Hipertensi portal pada anak

Ketika sirkulasi darah di vena portal terganggu, hipertensi portal terjadi pada anak-anak dan orang dewasa. Dan jika pada pasien yang lebih tua patologi mengarah pada kondisi yang memburuk, maka pada usia yang lebih muda terapi penyakit ini memberikan hasil positif. Pertimbangkan fitur penyakit ini pada anak-anak dan metode pengobatan yang digunakan untuk pasien muda.

Klasifikasi dan penyebab terjadinya

Melalui vena porta, darah memasuki hati dari semua organ pencernaan (lambung, pankreas, usus). Tekanan normal di kapal rendah. Hipertensi berkembang ketika ada halangan di jalan aliran darah. Karena lokalisasi, patologi terjadi:

• hipertensi portal ekstrahepatik (trombosis pada pembuluh portal);
• hati (dalam organ itu sendiri);
• suprahepatik (dalam vena hepatika);
• tipe campuran.

Simtomatologi

Kelainan bawaan dalam fisiologi vena porta sering menjadi pendorong timbulnya penyakit seperti hipertensi portal pediatrik. Pada anak-anak, kelainan ditandai oleh gejala-gejala berikut: perdarahan tak terduga dari pembuluh darah melebar dari saluran (kadang-kadang intens atau dalam bentuk melena), limpa yang membesar. Secara eksternal, patologi memanifestasikan dirinya dengan peningkatan pembentukan gas dan peningkatan perut, muntah, pola vena yang jelas, lebih jarang - sakit perut.

Metode diagnostik

Pemeriksaan anak-anak dimulai dengan pemeriksaan luar. Dokter memeriksa organ dalam dengan palpasi dan menentukan ukuran hati dan limpa. Selanjutnya, pasien kecil dilakukan beberapa tes darah dan urin total. Dalam bentuk analisis darah umum perhatikan jumlah trombosit. Pengurangan jumlah mereka menunjukkan adanya penyakit. Pemeriksaan khusus anak-anak bertujuan untuk memeriksa keadaan internal vena dan hati portal:

• USG Doppler - metode pemeriksaan USG tubuh untuk menemukan trombosis pembuluh darah dan parameter limpa dan hati.
• Splenoportography - menentukan lumen pembuluh darah sistem menggunakan x-ray.
• Fibroesophagoscopy - tabung elastis dimasukkan ke pasien dengan alat visual untuk memeriksa dan menilai kondisi organ perut.

Pengobatan penyakit

Pilihan obat atau jenis operasi tergantung pada durasi patologi dan kondisi anak. Pemberian obat ditujukan untuk menghentikan pendarahan dan mengurangi indikator tekanan di area vena porta. Pembedahan menawarkan 4 metode utama: sclerotization atau ligasi endoskopi, eksisi dilatasi varises dari vena yang rusak (devaskularisasi), operasi bypass dan transplantasi. Transplantasi adalah metode utama pengobatan hipertensi portal pada anak-anak. Ini diindikasikan untuk hipertensi hati, yang terbentuk pada latar belakang sirosis.

Obat-obatan

Tindakan obat-obatan utama, yang diresepkan untuk anak-anak dalam kasus penyakit, ditujukan untuk menurunkan intensitas aliran dan volume darah, akibatnya tekanan diturunkan. Obat tambahan meliputi: diuretik (mengurangi jumlah cairan dalam tubuh, yang diperlukan untuk sakit gembur-gembur) dan obat hemostatik. Obat utama disajikan dalam tabel.

Sindrom hipertensi portal pada anak-anak

Sindrom hipertensi portal tidak terjadi secara independen, tetapi menyertai penyakit lain. Oleh karena itu, hipertensi portal pada anak-anak sering ditemukan di berbagai patologi hati, gangguan sirkulasi darah di vena portal. Sindrom tekanan darah tinggi memerlukan perawatan aktif segera setelah deteksi, karena tubuh anak-anak mengalami komplikasi serius.

Etiologi

Tingkat tekanan pediatrik dalam sistem vena hepatika adalah 5-7 mm Hg. Seni Peningkatan tekanan dalam pembuluh di atas 10 mm Hg. Seni menandakan penyumbatan pembuluh darah dan perkembangan penyakit. Penyebab peningkatan tekanan terutama terkait dengan gangguan aliran darah dari hati. Menurut lokalisasi hambatan, bentuk-bentuk berikut dibedakan:

• subhepatik;
• intrahepatik;
• suprahepatik.

