Penyebab, Gejala dan Pengobatan Penyakit Takayasu

Kerusakan pembuluh darah menyebabkan banyak patologi yang mengarah pada dekompensasi jantung, hati, ginjal, dan organ vital lainnya. Tidak mengherankan, karena arteri adalah garis di mana darah dari rongga jantung jatuh kepada mereka. Penting untuk dipahami bahwa tidak hanya aterosklerosis yang menjadi dasar gangguan sirkulasi.

Peradangan granulomatosa pada dinding arteri lebih jarang terjadi, tetapi juga menyebabkan gejala, dan jika terjadi dekompensasi, ini menyebabkan kecacatan. Aortoarteritis nonspesifik atau penyakit Takayasu terjadi dengan perubahan patologis yang sama di dinding arteri.

Prevalensi dan kemungkinan faktor penyebab

Di antara penyakit reumatologis yang terjadi dengan kekalahan arteri, banyak yang masih belum diselidiki. Sindrom Takayasu merujuk pada kelompok patologi khusus ini. Menurut ICD 10 (klasifikasi internasional penyakit 10 revisi), aortoarteritis dianggap sebagai penyakit reumatologis dan memiliki kode M31.4.

Nama lain dari patologi yang dideskripsikan adalah aortoarteritis nonspesifik, arteritis brakiosefal. Terkadang ada formulasi seperti penyakit kekurangan denyut nadi.

Perlu dicatat bahwa wanita lebih sering daripada pria menderita penyakit ini. Dan usia mereka kurang dari 45 tahun. Periode usia yang umum, yang merupakan puncak deteksi penyakit Takayasu, adalah 19-20 tahun.

Banyak penyakit autoimun terjadi pada usia yang sangat muda pada wanita. Jika kita berbicara tentang statistik, maka dalam setengah dari kasus deteksi penyakit jatuh pada 100 ribu orang. Tetapi angka-angka ini bervariasi di berbagai negara karena tingkat perkembangan diagnostik yang berbeda.

Alasan yang tepat dan tegas untuk kondisi patologis ini tidak dapat diidentifikasi pada tahap perkembangan ilmu pengetahuan saat ini. Hal ini menyebabkan kesulitan yang jelas dalam rencana diagnostik dan perawatan, serta dalam pengembangan tindakan pencegahan untuk meningkatkan fungsi arteri.

Arteritis Takayasu adalah penyakit arteri kronis yang terjadi dengan peradangan autoimun. Granuloma spesifik substrat morfologis menyerupai sarcoidosis atau lesi tuberkulosis. Tidak ada sudut pandang tunggal pada etiologi penyakit Takayasu, tetapi ada faktor-faktor yang dianggap sebagai predisposisi perkembangannya.

Hasil penelitian terbaru menunjukkan bahwa perkembangan penyakit didasarkan pada kerusakan atau mutasi pada materi genetik. Artinya, penampilan aortoarteritis nonspesifik atau penyakit Takayasu bersifat familial (ada kecenderungan).

Pada pasien dengan patologi yang diidentifikasi, antigen limfositik MB-3 dapat dideteksi, serta gen HLA-DR4, yang implementasinya akan mengarah pada penyakit.

Apa kondisi dan faktor lain yang dapat menyebabkan terjadinya aortoarteritis? Peran utama dalam gangguan arteri dimainkan oleh infeksi virus:

• hepatitis C;
• Epstein-Barr;
• virus herpes lainnya;
• infeksi streptokokus.

Dokter menganggap faktor awal atau pemicu sebagai insolasi jangka panjang, serta kehamilan. Setiap tekanan bagi tubuh manusia dengan mudah menghasilkan aktivasi mekanisme autoimun, serta gangguan di arteri. Terutama jika ada kecenderungan yang ditentukan secara genetis.

Inti dari penyakit

Kegagalan untuk mengatur mekanisme kekebalan menyebabkan fakta bahwa subpopulasi B-limfosit mensintesis imunoglobulin ke sel mereka sendiri. Antibodi dalam patologi yang dijelaskan menjadi penyebab langsung peradangan granulomatosa dan awal penyakit yang mendasarinya.

Ini mempengaruhi dinding arteri besar - aorta, serta cabang-cabangnya. Proses inflamasi menyebabkan nekrosis area atau bagian dinding. Pada akhirnya, manifestasi iskemia diwujudkan, serta gejala sistemik penyakit ini.

Arteritis Takayasu menyebabkan perubahan pada segmen-segmen dasar arterial kardiovaskular berikut:

• arteri subklavia;
• arteri karotis umum, eksternal, atau internal;
• segmen subklavia;
• cabang-cabang besar aorta dan aorta itu sendiri;
• cabang kecil: arteri tanpa nama, koroner (koroner), ginjal, dan paru.

Tergantung pada segmen mana dari arteri yang terkena, manifestasi klinis tertentu dari penyakit muncul.

Patogenesis

Pada tahap awal patologi, peradangan terjadi karena akumulasi kompleks imun. Ini adalah seperangkat antibodi (ini adalah proses autoimun, mereka diarahkan ke sel mereka sendiri - lapisan endotel arteri besar) dan antigen, yang merupakan sel endotel.

Penyakit ini mengarah pada fakta bahwa cangkang pembuluh menjadi distrofi, menipis. Kemudian muncul nekrosis arteri. Mekanisme kompensasi terlibat, yang mengarah pada peningkatan sintesis komponen jaringan ikat. Ini menyebabkan sklerosis vaskular. Ini menyebabkan penyempitan lumen arteri, yang merupakan dasar dari penyakit iskemik.

Dengan perjalanan penyakit yang panjang, aterosklerosis bergabung. Lebih lanjut memperburuk manifestasi iskemik.

Komponen patogenetik penting dari penyakit ini adalah kecenderungan yang meningkat terhadap trombosis. Penyakit ini dikaitkan dengan sirkulasi kompleks imun dalam darah yang menetap di dinding arteri. Selain itu, metabolisme lipid berubah ke arah hiperkolesterolemia - meningkatkan tingkat kolesterol dalam arteri.

Simtomatologi

Penyakit Takayasu, yang gejalanya dibagi menjadi dua kelompok, biasanya terjadi sebagai kekambuhan jika tidak diobati. Pada awal penyakit, apa yang disebut manifestasi sistemik dan non-spesifik, serta gangguan di arteri, muncul ke permukaan. Apa yang bisa dikaitkan dengan mereka?

Sangat sering, pasien dengan patologi autoimun menurunkan berat badan, tetapi nafsu makan mereka tetap sama. Terhadap latar belakang ini, asthenia mungkin - penampilan yang tidak termotivasi, tanpa kelemahan, kelelahan. Mode pemuatan sebelumnya dilakukan lebih lambat, dengan usaha keras, arteri kehilangan nada.

Aortoarteritis non-spesifik membutuhkan terapi segera. Tetapi pencarian diagnostik sering membuat terapis yang tidak berpengalaman atau dokter umum menemui jalan buntu.

Sementara itu, kondisi subfebrile mengganggu pasien untuk waktu yang lama. Obat antipiretik hanya memiliki efek sementara dan hanya berbahaya jika dikonsumsi dalam waktu lama. Seringkali, ini disertai dengan hiperhidrosis malam (peningkatan keringat). Hal ini mengarahkan ahli diagnosis pada gagasan tentang kemungkinan proses TB, tetapi bukan tentang penyakit Takayasu, manifestasi karakteristiknya adalah:

• pasien yang mengantuk;
• mengantuk di siang hari dan kelelahan, tetapi pada malam hari pasien tidak bisa tidur (ada gejala disomnia);
• nyeri di sepanjang otot, serta nyeri sendi. Ini mengarahkan dokter pada ide infeksi kronis.

Manifestasi spesifik aortoarteritis

Kelompok manifestasi ini muncul karena stenosis lumen arteri yang sebenarnya. Gejala spesifik tergantung pada lokalisasi proses inflamasi:

• jika kejadian iskemik memengaruhi pembuluh ekstremitas atas dan leher, nyeri muncul di otot bahu dan lengan bawah. Kemungkinan kelemahan pada susunan otot ini. Tingkat aktivitas fisik, yang dilakukan sebelumnya tanpa kesulitan, sangat cepat menyebabkan kelelahan dan rasa sakit atau ketidaknyamanan, memaksa untuk menunda pelaksanaan tindakan;
• aortoarteritis 2 dan 3 tipe anatomi nonspesifik terjadi dengan kekalahan cabang aorta abdominal. Oleh karena itu, simtomocomplex Lerish terjadi, manifestasi utama yang merupakan klaudikasio intermiten. Pasien terpaksa berhenti ketika berjalan jarak berjalan tertentu. Ini terjadi karena kebutuhan akan oksigen meningkat, dan stenosis pembuluh darah tidak memungkinkan peningkatan aliran darah. Setelah istirahat, rasa sakit dan ketidaknyamanan di kaki menghilang. Kadang-kadang pria memiliki ketimpangan dikombinasikan dengan disfungsi ereksi (impotensi);
• mengembangkan sindrom seperti rhine atau penyakit Raynaud klasik. Ini dimanifestasikan oleh gangguan sirkulasi bertahap di bagian distal tungkai atas. Pertama, ujung jari menjadi pucat, kemudian menjadi sianosis (membiru). Ini dalam banyak kasus disertai dengan rasa sakit.

Dengan kekalahan pembuluh darah dan arteri, memasok organ-organ perut ke depan fenomena pencernaan atau pencernaan dispepsia. Ini adalah beban di perut, yang muncul setelah makan berat.

Asal-usulnya terhubung dengan fakta bahwa kebutuhan akan oksigen meningkat, dan lumen pembuluh dan arteri menyempit, yaitu, ia mengembang hingga batas tertentu. Tetapi batas-batas ini tidak memberikan aliran darah arteri yang diperlukan dengan oksigen dan metabolit lain yang larut di dalamnya.

Ketika arteri yang memasok darah ke ginjal terlibat dalam proses ini, hipertensi persisten berkembang. Hipertensi bersifat ganas dan tidak merespon dengan baik terhadap terapi antihipertensi yang sedang berlangsung.

Terkadang ada hematuria (munculnya sel darah merah di urin) atau tanda-tanda kekurangan ginjal.

Bagaimana cara pendekatan pengobatan patologi?

Terapi penyakit dirancang untuk menghilangkan atau mengurangi keparahan dari proses inflamasi di dinding pembuluh darah. Ini mencakup beberapa tahap:

• yang pertama disebut remisi induksi. Tahap ini diperlukan untuk pengurangan cepat dari aktivitas proses. Untuk mencapai tujuan ini, terapkan terapi sitostatik singkat tapi agresif. Ini hanya dapat diresepkan oleh rheumatologist;
• Fase perawatan selanjutnya adalah pemeliharaan remisi yang dicapai untuk jangka waktu yang lama. Mereka menggunakan obat yang sama seperti pada tahap induksi remisi, tetapi pada dosis yang lebih rendah. Perawatan terpisah dari kambuh penyakit yang sesekali juga dibedakan. Mereka dilakukan sesuai dengan skema tahap pertama (induksi).

Sangat penting untuk mengikuti pendekatan patogenetik dalam pengobatan aortoarteritis non-spesifik. Ditugaskan pada kelompok obat untuk menghilangkan manifestasi iskemik dan tanda-tanda hipertensi arteri.

Untuk tujuan ini, b-blocker ditunjukkan, yang meliputi Bisoprolol, Egilok, Nebilet, dan perwakilan lain dari kelompok farmakologis. Inhibitor saluran kalsium melakukan pekerjaan yang baik untuk menyingkirkan sindrom Raynaud. Ini adalah Verapamil, Diltiazem dan analognya dengan aksi jangka panjang (hingga sehari).

Pencegahan

Untuk pencegahan trombosis, penting untuk menerapkan terapi anti-agregasi. Dalam hal ini, disarankan untuk meresepkan obat asam asetilsalisilat. Ini termasuk obat-obatan Trental dan lainnya dengan mekanisme aksi yang serupa pada sistem koagulasi (koagulasi).

Untuk stenosis yang diinduksi iskemia kritis, konsultasi dokter mungkin dilakukan. Dia diperlukan untuk mengatasi masalah kemungkinan perawatan bedah.

Aortoarteritis nonspesifik adalah penyakit yang telah diobati selama bertahun-tahun. Anda seharusnya tidak menunggu pemulihan penuh, tetapi Anda tidak bisa menyerah. Lagi pula, tujuan perawatan adalah untuk mencapai remisi yang stabil. Pada saat yang sama, pasien menjalani kehidupan normal, melahirkan anak-anak, bekerja. Untuk ini, Anda hanya perlu sikap serius dan memadai untuk hidup Anda dan kesehatan Anda sendiri.

Aortoarteritis yang tidak spesifik

Sindrom Takayasu (Nonspesifik aortoarteritis) [1] adalah penyakit inflamasi yang tidak diketahui asalnya yang memengaruhi aorta dan cabangnya. Kasus-kasus penyakit ini dicatat di mana-mana, tetapi wanita muda Asia paling rentan terhadapnya. Rasio wanita dan pria yang sakit adalah 8: 1, dan penyakit biasanya memanifestasikan dirinya antara 15 dan 30 tahun.

Juga dikenal sebagai "penyakit tanpa denyut jantung" karena seringnya kehilangan denyut nadi di anggota tubuh bagian atas.

Konten

Sejarah

Kasus pertama sindrom Takayasu diuraikan pada tahun 1908 oleh Dr. Mikito Takayasu pada Pertemuan Tahunan Keduabelas Masyarakat Oftalmologi Jepang. [2] [3] Dr. Takayasu menggambarkan manifestasi annular spesifik pembuluh darah pada retina. Dua rekan (Dr. Onishi dan Dr. Kagoshima) pada pertemuan yang sama melaporkan manifestasi serupa di mata pasien yang menderita kekurangan denyut nadi di pergelangan tangan mereka. Sekarang diketahui bahwa manifestasi pembuluh darah di retina adalah respons angiogenesis terhadap penyempitan arteri leher, yang juga menjelaskan hilangnya denyut nadi di pembuluh darah lengan pada beberapa pasien.

Gejala

Sekitar setengah dari pasien memiliki gejala somatik primer: malaise, demam, gangguan tidur, penurunan berat badan, nyeri sendi, dan kelelahan. Seringkali disertai dengan anemia dan peningkatan laju sedimentasi eritrosit. Tahap ini secara bertahap mereda dan masuk ke tahap kronis yang ditandai oleh proses inflamasi di aorta dan cabangnya. Pada separuh lainnya pasien dengan sindrom Takayasu, hanya perubahan yang terlambat pada sistem vaskular yang ditemukan, tanpa gejala somatik sebelumnya. Pada tahap selanjutnya, kelemahan dinding arteri dapat menyebabkan terjadinya aneurisma lokal. Juga, sindrom ini biasanya menyebabkan fenomena Raynaud pada pasien.

Ada empat jenis tahap akhir dari sindrom Takayasu, yang mencirikan lesi:

• Jenis pertama - Kurangnya denyut nadi klasik, mempengaruhi batang brakiosefalik, arteri karotis dan subklavia
• Tipe kedua - kombinasi dari tipe pertama dan ketiga
• Tipe ketiga - Stenosis atipikal yang memengaruhi aorta toraks dan abdominalis, yang terletak agak jauh dari busur dan cabang-cabang utama.
• Jenis keempat - Ekspansi, mengarah ke peregangan panjang aorta dan cabang-cabang utama.

Yang paling umum adalah tipe ketiga, yang ditemukan pada lebih dari 65 persen pasien. [4]

Perawatan

Pasien dengan sindrom Takayasu diresepkan prednison. Dosis awal harian sama dengan satu miligram per kilogram berat. Karena efek samping yang signifikan dari dosis panjang dosis besar prednison, dosis awal secara bertahap menurun selama beberapa minggu, sampai dokter menemukan bahwa pasien sedang menjalani perawatan.

Catatan

1. ↑ Disebut juga Penyakit Takayasu dan Takayasu Arteritis
2. ↑ http: //www.whonamedit.com/synd.cfm/2722.html
3. ↑ M. Takayasu. Pembuluh retina. Acta Societatis ophthalmologicae Japonicae, Tokyo 1908, 12: 554.
4. M eMedicine - Arteritis, Takayasu: Artikel oleh Robert L Cirillo, Jr., MD, MBA. Diakses pada 30 Juni 2008.

Tautan

Wikimedia Foundation. 2010

Lihat apa "aortoarteritis nonspesifik" di kamus lain:

Vasculitis - I Vasculitis (vasculitis; lat. Vasculum pembuluh kecil + itis; sinonim angiitis) peradangan pada dinding pembuluh darah dari berbagai etiologi. Vaskulitis seharusnya tidak termasuk lesi vaskular yang bersifat non-inflamasi atau tidak jelas, misalnya...... Ensiklopedia medis

Vasculitis - ICD 10 I77.677.6, I80.80., L95.95., M... Wikipedia

Usus - I usus (intestina) bagian dari saluran pencernaan, mulai dari pilorus dan diakhiri dengan anus. Pencernaan dan penyerapan makanan terjadi di usus, pengangkatan terak yang dihasilkan, beberapa disintesis...... Ensiklopedia medis

Coronaritis - I Coronaritis (koronaritis; anat. [Arteria] coronaria arteri koroner + itis) radang dinding arteri jantung koroner. Dalam kebanyakan kasus, K. adalah manifestasi khusus dari Vasculitis sistemik, tetapi juga dapat menjadi konsekuensi dan...... Ensiklopedia medis

Aorta - I Aorta (aorte Yunani) adalah kapal utama dari sistem arteri. Ada tiga divisi yang saling melewati: A. Bagian naik A., busur A., ​​dan bagian turun A., di mana bagian dada dan perut dibedakan (Gbr. 1). Cabang A. membawa darah arteri...... Ensiklopedia medis

Aortitis - I Aortitis (aortitis; Yunani aorta aorta + itis) - radang dinding aorta, biasanya bersifat infeksi atau alergi. Kadang-kadang untuk A. membawa juga tidak jelas oleh melionekrosis primer asal aorta. Di antara bentuk alergi A. membedakan...... Ensiklopedia medis

Giant cell arteritis - I arteritis sel raksasa (arteri + itis; sinonim: arteritis temporal, arteritis temporal, mesarteritis sel raksasa granulomatosa, penyakit Horton, sindrom Horton Magat Braun)...

Pembuluh darah - (vasa sanguifera, vaea sanguinea) membentuk sistem tertutup di mana darah diangkut dari jantung ke pinggiran ke semua organ dan jaringan dan kembali ke jantung. Arteri membawa darah dari jantung, dan melalui pembuluh darah darah kembali ke jantung...... Medical Encyclopedia

Leriche syndrome - I Leriche syndrome (R.N.M. Leriche, ahli bedah Prancis, 1879 1955; sinonim: penyumbatan aorta kronis, oklusi aorta-iliaka) mengatur manifestasi klinis yang disebabkan oleh oklusi kronis dalam bifurkasi aorta abdominal dan...... Ensiklopedia Medis

Lesi obligiteratif pada pembuluh ekstremitas - (Latin. Obliterare mulus, cuci; identik dengan lesi vaskular oklusif ekstremitas) kelompok penyakit darah dan pembuluh limfatik ekstremitas; ditandai dengan penyempitan lumen pembuluh darah hingga menyelesaikan pemusnahan (oklusi) dan...... Ensiklopedia medis

Aortoarteritis yang tidak spesifik

Definisi Aortoarteritis nonspesifik (NAA) - sindrom lengkung aorta, penyakit Takayasu - vaskulitis granulomatosa sistemik yang memengaruhi arteri elastis besar - aorta dan cabang utamanya, arteri pulmonalis.

ICD 10: M31.4 - Sindrom lengkung aorta [Takayasu].

Etiologi. NAA adalah penyakit autoimun, yang dalam perkembangannya faktor alergi-infeksi berperan sebagai pemicu. Kemungkinan besar ini adalah antigen mikobakterium tuberkulosis. Penyakit ini dipromosikan oleh cacat fungsional dari sistem T-limfosit. NAA terjadi pada orang dengan HLA DPB1 tipe 0901, tetapi tidak terjadi jika HLA DPB1 milik spesies 0405.

Patogenesis. Di dinding arteri besar tipe elastis, kompleks imun tetap, sekitar granuloma mononuklear dengan sel raksasa tunggal terbentuk. Sel-sel yang sama hadir dalam infiltrat dan granuloma pada pasien dengan arteritis temporal Horton. Dinding arteri sebagai akibat dari proses inflamasi sclerosed, menyebabkan stenosis vaskular. Stenosis diperburuk karena pembentukan gumpalan dinding yang benar-benar dapat menutup lumen arteri. Ada 4 jenis lesi vaskular:

Arteritis lengkung aorta dan cabang-cabangnya: kepala brakialis, arteri karotis dan subklavia kiri.

Arteritis aorta toraks dan abdominalis dengan keterlibatan arteri mesenterika ginjal, celiac, superior, dan inferior.

Lesi aorta total bersama dengan semua batang arteri besar memanjang darinya.

Arteritis gabungan aorta dan arteri pulmonalis.

Gambaran klinis. Penyakit ini bisa mulai akut. Suhu tubuh naik. Kelemahan umum, mialgia, artralgia muncul, nafsu makan menghilang, berat badan turun dengan cepat.

Pada tahap awal NAA, polyartritis migran muncul dengan lesi primer pada sendi ekstremitas atas. Terjadi sindrom Raynaud. Ditandai dengan lesi kulit dalam bentuk eritema nodosum, ulkus trofik. Kadang-kadang terbentuk perikarditis, bahkan lebih jarang - episkleritis, iritis.

Pada tahap akhir penyakit, insufisiensi vaskular berkembang, mengarah ke pembentukan sindrom klinis khas NAA:

Sindrom lengkung aorta.

Kekalahan arteri subklavia dimanifestasikan oleh rasa sakit, kelemahan otot, kedinginan tangan, penurunan tajam atau kurangnya denyut nadi pada arteri radial. Murmur sistolik terdengar di area penyempitan arteri subklavia. Karena lesi vaskular yang tidak merata, tekanan darah di tangan berbeda lebih dari 10 mm Hg.

Stenosis arteri karotid memerlukan ensefalopati iskemik disirkulasi, kekambuhan stroke. Dapat menyebabkan kebutaan. Arteri karotis terganggu pada palpasi. Di atas mereka sering terdengar murmur sistolik.

Sindrom tekanan darah tinggi. Ini adalah hipertensi renovaskular simptomatik, yang disebabkan oleh oklusi arteri ginjal.

Sindrom hipertensi paru dengan keterlibatan dalam proses patologis arteri pulmonalis. Ini menyebabkan gagal jantung ventrikel kanan dengan pembesaran hati, asites, dan edema perifer.

