Bagaimana purpura trombositopenik dimanifestasikan dan diobati pada anak?

Purpura trombositopenik pada anak-anak adalah salah satu penyebab umum meningkatnya perdarahan dalam praktik pediatrik. Pada 85% kasus dengan gejala ini, diagnosis ini relevan. Ini menunjukkan kekurangan trombosit, sel-sel utama yang membantu menghentikan pendarahan. Yang pertama menyebutkan gejala tanggal penyakit kembali ke zaman Hippocrates. Tetapi hanya pada 1735 oleh Verlgof itu dipilih menjadi patologi independen (oleh karena itu, penyakit Verlhof dianggap sebagai nama nominal).

Alasan

Purpura trombositopenik idiopatik pada anak-anak dikaitkan dengan mekanisme kekebalan kerusakan platelet yang ditemukan para ilmuwan beberapa dekade lalu.

Sebelumnya, penyebab kondisi ini tidak diketahui, oleh karena itu, penyakit ini diberi status idiopatik (dalam terjemahan harfiah - "penyebab tidak diketahui"). Saat ini, istilah ini digantikan oleh purpura imun.

Tindakan faktor-faktor pemicu mengarah pada pembentukan imunoglobulin (antibodi) yang diarahkan pada membran sel trombosit yang menjadi tempat mereka menempel. Akibatnya, kematian dini mereka terjadi. Pada saat yang sama, reproduksi aktif progenitor trombosit (megakaryocytes) diamati di sumsum tulang, tetapi tingkat proses ini jauh lebih rendah daripada tingkat kerusakan.

Faktor yang paling sering memicu perkembangan trombositopenia pada anak-anak adalah infeksi virus - campak, rubela, influenza, cacar air dan lainnya. Ini karena partikel virus bertindak sebagai hapten yang dimasukkan ke dalam membran sel. Akibatnya, antigennya berubah dan menjadi asing. Terhadap mereka, masing-masing, dan terhadap trombosit, antibodi diproduksi yang merusak sel. Demikian pula, komplikasi imun berkembang ketika vaksin diberikan, kecuali kontraindikasi telah diperhitungkan (terutama, infeksi pernapasan pada anak pada saat vaksinasi). Beberapa zat obat juga dapat berintegrasi ke dalam membran trombosit, memicu kehancurannya. Dalam hal ini, perawatan khusus diperlukan ketika meresepkan obat-obatan seperti:

• Paracetamol
• Aspirin
• Ampisilin
• Antikonvulsan (antikonvulsan).

Orang tua harus tahu bahwa selama perawatan dengan agen-agen ini, perlu untuk memeriksa kulit dan selaput lendir anak setiap hari untuk kemungkinan perdarahan petekie (titik).

Bayi baru lahir juga dapat mengembangkan purpura. Alasannya adalah antibodi yang ditembus dari ibu. Mereka dapat merusak trombosit anak, antigen yang 50% identik dengan ayah. Oleh karena itu, mereka asing dengan organisme ibu, yang mengarah pada stimulasi kekebalan tubuh.

Tergantung pada sifat-sifat antibodi yang dihasilkan, purpura hemoragik pada anak-anak dapat menjadi 4 kelas utama:

1. Alloimmune adalah purpura bayi baru lahir, di mana efek merusak ditunjukkan oleh antibodi ibu, yang jatuh ke aliran darah anak, dan dari purpura setelah transfusi darah (antibodi dibentuk untuk donor trombosit)
2. Isoimmune - antibodi sendiri untuk memiliki trombosit yang tidak berubah
3. Heteroimun - jenis virus dan obat (antibodi terbentuk hanya setelah virus atau molekul obat digabungkan dengan membran trombosit; jika tidak ada faktor-faktor ini, mekanisme kekebalan tidak diaktifkan)
4. Autoimun - antibodi sendiri terhadap antigen trombosit yang dimodifikasi.

Purpura pada anak-anak dibagi sesuai dengan ciri-ciri aliran menjadi akut dan kronis. Batas antara mereka adalah interval waktu enam bulan. Jika tanda-tanda laboratorium dan klinis hilang sepenuhnya setelah 6 bulan atau kurang, maka itu adalah purpura akut. Semua opsi lain bersifat kronis. Itu bisa sering berulang, jarang berulang dan terus menerus. Opsi terakhir adalah yang paling sulit.

Gejala

Dalam 90% kasus, purpura trombositopenik pada anak-anak memiliki onset akut yang terkait dengan infeksi virus. Dalam keadaan seperti itu, pemulihan independen dan normalisasi kadar trombosit biasanya terjadi dalam 1-3-6 bulan. Hal ini dijelaskan dengan pengangkatan antibodi yang sesuai secara bertahap (seringkali lambat) setelah menyembuhkan infeksi penyebab. Namun, beberapa anak mungkin mengalami proses kronisasi. Meramalkan ini tidak mungkin.

Gejala utama purpura adalah munculnya perdarahan pada kulit dan selaput lendir. Ukurannya bisa berbeda - dari titik kecil ke titik besar seperti memar. Mereka muncul bahkan dengan sedikit sentuhan. Mereka dapat muncul secara spontan (tanpa hubungan dengan faktor eksternal) jika jumlah trombosit kurang dari 50 ribu. Ketika tingkat sel-sel darah ini kurang dari 30 ribu, ada risiko untuk hidup karena kemungkinan pendarahan di otak (risiko ini adalah 1-2%). Peluang terbesar pada pasien dengan faktor-faktor berikut:

1. Perdarahan dalam lendir
2. Pendarahan mata - sklera atau retina
3. Ruam kulit menyeluruh
4. Penggunaan aspirin atau salisilat lainnya
5. Kehadiran cedera kepala traumatis dalam sejarah.

Ruam pada kulit dan selaput lendir dengan purpura trombositopenik memiliki ciri khas:

• Berbagai bentuk
• Nuansa memar yang berbeda
• Asimetri.

Selain tanda-tanda kulit sindrom hemoragik terwujud:

1. Perdarahan yang tidak adekuat setelah pencabutan gigi
2. Keluarnya darah spontan dari hidung
3. Gusi yang sering berdarah
4. Munculnya darah dalam urin
5. Periode menstruasi yang melimpah dan tahan lama pada anak perempuan.

Pencarian diagnostik

Diagnosis purpura trombositopenik ditetapkan dengan metode eksklusi, ketika menurut hasil survei tidak mungkin untuk menetapkan alasan lain untuk peningkatan perdarahan dan pengurangan jumlah trombosit. Jika Anda mencurigai penyakit ini, tes dan tes khusus disarankan:

• Menentukan tingkat trombosit dalam darah (tingkat diagnostik - kurang dari 150 ribu) dan retikulosit (ditandai dengan peningkatan jumlah, mencerminkan reaksi kompensasi dari sumsum tulang)
• Tes cubit dan cuff yang menentukan peningkatan kerapuhan pembuluh darah
• Tusukan sumsum tulang dan studi komposisi selnya (peningkatan jumlah megakaryocytes, dari mana selanjutnya membentuk trombosit). Penelitian ini, meskipun invasif, adalah wajib, karena memungkinkan untuk menghindari kesalahan diagnostik yang mengarah ke terapi yang tidak masuk akal
• Studi tentang struktur mikroskopik trombosit di keluarga terdekat untuk mengeluarkan anomali herediter
• Penentuan waktu selama mana bekuan darah, serta konsentrasi faktor pembekuan dalam darah.

Perawatan

Perawatan purpura trombositopenik pada anak-anak harus dilakukan hanya di rumah sakit. Anak-anak dengan dugaan diagnosis harus mematuhi istirahat di tempat tidur. Ini akan mencegah terjadinya mikrotraumas dan mengurangi risiko perdarahan. Begitu jumlah trombosit dalam darah mulai meningkat, rejimen dapat diperluas.

Nutrisi makanan adalah arah kedua dalam pengobatan. Jika seorang anak menerima kortikosteroid, maka kadar protein dan kalium harus ditingkatkan dalam makanan. Makanan harus dihaluskan dan tidak panas. Ini harus dikonsumsi dalam porsi kecil. Jumlah cairan yang Anda minum meningkat. Jika purpura bayi baru lahir telah berkembang, menyusui terbatas, sejak saat itu ASI mengandung antibodi "berbahaya". Menyusui diperbolehkan ketika jumlah trombosit mendekati normal.

