Dokter Jantung - situs tentang penyakit jantung dan pembuluh darah

Pada janin melalui isthmus aorta - daerah antara arteri subklavia kiri dan saluran arteri - hanya 10-12% dari total curah jantung kedua aliran ventrikel. Mungkin itu sebabnya pada bayi baru lahir cukup bulan diameter aorta isthmus sekitar seperempat lebih kecil dari diameter aorta descending; perbedaan ini menghilang sekitar 6 bulan.

Dalam hipoplasia lengkung aorta, biasanya isthmus yang terpengaruh, meskipun bagian lain dari itu mungkin terpengaruh. Hipoplasia ekstrem adalah istirahat total pada lengkung aorta. Hipoplasia dan gangguan lengkung aorta jarang diisolasi, sebagai aturan, mereka terjadi dibandingkan dengan cacat jantung bawaan yang parah, seperti defek septum ventrikel besar, pelepasan ganda arteri utama dari ventrikel kanan (termasuk sindrom Taussig-Bing), atresia trikuspid katup dengan transposisi arteri utama dan buka AV-channel. Dengan semua cacat ini, aliran darah utama melewati lengkung aorta, yang mengarah ke hipoplasia. Karena itu, saluran arteri selalu tetap terbuka. Kondisi dan prognosis tergantung pada defek jantung yang terjadi bersamaan (biasanya defek septum ventrikel, terisolasi atau dalam kombinasi dengan defek lain), jumlah aliran darah dari kanan ke kiri melalui saluran arteri terbuka dan beratnya obstruksi aorta.

Ketika lengkung aorta benar-benar terganggu, darah memasuki aorta yang turun hanya melalui saluran arteri terbuka. Ketika hipoplasia lengkung aorta, aliran darah di dalamnya sebagian dipertahankan, nilainya tergantung pada beratnya obstruksi dan kemampuan ventrikel kiri untuk mengatasi peningkatan postloading. Pembuangan darah yang besar dari kiri ke kanan melalui defek septum ventrikel menyebabkan peningkatan aliran darah paru, yang menunda penurunan resistensi pembuluh darah paru yang terjadi segera setelah lahir. Resistensi pembuluh darah paru yang tinggi menyebabkan keluarnya darah dari kanan ke kiri melalui saluran arteri terbuka ke aorta desendens dan mendukung suplai darah ke bagian bawah tubuh.

Awalnya, dengan saluran arteri yang lebar, tekanan darah di pembuluh darah bagian bawah dan atas tubuh mungkin sama. Keluarnya darah vena dari kanan ke kiri melalui saluran arteri terbuka menyebabkan sianosis tungkai dengan warna tangan normal (sianosis terdiferensiasi). Namun, seiring waktu, saluran arteri menyempit, yang menyebabkan penurunan tekanan darah di pembuluh darah di bagian bawah tubuh dan penurunan tekanan darah nadi. Ketika resistensi pembuluh darah paru turun, aliran darah paru meningkat, dan aliran darah melalui saluran arteri terbuka ke aorta descending turun bahkan lebih rendah. Akibatnya, pengisian ventrikel kiri meningkat, yang, di samping tekanan berlebih, kini harus mengatasi kelebihan volume; ini sering menyebabkan kegagalan ventrikel kiri. Tingkat perkembangan semua gangguan ini dapat bervariasi. Ketika aliran darah menurun di pembuluh bagian bawah tubuh, asidosis metabolik berkembang, dan penurunan aliran darah ginjal menyebabkan oliguria dan anuria.

Gambaran klinis sering terdiri dari keluarnya darah intrakardiak yang besar dari kiri ke kanan dan kegagalan ventrikel kiri. Dalam beberapa kasus, hipoplasia lengkung cukup diucapkan dan tidak memainkan peran besar, sedangkan pada kasus lain ada hipoplasia parah atau bahkan gangguan lengkung aorta. EchoCG memungkinkan Anda melihat kerusakan jantung terkait. Namun, tidak selalu mungkin untuk menyelidiki lengkung aorta itu sendiri menggunakan EchoCG, kemudian mereka melakukan kateterisasi dan pemeriksaan radiopak jantung.
Pada hipoplasia lengkung aorta dengan defek jantung yang terjadi bersamaan, terapi obat dapat efektif, termasuk glikosida jantung dan terutama diuretik. Alprostadil (prostaglandin E₁). Ini memperluas saluran arteri, akibatnya suplai darah ke bagian bawah tubuh meningkat, ginjal dipulihkan, dan asidosis menghilang. Tindakan sementara ini memungkinkan Anda untuk menstabilkan kondisi sebelum operasi. Dengan penyempitan lengkung aorta yang signifikan atau interupsi, operasi diindikasikan bahkan sebelum waktunya. Bersamaan dengan operasi pada lengkung aorta, jika perlu, lakukan koreksi penuh atau sebagian dari penyakit jantung yang terjadi bersamaan.

Atresia lengkung aorta - istirahat arteri utama

Lengkungan aorta adalah cacat bawaan parah yang didiagnosis dalam kasus yang sangat jarang.

Selama perkembangan prenatal, kelainan abnormal tidak mempengaruhi proses sirkulasi darah, yang dijelaskan oleh adanya saluran arteri terbuka fungsional. Namun, setelah lahir, saluran ini mulai menyempit dan darah mengalir lebih lambat ke bagian bawah tubuh, yang dapat menyebabkan komplikasi serius dalam kesehatan dan bahkan kematian.

Konsekuensi dari wakil

Apa yang mengancam untuk menghancurkan lengkungan aorta? Biasanya, suplai darah ke bagian atas tubuh disediakan oleh ventrikel kiri. Yang benar bertanggung jawab untuk mengisi darah dari batang paru-paru, dari mana cairan biologis memasuki arteri paru-paru dan bagian aorta yang turun. Jika tidak ada komunikasi antara bagian-bagian pembuluh utama, maka seiring waktu ada tanda-tanda sindrom hipoperfusi tubuh bagian bawah. Sebagai akibat dari perubahan patologis seperti itu, fungsi kontraktil miokardium secara bertahap memburuk dan output jantung menurun, yang menyebabkan kematian pasien.

Menurut statistik, sekitar 60% anak-anak dengan cacat aorta dianggap meninggal dalam waktu satu bulan setelah kelahiran. Sekitar 25% bayi yang sakit hidup sampai usia enam bulan. Dimungkinkan untuk menghindari kematian bayi baru lahir, yang memiliki sumber pasokan darah yang stabil, memasok darah ke bagian turun dari pembuluh darah utama. Ini adalah saluran arteri terbuka fungsional atau agunan.

Klasifikasi

Bergantung pada area pelokalan, ada tiga jenis interupsi lengkung aorta:

• Tipe A - pelanggaran integritas kapal utama terjadi di luar arteri subklavia. Kondisi serupa diamati pada 30-40% kasus.
• Tipe B - istirahat terletak di antara subklavia kiri dan arteri karotis kiri. Patologi tersebut didiagnosis pada 55-70% pasien.
• Tipe C - istirahat terisolasi, terlokalisasi antara arteri karotis kiri dan batang brachycephalic. Cacat seperti itu sangat jarang terjadi, pada 4% kasus.

Simtomatologi

Tanda-tanda pertama bahwa ada kerusakan pada lengkung aorta muncul setelah penyempitan atau penutupan PDA sepenuhnya (saluran arteri terbuka).

Kondisi anak-anak dengan cacat seperti itu cepat memburuk, gejala penurunan curah jantung diamati:

• oliguria;
• takikardia;
• nafas pendek;
• nadi lemah;
• anggota badan dingin;
• perilaku gelisah;
• keengganan untuk memberi makan;
• keterlambatan perkembangan fisik.

Fungsi yang tidak memadai dari katup arteri terbuka diekspresikan oleh tidak adanya denyut nadi di tungkai bawah, serta oleh sianosis ringan.

Diagnosis dan perawatan

Metode diagnostik instrumental memungkinkan untuk mengungkapkan istirahat lengkung aorta:

• Ekokardiogram;
• EKG;
• rontgen dada.

Setelah membuat diagnosis yang akurat, menentukan area lokalisasi cacat dan menetapkan patologi terkait, dokter dapat meresepkan pengobatan. Dasar terapi adalah prostaglandin (kelompok E), berkontribusi pada peningkatan patensi duktus arteri terbuka, di mana darah memasuki aorta descending. Juga dalam pengobatan yang kompleks, dopamin digunakan, yang mendukung curah jantung normal dan fungsi ginjal.

Dalam beberapa kasus, menggunakan ventilasi buatan paru-paru dalam mode khusus, yang dirancang untuk mencegah penutupan PDA dan mencegah aliran darah paru yang berlebihan.

Setelah stabilisasi kondisi pasien, operasi dilakukan, yang tujuannya adalah untuk membuat anastomosis langsung - hubungan antara aorta asendens dan desendens.

BREAK ARC AORTA

Putusnya lengkungan aorta (atresia lengkungan aorta, koarktasio atipikal) - kurangnya komunikasi antara aorta asendens dan desendens. Insiden wakil adalah 0,02 per 1000 bayi baru lahir, 0,4% di antara semua PJK dan sekitar 1% di antara PJK kritis.

• Dengan tipe A (30-41%), gangguan lengkung terletak di sebelah arteri subklavia kiri.

• Dengan tipe B (55-69%) - antara karotid biasa kiri dan arteri subklavia kiri.

• Dengan tipe C (4%) - antara batang brachycephalic dan arteri karotis kiri (Gbr. 26-15).