Sindrom kerusakan jantung. Stenosis arteri koroner proksimal dengan manifestasi iskemik hingga infark miokard dapat terjadi. Kadang-kadang cacat katup aorta terbentuk. Miokarditis yang terjadi pada setiap pasien kedua dapat menjadi penyebab independen gagal jantung progresif cepat.

Sindrom klaudikasio intermiten. Ini terjadi pada NAA dengan lesi stenosis pada arteri iliaka dan femoralis. Hal ini ditandai dengan ketidakmampuan pasien untuk berjalan cepat. Dengan kecepatan berjalan sedang, dan terutama, mereka mulai merasakan sakit, mati rasa, kelemahan tajam di kaki.

Diagnosis Hitung darah lengkap: leukositosis sedang, peningkatan ESR (pada periode akut).

Dalam studi biokimia dan imunologis, pada periode akut, peningkatan kadar seromucoid, haptoglobin, dan peningkatan konten gamma globulin dicatat.

Ada tes positif untuk faktor rheumatoid, faktor antinuklear. Dalam beberapa kasus, antibodi terhadap kardiolipin dicatat.

Dengan aortografi dan angiografi selektif, ultrasonografi, termasuk menggunakan metode Doppler, stenosis aorta dan cabang-cabangnya yang besar terdeteksi.

Metode ekokardiografi digunakan untuk mendiagnosis lubang katup aorta, perubahan jantung yang disebabkan oleh miokarditis, hipertensi arteri renovaskular, dan stenosis paru terdeteksi.

EKG menunjukkan tanda-tanda hipertrofi ventrikel kiri (dengan hipertensi arteri renovaskular, pembentukan katup aorta valvular), hipertrofi ventrikel kanan (dengan lesi arteri paru), tanda-tanda iskemia miokard pada pasien dengan vaskulitis stenotik pada arteri koroner.

Usia pasien kurang dari 40 tahun.

Penurunan denyut nadi di arteri radialis.

Perbedaan tekanan pada arteri brakialis lebih besar dari 10 mm Hg.

Murmur sistolik di arteri subklavia dan / atau di atas aorta.

Tanda-tanda angiografik dari stenosis aorta dan / atau area proksimal dari cabang-cabangnya yang besar - brakiocephalic, subklavia kiri dan karotid, celiac, superior dan inferior mesenterika, arteri iliaka dengan tidak adanya lesi aterosklerotik dan displasia fibromuskuler pembuluh darah ini.

Diagnosis banding. Dilakukan dengan arteritis temporal sel raksasa, Horton, aterosklerosis.

Tidak seperti NAA, yang menyerang orang berusia di bawah 40 tahun, arteritis temporal sel raksasa terjadi pada orang tua. Berbeda dengan NAA, arteritis temporal tidak memengaruhi aorta abdominal dan cabang-cabangnya, dan tidak ada sindrom klaudikasio intermiten. Arteritis temporal sel raksasa sering terjadi dengan polimialgia reumatik, yang tidak terjadi pada NAA.

Tidak seperti lesi aterosklerotik aorta dan cabang-cabangnya, NAA memiliki periode akut penyakit dengan demam, artralgia, mialgia, leukositosis, dan peningkatan LED. Pada NAA, tidak ada kelainan metabolisme lipid yang khas untuk aterosklerosis. Aterosklerosis tidak menyebabkan lesi arteri pulmonalis, yang sering terjadi pada pasien NAA.

Tes darah umum.

Analisis biokimia darah: protein total dan fraksi, seromucoid, haptoglobin, PSA.

Analisis imunologis: faktor reumatoid, antibodi antinuklear, antibodi terhadap kardiolipin.

Ultrasonografi (termasuk Doppler) mempelajari aorta dan cabang-cabangnya yang utama, arteri pulmonalis.

Perawatan. Pada periode akut, obat glukokortikoid diresepkan - prednison oral 30-100 mg per hari sampai tanda-tanda peradangan mereda. Dalam hal tidak cukup efektifnya pengobatan seperti itu, siklofosfamid juga diresepkan secara oral 2 mg / kg per hari.

Aktivitas proses inflamasi yang nyata, terjadinya gangguan vaskular yang mengancam jiwa membutuhkan terapi nadi. Selama tiga hari, 1000 mg metilprednisolon diberikan parenteral setiap hari. Pada hari kedua, 1000 mg siklofosfamid juga disuntikkan.

Pada periode akut, heparin 2,5-5 U secara subkutan 4 kali sehari dapat digunakan untuk mencegah trombosis.

Blocker saluran kalsium, beta-blocker digunakan untuk mengobati hipertensi. Tunjuk inhibitor ACE pada pasien dengan lesi stenotik dari arteri ginjal tidak bisa.

Untuk menstabilkan hemodinamik, obat antiplatelet digunakan (aspirin, lonceng, clopidogrel), yang memiliki efek positif pada mikrosirkulasi (pentoxifylline, xanthinol nicotinate).

Bedah angioprostetik dilakukan untuk menghilangkan efek oklusi subtotal atau total batang arteri yang terkena.

Ramalan. Prognosisnya tidak menguntungkan. Kematian terjadi karena stroke, jantung tak terkompensasi, gagal ginjal. Perawatan yang memadai dan tepat waktu memperpanjang hidup hingga 5-7 tahun dari saat manifestasi klinis NAA pertama.

Aortoarteritis nonspesifik (penyakit Takayasu)

Aortoarteritis nonspesifik (sindrom lengkung aorta, penyakit Takayasu, penyakit tak berdenyut) - aortitis segmental produktif-produktif dan panarteritis arteri subaorta yang kaya serat elastis dengan kemungkinan kerusakan pada cabang koroner dan paru.

Kode ICD 10

M31.4 Sindrom lengkung aorta (Takayasu).

Epidemiologi Penyakit Takayasu

Aortoarteritis nonspesifik dimulai lebih sering antara usia 10 hingga 20 tahun, kebanyakan wanita sakit. Dalam jumlah pengamatan yang sangat banyak, gejala pertama penyakit muncul pada usia 8-12 tahun, tetapi timbulnya penyakit ini juga mungkin terjadi pada usia prasekolah.

Penyakit ini paling umum di negara-negara Asia Tenggara dan Amerika Selatan, tetapi kasus-kasus penyakit Takayasu tercatat di berbagai daerah. Insiden tahunan bervariasi dari 0,12 hingga 0,63 kasus per 100.000 populasi. Lebih sering, gadis remaja dan wanita muda sakit (hingga 40 tahun). Tercatat kasus NAA pada anak-anak dan orang tua.

Penyebab Penyakit Takayasu

Agen etiologi penyakit ini tidak diketahui. Hubungan penyakit dengan infeksi streptokokus terungkap, peran Mycobacterium tuberculosis dibahas.

Saat ini, diyakini bahwa ketidakseimbangan imunitas seluler sangat penting dalam perkembangan gangguan autoimun. Dalam darah pasien ada pelanggaran rasio limfosit; Kandungan limfosit T-CD4 + meningkat dan jumlah limfosit-T CD8 + menurun. Peningkatan jumlah kompleks imun yang bersirkulasi, kandungan elastin-peptida dan peningkatan aktivitas elastase, cathepsin G, peningkatan ekspresi MHC I dan II antigen dicatat.

Perubahan patomorfologis paling jelas di situs arteri yang memisahkan dari aorta. Di kulit tengah, fokus nekrosis diamati, dikelilingi oleh infiltrat seluler yang terdiri dari sel limfoid, sel plasma, makrofag, dan sel raksasa berinti banyak.

Gejala Penyakit Takayasu

Untuk tahap awal penyakit ini ditandai dengan demam, menggigil, keringat malam, kelemahan, mialgia, arthralgia, anoreksia. Terhadap latar belakang ini, tanda-tanda penyakit pembuluh darah umum (koroner, otak, perifer), terutama dengan keterlibatan anggota tubuh bagian atas (tidak ada denyut nadi), harus mengkhawatirkan.

Tahap lanjut dari penyakit Takayasu dimanifestasikan oleh lesi arteri yang memanjang dari lengkung aorta: subklavia, karotis, dan vertebral. Di sisi lesi, peningkatan kelelahan lengan berkembang di bawah beban, pendinginan, rasa mati rasa dan paresthesia, pengembangan bertahap atrofi otot-otot korset dan leher bahu, melemahnya atau hilangnya denyut nadi arteri, penurunan tekanan darah, murmur sistolik di arteri karotis umum. Juga ditandai dengan rasa sakit di leher, di sepanjang pembuluh dan rasa sakit pada palpasi karena proses progresif dari peradangan pada dinding pembuluh darah, serangan iskemik transien, gangguan visual transien.

Gejala yang disebabkan oleh lesi arteri yang memanjang dari abdominal aorta muncul jauh lebih jarang: perkembangan hipertensi vasorenal yang ganas, serangan "kodok perut" yang disebabkan oleh lesi arteri mesenterika, terjadinya sindrom dispepsia usus, dan malabsorpsi.

Pada NAA, lesi pembuluh koroner (koronaritis) terjadi pada 3/4 pasien; kekhasannya terdiri pada lesi mulut pembuluh koroner pada 90% kasus, dan bagian distal lebih jarang terkena. Onset penyakit ini digambarkan dengan stenosis arteri koroner terisolasi dengan klinik sindrom koroner akut atau infark miokard (MI), sering tanpa perubahan EKG yang khas. Coronaritis juga dapat dimanifestasikan oleh perkembangan DCM iskemik dengan penurunan kontraktilitas jantung yang difus karena hibernasi miokardium. Sering menggambarkan kekalahan dari pemadatan aorta menaik yang dikombinasikan dengan dilatasi dan pembentukan aneurisma. Pada pasien NAA, regurgitasi aorta sering terbentuk karena dilatasi akar aorta dan / atau aortitis. Hipertensi terjadi pada 35-50% kasus dan mungkin disebabkan oleh keterlibatan arteri renalis atau perkembangan glomerulonefritis, lebih jarang terjadi pembentukan koarktasio aorta atau iskemia dari pusat vasomotor dengan latar belakang vaskulitis arteri karotis. CHF pada arteritis Takayasu timbul karena hipertensi, koronaritis dan regurgitasi aorta. Kasus-kasus trombosis rongga jantung, serta lesi miokard dengan perkembangan miokarditis, dikonfirmasi oleh biopsi endomiokard dengan deteksi nekrosis kardiomiosit, infiltrasi mononuklear dan terkait dengan fase aktif dari penyakit yang dijelaskan.

Aortoarteritis nonspesifik (sindrom Takayasu)

Ada kasus ketika penyakit yang terjadi dalam tubuh manusia, memiliki manifestasi yang sangat aneh dan etiologi yang tidak sepenuhnya dipelajari. Ada satu penyakit yang hanya memengaruhi jenis kelamin perempuan, terutama perempuan muda dan perempuan, di bawah usia 35 tahun. Aortoarteritis nonspesifik ibc 10 adalah penyakit yang ditandai oleh peradangan rematik sistemik. Peradangan terlokalisasi di aorta dan vena yang memanjang dari pembuluh darah utama. Anda dapat menemukan nama lain untuk penyakit ini - sindrom Takayasu.

Klasifikasi

Klasifikasi penyakit ini meliputi 4 jenis proses inflamasi:

• Jenis penyakit pertama ditandai oleh proses inflamasi yang terjadi di arteri dan cabang-cabangnya.
• Tipe kedua - proses inflamasi terletak di dinding rongga perut dan di daerah toraks.
• tipe ketiga - lengkung arteri yang melewati antara sternum dan rongga perut disentuh.
• Tipe keempat - peradangan terjadi pada arteri pulmonalis.

Ada klasifikasi lain dari penyakit, yang diusulkan oleh Akademisi Spiridonov A.

Menurutnya, aortoarteritis non-spesifik memiliki 5 jenis:

1. Arteri yang terkena pertama.
2. Yang kedua adalah peradangan yang terjadi di aorta tengah.
3. Tipe ketiga adalah kerusakan pada arteri iliaka dan bagian terminal rongga perut.
4. Jenis penyakit keempat - peradangan dapat terjadi secara bersamaan di beberapa tempat.
5. Tipe kelima ditandai oleh proses inflamasi yang terjadi di paru-paru.

Penyakit Takayasu memprovokasi iskemia vaskular dari aorta sirkulasi utama.

Proses ini memiliki urutannya sendiri:

• Peradangan yang terjadi sering terjadi.
• Cabang lengkung aorta terpengaruh.
• Peradangan memperoleh lokasi yang jelas dan bergerak di tulang dada.
• Hipertensi vaskular yang berkembang.
• Pembentukan iskemia perut dalam bentuk kronis.
• Ada bifurkasi daerah iliaka aorta dan arteri.
• Peradangan mempengaruhi arteri koroner.
• Insufisiensi katup aorta dalam bentuk akut berkembang.
• Peradangan masuk ke arteri yang melewati paru-paru.
• Aneurisma aorta terjadi.

Alasan

Penyebab aortoarteritis nonspesifik masih belum sepenuhnya dipahami. Untuk jangka waktu yang cukup lama, diyakini bahwa sindrom Takayasu disebabkan oleh masuknya dan reproduksi cepat basil Koch dalam tubuh manusia. Teori ini telah dikonfirmasi oleh banyak kasus sindrom pada orang yang telah dirawat karena TBC paru-paru. Ada pendapat lain tentang penyebab penyakit - penyakit ini merupakan konsekuensi dari rematik.

Sampai saat ini, semakin banyak bukti adalah teori bahwa sindrom tersebut adalah penyakit autoimun. Penyebab sindrom Takayasu adalah reaksi atipikal dari tubuh manusia terhadap rangsangan dari lingkungan eksternal dan internal. Itu bisa berbagai zat alergi, bahan kimia rumah tangga, situasi lingkungan yang buruk.

Persentase kasus yang lebih tinggi diamati di Amerika Selatan dan negara-negara Asia. Paling sering, dari semua negara, Puerto-Rican rentan terhadap aortoarteritis non-spesifik.

Gejala

Gejala-gejala sindrom Takayasu hampir tidak mungkin untuk diidentifikasi sendiri, seperti, memang, dalam pengaturan rawat inap rumah sakit. Tanda-tanda utama penyakit ini adalah pelanggaran denyut nadi - ketiadaan denyut nadi, atau bunyi asimetrisnya. Indikator tekanan diastolik di tangan kiri dan kanan akan sangat berbeda. Saat mendengarkan dada, ada suara bising di aorta.

Manifestasi pada tingkat fisik, yang dicatat oleh pasien, adalah kelemahan tangan, yang menghambat aktivitas kerja yang biasa. Nyeri dapat terlokalisasi di daerah serviks, daerah toraks, untuk diberikan ke bahu kiri. Dalam beberapa kasus, sindrom ini menyebabkan gangguan fungsi saraf optik. Pasien memiliki penglihatan ganda, mungkin ada kebutaan tiba-tiba di salah satu mata. Kerusakan pembuluh darah dapat menyebabkan infark miokard.

Jika proses inflamasi terlokalisasi pada dinding rongga perut, trombosis arteri dan nyeri pada tungkai bawah dapat terjadi. Peradangan pada jaringan artikular mengarah pada perkembangan artritis. Penyempitan lumen pembuluh darah dapat menyebabkan hipertensi arteri. Penyakit ini tidak dapat diperbaiki dengan obat-obatan. Sindrom Takayasu, tergantung pada tingkat keparahannya, memiliki tahap akut dan kronis.

Gangguan nadi - gejala utama sindrom Takayasu

Tanda-tanda utama dari bentuk akut aortoarteritis non-spesifik:

• Penurunan berat badan yang cepat dan tiba-tiba.
• Peningkatan suhu tubuh, yang bergantian dengan penurunan kinerja.
• Keringat berlebihan, yang diamati, dalam banyak kasus, selama tidur malam.
• Kelelahan kronis.
• Nyeri rematik yang terletak di sendi besar.
• Perkembangan radang selaput dada.

Tanda-tanda pertama aortoarteritis, dengan penampilan yang direkomendasikan untuk segera mencari bantuan medis untuk memperjelas diagnosis - sakit kepala yang konstan dan kelelahan otot yang parah. Mungkin ada masalah dengan ingatan, dan nyeri pada persendian.

Diagnostik

Diagnosis sindrom Takayasu diperumit dengan gambaran simptomatis yang tidak khas dan etiologi yang kurang dipelajari. Dalam banyak kasus, diagnosis primer keliru. Aortoarteritis nonspesifik sangat baik ditutupi oleh sejumlah gejala karakteristik penyakit lain. Untuk diagnosis, Anda harus menjalani pemeriksaan medis lengkap dan lulus serangkaian tes medis. Sebagai aturan, diagnosis membutuhkan 2-3 minggu.

Diagnosis aortoarteritis non-spesifik dibuat hanya ketika tanda-tanda berikut ditemukan pada pasien:

• Denyut nadi seseorang yang lemah, atau ketidakhadirannya sepenuhnya.
• Perbedaan tekanan darah di tangan.
• Pincang mendadak yang bisa bergerak dari satu kaki ke kaki lainnya.
• Kebisingan di aorta.
• Usia - 40 tahun.
• Insufisiensi katup arteri.
• Oklusi arteri.
• ESR yang ditinggikan lama dan bertahan lama.
• Tekanan darah meningkat secara permanen.

Untuk mengidentifikasi semua gejala penyakit ini, perlu waktu yang lama untuk memantau pasien.

Untuk mengklarifikasi diagnosis awal, pasien harus menjalani tes tambahan:

• Donor darah untuk biokimia dan tes darah umum. Dilakukan untuk mendeteksi kelainan pada komposisi darah.
• Prosedur angiografi vaskular. Untuk melakukan analisis ini, solusi kontras khusus disuntikkan ke dalam sistem peredaran darah manusia, yang membantu mendeteksi penyempitan pembuluh darah.
• Ultrasonografi (ultrasonografi) pembuluh darah dan arteri. Mendeteksi kecepatan pergerakan darah.
• Foto rontgen dada. Mempromosikan identifikasi proses patologis pada jaringan paru-paru.
• Elektroensefalografi - menunjukkan pelanggaran pada pembuluh yang melewati otak.

Perawatan

Pengobatan aortoarteritis non-spesifik dan metode terapi tergantung pada tahap perkembangan penyakit dan lokasi proses inflamasi. Faktor penting dalam memilih metode pengobatan yang tepat adalah adanya komplikasi.

Pertolongan pertama ditujukan untuk menghilangkan proses inflamasi dan menormalkan tekanan darah untuk mengurangi risiko terkena serangan jantung. Obat medis utama untuk pengobatan sindrom Takayasu adalah Prednisone, yang membantu menghilangkan gejala akut penyakit dengan cepat.

Dalam kasus ketidakefektifan Prednisolone, Methotrexate juga diresepkan. Alat ini memiliki efek antitumor. Pada kasus yang parah, hemocorrection ekstrakorporeal dilakukan, lebih dikenal dengan operasi gravitasi pada ekstremitas atas. Metode intervensi bedah ini adalah operasi yang sangat sulit. Ini dilakukan hanya jika ada indikator tertentu, misalnya, dengan perkembangan iskemia vaskular.

Ketika mendiagnosis aortoarteritis non-spesifik, tindakan pencegahan harus diambil untuk mengurangi risiko pengembangan aterosklerosis pembuluh darah. Pasien harus secara teratur mengonsumsi asam asetilsalisilat (aspirin) dan obat lain yang memiliki sifat pengencer darah.

Masalah utama dalam terapi sindrom Takayasu adalah untuk mencegah hipertensi arteri. Jika pembuluh terus-menerus dalam keadaan terbatas, penyakit iskemik dapat terjadi, yang memicu disfungsi organ internal yang dipengaruhi oleh peradangan.

Perawatan aortoarteritis nonspesifik berat dan lama. Sindrom ini dapat memicu perkembangan komplikasi dalam pekerjaan sistem kardiovaskular. Dalam banyak kasus, penyakit itu pasti memicu serangan jantung. Menyembuhkan pasien sepenuhnya saat ini tidak mungkin. Semua yang dapat dilakukan dengan bantuan terapi medis adalah untuk memperpanjang remisi secara maksimal.

Untuk mendapatkan gambaran gejala yang melemah dan mengembalikan pasien ke kehidupan normal, penting untuk mendiagnosis penyakit tersebut tepat waktu.

Jika Anda menemukan perubahan aneh pada tubuh, bukan sakit kepala biasa, dan kelelahan konstan, yang tidak hilang setelah istirahat yang baik, Anda harus segera mencari bantuan medis.

Aortoarteritis yang tidak spesifik

Aortoarteritis yang tidak spesifik

• Persatuan Dokter Spesialis Anak Rusia

Daftar isi

Kata kunci

• Aortoarteritis yang tidak spesifik
• Keluhan
• Anamnesis
• Pemeriksaan fisik
• Diagnostik
• Perawatan
• Algoritma pengobatan
• Pertahankan dalam kondisi stasioner
• Menjaga dalam kondisi rawat jalan
• Informasi Pasien

Singkatan

BP - Tekanan darah

AKR - American College of Rheumatology

AKRpedi - Kriteria pediatrik dari American College of Rheumatology

ANF ​​- Faktor antinuklear

AT - Arteritis Takayasu

ACCP - Antibodi terhadap peptida citrullinated

IBD - penyakit radang usus

HIV - Human Immunodeficiency Virus

GIBP - Biologi yang direkayasa secara genetis

GK - Glukokortikoid

GN-Glomerulonephritis

DNA - Asam Deoksiribonukleat

GIT - Gastrointestinal

CT scan - Computed tomography

LS - Obat

LFK - Terapi Fisik

ME - Unit Internasional

INR - Sikap Normalisasi Internasional

MRA - Angiografi Resonansi Magnetik

MRI - Pencitraan Resonansi Magnetik

NAA - aortoarteritis non-spesifik

NSAID - Obat antiinflamasi nonsteroid

ISPA - Infeksi Saluran Pernafasan Akut

RF - Faktor reumatoid

ESR - Tingkat sedimentasi eritrosit

CRP - protein C-reaktif

Ultrasonografi - Ultrasonografi

Ultrasound Doppler - Ultrasound Doppler

UV - Ultraviolet iradiasi

TNF - Faktor Tumor Nekrosis

CNS - Sistem Saraf Pusat

CMV - Cytomegalovirus

EKG - Elektrokardiografi

Ekokardiografi - Ekokardiografi

JIA - arthritis idiopatik remaja

SAS - Juvenile ankylosing spondylitis

JUS - Juvenile Sarcoidor

ANCA - antibodi terhadap sitoplasma neutrofil

EULAR - Liga Eropa Melawan Rematik

GPP - Poin Praktek yang Baik (praktik yang baik)

HLA - Kompleks utama histokompatibilitas manusia

PreS - Masyarakat Reumatologi Pediatrik Eropa

PRINTO - Organisasi Penelitian Klinis Reumatologi Pediatrik Internasional

1. Informasi singkat

1.1 Definisi

Aortoarteritis nonspesifik (NAA) adalah aortitis segmental produktif-produktif dan panarteritis subaortik dari arteri yang kaya serat elastis dengan kemungkinan kerusakan cabang koroner dan paru. Hal ini ditandai dengan peradangan produktif yang tidak spesifik pada dinding aorta, cabang-cabangnya dengan lenyapnya mulut mereka, serta arteri otot yang besar.

