Penyakit polycythemia, atau mnogokrovie

Overproduksi sel darah merah paling dramatis dalam polisitemia, tetapi produksi sel darah putih dan trombosit juga dalam banyak kasus meningkat.

Polisitemia sejati adalah penyakit kronis yang jarang terjadi yang melibatkan produksi berlebih sel darah di sumsum tulang (mieloproliferasi).

Kelebihan produksi sel darah merah adalah yang paling dramatis, tetapi produksi sel darah putih dan trombosit juga meningkat dalam banyak kasus. Produksi sel darah merah yang berlebihan di sumsum tulang menyebabkan jumlah sel darah merah yang beredar sangat tinggi. Akibatnya, darah mengental dan bertambah volumenya; Kondisi ini disebut hiperviskositas darah.

Polisitemia adalah peningkatan jumlah sel darah merah dalam darah. Dengan polisitemia, kadar hemoglobin dan jumlah sel darah merah (eritrosit) meningkat, hematokrit (rasio persentase eritrosit dengan plasma darah) juga meningkat. Peningkatan jumlah sel darah merah dapat dengan mudah dideteksi dengan jumlah darah lengkap. Kadar hemoglobin di atas 16,5 g / dl pada wanita dan lebih dari 18,5 g / dl pada pria mengindikasikan polisitemia. Dari sudut pandang hematokrit, nilai polisitemia lebih tinggi dari 48 untuk wanita dan lebih tinggi dari 52 untuk pria.

Produksi sel darah merah (erythropoiesis) terjadi di sumsum tulang dan diatur oleh serangkaian langkah spesifik. Salah satu enzim penting yang mengatur proses ini adalah erythropoietin. Sebagian besar erythropoietin diproduksi di ginjal, dan sebagian kecil di hati.

Polisitemia dapat disebabkan oleh masalah internal dalam produksi sel darah merah. Ini disebut polycythemia primer. Jika polycythemia terjadi karena masalah medis lain yang mendasarinya, itu disebut polycythemia sekunder. Dalam kebanyakan kasus, polycythemia adalah sekunder dan disebabkan oleh penyakit lain. Polisitemia primer relatif jarang. Polycythemia (polycythemia neonatal) dapat didiagnosis pada sekitar 1-5% bayi baru lahir.

Penyebab utama polisitemia

Polisitemia sejati disebabkan oleh mutasi pada dua gen: JAK2 dan Epor.

Polisitemia sejati dikaitkan dengan mutasi genetik pada gen JAK2, yang meningkatkan sensitivitas sel-sel sumsum tulang terhadap erythropoietin. Akibatnya, produksi sel darah merah meningkat. Tingkat jenis sel darah lain (leukosit dan trombosit) juga sering meningkat pada kondisi ini.

Polycythemia familial dan kongenital primer adalah suatu kondisi yang terkait dengan mutasi pada gen Epor yang menyebabkan peningkatan produksi sel darah merah sebagai respons terhadap erythropoietin.

Penyebab sekunder polisitemia

Polisitemia sekunder terjadi karena tingginya kadar erythropoietin yang bersirkulasi. Alasan utama peningkatan erythropoietin adalah: hipoksia kronis (kadar oksigen rendah dalam darah untuk jangka waktu yang lama), pengiriman oksigen yang buruk karena struktur sel darah merah dan tumor yang tidak teratur.

Beberapa kondisi umum yang dapat menyebabkan peningkatan erythropoietin akibat hipoksia kronis atau pasokan oksigen yang buruk meliputi: 1) penyakit paru obstruktif kronik (COPD, emphysema, bronchitis kronis); 2) hipertensi paru; 3) sindrom hipoventilasi; 4) gagal jantung kongestif; 5) apnea tidur obstruktif; 6) aliran darah yang buruk ke ginjal; 7) kehidupan di dataran tinggi.

2,3-BPG adalah keadaan kekurangan di mana molekul hemoglobin dalam sel darah merah memiliki struktur abnormal. Dalam keadaan ini, hemoglobin memiliki afinitas yang lebih tinggi untuk menangkap oksigen dan melepaskannya lebih sedikit ke jaringan tubuh. Ini mengarah pada produksi sel darah merah yang lebih besar, karena tubuh menganggap anomali ini sebagai tingkat oksigen yang tidak mencukupi. Hasilnya adalah lebih banyak jumlah sel darah merah yang bersirkulasi.

Beberapa tumor menyebabkan sekresi erythropoietin dalam jumlah yang berlebihan, yang mengarah ke polycythemia. Tumor pelepas erythropoietin yang umum: kanker hati (karsinoma hepatoseluler), kanker ginjal (kanker sel ginjal), adenoma atau adenokarsinoma adrenal, kanker rahim. Kondisi jinak seperti kista di ginjal dan obstruksi ginjal juga dapat menyebabkan peningkatan sekresi erythropoietin.

Paparan kronis terhadap karbon monoksida dapat menyebabkan polisitemia. Hemoglobin memiliki afinitas yang lebih tinggi untuk karbon monoksida daripada oksigen. Karena itu, ketika molekul karbon monoksida menempel pada hemoglobin, polisitemia dapat terjadi, sehingga memungkinkan untuk mengkompensasi pengiriman oksigen yang buruk ke molekul hemoglobin yang ada. Skenario serupa juga dapat terjadi dengan karbon dioksida karena merokok jangka panjang.

Penyebab polycythemia pada bayi baru lahir (polycythemia neonatal) sering kali adalah transfer darah ibu dari plasenta atau transfusi darah. Pengiriman oksigen yang terlalu lama ke janin (hipoksia janin) karena insufisiensi plasenta juga dapat menyebabkan polisitemia pada bayi baru lahir.

Polisitemia relatif

Polisitemia relatif menggambarkan kondisi di mana volume sel darah merah tinggi karena peningkatan konsentrasi sel darah merah dalam darah sebagai akibat dehidrasi. Dalam situasi ini (muntah, diare, keringat berlebih) jumlah sel darah merah berada dalam kisaran normal, tetapi karena kehilangan cairan yang mempengaruhi plasma darah, konsentrasi sel darah merah meningkat.

Polisitemia karena stres

Erythrocytosis karena stres juga dikenal sebagai sindrom pseudopolycythemia, yang dimanifestasikan pada pria obesitas paruh baya yang menggunakan obat diuretik untuk mengobati hipertensi. Seringkali orang yang sama adalah perokok.

Faktor risiko untuk polisitemia

Faktor risiko utama polisitemia adalah: hipoksia kronis; merokok jangka panjang; kecenderungan keluarga dan genetik; hidup di dataran tinggi; paparan karbon monoksida dalam waktu lama (pekerja terowongan, staf garasi, penduduk kota yang sangat tercemar); Ashkenazy berasal dari Yahudi (kemungkinan peningkatan frekuensi polisitemia karena kecenderungan genetik).