Terapi obat tidak diberikan kepada semua pasien. Ini diindikasikan hanya untuk anak-anak dengan peningkatan risiko perdarahan di organ internal. Jika tidak ada perdarahan, maka pengawasan aktif dianjurkan. Pada munculnya tanda-tanda klinis sekecil apa pun yang menunjukkan sindrom hemoragik (perdarahan), terapi obat harus dimulai. Ini didasarkan pada pengangkatan kortikosteroid. Mereka memiliki efek terapi yang kompleks:

• menghambat pembentukan antibodi
• meningkatkan produksi trombosit di sumsum tulang
• mengganggu hubungan antibodi dengan antigen.

Dengan ketidakefektifan pengobatan obat dan risiko tinggi perdarahan intraserebral, satu-satunya metode pengobatan adalah pengangkatan limpa darurat dengan pembedahan darurat. Tetapi perlu untuk menimbang tingkat risiko operasional yang terkait dengan gangguan pembekuan darah. Oleh karena itu, kortikosteroid 3 hari diberikan sebelum operasi.

Terapi simtomatik diindikasikan untuk anak-anak dengan purpura:

1. meningkatkan kekuatan dinding pembuluh darah
2. penghambat penghancuran gumpalan darah fibrinolitik
3. vitamin C
4. spons hemostatik.

Seorang anak yang telah menderita purpura trombositopenik harus diamati oleh seorang ahli hematologi selama 5 tahun, dan tanpa adanya pemulihan, seumur hidup. Anak-anak ini harus mengikuti rekomendasi tertentu yang mengurangi risiko kekambuhan atau penyakit baru:

• pada tingkat trombosit kurang dari 100 ribu kegiatan olahraga harus dihentikan
• Cuka dan produknya tidak diperbolehkan dalam ransum makanan (asam asetat mengurangi agregasi trombosit)
• selama pilek dan dengan tujuan antipiretik, Anda tidak dapat mengambil aspirin dan salisilat lainnya
• dari fisioterapi dilarang UHF dan UFO
• iklim tidak bisa diubah selama 5 tahun
• pada tingkat trombosit kurang dari 100 ribu, suntikan intramuskuler dilarang
• Dilarang berada di bawah sinar matahari langsung dan di solarium.

Purpura trombositopenik

Trombositopenik purpura adalah jenis diatesis hemoragik, ditandai oleh defisiensi trombosit darah merah - trombosit, yang sering disebabkan oleh mekanisme imun. Tanda-tanda purpura trombositopenik adalah perdarahan spontan, multipel, polimorfik pada kulit dan selaput lendir, serta hidung, gingiva, uterus, dan perdarahan lainnya. Jika diduga purpura trombositopenik, data anamnestik dan klinis, jumlah darah umum, koagulogram, ELISA, mikroskop apusan darah, tusukan sumsum tulang dievaluasi. Untuk tujuan terapeutik, pasien diberikan kortikosteroid, obat hemostatik, terapi sitostatik, splenektomi.

Purpura trombositopenik

Trombositopenik purpura (penyakit Verlhof, trombositopenia jinak) adalah patologi hematologis yang ditandai dengan defisiensi kuantitatif trombosit dalam darah, disertai dengan kecenderungan perdarahan, perkembangan sindrom hemoragik. Pada purpura trombositopenik, tingkat trombosit darah dalam darah perifer turun secara signifikan di bawah yang fisiologis - 150x10 9 / l, dengan jumlah megakaryosit yang normal atau sedikit meningkat di sumsum tulang. Frekuensi terjadinya purpura trombositopenik adalah peringkat pertama di antara diatesis hemoragik lainnya. Penyakit ini bermanifestasi biasanya pada masa kanak-kanak (dengan puncaknya pada periode awal dan pra-sekolah). Pada remaja dan dewasa, patologi terdeteksi 2-3 kali lebih sering pada wanita.

Klasifikasi purpura trombositopenik mempertimbangkan fitur etiologis, patogenetik, dan klinisnya. Ada beberapa pilihan - idiopatik (penyakit Verlgof), iso-, trans-, hetero- dan autoimun trombositopenik purpura, gejala kompleks Verlgof (simptomatik trombositopenia).

Dengan aliran bentuk akut, kronis dan berulang. Bentuk akut lebih khas untuk anak-anak, berlangsung hingga 6 bulan dengan normalisasi tingkat trombosit dalam darah, tidak memiliki kekambuhan. Bentuk kronis berlangsung lebih dari 6 bulan, lebih sering terjadi pada pasien dewasa; berulang - memiliki kursus siklus dengan pengulangan episode trombositopenia setelah normalisasi kadar trombosit.

Penyebab Thrombocytopenic Purpura

Dalam 45% kasus purpura trombositopenik idiopatik terjadi, berkembang secara spontan, tanpa alasan yang jelas. Pada 40% kasus trombositopenia, berbagai penyakit infeksi (virus atau bakteri) mendahului sekitar 2-3 minggu sebelum ini. Dalam kebanyakan kasus, ini adalah infeksi pada saluran pernapasan bagian atas dari genesis non-spesifik, pada 20% di antaranya spesifik (cacar air, campak, rubella, gondong, mononukleosis infeksius, batuk rejan). Purpura trombositopenik dapat mempersulit perjalanan malaria, demam tifoid, leishmaniasis, endokarditis septik. Kadang-kadang purpura trombositopenik muncul pada latar belakang imunisasi - aktif (vaksinasi) atau pasif (pemberian γ-globulin). Purpura trombositopenik dapat dipicu dengan minum obat (barbiturat, estrogen, arsenik, merkuri), paparan sinar-X yang lama (isotop radioaktif), operasi luas, trauma, insolasi berlebihan. Ada kasus keluarga penyakit ini.

Sebagian besar varian purpura trombositopenik bersifat imun dan berhubungan dengan produksi antibodi anti-platelet (IgG). Pembentukan kompleks imun pada permukaan trombosit menyebabkan kerusakan trombosit darah yang cepat, mengurangi harapan hidup mereka menjadi beberapa jam, bukannya 7-10 hari dalam kondisi normal.

Bentuk isoimun purpura trombositopenik dapat disebabkan oleh masuknya trombosit "asing" ke dalam darah setelah transfusi darah berulang atau trombosit, serta ketidakcocokan antigenik trombosit ibu dan janin. Suatu bentuk heteroimun berkembang ketika struktur antigenik trombosit dirusak oleh berbagai agen (virus, obat-obatan). Varian autoimun dari purpura trombositopenik disebabkan oleh penampilan antibodi terhadap antigen trombositnya yang tidak berubah dan biasanya dikombinasikan dengan penyakit lain dari genesis yang sama (SLE, anemia hemolitik autoimun). Perkembangan trombositopenia transimmune pada bayi baru lahir dipicu oleh autoantibodi antitrombotik yang melewati plasenta ibu, yang menderita purpura trombositopenik.

Kurangnya trombosit dalam purpura trombositopenik dapat dikaitkan dengan kerusakan fungsional megakaryocytes, suatu pelanggaran proses penilaian lempeng darah merah. Sebagai contoh, kompleks gejala Verlgof disebabkan oleh ketidakefektifan hemopoiesis pada anemia (defisiensi B-12, aplastik), leukemia akut dan kronis, penyakit sistemik organ pembentuk darah (retikulosa), metastasis sumsum tulang dari tumor ganas.

Pada purpura trombositopenik, terdapat pelanggaran pembentukan tromboplastin dan serotonin, penurunan kontraktilitas dan peningkatan permeabilitas dinding kapiler. Ini terkait dengan perpanjangan waktu perdarahan, gangguan pembekuan darah dan penarikan bekuan darah. Pada eksaserbasi hemoragik, jumlah trombosit dikurangi menjadi sel tunggal dalam sediaan, dan selama remisi dipulihkan ke tingkat di bawah normal.

Gejala purpura trombositopenik

Purpura trombositopenik secara klinis dimanifestasikan ketika kadar trombosit turun di bawah 50x10 9 / l, biasanya 2-3 minggu setelah paparan faktor etiologis. Pendarahan pada tipe petechial-spotted (bruise) adalah karakteristiknya. Pada pasien dengan purpura trombositopenik, perdarahan multipel tanpa rasa sakit muncul di bawah kulit, ke dalam selaput lendir (versi "kering"), dan juga perdarahan (versi "basah"). Mereka berkembang secara spontan (sering pada malam hari) dan keparahannya tidak sesuai dengan kekuatan dampak traumatis.