Sinonim: Takayasu arteritis, penyakit Takayasu, penyakit pulseless.

1.2 Etiologi dan patogenesis

Etiologi penyakit ini belum diketahui. Di antara alasan yang mungkin adalah membahas peran infeksi (khususnya TBC), virus, intoleransi obat. Ada bukti kecenderungan genetik, yang diilustrasikan oleh perkembangan penyakit pada kembar identik dan oleh asosiasi dengan HLA Bw52, Dw12, DR2 dan DQw (dalam populasi Jepang).

Dalam patogenesis penyakit, mekanisme autoimun sangat penting. Vasa vasorum, media dan adventitia dari aorta dan pembuluh darah besar di daerah mulut mereka atau bagian proksimal terlibat dalam proses patologis. Pemeriksaan mikroskopis menunjukkan pembengkakan mukosa, nekrosis fibrinoid, reaksi sel infiltratif-proliferatif dan sklerosis dinding sistem vaskular yang terkena dengan pola karakteristik panaortitis destruktif, destruktif-proliferatif dan panaortitis fibroblastik dan panarteritis. Penghancuran kerangka elastis dapat menyebabkan pembentukan aneurisma, dan trombovaskular dan deformitas lumen pembuluh - ke oklusi arteri, yang secara klinis dimanifestasikan oleh gangguan iskemik dan sindrom asimetri atau kurangnya denyut nadi.

1.3 Epidemiologi

Penyakit ini terjadi di semua negara di dunia, lebih sering diamati di negara-negara Asia. Insidensi berkisar dari 1,2 hingga 6,3 per juta populasi. Aortoarteritis nonspesifik terutama menyerang wanita berusia 11 hingga 30 tahun.

Gambaran epidemiologis pediatrik tidak dipahami dengan baik. Dalam kebanyakan kasus, gejala pertama penyakit muncul pada usia 8-12 tahun, tetapi timbulnya penyakit ini juga mungkin terjadi pada usia prasekolah. Rasio antara anak laki-laki yang sakit dan anak perempuan di atas usia 7 tahun adalah serupa dengan pada orang dewasa dan 1: 7,5-9. Pada usia 7 tahun, anak perempuan dan laki-laki sama-sama sakit.

1.4 Pengodean pada ICD 10

M31.4 - Sindrom lengkung aorta (Takayasu)

1.5 Klasifikasi

Menurut lokalisasi lesi, ada 5 jenis aortoarteritis non-spesifik (Takayasu Conference, 1994):

• Tipe I - lengkungan aorta dan arteri memanjang darinya.
• Tipe IIa - divisi naik, lengkung aorta dan cabangnya.
• Tipe IIb - divisi naik, lengkung aorta dan cabang-cabangnya, turun toraks.
• Tipe III - turun aorta toraks, abdominal, dan (atau) arteri renalis.
• Tipe IV - aorta abdominalis dan (atau) arteri ginjal.
• Tipe V adalah versi campuran dari tipe IIb dan IV.

Kriteria diagnostik untuk aortoarteritis nonspesifik disajikan pada tabel 1.

Tabel 1 - Kriteria diagnostik untuk aortoarteritis non-spesifik pada anak-anak (EULAR / PRINTO / PReS, 2010)

Kriteria

Definisi

1. Sindrom kekurangan nadi

Denyut asimetri pada tungkai, kurangnya nadi pada 1 atau 2 radial atau arteri lainnya

2. Ketidakcocokan arteri

Perbedaan tekanan darah sistolik di ekstremitas kanan dan kiri> 10 mm Hg

3. Kebisingan vaskular patologis

Kebisingan kasar ditentukan oleh auskultasi arteri karotis, subklavia, femoralis, aorta abdominal

4. Sindrom hipertensi arteri

Perkembangan peningkatan tekanan darah yang persisten> pertumbuhan persentil ke-95

5. Peningkatan laju endap darah (LED)

Peningkatan ESR> 20 mm / jam atau konsentrasi CRP yang persisten di atas normal

Diagnosis aortoarteritis non-spesifik ditetapkan berdasarkan konfirmasi angiografi patologi aorta: aneurisma / dilatasi, stenosis, penyumbatan atau penipisan dinding aorta, cabang-cabang utamanya atau arteri pulmonalis (tidak termasuk penyebab kerusakan lainnya) dikombinasikan dengan 1 dari 5 kriteria yang terdaftar

2. Diagnosis

2.1 Keluhan dan sejarah

Pasien mungkin mengeluhkan kelemahan, kehilangan berat badan, peningkatan suhu tubuh menjadi subfebrile, angka demam, kehilangan kesadaran secara berkala, gangguan penglihatan; kram, sakit kepala, tekanan darah tinggi, nyeri dada; nyeri pada lengan dan / atau kaki saat berolahraga, jantung berdebar, sesak napas, sakit di perut; kotoran longgar dengan darah; kromat terputus-putus; mati rasa di jari; nyeri sendi, pembengkakan otot sendi.

Sifat keluhan pada pasien NAA tergantung pada tingkat lesi.

Gejala sistem saraf pusat (stroke iskemik, kejang), nyeri dada, jantung berdebar, tanda-tanda gagal jantung, kondisi sinkopal, hipertensi arteri, klaudikasio intermiten, lesi arteri terisolasi jarang terjadi, sekitar 10% pasien. Pada 2/3 pasien, lesi aorta supra dan infra-diafragma gabungan dan arteri yang memanjang darinya berkembang. Untuk lesi aorta infra-diafragma, hipertensi arteri dan nyeri perut adalah karakteristik. Dengan kerusakan pada arteri ginjal, satu-satunya gejala penyakit pada 66-93% pasien adalah hipertensi ginjal, yang dapat dikombinasikan dengan kebisingan. Hemeacolite dan sakit perut yang parah adalah karakteristik dari lesi arteri mesenterika. Manifestasi sistemik - penurunan berat badan, demam, kelemahan - berkembang pada 42-83%; radang sendi, artralgia dan mialgia - pada 12-65% pasien.

• Dianjurkan untuk menganalisis riwayat ginekologis dan kebidanan ibu [2, 3, 4].

Tingkat kredibilitas bukti D

Komentar: perlu untuk mengumpulkan data tentang perjalanan kehamilan sebelumnya. Cari tahu apakah ada kematian janin dalam kandungan, keguguran kronis, kelahiran prematur, infertilitas primer atau sekunder. Data tentang perjalanan kehamilan saat ini (bahaya yang dihadapi ibu selama kehamilan, gestosis pada paruh pertama dan kedua, ancaman gangguan pada periode awal dan akhir, anemia pada wanita hamil, penyakit masa lalu selama kehamilan). Data tentang perjalanan persalinan (ketepatan waktu persalinan, durasi periode anhidrat, durasi periode pertama dan kedua persalinan, sifat cairan ketuban, ketepatan waktu plasenta dan kualitasnya).

• Dianjurkan untuk menganalisis sejarah kehidupan anak [2, 3, 4].

Tingkat kredibilitas bukti D

Komentar: perhatian khusus harus diberikan pada manifestasi klinis infeksi, adanya kontak dengan pasien dengan TB; reaksi alergi, serta reaksi terhadap vaksinasi profilaksis; kehadiran binatang, burung di rumah.

• Dianjurkan untuk menganalisis anamnesis herediter [2, 3, 4].

Tingkat kredibilitas bukti D

Komentar: Penting untuk mengidentifikasi keberadaan kerabat dengan penyakit rematik.

• Dianjurkan untuk menganalisis riwayat penyakit [2, 3, 4].

Tingkat kredibilitas bukti D

Komentar: perlu untuk mengetahui apa yang mendahului perkembangan penyakit (fisik, trauma psikologis, infeksi pernapasan akut (ISPA), infeksi bakteri, vaksinasi, insolasi); Apakah pasien menerima obat antibakteri: mana, berapa dosis dan lamanya pengobatan. Hal ini diperlukan untuk menetapkan sifat debut, serta karakteristik dan lamanya perjalanan penyakit.

Ada dua fase NAA: akut dan kronis.

Pada fase akut, tanda-tanda spesifik peradangan sistemik (fase sistemik, prestenotik) muncul. Pada 65% pasien, aortoarteritis terjadi secara akut dengan manifestasi sistemik. Fase akut berlangsung dari beberapa minggu hingga beberapa bulan. "Lilin" subtitle atau tidak termotivasi ditandai; kehilangan berat badan, sakit kepala, artralgia, mialgia; ruam (eritema nodosum, pioderma gangrenous); radang sendi; miokarditis, menyebabkan gagal jantung; dengan atau tanpa hipertensi arteri; atau valvulitis dengan lesi katup mitral dan / atau aorta; infark miokard; hipertensi arteri; kecenderungan untuk trombosis. Kemungkinan eritema nodosum atau perdarahan pada kulit.

Pada fase kronis, tanda-tanda oklusi vaskular dan iskemia (fase stenotik) muncul: asimetri atau kurangnya denyut nadi dan tekanan darah; hipertensi sistemik; suara vaskular lokal auskultasi di arteri; gagal jantung; nyeri lokal pada palpasi arteri yang terkena; klaudikasio intermiten; angina koroner; angenterika mesenterika, ditandai dengan nyeri perut, diare dengan latar belakang malabsorpsi; nyeri dada berulang yang berhubungan dengan kerusakan aorta toraks atau arteri pulmonalis; hipertensi paru.

Gejala klinis tergantung pada lokasi lesi vaskular disajikan pada Tabel. 2

Tabel 2 - Gejala klinis aortoarteritis nonspesifik tergantung pada lokasi lesi vaskular

Lokalisasi proses patologis

Gejala klinis

Arteri subklavia, brakialis, femoral, poplitea

Sindrom asimetri atau kurangnya denyut nadi. Kebisingan vaskular patologis.

Nyeri pada satu atau kedua lengan atau kaki dengan perasaan lelah dan mati rasa pada jari.

Sindrom klaudikasio intermiten

Gangguan penglihatan, retinopati.

Pelanggaran sirkulasi otak.

Gangguan pembuluh darah di arteri karotis.

Pelanggaran sirkulasi otak.

Celiac, arteri mesenterika

Nyeri perut, muntah, diare

2.2 Pemeriksaan fisik

• Disarankan untuk menilai kondisi umum [2, 3, 4].

Tingkat kredibilitas bukti D

Komentar: kondisi umum mungkin sedang, kadang-kadang parah. Tingkat keparahan kondisi ditentukan oleh tingkat dan volume kerusakan pada aorta dan arteri yang memanjang darinya; adanya gagal jantung; keparahan hipertensi arteri. Selama periode remisi, kondisi pasien memuaskan.

• Dianjurkan untuk menilai adanya demam [2, 3, 4].

Tingkat kredibilitas bukti D

Komentar: peningkatan suhu tubuh diamati pada 42-83% pasien. Suhu mungkin subfebrile, febrile.

• Disarankan untuk memeriksa kulit.

Tingkat kredibilitas bukti D

Komentar: untuk ruam kulit NAA tidak khas. Namun, dalam beberapa kasus pioderma gangren, eritema nodosum, ruam hemoragik dapat terjadi. Dalam kasus yang sangat jarang, gangguan trofik dapat berkembang dalam bentuk gangren di ujung hidung dan telinga, yang merupakan manifestasi dari sindrom kekurangan pasokan darah pada wajah dan leher.

• Disarankan untuk melakukan inspeksi, palpasi semua kelompok sendi, untuk menilai warna kulit di atas sendi, suhu lokal, adanya edema dan rasa sakit; berjalan [2, 3, 4].

Tingkat kredibilitas bukti D

Komentar: NAA lebih bersifat khas dari arthralgia, dalam beberapa kasus polyarthritis berkembang, mirip dengan juvenile idiopathic arthritis (JIA). NAA dapat dikombinasikan dengan JIA atau juvenile ankylosing spondylitis (SAA). Ketika dilihat sambungan membengkak, suhu lokal di atas sambungan meningkat, fungsinya terganggu. Jika sindrom artikular bersifat permanen, maka perlu untuk mengecualikan / mengkonfirmasi JIA atau SAAS yang terkait dengan NAA (lihat pedoman klinis yang sesuai).

• Dianjurkan untuk menentukan adanya entesit [2, 3, 4].

Tingkat kredibilitas bukti D

Komentar: nyeri pada palpasi proses spinosus vertebra dapat dideteksi pada pasien dengan NAA dengan kerusakan pada aorta toraks dan abdominal; enthesitis (perubahan inflamasi di tempat-tempat perlekatan ligamen, tendon dan fasia ke tulang) - tanda patognomonik artritis yang terkait dengan enthesitis - spondyloarthritis ankylosing remaja (lihat rekomendasi klinis).

• Disarankan untuk menilai tingkat kerusakan otot [2, 3, 4].

Tingkat kredibilitas bukti D

Komentar: NAA ditandai dengan mialgia, otot dapat terasa nyeri saat palpasi, atrofi otot ditentukan tergantung pada area yang terkena

• Disarankan untuk melakukan palpasi kelenjar getah bening untuk menilai keberadaan limfadenopati [2, 3, 4].

Tingkat kredibilitas bukti D

Komentar: limfadenopati bukan tipikal untuk NAA. Kelenjar getah bening, pada umumnya, bergerak, tidak nyeri, tidak saling melas dan dengan jaringan di bawahnya, konsistensi lunak atau padat elastis, hingga 1,5 cm.

• Dianjurkan untuk melakukan pemeriksaan sistem kardiovaskular: perkusi batas dan auskultasi jantung dan pembuluh darah, palpasi pembuluh darah, penentuan denyut nadi dan tekanan darah [2, 3, 4].

Tingkat kredibilitas bukti D

Komentar: arteri koroner pada aortoarteritis nonspesifik jarang terpengaruh, tetapi pada saat yang sama terjadi sindrom iskemik dan infark miokard. Lebih sering, patologi jantung dikaitkan dengan kekalahan dari bagian aorta asenden, disertai dengan kompaksi dan dilatasi aorta, diikuti oleh pembentukan insufisiensi katup aorta atau aneurisma dindingnya. Perkembangan gagal jantung terjadi dengan latar belakang hipertensi pulmonal atau arteri, insufisiensi katup aorta; miokarditis dan kardiomiopati juga dapat terjadi.

Pada pemeriksaan, perluasan batas jantung, nada jantung teredam terdeteksi; dengan kekalahan katup aorta dan / atau mitral - kebisingan; pada fase kronis (stenotik), suara-suara kasar di atas arteri karotis, subklavia, femoral, ginjal, aorta abdominal terdengar auskultasi; dengan perkembangan hipertensi paru - aksen nada kedua di atas arteri paru.

Palpasi dan penentuan nadi dilakukan secara simetris pada arteri karotis, radial, femoral, poplitea, arteri kaki.

Denyut nadi pada kebanyakan pasien dalam norma usia. Dengan berkembangnya fase kronis (stenotik) penyakit, ditandai dengan oklusi vaskular, nyeri terlokalisasi dapat dideteksi selama palpasi arteri yang terkena; sindrom asimetri atau kurangnya denyut nadi.

Tekanan darah diukur pada tungkai atas dan bawah. Pada fase kronis (stenotik) penyakit, hipertensi sistemik berkembang; asimetri atau kurangnya tekanan darah ditentukan. Hipertensi arteri mungkin merupakan satu-satunya gejala penyakit dalam kombinasi dengan suara di atas pembuluh darah. Sindrom hipertensi arteri pada aortoarteritis nonspesifik memiliki genesis renovaskular karena keterlibatan dalam proses arteri renalis. Hipertensi ginjal mungkin merupakan satu-satunya gejala keterlibatan dalam proses arteri renalis pada 66% -93% pasien.

• Dianjurkan untuk memeriksa sistem pernapasan: perkusi dan auskultasi paru-paru, menentukan laju pernapasan, dan mendeteksi adanya dispnea [2, 3, 4].

Tingkat kredibilitas bukti D

Komentar: pada NAA, hipertensi paru tipe IV berkembang, sebagai suatu peraturan, dengan gejala penyakit lainnya, jarang dalam isolasi. Laju pernapasan, sebagai suatu peraturan, dalam norma umur, mengi auskultasi tidak terdengar. Di hadapan gagal jantung, dispnea dimungkinkan selama latihan dan / atau saat istirahat, peningkatan frekuensi pernapasan.

• Direkomendasikan perkusi dan palpasi perut, termasuk hati dan limpa [2, 3, 4].

Tingkat kredibilitas bukti D

Komentar: palpasi abdomen dapat mengungkapkan nyeri pada proyeksi pembuluh yang terkena; dalam kasus kombinasi NAA dengan IBD, di sepanjang usus, termasuk dalam batubara ileo-cecal. Ukuran hati dan limpa tidak bertambah. Peningkatan ukuran hati dapat mengindikasikan adanya gagal jantung, amiloidosis.

• Disarankan pada anak-anak dengan dugaan NAA sebelum meresepkan terapi antirematik untuk menyingkirkan penyakit yang mungkin terjadi dengan gejala klinis yang serupa [2, 3, 4].

Tingkat kredibilitas bukti D

Komentar: penyakit yang harus dikeluarkan ketika membuat diagnosis: demam rematik akut, systemic lupus erythematosus, penyakit shenlein-Genoch, polyarteritis nodosa, arthritis idiopatik remaja, penyakit seronegatif spondyloarthritis, penyakit Behcet, kelainan bawaan dari arteri besar, bakterial endokard, radang usus, radang usus, radang usus, radang usus, radang usus, radang usus, radang usus, radang usus, dan radang paru-paru., sifilis, HIV, borrelliosis, brucellosis, sindrom Blau.

2.3 Pemeriksaan pasien dengan dugaan NAA

Pemeriksaan anak-anak untuk tujuan diagnosis banding jauh lebih luas daripada pemeriksaan pasien dengan diagnosis yang telah ditetapkan. Penting untuk melakukan tes laboratorium tertentu dan studi instrumental.

2.3.1 Diagnosis laboratorium

• Analisis klinis darah direkomendasikan untuk semua pasien untuk menegakkan diagnosis [2, 3, 4, 14].

Tingkat kredibilitas bukti D

Komentar: ketika NAA terdeteksi, sebagai suatu peraturan, peningkatan jumlah leukosit, trombosit, LED, jarang anemia hipokromik. Pada 1/3 pasien, jumlah darah tepi mungkin dalam batas normal.

• Studi tentang koagulogram direkomendasikan [2, 3, 4, 14].

Tingkat kredibilitas bukti D

Komentar: NAA ditandai oleh perubahan sistem hemostasis berdasarkan jenis hiperkoagulasi.

• Disarankan untuk melakukan tes darah biokimia untuk semua pasien untuk menegakkan diagnosis dan mengecualikan penyakit rematik dan non-rematik lainnya [2, 3, 4, 14].

Tingkat kredibilitas bukti D

Komentar: konsentrasi protein total, albumin, bilirubin total (langsung, fraksi tidak langsung), kreatinin, urea, asam urat, transaminase, kolesterol, laktat dehidrogenase (LDH), kreatin fosfokinase (CFC), elektrolit, trigliserida, ferritin ditentukan.

Pada fase akut NAA, hipoalbuminemia berkembang; tingkat transaminase meningkat. Jika terjadi gagal ginjal, konsentrasi kreatinin, urea, asam urat, kalium meningkat.

• Tes darah imunologis direkomendasikan untuk semua pasien untuk menegakkan diagnosis, tidak termasuk penyakit rematik lainnya [2, 3, 4, 14].

Tingkat kredibilitas bukti D

Komentar: konsentrasi protein imunoglobulin (Ig) G, A, M, C-reaktif ditentukan; faktor rheumatoid (RF), komplemen, antistreptolysin O, faktor antinuklear (ANF), antibodi terhadap DNA beruntai ganda, antibodi terhadap peptida sitrullinasi siklik (ACCP), antibodi untuk komplemen, antibodi RO, antibodi anti-LA, antibodi SL, AN7) antibodi terhadap kardiolipin, glikoprotein b2.

Untuk NAA pada fase akut, peningkatan konsentrasi CRP, IgA, IgM, IgG, komponen komplemen C3, antibodi terhadap kardiolipin, b2 glikoprotein adalah karakteristik.

Faktor reumatoid, ANF, ACCP, antibodi terhadap DNA beruntai ganda, ANCA, antibodi anti-RO, antibodi anti-LA, SLc70 - negatif.

• Disarankan untuk melakukan analisis klinis urin, pemeriksaan mikroskopis sedimen urin; ekskresi eritrosit, leukosit, silinder, protein setiap hari untuk semua pasien dengan dugaan NAA [2, 3, 4, 14].

Tingkat kredibilitas bukti D

Komentar: dilakukan untuk semua pasien untuk diagnosis banding dengan penyakit ginjal dan pengecualian dari penyakit rematik, non-rematik dan komplikasi iatrogenik lainnya.

Kerusakan ginjal pada NAA adalah konsekuensi dari gejala stenosis arteri renalis (seringkali arteri renalis kiri terpengaruh). Mungkin perkembangan glomerulonefritis, trombosis arteri renalis.

Hematuria mikroskopis, mungkin merupakan konsekuensi dari perkembangan infark ginjal; efek toksik dari NSAID dan imunosupresan pada ginjal; hematuria dalam kombinasi dengan proteinuria, cylindruria - glomerulonefritis, amiloidosis ginjal.

• Dianjurkan untuk melakukan studi genetik molekuler darah pada HLA-B27 untuk menyingkirkan artritis yang terkait dengan entesitis, UAS [2, 3, 4, 14].

Tingkat kredibilitas bukti D

Komentar: HLA-B27 terdeteksi pada 90% anak-anak dengan SAS dan artritis yang berhubungan dengan entesitis.

• Disarankan untuk melakukan studi genetik molekuler darah pada pasien dengan demam, ruam, uveitis, serta anak-anak dengan onset dini dan perjalanan penyakit atipikal [2, 3, 4, 14].

Tingkat kredibilitas bukti D

Komentar: penelitian dilakukan untuk diagnosis banding dengan sindrom Blau auto-inflamasi monogenik / sarcoidosis remaja (AS). Sebuah mutasi pada gen NOD2 yang bertanggung jawab untuk pengembangan sindrom Blau / JS ditentukan. Pada sindrom Blau / US, peradangan kronis berkembang dengan pembentukan granuloma di berbagai organ dan jaringan tubuh. Manifestasi klinis utama termasuk demam berulang, ruam, radang sendi, uveitis, hipertensi, kegagalan banyak organ.

• Tes prokalsitonin direkomendasikan untuk pasien dengan demam demam [2, 3, 4, 14].

