Sindrom Hipertensi Portal

Hati adalah salah satu organ yang paling abadi pada manusia: ia memiliki banyak tes berat - kesalahan dalam diet, kebiasaan buruk, pengobatan jangka panjang, tetapi kapasitas kompensasinya sangat besar sehingga hati dapat mengatasi semua penyakit tanpa kerusakan signifikan selama bertahun-tahun.

Kemungkinan hati sangat besar, tetapi - tidak terbatas. Ketika karena patologi yang dikembangkan di jalur aliran darah di pembuluh ada berbagai hambatan, itu memerlukan peningkatan tekanan di dalamnya. Kondisi ini dikenal sebagai hipertensi portal - kondisi yang mengancam jiwa.

Anatomi pertanyaan

Melalui hati melewati vena porta - pembuluh besar yang melaluinya darah mengalir dari limpa, lambung, usus dan pankreas. Ini adalah perpaduan tiga vena - mesenterika atas dan bawah dan lien. Panjang batang vena ini sekitar delapan sentimeter, dan diameternya sekitar satu setengah.

Tekanan darah normal di vena portal berkisar antara 7-10 mm. Hg Namun, pada beberapa penyakit meningkat menjadi 12-20 milimeter: ini adalah bagaimana hipertensi portal berkembang - suatu sindrom kompleks yang terdiri dari beberapa gejala spesifik.

Jenis hipertensi

Ada hipertensi prehepatik, intrahepatik, dan ekstrahepatik: klasifikasi di atas diterima karena perbedaan dalam lokalisasi patologi.

Hipertensi portal prehepatik terjadi pada pasien dengan perkembangan abnormal vena kava inferior atau trombosisnya, serta pada trombosis vena hepatik. Sindrom Budd-Chiari adalah nama lain untuk varian patologi ini.

Bentuk intrahepatik dari sindrom hipertensi portal adalah akibat dari penyakit hati kronis - hepatitis dan sirosis.

Bentuk hipertensi ekstrahepatik terjadi karena proses inflamasi kronis pada jaringan, tumor dan sirosis. Juga, obstruksi bawaan dari vena porta dapat menjadi penyebab peningkatan tekanan.

Manifestasi dan gejala klinis

Manifestasi sindrom beragam dan tergantung pada lokasi patologi dan tahap perkembangan.

Gejala stadium awal

Tahap awal (kompensasi) hipertensi portal mungkin tidak bermanifestasi sama sekali atau mungkin dalam bentuk gangguan pencernaan. Pasien mengeluhkan:

• Kembung dan perut kembung;
• Bersendawa dan mual;
• Nyeri di daerah epigastrium;
• Gangguan tinja (diare).

Tidak ada kelainan dalam tes hati biokimia, bahkan jika hipertensi portal mencapai angka yang signifikan.

Manifestasi kompensasi parsial

Tanpa pengobatan, sindrom ini memanifestasikan dirinya dalam peningkatan gejala dispepsia, sementara pemeriksaan mengungkapkan varises moderat di esofagus dan kardia bagian bawah, serta sedikit peningkatan pada limpa.

Klinik dan gejala hipertensi dekompensasi

Ini adalah tahap terakhir di mana sindrom memanifestasikan dirinya dalam kondisi yang paling parah:

• Anemia berat;
• Asites (sakit perut);
• Peningkatan tajam pada hati dan limpa;
• Pendarahan dari pembuluh lambung dan kerongkongan;
• Fenomena ensefalopati.

Bentuk dekompensasi dari hipertensi portal dikonfirmasi oleh trombositopenia dan perubahan dalam sampel biokimia - nilai tinggi aminotransferase hati (ALaT dan AS-T) dan bilirubin.

Apa yang terjadi pada sirosis hati

Sirosis adalah patologi hati parah yang berkembang karena berbagai alasan: pada orang dewasa, alkohol dan penyalahgunaan zat narkotika memainkan peran utama. Juga, sirosis hati dimulai karena pemberian jangka panjang sejumlah obat atau lesi infeksi pada hepatitis dari berbagai asal.

Sindrom hipertensi portal adalah salah satu komplikasi sirosis yang paling mengerikan, ketika pada pelanggaran berat struktur hati muncul hambatan dalam peredarannya. Hambatan-hambatan ini, dikombinasikan dengan peningkatan aliran darah di arteri hepatik, menyebabkan peningkatan tekanan di vena portal menjadi 20-30 mm. Hg Seni

Tubuh, berusaha mencegah pecahnya pembuluh darah, meluncurkan sistem sirkulasi darah "sirkulasi" melalui anastomosis - pesan portal dengan vena cava inferior.

Di bawah tekanan darah, dinding pembuluh esofagus, kardia, dan bagian lain dari saluran pencernaan melemah, simpul varises terbentuk di tempat-tempat yang paling rentan. Pecahnya kelenjar getah bening disertai pendarahan hebat, yang seringkali menjadi penyebab kematian pasien.

Tahapan dan manifestasi

Tahap awal sindrom pada sirosis hati ditandai oleh gangguan dispepsia, nyeri pada hipokondria kiri dan kanan, rasa tidak nyaman di daerah epigastrium, dan perasaan berat di perut setelah makan. Bersendawa, tinja tidak stabil, mual juga merupakan gejala pertama penyakit ini.

Pasien mengeluh kurang nafsu makan, kelelahan, kantuk, dan apatis.

Karena rangkaian sensasi ini cukup tipikal untuk penyakit lain pada saluran pencernaan, keracunan makanan, pasien tidak terburu-buru menemui dokter dan pergi ke spesialis dengan keluhan lain:

• Janin hitam janin
• Muntah darah merah atau melena (darah beku)
• Eksaserbasi atau manifestasi pertama wasir

Kulit pasien seperti itu mengering, memperoleh warna bersahaja. Di atasnya Anda dapat menemukan pecahan kecil pembuluh darah dalam bentuk jaring laba-laba tipis atau tanda bintang. Di daerah pusar terlihat kapal berliku besar - "kepala ubur-ubur."

Asites (edema perut) bergabung pada tahap akhir penyakit, tetapi untuk beberapa waktu bersifat sementara, karena mudah dihentikan dengan terapi medis yang tepat. Tetes perut lebih lanjut membutuhkan pengangkatan cairan bedah dari rongga perut, yang sering mengarah pada perkembangan peritonitis dan kematian pasien.

Seringkali, pada tahap awal hipertensi portal, pasien mengalami hipersplenisme, suatu sindrom khusus yang ditandai dengan penurunan signifikan dalam jumlah sel darah tertentu - trombosit dan leukosit. Hipersplenisme adalah konsekuensi langsung dari pembesaran limpa - splenomegali, yang selalu menyertai hipertensi portal.

Gangguan neurologis

Hipertensi portal, disertai perdarahan dari nodus varises di kerongkongan, lambung dan usus, menyebabkan penyerapan sejumlah besar racun dari usus. Mereka menyebabkan keracunan otak, mengakibatkan munculnya gejala ensefalopati pada tahap dekompensasi.

Mereka biasanya diklasifikasikan sebagai berikut:

• Saya tingkat - pasien mencatat kelemahan, kelelahan, kantuk, gemetar jari dan tangan;
• Tingkat II - kehilangan kemampuan untuk mengarahkan di tempat dan dalam waktu, sementara kontak suara dengan pasien dipertahankan;
• Tingkat III - terhadap ketidakmampuan menavigasi dalam ruang dan waktu, tidak adanya kontak suara ditambahkan, tetapi reaksi terhadap rasa sakit tetap ada;
• Derajat IV - kejang terjadi sebagai respons terhadap iritasi nyeri.

Diagnosis sindrom

Hipertensi portal didiagnosis berdasarkan pemeriksaan medis, tes laboratorium, serta menggunakan metode instrumental dan endoskopi.

Metode esophagogastroscopic adalah metode paling sederhana dan paling mudah diakses untuk mendeteksi patologi pembuluh darah di lambung dan kerongkongan. Selama prosedur, seorang spesialis mengidentifikasi pembuluh darah yang melebar di bagian-bagian saluran pencernaan, yang menjadi kriteria mutlak untuk membuat diagnosis sindrom hipertensi portal.