Terobosan terisolasi pada lengkung aorta sangat jarang, dan tidak lebih dari 25 kasus dijelaskan dalam literatur. Untuk

Kelangsungan hidup pasien membutuhkan aliran darah silang. 98% kasus aliran darah di cekungan bagian aorta yang turun terjadi melalui OAP (keluar dari kanan ke kiri). Anomali lain yang diperlukan untuk komunikasi antara lingkaran sirkulasi darah adalah VSD (frekuensi> 90%), di mana darah mengalir dari kiri ke kanan. Jika tidak ada, perlu dicari defek septum paru aorta. Gangguan lengkungan aorta sering dikombinasikan dengan penghapusan kromosom 22 ^ 11 (sindrom D dan George).

sirkulasi darah di bagian atas mengeluarkan darah ke batang paru-paru, dari mana

Fig. 26-15. Jenis-jenis interupsi lengkung aorta (A, B, C) menurut O. Seopa dan K. Rayop. 1 - trunk paru, 2 - trunk tanpa nama, 3

- arteri karotis kiri - kiri, arteri subklavia - kiri, aorta 5 - turun.

Ia masuk ke arteri pulmonalis, dan yang lainnya, melalui PDA, ke bagian aorta yang turun. Gangguan hemodinamik dengan varian defek yang paling sering (kombinasi interupsi aorta dengan PDA dan VSD) segera setelah lahir mungkin tidak terjadi. Namun, ketika saluran menyempit, sindrom hipoperfusi berkembang di bagian bawah tubuh, asidosis metabolik, dan oliguria. Gangguan metabolisme menyebabkan kerusakan pada jaringan otak, miokardium, dan organ lainnya. Kerusakan fungsi kontraktil miokard progresif dan penurunan curah jantung berakhir dengan kematian.

Pada periode prenatal, cacat tidak mempengaruhi sirkulasi darah janin, karena ada PDA yang berfungsi dengan baik. Pada periode pascanatal, perjalanan pasien juga menentukan patensi duktus. Karena rentan terhadap penutupan dini, tanpa perawatan yang tepat, dalam bulan pertama kehidupan, lebih dari 60% anak-anak meninggal. Hingga

6 bulan hidup 75-85%. Pemantauan konstan dan koreksi asidosis metabolik juga diperlukan.

Intervensi bedah dilakukan setelah stabilisasi pasien. Operasi pilihan adalah penciptaan anastomosis langsung antara segmen aorta. Interposisi prostesis sintetik juga dimungkinkan. Dengan pirau darah yang besar melalui penyakit serebrovaskular, pembedahan aorta dilengkapi dengan penyempitan arteri pulmoner, koreksi radikal dilakukan setelah beberapa bulan. Di klinik dengan pengalaman bedah yang luas, penghapusan satu langkah dari gangguan lengkung aorta dan PJK terkait dilakukan.

Hancurkan lengkungan aorta

Jenis-jenis gangguan lengkung aorta

(A, B, C) oleh G. Celoria dan R. Patton. 1 - paru, 2 - tanpa nama, 3 - kiri arteri karotis, 4 - kiri subklavia, 5 - desendens aorta. Jaringan duktus diindikasikan dengan latar belakang abu-abu. Ia masuk ke arteri pulmonalis, dan yang lainnya, melalui PDA, ke bagian aorta yang turun. Gangguan hemodinamik dengan varian defek yang paling sering (kombinasi interupsi aorta dengan PDA dan VSD) segera setelah lahir mungkin tidak terjadi. Namun, ketika saluran menyempit, sindrom hipoperfusi berkembang di bagian bawah tubuh, asidosis metabolik, dan oliguria. Gangguan metabolisme menyebabkan kerusakan pada jaringan otak, miokardium, dan organ lainnya. Kerusakan fungsi kontraktil miokard progresif dan penurunan curah jantung berakhir dengan kematian. Tentu saja alami Pada periode prenatal, cacat tidak mempengaruhi sirkulasi darah janin, karena ada PDA yang berfungsi dengan baik. Pada periode pascanatal, perjalanan pasien juga menentukan patensi duktus. Karena rentan terhadap penutupan dini, tanpa perawatan yang tepat, dalam bulan pertama kehidupan, lebih dari 60% anak-anak meninggal. Gejala klinis dapat bertahan hingga 6 bulan, karena defek ini merupakan patologi dependen khas duktus, gejala pertama terjadi dengan timbulnya penutupan PDA. Kondisi anak memburuk dengan cepat. Sindromi curah jantung rendah berkembang: pengisian nadi yang buruk, takikardia, sesak napas, ekstremitas dingin, oliguria. Kurangnya fungsi jelas dari PDA ditunjukkan oleh hilangnya denyut nadi pada kaki. Pasien menjadi gelisah, dan kemudian terhambat.

Atresia aorta (Q25.2)

Versi: Direktori Penyakit

Informasi umum

Deskripsi singkat

Atresia aorta adalah penyakit jantung bawaan (sering gabungan) yang parah, yang terdiri dari penutupan mulut bagian naik dari aorta. Biasanya dikombinasikan dengan kekurangan berikut:
- hipoplasia aorta;
- hipoplasia atau atresia ventrikel kiri;
- atresia atau stenosis mitral yang jelas;
- saluran arteri terbuka;
- cacat septum atrium.

Penyebab atresia aorta bisa merupakan faktor bawaan atau didapat yang menghalangi keluarnya darah dari ventrikel kiri.
Cacat termasuk dalam kategori keparahan pertama, mengidentifikasinya selama kehamilan memungkinkan kita untuk mengajukan pertanyaan tentang penghentiannya.

Etiologi dan patogenesis

Karena fakta bahwa lengkungan aorta terdiri dari tiga segmen dengan asal embrionik yang berbeda, dimungkinkan untuk memecah lengkung aorta di tempat yang berbeda dengan frekuensi yang berbeda.

Dalam kasus yang jarang terjadi fungsi jangka panjang dari saluran arteri terbuka, hemodinamik yang memuaskan dipertahankan di semua bagian tubuh. Tetapi antara aliran darah sistemik dan paru ada persaingan yang dinamis dan penurunan pasokan darah perifer diamati dengan peningkatan aliran darah paru. Di sisi lain, aliran darah paru yang persisten (karena keluarnya darah melalui defek septum) menyebabkan gagal jantung kongestif.

Epidemiologi

Faktor dan kelompok risiko

Faktor risiko yang mempengaruhi pembentukan cacat jantung bawaan pada janin

Faktor risiko keluarga:

- kehadiran anak-anak dengan kelainan jantung bawaan (PJK);
- kehadiran PJK dalam ayah atau keluarga dekat;
- penyakit keturunan dalam keluarga.

Gambaran klinis

Kriteria diagnostik klinis

Gejala, saat ini

Segera setelah lahir, anak memiliki gejala-gejala berikut:
- kulit abu-abu pucat;
- adynamia;
- sesak napas parah - hingga 80-100 gerakan pernapasan per menit (takipnea) dengan kontraksi tempat yang sesuai di dada;
- rales basah di paru-paru (sebagai manifestasi dari kegagalan ventrikel kiri).

Gejala utama atresia aorta kongenital adalah gagal jantung progresif.
Hati biasanya sangat membesar. Sepertiga anak-anak pada stadium akhir mengalami sindrom edematous.

Kriteria klinis dan diagnostik yang penting adalah denyut nadi yang lemah dan nyaris tak terlihat di kaki dan lengan, dikombinasikan dengan peningkatan detak jantung dan denyut epigastrik yang terlihat. Tekanan darah sistolik tidak melebihi 60-80 mm Hg. Seni

Diagnostik

1. Ekokardiografi.

Fetal EchoCG: diagnosis intrauterin tentang gangguan lengkung aorta (serta koarktasio aorta yang terisolasi) menghadirkan kesulitan yang cukup besar. Tanda tidak langsung cacat - asimetri ventrikel dengan dominasi bagian kanan dan penurunan kecepatan aliran darah di aorta asendens.

2. Elektrokardiografi. Pada bayi baru lahir, penyimpangan sumbu listrik jantung ke kanan tetap. Dengan adanya defek yang berkepanjangan, hipertrofi ventrikel atau biventrikular kiri berkembang.

3. Rontgen dada. Pada bayi baru lahir, gambar X-ray mungkin tidak diubah. Bayangan jantung melebar, bundel pembuluh darah seringkali sempit karena tidak adanya timus (dengan sindrom DiGeorge). Ketika resistensi paru umum menurun, pola paru meningkat di sepanjang arteri bed. Dengan perkembangan gagal jantung, gejala kongesti vena dan edema paru terjadi.

Komplikasi

Selama transisi ke jenis sirkulasi darah pascanatal, sebagian besar pasien mengalami gagal jantung kritis, yang mengarah pada kematian neonatal yang cepat.

Perawatan

Metode utama merawat bayi dengan gangguan lengkung aorta adalah pemberian prostaglandin pada kelompok E untuk mempertahankan paten saluran arteri terbuka. Pada saat yang sama, volume darah intravaskular yang memadai harus dipertahankan dan anemia harus diperbaiki.

Obat inotropik digunakan untuk mempertahankan curah jantung. Penggunaan yang paling umum adalah dopamin (4-6 mcg / kg / menit), yang memiliki efek positif tambahan pada fungsi ginjal, yang menderita selama interupsi lengkung aorta.
Dosis tinggi obat harus dihindari, karena ini dapat menyebabkan peningkatan resistensi perifer dan pergeseran volume darah ke paru-paru.

Dalam beberapa kasus perlu untuk menggunakan ventilasi buatan paru-paru, yang dilakukan dalam mode yang menghilangkan hiperventilasi, dan tanpa penambahan oksigen. Langkah-langkah tersebut diperlukan untuk mencegah penutupan duktus arteri terbuka atau aliran darah paru yang berlebihan.
Tidak disarankan untuk berusaha meningkatkan sistem S0₂ lebih dari 75-85%.
Diperlukan pemantauan dan koreksi asidosis metabolik secara konstan.