Gejala polisitemia

Gejala polisitemia dapat sangat bervariasi. Beberapa orang dengan polycythemia tidak memiliki gejala sama sekali. Dengan polisitemia sedang, sebagian besar gejala berhubungan dengan kondisi awal yang menyebabkan polisitemia. Gejala polisitemia bisa tidak jelas dan cukup umum. Beberapa tanda penting termasuk: 1) kelemahan, 2) perdarahan, gumpalan darah (yang dapat menyebabkan serangan jantung, stroke, emboli paru), 3) nyeri pada sendi, 4) sakit kepala, 5) gatal (juga gatal setelah mandi atau mandi), 6) kelelahan, 7) pusing, 8) sakit perut.

Kapan berkonsultasi dengan dokter?

Orang dengan polycythemia primer harus mewaspadai beberapa komplikasi serius yang mungkin terjadi. Pembentukan gumpalan darah (serangan jantung, stroke, gumpalan darah di paru-paru atau kaki) dan pendarahan yang tidak terkendali (mimisan, perdarahan gastrointestinal), sebagai suatu peraturan, memerlukan perhatian medis segera dari dokter yang hadir.

Pasien dengan polisitemia primer harus di bawah pengawasan ahli hematologi. Penyakit yang mengarah ke polisitemia sekunder dapat diobati oleh dokter umum atau dokter spesialis lainnya. Misalnya, orang dengan penyakit paru-paru kronis harus dimonitor secara teratur oleh seorang ahli paru, dan pasien dengan penyakit jantung kronis harus menjadi ahli jantung.

Tes darah untuk polisitemia

Sangat mudah untuk mendiagnosis polisitemia dengan tes darah rutin. Ketika mengevaluasi pasien dengan polycythemia, pemeriksaan medis lengkap diperlukan. Sangat penting untuk memeriksa paru-paru dan jantung. Limpa yang membesar (splenomegali) adalah ciri khas pada polisitemia. Oleh karena itu, sangat penting untuk mengevaluasi pembesaran limpa.

Untuk menilai penyebab polisitemia, penting untuk melakukan hitung darah lengkap, menentukan profil pembekuan darah dan panel metabolisme. Studi khas lainnya untuk menentukan kemungkinan penyebab polisitemia meliputi: rontgen dada, elektrokardiogram, ekokardiografi, analisis hemoglobin, dan pengukuran karbon monoksida.

Pada polisitemia sejati, sebagai suatu peraturan, sel-sel darah lain juga diwakili oleh jumlah leukosit (leukositosis) yang abnormal tinggi dan trombosit (trombositosis). Dalam beberapa kasus, perlu untuk menyelidiki produksi sel darah di sumsum tulang, untuk tujuan ini, aspirasi atau biopsi sumsum tulang dilakukan. Pedoman juga merekomendasikan pengujian untuk mutasi gen JAK2 sebagai kriteria diagnostik untuk polisitemia sejati. Pemeriksaan kadar erythropoietin tidak diperlukan, tetapi dalam beberapa kasus analisis ini dapat memberikan informasi yang berguna. Pada tahap awal polisitemia, erythropoietin biasanya rendah, tetapi dengan tumor yang mensekresi erythropoietin, tingkat enzim ini dapat ditingkatkan. Hasil harus ditafsirkan sebagai kadar erythropoietin mungkin tinggi dalam menanggapi hipoksia kronis (jika ini adalah penyebab utama polisitemia).

Pengobatan polisitemia

Pengobatan polisitemia sekunder tergantung pada penyebabnya. Oksigen tambahan mungkin diperlukan untuk orang dengan hipoksia kronis. Perawatan lain dapat diarahkan ke pengobatan penyebab polisitemia (misalnya, pengobatan yang tepat untuk gagal jantung atau penyakit paru-paru kronis).

Orang dengan polycythemia primer dapat mengambil beberapa tindakan untuk perawatan di rumah untuk mengendalikan gejala dan menghindari kemungkinan komplikasi. Penting untuk mengonsumsi cairan yang cukup untuk menghindari konsentrasi dan dehidrasi darah lebih lanjut. Tidak ada batasan aktivitas fisik. Jika seseorang memiliki limpa yang membesar, olahraga kontak harus dihindari untuk mencegah cedera pada limpa dan pecahnya. Yang terbaik adalah menghindari suplemen zat besi, karena penggunaannya dapat berkontribusi pada kelebihan produksi sel darah merah.

Dasar terapi untuk polisitemia adalah pertumpahan darah (donor darah). Tujuan dari pertumpahan darah adalah untuk mempertahankan hematokrit sekitar 45% pada pria dan 42% pada wanita. Pada awalnya, mungkin perlu melakukan pendarahan setiap 2–3 hari, mengeluarkan 250-500 ml darah setiap kali. Setelah tujuan tercapai, pertumpahan darah mungkin tidak dilakukan sesering mungkin.

Hydroxyurea adalah obat yang banyak direkomendasikan untuk pengobatan polisitemia. Obat ini sangat direkomendasikan untuk orang yang berisiko mengalami pembekuan darah. Terutama obat ini direkomendasikan untuk orang di atas 70 tahun dengan peningkatan kadar trombosit (trombositosis; lebih dari 1,5 juta), dengan risiko tinggi penyakit kardiovaskular. Hydroxyurea juga direkomendasikan untuk pasien yang tidak dapat mentolerir perdarahan. Hydroxyurea dapat mengurangi semua peningkatan jumlah darah (leukosit, sel darah merah dan trombosit), sementara perdarahan hanya mengurangi hematokrit.

Aspirin juga digunakan dalam pengobatan polisitemia untuk mengurangi risiko pembekuan darah. Namun, obat ini tidak boleh digunakan oleh orang dengan riwayat perdarahan. Aspirin biasanya digunakan dalam kombinasi dengan pertumpahan darah.

Komplikasi polisitemia

Pemantauan yang sering direkomendasikan pada awal pengobatan dengan perdarahan hingga hematokrit yang dapat diterima. Beberapa komplikasi dari polycythemia primer, seperti disebutkan di bawah ini, seringkali memerlukan perhatian medis yang konstan. Komplikasi ini meliputi: 1) gumpalan darah (trombosis) menyebabkan serangan jantung, gumpalan darah di kaki atau paru-paru, gumpalan darah di arteri. Peristiwa ini dianggap sebagai penyebab utama kematian pada polisitemia; 2) kehilangan darah yang parah atau perdarahan; 3) transformasi menjadi kanker darah (misalnya, leukemia, myelofibrosis).

Pencegahan polisitemia

Banyak penyebab polisitemia sekunder tidak dapat dicegah. Namun, ada beberapa langkah pencegahan yang potensial: 1) berhenti merokok; 2) hindari kontak yang terlalu lama dengan karbon monoksida; 3) pengobatan tepat waktu penyakit paru-paru kronis, penyakit jantung, atau sleep apnea.

Polisitemia primer akibat mutasi gen biasanya tidak dihindari.

Proyeksi untuk polisitemia. Prognosis untuk polisitemia primer tanpa pengobatan biasanya buruk; dengan harapan hidup sekitar 2 tahun. Namun, berkat satu perdarahan saja, banyak pasien dapat menjalani hidup normal dan memiliki harapan hidup normal. Prospek untuk polisitemia sekunder sangat tergantung pada penyebab penyakit yang mendasarinya.

