Bagaimana purpura trombositopenik dimanifestasikan dan diobati pada anak?

Purpura trombositopenik pada anak-anak adalah salah satu penyebab umum meningkatnya perdarahan dalam praktik pediatrik. Pada 85% kasus dengan gejala ini, diagnosis ini relevan. Ini menunjukkan kekurangan trombosit, sel-sel utama yang membantu menghentikan pendarahan. Yang pertama menyebutkan gejala tanggal penyakit kembali ke zaman Hippocrates. Tetapi hanya pada 1735 oleh Verlgof itu dipilih menjadi patologi independen (oleh karena itu, penyakit Verlhof dianggap sebagai nama nominal).

Alasan

Purpura trombositopenik idiopatik pada anak-anak dikaitkan dengan mekanisme kekebalan kerusakan platelet yang ditemukan para ilmuwan beberapa dekade lalu.

Sebelumnya, penyebab kondisi ini tidak diketahui, oleh karena itu, penyakit ini diberi status idiopatik (dalam terjemahan harfiah - "penyebab tidak diketahui"). Saat ini, istilah ini digantikan oleh purpura imun.

Tindakan faktor-faktor pemicu mengarah pada pembentukan imunoglobulin (antibodi) yang diarahkan pada membran sel trombosit yang menjadi tempat mereka menempel. Akibatnya, kematian dini mereka terjadi. Pada saat yang sama, reproduksi aktif progenitor trombosit (megakaryocytes) diamati di sumsum tulang, tetapi tingkat proses ini jauh lebih rendah daripada tingkat kerusakan.

Faktor yang paling sering memicu perkembangan trombositopenia pada anak-anak adalah infeksi virus - campak, rubela, influenza, cacar air dan lainnya. Ini karena partikel virus bertindak sebagai hapten yang dimasukkan ke dalam membran sel. Akibatnya, antigennya berubah dan menjadi asing. Terhadap mereka, masing-masing, dan terhadap trombosit, antibodi diproduksi yang merusak sel. Demikian pula, komplikasi imun berkembang ketika vaksin diberikan, kecuali kontraindikasi telah diperhitungkan (terutama, infeksi pernapasan pada anak pada saat vaksinasi). Beberapa zat obat juga dapat berintegrasi ke dalam membran trombosit, memicu kehancurannya. Dalam hal ini, perawatan khusus diperlukan ketika meresepkan obat-obatan seperti:

• Paracetamol
• Aspirin
• Ampisilin
• Antikonvulsan (antikonvulsan).

Orang tua harus tahu bahwa selama perawatan dengan agen-agen ini, perlu untuk memeriksa kulit dan selaput lendir anak setiap hari untuk kemungkinan perdarahan petekie (titik).

Bayi baru lahir juga dapat mengembangkan purpura. Alasannya adalah antibodi yang ditembus dari ibu. Mereka dapat merusak trombosit anak, antigen yang 50% identik dengan ayah. Oleh karena itu, mereka asing dengan organisme ibu, yang mengarah pada stimulasi kekebalan tubuh.

Tergantung pada sifat-sifat antibodi yang dihasilkan, purpura hemoragik pada anak-anak dapat menjadi 4 kelas utama:

1. Alloimmune adalah purpura bayi baru lahir, di mana efek merusak ditunjukkan oleh antibodi ibu, yang jatuh ke aliran darah anak, dan dari purpura setelah transfusi darah (antibodi dibentuk untuk donor trombosit)
2. Isoimmune - antibodi sendiri untuk memiliki trombosit yang tidak berubah
3. Heteroimun - jenis virus dan obat (antibodi terbentuk hanya setelah virus atau molekul obat digabungkan dengan membran trombosit; jika tidak ada faktor-faktor ini, mekanisme kekebalan tidak diaktifkan)
4. Autoimun - antibodi sendiri terhadap antigen trombosit yang dimodifikasi.

Purpura pada anak-anak dibagi sesuai dengan ciri-ciri aliran menjadi akut dan kronis. Batas antara mereka adalah interval waktu enam bulan. Jika tanda-tanda laboratorium dan klinis hilang sepenuhnya setelah 6 bulan atau kurang, maka itu adalah purpura akut. Semua opsi lain bersifat kronis. Itu bisa sering berulang, jarang berulang dan terus menerus. Opsi terakhir adalah yang paling sulit.

Gejala

Dalam 90% kasus, purpura trombositopenik pada anak-anak memiliki onset akut yang terkait dengan infeksi virus. Dalam keadaan seperti itu, pemulihan independen dan normalisasi kadar trombosit biasanya terjadi dalam 1-3-6 bulan. Hal ini dijelaskan dengan pengangkatan antibodi yang sesuai secara bertahap (seringkali lambat) setelah menyembuhkan infeksi penyebab. Namun, beberapa anak mungkin mengalami proses kronisasi. Meramalkan ini tidak mungkin.

Gejala utama purpura adalah munculnya perdarahan pada kulit dan selaput lendir. Ukurannya bisa berbeda - dari titik kecil ke titik besar seperti memar. Mereka muncul bahkan dengan sedikit sentuhan. Mereka dapat muncul secara spontan (tanpa hubungan dengan faktor eksternal) jika jumlah trombosit kurang dari 50 ribu. Ketika tingkat sel-sel darah ini kurang dari 30 ribu, ada risiko untuk hidup karena kemungkinan pendarahan di otak (risiko ini adalah 1-2%). Peluang terbesar pada pasien dengan faktor-faktor berikut:

1. Perdarahan dalam lendir
2. Pendarahan mata - sklera atau retina
3. Ruam kulit menyeluruh
4. Penggunaan aspirin atau salisilat lainnya
5. Kehadiran cedera kepala traumatis dalam sejarah.

Ruam pada kulit dan selaput lendir dengan purpura trombositopenik memiliki ciri khas:

• Berbagai bentuk
• Nuansa memar yang berbeda
• Asimetri.

Selain tanda-tanda kulit sindrom hemoragik terwujud:

1. Perdarahan yang tidak adekuat setelah pencabutan gigi
2. Keluarnya darah spontan dari hidung
3. Gusi yang sering berdarah
4. Munculnya darah dalam urin
5. Periode menstruasi yang melimpah dan tahan lama pada anak perempuan.

Pencarian diagnostik

Diagnosis purpura trombositopenik ditetapkan dengan metode eksklusi, ketika menurut hasil survei tidak mungkin untuk menetapkan alasan lain untuk peningkatan perdarahan dan pengurangan jumlah trombosit. Jika Anda mencurigai penyakit ini, tes dan tes khusus disarankan:

• Menentukan tingkat trombosit dalam darah (tingkat diagnostik - kurang dari 150 ribu) dan retikulosit (ditandai dengan peningkatan jumlah, mencerminkan reaksi kompensasi dari sumsum tulang)
• Tes cubit dan cuff yang menentukan peningkatan kerapuhan pembuluh darah
• Tusukan sumsum tulang dan studi komposisi selnya (peningkatan jumlah megakaryocytes, dari mana selanjutnya membentuk trombosit). Penelitian ini, meskipun invasif, adalah wajib, karena memungkinkan untuk menghindari kesalahan diagnostik yang mengarah ke terapi yang tidak masuk akal
• Studi tentang struktur mikroskopik trombosit di keluarga terdekat untuk mengeluarkan anomali herediter
• Penentuan waktu selama mana bekuan darah, serta konsentrasi faktor pembekuan dalam darah.

Perawatan

Perawatan purpura trombositopenik pada anak-anak harus dilakukan hanya di rumah sakit. Anak-anak dengan dugaan diagnosis harus mematuhi istirahat di tempat tidur. Ini akan mencegah terjadinya mikrotraumas dan mengurangi risiko perdarahan. Begitu jumlah trombosit dalam darah mulai meningkat, rejimen dapat diperluas.

