Anemia ganas

Anemia maligna (sinonim: anemia pernisiosa, penyakit Addison-Birmer) adalah B12-avitaminosis endogen yang disebabkan oleh atrofi kelenjar fundus lambung yang memproduksi gastromucoprotein. Hal ini menyebabkan gangguan penyerapan vitamin B12, yang diperlukan untuk pembentukan darah normal, dan pengembangan hematopoiesis megaloblastik patologis, mengakibatkan anemia dari jenis "merusak". Orang sakit setelah usia 50 tahun.

Ditandai dengan gangguan sistem kardiovaskular, saraf, pencernaan, dan hematopoietik. Keluhan pasien bervariasi: kelemahan umum, sesak napas, jantung berdebar, nyeri pada jantung, bengkak pada kaki, merangkak di tangan dan kaki, kiprah kesal, nyeri terbakar di lidah, diare berkala. Penampilan pasien ditandai oleh kulit pucat dengan warna kuning lemon. Sklera subicteric. Pasien tidak kelelahan. Dalam studi tentang sistem kardiovaskular, biasanya suara anemia terkait dengan penurunan viskositas darah dan percepatan aliran darah. Pada bagian organ pencernaan, yang disebut glunter gunter ditemukan (lidah berwarna merah cerah, papilla dihaluskan), ahilia yang resisten histamin (tidak adanya asam klorida bebas dan pepsin dalam isi lambung). Hati dan limpa membesar. Dengan pengurangan yang signifikan dalam jumlah eritrosit (di bawah 2 juta), ada demam dari tipe yang salah. Perubahan pada sistem saraf berhubungan dengan degenerasi dan sklerosis pada kolom posterior dan lateral medula spinalis (mielosis funicular).

Gambaran darah: anemia hiperkromik, makrosit, megalosit, eritrosit dengan tubuh periang, cincin Kebot, leukopenia, trombositopenia (selama eksaserbasi).

Perawatan dilakukan dengan vitamin B12-100-100 ug setiap hari atau setiap hari sebelum dimulainya remisi. Ketika terjadi koma anemia, rawat inap darurat, transfusi darah, massa sel darah merah yang lebih baik (150-200 ml). Untuk mencegah kekambuhan, terapi pemeliharaan dengan vitamin B12 diperlukan. Pengamatan sistematis dari komposisi darah pada orang dengan Achilia persisten, serta mereka yang telah menjalani reseksi lambung ditampilkan. Pasien yang menderita anemia pernisiosa harus di bawah pengawasan medis (kanker lambung dapat terjadi).

1. Anemia ganas (sinonim: anemia pernisiosa, penyakit Addison - Birmere). Etiologi dan patogenesis. Saat ini, sindrom pernicious-anemic dianggap sebagai manifestasi dari vitamin B12-avitaminosis, dan penyakit Addison - penyakit Birmer - sebagai vitamin B12 endogen karena atrofi kelenjar fundus yang menghasilkan gastromucoprotein, yang mengakibatkan gangguan pada penyerapan vitamin B1a, diperlukan untuk normal, normal, normal, normal, normal, normal, normal, normal, normal. mengembangkan patologis, megaloblastik, hematopoiesis, yang mengarah ke tipe anemia "merusak".

Gambaran klinis (gejala dan tanda). Orang-orang di atas usia 40-45 jatuh sakit. Ditandai dengan gangguan sistem kardiovaskular, saraf, pencernaan, dan hematopoietik. Keluhan pasien bervariasi: kelemahan umum, sesak napas, jantung berdebar, nyeri pada jantung, pembengkakan kaki, pusing, merangkak di tangan dan kaki, gangguan gaya berjalan, nyeri terbakar di lidah dan kerongkongan, diare periodik. Penampilan pasien ditandai oleh kulit pucat dengan warna kuning lemon. Sklera subicteric. Pasien tidak kelelahan. Wajah bengkak, bengkak di pergelangan kaki dan kaki. Edema dapat mencapai derajat yang besar dan disertai oleh asites, hydrothorax. Pada bagian dari sistem kardiovaskular - munculnya suara sistolik di semua lubang jantung dan suara "atas" pada bola vena jugularis, yang berhubungan dengan penurunan viskositas darah dan percepatan aliran darah; kemungkinan angina sifat anoksemik. Dengan anemia yang berkepanjangan, degenerasi lemak organ, termasuk jantung ("jantung harimau"), berkembang sebagai akibat dari anoksemia persisten. Pada bagian organ pencernaan, yang disebut sebagai Pemburu (Hunter's) glossitis, lidahnya bersih, berwarna merah cerah, tanpa papila. Analisis jus lambung, sebagai suatu peraturan, mengungkapkan achilia yang resisten terhadap histamin. Diare periodik adalah hasil dari enteritis. Hati membesar, lunak; dalam beberapa kasus, sedikit peningkatan pada limpa. Dengan penurunan yang signifikan dalam jumlah eritrosit (di bawah 2 000 000), ada demam dari tipe yang salah. Perubahan pada sistem saraf berhubungan dengan degenerasi dan sklerosis pada kolom posterior dan lateral medula spinalis (mielosis funicular). Gambaran klinis sindrom saraf terdiri dari kombinasi kelumpuhan tulang belakang dan gejala tabu spastik (yang disebut pseudotabes): paraparesis spastik dengan refleks yang meningkat dan patologis, clonus, merinding, mati rasa pada ekstremitas, nyeri ikat pinggang, nyeri ikat pinggang, gangguan sensoris, serangan sensorik, serangan sensorik, serangan sensorik, serangan sensoris. organ panggul; lebih jarang, fenomena bulbar.

Gambar darah. Gejala yang paling khas adalah anemia tipe hiperkromik. Substrat morfologis hiperkromia adalah sel darah merah besar yang kaya hemoglobin - makrosit dan megalosit (yang terakhir mencapai 12-14 mikron atau lebih). Selama eksaserbasi penyakit, jumlah retikulosit dalam darah menurun tajam. Munculnya sejumlah besar retikulosit memberi pertanda remisi yang dekat.

Eksaserbasi penyakit ini ditandai dengan munculnya bentuk degeneratif eritrosit [poikilosit, skizosit, eritrosit yang tertusuk basofil, eritrosit dengan betis Jolly dan cincin Kebot (tabel warna, gambar 3)], megaloblas individu (tabel, gambar 5). Perubahan dalam darah putih ditandai oleh leukopenia karena penurunan jumlah sel asal sumsum tulang - granulosit. Di antara sel-sel dari seri neutrofilik, neutrofil raksasa, polisegmentoyadnye ditemukan. Seiring dengan pergeseran neutrofil ke kanan, ada pergeseran ke kiri dengan munculnya bentuk-bentuk muda dan bahkan myelocytes. Jumlah trombosit selama periode eksaserbasi berkurang secara signifikan (menjadi 30.000 atau kurang), namun, trombositopenia, biasanya, tidak disertai dengan kejadian hemoragik.

Hematopoiesis sumsum tulang selama eksaserbasi anemia pernisiosa adalah tipe megaloblastik. Megaloblas adalah ekspresi morfologis dari semacam "distrofi" sel-sel sumsum tulang dalam kondisi kekurangan pasokan faktor tertentu - vitamin B12. Di bawah pengaruh terapi spesifik, hematopoiesis normoblastik dipulihkan (bagan warna, gbr. 6).

