Hipertensi paru: kejadian, tanda, bentuk, diagnosis, terapi

Hipertensi pulmonal (PH) adalah karakteristik dari penyakit yang sama sekali berbeda baik dengan alasan terjadinya dan oleh tanda-tanda yang menentukan. LH dikaitkan dengan endotelium (lapisan dalam) pembuluh darah paru: mengembang, mengurangi lumen arteriol dan mengganggu aliran darah. Penyakit ini jarang, hanya 15 kasus per 1.000.000 orang, tetapi tingkat kelangsungan hidup sangat rendah, terutama dengan bentuk primer LH.

Peningkatan resistensi dalam sirkulasi paru-paru, ventrikel kanan jantung dipaksa untuk memperkuat kontraksi untuk mendorong darah ke paru-paru. Namun, itu tidak secara anatomis diadaptasi untuk pemuatan tekanan jangka panjang, dan dengan LH dalam sistem arteri pulmoner, ia naik di atas 25 mm Hg. saat istirahat dan 30 mm Hg dengan aktivitas fisik. Pertama, dalam periode singkat kompensasi, penebalan miokard dan peningkatan bagian jantung kanan diamati, dan kemudian penurunan tajam dalam kekuatan kontraksi (disfungsi). Hasilnya - kematian dini.

Mengapa LH berkembang?

Alasan untuk pengembangan PH masih belum sepenuhnya ditentukan. Sebagai contoh, pada 1960-an, peningkatan jumlah kasus diamati di Eropa, terkait dengan penggunaan kontrasepsi yang berlebihan dan obat penurun berat badan. Spanyol, 1981: komplikasi dalam bentuk lesi otot yang dimulai setelah dipopulerkannya minyak lobak. Hampir 2,5% dari 20.000 pasien didiagnosis dengan hipertensi paru arteri. Akar kejahatan adalah triptofan (asam amino), yang ada dalam minyak, yang terbukti secara ilmiah jauh kemudian.

Gangguan fungsi (disfungsi) endotel pembuluh darah paru-paru: penyebabnya mungkin karena kecenderungan genetik, atau pengaruh faktor-faktor perusak eksternal. Dalam kasus apa pun, keseimbangan normal pertukaran perubahan oksida nitrat, nada vaskular berubah ke arah kejang, kemudian peradangan, endotelium mulai tumbuh dan lumen arteri menurun.

Peningkatan kandungan endotelin (vasokonstriktor): disebabkan oleh peningkatan produksi di endotelium, atau penurunan penguraian zat ini di paru-paru. Tercatat dalam bentuk LH idiopatik, kelainan jantung bawaan pada anak-anak, penyakit sistemik.

Gangguan sintesis atau ketersediaan oksida nitrat (NO), penurunan kadar prostasiklin, ekskresi ion kalium tambahan - semua penyimpangan dari norma menyebabkan kekejangan arteri, pertumbuhan dinding otot pembuluh darah dan endotelium. Bagaimanapun, akhir perkembangan menjadi pelanggaran aliran darah di sistem arteri pulmonalis.

Tanda-tanda penyakit

Hipertensi paru moderat tidak memberikan gejala yang jelas, ini adalah bahaya utama. Tanda-tanda hipertensi pulmonal yang parah hanya ditentukan pada periode akhir perkembangannya, ketika tekanan arteri paru meningkat, dibandingkan dengan norma, dua atau lebih kali. Tekanan pada arteri pulmonalis: sistolik 30 mm Hg, diastolik 15 mm Hg.

Gejala awal hipertensi paru:

• Napas pendek yang tidak dapat dijelaskan, bahkan dengan sedikit aktivitas fisik atau dalam istirahat total;
• Penurunan berat badan secara bertahap, bahkan dengan nutrisi normal dan baik;
• Asthenia, perasaan lemah dan tidak berdaya yang konstan, suasana hati yang tertekan - terlepas dari musim, cuaca, dan waktu;
• Batuk kering persisten, suara serak;
• Ketidaknyamanan perut, perasaan berat dan "meledak": awal dari stagnasi darah dalam sistem vena portal, yang mengalirkan darah vena dari usus ke hati;
• Pusing, pingsan - manifestasi kelaparan oksigen (hipoksia) otak;
• Debar jantung, seiring waktu, denyut nadi arteri menjadi nyata di leher.

Manifestasi selanjutnya dari PH:

1. Dahak dengan bercak darah dan hemoptisis: sinyal peningkatan edema paru;
2. Serangan angina (nyeri dada, keringat dingin, rasa takut akan kematian) - tanda iskemia miokard;
3. Aritmia (aritmia jantung) berdasarkan jenis fibrilasi atrium.

Nyeri di hypochondrium di sebelah kanan: lingkaran besar sirkulasi darah sudah terlibat dalam pengembangan stagnasi vena, hati telah meningkat dan cangkangnya (kapsul) telah meregang - sehingga rasa sakit telah muncul (hati itu sendiri tidak memiliki reseptor rasa sakit, mereka hanya terletak di kapsul)

Pembengkakan kaki, di kaki dan kaki. Akumulasi cairan di perut (asites): manifestasi gagal jantung, stasis darah tepi, fase dekompensasi - bahaya langsung bagi kehidupan pasien.

Tahap terminal LH:

• Gumpalan darah di arteriol paru-paru menyebabkan kematian (infark) jaringan aktif, peningkatan sesak napas.

Krisis hipertensi dan serangan edema paru akut: lebih sering terjadi di malam hari atau di pagi hari. Mereka mulai dengan perasaan kekurangan udara, kemudian batuk yang kuat bergabung, dahak berdarah dilepaskan. Kulit menjadi kebiru-biruan (sianosis), pembuluh darah di leher berdenyut. Pasien bersemangat dan takut, kehilangan kendali diri, bisa bergerak tak menentu. Dalam kasus terbaik, krisis akan berakhir dengan keluarnya banyak urin ringan dan pembuangan kotoran yang tidak terkontrol, paling buruk - hasil yang fatal. Penyebab kematian mungkin adalah tumpang tindih trombus (tromboemboli) dari arteri pulmonalis dan gagal jantung akut berikutnya.

Bentuk utama LH

1. Hipertensi pulmonal idiopatik primer (dari idios dan pathos Yunani - “sejenis penyakit”): diperbaiki dengan diagnosis terpisah, berbeda dengan PH sekunder yang terkait dengan penyakit lain. Varian LH primer: LH familial dan kecenderungan bawaan pembuluh darah untuk ekspansi dan perdarahan (telangiectasia hemoragik). Alasannya - mutasi genetik, frekuensi 6 - 10% dari semua kasus PH.
2. LH sekunder: dimanifestasikan sebagai komplikasi dari penyakit yang mendasarinya.

Penyakit jaringan ikat sistemik - scleroderma, rheumatoid arthritis, systemic lupus erythematosus.

Cacat jantung kongenital (dengan perdarahan dari kiri ke kanan) pada bayi baru lahir, terjadi pada 1% kasus. Setelah operasi aliran darah korektif, tingkat kelangsungan hidup pasien kategori ini lebih tinggi daripada anak-anak dengan bentuk PH lainnya.

Tahap akhir disfungsi hati, patologi vaskular paru dan paru di 20% memberikan komplikasi dalam bentuk PH.

Infeksi HIV: PH didiagnosis pada 0,5% kasus, tingkat kelangsungan hidup selama tiga tahun turun menjadi 21% dibandingkan dengan tahun pertama - 58%.

Intoksikasi: amfetamin, kokain. Risiko meningkat tiga lusin kali jika zat ini telah digunakan selama lebih dari tiga bulan berturut-turut.

Penyakit darah: pada beberapa jenis anemia pada 20 - 40% pasien dengan LH didiagnosis, yang meningkatkan mortalitas.

Penyakit paru obstruktif kronik (PPOK) disebabkan oleh inhalasi partikel batubara, asbes, serpih, dan gas beracun yang berkepanjangan. Sering ditemukan sebagai penyakit profesional di kalangan penambang, pekerja di industri berbahaya.