Polisitemia

Polycythemia - hemoblastosis kronis, yang didasarkan pada proliferasi tanpa batas dari semua pertumbuhan myelopoiesis, terutama eritrosit. Secara klinis, polisitemia dimanifestasikan oleh gejala serebral (berat di kepala, pusing, tinitus), sindrom trombohemoragik (trombosis arteri dan vena, perdarahan), gangguan sirkulasi darah (dinginnya ekstremitas, eritromelalgia, hiperemia kulit, edema kulit, perdarahan kulit, edema kulit) Informasi diagnostik dasar diperoleh dalam studi darah tepi dan sumsum tulang. Untuk pengobatan polycythemia terapkan bloodletting, erythrocytapheresis, kemoterapi.

Polisitemia

Polisitemia (penyakit Vaisez, eritremia, eritrositosis) adalah penyakit pada kelompok leukemia kronis, ditandai dengan peningkatan produksi sel darah merah, trombosit dan leukosit, peningkatan BCC, splenomegali. Penyakit ini merupakan bentuk leukemia yang langka: 4-5 kasus baru polycythemia per 1 juta orang didiagnosis setiap tahun. Erythremia berkembang terutama pada pasien dari kelompok usia yang lebih tua (50-60 tahun), agak lebih sering pada pria. Relevansi polisitemia disebabkan oleh risiko tinggi komplikasi trombotik dan hemoragik, serta kemungkinan transformasi menjadi leukemia mieloblastik akut, erythromyelosis, dan leukemia myeloid kronis.

Penyebab polisitemia

Perkembangan polisitemia didahului oleh perubahan mutasi pada sel hematopoietik batang polipoten, yang memunculkan ketiga garis sel sumsum tulang. Mutasi gen JAK2 tirosin kinase dengan penggantian valin dengan fenilalanin pada posisi 617 paling sering terdeteksi. Kadang-kadang ada insiden keluarga eritremia, misalnya, di antara orang Yahudi, yang mungkin menunjukkan mendukung korelasi genetik.

Dengan polisitemia di sumsum tulang, ada 2 jenis sel progenitor dari hematopoiesis eritroid: beberapa di antaranya berperilaku mandiri, proliferasi mereka tidak diatur oleh erythropoietin; yang lain, seperti yang diharapkan, bergantung pada eritropoietin. Dipercayai bahwa populasi sel yang otonom tidak lebih dari klon mutan - substrat utama polisitemia.

Dalam patogenesis erythremia, peran utama adalah erythropoiesis yang disempurnakan, yang menghasilkan erythrocytosis absolut, gangguan sifat reologi dan pembekuan darah, metaplasia mieloid pada limpa dan hati. Viskositas darah yang tinggi menyebabkan kecenderungan untuk trombosis vaskular dan kerusakan jaringan hipoksia, dan hipervolemia menyebabkan peningkatan pasokan darah ke organ-organ internal. Pada akhir polisitemia, penipisan darah dan myelofibrosis diamati.

Klasifikasi polisitemia

Dalam hematologi, ada 2 bentuk polisitemia, benar dan relatif. Polisitemia relatif berkembang dengan tingkat sel darah merah yang normal dan penurunan volume plasma. Kondisi ini disebut stres atau polycythemia palsu dan tidak dipertimbangkan dalam artikel ini.

Polisitemia sejati (eritremia) mungkin primer atau sekunder. Bentuk utama adalah penyakit myeloproliferative independen, yang didasarkan pada kekalahan kuman hemopoietic myeloid. Polisitemia sekunder biasanya berkembang dengan meningkatnya aktivitas erythropoietin; Kondisi ini merupakan reaksi kompensasi terhadap hipoksia umum dan dapat terjadi pada patologi paru kronis, cacat jantung "biru", tumor adrenal, hemoglobinopati, peningkatan atau merokok, dll.

Polisitemia sejati dalam perkembangannya melewati 3 tahap: awal, tidak terbuka dan terminal.

Tahap I (awal, terganggu) - berlangsung sekitar 5 tahun; tanpa gejala atau dengan manifestasi klinis minimal. Ditandai oleh hipervolemia sedang, eritrositosis kecil; Ukuran limpa normal.

Tahap II (erythremic, unfolded) dibagi menjadi dua subtasi:

• IA - tanpa transformasi myeloid pada limpa. Eritrositosis, trombositosis, terkadang pansosis; menurut myelogram, hiperplasia semua kuman hemopoietik, diucapkan megakaryocytosis. Durasi tahap eritremia yang berkembang adalah 10-20 tahun.
• IIB - dengan adanya metaplasia myeloid dari limpa. Hipervolemia, hepato, dan splenomegali diekspresikan; dalam darah perifer - pancytosis.

Stadium III (anemik, pasca eritemik, terminal). Anemia, trombositopenia, leukopenia, transformasi myeloid hati dan limpa, myelofibrosis sekunder adalah karakteristik. Kemungkinan hasil polisitemia pada hemoblastosis lain.

Gejala polisitemia

Erythremia berkembang untuk waktu yang lama, secara bertahap dan dapat dideteksi secara kebetulan dalam tes darah. Gejala awal, seperti berat di kepala, tinitus, pusing, penglihatan kabur, kedinginan anggota badan, gangguan tidur, dll., Sering "dihapuskan" oleh usia tua atau penyakit yang menyertai.

Fitur yang paling khas dari polycythemia adalah perkembangan sindrom kebanyakan yang disebabkan oleh pancytosis dan peningkatan BCC. Bukti kebanyakan adalah telangiectasia, warna merah-ceri pada kulit (terutama wajah, leher, tangan, dan area terbuka lainnya) dan selaput lendir (bibir, lidah), hiperemia skleral. Tanda diagnostik yang khas adalah gejala Kuperman - warna langit-langit keras tetap normal, dan langit-langit lunak mendapatkan rona sianosis stagnan.

Gejala khas lain dari polisitemia adalah pruritus, diperburuk setelah prosedur air dan kadang-kadang tidak tertahankan di alam. Erythromelalgia, sensasi terbakar yang menyakitkan di ujung jari, yang disertai dengan hiperemia mereka, juga di antara manifestasi spesifik polisitemia.

Pada tahap lanjut eritremia, migrain yang menyiksa, nyeri tulang, kardialgia, dan hipertensi arteri dapat terjadi. 80% pasien menunjukkan splenomegali sedang atau berat; hati membesar lebih jarang. Banyak pasien dengan polycythemia memperhatikan peningkatan perdarahan pada gusi, munculnya memar pada kulit, perdarahan yang berkepanjangan setelah pencabutan gigi.

Konsekuensi dari eritropoiesis yang tidak efektif pada polisitemia adalah peningkatan sintesis asam urat dan gangguan metabolisme purin. Ini menemukan ekspresi klinisnya dalam pengembangan yang disebut diatesis urat - asam urat, urolitiasis, dan kolik ginjal.