Gejala penyakit berkembang secara bertahap. Bertahun-tahun sebelum penyakit, achilia lambung terdeteksi. Ada kelemahan umum pada awal penyakit; pasien mengeluh pusing, jantung berdebar pada tekanan fisik sekecil apa pun. Kemudian bergabung dengan fenomena dispepsia, paresthesia; pasien berpaling ke dokter, yang sudah dalam kondisi anemisasi yang signifikan. Perjalanan penyakit ini ditandai oleh siklus - perubahan dalam periode perbaikan dan penurunan kualitas. Dengan tidak adanya perawatan yang tepat, kambuh menjadi lebih lama dan lebih parah. Sebelum pengenalan praktik terapi hati, penyakit ini sepenuhnya membenarkan namanya sebagai "fatal" (merusak). Selama periode kekambuhan parah - anemisasi paling parah dan perkembangan cepat dari semua gejala penyakit - koma yang mengancam jiwa (koma perniciosum) dapat berkembang.

Anatomi patologis. Pada otopsi almarhum dari anemia pernisiosa, anemia tajam dari semua organ terdeteksi, dengan pengecualian sumsum tulang merah; yang terakhir, berada dalam keadaan hiperplasia, mengisi diafisis tulang (bagan warna, gbr. 7). Infiltrasi lemak miokardium ("jantung harimau"), ginjal, dan hati dicatat; di hati, limpa, sumsum tulang, kelenjar getah bening - hemosiderosis (warna. tabel, Gambar 8). Ditandai dengan perubahan organ pencernaan: papila lidah bersifat atrofi, atrofi selaput lendir lambung dan kelenjarnya adalah kelainan. Pada pilar posterior dan lateral dari medula spinalis ditandai oleh perubahan degeneratif yang sangat khas, disebut sebagai sklerosis kombinasi, atau mielosis funicular.

Fig. 3. Darah untuk anemia: 1-4 - sel darah merah dari tahap terakhir pembentukan darah normal (transformasi eritroblast menjadi eritrosit); 5-9 - disintegrasi nukleus dengan pembentukan tubuh Jolly di basofilik tertusuk (5, 6) dan erythrocytes polychromatophilic (7-9); 10 dan 11 - Tubuh periang dalam eritrosit ortokromik; 12 - debu kromatin dalam eritrosit; 13 - 16 - Cincin Kebot pada eritrosit yang tertusuk secara basofilik (13, 14) dan ortokromik (15, 16) (anemia pernisiosa); 17-23 - eritrosit tertusuk basofilik dengan anemia timbal; 24 dan 25 - eritrosit polikromatofilik (mikrosit dan makrosit); megalosit (26) dan poikilosit (27) dengan anemia pernisiosa; 28 - normocyte; 29 - mikrosit.

Fig. 5. Darah dengan anemia pernisiosa (kambuh berat): megalocytes ortohromnye (1) dan polikromatik (2), eritrosit cincin Kebota (3), betis Jolly (4) dengan basophilic punktatsiey (5) megaloblas (6), polisegmentoyaderny neutrofil ( 7), anisocytosis dan poikilocytosis (8).

Fig. 6. Sumsum tulang dengan anemia pernisiosa (remisi awal 24 jam setelah pemberian vitamin B12 30 μg): 1 - normoblas; 2 - metamyelocytes; 3 - menusuk neutrofil; 4 - sel darah merah.

Fig. 7. Hiperplasia myeloid dari sumsum tulang dengan anemia ganas.

Fig. 8. Pigmentasi hemosiderin pada pinggiran lobulus hepatika dengan anemia pernisiosa (reaksi terhadap biru biru).

Perawatan. Sejak 1920-an, hati mentah telah digunakan dengan sangat sukses untuk pengobatan anemia ganas, terutama pedet tanpa lemak, melewati penggiling daging (200 g per hari). Sebuah pencapaian besar dalam pengobatan anemia pernisiosa adalah pembuatan ekstrak hati, terutama untuk pemberian parenteral (campolon, anti-anemon). Kekhasan aksi obat hati pada anemia pernisiosa adalah karena kandungan vitamin B12 di dalamnya, yang merangsang pematangan normal eritroblas di sumsum tulang.

Efek terbesar dicapai dengan pemberian vitamin B12 parenteral. Dosis harian vitamin B2-50-50 mcg. Obat ini diberikan secara intramuskular, tergantung pada kondisi pasien - setiap hari atau 1-2 hari. Pemberian vitamin B12 oral hanya efektif dalam kombinasi dengan asupan simultan faktor antianemik internal (gastromucoprotein). Saat ini, hasil yang menguntungkan telah diperoleh dari merawat pasien dengan anemia pernisiosa dengan penggunaan internal obat mucovite (diproduksi dalam bentuk pil) yang mengandung vitamin B12 (masing-masing 200-500 ug) dalam kombinasi dengan gastromucoprotein (0,2). Mukovit diresepkan 3-6 kali sehari, setiap hari, sampai timbulnya krisis retikulosit, dan setelah itu, 1-2 kali sehari, sebelum timbulnya remisi hematologis.

Efek langsung dari terapi anti-anemik dalam arti mengisi kembali darah dengan sel darah merah yang baru terbentuk mulai mempengaruhi dari hari ke 5-6 perawatan dengan menaikkan retikulosit menjadi 20-30% ke atas ("krisis retikulosit"). Setelah krisis retikulosit, jumlah hemoglobin dan sel darah merah mulai meningkat, yang dalam 3-4 minggu mencapai tingkat normal.

Asam folat, yang diberikan secara oral atau parenteral dengan dosis 30-60 mg atau lebih (hingga 120-150 mg) per hari, menyebabkan timbulnya remisi yang cepat, tetapi tidak mencegah perkembangan mielosis yang digerakkan oleh tali. Dalam myelosis yang digerakkan oleh tali, vitamin B12 diberikan secara intramuskular pada dosis tinggi 200-400 mcg, dalam kasus yang parah - 500-000 (!) Mcg per hari] sampai remisi klinis lengkap tercapai. Dosis total vitamin B12 selama 3-4 minggu pengobatan anemia adalah 500-1000 mcg, dengan mielosis funicular - hingga 5.000-10.000 mcg dan lebih tinggi.

Efektivitas terapi vitamin B12 memiliki batas tertentu, setelah mencapai mana pertumbuhan parameter darah kuantitatif berhenti dan anemia menjadi hipokromik; selama periode penyakit ini, disarankan untuk menerapkan pengobatan dengan preparat besi (2-3 g per hari, diminum dengan asam klorida encer).

Pertanyaan tentang penggunaan transfusi darah untuk anemia pernisiosa dalam setiap kasus diselesaikan sesuai dengan indikasi. Indikasi yang tidak perlu dipersoalkan adalah koma jahat, yang mengancam jiwa karena meningkatnya hipoksemia. Transfusi darah berulang atau massa eritrosit (lebih baik) masing-masing (250-300 ml) sering menyelamatkan nyawa pasien sampai efek terapeutik vitamin B12 muncul.

Pencegahan. Kebutuhan minimum manusia setiap hari untuk vitamin B12 adalah 3-5 μg, oleh karena itu, untuk mencegah kekambuhan anemia pernisiosa, dapat direkomendasikan untuk menyuntikkan 100-200 μg suntikan vitamin B12 2 kali sebulan dan di musim semi dan musim gugur (ketika kekambuhan lebih sering terjadi) seminggu sekali atau 10 hari. Hal ini diperlukan untuk secara sistematis memantau komposisi darah individu yang telah menjalani reseksi lambung yang luas, serta mereka yang memiliki Achilia lambung yang persisten, memberi mereka makanan lengkap, dan, jika perlu, menerapkan pengobatan antianemik dini. Harus diingat bahwa anemia pernisiosa mungkin merupakan gejala awal kanker lambung. Secara umum, diketahui bahwa pasien-pasien dengan achylia lambung dan terutama anemia pernisiosa paling sering mengembangkan kanker lambung. Oleh karena itu, semua pasien dengan anemia pernisiosa harus dipantau dan setiap tahun mengalami kontrol rontgen perut.