Ruam hemoragik bersifat polimorfik (dari petekie minor dan ekimosis hingga memar dan memar besar) dan polikromik (dari ungu ke biru cerah ke kuning pucat hijau tergantung pada waktu penampilan). Paling sering perdarahan terjadi pada permukaan depan batang dan ekstremitas, jarang di wajah dan leher. Pendarahan juga ditentukan pada selaput lendir amandel, langit-langit lunak dan keras, konjungtiva dan retina, gendang telinga, di jaringan lemak, organ parenkim, membran serosa otak.

Perdarahan intensif patognomonik - hidung dan gusi, perdarahan setelah pencabutan gigi dan tonsilektomi. Hemoptisis, muntah darah dan diare, darah dalam urin dapat muncul. Pada wanita, perdarahan uterus dalam bentuk menorrhagia dan metrorrhagia, serta perdarahan ovulasi ke dalam rongga perut dengan gejala kehamilan ektopik, biasanya terjadi. Segera sebelum menstruasi, elemen hemoragik kulit, hidung dan perdarahan lainnya muncul. Suhu tubuh tetap normal, kemungkinan takikardia. Purpura trombositopenik memiliki splenomegali sedang. Ketika banyak pendarahan mengembangkan anemia organ internal, hiperplasia sumsum tulang merah dan megakaryocytes.

Bentuk obat bermanifestasi sesaat setelah minum obat, berlangsung dari 1 minggu hingga 3 bulan dengan pemulihan spontan. Radiasi trombositopenik purpura ditandai oleh diatesis hemoragik parah dengan transisi sumsum tulang ke keadaan hipo- dan aplastik. Bentuk infantil (pada anak di bawah 2 tahun) memiliki onset akut, trombositopenia parah, sering kronis, dan ditandai (9 / l).

Selama purpura trombositopenik, periode krisis hemoragik, remisi klinis dan klinis-hematologis terdeteksi. Dalam krisis hemoragik, perdarahan dan perubahan laboratorium diucapkan, perdarahan tidak muncul selama remisi klinis terhadap trombositopenia. Dengan remisi lengkap, tidak ada perdarahan dan perubahan laboratorium. Anemia post-hemoragik akut diamati dengan purpura trombositopenik dengan kehilangan darah yang besar, dan anemia defisiensi besi kronis dengan bentuk kronis jangka panjang.

Komplikasi yang paling mengerikan - pendarahan di otak berkembang secara tiba-tiba dan cepat, disertai dengan pusing, sakit kepala, muntah, kejang, gangguan neurologis.

Diagnosis purpura trombositopenik

Diagnosis purpura trombositopenik ditegakkan oleh ahli hematologi dengan mempertimbangkan riwayat, karakteristik kursus dan hasil tes laboratorium (analisis klinis darah dan urin, koagulogram, ELISA, mikroskop apusan darah, tusukan sumsum tulang).

Purpura trombositopenik diindikasikan oleh penurunan tajam jumlah trombosit dalam darah (9 / l), peningkatan waktu perdarahan (> 30 menit), waktu protrombin dan APTT, penurunan derajat atau tidak adanya retraksi bekuan darah. Jumlah leukosit biasanya dalam kisaran normal, anemia muncul dengan kehilangan darah yang signifikan. Pada puncak krisis hemoragik, spesimen endotel positif terdeteksi (cubit, tourniquet, injeksi). Dalam apusan darah ditentukan oleh peningkatan ukuran dan penurunan ukuran butir trombosit. Persiapan merah atau sumsum tulang menunjukkan jumlah megakaryocytes yang normal atau meningkat, adanya bentuk yang tidak matang, ligasi trombosit di beberapa titik. Sifat autoimun purpura dikonfirmasi oleh adanya antibodi anti-platelet dalam darah.

Purpura trombositopenik dibedakan dari proses aplastik atau infiltratif sumsum tulang, leukemia akut, trombositopati, SLE, hemofilia, hemoragik vaskulitis, hipo dan disfibrinogenemia, perdarahan uterus remaja.

Pengobatan dan prognosis purpura trombositopenik

Dengan purpura trombositopenik dengan trombositopenia terisolasi (trombosit> 50x10 9 / l) tanpa sindrom hemoragik, pengobatan tidak dilakukan; dengan trombositopenia moderat (30-50 x109 / l), terapi obat diindikasikan dalam kasus peningkatan risiko perdarahan (hipertensi arteri, ulkus lambung dan 12 ulkus duodenum). Ketika tingkat trombosit 9 / l pengobatan dilakukan tanpa indikasi tambahan di rumah sakit.

Pendarahan dihentikan dengan diperkenalkannya obat hemostatik, spons hemostatik yang dioleskan. Untuk menekan reaksi kekebalan dan mengurangi permeabilitas pembuluh darah, kortikosteroid diresepkan dalam dosis yang lebih rendah; globulin hiperimun. Dengan kehilangan darah yang besar, transfusi plasma dan sel darah merah yang dicuci dimungkinkan. Infus massa trombosit dalam purpura trombositopenik tidak diperlihatkan.

Pada pasien dengan bentuk kronis dengan kekambuhan perdarahan berat dan perdarahan pada organ vital, splenektomi dilakukan. Mungkin pengangkatan imunosupresan (sitostatika). Pengobatan purpura trombositopenik, jika perlu, harus dikombinasikan dengan terapi penyakit yang mendasarinya.

Dalam kebanyakan kasus, prognosis purpura trombositopenik sangat menguntungkan, pemulihan penuh mungkin terjadi pada 75% kasus (pada anak-anak - dalam 90%). Komplikasi (misalnya, stroke hemoragik) diamati pada tahap akut, menciptakan risiko kematian. Purpura trombositopenik memerlukan pengamatan konstan oleh ahli hematologi, tidak termasuk obat yang mempengaruhi sifat agregasi trombosit (asetilsalisilat to-ta, kafein, barbiturat), alergen makanan, kehati-hatian dilakukan ketika memvaksinasi anak-anak, isolasi terbatas.

Purpura trombositopenik pada anak-anak

Patologi hemoragik adalah kelainan darah spesifik. Dalam latihan anak-anak, mereka sering terjadi, berbeda dalam kursus yang agak sulit. Cukup sering pada anak-anak terjadi purpura trombositopenik.

Etiologi

Saat ini, ada banyak patologi hemoragik. Untuk perkembangan mereka memimpin berbagai alasan. Salah satu penyakit ini adalah purpura trombositopenik. Patologi ini menempati urutan teratas daftar penyakit hemoragik pada anak-anak dan orang dewasa. Jika Anda fokus pada statistik, dapat dicatat bahwa itu terjadi pada 40-70% pasien dengan berbagai patologi darah.

Patologi ini ditandai dengan penurunan kuat dalam aliran darah perifer dari jumlah total sel trombosit. Hal ini disebabkan oleh adanya konflik kekebalan antara lempeng darah dan antigen. Perlu dicatat bahwa parameter anatomi limpa tetap normal. Dokter mencatat bahwa setiap tahun semakin banyak kasus penyakit hemoragik ini dicatat.

Bayi lebih sering menderita patologi ini daripada anak laki-laki.

Penyebab tunggal penyakit ini belum ditemukan. Untuk waktu yang lama, para ilmuwan tidak dapat memahami alasan mengapa bayi memiliki kelainan darah ini. Hanya perkembangan modern dan penelitian ilmiah yang membantu spesialis mendapatkan jawaban atas pertanyaan mereka.

Pengembangan purpura trombositopenik menyebabkan pengaruh berbagai faktor. Yang paling umum dan sehat secara ilmiah adalah:

• Penggunaan jangka panjang dari jenis obat tertentu. Para ilmuwan telah membuktikan bahwa lebih dari 60 obat yang berbeda dapat memprovokasi penampilan gejala penyakit hemoragik pada anak. Obat-obatan tersebut termasuk quinine, quinidine, sulfonamides, heparin, furosemide, dipyridamole, digoxin, metabolit asam asetilsalisilat, parasetamol, beberapa jenis beta-blocker, tiazid, sefalosporin, ampisilin, levamisole dan banyak lainnya. Memprediksi perkembangan penyakit hemoragik pada anak tertentu adalah tugas yang hampir mustahil.