Tingkat kredibilitas bukti D

Komentar: dilakukan untuk diagnosis banding dengan respons inflamasi akut (sepsis). Pada respon inflamasi akut, nilainya akan tinggi. Pada NAA tanpa komplikasi infeksi, tes prokalsitonin negatif.

• Definisi immunophenotype limfosit direkomendasikan [2, 3, 4, 14].

Tingkat kredibilitas bukti D

Komentar: dilakukan untuk pasien yang sering menderita virus, infeksi bakteri purulen, termasuk infeksi oportunistik, untuk diagnosis banding dengan keadaan defisiensi imun. Tidak ada perubahan spesifik dalam NAA.

• Disarankan untuk melakukan tes kulit dengan tuberkulin (reaksi Mantoux, Diaskintest) [2, 3, 4, 14].

Tingkat kredibilitas bukti D

Komentar: dilakukan untuk semua pasien untuk menyingkirkan TB

• Penentuan antibodi kelas A, M, G dalam serum terhadap bakteri dari kelompok usus, mikoplasma dan klamidia direkomendasikan. [2, 3, 4, 14].

Tingkat kredibilitas bukti D

Komentar: identifikasi antibodi kelas A, M, G terhadap Salmonella enterica, Yersinia enterocolitica, Y. pseudotuberculosis, Chlamydia trachomatis, C. psittaci, C. pneumoniae, Mycoplasma pneumoniae.

• Disarankan penentuan antibodi terhadap Borrelia burgdorferi kelas A, M dan G dalam serum dengan metode imunofluoresensi tidak langsung [2, 3, 4, 14].

Tingkat kredibilitas bukti D

Komentar: dilakukan untuk pasien yang memiliki data anamnestik tentang kenaikan di hutan, tinggal di daerah endemik untuk distribusi kutu, gigitan kutu, untuk diagnosis banding dengan borreliosis.

• Dianjurkan untuk melakukan pemeriksaan biologis molekuler (PCR) darah untuk menentukan DNA Brucella Bacteria [2, 3, 4, 14].

Tingkat kredibilitas bukti D

Komentar: dilakukan untuk mengecualikan brucellosis pada pasien yang memiliki data tentang adanya kontak dengan kambing, domba, sapi, babi, anjing, serta penggunaan susu mentah, keju, yang terbuat dari susu yang tidak dipasteurisasi.

• Disarankan untuk melakukan reaksi uji Wright dan Brunet.

Tingkat kredibilitas bukti D

Komentar: dilakukan untuk mengecualikan brucellosis pada tahap awal pasien yang memiliki bukti kontak dengan kambing, domba, sapi, babi, anjing, dan / atau penggunaan susu mentah, keju, dibuat dari susu yang tidak dipasteurisasi.

• Disarankan untuk melakukan tes Coombs.

Tingkat kredibilitas bukti D

Komentar: dilakukan untuk mengecualikan tahap kronis jalannya brucellosis pada pasien yang memiliki bukti kontak dengan kambing, domba, sapi, babi, anjing dan / atau penggunaan susu mentah, keju yang terbuat dari susu yang tidak dipasteurisasi.

• Disarankan untuk melakukan pemeriksaan bakteriologis lendir dari amandel dan dari dinding posterior faring ke mikroorganisme aerob dan anaerob opsional [2, 3, 4, 14].

Tingkat kredibilitas bukti D

Komentar: penelitian ini dilakukan pada pasien dengan infeksi saluran pernapasan akut yang sering, bronkitis, pneumonia, patologi saluran pernapasan bagian atas.

• Disarankan pemeriksaan mikrobiologis darah dan urin [2, 3, 4, 14].

Tingkat kredibilitas bukti D

Komentar: dilakukan untuk semua pasien untuk diagnosis banding dengan respons inflamasi akut (sepsis) untuk menyingkirkan bakteriemia.

• Dianjurkan untuk melakukan penelitian tinja pada calprotectin [2, 3, 4, 14].

Tingkat kredibilitas bukti D

Komentar: dilakukan pada pasien dengan tanda-tanda klinis penyakit radang usus dan / atau adanya kerabat penyakit radang usus lini pertama dan / atau kedua.

• Studi tentang spesimen biopsi mukosa lambung untuk keberadaan Helicobacter pylori [2, 3, 4, 14] direkomendasikan.

Tingkat kredibilitas bukti D

Komentar: dilakukan di hadapan patologi saluran pencernaan bagian atas (GIT) menurut esophagogastroduodenoscopy.

• Disarankan bahwa spesimen biopsi dari selaput lendir dari berbagai bagian usus besar diperiksa untuk mengetahui adanya penyakit inflamasi [2, 3, 4, 14].

Tingkat kredibilitas bukti D

Komentar: dilakukan pada pasien dengan tanda-tanda klinis penyakit radang usus dan / atau calprotectin meningkat secara signifikan untuk diagnosis banding dengan penyakit radang usus.

• Pemeriksaan sitologis dan histologis obat kelenjar getah bening (perifer, sesuai indikasi - intra-abdominal, intrathoracic), [2, 3, 4, 14] direkomendasikan.

Tingkat kredibilitas bukti D

Komentar: dilakukan pada pasien dengan peningkatan ukuran perifer dan / atau intrathoracic, dan / atau kelenjar getah bening intra-abdominal untuk diagnosis banding dengan hemablastosis, penyakit limfoproliferatif, lesi metastatik dari sumsum tulang.

2.3.2 Diagnostik instrumental

• Disarankan untuk melakukan USG komprehensif dari organ internal untuk semua pasien [2, 3, 4, 14].

Tingkat kredibilitas bukti D

Komentar: lakukan USG pada organ perut, ginjal, kelenjar getah bening. Perubahan parenkim hati, ginjal, limfadenopati dapat dideteksi.

• Ekokardiografi (EchoCG) direkomendasikan untuk semua pasien [2, 3, 4, 14].

Tingkat kredibilitas bukti D

Komentar: tanda-tanda miokarditis, kardiomiopati, dilatasi dinding, aneurisma aorta, tanda-tanda insufisiensi katup aorta / mitral, hipertensi paru terdeteksi pada NAE pada echoCG; gangguan fungsi jantung.

• Pencitraan ultrasound-Doppler dan pemindaian dupleks aorta dan arteri yang diperluas darinya direkomendasikan untuk semua pasien [2, 3, 4, 14].

Tingkat kredibilitas bukti D

Komentar: ketika NAA dengan USG doppler dan pemindaian dupleks mengungkapkan aneurisma, penebalan dinding, stenosis vaskular, trombus intravaskular.

• Elektrokardiografi (EKG) direkomendasikan untuk semua pasien [2, 3, 4, 14].

Tingkat kredibilitas bukti D

Komentar: ketika NAA pada EKG, perubahan karakteristik iskemia / infark miokard, hipertensi paru dapat dideteksi.

• Disarankan untuk melakukan studi fungsi pernapasan [2, 3].

Tingkat kredibilitas bukti D

Komentar: dilakukan untuk semua pasien untuk mengkonfirmasi / mengecualikan perubahan obstruktif atau restriktif di paru-paru.

• Angiografi yang disarankan untuk semua pasien.

Tingkat kredibilitas bukti D

Komentar: angiografi aorta dan arteri yang membentang darinya dilakukan untuk menegakkan diagnosis NAA dan menyingkirkan anomali kongenital dari perkembangan pembuluh darah besar; poliarteritis nodosa. NAA ditandai oleh aneurisma / dilatasi, stenosis, oklusi atau penipisan dinding aorta, cabang-cabang utamanya atau arteri paru-paru.

• Magnetic resonance imaging (MRI) dan magnetic resonance angiography (MRA) direkomendasikan [2, 3, 4, 14].

Tingkat kredibilitas bukti D

Komentar: untuk diagnosis NAA pada anak-anak, lebih baik menggunakan MRI dan MRA. Penilaian non-invasif terhadap ketebalan media dan sifat elastis aorta memungkinkan untuk mengidentifikasi aktivitas proses dan memantau respons terhadap terapi.

• CT otak / MRI direkomendasikan

Tingkat kredibilitas bukti D

Komentar: Pasien untuk mengecualikan / mengkonfirmasi stroke.

• Dianjurkan untuk melakukan pemeriksaan USG pada sendi yang terkena [2, 3, 4, 14].

Tingkat kredibilitas bukti D

Komentar: jumlah cairan sinovial, keadaan membran sinovial dan tulang rawan artikular ditentukan.

• Direkomendasikan untuk melakukan radiografi / computed tomography pada sendi yang terkena [2, 3, 4, 14].

Tingkat kredibilitas bukti D

Komentar: dilakukan pada pasien dengan artritis aktif untuk diagnosis / diagnosis banding dengan JIA, SAAS (lihat pedoman klinis yang relevan); untuk mengidentifikasi / mengecualikan osteomielitis, TBC, osteonekrosis.

Tingkat kredibilitas bukti D

• Pencitraan resonansi magnetik pada sendi yang terkena direkomendasikan [2, 3, 4, 14].

Tingkat kredibilitas bukti D

Komentar: dilakukan pada pasien dengan artritis aktif untuk diagnosis / diagnosis banding dengan JIA, SAAS; untuk mendeteksi tanda-tanda awal osteonekrosis

• Pencitraan resonansi magnetik pada sendi sakroiliaka direkomendasikan [2, 3, 4, 14].

Tingkat kredibilitas bukti D

Komentar: dilakukan pada pasien-pasien dengan enthesopathies dan lesi-lesi pada sendi-sendi kerangka aksial untuk diagnosis / diagnosis banding arthritis yang berhubungan dengan enthesitis, UAS.

• Disarankan untuk melakukan esophagogastroduodenoscopy dengan biopsi mukosa lambung dan ulkus duodenum [2, 3, 4, 14].

Tingkat kredibilitas bukti D

Komentar: dilakukan di hadapan fenomena dispepsia dan / atau penggunaan jangka panjang obat antiinflamasi nonsteroid (NSAID), dan / atau glukokortikoid, dan / atau penekan kekebalan.

• Direkomendasikan agar endoskopi kolon, endoskopi video, dan rektum dilakukan menggunakan teknologi video endoskopi [2, 3, 4, 14].

Tingkat kredibilitas bukti D

Komentar: dilakukan pada pasien dengan tanda-tanda klinis penyakit radang usus dan / atau calprotectin meningkat secara signifikan untuk diagnosis banding dengan penyakit radang usus.

• Tomografi terkomputasi dari organ rongga dada direkomendasikan (jika perlu dengan kontras bolus intravena) [2, 3, 4, 14].

Tingkat kredibilitas bukti D

Komentar: dilakukan untuk semua pasien untuk diagnosis banding dengan penyakit rematik lainnya, TBC, sarkoidosis, dan lesi massa.

• Pencitraan resonansi magnetik yang terkomputerisasi dan magnetik dari rongga perut, ruang retroperitoneal dan panggul kecil (dengan kontras bolus intravena jika perlu) direkomendasikan [2, 3, 4, 14].

Tingkat kredibilitas bukti D

Komentar: dilakukan pada pasien dengan kondisi umum yang parah, demam, untuk diagnosis banding dengan lesi besar, penyakit limfoproliferatif, tuberkulosis kelenjar getah bening intra-abdominal, radang bernanah di rongga perut.

• Tusukan sumsum tulang, pemeriksaan sitologi apusan sumsum tulang, studi histologis dan sitokimia dari persiapan sumsum tulang, perhitungan formula sumsum tulang direkomendasikan [2, 3, 4, 14].

Tingkat kredibilitas bukti D

Komentar: dilakukan pada pasien dengan kondisi umum yang parah, demam untuk diagnosis banding dengan hemablastosis, penyakit limfoproliferatif, lesi metastasis dari sumsum tulang.

• Biopsi kelenjar getah bening yang direkomendasikan (perifer, sesuai indikasi - intraabdomen, intratoraks), [2, 3, 4, 14].

Tingkat kredibilitas bukti D

Komentar: dilakukan pada pasien dengan peningkatan ukuran perifer dan / atau intrathoracic, dan / atau kelenjar getah bening intra-abdominal untuk diagnosis banding dengan hemablastosis, penyakit limfoproliferatif, lesi metastatik dari sumsum tulang.

• Skintigrafi tulang direkomendasikan [4, 14].

Tingkat kredibilitas bukti D

Komentar: dilakukan pada pasien dengan fokus kerusakan pada tulang yang tidak khas untuk NAA, untuk diagnosis banding dengan tumor tulang ganas dan jinak serta lesi tulang metastasis.

• Trepanobiopsi yang direkomendasikan [2, 3, 4, 14].

Tingkat kredibilitas bukti D

Komentar: dilakukan pada pasien dengan fokus kerusakan pada tulang yang tidak khas untuk NAA, untuk diagnosis banding dengan tumor tulang ganas dan jinak serta lesi tulang metastasis.

2.3.3 Diagnostik lainnya

• Dianjurkan untuk berkonsultasi dengan spesialis lain untuk mendiagnosis dan mengobati manifestasi penyakit yang mendasarinya, komorbiditas dan / atau komplikasi [2, 3].

Tingkat kredibilitas bukti D

• Dianjurkan untuk berkonsultasi dengan ahli saraf.

Tingkat kredibilitas bukti D

Komentar: dilakukan untuk semua pasien dengan gejala neurologis. Gangguan neurologis pada NAA terjadi pada latar belakang lesi arteri karotis dan vertebral kiri (lebih jarang kanan). Kadang-kadang, pasien tanpa perawatan diamati pingsan. Tingkat keparahan ensefalopati dyscirculatory dengan gejala aortoarteritis nonspesifik berkorelasi dengan tingkat stenosis arteri karotis kiri; dengan penyempitan bilateral, iskemia paling jelas dan mungkin dipersulit oleh stroke. Dengan kekalahan dari gejala-gejala karakteristik arteri vertebralis: gangguan memori, perhatian dan kinerja, diperburuk dengan meningkatnya iskemia serebral.

• Dianjurkan untuk berkonsultasi dengan ahli hematologi, ahli kanker [2, 3, 4, 14].

Tingkat kredibilitas bukti D

Komentar: dilakukan pada pasien dengan demam berkepanjangan, limfadenopati berat, ossalgia dan / atau arthralgia yang membandel, dan / atau kondisi umum yang parah, dan / atau gangguan hematologis, lesi yang terdeteksi dalam proses pemeriksaan, perubahan destruktif pada tulang, yang tidak khas untuk NAA.

• Dianjurkan untuk berkonsultasi dengan ahli ortopedi dan traumatologi [2, 3, 4, 14].

Tingkat kredibilitas bukti D

Komentar: dilakukan pada pasien dengan perubahan volumetrik dan destruktif, serta dengan deformasi pada tulang, yang tidak khas untuk NAA.

• Dianjurkan konsultasi genetika [2, 3, 4, 14].

Tingkat kredibilitas bukti D

Komentar: dilakukan pada pasien dengan beberapa anomali perkembangan minor, sindrom displasia jaringan ikat, diduga sindrom Blau / US.

• Dianjurkan untuk berkonsultasi dengan ahli gastroenterologi [2, 3, 4, 14].

Tingkat kredibilitas bukti D

Komentar: dilakukan pada pasien yang diduga IBD.

• Dianjurkan untuk berkonsultasi dengan ahli THT [2, 3, 4, 14].

Tingkat kredibilitas bukti D

Komentar: dilakukan untuk semua pasien. Dengan berkembangnya sindrom kekurangan pasokan darah pada wajah dan leher, perforasi septum hidung dapat terjadi.

• Dianjurkan untuk berkonsultasi dengan dokter ahli phtisiatrik dan ortopedi.

Tingkat kredibilitas bukti D

Komentar: dilakukan pada pasien dengan hasil tes TB positif, perubahan fokal, infiltratif di paru-paru untuk mengecualikan TB, dengan dugaan TB tulang.

• Dianjurkan berkonsultasi dengan dokter mata [2, 3, 4, 14].

Tingkat kredibilitas bukti D

Komentar: dilakukan untuk semua pasien dengan dugaan NAA. Gangguan oftalmologis pada aortoarteritis non-spesifik tercatat pada 60% pasien. Gejala dimanifestasikan oleh penyempitan bidang visual, kelelahan mata, penurunan ketajaman visual, diplopia. Kadang-kadang ada kehilangan penglihatan yang tiba-tiba di satu mata sebagai akibat dari oklusi akut arteri retina sentral dengan atrofi kepala saraf optik berikutnya. Sebuah studi pada pembuluh fundus mengungkapkan aneurisma pembuluh retina, perdarahan, dan ablasi retina yang jarang terjadi. Dalam kasus yang jarang terjadi, keratouveveitis dapat dideteksi.

2.4. Pemeriksaan pasien dengan diagnosis aortoarteritis nonspesifik pada tahap penyakit aktif

2.4.1 Diagnosis laboratorium

• Tes darah klinis (lihat di atas) direkomendasikan [2, 3, 4, 14].

Tingkat kredibilitas bukti D

Komentar: dilakukan untuk semua pasien untuk mendeteksi aktivitas penyakit. Satu, dua atau tiga sitopenia mungkin merupakan manifestasi yang tidak diinginkan dari pengobatan dengan imunosupresan dan / atau obat biologis rekayasa genetika (GIBP).

• Koagulogram direkomendasikan (lihat di atas) [2, 3, 4, 14].

Tingkat kredibilitas bukti D

Komentar: dilakukan untuk semua pasien.

• Disarankan untuk melakukan analisis klinis urin, pemeriksaan mikroskopis sedimen urin; ekskresi eritrosit, leukosit, silinder, protein harian (lihat di atas) [2, 3, 4, 14].

Tingkat kredibilitas bukti D

Komentar: dilakukan untuk semua pasien.

• Disarankan untuk melakukan tes darah biokimia [2, 3, 4, 14].

Tingkat kredibilitas bukti D

Komentar: dilakukan untuk semua pasien untuk menilai aktivitas penyakit dan toksisitas obat antirematik (glukokortikoid (GC), imunosupresan, persiapan biologis rekayasa genetika (GIBP)). Konsentrasi total protein, besi, kalsium terionisasi, albumin, bilirubin total (langsung, fraksi tidak langsung), kreatinin, urea, asam urat, transaminase, kolesterol, LDH, CK, elektrolit, trigliserida, feritin ditentukan.

• Tes prokalsitonin direkomendasikan [2, 3, 4, 14].

Tingkat kredibilitas bukti D

Komentar: dilakukan pada pasien yang menerima imunosupresan dan / atau GC dan / atau GIBP, dengan manifestasi klinis dari respons inflamasi akut (sepsis). Tes prokalsitonin akan positif ketika infeksi dipasang dan respon inflamasi akut berkembang.

• Tes darah imunologis (lihat di atas) direkomendasikan [2, 3, 4, 14].

Tingkat kredibilitas bukti D

Komentar: dilakukan untuk semua pasien. Konsentrasi imunoglobulin (Ig) G, A, M, CRP, RF, antistreptolisin O, ANF, antibodi terhadap DNA beruntai ganda, komplemen ditentukan.

ANF ​​positif dan antibodi terhadap DNA beruntai ganda pada pasien yang menerima inhibitor TNF tumor necrosis factor ?, Mengindikasikan fenomena yang tidak diinginkan - reaksi seperti lupus.

• Definisi immunophenotype limfosit direkomendasikan [2, 3, 4, 14].

Tingkat kredibilitas bukti D

Komentar: dilakukan untuk semua pasien, termasuk mereka yang menerima GIBP dan / atau GK dan / atau imunosupresan, sering menderita infeksi virus, bakteri purulen, termasuk infeksi oportunistik, untuk mengecualikan keadaan defisiensi imun.

• Disarankan untuk melakukan tes kulit dengan tuberkulin (reaksi Mantoux, Diaskintest) [2, 3, 4, 14].

Tingkat kredibilitas bukti D

Komentar: dilakukan untuk semua pasien untuk mengecualikan infeksi Mycobacterium tuberculosis sebelum meresepkan terapi antirematik atau koreksi, serta kepada pasien yang menerima GK dan / atau imunosupresan, dan / atau GIBP, 1 kali dalam 6 bulan, untuk mengecualikan infeksi tuberkulosis.

• Penentuan antibodi kelas A, M, G dalam darah untuk Salmonella enterica, Yersinia enterocolitica, Y. pseudotuberculosis, Chlamydia trachomatis, C. psittaci, C. pneumoniae, Mycoplasma pneumoniae [2, 3] direkomendasikan.

Tingkat kredibilitas bukti D

Komentar: dilakukan untuk semua pasien, sebelum penunjukan / koreksi terapi antirematik. Pasien yang menerima GK dan / atau imunosupresan, dan / atau GIBP, serta pasien dengan data infeksi usus masa lalu selama sebulan terakhir, dan / atau manifestasi klinis infeksi usus dan / atau klamidia dan / atau mikoplasma. Pemeriksaan untuk infeksi klamidia dan mikoplasma juga dilakukan pada pasien dengan pneumonia fokal dan / atau interstitial.

• Dianjurkan untuk melakukan pemeriksaan biologis molekuler (PCR) darah, saliva, urin untuk virus herpes [2, 3].

Tingkat kredibilitas bukti D

Komentar: dilakukan untuk semua pasien sebelum pengangkatan / koreksi terapi antirematik, pasien yang menerima glukokortikoid dan / atau imunosupresan, dan / atau GIBP, pasien dengan manifestasi klinis infeksi herpes, pasien dengan pneumonia interstitial.

• Dianjurkan untuk melakukan pemeriksaan bakteriologis lendir dari amandel dan dari dinding posterior faring ke mikroorganisme aerob dan anaerob opsional [2, 3].

Tingkat kredibilitas bukti D

Komentar: dilakukan untuk semua pasien sebelum pengangkatan / koreksi terapi antirematik, pasien yang menerima GK dan / atau imunosupresan, dan / atau GIBP, serta pasien yang sering menderita infeksi saluran pernapasan akut (ISPA, bronkitis, pneumonia, patologi organ THT, sebelum meresepkan terapi antirematik)..

• Disarankan untuk melakukan penentuan antibodi kelas M, G terhadap pneumocysts [2, 3].

Tingkat kredibilitas bukti D

Komentar: dilakukan pada pasien dengan pneumonia fokal dan / atau interstitial, menerima GK dan / atau imunosupresan, dan / atau GIBP.

• Disarankan untuk melakukan pemeriksaan mikroskopis swab dari faring / sputum untuk pneumocystis [2, 3].

Tingkat kredibilitas bukti D

Komentar: dilakukan pada pasien dengan pneumonia fokal dan / atau interstitial, menerima GK dan / atau imunosupresan, dan / atau GIBP.

• Disarankan pemeriksaan mikrobiologis darah dan urin [2, 3,]

Tingkat kredibilitas bukti D

Komentar: dilakukan untuk semua pasien dengan tanda-tanda klinis dan laboratorium dari respons inflamasi akut (sepsis).

• Disarankan untuk melakukan studi feses untuk calprotectin [2, 3].