Anemia pernisiosa

Anemia pernisiosa (anemia megaloblastik, anemia defisiensi B12, atau penyakit Addison-Birmer) adalah penyakit yang terjadi sebagai akibat dari gangguan pembentukan darah dengan adanya defisiensi vitamin B12 dalam tubuh.

Konten

Dengan kekurangan vitamin B12 di sumsum tulang, prekursor sel darah merah yang normal digantikan oleh megaloblas - sel besar abnormal yang tidak mampu berubah menjadi sel darah merah. Jika tidak diobati, pasien mengalami anemia dan degenerasi saraf.

Informasi umum

Untuk pertama kalinya, anemia pernisiosa dijelaskan oleh Addison pada tahun 1855, menggambarkan penyakit ini sebagai "anemia idiopatik" (anemia yang asalnya tidak diketahui).

Karakteristik klinis dan anatomi terperinci dari penyakit ini adalah milik Birmer (1868). Briemer yang memberi nama penyakit itu "anemia yang merusak", yaitu anemia ganas.
Untuk waktu yang lama, penyakit ini dianggap tidak dapat disembuhkan, tetapi pada tahun 1926 Minot dan Murphy membuat penemuan - anemia yang merusak dapat disembuhkan dengan bantuan hati mentah (terapi hati). Penemuan ini dan karya selanjutnya dari ahli hematologi dan fisiologi Amerika U. B. Castle membentuk dasar ide-ide modern tentang patogenesis penyakit ini.

William B. Castle menemukan bahwa, biasanya, seseorang menghasilkan tidak hanya asam klorida dan pepsin, tetapi juga faktor ketiga (internal) - senyawa kompleks yang terdiri dari peptida dan mucoids, yang disekresikan oleh mukosit (sel-sel mukosa lambung). Senyawa ini terbentuk dengan faktor eksternal (vitamin B12) kompleks labil, yang setelah memasuki plasma darah membentuk protein-B12-vitamin yang terakumulasi di hati. Kompleks ini mengambil bagian dalam pembentukan darah. U. B. Castle mengungkapkan tidak adanya pada pasien anemia pernicious ekskresi pada lambung dari faktor internal, tetapi tidak menetapkan sifat kimia dari faktor eksternal.

Zat (vitamin B12), yang berperan sebagai faktor eksternal, didirikan pada tahun 1948 oleh Rix dan Smith.

Penyakit ini cukup sering terjadi - frekuensi penyebarannya adalah 110-180 pasien per 100.000 penduduk. Warga Inggris Raya dan Semenanjung Skandinavia paling rentan terhadap penyakit ini.

Dalam kebanyakan kasus, anemia pernisiosa mempengaruhi orang yang termasuk dalam kelompok usia yang lebih tua (diamati pada 1% orang di atas 60 tahun). Jika ada kerentanan keluarga terhadap penyakit, penyakit ini terdeteksi pada usia yang lebih muda.

Pada wanita, penyakit ini diamati lebih sering (10: 7 dalam kaitannya dengan pria).

Bentuk

Anemia pernisiosa, tergantung pada jumlah hemoglobin dalam darah pasien dibagi menjadi:

• derajat ringan dari penyakit ini, yang didiagnosis dengan hemoglobin dari 90 hingga 110 g / l;
• anemia sedang, terdeteksi pada hemoglobin dari 90 hingga 70 g / l;
• anemia berat, di mana darah mengandung kurang dari 70 g / l hemoglobin.

Tergantung pada penyebab pengembangan anemia defisiensi B12, ada:

• Anemia gizi atau gizi (berkembang pada anak kecil). Diamati dengan kekurangan vitamin B12 dalam makanan (vegetarian, bayi prematur dan anak-anak yang diberi susu bubuk atau susu kambing).
• Anemia defisiensi B12 klasik berhubungan dengan atrofi mukosa lambung dan kurangnya faktor "internal".
• Anemia defisiensi B12 juvenile, yang berkembang karena insufisiensi fungsional kelenjar mucoprotein yang memproduksi kelenjar fundus. Mukosa lambung dan sekresi asam klorida disimpan. Penyakit ini bersifat reversibel.

Secara terpisah, anemia defisiensi B12 keluarga (penyakit Olga Imerslund) diisolasi, yang disebabkan oleh pelanggaran transportasi dan penyerapan vitamin B12 dalam usus. Pasien dengan penyakit ini mendeteksi protein dalam urin (proteinuria).

Penyebab perkembangan

Anemia pernisiosa berkembang dalam tubuh:

• Sebagai hasil dari penyerapan vitamin B12, yang terjadi selama gastritis fundus atrofi, reseksi parsial (pengangkatan) lambung dan total gastrektomi, insufisiensi eksokrin pankreas, dysbiosis usus kecil, sindrom Zolinger-Ellison, penyakit ileum terminal (penyakit Crohn dan penyakit lain dari ileum).
• Dalam kasus pelanggaran asupan vitamin B12, yang disebabkan oleh tidak adanya makanan dari daging, telur dan produk susu (vegetarian, kelaparan).
• Dengan penyerapan vitamin B12 yang kompetitif, yang terjadi ketika invasi cacing pita lebar (diphyllobothriasis) - sejenis cacing pita, parasitisasi di usus kecil. Infeksi terjadi ketika makan ikan yang tidak diobati. Perkembangan anemia pernisiosa akibat diphyllobotriosis diamati terutama di negara-negara utara (misalnya, 3% dari jumlah total penyakit ini terdeteksi di Finlandia). Penyerapan kompetitif juga diamati ketika mikroorganisme menjajah usus kecil (usus kecil biasanya steril, karena mikroorganisme terperangkap dengan makanan atau ketika refluks melalui katup ileo-cecal sedang dalam perjalanan). Flora bakteri konstan di usus kecil terbentuk di hadapan anomali anatomi (fistula, divertikula, dll.).
• Sebagai akibat dari pelanggaran pengangkutan vitamin B12. Ini terjadi tanpa adanya komponen pengikat vitamin B12 bawaan (defisiensi protein transcobalamin II transenobundin II bawaan), sementara, dan sebagian pada sindrom Imerslund-Gresbek (yang disebabkan oleh pelanggaran pengangkutan vitamin B12 ke sel-sel epitel usus).

Penyebab penyakit ini termasuk faktor autoimun - pada 90% pasien mengungkapkan adanya autoantibodi yang bersirkulasi ke sel-sel perut, yang mengeluarkan asam klorida dan faktor internal Kastla (hadir pada 5-10% orang sehat), dan pada 60% pasien - antibodi terhadap faktor internal Puri

Patogenesis

Biasanya, 6-9 mcg vitamin B12 per hari (2-5 mcg dihilangkan dan sekitar 4 mcg disimpan dalam tubuh) memasuki tubuh manusia dengan makanan. Karena cadangan vitamin B12 dalam tubuh sangat signifikan, anemia ganas berkembang hanya setelah jangka waktu yang lama (sekitar 4 tahun) setelah penghentian penerimaan atau pelanggaran penyerapannya.

Kurangnya cyanocobalamin (vitamin B12) menyebabkan defisiensi bentuk koenzimnya - methylcobalamin dan 5-deoxyadenosylcobalamin. Methylcobalamin diperlukan untuk proses normal pembentukan eritrosit, dan 5-deoxyadenosylcobalamin menyediakan proses metabolisme dalam sistem saraf pusat dan sistem saraf tepi.