Di hadapan sindrom DiGeorge bersamaan, uji kalsium berkala diperlukan; transfusi sitrat pada pasien semacam itu bisa berbahaya.

Ramalan

Pencegahan

Pencegahan penyakit jantung bawaan (PJK) sangat sulit dan dalam banyak kasus turun ke konseling genetik medis dan advokasi di antara orang-orang yang berisiko tinggi penyakit ini. Sebagai contoh, dalam kasus ketika 3 orang dalam hubungan langsung menderita PJK, probabilitas kejadian berikutnya adalah 65-100% dan kehamilan tidak dianjurkan. Perkawinan yang tidak diinginkan antara dua orang dengan UPU. Selain itu, pengamatan dan penelitian yang seksama terhadap wanita yang telah melakukan kontak dengan virus rubella atau memiliki komorbiditas yang dapat menyebabkan perkembangan PJK diperlukan.

Pencegahan perkembangan PJK yang merugikan:
- deteksi cacat secara tepat waktu;
- memberikan perawatan yang tepat untuk anak dengan PJK;
- penentuan metode optimal koreksi cacat (paling sering, ini adalah koreksi bedah).

Memberikan perawatan yang diperlukan merupakan komponen penting dalam pengobatan PJK dan pencegahan perkembangan yang merugikan, karena sekitar setengah dari kematian anak-anak di bawah usia satu tahun sebagian besar disebabkan oleh kurangnya perawatan yang memadai dan kompeten untuk anak yang sakit.

Pengobatan khusus PJK (termasuk operasi jantung) harus dilakukan dalam waktu yang paling optimal, dan tidak segera mengidentifikasi cacat, dan tidak dalam jangka waktu paling awal. Satu-satunya pengecualian adalah kasus-kasus kritis yang membahayakan kehidupan anak. Istilah optimal tergantung pada perkembangan alami dari kecacatan yang sesuai dan pada kemampuan departemen bedah jantung.

Hancurkan lengkungan aorta pada bayi baru lahir. Penyebab, perawatan, konsekuensi.

Gangguan lengkung aorta adalah cacat langka yang ditandai dengan tidak adanya hubungan anatomi antara lengkung aorta transversal atau isthmus dan aorta toraks desendens dengan berbagai varian arteri brakiokephalik. Ini pertama kali dijelaskan oleh Morgagni pada tahun 1760. Pemutusan pada lengkung aorta harus dibedakan dari arc atresia, di mana ada hubungan anatomi antara segmen-segmen busur dalam bentuk kabel berserat dari berbagai panjang tanpa lumen. Manifestasi hemodinamik dan fisiologis anomali ini identik. Satu-satunya sumber darah dalam aorta desendens adalah saluran saluran yang berfungsi, yang merupakan kelanjutan dari batang arteri pulmonalis.

Frekuensi

Anomali jarang diisolasi. Ini adalah 0,38-0,9% dari semua PJK, atau 0,019 kasus per 1000 anak yang lahir hidup.

Embriogenesis

Resesus lengkung aorta termasuk dalam kelompok kelainan terkait embrio yang membatasi aliran darah ke lengkung aorta IV. Ini adalah berbagai malformasi, di antaranya adalah VSD dengan pemindahan septum infundibular posterior dan stenosis subaortik, OSA, jendela paru aorta, transposisi lengkap arteri utama, pelepasan arteri utama dari ventrikel kanan jenis Taussig-Bing, hipoplasia dari jantung kiri dan beberapa bentuk dari dua rongga tunggal.

Ada hubungan erat antara gangguan lengkung aorta dan sindrom Di George. Diasumsikan bahwa kedua anomali tersebut berhubungan dengan gangguan perkembangan kerang saraf. Mikrodelesi kromosom 22q11 terdeteksi pada pasien dengan reses tipe B. Ini menjelaskan kelambatan perkembangan fungsi kognitif dan ucapan, yang tercermin dalam perilaku anak.

Reses tipe A adalah konsekuensi dari involusi dari kedua aorta dorsal distal ke arc IV dan proksimal ke arc VI persisten, yang memasok aorta descending di arc arc IV.

Tipe B adalah konsekuensi dari keterbelakangan satu lengkung IV dan satu aorta dorsal antara lengkung IV dan VI atau, dalam kasus yang sering terjadi, ketika kedua arteri subklavia terletak jauh dari gangguan, terjadi involusi pada lengkungan IV dan busur VI yang terjadi pada sisi yang berlawanan dari aorta desendens.

Tipe C disebabkan oleh involusi satu cabang kantung trococaortic dengan busur III proksimal dan seluruh busur IV dengan involusi normal aorta dorsal antara lengkung III dan IV - yang disebut saluran karotis.

Hampir semua interupsi antara arteri karotis dan subklavia digabungkan dengan anomali conotrunus, di mana hipoplasia area subaortik menciptakan penyempitan subaortik, dan dengan defek pada septum kerucut tipe non-aksial.

Anatomi

Klasifikasi pertama dari gangguan lengkung aorta diusulkan oleh Celoria dan Patton. Ini mencerminkan tempat istirahat busur:

tipe A adalah distal ke arteri subklavia kiri;

tipe B - antara arteri karotis umum kiri dan arteri subklavia kiri. Pada tipe ini, arteri subklavia yang menyimpang adalah umum. 50% pasien memiliki sindrom Di George;

Tipe C adalah antara arteri tanpa nama dan arteri karotis kiri.

Tipe istirahat A dapat dikombinasikan dengan jendela aorto-paru terbuka dan septum interventrikular yang utuh. Kombinasi ini sering terjadi pada pasien dengan TMA dan gangguan lengkung aorta.

Tipe B diamati jauh lebih sering daripada tipe A, dan biasanya menyertai anomali conotrunkus dengan orientasi normal dari arteri utama dan VSD yang tidak selaras, dikombinasikan dengan deviasi septum infundibular posterior dan obstruksi subaortik. Pasien dengan sindrom Di George dan gangguan lengkung aorta biasanya memiliki tipe B.

Tipe C cukup jarang, tanpa kombinasi reguler.

Anomali terkait

Gangguan lengkungan aorta muncul dalam bentuk terisolasi hanya pada 2% pasien. Biasanya disertai dengan PDA dan DMD, dan pada 60% pasien disertai dengan katup aorta bikuspid. Kelainan bentuk katup mitral diamati pada 10% pasien, OSA pada 10%, stenosis subaortik pada 20%. Atresia aorta dengan jendela paru aorta dan saluran arteri atau lengkung aorta V sebagai sumber darah untuk aorta asenden lebih jarang digabungkan dengan anomali ini; atrioventricular discordance, pelepasan arteri pulmonalis kanan dari aorta. Ada juga kasus kasuistik ketika gangguan lengkung aorta ditemukan pada pasien dengan stenosis paru yang parah atau tetrade Fallot. Temuan obstruksi bilateral traktus ekskretoris bertentangan dengan teori morfogenesis yang biasa. Pada gangguan lengkung aorta, pemisahan arteri subklavia dari saluran botani dijelaskan, yang menyiratkan adanya saluran arteri bilateral. Ada laporan tentang keluarnya abnormal dari arteri koroner desendens anterior kiri dari batang paru pada pasien dengan istirahat lengkung aorta.

Cacat septum interventrikular dan obstruksi saluran ekskresi ventrikel kiri

Pasien dengan jantung biventrikular dan anatomi segmental normal hampir selalu memiliki VSD, dengan pengecualian defek septum paru aorta dan gangguan busur yang terisolasi. Pada periode prenatal, defek pada septum merusak aliran darah ke aorta asendens. Untuk gangguan lengkung aorta, septum infundibular posterior dipindahkan, yang menciptakan hambatan pada saluran ekskresi ventrikel kiri.

Perpindahan septum dibandingkan dengan bukaan pintu ke arah ventrikel kiri. "Engsel" pintu ini terletak di sepanjang lipatan ventrikuloinfundibular, dilihat dari ventrikel kanan, dan di sepanjang cincin katup aorta, dilihat dari ventrikel kiri. Cacat dapat ditemukan di berbagai bagian partisi: di subarterial dan di wilayah perimembran.

Seringkali ada cacat perimembran dengan aorta yang menggantung. Penghapusan aorta dan adanya jaringan katup trikuspid, yang sebagian tumpang tindih dengan defek, semakin mempersempit saluran ekskresi dari ventrikel kiri. Ini bisa sangat jelas sehingga koreksi biventrikular menjadi tidak mungkin. Pada pasien dengan ventrikel tunggal dan senyawa ventrikuloarterial yang sumbang, VSD restriktif sebenarnya merupakan stenosis subaortik.

Mekanisme pembentukan penyempitan saluran ekskresi ventrikel kiri selama gangguan lengkung aorta, antara lain, meliputi:

perpindahan septum posterior infundibular;

bundel otot anterolateral Moulaert;

stenosis aorta;

hipoplasia dari cincin katup aorta;

jaringan katup trikuspid tambahan.

Hancurkan lengkungan aorta dan kompresi bronkus

Bronkus dapat menyempit oleh atrium kiri yang melebar tajam, saluran arteri bilateral, atau aorta toraks yang turun kanan.

Patofisiologi

Pada semua jenis atresia lengkung aorta, sirkulasi darah di bagian bawah tubuh tergantung pada adanya saluran saluran yang berfungsi. Ketika lenyap pada periode neonatal awal, anak mengalami gejala hipoperfusi pada bagian bawah tubuh, terutama organ perut, dengan perkembangan selanjutnya berupa gagal ginjal dan asidosis metabolik. Penurunan resistensi dalam lingkaran kecil sirkulasi darah mengarah pada fakta bahwa sebagian besar volume kecil jantung memasuki sistem arteri paru-paru, sehubungan dengan bayi baru lahir meningkatkan gejala kegagalan ventrikel kiri dan kanan. Tanpa koreksi bedah, cacat menyebabkan kematian dini bayi baru lahir.