Sleep apnea syndrome: penghentian sebagian pernapasan saat tidur. Berbahaya, ditemukan pada 15% orang dewasa. Konsekuensinya dapat berupa LH, stroke, aritmia, hipertensi arteri.

Trombosis kronis: tercatat 60% setelah mewawancarai pasien dengan hipertensi paru.

Lesi jantung, separuh kirinya: cacat didapat, penyakit jantung, hipertensi. Sekitar 30% dikaitkan dengan hipertensi paru.

Mendiagnosis hipertensi paru

Diagnosis LH prekapiler (terkait dengan PPOK, hipertensi arteri paru, trombosis kronis:

• Tekanan arteri pulmonalis: ≥ 25 mm Hg saat istirahat, lebih dari 30 mm pada tegangan;
• Peningkatan tekanan nadi arteri paru, tekanan darah di dalam atrium kiri, diastolik akhir ≥15 mm, resistensi pembuluh paru ≥ 3 unit. Kayu.

LH pasca-kapiler (untuk penyakit pada jantung kiri):

1. Tekanan arteri pulmonalis: rata-rata ≥25 (mmHg)
2. Awal:> 15 mm
3. Perbedaan ≥12 mm (PH pasif) atau> 12 mm (reaktif).

EKG: kelebihan beban kanan: pembesaran ventrikel, pembesaran dan penebalan atrium. Extrasystole (kontraksi jantung yang luar biasa), fibrilasi (kontraksi kacau serat otot) dari kedua atrium.

Studi X-ray: peningkatan transparansi perifer dari bidang paru-paru, akar paru-paru diperbesar, batas-batas jantung digeser ke kanan, bayangan dari busur arteri paru yang diperluas terlihat ke kiri di sepanjang kontur jantung.

foto: hipertensi paru pada rontgen

Tes pernapasan fungsional, analisis kualitatif dan kuantitatif dari komposisi gas dalam darah: tingkat kegagalan pernapasan dan tingkat keparahan penyakit terdeteksi.

Echo-cardiography: metode ini sangat informatif - memungkinkan Anda untuk menghitung tekanan rata-rata di arteri paru-paru (SDLA), mendiagnosis hampir semua cacat dan jantung. LH diakui sudah dalam tahap awal, dengan SLA ≥ 36-50 mm.

Scintigraphy: untuk LH dengan tumpang tindih lumen arteri pulmonalis dengan trombus (tromboemboli). Sensitivitas metode ini adalah 90 - 100%, spesifik untuk tromboemboli sebesar 94 - 100%.

Computed (CT) dan magnetic resonance imaging (MRI): pada resolusi tinggi, dikombinasikan dengan penggunaan agen kontras (dengan CT), memungkinkan untuk menilai keadaan paru-paru, arteri besar dan kecil, dinding dan rongga jantung.

Pengenalan kateter di rongga jantung "kanan", tes reaksi pembuluh darah: menentukan derajat PH, masalah aliran darah, evaluasi efektivitas dan relevansi pengobatan.

Pengobatan LH

Pengobatan hipertensi paru hanya mungkin dalam kombinasi, menggabungkan rekomendasi umum untuk mengurangi risiko eksaserbasi; terapi yang memadai dari penyakit yang mendasarinya; pengobatan simtomatik manifestasi umum PH; metode bedah; pengobatan obat tradisional dan metode tidak konvensional - hanya sebagai tambahan.

Rekomendasi Pengurangan Risiko

Vaksinasi (influenza, infeksi pneumokokus): untuk pasien dengan penyakit sistemik autoimun - rematik, systemic lupus erythematosus, dll., Untuk pencegahan eksaserbasi.

Pengendalian nutrisi dan aktivitas fisik yang dilakukan: jika didiagnosis insufisiensi kardiovaskular asal (asal), sesuai dengan tahap fungsional penyakit.

Pencegahan kehamilan (atau, menurut kesaksian, bahkan gangguannya): sistem sirkulasi darah ibu dan anak terhubung bersama, meningkatkan beban jantung dan pembuluh darah wanita hamil dengan LH dapat menyebabkan kematian. Menurut hukum kedokteran, prioritas untuk menyelamatkan hidup selalu menjadi milik ibu, jika tidak mungkin menyelamatkan keduanya sekaligus.

Dukungan psikologis: semua orang dengan penyakit kronis terus-menerus di bawah tekanan, keseimbangan sistem saraf terganggu. Depresi, perasaan tidak berguna dan beban bagi orang lain, lekas marah atas hal-hal sepele adalah potret psikologis khas dari setiap pasien "kronis". Kondisi ini memperburuk prognosis untuk diagnosis apa pun: seseorang harus selalu ingin hidup, jika tidak obatnya tidak akan dapat membantunya. Percakapan dengan psikoterapis, menyukai jiwa, komunikasi aktif dengan teman-teman orang yang kurang beruntung dan sehat adalah dasar yang sangat baik untuk mendapatkan selera hidup.

Terapi pemeliharaan

• Obat-obat diuretik menghilangkan cairan yang terkumpul, mengurangi beban pada jantung dan mengurangi pembengkakan. Komposisi elektrolit darah (kalium, kalsium), tekanan darah dan fungsi ginjal sudah pasti terkontrol. Overdosis dapat menyebabkan terlalu banyak kehilangan air dan penurunan tekanan. Dengan penurunan tingkat kalium, aritmia dimulai, kram otot menunjukkan penurunan kadar kalsium.
• Trombolitik dan antikoagulan melarutkan gumpalan darah yang sudah terbentuk dan mencegah pembentukan gumpalan darah baru, memastikan paten pembuluh darah. Diperlukan pemantauan konstan terhadap sistem pembekuan darah (trombosit).
• Oksigen (terapi oksigen), 12 hingga 15 liter per hari, melalui pelembab: untuk pasien dengan penyakit paru obstruktif kronis (PPOK) dan iskemia jantung, membantu mengembalikan oksigenasi darah dan menstabilkan kondisi umum. Harus diingat bahwa terlalu banyak konsentrasi oksigen menghambat pusat vasomotor (MTC): pernapasan melambat, pembuluh darah melebar, tekanan turun, seseorang kehilangan kesadaran. Untuk operasi normal, tubuh membutuhkan karbon dioksida, setelah peningkatan kandungannya dalam darah, CTC "memberi perintah" untuk menarik napas.
• Glikosida jantung: bahan aktif diisolasi dari digitalis, Digoxin adalah obat yang paling terkenal. Ini meningkatkan fungsi jantung, meningkatkan aliran darah; melawan aritmia dan kejang pembuluh darah; mengurangi pembengkakan dan sesak napas. Dalam kasus overdosis - peningkatan rangsangan otot jantung, aritmia.
• Vasodilator: dinding otot arteri dan arteriol mengendur, lumennya meningkat dan aliran darah membaik, tekanan dalam sistem arteri paru berkurang.
• Prostaglandins (PGs): sekelompok zat aktif yang diproduksi dalam tubuh manusia. Dalam pengobatan LH, prostacyclins digunakan, mereka meringankan kejang vaskular dan bronkial, mencegah pembentukan gumpalan darah, menghambat pertumbuhan endotelium. Obat yang sangat menjanjikan, efektif untuk PH dalam menghadapi HIV, penyakit sistemik (rematik, skleroderma, dll.), Kelainan jantung, serta bentuk PH familial dan idiopatik.
• Antagonis reseptor endotelin: vasodilatasi, penekanan proliferasi (proliferasi) endotelium. Dengan penggunaan yang lama, sesak napas berkurang, orang tersebut menjadi lebih aktif, tekanan kembali normal. Reaksi yang tidak diinginkan terhadap pengobatan - edema, anemia, gagal hati, oleh karena itu, penggunaan obat terbatas.
• Nitric oxide dan PDE type 5 inhibitor (phosphodiesterase): digunakan terutama untuk LH idiopatik, jika terapi standar tidak membenarkan dirinya sendiri, tetapi beberapa obat efektif untuk segala bentuk LH (Sildenafil). sebagai hasilnya, peningkatan resistensi terhadap aktivitas fisik. Nitric oxide dihirup setiap hari selama 5-6 jam, hingga 40 ppm, selama 2-3 minggu.