Ketika derajat pertama ekspansi pembuluh darah memiliki diameter 3 mm, derajat kedua ditentukan dengan meningkatkan diameter pembuluh menjadi 5 mm. Tentang derajat ketiga kata mereka, ketika lumen di pembuluh darah lambung dan kerongkongan melebihi 5 mm.

Pemeriksaan endoskopi memungkinkan Anda untuk menentukan secara akurat tidak hanya tingkat pelebaran pembuluh darah, tetapi juga untuk memprediksi kemungkinan perdarahan dari mereka.

Harbingers of hemorrhage adalah:

• Peningkatan diameter pembuluh lambung dan kerongkongan lebih dari 5 mm;
• Ketegangan simpul varises;
• Area vasculopathy pada selaput lendir;
• Dilatasi (ekspansi) kerongkongan.

Diagnosis banding

Terlepas dari manifestasi manifestasi sindrom hipertensi portal dan kemampuan diagnostik yang tinggi dari peralatan medis modern, spesialis terkadang mengalami kesulitan dalam mengidentifikasi patologi vaskular ini.

Masalah ini terjadi dalam kasus-kasus di mana gejala utama pasien memasuki rumah sakit, asites persisten tetap ada.

Apa perlunya membedakan sindrom hipertensi portal? Biasanya, pasien memerlukan konsultasi tambahan oleh spesialis sempit untuk mengesampingkan penyakit yang serupa dalam hal serangkaian gejala:

• Meremas perikarditis;
• Sindrom asites pada TBC;
• Kista ovarium yang tumbuh berlebihan pada wanita, seringkali meniru asites;

Limpa yang membesar, selalu hadir dalam sindrom hipertensi portal, mungkin merupakan tanda kondisi yang sama sekali berbeda - penyakit darah, tetapi penunjukan endoskopi dinding perut dan kerongkongan menempatkan semuanya pada tempatnya: diagnosis hipertensi portal sepenuhnya dihilangkan jika pemeriksaan tidak menunjukkan adanya perubahan pada pembuluh.

Prognosis dan pengobatan

Prognosis perjalanan dan hasil dari sindrom hipertensi portal tergantung pada penyakit yang mendasarinya: misalnya, jika sirosis hati menjadi penyebab peningkatan tekanan pada vena portal, perkembangan lebih lanjut dari peristiwa-peristiwa ditentukan oleh tingkat keparahan dari kegagalan hati.

Pengobatan hipertensi portal dilakukan secara konservatif dan pembedahan. Terapi obat hanya efektif pada tahap awal penyakit dan termasuk rangkaian vasopresin dan analognya untuk mengurangi tekanan pada vena portal.

Episode perdarahan dihentikan menggunakan probe khusus yang menekan pembuluh darah. Sclerotherapy juga digunakan - pengenalan dengan frekuensi 2-4 hari komposisi khusus, sclerosing veophageal veins. Efektivitas metode ini adalah sekitar 80 persen.

Dengan tidak adanya efek pengobatan konservatif, intervensi bedah dilakukan, yang tujuannya adalah:

• Pembuatan cara baru untuk aliran darah;
• Mengurangi aliran darah di sistem portal;
• Pengeluaran cairan dari rongga perut dengan asites;
• Blokade hubungan antara vena esofagus dan lambung;
• Akselerasi proses regeneratif di jaringan hati dan peningkatan aliran darah di dalamnya.

Operasi tidak dilakukan untuk pasien usia lanjut, wanita hamil, dan juga di hadapan penyakit yang menyertai parah.

Bagaimana dan mengapa hal ini terjadi pada anak-anak

Hipertensi portal adalah diagnosis yang sangat "dewasa", tetapi juga diberikan kepada anak-anak, meskipun penyakit ini sangat jarang pada mereka.

Alasan utama untuk perkembangan patologi vaskular yang parah pada anak-anak adalah kelainan bawaan dari vena porta. Baru-baru ini, para ahli mengatakan tentang efek sepsis umbilikalis, yang ditransfer pada periode neonatal. Di antara kemungkinan penyebab hipertensi portal pada anak-anak juga disebut omphalitis, peradangan infeksi pada bagian bawah luka pusar, yang berkembang dalam dua minggu pertama kehidupan seorang anak karena ketidakpatuhan terhadap aturan dan frekuensi perawatan pusar.

Klinik dan gejala

Penyakit ini memanifestasikan dirinya dengan cara yang berbeda: banyak tergantung pada keparahan perubahan patologis di vena portal.

Perjalanan ringan hipertensi portal pada anak-anak diamati dengan anomali vena yang sedikit diucapkan dan ditandai dengan gejala ringan, terdeteksi secara kebetulan selama pemeriksaan untuk limpa yang membesar atau perubahan dalam tes darah (leukopenia).

Hipertensi portal moderat didiagnosis pada anak usia dini dan dimanifestasikan oleh peningkatan tajam dalam ukuran limpa. Pendarahan dari perut dan kerongkongan juga bisa terbuka.

Bentuk hipertensi portal yang parah ditemukan pada periode neonatal, ketika anak mengalami:

• Keluarnya serosa atau darah dari luka pusar akibat omphalitis;
• Peningkatan perut;
• Pelanggaran tinja, tinja bercampur dengan sayuran;
• Nafsu makan menurun.

Anak-anak ini mengalami pendarahan lambung dini, serta pendarahan dari kerongkongan. Mengamati asites dan splenomegali. Ciri-ciri sakit gembur-gembur perut pada anak-anak kecil dapat dianggap fakta bahwa itu tidak diberikan obat.

Jelas, tubuh yang tumbuh sebagian mengkompensasi kerusakan yang ada pada vena porta, karena asites secara bertahap menghilang dan gangguan dispepsia mereda.

Pada anak-anak dengan hipertensi portal, nafsu makan berkurang terus. Perut dan limpa tetap membesar secara signifikan, tetapi masalah yang paling serius adalah pendarahan esofagus-lambung.

Selama perdarahan terbuka, anak-anak mengeluhkan kelemahan, pusing, mual. Jika kehilangan darah signifikan, mungkin ada sinkop singkat. Gejala lain termasuk takikardia, muntah darah.

Perawatan

Pengobatan hipertensi portal pada masa kanak-kanak dilakukan dengan metode konservatif dan bedah.

Pengobatan konservatif diresepkan untuk mengurangi tekanan pada vena porta, serta untuk meredakan perdarahan internal, yang merupakan dan tetap menjadi manifestasi utama dan paling berbahaya dari penyakit ini. Terapi obat dilakukan atau dalam operasi konvensional, atau di rumah sakit khusus.

Operasi ditunjukkan dalam kasus-kasus di mana perdarahan tidak dapat dihentikan dengan menggunakan metode konservatif, serta ketika dilanjutkan beberapa waktu setelah bantuan. Perawatan bedah dilakukan untuk anak-anak berusia tiga hingga tujuh tahun, kadang-kadang bahkan satu tahun pasien dioperasi.

Pasien menjalani shunting portocaval darurat. Bentuk operasi ini memiliki beberapa keunggulan dibandingkan semua metode untuk menghentikan pendarahan mendadak yang digunakan sebelumnya: memungkinkan untuk menghindari puasa yang berkepanjangan, perkembangan anemia, penurunan volume darah yang bersirkulasi (hipovolemia), dan banyak konsekuensi serius lainnya.

Kelebihan lain dari pirau portocaval yang tidak diragukan lagi adalah tidak adanya perdarahan berulang di masa depan dan perlunya operasi berulang.

Ada juga metode bedah perawatan hipertensi portal pada anak-anak, yang penggunaannya memungkinkan untuk menyembuhkan pasien bahkan sebelum perdarahan pertama dari kerongkongan dan perut, yang secara signifikan mengurangi risiko kematian anak-anak atau ketidakmampuan mereka selanjutnya.

Hipertensi portal: faktor kejadian, tanda, tentu saja, eliminasi

Hipertensi portal (peningkatan tekanan darah di vena porta) terbentuk ketika penghalang muncul ketika darah bergerak dari pool vena porta - lebih rendah, di dalam atau di atas hati. Tekanan dalam sistem portal sekitar 7 mm Hg. pilar, dengan peningkatan lebih dari 12 - 20 mm mengembangkan stagnasi dalam pengangkutan pembuluh vena, mereka berkembang. Dinding vena yang tipis, tidak seperti arteri, tidak memiliki bagian berotot: mereka mudah meregang dan pecah. Dengan sirosis hati pada hampir 90% kasus, varises terbentuk di kerongkongan, lambung, usus, lambung, kerongkongan. Sepertiga diperumit dengan perdarahan hebat, hingga 50% - kematian setelah kehilangan darah pertama.