Klinik, diagnosis

Cacat bermanifestasi pada bayi baru lahir dengan penyempitan atau penutupan ductus arteriosus, meskipun beberapa pasien hidup sampai dewasa. Simtomatologi mencerminkan gangguan sirkulasi darah di kolam, yang disuplai melalui saluran kanal sebelum penutupan fungsionalnya.

Seperti halnya cacat lain dengan aliran darah sistemik tergantung-saluran, anak-anak memasuki keadaan syok kardiovaskular atau gagal jantung setelah penutupan spontan ductus arteriosus pada hari-hari pertama kehidupan. Pertama-tama, mereka memegang langkah-langkah energik untuk menstabilkan negara:

mengembalikan volume darah yang bersirkulasi;

mulai infus PGE1;

jika perlu, stabilkan hemodinamik dengan dukungan inotropik.

Tanda klinis yang khas adalah perbedaan dalam denyut jantung di kedua tangan, tergantung pada jenis interupsi, yang dapat ditentukan setelah mengembalikan hasil jantung yang memuaskan. Tidak adanya denyut nadi pada semua ekstremitas menunjukkan kemungkinan pecahnya tipe B dengan arteri subklavia yang abnormal, yaitu. ketika kedua arteri karotis meninggalkan proksimal, dan kedua arteri subklavia berada jauh dari gangguan. Pulsasi karotid yang kuat memungkinkan untuk membedakan gangguan busur dari stenosis aorta kritis, di mana denyut nadi melemah. Sianosis diferensial secara teori dimungkinkan, namun diamati jarang, karena darah di arteri pulmonalis dan, oleh karena itu, dalam saluran arteri jenuh dengan oksigen karena pengeluaran kiri-kanan yang besar melalui VSD.

peningkatan pola paru;

kongesti vena paru atau edema.

Mediastinum atas dapat menyempit karena tidak adanya kelenjar timus, seperti yang biasanya terjadi pada sindrom Di George. Pada EKG - hipertrofi ventrikel kanan.

Ekokardiografi dua dimensi adalah metode yang paling penting untuk mendiagnosis gangguan busur. Dari pendekatan anterior subkostal, defek dapat diduga karena perbedaan yang jelas antara dimensi aorta asendens dan batang paru di hadapan VSD yang tidak selaras khas karena septum berbentuk kerucut yang dibelokkan secara posterior. Yang terakhir lebih baik terlihat di sepanjang sumbu panjang parasternal. Studi tentang busur dari akses parasternal supraklavikula atau tinggi memungkinkan kita untuk menentukan sifat pelepasan pembuluh brakiosefal dan patensi. Berbeda dengan arah normal lengkung aorta posterior, dengan gangguan busur, terutama dengan tipe B, perjalanan arteri karotis diarahkan ke atas.

Di banyak pusat, angiocardiography masih digunakan untuk mengkonfirmasi diagnosis, namun, aliran darah melalui VSD menyulitkan untuk mendapatkan gambar aorta asenden yang berkualitas tinggi untuk membedakan istirahat dari hipoplasia arc parah. Istirahat dapat secara akurat didiagnosis selama angiografi, ketika kedua arteri karotis meninggalkan proksimal, dan kedua arteri subklavia distal ke tempat istirahat dan saluran Botallus. Jarak besar antara arteri karotis dan aorta descending jelas menunjukkan istirahat.

Gambar tiga dimensi pada MRI dapat menunjukkan sifat pelepasan arteri karotis dan kurangnya komunikasi antara aorta proksimal dan distal. Namun, metode ini tidak memungkinkan untuk membedakan istirahat dari hipoplasia busur parah.

Aliran alami

Tindakan buruk alami tidak menguntungkan. Selama minggu pertama kehidupan, 42,1% bayi meninggal, dalam 6 bulan. kelangsungan hidup menurun menjadi 26,3% dan tetap pada tingkat ini sampai usia 15 tahun.

Perawatan

Perawatan pra-bedah

Dalam beberapa hari pertama, PGE1 disuntikkan secara intravena, mereka diintubasi, dan pernapasan buatan dilakukan dengan oksigen. Konsentrasi kalsium serum yang benar. Hiperventilasi dan alkalosis pernapasan harus dihindari untuk mencegah kesiapan kejang. Pasien dengan sindrom Di George tidak dapat menerima darah sitrat, karena mengkonsumsi kalsium serum.

Perawatan bedah

Tujuan dari koreksi bedah cacat adalah untuk menciptakan kontinuitas aorta dengan pemulihan aliran darah fisiologis di daerah lengkungannya, penghapusan stenosis subaortik, serta disosiasi lingkaran besar dan kecil dari sirkulasi darah. Koreksi bedah bisa satu dan dua tahap.

Metode koreksi bedah dua tahap

Metode dua tahap koreksi bedah terdiri dalam mengembalikan integritas aorta melalui jaringannya sendiri atau dengan menanamkan prosthesis vaskular dengan ligasi simultan PDA dan penyempitan arteri pulmonalis. Selama tahap kedua koreksi defek menutup VSD dan menghasilkan debung arteri pulmonalis. Koreksi dua tahap semacam itu membutuhkan dua torakotomi:

pada tahap pertama, lakukan torakotomi sisi kiri;

pada yang kedua - sternotomi.

Pada pasien dengan atresia lengkung aorta, tipe A, untuk mengembalikan integritas aorta, gunakan arteri subklavia kiri, yang menghubungkan "ujung ke ujung" atau "ujung ke sisi" dengan bagian atas aorta descending. Kadang-kadang ada kemungkinan anastomosis langsung pada area aorta di antara mereka sendiri. Dalam kasus atresia lengkung aorta, tipe B, ada dua pilihan untuk intervensi bedah menggunakan kapal sendiri untuk rekonstruksi aorta: arteri karotis kiri dianastomosis dengan aorta distal, atau arteri subklavia kiri adalah anastomik dengan aorta proksimal. Teknik menggunakan kedua arteri di atas juga dijelaskan. Kadang-kadang dengan tipe B ada kebutuhan untuk prostetik aorta, terutama ketika arteri karotis dan subklavia kiri menyempit. Harus diingat bahwa ketika menggunakan prostesis buatan dalam intervensi berulang berikutnya tidak bisa dihindari.

Taktik bedah tergantung pada tingkat konstriksi subaortik. Diameter pembukaan subortal 5-6 mm dan lebih memungkinkan Anda untuk melakukan koreksi intrakardiak primer, yaitu penutupan VSD bersamaan dengan rekonstruksi lengkung aorta. Diameter saluran ekskresi kurang dari 3 mm tidak cukup untuk memastikan curah jantung normal pada bayi cukup bulan. Dengan orientasi normal dari arteri utama, penyempitan subaortic harus dihindari. Metode yang disukai adalah menghubungkan ujung proksimal dari batang paru berpotongan dengan aorta asendens menggunakan homograft, yang memungkinkan rekonstruksi simultan aorta, seperti pada hipoplasia jantung kiri. Aliran darah paru disediakan dari aorta menggunakan prostesis Gore-Tex jika VSD terbuka atau dengan menanamkan saluran antara ventrikel kanan dan bifurkasi arteri pulmonalis jika ventrikel dipisahkan oleh tambalan yang mengarahkan aliran darah dari ventrikel kiri ke arteri paru melalui VSD. Ketika istirahat lengkung aorta dikombinasikan dengan TMA, operasi switching arteri dilakukan dalam kombinasi dengan patch transanular dalam saluran ekskresi non-paru.

Lengkungan aorta hampir selalu dapat direkonstruksi dengan membedah jaringan di sekitar dua komponen busur dan melakukan anastomosis langsung dari ujung aorta, jika perlu menggunakan homograft untuk ekspansi aorta yang memadai. Penggunaan homograft tubular untuk membuat aorta proksimal dan distal harus dihindari sebanyak mungkin selama operasi primer pada masa bayi, karena dengan pertumbuhan cepat anak dan pembentukan selubung berserat di sekitar aorta asli, anastomosis ujung ke ujung menjadi sulit selama operasi berikutnya.

Penyempitan arteri paru bukan metode terbaik untuk fase paliatif pengobatan hipertensi serebrovaskular dengan henti aorta karena perkembangan hipertrofi kedua ventrikel dengan perkembangan stenosis subaortik, yang mempersulit koreksi akhir yang ditunda dengan metode apa pun.

Koreksi penuh primer dengan VSD bersamaan

Perawatan bedah untuk gangguan lengkung aorta telah mengalami evolusi dari tahap bertahap ke tahap tunggal. Di Klinik Boston, koreksi satu langkah lebih disukai pada periode neonatal menggunakan anastomosis aorta desendens langsung dengan lengkung atau aorta asendens.

Pada tahap pra operasi, prinsip-prinsip referensi yang diadopsi untuk pasien dengan aliran darah sistemik tergantung saluran - menghirup udara ruangan tanpa hiperventilasi, diamati. Selain pemantauan normal, perhatian khusus diberikan untuk mengukur tekanan darah di atas dan di bawah anastomosis di masa depan, misalnya, di arteri radial dan umbilikalis. Hal ini memungkinkan tidak hanya untuk menilai gradien tekanan pada anastomosis, tetapi juga kecukupan perfusi cekungan arteri atas dan bawah selama fase pendinginan dengan sirkulasi darah buatan.

Operasi ini dilakukan melalui median sternotomi dalam kondisi sirkulasi darah buatan dan periode singkat penangkapan sirkulasi darah. Setelah sternotomi, timus diangkat dan rongga perikardial dibuka. Isolasi dengan hati-hati pembuluh busur, cabang arteri pulmonalis, saluran arteri, dan bagian proksimal aorta desendens. Saraf faring berulang diidentifikasi dan dilindungi dari kerusakan.