Perawatan bedah PH

Septostomi atrium balon: dilakukan untuk memfasilitasi keluarnya darah yang kaya oksigen di dalam jantung, dari kiri ke kanan, karena perbedaan tekanan sistolik. Kateter dengan balon dan pisau dimasukkan ke dalam atrium kiri. Bilah memotong septum di antara atrium, dan balon bengkak memperluas lubang.

Transplantasi paru-paru (atau kompleks jantung-paru): dilakukan karena alasan kesehatan, hanya di pusat medis khusus. Operasi ini pertama kali dilakukan pada tahun 1963, tetapi pada tahun 2009, lebih dari 3.000 transplantasi paru yang berhasil dilakukan setiap tahun. Masalah utama adalah kurangnya organ donor. Paru-paru hanya mengambil 15%, jantung - dari 33%, dan hati dan ginjal - dari 88% donor. Kontraindikasi absolut untuk transplantasi: gagal ginjal dan hati kronis, infeksi HIV, tumor ganas, hepatitis C, keberadaan antigen HBs, serta merokok, penggunaan obat-obatan dan alkohol selama enam bulan sebelum operasi.

Pengobatan obat tradisional

Gunakan hanya dalam kompleks, sebagai alat bantu untuk peningkatan kondisi kesehatan secara umum. Tanpa perawatan sendiri!

1. Buah rowan merah: satu sendok makan segelas air matang, ½ gelas tiga kali sehari. Amygdalin yang terkandung dalam beri mengurangi sensitivitas sel terhadap hipoksia (konsentrasi oksigen yang lebih rendah), mengurangi edema karena efek diuretik, dan set vitamin-mineral memiliki efek menguntungkan pada seluruh tubuh.
2. Adonis (musim semi), ramuan: satu sendok teh dalam segelas air mendidih, 2 jam untuk mendesak, hingga 2 sendok makan pada perut kosong, 2-3 kali sehari. Digunakan sebagai obat penghilang rasa sakit diuretik.
3. Jus labu segar: setengah gelas per hari. Ini mengandung banyak potasium, berguna dalam beberapa jenis aritmia.

Klasifikasi dan perkiraan

Klasifikasi ini didasarkan pada prinsip gangguan fungsional pada PH, varian dimodifikasi dan dikaitkan dengan manifestasi gagal jantung (WHO, 1998):

• Kelas I: LH dengan fisik normal. aktivitas. Beban standar dapat ditoleransi dengan baik, mudah untuk LH, kegagalan 1 derajat.
• Kelas II: LH plus aktivitas menurun. Kenyamanan berada dalam posisi tenang, tetapi pusing, sesak napas, dan nyeri dada dimulai dengan stres normal. Hipertensi paru sedang, meningkatkan gejala.
• Kelas III: LH dengan inisiatif berkurang. Masalah bahkan pada beban rendah. Tingginya tingkat gangguan aliran darah, kemunduran ramalan.
• Kelas IV: LH dengan intoleransi terhadap aktivitas minimal. Dispnea, kelelahan dirasakan dan dalam istirahat total. Tanda-tanda kegagalan sirkulasi tinggi - manifestasi kongestif dalam bentuk asites, krisis hipertensi, edema paru.

Perkiraan akan lebih menguntungkan jika:

1. Tingkat perkembangan gejala LH kecil;
2. Perawatan meningkatkan kondisi pasien;
3. Tekanan dalam sistem arteri paru menurun.

Prognosis yang merugikan:

1. Gejala PH berkembang secara dinamis;
2. Tanda-tanda dekompensasi sistem sirkulasi (edema paru, asites) semakin meningkat;
3. Level tekanan: di arteri pulmoner lebih dari 50 mm Hg;
4. Dengan PH idiopatik primer.

Prognosis keseluruhan untuk hipertensi arteri paru berhubungan dengan bentuk LH dan fase penyakit yang ada. Kematian per tahun, dengan metode pengobatan saat ini, adalah 15%. PH idiopatik: kelangsungan hidup pasien setelah satu tahun adalah 68%, setelah 3 tahun - 48%, setelah 5 tahun - hanya 35%.

Penyebab, Gejala dan Pengobatan Hipertensi Paru

Dari artikel ini Anda akan belajar: apa itu hipertensi paru. Penyebab perkembangan penyakit, jenis peningkatan tekanan di pembuluh paru-paru, dan bagaimana patologi memanifestasikan dirinya. Fitur diagnosis, pengobatan dan prognosis.

Penulis artikel: Alina Yachnaya, seorang ahli bedah onkologi, pendidikan kedokteran tinggi dengan gelar dalam Kedokteran Umum.

Hipertensi paru adalah suatu kondisi patologis di mana ada peningkatan bertahap dalam tekanan pada sistem vaskular paru, yang mengarah pada peningkatan kekurangan ventrikel kanan dan pada akhirnya menyebabkan kematian dini seseorang.

Lebih dari 30 - di bawah beban

Ketika penyakit dalam sistem peredaran paru-paru, perubahan patologis berikut terjadi:

1. Vasokonstriksi atau kejang (vasokonstriksi).
2. Mengurangi kemampuan dinding pembuluh darah untuk meregang (elastisitas).
3. Pembentukan gumpalan darah kecil.
4. Proliferasi sel otot polos.
5. Penutupan lumen pembuluh darah karena gumpalan darah dan dinding menebal (pemusnahan).
6. Penghancuran struktur pembuluh darah dan penggantiannya oleh jaringan ikat (reduksi).

Agar darah dapat melewati pembuluh darah yang berubah, ada peningkatan tekanan pada batang arteri pulmonalis. Hal ini menyebabkan peningkatan tekanan di rongga ventrikel kanan dan menyebabkan pelanggaran fungsinya.

Perubahan aliran darah seperti itu memanifestasikan diri dengan meningkatnya gagal napas pada tahap awal dan gagal jantung parah pada tahap akhir penyakit. Sejak awal, ketidakmampuan untuk bernafas secara normal memaksakan pembatasan yang signifikan pada kehidupan pasien yang biasa, memaksa mereka untuk membatasi diri pada stres. Penurunan resistensi terhadap kerja fisik diperparah saat penyakit berkembang.

Hipertensi paru dianggap sebagai penyakit yang sangat serius - tanpa pengobatan, pasien hidup kurang dari 2 tahun, dan sebagian besar waktu ini mereka membutuhkan bantuan dalam merawat diri mereka sendiri (memasak, membersihkan kamar, membeli makanan, dll). Selama terapi, prognosis agak membaik, tetapi tidak mungkin untuk sepenuhnya pulih dari penyakit.

Klik pada foto untuk memperbesar

Masalah mendiagnosis, merawat dan mengamati orang dengan hipertensi paru dipraktikkan oleh dokter dari banyak spesialisasi, tergantung pada penyebab perkembangan penyakit itu bisa: terapis, pulmonolog, ahli jantung, spesialis penyakit menular dan genetika. Jika koreksi bedah diperlukan, ahli bedah vaskular dan toraks bergabung.

Klasifikasi patologi

Hipertensi paru adalah penyakit primer dan independen, hanya dalam 6 kasus per 1 juta populasi, bentuk ini termasuk bentuk penyakit yang tidak masuk akal dan herediter. Dalam kasus lain, perubahan dalam vaskular paru-paru berhubungan dengan patologi primer dari suatu organ atau sistem organ.

Atas dasar ini, klasifikasi klinis peningkatan tekanan dalam sistem arteri paru telah dibuat:

Hipertensi arteri paru: diagnosis, pengobatan, terapi

Tentang penyakit langka, Daftar 24, dan masalah yang dihadapi pasien dalam mendapatkan obat-obatan yang mereka butuhkan, para editor Vesti. A.L. Myasnikov FGBU RKNPK dari Kementerian Kesehatan Federasi Rusia.