Topografi tempat tidur vaskular

skema suplai darah perut

Portal vena (portal vena, Latin. Vena portal) - mengumpulkan darah vena dari hampir semua organ yang terletak di rongga perut: 1/3 bagian bawah kerongkongan, limpa dan usus, pankreas, lambung. Pengecualiannya adalah sepertiga bagian bawah rektum (lat. Rektum), di mana aliran darah vena melewati pleksus hemoroid. Selanjutnya, vena porta mengalir ke hati, dibagi menjadi beberapa cabang, kemudian pecah menjadi venula terkecil - pembuluh dengan dinding tipis secara mikroskopis.

Kemudian darah vena mengalir melalui sel-sel hati (hepatosit), di mana dengan bantuan enzim “pemurnian” zat-zat beracun terjadi, sel-sel darah tua digunakan. Proses keluar mengalir ke arah memperbesar pembuluh darah, sebagai akibatnya, mereka semua berkumpul dalam satu vena hepatika, yang mengalir ke vena cava inferior (lat. Vena cava inferior) dan melalui itu darah masuk ke ventrikel kanan jantung.

Sistem portal vena berkomunikasi dengan vena cava inferior dan memintas hati, membentuk porto-caval dan recto-caval anastomoses, sejenis “jalur alternatif” yang bekerja selama pengembangan sindrom hipertensi portal. Anastomosis vena hanya terbuka jika terjadi peningkatan tekanan (hipertensi) dalam sistem vena portal, membantu menurunkan darah dan mengurangi beban pada hati. Sebagai fenomena sementara terjadi cedera perut dan normal, misalnya dengan sembelit biasa.

Penyebab Sindrom Hipertensi Portal (PG)

Tingkat lokalisasi aliran darah: mungkin di bawah hati, di dalamnya atau di atas - di daerah vena cava. Klasifikasi telah diadopsi untuk alasan (etiologi) penyakit, membagi hipertensi portal menjadi kelompok tiga.

1. Penyumbatan aliran darah yang tinggi (adhepatik) lebih sering terjadi pada trombosis vena hepatika (penyakit Chiari) dan vena kava inferior di atasnya (sindrom Budd-Chiari), penyempitan lumen vena cava inf. dengan kompresi oleh tumor atau jaringan parut. Peradangan pada perikardium (kantung jantung) bersama-sama saling menempel (perikarditis konstriktif) dapat menyebabkan peningkatan tekanan pada vena cava dan menghambat aliran keluar dari hati.
2. Hambatan pada aliran darah di dalam hati - bentuk hati dari PG, diamati karena sirosis, peradangan kronis pada hati, pertumbuhan tumor dan banyak perlengketan setelah cedera atau operasi. Zat beracun (arsenik, tembaga, vinil klorida, alkohol) menghancurkan hepatosit, serta obat-obatan sitotoksik (metotreksat, azathioprine), meningkatkan resistensi terhadap aliran darah.
   Sel-sel hati secara mengejutkan dapat hidup dan dapat pulih sendiri: bahkan jika sebagian kecil dihancurkan, bagian organ yang tersisa tumbuh dan fungsinya sepenuhnya dinormalisasi. Hal lain - keracunan konstan, peradangan kronis atau penyakit sistemik (misalnya, rematik). Pada akhirnya, mereka mengarah pada penggantian jaringan aktif oleh jaringan ikat, membentuk fibrosis dan hampir tidak termasuk hati dari aliran darah.
3. Abnormalitas pada hati (blokade ekstrahepatik) dapat berupa peradangan pada rongga perut, yang mengakibatkan terjepit atau tumpang tindih lengkap cabang vena porta; malformasi kongenital vena dan komplikasi setelah operasi yang gagal pada hati dan saluran empedu. Trombosis v.portae terisolasi sering diamati pada anak-anak, sebagai akibat dari infeksi intra-abdominal (atau sepsis umbilikal) pada bayi baru lahir, atau - tanpa memandang usia, pada penyakit menular pada sistem pencernaan.

Gejala dan perkembangan masalah

Tanda-tanda primer dan patogenesis PG terkait dengan penyakit yang telah menjadi penyebab utama peningkatan tekanan pada vena portal. Saat proses berlangsung, muncul gejala klinis yang sama untuk semua bentuk sindrom hipertensi hati:

• Limpa yang membesar (splenomegali), penurunan jumlah trombosit, sel darah merah dan sel darah putih, gangguan pembekuan darah (hipersplenisme);
• Varises lambung, kerongkongan dan rektum;
• Perdarahan vena dan anemia meningkat;
• Asites (cairan di rongga perut);

Tahapan klinis PG:

1. Tahap ini praklinis - pasien merasa berat di kanan bawah tulang rusuk, perut buncit, dan malaise.
2. Gejala parah: rasa sakit di perut bagian atas dan di bawah tulang rusuk di sebelah kanan, ketidakseimbangan pencernaan, hati dan limpa meningkat.
3. Semua gejala PG ada, ada asites, tetapi belum ada perdarahan.
4. Panggung dengan komplikasi, termasuk pendarahan serius.

gejala hipertensi portal yang signifikan

Bentuk pra-hepatik sering dimulai pada masa kanak-kanak, melewati dengan sangat lembut, prognosisnya positif. Secara anatomis, vena porta digantikan oleh cavernoma (konglomerat pembuluh darah tipis dan melebar), komplikasi sering terjadi - pendarahan dari vena sepertiga bawah esofagus, tumpang tindih vena vena lumen, perubahan pembekuan darah.

Untuk PG hati, sirosis hati menjadi gejala utama. Dinamika tergantung pada tingkat aktivitas, penyebab hipertensi. Perdarahan primer dan berulang adalah karakteristik, asites ada. Kuningnya kulit dan selaput lendir menunjukkan masalah yang mendalam dengan fungsi hati, berubah menjadi gagal hati. Tanda-tanda pertama kekuningan lebih baik terlihat di bawah lidah, di telapak tangan.

Bentuk suprahepatik dari sindrom PG terutama terkait dengan penyakit Chiari (atau sindrom Budd-Chiari). Awitan akut selalu: tiba-tiba, nyeri hebat di bagian atas perut (daerah epigastrium) dan hipokondrium di sebelah kanan, hati cepat meningkat (hepatomegali), suhu tubuh naik, bergabung dengan asites. Penyebab kematian adalah perdarahan dan gagal hati akut.

Penyebab perdarahan

Tekanan dalam sistem vena portal lebih tinggi daripada di vena berongga: normalnya adalah 175 - 200 mm kolom air. Saat menghalangi, kecepatan aliran darah melambat, tekanannya meningkat dan bisa mencapai hingga 230 - 600 mm. Peningkatan tekanan vena (dalam kasus sirosis hati dan PG ekstrahepatik) dikaitkan dengan derajat perkembangan blok dan pembentukan jalur vena porto-kavalus.

Kategori signifikan dari anastomosis, pada akhirnya menyebabkan anastomosis lokal dan perdarahan:

• Di antara perut dan kerongkongan (gastroesophageal), berikan varises pada sepertiga bagian bawah kerongkongan dan bagian perut. Berdarah dari mereka adalah yang paling berbahaya, dalam hampir setengah kasus - mematikan.
• Antara vena cava paraumbilik dan inferior. Vena hipodermik di perut, menyimpang dari pusar ke sisi, terlihat seperti ular yang menggeliat: mereka disebut "kepala Medusa" (caput medusae). Ini merujuk pada tokoh utama mitos Yunani - Medusa Gorgon, yang memiliki ular hidup alih-alih rambut di kepalanya. Karakteristik gejala sirosis hati.
• Antara pleksus hemoroid (sepertiga bagian bawah rektum) dan vena cava inferior, membentuk varises lokal (wasir).
• Penyebab splenomegali: stagnasi darah di kolam vena portae menyebabkan peningkatan pengisian limpa dengan darah dan peningkatan ukurannya. Biasanya limpa mengandung 30-50 ml darah, dengan splenomegali lebih dari 500 ml.

