Apa itu amiloidosis jantung, dan bagaimana berbahaya?

Amiloidosis jantung adalah proses gangguan metabolisme protein, menghasilkan pembentukan kompleks protein-sakarida yang disebut amiloid dalam jaringan jantung. Ini memicu hipertrofi miokard dan juga mempengaruhi kontraktilitasnya. Berkontribusi pada perkembangan gangguan peredaran darah, munculnya berbagai aritmia dan penyakit jantung serius lainnya.

Amiloid kardiopati, yang disebut amiloidosis jantung, adalah konsekuensi dari gangguan sistemik sintesis protein dalam tubuh. Sebagai akibat dari terjadinya amiloidosis di organ yang sakit, protein memiliki struktur b-fibrillar. Itu disimpan di:

• pembuluh koroner;
• dinding aorta;
• perikardium;
• endokardium;
• miokardium.

Amiloidosis otot jantung dimanifestasikan dalam beberapa bentuk, yang menerima nama-nama berikut:

• AL - amiloidosis rantai ringan;
• SSA - amiloidosis sistemik pikun;
• FAP - amiloidosis keluarga;
• AA - amiloidosis sekunder.

Jika amiloidosis menyeluruh berkembang di tubuh pasien, maka jantung akan menjadi "target" utama penyakit ini. Jarang ada perkembangan amiloidosis atrium terisolasi.

Amiloidosis mempengaruhi tidak hanya jantung, tetapi juga organ-organ lain, misalnya:

Kerusakan sistemik dari deposit protein dapat terjadi pada organ lain. Diagnosis yang akurat hanya dapat memberikan tes laboratorium.

Sisi mana yang diharapkan "musuh"

Amiloidosis jantung berasal dari saat ketika terjadi pelanggaran metabolisme protein dalam tubuh. Dalam banyak kasus, hampir tidak mungkin untuk melacak faktor-faktor amiloidosis jantung. Amiloidosis familial ditularkan melalui tipe dominan penularan penyakit autosom. Amiloidosis herediter jantung dipengaruhi dalam banyak kasus oleh penduduk Mediterania.

Para ilmuwan mempelajari amiloidosis sekunder lebih terinci. Perkembangannya disesuaikan dengan perkembangan penyakit yang berkelanjutan seperti:

• rheumatoid arthritis;
  
• Penyakit Crohn;
• sifilis;
• aktinomikosis;
• lymphogranulomatosis (penyakit granulomatosa kronis);
• bronkitis;
• TBC;
• bronkiektasis;
• radang sendi psoriatik;
• ankylosing spondylitis.

Dalam beberapa kasus, pasien dengan gagal ginjal kronis menerima patologi ini.

Patogenesis penyakit

Sayangnya, bentuk amiloidosis pikun, familial, idiopatik mengejar hampir 100% pasien. Endapan zat amiloid terjadi pada sebagian besar kasus di lapisan otot jantung. Sedikit kurang, proses ini terjadi di perikardium atau endokardium. Jika amiloid menginfeksi miokardium, ia cenderung menumpuk di antara miofibril, yang mengarah pada kompresi arteriol yang kuat, serta arteri intramural. Amiloidosis jantung ditandai oleh fakta bahwa dengan akumulasi amiloid yang intensif, miokardium menjadi kurang elastis dan elastis, yang dapat menyebabkan kerusakannya. Volume rongga jantung pada saat bersamaan praktis tidak berubah.

Amiloidosis tipe pikun dari jantung disertai dengan lesi serat otot yang difus. Proses ini menyebabkan atrofi otot jantung. Amiloid sering disimpan di aorta dan arteri koroner.

Perubahan struktural pada miokardium menyebabkan gangguan fungsi diastolik dan sistolik. Emisi jantung berkurang, gagal jantung diamati. Jika amiloid disimpan di katup jantung, maka hal ini pasti akan memicu kerusakan katup. Jika protein fibrillar menumpuk di bundel-Nya, atrioventrikular atau sinus node, semua tanda-tanda blokade dari sistem konduksi otot jantung muncul.

Organisasi Kesehatan Dunia telah mengembangkan empat klasifikasi penyakit ini. Masing-masing mencirikan tingkat kerusakan organ oleh amiloid.

• Saya panggung. Selama prosedur biopsi atau pemeriksaan non-invasif, tidak ada tanda-tanda nyata amiloidosis jantung.
• Tahap II Amiloidosis bebas gejala. Hasil biopsi atau pemeriksaan non-invasif menunjukkan bahwa ada akumulasi amiloid yang signifikan dalam otot jantung.
• Tahap III ditandai dengan amiloidosis simptomatik terkompensasi.
• Tahap IV. Mengembangkan kardiomiopati dekompensasi.

Paling sering, adalah mungkin untuk mendiagnosis kerusakan jantung dengan amiloidosis menggunakan elektrokardiografi, pemeriksaan gema jantung, skintigrafi, atau X-ray. Juga datang ke laboratorium bantuan analisis serum darah atau biopsi jaringan jantung.

Gejala utama penyakit

Amiloidosis jantung cenderung menyamar sebagai:

• penyakit jantung iskemik;
• kardiomiopati hipertrofik.

Karena itu, sangat sulit untuk mendiagnosis penyakit dengan benar dan tepat waktu. Kardiopati amiloid pada tahap awal hampir tidak memiliki gejala. Tanda-tanda paling khas timbulnya penyakit:

• penurunan berat badan mendadak;
• merasa lelah;
• lekas marah yang tidak masuk akal;
• sering pusing;
• pembengkakan.

Kemunduran kesehatan yang tajam dapat dipicu oleh penyakit kambuhan sebelumnya, seperti stres, infeksi pernapasan, stres emosional, dan lainnya. Ada juga fenomena hipotensi ortostatik, disertai dengan penurunan tajam dalam tekanan darah, sakit parah di jantung angina, keadaan sinkop, aritmia.

Tanda-tanda perkembangan bentuk kronis amiloidosis jantung:

Gagal jantung, yang telah berkembang sebagai akibat dari munculnya sejumlah besar amiloid di jantung, memiliki satu ciri yang membedakan - perkembangan penyakit yang cepat. Tahan terhadap penggunaan glikosida jantung.

Dalam kebanyakan kasus, pasien yang menderita amiloidosis jantung "mendapat" asites atau efusi perikardial. Infiltrasi amiloid memicu perkembangan sindrom sakit sinus, yang disertai dengan bradikardia dan menyebabkan kematian dini jantung.

Jika amiloidosis merupakan konsekuensi dari penyakit sistemik, maka sebagian besar pasien memiliki:

• diare;
• disfagia;
• kerusakan pada sistem saraf;
• perdarahan kulit;
• makroglossia.

Amiloidosis menyeluruh ditandai dengan penambahan gejala baru secara berurutan yang belum pernah muncul sebelumnya, yang menggambarkan gambaran keseluruhan penyakit.