Yang paling penting adalah kanulasi sistem arteri. Untuk pendinginan yang seragam pada pasien, aorta asenden dan trunkus paru atau saluran dikanulasi. Tempat kanulasi berada di sisi kanan aorta asendens tepat di bawah pangkal arteri tanpa nama. Ujung kanula harus dimasukkan ke dalam lumen aorta tidak lebih dalam dari 1,5-2 mm untuk memastikan perfusi serebral antegrade dan aliran darah retrograde ke arteri koroner. Jika pembuluh arkuata cukup lebar, salah satu arteri karotis adalah tempat alternatif untuk kanulasi. Ini akan memastikan aliran darah serebral yang antegrade selama anastomosis aorta dan menghindari henti peredaran darah, tetapi dapat menyebabkan perfusi otak dan stenosis yang berlebihan dari tempat kanulasi. Karena anastomosis aorta tidak rumit dan dapat dilakukan dengan cepat, henti peredaran darah disertai dengan risiko minimal dan sangat memudahkan bagian operasi ini.

Kanula di aorta dan batang paru dihubungkan menggunakan konektor berbentuk-V. Drainase vena dilakukan melalui satu atau dua kanula di atrium kanan atau vena cava. Segera setelah dimulainya bypass kardiopulmoner, kedua cabang arteri paru dikerutkan oleh pintu putar untuk mencegah darah arteri bocor ke pembuluh darah paru. Di aorta descending, darah dari alat masuk melalui OAP. Selama fase pendinginan, PGE1 harus diinfuskan. Pendakian aorta asenden dan cabang-cabangnya, saluran arteri dan aorta desendens berlanjut untuk mengurangi ketegangan anastomosis dan mengurangi risiko perdarahan dari garis jahitan. Untuk tujuan yang sama, arteri subklavia kanan menyimpang, memanjang dari aorta descending, jika ada, serta arteri subklavia kiri pada tipe B dari gangguan lengkungan, dilintasi.

Pada suhu 18-20 ° C di rektum, sirkulasi darah dihentikan. Kencangkan pintu putar di pembuluh busur dan melemah di arteri paru-paru. Solusi kardioplegik diberikan melalui kanula aorta. Setelah itu, kanula aorta dan vena dikeluarkan jika anastomosis aorta dilakukan dengan sirkulasi darah dihentikan. Pengalaman menunjukkan bahwa dari sudut pandang yang berbeda lebih baik melakukannya dalam kondisi perfusi otak. Dengan bantuan konduktor, kanula aorta dilakukan di salah satu pembuluh brakiosefalik, dikompresi dengan pintu putar dan perfusi otak dimulai dengan laju volumetrik yang rendah.

Saluran arteri diikat dan berpotongan di persimpangan dengan aorta descending. Jaringan saluran residu yang dieksisi. Aorta descending dijepit dengan penjepit C dan dikencangkan ke lokasi anastomosis di masa depan. Anastomosis dilakukan pada aorta asendens, di tempat yang paling mudah bergerak, sehingga mengurangi derajat ketegangan jahitan. Tepi atas sayatan biasanya meluas ke dasar pembuluh arkuata. Anastomosis harus persis berseberangan dengan lokasi kanulasi aorta, ditumpangkan dengan proleena 6 / 0-7 / 0. Jika ada penyempitan aorta asendens, tempat anastomosis dapat diperluas dengan flap perikardial atau dinding homograft.

Sebelum reperfusi, pita pembuluh brakiosefalik dilepaskan, kanula aorta diperketat sehingga ujungnya ada di lumen aorta. Hapus udara dari aorta asendens, lengkung dan aorta desendens. Jepit aorta ascenden proksimal ke kanula dan lepaskan penjepit dari aorta descending. Tanpa memasukkan dosis larutan kardioplegik berikutnya, atrium kanan atau trunkus paru atau ventrikel kanan dibuka dengan sayatan transversal tergantung pada lokalisasi defek dan ditutup dengan penjahitan atau menggunakan patch autopericardium. Lokalisasi yang cacat harus ditetapkan dengan ekokardiografi sebelum operasi. Patch diperbaiki dengan jahitan kasur terpisah dengan gasket sehingga tepi atasnya terletak di sisi kiri septum infundibular untuk menyimpang septum dari saluran ekskretoris ventrikel kiri. Setelah cacat ditutup, atriumnya dikanulasi dan sirkulasi buatan dilanjutkan. Dengan penghentian sirkulasi darah yang lama, reperfusi antara dapat diterapkan selama 5-10 menit dengan laju aliran 100 ml / kg / menit. Jika cacat ditutup dengan akses melalui batang paru-paru, tidak perlu menghentikan sirkulasi darah. Cukup untuk melakukan perfusi pada kecepatan 50 ml / kg / menit.

Pada banyak pasien dengan gangguan lengkung aorta, ekstensibilitas ventrikel kiri berkurang, yang berkontribusi terhadap peningkatan aliran darah di tingkat atrium, oleh karena itu, jendela oval harus ditutup selama periode henti sirkulasi sirkulasi hipotermik.

Setelah cacat ditutup, udara dievakuasi dari jantung kiri, penjepit dihapus dari aorta, pemanasan dimulai dan sayatan dari batang paru-paru atau atrium kanan dijahit. Di atrium kiri tinggalkan kateter untuk pemantauan pasca operasi. Pasien dihangatkan sampai 36 ° C dan disapih dari perangkat, biasanya dengan dukungan inotropik minimal.

Kematian karena pembedahan pada pembedahan primer adalah sekitar 10%.

Pada atresia lengkung aorta di sektor A, area yang hilang dari aorta isthmus diikat dan disilangkan. Dalam kondisi perfusi otak, saluran arteri dieksisi dan aorta desendens dianastomosis dengan bagian lengkung lengkung.

Koreksi interupsi lengkung aorta, dikombinasikan dengan OSA

Setelah VSD, batang arteri yang umum adalah cacat bersamaan yang paling sering terjadi selama gangguan lengkung aorta. Koreksi penuh melibatkan eliminasi kedua cacat secara simultan. Kanulasi aorta disederhanakan dengan menggunakan kanula arteri tunggal, yang dimasukkan ke bagian distal aorta ascenden atau ke dalam batang paru, yang merupakan komponen OSA. Saat Anda menghidupkan mesin jantung-paru, jepit cabang-cabang arteri paru dengan pintu putar. Setelah mencapai suhu 18 ° C, pembuluh otak mencubit dan menghentikan sirkulasi darah. Saluran arteri diikat dan dilintasi. Komponen paru dari batang yang sama dipotong dari akar batang.

Aorta asenden dibedah secara vertikal, termasuk 5 mm awal dari arteri karotis umum kiri. Semua jaringan duktus arteriosus dikeluarkan dari aorta descending, meninggalkan arteri subklavia kiri. Pada dasarnya dibuat sayatan dengan panjang sekitar 5 mm. Dengan mobilisasi yang baik dari karotis umum kiri, arteri subklavia kiri dan bagian proksimal dari aorta descending, sayatan kedua arteri dijahit dengan proleena 7/0. Insert berbentuk baji dari arteri homopulmonary atau aorta dijahit ke dalam sayatan aorta dan pangkal batang yang sama dengan cara yang sama seperti ketika melakukan operasi Nortwood-1 pada pasien dengan sindrom jantung hipoplastik kiri. Pada tahap ini, sirkulasi darah buatan dilanjutkan dan pasien dihangatkan. Melalui sayatan vertikal ventrikel kanan, mulai langsung di bawah katup bagasi, tutup patch VSD. Ventrikel kanan terhubung ke bifurkasi arteri pulmonalis menggunakan katup pulmonal atau homograft aorta.

Koreksi interupsi lengkung aorta, dikombinasikan dengan transposisi arteri utama

Ketika lengkung aorta terganggu oleh kelainan TMA atau Taussig-Bing, rekonstruksi busur dikombinasikan dengan prosedur switching arteri. Karena disproporsi arteri utama yang signifikan pada pasien ini, aorta disilangkan langsung di atas sinus Valsavy dan berbelok ke kiri dan posterior ke "end to end" anastomose dengan aorta descending. Bagian longitudinal dibuat di sepanjang tepi bawah lengkungan neo-aorta ini. Neoortikel proksimal yang luas dengan kancing koroner implan anastomosis dengan sayatan "ujung ke samping" pada lengkung neo-aorta. Setelah dimulainya kembali bypass kardiopulmoner, VSD ditutup melalui ventrikulotomi kanan, DMP dijahit melalui sayatan pendek atrium kanan. Arteri non-paru proksimal dianastomosis dengan bifurkasi paru atau dengan arteri pulmonalis kanan menggunakan manuver Lecompte dengan atau tanpa pengaturan anteroposterior dari arteri utama ketika pembuluh besar berorientasi “berdampingan”.

Hasil perawatan bedah

Karena tingginya kematian alami dan jarang terjadi gangguan lengkung aorta, literatur menyajikan hasil perawatan bedah dalam seri kecil. Menurut sebuah penelitian yang diterbitkan pada tahun 1988 di mana pengalaman mengobati 63 pasien disajikan, tingkat kelangsungan hidup 30 hari, 1-, 5-, dan 10 tahun masing-masing adalah 61, 52, 48, dan 47%, masing-masing. Hasilnya meningkat dengan akumulasi pengalaman, dan pada tahun 1986 probabilitas kematian setelah operasi dilakukan pada anak di bawah usia 2 minggu hanya 6%. Dari 33 pasien di mana gangguan busur dikombinasikan dengan VSD, obstruksi saluran ekskresi ventrikel kiri terdeteksi pada 8 pasien, 7 di antaranya menjadi sasaran operasi berulang. Tidak adanya komplikasi ini oleh 1 bulan, 1 tahun, dan 3 tahun masing-masing adalah 97, 78, dan 58%. Kekambuhan atau persistensi dari obstruksi lengkung ditemukan pada 15 pasien dan tercatat lebih sering pada pasien yang menjalani anastomosis langsung dibandingkan pada mereka yang memiliki prostesis tubular yang ditanamkan.