Nutrisi makanan adalah arah kedua dalam pengobatan. Jika seorang anak menerima kortikosteroid, maka kadar protein dan kalium harus ditingkatkan dalam makanan. Makanan harus dihaluskan dan tidak panas. Ini harus dikonsumsi dalam porsi kecil. Jumlah cairan yang Anda minum meningkat. Jika purpura bayi baru lahir telah berkembang, menyusui terbatas, sejak saat itu ASI mengandung antibodi "berbahaya". Menyusui diperbolehkan ketika jumlah trombosit mendekati normal.

Terapi obat tidak diberikan kepada semua pasien. Ini diindikasikan hanya untuk anak-anak dengan peningkatan risiko perdarahan di organ internal. Jika tidak ada perdarahan, maka pengawasan aktif dianjurkan. Pada munculnya tanda-tanda klinis sekecil apa pun yang menunjukkan sindrom hemoragik (perdarahan), terapi obat harus dimulai. Ini didasarkan pada pengangkatan kortikosteroid. Mereka memiliki efek terapi yang kompleks:

• menghambat pembentukan antibodi
• meningkatkan produksi trombosit di sumsum tulang
• mengganggu hubungan antibodi dengan antigen.

Dengan ketidakefektifan pengobatan obat dan risiko tinggi perdarahan intraserebral, satu-satunya metode pengobatan adalah pengangkatan limpa darurat dengan pembedahan darurat. Tetapi perlu untuk menimbang tingkat risiko operasional yang terkait dengan gangguan pembekuan darah. Oleh karena itu, kortikosteroid 3 hari diberikan sebelum operasi.

Terapi simtomatik diindikasikan untuk anak-anak dengan purpura:

1. meningkatkan kekuatan dinding pembuluh darah
2. penghambat penghancuran gumpalan darah fibrinolitik
3. vitamin C
4. spons hemostatik.

Seorang anak yang telah menderita purpura trombositopenik harus diamati oleh seorang ahli hematologi selama 5 tahun, dan tanpa adanya pemulihan, seumur hidup. Anak-anak ini harus mengikuti rekomendasi tertentu yang mengurangi risiko kekambuhan atau penyakit baru:

• pada tingkat trombosit kurang dari 100 ribu kegiatan olahraga harus dihentikan
• Cuka dan produknya tidak diperbolehkan dalam ransum makanan (asam asetat mengurangi agregasi trombosit)
• selama pilek dan dengan tujuan antipiretik, Anda tidak dapat mengambil aspirin dan salisilat lainnya
• dari fisioterapi dilarang UHF dan UFO
• iklim tidak bisa diubah selama 5 tahun
• pada tingkat trombosit kurang dari 100 ribu, suntikan intramuskuler dilarang
• Dilarang berada di bawah sinar matahari langsung dan di solarium.

Pengobatan purpura trombositopenik idiopatik pada anak-anak

Suatu penyakit yang ditandai oleh kecenderungan perdarahan yang disebabkan oleh kanker paru-paru dengan jumlah megakaryosit yang normal atau meningkat adalah purpura thrombocytopenic idiopatik (purpura idiopathica thrombocytopenica) atau penyakit Verlgof. Pada artikel ini kami akan memberi tahu Anda secara rinci tentang pengobatan penyakit, tentang obat-obatan dan obat-obatan yang digunakan dalam terapi.

Bagaimana cara mengobati purpura trombositopenik idiopatik?

Istirahat di tempat tidur diresepkan selama pendarahan dan peningkatan pendarahan, selama periode lain penyakit, rezim bebas dengan pembatasan permainan dan pekerjaan traumatis, serta beban yang meningkatkan tekanan intrakranial.

Diet untuk purpura trombositopenik idiopatik

Diet selama remisi dilakukan tanpa batasan sesuai dengan persyaratan usia bahan makanan. Selama eksaserbasi penyakit, diet yang optimal adalah dari tabel Pevsner No. 5 dengan kandungan protein dan karbohidrat usia dan pembatasan lemak tahan api, zat ekstraktif dan purin dan dengan kandungan zat lipotropik, serat, pektin dan cairan yang tinggi. Dengan penyakit alergi yang menyertai, alergen wajib dan produk yang tidak dapat ditoleransi secara individu dikeluarkan. Semua pasien juga diberikan dosis terapi penguatan vaskular dan menormalkan proses oksidatif vitamin (C, PP, B₁, Masuk₂, Masuk₆, A, E).

Prinsip umum pengobatan purpura trombositopenik idiopatik: semua fokus infeksi kronis dibersihkan, dan dengan tanda-tanda klinis dan laboratorium dari aktivitas inflamasi, diberikan obat anti bakteri. Dianjurkan untuk menetapkan kombinasi obat koleretik (koleretik dan kolekinetik) dengan enzim dan sediaan biologis. Penggunaan prosedur fisioterapi (UHF, UVR), asam asetilsalisilat dan obat penghambat trombosit yang berkontribusi terhadap pertumbuhan trombositopenia dikecualikan.

Terapi obat komprehensif diindikasikan untuk manifestasi sindrom hemoragik atau penurunan jumlah trombosit di bawah 20.000 / μl, karena pada 75% pasien tanpa pengobatan, pemulihan spontan dimungkinkan dalam 6 bulan.

Pengobatan purpura trombositopenik idiopatik

Dalam kasus pendarahan ringan dari selaput lendir, terapi hemostatik dilakukan secara topikal dalam bentuk tampon pada luka dan di dalam: solusi 5% # 949, -aminocaproic acid pada 0,1 g / kg 4 kali sehari, etamzilat-ditsinone pada 10-15 mg / kg / hari. dalam 3 dosis, larutan 0,025% dari adroxone secara topikal.

Dengan perdarahan hebat: disuntikkan 5% larutan intravena # 949, -aminocaproic acid atau 12,5% etamzilat-dicinone 1 ml / kg / hari, 0,025% adroxone secara intramuskuler atau subkutan. Kursus bergantian obat ini meningkatkan aktivitas agregat-perekat trombosit. Saat aplikasi hematuria # 949, asam Aminocaproic dikontraindikasikan karena risiko pembekuan darah di saluran kemih.

Dalam kondisi yang mengancam jiwa (intracerebral atau pasca operasi, perdarahan masif), teknik hemostatik darurat meliputi massa trombosit (1 dosis sama dengan 5,5 kali, 10 10 / μl) hingga tingkat trombosit dalam darah naik menjadi 5000-100000 / μl, di mana perdarahan berhenti. Metode yang sangat efektif untuk terapi hemostatik purpura trombositopenik idiopatik termasuk terapi glukokortikosteroid (GCS) dan splenektomi.

Indikasi untuk terapi GKS dan prinsip-prinsipnya:

Ekimosis umum + perdarahan mukosa + trombositopenia kurang dari 10 kali, 10 9 / l,

Pendarahan ("purpura basah"), dipersulit oleh anemia post-hemoragik,

Pendarahan otak yang dicurigai,

Pengobatan GCS dilakukan dengan dosis awal prednison setidaknya 1,5-2 mg / kg / hari, dengan mempertimbangkan ritme harian sekresi ACTH dan kursus tidak lebih dari 1 bulan. Penggunaan dosis yang lebih kecil dan pemberian GCS yang lebih lama selama pengobatan menekan thrombocytopoiesis dan berkontribusi pada transisi dari perjalanan akut purpura trombositopenik idiopatik menjadi kronis. Terapi GCS secara praktis tidak digunakan untuk sindrom hemoragik kulit terisolasi (purpura "kering"). Dalam kasus perdarahan berulang, pemberian berulang pemberian prednison dilakukan dengan durasi tidak lebih dari 4-5 minggu dengan istirahat 4-6 minggu., dimungkinkan untuk menggunakan prednison secara terputus-putus pada 2 mg / kg / hari selama 7 hari dengan istirahat 5 hari (hingga 3-5 kursus semacam itu).