Diagnosis dan perawatan

Penyakit ini sangat sulit didiagnosis. Paling sering, patologi ditemukan setelah otopsi. Pada auskultasi otot jantung pada pasien yang menderita amiloidosis jantung, ada bunyi jantung tuli, katup ventrikel atrium disertai dengan murmur sistolik. EKG mendeteksi gangguan sistem konduksi dan rangsangan miokard.

Hasil studi gema jantung dapat menunjukkan:

• penebalan septum interatrial dan interventrikular yang signifikan, katup otot jantung, dinding ventrikel;
• hipokinesia miokard;
• dilatasi atrium, dll.

Dalam beberapa kasus, akumulasi amiloid seperti granul dapat dideteksi dalam miokardium.

Dalam proses mengobati amiloidosis jantung, perhatian yang cukup besar diberikan pada proses memperlambat perkembangan gagal jantung. Tergantung pada tingkat keparahan penyakit jantung, dokter meresepkan:

• antikoagulan;
• diuretik;
• vitamin;
• glikosida jantung.

Penyakit ini dianggap salah satu yang paling berbahaya, karena hampir tidak mungkin untuk mendiagnosisnya pada tahap awal. Ketika diagnosis dibuat, penyakit ini biasanya masuk ke tahap kronis dan pemulihan penuh hampir tidak mungkin. Semua obat hanya ditujukan untuk memperlambat proses penghancuran organ terpenting - jantung.

Amiloidosis jantung

Amiloid jantung adalah disproteinosis sistemik, yang mengarah ke pengendapan amiloid, kompleks protein-polisakarida spesifik dalam jaringan jantung. Amiloidosis jantung disertai dengan hipertrofi miokard, pelanggaran kemampuan kontraktilnya, perkembangan kegagalan sirkulasi kronis, aritmia, hipotensi, cacat katup. Diagnosis klinis amiloidosis jantung ditetapkan menggunakan data dari elektrokardiografi, ekokardiografi, sinar-X, skintigrafi, studi laboratorium protein serum, biopsi jaringan. Pengobatan pada amiloidosis jantung bertujuan untuk menghambat amiloidogenesis (polikemoterapi) dan memperlambat perkembangan gagal jantung (diuretik, glikosida jantung, vitamin).

Amiloidosis jantung

Amiloid jantung (amiloid kardiopati) adalah suatu bentuk gangguan metabolisme protein sistemik dengan pengendapan dominan protein b-fibrillar (amiloid) di miokardium, endokardium, perikardium, aorta, dan dinding pembuluh koroner. Penyakit jantung dapat diamati pada jenis amiloidosis berikut ini: AL - amiloidosis rantai ringan, SSA - amiloidosis sistemik pikun, FAP - amiloidosis familial, AA - amiloidosis sekunder. Pada amiloidosis generalisata, jantung adalah organ target yang dominan, tetapi dalam beberapa kasus, amiloidosis atrium yang terisolasi dapat terjadi. Di antara bentuk klinis lain dari penyakit ini, bersama dengan amiloidosis jantung, amiloidosis ginjal, paru-paru, limpa, usus dan organ-organ lain yang paling umum.

Penyebab amiloidosis jantung

Berbicara tentang faktor-faktor pemicu amiloidogenesis dalam banyak kasus tidak mungkin. Pada amiloidosis familial, jenis penularan penyakit dominan autosomal terjadi. Amiloidosis jantung herediter lebih sering terjadi pada perwakilan kelompok etnis Mediterania.

Patogenesis amiloidosis jantung

Pada amiloidosis familial, idiopatik, dan lanjut usia, gagal jantung terjadi pada 80-100% pasien. Paling sering, endapan amiloid terjadi di lapisan otot jantung, lebih jarang - di perikardium dan endokardium. Di miokardium, amiloid terakumulasi di antara miofibril, yang menyebabkan kompresi arteri intramural dan arteriol.

Dengan amiloidosis jantung, miokardium dipadatkan, miokardium menjadi kurang mudah teregang ("karet"); volume rongga jantung biasanya sedikit berbeda. Amiloidosis pikun jantung terjadi sebagai lesi difus serat otot, yang disertai dengan atrofi mereka; deposisi amiloid sering terdeteksi di arteri koroner dan aorta. Perubahan struktural pada miokardium menyebabkan gangguan fungsi sistolik dan diastolik, penurunan curah jantung, dan tanda-tanda gagal jantung.

Dalam kasus deposisi amiloid di area katup, klinik penyakit jantung valvular berkembang; dengan akumulasi protein fibrillar dalam ikatan nodus, sinus, dan atrioventrikularnya, gejala-gejala blokade sistem konduksi jantung mulai muncul.

Dalam klasifikasi yang dikembangkan oleh WHO, ada 4 tahap amiloidosis jantung, dengan mempertimbangkan tingkat keterlibatan organ dalam proses patologis:

• І - gejala dan tanda amiloidosis jantung selama pemeriksaan non-invasif atau biopsi tidak terdeteksi;
• ІІ - kerusakan jantung dikonfirmasi oleh tes non-invasif (EKG, EchoCG) atau biopsi, namun, perjalanan amiloidosis tidak menunjukkan gejala;
• ІІІ - tahap amiloidosis jantung simtomatik kompensasi;
• IV - tahap kardiomiopati dekompensasi.

Gejala amiloidosis jantung

Amiloidosis jantung sering ditutupi oleh klinik penyakit jantung iskemik, kardiomiopati hipertrofik, yang membuatnya sulit untuk mengenali kardiopati amiloid secara tepat waktu. Pada tahap awal perkembangan amiloidosis jantung terjadi secara bertahap, tanpa gejala. Mungkin ada penurunan berat badan, kelelahan, lekas marah, pusing, bengkak.

Kemunduran kesejahteraan yang tajam biasanya didahului oleh penyakit intercurrent yang tertunda, termasuk infeksi pernapasan, stres, kelelahan emosional. Pada tahap lanjut amiloidosis jantung, tekanan darah rendah dengan gejala hipotensi ortostatik menarik perhatian; rasa sakit di daerah jantung, memiliki karakter stenocardic; kondisi sinkop, aritmia. Tanda-tanda berkembangnya gagal jantung kronis adalah sesak napas, hepatomegali, edema. Ciri khas gagal jantung dengan amiloidosis jantung adalah perkembangannya yang cepat dan resistensi terhadap pengobatan dengan glikosida jantung.

Cukup sering, pasien dengan amiloidosis jantung mengalami efusi perikardial dan asites. Karena infiltrasi amiloid, sindrom sinus sakit berkembang, yang disertai dengan bradikardia dan dapat menyebabkan kematian jantung mendadak.

Jika amiloidosis jantung merupakan salah satu manifestasi amiloidosis sistemik, pasien dapat mengalami gagal ginjal, disfagia, diare, makroglossia, perdarahan kulit, purpura periorbital, dan kerusakan sistem saraf. Untuk amiloidosis umum, penambahan gejala baru dan baru secara berurutan adalah khas, menciptakan gambaran klinis yang beraneka ragam dengan manifestasi multiorgan.