Dengan defisit methylcobalamin, sintesis asam nukleat dan asam amino esensial terganggu dan jenis megaloblastik dari pembentukan darah berkembang. Sel darah merah dalam proses pembentukan dan pematangan mengambil bentuk megaloblas dan megalosit, yang dengan cepat memburuk dan tidak mampu melakukan fungsi transportasi oksigen. Akibatnya, jumlah eritrosit dalam darah perifer berkurang secara signifikan dan sindrom anemik berkembang.

Jumlah 5-deoxyadenosylcobalamin yang tidak mencukupi menyebabkan gangguan metabolisme asam lemak, yang memicu akumulasi asam metilalonik dan asam propionat dalam tubuh. Asam-asam ini memiliki efek merusak pada neuron otak dan sumsum tulang belakang, berkontribusi terhadap gangguan sintesis mielin dan degenerasi mielin, sehingga anemia yang merusak disertai dengan kerusakan pada sistem saraf.

Gejala

Anemia pernisiosa memanifestasikan dirinya:

• Anemia syndrome, yang disertai dengan kelemahan umum, penurunan kinerja, demam ringan, pusing, pingsan. Sindrom ini juga dimanifestasikan oleh sesak napas, yang terjadi bahkan dengan aktivitas ringan, tinitus, dan "lalat" yang berkedip di depan mata Anda. Kulit menjadi pucat dengan sedikit kekuningan, dan wajah menjadi bengkak. Dengan auskultasi jantung, murmur sistolik dapat dideteksi, dan dengan anemia yang berkepanjangan, miokardiodistrofi dan gagal jantung berkembang.
• Sindrom gastroenterologis, yang disertai mual dan muntah, kehilangan nafsu makan dan berat badan, sembelit. Ada juga Gunter glossitis (struktur lidah berubah karena kekurangan vitamin B12), di mana lidah memperoleh warna merah terang atau merah, dan permukaannya menjadi halus, "dipernis." Pasien mengalami sensasi terbakar di lidah. Mungkin perkembangan stomatitis sudut (terlokalisasi di sudut mulut). Sekresi lambung berkurang secara signifikan, dengan gastroskopi mengungkapkan perubahan atrofi pada mukosa lambung.
• Sindrom neurologis. Dengan kekurangan vitamin B12, kelemahan otot diamati, gaya berjalan menjadi tidak stabil, kaki terkendala, pasien mengalami mati rasa pada ekstremitas. Kekurangan vitamin B12 yang berkepanjangan menyebabkan lesi pada sumsum tulang belakang dan otak (getaran, nyeri, dan sensitivitas sentuhan menghilang, terjadi kejang). Pemeriksaan seorang ahli saraf mengungkapkan peningkatan refleks tendon, adanya gejala Romberg (kehilangan keseimbangan dengan mata tertutup) dan refleks Babinski (ekstensi jari kaki pertama selama iritasi stroke pada kulit tepi luar telapak kaki), tanda-tanda myelosis digerakkan oleh tali.

Anemia megaloblastik dapat disertai dengan iritabilitas, suasana hati yang rendah, dan gangguan buang air kecil. Terkadang impotensi dan gangguan visual berkembang.
Dalam kasus kerusakan otak, mungkin ada pelanggaran persepsi warna kuning dan biru, dalam kasus yang jarang terjadi halusinasi dan gangguan mental lainnya diamati.

Diagnostik

Anemia pernisiosa didiagnosis dengan:

• Analisis keluhan pasien dan riwayat penyakit, di mana dokter menentukan durasi penyakit, adanya penyakit herediter dan penyakit penyerta, dll.
• Data pemeriksaan fisik. Selama pemeriksaan, dokter memperhatikan warna kulit, nadi dan tekanan darah (dengan anemia defisiensi B12, nadi sering cepat, dan tekanan darah rendah). Pastikan untuk melihat-lihat bahasa.
• Data dari tes laboratorium.

Tes laboratorium meliputi:

• Tes darah menunjukkan penurunan jumlah sel darah merah, peningkatan ukurannya, penurunan sel progenitor sel darah merah (retikulosit), penurunan kadar hemoglobin, penurunan kadar trombosit dan peningkatan ukurannya. Ini juga mengungkapkan perubahan dalam indeks warna (rasio tiga digit pertama dari jumlah eritrosit dan tingkat hemoglobin meningkat 3 kali) ke atas - pada tingkat 0,86 hingga 1,05 untuk anemia pernicious, rasio ini melebihi 1,05.
• Urinalisis, yang memungkinkan untuk mengidentifikasi penyakit terkait (pielonefritis, dll.), Serta menyarankan bentuk penyakit bawaan.
• Analisis biokimia darah, memungkinkan untuk mendeteksi penurunan kadar vitamin B12 dalam darah, menentukan kadar kolesterol, asam urat, glukosa, mendeteksi kreatinin (produk pemecahan protein). Anemia megaloblastik sering disertai dengan peningkatan kadar bilirubin, yang terbentuk selama penguraian sel darah merah, tingkat zat besi sebagai akibat dari penurunan penggunaannya dalam pembentukan sel darah merah baru dan tingkat enzim laktat dehidrogenase yang mempercepat reaksi kimia.

Untuk mempelajari sumsum tulang dengan anestesi umum di daerah tulang belakang dan belakang ilium, dilakukan tusukan (untuk mengecualikan distorsi data, penelitian dilakukan sebelum pemberian vitamin B12). Analisis mielogram memungkinkan untuk mendeteksi tipe megaloblastik dari pembentukan darah dan peningkatan pembentukan sel darah merah.

Selain itu, lakukan:

• EKG, yang memungkinkan untuk mendeteksi peningkatan denyut jantung dan dalam beberapa kasus gangguan irama jantung.
• Gastroskopi, yang memungkinkan untuk mengungkapkan tidak adanya asam klorida dalam jus lambung (achlorhydria) dan gastritis atrofi, mempengaruhi bagian-bagian di mana sekresi asam klorida dan pepsin terjadi. Karena sel-sel epitel lambung terlihat seperti atipikal selama sitologi, mereka melakukan diagnosa diferensial dengan kanker lambung.
• Rontgen perut, ultrasonografi organ perut.
• MRI otak dan pemeriksaan oleh ahli saraf.

Estimasi penyerapan vitamin B12 dilakukan menggunakan tes Schilling. Pasien mengkonsumsi vitamin B12 radioaktif, dan setelah beberapa jam, dosis "kejutan" vitamin tidak berlabel diberikan secara parenteral. Kemudian kandungan vitamin radioaktif dalam urin harian diukur. Dengan fungsi ginjal yang utuh, penurunan pelepasannya mengindikasikan penurunan penyerapan vitamin B12 dalam usus.

Perawatan

Pengobatan anemia megaloblastik ditujukan untuk menghilangkan penyebab penyakit dan menormalkan pembentukan darah. Terapi meliputi:

• Pengobatan penyakit pada saluran pencernaan (dengan lesi autoimun lambung diresepkan glukokortikosteroid), diet seimbang yang meliputi produk susu, daging sapi, makanan laut, telur dan daging kelinci.
• Penggunaan praziquantel atau fenasal dengan diphyllobothriasis.
• Pengisian kembali kekurangan vitamin B12.

Anemia pernisiosa diobati dengan pemberian cyanocobalamin (vitamin B12) selama 4-6 minggu secara subkutan 1 kali per hari, 200-500 mg / s. Kemudian vitamin diberikan sekali seminggu (3 bulan), dan kemudian ditransfer ke suntikan 2 kali sebulan selama enam bulan (dosis tidak berubah).

Normalisasi pembentukan darah terjadi sekitar 2 bulan setelah dimulainya pengobatan (tanggal yang tepat tergantung pada keparahan anemia).

Transfusi sel darah merah hanya dilakukan jika terjadi koma anemia atau anemia berat.