Asites (akumulasi cairan di rongga perut): terutama diamati dalam bentuk PG yang hati, dikombinasikan dengan penurunan kadar albumin (fraksi protein) dalam plasma, gangguan fungsional di hati dan penundaan ekskresi ion natrium melalui ginjal.

Komplikasi hipertensi portal

Pendarahan dari varises, manifestasi:

1. Muntah darah merah, tanpa sensasi nyeri sebelumnya - saat pendarahan dari kerongkongan.
2. Muntah, warna "bubuk kopi" - perdarahan dari vena lambung atau bocor (dari kerongkongan) dengan pendarahan hebat. Asam klorida, yang terkandung dalam jus lambung, mempengaruhi hemoglobin, membuatnya berwarna kecoklatan.
3. Melena - fecal black, ofensif.
4. Ekskresi darah merah dengan feses - berdarah dari wasir dubur.

Ensefalopati hepatik merupakan kelainan kompleks sistem saraf, dengan waktu - tidak dapat diubah. Konsekuensi dari hipertensi portal dekompensasi diamati pada sirosis hati dan gagal hati akut. Alasannya - dalam zat nitrogen beracun, mereka biasanya dinonaktifkan oleh enzim hati. Tahapan klinis, sesuai dengan gejala yang terkait dengan tingkat keparahan penyakit:

• Masalah yang berkaitan dengan gangguan tidur (insomnia), penderita sulit berkonsentrasi. Suasana tidak merata, kecenderungan depresi dan lekas marah, manifestasi kecemasan dalam penyebab terkecil.
• Mengantuk terus-menerus, reaksi terhadap sekitarnya terhambat, gerakannya lambat dan enggan. Pasien kehilangan arah dalam ruang dan waktu - dia tidak dapat menyebutkan tanggal saat ini dan menentukan di mana dia berada. Perilaku tidak memadai terhadap situasi, tidak dapat diprediksi.
• Kesadaran bingung, tidak mengenali orang lain, gangguan memori (amnesia). Kemarahan, ide-ide gila.
• Koma - kehilangan kesadaran, kemudian - mati.

Aspirasi bronkial - inhalasi muntah dan darah; mungkin ada sesak napas akibat tumpang tindih dari lubang bronkial atau pneumonia aspirasi (pneumonia) dan timbul bronkitis.
Gagal ginjal - akibat penyebaran stasis darah dan kerusakan ginjal toksik dengan produk metabolisme nitrogen.
Infeksi sistemik - sepsis (infeksi darah umum), radang usus, pneumonia, peritonitis.

Sindrom hepatorenal pada hipertensi portal

Tanda-tanda sindrom hepatorenal:

1. Rasa lemah, kurang kuat, rasa tidak enak (dysgeusia)
2. Pengeluaran urin berkurang, kurang dari 500 ml pada siang hari
3. Data pada pemeriksaan pasien: perubahan bentuk jari tangan dan kaki - "stik drum", kuku melengkung dan mirip dengan "gelas arloji", sklera jaundice, bintik-bintik merah di telapak tangan, di seluruh tubuh "tanda bintang" dari kapiler subkutan melebar, xanthelasma - kelompok kekuningan di bawah kulit dan selaput lendir.
4. Asites, perluasan vena saphenous di perut ("kepala Medusa"), hernia di sekitar pusar, diucapkan pembengkakan pada kaki dan lengan.
5. Hati membesar, limpa.
6. Pada pria, pertumbuhan kelenjar susu (ginekomastia).

Langkah-langkah diagnostik

• Diagnosis menurut tes darah umum: penurunan kadar hemoglobin dan zat besi adalah indikator kehilangan darah total selama perdarahan; beberapa sel darah merah, sel darah putih dan trombosit adalah manifestasi dari hipersplenisme.
• Tes darah biokimia: penemuan enzim yang biasanya hanya ditemukan di dalam sel hati adalah bukti kerusakan hepatosit. Penanda antibodi virus - dengan hepatitis virus, autoantibodi - dengan penyakit rematik sistemik.
• Esofagografi: Pemeriksaan X-ray pada esofagus dengan penggunaan zat kontras (barium sulfat), Anda dapat melihat perubahan kontur dinding karena pembuluh darah melebar.
• Gastroduodenoscopy: menggunakan alat yang fleksibel dengan optik - gastroskop, dimasukkan melalui kerongkongan ke dalam perut, erosi dan borok, varises terdeteksi.
• Rektoromanoskopi: pemeriksaan visual rektum, wasir yang terlihat.
• Pemeriksaan ultrasonografi: pada perubahan ultrasonik sklerotik hati ditentukan, diameter portal dan vena lien dievaluasi, trombosis sistem portal didiagnosis.
• Angio dan venografi: agen kontras disuntikkan ke pembuluh darah, kemudian serangkaian sinar-X diambil. Ketika kontras berkembang, perubahan topografi dan pola arteri dan vena, dan adanya trombosis menjadi nyata.

Perawatan

Tindakan dokter dalam pengobatan hipertensi portal di klinik ditujukan terutama untuk menghilangkan komplikasi yang mengancam jiwa (perdarahan, asites, ensefalopati hepatik). Kedua, mereka menangani penyakit besar yang memicu stagnasi dalam sistem vena portal. Tugas utama adalah mengurangi tekanan vena, menghentikan dan mencegah pendarahan, mengimbangi volume kehilangan darah, menormalkan sistem pembekuan darah, dan mengobati gagal hati.

Tahap awal hipertensi portal diobati secara konservatif. Perawatan bedah menjadi tahap utama dengan gejala dan komplikasi parah. Intervensi darurat dilakukan dengan perdarahan hebat dari kerongkongan dan lambung, dan operasi elektif dilakukan pada pasien dengan 2-3 derajat pembuluh darah kerongkongan, asites, dan splenomegali dengan gejala hipersplenisme.

Kontraindikasi untuk pembedahan: usia lanjut, stadium akhir TBC, penyakit dekompensasi organ dalam, kehamilan, tumor ganas. Kontraindikasi sementara: tahap aktif peradangan di hati, tromboflebitis akut pada sistem vena porta.

1. Obat-obatan propranolol, somatostatin, terlipressin (mengurangi kemungkinan perdarahan menjadi dua), dikombinasikan dengan ligasi varises atau skleroterapi. Somatostatin dapat mengurangi aliran darah ginjal dan mengganggu keseimbangan air-garam, dengan asites berarti diresepkan dengan hati-hati.
2. Skleroterapi endoskopi - pengenalan dengan bantuan endoskopi (gastroscope) somatostatin ke dalam vena yang berubah dari kerongkongan, lambung. Hasilnya adalah penyumbatan lumen pembuluh darah dan "perekatan" (pengerasan) dinding mereka. Efisiensi tinggi - 80% kasus, metode ini mengacu pada "standar emas" pengobatan.
3. Tamponade (kompresi dari dalam) esofagus: pemeriksaan dengan balon manset dimasukkan ke dalam perut, balon digembungkan, meremas pembuluh yang melebar di perut dan sepertiga bagian bawah kerongkongan, pendarahan berhenti. Durasi kompresi tidak lebih dari satu hari, jika tidak, kerusakan dinding (luka baring) organ dapat terbentuk, komplikasi - pecahnya lapisan dan perkembangan peritonitis.
4. Ligasi vena endoskopi (kerongkongan dan lambung) dengan cincin elastis (doping). Efisiensi 80%, tetapi implementasi praktis sulit dalam kasus perdarahan lanjutan. Pencegahan perdarahan berulang yang baik.
5. Operasi untuk pengobatan varises: hanya dalam kasus stabilisasi kondisi pasien dan fungsi hati normal, dengan tidak efektifnya metode terapi dan endoskopi. Setelah perawatan bedah, kejadian sindrom hepatorenal, asites, dan peritonitis (radang peritoneum) berkurang.
6. Transplantasi hati: indikasi - hanya dalam kasus sirosis hati, setelah dua perdarahan menderita dengan kebutuhan untuk transfusi darah donor.

Prognosis tergantung pada perjalanan penyakit yang mendasari yang menyebabkan hipertensi portal, tingkat perkembangan gagal hati dan efektivitas metode pengobatan yang dipilih oleh dokter.