• pendarahan otak
• inefisiensi dari terapi terapi GCS yang berulang (2-3),
• perdarahan internal yang panjang dan berat,
• pengembangan anemia post-hemoragik berat.

Keuntungan, kerugian dan bahaya splenektomi

Setelah splenektomi, jumlah trombosit dalam darah perifer meningkat secara nyata dari jam-jam pertama periode pasca operasi dan mencapai maksimumnya pada hari ke 7-10, yang meningkatkan risiko komplikasi trombotik dan membutuhkan penggunaan agen antiplatelet atau heparinoterapi. Setelah 2 - 3 minggu. setelah splenektomi pada latar belakang pengobatan kompleks yang bertujuan meningkatkan sifat agregasi adhesif trombosit, jumlah mereka dalam darah perifer dinormalisasi.

Untuk seorang anak dengan purpura trombositopenik idiopatik, splenektomi mungkin tidak cukup efektif dengan jenis sekuestrasi platelet “difus” atau jika ada limpa tambahan yang tidak terhapuskan, yang frekuensi kemunculannya mencapai 10-25%. Setelah splenektomi, kejadian anak-anak dengan penyakit menular dengan perjalanan yang parah meningkat secara dramatis, oleh karena itu, selama periode pematangan sistem kekebalan tubuh (hingga 5 tahun), splenektomi tidak dianjurkan. Yang paling berbahaya setelah splenektomi adalah patogen pneumokokus dan meningokokus, yang menyebabkan sepsis fulminan dengan DIC dan perdarahan pada kelenjar adrenal dan merupakan penyebab utama kematian. Untuk pencegahan penyakit purulen-septik, risiko yang terbesar selama 2 tahun pertama setelah splenektomi, anak-anak divaksinasi dengan bakteri (pneumokokus, meningokokus, dll.) Vaksin polisakarida sebelum operasi, dan setelah operasi selama 6-12 bulan. mereka diberikan terapi bicillin.

Ketika refrakter terhadap terapi glukokortikosteroid dari purpura trombositopenik kronis, alternatif untuk splenektomi adalah penggunaan oklusi langkah-demi-langkah endovaskular dari limpa untuk 50-90% dari parenkimnya, yang mengarah pada remisi klinis dan hematologis dari penyakit pada 90% pasien dengan pengobatan trombositopenia idiopatik trombositopenia.

Terapi imunosupresif dan imunokorektif untuk purpura trombositopenik idiopatik

Dengan ketidakefektifan splenektomi untuk menekan proses autoimun, imunosupresan (sitostatika) diobati: vincristine disuntikkan dalam dosis 1,5-2 mg / m 2 secara intravena dalam jet sekali seminggu dengan kursus 3-6 minggu. Dengan ketidakefektifan vincristine, siklofosfamid dengan dosis 10 mg / kg 2 kali seminggu diberikan secara intravena atau intramuskuler dalam waktu 3-5 minggu atau azathioprine dalam dosis 2,5 mg / kg / hari selama 2-3 dosis dalam 2-3 bulan dalam 1-2 bulan.

Dengan ketidakefektifan obat sitostatik yang digunakan secara terpisah dalam pengobatan purpura trombositopenik idiopatik, kombinasi mereka dengan vincristine dan prednisolon digunakan. Untuk memblokir sistem fagosit mononuklear yang terlibat langsung dalam sekuestrasi trombosit, digunakan immunoglobulin (sandoglobulin) dan sel darah merah yang dilapisi dengan antibodi (anti-D-globulin). Di bawah pengaruh IgG, pembentukan antibodi yang diarahkan terhadap trombosit dicegah, dan pengendapan sirkulasi kompleks imun (CIC) pada trombosit tersumbat.

Eritrosit yang dilapisi dengan antibodi disuntikkan secara intravena dengan dosis 10 μg / kg selama 3-5 hari, penggunaannya memungkinkan pada semua pasien untuk menghentikan sindrom hemoragik pada siang hari dan meningkatkan jumlah trombosit, namun, karena kekambuhan penyakit pada sebagian besar kasus terapi berulang diperlukan.

Pada purpura trombositopenik refraktori kronis dengan kontraindikasi splenektomi, dimasukkannya terapi intron A memungkinkan # 8532, pasien mendapatkan remisi klinis dan hematologis. Intron A digunakan selama periode induksi (1-8 minggu) dengan dosis 3 juta ME 3 kali seminggu dan selama terapi pemeliharaan (9-16 minggu) dengan dosis 1 juta ME 3 kali seminggu.

Pengobatan purpura trombositopenik idiopatik

Terapi patogenetik dimulai dengan pemberian prednisolon dalam dosis harian rata-rata 1 mg / kg dalam 4 dosis terbagi. Jika kondisinya tidak membaik dalam 5-7 hari, dosis dinaikkan 1,5–2 kali. Terapi biasanya memberi efek selama hari-hari pertama perawatan. Awalnya, sindrom hemoragik menghilang, kemudian jumlah trombosit mulai bertambah. Dosis maksimum kortikosteroid diberikan hingga 3-4 minggu, setelah itu dosisnya dikurangi secara bertahap. Beberapa pasien setelah pembatalan hormon atau ketika mencoba untuk mengurangi dosis, kambuh terjadi, sekali lagi memerlukan pengangkatan dosis tinggi obat.

Obat untuk pengobatan purpura trombositopenik idiopatik

Efek pengobatan yang tidak lengkap dan tidak stabil dengan obat kortikosteroid yang berulang, perdarahan berulang yang berkepanjangan, menyebabkan anemia pasca-hemoragik yang parah, perdarahan parah yang mengancam kehidupan pasien merupakan indikasi untuk splenektomi. Operasi ini biasanya dilakukan dengan latar belakang terapi kortikosteroid. Pada kebanyakan pasien, ini mengarah pada pemulihan praktis. Dengan tidak adanya efek splenektomi, pengobatan dengan imunosupresan diindikasikan. Obat-obatan berikut digunakan:

• Imuran (azathioprine) - 2-3 mg / kg per hari dalam 2-3 dosis; durasi kursus hingga 3 - 5 bulan;
• 2) siklofosfamid (siklofosfamid) - 200 mg per hari sekali; selama 6-8 g;
• vincristine - 1 hingga 2 mg seminggu sekali; Durasi kursus 2 bulan

Imunosupresan untuk pengobatan purpura trombositopenik pada anak-anak harus digunakan hanya jika tidak ada efek dari terapi lain, karena efektivitas penggunaannya secara signifikan lebih rendah daripada efek splenektomi.

Pengobatan sindrom hemoragik meliputi pengangkatan agen hemostatik lokal dan umum. Film gelatin dan fibrin, spons hemostatik, tampon dengan asam epsilon-aminokaproat, hidrogen peroksida digunakan secara topikal untuk menghentikan pendarahan.

Transfusi darah dan massa trombosit pada anak-anak dengan purpura trombositopenik harus digunakan hanya jika upaya yang gagal untuk menghentikan perdarahan dengan metode konservatif lainnya. Terapi obat digunakan untuk mengobati anemia pasca-hemoragik, karena kemampuan regeneratif sistem hematopoietik pada penyakit Verlgof tidak terganggu. Hanya dengan anemia yang jelas, transfusi darah dimungkinkan, dan sel darah merah yang dicuci lebih baik, dipilih secara individual.

Pasien dengan purpura trombositopenik pada periode peningkatan perdarahan diresepkan asam epsilon-aminokaproat, karena tidak hanya menghambat aktivitas fibrinolitik darah yang tinggi, tetapi juga meningkatkan agregasi trombosit. Obat ini diberikan secara intravena atau oral dengan laju 0,1 g / kg.

Dengan tujuan hemostatik digunakan dikin, yang memiliki efek merangsang pada fungsi agregat-adhesif trombosit. Tetapkan dalam 1-2 tablet (1 tablet - 0,25 g) 4 kali sehari.