• Cacat genetik. Banyak ilmuwan Eropa percaya bahwa faktor keturunan memainkan peran yang sangat penting dalam pengembangan versi idiopatik penyakit ini. Sejumlah percobaan ilmiah sedang berlangsung yang seharusnya membuktikan atau membantah teori ini. Kelainan genetik yang ada dapat menyebabkan pengembangan peradangan autoimun dan munculnya gejala penyakit hemoragik yang merugikan.
• Konsekuensi dari patologi infeksi. Efek toksik dari produk vital mikroorganisme patogen pada organisme anak-anak mengarah pada pengembangan berbagai reaksi imunologis inflamasi. Pada bayi dengan keadaan defisiensi imun bawaan, risiko purpura trombositopenik meningkat beberapa kali.

• Infeksi intrauterin. Tanda-tanda pertama penyakit hemoragik terbentuk pada bayi saat masih dalam kandungan. Seorang wanita yang menderita purpura trombositopenik dapat melewati serangkaian antibodi autoimun melalui sistem aliran darah plasenta kepada anak. Situasi klinis ini mengarah pada fakta bahwa gejala buruk penyakit terjadi pada bayi baru lahir di bulan-bulan pertama kehidupan.

Patogenesis

Untuk waktu yang lama, para ilmuwan tidak dapat menetapkan apa mekanisme untuk pengembangan purpura trombositopenik pada anak-anak. Selama beberapa dekade, berbagai teori bertahan yang menjelaskan patogenesis penyakit hemoragik ini. Baru-baru ini, sehubungan dengan munculnya peralatan laboratorium baru dan peningkatan metode diagnostik, pengetahuan baru telah muncul tentang mekanisme terjadinya purpura trombositopenik pada anak-anak.

Selama proses patologis, sejumlah besar molekul protein spesifik muncul di tubuh anak-anak. Mereka disebut antibodi anti-platelet. Zat-zat ini mulai berinteraksi dengan komponen antigenik spesifik dari membran sel trombosit darah (trombosit).

Biasanya, sel-sel darah ini melakukan sejumlah fungsi fisiologis yang sangat penting. Mereka diperlukan untuk memastikan viskositas normal, dan juga untuk aliran darah.

Hasil penelitian ilmiah terbaru mengkonfirmasi bahwa struktur trombosit pada penyakit hemoragik tertentu mengalami serangkaian perubahan. Peralatan granular diucapkan muncul di dalamnya, dan tingkat alpha serotonin meningkat secara signifikan. Perubahan jumlah total trombosit mempengaruhi penampilan perubahan persisten yang mulai terjadi di dinding pembuluh darah. Menanggapi kondisi ini, jumlah faktor pertumbuhan trombosit meningkat.

Semua gangguan ini menyebabkan kematian endotelium - sel-sel yang melapisi bagian dalam pembuluh darah dan memberi mereka "kehalusan" spesifik yang diperlukan untuk aliran darah tanpa gangguan. Sebagai hasil dari kelainan patologis seperti itu, tanda-tanda pertama sindrom hemoragik mulai muncul pada anak, yang secara signifikan mengganggu kesejahteraannya.

Setelah menderita infeksi bakteri atau virus, antibodi antiplatelet biasanya muncul setelah ½ -1 bulan. Menurut afiliasi mereka, mereka termasuk dalam kelas imunoglobulin G. Ini juga menjelaskan persistensi antibodi yang terus-menerus dalam darah di masa depan. Dalam beberapa kasus, mereka dapat bertahan pada anak sepanjang hidup. Kematian kompleks imun yang "dihabiskan" terjadi di limpa.

Hasil terbaru dari penelitian ilmiah telah memungkinkan untuk menjelaskan mengapa seorang anak yang menderita purpura trombositopenik autoimun memiliki gejala peningkatan perdarahan untuk waktu yang lama. Ini sebagian besar disebabkan oleh penurunan kadar serotonin. Biasanya, zat ini terlibat dalam pembentukan bekuan darah.

Dokter membedakan beberapa bentuk klinis dari kondisi hemoragik ini.

Ini termasuk:

• trombositopenia imun;
• idiopatik.

Dokter juga menggunakan klasifikasi lain, yang memungkinkan Anda untuk memisahkan varian purpura trombositopenik yang berbeda menjadi bentuk imun yang berbeda. Ini termasuk:

• Isoimmune. Paling sering setelah transfusi darah. Ini bisa bawaan - ketika ibu dan bayi yang akan datang memiliki konflik kekebalan pada antigen trombosit. Mungkin memiliki karakter sementara. Bentuk klinis ini sering berulang berulang.
• Autoimun. Terjadi karena pembentukan sejumlah besar antibodi trombosit di dalam lempeng darahnya sendiri.

• Heteroimun. Perkembangan varian kekebalan penyakit ini sering mengarah pada penggunaan kelompok obat tertentu. Peran penting dalam hal ini dimainkan oleh adanya hipersensitivitas individu dan imunitas bahan kimia individu pada anak yang sakit. Ini berkontribusi pada pengembangan tanda khusus - ruam kulit ungu yang merupakan hasil dari banyak perdarahan.
• Transimun. Bentuk kekebalan penyakit ini berkembang, sebagai suatu peraturan, sebagai akibat dari konflik antigenik yang muncul dan akumulasi antibodi anti-platelet pada wanita hamil. Mereka dengan mudah menembus janin melalui sistem aliran darah plasenta, yang mengarah ke pengembangan sindrom hemoragik.

Gejala

Tingkat keparahan tanda-tanda klinis yang merugikan dari penyakit ini sangat tergantung pada seberapa kritis pengurangan trombosit dalam darah tepi. Gejala meningkat ketika tingkat trombosit darah turun menjadi 100.000 / μl. Penurunan menjadi 50.000 / μl menyebabkan munculnya gejala sindrom hemoragik yang diucapkan.

Kondisi patologis ini adalah tanda klinis yang paling spesifik dari purpura trombositopenik. Hal ini ditandai dengan munculnya banyak pendarahan dan beragam yang terjadi di berbagai zona anatomi.

Cukup sering, anak yang sakit mengalami pendarahan hidung dan gusi, pendarahan di otak dan organ-organ internal yang paling berbahaya. Hal ini menyebabkan kecacatan pada bayi yang sakit.

Pendarahan di ginjal atau saluran kemih dimanifestasikan pada anak dengan adanya darah dalam urin. Dengan perdarahan hebat, hematuria dapat terjadi - munculnya sejumlah besar sel darah merah di sedimen urin. Pendarahan di saluran pencernaan (terutama di usus distal) mengarah pada fakta bahwa anak tersebut muncul tinja hitam (melena). Tanda-tanda klinis ini sangat tidak menguntungkan dan memerlukan perawatan wajib atas saran dokter.

Sindrom hemoragik pada purpura trombositopenik memiliki beberapa gambaran. Ini ditandai dengan asimetri dari penyimpangan yang dihasilkan, serta oleh spontanitas lengkap dari penampilan mereka. Keparahan gejala, sebagai suatu peraturan, tidak sesuai dengan intensitas dampak.

Dalam beberapa kasus, gejala-gejala buruk bermanifestasi pada anak bahkan dengan dosis tunggal obat atau setelah mentransfer infeksi normal. Cukup sering, purpura trombositopenik terjadi dalam bentuk akut.

Perdarahan bisa multipel dan terjadi secara bersamaan (pada berbagai organ internal). Ada lokalisasi perdarahan internal yang tidak menguntungkan. Ini termasuk ginjal, kelenjar adrenalin, kepala, serta sumsum tulang belakang, jantung, hati. Perdarahan pada organ-organ ini menyebabkan penurunan fungsi vital yang nyata.

Purpura trombositopenik memiliki fitur tertentu. Selama palpasi organ internal, dapat dicatat bahwa tidak ada pembesaran limpa dan hati. Kelenjar getah bening juga tetap dalam ukuran normal. Tanda-tanda klinis ini secara signifikan membedakan patologi ini dari banyak penyakit hemoragik lainnya. Cukup sering, sindrom peningkatan perdarahan hanya satu manifestasi dari penyakit ini.

Bagaimana itu muncul pada bayi baru lahir?

Gejala pertama pada bayi yang memiliki antibodi auto-trombosit dalam darahnya muncul pada bulan-bulan pertama kehidupan. Pada bayi, sindrom hemoragik dapat diekspresikan dengan berbagai cara. Munculnya gejala negatif dipengaruhi oleh keadaan awal bayi, serta adanya patologi bersamaan yang parah.

Ada purpura trombositopenik pada bayi dengan penampilan perdarahan di kulit, selaput lendir, serta di organ internal.