Apa itu Daftar 24? Patologi apa yang ada di Daftar-24?

Daftar 24 disetujui oleh Pemerintah Federasi Rusia pada 2012. Nama lengkapnya adalah "Daftar penyakit langka (yatim) progresif yang mengancam jiwa dan kronis yang mengarah pada penurunan harapan hidup warga atau kecacatan mereka." Ini termasuk 24 penyakit langka, prevalensinya tidak lebih dari 10 kasus per 100 ribu populasi. Dan ini bukan hanya penyakit langka, tetapi patologi yang mengancam jiwa yang dikaitkan dengan risiko kecacatan tinggi dan kematian pasien.

Namun, situasi dengan daftar penyakit ini sangat ambigu. Bagaimana dia dibuat-buat? Mengapa persis 24 patologi? Bagaimanapun, sebenarnya, penyakit serius yang langka, sekitar 80% di antaranya adalah genetik, lebih dari 7.000 diketahui!

Ketika Daftar 24 dibentuk, tujuan utama adalah untuk mengidentifikasi penyakit-penyakit yang ada diagnosis dan pengobatan yang efektif. Ketika menyusun registri ini, direncanakan bahwa itu akan ditingkatkan, ditambah dan diperluas - karena obat-obatan tidak tinggal diam, obat-obatan baru dan teknik terapi terus muncul. Tapi ini tidak terjadi.

Tidak selalu jelas bagaimana penyakit ini atau itu (atau salah satu nosologi dari seluruh kelompok penyakit) dimasukkan dalam Daftar 24. Penyakit ini juga dapat mengandung penyakit hematologis, dan cedera pada organ pernapasan, dan patologi kardiovaskular. Tapi, seperti yang saya katakan, kriteria untuk dimasukkannya penyakit dalam daftar ini cukup kabur. Oleh karena itu, pasien secara alami memiliki pertanyaan: "Mengapa satu patologi diakui sebagai anak yatim, dan kami menderita penyakit yang tidak kurang parah dan secara prognostik tidak menguntungkan, untuk perawatan yang tersedia obat, tetapi tersedia di luar negeri, tetapi tidak di negara kami?".

Ini dengan mudah diilustrasikan dengan contoh penyakit seperti hipertensi arteri pulmonalis idiopatik (PAH). Ini menempati garis ke-24 dalam Daftar, dan hanya satu bentuk yang termasuk di dalamnya - hipertensi arteri paru primer. Bagaimana dengan pasien dengan hipertensi paru tromboemboli kronis (CTHL)? Tupik, dan setelah semua pasien ini membutuhkan perawatan yang benar-benar tidak kurang, daripada pasien dengan PAH primer! Selain itu, ada bentuk lain dari gagal jantung, termasuk - dari penyebab yang tidak diketahui. Ini adalah seluruh lautan masalah - pasien dengan banyak "bentuk lain", omong-omong, secara prognostik jauh lebih parah daripada PAH idiopatik.

Dan, tentu saja, ketika menyangkut bukan hanya kelangkaan, tetapi patologi yang mengancam jiwa, yang dikaitkan dengan risiko kecacatan dan kematian yang tinggi, kami sangat sadar: ada kontradiksi yang jelas antara perumusan penyakit anak yatim dan fakta bahwa hanya satu bentuk yang diakui sebagai anak yatim. Sebagai perbandingan: di luar negeri status anak yatim memiliki seluruh jajaran LAS. Jika kita berbicara tentang CTLG, menurut statistik, itu adalah 8, maksimal 40 pasien per juta dalam populasi. Artinya, jika kita membuat beberapa perhitungan sederhana, kita akan memahami bahwa, tentu saja, menurut semua indikator, penyakit ini berstatus yatim.

Apa itu hipertensi arteri paru?

PAH adalah kondisi patologis yang ditandai dengan peningkatan tekanan di arteri paru-paru. Rata-rata, sekitar 90 pasien per juta orang di dunia menderita hipertensi paru. HTLG - dari 8 hingga 40 orang. Kelompok 2 dan 3 memberikan kontribusi terbesar pada statistik ini: penyakit jantung kiri (sekitar 3 dari 4 pasien dengan hipertensi paru), dan pasien paru - sekitar 10%. Bagian PAH bertanggung jawab, menurut berbagai sumber, 3-6%, CTLG - 1-3%, sisanya adalah bentuk penyakit yang langka.

Ini akan menjadi kesalahan untuk menganggap PAH sebagai jenis penyakit tunggal. Konsep ini mencakup banyak unit nosologis, dan pasien dengan penyakit paru obstruktif kronik (PPOK) dan fibrosis interstitial juga berkontribusi terhadapnya.

Namun, ada bentuk hipertensi paru yang tidak memiliki tawaran untuk yatim piatu - ada metode terapi standar yang tersedia untuk mereka. Dan untuk alasan ini, pertanyaan tentang memilih perawatan yang mahal pada sejumlah besar pasien tidak muncul sama sekali. Selain itu, jika seorang pasien diresepkan obat khusus PAH mahal untuk pasien dengan bentuk tertentu dari hipertensi paru, ini dapat menyebabkan komplikasi yang parah. Oleh karena itu, perlu diingat: setiap pasien dengan PAH adalah unik, berbagai bentuk penyakit memiliki asal yang berbeda dan, karenanya, memerlukan perawatan yang berbeda.

Diagnosis PAH sangat sulit karena gejalanya sangat tidak spesifik: sesak napas, toleransi olahraga berkurang, kelelahan konstan. Tetapi dengan cara ini banyak penyakit lain dapat bermanifestasi sendiri - kardiovaskular, sistem pernapasan, komplikasi SARS. Siapa di antara kita yang dapat mengatakan bahwa setidaknya sekali tidak mengalami keadaan seperti itu? Pada saat yang sama, ini adalah gejala paling umum dari debut PAH.

Seiring perkembangan penyakit, kisaran keluhan pasien melebar, dan sering kali sakit jantung terjadi. Dan di sini lagi kita sering menemukan ketidakakuratan diagnostik. Dokter mencurigai angina, ia merujuk pasien ke angiografi koroner, yang tidak mengungkapkan patologi yang signifikan, karena nyeri ini disebabkan oleh tekanan tinggi pada arteri pulmonalis.

Sinyal yang juga harus mengingatkan dokter adalah sinkop dan sinkop - pingsan dan pusing. Tetapi bahkan dalam kasus ini, terapis kembali salah jalan: mereka merujuk pasien ke ahli saraf, ke pemindaian MRI, terutama jika gejala pada pasien emosional diperburuk oleh peningkatan kecemasan. Akibatnya, pasien muda diberi resep obat antidepresan jangka panjang, dan ini berakhir beberapa bulan atau setahun kemudian di klinik gagal jantung parah.

Agak lebih mudah bagi dokter untuk mendiagnosis PAH jika ada latar belakang dasar, patologi utama. Dan dalam hal ini, CTLH adalah bentuk penyakit yang sepenuhnya unik. Jika semua dokter, dihadapkan dengan tromboemboli akut pada seorang pasien, ingat bahwa penyakit ini dapat berkembang dalam beberapa bulan dan bahkan bertahun-tahun setelah episode tromboemboli, kemungkinan diagnosis yang akurat dan penyembuhan akan meningkat secara signifikan. Memang, dari semua bentuk hipertensi paru, HTLH-lah yang dapat disembuhkan, lebih tepatnya, ia memiliki peluang untuk disembuhkan. Oleh karena itu, kita perlu meningkatkan jumlah rumah sakit bedah di negara ini, untuk meningkatkan ketersediaan jenis perawatan medis ini.

Perawatan seperti apa yang didapatkan pasien dengan PAH?