Hipertensi portal.

Hipertensi kuat adalah perubahan kompleks yang terjadi ketika aliran darah dari sistem vena porta terganggu. Perubahan ini berkurang menjadi peningkatan tajam dalam sistem portal vena dengan memperlambat aliran darah di dalamnya, ke terjadinya splenomegali, varises dari kerongkongan, lambung dan pendarahan dari mereka, dilatasi dinding perut anterior, asites, dll.

Data anatomi dan fisiologis. Sistem sirkulasi darah portal adalah area sirkulasi darah di hati, lambung, usus, limpa, pankreas, dan dibatasi oleh tingkat keluarnya cairan dari aorta batang celiac dan arteri mesenterika superior dan di mana vena hepatika mengalir ke vena cava inferior. Salah satu kondisi utama untuk sirkulasi darah normal dalam sistem apa pun adalah adanya perbedaan tekanan antara berbagai titik sistem ini. Dalam sistem sirkulasi portal, darah arteri berada di bawah tekanan 110-120 mm Hg. memasuki jaringan kapiler pertama (di dinding organ pencernaan), di mana ia turun menjadi 10-15 mm Hg. Pada vena porta, tekanannya 5–10 mm Hg, dan pada vena hepatika 0–5 mm Hg. Dengan demikian, perbedaan tekanan pada bagian awal dan akhir dari bed portal, memastikan pergerakan translasi darah, lebih dari 100 mm Hg. Peningkatan tekanan di portal vena lebih dari 12 - 20 mm Hg. mengarah ke perluasan anastomosis portocaval dan aktivasi sirkulasi kolateral. Agunan yang menjadi fungsional diwakili oleh jenis berikut:

1) jaminan hepatotropik yang mengeluarkan darah dari sistem portal yang terhalang yang terletak di luar hati menjadi jaringan pembuluh darah normal yang terletak di hati (cystic, celiac vein, hepatorectal, hepatorenal, diafragmatik dan vena ligamen pendukung)

2) Agunan yang paling umum di mana aliran darah diarahkan dari hati termasuk vena koroner dan esofagus, vena hemoroid bagian atas, vena umbilikal, dan vena Retzius. Pembuluh darah shunt dari hati ke sistem vena umum. Khususnya sejumlah besar darah mengalir melalui anastomosis portocaval melalui pembuluh darah bagian perut, lebih sedikit - melalui pembuluh darah dinding perut anterior, rektum, dll.

Klasifikasi.

(Menurut M.D. Patizor, 1974 dengan tambahan.)

Saya. Blokade adhepatik dari sirkulasi portal merupakan hambatan di bagian organ luar dari vena hepatika atau di vena kava inferior proksimal ke tempat di mana vena hepatika jatuh ke dalamnya. Ini termasuk:

Penyakit Chiari (endoflebitis obliterans atau trombosis vena hepatika)

Bad Chiari syndrome (tromboflebitis vena hepatik dengan transisi ke vena kava inferior, atau trombosis atau stenosis vena kava inferior pada tingkat vena hepatika)

Sirosis Puncak asal jantung.

II. Blokade prehepatik dari sirkulasi darah portal - penghambat terlokalisasi di batang vena portal atau cabang-cabangnya yang besar:

Stenosis bawaan atau atresia vena porta atau cabang-cabangnya.

Transformasi yang luar biasa dari portal vena

Flebosklerosis, obliterasi, trombosis vena porta atau cabangnya.

Kompresi vena portal atau cabang-cabangnya oleh bekas luka, tumor, infiltrat.

III. Blokade sirkulasi portal intrapepatik

Sirosis hati berbagai bentuk (portal, postnekrotik, bilier, campuran)

Tumor hati (parasit, vaskular, kelenjar)

Fibrosis hati (portal, cicatricial, post-traumatic, setelah proses inflamasi lokal)

Penyakit yang berhubungan dengan oklusi vena

a) keracunan Senecio vulgaris (tukang kebun umum)

Penyakit lain yang disertai sirosis hati

b) Penyakit Wilson (Wilson)

IV. Bentuk campuran dari blokade sirkulasi darah portal.

Sirosis hati dalam kombinasi dengan trombosis vena porta (sirosis hati primer, trombosis vena porta sebagai komplikasi)

Trombosis vena portal dengan sirosis hati (portal sirosis hati akibat trombosis vena porta)

Gambaran klinis. Sindrom hipertensi portal ditandai oleh hal-hal berikut

Munculnya sirkulasi kolateral - varises dari dinding perut anterior, varises esofagus dan lambung, vena hemoroid.

Manifestasi hemoragik (perdarahan dari vena esofagus dan kardia lambung, mukosa hidung, gusi, perdarahan uterus, perdarahan hemoroid).

Gagal hati (lebih sering dengan sirosis hati dan penyakit Chiari).

Gambaran klinis hipertensi portal intrahepatik.

Klinik sindrom hipertensi portal intrahepatik pada dasarnya adalah klinik sirosis.

Penyakit ini lebih sering terjadi pada pria 30-50 tahun.

Dari anamnesis, dalam banyak kasus, adalah mungkin untuk menetapkan hepatitis yang tertunda, lebih sering bersifat infeksius, malaria, sifilis, demam dengan etiologi yang tidak diketahui, hepatocholecystitis dan penyakit lainnya.

Keluhan pasien berkurang menjadi semakin lemah, kelelahan selama bekerja, sakit kepala, kantuk. Terkadang ada rasa sakit di hati dan limpa, gangguan pada saluran pencernaan, perasaan berat di bawah sendok setelah makan, bersendawa, mual, kehilangan nafsu makan, meteorisme, sembelit.

Dengan sirosis hati dengan asites, ada penurunan berat badan yang tajam, kulit menjadi kering, dengan naungan bersahaja. Seringkali ada laba-laba vaskular dan tanda bintang, eritema palmar. Manifestasi gangguan vaskular ini mengindikasikan kerusakan hati yang parah. Dengan perkembangan asites, sesak napas, takikardia, dan terkadang sianosis muncul. Hati mungkin membesar, berkurang, atau berukuran normal. Pada palpasi hati yang membesar, tepi yang tajam dan tajam dicatat, seringkali - kekasaran permukaannya. Limpa yang membesar ditemukan di hampir semua kasus sirosis hati. Pada tahap awal sirosis, splenomegali mungkin merupakan satu-satunya gejala hipertensi portal. Pada periode yang sama, perubahan dalam darah perifer (anemia, leukopenia, trombositopenia) juga dapat diamati.

Pada tahap akhir sirosis hati, diagnosisnya tidak sulit, gejala-gejala gangguan hati jelas tampak. Bersamaan dengan splenomegali, varises esofagus, dinding perut anterior, ikterus, dan asites dapat dideteksi. Penyakit, yang dimulai pada masa remaja, mempengaruhi perkembangan keseluruhan, pasien terlihat kekanak-kanakan. Pada wanita, siklus menstruasi sering berhenti, pada pria, impotensi berkembang. Jauh lebih sulit untuk menegakkan diagnosis pada tahap awal sirosis, ketika, terlepas dari splenomegali dan hipersplenisme, tidak ada gejala lain yang terdeteksi.

Adanya varises kerongkongan dan lambung menunjukkan subkompensasi sirkulasi portal. Pendarahan yang dihasilkan dari mereka, sebagai suatu peraturan, mengaktifkan proses di hati dan memperburuk perjalanan selanjutnya. Dalam kebanyakan kasus, manifestasi pertama asites diamati setelah menderita perdarahan dari vena esofagus.

Perjalanan sirosis kompensasi yang biasa dapat digantikan oleh penurunan progresif. Pasien tanpa aktivitas nyata dari proses sirosis di hati mulai melihat peningkatan kelemahan, penurunan berat badan, penyakit kuning, demam tinggi dan munculnya asites. Kerusakan ini dapat disebabkan oleh kanker hati primer di hadapan sirosis. Dengan vena umbilikalis yang berfungsi, vena yang melebar ditemukan di dinding depan perut, kadang-kadang diucapkan dengan suara gyroscope yang khas di atasnya. Biasanya pada pasien tersebut limpa yang diucapkan secara signifikan didefinisikan.

Klinik hipertensi portal ekstahepatik (ginjal).