Menurut penelitian multicenter yang disajikan pada tahun 1994, dari 183 bayi baru lahir dengan gangguan lengkung aorta dan DMF 9 meninggal sebelum operasi. Kelangsungan hidup di antara 172 yang tersisa adalah 73, 65, 63 dan 63%, masing-masing, pada 1 bulan, 1, 3 dan 4 tahun setelah koreksi. Faktor risiko kematian ternyata adalah berat lahir rendah, usia lebih dini pada saat operasi, tipe B rusak, lokasi cacat pada saluran keluar dan bagian trabekular septum, ukuran cacat kecil dan penyempitan subaortik. Faktor risiko yang terkait dengan sisi teknis intervensi adalah:

koreksi tanpa prosedur bersamaan pada pasien dengan penyempitan lain antara ventrikel kiri dan aorta;

myotomy atau myectomy pada stenosis subaortic.

Data ini diperoleh 15 tahun lalu. Kemungkinan beberapa kesalahan teknis sekarang telah dihilangkan.

Dalam ringkasan statistik lainnya, yang mencakup 300 pengamatan, frekuensi spesifik dari berbagai kombinasi cacat dengan arc break disajikan. Pada 208 pasien ada gangguan sederhana - kombinasi dengan VSD dan saluran arteri, 92 - gangguan kompleks: OSA - pada 36 pasien, atresia trikuspid - dalam 8, transposisi - dalam 8, atresia katup mitral - dalam 6, bentuk lain dari ventrikel tunggal - pada 6, jendela paru aorta pada 6 dan keluarnya kedua arteri utama dari ventrikel kanan pada 5 pasien. 17 pasien yang tersisa mengalami kombinasi kompleks berbagai cacat. Terobosan pada busur tipe A diamati pada 37% pasien, tipe B pada 62% dan tipe C pada 1%. Arteri subklavia kanan yang tidak tepat ditemukan pada 8% pasien dengan tipe A dan 20% dengan tipe B. Gangguan lengkung aorta sisi kanan terjadi pada 2,7% pasien.

Total kematian bedah adalah 35%. Pada kelompok pasien dengan transposisi sederhana, di mana koreksi primer dilakukan atau pengobatan bertahap, mortalitas adalah 30%. Di antara pasien di mana gangguan busur dikombinasikan dengan cacat kompleks, kematiannya rata-rata 46%, khususnya dengan batang arteri umum yang mencapai 67%. Hasil serupa diperoleh di pusat-pusat lain. Dengan demikian, di Rumah Sakit Anak Toronto, tingkat kelangsungan hidup rata-rata pada usia 1 bulan. berjumlah 50%, sampai 1 dan 5 tahun kehidupan - 34%. Setelah tahun 1993, kelangsungan hidup 5 tahun setelah koreksi satu langkah dari gangguan busur yang tidak rumit mencapai 93%, dan kurangnya kebutuhan untuk operasi berulang adalah 69%.

Selama bertahun-tahun, angka kematian tidak menurun. Di antara pasien dengan gangguan sederhana, dua protokol diterapkan: koreksi primer dengan mortalitas 37% dan pengobatan dua tahap dengan mortalitas 46%.

Hasil dari perawatan interupsi dari lengkungan aorta membaik setelah pengenalan prostaglandin untuk menstabilkan kondisi anak-anak sebelum operasi. Evolusi metode diagnostik dari invasif ke non-invasif telah memainkan peran penting dalam mengurangi keamanan perawatan untuk anak-anak yang sangat sulit ini.

Koreksi interupsi lengkung aorta dan anomali terkait masih menjadi masalah yang sulit saat ini. Sebagian besar pasien dalam kondisi serius, dengan gagal jantung yang parah, diperumit oleh anuria atau oliguria pada setiap pasien ketiga. Dalam kasus ini, operasi darurat diperlukan pada periode neonatal awal.

Masalah khusus adalah stenosis saluran ekskresi ventrikel kiri. Berbagai bentuk stenosis subaortik terjadi pada separuh kasus. Sampai saat ini, tidak ada konsensus tentang apakah obstruksi saluran ekskresi ventrikel kiri mempengaruhi hasil koreksi lengkung aorta dan apakah ada kebutuhan untuk menghilangkan penyempitan selama koreksi primer, dan metode operasi mana yang lebih disukai. Beberapa ahli bedah selama operasi pertama tidak berusaha untuk menghilangkan obstruksi subaortik, terlepas dari beratnya penyempitan, dan memperoleh hasil yang sebanding dengan mereka yang memiliki taktik lebih agresif. Yang lain percaya bahwa dimasukkannya protokol intervensi dari eliminasi stenosis subaortik secara simultan tidak meningkatkan risiko pembedahan dan karena itu dibenarkan.

Obstruksi parah tidak meninggalkan dokter bedah pilihan. Di beberapa pusat, bahkan Norwood terpaksa membuat jalan keluar gratis. Ada laporan dari sekelompok kecil pasien yang menjalani koreksi biventrikular yang berhasil setelah operasi awal Norwood, dilakukan pada gangguan lengkung aorta dengan stenosis subaortik yang parah. Untuk obstruksi berat dengan hipoplasia ventrikel kiri, mereka menggunakan pengobatan bertahap, pertama melakukan operasi Norwood, kemudian operasi Rastelli. Masih belum jelas apakah jenis intervensi ini memiliki keunggulan dibandingkan reseksi subaortik.

Kemungkinan lebih besar kambuhnya penyempitan jalan keluar dari ventrikel kiri dan lengkung aorta yang direkonstruksi membutuhkan pemantauan konstan dari dinamika proses ini. Kemungkinan pembentukan insufisiensi katup aorta. Dalam beberapa kasus, obstruksi jalan napas berkembang.

Deviasi septum infundibular posterior dapat menyebabkan penyempitan dan operasi ulang subaortik lanjut.

Dalam jangka panjang, frekuensi operasi ulang karena koarktasio ulang, kompresi bronkus, obstruksi saluran, stenosis subaortik, serta intervensi bertahap dan operasi langka lainnya tinggi.

MED24INfO

Camm A. John, Lusher Thomas F., Serruis P.V., Penyakit Jantung dan Vaskular.Bagian 2 (Bab 6-10), 2011

BREAK ARC AORTA

Morfologi
Gangguan lengkung aorta terjadi dengan frekuensi yang sama seperti distal ke arteri subklavia kiri (tipe A) dan distal ke arteri karotis umum kiri (tipe B). Yang kurang umum adalah penembusan distal ke arteri tanpa nama (polos) (tipe C). Pada hampir semua kasus, ada kelainan terkait, paling sering VSD maligna posterior, yang mengarah ke obstruksi subaortik dan saluran arteri terbuka yang terkait dengannya. Bentuk-bentuk VSD lainnya kurang umum. Mungkin ada patologi senyawa ventrikel atau arteri, di

termasuk ketidaksesuaian, serta jalan keluar ganda dari pankreas (anomali Taussig-Bing). Kehadiran penghapusan 22q11 harus dicari dalam semua kasus gangguan lengkung aorta.
PATOFISIOLOGI
Paling sering, ketika ada kombinasi gangguan busur dan saluran arteri terbuka, anak merasa baik sampai penyempitan saluran menyebabkan penurunan kritis dalam perfusi di bagian bawah tubuh. Dalam kebanyakan kasus, anak-anak memasuki departemen khusus selama 2 minggu pertama kehidupan dengan onset akut, gagal jantung, sering dipersulit oleh syok dan asidosis. Dalam kasus yang jarang terjadi, saluran arteri tetap terbuka dan aliran darah paru yang berlebihan berkembang sebagai resistensi pembuluh darah paru menurun.
DIAGNOSTIK
ALIRAN KLINIS
Gejala yang paling spesifik adalah perbedaan denyut nadi di bagian atas tubuh dengan melemahnya denyut nadi di salah satu atau kedua lengan atau salah satu arteri karotis (gambar ini dapat berubah sebagai respons terhadap efek farmakologis pada saluran arteri terbuka). Auskultasi biasanya tidak spesifik karena adanya bising yang terkait dengan patologi jantung yang terjadi bersamaan.
Difraksi sinar-X
Jantung biasanya di sisi kiri dengan tanda-tanda kardiomegali. Sebagai aturan, peningkatan pola paru. Kurangnya naungan timus mungkin menyarankan penghapusan 22q11.
ELECTROCARDIOGRAPHY Tidak ada tanda EKG khusus.
Ekokardiografi
Ketika ekokardiografi diperlukan untuk mendapatkan deskripsi lengkap tentang aorta, tempat interupsi, serta menggambarkan asal-usul pembuluh kepala dan leher. Untuk merencanakan strategi bedah, penilaian menyeluruh tentang anatomi intrakardiak untuk patologi yang bersamaan sangat penting.
KATETERISASI PERANGKAT JANTUNG
Tes diagnostik biasanya tidak diperlukan. Ini banyak digantikan oleh ekokardiografi, kadang-kadang selain dengan MRI atau CT.
PENGOBATAN
Pada periode neonatal, restorasi lengkap dari lengkung aorta yang terputus biasanya dilakukan bersamaan dengan penutupan cairan serebrospinal. Hasil operasi tergantung pada sifat dan keparahan obstruksi lengkung aorta dan kondisi klinis anak. Pengamatan jangka panjang dari lengkung aorta diperlukan, karena kemungkinan obstruksi residual atau berulang lengkung tetap, seperti pada pasien setelah plastasi koarktasio aorta.
OBSTRUCTION OF THE VACTRICULAR TRACT
Obstruksi keluar dari LV adalah 4% dari semua cacat jantung bawaan dan dapat terjadi pada tingkat subvalvular, katup dan supravalanal, kecuali untuk patologi bivalve AK, yang biasanya tidak menyebabkan masalah pada masa kanak-kanak. Stenosis AK dapat terjadi sebagai lesi yang terisolasi atau dikaitkan dengan lesi obstruktif lain dari jantung kiri pada tingkat yang berbeda (kompleks Shawn). Dalam hal ini, stenosis MK biasanya dikombinasikan dengan stenosis subaortik dan / atau aorta, serta hipoplasia lengkung aorta dan koarktasio pada bagiannya.
Morfologi
Stenosis aorta valvular adalah bentuk obstruksi keluar yang paling umum dari LV (75%). Morfologi katup dan tingkat keparahan penyakit sangat bervariasi. Pada kasus yang lebih parah, terdeteksi secara intrauterin atau ditemukan pada jam dan hari pertama setelah lahir, LV kecil dapat diamati, menghalangi kemungkinan pembuluh darah ventrikel ganda.