Penyakit-penyakit berikut ini menyebabkan peningkatan tekanan pada pembuluh hati pada anak:

• obstruksi pembuluh pada sistem vena porta, malformasi kongenital dari perkembangannya;
• trombosis portal, vena cava limpa atau inferior;
• fibrosis hati bawaan;
• sirosis;
• fistula arteriovenosa;
• schistosomiasis;
• sclerosis hepatoportal;
• hepatitis berbeda asal;
• defisiensi α1-antitrypsin;
• glikogenosis tipe 4;
• penyakit pada saluran empedu;
• penghapusan saluran hati;
• gagal jantung kongestif kronis;
• tumor kelenjar adrenalin dan ginjal kanan.

Bagaimana cara mengenali?

Orang tua perlu memonitor kondisi bayi dengan hati-hati dan segera menghubungi fasilitas medis jika gejala berikut terjadi:

• kulit pucat;
• penggelapan tinja;
• peningkatan tekanan darah;
• keringat dingin;
• kehilangan kesadaran;
• pada bayi baru lahir, keluarnya darah atau darah dari pusar;
• kehilangan nafsu makan;
• jantung berdebar.

Apa itu berbahaya?

Hipertensi portal ekstrahepatik yang diekspresikan lemah dapat terjadi selama beberapa tahun tanpa komplikasi dan kegagalan fungsi dalam tubuh anak, oleh karena itu hipertensi hanya dapat didiagnosis karena leukopenia dan splenomegali. Penyakit ini berbahaya karena memanifestasikan dirinya dalam banyak kasus yang sudah terjadi selama perdarahan di saluran pencernaan, yang, menurut tingkat keparahannya, membawa berbagai komplikasi. Juga, penyakit ini terus berkembang, semakin meningkatkan tekanan pada vena portal.

Dalam bentuk laten, perdarahan terjadi tanpa tanda-tanda yang terlihat, yang berakibat fatal.

Diagnostik

Sindrom hipertensi portal pada anak-anak mudah dikenali, jika Anda hati-hati mempelajari riwayat pasien, perhatikan penyakit keturunan. Terjadinya perdarahan internal, pemasangan kateter pada usia baru lahir, dan adanya komplikasi dalam penyembuhan luka pusar juga dianggap sebagai penyebab khas diagnosis tekanan darah tinggi pada bayi. Mengetahui semua tanda-tanda penyakit, adalah mungkin untuk mendiagnosis hipertensi selama pemeriksaan awal. Langkah-langkah diagnostik:

• penilaian ukuran hati dan limpa;
• memeriksa perdarahan internal;
• ekografi pembuluh dan organ rongga perut;
• splenoportografi sistem vena hepatika;
• FGDS;
• Sinar-X pada kerongkongan dan lambung.

Semua metode diagnostik yang dijelaskan di atas akan membantu dokter yang hadir untuk menilai kondisi pembuluh dan organ rongga perut, menentukan keparahan hipertensi portal dan mengambil metode pengobatan yang tepat. Berdasarkan hasil pemeriksaan, dokter akan menentukan apakah pembedahan diperlukan dan, jika perlu, pilih pendekatan yang benar.

Fitur perawatan

Menentukan tingkat keparahan komplikasi, menghabiskan berbagai taktik perawatan. Pertama-tama, dengan adanya perdarahan internal, obat-obatan hemostatik diberikan. Oleh karena itu, dalam kasus akut, lakukan perawatan simptomatik darurat dan dalam posisi yang lebih stabil - intervensi bedah.

Persiapan

Perawatan obat ditentukan sesuai dengan gejalanya. Antibiotik B-laktam seperti cefuroxime, ceftazidime, atau amikacin digunakan untuk melawan radang. Untuk pencegahan dysbiosis menggunakan antibiotik Fluconazole. Seperti terapi simptomatik yang diresepkan "Albumin" atau "Furosemide" secara intravena. B-blocker yang tidak mematikan yang mengurangi tekanan pada sistem vena portal dan secara signifikan mengurangi risiko perdarahan dianggap efektif.