Jika klinik sindrom hipertensi portal intrahepatik cukup beragam dan terutama disebabkan oleh kondisi hati, maka klinik sindrom hipertensi portal ekstrahepatik lebih dari tipe yang sama. Dalam kebanyakan kasus, sindrom hipertensi portal adalah konsekuensi dari proses dasar yang telah berakhir dan tidak memainkan peran sebelumnya di klinik hipertensi portal.

Kebanyakan hipertensi portal ekstrahepatik memanifestasikan dirinya dalam dua varian: splenomegali dengan hipersplenisme atau tanpanya; splenomegali dengan hipersplenisme dan varises kerongkongan. Sangat jarang, varian ketiga ditemukan - splenomegali dengan hipersplenisme, varises pada esofagus dan asites berkembang setelah perdarahan.

Penyakit ini lebih sering terjadi pada usia muda. Sebagian besar pasien dengan hipertensi portal ekstrahepatik diamati sebelum usia 30 tahun, sementara sirosis hati diamati lebih sering pada usia 30 tahun. Situasi ini mungkin disebabkan oleh fakta bahwa infeksi anak-anak, sepsis umbilikal, kelainan bawaan dari sistem portal dan penyakit lain yang menyebabkan pembentukan hipertensi portal pada usia muda memainkan peran besar dalam etiologi hipertensi portal ekstrahepatik.

Sangat sering, sindrom pertama yang mendeteksi suatu penyakit secara tidak sengaja terdeteksi splenomegali atau pendarahan mendadak dari varises esofagus. Pada kelompok pasien ini, jumlah kesalahan diagnostik terbanyak terjadi dan seringkali perdarahan awal ditafsirkan sebagai ulseratif.

Terkadang pasien mengeluhkan kelemahan umum, perasaan berat di hipokondrium kiri, nyeri, perdarahan pada mukosa hidung, gusi, perdarahan uterus. Dalam kasus ini, sering didiagnosis dengan penyakit Verlgof.

Gejala permanen hipertensi portal ekstrahepatik adalah splenomegali. Limpa sering mencapai ukuran besar, tidak dapat bergerak sebagai hasil dari perlekatan besar pada jaringan di sekitarnya.

Gejala kedua adalah varises kerongkongan dan pendarahan dari mereka. Keunikan dari pendarahan ini terletak pada tiba-tiba dan massivitas mereka. Kadang-kadang pasien mencatat bahwa perdarahan dimulai di tengah "kesehatan penuh" dengan memuntahkan sejumlah besar darah cair atau gumpalan darah tanpa tersedak. Lebih jarang, perdarahan hanya terdeteksi oleh melena. Pendarahan kecil dalam bentuk penyakit ini biasanya tidak diamati.

Perluasan vena dinding perut anterior dalam bentuk ekstrahepatik hipertensi portal sangat jarang. Ukuran hati berada dalam kisaran normal atau sedikit berkurang, dalam beberapa kasus itu agak lebih padat dari biasanya, kadang-kadang bergelombang. Pada bagian sistem darah, leukopenia dan trombositopenia sedang hingga signifikan. Tidak adanya trombosit atau jumlah yang sangat kecil, seperti halnya dengan penyakit Verlgof, jarang terjadi.

Perjalanan penyakitnya panjang, terutama ketika tidak ada perdarahan dari pembuluh darah esofagus yang melebar, atau jarang terjadi. Biasanya, pasien sebelum perdarahan dan dalam interval di antara mereka merasa memuaskan dan tetap sehat. Perjalanan penyakit mungkin rumit oleh asites, yang terjadi setelah perdarahan masif, yang cepat berlalu setelah eliminasi anemia dan hipoproteinemia. Asites dapat terjadi hanya dengan trombosis atau stenosis vena porta dan tidak pernah diamati dengan lesi terisolasi dari vena lienalis.

Hasil fatal terjadi lebih sering dari pendarahan dari vena esofagus, lebih jarang dari komplikasi yang terkait dengan trombosis sistem portal.

Klinik bentuk adrenal hipertensi portal.

Sindrom Budd-Kari dan penyakit Chiari dianggap langka, sulit didiagnosis penyakit. Kelompok ini termasuk pasien dengan total trombosis vena cava inferior, pertumbuhan berlebih membran pada tingkat diafragma, endoflebitis vena hepatika, oklusi segmental dan stenosis vena cava inferior.

Dalam gambaran klinis, kehadiran hepatomegali, hipertensi portal, asites dan edema pada ekstremitas bawah adalah umum untuk semua pasien. Sejumlah pasien mengalami splenomegali, varises esofagus dan dinding perut anterior.

Diagnosis akhir ditegakkan berdasarkan indikator tekanan dalam sistem vena dan kavografi berongga atas dan bawah.

Diagnosis Untuk diagnosis sindrom hipertensi portal, selain anamnesis, studi instrumental sangat penting. Yang paling berharga dari mereka harus dikaitkan

- biopsi tusukan limpa

Splenoportography adalah metode yang sangat informatif yang memungkinkan untuk memperoleh informasi tentang tingkat blokade sirkulasi darah portal dan keadaan pembuluh darah. Pada hipertensi portal intrahepatik, splenoportal bed dapat dilewati, diperbesar, dengan penipisan drastis dari pola vaskular hati, kadang-kadang memperbesar pembuluh darah esofagus dan lambung, dan urat umbilikal yang membesar. Dengan hipertensi portal ekstrahepatik, gambaran beragam diamati tergantung pada tingkat blokade, hingga obstruksi lengkap splenoportal bed. Dalam hal ini, mesenterikoportografi balik digunakan untuk menentukan tingkat blokade. Dalam bentuk hipertensi portal adhepatik, informasi terbesar diberikan oleh kavografi dan biopsi tusukan hati.

Metode splenoporometri memungkinkan, setelah tusukan perkutan pada limpa dan menghubungkan alat Valdman, untuk secara langsung mengukur tekanan dalam sistem portal.

Biopsi tusukan limpa sangat bermanfaat ketika melakukan diagnosis banding dengan leukemia myeloid, penyakit Gaucher, tuberculosis limpa. Tetapi dalam splenomegali yang berasal dari portal, tusukan limpa tidak memiliki nilai diagnostik independen.

EGDS adalah metode utama untuk diagnosis varises kerongkongan dan lambung.

Ultrasonografi, CT dan MRI dapat memverifikasi berbagai lesi volume hati dan daerah perihepatik, yang mampu menghasilkan hipertensi portal.

Pengobatan sindrom edema.

Pasien dengan asites diberikan tirah baring, yang mengurangi efek hiper aldosteronisme sekunder. Jumlah protein dalam ransum harian hingga 1 g per 1 kg massa pasien, termasuk 40-50 g protein yang berasal dari tumbuhan. Kandungan garam dikurangi menjadi 0,5-2,0 g per hari. Diuresis harus dijaga pada tingkat minimal 0,5 - 1 l per hari.

Pada awalnya, dianjurkan untuk meresepkan antagonis aldosteron: veroshpiron 75-150 mg per hari, aldactone 150-200 mg per hari. Dengan tidak adanya efek pengobatan dengan aldoctone, itu dikombinasikan dengan furosemide - sekali di pagi hari 40-80 mg per dosis 2-3 kali seminggu. Kombinasi veroshpiron dengan triampur, uregitis, atau hipothiazid adalah rasional.

Ketika mengobati dengan furosemide, orang harus ingat bahwa ia mengalami metabolisme terutama di hati dan dosisnya tidak hanya tergantung pada tingkat keparahan asites, tetapi juga pada tingkat gangguan kondisi fungsional hati. Ketika mengambil furosemide dosis besar ada risiko mengembangkan sindrom hepatorenal berat dengan gagal ginjal akut.

• Ketika mengobati sindrom edematosa, seseorang harus memperhitungkan tingkat albumin dalam darah, karena hipoalbuminemia berkontribusi pada perkembangan asites. Dengan penurunan kadar total protein, perlu menggunakan obat yang meningkatkan pertukaran hepatosit (riboksin, asam lipoat, Essentiale, vitamin B).₁, Masuk₆, Masuk₁₂), dalam kombinasi dengan pemberian protein preparasi intravena (plasma beku asli dan segar, larutan albumin 20%). Pengobatan dengan obat-obatan protein berkontribusi pada peningkatan tekanan osmotik albumin dan koloid plasma. Dosis tunggal plasma adalah 125-150 ml (4 - 5 infus), larutan albumin 20% - 100 ml (5 - 6 infus).