Ulkus trofik tungkai, lambung, dan ulkus duodenum terjadi akibat mikrotrombosis dan gangguan trofik dan membran mukosa. Komplikasi dalam bentuk trombosis vaskular vena dalam, pembuluh mesenterika, vena porta, arteri serebral dan koroner paling sering terjadi di klinik polycythemia. Komplikasi trombotik (PE, stroke iskemik, infark miokard) adalah penyebab utama kematian pasien polisitemia. Namun, bersama dengan trombosis, pasien dengan polycythemia rentan terhadap sindrom hemoragik dengan perkembangan perdarahan spontan dari pelokalan yang sangat berbeda (gingiva, hidung, kerongkongan, gastrointestinal, dll.).

Diagnosis polisitemia

Perubahan hematologis yang menjadi ciri polisitemia, sangat menentukan selama diagnosis. Erythrocytosis (hingga 6.5-7.5x10 12 / l), peningkatan hemoglobin (hingga 180-240 g / l), leukocytosis (lebih dari 12x10 9 / l), trombositosis (lebih dari 400x10 9 / l) terdeteksi dalam tes darah. Morfologi eritrosit, sebagai suatu peraturan, tidak berubah; dengan peningkatan perdarahan dapat dideteksi mikrositosis. Konfirmasi eritremia yang dapat diandalkan adalah peningkatan massa sel darah merah yang bersirkulasi lebih dari 32-36 ml / kg.

Untuk studi tentang sumsum tulang pada polycythemia, lebih informatif untuk melakukan trepanobiopsy daripada tusukan sternum. Pemeriksaan histologis biopsi menunjukkan panmielosis (hiperplasia semua kuman hemopoietik), pada tahap akhir mielofibrosis sekunder polisitemia.

Tes laboratorium tambahan dan pemeriksaan instrumental dilakukan untuk menilai risiko pengembangan komplikasi eritremia - tes fungsi hati, urinalisis, ultrasonografi ginjal, ultrasonografi pembuluh darah ekstremitas, echoCG, ultrasonografi pembuluh darah kepala dan leher, FGDS, dll. Jika Anda terancam dengan gangguan metabolisme dan metabolisme, Anda perlu berkonsultasi dengan spesialis sempit: ahli saraf, ahli jantung, ahli pencernaan, ahli urologi.

Pengobatan dan prognosis polisitemia

Untuk menormalkan volume BCC dan mengurangi risiko komplikasi trombotik, pertumpahan darah adalah langkah pertama. Pengeluaran darah dilakukan dalam volume 200-500 ml 2-3 kali seminggu dengan pengisian volume darah yang dihilangkan dengan saline atau reopolyglucine. Akibat perdarahan yang sering terjadi adalah timbulnya anemia defisiensi besi. Pendarahan dengan polisitemia dapat berhasil digantikan dengan terapi sel darah merah, yang memungkinkan untuk mengekstraksi massa sel darah merah hanya dari aliran darah, mengembalikan plasma.

Dalam kasus perubahan klinis dan hematologis yang jelas, pengembangan komplikasi vaskular dan visceral menggunakan terapi mielodepresif dengan sitostatik (busulfan, mitobronitol, cyclophosphamide, dll.). Terkadang terapi dengan fosfor radioaktif. Untuk menormalkan keadaan agregat darah, heparin, asam asetilsalisilat, dipyridamole diberikan di bawah kendali koagulogram; untuk perdarahan, transfusi trombosit diindikasikan; dalam diatesis urat, allopurinol.

Jalannya eritremii bersifat progresif; penyakit ini tidak rentan terhadap remisi spontan dan pemulihan spontan. Pasien seumur hidup dipaksa untuk berada di bawah pengawasan ahli hematologi, untuk menjalani kursus terapi hemoexfusion. Dengan polisitemia, risiko komplikasi tromboemboli dan hemoragik tinggi. Frekuensi transformasi polisitemia menjadi leukemia adalah 1% pada pasien yang belum menjalani perawatan kemoterapi, dan 11-15% pada pasien yang menerima terapi sitotoksik.

Klasifikasi, gejala dan pengobatan polisitemia

Darah manusia bukanlah komposisi yang sangat kompleks, yang melaluinya tubuh manusia berfungsi. Jika setidaknya sesuatu berubah, banyak organ menderita dan fungsi-fungsi penting hilang.

Misalnya, jika jumlah eritrosit meningkat, itu berarti polisitemia berkembang.

Kata ini disebut kelompok patologi, yang karakteristiknya diberikan dalam kalimat sebelumnya. Selain itu, kata ini tidak berlaku terutama untuk deskripsi jumlah trombosit dan leukosit, karena, seperti yang mereka katakan, ini adalah kisah yang sama sekali berbeda, lebih tepatnya, penyakit lainnya.

Penyakit ini memiliki nama lain - Penyakit vacaise. Faktanya adalah bahwa ini pertama kali dijelaskan oleh klinisi Perancis Vacaise, dan ini terjadi pada 1892. Ini dianggap sebagai penyakit pada paruh kedua kehidupan, karena itu terutama mempengaruhi orang-orang yang usianya berkisar 40 hingga 50 tahun. Kasus yang jarang dicatat pada pasien muda dari 25 tahun. Pria lebih rentan terhadap kondisi ini daripada wanita. Ada beberapa kasus ketika penyakit tersebut menyerang beberapa anggota keluarga yang sama.

Alasan

Seperti yang kami ketahui, masalah utama adalah peningkatan jumlah sel darah merah. Ada penjelasan untuk ini. Jumlah eritrosit biasanya meningkat dalam kasus ini jika pembentukan darah normal, dan tingkat kerusakan darah pada saat yang sama menurun. Namun, dengan penyakit Vaquez, kerusakan darah tidak berkurang, tetapi meningkat. Lalu mengapa ada lebih banyak sel darah merah? Kondisi ini diamati dengan umur panjang masing-masing sel darah merah, tetapi bahkan teori ini tidak berlaku untuk penyakit yang menarik bagi kita.

Mungkin ada alasan lain untuk perubahan jumlah sel? Ada. Ini dapat digambarkan sebagai peningkatan produksi sel darah merah, yang melebihi kehancurannya, bahkan jika itu ditingkatkan.

Inilah yang terjadi dengan penyakit Vaisez. Kemudian muncul pertanyaan lain: mengapa sel darah merah diproduksi dalam jumlah besar? Tidak mungkin menyebutkan penyebab pasti kondisi ini. Selama beberapa tahun, para ahli telah menemukan bahwa berbagai faktor dapat memengaruhi ini, misalnya:

• limpa yang membesar;
• tekanan darah tinggi;
• kecenderungan genetik.

Massa eritrosit meningkat hanya dengan satu bentuk penyakit - polisitemia sejati, yang akan kita bicarakan di bawah ini. Selain itu, kondisi ini ditandai oleh polisitemia primer dan sekunder.

Penemuan menarik lainnya dibuat. Sejumlah besar megakaryocytes di kapiler paru ditemukan pada satu pasien yang meninggal saat mengalami polycythemia. Peneliti yang mengidentifikasi ini menyarankan bahwa peningkatan reproduksi partikel-partikel ini di sumsum tulang menyebabkan iritasi yang tidak diketahui, serta peningkatan pencucian mereka dari itu. Mereka, terjebak di kapiler paru-paru, menyebabkan gangguan metabolisme oksigen, anoksemia dan peningkatan terus-menerus dalam sel darah merah. Namun, sejauh ini pengamatan ini masih tunggal.

