di masa lalu (influenza, virus hepatitis A, dll.), Obat-obatan (carbimazole, penicillamine), bahaya pekerjaan (menghirup uap pelarut organik, pernis, bensin, hipotermia, merokok. Kecenderungan genetik untuk sindrom ini pada individu-pembawa alel HLA-DRwl5, HLA-DR4 dan HLA-DRB1 telah dicatat. Kasus keluarga sindrom Goodpasture dijelaskan.

Di bawah pengaruh faktor etiologis, sebagai akibat dari perubahan toleransi sistem kekebalan tubuh, tubuh mulai memproduksi autoantibodi terhadap membran basal alveoli paru dan glomeruli ginjal. Diasumsikan bahwa komponen struktural a-3 dari rantai kolagen tipe IV, yang terdapat dalam membran basal kapiler paru dan ginjal, berperan sebagai antigen sendiri. Antibodi terbentuk (antibodi GBM) di hadapan ikatan komplemen C3 terhadap antigen; Kompleks imun yang dihasilkan disimpan di sepanjang membran basal, menyebabkan kerusakan immuno-inflamasi pada glomeruli ginjal (glomerulonefritis) dan alveoli (alveolitis). Dalam pengembangan peradangan autoimun, peran besar dimainkan oleh aktivasi elemen seluler (T-limfosit, endotelium, monosit, makrofag alveolar, leukosit polimorfonuklear), sitokin (seperti insulin, faktor pertumbuhan trombosit, faktor nekrosis tumor, interleukin-1, interaksi radikal bebas). faktor yang mempengaruhi jaringan ginjal dan paru-paru.

Substrat patomorfologis dari sindrom Goodpasture adalah alveolitis nekrosis perdarahan dan nefrosonephritis. Pemeriksaan histologis jaringan ginjal menunjukkan membran proliferatif, glomerulonefritis proliferatif atau nekrotikans, sklerosis glomerulus, dan fibrosis parenkim ginjal. Pemeriksaan morfologis jaringan paru menunjukkan septa interalveolar kapiler, infiltrat paru, hemosiderosis, pneumosclerosis.

Gejala Sindrom Goodpasture

Tiga varian perjalanan klinis sindrom Goodpasture dibedakan: ganas, sedang, dan lambat. Pneumonia hemoragik berulang dan glomerulonefritis progresif cepat merupakan karakteristik dari perjalanan keganasan. Pada tipe kedua, sindrom paru-ginjal berkembang lebih lambat dan diekspresikan secara moderat. Pada varian ketiga sindrom Goodpasture, glomerulonefritis dan CRF menang; manifestasi paru berkembang terlambat.

Versi ganas sindrom Goodpasture memulai debutnya dengan perdarahan paru dan gagal ginjal akut, yang membutuhkan terapi intensif (menghilangkan gangguan air-elektrolit, kompensasi untuk kehilangan darah, inhalasi oksigen, ventilasi mekanik, hemodialisis, atau dialisis peritoneum). Dalam kasus lain, penyakit ini dapat dimulai dengan gejala umum: subfebrile, malaise, penurunan berat badan. Kadang-kadang penampilan keluhan didahului oleh ARVI yang ditransfer. Dari gejala spesifik, tanda-tanda kerusakan pada paru-paru biasanya yang pertama kali berkembang - batuk, nafas pendek yang progresif, sianosis, nyeri dada, hemoptisis berulang, atau perdarahan paru. Kerusakan paru-paru pada sindrom Goodpasture seringkali dipersulit oleh asma jantung dan edema paru.

Segera, gejala ginjal ditambahkan ke manifestasi paru: hematuria, oliguria, edema perifer, hipertensi arteri. Pada 10-15% pasien, sindrom Goodpasture bermanifestasi dengan tanda-tanda klinis glomerulonefritis. Dalam banyak kasus, perjalanan penyakit disertai dengan mialgia, arthralgia, perdarahan kulit dan selaput lendir, perdarahan intraretinal, perikarditis.

Diagnosis Sindrom Goodpascher

Saat memeriksa pasien dengan sindrom Goodpasture, kulit pucat, pastoznost atau pembengkakan wajah menarik perhatian. Di paru-paru terdengar suara kering dan lembab, yang jumlahnya meningkat pada saat hemoptisis dan setelahnya. Secara umum, tes darah terdeteksi anemia hipokromik, anisositosis, poikilositosis, leukositosis, peningkatan ESR yang tajam. Untuk karakteristik urinalisis umum proteinuria, cylindruria, erythrocyturia; sampel Zimnitsky mengungkapkan isohypostenuria. Dalam analisis biokimia darah ditentukan oleh peningkatan kadar kreatinin, urea, seromukoid; konsentrasi besi berkurang. Untuk sindrom Goodpacus, adalah tipikal untuk mendeteksi sejumlah besar sel darah merah, siderofag dan hemosiderin dalam analisis sputum umum.

Metode paling sensitif dan spesifik untuk diagnosis sindrom Goodpasture adalah penentuan antibodi terhadap membran basal glomerulus (Anti-GBM) menggunakan ELISA atau RIA. Pada radiografi paru-paru, beberapa bayangan fokus terdeteksi. Konfirmasi morfologis sindrom Goodpasture didasarkan pada data dari biopsi paru-paru dan ginjal. Hasil diagnostik instrumental memiliki kepentingan sekunder: spirometri, ultrasonografi ginjal, EKG, EchoCG.

Pengobatan dan prognosis sindrom Goodpasture

Pada periode akut sindrom Goodpasture, terapi pulpa dengan metilprednisolon atau terapi pulsa kombinasi (metilprednisolon + siklofosfamid) diindikasikan, diikuti dengan transfer ke terapi suportif setelah mencapai remisi klinis, laboratorium, dan sinar-X. Untuk menghilangkan kompleks imun yang bersirkulasi, plasmapheresis dilakukan. Terapi simtomatik sindrom Goodpasture termasuk sel darah merah dan transfusi plasma darah, resep preparat besi. Dengan perkembangan gagal ginjal terminal, sesi hemodialisis digunakan. Nefrektomi dapat dilakukan dengan transplantasi ginjal berikutnya, tetapi ini tidak mengecualikan kambuhnya glomerulonefritis nekrotikans dalam transplantasi.

Jalannya sindrom Goodpasture terus berkembang; ramalannya tidak terlalu menggembirakan. Kematian pasien biasanya karena pendarahan paru yang banyak, gagal ginjal atau pernapasan yang parah. Dengan varian ganas, kematian terjadi dalam hitungan minggu; dalam kasus lain, harapan hidup rata-rata berkisar dari beberapa bulan hingga 1-3 tahun. Literatur menggambarkan remisi spontan tunggal sindrom Goodpasture.