Biasanya, gejala pertama yang ditemukan orang tua pada anak yang sakit adalah memar besar yang tiba-tiba muncul di kulit. Sebagai aturan, tidak ada cedera atau dampak sebelumnya sebelum munculnya elemen tersebut pada kulit. Perkembangan pendarahan di rongga sendi besar sangat berbahaya, karena dapat menyebabkan gangguan gaya berjalan dan munculnya rasa sakit saat melakukan gerakan aktif.

Diagnostik

Anda dapat mencurigai penyakit ini ketika seorang anak mengalami berbagai perdarahan. Biasanya, tidak ada manifestasi seperti itu pada bayi. Munculnya memar pada kulit tanpa memperhatikan cedera atau dampak juga harus memotivasi orang tua untuk menghubungi dokter anak dengan bayi untuk konsultasi. Diagnosis yang lebih akurat dapat menempatkan hematologi anak-anak.

Untuk diagnosisnya diperlukan beberapa tes laboratorium. Studi-studi ini membantu untuk menetapkan varian patologis perdarahan, serta menentukan tingkat keparahan kelainan fisiologis pada anak.

Tes cubit dan manset dilakukan untuk mendeteksi perdarahan yang berlebihan. Penelitian yang menggunakan manset monitor tekanan darah anak untuk pengukuran tekanan darah adalah wajib dalam diagnosis purpura trombositopenik.

Penelitian dasar yang dilakukan untuk semua bayi, tanpa kecuali, adalah hitung darah lengkap. Penyakit hemoragik ini ditandai dengan penurunan tajam jumlah trombosit. Setelah infeksi virus terakhir, limfositosis persisten dapat hadir dalam darah untuk waktu yang lama. Tusukan tulang belakang dengan purpura trombositopenik hanya tambahan. Hasil myelogram dengan penyakit ini akan menunjukkan bahwa jumlah trombosit normal.

Untuk menentukan gangguan fungsional yang ada, analisis koagulogram dilakukan. Ini membantu menentukan jumlah fibrinogen, waktu protrombin dan kriteria penting lainnya untuk menilai trombosis intravaskular. Hasilnya dievaluasi oleh dokter yang hadir.

Dalam beberapa situasi, perluasan kompleks tindakan diagnostik diperlukan. Tujuan dari penelitian tambahan dilakukan sesuai dengan indikasi medis yang ketat.

Perawatan

Munculnya tanda-tanda sindrom hemoragik diucapkan pada bayi adalah alasan untuk rawat inap. Koreksi kelainan hematologis dilakukan di kondisi rumah sakit, semua proses dikontrol oleh dokter. Selama eksaserbasi penyakit, tirah baring diperlukan. Ketika Anda merasa lebih baik, bayi Anda dapat kembali ke cara hidupnya yang biasa. Olahraga aktif untuk anak-anak ini biasanya terbatas.

Salah satu komponen penting dari perawatan adalah diet.

Bayi yang sakit harus makan 5-6 kali sehari, dalam porsi kecil. Sangat bagus, jika makanan akan dihancurkan. Dianjurkan untuk memasak hidangan dengan cara yang lembut, memanggang dalam minyak harus dikecualikan. Dasar dari diet anak-anak harus berupa berbagai produk protein.

Obat utama yang diresepkan oleh dokter untuk mengkompensasi sindrom hemoragik adalah glukokortikosteroid. Mereka memiliki efek kompleks yang mencakup efek desensitisasi, antiinflamasi, imunosupresif, dan anti alergi. Obat utama yang diresepkan selama periode ini adalah prednison. Dosis hormon ditentukan secara individual, dengan mempertimbangkan usia dan berat bayi.

Saat mengambil prednison dalam darah anak yang sakit, jumlah trombosit meningkat secara bertahap. Penerimaan hormon membantu mengurangi jumlah antibodi anti-platelet yang bersirkulasi, serta mengurangi pembentukan kompleks imun yang menyebabkan munculnya gejala yang merugikan.

Tentang apa itu purpura trombositopenik, lihat video berikut.

Purpura trombositopenik idiopatik: penyebab anak-anak, foto, pengobatan

Obat resmi cenderung mengaitkan purpura trombositopenik dengan salah satu penyebab paling umum peningkatan perdarahan pada pasien muda. Penyakit ini memanifestasikan dirinya dengan gejala akut dan memerlukan intervensi medis segera. Kasus menghilangnya tanda-tanda penyakit, tidak terkait dengan pengobatan. Namun, bahaya konsekuensi negatif bagi kesehatan anak menunjukkan bahwa tidak mungkin mengabaikan tanda-tanda patologi.

Deskripsi penyakit Verlgof

Purpura trombositopenik, atau penyakit Verlgof, ditandai oleh pembentukan gumpalan darah oleh trombosit yang bertanggung jawab untuk menghentikan perdarahan. Akibatnya, ada penurunan jumlah trombosit (trombositopenia) dalam darah yang melewati pembuluh darah.

Dokter membagi penyakit menjadi dua jenis utama:

• perdarahan, dinyatakan dalam hematoma kecil dan tebal (kami sarankan membaca: apa konsekuensi dari hematoma di kepala setelah melahirkan bayi yang baru lahir?);
• perubahan iskemik pada jaringan dan organ yang terkait dengan penyumbatan pembuluh kecil dengan bekuan darah dan menyebabkan kegagalan dalam aliran darah otak dan organ internal.

Hasil dari formasi negatif adalah reaksi dari sistem kekebalan tubuh, yang menganggap trombosit sebagai benda asing. Untuk melindungi tubuh, ia memulai produksi kompleks anti-platelet yang disimpan pada platelet "bermusuhan". Trombosit yang ditandai memasuki limpa, di mana mereka diserang dan diserap oleh makrofag. Jumlah trombosit berkurang tajam, yang memicu peningkatan produksi oleh tubuh. Akibatnya, pasokan sel habis, mereka sangat cacat, pelanggaran serius terjadi yang berbahaya bagi kesehatan anak.

Penyebab penyakit

Penyebab ilmiah dan terbukti secara akurat dari pembentukan penyakit Verlgof belum ditemukan. Semua informasi dikumpulkan oleh dokter dalam asumsi teoritis yang disajikan oleh dua opsi:

1. Faktor genetik menunjukkan mutasi gen yang bertanggung jawab untuk pembentukan dan fungsi trombosit yang tepat. Gen bermutasi mengubah struktur sel di mana cacat terbentuk, yang mengarah ke "perekatan" dan kerusakan selanjutnya.
2. Kegagalan kekebalan pada tubuh anak-anak, mengakibatkan kerusakan trombosit. Kompleks anti-platelet yang diproduksi oleh sistem kekebalan menetralkan sel, menyebabkan kerusakan. Jumlah trombosit dalam darah turun.

Klasifikasi penyakit

Klasifikasi penyakit meliputi dua kategori: sifat penyakit dan mekanisme perkembangannya. Kategori pertama dibagi menjadi dua jenis:

1. Bentuk akut, yang bisa bertahan dari 1 hingga 6 bulan. Prognosis untuk pemulihan anak adalah positif.
2. Bentuk kronis, durasinya melebihi 6 bulan. Pergantian karakteristik periode eksaserbasi dan remisi. Jika tidak ada periode eksaserbasi di antara remisi, penyakit Verlgof memperoleh status kambuh kronis.

Dalam kategori kedua, purpura trombositopenik dibagi menjadi beberapa jenis. Ini termasuk:

1. Jenis autoimun, yang timbul dari penyakit yang terkait dengan malfungsi sistem kekebalan anak (anemia hemolitik autoimun, lupus erythematosus sistemik).
2. Transimun, atau tipe neonatal, bermanifestasi pada bayi baru lahir yang menerima antibodi anti-platelet dari tubuh ibu selama kehamilan.
3. Jenis isoimun. Perkembangan tipe ini dikaitkan dengan transfusi darah.
4. Heteroimun terbentuk ketika struktur antigenik trombosit terganggu.
5. Jenis simtomatik memiliki sifat non-imun dan berkembang dengan leukemia, anemia dan infeksi.
6. Jenis idiopatik, penyebabnya tidak diidentifikasi.

Gejala purpura trombositopenik

Jika jumlah trombosit turun di bawah 30 ribu, anak berisiko mengalami pendarahan di otak. Kelompok risiko mencakup 1-2% anak-anak. Bahaya terbesar mengancam pasien kecil yang memiliki kelainan berikut:

• perdarahan pada selaput lendir;
• perdarahan pada mata (pada sklera atau retina);
• penggunaan jangka panjang dari Aspirin dan obat lain dari kelompok salisilat;
• ruam yang luas pada kulit;
• cedera kepala.