Diagnosis amiloidosis jantung

Tidak adanya gejala patognomonik membuatnya sulit untuk mendiagnosis amiloidosis jantung dalam hidupnya. Seringkali, data yang andal untuk kardiopati amiloid hanya terdeteksi pada otopsi.

Selama auskultasi jantung pada pasien dengan amiloidosis, tuli nada jantung dan murmur sistolik regurgitasi pada katup atrioventrikular terdengar. Pada EKG, penurunan tegangan kompleks QRS, berbagai gangguan rangsangan dan konduktivitas miokardium dicatat.

Tanda-tanda echoCG dari amiloidosis jantung termasuk penebalan septum interventrikular dan interatrial, dinding ventrikel, katup jantung, dilatasi atrium, hipokinesia miokard. Perubahan fungsional ditandai oleh penurunan tajam dalam fraksi ejeksi ventrikel kiri, gangguan pengisian diastolik, regurgitasi katup. Kadang-kadang dalam miokardium dimungkinkan untuk mengidentifikasi inklusi echo-positif dalam bentuk butiran kecil, mewakili deposit amiloid.

Pada radiografi dada dapat ditentukan oleh peningkatan bayangan jantung, radang selaput dada eksudatif. Skintigrafi miokardium dan MRI jantung berfungsi sebagai metode yang lebih sensitif dan spesifik dalam diagnosis seumur hidup amiloidosis jantung.

Konfirmasi morfologis amiloidosis jantung dapat diperoleh dengan biopsi miokardium atau organ lain yang terkena (lidah, gusi, lemak subkutan, kelenjar getah bening, ginjal, dubur, dll.).

Dalam tes laboratorium urin dan darah dengan amiloidosis jantung, proteinuria, hipoproteinemia, hiperglobulinemia dan hipoalbuminemia ditemukan.

Diagnosis banding amiloidosis jantung dilakukan dengan herediter dystonic lipidosis (penyakit Fabry), miksedema, sindrom jantung cestiary, hipotiroidisme, kardiomiopati idiopatik, kardiomiopati terbatas idiopatik, jantung paru, hemochromatosis, stenosis aorta, sistosis;

Pengobatan amiloidosis jantung

Perawatan pasien dengan amiloidosis jantung menimbulkan kesulitan yang signifikan. Untuk menekan amiloidogenesis, berbagai rejimen polikemoterapi dan obat imunosupresif digunakan. Dalam kebanyakan kasus, pengobatan amiloidosis jantung turun untuk memperlambat perkembangan gagal jantung. Obat simtomatik diresepkan - diuretik, glikosida jantung, vitamin, antikoagulan.

Ketika SSSU dapat digunakan implantasi alat pacu jantung buatan. Saat ini dalam kardiologi, untuk pengobatan amiloidosis, transplantasi organ yang terkena, termasuk jantung, dimulai. Setelah diagnosis, pasien dengan amiloidosis jantung harus dipantau secara sistematis oleh ahli jantung, hematologi, ahli saraf, ahli nefrologi, dan spesialis lainnya.

Prognosis untuk amiloidosis jantung

Diagnosis intravital amiloidosis jantung yang tepat waktu dan pengobatannya yang efektif merupakan masalah yang sulit dalam praktik kardiologis. Hal ini disebabkan oleh prevalensi patologi yang agak jarang, tidak adanya gejala spesifik di klinik penyakit, kurangnya pusat-pusat khusus di Rusia yang menangani masalah amiloidosis.

Prognosis amiloidosis jantung tidak menguntungkan: gagal jantung rentan terhadap perkembangan yang stabil. Kematian pasien terjadi rata-rata 1,5-2,5 tahun setelah timbulnya tanda-tanda penyakit jantung akibat gagal jantung atau dari komplikasi non-jantung.

Amiloidosis jantung: apa yang menyebabkannya, bagaimana manifestasinya, bagaimana memperlakukannya

Amiloidosis jantung (atau amiloid kardiopati) mengacu pada kondisi patologis, disertai dengan pengendapan dalam ruang antar sel dari jaringan jantung amiloid, suatu zat yang tidak larut dengan struktur b-fibrillar, terdiri dari protein yang terkait dengan polisakarida dan terbentuk selama gangguan metabolisme. Akumulasi kompleks protein-sakarida seperti itu dalam otot jantung, perikardium, endokardium, dinding aorta, dan pembuluh koroner menyebabkan hipertrofi miokard, gangguan kemampuan kontraktil normal organ vital ini dan hemodinamik, defek katup, hipotensi, dan aritmia.

Kekalahan amiloid jantung dapat diamati dengan berbagai jenis gangguan metabolisme protein - amiloidosis rantai cahaya, sianosis sistemik, amiloidosis keluarga atau sekunder. Dengan amiloidosis yang umum, jantung menjadi salah satu target pertama. Selain itu, organ-organ lain juga dapat terpengaruh - hati, limpa, ginjal, paru-paru, usus, dll. Namun, dalam beberapa kasus, amiloidosis atrium yang terisolasi juga dapat diamati.

Sejauh ini, para ilmuwan belum bisa belajar bagaimana menyembuhkan penyakit langka ini sepenuhnya. Namun, mereka mengembangkan rejimen perawatan medis dan bedah yang membantu memperpanjang hidup pasien dengan diagnosis semacam itu.

Pada artikel ini kami akan memberi Anda informasi tentang penyebab, manifestasi, mekanisme perkembangan, prognosis, metode diagnosis dan pengobatan amiloidosis jantung. Pengetahuan ini akan membantu Anda pada waktunya untuk mencurigai perkembangan penyakit berbahaya ini, dan Anda membuat keputusan yang tepat tentang perlunya berkonsultasi dengan dokter.

Alasan

Penyebab utama perkembangan amiloidosis jantung adalah pelanggaran metabolisme protein, disertai dengan pembentukan amiloid. Kegagalan metabolisme seperti itu dapat dipicu oleh faktor keturunan yang mengarah pada pengembangan amiloidosis keluarga. Penyakit ini lebih umum di antara populasi Mediterania dan ditularkan secara dominan autosom.

Tipe lain dari penyakit amiloidosis jantung adalah amiloidosis sekunder, yang dapat terjadi selama perjalanan jangka panjang penyakit dan kondisi berikut:

• sifilis;
• TBC;
• Penyakit Crohn;
• rheumatoid arthritis;
• ankylosing spondylitis;
• radang sendi psoriatik;
• aktinomikosis;
• bronkitis;
• bronkiektasis;
• limfogranulomatosis.

Terkadang penyebab perkembangan amiloidosis jantung menjadi gagal ginjal jangka panjang. Dalam kasus seperti itu, hemodialisis dapat menjadi faktor pemicu pemecahan metabolisme protein.