Sindrom Hipertensi Portal

Hipertensi portal - peningkatan tekanan di portal vena - sebuah pembuluh yang mengumpulkan darah vena dari banyak organ rongga perut dan membawanya ke hati.

Patologi dapat disebabkan oleh gangguan aliran darah di vena hepatika, invasi parasit, gangguan pada jalur aliran darah dan penyakit pada parenkim hepatik.

Komplikasi patologi adalah:

• Hepatosplenomegali;
• Akumulasi cairan asites di rongga perut bebas;
• Penurunan fungsi mental terhadap keracunan;
• Pendarahan pembuluh esofagus.

Kode ICD-10

Hipertensi portal adalah sindrom yang dibentuk berdasarkan gejala klinis, pemeriksaan fisik, dan data endoskopi. Kode ICD adalah 10 - K 76,6.

Sedikit anatomi

Vena porta adalah salah satu pembuluh terbesar tubuh, tekanan normal dalam vena adalah 5-10 mm Hg. Seni Dengan hipertensi portal, meningkat menjadi 12 mm Hg. Seni dan lebih tinggi, yang menyebabkan pelebaran pembuluh yang mengalir ke vena portal dan meningkatkan risiko perdarahan dari mereka.

Kapal portal mengumpulkan darah dari sebagian besar usus dan organ tak berpasangan lainnya dari lantai rongga perut, termasuk pankreas dan limpa.

Lebih lanjut, vena porta dibagi menjadi cabang-cabang kecil yang membawa darah ke sinus hepatik. Darah murni dikumpulkan di vena hepatika, kemudian di vena cava superior.

Langkah-langkah terapeutik untuk penyakit ini adalah mencegah perdarahan dari kerongkongan, lambung, dan menyingkirkan hipertensi portal sepenuhnya hanya mungkin melalui pembedahan, operasi bypass dilakukan antara vena portal dan lainnya dengan penciptaan anastomosis.

Pendarahan dari varises esofagus bisa berakibat fatal.

Penyebab penyakit

Peningkatan tekanan pada pembuluh darah menyebabkan perluasan pembuluh darah.

Alasannya mungkin berbeda:

• Sirosis hati, hepatitis virus dan alkohol, sirosis jantung;
• Hepatosis berlemak - penggantian sinus hati dengan jaringan lemak, fibrosis hati;
• Perkembangan pembuluh hepatik yang abnormal, obliterasi - sindrom Budd-Chiari;
• Penyakit Caroli (dilatasi kongenital saluran empedu);
• Penyakit parasit;
• Anomali secara langsung vena porta.

Anomali ini meliputi:

• Pylephlebitis - radang purulen pada dinding vena porta, menyebabkan trombosisnya;
• Phlebosclerosis - proliferasi dalam pembuluh jaringan ikat, yang dapat menyebabkan pemusnahan;
• Kadang-kadang ada stenosis bawaan mulut dan bahkan atresia - tidak adanya pembuluh darah atau fusi.

Penyebab langka hipertensi adalah parasit. Ini termasuk schistosomiasis - penyakit tropis yang disebabkan oleh cacing genus Schistosom. Skistosomiasis adalah penyebab hipertensi ekstrahepatik. Larva menghantam anak-anak sungai portal, penyumbatan dan tekanan meningkat.

Penyakit ini disertai oleh demam, ruam, peningkatan jumlah leukosit dan penurunan efisiensi.

Schistosomiasis dapat dengan mudah terinfeksi melalui air yang terkontaminasi.

Patogenesis penyakit

Terjadinya gejala patologis pada hipertensi portal disebabkan oleh peningkatan tekanan pada vena porta.

Ini difasilitasi oleh sejumlah mekanisme:

• Meningkatnya resistensi pembuluh hati: biasanya terkait dengan sintesis zat yang mempersempit pembuluh darah dan meningkatkan nadanya;
• Adanya hambatan pada aliran darah: tumor, stenosis, jembatan fibrosa;
• Munculnya agunan (menghubungkan kapal);
• Peningkatan aliran darah volumetrik dalam sistem.

Faktor-faktor ini memicu siklus setan dan mempertajam satu sama lain. Peningkatan volume darah memicu pembukaan pirau di jaringan paru-paru, pasokan darah dengan oksigen terganggu. Ini, pada gilirannya, memicu pembentukan jaringan fibrosa.

Komponen vasoaktif yang meningkatkan tonus pembuluh darah secara negatif memengaruhi fungsi jantung. Peningkatan gagal jantung memperburuk fungsi hati.

Hipertensi portal pada sirosis hati

Yang paling umum dalam praktek klinis adalah hipertensi portal pada sirosis hati, yang merupakan salah satu dari sepuluh penyebab utama kematian di dunia.

Sekitar 40 juta orang, kebanyakan pria, meninggal karena sirosis setiap tahun. Sirosis dengan hipertensi menyebabkan pembesaran hati pertama, dan kemudian menurun dan mengeras.

Mengganti jaringan normal dengan jaringan ikat berserat tidak dapat dipulihkan dan menyebabkan penurunan fungsi hati yang cepat.

Etiologi hati sirosis beragam:

Keracunan alkohol berkepanjangan - hingga 60% dari semua kasus;

Pada 10-20% pasien, penyebab penyakit tetap tidak dapat dijelaskan, kemudian mereka berbicara tentang sirosis bilier primer.

Tahapan berikut dibedakan:

• Tindakan infeksi atau racun;
• Proliferasi berlebihan jaringan ikat;
• Perkembangan fibrosis;
• Gangguan pasokan darah ke sel-sel hati dengan nekrosis;
• Aktivasi mekanisme kekebalan tubuh.

Untuk diagnosis sirosis melakukan analisis biokimia darah yang komprehensif, penilaian aktivitas enzim, mengurangi tingkat sel darah. Dari metode instrumental, angiografi, USG, computed tomography.

Komplikasi sirosis:

• Pendarahan dari pembuluh darah melebar dari saluran pencernaan bagian atas;
• Massa trombotik pada vena porta;
• Ensefalopati dan komi etiologi hati;
• Karsinoma hepatoseluler adalah kanker hati yang berbahaya;
• Komplikasi umum: sepsis, pneumonia, radang peritoneum pada asites.

Fungsi organ dalam sirosis sesuai dengan standar internasional dievaluasi sesuai dengan klasifikasi Child-Pugh:

Interpretasi hasil:

1. Jumlah poin dalam 5-6 sesuai dengan kelas pertama, harapan hidup dengan itu adalah 20 tahun;
2. 7-9 poin termasuk kelas B, yang merupakan indikasi untuk transplantasi hati;
3. Kelas ketiga, memperoleh 10-15 poin, sesuai dengan angka bertahan hidup hingga 3 tahun dan angka kematian pasca operasi hingga 80%.

Klasifikasi

Ada beberapa klasifikasi hipertensi portal: berdasarkan lokalisasi blok, sesuai dengan tingkat tekanan, sesuai dengan derajat perkembangan berbagai komplikasi dan gambaran endoskopi.

Menurut tingkat perkembangan blok portal, jenis berikut dibedakan:

1. Suprahepatik disebabkan oleh trombosis, kompresi oleh tumor, proses obstruktif pada vena cava inferior, akumulasi cairan di kantung jantung, atau regurgitasi parah pada katup trikuspid;
2. Intrahepatik adalah kelompok paling luas yang menggabungkan penyebab pre-sinusoidal dan sinusoidal;
3. Subhepatik disebabkan oleh trombosis vena porta itu sendiri, transformasi kavernosa, splenomegali tropis idiopatik;
4. Campur

Hipertensi hati adalah yang paling umum. Spesies ini memiliki alasan untuk patologi hati itu sendiri, misalnya, dalam kasus sirosis hati, hepatitis alkoholik, dan keracunan vitamin A. Gejala serupa juga dapat terjadi selama overdosis dengan obat sitotoksik.

Penyebab hipertensi intrahepatik presinusoidal adalah fibrosis hati, radang saluran empedu, sarkoidosis, akumulasi amiloid, hemochromatosis, paparan tembaga dan arsenik.