Ruam pada selaput lendir dan kulit dengan purpura trombositopenik dibedakan berdasarkan ukuran, bentuk, warna, dan lokasi asimetris. Jenis ruam ditunjukkan dengan baik di foto.

Seiring dengan gejala pada kulit, penyakit ini juga dapat muncul sebagai tanda-tanda lain:

• perdarahan hebat dan lama setelah pencabutan gigi;
• mimisan yang tidak masuk akal;
• gusi yang sering berdarah;
• penampilan darah dalam urin anak;
• menstruasi yang berkepanjangan dan melimpah pada anak perempuan.

Diagnosis penyakit

Diagnosis purpura trombositopenik dimulai dengan studi sejarah menyeluruh. Dokter mewawancarai orang tua dan anak, memastikan lamanya gejala, waktu penampilan mereka, keberadaan faktor-faktor yang memprovokasi.

Diagnosis akhir ditegakkan menggunakan tes laboratorium:

• hitung darah lengkap, menunjukkan pengurangan jumlah trombosit yang tidak adekuat, sel darah merah dan kadar hemoglobin dengan peningkatan simultan dalam retikulosit;
• memeriksa durasi perdarahan menurut Duke, ketika ujung jari ditusuk oleh seorang anak dan setiap setengah menit membasahi darah yang menonjol dengan cakram kertas khusus (laju laju pembekuan darah adalah 2 menit);
• deteksi gangguan pada reaksi pelepasan faktor pembekuan darah dari trombosit;
• sampel untuk resistensi kapiler, ketika tourniquet diterapkan ke lengan, anak tersebut diperas pada kulit dan penampilan memar diperiksa (tes dianggap positif jika tempat hemoragik muncul sebelum 3 menit setelah menerapkan tourniquet);
• immunograms, menentukan keberadaan antibodi anti-platelet dalam darah yang diendapkan pada platelet.

Pengobatan purpura trombositopenik

Rencana perawatan untuk purpura trombositopenik dikembangkan oleh dokter setelah konfirmasi lengkap diagnosis. Kompleks tindakan terapeutik meliputi:

1. Memperhatikan istirahat ketat oleh pasien kecil. Memberi anak nutrisi yang baik, termasuk makanan berprotein. Jika pendarahan gusi terdeteksi, makanan yang disiapkan untuk anak tidak boleh kasar dan panas.
2. Terapi obat dimulai dengan Prednisolone. Jika pengobatan hormonal tidak memberikan efek positif, cytostatics dan imunosupresan diresepkan. Perawatan konservatif yang tidak efektif, dilakukan dalam waktu 4 bulan, berfungsi sebagai alasan untuk mengeluarkan limpa.
3. Dengan menghilangkan tanda-tanda purpura trombosit, agen hemostatik digunakan untuk menghentikan perdarahan. Gunakan spons hemostatik secara lokal. Suntikan dibuat dengan persiapan asam aminocaproic dan Dition (kami sarankan membaca: bagaimana cara meneteskan asam aminocaproic di hidung anak?).
4. Untuk mengurangi keparahan gejala dan memperkuat struktur sel dan tubuh anak menggunakan bantuan obat tradisional (infus jelatang, jus bit, rebusan verbena).

Prognosis pemulihan

Dengan prognosis yang baik, penyakit ini dapat berlangsung selama beberapa minggu atau bulan, dan kemudian terjadi pemulihan spontan. Periode maksimum untuk perjalanan penyakit ini adalah 6 bulan. Statistik menunjukkan bahwa purpura trombositopenik berhasil disembuhkan pada 80% anak-anak. Sisa 20% penyakit menjadi kronis. Kematian akibat purpura trombositopenik adalah 1% dari semua pasien.

Pencegahan

Ilmu pengetahuan tidak mengetahui penyebab etiologi dari purpura trombositopenik idiopatik, sehingga sulit untuk mengembangkan tindakan pencegahan yang efektif. Rekomendasi umum dari spesialis meliputi tindakan berikut:

• lindungi anak Anda dari penyakit bakteri dan virus;
• menyiapkan makanan sehat dan seimbang untuk bayi Anda;
• tidak termasuk pengobatan sendiri pada anak dengan antibiotik;
• menghindari faktor-faktor yang menyebabkan reaksi alergi, pemindaian tepat waktu fokus infeksi kronis.

Untuk mencegah kekambuhan penyakit, anak diamati oleh ahli hematologi selama 5 tahun tanpa gagal. Secara berkala, cacing tubuh anak harus dilakukan, pada waktunya untuk mengobati infeksi kronis. Sangat diinginkan untuk membebaskan pasien kecil dari pelajaran pendidikan jasmani. Cobalah untuk melindungi harta karun Anda dari cedera kepala dan cedera umum.

Purpura trombositopenik pada anak-anak

Purpura trombositopenik idiopatik (autoimun) adalah penyakit yang ditandai dengan penurunan jumlah trombosit yang terisolasi (kurang dari 100.000 / mm3) dengan jumlah megakaryosit yang normal atau meningkat di sumsum tulang dan dengan adanya antibodi antiplatelet pada permukaan sumsum tulang dan dalam serum darah yang menyebabkan peningkatan jumlah trombosit, dan peningkatan jumlah trombosit yang menyebabkan peningkatan jumlah trombosit, dan peningkatan jumlah trombosit yang menyebabkan peningkatan jumlah trombosit, dan peningkatan jumlah trombosit yang menyebabkan peningkatan jumlah trombosit, dan peningkatan jumlah trombosit, yang menyebabkan peningkatan jumlah trombosit, dan peningkatan jumlah trombosit, yang menyebabkan peningkatan jumlah trombosit dan jumlah trombosit yang menyebabkan peningkatan jumlah trombosit, dan peningkatan jumlah trombosit, yang menyebabkan peningkatan jumlah trombosit, dan peningkatan jumlah trombosit, yang menyebabkan peningkatan jumlah trombosit dan trombosit.

Kode ICD-10

Epidemiologi

Frekuensi purpura trombositopenik idiopatik pada anak-anak adalah sekitar 1,5-2 per 100.000 anak tanpa perbedaan jenis kelamin, dengan frekuensi yang sama dari bentuk akut dan kronis. Pada masa remaja, jumlah anak perempuan yang sakit dua kali lebih besar daripada anak laki-laki.

Penyebab purpura trombositopenik pada anak

Pada anak-anak, faktor keturunan dan faktor pasca kelahiran dapat menjadi penyebab trombositopenia. Secara umum, jumlah trombosit berkurang karena pembentukannya yang tidak memadai di sumsum tulang megakaryocytes, sel-sel progenitor; kerusakan langsung dalam aliran darah; atau karena kedua alasan.

Penyebab kurangnya produksi platelet:

1. Perubahan sel-sel progenitor (megakaryocytes) di sumsum tulang bersamaan dengan pelanggaran umum dari siklus hematopoietik dan kelainan berikutnya dalam pengembangan organ dan sistem.
2. Tumor sistem saraf (neuroblastoma).
3. Penyakit kromosom (sindrom Down, Edwards, Patau, Wiskott-Aldrich).
4. Mengambil persiapan diuretik, antidiabetik, hormonal dan nitrofuran selama kehamilan.
5. Eklampsia dan preeklamsia berat.
6. Prematuritas janin.

Penyebab trombositopenia selanjutnya adalah kerusakan trombosit.

Ini disebabkan oleh hal berikut:

1. Patologi imunologi.
2. Perubahan struktur dinding pembuluh darah (sindrom antifosfolipid).
3. Perubahan struktur trombosit.
4. Ketidakcukupan faktor pembekuan darah (hemofilia B).
5. Sindrom DIC.

Penyebab imunologis adalah:

• langsung: produksi antibodi terhadap trombosit mereka sebagai akibat dari ketidakcocokan ibu dan anak sesuai dengan indikator golongan darah trombosit (dalam darah ibu ada bentuk trombosit yang tidak dimiliki anak). Bentuk-bentuk ini menyebabkan penolakan terhadap agen "asing" - penghancuran trombosit janin dan perkembangan trombositopenia.
• cross-cutting: pada penyakit ibu yang berhubungan dengan penghancuran trombosit secara autoimun, antibodi yang melintasi plasenta ke janin menyebabkan kerusakan yang sama pada sel-sel darah ini pada janin.
• antigen-dependent: antigen virus yang berinteraksi dengan reseptor permukaan trombosit, mengubah strukturnya dan menyebabkan kehancuran diri.
• autoimun: produksi antibodi terhadap reseptor permukaan normal.