Dalam kasus yang lebih jarang, amiloidosis jantung terdeteksi pada orang tua. Diasumsikan bahwa deposisi amiloid dipicu oleh banyak kerusakan pada organisme yang menua, yang disebabkan oleh berbagai patologi yang terakumulasi selama bertahun-tahun - gangguan dalam fungsi sistem saraf pusat, pankreas, hati, dll. Sebagai aturan, dalam kasus tersebut, amiloidosis jantung terdeteksi hanya setelah diseksi.

Mekanisme pengembangan

Endapan amiloid dalam jaringan jantung diamati pada hampir 100% pasien yang menderita amiloidosis familial, idiopatik, atau terabaikan. Sebagian besar zat protein-sakarida ini disimpan dalam miokardium dan lebih jarang terakumulasi di lapisan jantung lainnya.

Di otot jantung, ia menempati ruang di antara myofibrils (serat-serat jaringan otot) dan meremas pembuluh-pembuluh jantung. Karena itu, miokardium menjadi padat dan kurang elastis. Pada saat yang sama, ruang jantung tidak banyak berubah.

Pada varian amiloidosis lansia, amiloid menumpuk secara difus dan menyebabkan atrofi miokard. Selain itu, itu menumpuk di arteri koroner dan aorta.

Semua perubahan miokard di atas menyebabkan pelanggaran fungsi sistolik dan diastolik jantung. Pasien terganggu oleh hemodinamik akibat penurunan curah jantung dan gagal jantung.

Dengan kekalahan jaringan amiloid dari cacat katup jantung terbentuk. Kondisi seperti itu dimanifestasikan oleh gejala yang tepat dan juga menyebabkan gangguan hemodinamik.

Jika protein yang dimodifikasi disimpan dalam sistem konduksi jantung (bundelnya, sinus atau nodus atrioventrikular), maka pasien memiliki tanda-tanda aritmia.

Tahapan aliran

Tergantung pada tingkat keterlibatan dalam proses patologis jaringan tubuh, empat tahap amiloidosis jantung dibedakan:

• I - ketika metode pemeriksaan jantung atau biopsi non-invasif, tanda-tanda akumulasi amiloid tidak terdeteksi, patologinya tidak menunjukkan gejala;
• II - dengan metode pemeriksaan non-invasif jantung atau biopsi, akumulasi amiloid yang signifikan terdeteksi, tetapi patologinya tidak menunjukkan gejala;
• III - patologi dimanifestasikan oleh gejala kardiomiopati, tetapi kondisi pasien tetap diberikan kompensasi;
• IV - pasien mengalami kardiomiopati dekompensasi, dan amiloidosis menjadi ireversibel.

Gejala

Untuk waktu yang lama, amiloidosis jantung tidak menunjukkan gejala. Setelah itu, pasien mungkin mengalami gejala non-spesifik berikut:

• penurunan toleransi terhadap aktivitas fisik;
• kelemahan;
• penurunan berat badan yang tajam;
• episode vertigo yang sering;
• lekas marah;
• bengkak

Semua gejala ini biasanya disebabkan oleh kelelahan dan tidak menjadi alasan untuk pergi ke ahli jantung.

Seringkali munculnya tanda-tanda pertama amiloidosis jantung dipicu oleh faktor-faktor berikut:

• melatih emosi berlebihan atau situasi stres yang sering dan berkepanjangan;
• infeksi virus akut.

Setelah terkena penyebab ini, pasien mengalami gejala yang mengindikasikan kerusakan amiloid pada jaringan jantung:

• rasa sakit di alam stenokardicheskogo dada;
• nadi aritmia;
• menurunkan tekanan darah sebesar 20-25% di bawah normal;
• kelemahan parah;
• pingsan dan pingsan;
• peningkatan visual dari vena serviks dalam volume;
• batuk kering di malam hari (tanda-tanda mati lemas).

Manifestasi amiloidosis jantung ini dapat diambil untuk penyakit lain - kardiomiopati hipertrofik, penyakit jantung koroner. Dimungkinkan untuk membuat diagnosis yang benar dalam kasus-kasus seperti itu hanya setelah melakukan pemeriksaan komprehensif menggunakan metode instrumental dan laboratorium (Echo-KG, skintigrafi miokard, analisis serum darah, biopsi jantung, dll).

Biasanya, kondisi pasien dengan cepat memburuk dan semua gejala di atas tidak lagi dihilangkan dengan mengambil glikosida jantung. Manifestasi gagal jantung progresif berikut ditambahkan pada mereka:

Dengan kekalahan simpul sinus, pasien mengembangkan bradikardia, yang dapat memicu henti jantung dan timbulnya kematian koroner mendadak.

Jika akumulasi amiloid di jantung disebabkan oleh amiloidosis sistemik, maka pasien memiliki tanda-tanda yang menunjukkan bahwa organ dan sistem lain rusak:

• meningkatkan ukuran lidah;
• gangguan menelan;
• diare;
• sakit perut;
• obstruksi usus;
• gagal ginjal;
• kulit gatal;
• kekuningan;
• perubahan warna urine dan feses yang gelap;
• purpura periorbital;
• berdarah selaput lendir;
• ruam kulit hemoragik;
• sakit parah di tulang belikat.

Keragaman gejala di atas dari amiloidosis umum dapat berbeda dan tergantung pada adanya lesi berbagai organ. Seorang pasien dengan bentuk penyakit ini dari waktu ke waktu memiliki lebih banyak gejala baru.

Diagnostik

Deteksi amiloidosis jantung adalah tugas yang sulit, karena penyakit ini tidak disertai dengan gejala spesifik. Dokter mungkin mencurigai adanya patologi ini dengan alasan berikut:

• ketika mendengarkan bunyi jantung, ketulian dan murmur sistolik mereka ditentukan;
• Pada foto toraks, bayangan jantung yang meningkat terlihat (mungkin ada tanda-tanda akumulasi cairan di kantong jantung atau rongga pleura);
• EKG mendeteksi kegagalan dalam eksitasi jantung dan penyimpangan skala besar dalam sistem konduksi dan eksitasi miokardium;
• Echo-KG mengungkapkan penebalan partisi interameral, miokardium, katup dan dinding ventrikel, hipokinesia otot jantung, dilatasi atrium, penurunan volume emisi dari ventrikel kiri.

Kadang-kadang, ketika melakukan ultrasound jantung, adalah mungkin untuk mendeteksi keberadaan deposit amiloid dalam bentuk butiran kecil di miokardium.

Untuk membuat diagnosis yang akurat, pasien akan diresepkan studi berikut:

• biopsi dan analisis histologis jaringan jantung - untuk menentukan keberadaan amiloid;
• tes darah dan urin - untuk mengidentifikasi proteinuria, hipoproteinemia, mengurangi kadar globulin dan albumin.

Gambaran yang lebih rinci tentang perubahan struktural pada jantung pada lesi amiloidnya disediakan oleh penelitian berikut:

• MRI hati dengan kontras;
• skintigrafi miokard.