Tingkat kredibilitas bukti D

Komentar: dilakukan untuk pasien yang telah mengembangkan manifestasi klinis penyakit radang usus.

• Biopsi mukosa lambung yang dianjurkan untuk kehadiran Helicobacter pylori [2, 3].

Tingkat kredibilitas bukti D

Komentar: dilakukan dengan adanya patologi saluran GI atas sesuai dengan esophagogastroduodenoscopy.

2.4.2 Diagnostik instrumental

• Dianjurkan untuk melakukan pemeriksaan USG komprehensif organ internal (lihat di atas) [2, 3].

Tingkat kredibilitas bukti D

Komentar: termasuk USG dari organ perut, ginjal. Ini dilakukan untuk semua pasien sebelum pengangkatan / koreksi terapi antirematik, untuk pasien yang menerima GK dan / atau imunosupresan, dan / atau GIBP.

• Ekokardiografi direkomendasikan (lihat di atas) [2, 3].

Tingkat kredibilitas bukti D

Komentar: dilakukan untuk semua pasien, sebelum penunjukan / koreksi terapi antirematik, pasien yang menerima GK dan / atau imunosupresan, dan / atau GIBP.

• Dianjurkan untuk menggunakan sonografi-Doppler dan pemindaian dupleks aorta dan arteri yang memanjang darinya (lihat di atas) [2, 3, 4, 14].

Tingkat kredibilitas bukti D

Komentar: dilakukan untuk semua pasien sebelum pengangkatan, koreksi terapi antirematik.

• Elektrokardiografi direkomendasikan (lihat di atas) [2, 3].

Tingkat kredibilitas bukti D

Komentar: dilakukan untuk semua pasien, sebelum penunjukan / koreksi terapi antirematik, serta kepada pasien yang menerima GK dan / atau penekan kekebalan, dan / atau GIBP.

• Disarankan untuk melakukan studi fungsi pernapasan (lihat di atas) [2, 3].

Tingkat kredibilitas bukti D

Komentar: dilakukan untuk semua pasien dengan lesi paru-paru, menerima atau tidak menerima GK dan / atau imunosupresan, dan / atau GIBP.

• Disarankan untuk melakukan esophagogastroduodenoscopy dengan biopsi mukosa lambung dan ulkus duodenum untuk kehadiran [2, 3].

Tingkat kredibilitas bukti D

Komentar: dilakukan di hadapan fenomena dispepsia dan / atau penggunaan glukokortikoid yang berkepanjangan, dan / atau imunosupresan, dan / atau HIBP.

• Tomografi komputer rongga dada direkomendasikan [2, 3, 4, 5, 14].

Tingkat kredibilitas bukti D

Komentar: dilakukan untuk semua pasien sebelum penunjukan / koreksi terapi antirematik, serta untuk pasien yang menerima GK dan / atau imunosupresan, dan / atau GIBP 1 kali dalam 6 bulan. untuk mengecualikan TB paru.

• Osteodensitometri direkomendasikan [2, 3].

Tingkat kredibilitas bukti D

Komentar: dilakukan pada pasien yang menerima atau menerima glukokortikoid untuk mengidentifikasi osteopenia / osteoporosis.

• Magnetic resonance imaging (MRI) dan magnetic resonance angiography (MRA) direkomendasikan (lihat di atas) [2, 3].

Tingkat kredibilitas bukti D

Komentar: dilakukan untuk semua pasien untuk menilai aktivitas proses, sebelum pengangkatan, koreksi dan untuk memantau efektivitas terapi antirematik.

• CT / MRI otak direkomendasikan (lihat di atas) [2, 3].

Tingkat kredibilitas bukti D

Komentar: untuk pasien dengan gangguan neurologis untuk mengecualikan / mengkonfirmasi stroke.

• Direkomendasikan untuk melakukan radiografi / computed tomography / MRI pada sendi [2, 3].

Tingkat kredibilitas bukti D

Komentar: dilakukan pada pasien dengan artritis aktif; pasien dengan nyeri hebat, gangguan fungsi pada persendian, termasuk GK dan / atau imunosupresan penerima lama, dan / atau GIBP untuk mendeteksi / mengecualikan osteomielitis, osteonekrosis.

• Disarankan untuk memiliki endoskopi kolon, endoskopi video, biopsi rektal menggunakan teknologi endoskopi video, pemeriksaan histologis persiapan membran mukosa berbagai bagian usus besar [2, 3].

Tingkat kredibilitas bukti D

Komentar: dilakukan pada pasien dengan tanda-tanda klinis penyakit radang usus dan / atau calprotectin meningkat secara signifikan untuk mendeteksi / menghilangkan penyakit radang usus.

2.4.3 Diagnostik lainnya

• Dianjurkan untuk berkonsultasi dengan spesialis lain untuk mendiagnosis dan mengobati manifestasi penyakit yang mendasarinya, komorbiditas dan / atau komplikasi [2, 3].

Tingkat kredibilitas bukti D

• Dianjurkan untuk berkonsultasi dengan dokter mata dengan biomikroskopi mata wajib (lihat di atas) [2, 3].

Tingkat kredibilitas bukti D

Komentar: dilakukan untuk semua pasien untuk menyingkirkan uveitis, retinopati, serta pasien yang menerima glukokortikoid untuk menyingkirkan katarak yang rumit. Pasien dengan uveitis - untuk menentukan tingkat aktivitas uveitis dan koreksi terapi lokal.

• Dianjurkan untuk berkonsultasi dengan ahli saraf (lihat di atas) [2, 3].

Tingkat kredibilitas bukti D

Komentar: dilakukan pada pasien dengan gejala neurologis sebelum pengangkatan / koreksi terapi antirematik.

• Dianjurkan untuk berkonsultasi dengan ahli endokrin [2, 3].

Tingkat kredibilitas bukti D

Komentar: dilakukan pada pasien dengan retardasi pertumbuhan, perkembangan seksual dan patologi endokrinologis yang bersamaan, serta kepada pasien yang menerima HA.

• Dianjurkan untuk berkonsultasi dengan otorhinolaryngologist [2, 3].

Tingkat kredibilitas bukti D

Komentar: dilakukan untuk semua pasien yang sering mengalami ISPA, patologi organ THT, serta pasien dengan fokus infeksi kronis pada organ THT sebelum meresepkan / koreksi terapi antirematik, pasien yang menerima GK dan / atau imunosupresan, dan / atau GIBP.

• Dianjurkan untuk berkonsultasi dengan dokter gigi di hadapan patologi oral [2, 3].

Tingkat kredibilitas bukti D

• Dianjurkan untuk berkonsultasi dengan dokter ahli phisiologis [2, 3].

Tingkat kredibilitas bukti D

Komentar: dilakukan pada pasien dengan hasil tes TB positif, perubahan fokal, infiltratif di paru-paru sebelum meresepkan / koreksi terapi antirematik, pasien yang menerima GK dan / atau imunosupresan, dan / atau GIBP.

• Dianjurkan untuk berkonsultasi dengan ahli ortopedi dan traumatologi [2, 3].

Tingkat kredibilitas bukti D

Komentar: dilakukan pada pasien dengan insufisiensi sendi fungsional, nyeri punggung, dan juga untuk memutuskan apakah akan melakukan operasi rekonstruktif dan sendi prostetik.

• Dianjurkan untuk berkonsultasi dengan ahli gastroenterologi [2, 3].

Tingkat kredibilitas bukti D

Komentar: dilakukan pada pasien dengan dugaan IBD sebelum meresepkan / koreksi terapi antirematik

• Dianjurkan untuk berkonsultasi dengan ahli bedah vaskular [2, 3].

Tingkat kredibilitas bukti D

Komentar: dilakukan untuk menentukan indikasi dan ruang lingkup intervensi bedah

2.5. Pemeriksaan pasien dalam tahap penyakit tidak aktif, menerima GK, imunosupresan dan persiapan biologis yang direkayasa secara genetika

2.5.1 Diagnosis laboratorium

• Tes darah klinis direkomendasikan [2, 3].

Tingkat kredibilitas bukti D

Komentar: dilakukan untuk semua pasien untuk mendeteksi aktivitas penyakit dan mengontrol keamanan obat antirematik. Indikator tes darah klinis harus dalam batas normal. Satu, dua atau tiga sitopenia mungkin, antara lain, manifestasi yang tidak diinginkan dari pengobatan dengan imunosupresan dan / atau GIBP.

• Tes darah biokimia direkomendasikan untuk semua pasien [2, 3].

Tingkat kredibilitas bukti D

Komentar: konsentrasi protein total, bilirubin total (langsung, fraksi tidak langsung), kreatinin, kolesterol, urea, asam urat, transaminase, LDH, CK, elektrolit ditentukan. Peningkatan fungsi ginjal dapat mengindikasikan perkembangan gagal ginjal. Peningkatan konsentrasi kreatinin dan / atau urea dan / atau transaminase mungkin merupakan manifestasi yang tidak diinginkan dari pengobatan dengan imunosupresan dan / atau GIBP.

• Tes darah imunologis (lihat di atas) direkomendasikan [2, 3, 4, 14].

Tingkat kredibilitas bukti D

Komentar: dilakukan untuk semua pasien. Konsentrasi imunoglobulin (Ig) G, A, M, protein C-reaktif, faktor reumatoid, antistreptolysin O, faktor antinuklear, antibodi terhadap DNA beruntai ganda, komplemen ditentukan.

Faktor antinuklear positif dan antibodi terhadap DNA beruntai ganda pada pasien yang menerima inhibitor TNF ?, Tunjukkan fenomena yang tidak diinginkan - reaksi seperti lupus.

• Definisi immunophenotype limfosit direkomendasikan [2, 3, 4, 14].

Tingkat kredibilitas bukti D

Komentar: dilakukan untuk semua pasien, termasuk mereka yang menerima GIBP dan / atau GK dan / atau imunosupresan, sering menderita infeksi virus, bakteri purulen, termasuk infeksi oportunistik, untuk mengecualikan keadaan defisiensi imun.

• Penentuan antibodi kelas A, M, G dalam darah untuk Salmonella enterica, Yersinia enterocolitica, Y. pseudotuberculosis, Chlamydia trachomatis, C. psittaci, C. pneumoniae, Mycoplasma pneumoniae [2, 3] direkomendasikan.

Tingkat kredibilitas bukti D

Komentar: dilakukan untuk semua pasien yang menerima GK dan / atau imunosupresan, dan / atau GIBP, serta kepada pasien dengan data infeksi usus masa lalu selama sebulan terakhir, dan / atau manifestasi klinis infeksi usus dan / atau klamidia dan / atau mikoplasma. Pemeriksaan untuk infeksi klamidia dan mikoplasma juga dilakukan pada pasien dengan pneumonia fokal dan / atau interstitial.

• Dianjurkan untuk melakukan pemeriksaan biologis molekuler (PCR) darah, saliva, urin untuk virus herpes [2, 3].

Tingkat kredibilitas bukti D

Komentar: menerima glukokortikoid (GC) dan / atau imunosupresan, dan / atau GIBP, pasien dengan manifestasi klinis infeksi herpes, pasien dengan pneumonia interstitial.

• Disarankan untuk melakukan pemeriksaan bakteriologis lendir dari amandel dan dinding posterior faring untuk mikroorganisme aerob dan anaerob opsional [2, 3].

Tingkat kredibilitas bukti D

Komentar: dilakukan untuk semua pasien yang menerima GK dan / atau imunosupresan, dan / atau GIBP, serta pasien yang sering menderita ISPA, bronkitis, radang paru-paru, dan patologi organ THT.

• Disarankan untuk melakukan penentuan antibodi kelas M, G terhadap pneumocysts [2, 3].

Tingkat kredibilitas bukti D

Komentar: dilakukan pada pasien dengan pneumonia fokal dan / atau interstitial, menerima GK dan / atau imunosupresan, dan / atau GIBP.

• Disarankan untuk melakukan pemeriksaan mikroskopis swab dari faring / sputum untuk pneumocystis [2, 3].

Tingkat kredibilitas bukti D

Komentar: dilakukan pada pasien dengan pneumonia fokal dan / atau interstitial, menerima GK dan / atau imunosupresan, dan / atau GIBP.

• Disarankan untuk melakukan urinalisis klinis, pemeriksaan mikroskopis sedimen urin, penentuan protein urin [2, 3].

Tingkat kredibilitas bukti D

Komentar: dilakukan untuk semua pasien. Kehadiran mikrohematuria yang terisolasi mungkin merupakan kejadian pengobatan yang tidak diinginkan dengan metotreksat. Kehadiran proteinuria dapat mengindikasikan perkembangan amiloidosis sekunder ginjal.

• Biopsi mukosa lambung yang dianjurkan untuk kehadiran Helicobacter pylori [2, 3].

Tingkat kredibilitas bukti D

Komentar: dilakukan dengan adanya patologi saluran GI atas sesuai dengan esophagogastroduodenoscopy.

• Tes kulit dengan tuberkulin direkomendasikan (tes Mantoux, Diaskintest) [2, 3].

Tingkat kredibilitas bukti D

Komentar: dilakukan untuk semua pasien yang menerima GK dan / atau imunosupresan, dan / atau GIBP, 1 kali dalam 6 bulan, untuk mengecualikan infeksi TBC.

2.5.2 Diagnostik instrumental

• Elektrokardiografi direkomendasikan [2, 3].

Tingkat kredibilitas bukti D

Komentar: dilakukan untuk semua pasien.

• Disarankan untuk melakukan studi fungsi pernapasan [2, 3].

Tingkat kredibilitas bukti D

Komentar: dilakukan untuk semua pasien dengan lesi paru-paru.

• Dianjurkan untuk melakukan pemeriksaan USG menyeluruh terhadap organ-organ internal [2, 3].

Tingkat kredibilitas bukti D

Komentar: dilakukan untuk semua pasien.

• Ekokardiografi direkomendasikan (lihat di atas) [2, 3].

Tingkat kredibilitas bukti D

Komentar: dilakukan untuk semua pasien.

• Sonografi Ultrasonografi-Doppler dan pemindaian dupleks aorta dan arteri yang diperluas darinya direkomendasikan untuk semua pasien [2, 3].

Tingkat kredibilitas bukti D

Komentar: dilakukan untuk semua pasien untuk memantau efektivitas terapi antirematik.

• Disarankan untuk melakukan esophagogastroduodenoscopy dengan biopsi mukosa lambung dan ulkus duodenum [2, 3].

Tingkat kredibilitas bukti D

Komentar: dilakukan untuk semua pasien dengan dispepsia dan / atau penggunaan glukokortikoid jangka panjang dan / atau imunosupresan, dan / atau GIBP.

• Biopsi mukosa lambung yang dianjurkan untuk kehadiran Helicobacter pylori [2, 3].

Tingkat kredibilitas bukti D

Komentar: dilakukan dengan adanya patologi saluran GI atas sesuai dengan esophagogastroduodenoscopy.

• Direkomendasikan untuk melakukan tomografi rongga dada [2, 3].

Tingkat kredibilitas bukti D

Komentar: dilakukan untuk semua pasien yang menerima GK dan / atau imunosupresan, dan / atau GIBP.

• Dianjurkan untuk menggunakan radiografi / computed tomography pada sendi [2, 3].

Tingkat kredibilitas bukti D

Komentar: dilakukan pada pasien dengan tanda-tanda coxarthrosis sekunder.

• Osteodensitometri direkomendasikan [2, 3].

Tingkat kredibilitas bukti D

Komentar: dilakukan untuk semua pasien yang menerima atau menerima glukokortikoid, untuk mengidentifikasi osteopenia / osteoporosis.

• Magnetic resonance imaging (MRI) dan magnetic resonance angiography (MRA) direkomendasikan [2, 3].

Tingkat kredibilitas bukti D

Komentar: dilakukan untuk semua pasien untuk menilai efektivitas terapi antirematik.

2.5.3 Diagnostik lainnya

• Dianjurkan untuk berkonsultasi dengan spesialis lain untuk mendiagnosis dan mengobati manifestasi penyakit yang mendasarinya, komorbiditas dan / atau komplikasi [2, 3].

Tingkat kredibilitas bukti D

• Dianjurkan untuk berkonsultasi dengan dokter mata dengan biomikroskopi mata wajib [2, 3].

Tingkat kredibilitas bukti D

Komentar: dilakukan untuk semua pasien untuk menyingkirkan uveitis, retinopati, serta pasien yang menerima glukokortikoid untuk menyingkirkan katarak yang rumit. Pasien dengan uveitis - untuk menentukan tingkat aktivitas uveitis dan koreksi terapi lokal.

• Dianjurkan untuk berkonsultasi dengan ahli endokrin [2, 3].

Tingkat kredibilitas bukti D

Komentar: dilakukan pada pasien dengan retardasi pertumbuhan, perkembangan seksual dan patologi endokrinologis yang bersamaan.

• Dianjurkan untuk berkonsultasi dengan otorhinolaryngologist [2, 3].

Tingkat kredibilitas bukti D

Komentar: dilakukan untuk pasien yang sering menderita infeksi saluran pernapasan akut (ISPA), patologi organ THT, serta pasien dengan fokus infeksi kronis pada organ THT yang menerima GK dan / atau imunosupresan, dan / atau GIBP.

• Dianjurkan untuk berkonsultasi dengan dokter gigi di hadapan patologi oral [2, 3].

Tingkat kredibilitas bukti D

• Dianjurkan untuk berkonsultasi dengan dokter ahli phisiologis [2, 3].

Tingkat kredibilitas bukti D

Komentar: dilakukan pada pasien dengan hasil tes TB positif, perubahan fokal, infiltratif di paru-paru.

• Dianjurkan untuk berkonsultasi dengan ahli ortopedi dan traumatologi [2, 3].

Tingkat kredibilitas bukti D

Komentar: dilakukan pada pasien dengan coxarthrosis untuk memutuskan apakah akan melakukan operasi rekonstruktif dan sendi prostetik.

• Dianjurkan untuk berkonsultasi dengan dokter spesialis saraf [2, 3].

Tingkat kredibilitas bukti D

Komentar: untuk pasien dengan gangguan neurologis.

• Dianjurkan untuk berkonsultasi dengan dokter fisioterapi [2, 3].

Tingkat kredibilitas bukti D

Komentar: dilakukan kepada pasien untuk mengembangkan program rehabilitasi.

• Dianjurkan untuk berkonsultasi dengan ahli bedah vaskular [2, 3].

Tingkat kredibilitas bukti D

Komentar: dilakukan untuk menentukan indikasi dan ruang lingkup intervensi bedah

3. Perawatan

3.1 Perawatan konservatif

• Dianjurkan untuk induksi remisi (3-6 bulan) penunjukan prednison secara oral.

Tingkat keandalan bukti

Komentar: Prednisolone diresepkan dengan dosis 1-2 mg per hari selama 4 minggu, diikuti dengan pengurangan dosis menjadi 0,3-0,7 mg / kg selama 6-8 minggu.

• Direkomendasikan untuk induksi remisi (3-6 bulan), penggunaan prednisolon untuk pemberian oral dikombinasikan dengan terapi nadi dengan metilprednisolon;

Tingkat keandalan bukti

Komentar: methylprednisolone digunakan dalam dosis 20-30 mg / kg / administrasi selama 3 hari berturut-turut

• Dianjurkan untuk induksi remisi (3-6 bulan) penggunaan prednisolon oral dan terapi nadi dengan methylprednisolone, dalam kombinasi dengan imunosupresan:

methotrexate w, VK

Tingkat kredibilitas bukti B

cyclophosphamide w, wk

Tingkat keandalan bukti

Komentar: methotrexate digunakan dengan dosis 15 mg / m2 (0,5-1 mg / kg) mingguan; siklofosfamid - 2,0 mg / kg per hari per oral selama 2-3 bulan atau sebagai terapi nadi dengan dosis 0,5-0,75 mg / m 2 1 kali setiap 2 minggu atau 500-1000 mg / m 2 ( maksimum 1,2 g) bulanan selama 6 bulan, atau dengan dosis 15 mg / kg (maksimum 1 g) setiap 2 minggu tiga kali dan kemudian setiap 3 minggu. Lebih disukai pemberian siklofosfamid intravena

• Direkomendasikan dalam kombinasi dengan siklofosfamid, penggunaan kotrimoksazol;

Tingkat kredibilitas bukti D

Komentar: co-trimaxosol diberikan secara oral dengan dosis 5 mg / kg berat badan / hari untuk pencegahan pneumonia.

• Disarankan bahwa plasmapheresis oral dan terapi imunoglobulin dengan W normal manusia, VC (IVIH) dan obat-obatan biologis rekayasa genetika (GIBP) - rituximabum, I, dll., Harus diobati dengan rituximabum i), dan rituximabum harus diberikan dengan ritximabum atau cyclophosphamide. vk

Tingkat keandalan bukti

Komentar: plasmapheresis dilakukan selama 5 atau 10 hari; IVIG diterapkan dengan dosis 2 g / kg per kursus; Rituximab - 375 mg / m2 untuk pemberian seminggu sekali secara intravena selama 4 minggu berturut-turut atau 750 mg / m2 pada permukaan tubuh dua kali dengan interval 14 hari; Infliximab - dengan dosis 5 mg / kg untuk pemberian intravena dua kali sebulan.

• Direkomendasikan dalam kombinasi dengan rituximab penggunaan co-trimoxazole g, VK.

Tingkat kredibilitas bukti D

Komentar: co-trimaxosol diberikan secara oral dengan dosis 5 mg / kg berat badan / hari untuk pencegahan pneumonia.

• Direkomendasikan untuk penggunaan vasodilator, antiplatelet, dan angioprotektif dari analog prostaglandin E1 alami - alprostadil * g

Tingkat kredibilitas bukti D

Komentar: alprostadil diberikan secara intravena dengan dosis 3-6 mg / kg / jam selama 12 jam. Durasi terapi adalah 14-28 hari. Untuk menghindari perkembangan efek samping (penurunan tajam dalam tekanan darah, ekstrasistol, takik, bradikardia), obat harus diberikan di bawah pengawasan EKG (monitor).

• Dianjurkan untuk menggunakan heparin dengan berat molekul rendah.

Tingkat kredibilitas bukti D

Komentar: heparin dengan berat molekul rendah digunakan dalam dosis 65-85 IU per kg berat badan per hari secara subkutan di bawah kendali aktivitas anti-Xa. Tingkat anti-Xa dalam plasma harus berada di kisaran 0,2-0,4 IU anti-Xa / ml. Level maksimum yang diizinkan adalah 1-1,5 IU anti-Xa / ml.

• Penggunaan antikoagulan tindakan tidak langsung - warfarin direkomendasikan.

Tingkat kredibilitas bukti D

Komentar: warfarin diberikan secara oral setelah menyelesaikan terapi dengan heparin dengan berat molekul rendah untuk mencegah komplikasi trombotik. Dosis obat dikontrol oleh tingkat INR. Koridor rasio normalisasi internasional yang disarankan adalah 2.0-3.0.