Dalam pengobatan hipertensi arteri pulmonal, perawatan bedah dan medis digunakan. Ada banyak kesulitan di sini, yang utama adalah bahwa ada lima kelompok dalam klasifikasi klinis PAH. Dalam hal ini, obat spesifik PAH diresepkan untuk pasien yang termasuk dalam hanya dua di antaranya.

Untuk perawatan pasien dengan PAH, ada beberapa kelompok obat: tiga antagonis reseptor endotelin, satu penghambat fosfodiesterase tipe 5, satu stimulator siklase guanylate terlarut, satu prostanoid - hanya 6 obat dari empat kelas untuk terapi spesifik PAH. Tentu saja, ini jauh lebih sedikit daripada yang tersedia di gudang rekan-rekan asing kami, tetapi pilihan metode terapi masih sangat sulit.

Berdasarkan prinsip-prinsip kedokteran berbasis bukti, kami memahami bahwa tidak semua obat dengan keberhasilan yang sama dapat diresepkan untuk bentuk-bentuk hipertensi paru ini. Kesulitan utama di sini terletak pada kenyataan bahwa saat ini hanya CTLG yang memiliki algoritma obat yang dibangun dengan baik. Ada banyak kesulitan dengan terapi bentuk lain dari penyakit, karena ada kekurangan penelitian, kesalahan statistik.

Salah satu metode umum pengobatan PAH di dunia saat ini adalah balloon angioplasty. Ada alasan untuk percaya bahwa itu akan segera membuat persaingan yang sehat untuk metode terapi obat.

Namun, saya menekankan sekali lagi bahwa setiap pasien dengan PAH adalah unik, oleh karena itu tidak mungkin untuk berbicara tentang keberadaan semacam universal, sama-sama efektif dalam setiap skema terapi kasus tertentu. Urutan penerapan metode dan kombinasinya bisa sangat berbeda.

Apa kesulitan dalam mendapatkan obat? Apakah lebih mudah mendapatkannya di Moskow daripada di wilayah itu?

Memang, di ibukota hari ini seringkali lebih mudah untuk mendapatkan obat-obatan yang diperlukan. Tetapi dalam kasus ini, masih banyak tergantung pada aktivitas kepala ahli jantung di daerah tertentu.

Situasi dengan pasokan obat untuk pasien dengan PAH di daerah sangat sulit. Selama bertahun-tahun kami telah menganjurkan bahwa perawatan orang-orang ini didanai dari anggaran federal dan struktur biaya untuk obat-obatan yang diperlukan harus seragam. Dan Daftar 24 di sini memberikan alasan yang bagus untuk refleksi.

Jadi, misalnya, ada kasus-kasus ketika status PAH diberikan kepada seorang pasien dengan kelainan jantung - jelas bahwa orang ini tidak boleh menerima obat-obatan sesuai dengan daftar penyakit anak yatim, tetapi ia diberi resep mahal untuk obat spesifik PAH. Dan sebaliknya: seorang pasien yang berisiko meninggal tanpa obat dirampas selama berbulan-bulan atau bahkan bertahun-tahun.

Juga memperumit situasinya adalah bahwa dalam daftar Obat Vital dan Esensial (VED) hari ini hanya ada satu obat yang diresepkan untuk semua pasien, terlepas dari adanya patologi yang bersamaan, reaksi yang tidak diinginkan - pertama-tama, kita berbicara tentang komplikasi dari hati. Selama bertahun-tahun kami telah mengetuk semua pintu untuk menyampaikan kepada pejabat kami: bahwa tidak ada obat yang secara universal cocok untuk semua pasien - sayangnya. Bagaimana menjadi?

Bagaimana terapi anak-anak dan orang dewasa dengan PAH berbeda?

Dokter anak tidak mudah dua kali lipat, karena, menurut surat hukum, hanya satu obat yang telah disetujui untuk perawatan anak di atas 2 tahun. Semua obat lain memiliki batas usia 18 tahun ke atas. Karena itu, saya selalu mengatakan bahwa dokter anak, mungkin, menghadapi masalah paling serius. Tapi di luar negeri, daftar ini jauh lebih luas, juga termasuk bentuk inhalasi. Ini adalah praktik normal ketika kombinasi obat digunakan dalam pengobatan PAH pada pasien dari segala usia!

Di mana pasien dan harus pergi jika mereka memiliki masalah dalam mendapatkan obat-obatan yang mereka butuhkan?

Dalam hal ini, ada algoritma yang dibangun dengan baik. Tangan pasien harus memiliki ekstrak yang diperoleh setelah dirawat di rumah sakit ahli, di mana pemeriksaan lengkap dilakukan, ditetapkan jenis PAH yang diderita orang tersebut, kateterisasi jantung kanan dilakukan, jika perlu, dengan tes vasoreaktivitas akut. Adalah suatu kesalahan untuk mengasumsikan bahwa adalah mungkin untuk melakukan pasien-pasien ini secara rawat jalan karena tingginya kemungkinan mengembangkan efek samping akut. Di rumah sakit, pemilihan obat dilakukan dengan pemikiran ini, reaksi diselidiki, tes darah diambil.

Setelah itu, obat yang diperlukan dinyatakan dalam pernyataan, kami pasti akan melengkapi dengan protokol komisi medis - ini adalah dua dokumen yang dengannya pasien tiba di klinik mereka, berlaku untuk departemen kesehatan. Dengan demikian, terapi mahal diklaim sebagai vital. Dan ini bukan hanya daftar obat-obatan tertentu: kami membenarkan bahwa obat-obatan ini memerlukan penggunaan terus-menerus, bahwa pembatalan penuh dengan risiko komplikasi yang mengancam jiwa, bahwa terapi sangat penting dan tidak dapat diganti - semua ini sangat penting.

Adakah rekomendasi untuk pencegahan penyakit bagi pasien dan orang yang ingin menghindari penyakit?

Dalam situasi di mana ada pidato tentang PAH, pencegahan dan diagnosis dini adalah sama. Seringkali masalah ini ada di tangan dokter bedah. Mengapa Perhatikan sebuah contoh: seorang anak dilahirkan dengan penyakit jantung bawaan. Bukan rahasia lagi bahwa di negara kita, tidak semua anak mendapatkan kesempatan untuk dioperasi tepat waktu. Terkadang seseorang dengan kelainan jantung hidup seumur hidupnya, hidup sampai usia senja - dan penyakit ini ditemukan secara kebetulan. Tapi ini pengecualian daripada praktik umum. Faktanya, sayangnya, itu berbeda: anak berusia lima tahun, dan ahli bedah memberi tahu ibu bahwa - sayangnya - waktunya tidak ada harapan, dan anak itu menderita sindrom Eisenmenger. Akibatnya, seseorang menerima kelompok disabilitas dan, omong-omong, menjadi kandidat untuk terapi seumur hidup yang mahal.

Oleh karena itu, pencegahan utama dalam kasus ini adalah sikap yang sangat waspada terhadap pasien yang memiliki riwayat tromboemboli akut.

Penting untuk menggabungkan upaya ahli jantung, pulmonologis, spesialis penyakit menular - spesialis yang berbeda. Kita harus membuat dasar untuk diagnosis hipertensi paru, berdasarkan pendekatan multidisiplin. Setelah semua, pasien kami harus berurusan dengan ahli hematologi, dan spesialis penyakit menular, dan rheumatologist, dan dokter anak. Dan semua dokter ini harus memiliki kewaspadaan LAS.

Kami telah mengembangkan kuesioner penyaringan khusus, sebuah dokumen yang sangat kami banggakan. Setiap dokter harus memiliki templat seperti ini. Ini akan memberi kesempatan kepada pasien untuk mengajukan pertanyaan tertentu tentang keberadaan gejala, mengumpulkan riwayat medis yang tepat, memeriksa pasien dengan cermat. Dan dalam hal ini, algoritma sederhana akan menyarankan kemungkinan hipertensi paru.

Bagaimana cara mendiagnosis dan mengobati hipertensi paru?