Untuk mengecualikan diagnosis yang salah, diagnosis diferensial dilakukan dengan penyakit seperti:

• kardiomiopati terbatas idiopatik;
• myxedema cardiomyopathy;
• kardiomiopati hipertrofik;
• Penyakit Fabry;
• stenosis aorta;
• glikogenosis;
• hemochromatosis;
• sarkoidosis;
• jantung paru.

Perawatan

Sejauh ini, pengobatan modern belum mengembangkan obat yang efektif untuk menghilangkan amiloidosis sepenuhnya. Kompleks pengobatan untuk penyakit ini ditujukan untuk memperlambat proses akumulasi amiloid dalam jaringan dan terapi simtomatik. Setelah deteksi amiloidosis, pasien harus di bawah pengawasan ahli jantung, hematologi, nefrologi, ahli saraf, dan spesialis terkait lainnya.

Perawatan konservatif

Dalam kasus amiloidosis jantung, rencana terapi obat dibuat tergantung pada akar penyebab penyakit:

1. Dengan amiloidosis primer. Sitostatik diresepkan untuk bekerja pada tumor sel plasma. Obat-obatan berikut dapat digunakan untuk ini: Melphalan dengan Prednisolone atau Dexamethasone, Thalidomide saja atau dengan agen kemoterapi, kombinasi dari Adriamycin, Vincristine dengan Dexamethasone. Terapi obat tersebut diresepkan oleh kursus dan dilakukan di bawah pengawasan hematologis dan ahli jantung. Efek sampingnya identik dengan kemoterapi dan bermanifestasi sebagai keracunan, mual, muntah, penurunan berat badan, kebotakan. Melphalan dosis tinggi dapat memicu perkembangan leukemia.
2. Dengan amiloidosis sekunder. Obat kortikosteroid dan kolkisin diresepkan. Agen hormon memiliki efek antiinflamasi, dan meminum Colchicine membantu menghalangi pembentukan fraksi amiloid, efektif pada 95% kasus dan memungkinkan Anda meningkatkan harapan hidup pasien.

Saat ini, penelitian sedang dilakukan pada penggunaan agen antitumor seperti rituximab, yang terdiri dari antibodi monoklonal terhadap antigen CD20, untuk pengobatan amiloidosis jantung. Sejauh ini tidak ada kesimpulan tentang efektivitas obat ini dalam patologi ini.

Selain obat-obatan ini, pasien diresepkan terapi simtomatik yang bertujuan menghilangkan fungsi jantung yang terganggu. Untuk ini, Anda dapat menerapkan:

Ketika meresepkan obat, dokter menggunakan dosis rendah, sejak itu mengambil beberapa dari mereka dengan amiloidosis dapat menyebabkan penurunan tekanan darah yang lebih besar.

Jika organ lain dipengaruhi oleh amiloid, obat lain untuk terapi simtomatik dapat dimasukkan dalam rencana perawatan.

Pasien dengan amiloidosis jantung disarankan untuk mengikuti diet yang mempromosikan pembongkaran organ ini. Ini melibatkan membatasi jumlah garam dan lemak hewani.

Selain pengobatan, pasien dengan amiloidosis parah (terutama jika mereka dipengaruhi oleh amiloid ginjal) dapat direkomendasikan untuk menjalani hemodialisis. Metode ini memungkinkan Anda untuk menghilangkan efek gagal ginjal dan berkontribusi pada perpanjangan hidup pasien.

Perawatan bedah

Dalam beberapa kasus, pasien dengan amiloidosis jantung dapat ditugaskan untuk melakukan operasi tersebut:

1. Implantasi alat pacu jantung. Intervensi ini dilakukan ketika tidak mungkin untuk menstabilkan detak jantung dan menghilangkan aritmia dengan bantuan obat-obatan.
2. Transplantasi sel induk. Dilakukan dengan menggunakan sitostatika dosis tinggi, yang menghancurkan sumsum tulang. Bahan untuk transplantasi dapat diambil dari pasien sendiri atau dari donor.
3. Transplantasi jantung. Intervensi tersebut dapat dilakukan dalam kombinasi dengan kemoterapi dan transplantasi sel induk pada amiloidosis primer. Namun, kemudian organ donor dapat dipengaruhi lagi oleh amiloid, dan intervensi tersebut hanya dilakukan untuk memperpanjang usia pasien.
4. Transplantasi organ lain. Dengan amiloidosis sistemik, transplantasi ginjal dan hati dapat dilakukan.

Ramalan

Prognosis amiloidosis jantung selalu tidak menguntungkan karena gagal jantung progresif cepat. Patologi ini mungkin rumit oleh infark miokard, stroke iskemik dan pengembangan proses infeksi pada sistem dan organ yang berbeda (pneumonia, glomerulonefritis, erisipelas, dll.). Komplikasi paling berbahaya dari penyakit ini adalah kematian koroner mendadak.

Onset kematian pada amiloidosis jantung terjadi sekitar 1,5 - 2,5 tahun setelah deteksi patologi. Penyebab kematian dapat menjadi berbagai faktor - gagal jantung, komplikasi amiloidosis jantung atau non-jantung.

Amiloidosis jantung adalah penyakit yang jarang namun berbahaya. Karena akumulasi amiloid dalam jaringan jantung, aktivitas jantung terganggu. Proses ini tidak dapat dipulihkan, dan pengobatan untuk penyakit semacam itu hanya dapat ditujukan untuk memperpanjang usia pasien.

Saluran pertama, program "Hidup sehat!" Dengan Elena Malysheva, di bagian "Tentang obat-obatan" berbicara tentang amiloidosis:

Metabolisme protein serius atau amiloidosis jantung

Gangguan metabolisme yang disertai dengan pengendapan protein spesifik (amiloid) di otot jantung, membran dalam dan luar jantung, aorta, dan pembuluh koroner disebut amiloidosis jantung. Ini menyebabkan hipertrofi miokard, suatu pengurangan yang signifikan dalam kekuatan kontraksi.

Manifestasi dari penyakit ini adalah dalam bentuk kegagalan sirkulasi, gangguan irama, menurunkan tekanan darah, perkembangan kelainan jantung yang didapat. Untuk pengobatan yang diresepkan terapi obat kompleks.

Baca di artikel ini.

Penyebab amiloidosis

Paling sering, proses inflamasi kronis jangka panjang dan tumor menghasilkan pembentukan dan pengendapan protein amiloid dalam jaringan. Ada kasus perkembangan penyakit setelah patologi berikut:

• TBC,
• infeksi sifilis
• penyakit jamur
• osteomielitis
• endokarditis rematik,
• kanker ginjal, paru-paru, darah,
• aterosklerosis
• ankylosing spondylitis,
• psoriasis,
• radang sendi
• bronkitis.

Ada teori yang mengaitkan sintesis amiloid dengan reaksi autoimun, paparan faktor yang menyebabkan mutasi kromosom.