• Penggunaan agen antiplatelet direkomendasikan: asam asetilsalisilat g, VK, atau dipyridamole

Tingkat kredibilitas bukti D

Komentar: asam asetilsalisilat digunakan dalam dosis 1-2 mg / kg 1 kali sehari secara oral, dipyridamole - 2,5 mg / kg oral dua kali sehari.

• Dianjurkan untuk pemeliharaan remisi (dari 24 bulan hingga 3 tahun) penggunaan prednison secara oral dalam kombinasi dengan imunosupresan:

Tingkat kredibilitas bukti B

azathioprine, minggu

Tingkat kredibilitas bukti B

mikofenolat mofitil * g

Tingkat keandalan bukti

Komentar: Prednisolon diberikan secara oral dengan dosis 0,2-0,3 mg / kg; metotreksat - 15 mg / m 2 (0,5-1 mg / kg) setiap minggu secara subkutan; azathioprine g, BK - 2-3 mg / kg per hari per oral, mikofenolat mofetil * g - 600 mg / m2, 2 kali per hari secara oral.

• Disarankan untuk terus menggunakan agen antiplatelet: asam asetilsalisilat atau dipyridamole

Tingkat kredibilitas bukti D

Komentar: asam asetilsalisilat digunakan dalam dosis 1-2 mg / kg 1 kali sehari secara oral; Dipyridamole - 2,5 mg / kg 2 kali sehari secara oral.

Dalam kasus pengembangan kejengkelan serius terhadap latar belakang terapi pemeliharaan

• Dianjurkan dalam kasus eksaserbasi serius terhadap latar belakang terapi pemeliharaan injeksi IV tunggal siklofosfamid g, VC dengan dosis 750-1000 mg / m2, dalam kombinasi dengan terapi pulsa dengan methylprednisolone dengan dosis 15-30 mg / kg (maksimum 1 g) dalam / selama 3 hari dan pertukaran plasma 2 volume harian selama 5 atau 10 hari.

Tingkat keandalan bukti

Komentar: injeksi siklofosfamid intramuskular tunggal digunakan jika siklofosfamid oral digunakan untuk menginduksi remisi.

• Dianjurkan dalam kasus eksaserbasi serius terhadap latar belakang terapi pemeliharaan, siklofosfamid dan terapi nadi dengan metilprednisolon yang dikombinasikan dengan IVIG intravena, termasuk VG yang mengandung IgG

Tingkat keandalan bukti

Komentar: IVIG diterapkan dalam dosis 1-2 g / kg per kursus.

dan gibp: rituximab g atau infliximab

Tingkat keandalan bukti

Komentar: rituximab digunakan dalam dosis 375 mg / m2 untuk pemberian intravena seminggu sekali selama 4 minggu berturut-turut atau 750 mg / m2 pada permukaan tubuh dua kali dengan interval 14 hari; Infliximab - 5 mg / kg per injeksi intravena dua kali sebulan.

• Dianjurkan ketika mengembangkan eksaserbasi ringan dan remisi tidak stabil, beralih ke obat lini kedua (imunosupresan):

Tingkat kredibilitas bukti B

Tingkat kredibilitas bukti D

mikofenolat mofitil * g

Tingkat keandalan bukti

Komentar: methotrexate digunakan dengan dosis 15 mg / m 2 (0,5-1 mg / kg) siklosporin mingguan subkutan g - 3,5-5 mg / kg per hari secara oral, mikofenolat mofitil * g - 600 mg / m 2 2 kali per hari secara lisan (tab. 3).

Dosis, efek samping, dan pemantauan pasien selama terapi dengan obat imunosupresif yang digunakan untuk mengobati aortoarteritis non-spesifik disajikan pada tabel 3.

Tabel 3 - Dosis, efek samping dan pemantauan pasien selama terapi dengan obat imunosupresif yang digunakan untuk mengobati aortoarteritis nonspesifik

Siklofosfamid

Azathioprine

Mycophenolate mofetil

Metotreksat

Dosis

2-3 mg / kg 1 kali sehari, oral, 2-3 bulan; 0,5–1,0 g / m 2 per bulan

0,5-2,5 mg / kg 1 kali sehari secara oral selama 1 tahun atau lebih

600 mg / m 2 dua kali sehari

secara lisan atau subkutan

Efek samping

Leukopenia; sistitis hemoragik; alopesia reversibel; infertilitas; leukemia, limfoma, karsinoma sel transisional kandung kemih

Gejala dispepsia; hepatotoksisitas; ruam; leukopenia

Penekan sumsum tulang; diare akut; fibrosis paru

Myolotoxicity dan pneumonitis interstitial (pengurangan risiko ketika mengambil asam folat), peningkatan transaminase yang reversibel, fibrosis hati

Dosis toksik kumulatif

Tidak dijelaskan untuk onkologi

500 mg / kg untuk azoospermia

Pemantauan klinis

KLA mingguan pada saat perawatan (biasanya 2-3 bulan); penilaian awal dan bulanan fungsi ginjal dan hati.

Pembatalan sementara dan / atau pengurangan dosis untuk neutropenia 9 / l, trombositopenia 9 / l, atau hematuria

KLA pada hari ke 10 dengan a / dalam pendahuluan. Kurangi dosis jika insufisiensi ginjal atau hati menjadi 250-300 mg / m 2

KLA mingguan selama 1 bulan, lalu setiap 3 bulan.

Pembatalan sementara dan / atau pengurangan dosis dengan neutropenia 9 / l, trombositopenia 9 / l

Setiap 2 minggu UAC selama 2 bulan, lalu bulanan.

Indikator utama fungsi hati dan ginjal setiap bulan untuk menormalkan keadaan.

Pembatalan sementara dan / atau pengurangan dosis dengan neutropenia 9 / l, trombositopenia 9 / l, atau dengan efek samping yang signifikan dari saluran pencernaan

Baseline - radiografi atau CT scan parameter OGK, UAC dan hati, kemudian parameter UAC dan hati setiap 2 minggu.

Pembatalan sementara dan / atau pengurangan dosis dengan peningkatan enzim hati di atas nilai referensi, jumlah neutrofil 9 / l, platelet 9 / l, atau penurunannya yang cepat; dengan perkembangan infeksi atau gejala dispepsia (mual, muntah, diare).

Pemantauan efektivitas terapi dilakukan setelah 1 minggu, 1, 3 bulan dan kemudian setiap 6 bulan. Koreksi terapi dilakukan dengan ketidakefektifan dan / atau intoleransi pada setiap tahap perawatan.

3.2 Perawatan bedah

• Stenting, shunting, endarterektomi direkomendasikan [2].

Tingkat kredibilitas bukti D

Komentar: indikasi ruang lingkup operasi ditentukan bersama dengan ahli bedah vaskular.

3.3 Perawatan non-obat

• Mengonsumsi makanan yang tinggi kalsium dan vitamin D direkomendasikan untuk pencegahan osteoporosis [2].

Tingkat kredibilitas bukti D

4. Rehabilitasi

• Latihan fisik terapeutik (terapi olahraga) direkomendasikan [2, 14].

Tingkat kredibilitas bukti D

Komentar: program terapi fisik dikembangkan oleh dokter terapi fisik sesuai dengan kemampuan pasien [2, 14].

5. Pencegahan dan tindak lanjut

Pencegahan primer tidak dikembangkan, karena etiologi belum sepenuhnya mapan.

• Disarankan bahwa pencegahan sekunder dari eksaserbasi penyakit dan perkembangan kecacatan [2].

Tingkat kredibilitas bukti D

Komentar: direkomendasikan untuk melakukan pengamatan apotik anak-anak; terapi pemeliharaan jangka panjang, dikembangkan dengan mempertimbangkan karakteristik individu pasien dan varian penyakit; pemantauan keamanan perawatan yang konstan dan, jika perlu, koreksinya; memastikan rezim yang melindungi (membatasi tekanan psiko-emosional dan fisik, jika perlu, melatih anak-anak di rumah, hanya mengunjungi sekolah ketika menerima remisi klinis dan laboratorium yang stabil, membatasi kontak untuk mengurangi risiko mengembangkan penyakit menular); perlindungan dari insolasi dan penggunaan iradiasi ultraviolet (penggunaan tabir surya, memakai pakaian yang menutupi kulit sebanyak mungkin, topi dengan ladang, menolak bepergian ke daerah dengan tingkat insolasi tinggi); pendekatan individual untuk vaksinasi (vaksinasi anak-anak hanya dapat dilakukan dalam periode remisi penyakit secara lengkap, dengan pelestarian jangka panjang sesuai dengan jadwal individual); pengenalan gamma globulin hanya dilakukan dengan indikasi absolut [2].

6. Informasi tambahan yang mempengaruhi perjalanan dan hasil penyakit

6.1 Memelihara pasien di rumah sakit

• Disarankan bahwa anak-anak dengan aktivitas penyakit tinggi dan sedang memberikan perawatan medis khusus di rumah sakit 24 jam [2].

Tingkat kredibilitas bukti D

• Dianjurkan bagi anak-anak dengan tingkat aktivitas dan remisi penyakit yang rendah untuk memberikan perawatan medis khusus di rumah sakit sehari-hari [2].

Tingkat kredibilitas bukti D

• Disarankan untuk mengeluarkan anak dari rumah sakit setelah pemeriksaan, resep dan / atau koreksi terapi, stabilisasi / peningkatan kondisi, konfirmasi keamanan obat antirematik [2].

Tingkat kredibilitas bukti D

• Direkomendasikan agar seorang anak dirawat di rumah sakit untuk memantau kemanjuran dan keamanan produk antirematik yang baru diresepkan dan untuk memperbaiki terapi (jika perlu) setelah 3 bulan dan 6 bulan [2].

Tingkat kredibilitas bukti D

• Disarankan bahwa seorang anak dalam tahap remisi penyakit harus menjalani pemeriksaan rutin terjadwal 1 kali dalam 6-12 bulan [2].

Tingkat kredibilitas bukti D

• Direkomendasikan agar anak dirawat di rumah sakit dan koreksi terapi kapan saja jika ada bukti [2].

Tingkat kredibilitas bukti D

6.1.1 Manajemen pasien sebelum meresepkan / mengganti imunosupresan dan / atau GIBP.

• Disarankan bahwa sebelum penunjukan (atau perubahan) imunosupresan dan / atau agen biologis yang direkayasa secara genetika, skrining untuk ada / tidaknya tuberkulosis (reaksi Mantoux, Diaskintest, computed tomography of the chest) [2].

Tingkat kredibilitas bukti D

• Dianjurkan untuk berkonsultasi dengan ahli phisiologis; kemoterapi anti-TB spesifik (penunjukan spesialis TB); ketika tes TB positif (papula> 5 mm) dan / atau lesi di paru-paru terdeteksi [2].

Tingkat kredibilitas bukti D

Komentar: Disarankan untuk menahan diri dari penggunaan imunosupresan dan GIBP. Dengan adanya penyakit aktif, penunjukan hormon glukokortikoid direkomendasikan secara oral dan / atau intravena selama durasi kemoterapi tertentu. Penunjukan imunosupresan dan / atau GIBP direkomendasikan setelah menyelesaikan kursus kemoterapi spesifik dan resolusi spesialis TB sesuai dengan hasil pemeriksaan di rumah sakit reumatologi khusus.

• Dianjurkan untuk melakukan supervisi di phthisiologist; melakukan kemoterapi anti-TB spesifik selama 3 bulan (resep dokter spesialis TB) ketika mendeteksi infeksi TB tanpa fokus [2].

Tingkat kredibilitas bukti D

Komentar: pengobatan direkomendasikan untuk dilanjutkan di bawah pengawasan tes darah klinis dan biokimiawi; Pertanyaan penunjukan GIBP diselesaikan setelah menyelesaikan kursus kemoterapi spesifik dan resolusi spesialis TB sesuai dengan hasil pemeriksaan di rumah sakit reumatologi khusus.

6.1.2. Manajemen pasien yang menerima HA dan imunosupresan

• Dianjurkan untuk melakukan tes darah klinis 1 kali dalam 1-2 minggu lebih sering jika perlu [2].

Tingkat kredibilitas bukti D

Komentar: dianjurkan untuk menentukan konsentrasi hemoglobin, jumlah sel darah merah, trombosit, leukosit, formula leukosit, LED. Dianjurkan untuk melewatkan mengambil / menyuntikkan imunosupresan sambil mengurangi jumlah sel darah putih dan / atau sel darah merah dan / atau trombosit di bawah normal. Penerimaan GK dilanjutkan secara lisan. Dianjurkan untuk mengulang tes darah klinis setelah seminggu; Dimulainya kembali pengobatan dengan imunosupresan dalam dosis yang sama direkomendasikan setelah pemulihan analisis klinis darah. Dalam kasus episode berulang dari penurunan jumlah sel darah, dianjurkan untuk berkonsultasi dengan dokter dan rheumatologist di rumah sakit dan memutuskan penyesuaian dosis imunosupresan. Jika perlu, rawat inap di departemen reumatologi untuk koreksi terapi direkomendasikan.

• Disarankan untuk melakukan tes darah biokimia 1 kali dalam 1-2 minggu lebih sering jika perlu [2].

Tingkat kredibilitas bukti D

Komentar: definisi dari indikator berikut direkomendasikan: protein total, fraksi protein, urea, kreatinin, bilirubin, kalium, natrium, kalsium terionisasi, transaminase, alkaline phosphatase. Dianjurkan untuk tidak menggunakan / menyuntikkan imunosupresan ketika kadar urea dan / atau kreatinin dan / atau transaminase dan / atau kadar bilirubin lebih tinggi dari normal. Penerimaan GK dilanjutkan secara lisan. Dianjurkan untuk mengulang tes darah biokimia setelah seminggu. Dimulainya kembali pengobatan dengan imunosupresan dalam dosis yang sama direkomendasikan setelah pemulihan parameter darah biokimia. Dalam kasus episode berulang peningkatan parameter darah biokimia, dianjurkan untuk berkonsultasi dengan ahli reumatologi rumah sakit dan memutuskan penyesuaian dosis imunosupresan. Jika perlu, rawat inap di departemen reumatologi untuk koreksi terapi direkomendasikan.

• Disarankan bahwa analisis imunologis darah 1 kali dalam 2 minggu (lihat di atas) [2].

Tingkat kredibilitas bukti D

Komentar: dilakukan untuk semua pasien; Konsentrasi serum Ig A, M, G ditentukan; CRP, faktor rheumatoid.

• Analisis klinis urin direkomendasikan - 1 kali dalam 2 minggu lebih sering jika perlu [2].

Tingkat kredibilitas bukti - D

Komentar: dilakukan untuk semua pasien untuk memantau efektivitas / toksisitas terapi anti-perawatan.

• Dianjurkan untuk meresepkan obat antibakteri spektrum luas untuk infeksi akut atau eksaserbasi kronis [2].

Tingkat kredibilitas bukti D

Komentar: Disarankan untuk menyuntikkan / minum obat imunosupresan. Penerimaan GK dilanjutkan secara lisan. Dimulainya kembali pengobatan dengan imunosupresan direkomendasikan tidak lebih awal dari satu minggu setelah penyembuhan lengkap tanda-tanda klinis dan laboratorium infeksi dan akhir terapi antibiotik.

6.1.3 Manajemen pasien yang menerima GIBP.

6.1.3.1 Memelihara pasien yang menerima infliximab.

• Dengan perkembangan reaksi alergi sistemik terhadap infus inhibitor TNF? Disarankan untuk membatalkan obat dan beralih ke GIBP lain [2].

Tingkat kredibilitas bukti D

Komentar: direkomendasikan setelah menghentikan reaksi alergi sistemik terhadap TNF? beralih gibp lain.

• Dianjurkan untuk membatalkan inhibitor TNF? ketika faktor antinuklear dan / atau antibodi terhadap DNA muncul dalam serum [2].

Tingkat kredibilitas bukti D

Komentar: disarankan untuk beralih ke GIBP lain setelah hilangnya ANF dan antibodi terhadap DNA dalam serum.

• Dianjurkan untuk meresepkan obat antibakteri spektrum luas untuk infeksi akut atau eksaserbasi kronis [2].

Tingkat kredibilitas bukti D

Komentar: infus inhibitor TNF yang disarankan? dan menyuntikkan / menerima lompatan imunosupresan. Penerimaan GK dilanjutkan secara lisan. Dimulainya kembali pengobatan GIBP dan imunosupresan direkomendasikan tidak lebih awal dari satu minggu setelah pemberantasan lengkap tanda-tanda klinis dan laboratorium infeksi dan akhir terapi antibiotik.

6.1.3.2 Memelihara pasien yang menerima rituximab

• Disarankan untuk melakukan perawatan di lembaga medis khusus dengan kehadiran unit laboratorium dan diagnostik untuk diagnosis tepat waktu dari kondisi yang terkait dengan perkembangan efek samping selama terapi rituximab, serta unit perawatan intensif dan perawatan intensif [2, 3].

Tingkat kredibilitas bukti D

• Direkomendasikan bahwa kotrimoksazol + trimetoprim diberikan secara oral dengan dosis 5 mg / kg / hari ketika rituximab diresepkan [2, 3].

Tingkat kredibilitas bukti D

Komentar: penunjukan co-trimoxazole + trimethoprim, VC direkomendasikan untuk durasi pengobatan dengan rituximab, serta dalam waktu satu tahun setelah pembatalan mereka untuk mencegah infeksi Pneumocystis.

• Resep obat antibakteri spektrum luas direkomendasikan secara oral dalam kasus akut atau eksaserbasi infeksi kronis [2, 3, 4].

Tingkat kredibilitas bukti D

Komentar: Dianjurkan untuk melewatkan infus rituximab dan injeksi / administrasi imunosupresan; Administrasi oral dari administrasi oral terus berlanjut. Dimulainya kembali pengobatan GIBP dan obat imunosupresif direkomendasikan tidak lebih awal dari satu minggu setelah pemberantasan penuh tanda-tanda klinis dan laboratorium infeksi dan akhir terapi antibiotik.

• Dianjurkan untuk diberikan secara intravena: kotrimoksazol + trimetoprim 15 mg / kg / hari (untuk trimetoprim), klaritromisin g, Vc 15 mg / kg / hari, dan ceftriaxone dan 50-100 mg / kg / hari dengan perkembangan pneumonia interstitial menurut CT (lebih lanjut) untuk mendapatkan hasil tes laboratorium) dalam kasus fenomena catarrhal, demam dan "podkashlivaniya" [2, 3].

Tingkat kredibilitas bukti D

Komentar: Dianjurkan untuk melewatkan infus rituximab dan injeksi / administrasi imunosupresan; Administrasi oral dari administrasi oral terus berlanjut. Computed tomography paru-paru untuk menyingkirkan pneumonia interstitial; pemeriksaan serologis darah untuk menentukan antibodi terhadap pneumokokus, klamidia, mikoplasma, virus herpes simpleks, cytomegalovirus (CMV), virus Epstein-Barr; studi tentang aspirasi, dahak (jika tersedia) untuk penentuan antigen, klamidia, mikoplasma, pneumokista; studi air liur dan urin, darah dengan metode reaksi berantai polimerase untuk mendeteksi replikasi aktif virus herpes simpleks, CMV, Epstein - Barr); Disarankan untuk melanjutkan pengobatan dengan kotrimoksazol + trimetoprim dan klaritromisin selama 14-21 hari, ceftriaxone - 14 hari. Dimulainya kembali pengobatan GIBP dan imunosupresan direkomendasikan tidak lebih awal dari satu minggu setelah pemberantasan lengkap tanda-tanda klinis dan laboratorium infeksi oppurtonistik akut dan akhir terapi antibakteri.

• Dianjurkan untuk memberikan asiklovir g, vc 5-10 mg / kg / pemberian intravena setiap 8 jam, atau gansiklovir g, vc (dari usia 12) 5 mg / kg / pemberian intravena setiap 12 jam dalam kombinasi dengan imunoglobulin g intravena normal manusia, vc, mengandung IgG 0,2-0,5 g / kg / kursus untuk herpes aktif, cytomegalovirus, infeksi virus Epstein-Barr [2, 3].

Tingkat kredibilitas bukti D

Komentar: Dianjurkan untuk melewatkan infus rituximab dan suntikan / asupan imunosupresan sampai anak sembuh sepenuhnya; Administrasi oral dari administrasi oral terus berlanjut. Untuk melakukan pengobatan dengan obat antivirus selama 14-21 hari. Dimulainya kembali pengobatan GIBP dan imunosupresan direkomendasikan tidak lebih awal dari satu minggu setelah pemberantasan lengkap tanda-tanda klinis dan laboratorium infeksi dan akhir terapi antivirus.

• Direkomendasikan bahwa imunoglobulin intravena normal manusia yang mengandung IgA, IgG, IgM 2-8 ml / kg digunakan jika terjadi penurunan kadar serum semua imunoglobulin [2, 3].

Tingkat kredibilitas bukti D

Komentar: Dianjurkan untuk melewatkan infus rituximab dan injeksi / administrasi imunosupresan; Administrasi oral dari administrasi oral terus berlanjut. Jika tingkat imunoglobulin yang memadai tidak tercapai atau penurunan cepat terjadi, dosis imunoglobulin dapat ditingkatkan menjadi 16 ml / kg atau interval antara suntikan dapat dikurangi; Dimulainya kembali pengobatan GIBP dan imunosupresan dianjurkan setelah pemulihan tingkat serum imunoglobulin.

• Resep imunoglobulin intravena normal manusia yang mengandung IgG 2-8 ml / kg dalam kasus penurunan kadar serum imunoglobulin G (IgG) direkomendasikan [2, 3].

Tingkat kredibilitas bukti D

Komentar: Dianjurkan untuk melewatkan infus rituximab dan injeksi / administrasi imunosupresan; Administrasi oral dari administrasi oral terus berlanjut. Jika level IgG yang memadai tidak tercapai, atau jika dikurangi dengan cepat, dosis imunoglobulin dapat ditingkatkan menjadi 16 ml / kg atau interval antara injeksi dapat dikurangi; Dimulainya kembali pengobatan GIBP dan imunosupresan direkomendasikan setelah pemulihan tingkat serum imunoglobulin G.

• Disarankan untuk menetapkan faktor stimulasi koloni granulosit (filgrastim) 5-10 μg / kg / hari secara subkutan untuk leukopenia dan neutropenia dengan jumlah absolut neutrofil kurang dari 1,5x109 / l [2, 3].

Tingkat kredibilitas bukti D

Komentar: Dianjurkan untuk melewatkan infus rituximab dan injeksi / administrasi imunosupresan; Administrasi oral dari administrasi oral terus berlanjut. Perawatan filgrastim dilakukan selama 3-5 hari (jika perlu - lebih lama) sampai jumlah leukosit dan neutrofil dinormalisasi sepenuhnya. Dimulainya kembali pengobatan GIBP dan obat imunosupresif direkomendasikan setelah jumlah neutrofil telah dipulihkan.