Menurut tingkat tekanan dalam sistem portal vena, klasifikasi adalah sebagai berikut:

• Derajat I sesuai dengan tekanan kolom air 250-400 mm;
• Derajat II - hingga 600 mm;
• Grade III - dengan tekanan lebih dari 600 mm kolom air.

Klasifikasi diusulkan sesuai dengan gambar endoskopik, di mana nodul varises di dinding esofagus terdeteksi, dan menurut ukuran varises:

• Vena terisolasi;
• Kolom pembuluh darah yang tidak merespons perangkat tekanan;
• Dengan derajat terakhir - penggabungan pembuluh darah.

Perkembangan hipertensi ekstrahepatik

Seringkali, penyebab ekstrahepatik berkontribusi pada stasis vena di pembuluh hati. Ini termasuk stenosis kongenital dan pertumbuhan seperti tumor di dinding vena cava inferior, yang memperburuk peningkatan tekanan dalam sistem portal. Penyebab yang lebih jarang adalah infestasi selaput pembuluh darah, terjadi di dalam rahim.

Seringkali, hipertensi didahului oleh penyakit otot jantung, seperti kardiomiopati, nekrosis yang luas. Stasis juga menyebabkan penurunan curah jantung, misalnya, karena cacat katup atau perikarditis.

Tahapan penyakitnya

Tahap perkembangan gejala dijelaskan oleh penurunan fungsi sel-sel hati secara bertahap.

Ada beberapa tahapan:

• Awal - fungsi berkurang sedikit;
• Sedang - kondisi masih dikompensasi, tetapi ada asites, splenomegali;
• Dekompensasi - perdarahan, pembesaran limpa;
• Rumit.

Manifestasi klinis

Tanda-tanda hipertensi portal memiliki tingkat keparahan yang berbeda tergantung pada waktu perkembangan dan tingkat keparahan penyakit.

Gejala pertama penyakit ini bisa bersifat umum dan tidak spesifik, tetapi tanpa diagnosis tepat waktu dan perawatan yang tepat, gejala yang lebih parah akan muncul.

Ada 4 tahap penyakit:

1. Tahap awal ditandai dengan keluhan intensitas rendah yang jarang, kelemahan umum;
2. Tahap kedua dimanifestasikan oleh manifestasi yang lebih jelas pada bagian saluran pencernaan;
3. Pada tahap ketiga, ada akumulasi cairan di rongga perut - asites;
4. Tahap terakhir dimanifestasikan oleh komplikasi dan perdarahan.

Gejala awal hipertensi dalam sistem mungkin berupa sedikit distensi perut, kulit kering, mual. Mungkin ada beban di daerah subkostal kanan setelah makan makanan berlemak, yang biasanya lewat sendiri. Seringkali ada perasaan kenyang di perut saat mengambil sedikit makanan.

Ketika tekanan dalam vena portal meningkat, gejalanya juga memburuk. Ada peningkatan di perut, peningkatan pola vena di kulit dinding perut.

Kunjungan tepat waktu ke dokter dengan gejala yang sama memungkinkan Anda untuk memulai perawatan sebelum pembentukan perubahan yang tidak dapat diubah di hati.

Pada pemeriksaan, pasien didiagnosis dengan pembesaran hati:

• Teraba beberapa sentimeter di bawah lengkungan kosta kanan;
• Tepinya runcing;
• Permukaan disegel dan dideformasi.

Pada sepertiga kasus, dimungkinkan untuk meraba nodul pada permukaan organ. Seringkali ada limpa yang cukup besar. Seringkali ada peningkatan tahan suhu untuk penggunaan antibiotik.

Karena kerusakan fungsi hati, termasuk sintesis faktor koagulasi, terjadi perdarahan dan petekie. Terkadang area ketiak dan kemaluan ketiak berkurang.

Tahap terminal ditandai dengan:

• Asites yang tegang;
• Edema perifer yang parah, terutama pada tungkai bawah;
• Pendarahan dari vena esofagus, yang dapat menyebabkan kematian.

Gagal hati portal menyebabkan perkembangan ensefalopati - penurunan fungsi kognitif dan intelektual, dan kerusakan otak.

Untuk ensefalopati portal adalah karakteristik:

• Munculnya sakit kepala tanpa sebab;
• Gangguan memori;
• Penilaian yang tidak memadai tentang keparahan penyakit mereka;
• Ketidakhadiran pikiran, lekas marah;
• Insomnia;
• Pusing.

Asites sebelumnya disebut perut gembur-gembur. Pada tahap akhir penyakit, sejumlah besar transudat dapat menumpuk di rongga perut.

Tekanan yang meningkat pada vena porta menyebabkan ekspansi dan peningkatan permeabilitas dinding pembuluh darah, yang menyebabkan keringat cairan di rongga bebas.

Gejala ini dimanifestasikan oleh fakta bahwa perut membesar secara merata, kulit diregangkan, "kepala ubur-ubur" terbentuk di dinding perut anterior - vena melebar yang berbelit-belit. Ketika dikombinasikan dengan peregangan cincin pusar, tonjolan pusar terjadi.

Seringkali, asites menyebabkan infeksi cairan dan peritonitis bakteri berkembang.

Salah satu penyebab hipertensi subhepatik adalah trombosis vena porta.

Komplikasi

Tahap dekompensasi penyakit tanpa pengobatan yang tepat ditransformasikan menjadi tahap yang rumit.

Komplikasi umum meliputi:

• Terjadinya perdarahan dari vena esofagus;
• Infeksi lembaran peritoneum dengan asites;
• Patologi usus dan lambung;
• Sindrom hepatorenal adalah penurunan fungsi ginjal.

Fitur penyakit pada anak-anak

Gejala portal hipertensi pada anak-anak tidak berbeda dengan pasien dewasa.

Penyebab penyakit paling sering adalah kelainan bawaan:

• Hipertensi suprahepatik pada sindrom Budd-Chiari, pelanggaran aliran darah dan pengembangan perubahan nekrotik di hati;
• Intrahepatik karena hepatitis kongenital dan fibrosis;
• Extrahepatik disebabkan oleh anomali vaskular: pembentukan gumpalan darah, radang dinding vaskular.

Sebuah prekursor dari peningkatan tekanan dalam sistem vena portal pada anak-anak mungkin cavernomatosis, penyakit langka yang dimanifestasikan oleh trombosis dengan penurunan lumen pembuluh. Vena porta diubah menjadi angioma, digantikan oleh pembuluh darah kecil. Sindrom menyebabkan komplikasi parah.

Prognosis penyakit ini tidak menguntungkan, harapan hidup maksimum adalah 8-9 tahun.

Diagnostik

Diagnosis awal ditetapkan berdasarkan keluhan karakteristik dan data pemeriksaan fisik. Adalah mungkin untuk mencurigai hipertensi portal pada individu-individu dengan perdarahan yang sering dari vena-vena dari kerongkongan dan perut, menderita alkoholisme dan hepatitis B kronis dan C.

Lakukan tes laboratorium:

• Tes darah memberikan informasi tentang tingkat leukosit dan kemungkinan sindrom inflamasi;
• Tes biokimia menunjukkan tingkat ALT, AST, alkaline phosphatase, mencerminkan sitolisis dan kolestasis dalam sel hati;
• Koagulogram dilakukan untuk mempelajari sistem pembekuan darah, yang memburuk dengan penurunan fungsi sintesis hati;
• Analisis imunologis memungkinkan untuk mendeteksi antibodi terhadap hepatitis.

Diagnosis instrumental yang dilakukan secara aktif.

Pemeriksaan ultrasonografi memungkinkan untuk mengevaluasi:

• Ukuran hati;
• Struktur;
• Adanya nodul di permukaan.

Dopplerografi menunjukkan jaminan, keadaan aliran darah di berbagai tempat tidur vaskular. Tomografi menunjukkan struktur organ yang lebih rinci, kemungkinan tumor dan anastomosis di antara genangan pembuluh darah.

Komplikasi penyakit - pembuluh darah melebar dari esofagus - diselidiki dengan cara esophagogastroscopy, di mana ukuran dan karakter pembuluh darah terlihat, serta "penanda merah" - dilatasi venula, nodul pembuluh darah.

Ada tiga jenis "spidol merah":