Kami merekomendasikan membaca artikel tentang kardiomiopati restriktif. Dari situ Anda akan belajar tentang patogenesis dan jenis penyakit, gejala pada orang dewasa dan anak-anak, diagnosis dan perawatan.

Dan di sini lebih lanjut tentang angiopati amiloid otak.

Fraksi ejeksi pada amiloidosis jantung

Myocardium paling banyak menderita amiloidosis. Protein abnormal menumpuk di antara serat-serat otot, menekan arteri yang melewati dinding jantung. Lapisan otot menjadi padat, membentang sangat buruk. Pada saat yang sama proses atrofi berkembang secara paralel, volume bilik jantung sedikit meningkat atau tidak berubah.

Jaringan otot yang kaku dan padat tidak dapat memastikan pengisian rongga yang normal selama periode diastole, dan luka yang lemah mencegah sistol penuh terwujud. Oleh karena itu, aliran darah ke jaringan arteri menderita, dan curah jantung terus menurun. Manifestasi dari kegagalan sirkulasi sedang berlangsung.

Jika amiloid diendapkan pada katup katup, cacat jantung terbentuk. Dalam kasus akumulasi protein ini di sepanjang garis serat konduktif atau node (sinus dan atrioventrikular), penyumbatan konduksi terjadi, yang mengintensifkan gangguan hemodinamik.

Gejala patologi

Tidak ada tanda-tanda khas yang merupakan karakteristik amiloidosis pada tahap awal. Pasien mungkin melihat peningkatan kelelahan, pusing, stabilitas emosional, penurunan berat badan, pembengkakan pada kaki. Pada beberapa pasien, ada serangan tipe angina.

Muncul stadium lanjut penyakit dengan manifestasi klinis berikut:

• tekanan darah rendah;
• pingsan saat mengubah posisi tubuh;
• serangan angina;
• episode ketidaksadaran;
• berbagai gangguan ritme;
• kesulitan bernafas;
• hati membesar;
• pembengkakan pada tungkai bawah.

Semua gangguan ini ditandai oleh pertumbuhan yang berkelanjutan dan resistensi terhadap terapi tradisional. Akumulasi cairan karena kelemahan otot jantung terjadi dalam bentuk perikarditis atau asites. Komplikasi yang berbahaya adalah hilangnya kemampuan simpul sinus untuk menghasilkan impuls, bentuk bradikardia yang parah dapat menyebabkan henti jantung.

Amiloidosis jantung sering merupakan bagian dari kerusakan organ sistemik. Gagal ginjal, kesulitan menelan, disfungsi usus, kehilangan memori terbentuk. Semua perubahan patologis ini terus meningkat, manifestasi klinis baru bergabung dengannya.

Lihat video tentang amiloidosis jantung dan bahayanya:

Metode diagnostik

Seringkali, amiloidosis ditemukan pada pasien hanya setelah kematian. Ini disebabkan oleh fakta bahwa semua tanda-tandanya ada pada penyakit lain.

Inspeksi

Saat memeriksa pada beberapa pasien, Anda dapat melihat peningkatan ukuran lidah, pendarahan pada kulit, kemerahan pada mata. Gambaran auskultasi terdiri dari bunyi jantung tuli dan bising selama periode kontraksi ventrikel karena penutupan katup katup yang tidak mencukupi.

Ekokardiografi dan metode lainnya

Sebuah studi EKG mengungkapkan amplitudo kompleks ventrikel yang berkurang, gangguan rangsangan miokardium dan penyumbatan impuls dari berbagai derajat.

Ultrasonografi jantung menunjukkan perubahan berikut:

• partisi yang menebal antara bagian-bagian jantung;
• dinding ventrikel membesar dan katup bengkak;
• atrium sedikit membesar;
• lapisan otot memiliki mobilitas rendah;
• fraksi ejeksi berkurang tajam;
• pengisian ventrikel diastolik yang lemah;
• membalikkan aliran darah melalui katup yang tidak tertutup;
• butiran kecil di miokardium (tidak selalu terlihat).

X-ray mengungkapkan hati yang besar, seperti bola, efusi dalam kantong perikardial. Metode diagnostik yang lebih informatif adalah CT dan MRI, mereka membantu memvisualisasikan struktur miokardium dan untuk mengidentifikasi akumulasi fokus protein amiloid. Diagnosis akhir dipromosikan oleh biopsi miokardium atau jaringan lidah, kelenjar getah bening, dan usus.

Tes laboratorium

Saat melakukan tes darah terungkap kandungan protein dan albumin yang rendah, meningkatkan kadar globulin. Tes urin menunjukkan hilangnya protein.

Pengobatan amiloidosis jantung

Masalah dengan pengobatan amiloidosis adalah bahwa bahkan dengan kemoterapi medis intensif hasilnya pada beberapa pasien sangat tidak signifikan.

Setelah kursus, tingkat kelangsungan hidup pasien sepanjang tahun adalah 55%. Untuk mempengaruhi penyebab penyakit diberikan kombinasi:

• Alkeran dan Prednisolone;
• Kolkisin, Melfolan, Metipred;
• Vincristine dan Adriablastin, Dexon.

Untuk terapi simtomatik dan memperlambat peningkatan kegagalan sirkulasi, diuretik (Lasix), glikosida jantung (Digoxin, Celanid), vitamin (Vitrum Cardio, Supradin), antikoagulan (Aspirin, Curantil) digunakan.

Prognosis untuk patologi

Diagnosis dini dan terapi efektif untuk amiloidosis belum mencapai keberhasilan yang signifikan. Hal ini disebabkan oleh manifestasi klinis yang tidak spesifik, kurangnya kewaspadaan dokter terhadap penyakit ini dan resistensi proses terhadap obat yang diketahui. Semua faktor ini mengarah pada fakta bahwa prognosis penyakit ini sangat tidak menguntungkan.

Hampir semua pasien setelah kerusakan organ internal tidak hidup selama lebih dari 3 tahun. Kematian dapat disebabkan oleh gagal jantung atau ginjal, henti jantung.

Kami merekomendasikan membaca artikel tentang distrofi miokard dismetabolik. Dari situ Anda akan belajar tentang penyebab dan mekanisme patologi, gejala dan bentuk penyakit, diagnosis dan perawatan.

Dan di sini lebih lanjut tentang serangan Morgagni-Adams-Stokes.

Amiloidosis jantung adalah salah satu manifestasi paling parah dari pelanggaran metabolisme protein ini. Ini ditandai dengan akumulasi protein abnormal di miokardium dan dinding arteri. Ini mengurangi kemampuan jantung untuk menghasilkan jantung yang efektif dan mengarah pada perkembangan kegagalan sirkulasi.

Untuk diagnosis digunakan USG jantung, CT, MRI dan biopsi. Perawatan termasuk sitostatik, hormon, glikosida jantung. Dalam kebanyakan kasus, prognosisnya buruk, meskipun dengan terapi kombinasi.