Gejala purpura trombositopenik pada anak

• Manifestasi kulit (ekimosis, petekie - perdarahan titik) - selalu terjadi
• Perdarahan gastrointestinal (melena, diare berdarah), perdarahan dari residu pusar - terjadi pada 5% kasus
• Mimisan - sekitar 30% kasus
• Perdarahan pada membran bola mata (probabilitas prognostik perdarahan intrakranial)
• Hati membesar dan limpa dengan USG. Karakteristik hanya untuk trombositopenia sekunder (obat, virus)

Diagnosis purpura trombositopenik pada anak

1. Darah
   • Isi trombosit kurang dari 150x10 * 9 g / l (biasanya 150-320 x 10 * 9g / l)
   • Waktu Pendarahan Duke

Indikator ini membantu membedakan trombositopati dari hemofilia. Setelah tusukan ujung jari dengan scarifier, perdarahan biasanya berhenti setelah 1,5-2 menit. Dengan trombositopat, berlangsung lebih dari 4 menit, sementara fungsi pembekuan tetap normal. Hemofilia adalah kebalikannya.

• Pembentukan (retraksi) gumpalan darah lengkap kurang dari 45% (biasanya 45-60%) merupakan indikator yang mencirikan jumlah trombosit yang cukup untuk menghentikan perdarahan.

1. Myelogram: deskripsi terperinci tentang jumlah semua sel dalam sumsum tulang, khususnya, sel-sel progenitor dari trombosit. Jumlah normal megakaryocytes adalah 0,3-0,5 per mikroliter. Dengan trombositopati, angka ini meningkat menjadi 114 dalam 1 μl zat sumsum tulang. Umur trombosit dalam jumlah normal sekitar 10 hari. Untuk penyakit yang berhubungan dengan penurunan darah, sel-sel ini hidup secara signifikan lebih sedikit.
2. Anamnesis
   • Kehadiran atau kerentanan terhadap penyakit autoimun pada ibu
   • Pelanggaran fungsi plasenta selama kehamilan (detasemen, trombosis)
   • Patologi janin (hipoksia, retardasi pertumbuhan intrauterin, prematur; infeksi intrauterin)
3. Analisis imunologis

Deteksi peningkatan konten antibodi untuk memiliki trombosit atau beberapa penyakit menular (virus herpes tipe 1, cytomegalovirus, virus Epstein-Barr)

Gejala purpura trombositopenik pada anak-anak

Purpura trombositopenik pada anak-anak adalah salah satu penyebab paling umum peningkatan perdarahan. Penyakit ini dimanifestasikan oleh gejala akut dan melibatkan tindakan perawatan medis tertentu untuk anak.

Dalam beberapa kasus, penyakit ini hilang dengan sendirinya, tetapi Anda tidak boleh mengabaikannya. Komplikasi patologi dapat berdampak buruk pada kesehatan bayi secara keseluruhan dan menyebabkan kerusakan yang signifikan.

Baca tentang gejala dan pengobatan takikardia pada anak-anak di sini.

Konsep dan deskripsi

Purpura trombositopenik pada anak-anak - foto:

Purpura trombositopenik adalah jenis penyakit autoimun. Penyakit dapat terjadi tanpa memandang usia, tetapi untuk perkembangannya, faktor eksternal dan internal tertentu diperlukan.

Penyakit ini disertai dengan peningkatan perdarahan pada tubuh anak.

Perkembangan patologi hemoragik memicu penurunan kadar trombosit dalam serum darah dan sumsum tulang anak.

Tubuh bayi mulai mengambil trombosit untuk benda asing. Sel-sel yang diproduksi oleh sistem kekebalan menghancurkan mereka. Konsekuensi dari kondisi seperti itu menjadi gangguan perdarahan kritis.

Penyebab

Banyak faktor yang dapat memicu purpura trombositopenik.

Dalam beberapa kasus, penyakit ini berkembang dengan latar belakang kelainan bawaan atau keturunan. Dalam praktik medis, penyebab penyakit dibagi menjadi tiga kategori.

Dua kelompok pertama termasuk faktor-faktor yang memicu kerusakan atau produksi platelet yang tidak cukup. Kategori ketiga mencakup penyebab imunologis yang terkait dengan kesehatan bayi secara keseluruhan.

Penyebab patologi dapat menjadi faktor berikut:

• perkembangan patologi imunologis;
• kelahiran anak prematur atau terlalu lemah;
• pelanggaran proses pembekuan darah dan penyakit dengan gejala seperti itu;
• konsekuensi dari penyakit menular dan virus (batuk rejan, influenza, cacar air, dll);
• gangguan pada tingkat sel, perubahan sel nenek moyang);
• tumor ganas, memicu metastasis ke otak;
• anomali dari struktur dinding pembuluh darah;
• adanya tumor yang terkait dengan sistem saraf;
• patologi proses umum pembentukan darah;
• pelanggaran struktur trombosit;
• efek DIC;
• perkembangan penyakit kromosom;
• sindrom antifosfolipid;
• eklampsia dan preeklamsia dalam bentuk parah;
• efek radiasi pada tubuh ibu selama kehamilan atau pada anak;
• efek trombosis;
• obat yang tidak terkontrol selama kehamilan.

Bagaimana cara mengobati trakeitis pada anak-anak? Pelajari tentang ini dari artikel kami.

Dewan Editorial

Ada sejumlah kesimpulan tentang bahaya kosmetik deterjen. Sayangnya, tidak semua ibu yang baru dibuat mendengarkan mereka. Dalam 97% sampo bayi, zat berbahaya Sodium Lauryl Sulfate (SLS) atau analognya digunakan. Banyak artikel telah ditulis tentang efek kimia ini pada kesehatan anak-anak dan orang dewasa. Atas permintaan pembaca kami, kami menguji merek yang paling populer. Hasilnya mengecewakan - perusahaan yang paling dipublikasikan menunjukkan adanya komponen yang paling berbahaya. Agar tidak melanggar hak hukum produsen, kami tidak dapat menyebutkan merek tertentu. Perusahaan Mulsan Cosmetic, satu-satunya yang lulus semua tes, berhasil menerima 10 poin dari 10. Setiap produk terbuat dari bahan alami, benar-benar aman dan hypoallergenic. Pasti merekomendasikan toko online resmi mulsan.ru. Jika Anda meragukan kealamian kosmetik Anda, periksa tanggal kedaluwarsa, itu tidak boleh lebih dari 10 bulan. Datang dengan hati-hati ke pilihan kosmetik, penting bagi Anda dan anak Anda.

Klasifikasi

Purpura trombositopenik dapat berkembang dalam bentuk akut dan kronis.

Dalam kasus pertama, eliminasi total gejala terjadi dalam waktu enam bulan. Patologi kronis terjadi dengan kekambuhan teratur.

Selain itu, penyakit ini diklasifikasikan menjadi tipe idiopatik dan imunologis.

Penyebab tipe pertama tidak dapat diidentifikasi, tetapi dalam praktik medis, perhatian khusus dalam kasus ini diberikan pada faktor keturunan.

Bentuk imunologis disebabkan oleh kelainan autoimun di tubuh anak.

Tergantung pada penyebab patologi, purpura trombositopenik dibagi menjadi beberapa jenis berikut:

1. Trombositopenia simtomatik (terjadi karena dampak negatif dari faktor eksternal).
2. Jenis issoimun (patologi berkembang di latar belakang prosedur transfusi darah).
3. Trombositopenia autoimun (penyakit merupakan konsekuensi dari penyakit kekebalan tubuh).
4. Bentuk transimun (didiagnosis pada bayi baru lahir).

Gejala dan tanda

Anak-anak dengan purpura trombositopenik lemah. Mereka rentan terhadap kondisi koma, kulit mereka terlalu pucat. Bayi dengan diagnosis ini sering sakit. Pusing dan sakit kepala dapat terjadi tanpa alasan yang jelas.

Selain itu, patologi memiliki gejala yang terkait dengan penampilan perdarahan ke dalam tubuh. Tanda-tanda penyakit dapat muncul pada kulit, dalam kondisi umum bayi, atau disembunyikan (pendarahan internal).