Ada dua bentuk utama penyakit Vacaise:

• bentuk relatif;
• polisitemia sejati.

Bentuk yang terakhir dianggap sebagai penyakit kronis progresif tipe myeloproliferative. Ini ditandai dengan peningkatan absolut dalam massa sel darah merah. Bentuk relatif juga dapat didefinisikan sebagai salah dan stres.

Polisitemia sejati dianggap sebagai penyakit yang agak jarang. Ilmuwan Amerika telah menemukan bahwa tiga hingga lima kasus penyakit untuk satu juta orang dicatat setiap tahun. Penyakit, seperti yang kami katakan di awal, terutama berkembang pada orang paruh baya dan lanjut usia, dengan usia rata-rata meningkat secara bertahap. Selain itu, penelitian telah menunjukkan bahwa orang Yahudi lebih sering sakit, dan orang Afrika lebih jarang, meskipun sejauh ini pengamatan ini belum dibuktikan dengan cara ilmiah.

Penting untuk membagi penyebab penyakit menjadi dua kelompok.

1. Penyebab utama. Ini adalah kelainan bawaan atau bawaan yang terkait dengan produksi sel darah merah dan menyebabkan penyakit Vaquez. Ada dua negara utama dalam grup ini. Yang pertama adalah penyakit Faith Wakez, yang dikaitkan dengan mutasi pada gen JAK2, yang meningkatkan sensitivitas dalam sel EPO sumsum tulang. Inilah yang menyebabkan peningkatan jumlah sel darah merah. Untuk kondisi ini sering ditandai dengan peningkatan sel lain, seperti trombosit. Yang kedua adalah status bawaan bawaan atau perkawinan. Dalam hal ini, mutasi terjadi pada gen EPOR. Menanggapi EPO, peningkatan sel darah merah terjadi.
2. Penyebab sekunder. Mereka didasarkan pada pembentukan sel darah merah berlebih karena tingginya tingkat EPO yang beredar dalam aliran darah. Namun, penyebab spesifiknya adalah hipoksia kronis, pasokan oksigen yang buruk, dan tumor yang menghasilkan terlalu banyak EPO. Ada beberapa kondisi yang menyebabkan peningkatan eritropoietin karena pasokan oksigen atau hipoksia yang tidak mencukupi: hipertensi paru, bronkitis kronis, emfisema paru, COPD, sindrom hipoventilasi, pegunungan tinggi, apnea, gagal jantung kongestif, aliran darah yang buruk ke ginjal.

Penyakit ini dapat terjadi karena karbon monoksida kronis. Hemoglobin memiliki kemampuan lebih tinggi untuk melampirkan molekul karbon monoksida, bukan molekul oksigen. Eritrositosis dapat terjadi sebagai reaksi terhadap penambahan molekul karbon monoksida ke hemoglobin. Ternyata kompensasi kekurangan oksigen oleh hemoglobin yang ada, lebih tepatnya, oleh molekulnya terjadi.

Omong-omong, gambaran serupa diamati dengan oksigen dioksida, ketika seseorang memiliki kebiasaan buruk, seperti merokok. Ada juga yang disebut kondisi ringan yang dapat menyebabkan sekresi EPO yang besar - ini adalah obstruksi ginjal dan kista ginjal. Semua alasan di atas berhubungan terutama dengan orang dewasa sehubungan dengan usia.

Polisitemia pada bayi baru lahir dapat terjadi karena transfer darah ibu dari plasenta, serta transfusi. Jika intrauterin hipoksia terjadi karena insufisiensi plasenta, penyakit Vacaise juga dapat berkembang.

Gejala

Penyakit ini mulai berkembang secara bertahap. Pada awalnya sulit untuk mengidentifikasi gejala spesifik. Gejala yang diamati seperti:

• kecacatan;
• meningkatkan kelelahan;
• berat di kepala;
• memerah ke kepala;
• pusing;
• napas pendek dengan gerakan kuat;
• kram di betis;
• merinding di kaki;
• kulit sehat luar biasa;
• mimisan;
• kedinginan.

Sebuah studi objektif mengungkapkan warna kulit yang tidak biasa, itu menjadi ungu-merah dan merah tua. Ini mirip dengan inhalasi kulit amyl nitrite, keracunan parah, setelah mandi uap, dan sebagainya. Namun, jangan bingung dengan sianosis.

Kulit menjadi ungu-merah dan merah tua.

Warna yang aneh terutama terlihat pada tangan, leher dan wajah, tetapi cangkang telinga dicat paling cerah. Bibirnya berwarna biru-merah, faring dan lidahnya merah tua. Jika Anda memperhatikan bagian bawah mata, Anda dapat melihat bahwa pembuluh di dalamnya membesar dengan tajam, maka ada lebih banyak dari mereka, dan mereka dipenuhi dengan darah.

Pada bagian dari sistem pencernaan sering terjadi sembelit, perasaan berat dan sakit di perut. Ini karena limpa yang membesar. Terkadang menggambarkan gangguan mental. Misalnya, mungkin ada pelupa atau perubahan yang lebih dalam, seperti keadaan yang menakjubkan atau agitasi. Pasien mungkin mengeluh kebutaan sementara dan gangguan penglihatan, serta tinitus. Dengan tekanan, tulangnya terasa sakit. Temperatur dalam batas normal.

Diagnostik

Paling sering, polycythemia sejati ditemukan secara kebetulan, ketika memeriksa sampel darah, tes yang ditentukan oleh dokter karena berbagai alasan medis.

Setelah tes darah mengidentifikasi kelainan yang terkait dengan penyakit Vaisez, penelitian lebih lanjut diperlukan.

Komponen utama tes yang dilakukan di laboratorium adalah:

• tes darah klinis;
• analisis komposisi metabolisme darah;
• tes pembekuan darah.

• EKG;
• radiografi dada;
• ekokardiografi;
• analisis tingkat karbon monoksida;
• analisis hemoglobin.

Kadang-kadang perlu untuk memeriksa sumsum tulang, sehingga biopsi sumsum tulang dilakukan. Juga disarankan untuk memeriksa gen JAK2. Tidak perlu memeriksa tingkat EPO, meskipun kadang-kadang dapat membantu dalam membuat diagnosis. Biasanya, bentuk utama penyakit ini ditandai oleh tingkat EPO yang rendah, namun, untuk tumor yang menghasilkan EPO, tingkatnya mungkin, sebaliknya, lebih tinggi.

Penting untuk menafsirkan hasil dengan hati-hati, karena kadar EPO yang tinggi mungkin merupakan respons terhadap hipoksia kronis jika faktor ini adalah penyebab utama penyakit Vacaise.

Perawatan

Pengobatan bentuk sekunder penyakit Vaisez tergantung pada penyebabnya. Jika pasien memiliki hipoksia kronis, oksigen tambahan dapat diberikan. Perawatan lain biasanya diarahkan ke penyebab penyakit.