• Disarankan bahwa faktor penstimulasi koloni granulosit (filgrastim) diberikan 5-10 μg / kg / hari secara subkutan dalam kombinasi dengan antibiotik spektrum luas intravena untuk neutropenia demam (neutropenia disertai demam) [2, 3].

Tingkat kredibilitas bukti D

Komentar: Dianjurkan untuk melewatkan infus rituximab dan injeksi / administrasi imunosupresan; Administrasi oral dari administrasi oral terus berlanjut. Perawatan filgrastim dilakukan selama 3-5 hari (jika perlu - lebih lama) sampai jumlah leukosit dan neutrofil dinormalisasi sepenuhnya. Perawatan antibiotik dianjurkan sebelum mengembalikan formula leukosit dan penghentian demam. Dimulainya kembali pengobatan GIBP dan imunosupresan direkomendasikan setelah pemulihan jumlah neutrofil.

• Resep obat antibakteri spektrum luas dalam kombinasi dengan imunoglobulin intravena normal manusia yang mengandung IgA, M dan G, 5 ml / kg selama pengembangan sepsis direkomendasikan (sesuai dengan pedoman klinis saat ini) [2, 3].

Tingkat kredibilitas bukti D

Komentar: Dianjurkan untuk melewatkan infus rituximab dan suntikan / asupan imunosupresan untuk seluruh periode perawatan antibiotik; Administrasi oral dari administrasi oral terus berlanjut. Dimulainya kembali pengobatan GIBP dan imunosupresan direkomendasikan tidak lebih awal dari satu minggu setelah pemberantasan lengkap tanda-tanda sepsis klinis dan laboratorium dan akhir terapi antibiotik.

• Resep obat antibakteri spektrum luas (amoksisilin, sefalosporin generasi ke-3 dan ke-4) direkomendasikan untuk infeksi kulit dan lemak subkutan [2, 3].

Tingkat kredibilitas bukti D

Komentar: disarankan untuk melewatkan infus rituximab yang direncanakan dan injeksi / administrasi imunosupresan untuk seluruh periode perawatan antibiotik; Administrasi oral dari administrasi oral terus berlanjut. Pengamatan ahli bedah; melakukan terapi lokal (penunjukan ahli bedah). Dimulainya kembali pengobatan GIBP dan imunosupresan direkomendasikan tidak lebih awal dari satu minggu setelah edema lengkap tanda-tanda klinis dan laboratorium infeksi dan akhir terapi antibiotik.

• Dianjurkan agar obat antibakteri dan uropetik diresepkan (sesuai dengan pedoman klinis saat ini) dalam pengembangan infeksi saluran kemih [2, 3].

Tingkat kredibilitas bukti D

Komentar: disarankan untuk melewatkan infus rituximab yang direncanakan dan injeksi / administrasi imunosupresan untuk seluruh periode perawatan antibiotik; Administrasi oral dari administrasi oral terus berlanjut. Konsultasi ahli urologi. Dimulainya kembali pengobatan GIBP dan imunosupresan direkomendasikan tidak lebih awal dari seminggu setelah edema total tanda-tanda sepsis klinis dan laboratorium dan akhir terapi antibiotik.

6.2 Memelihara pasien secara rawat jalan

• Dianjurkan untuk mengirim anak-anak ke biro keahlian medis dan sosial untuk mendaftarkan status "anak cacat"; homeschooling anak-anak dalam tahap penyakit aktif; latihan dalam tahap remisi penyakit [2].

Tingkat kredibilitas bukti D

6.2.2. Manajemen pasien yang menerima HA dan imunosupresan

• Disarankan bahwa pemeriksaan oleh rheumatologist - 1 kali per bulan [2].

Tingkat kredibilitas bukti D

• Dianjurkan untuk melakukan tes darah klinis 1 kali dalam 2 minggu [2].

Tingkat kredibilitas bukti D

Komentar: dianjurkan untuk menentukan konsentrasi hemoglobin, jumlah sel darah merah, trombosit, leukosit, formula leukosit, LED. Dianjurkan untuk melewatkan injeksi / pemberian imunosupresan sambil mengurangi jumlah leukosit dan / atau sel darah merah dan / atau trombosit di bawah normal. Lanjutkan pemberian oral. Dianjurkan untuk mengulang tes darah klinis setelah seminggu; Dimulainya kembali pengobatan dengan imunosupresan dalam dosis yang sama direkomendasikan setelah pemulihan analisis klinis darah. Dalam kasus episode berulang dari penurunan jumlah sel darah, dianjurkan untuk berkonsultasi dengan dokter dan rheumatologist di rumah sakit dan memutuskan penyesuaian dosis imunosupresan. Jika perlu, rawat inap di departemen reumatologi untuk koreksi terapi direkomendasikan.

• Disarankan untuk melakukan tes darah biokimia 1 kali dalam 2 minggu [2].

Tingkat kredibilitas bukti D

Komentar: definisi dari indikator berikut direkomendasikan: protein total, fraksi protein, urea, kreatinin, bilirubin, kalium, natrium, kalsium terionisasi, transaminase, alkaline phosphatase. Disarankan untuk melewati injeksi / pemberian imunosupresan dengan peningkatan kadar urea dan / atau kreatinin dan / atau transaminase dan / atau bilirubin di atas normal. Lanjutkan pemberian oral. Dianjurkan untuk mengulang tes darah biokimia setelah seminggu. Dimulainya kembali pengobatan dengan imunosupresan dalam dosis yang sama direkomendasikan setelah pemulihan parameter darah biokimia. Dalam kasus episode berulang peningkatan parameter darah biokimia, dianjurkan untuk berkonsultasi dengan ahli reumatologi rumah sakit dan memutuskan penyesuaian dosis imunosupresan. Jika perlu, rawat inap di departemen reumatologi untuk koreksi terapi direkomendasikan.

• Disarankan untuk melakukan tes darah imunologis 1 kali dalam 3 bulan [2].

Tingkat kredibilitas bukti D

Komentar: konsentrasi serum Ig A, M, G ditentukan; CRP, faktor antistreptolysin-O reumatoid.

• Disarankan untuk melakukan analisis klinis urin - 1 kali per bulan [2].

Tingkat kredibilitas bukti - D

• Direkomendasikan EKG 1 kali dalam 3 bulan [2].

Tingkat kredibilitas bukti D

• Disarankan bahwa pemindaian ultrasound dari rongga perut, jantung, dan ginjal dilakukan setiap 6 bulan [2].

Tingkat kredibilitas bukti D

• Dianjurkan untuk meresepkan obat antibakteri spektrum luas secara oral dalam kasus akut atau eksaserbasi infeksi kronis [2, 3, 4].

Tingkat kredibilitas bukti D

Komentar: dianjurkan untuk melewati injeksi / administrasi imunosupresan, melanjutkan pemberian oral HA. Dimulainya kembali pengobatan dengan imunosupresan direkomendasikan tidak lebih awal dari satu minggu setelah penyembuhan lengkap tanda-tanda klinis dan laboratorium infeksi dan akhir terapi antibiotik. Jika perlu, rawat inap di departemen reumatologi untuk koreksi terapi direkomendasikan.

• Direkomendasikan untuk rawat inap yang direncanakan 2 kali setahun [2].

Tingkat kredibilitas bukti D

Komentar: rawat inap dianjurkan untuk pemeriksaan lengkap dan, jika perlu, koreksi terapi.

• Direkomendasikan untuk rawat inap yang tidak direncanakan dalam kasus eksaserbasi penyakit atau intoleransi persisten terhadap imunosupresan [2].

Tingkat kredibilitas bukti D

6.2.3 Manajemen pasien yang menerima persiapan biologis yang direkayasa genetika

6.2.3. 1. Manajemen pasien yang menerima infliximab.

• Disarankan bahwa pemeriksaan oleh rheumatologist 1 kali per bulan [2].

Tingkat kredibilitas bukti D

• Dianjurkan untuk melakukan tes darah klinis 1 kali dalam 2 minggu [2].

Tingkat kredibilitas bukti D

Komentar: dianjurkan untuk menentukan konsentrasi hemoglobin, jumlah sel darah merah, trombosit, leukosit, formula leukosit, LED. Dianjurkan untuk melewatkan infliximab infus dan injeksi / administrasi imunosupresan sambil mengurangi jumlah leukosit dan / atau sel darah merah dan / atau trombosit di bawah normal. Penerimaan GK dilanjutkan secara lisan. Tes darah dianjurkan untuk mengulang setelah seminggu; Dimulainya kembali pengobatan GIBP dan imunosupresan dalam dosis yang sama direkomendasikan setelah pemulihan analisis klinis darah. Dalam kasus episode berulang penurunan sel darah, dianjurkan untuk berkonsultasi dengan dokter dan rheumatologist di rumah sakit dan memutuskan koreksi terapi. Jika perlu, rawat inap ke departemen reumatologi direkomendasikan, yang memulai pengobatan dengan inhibitor TNF? untuk koreksi terapi.

• Disarankan untuk melakukan tes darah biokimia 1 kali dalam 2 minggu [2].

Tingkat kredibilitas bukti D

Komentar: definisi dari indikator berikut direkomendasikan: protein total, fraksi protein, urea, kreatinin, bilirubin, kalium, natrium, kalsium terionisasi, transaminase, alkaline phosphatase. Dianjurkan untuk melewatkan infliximab infus dan injeksi / administrasi imunosupresan dengan peningkatan kadar urea dan / atau kreatinin, dan / atau transaminase, dan / atau bilirubin di atas normal. Penerimaan GK dilanjutkan secara lisan. Tes darah biokimia disarankan untuk diulang seminggu. Dimulainya kembali pengobatan dengan GIBP dan imunosupresan dalam dosis yang sama direkomendasikan setelah pemulihan parameter darah biokimia. Dalam kasus episode berulang peningkatan parameter darah biokimia, dianjurkan untuk berkonsultasi dengan dokter dan rheumatologist dan memutuskan koreksi terapi. Jika perlu, rawat inap ke departemen reumatologi direkomendasikan, yang memulai pengobatan dengan inhibitor TNF? untuk koreksi terapi.

• Disarankan untuk melakukan tes darah imunologis 1 kali dalam 3 bulan [2].

Tingkat kredibilitas bukti D

Komentar: konsentrasi Ig A, M, G ditentukan; CRP, faktor antistreptolysin-O reumatoid, antibodi terhadap DNA untai ganda dan ANF. Dengan peningkatan titer antibodi menjadi DNA untai ganda dan ANF, disarankan untuk membatalkan inhibitor TNF ?, berkonsultasi dengan dokter rheumatologist dari departemen yang memulai pengobatan dengan inhibitor TNF? Dan rawat inap anak untuk koreksi terapi.

• Disarankan untuk melakukan analisis klinis urin - 1 kali per bulan [2].

Tingkat kredibilitas bukti D

• Direkomendasikan EKG 1 kali dalam 3 bulan [2].

Tingkat kredibilitas bukti D

• Disarankan bahwa pemindaian ultrasound dari rongga perut, jantung, dan ginjal dilakukan setiap 6 bulan [2].

Tingkat kredibilitas bukti D

• Direkomendasikan untuk rawat inap yang direncanakan 2 kali setahun [2].

Tingkat kredibilitas bukti D

• Disarankan untuk berkonsultasi dengan dokter mata 1 kali dalam 3 bulan [2].

Tingkat kredibilitas bukti D

Komentar: rawat inap dianjurkan untuk pemeriksaan lengkap dan, jika perlu, koreksi terapi.

• Dianjurkan untuk meresepkan obat antibakteri spektrum luas secara oral dalam kasus akut atau eksaserbasi infeksi kronis [2, 3, 4].

Tingkat kredibilitas bukti D

Komentar: Dianjurkan untuk melewatkan infliximab infus dan injeksi / pemberian imunosupresan. Penerimaan GK dilanjutkan secara lisan. Dimulainya kembali terapi dengan infliximab dan imunosupresan dianjurkan tidak lebih awal dari satu minggu setelah pemberantasan lengkap tanda-tanda klinis dan laboratorium infeksi dan akhir terapi antibiotik. Jika perlu, rawat inap di departemen reumatologi untuk koreksi terapi direkomendasikan.

• Direkomendasikan untuk rawat inap yang tidak terjadwal dalam kasus eksaserbasi penyakit [2].

Tingkat kredibilitas bukti D

6.2.3.2 Memelihara pasien yang menerima rituximab

• Disarankan bahwa pemeriksaan oleh rheumatologist - 1 kali per bulan [2].

Tingkat kredibilitas bukti D

• Dianjurkan untuk melakukan tes darah klinis 1 kali dalam 2 minggu [2].

Tingkat kredibilitas bukti D

Komentar: dianjurkan untuk menentukan konsentrasi hemoglobin, jumlah sel darah merah, trombosit, leukosit, formula leukosit, LED. Dianjurkan untuk melewatkan injeksi / pemberian imunosupresan, sambil mengurangi jumlah leukosit dan / atau sel darah merah dan / atau trombosit di bawah normal. Penerimaan GK dilanjutkan secara lisan. Tes darah dianjurkan untuk mengulang setelah seminggu; Dimulainya kembali pengobatan dengan imunosupresan direkomendasikan setelah pemulihan analisis darah klinis. Dalam kasus episode berulang dari penurunan jumlah sel darah, disarankan untuk berkonsultasi dengan dokter dan rheumatologist di rumah sakit dan memutuskan koreksi terapi. Jika perlu, anak dirawat di rumah sakit di departemen reumatologi, yang memulai pengobatan dengan rituximab, untuk koreksi terapi.

• Disarankan untuk menetapkan faktor stimulasi koloni granulosit (filgrastim) f 5-10 g / kg / hari secara subkutan untuk leukopenia dan neutropenia dengan jumlah absolut neutrofil kurang dari 1,5 × 109 / l [2].

Tingkat kredibilitas bukti D

Komentar: disarankan untuk melewati injeksi / administrasi imunosupresan; Administrasi oral dari administrasi oral terus berlanjut. Perawatan filgrastim dilakukan selama 3-5 hari (jika perlu - lebih lama) sampai jumlah leukosit dan neutrofil dinormalisasi sepenuhnya. Disarankan untuk melanjutkan perawatan dengan imunosupresan setelah jumlah neutrofil telah dipulihkan.

• Disarankan bahwa faktor penstimulasi koloni granulosit (filgrastim) diberikan 5-10 μg / kg / hari secara subkutan dalam kombinasi dengan antibiotik spektrum luas secara intravena untuk neutropenia demam (neutropenia disertai demam) [2].

Tingkat kredibilitas bukti D

Komentar: disarankan untuk melewati injeksi / administrasi imunosupresan; Administrasi oral dari administrasi oral terus berlanjut. Konsultasikan dengan departemen reumatologi khusus yang memulai terapi GIBP; menghabiskan pengobatan filgrastim selama 3-5 hari (jika perlu - lebih lama) sampai jumlah leukosit dan neutrofil dinormalisasi sepenuhnya. Perawatan antibiotik dianjurkan sebelum mengembalikan formula leukosit dan penghentian demam. Disarankan untuk melanjutkan perawatan dengan imunosupresan setelah jumlah neutrofil telah dipulihkan. Dalam kasus episode berulang dari penurunan jumlah sel darah, disarankan untuk berkonsultasi dengan dokter dan rheumatologist di rumah sakit dan memutuskan koreksi terapi. Jika perlu, anak dirawat di rumah sakit di departemen reumatologi, yang memulai pengobatan dengan rituximab untuk koreksi terapi.

• Disarankan untuk melakukan tes darah biokimia 1 kali dalam 2 minggu [2].

Tingkat kredibilitas bukti D

Komentar: definisi dari indikator berikut direkomendasikan: (total protein, fraksi protein, urea, kreatinin, bilirubin, kalium, natrium, kalsium terionisasi, transaminase, alkaline phosphatase). Dianjurkan untuk melewatkan injeksi / pemberian imunosupresan dengan peningkatan kadar urea, dan / atau kreatinin, dan / atau transaminase, dan / atau bilirubin di atas normal, ulangi tes darah biokimia setelah seminggu. Penerimaan GK dilanjutkan secara lisan. Dimulainya kembali pengobatan dengan imunosupresan direkomendasikan setelah pemulihan parameter darah biokimia. Dalam kasus episode berulang dari penurunan jumlah sel darah, disarankan untuk berkonsultasi dengan dokter dan rheumatologist di rumah sakit dan memutuskan koreksi terapi. Jika perlu, anak dirawat di rumah sakit di departemen reumatologi, yang memulai pengobatan dengan rituximab, untuk koreksi terapi.

• Disarankan untuk melakukan tes darah imunologis 1 kali dalam 3 bulan [2].

Tingkat kredibilitas bukti D

Komentar: konsentrasi Ig A, M, G ditentukan; Srb

• Direkomendasikan bahwa imunoglobulin intravena normal manusia yang mengandung IgA, G dan M diberikan dengan dosis 2-8 ml / kg jika terjadi penurunan kadar serum semua imunoglobulin [2].

Tingkat kredibilitas bukti D

Komentar: disarankan untuk melewatkan injeksi / penerimaan imunosupresan; Administrasi oral dari administrasi oral terus berlanjut. Jika tingkat imunoglobulin yang memadai tidak tercapai atau penurunan cepat terjadi, dosis imunoglobulin dapat ditingkatkan menjadi 16 ml / kg atau interval antara suntikan dapat dikurangi; melanjutkan pengobatan dengan imunosupresan setelah pemulihan kadar imunoglobulin serum. Dengan episode berulang dari penurunan kadar serum imunoglobulin, rawat inap di rumah sakit reumatologis direkomendasikan, memulai pengobatan dengan rituximab.

• Resep imunoglobulin intravena normal manusia yang mengandung IgG dengan dosis 2-8 ml / kg dalam kasus penurunan kadar serum imunoglobulin G (IgG) direkomendasikan [2].

Tingkat kredibilitas bukti D

Komentar: disarankan untuk melewatkan injeksi / penerimaan imunosupresan; Administrasi oral dari administrasi oral terus berlanjut. Jika level IgG yang memadai tidak tercapai, atau jika dikurangi dengan cepat, dosis imunoglobulin dapat ditingkatkan menjadi 16 ml / kg atau interval antara injeksi dapat dikurangi; melanjutkan pengobatan dengan imunosupresan setelah pemulihan tingkat serum imunoglobulin G. Dengan episode berulang dari penurunan kadar serum imunoglobulin, rawat inap di rumah sakit reumatologis direkomendasikan, memulai pengobatan dengan rituximab.

• Disarankan untuk melakukan analisis klinis urin - 1 kali per bulan [2].

Tingkat kredibilitas bukti D

• Direkomendasikan EKG 1 kali dalam 3 bulan [2].

Tingkat kredibilitas bukti D

• Disarankan bahwa pemindaian ultrasound dari rongga perut, jantung, dan ginjal dilakukan setiap 6 bulan [2].

Tingkat kredibilitas bukti D

• Dianjurkan untuk meresepkan obat antibakteri spektrum luas secara oral dalam kasus akut atau eksaserbasi infeksi kronis [2, 3, 4].

Tingkat kredibilitas bukti D

Komentar: dianjurkan untuk melewati injeksi / administrasi imunosupresan, melanjutkan pemberian oral HA. Dimulainya kembali pengobatan dengan imunosupresan direkomendasikan tidak lebih awal dari satu minggu setelah penyembuhan lengkap tanda-tanda klinis dan laboratorium infeksi dan akhir terapi antibiotik. Jika perlu, rawat inap di departemen reumatologi untuk koreksi terapi direkomendasikan.

• Dianjurkan untuk diberikan secara intravena: co-trimaxosol + trimethoprim 15 mg / kg / hari (untuk trimetoprim), klaritromisin 15 mg / kg / hari, dan ceftriaxone 50-100 mg / kg untuk gejala catarrhal, demam, batuk [2].

Tingkat kredibilitas bukti D

Komentar: disarankan untuk melewati injeksi / administrasi imunosupresan; penerimaan GK dilanjutkan secara lisan; computed tomography paru-paru untuk menyingkirkan pneumonia interstisial (atipikal) (pada tahap awal biasanya asimptomatik, dengan perkembangan selanjutnya dari gagal napas). Rawat inap mendesak di departemen reumatologi yang memulai terapi rituximab.

• Disarankan bahwa rawat inap yang direncanakan 2 kali setahun [2, 3].

Tingkat kredibilitas bukti D

Komentar: rawat inap dianjurkan untuk pemeriksaan lengkap dan, jika perlu, koreksi terapi.

• Disarankan bahwa rawat inap terjadwal dalam kasus eksaserbasi penyakit atau pengembangan efek samping yang serius [2, 3].

Tingkat kredibilitas bukti D

6.3 Hasil dan Prediksi

Antara gejala pertama penyakit dan diagnosis, biasanya, dibutuhkan sekitar 18 bulan, dan dalam beberapa kasus lebih. Selama periode ini, lesi arteri berkembang, yang mempengaruhi prognosis. Perjalanan penyakitnya bervariasi. Pada sebagian besar pasien, lesi baru muncul seiring waktu. Perubahan inflamasi pada pembuluh darah menetap bahkan ketika remisi klinis terjadi. 25% pasien mengalami insufisiensi katup aorta dan gagal jantung kongestif, 40% mengalami klaudikasio genesis vaskular yang intermiten. Kematian jangka panjang dengan pengamatan jangka panjang adalah 10-30%. Alasan utamanya adalah: gagal jantung kongestif, infark miokard, ruptur aneurisma, gagal ginjal.

60% pasien merespons terapi kortikosteroid, pada 40% pasien, dengan latar belakang penghapusan GC, eksaserbasi berkembang. Tanda prognosis buruk adalah regurgitasi aorta berat, hipertensi signifikan, gagal jantung, aneurisma.

Kriteria untuk menilai kualitas perawatan

Tabel 1 - Kondisi perawatan organisasi dan teknis.

Jenis perawatan medis

Perawatan medis khusus

Ketentuan perawatan

Rawat inap / perawatan siang hari

Bentuk perawatan medis

Tabel 2 - Kriteria kualitas untuk diagnosis aortoarteritis nonspesifik

Kriteria

Tingkat bukti

Tes darah klinis, biokimia darah, terapi umum

Analisis urin klinis dilakukan

Penentuan konsentrasi serum imunoglobulin (Ig) G, A, M, protein C-reaktif, titer faktor rheumatoid, faktor antinuklear, antibodi terhadap DNA beruntai ganda, antibodi terhadap kardiolipin,? 2-glikoprotein, antibodi terhadap sitoplasma neutrofil

Pemeriksaan ultrasonografi komprehensif pada organ internal, ekokardiografi, elektrokardiografi, ultrasonografi Doppler dan dupleks vaskular, computed tomography pada dada dan organ perut, pencitraan resonansi magnetik rongga perut dan otak

Dilakukan angiografi / angiografi resonansi magnetik

Fungsi pernapasan dinilai.