Penyakit kardiomiopati restriktif sangat jarang. Patogenesisnya asimptomatik ringan, manifestasi pada anak lebih jelas, tetapi dapat dikacaukan dengan patologi lain. Apa itu fibrosis endomiokardial khusus?

Orang yang berusia di atas 55 tahun harus takut. Dan angiopati amiloid serebral otak adalah salah satu ancaman serius terkait usia. MRI akan membantu membangunnya, tetapi belum memungkinkan untuk mengobatinya.

Diagnosis yang tidak menyenangkan seperti itu, sebagai sindrom kelemahan simpul sinus, kadang-kadang dapat ditemukan bahkan pada anak-anak. Bagaimana ini muncul di EKG? Apa saja tanda-tanda patologi? Perawatan apa yang akan diresepkan dokter? Apakah mungkin untuk bergabung dengan tentara di SSSU?

Tidak selalu jantung yang membesar menunjukkan patologi. Namun demikian, perubahan ukuran dapat mengindikasikan adanya sindrom berbahaya, yang penyebabnya adalah deformitas miokard. Gejalanya hilang, diagnosisnya termasuk rontgen, fluorografi. Pengobatan kardiomegali tahan lama, konsekuensinya mungkin memerlukan transplantasi jantung.

Mendeteksi ritme atrium bagian bawah terutama pada EKG. Alasannya terletak pada IRR, sehingga dapat diinstal bahkan pada anak-anak. Detak jantung yang dipercepat membutuhkan pengobatan sebagai upaya terakhir, lebih sering terapi non-obat ditentukan

Di bawah pengaruh penyakit tertentu sering terjadi ekstrasistol. Mereka dari berbagai jenis - soliter, sangat sering, supraventricular, monomorphic ventricular. Alasannya berbeda, termasuk. penyakit pembuluh darah dan jantung pada orang dewasa dan anak-anak. Apa pengobatan yang diresepkan?

Setiap orang dapat mendengar diagnosis distrofi miokard dismetabolik. Asal-usulnya jelas didirikan oleh dokter. Jika perawatan dimulai tepat waktu, prosesnya akan dapat dibalik.

Kateterisasi jantung dilakukan untuk mengkonfirmasi patologi serius. Survei bagian yang tepat, rongga dapat dilakukan. Ini juga dilakukan dengan hipertensi paru.

MRI hati dilakukan oleh indikator. Dan bahkan anak-anak sedang diperiksa, indikasi untuk itu adalah kelainan jantung, katup, pembuluh koroner. MRI dengan kontras akan menunjukkan kemampuan miokardium untuk menumpuk cairan, akan mengungkapkan tumor.

Perawatan jantung amiloidosis

Amiloidosis jantung terjadi sebagai manifestasi amiloidosis primer, yang lebih jarang dikaitkan dengan multiple myeloma. Selain itu, amiloidosis jantung terdeteksi pada beberapa bagian di sekitar 2% lansia, tetapi relatif jarang pada penyebab kematiannya. Penyakit ini dikaitkan dengan gangguan metabolisme protein dan deposisi amiloid dalam miokardium. Miokard kontraktil mengalami atrofi. Terkadang perikardium terpengaruh, jarang - katup.

Amiloidosis jantung (kardiopati amiloid) adalah penyebab langka gagal jantung kronis. Penyakit ini berkembang dalam bentuk amiloidosis primer, herediter atau pikun. Dengan amiloidosis jantung, protein disimpan di sekitar kolagen, itulah sebabnya miokardium secara signifikan menebal dan mengental (jantung mencapai ukuran besar, miokardium menjadi kurang lentur, sirkulasi darah memburuk). Amiloidosis herediter sering tidak menyebabkan kegagalan sirkulasi, tetapi paling sering terjadi pada kelompok etnis tertentu (kelompok Mediterania).

Pada amiloidosis pikun, seringkali tidak ada gejala klinis. Dalam bentuk penyakit ini, amiloid mengendap di miokardium, arteri koroner, aorta.

Tanda-tanda

1. Gagal jantung (sesak napas dengan aktivitas, sesak napas paroksismal, kelelahan, edema).
2. Nyeri dada.
3. Tekanan darah rendah dengan nadi rendah, hipotensi ortostatik.
4. Murmur sistolik regurgitasi pada katup atrio-ventrikel.
5. Efusi perikardial mungkin terjadi.
6. Sindrom kelemahan dari sinus node dapat berkembang karena infiltrasinya.
7. Aritmia dan kematian mendadak.

Selama auskultasi, selain murmur sistolik, ada tuli nada jantung. Paling sering, hingga periode tertentu, kerusakan miokard pada amiloidosis primer tidak menunjukkan gejala, dan kemudian gejalanya meningkat dengan cepat, terutama setelah beberapa penyakit yang terjadi berulang, termasuk penyakit pernapasan akut. Gejala umum kardiomiopati amiloid adalah kelemahan, kelelahan, bengkak, sesak napas, pusing, dan keadaan sinkop.

Yang terakhir adalah manifestasi sering dari amiloidosis kardiopatik dan merupakan konsekuensi dari ketidakmampuan jantung untuk meningkatkan curah jantung selama aktivitas fisik akibat pembatasan ventrikel kiri, lesi atrium dan / atau penurunan aliran darah pada amiloidosis yang terkena arteri koroner kecil, serta akibat tachyarrhythmias yang muncul atau bradikardia yang tajam. hipotensi postural, neuropati bersamaan. Kondisi sinkopal pada beberapa pasien terjadi dengan stres emosional atau fisik. Pingsan dalam kategori pasien ini adalah tanda prognostik yang tidak menguntungkan - mayoritas absolut pasien ini mati mendadak dalam 1 tahun sejak timbulnya gejala.

Cara membuat perawatan aneurisma aorta di sini

Karena amiloid dapat disimpan dalam struktur jantung apa pun, amiloidosis perikardium, katup, dll. Diuraikan.

Deposisi amiloid dalam pembuluh miokard kecil dengan perkembangan mikrosirkulasi angina (sindrom X) juga dijelaskan. Pada saat yang sama, pada otopsi, amiloid dalam miokardium itu sendiri mungkin tidak ada, dan secara lahiriah tidak berbeda dari miokardium yang tidak terpengaruh.

Pada elektrokardiogram dengan bentuk amiloidosis kardiopat, perubahan terjadi, paling sering menyerupai perubahan cicatricial pada miokardium. Pembentukan gelombang Q pada EKG dikaitkan dengan adanya infiltrasi amiloid dan bidang fibrosis, pemisahan serat konduktif miokard. Perubahan yang terjadi pada EKG pada pasien dengan bentuk amiloidosis idiopatik kardiopatik adalah sebagai berikut.
Sumber: medicus.ru

Gejala

Gejala kecemasan kardiopati amiloid adalah gagal jantung, sesak napas, kelelahan, nyeri dada, tekanan darah rendah, kelemahan, aritmia. Amiloidosis jantung dapat menyebabkan kematian mendadak.