Bagi mereka yang memiliki bentuk utama penyakit, penting untuk mengadopsi beberapa cara sederhana yang akan membantu meringankan kondisi mereka di rumah. Misalnya, Anda harus menjaga keseimbangan air dalam tubuh, karena ini akan membantu menghindari dehidrasi dan meningkatkan konsentrasi darah.

Tidak ada batasan aktivitas fisik. Dengan limpa yang diperbesar, penting untuk menghindari jenis kontak aktivitas fisik dan olahraga, karena pecah atau rusaknya limpa tidak dapat diizinkan. Penting juga untuk tidak mengkonsumsi makanan yang mengandung zat besi.

Terapi utama adalah pertumpahan darah, yang tujuannya adalah untuk mempertahankan hematokrit yang dapat diterima, untuk wanita itu harus 42%, untuk pria 45%. Awalnya, pengambilan darah dilakukan setiap dua atau tiga hari, dengan 250-500 mililiter darah dikeluarkan, setiap prosedur dimaksudkan. Jika tujuan tercapai, prosedur dilakukan lebih jarang untuk hanya mempertahankan tingkat yang dicapai.

Perawatan juga menggunakan aspirin, yang mengurangi risiko pembekuan darah, dan, karenanya, pembentukan pembekuan darah. Namun, obat ini tidak dapat digunakan untuk orang yang memiliki riwayat perdarahan.

Konsekuensi

Perjalanan penyakit ini dibagi menjadi tiga fase.

1. Fase awal berlangsung selama beberapa tahun. Pada saat ini, gejala-gejala polycythemia ringan atau tidak ada sama sekali.
2. Fase eritremik. Pada periode ini tidak hanya tanda-tanda klasik, tetapi juga komplikasi utama berkembang. Fase ini dapat berlangsung selama beberapa tahun, sebagian besar pasien meninggal di dalamnya.
3. Terjadinya mielosklerosis, dan terkadang leukemia.

Dapat dikatakan bahwa masa hidup telah meningkat, ini terutama berlaku untuk pasien yang lebih muda. Harapan hidup rata-rata, jika dihitung dari saat diagnosis, adalah 13 tahun. Penyebab utama kematian adalah komplikasi vaskular.

Pencegahan

Polisitemia sejati adalah penyakit berbahaya. Beberapa penyebab tidak dapat dicegah, meskipun ada beberapa tindakan pencegahan potensial:

• manajemen paru-paru, apnea dan penyakit jantung;
• Hindari paparan karbon monoksida dalam waktu lama
• berhenti merokok.

Tentu saja, jika penyakit ini didasarkan pada mutasi gen, tidak mungkin untuk mencegah konsekuensinya, tetapi Anda harus melakukan segala upaya untuk mempertahankan sikap positif dan mencoba menjalani masa hidup apa pun, menyenangkan diri sendiri dan orang yang Anda cintai.

Polycythemia (erythremia, penyakit Vacaquez): penyebab, tanda, perjalanan, terapi, prognosis

Polycythemia adalah penyakit yang dapat diasumsikan hanya dengan melihat wajah pasien. Dan jika Anda masih melakukan tes darah yang diperlukan, maka tidak akan ada keraguan sama sekali. Itu juga dapat ditemukan dalam buku referensi dengan nama lain: eritremia dan penyakit Vaquez.

Kemerahan pada wajah cukup umum dan selalu ada penjelasan. Selain itu, berumur pendek dan tidak tinggal lama. Berbagai alasan dapat menyebabkan wajah memerah secara tiba-tiba: demam, tekanan darah tinggi, hot flashes selama menopause, luka bakar baru-baru ini, situasi yang canggung, dan sering terjadi pada orang yang labil secara emosional untuk sering memerah, bahkan jika orang lain tidak melihat prasyarat untuk hal ini.

Polisitemia adalah hal lain. Di sini, kemerahan terus-menerus, tidak sementara, merata di seluruh wajah. Warna kebanyakan "sehat" adalah jenuh, ceri cerah.

Jenis penyakit apa itu polycythemia?

Polisitemia sejati (eritremia, penyakit Vaquez) termasuk dalam kelompok hemoblastosis (erythrocytosis) atau leukemia kronis dengan perjalanan yang jinak. Penyakit ini ditandai oleh proliferasi ketiga kecambah hematopoietik dengan keuntungan yang signifikan dari eritrosit dan megakaryocytes, yang disebabkan oleh peningkatan tidak hanya dalam jumlah sel darah merah - eritrosit, tetapi juga pada sel darah lain yang berasal dari kuman ini, di mana sumber proses tumor dipengaruhi. prekursor myelopoiesis. Mereka mulai proliferasi dan diferensiasi yang tidak terkendali menjadi sel darah merah yang matang.

Dalam kondisi ini, sel darah merah yang belum matang, yang hipersensitif terhadap erythropoietin, bahkan dalam dosis kecil, paling menderita. Pada polisitemia, pertumbuhan leukosit granulosit (terutama, tusukan dan neutrofil) dan trombosit diamati secara bersamaan. Sel limfoid, yang termasuk limfosit, tidak terpengaruh oleh proses patologis, karena mereka berasal dari kuman lain dan memiliki jalur berbeda untuk reproduksi dan pematangan.

Kanker atau bukan kanker?

Erythremia bukan untuk mengatakan bahwa itu terjadi cukup sering, tetapi ada beberapa orang di kota yang berpenduduk 25 ribu orang, sementara selama kurang lebih 60 tahun, penyakit ini “mencintai” pria karena suatu alasan, walaupun Anda dapat bertemu dengan patologi ini. umur Benar, polycythemia sejati sama sekali bukan karakteristik bayi baru lahir dan anak kecil, jadi jika eritremia ditemukan pada seorang anak, maka kemungkinan besar itu akan menjadi sekunder dan menjadi gejala dan konsekuensi dari penyakit lain (dispepsia toksik, eritrositosis stres).

Bagi banyak orang, penyakit yang disebut leukemia (dan tidak masalah: akut atau kronis) terutama terkait dengan kanker darah. Ini menarik untuk dipahami: apakah itu kanker atau bukan? Dalam hal ini, akan lebih bijaksana, lebih jelas dan lebih tepat untuk berbicara tentang keganasan atau kualitas yang baik dari polycythemia sejati, untuk menentukan batas antara "baik" dan "jahat." Tetapi, karena kata "kanker" mengacu pada tumor dari jaringan epitel, dalam hal ini istilah ini tidak tepat, karena tumor ini berasal dari jaringan hematopoietik.

Penyakit Vaisez adalah tumor ganas, tetapi ditandai dengan diferensiasi sel yang tinggi. Perjalanan penyakitnya panjang dan kronis, untuk saat ini memenuhi syarat sebagai jinak. Namun, tindakan seperti itu hanya bisa bertahan hingga titik tertentu, dan kemudian dengan perawatan yang tepat dan tepat waktu, tetapi setelah beberapa waktu, ketika perubahan signifikan terjadi pada erythropoiesis, penyakit menjadi akut dan menjadi lebih banyak fitur dan manifestasi "jahat". Ini dia - polycythemia sejati, yang prognosisnya sepenuhnya tergantung pada seberapa cepat perkembangannya akan terjadi.