Ramalan pengobatan. Hasil dari penyakit Verlhof dapat berupa pemulihan dan remisi klinis tanpa normalisasi parameter laboratorium. Dalam kasus yang jarang terjadi, kematian mungkin terjadi.

Pencegahan purpura trombositopenik idiopatik

Pertanyaan pencegahan primer tidak dikembangkan. Pencegahan sekunder dikurangi menjadi pencegahan kekambuhan penyakit. Pendekatan individual dan perawatan khusus diperlukan ketika memvaksinasi anak-anak yang menderita penyakit Verlgof. Anak-anak sekolah harus dibebaskan dari pendidikan jasmani. Anak-anak dengan penyakit ini tidak dianjurkan insolasi matahari.

Untuk mencegah sindrom hemoragik, pasien tidak diresepkan obat yang melanggar sifat agregasi trombosit (butadione, indometasin, barbiturat, kafein). Pada pasien yang memiliki penyakit Verlgof, tes darah kontrol harus dilakukan dengan menghitung jumlah trombosit dan menentukan waktu perdarahan Duke dalam 3 bulan pertama, setelah keluar - dua kali sebulan, dan kemudian - bulanan. Pastikan untuk mempelajari darah setelah setiap penyakit.

Sekarang Anda tahu bagaimana memperlakukan purpura trombositopenik idiopatik pada anak-anak. Kesehatan untuk anak Anda!

Purpura trombositopenik

Trombositopenik purpura adalah jenis diatesis hemoragik, ditandai oleh defisiensi trombosit darah merah - trombosit, yang sering disebabkan oleh mekanisme imun. Tanda-tanda purpura trombositopenik adalah perdarahan spontan, multipel, polimorfik pada kulit dan selaput lendir, serta hidung, gingiva, uterus, dan perdarahan lainnya. Jika diduga purpura trombositopenik, data anamnestik dan klinis, jumlah darah umum, koagulogram, ELISA, mikroskop apusan darah, tusukan sumsum tulang dievaluasi. Untuk tujuan terapeutik, pasien diberikan kortikosteroid, obat hemostatik, terapi sitostatik, splenektomi.

Purpura trombositopenik

Trombositopenik purpura (penyakit Verlhof, trombositopenia jinak) adalah patologi hematologis yang ditandai dengan defisiensi kuantitatif trombosit dalam darah, disertai dengan kecenderungan perdarahan, perkembangan sindrom hemoragik. Pada purpura trombositopenik, tingkat trombosit darah dalam darah perifer turun secara signifikan di bawah yang fisiologis - 150x10 9 / l, dengan jumlah megakaryosit yang normal atau sedikit meningkat di sumsum tulang. Frekuensi terjadinya purpura trombositopenik adalah peringkat pertama di antara diatesis hemoragik lainnya. Penyakit ini bermanifestasi biasanya pada masa kanak-kanak (dengan puncaknya pada periode awal dan pra-sekolah). Pada remaja dan dewasa, patologi terdeteksi 2-3 kali lebih sering pada wanita.

Klasifikasi purpura trombositopenik mempertimbangkan fitur etiologis, patogenetik, dan klinisnya. Ada beberapa pilihan - idiopatik (penyakit Verlgof), iso-, trans-, hetero- dan autoimun trombositopenik purpura, gejala kompleks Verlgof (simptomatik trombositopenia).

Dengan aliran bentuk akut, kronis dan berulang. Bentuk akut lebih khas untuk anak-anak, berlangsung hingga 6 bulan dengan normalisasi tingkat trombosit dalam darah, tidak memiliki kekambuhan. Bentuk kronis berlangsung lebih dari 6 bulan, lebih sering terjadi pada pasien dewasa; berulang - memiliki kursus siklus dengan pengulangan episode trombositopenia setelah normalisasi kadar trombosit.

Penyebab Thrombocytopenic Purpura

Dalam 45% kasus purpura trombositopenik idiopatik terjadi, berkembang secara spontan, tanpa alasan yang jelas. Pada 40% kasus trombositopenia, berbagai penyakit infeksi (virus atau bakteri) mendahului sekitar 2-3 minggu sebelum ini. Dalam kebanyakan kasus, ini adalah infeksi pada saluran pernapasan bagian atas dari genesis non-spesifik, pada 20% di antaranya spesifik (cacar air, campak, rubella, gondong, mononukleosis infeksius, batuk rejan). Purpura trombositopenik dapat mempersulit perjalanan malaria, demam tifoid, leishmaniasis, endokarditis septik. Kadang-kadang purpura trombositopenik muncul pada latar belakang imunisasi - aktif (vaksinasi) atau pasif (pemberian γ-globulin). Purpura trombositopenik dapat dipicu dengan minum obat (barbiturat, estrogen, arsenik, merkuri), paparan sinar-X yang lama (isotop radioaktif), operasi luas, trauma, insolasi berlebihan. Ada kasus keluarga penyakit ini.

Sebagian besar varian purpura trombositopenik bersifat imun dan berhubungan dengan produksi antibodi anti-platelet (IgG). Pembentukan kompleks imun pada permukaan trombosit menyebabkan kerusakan trombosit darah yang cepat, mengurangi harapan hidup mereka menjadi beberapa jam, bukannya 7-10 hari dalam kondisi normal.

Bentuk isoimun purpura trombositopenik dapat disebabkan oleh masuknya trombosit "asing" ke dalam darah setelah transfusi darah berulang atau trombosit, serta ketidakcocokan antigenik trombosit ibu dan janin. Suatu bentuk heteroimun berkembang ketika struktur antigenik trombosit dirusak oleh berbagai agen (virus, obat-obatan). Varian autoimun dari purpura trombositopenik disebabkan oleh penampilan antibodi terhadap antigen trombositnya yang tidak berubah dan biasanya dikombinasikan dengan penyakit lain dari genesis yang sama (SLE, anemia hemolitik autoimun). Perkembangan trombositopenia transimmune pada bayi baru lahir dipicu oleh autoantibodi antitrombotik yang melewati plasenta ibu, yang menderita purpura trombositopenik.

Kurangnya trombosit dalam purpura trombositopenik dapat dikaitkan dengan kerusakan fungsional megakaryocytes, suatu pelanggaran proses penilaian lempeng darah merah. Sebagai contoh, kompleks gejala Verlgof disebabkan oleh ketidakefektifan hemopoiesis pada anemia (defisiensi B-12, aplastik), leukemia akut dan kronis, penyakit sistemik organ pembentuk darah (retikulosa), metastasis sumsum tulang dari tumor ganas.

Pada purpura trombositopenik, terdapat pelanggaran pembentukan tromboplastin dan serotonin, penurunan kontraktilitas dan peningkatan permeabilitas dinding kapiler. Ini terkait dengan perpanjangan waktu perdarahan, gangguan pembekuan darah dan penarikan bekuan darah. Pada eksaserbasi hemoragik, jumlah trombosit dikurangi menjadi sel tunggal dalam sediaan, dan selama remisi dipulihkan ke tingkat di bawah normal.

Gejala purpura trombositopenik

Purpura trombositopenik secara klinis dimanifestasikan ketika kadar trombosit turun di bawah 50x10 9 / l, biasanya 2-3 minggu setelah paparan faktor etiologis. Pendarahan pada tipe petechial-spotted (bruise) adalah karakteristiknya. Pada pasien dengan purpura trombositopenik, perdarahan multipel tanpa rasa sakit muncul di bawah kulit, ke dalam selaput lendir (versi "kering"), dan juga perdarahan (versi "basah"). Mereka berkembang secara spontan (sering pada malam hari) dan keparahannya tidak sesuai dengan kekuatan dampak traumatis.