Amiloidosis berbahaya karena hampir tidak menunjukkan gejala pada tahap awal, tetapi kemudian kesejahteraan pasien memburuk secara dramatis. Ini biasanya terjadi setelah menderita penyakit menular. Gejala amiloidosis juga bisa berupa pembengkakan, pusing, dan pingsan di bawah tekanan, aktivitas fisik dan kelelahan emosional. Sinkop adalah tanda penyakit yang tidak menguntungkan, banyak pasien dengan gejala seperti itu meninggal dalam waktu satu tahun sejak onsetnya.

Sangat sering, amiloidosis mempengaruhi kulit: pembuluh-pembuluh kecil terkena, kemerahan muncul di sekitar mata, ruam dan urtikaria dapat terjadi pada tubuh. Pada amiloidosis primer, peningkatan lidah terjadi (kadang-kadang tidak pas di mulut, ditutupi oleh retakan dan bisul).

Gagal jantung dengan amiloidosis cenderung berkembang, sehingga prognosisnya pada kebanyakan kasus buruk. Perawatan ini ditujukan khusus untuk memerangi kerusakan sirkulasi darah, normalisasi kerja otot jantung: pasien menggunakan diuretik, glikosida, vitamin.
Sumber: ayzdorov.ru

Tahapan

Pada amiloidosis familial, idiopatik, dan lanjut usia, gagal jantung terjadi pada 80-100% pasien. Paling sering, endapan amiloid terjadi di lapisan otot jantung, lebih jarang - di perikardium dan endokardium. Di miokardium, amiloid terakumulasi di antara miofibril, yang menyebabkan kompresi arteri intramural dan arteriol.

Dengan amiloidosis jantung, miokardium dipadatkan, miokardium menjadi kurang mudah teregang ("karet"); volume rongga jantung biasanya sedikit berbeda. Amiloidosis pikun jantung terjadi sebagai lesi difus serat otot, yang disertai dengan atrofi mereka; deposisi amiloid sering terdeteksi di arteri koroner dan aorta. Perubahan struktural pada miokardium menyebabkan gangguan fungsi sistolik dan diastolik, penurunan curah jantung, dan tanda-tanda gagal jantung.

Dalam kasus deposisi amiloid di area katup, klinik penyakit jantung valvular berkembang; dengan akumulasi protein fibrillar dalam ikatan nodus, sinus, dan atrioventrikularnya, gejala-gejala blokade sistem konduksi jantung mulai muncul.

Dalam klasifikasi yang dikembangkan oleh WHO, ada 4 tahap amiloidosis jantung, dengan mempertimbangkan tingkat keterlibatan organ dalam proses patologis:

• І - gejala dan tanda amiloidosis jantung selama pemeriksaan non-invasif atau biopsi tidak terdeteksi;
• ІІ - kerusakan jantung dikonfirmasi oleh tes non-invasif (EKG, EchoCG) atau biopsi, namun, perjalanan amiloidosis tidak menunjukkan gejala;
• ІІІ - tahap amiloidosis jantung simtomatik kompensasi;
• IV - tahap kardiomiopati dekompensasi.

Diagnostik

Adanya penebalan yang jelas dari dinding LV menyebabkan diferensiasi amiloidosis jantung dengan HCM. Di hadapan infiltrasi amiloid parah miokardium, gagal jantung kongestif berkembang, yang tidak khas HCM. Pada amiloidosis jantung, voltase gigi EKG menurun, sedangkan pada G'KMP, tanda-tanda hipertrofi LV (khususnya, peningkatan amplitudo gelombang R) ditemukan.

Gagal jantung, kardiomegali, ketulian nada, penurunan voltase gigi EKG menunjukkan dugaan efusi perikardial, namun penyakit ini dapat dengan mudah disingkirkan dengan echoCG (tidak ada ruang gema di belakang dinding LV).

Penting dalam diagnosis amiloidosis jantung adalah identifikasi tanda-tanda penyakit sistemik: hati membesar dan limpa, lidah, dan proteinuria. Diagnosis amiloidosis dapat dikonfirmasikan dengan biopsi membran mukosa gusi, rektum, ginjal, dan hati. Lebih sulit untuk menegakkan diagnosis dalam kasus-kasus di mana kerusakan miokard memimpin dalam gambaran klinis penyakit, dan manifestasi sistemik hanya sedikit diekspresikan atau tidak ada. Contohnya termasuk varian kardiopatik dari herediter dan lebih jarang amiloidosis primer. Untuk amiloidosis sekunder, lesi terisolasi jantung tidak khas; kebanyakan pasien mengalami kerusakan ginjal dalam bentuk proteinuria atau sindrom nefrotik.

Dengan amiloidosis jantung yang terisolasi, metode utama diagnosis adalah biopsi miokard; Sebuah studi imunohistokimia dari jaringan yang dihasilkan membantu membedakan berbagai jenis amiloidosis jantung.

Sulit untuk mendiagnosis amiloidosis jantung pada orang tua, karena setiap kelainan aktivitas jantung pada lansia biasanya ditafsirkan sebagai manifestasi aterosklerosis arteri koroner, dan tidak adanya angina atau MI khas tidak mengecualikan diagnosis ini. Keadaannya rumit, di satu sisi, oleh tidak adanya manifestasi sistemik dari penyakit ini, dan di sisi lain, kemungkinan gangguan sirkulasi koroner dan akibat deposisi amiloid di arteri koroner kecil. EchoCG dapat bermanfaat, yang memungkinkan mengungkap penebalan dinding LV, granularitas miokardium, serta gangguan fungsi diastolik LV. Namun, harus dicatat bahwa yang terakhir ini tidak spesifik untuk amiloidosis dan ditemukan pada kardiosklerosis aterosklerotik.
Sumber: medbe.ru

Perawatan

Perawatan pasien dengan amiloidosis jantung menimbulkan kesulitan yang signifikan. Untuk menekan amiloidogenesis, berbagai rejimen polikemoterapi dan obat imunosupresif digunakan.

Dalam kebanyakan kasus, pengobatan amiloidosis jantung turun untuk memperlambat perkembangan gagal jantung. Obat simtomatik diresepkan - diuretik, glikosida jantung, vitamin, antikoagulan.

Ketika SSSU dapat digunakan implantasi alat pacu jantung buatan. Saat ini dalam kardiologi, untuk pengobatan amiloidosis, transplantasi organ yang terkena, termasuk jantung, dimulai.

Setelah diagnosis, pasien dengan amiloidosis jantung harus dipantau secara sistematis oleh ahli jantung, hematologi, ahli saraf, ahli nefrologi, dan spesialis lainnya.
Sumber: krasotaimedicina.ru

Ramalan

Prognosis amiloidosis jantung sangat tidak menguntungkan: gagal jantung rentan terhadap perkembangan yang stabil. Kematian pasien terjadi sekitar rata-rata 2-3 tahun setelah penyakit terwujud. Ini terutama disebabkan oleh kerusakan jantung atau gagal jantung, atau dari komplikasi ekstra-kardiak.