Mengapa kecambah tumbuh salah?

Setiap pasien yang menderita eritema, cepat atau lambat mengajukan pertanyaan: "Mengapa ini" penyakit yang terjadi "pada saya?" Pencarian untuk penyebab banyak kondisi patologis, sebagai suatu peraturan, berguna dan memberikan hasil tertentu, meningkatkan efektivitas pengobatan dan meningkatkan pemulihan. Tetapi tidak dalam kasus polycythemia.

Penyebab penyakit hanya dapat diasumsikan, tetapi tidak dinyatakan secara tegas. Hanya satu petunjuk untuk dokter ketika menentukan asal penyakit - kelainan genetik. Namun, gen patologis belum ditemukan, sehingga lokasi pasti kerusakan belum ditentukan. Benar, ada saran bahwa penyakit Vaisez dapat dikaitkan dengan trisomi 8 dan 9 pasangan (47 kromosom) atau gangguan lain dari aparatur kromosom, misalnya, hilangnya segmen (penghapusan) lengan panjang C5, C20, tetapi ini masih dugaan, meskipun didasarkan pada dugaan kesimpulan penelitian ilmiah.

Keluhan dan gambaran klinis

Jika tidak ada yang bisa dikatakan tentang penyebab polisitemia, maka kita dapat berbicara banyak tentang manifestasi klinis untuk waktu yang lama. Mereka cerah dan beragam, karena sudah dengan 2 derajat perkembangan penyakit, secara harfiah semua organ terlibat dalam proses. Perasaan subyektif pasien bersifat umum:

• Kelemahan dan perasaan lelah yang konstan;
• Penurunan kapasitas kerja yang signifikan;
• Keringat berlebihan;
• Sakit kepala dan pusing;
• Kehilangan memori yang nyata;
• Gangguan visual dan pendengaran (berkurang).

Keluhan yang khas penyakit ini dan ditandai olehnya:

• Nyeri terbakar akut pada jari tangan dan kaki (pembuluh tersumbat oleh trombosit dan sel darah merah, yang membentuk agregat kecil di sana);
• Namun, rasa sakitnya tidak begitu membakar, di anggota tubuh bagian atas dan bawah;
• Gatal pada tubuh (akibat trombosis), intensitasnya meningkat tajam setelah mandi dan mandi air panas;
• Penampilan urtikaria jenis ruam secara berkala.

Jelas, penyebab semua keluhan ini adalah pelanggaran sirkulasi mikro.

kemerahan pada kulit selama polisitemia

Seiring perkembangan penyakit, semakin banyak gejala baru berkembang:

1. Hiperemia kulit dan selaput lendir karena ekspansi kapiler;
2. Nyeri di jantung, menyerupai angina;
3. Sensasi menyakitkan di hipokondrium kiri, disebabkan oleh kelebihan dan pembesaran limpa karena akumulasi dan penghancuran trombosit dan sel darah merah (itu adalah semacam depot untuk sel-sel ini);
4. Hati dan limpa membesar;
5. Ulkus peptikum dan ulkus duodenum;
6. Disuria (sulit buang air kecil) dan rasa sakit di daerah lumbar akibat perkembangan diatesis asam urat, yang disebabkan oleh pergeseran sistem penyangga darah;
7. Nyeri pada tulang dan sendi akibat hiperplasia (pertumbuhan berlebihan) sumsum tulang;
8. Gout;
9. Manifestasi dari sifat hemoragik: perdarahan (hidung, gingiva, usus) dan perdarahan kulit;
10. Suntikan pembuluh konjungtiva, itulah sebabnya mata pasien seperti itu disebut "mata kelinci";
11. Telangiectasia;
12. Kecenderungan trombosis pembuluh darah dan arteri;
13. Varises kaki;
14. Tromboflebitis;
15. Trombosis pembuluh koroner dengan perkembangan infark miokard mungkin terjadi;
16. Klaudikasio intermiten, yang dapat menyebabkan gangren;
17. Hipertensi arteri (hampir 50% pasien), menyebabkan kecenderungan stroke dan serangan jantung;
18. Kerusakan pada sistem pernapasan karena gangguan imunitas, yang tidak dapat merespon agen infeksi yang menyebabkan inflamasi. Dalam hal ini, sel-sel darah merah mulai berperilaku seperti penekan dan menekan respons imunologis terhadap virus dan tumor. Selain itu, dalam darah mereka dalam jumlah tinggi abnormal, yang semakin memperburuk keadaan sistem kekebalan tubuh;
19. Ginjal dan saluran kemih menderita, sehingga pasien memiliki kecenderungan untuk pielonefritis, urolitiasis;
20. Sistem saraf pusat tidak terlepas dari kejadian yang terjadi dalam tubuh, ketika terlibat dalam proses patologis, gejala sirkulasi serebral, stroke iskemik (dengan trombosis), perdarahan (lebih jarang), insomnia, gangguan memori, gangguan mnemonik muncul.

Dari asimtomatik ke tahap terminal

Karena fakta bahwa polisitemia pada tahap pertama ditandai oleh perjalanan asimptomatik, manifestasi di atas tidak terjadi pada satu hari, tetapi berakumulasi secara bertahap dan untuk waktu yang lama, adalah umum untuk membedakan 3 tahap dalam perkembangan penyakit.

Tahap awal. Kondisi pasien memuaskan, gejala sedang, durasi tahap adalah sekitar 5 tahun.

Tahap manifestasi klinis terperinci. Itu terjadi dalam dua tahap:

II A - terjadi tanpa metaplasia myeloid lien, gejala subyektif dan objektif eritremia hadir, durasi periode adalah 10-15 tahun;

II B - metaplasia myeloid dari limpa muncul. Tahap ini ditandai dengan gambaran yang jelas tentang penyakit, gejalanya diucapkan, hati dan limpa membesar secara signifikan.

Tahap terminal, yang memiliki semua tanda-tanda proses ganas. Keluhan pasien beragam, "semuanya sakit, semuanya salah." Pada tahap ini, sel-sel kehilangan kemampuan mereka untuk berdiferensiasi, yang menciptakan substrat untuk leukemia, yang menggantikan eritremia kronis, atau lebih tepatnya, itu berubah menjadi leukemia akut.

Tahap terminal ditandai dengan perjalanan yang sangat parah (sindrom hemoragik, ruptur limpa, proses infeksi dan inflamasi yang tidak dapat diobati dengan terapi karena defisiensi imun yang dalam). Biasanya itu segera berakhir pada hasil yang fatal.

Dengan demikian, harapan hidup pada polycythemia adalah 15-20 tahun, yang mungkin tidak buruk, terutama mengingat bahwa penyakit ini dapat menyusul setelah 60 tahun. Dan ini berarti ada prospek tertentu untuk hidup hingga 80 tahun. Namun, prognosis penyakit ini masih sangat tergantung pada hasilnya, yaitu, pada bentuk apa leukemia eritremia berubah menjadi stadium III (leukemia myeloid kronis, myelofibrosis, leukemia akut).