Hipertensi paru disebut seluruh kelompok patologi dalam kondisi peningkatan progresif resistensi pembuluh darah paru, yang mengarah ke hipoksia dan kegagalan ventrikel kanan. Hipertensi paru adalah umum di antara patologi vaskular. Ini adalah komplikasi berbahaya, karena memerlukan perawatan wajib.

Karakteristik umum patologi, klasifikasi

Ada penyempitan pembuluh darah di paru-paru, sehingga sulit bagi darah untuk melewatinya. Fungsi ini disediakan oleh hati. Karena penurunan volume darah yang melewati paru-paru, kerja ventrikel kanan terganggu, menyebabkan hipoksia dan kegagalan ventrikel kanan.

Penyempitan pembuluh darah menyebabkan disfungsi membran dalam mereka - endotelium. Pembentukan trombus dapat disebabkan oleh peradangan pada tingkat sel.

Penyakit jantung atau paru yang menyertai menyebabkan hipoksia. Tubuh merespons dengan kejang kapiler paru.

Klasifikasi hipertensi paru berubah beberapa kali. Pada 2008, diputuskan untuk mengalokasikan 5 bentuk patologi:

• turun temurun;
• idiopatik;
• terkait;
• gigih;
• disebabkan oleh obat atau efek toksik.

Hipertensi paru persisten didiagnosis pada bayi baru lahir. Bentuk patologi yang terkait disebabkan oleh penyakit tertentu.

Alasan

Salah satu faktor yang paling umum memicu hipertensi paru adalah penyakit bronkopulmoner. Patologi dapat disebabkan oleh bronkitis obstruktif kronik, bronkiektasis, fibrosis. Penyebabnya adalah juga malformasi sistem pernapasan dan hipoventilasi alveolar.

Hipertensi paru juga dipicu oleh patologi lain:

• Infeksi HIV;
• hipertensi portal;
• penyakit jaringan ikat;
• penyakit jantung bawaan;
• patologi tiroid;
• penyakit hematologi.

Untuk memprovokasi pelanggaran dapat obat-obatan dan racun. Hipertensi paru dapat disebabkan oleh penggunaan zat dan obat berikut ini:

• Aminorex;
• amfetamin;
• kokain;
• Fenfluramine atau Dexfenfluramine;
• antidepresan.

Penyebab penyakit tidak selalu terdeteksi. Dalam hal ini, patologi bentuk primer didiagnosis.

Gejala hipertensi paru

Salah satu tanda utama patologi adalah sesak napas. Ia memanifestasikan dirinya dalam kedamaian, diperburuk oleh aktivitas fisik minimum. Manifestasi hipertensi paru semacam itu berbeda dari sesak napas dalam patologi jantung karena tidak berhenti pada posisi duduk.

Pada kebanyakan pasien, gejalanya mirip. Mereka diungkapkan:

• kelemahan;
• peningkatan kelelahan;
• pembengkakan kaki;
• batuk kering persisten;
• sensasi menyakitkan di hati, karena peningkatannya;
• rasa sakit di sternum yang disebabkan oleh perluasan arteri pulmonalis.

Terkadang ada suara serak. Tanda seperti itu diprovokasi oleh saraf laring yang terperangkap di arteri paru yang diperluas.

Tergantung pada tingkat keparahan penyakit, 4 kelas dibedakan:

1. Dengan penyakit kelas I, aktivitas fisik tidak menderita. Di bawah beban normal, kondisi pasien tidak berubah.
2. Patologi Kelas II berarti aktivitas fisik sedikit terganggu. Saat istirahat, kondisi pasien sudah biasa, tetapi aktivitas fisik standar menyebabkan pusing, sesak napas, nyeri di dada.
3. Dengan penyakit kelas III, aktivitas fisik terganggu secara signifikan. Bahkan aktivitas fisik ringan dapat menyebabkan gejala yang mengganggu.
4. Pada patologi kelas IV, gejala muncul bahkan saat istirahat.

Penting untuk dipahami bahwa gejala hipertensi pulmonal cukup umum dan umum pada banyak patologi lainnya. Diagnosis yang akurat dapat dilakukan setelah pemeriksaan komprehensif.

Diagnostik

Ketika Anda menghubungi spesialis patologi, diagnosis dimulai dengan pemeriksaan standar. Dokter melakukan palpasi, perkusi (ketukan) dan auskultasi (mendengarkan). Pada tahap ini, Anda dapat mendeteksi denyut nadi serviks, hepatomegali, edema, batas kanan jantung yang diperluas.

Atas dasar faktor-faktor yang teridentifikasi resor ke laboratorium dan diagnostik instrumental:

• Tes darah.
• Elektrokardiogram. Pada tahap awal hipertensi paru, penelitian ini mungkin tidak informatif karena tingkat indikator yang normal. Dengan perkembangan penyakit ada tanda-tanda khasnya.
• Ekokardiografi. Penelitian semacam itu memungkinkan tidak hanya untuk mengkonfirmasi hipertensi paru, tetapi juga untuk mengetahui penyebabnya. Diagnosis menunjukkan rongga yang membesar dari ventrikel kanan dan batang paru yang diperpanjang. Dengan perkembangan patologi, atrium kanan membesar, atrium kiri berkurang dan cacat dan ventrikel kiri diamati. Untuk menilai tekanan pada arteri pulmonalis memungkinkan ekokardiografi dalam mode Doppler.
• Sinar-X. Penelitian ini mengungkapkan bahwa batang arteri pulmonalis dan menengah membesar, ventrikel kanan dengan atrium kanan membesar. Jika patologi disebabkan oleh penyakit bronkopulmoner, maka x-ray akan mengungkapkan tanda-tandanya.
• Studi fungsional paru-paru.
• Scintigraphy Teknik ini secara efektif menentukan tromboemboli paru.
• Kateterisasi. Pendekatan ini diterapkan pada arteri paru-paru dan jantung kanan dan disebut standar emas. Studi semacam itu memberikan penilaian tingkat patologi dan penting untuk memprediksi efektivitas pengobatan.
• Resonansi magnetik atau computed tomography. Metode ini diperlukan untuk memvisualisasikan pembuluh jantung dan paru-paru, dan juga memungkinkan untuk mengidentifikasi gangguan terkait.

Pengobatan hipertensi paru

Saat didiagnosis menderita penyakit ini, Anda harus mengikuti aturan tertentu:

• hindari ketinggian di atas 1 km;
• mode minum terbatas - hingga 1,5 liter cairan per hari;
• batasi jumlah garam, dengan tetap mempertimbangkan isinya dalam produk jadi;
• Olahraga harus diukur dan nyaman.

Terapi oksigen berguna untuk pasien dengan hipertensi paru. Karena saturasi oksigen darah, fungsi sistem saraf dinormalisasi, akumulasi asam dalam darah (asidosis) dihilangkan.

Perawatan obat-obatan

Pada hipertensi paru, berbagai jenis obat digunakan. Pendekatan kompleks itu penting, tetapi membentuk kelompok spesialis yang diperlukan untuk pasien tertentu. Penting untuk mempertimbangkan tingkat keparahan penyakit, penyebabnya, komorbiditas dan sejumlah faktor penting lainnya.

Dokter dapat meresepkan obat dalam kelompok berikut:

• Antagonis kalsium. Mereka penting untuk mengubah denyut jantung dan mengurangi kejang pembuluh darah. Obat-obatan semacam itu mencegah hipoksia otot jantung, mengendurkan otot-otot bronkus.
• Angiotensin-converting enzyme (ACE) inhibitor. Obat-obatan tersebut diresepkan untuk mengurangi tekanan, melebarkan pembuluh darah dan mengurangi beban pada jantung.
• Antikoagulan langsung beraksi. Terapi semacam itu diperlukan untuk mencegah pembekuan darah, karena mencegah produksi fibrin.
• Koagulan tidak langsung digunakan untuk mengurangi pembekuan darah.
• Antibiotik. Terapi antibakteri terpaksa jika hipertensi paru disebabkan oleh penyakit bronkopulmoner yang bersifat menular.
• Antagonis reseptor endotelin efektif melebarkan pembuluh darah.
• Nitrat melebarkan pembuluh darah dari ekstremitas bawah. Ini mengurangi beban pada jantung.
• Diuretik. Efek diuretik diperlukan untuk mengurangi tekanan. Ketika meresepkan obat-obatan seperti itu, perlu untuk mengontrol viskositas darah dan komposisi elektrolit. Diuretik biasanya diperlukan untuk kegagalan ventrikel kanan.
• Asam asetilsalisilat mengurangi risiko pembekuan darah.
• Prostaglandin melebarkan pembuluh darah, mencegah pembekuan darah.