Diadakan esophagogastroduodenoscopy dan colonoscopy

Penyakit rematik, infeksi, onkologis dan kelainan bawaan perkembangan vaskular lainnya tidak dimasukkan.

Tabel 3 - Kriteria untuk kualitas pengobatan aortoarteritis non-spesifik

Kriteria

Tingkat kredibilitas bukti

Terapi dilakukan dengan prednison dalam kombinasi dengan terapi nadi dengan glukokortikoid dan siklofosfamid atau rituximab dalam kombinasi dengan kotrimoksazol (untuk menginduksi remisi)

Prednisolon (atau metilprednisolon) diberikan secara oral dengan dosis 1-2 mg / kg / hari.

Terapi berdenyut dengan metilprednisolon dalam dosis 10-30 mg / kg untuk pemberian selama 3 hari berturut-turut

Siklofosfamid diberikan secara oral dengan dosis 2,0 mg / kg / hari atau intravena dengan dosis 0,5-0,75 mg / m2 untuk pemberian sekali setiap 2 minggu, atau 500-1000 mg / m2 untuk pemberian sekali sehari. bulan, atau dengan dosis 15 mg / kg pemberian 1 kali dalam 2 minggu

Rituximab diberikan secara intravena dengan dosis 375 mg / m2 untuk pemberian selama 4 minggu berturut-turut atau dengan dosis 750 mg / m2 untuk pemberian dua kali dengan interval 14 hari

Co-trimoxazole diberikan secara oral dengan dosis 5 mg / kg per hari sekali sehari.

Terapi dilakukan dengan imunoglobulin intravena, rituximab atau infliximab (dengan ketidakefektifan glukokortikoid, siklofosfamid)

Penggunaan imunoglobulin intravena dengan dosis 1-2 g / kg per kursus

Infliximab diberikan secara intravena dengan dosis 5 mg / kg untuk pemberian 2 kali sebulan.

Terapi alprostadil (dengan gangguan sirkulasi, nekrosis, gangren, alprostadil diberikan)

Penggunaan alprostadil intravena dengan dosis harian 3-6 mg / kg / jam selama 12 jam

Pengobatan dengan antikoagulan dan angiogregant

Terapi prednison oral diberikan secara oral dengan dosis 0,2-0,3 mg / kg dengan azathioprine.

atau mikofenolat mofitil (pada akhir siklus siklofosfamid untuk mempertahankan remisi 24 bulan-3 g)

Efektivitas terapi dipantau setelah 1 minggu, 1, 3 bulan dan kemudian setiap 6 bulan.

Kontrol keamanan terapi dilakukan setelah 1 minggu, 1, 3 bulan dan kemudian setiap 6 bulan

Terapi dikoreksi karena ketidakefektifannya dan / atau intoleransi pada setiap tahap perawatan.

Pencapaian penyakit dalam fase tidak aktif

Sirkulasi darah meningkat di pembuluh darah arteri besar

Referensi

1. Bockeria L.A., Pokrovsky A.V., Sokurenko G.Yu. et al. Pedoman nasional untuk manajemen pasien dengan penyakit arteri brakiosefal. Makalah perjanjian Rusia. Moskow 2013. 72 hal.
2. Rematologi anak-anak. Atlas. Ed. Pererab ke-2. dan tambahkan. Ed. A.A. Baranova, E.I. Alekseeva. Moskow: Pediatr. 2015. hal. 66-69.
3. Baranov A.A., Alekseeva E.I. Pedoman klinis untuk dokter anak. Penyakit rematik pada anak-anak. Moskow: Pediatr. 2016. 144 hal.
4. Lyskina G.A. Vaskulitis sistemik. Dalam buku itu: Farmakoterapi rasional penyakit anak-anak. Ed. A.A. Baranova, N.N. Volodina, G.A. Samsyginoy. / I.: Litterra. 2007. p. 842-871.
5. Pokrovsky A.V., Zotikov A.E., Yudin V.I. Aortoarteritis nonspesifik (penyakit Takayasu). M.: IRSIS. 2002
6. Smityenko I.O. Varian klinis lesi organ, penilaian aktivitas dan prognosis arteritis Takayasu. Penulis dis..cand. sayang ilmu pengetahuan. M. 2010. 22 hal.
7. Forsey J, Dhandayuthapani G, Hamilton M. et al. Arteritis takayasu: faktor klinis utama untuk diagnosis dini. Arch Dis Child.Educ Pract Ed. 2011; 96: 176-82.
8. Hedna VS, Patel A, Bidari S, Penatua M, Hoh BL. Yachnis A, MR Air. Takayasu "Arteritis: a)
9. Henes JC, Mueller M, Pfannenberg C, Kanz L, Koetter I. Cyclophosphamide untuk vaskulitis kapal besar: Penilaian respons oleh PET / CT. Clin Exp Rheumatol. 2011; 29 (Suppl.64): S43-8.
10. Johnston SL, Rock RJ, Gompels MM. Takayasu arteritis: sebuah ulasan. J Clin Pathol. 2002; 55 (7): 481-486 (PMID: 12101189).
11. Mason JC.Takayasu arteritis_advances dalam diagnosis dan manajemen. Ulasan Alam Rheumatology. 2010; 6: 407-416.
12. Mukhtyar C et al. Rekomendasi untuk pengelolaan vaskulitis kapal besar. Ann Rheum Dis. 2009; 68: 318-323.
13. Perera AH, Mason JC, Wolfe J.H.Takayasu Arteritis: Kriteria untuk Intervensi Bedah Jangan Diabaikan. IntJVascMed. 2013; 2013: 8.
14. Petty RE, Laxer RM, Lindsley CB. et al. Buku teks reumatologi anak. Edisi ke-5 ElsevierSaunders, Philadelphia. 2016
15. Sadurska E, Jawniak R, Majewski M, Czekajska_Chehab E. Takayasu arteritis sebagai penyebab hipertensi arteri. Laporan kasus dan tinjauan literatur. EurJPediatr. 2012; 171: 863-869.
16. Soto ME, Melendez_Ramirez G, Kimura_Hayama E. et al. Angiografi CT koroner di arteritis Takayasu. Pencitraan Cardiovasc JACC. 2011; 4 (9): 958-966.
17. Vidhate M, Garg RK, Yadav R, Kohli N, Naphade P, Anuradha HK. Kasus yang tidak biasa dari arteritis Takayasu: Evaluasi oleh CT angiography. Ann Indian Acad Neurol. 2011; 14 (4): 304-306.
18. Gilden D, Putih TM, Nagae L, Gurdin WH, Boyer PJ, Nagel MA. Pengobatan Antiviral yang berhasil untuk Arteritis Sel Raksasa dan Arteritis Takayasu. JAMA Neurol. 2015 Agustus 72 (8): 943-6.
19. Katz-Agranov N, Tanay A, Bachar DJ, Zandman-Goddard G. Arteritis dan Arteritis Overlap Takayasu Isr Med Assoc J. 2015 17 Februari (2): 123-5.
20. Youngstein T, Peters JE, Hamdulay SS, Mewar D, Price-Forbes A, Lloyd M, dkk. Analisis serial indeks klinis dan pencitraan terapi reseptor TNF-a dan IL-6 pada arteritis Takayasu yang sulit disembuhkan. Clin Exp Rheumatol. 2014 Mei-Juni 32 (3 Suppl 82): S11-8.

Lampiran A1. Komposisi kelompok kerja

Pedoman klinis ini disiapkan oleh Asosiasi Profesional Dokter Anak dari Persatuan Dokter Spesialis Anak Rusia, ditinjau dan disetujui pada pertemuan Komite Eksekutif AB di Kongres XVIII Dokter Anak Rusia "Masalah Aktual Pediatrik" pada 14 Februari 2015.

1. Baranov A.A. Ph.D., profesor, acad. RAS, Ketua Komite Eksekutif Uni Dokter Anak Rusia. Penghargaan: Ordo Spanduk Merah Buruh, Orde Kehormatan, Orde untuk Layanan ke Tanah Air, gelar IV, Orde untuk Layanan ke Tanah Air, gelar III
2. Alekseeva E.I. Ph.D., Profesor, Kor. RAS, anggota Komite Eksekutif Union of Paediatricians of Russia, kepala spesialis reumatologi spesialis pediatrik dari Kementerian Kesehatan Federasi Rusia. Penghargaan: Diploma Akademi Ilmu Kedokteran Rusia, lencana "Keunggulan dalam Kesehatan Masyarakat", Diploma Kementerian Kesehatan Federasi Rusia, Diploma Dewan Federasi Federasi Rusia.
3. Valiyeva S.I., MD.
4. Bzarov TM, Ph.D.
5. Lyskina G.A., MD, Profesor
6. Chasnyk V.G., MD. profesor
7. Kostik MM, Ph.D.

Metodologi untuk mengembangkan pedoman klinis

1. Dokter anak
2. Ahli reumatologi dari departemen reumatologi anak
3. Rheumatolog dari kantor rheumatologi anak-anak di klinik anak-anak

Metode yang digunakan untuk mengumpulkan / memilih bukti: pencarian di database elektronik.

Deskripsi metode yang digunakan untuk menilai kualitas dan kekuatan bukti: bukti yang disediakan untuk rekomendasi adalah publikasi yang termasuk dalam Cochrane Library, database EMBASE, MEDLINE, dan PubMed. Kedalaman pencarian - 5 tahun.

Metode yang digunakan untuk menilai kualitas dan kekuatan bukti:

• konsensus para ahli;
• penilaian signifikansi sesuai dengan skema peringkat.

Metode yang digunakan untuk menganalisis bukti:

• ulasan meta-analisis yang diterbitkan;
• ulasan sistematis dengan tabel bukti.

Deskripsi metode yang digunakan untuk menganalisis bukti

Dalam memilih publikasi sebagai sumber bukti potensial, metodologi yang digunakan dalam setiap studi diperiksa untuk memastikan validitasnya. Hasil penelitian mempengaruhi tingkat bukti yang ditugaskan untuk publikasi, yang pada gilirannya mempengaruhi kekuatan rekomendasi.

Untuk meminimalkan potensi kesalahan, setiap studi dinilai secara independen. Setiap perbedaan dalam peringkat dibahas oleh seluruh kelompok penulis. Ketika mustahil mencapai konsensus, seorang ahli independen dilibatkan.

Tabel bukti: diisi oleh penulis pedoman klinis.

Metode yang digunakan untuk merumuskan rekomendasi: ahli konsensus.

Indikator Praktik Benchmark (Poin Praktik Baik - GPP)

Praktik jinak yang direkomendasikan didasarkan pada pengalaman klinis penulis rekomendasi yang dikembangkan.

Analisis biaya tidak dilakukan dan publikasi tentang pharmacoeconomics tidak dianalisis.

Metode Validasi Rekomendasi

• Penilaian ahli eksternal.
• Penilaian pakar internal.

Deskripsi metode validasi rekomendasi

Rekomendasi saat ini dalam versi awal ditinjau oleh para ahli independen, yang terutama diminta untuk mengomentari interpretasi bukti yang mendasari rekomendasi dapat dimengerti untuk dipahami.

Ahli reumatologi pediatrik perawatan primer telah menerima komentar mengenai kejelasan presentasi tentang pentingnya rekomendasi yang diusulkan sebagai alat untuk praktik sehari-hari.

Semua komentar yang diterima dari para ahli disistematisasi dan didiskusikan dengan hati-hati oleh penulis rekomendasi. Setiap item dibahas secara terpisah.

Konsultasi dan penilaian ahli

Draf rekomendasi ditinjau oleh para ahli independen, yang mengevaluasi kejelasan dan keakuratan interpretasi dari basis bukti yang mendasari rekomendasi tersebut.

Untuk revisi akhir dan rekomendasi kontrol kualitas dianalisis kembali oleh anggota kelompok kerja yang menyimpulkan bahwa semua komentar dan komentar pakar dipertimbangkan, risiko kesalahan sistematis dalam pengembangan rekomendasi diminimalkan.

Tabel P1 - Tingkat bukti teknologi medis yang digunakan oleh Pusat Pengobatan Peragaan di Universitas Oxford

Kelas (level)

Kriteria keandalan

Saya (a)

Studi double-blind besar, terkontrol plasebo, serta data yang diperoleh dari meta-analisis dari beberapa uji coba terkontrol secara acak.

II (B)

Studi acak dan terkontrol kecil di mana statistik didasarkan pada sejumlah kecil pasien.

III (C)

Uji klinis non-acak pada sejumlah pasien

IV (D)

Mengembangkan sekelompok konsensus para ahli tentang masalah tertentu

Lampiran A2. Metodologi untuk mengembangkan pedoman klinis

1. Dokter anak
2. Ahli reumatologi dari departemen reumatologi anak
3. Rheumatolog dari kantor rheumatologi anak-anak di klinik anak-anak

Metode yang digunakan untuk mengumpulkan / memilih bukti: pencarian di database elektronik.

Deskripsi metode yang digunakan untuk menilai kualitas dan kekuatan bukti: bukti yang disediakan untuk rekomendasi adalah publikasi yang termasuk dalam Cochrane Library, database EMBASE, MEDLINE, dan PubMed. Kedalaman pencarian - 5 tahun.

Metode yang digunakan untuk menilai kualitas dan kekuatan bukti:

• konsensus para ahli;
• penilaian signifikansi sesuai dengan skema peringkat.

Metode yang digunakan untuk menganalisis bukti:

• ulasan meta-analisis yang diterbitkan;
• ulasan sistematis dengan tabel bukti.

Deskripsi metode yang digunakan untuk menganalisis bukti

Dalam memilih publikasi sebagai sumber bukti potensial, metodologi yang digunakan dalam setiap studi diperiksa untuk memastikan validitasnya. Hasil penelitian mempengaruhi tingkat bukti yang ditugaskan untuk publikasi, yang pada gilirannya mempengaruhi kekuatan rekomendasi.

Untuk meminimalkan potensi kesalahan, setiap studi dinilai secara independen. Setiap perbedaan dalam peringkat dibahas oleh seluruh kelompok penulis. Ketika mustahil mencapai konsensus, seorang ahli independen dilibatkan.

Tabel bukti: diisi oleh penulis pedoman klinis.

Metode yang digunakan untuk merumuskan rekomendasi: ahli konsensus.

Indikator Praktik Benchmark (Poin Praktik Baik - GPP)

Praktik jinak yang direkomendasikan didasarkan pada pengalaman klinis penulis rekomendasi yang dikembangkan.

Analisis biaya tidak dilakukan dan publikasi tentang pharmacoeconomics tidak dianalisis.

Metode Validasi Rekomendasi

• Penilaian ahli eksternal.
• Penilaian pakar internal.

Deskripsi metode validasi rekomendasi

Rekomendasi saat ini dalam versi awal ditinjau oleh para ahli independen, yang terutama diminta untuk mengomentari interpretasi bukti yang mendasari rekomendasi dapat dimengerti untuk dipahami.

Ahli reumatologi pediatrik perawatan primer telah menerima komentar mengenai kejelasan presentasi tentang pentingnya rekomendasi yang diusulkan sebagai alat untuk praktik sehari-hari.

Semua komentar yang diterima dari para ahli disistematisasi dan didiskusikan dengan hati-hati oleh penulis rekomendasi. Setiap item dibahas secara terpisah.

Konsultasi dan penilaian ahli

Draf rekomendasi ditinjau oleh para ahli independen, yang mengevaluasi kejelasan dan keakuratan interpretasi dari basis bukti yang mendasari rekomendasi tersebut.

Untuk revisi akhir dan rekomendasi kontrol kualitas dianalisis kembali oleh anggota kelompok kerja yang menyimpulkan bahwa semua komentar dan komentar pakar dipertimbangkan, risiko kesalahan sistematis dalam pengembangan rekomendasi diminimalkan.

Tabel P1 - Tingkat bukti teknologi medis yang digunakan oleh Pusat Pengobatan Peragaan di Universitas Oxford

Kelas (level)

Kriteria keandalan

Saya (a)

Studi double-blind besar, terkontrol plasebo, serta data yang diperoleh dari meta-analisis dari beberapa uji coba terkontrol secara acak.

II (B)

Studi acak dan terkontrol kecil di mana statistik didasarkan pada sejumlah kecil pasien.

III (C)

Uji klinis non-acak pada sejumlah pasien

IV (D)

Mengembangkan sekelompok konsensus para ahli tentang masalah tertentu

Lampiran A3. Dokumen terkait

1. Orde Kementerian Kesehatan Federasi Rusia tertanggal 25 Oktober 2012 N 441n "Atas persetujuan Prosedur untuk perawatan medis untuk anak-anak dalam hal reumatologi" telah didaftarkan ke Kementerian Kehakiman Federasi Rusia pada 25 Desember 2012. Pendaftaran No. 26370
2. Orde Kementerian Kesehatan Federasi Rusia 07 Oktober 2015 No. 70000 “Mengenai nomenklatur spesialisasi spesialis dengan pendidikan medis dan farmasi yang lebih tinggi” (terdaftar di Kementerian Kehakiman Federasi Rusia pada 12/12/2015 N 39696).
3. Urutan Departemen Kesehatan Federasi Rusia nomor registrasi 39438
4. Keputusan Pemerintah 26 April 2012 N 403 “Tentang prosedur untuk mempertahankan daftar federal orang-orang yang menderita penyakit langka (yatim) yang mengancam jiwa dan progresif kronis yang mengarah pada pengurangan harapan hidup warga atau cacat mereka, dan segmen regionalnya”.

Lampiran B. Algoritma Manajemen Pasien

Lampiran B. Informasi Pasien

1. ARTERIITIS TAKAYUSU

1.1 Apa itu?

Takayasu arteritis (AT) terutama menyerang arteri-arteri besar, terutama aorta dan cabang-cabangnya, serta cabang-cabang utama dari arteri pulmonalis. Kadang-kadang istilah "granulomatosa" atau "sel raksasa" vasculitis digunakan, yang menekankan fitur mikroskopis utama lesi nodular kecil yang terbentuk di sekitar jenis sel besar tertentu ("sel raksasa") di dinding arteri. Dalam literatur sains populer, penyakit ini kadang-kadang juga disebut sebagai "penyakit tanpa denyut jantung", karena dalam beberapa kasus denyut nadi pada anggota badan mungkin tidak ada atau tidak merata.

1.2 Seberapa sering penyakit ini terjadi?

AT ada di mana-mana dan dianggap sebagai penyakit yang relatif umum karena faktanya lebih umum pada orang yang tidak berkulit putih (kebanyakan orang Asia). Penyakit ini sangat jarang di kalangan orang Eropa. Anak perempuan (biasanya pada masa remaja) lebih mungkin menderita daripada anak laki-laki.

1.3 Apa saja gejala utamanya?

Gejala pada tahap awal penyakit ini termasuk demam, kehilangan nafsu makan, penurunan berat badan, nyeri otot dan persendian, sakit kepala, dan berkeringat di malam hari. Penanda laboratorium tentang peradangan meningkat. Ketika peradangan arteri berlangsung, tanda-tanda gangguan pasokan darah menjadi jelas. Peningkatan tekanan darah (hipertensi) adalah tanda awal yang sangat umum dari penyakit pada anak-anak. Ini disebabkan oleh lesi pembuluh darah di rongga perut, yang mempengaruhi aliran darah ke ginjal. Tanda-tanda umum penyakit adalah hilangnya denyut nadi pada anggota badan, perbedaan tekanan darah pada anggota tubuh yang berbeda, suara yang terdengar di stetoskop di atas arteri yang menyempit, dan nyeri tajam pada anggota tubuh saat berjalan ("klaudikasio intermiten"). Sakit kepala, berbagai gejala neurologis dan mata mungkin disebabkan oleh pelanggaran pasokan darah ke otak.

1.4 Bagaimana penyakit didiagnosis?

Pemeriksaan ultrasonografi menggunakan analisis Doppler (untuk menilai aliran darah) dapat digunakan untuk skrining atau selanjutnya untuk mendeteksi kerusakan pada batang arteri utama yang dekat dengan jantung, meskipun metode ini sering gagal mendeteksi lesi pada arteri perifer yang lebih banyak.

Magnetic resonance imaging (MRI) dari struktur pembuluh darah dan aliran darah (MR-angiography, MRA) adalah metode yang paling tepat untuk memvisualisasikan arteri besar, seperti aorta dan cabang utamanya. Untuk melihat pembuluh darah yang lebih kecil, metode sinar-X dapat digunakan di mana pembuluh darah divisualisasikan dengan cairan kontras (langsung disuntikkan ke dalam aliran darah). Metode ini dikenal sebagai angiografi.

Computed tomography (CT angiography) juga dapat digunakan. Radiologi medis memiliki metode yang disebut PET (positron emission tomography). Radioisotop disuntikkan ke dalam vena dan direkam menggunakan pemindai. Akumulasi isotop radioaktif di daerah dengan peradangan aktif menunjukkan tingkat kerusakan pada dinding arteri.

1.5 Perawatan apa yang digunakan?

Kortikosteroid tetap menjadi pengobatan utama untuk AT pada anak-anak. Metode pemberian obat-obatan ini, serta dosis dan lamanya pengobatan dipilih secara individual berdasarkan penilaian yang hati-hati terhadap tingkat dan keparahan penyakit. Agen lain yang menekan fungsi kekebalan tubuh sering digunakan pada tahap awal penyakit untuk meminimalkan kebutuhan kortikosteroid. Obat yang biasa digunakan termasuk azathioprine, methotrexate, dan mofetil mycophenolate. Dalam bentuk yang parah, siklofosfamid digunakan untuk mencapai pengendalian penyakit (disebut terapi induksi). Dalam kasus penyakit parah dan kurang dapat diobati, obat lain kadang-kadang digunakan, termasuk agen biologis (seperti penghambat TNF atau tocilizumab), tetapi efektivitasnya dengan AT belum diteliti dalam penelitian resmi.

Perawatan tambahan yang digunakan secara individual termasuk obat yang melebarkan pembuluh darah (vasodilator), agen penurun tekanan darah, agen pembekuan darah (aspirin atau antikoagulan), dan obat penghilang rasa sakit (obat antiinflamasi nonsteroid - NSAID).

Lampiran G.

... yah - produk obat yang termasuk dalam Daftar obat-obatan vital dan esensial untuk penggunaan medis untuk 2016 (Orde Pemerintah Federasi Rusia 12.26.2015 N 2724-p)

... VK - produk obat yang termasuk dalam Daftar produk obat untuk penggunaan medis, termasuk produk obat untuk penggunaan medis, ditunjuk oleh keputusan komisi medis organisasi medis (Orde Pemerintah Federasi Rusia tanggal 12.26.2015 N 2724-p)

* - setelah memperoleh persetujuan orang tua dan pasien yang berusia di atas 14 tahun, persetujuan dari Komite Etika dan Formularium Lokal di rumah sakit reumatologi khusus di tingkat federal.