Pencegahan

Pencegahan penyakit datang ke:

• nutrisi yang baik;
• pengobatan penyakit yang tepat waktu yang menyebabkan kekurangan vitamin B12;
• menerima dosis pemeliharaan cyanocobalamin setelah pengangkatan sebagian lambung atau usus.

Fitur anemia pernisiosa

Penyakit yang ditandai oleh hemoglobin darah rendah disebut anemia. Tergantung pada tingkat keparahannya, beberapa jenis anemia diklasifikasikan. Salah satu patologi paling serius diakui sebagai anemia pernisiosa, yang berkembang sebagai akibat dari kekurangan vitamin B12 dalam tubuh.

Patologi ini dikenal dalam kedokteran dengan berbagai nama: anemia ganas, penyakit Addison - Birmen, atau anemia defisiensi B12. Mungkin perkembangan penyakit selama 4-5 bulan sejak timbulnya gejala pertama.

Simtomatologi

Anemia ganas meliputi tiga sindrom yang disatukan oleh satu perkembangan.

Pada bagian sistem darah - anemia:

• kelemahan;
• sakit di kepala;
• pusing;
• pingsan;
• tinitus;
• gangguan penglihatan;
• sesak napas dengan sedikit tenaga;
• rasa sakit di daerah dada.

Pada bagian dari sistem pencernaan - gastroenterologis:

• mual;
• sakit perut;
• muntah;
• penurunan berat badan;
• sembelit;
• diare;
• kehilangan nafsu makan;
• rasa sakit di mulut dan sensasi terbakar di lidah. Pada saat yang sama, lidah memperoleh warna merah cerah dengan semacam permukaan yang dipernis, strukturnya berubah sebagai akibat dari kekurangan vitamin B12.

Dari sistem saraf - sindrom neurologis:

• kerusakan pada sistem saraf perifer;
• ketidaknyamanan pada tungkai dan mati rasa;
• perubahan gaya berjalan akibat kaki kaku;
• kelemahan otot.

Dengan perkembangan aktif patologi dan tidak adanya pengobatan, gejala kerusakan pada sumsum tulang belakang dan otak diamati:

• berkurangnya sensitivitas terhadap pengaruh eksternal pada kulit kaki;
• kontraksi otot akut dicatat.

Selain gejala-gejala ini, pasien mencatat peningkatan iritabilitas dan gugup, suasana hati menurun. Akibat kerusakan otak, persepsi biru dan kuning terganggu.

Bentuk anemia

Tergantung pada jumlah hemoglobin dalam darah, keparahan penyakit berikut ini dibedakan:

• bentuk cahaya. Pada tahap ini, jumlah hemoglobin berkisar dari 90 hingga 110 g / l;
• anemia sedang menunjukkan tingkat dari 90 hingga 70 g / l;
• dengan hemoglobin berat turun di bawah 70 g / l.

Kandungan normal hemoglobin dalam darah pria adalah 130-160 g / l. Jika angka-angkanya berkisar antara 110 hingga 130 g / l, kondisi ini mendekati anemia.

Alasan

Anemia pernisiosa berkembang karena alasan berikut:

• asupan vitamin B12 yang tidak mencukupi dengan makanan. Fenomena ini diamati dengan tidak adanya makanan daging, produk susu dan telur;
• kegagalan penyerapan vitamin B12 ke dalam darah;
• konten yang rendah dari Castle faktor, yaitu Senyawa khusus yang disekresikan oleh dinding lambung dan yang dikombinasikan dengan vitamin B12, yang dicerna dengan makanan. Hanya dengan faktor Casla, vitamin B12 diserap di usus kecil.

Identifikasi alasan utama kurangnya konten faktor Casla:

• produksi antibodi pada sel-sel mukosa lambung;
• gangguan struktural perut, misalnya, pengangkatan bagiannya, gastritis, peradangan, dll.
• tidak adanya bawaan atau patologi perkembangan faktor internal Casla.

Selain itu, anemia pernisiosa berkembang sebagai akibat dari:

• perubahan struktural pada usus kecil yang disebabkan oleh pengangkatan sebagian darinya, aksi berbagai patogen, radang atau kerusakan pada lapisan dalam;
• dysbiosis, mis. gangguan rasio normal mikroorganisme menguntungkan dan berbahaya;
• penyerapan vitamin B12 oleh bakteri atau cacing;
• gangguan hati, ginjal dan organ lainnya;
• peningkatan konsumsi vitamin B12, yang disebabkan oleh perkembangan tumor ganas, peningkatan produksi hormon tiroid, penurunan kandungan sel darah merah, dll;
• tidak cukupnya mengikat vitamin B12 dengan protein darah, yang disebabkan oleh penyakit ginjal dan hati.

Faktor risiko

Anemia pernisiosa sering mempengaruhi:

• orang tua;
• orang dengan penyakit pada saluran pencernaan.

Metode diagnostik

• Analisis perjalanan penyakit dan keluhan pasien. Dalam hal ini, pasien mencatat berapa lama gejala pertama muncul, kelemahan umum, mual, perubahan gaya berjalan, sesak napas, dll.
• Analisis sejarah kehidupan. Pasien menunjukkan adanya penyakit kronis dan keturunan, kasus infeksi cacing, mencatat adanya kebiasaan buruk, pengobatan jangka panjang, dll.
• Pemeriksaan fisik meliputi penentuan warna kulit, memeriksa lidah, mengukur tekanan dan denyut nadi. Dengan demikian, jika seorang pasien memiliki penyakit, kulit menjadi pucat, lidah menjadi merah cerah atau merah tua, denyut nadi lebih cepat, dan tekanan berkurang.
• Tes darah umum. Dengan kekurangan vitamin B12, penurunan kadar eritrosit dan retikulosit, prekursor eritrosit dalam darah, diamati. Ada peningkatan ukuran sel darah, penurunan kadar hemoglobin dan penurunan jumlah trombosit.
• Analisis urin dilakukan untuk mengidentifikasi penyakit terkait.
• Analisis biokimia darah menentukan tingkat kolesterol, kreatinin, asam urat, dan elektrolit dalam darah. Anemia pernisiosa ditandai dengan peningkatan kadar bilirubin dalam darah, sehingga pasien memiliki warna kulit kuning, yang mungkin menyerupai hepatitis.
• Kandungan darah vitamin B12, masing-masing, jumlah vitamin dalam darah berkurang.
• Studi tentang sumsum tulang. Untuk ini, pasien tertusuk, mis. menusuk tulang dengan mengekstraksi isinya. Seringkali membuat tusukan tulang tengah dada. Pada saat yang sama, peningkatan pembentukan sel darah merah yang berubah terdeteksi di sumsum tulang, yang menyebabkan tipe pembentukan darah megaloblastik. Bentuk pembentukan darah ini ditandai dengan pembentukan sel darah merah besar yang belum berkembang - megaloblas.
• EKG menentukan denyut jantung, pelanggaran yang ada pada otot trofik jantung.
• Terapis konsultasi.

Pengobatan kekurangan vitamin B12

1. Penghapusan langsung akar penyebab anemia pernisiosa (pengangkatan tumor, menyingkirkan cacing, stabilisasi diet, dll).
2. Menambah kekurangan vitamin B12. Untuk ini, disarankan untuk menyuntikkan vitamin secara intramuskular dengan dosis 200-500 mcg per hari. Ketika tingkat vitamin B12 dalam darah dinormalisasi, dosis pemeliharaan 100 hingga 200 mikrogram harus diberikan dalam bentuk suntikan intramuskuler sebulan sekali. Jika kerusakan otak diamati, dosis ditingkatkan menjadi 1000 μg per hari dan diberikan selama tiga hari, setelah itu skema yang biasa diadopsi.
3. Pengisian cepat jumlah sel darah merah. Untuk melakukan ini, lakukan transfusi sel darah merah yang diisolasi dari darah donor, jika ada ancaman terhadap kehidupan pasien.