Penyakit ini disertai dengan gejala-gejala berikut:

1. Pendarahan mata (selaput bola mata menjadi merah).
2. Pendarahan pada kulit (memar terlihat jelas pada kulit).
3. Kulit pucat yang berlebihan.
4. Pendarahan internal terkait dengan sistem pencernaan.
5. Di hadapan banyak memar tepat, anak tidak merasa tidak nyaman.
6. Suhu tubuh dalam patologi tidak meningkat.
7. Terjadinya perdarahan hebat dengan luka ringan.
8. Peningkatan perdarahan residu tali pusat.
9. Adanya pengotor darah dalam urin atau feses.
10. Gusi berdarah tanpa alasan yang jelas.
11. Kecenderungan perdarahan hidung.

Komplikasi dan konsekuensi

Kematian pada purpura trombositopenik terjadi pada kasus yang terisolasi.

Penyakit ini disertai dengan gejala yang jelas dan tidak bisa diketahui.

Terapi dilakukan pada tahap awal dan mengurangi risiko kekambuhan atau komplikasi.

Jika gejala patologi diabaikan oleh orang dewasa, maka perkembangan pelanggaran komposisi darah anak dapat memicu konsekuensi serius, termasuk risiko kematian.

Komplikasi penyakit ini adalah sebagai berikut:

• kematian karena kehilangan darah;
• gangguan aliran darah di otak;
• anemia pasca-hemoragik;
• pembentukan gumpalan darah yang melanggar aliran darah ke organ internal;
• penyakit jantung dan pembuluh darah.

Diagnostik

Diagnosis purpura trombositopenik melibatkan hematologis. Untuk mengonfirmasi diagnosis, perlu melewati banyak jenis tes darah.

Berdasarkan data yang diperoleh, spesialis menentukan keadaan trombosit dan mengidentifikasi penyimpangan dalam fungsi atau strukturnya. Selain itu, Anda mungkin perlu berkonsultasi dengan dokter spesialis untuk membuat gambaran klinis umum tentang kesehatan bayi.

Diagnosis penyakit meliputi prosedur berikut:

• tes darah umum dan biokimia;
• uji manset dan cubit;
• Sampel Coombs;
• tusukan sumsum tulang;
• pengujian untuk virus hepatitis;
• analisis set kromosom;
• koagulogram;
• Pemeriksaan ultrasonografi rongga perut dan kelenjar tiroid;
• analisis tingkat imunoglobulin;
• studi sitogenetik.

Perawatan

Dengan tidak adanya gejala komplikasi atau risiko perkembangannya, pengobatan khusus purpura trombositopenik tidak diperlukan. Dokter merekomendasikan orang tua untuk mematuhi aturan keselamatan tertentu dan memantau kesehatan bayi.

Jika komplikasi muncul, pasien muda dirawat di rumah sakit.

Setelah keluar dari rumah sakit, obat-obatan khusus dapat diresepkan untuk menormalkan darah dan memperkuat sistem kekebalan anak.

Splenektomi

Splenektomi adalah prosedur wajib untuk purpura trombositopenik. Indikasi pelaksanaannya adalah pelanggaran serius dalam studi laboratorium ini, terjadinya perdarahan pada anak, sulit dihentikan, dan risiko komplikasi.

Prosedur ini tidak hanya mengembalikan beberapa parameter darah, tetapi juga secara signifikan mengurangi risiko kekambuhan patologi.

Kekambuhan gejala penyakit setelah splenektomi dianggap kasus terisolasi.

Persiapan

Kebutuhan untuk penunjukan perawatan medis anak ditentukan oleh dokter. Dalam beberapa kasus, tidak diperlukan obat khusus. Jika ada komplikasi, perawatan bayi dilakukan di rumah sakit.

Obat-obatan dalam kasus ini dipilih secara individual berdasarkan kesehatan umum pasien kecil dan tingkat keparahan gejala proses patologis.

Jenis obat yang dapat diresepkan untuk anak:

• kortikosteroid (Prednisolon);
• obat untuk mencegah perdarahan (Adroxon, Dition);
• vitamin C (termasuk vitamin kompleks dengan kandungannya);
• kelompok obat sitotoksik (Vinblastine, Imuran);
• obat hemostatik (trombin, asam epsilon-aminokaproat).

Apa toksoplasmosis berbahaya untuk bayi baru lahir? Temukan jawabannya sekarang.

Diet

Dalam menyusun menu anak-anak, penting untuk memasukkan di dalamnya jumlah maksimum makanan sehat.

Di bawah larangan tersebut adalah limun, teh kental, minuman berkarbonasi, makanan berlemak atau asin.

Kontrol suhu harus dikontrol dengan perhatian khusus. Makanan atau minuman yang terlalu panas dapat menyebabkan luka bakar pada selaput lendir. Jika seorang anak memiliki kecenderungan untuk patologi, maka gejalanya akan memburuk dalam waktu singkat.

Makanan berikut harus ada dalam diet anak:

• daging merah;
• jus tomat dan delima;
• sayuran dan buah-buahan segar;
• ikan dan makanan laut.

Pedoman klinis

Dalam kebanyakan kasus, gejala purpura trombositopenik menghilang dengan sendirinya dalam waktu enam bulan setelah tanda-tanda pertama muncul.

Orang tua harus mengikuti sejumlah aturan penting yang akan membantu menghilangkan penurunan kesehatan anak dan mengurangi risiko komplikasi.

Perawatan khusus harus diambil untuk mencegah cedera pada kulit dan selaput lendir. Kalau tidak, pendarahan yang dihasilkan akan sulit untuk dihilangkan.

1. Mengecualikan situasi yang dapat menyebabkan cedera (termasuk olahraga aktif).
2. Pencegahan sembelit dengan diet khusus (diet harus seimbang).
3. Perhatian khusus harus diberikan pada pemilihan sikat gigi (bulunya harus lunak dan tidak termasuk cedera gusi).
4. Makanan anak tidak boleh panas (di hadapan gusi berdarah atau selaput lendir mulut, semua hidangan harus didinginkan sebelum dikonsumsi).
5. Aspirin tidak boleh digunakan dalam pengobatan anak dengan diagnosis seperti itu (obat ini mengencerkan darah).
6. Selama lima tahun setelah perawatan patologi, anak itu benar-benar dilarang mengubah kondisi iklim.

Purpura trombositopenik pada anak-anak - pedoman klinis federal.

Ramalan

Purpura trombositopenik memiliki prognosis yang menguntungkan hanya jika ada pengobatan tepat waktu penyakit dan pemantauan konstan kesehatan anak oleh orang tuanya. Patologi ditandai dengan remisi jangka panjang.

Tunduk pada rekomendasi dokter dan penerapan tindakan pencegahan, penyakit ini mungkin tidak terwujud selama bertahun-tahun. Prognosis buruk dikaitkan dengan komplikasi dari proses patologis.

Rekomendasi untuk perawatan tics gugup pada anak-anak dapat ditemukan di situs web kami.

Pencegahan

Pencegahan primer khusus purpura trombositopenik dalam praktik medis belum dikembangkan.

Untuk mencegah penyakit, perlu mengikuti aturan dasar yang bertujuan mengendalikan gizi bayi dan sikap memperhatikan kesehatannya.

Profilaksis sekunder mencakup rekomendasi spesifik yang dapat memicu eksaserbasi patologi. Anak-anak yang didiagnosis dengan purpura trombositopenik dilarang terlibat dalam olahraga aktif dan harus diperiksa secara teratur oleh ahli hematologi.

Langkah-langkah untuk pencegahan penyakit adalah rekomendasi berikut:

1. Pengecualian dari situasi yang membuat stres, kelelahan fisik dan psikologis anak.
2. Kepatuhan pada aturan diet seimbang dengan kontrol suhu makanan.
3. Pemulihan vitamin dengan persiapan khusus yang dirancang untuk anak-anak.
4. Dalam diet anak tidak boleh produk yang mengandung cuka.
5. Semua penyakit, apa pun etiologinya, harus dirawat sepenuhnya dan tepat waktu.
6. Penerimaan obat antipiretik dan obat kuat harus dikoordinasikan dengan dokter.

Dalam beberapa kasus, untuk menghindari perkembangan purpura trombositopenik pada anak-anak tidak bekerja, terutama di hadapan faktor keturunan.

Jika seorang anak mengalami memar kulit atau cenderung mengalami pendarahan yang sulit dihentikan, maka perlu berkonsultasi dengan ahli hematologi sesegera mungkin. Diagnosis patologi yang tepat waktu akan membantu menghindari komplikasi dan perkembangan bentuk penyakit kronis.

Anda dapat mempelajari tentang purpura trombositopenik pada anak-anak dari video ini:

Kami mohon Anda untuk tidak mengobati sendiri. Daftar dengan dokter!