perawatan. Selain itu, fibroelastosis endokard dapat terjadi, mempengaruhi fungsi LV.
Dalam kasus obstruksi subvalvular, tiga jenis morfologi yang berbeda dibedakan. Dengan bentuk yang paling sering ada kehadiran daerah fibrosa-otot, biasanya diatur secara melingkar, yang dapat ditingkatkan ke flap AK dan ke flap anterior MC. Dalam jenis stenosis subaortik "terowongan", penyempitan AK biasanya ditemukan di samping arus kecil dari LV, yang sering diisi dengan jaringan fibrosa. Jenis aliran darah otot dibentuk sebagai bagian integral dalam struktur tanda-tanda kardiomiopati obstruktif hipertrofik. Insiden stenosis aorta supravalvular hanya 1-2% dari semua obstruksi keluar dari LV pada masa kanak-kanak. Ini dapat terjadi dalam isolasi atau dalam struktur sindrom Williams-Beren (Williams-Beuren). Pada sindrom ini, berbagai tipe morfologis dijelaskan, termasuk penyempitan fokus atau difus, serta kombinasi dengan anomali lengkung aorta, termasuk koarktasio aorta. Dalam sindrom Williams-Beuren, banyak stenosis dari arteri baik sirkulasi besar dan paru sering ditemukan, yang berhubungan dengan penghapusan gen elastin yang terletak pada kromosom ke-7 [108].
PATOFISIOLOGI
Obstruksi parah pada saluran ventrikel kiri pada periode neonatal membutuhkan perawatan medis darurat dan dalam banyak kasus itu merupakan stenosis kritis AK atau obstruksi aliran keluar pada berbagai tingkatan. Hambatannya begitu jelas sehingga LV tidak mampu mempertahankan sirkulasi darah sistemik, tergantung pada keluarnya darah kanan-kiri melalui saluran arteri terbuka. Ketika tingkat kritis stenosis aorta didiagnosis pada janin, prognosisnya buruk [89]. Ruang jantung yang tidak menerima cukup darah pada periode antenatal tidak dapat tumbuh secara normal. Dalam kasus stenosis aorta yang sangat kuat, hampir seluruh keluaran jantung akan dilakukan oleh pankreas, sementara LV dan LV tidak mungkin berkembang. Perburukan hipoplasia jantung kiri pada pasien-pasien ini dapat direkam menggunakan echocardiogram prenatal serial. Hal ini menyebabkan penggunaan kateterisasi intervensi jantung antenatal untuk meningkatkan perkembangan ventrikel [109]. Setelah lahir, manifestasi stenosis AK tergantung pada beratnya obstruksi, ukuran LV dan fungsinya. Tingkat obstruksi dapat diremehkan karena melemahnya fungsi LV, dalam kasus seperti itu perlu untuk memperkirakan gradien tekanan sistolik puncak (gt; 75 mm Hg sesuai dengan derajat yang parah) dan area AK (lt; 0,5 cm2 / m2 - sesuai dengan tingkat yang parah).
Bentuk patologi AK yang paling umum adalah katup aorta bikuspid. Ini dapat menyebabkan stenosis aorta yang parah, tetapi lebih sering memiliki manifestasi yang lebih baik. Ini jarang menyebabkan stenosis yang signifikan pada masa kanak-kanak dan, secara umum, menyebabkan peningkatan gradien yang sangat kecil, tetapi stabil melalui katup sepanjang hidup. Mulai dari usia muda dan seterusnya, pasien dengan bicuspid AK dapat ditandai dengan stenosis yang agak jelas, di mana intervensi bedah diindikasikan. Harus diingat bahwa dalam beberapa kasus, jaringan aorta asenden memiliki struktur histologis patologis mirip dengan sindrom Marfan dengan degenerasi medial kistik. Hal ini dapat menyebabkan pembesaran yang jelas pada bagian aorta asenden dan meningkatkan risiko pemisahannya.
Stenosis nadaortal sering bermanifestasi saat lahir dan dapat berkembang sepanjang hidup. Arteri koroner terletak di daerah tekanan tinggi, distal ke katup, tetapi proksimal stenosis. Secara teoritis, ini dapat menyebabkan aterosklerosis serius di arteri koroner, tetapi masih belum ada bukti yang mendukung hal ini.
Stenosis subaortik lokal, sebagai suatu peraturan, tidak bermanifestasi sebelum lahir atau saat lahir dan berkembang sepanjang hidup. Penyebab pasti dari perkembangan stenosis subaortic tidak diketahui. Teori yang paling umum mengatakan bahwa tegangan pemotongan yang dihasilkan pada departemen LV sebagai akibat dari anomali anatomi LV yang minimal kadang-kadang dapat merangsang perkembangan dan perkembangan stenosis subaortik. Kadang-kadang itu dapat terjadi dengan sangat cepat, selama beberapa bulan pertama setelah kelahiran, dalam kasus-kasus seperti itu ditunjukkan intervensi bedah. Ada risiko kekambuhan. Ketika stenosis subaorta berkembang lebih lambat, frekuensi kambuh lebih rendah.

DIAGNOSTIK
ALIRAN KLINIS
Stenosis aorta kritis pada bayi baru lahir menyebabkan perkembangan HF yang cepat dengan penurunan fungsi LV yang tajam. Pasien mungkin mengalami takipnea dengan takikardia, pucat, penurunan atau tidak ada denyut nadi di perifer. Nada kedua sering satu-satunya, dan ritme canter dapat didengar. Pengusiran sistolik juga dapat terjadi. Tanda-tanda ini adalah karakteristik dari manifestasi pada periode neonatal dan berbeda dari manifestasi pada tahap selanjutnya, yang terjadi pada sebagian besar kasus dan hanya ditandai oleh kebisingan dengan tidak adanya tanda-tanda lain. Dalam kasus yang lebih parah, ini mungkin berhubungan dengan intoleransi olahraga dan kadang-kadang nyeri dada. Pemeriksaan fisik pada pasien-pasien ini menunjukkan denyut nadi perifer yang normal atau melemah, penurunan intensitas nada komponen II aorta dengan bunyi klik sistolik di pembuangan dan bunyi sistolik di pengasingan dengan iradiasi ke leher. Stenosis aorta yang tumpang tindih biasanya terdeteksi ketika pasien dengan diagnosis sindrom Williams-Beren (Williams-Beuren) dirujuk untuk skrining screening kardiologi rutin. Tanda-tanda stenosis subaortik mirip dengan stenosis AK, tetapi dalam kasus pertama, pasien tidak memiliki klik pengusiran.
Difraksi sinar-X
Stenosis AK kritis pada periode neonatal biasanya dikaitkan dengan laevocardia, kardiomegali, dan edema paru. Pada anak yang lebih besar, radiografi toraks sering normal. Dalam kasus katup aorta bikuspid pada pasien dewasa, kadang-kadang perluasan bagian aorta asenden dapat terlihat.
ELEKTROKARDIOGRAFI
Biasanya, ada penyimpangan sumbu listrik jantung ke kiri dan tanda-tanda hipertrofi LV. Dalam kasus yang lebih parah pada sadapan prekordial lateral, perubahan repolarisasi dapat terjadi, menunjukkan iskemia dan stres.
Ekokardiografi
Stenosis aorta dapat didiagnosis dengan ekokardiografi transversal. Pada periode neonatal sangat penting untuk mengevaluasi:
Ukuran / volume LV;
ukuran MK;
tanda-tanda regurgitasi mitral;
ukuran ejeksi aorta dan ukuran AK;
keparahan stenosis AK menggunakan studi Doppler;
ada atau tidak adanya fibroelastosis endokardial;
Fungsi sistolik LV.
Ini akan membantu membuat keputusan yang tepat mengenai perawatan. Dalam semua bentuk stenosis aorta pada semua kelompok umur, penurunan fungsi LV dapat menyebabkan terlalu rendahnya perkiraan tingkat keparahan stenosis aorta.
Pada anak-anak yang lebih tua dan orang dewasa, metode yang paling dikenal untuk menilai tingkat keparahan stenosis katup adalah koefisien Doppler (gradien). Ketika memutuskan waktu intervensi, juga penting untuk menilai tingkat hipertrofi LV dan fungsinya. Luasnya regurgitasi aorta yang mungkin ada dapat mempengaruhi kemampuan untuk diobati dengan kateterisasi intervensi (lihat “Perawatan”). EchoCG, sebagai suatu peraturan, dapat menentukan sifat dan menilai keparahan obstruksi LV pada pasien dengan stenosis subaortik. Menggunakan Doppler, Anda dapat mengukur laju aliran maksimum melalui jalur output LV. Namun, tidak selalu mungkin, berdasarkan kecepatan ini, untuk mendapatkan indikator gradien tekanan yang andal, karena tidak mungkin untuk menggunakan persamaan Bernoulli yang disederhanakan untuk penghalang gabungan yang mencegah arus. Tingkat keparahan stenosis, berdasarkan gradien tekanan, hanya dapat dinilai dengan menggunakan metode pengukuran invasif.