Ruam hemoragik bersifat polimorfik (dari petekie minor dan ekimosis hingga memar dan memar besar) dan polikromik (dari ungu ke biru cerah ke kuning pucat hijau tergantung pada waktu penampilan). Paling sering perdarahan terjadi pada permukaan depan batang dan ekstremitas, jarang di wajah dan leher. Pendarahan juga ditentukan pada selaput lendir amandel, langit-langit lunak dan keras, konjungtiva dan retina, gendang telinga, di jaringan lemak, organ parenkim, membran serosa otak.

Perdarahan intensif patognomonik - hidung dan gusi, perdarahan setelah pencabutan gigi dan tonsilektomi. Hemoptisis, muntah darah dan diare, darah dalam urin dapat muncul. Pada wanita, perdarahan uterus dalam bentuk menorrhagia dan metrorrhagia, serta perdarahan ovulasi ke dalam rongga perut dengan gejala kehamilan ektopik, biasanya terjadi. Segera sebelum menstruasi, elemen hemoragik kulit, hidung dan perdarahan lainnya muncul. Suhu tubuh tetap normal, kemungkinan takikardia. Purpura trombositopenik memiliki splenomegali sedang. Ketika banyak pendarahan mengembangkan anemia organ internal, hiperplasia sumsum tulang merah dan megakaryocytes.

Bentuk obat bermanifestasi sesaat setelah minum obat, berlangsung dari 1 minggu hingga 3 bulan dengan pemulihan spontan. Radiasi trombositopenik purpura ditandai oleh diatesis hemoragik parah dengan transisi sumsum tulang ke keadaan hipo- dan aplastik. Bentuk infantil (pada anak di bawah 2 tahun) memiliki onset akut, trombositopenia parah, sering kronis, dan ditandai (9 / l).

Selama purpura trombositopenik, periode krisis hemoragik, remisi klinis dan klinis-hematologis terdeteksi. Dalam krisis hemoragik, perdarahan dan perubahan laboratorium diucapkan, perdarahan tidak muncul selama remisi klinis terhadap trombositopenia. Dengan remisi lengkap, tidak ada perdarahan dan perubahan laboratorium. Anemia post-hemoragik akut diamati dengan purpura trombositopenik dengan kehilangan darah yang besar, dan anemia defisiensi besi kronis dengan bentuk kronis jangka panjang.

Komplikasi yang paling mengerikan - pendarahan di otak berkembang secara tiba-tiba dan cepat, disertai dengan pusing, sakit kepala, muntah, kejang, gangguan neurologis.

Diagnosis purpura trombositopenik

Diagnosis purpura trombositopenik ditegakkan oleh ahli hematologi dengan mempertimbangkan riwayat, karakteristik kursus dan hasil tes laboratorium (analisis klinis darah dan urin, koagulogram, ELISA, mikroskop apusan darah, tusukan sumsum tulang).

Purpura trombositopenik diindikasikan oleh penurunan tajam jumlah trombosit dalam darah (9 / l), peningkatan waktu perdarahan (> 30 menit), waktu protrombin dan APTT, penurunan derajat atau tidak adanya retraksi bekuan darah. Jumlah leukosit biasanya dalam kisaran normal, anemia muncul dengan kehilangan darah yang signifikan. Pada puncak krisis hemoragik, spesimen endotel positif terdeteksi (cubit, tourniquet, injeksi). Dalam apusan darah ditentukan oleh peningkatan ukuran dan penurunan ukuran butir trombosit. Persiapan merah atau sumsum tulang menunjukkan jumlah megakaryocytes yang normal atau meningkat, adanya bentuk yang tidak matang, ligasi trombosit di beberapa titik. Sifat autoimun purpura dikonfirmasi oleh adanya antibodi anti-platelet dalam darah.

Purpura trombositopenik dibedakan dari proses aplastik atau infiltratif sumsum tulang, leukemia akut, trombositopati, SLE, hemofilia, hemoragik vaskulitis, hipo dan disfibrinogenemia, perdarahan uterus remaja.

Pengobatan dan prognosis purpura trombositopenik

Dengan purpura trombositopenik dengan trombositopenia terisolasi (trombosit> 50x10 9 / l) tanpa sindrom hemoragik, pengobatan tidak dilakukan; dengan trombositopenia moderat (30-50 x109 / l), terapi obat diindikasikan dalam kasus peningkatan risiko perdarahan (hipertensi arteri, ulkus lambung dan 12 ulkus duodenum). Ketika tingkat trombosit 9 / l pengobatan dilakukan tanpa indikasi tambahan di rumah sakit.

Pendarahan dihentikan dengan diperkenalkannya obat hemostatik, spons hemostatik yang dioleskan. Untuk menekan reaksi kekebalan dan mengurangi permeabilitas pembuluh darah, kortikosteroid diresepkan dalam dosis yang lebih rendah; globulin hiperimun. Dengan kehilangan darah yang besar, transfusi plasma dan sel darah merah yang dicuci dimungkinkan. Infus massa trombosit dalam purpura trombositopenik tidak diperlihatkan.

Pada pasien dengan bentuk kronis dengan kekambuhan perdarahan berat dan perdarahan pada organ vital, splenektomi dilakukan. Mungkin pengangkatan imunosupresan (sitostatika). Pengobatan purpura trombositopenik, jika perlu, harus dikombinasikan dengan terapi penyakit yang mendasarinya.

Dalam kebanyakan kasus, prognosis purpura trombositopenik sangat menguntungkan, pemulihan penuh mungkin terjadi pada 75% kasus (pada anak-anak - dalam 90%). Komplikasi (misalnya, stroke hemoragik) diamati pada tahap akut, menciptakan risiko kematian. Purpura trombositopenik memerlukan pengamatan konstan oleh ahli hematologi, tidak termasuk obat yang mempengaruhi sifat agregasi trombosit (asetilsalisilat to-ta, kafein, barbiturat), alergen makanan, kehati-hatian dilakukan ketika memvaksinasi anak-anak, isolasi terbatas.

Penyebab purpura trombositopenik pada anak-anak dan metode pengobatan penyakit

Purpura trombositopenik adalah salah satu penyakit hemoragik yang paling umum. Penyakit ini didiagnosis pada ratusan juta anak yang disurvei. Balita menderita memar yang timbul karena alasan yang tidak diketahui. Kekurangan trombosit mengganggu pembekuan darah normal - sedikit goresan atau memar menyebabkan memar yang terlihat.

Orang tua, memperhatikan memar terus-menerus pada tubuh bayi, harus menunjukkan anak itu ke ahli hematologi. Dokter akan meresepkan perawatan yang diperlukan - kemungkinan pemulihan lengkap sangat tinggi. Trombositopenia yang tidak diobati dapat memicu perdarahan internal yang tidak sesuai dengan kehidupan. Terutama berbahaya adalah pendarahan di otak yang dapat menyebabkan kecacatan.

Apa itu purpura trombositopenik?

Purpura trombositopenik adalah patologi dari sistem peredaran darah di mana ada penurunan jumlah trombosit dalam kombinasi dengan perdarahan kulit. Nama lain untuk penyakit ini adalah penyakit Verlgof. Ini berkembang karena kegagalan dalam sistem kekebalan tubuh. Penyakit ini terjadi pada anak-anak dari semua kelompok umur, lebih sering pada anak perempuan. Pertama kali didiagnosis pada periode prasekolah.

Dalam sistem peredaran darah ada sel-sel yang bertanggung jawab untuk menghentikan pendarahan - ini adalah trombosit. Di bawah pengaruh berbagai faktor ada penurunan jumlah trombosit dalam volume darah yang bersirkulasi. Sel-sel ini berhenti disintesis dalam jumlah yang dibutuhkan, mereka mulai berkumpul menjadi konglomerat - trombositopenia berkembang, dengan latar belakang di mana perdarahan terjadi pada jaringan dan selaput lendir.