Operasi hipertensi

Ada beberapa cara untuk mengatasi masalah tekanan darah tinggi di pembuluh hati:

• Pengerasan vena - pengenalan obat-obatan khusus ke dalam vena, yang merekatkan dinding vena bersama-sama. Tidak selalu mungkin untuk melamar seorang anak.
• Shunting adalah operasi yang mengurangi tekanan di vena dan menciptakan cara baru untuk aliran darah.
• Pembedahan bertujuan menghentikan aliran darah dari pembuluh darah yang rentan.
• Reseksi hati ditujukan untuk regenerasi organ.
• Intervensi endoskopi.
• Transplantasi hati.

Perawatan diet

Jika Anda mencurigai tekanan darah tinggi di pembuluh darah hati, pasien harus mengikuti diet nomor 1 atau nomor 5. Dianjurkan untuk menghindari makanan berlemak, pedas, asin, berasap, serta minuman yang mengandung alkohol, agar tidak membebani hati. Pada tahap parah penyakit dan dengan komplikasi anak, mereka menjalani diet kelaparan, makanan diberikan dingin dan dibagi dalam porsi kecil.

Tindakan pencegahan

Pemantauan yang cermat terhadap kondisi pembuluh dan terjadinya perdarahan. Jika perlu, varises di-sklerosis ulang atau diikat. Lanjutkan pengenalan b-blocker ("Anaprilin", "Obsidan") untuk meningkatkan aliran darah di pembuluh darah. Jika, dengan latar belakang hipertensi, penyakit hati yang parah terjadi, gunakan hepatoprotektor dan obat lain untuk mengembalikan fungsi organ.

Hipertensi portal pada anak-anak: pengobatan, gejala, tanda, penyebab, diagnosis, komplikasi

Ada hipertensi portal pra, intra dan pasca hepatik.

Jika gradien tekanan antara sistem vena hepatik dan sistem portal vena (gradien tekanan di vena hepatik) naik di atas 10-12 mm Hg, jaminan portosystemic mulai terbentuk.

Alasan utama adalah patologi hati terlokalisasi di daerah vena sinusoidal (sirosis), meskipun penyebab presinusoidal dan postinusoidal juga penting. Hipertensi portal idiopatik, tidak berhubungan dengan sirosis hati, ditemukan di India pada pria muda.

Peran tertentu dalam patogenesis dimainkan oleh peningkatan resistensi pembuluh intrahepatik akibat fibrosis dan penghancuran sinusoid. Perlawanan dapat berubah di bawah pengaruh fibroblast yang terbentuk dari sel-sel stellate. Peningkatan aliran darah portal juga berkontribusi.

Faktor risiko untuk pendarahan adalah ukuran dan kelas varises pada skala Child-Pugh.

Paling sering, varises terjadi di daerah gastroesofageal, menderita lambung, rektum, duodenum, dan anastomosis bedah (termasuk stoma).

Penyebab hipertensi portal

Setiap menit sekitar 1500 ml darah melewati hati orang dewasa yang sehat. Tekanan normal di vena portal rendah, karena resistensi pembuluh darah di sinusoid rendah. Ketika tekanan terus-menerus melebihi norma, mereka berbicara tentang hipertensi portal. Mungkin karena berbagai alasan, tetapi di Amerika Serikat yang paling umum adalah sirosis hati. Tekanan dalam vena portal terutama tergantung pada volume darah dan resistensi pembuluh darah. Pada sirosis hati, faktor-faktor berikut bertanggung jawab untuk perubahan dalam sistem vena porta yang mengarah pada peningkatan resistensi aliran darah.

1. Deposisi kolagen dalam ruang Disse dan, sebagai akibatnya, penyempitan sinusoid.
2. Deformasi sinusoid dan sistem vena hati oleh kelenjar regenerasi.
3. Perubahan dalam struktur parenkim hati tidak hanya menyebabkan perkembangan hipertensi portal, tetapi juga pada tampilan pirau intrahepatik antara cabang portal dan vena hepatika. Melalui pirau ini, hingga sepertiga dari aliran darah hati dapat melewati jaringan hati yang berfungsi normal.

Alasan utama: trombosis vena limpa atau portal, yang pada gilirannya berhubungan dengan infeksi, omphalitis, pylephlebitis, trauma, tumor, hiperkoagulasi. Dalam kasus yang jarang terjadi, proses ini terjadi dengan fistula arteriovenosa, yang terbentuk antara arteri limpa, mesenterika atau hati dan vena porta (intervensi medis: laparotomi, biopsi hati perkutan, angiografi, kolangiografi). Dapat disertai dengan splenomegali.