Pada tahap awal patologi, obat vasodilatasi efektif sebelum munculnya perubahan yang nyata. Sering menggunakan Prazosin (α-blocker) atau hydralazine.

Intervensi operasional

Terkadang terapi konservatif untuk hipertensi paru tidak cukup. Dalam hal ini, pasien memerlukan operasi. Mungkin pilihan yang berbeda untuk perawatan bedah:

• Trombendarterektomi. Intervensi semacam ini diperlukan dengan adanya bekuan darah di pembuluh paru-paru.
• Septostomi atrium. Manipulasi ini diperlukan untuk mengurangi tekanan di arteri pulmonalis dan atrium kanan. Untuk melakukan ini, buat lubang di antara atrium secara buatan.
• Transplantasi paru-paru. Intervensi semacam itu diperlukan dalam kasus-kasus ekstrem ketika hipertensi paru terjadi dalam bentuk yang parah. Operasi juga diperlukan dalam kasus penyakit jantung yang parah. Dalam praktiknya, intervensi ini jarang digunakan.

Keputusan tentang perlunya intervensi bedah harus menjadi spesialis. Biasanya ada perawatan konservatif yang cukup.

Prognosis, komplikasi

Jika hipertensi paru sudah berkembang, akar penyebab patologi dan tekanan dalam arteri paru diperhitungkan untuk prognosis. Jika pengobatan menyebabkan respons yang baik, maka itu menguntungkan. Prognosis yang paling tidak menguntungkan untuk penyakit ini dalam bentuk primer.

Peluang pasien untuk hasil yang baik berkurang secara proporsional dengan peningkatan dan stabilisasi tekanan di arteri pulmonalis. Jika di atas 50 mm Hg. Seni dengan dekompensasi yang parah, risiko kematian dalam 5 tahun ke depan sangat tinggi.

Jika Anda tidak mendeteksi penyakit secara tepat waktu dan tidak memulai perawatan yang benar, maka berbagai komplikasi mungkin terjadi. Hipertensi paru dapat menyebabkan patologi berikut:

• gagal jantung ventrikel kanan;
• trombosis paru (biasanya tromboemboli paru);
• krisis hipertensi (mempengaruhi sistem arteri paru), disertai dengan edema paru;
• gangguan irama jantung (bergetar atau fibrilasi atrium).

Pencegahan

Untuk pencegahan hipertensi paru, berhenti merokok adalah penting. Jika memungkinkan, hilangkan faktor-faktor risiko yang mungkin. Setiap penyakit yang dapat menyebabkan hipertensi paru, penting untuk mengobati secara tepat waktu, benar dan sampai akhir.

Ketika didiagnosis pencegahan patologi diperlukan untuk mengurangi risiko komplikasi. Penting tidak hanya perawatan medis yang benar, tetapi juga cara hidup. Pasien membutuhkan aktivitas fisik: harus teratur, tetapi sedang. Setiap tekanan psiko-emosional harus dihindari.

Tonton video tentang penyebab, tanda, dan metode pengobatan hipertensi paru:

Hipertensi paru berbahaya karena komplikasinya dan perjalanannya yang lama tanpa gejala yang jelas. Patologi dapat didiagnosis menggunakan pendekatan terintegrasi. Dalam kebanyakan kasus, perawatan konservatif sudah cukup, tetapi pembedahan kadang-kadang diperlukan.

Hipertensi paru

Hipertensi pulmonal adalah kondisi patologis yang mengancam yang disebabkan oleh peningkatan tekanan darah yang terus-menerus di dasar pembuluh darah arteri pulmonalis. Peningkatan hipertensi paru bertahap, progresif, dan pada akhirnya menyebabkan perkembangan gagal jantung ventrikel kanan, yang menyebabkan kematian pasien. Hipertensi paru paling umum terjadi pada wanita muda berusia 30-40 tahun, yang menderita penyakit ini 4 kali lebih sering daripada pria. Tentu saja malosimptomatik hipertensi pulmonal terkompensasi mengarah pada fakta bahwa hipertensi pulmonal sering didiagnosis hanya pada tahap berat, ketika pasien mengalami gangguan irama jantung, krisis hipertensi, hemoptisis, serangan edema paru. Dalam pengobatan hipertensi paru, vasodilator, disaggregant, antikoagulan, inhalasi oksigen, diuretik digunakan.

Hipertensi paru

Hipertensi pulmonal adalah kondisi patologis yang mengancam yang disebabkan oleh peningkatan tekanan darah yang terus-menerus di dasar pembuluh darah arteri pulmonalis. Peningkatan hipertensi paru bertahap, progresif, dan pada akhirnya menyebabkan perkembangan gagal jantung ventrikel kanan, yang menyebabkan kematian pasien. Kriteria untuk diagnosis hipertensi paru adalah indikator tekanan rata-rata di arteri paru-paru lebih dari 25 mm Hg. Seni saat istirahat (pada kecepatan 9-16 mm Hg) dan lebih dari 50 mm Hg. Seni di bawah beban. Hipertensi paru paling umum terjadi pada wanita muda berusia 30-40 tahun, yang menderita penyakit ini 4 kali lebih sering daripada pria. Ada hipertensi paru primer (sebagai penyakit independen) dan sekunder (sebagai varian rumit dari perjalanan penyakit organ pernapasan dan sirkulasi darah).

Penyebab dan mekanisme perkembangan hipertensi paru

Penyebab signifikan hipertensi paru tidak diidentifikasi. Hipertensi paru primer adalah penyakit langka dengan etiologi yang tidak diketahui. Diasumsikan bahwa faktor-faktor seperti penyakit autoimun (systemic lupus erythematosus, scleroderma, rheumatoid arthritis), riwayat keluarga, dan kontrasepsi oral berhubungan dengan kejadiannya.

Dalam perkembangan hipertensi paru sekunder, banyak penyakit dan cacat jantung, pembuluh darah dan paru-paru mungkin berperan. Paling sering, hipertensi paru sekunder adalah akibat gagal jantung kongestif, stenosis mitral, defek septum atrium, penyakit paru obstruktif kronik, trombosis vena paru dan cabang arteri pulmonalis, hipoventilasi paru, penyakit jantung koroner, miokarditis, sirosis hati, dll. lebih tinggi pada pasien yang terinfeksi HIV, pecandu narkoba, orang yang memakai penekan nafsu makan. Berbeda, masing-masing kondisi ini dapat menyebabkan peningkatan tekanan darah di arteri paru-paru.

Perkembangan hipertensi paru didahului oleh penyempitan bertahap dari lumen cabang vaskular kecil dan menengah dari sistem arteri pulmonalis (kapiler, arteriol) karena penebalan koroid bagian dalam - endotelium. Dalam kasus kerusakan parah pada arteri paru-paru, kerusakan inflamasi pada lapisan otot dinding pembuluh darah dimungkinkan. Kerusakan pada dinding pembuluh darah menyebabkan perkembangan trombosis kronis dan penghapusan pembuluh darah.

Perubahan-perubahan dalam tempat tidur vaskuler paru ini menyebabkan peningkatan progresif dalam tekanan intravaskular, yaitu, hipertensi paru. Tekanan darah yang terus meningkat di dasar arteri pulmonalis meningkatkan beban di ventrikel kanan, menyebabkan hipertrofi dindingnya. Perkembangan hipertensi paru menyebabkan penurunan kemampuan kontraktil ventrikel kanan dan dekompensasi - gagal jantung ventrikel kanan (jantung paru) berkembang.