Klasifikasi penyakit

Tergantung pada durasinya, ada dua fase penyakit. Akut - berlangsung dari satu bulan hingga enam bulan dan berakhir dengan pemulihan. Kronis - lebih dari enam bulan, tahap-tahap eksaserbasi berganti dengan remisi yang tidak stabil. Jika periode antara remisi hampir tidak ada, maka mereka berbicara tentang purpura kronis yang berulang.

Mekanisme pengembangan purpura trombositopenik berbeda. Ada empat jenis kejadian penyakit:

1. Jenis autoimun - terjadi sebagai akibat dari penyakit lain, yang berlanjut dengan melanggar sistem kekebalan tubuh. Paling sering berkembang pada anak-anak setelah menderita lupus erythematosus sistemik atau dengan latar belakang leukemia akut.
2. Transimmune (pada periode neonatal) - terjadi pada bayi baru lahir. Alasannya adalah bahwa selama kehamilan antibodi ibu masuk ke janin.
3. Isoimmune - adalah respons sistem kekebalan terhadap transfusi darah. Paling sering didiagnosis setelah transfusi berulang.
4. Heteroimun adalah konsekuensi dari kerusakan struktur antigenik trombosit. Penghancuran terjadi di bawah aksi virus, zat beracun kimia, sinar-X dalam dosis tinggi.

Penyebab penyakit

Penyebab purpura trombositopenik banyak. Tergantung pada penyebabnya, tentukan jenis penyakitnya. Perkembangan penyakit terjadi di bawah pengaruh faktor-faktor berikut:

• infeksi virus sebelumnya (hingga 40% dari semua kasus patologi yang didiagnosis);
• keracunan bahan kimia;
• kanker sumsum tulang;
• penyalahgunaan fluoroskopi;
• pembedahan jantung, prosthetics vaskular (penggunaan bahan-bahan berkualitas buruk melanggar integritas membran trombosit);
• beberapa transfusi darah.

Purpura trombositopenik dapat berkembang secara spontan secara spontan - ini adalah bentuk penyakit idiopatik. Hingga 45% dari kasus tersebut dari total jumlah pasien terdaftar. Kadang-kadang penyakit didiagnosis setelah imunisasi aktif anak. Beberapa obat-obatan (sekitar lima puluh nama) dapat memicu pengembangan purpura. Risiko terbesar terjadi dengan penggunaan jangka panjang sefalosporin, beta-blocker, satsilatov dan sulfonamides.

Gejala karakteristik pada anak-anak

Ukuran ruam berbeda: dari titik tunggal (menyenangkan) hingga banyak kelompok besar. Ini adalah gangguan vaskular yang membentuk hematoma subkutan. Hematoma baru cerah, biru-merah, dan hematoma lama menjadi kuning-hijau.

Perdarahan muncul tidak hanya pada kulit, tetapi juga pada selaput lendir, termasuk mata. Ruam mungkin kering atau basah, dengan pendarahan malam hari. Terlokalisasi di tangan dan kaki, lebih jarang di wajah, di sekitar amandel di tenggorokan, di langit-langit lunak, di retina mata. Mungkin ada perdarahan hidung dan gusi berdarah. Terkadang pencampuran darah diamati pada tinja, urin, dan muntah.

Anak-anak didiagnosis dengan perubahan iskemik pada jaringan dan organ dalam - sirkulasi darah terganggu karena penyumbatan pembuluh kecil di trombus. Terutama berbahaya ketika pola penyumbatan diamati di otak. Gejala yang menyertai mungkin:

• sedikit peningkatan suhu;
• mual, sakit di perut bagian bawah;
• penurunan hemoglobin dalam darah, perkembangan anemia;
• beberapa anak mengalami takikardia.

Metode pengobatan

Terapi konservatif

Jika bayi tidak mengalami pendarahan dan tidak ada memar yang didiagnosis, perawatan dapat dilakukan di rumah. Dalam kasus penyakit ringan, Kalsium Pantothenate, Etamzilat Sodium diresepkan. Jumlah trombosit secara bertahap naik dan kembali normal. Manifestasi gejala hemoragik pada anak (memar, bintik-bintik berdarah pada tubuh) memerlukan rawat inap. Pada fase akut penyakit, tirah baring harus diperhatikan untuk meminimalkan kemungkinan cedera. Terapi obat ditujukan untuk mencegah degradasi trombosit dan meningkatkan konsentrasi mereka dalam darah.

Pada tahap penyakit yang parah, metode berikut digunakan:

1. Terapi kortikosteroid (Prednisolon, Hidrokortison), ditujukan untuk menunda proses autoimun.
2. Untuk menghentikan perdarahan lokal yang diresepkan Askorutin, Thrombin (kami sarankan untuk membaca: "Askorutin" untuk anak-anak: petunjuk penggunaan).
3. Sirkulasi darah dalam arus utama dinormalisasi dengan bantuan Trental.
4. Sehubungan dengan kehilangan darah yang besar, olahan yang mengandung zat besi Maltofer, Ferronal, Ferrum Lek diresepkan sebagai pencegahan anemia.
5. Kehilangan darah yang besar mungkin memerlukan infus segera plasma dan membersihkan sel darah merah.

Diet terapeutik

Seorang anak dengan purpura trombositopenik harus diberi makan sepenuhnya. Bayi memiliki hemoglobin rendah karena kehilangan darah, sehingga diet harus seimbang dalam komposisi mineral (kami sarankan membaca: penyebab dan efek hemoglobin rendah pada anak). Terapi glukokortikosteroid menyebabkan penurunan berat badan, sehingga makanan harus tinggi protein. Anda harus memasuki tubuh kalsium, vitamin C, A dan R. Ditugaskan untuk diet nomor 5 dan kompleks persiapan vitamin. Makanan dibiarkan direbus dan dipanggang. Mode minum terorganisir - setidaknya 2 liter air murni per hari.

Hal ini diperlukan untuk menolak makanan berlemak, sayuran kaleng, bumbu, salinitas, makanan cepat saji, kafein. Dari diet tersebut singkirkan semua jenis makanan kaleng dan hidangan yang mengandung cuka, karena memperlambat pembentukan trombosit. Larangan kaldu apa pun (daging, ikan, jamur). Hanya sup vegetarian yang dimasak dengan zucchini tumbuk, kentang, wortel, soba atau nasi gandum. Dalam sup ini diizinkan menambahkan 5-7 g mentega. Preferensi diberikan untuk makanan cincang dan parut. Lima kali sehari, semua makanan disajikan hangat.

Perawatan bedah

Perawatan bedah dilakukan dalam situasi ekstrim. Dalam kasus ketika beberapa program terapi glukokortikosteroid berulang tidak memberikan hasil, pengangkatan limpa parsial (kurang sering lengkap) ditunjukkan. Prosedur ini disebut splenectomy. Ini diresepkan ketika trombosit turun menjadi 10 ribu / μL atau dalam kasus kehilangan darah yang tak terhentikan yang mengancam kehidupan anak.

Prognosis untuk pemulihan dan kemungkinan komplikasi

Prognosis penyakitnya baik. Dengan perawatan tepat waktu untuk perawatan medis, pemulihan lengkap dari bayi dicatat dalam 90% kasus. Splenectomy memberikan remisi jangka panjang. Anak-anak bersama dengan sehat menghadiri lembaga pendidikan, berpartisipasi dalam permainan di luar ruangan. Namun, mereka harus terus dipantau oleh ahli hematologi dan memantau jumlah darah. Tidak dapat diterima untuk menggunakan obat yang mengandung asam asetilsalisilat dan kafein, karena mereka secara negatif mempengaruhi pembekuan darah.

Ketika tingkat trombosit turun menjadi 20 ribu / μl, anak dilarang aktif bergerak, berolahraga, dan jika indeksnya di bawah 15 ribu / μl, ia ditempatkan di rumah sakit. Kemungkinan komplikasi dari tahap akut penyakit ini adalah stroke hemoragik - perdarahan luas di jaringan otak. Ada kelainan bicara, kelesuan otot-otot lidah. Dalam kasus ketika seorang anak jatuh ke dalam koma hemoragik, kematian mungkin terjadi selama lima hari pertama.