Ada bentuk hipertensi portal intrahepatik presinusoidal, sinusoidal, dan postinusoid. Bentuk presinusoidal disebabkan oleh peningkatan tekanan dalam vena dari saluran portal, yang pada gilirannya disebabkan oleh proses inflamasi pada saluran portal, reaksi granulomatosa, fibrosis hati kongenital, anomali saluran empedu, dan metastasis tumor ke hati. Hipertensi portal sinusoid dikaitkan dengan peningkatan tekanan vena pada sinusoid hati. Contoh khasnya adalah sirosis hati.

Bentuk post-sinusoidal disebabkan oleh oklusi vena (sindrom Budd-Chiari). Hipertensi portal posthepatik terjadi pada kasus-kasus di mana terdapat blok vena kava inferior di atas pertemuan vena hepatika. Alasan utama adalah: insufisiensi katup trikuspid, perikarditis, kompresi tumor vena cava inferior, kelainan bawaan pembuluh darah ini.

Fibrosis hati kongenital (fibrosis hati, fibroadenomatosis bilier) - istilah ini digunakan untuk merujuk pada sindrom hipertensi portal pada pasien dengan fibrosis hati non-sirosis dan jumlah saluran empedu yang berlebihan. Sebagian besar pasien memiliki patologi ginjal, termasuk ektasia tubulus meduler pada program ekskresi, yang sesuai dengan jenis penyakit kistik remaja. Fibrosis hati kongenital juga telah dijelaskan pada penyakit polikistik dominan autosomal dan displasia ginjal bilateral. Fibrosis hati kongenital pada anak-anak secara klinis dimanifestasikan oleh hepatomegali atau hepatosplenomegali dengan peningkatan nyata pada lobus kiri. Tes fungsi hati biasanya normal. Kadang-kadang pada anak usia dini, perdarahan saluran cerna yang disebabkan oleh hipertensi portal mungkin merupakan manifestasi klinis dari penyakit ini. Di antara manifestasi klinis pertama dari fibrosis hati kongenital, diare sekretori, enteropati yang ditularkan oleh protein, enterokolitis kistik superfisial, dan limfangiektasia usus juga dijelaskan.

Gejala dan tanda-tanda hipertensi portal

Pendarahan dari varises dari zona gastroesophageal festival mani dengan muntah darah dan / atau melena. Episode perdarahan pertama disertai dengan kematian 25-50 persen. Anemia post-hemoragik kronis berkembang karena gastropati yang disebabkan oleh hipertensi portal.

Kadang-kadang ada rasa sakit di kuadran kiri atas perut yang berhubungan dengan splenomegali.

Penyebab hipertensi portal:

Extrahepatik. Trombosis vena porta. Fistula arteri. Stenosis vena portal. Intrahepatik: skistosomiasis, sarkoidosis, sirosis bilier primer - dini, kolangitis sklerosis dini - primer, hipertensi portal idiopatik, tidak berhubungan dengan sirosis.

Sirosis. Hepatitis alkoholik. Hiperplasia regeneratif nodular.

Extrahepatik. Malformasi insufisiensi / katup ventrikel kanan. Trombosis vena lienalis. Perikarditis penyempitan. Intrahepatik, sindrom Budd-Chiari, penyakit yang menyebabkan oklusi vena.

Mendeteksi tanda-tanda gagal hati kronis, termasuk asites, splenomegali, vena saphena, wasir.

Klasifikasi hipertensi portal

Ada 3 bentuk klinis fibrosis hati bawaan:

1. dengan hipertensi portal;
2. dengan kolangitis (sindrom Caroli);
3. dicampur

Dalam bentuk pertama, hipertensi dikaitkan dengan blok presinusoidal (fibrosis saluran portal) dan struktur displastik (hipoplasia) cabang vena porta. Pada bagian ini kecuali fibrosis hati, splenomegali, varises esofagus, kista pada ginjal dicatat. Kematian dapat disebabkan oleh pendarahan dari pembuluh darah esofagus yang melebar, gagal ginjal. Namun, dalam beberapa tahun terakhir, prognosis penyakit telah meningkat secara signifikan karena pengobatan hipertensi portal menggunakan operasi bypass portal sistemik. Dalam bentuk klinis kedua penyakit (Caroli syndrome), ditandai dengan fibrosis hati bawaan dan perluasan kistik saluran empedu ekstrahepatik, ada peradangan pada saluran empedu, hingga akumulasi nanah di saluran empedu. Dengan perkembangan proses dapat mengembangkan abses hati, yang mengarah pada kematian pasien.