Diagnosis Penyakit Vacaise

Diagnosis polisitemia sebenarnya sebagian besar didasarkan pada data laboratorium dengan definisi indikator berikut:

• Hitung darah lengkap, di mana Anda dapat melihat peningkatan yang signifikan dalam sel darah merah (6.0-12.0 x 10 12 / l), hemoglobin (180-220 g / l), hematokrit (rasio plasma dan darah merah). Jumlah trombosit dapat mencapai level 500-1000 x 10 9 / l, sementara mereka secara signifikan dapat meningkatkan ukuran, dan leukosit - hingga 9,0-15,0 x 10 9 / l (karena batang dan neutrofil). ESR pada polisitemia sejati selalu dikurangi dan dapat mencapai nol.

Secara morfologis, eritrosit tidak selalu berubah dan sering tetap normal, tetapi dalam beberapa kasus anisositosis dapat diamati pada eritremia (eritrosit dengan ukuran berbeda). Tingkat keparahan dan prognosis penyakit pada polisitemia pada tes darah umum ditandai dengan trombosit (semakin banyak, semakin parah perjalanan penyakit);

• BAK (tes darah biokimia) dengan penentuan tingkat alkali fosfatase dan asam urat. Eritremia ditandai oleh akumulasi yang terakhir, yang menunjukkan perkembangan asam urat (konsekuensi dari penyakit Vacaise);
• Pemeriksaan radiologis dengan kromium radioaktif membantu menentukan peningkatan sel darah merah yang bersirkulasi;
• Tusukan sternum (pengambilan sampel sumsum tulang dari sternum), diikuti oleh diagnosis sitologis. Dalam persiapan - hiperplasia ketiga tunas dengan dominasi signifikan dari merah dan megakaryocytic;
• Biopsi Trephine (pemeriksaan histologis dari bahan yang diambil dari ileum) adalah metode yang paling informatif yang memungkinkan kita untuk mengidentifikasi gejala utama penyakit dengan paling andal - hiperplasia tiga penganut.

Selain parameter hematologi, untuk menegakkan diagnosis polisitemia sejati, pasien dirujuk untuk pemeriksaan USG (AS) organ perut (pembesaran hati dan limpa).

Jadi, diagnosis ditegakkan... Apa selanjutnya?

Dan kemudian pasien sedang menunggu pengobatan di departemen hematologi, di mana taktik menentukan manifestasi klinis, parameter hematologi dan stadium penyakit. Langkah-langkah terapi untuk eritremia biasanya meliputi:

1. Bloodletting, memungkinkan untuk mengurangi jumlah sel darah merah menjadi 4,5-5,0 x 10 12 / l dan Нb (hemoglobin) menjadi 150 g / l. Untuk melakukan ini, dengan selang waktu 1-2 hari, ambil 500 ml darah hingga jumlah sel darah merah dan Hb tidak akan turun. Proses perdarahan kadang-kadang digantikan oleh ahli hematologi dengan melakukan eritrositosis, ketika, setelah sentrifugasi atau pemisahan, darah merah dipisahkan dan plasma dikembalikan ke pasien;
2. Terapi sitostatik (mielosan, imifos, hydroxyurea, hydroxycarbamide);
3. Agen antiplatelet (aspirin, dipyridamole), yang, bagaimanapun, membutuhkan kehati-hatian dalam aplikasi. Dengan demikian, asam asetilsalisilat dapat meningkatkan manifestasi sindrom hemoragik dan menyebabkan perdarahan internal di hadapan ulkus lambung atau ulkus duodenum;
4. Interferon-α2b, berhasil digunakan dengan sitostatika dan meningkatkan efektivitasnya.

Regimen pengobatan eritremia ditandatangani oleh dokter untuk setiap kasus secara individual, jadi tugas kami hanya sebentar untuk membujuk pembaca dengan obat-obatan yang digunakan untuk mengobati penyakit Vacaise.

Nutrisi, diet dan obat tradisional

Peran penting dalam pengobatan polisitemia diberikan pada cara kerja (pengurangan aktivitas fisik), istirahat, dan nutrisi. Pada tahap awal penyakit, ketika gejalanya belum diucapkan atau dimanifestasikan dengan lemah, pasien diberi resep tabel No. 15 (umum), meskipun dengan beberapa syarat. Pasien tidak dianjurkan untuk menggunakan produk yang meningkatkan pembentukan darah (hati, misalnya) dan menyarankan untuk mempertimbangkan kembali diet, memberikan preferensi untuk produk susu dan sayuran.

Pada tahap kedua penyakit, pasien diberi tabel nomor 6, yang sesuai dengan diet untuk encok dan membatasi atau sepenuhnya menghilangkan hidangan ikan dan daging, polong-polongan dan sorrel. Setelah keluar dari rumah sakit, pasien harus mematuhi rekomendasi yang diberikan oleh dokter selama observasi atau perawatan rawat jalan.

Pertanyaannya: "Apakah mungkin diobati dengan obat tradisional?" Terdengar dengan frekuensi yang sama untuk semua penyakit. Erythremia tidak terkecuali. Namun, sebagaimana telah dicatat, perjalanan penyakit dan harapan hidup pasien sepenuhnya tergantung pada perawatan yang tepat waktu, yang tujuannya adalah mencapai remisi yang lama dan bertahan lama dan menunda tahap ketiga untuk waktu yang paling lama mungkin.

Selama jeda proses patologis, pasien masih harus ingat bahwa penyakit itu dapat kembali kapan saja, jadi ia harus mendiskusikan hidupnya tanpa kejengkelan dengan dokternya, yang memilikinya, secara berkala melakukan tes dan menjalani pemeriksaan.

Pengobatan penyakit darah dengan obat tradisional tidak boleh digeneralisasi dan, jika ada banyak resep untuk meningkatkan kadar hemoglobin atau untuk pengencer darah, ini tidak berarti bahwa mereka cocok untuk pengobatan polycythemia, di mana, secara umum, tidak ada ramuan obat yang ditemukan. Penyakit vacaise adalah masalah yang rumit dan untuk mengontrol fungsi sumsum tulang dan dengan demikian mempengaruhi sistem hematopoietik, Anda perlu memiliki data objektif yang dapat dinilai oleh seseorang dengan pengetahuan tertentu, yaitu oleh dokter.

Sebagai kesimpulan, saya ingin mengatakan kepada pembaca beberapa kata tentang eritremia relatif, yang tidak dapat disamakan dengan yang sebenarnya, karena eritrositosis relatif dapat terjadi dengan latar belakang banyak penyakit somatik dan berhasil berakhir dengan penyembuhan penyakit. Selain itu, eritrositosis sebagai gejala dapat disertai dengan muntah yang berkepanjangan, diare, penyakit bakar, dan hiperhidrosis. Dalam kasus seperti itu, eritrositosis adalah fenomena sementara dan terutama terkait dengan dehidrasi tubuh ketika jumlah plasma yang beredar, yang terdiri dari 90% air, berkurang.