Ada dua kondisi yang mengancam kehidupan pasien:

• koma anemia. Ada kehilangan kesadaran dengan kurangnya respons terhadap rangsangan eksternal, yang disebabkan oleh kurangnya oksigen di otak sebagai akibat dari penurunan tajam dalam jumlah sel darah merah;
• anemia berat.

Komplikasi dan konsekuensi

Komplikasi penyakit defisiensi vitamin B12 adalah:

• myelosis digerakkan oleh kabel, yaitu kerusakan pada sumsum tulang belakang dan saraf yang menghubungkan otak dan sumsum tulang belakang dengan organ lain. Terwujud dalam bentuk mati rasa dan kesemutan yang tidak menyenangkan pada tungkai, kelemahan otot, inkontinensia tinja;
• koma jahat. Hilangnya kesadaran yang disebabkan oleh kekurangan pasokan oksigen ke otak dicatat;
• kerusakan organ internal.

Dengan perawatan yang tepat waktu dan tepat, efek dari penyakit tidak ada, tetapi dengan efek yang terlambat, perubahan pada sistem saraf tidak dapat dipulihkan.

Anemia pernisiosa

Anemia pernisiosa - pelanggaran darah merah, karena kekurangan cyanocobalamin (vitamin B12). Ketika anemia defisiensi-B12 mengembangkan sirkulasi-hipoksik (pucat, takikardia, sesak napas), gastroenterologis (glositis, stomatitis, hepatomegali, gastroenterokolitis) dan sindrom neurologis (gangguan sensitivitas, polineuritis, ataxia). Konfirmasi anemia pernisiosa dibuat sesuai dengan hasil studi laboratorium (analisis klinis dan biokimia darah, punctate sumsum tulang). Pengobatan anemia pernisiosa termasuk diet seimbang, pemberian cyanocobalamin intramuskular.

Anemia pernisiosa

Anemia pernisiosa adalah jenis anemia defisiensi megaloblastik yang berkembang dengan asupan endogen yang tidak mencukupi atau penyerapan vitamin B12 dalam tubuh. "Pernicious" dalam bahasa Latin berarti "berbahaya, bencana"; Dalam tradisi domestik, anemia semacam itu sebelumnya disebut "anemia ganas." Dalam hematologi modern, anemia defisiensi B12 dan penyakit Addison-Birmer juga identik dengan anemia pernisiosa. Penyakit ini sering terjadi pada orang yang lebih tua dari 40-50 tahun, lebih sering pada wanita. Prevalensi anemia pernisiosa adalah 1%; Pada saat yang sama, sekitar 10% lansia di atas usia 70 menderita kekurangan vitamin B12.

Penyebab anemia pernisiosa

Kebutuhan harian manusia akan vitamin B12 adalah 1-5 ug. Dia puas dengan mengorbankan asupan vitamin dengan makanan (daging, produk susu). Di perut, di bawah aksi enzim, vitamin B12 dipisahkan dari protein makanan, tetapi untuk diserap dan diserap ke dalam darah, ia harus bergabung dengan glikoprotein (faktor Puri) atau faktor pengikat lainnya. Cyanocobalamin diserap ke dalam aliran darah di ileum tengah dan bawah. Pengangkutan vitamin B12 selanjutnya ke jaringan dan sel hematopoietik dilakukan oleh protein plasma darah transcobalamin 1, 2, 3.

Perkembangan anemia defisiensi B12 dapat dikaitkan dengan dua kelompok faktor: alimentary dan endogen. Penyebab pencernaan karena asupan vitamin B12 yang tidak cukup dari makanan. Ini dapat terjadi selama puasa, vegetarian dan diet dengan pengecualian protein hewani.

Di bawah penyebab endogen menyiratkan pelanggaran penyerapan cyanocobalamin karena kurangnya faktor internal Castle, dengan aliran yang cukup dari luar. Mekanisme untuk mengembangkan anemia pernisiosa terjadi pada gastritis atrofi, kondisi setelah gastrektomi, pembentukan antibodi terhadap faktor internal sel Castle atau sel parietal lambung, tidak adanya faktor bawaan sejak lahir.

Gangguan penyerapan cyanocobalamin di usus dapat terjadi dengan enteritis, pankreatitis kronis, penyakit celiac, penyakit Crohn, diverticula usus kecil, tumor jejunum (karsinoma, limfoma). Peningkatan konsumsi cyanocobalamin dapat dikaitkan dengan helminthiases, khususnya, diphyllobothriasis. Ada bentuk genetik dari anemia pernisiosa.

Penyerapan vitamin B12 terganggu pada pasien yang telah menjalani reseksi usus kecil dengan pengenaan anastomosis gastrointestinal. Anemia pernisiosa dapat dikaitkan dengan alkoholisme kronis, penggunaan obat-obatan tertentu (colchicine, neomycin, kontrasepsi oral, dll.). Karena hati mengandung cadangan cyanocobalamin (2,0-5,0 mg) yang cukup, anemia pernisiosa berkembang, sebagai aturan, hanya 4-6 tahun setelah pelanggaran asupan atau penyerapan vitamin B12.

Dalam kondisi kekurangan vitamin B12, ada kekurangan bentuk koenzimnya - methylcobalamin (berpartisipasi dalam perjalanan normal erythropoiesis) dan 5-deoxyadenosylcobalamin (berpartisipasi dalam proses metabolisme yang terjadi di SSP dan sistem saraf tepi). Kurangnya methylcobalamin mengganggu sintesis asam amino esensial dan asam nukleat, yang menyebabkan gangguan dalam pembentukan dan pematangan eritrosit (tipe megaloblastik dari pembentukan darah). Mereka mengambil bentuk megaloblas dan megalosit yang tidak melakukan fungsi transportasi oksigen dan dihancurkan dengan cepat. Dalam hal ini, jumlah sel darah merah dalam darah perifer berkurang secara signifikan, yang mengarah pada pengembangan sindrom anemik.

Di sisi lain, dengan defisiensi koenzim 5-deoxyadenosylcobalamin, metabolisme asam lemak terganggu, yang mengakibatkan akumulasi metil malon dan asam propionat toksik, yang memiliki efek merusak langsung pada neuron otak dan sumsum tulang belakang. Selain itu, sintesis mielin terganggu, yang disertai dengan degenerasi lapisan mielin dari serabut saraf - ini disebabkan oleh kerusakan sistem saraf pada anemia pernisiosa.

Gejala anemia pernisiosa

Tingkat keparahan anemia pernisiosa ditentukan oleh tingkat keparahan sindrom sirkulasi-hipoksik (anemia), gastroenterologis, neurologis, dan hematologis. Gejala sindrom anemik tidak spesifik dan merupakan cerminan dari gangguan fungsi transportasi oksigen sel darah merah. Mereka diwakili oleh kelemahan, penurunan stamina, takikardia dan jantung berdebar, pusing dan sesak napas saat bergerak, demam ringan. Selama auskultasi jantung, suara "atas" atau sistolik (anemia) dapat didengar. Pucat kulit yang ditandai secara eksternal dengan semburat subicteric, wajah bengkak. "Pengalaman" jangka panjang dari anemia pernisiosa dapat menyebabkan berkembangnya distrofi miokard dan gagal jantung.