Pencegahan

Tindakan pencegahan tidak ada, karena tidak mungkin untuk memprediksi bagaimana kekebalan anak-anak akan bereaksi terhadap faktor-faktor tertentu yang bekerja pada tubuh. Anda hanya dapat berbicara tentang pencegahan sekunder, yaitu tindakan pencegahan terkait dengan anak yang sudah sakit. Anak-anak dengan purpura trombositopenik harus makan sepenuhnya, menghindari paparan sinar matahari, tidak terlibat dalam olahraga traumatis (hoki, gulat, senam), tidak terkena hipotermia dan stres saraf.

Purpura trombositopenik pada anak-anak

Patologi hemoragik adalah kelainan darah spesifik. Dalam latihan anak-anak, mereka sering terjadi, berbeda dalam kursus yang agak sulit. Cukup sering pada anak-anak terjadi purpura trombositopenik.

Etiologi

Saat ini, ada banyak patologi hemoragik. Untuk perkembangan mereka memimpin berbagai alasan. Salah satu penyakit ini adalah purpura trombositopenik. Patologi ini menempati urutan teratas daftar penyakit hemoragik pada anak-anak dan orang dewasa. Jika Anda fokus pada statistik, dapat dicatat bahwa itu terjadi pada 40-70% pasien dengan berbagai patologi darah.

Patologi ini ditandai dengan penurunan kuat dalam aliran darah perifer dari jumlah total sel trombosit. Hal ini disebabkan oleh adanya konflik kekebalan antara lempeng darah dan antigen. Perlu dicatat bahwa parameter anatomi limpa tetap normal. Dokter mencatat bahwa setiap tahun semakin banyak kasus penyakit hemoragik ini dicatat.

Bayi lebih sering menderita patologi ini daripada anak laki-laki.

Penyebab tunggal penyakit ini belum ditemukan. Untuk waktu yang lama, para ilmuwan tidak dapat memahami alasan mengapa bayi memiliki kelainan darah ini. Hanya perkembangan modern dan penelitian ilmiah yang membantu spesialis mendapatkan jawaban atas pertanyaan mereka.

Pengembangan purpura trombositopenik menyebabkan pengaruh berbagai faktor. Yang paling umum dan sehat secara ilmiah adalah:

• Penggunaan jangka panjang dari jenis obat tertentu. Para ilmuwan telah membuktikan bahwa lebih dari 60 obat yang berbeda dapat memprovokasi penampilan gejala penyakit hemoragik pada anak. Obat-obatan tersebut termasuk quinine, quinidine, sulfonamides, heparin, furosemide, dipyridamole, digoxin, metabolit asam asetilsalisilat, parasetamol, beberapa jenis beta-blocker, tiazid, sefalosporin, ampisilin, levamisole dan banyak lainnya. Memprediksi perkembangan penyakit hemoragik pada anak tertentu adalah tugas yang hampir mustahil.

• Cacat genetik. Banyak ilmuwan Eropa percaya bahwa faktor keturunan memainkan peran yang sangat penting dalam pengembangan versi idiopatik penyakit ini. Sejumlah percobaan ilmiah sedang berlangsung yang seharusnya membuktikan atau membantah teori ini. Kelainan genetik yang ada dapat menyebabkan pengembangan peradangan autoimun dan munculnya gejala penyakit hemoragik yang merugikan.
• Konsekuensi dari patologi infeksi. Efek toksik dari produk vital mikroorganisme patogen pada organisme anak-anak mengarah pada pengembangan berbagai reaksi imunologis inflamasi. Pada bayi dengan keadaan defisiensi imun bawaan, risiko purpura trombositopenik meningkat beberapa kali.

• Infeksi intrauterin. Tanda-tanda pertama penyakit hemoragik terbentuk pada bayi saat masih dalam kandungan. Seorang wanita yang menderita purpura trombositopenik dapat melewati serangkaian antibodi autoimun melalui sistem aliran darah plasenta kepada anak. Situasi klinis ini mengarah pada fakta bahwa gejala buruk penyakit terjadi pada bayi baru lahir di bulan-bulan pertama kehidupan.

Patogenesis

Untuk waktu yang lama, para ilmuwan tidak dapat menetapkan apa mekanisme untuk pengembangan purpura trombositopenik pada anak-anak. Selama beberapa dekade, berbagai teori bertahan yang menjelaskan patogenesis penyakit hemoragik ini. Baru-baru ini, sehubungan dengan munculnya peralatan laboratorium baru dan peningkatan metode diagnostik, pengetahuan baru telah muncul tentang mekanisme terjadinya purpura trombositopenik pada anak-anak.

Selama proses patologis, sejumlah besar molekul protein spesifik muncul di tubuh anak-anak. Mereka disebut antibodi anti-platelet. Zat-zat ini mulai berinteraksi dengan komponen antigenik spesifik dari membran sel trombosit darah (trombosit).

Biasanya, sel-sel darah ini melakukan sejumlah fungsi fisiologis yang sangat penting. Mereka diperlukan untuk memastikan viskositas normal, dan juga untuk aliran darah.

Hasil penelitian ilmiah terbaru mengkonfirmasi bahwa struktur trombosit pada penyakit hemoragik tertentu mengalami serangkaian perubahan. Peralatan granular diucapkan muncul di dalamnya, dan tingkat alpha serotonin meningkat secara signifikan. Perubahan jumlah total trombosit mempengaruhi penampilan perubahan persisten yang mulai terjadi di dinding pembuluh darah. Menanggapi kondisi ini, jumlah faktor pertumbuhan trombosit meningkat.

Semua gangguan ini menyebabkan kematian endotelium - sel-sel yang melapisi bagian dalam pembuluh darah dan memberi mereka "kehalusan" spesifik yang diperlukan untuk aliran darah tanpa gangguan. Sebagai hasil dari kelainan patologis seperti itu, tanda-tanda pertama sindrom hemoragik mulai muncul pada anak, yang secara signifikan mengganggu kesejahteraannya.

Setelah menderita infeksi bakteri atau virus, antibodi antiplatelet biasanya muncul setelah ½ -1 bulan. Menurut afiliasi mereka, mereka termasuk dalam kelas imunoglobulin G. Ini juga menjelaskan persistensi antibodi yang terus-menerus dalam darah di masa depan. Dalam beberapa kasus, mereka dapat bertahan pada anak sepanjang hidup. Kematian kompleks imun yang "dihabiskan" terjadi di limpa.

Hasil terbaru dari penelitian ilmiah telah memungkinkan untuk menjelaskan mengapa seorang anak yang menderita purpura trombositopenik autoimun memiliki gejala peningkatan perdarahan untuk waktu yang lama. Ini sebagian besar disebabkan oleh penurunan kadar serotonin. Biasanya, zat ini terlibat dalam pembentukan bekuan darah.

Dokter membedakan beberapa bentuk klinis dari kondisi hemoragik ini.

Ini termasuk:

• trombositopenia imun;
• idiopatik.

Dokter juga menggunakan klasifikasi lain, yang memungkinkan Anda untuk memisahkan varian purpura trombositopenik yang berbeda menjadi bentuk imun yang berbeda. Ini termasuk:

• Isoimmune. Paling sering setelah transfusi darah. Ini bisa bawaan - ketika ibu dan bayi yang akan datang memiliki konflik kekebalan pada antigen trombosit. Mungkin memiliki karakter sementara. Bentuk klinis ini sering berulang berulang.
• Autoimun. Terjadi karena pembentukan sejumlah besar antibodi trombosit di dalam lempeng darahnya sendiri.