Klasifikasi hipertensi paru

Untuk menentukan tingkat keparahan hipertensi paru, 4 kelas pasien dengan insufisiensi sirkulasi kardiopulmoner dibedakan.

• Kelas I - pasien dengan hipertensi paru tanpa gangguan aktivitas fisik. Beban normal tidak menyebabkan pusing, sesak napas, nyeri dada, lemah.
• Kelas II - pasien dengan hipertensi paru, menyebabkan gangguan aktivitas fisik ringan. Keadaan istirahat tidak menyebabkan ketidaknyamanan, namun aktivitas fisik yang biasa disertai dengan pusing, sesak napas, nyeri dada, kelemahan.
• Kelas III - pasien dengan hipertensi paru, menyebabkan penurunan aktivitas fisik yang signifikan. Aktivitas fisik yang tidak signifikan disertai dengan pusing, sesak napas, nyeri dada, lemah.
• Kelas IV - pasien dengan hipertensi paru, disertai pusing berat, sesak napas, nyeri dada, kelemahan dengan aktivitas minimal dan bahkan saat istirahat.

Gejala dan komplikasi hipertensi paru

Pada tahap kompensasi, hipertensi paru mungkin tidak menunjukkan gejala, oleh karena itu penyakit ini sering didiagnosis dalam bentuk yang parah. Manifestasi awal hipertensi paru dicatat dengan peningkatan tekanan dalam sistem arteri paru sebanyak 2 kali atau lebih dibandingkan dengan norma fisiologis.

Dengan perkembangan pulmonary hypertension, sesak napas yang tidak dapat dijelaskan, penurunan berat badan, kelelahan selama aktivitas fisik, jantung berdebar, batuk, suara serak muncul. Relatif awal di klinik hipertensi paru, pusing dan pingsan dapat terjadi karena gangguan irama jantung atau pengembangan hipoksia otak akut. Manifestasi selanjutnya dari hipertensi paru adalah hemoptisis, nyeri dada, pembengkakan tungkai dan kaki, nyeri di hati.

Spesifisitas rendah dari gejala hipertensi paru tidak memungkinkan diagnosis berdasarkan keluhan subjektif.

Komplikasi yang paling sering dari hipertensi paru adalah gagal jantung ventrikel kanan, disertai dengan gangguan irama - fibrilasi atrium. Pada tahap parah hipertensi paru, trombosis arteriol paru berkembang.

Pada hipertensi pulmonal, krisis hipertensi dapat terjadi pada vaskuler arteri pulmonalis, dimanifestasikan oleh serangan edema paru: peningkatan tajam pada sesak napas (biasanya pada malam hari), batuk berat dengan dahak, hemoptisis, sianosis umum yang berat, agitasi psikomotor, pembengkakan dan pulsasi dari vena serviks. Krisis berakhir dengan keluarnya sejumlah besar urin yang berwarna terang, berdensitas rendah, tidak terkendali.

Dengan komplikasi hipertensi paru, kematian dimungkinkan karena insufisiensi kardiopulmoner akut atau kronis, serta emboli paru.

Diagnosis hipertensi paru

Biasanya, pasien yang tidak tahu tentang penyakitnya, pergi ke dokter dengan keluhan sesak napas. Pada pemeriksaan pasien, sianosis terdeteksi, dan selama hipertensi pulmonal jangka panjang, falang distal dideformasi dalam bentuk "stik drum", dan kuku - dalam bentuk "gelas arloji". Selama auskultasi jantung, aksen nada II ditentukan dan pemisahannya dalam proyeksi arteri pulmonalis, dengan perkusi, perluasan batas arteri pulmonalis ditentukan.

Diagnosis hipertensi paru membutuhkan partisipasi bersama dari seorang ahli jantung dan seorang ahli paru. Untuk mengenali hipertensi paru, penting untuk melakukan seluruh kompleks diagnostik, termasuk:

• EKG - untuk mendeteksi hipertrofi jantung kanan.
• Ekokardiografi - untuk pemeriksaan pembuluh darah dan rongga jantung, tentukan kecepatan aliran darah di arteri pulmonalis.
• Computed tomography - gambar lapis demi lapis dari organ-organ dada menunjukkan arteri paru-paru yang membesar, serta penyakit jantung dan paru-paru yang bersamaan.
• Radiografi paru-paru - menentukan tonjolan batang utama arteri pulmonalis, perluasan cabang-cabang utamanya dan penyempitan pembuluh darah kecil, memungkinkan Anda untuk secara tidak langsung mengkonfirmasi keberadaan hipertensi paru dalam deteksi penyakit paru-paru dan jantung lainnya.
• Kateterisasi arteri pulmonalis dan jantung kanan - dilakukan untuk menentukan tekanan darah di arteri pulmonalis. Ini adalah metode yang paling dapat diandalkan untuk diagnosis hipertensi paru. Melalui tusukan pada vena jugularis, probe dibawa ke bagian kanan jantung dan tekanan darah di ventrikel kanan dan arteri paru ditentukan dengan menggunakan monitor tekanan pada probe. Kateterisasi jantung adalah teknik invasif minimal, tanpa risiko komplikasi.
• Angiopulmonografi adalah pemeriksaan radiopak pembuluh darah paru untuk menentukan pola pembuluh darah dalam sistem arteri paru dan aliran darah vaskular. Hal ini dilakukan dalam kondisi operasi sinar-X yang dilengkapi secara khusus dengan memperhatikan tindakan pencegahan, karena pengenalan agen kontras dapat memicu krisis hipertensi paru-paru.

Pengobatan hipertensi paru

Tujuan utama dalam pengobatan hipertensi paru adalah untuk menghilangkan penyebabnya, menurunkan tekanan darah di arteri paru-paru, dan mencegah pembentukan trombus di pembuluh paru-paru. Kompleks perawatan pasien dengan hipertensi paru meliputi:

1. Penerimaan agen vasodilatasi merilekskan lapisan otot polos pembuluh darah (prazosin, hydralazine, nifedipine). Vasodilator efektif pada tahap awal pengembangan hipertensi paru sebelum munculnya perubahan yang nyata pada arteriol, oklusi dan obliterasi. Dalam hal ini, pentingnya diagnosis dini penyakit dan pembentukan etiologi hipertensi paru.
2. Penerimaan agen antiplatelet dan antikoagulan tidak langsung yang mengurangi viskositas darah (asam asetil salisilat, dipyridamole, dll.). Ketika dinyatakan penebalan resor darah untuk perdarahan. Tingkat hemoglobin hingga 170 g / l dianggap optimal untuk pasien dengan hipertensi paru.
3. Inhalasi oksigen sebagai terapi simptomatik untuk sesak napas berat dan hipoksia.
4. Penerimaan obat diuretik untuk hipertensi paru, diperumit oleh kegagalan ventrikel kanan.
5. Transplantasi jantung dan paru dalam kasus hipertensi paru yang sangat parah. Pengalaman operasi semacam itu masih kecil, tetapi menunjukkan efektivitas teknik ini.

Prognosis dan pencegahan hipertensi paru

Prognosis lebih lanjut untuk hipertensi paru yang sudah berkembang tergantung pada akar penyebabnya dan tingkat tekanan darah dalam arteri pulmonalis. Dengan respons yang baik terhadap terapi, prognosisnya lebih baik. Semakin tinggi dan semakin stabil level tekanan dalam sistem arteri pulmonalis, semakin buruk prognosisnya. Ketika diekspresikan fenomena dekompensasi dan tekanan di arteri pulmonalis lebih dari 50 mm Hg. sebagian besar pasien meninggal dalam 5 tahun ke depan. Hipertensi pulmonal primer yang sangat tidak menguntungkan secara prognostik.

Langkah-langkah pencegahan ditujukan pada deteksi dini dan pengobatan aktif patologi yang mengarah ke hipertensi paru.