Manifestasi gastroenterologis dari anemia defisiensi B12 adalah berkurangnya nafsu makan, ketidakstabilan tinja, hepatomegali (degenerasi lemak hati). Gejala klasik yang terdeteksi pada anemia pernisiosa adalah lidah merah yang “dipernis”. Fenomena stomatitis sudut dan glositis, rasa terbakar dan nyeri pada lidah merupakan karakteristik. Selama gastroskopi, perubahan atrofi pada mukosa lambung terdeteksi, yang dikonfirmasi oleh biopsi endoskopi. Sekresi lambung berkurang tajam.

Manifestasi neurologis anemia pernisiosa disebabkan oleh lesi neuron dan jalur. Pasien menunjukkan mati rasa dan kekakuan pada tungkai, kelemahan otot, gangguan gaya berjalan. Kemungkinan inkontinensia urin dan feses, terjadinya paraparesis persisten pada ekstremitas bawah. Pemeriksaan ahli saraf mengungkapkan pelanggaran sensitivitas (nyeri, taktil, getaran), peningkatan refleks tendon, gejala Romberg dan Babinski, tanda-tanda polyneuropathy perifer dan mielosis funicular. Ketika anemia defisiensi B12 dapat mengembangkan gangguan mental - insomnia, depresi, psikosis, halusinasi, demensia.

Diagnosis anemia pernisiosa

Selain ahli hematologi, ahli gastroenterologi dan ahli saraf harus dilibatkan dalam diagnosis anemia pernisiosa. Kekurangan vitamin B12 (kurang dari 100 pg / ml pada tingkat 160-950 pg / ml) ditentukan selama tes darah biokimia; kemungkinan deteksi At ke sel parietal lambung dan faktor internal Castle. Pancytopenia (leukopenia, anemia, trombositopenia) adalah tipikal untuk tes darah umum. Mikroskopi dari apusan darah tepi mengungkapkan megalosit, tubuh Jolly dan Cabot. Pemeriksaan feses (coprogram, analisis untuk telur cacing) dapat mengungkapkan steatorrhea, fragmen atau telur dari cacing pita lebar di diphyllobothriasis.

Tes Schilling memungkinkan Anda untuk menentukan pelanggaran penyerapan cyanocobalamin (ekskresi dengan urin berlabel isotop radioaktif vitamin B12, diambil secara oral). Tusukan sumsum tulang dan hasil mielogram mencerminkan peningkatan jumlah megaloblas yang memiliki karakteristik anemia pernisiosa.

Untuk menentukan penyebab gangguan penyerapan vitamin B12 dalam saluran pencernaan, dilakukan fibrogastroduodenoscopy, radiografi lambung, dan irigasi. Dalam diagnosis gangguan terkait EKG informatif, USG organ perut, elektroensefalografi, MRI otak, dll. Anemia defisiensi-B12 harus dibedakan dari defisiensi asam folat, anemia defisiensi hemolitik dan defisiensi besi.

Pengobatan anemia pernisiosa

Menegakkan diagnosis anemia pernisiosa berarti bahwa pasien akan membutuhkan perawatan patogenetik seumur hidup dengan vitamin B12. Selain itu, ditunjukkan gastroskopi reguler (setiap 5 tahun) untuk mengecualikan perkembangan kanker lambung.

Untuk mengkompensasi kekurangan cyanocobalamin, suntikan vitamin B12 intramuskular diresepkan. Diperlukan koreksi kondisi yang menyebabkan anemia defisiensi-B12 (cacingan, mengambil persiapan enzim, perawatan bedah), dan dengan sifat penyakit yang menular - diet dengan kandungan protein hewani yang meningkat. Dalam kasus pelanggaran produksi faktor internal Casla ditugaskan glukokortikoid. Hemotransfusi hanya digunakan untuk anemia berat atau tanda-tanda koma anemia.

Selama terapi dengan anemia pernisiosa, penghitungan darah biasanya menjadi normal dalam 1,5-2 bulan. Manifestasi neurologis terpanjang (hingga 6 bulan) bertahan, dan dengan pengobatan yang terlambat mereka menjadi ireversibel.

Pencegahan anemia pernisiosa

Langkah pertama dalam pencegahan anemia pernisiosa adalah nutrisi yang baik, memastikan asupan vitamin B12 yang cukup (makan daging, telur, hati, ikan, produk susu, kedelai). Terapi tepat waktu untuk gangguan saluran pencernaan yang mengganggu penyerapan vitamin diperlukan. Setelah intervensi bedah (reseksi lambung atau usus), perlu untuk melakukan terapi vitamin suportif.

Pasien dengan anemia defisiensi B12 berisiko mengembangkan gondok toksik dan miksedema yang difus, serta kanker lambung, dan oleh karena itu perlu dipantau oleh ahli endokrin dan gastroenterologis.

Gejala dan pengobatan anemia pernisiosa

Vitamin untuk manusia memainkan peran besar, dengan kekurangan vitamin B12 B12 anemia (pernicious anemia) berkembang. Nama ini berasal dari kata Latin perniciosus, yaitu, bencana, berbahaya. Penyakit ini juga disebut penyakit Addison-Birmer, dan dulunya disebut anemia ganas. Pada paruh kedua abad ke-19, dokter Thomas Addison dan Anton Birmer mengambil deskripsi penyakit ini, untuk menghormati nama keluarga mereka termasuk dalam nama penyakit. Sebagai hasil dari patologi, proses pembentukan darah terganggu, dan sumsum tulang dan sistem saraf menderita karenanya. Jika anemia jenis ini tidak diobati, orang tersebut lumpuh, ia kehilangan penglihatan, penciuman, pendengaran, dll.

Penyebab penyakit

Vitamin B12 memasuki tubuh manusia dengan makanan - dari daging, beberapa sayuran dan produk susu. Ketika mencerna makanan di perut, itu harus mengikat zat protein - faktor internal Castle, yang diproduksi oleh sel-sel perut. Hanya dalam kasus ini, vitamin B12 dapat diserap di ileum. Kalau tidak, itu akan dikeluarkan dari tubuh dengan kotoran. Diketahui bahwa hati mengandung pasokan vitamin ini dalam jumlah besar, sehingga perubahan patologis dan gejala serius anemia defisiensi B12 hanya muncul setelah 2-3 tahun sejak awal penyakit.

Anemia pernicious dapat berkembang karena sejumlah alasan. Diantaranya adalah:

1. Konsumsi vitamin B12 dalam jumlah sedikit karena diet vegetarian atau puasa. Ini terjadi ketika seseorang tidak makan daging, telur, dan produk susu.
2. Gangguan penyerapan vitamin B12 dari makanan.
3. Produksi sel mukosa lambung yang tidak memadai dari faktor intrinsik spesifik Castle, yang membentuk kompleks dengan vitamin B12. Tanpa proses ini, vitamin dari usus kecil tidak akan masuk darah. Tidak adanya atau produksi kecil dari faktor internal Kasla dapat terjadi karena: pembentukan antibodi yang menghancurkan sel yang bertanggung jawab untuk produksi senyawa penting ini - gangguan autoimun; gangguan struktural mukosa lambung - pengangkatan bagian perut, kanker, berbagai jenis gastritis, yang dihasilkan dari aktivitas patologis mikroorganisme, obat yang mengurangi keasaman atau alkohol; tidak adanya faktor internal atau bawaan bawaan atau pelanggaran produksi.
4. Perubahan patologis pada usus kecil - operasi untuk mengangkat bagian-bagian usus kecil, dysbacteriosis, pelanggaran integritas membran mukosa internal usus kecil karena bakteri dan tumor ganas.
5. Penyerapan vitamin B12 oleh bakteri dan parasit yang hidup di usus kecil.
6. Penggunaan vitamin B12 yang tidak tepat karena gangguan fungsi ginjal dan hati.
7. Ekskresi peningkatan jumlah vitamin B12 karena ikatan yang rendah dengan protein darah.
8. Peningkatan kebutuhan vitamin ini diamati pada bayi atau orang dewasa dengan kanker, dengan peningkatan produksi hormon tiroid dan rendahnya tingkat sel darah merah dalam darah.