• Heteroimun. Perkembangan varian kekebalan penyakit ini sering mengarah pada penggunaan kelompok obat tertentu. Peran penting dalam hal ini dimainkan oleh adanya hipersensitivitas individu dan imunitas bahan kimia individu pada anak yang sakit. Ini berkontribusi pada pengembangan tanda khusus - ruam kulit ungu yang merupakan hasil dari banyak perdarahan.
• Transimun. Bentuk kekebalan penyakit ini berkembang, sebagai suatu peraturan, sebagai akibat dari konflik antigenik yang muncul dan akumulasi antibodi anti-platelet pada wanita hamil. Mereka dengan mudah menembus janin melalui sistem aliran darah plasenta, yang mengarah ke pengembangan sindrom hemoragik.

Gejala

Tingkat keparahan tanda-tanda klinis yang merugikan dari penyakit ini sangat tergantung pada seberapa kritis pengurangan trombosit dalam darah tepi. Gejala meningkat ketika tingkat trombosit darah turun menjadi 100.000 / μl. Penurunan menjadi 50.000 / μl menyebabkan munculnya gejala sindrom hemoragik yang diucapkan.

Kondisi patologis ini adalah tanda klinis yang paling spesifik dari purpura trombositopenik. Hal ini ditandai dengan munculnya banyak pendarahan dan beragam yang terjadi di berbagai zona anatomi.

Cukup sering, anak yang sakit mengalami pendarahan hidung dan gusi, pendarahan di otak dan organ-organ internal yang paling berbahaya. Hal ini menyebabkan kecacatan pada bayi yang sakit.

Pendarahan di ginjal atau saluran kemih dimanifestasikan pada anak dengan adanya darah dalam urin. Dengan perdarahan hebat, hematuria dapat terjadi - munculnya sejumlah besar sel darah merah di sedimen urin. Pendarahan di saluran pencernaan (terutama di usus distal) mengarah pada fakta bahwa anak tersebut muncul tinja hitam (melena). Tanda-tanda klinis ini sangat tidak menguntungkan dan memerlukan perawatan wajib atas saran dokter.

Sindrom hemoragik pada purpura trombositopenik memiliki beberapa gambaran. Ini ditandai dengan asimetri dari penyimpangan yang dihasilkan, serta oleh spontanitas lengkap dari penampilan mereka. Keparahan gejala, sebagai suatu peraturan, tidak sesuai dengan intensitas dampak.

Dalam beberapa kasus, gejala-gejala buruk bermanifestasi pada anak bahkan dengan dosis tunggal obat atau setelah mentransfer infeksi normal. Cukup sering, purpura trombositopenik terjadi dalam bentuk akut.

Perdarahan bisa multipel dan terjadi secara bersamaan (pada berbagai organ internal). Ada lokalisasi perdarahan internal yang tidak menguntungkan. Ini termasuk ginjal, kelenjar adrenalin, kepala, serta sumsum tulang belakang, jantung, hati. Perdarahan pada organ-organ ini menyebabkan penurunan fungsi vital yang nyata.

Purpura trombositopenik memiliki fitur tertentu. Selama palpasi organ internal, dapat dicatat bahwa tidak ada pembesaran limpa dan hati. Kelenjar getah bening juga tetap dalam ukuran normal. Tanda-tanda klinis ini secara signifikan membedakan patologi ini dari banyak penyakit hemoragik lainnya. Cukup sering, sindrom peningkatan perdarahan hanya satu manifestasi dari penyakit ini.

Bagaimana itu muncul pada bayi baru lahir?

Gejala pertama pada bayi yang memiliki antibodi auto-trombosit dalam darahnya muncul pada bulan-bulan pertama kehidupan. Pada bayi, sindrom hemoragik dapat diekspresikan dengan berbagai cara. Munculnya gejala negatif dipengaruhi oleh keadaan awal bayi, serta adanya patologi bersamaan yang parah.

Ada purpura trombositopenik pada bayi dengan penampilan perdarahan di kulit, selaput lendir, serta di organ internal.

Biasanya, gejala pertama yang ditemukan orang tua pada anak yang sakit adalah memar besar yang tiba-tiba muncul di kulit. Sebagai aturan, tidak ada cedera atau dampak sebelumnya sebelum munculnya elemen tersebut pada kulit. Perkembangan pendarahan di rongga sendi besar sangat berbahaya, karena dapat menyebabkan gangguan gaya berjalan dan munculnya rasa sakit saat melakukan gerakan aktif.

Diagnostik

Anda dapat mencurigai penyakit ini ketika seorang anak mengalami berbagai perdarahan. Biasanya, tidak ada manifestasi seperti itu pada bayi. Munculnya memar pada kulit tanpa memperhatikan cedera atau dampak juga harus memotivasi orang tua untuk menghubungi dokter anak dengan bayi untuk konsultasi. Diagnosis yang lebih akurat dapat menempatkan hematologi anak-anak.

Untuk diagnosisnya diperlukan beberapa tes laboratorium. Studi-studi ini membantu untuk menetapkan varian patologis perdarahan, serta menentukan tingkat keparahan kelainan fisiologis pada anak.

Tes cubit dan manset dilakukan untuk mendeteksi perdarahan yang berlebihan. Penelitian yang menggunakan manset monitor tekanan darah anak untuk pengukuran tekanan darah adalah wajib dalam diagnosis purpura trombositopenik.

Penelitian dasar yang dilakukan untuk semua bayi, tanpa kecuali, adalah hitung darah lengkap. Penyakit hemoragik ini ditandai dengan penurunan tajam jumlah trombosit. Setelah infeksi virus terakhir, limfositosis persisten dapat hadir dalam darah untuk waktu yang lama. Tusukan tulang belakang dengan purpura trombositopenik hanya tambahan. Hasil myelogram dengan penyakit ini akan menunjukkan bahwa jumlah trombosit normal.

Untuk menentukan gangguan fungsional yang ada, analisis koagulogram dilakukan. Ini membantu menentukan jumlah fibrinogen, waktu protrombin dan kriteria penting lainnya untuk menilai trombosis intravaskular. Hasilnya dievaluasi oleh dokter yang hadir.

Dalam beberapa situasi, perluasan kompleks tindakan diagnostik diperlukan. Tujuan dari penelitian tambahan dilakukan sesuai dengan indikasi medis yang ketat.

Perawatan

Munculnya tanda-tanda sindrom hemoragik diucapkan pada bayi adalah alasan untuk rawat inap. Koreksi kelainan hematologis dilakukan di kondisi rumah sakit, semua proses dikontrol oleh dokter. Selama eksaserbasi penyakit, tirah baring diperlukan. Ketika Anda merasa lebih baik, bayi Anda dapat kembali ke cara hidupnya yang biasa. Olahraga aktif untuk anak-anak ini biasanya terbatas.

Salah satu komponen penting dari perawatan adalah diet.

Bayi yang sakit harus makan 5-6 kali sehari, dalam porsi kecil. Sangat bagus, jika makanan akan dihancurkan. Dianjurkan untuk memasak hidangan dengan cara yang lembut, memanggang dalam minyak harus dikecualikan. Dasar dari diet anak-anak harus berupa berbagai produk protein.

Obat utama yang diresepkan oleh dokter untuk mengkompensasi sindrom hemoragik adalah glukokortikosteroid. Mereka memiliki efek kompleks yang mencakup efek desensitisasi, antiinflamasi, imunosupresif, dan anti alergi. Obat utama yang diresepkan selama periode ini adalah prednison. Dosis hormon ditentukan secara individual, dengan mempertimbangkan usia dan berat bayi.

Saat mengambil prednison dalam darah anak yang sakit, jumlah trombosit meningkat secara bertahap. Penerimaan hormon membantu mengurangi jumlah antibodi anti-platelet yang bersirkulasi, serta mengurangi pembentukan kompleks imun yang menyebabkan munculnya gejala yang merugikan.

Tentang apa itu purpura trombositopenik, lihat video berikut.