Dalam kasus stenosis aorta supravalvular, penting untuk menentukan derajat dan keparahan patologi lengkung aorta, serta untuk menilai tingkat hipertrofi LV, yang mungkin tidak dapat dibandingkan dengan tingkat stenosis aorta supravalvular. Baru-baru ini, metode baru echoCG dengan pencitraan jaringan Doppler digunakan untuk menilai fungsi diastolik, yang memungkinkan untuk menghubungkannya dengan tingkat keparahan obstruksi saluran LV keluaran. Ini akan membantu dalam menentukan waktu intervensi yang optimal.
KATETERISASI PERANGKAT JANTUNG DAN ANGIOGRAFI
Metode-metode ini tidak digunakan untuk diagnosis dan lebih sering digunakan sebagai pengobatan untuk stenosis aorta katup pada bayi baru lahir dan anak yang lebih besar (lihat “Perawatan”). Kadang-kadang mereka ditampilkan untuk mengukur gradien pada stenosis subaortik. Pada straosis supraaortik, konduksi mereka bisa berbahaya. MRI dan CT berperan dalam mengevaluasi semua bentuk obstruksi LV dan lengkung aorta.
PENGOBATAN
Dalam kasus stenosis AK kritis pada bayi baru lahir, sangat penting untuk mempertahankan patensi saluran arteri dengan memberikan prostaglandin sebelum hambatan dapat diperbaiki menggunakan dilatasi balon atau intervensi bedah. Bayi dan anak-anak dengan stenosis aorta ringan dapat tetap stabil selama bertahun-tahun, dengan perkembangan yang lambat, dalam kasus tersebut, intervensi dapat ditunda hingga periode dewasa. Pada pasien dengan stenosis aorta sedang hingga berat, penyakit ini berkembang dengan cepat, pada pasien dengan gradien gt; 75 mm Hg. dan hipertrofi LV adalah risiko tinggi kematian mendadak. Endokarditis infektif adalah komplikasi serius pada semua usia.
Pada periode neonatal, dimungkinkan untuk melakukan dilatasi balon dan perawatan bedah. Meskipun studi acak belum dilakukan, menurut publikasi, hasil dari kedua metode ini tampaknya sebanding [110]. Hasil dari kedua pendekatan ditentukan, di satu sisi, oleh keparahan deformitas katup, dan di sisi lain, oleh perubahan LV, yang mungkin termasuk fibroelastosis endokardial dan otot papila miokard MK. Dalam kasus rongga LV kecil atau di hadapan beberapa lesi obstruktif, pendekatan alternatif dari Norwood mungkin lebih disukai (lihat "Sindrom hipoplasia jantung kiri"). Semua anak dengan patologi yang diidentifikasi pada usia lanjut harus tetap di bawah pemantauan jantung konstan dengan EKG, echoCG, dan tes olahraga teratur. Meskipun data yang dapat diandalkan tidak tersedia, pendapat yang diterima secara umum adalah bahwa operasi pada anak-anak ditunjukkan dalam kasus di mana ada manifestasi, tanda-tanda peningkatan progresif dalam gradien, hipertrofi LV, perubahan repolarisasi pada EKG saat istirahat atau di bawah beban, dengan respons tekanan darah abnormal sebagai respons terhadap aktivitas fisik. Area katup harus dihitung, karena koefisien dapat menyesatkan dalam hal penurunan curah jantung. Dilatasi balon biasanya merupakan prosedur pilihan pada anak yang lebih besar, kecuali dalam kasus regurgitasi aorta yang signifikan [111]. Pada semua usia, mode anterograde dan retrograde dimungkinkan, menggunakan balon yang ukurannya lebih kecil dari diameter katup secara signifikan mengurangi risiko regurgitasi aorta baru [112]. Prinsip serupa berlaku untuk operasi di masa kecil. Hasil valvulolotomi aorta harus berupa gradien kecil dan regurgitasi aorta ringan atau ketiadaannya. Risiko operasi atau kateterisasi pada bayi baru lahir tinggi, pada pasien yang lebih tua secara signifikan lebih rendah [113]. Kedua perawatan bersifat paliatif, dan biasanya, stenosis rekuren secara bertahap berkembang. Pada anak-anak, valvulotomi berulang dapat dilakukan, kecuali kalsifikasi katup yang signifikan atau regurgitasi yang signifikan terjadi, tetapi pada akhirnya, penggantian AK hampir selalu diperlukan. Namun, menurut US Natural Concurrent Heart Disease Study, hanya 27% anak-anak yang menjalani valvulotomi aorta di atas usia 2 tahun mengambil intervensi berulang selama periode 20 tahun.
Pada anak-anak, ketika mengganti katup, metode pilihannya adalah operasi Ross atau implantasi "autograft" (implantasi PC dalam jalur output LV dan homograft ke jalur output RV) [114]. Ini memungkinkan katup neaortik tumbuh dan tidak memerlukan penunjukan antikoagulan. Namun demikian, homograft akan membutuhkan penggantian, dan pertanyaan tentang masa pakai jangka panjang dari katup neo-aorta tetap tidak pasti. Pada anak yang lebih besar, kedua jenis perawatan dapat dipertimbangkan: biotransplantasi dan operasi Ross. Untuk remaja dan dewasa, operasi Ross kurang populer, dan sebagian besar pasien dan dokter memilih prostesis mekanik atau biologis [115]. Penyebab paling penting
kegagalan operasi Ross pada pasien dewasa adalah ekspansi bertahap baik neoortik (bagian dari batang paru asli, ke mana katup paru terpasang dan yang membentuk bagian paling proksimal dari batang aorta setelah operasi Ross) dan aorta asendens alami dengan dinding pembuluh darah patologisnya cenderung untuk dilatasi. Hal ini dapat menyebabkan regurgitasi aorta progresif. Operasi berulang setelah operasi Ross pertama mungkin diperlukan jika terjadi insolvensi homograft paru, insolvensi homograft aorta atau dalam perluasan bagian aorta ascenden. Masalah-masalah ini dapat terjadi secara bersamaan, dalam hal semuanya sering dikerjakan ulang sepenuhnya, homotransplant baru dipasang di pesawat dalam kombinasi dengan prosedur Bentall (katup prostetik dalam kombinasi dengan penggantian sintetis dari akar aorta). Pilihan akses bedah tergantung pada sejumlah faktor, termasuk usia, kesesuaian dan keamanan terapi antikoagulan dan perencanaan kehamilan di masa depan, serta preferensi pasien dan pendapat ahli setempat. Kadang-kadang, dengan obstruksi multilevel pada saluran LV keluaran atau dengan adanya AK yang sangat kecil, diperlukan operasi yang lebih luas, seperti prosedur Konno [116].
Tingkat keparahan stenosis aorta supravalvular berkembang seiring waktu, dan pasien mungkin berisiko kematian mendadak [3]. Stenosis arteri sistemik pada pembuluh darah besar, seperti arteri karotis dan ginjal, juga dapat berkembang. Indikasi untuk pembedahan mirip dengan indikasi untuk stenosis aorta. Namun, kateterisasi intervensi tidak sesuai dan memerlukan perawatan bedah. Ini menyiratkan pengenalan tambalan untuk meningkatkan area katup yang lewat ke sinus Valsava [107]. Onset anestesi dan bypass kardiopulmoner dapat mengganggu perfusi koroner dan intervensi bedah itu sendiri bisa sulit karena dalam banyak kasus terdapat aortopati difus.
Karena sifat progresif dari perjalanan stenosis subaortic, intervensi intervensi biasanya direkomendasikan pada tahap-tahap awal dibandingkan dengan stenosis AK, yang kontroversial, karena dalam beberapa kasus cacat dapat menjadi moderat dan stabil selama bertahun-tahun [117]. Kebanyakan dokter merekomendasikan intervensi dalam kasus regurgitasi aorta, karena dapat berkembang dengan cepat [118]. Dalam hal ini, penggunaan kateterisasi intervensi tidak diperlukan dan intervensi bedah diperlukan. Segera setelah operasi dan pada tahap awal, hasilnya sangat baik, tetapi frekuensi kambuh tinggi [119]. Pengangkatan total obstruksi selama operasi adalah penting, risiko berulang kejadiannya berkurang secara signifikan jika miotomi atau miektomi juga telah dilakukan [120].
PRAKIRAAN JANGKA PANJANG
Pengamatan seumur hidup adalah wajib untuk semua jenis obstruksi LV, baik yang dirawat dan tidak diobati. Ini harus mencakup penilaian struktur dan fungsi saluran LV keluaran (termasuk stenosis katup dan regurgitasi), serta ukuran LV, struktur dan fungsinya. Aritmia ventrikel lebih sering terjadi pada pasien dengan hipertrofi LV dan dapat menyebabkan masalah klinis, termasuk, dalam kasus yang jarang terjadi, kematian mendadak. Aktivitas fisik mungkin dikontraindikasikan dengan adanya hipertrofi LV atau obstruksi residu (gt; 30 mm Hg), tetapi kontak sosial dalam banyak kasus dapat diatasi [121].
Konseling selama kehamilan diperlukan, karena dapat memiliki efek serius pada hemodinamik intrakardiak. Dalam hal ini, ada juga risiko kekambuhan.