Faktor-faktor risiko untuk pengembangan anemia ganas termasuk usia tua dan berbagai penyakit perut.

Gejala anemia pernisiosa

Pada awalnya, gejalanya hampir tidak terlihat, tetapi selama bertahun-tahun ia dengan yakin menyatakan dirinya. Pada awalnya, seseorang merasakan kelemahan, kelelahan, pusing, serta detak jantung yang cepat dan sesak napas saat aktivitas. Banyak orang menyalahkan itu pada usia atau manifestasi penyakit kronis lainnya.

Tetapi ketika penyakit Addison telah mulai berlaku, warna kuning dari sklera mata muncul, pucat keseluruhan kulit dengan warna kuning jernih. Cukup sering, lidah menjadi meradang - glositis berkembang, disertai rasa sakit ketika menelan dan saat istirahat. Bahasa itu sendiri memperoleh warna merah terang, teksturnya halus, dan menjadi seperti "dipoles". Seringkali, masalah di rongga mulut melengkapi stomatitis.

Dengan anemia Addison-Birmer, sistem saraf rusak - mielosis funicular diamati. Di antara tanda-tanda pertama dari rasa sakit yang terus-menerus di lengan dan kaki adalah mati rasa, kesemutan dan perasaan "merangkak". Pasien dengan penyakit ini mengalami peningkatan kelemahan otot, yang dapat berkembang menjadi gangguan gaya berjalan dan atrofi otot. Secara bertahap, pelanggaran mempengaruhi rektum dan kandung kemih - inkontinensia feses dan urin, impotensi pada pria berkembang.

Tanpa perawatan, kerusakan menyebar ke sumsum tulang belakang. Akibatnya, masalah dengan kaki, gangguan sensitivitas dangkal dan dalam jaringan dimulai. Di masa depan, gejalanya naik, menyambar perut, dada, dll. Seseorang kehilangan sensitivitas getaran, sebagian mendengar dan mencium. Kadang-kadang ada gangguan mental disertai dengan halusinasi visual dan pendengaran, gangguan memori dan delusi.

Seiring dengan kerusakan pada sumsum tulang belakang, saraf perifer terpengaruh. Pada pasien dengan penglihatan berkurang, mengembangkan kelemahan dan kantuk, depresi dan apatis, tinitus, sakit kepala dan pusing. Pada kasus yang parah, penyakit ini mencatat depresi refleks dan kelumpuhan pada ekstremitas bawah.

Langkah-langkah diagnostik

Tes darah sederhana sudah cukup untuk mendiagnosis defisiensi vitamin B12. Pemeriksaan sampel darah di bawah mikroskop menunjukkan adanya megaloblas - sel darah merah terlalu besar. Seiring dengan ini, seseorang yang menderita anemia ganas untuk waktu yang lama mungkin telah mengubah trombosit dan leukosit.

Jika kekurangan vitamin B12 dikonfirmasi, maka analisis dibuat dari kandungannya dalam darah, dan kemudian penelitian lain untuk mengidentifikasi penyebab patologi. Mulailah dengan tes darah untuk mengetahui adanya antibodi - imunoglobulin hingga faktor internal Puri. Zat-zat ini hadir pada 60-85% pasien dengan anemia pernisiosa.

Kemudian periksa fungsi sekresi lambung. Tabung tipis dimasukkan melalui hidung pasien ke dalam rongga lambung. Kemudian suntikan hormon yang merangsang produksi faktor internal disuntikkan ke dalam vena. Setelah beberapa waktu, sampel cairan disedot keluar dari perut untuk menentukan tingkat faktor internal.

Jika tes sebelumnya tidak memberikan gambaran yang jelas, dokter dapat merujuk pasien ke tes Schilling. Ini menentukan seberapa baik vitamin B12 yang diberikan secara oral diserap di usus kecil. Analisis diulang dengan pengenalan faktor internal. Diagnosis anemia pernisiosa dikonfirmasi jika vitamin B12 diserap hanya dengan faktor internal yang diperkenalkan, tetapi tanpa itu - tidak. Antara lain, singkirkan invasi dengan cacing pita lebar dan rata, dan lakukan rontgen atau gastroskopi karena tidak ada kanker lambung.

Perawatan patologi

Rejimen pengobatan untuk anemia Addison-Birmer dipilih berdasarkan penyebab penyakit, keparahan gejala dan adanya gangguan pada sistem saraf.

Jika pasien memiliki cacing yang teridentifikasi, cacing dilakukan dengan ekstrak fenasal atau jantan.

Dalam kasus diare dan penyakit usus, kalsium karbonat dan Dermatol diresepkan, serta agen enzimatik - Festal, Panzin dan Pancreatin. Untuk menormalkan flora usus, ambil cara enzim yang disebutkan dalam kombinasi dengan diet yang bertujuan menghilangkan fermentasi atau dispepsia pembusukan.

Semua pasien dengan defisiensi asam folat dan vitamin B12 disarankan untuk tidak minum alkohol. Diet harus seimbang dan mengandung jumlah vitamin dan protein yang tepat. Daging sapi (terutama hati dan lidah), kelinci, telur, makanan laut (mackerel, cod, gurita, bass laut, dll.), Kacang-kacangan dan produk susu sangat berguna. Makanan berlemak harus dibatasi, karena lemak memperlambat pembentukan darah di sumsum tulang.

Untuk penyebab autoimun penyakit ini, pasien diberikan suntikan vitamin B12, dan mereka menetralisir antibodi terhadap faktor internal Puri menggunakan prednisolon. Dalam kasus yang parah, ketika ada penurunan kuat dalam hemoglobin (kurang dari 70 g / l) dan munculnya gejala keadaan koma, massa eritrosit diberikan.

Vitamin B12 sintetik (oxycobalamin atau cyanocobalamin) diberikan secara intramuskular setiap hari selama 2-3 hari, dan kemudian setelah tes darah mengkonfirmasi pengisian cadangan, suntikan diberikan setiap hari atau sesuai dengan rejimen yang direkomendasikan oleh dokter. Asupan vitamin ini oral diresepkan jika konsumsi tidak cukup dengan makanan, misalnya, pada vegetarian yang ketat.

Terapi anemia defisiensi-B12 didasarkan pada prinsip-prinsip berikut - untuk menjenuhkan tubuh dengan cyanocobalamin, melakukan injeksi perawatan dan mencegah perkembangan anemia lebih lanjut. Paling sering, pengobatan dimulai dengan pengenalan 500 mikrogram cyanocobalamin 1-2 kali sehari. Jika pasien mengalami komplikasi, gandakan dosisnya. Setelah terapi 10 hari, dosis dikurangi. Perawatan berlanjut selama 10 hari lagi, dan kemudian setengah tahun suntikan diberikan setiap 2 minggu. Selama waktu ini, semua kelainan neurologis harus berlalu. Terapi pemeliharaan bisa bertahan seumur hidup. Setelah pengobatan enam bulan, pasien terkadang mengalami anemia defisiensi besi, sehingga mereka diberikan resep suplemen zat besi oral singkat.

Dengan anemia Addison-Birmer, perubahan destruktif dalam tubuh terjadi tanpa disadari. Sangat berbahaya membiarkan penyakit secara kebetulan, karena konsekuensinya dapat menyebabkan kecacatan atau kematian. Tergantung pada penyebab perkembangan anemia, penyakit ini benar-benar sembuh atau berhasil dihentikan.