Klasifikasi hipertensi portal saat ini didasarkan pada lokalisasi hambatan yang menyebabkan peningkatan resistensi pembuluh darah. Dari sudut pandang anatomi, hambatan aliran darah portal dapat terjadi pada tiga tingkatan.

1. Portal vena (hipertensi portal subhepatik).
2. Di dalam hati (hipertensi portal postinusoidal, sinusoidal, postinusoidal).
3. Vena hepatika (hipertensi portal suprahepatik).

Pemeriksaan hipertensi portal

Dikirim untuk mengklarifikasi jenis hipertensi portal dan etiologinya.

Kehadiran varises, menurut FEGDS, mengkonfirmasi hipertensi portal. Penelitian ini dilakukan oleh semua pasien setelah diagnosis sirosis hati. Ada banyak sistem untuk mengklasifikasikan ukuran varises (paling sering berikut ini digunakan: kecil = I derajat = kurang dari 25% dari lumen ditutup pada endoskopi; sedang = II derajat = 25-50% dari lumen ditutup; besar = derajat III = lebih dari 50% dari lumen ditutup).

Ketika USG dengan Doppler mengungkapkan perubahan patologis dalam aliran darah di vena hepatika dan portal, trombosis vena portal, dan perubahan arsitektonik hati. Penggunaan CT dengan kontras dan MRI juga sangat efektif.

Pengukuran gradien tekanan pada vena hepatika merupakan prosedur invasif, jarang digunakan untuk diagnosis. Manipulasi memungkinkan untuk mengidentifikasi penyebab hipertensi - presinusoidal, sinusoidal, dan postinusoidal. Selama prosedur, biopsi hati transjugular dan venografi portal dapat dilakukan.

Melakukan penelitian lain tergantung pada tingkat obstruksi yang menyebabkan hipertensi portal, dan pengetahuan pasien tentang penyakit hati. Fungsi hati biasanya terjaga dengan baik dalam kasus hipertensi portal presinusoidal. Hipertensi portal sendiri dapat menyebabkan leukopenia dan trombositopenia akibat hipersplenisme.

Komplikasi hipertensi portal

1. Aliran darah kolateral dan varises.
2. Asites
3. Splenomegali kongestif.
4. Ensefalopati.

Secara makroskopis, dalam semua bentuk klinis penyakit, hati biasanya membesar dan sangat padat, kista tidak terlihat. Secara mikroskopis, parenkim hati berpotongan dengan potongan-potongan jaringan konektif fibrosa padat yang melibatkan area portal, mengisolasi satu atau lebih lobulus. Struktur lobular, bagaimanapun, tidak rusak. Dalam saluran portal fibrotik, banyak struktur memanjang, berliku-liku yang dilapisi dengan epitel bilier didefinisikan, yang terutama terlihat di bagian perifer dari saluran dan kadang-kadang dapat meluas ke bagian periportal dari lobulus hepatik. Lumen saluran empedu kosong atau mungkin mengandung empedu terkondensasi, kadang-kadang dalam bentuk batu bulat. Terkadang mikrokistik, hasil papiler dari jaringan ikat di lumen ditentukan. Cabang-cabang dari arteri hepatik normal atau mungkin hiperplastik, sedangkan vena portal bersifat hipoplastik. Infiltrasi inflamasi biasanya tidak didefinisikan kecuali untuk peradangan saluran empedu pada penyakit Caroli.

Beberapa sindrom displasia ginjal herediter berhubungan dengan perubahan hati yang identik dengan fibrosis hati bawaan. Ini termasuk sindrom Meckel, chondrodysplasias (tulang rusuk pendek, polydactyly, dan displasia Jeune pada payudara dengan asfiksia), trisomi C, Bardet - Beadle, cerebrohepatorenal Zelweger, displasia ginjal-hati-pankreas Ivemark dan tipe II glutaricuria. Kerusakan hati yang serupa telah dijelaskan dalam beberapa kasus sindrom atresia vagina dan sklerosis tuberosa. Selain itu, fibrosis kistik (penyakit fibrokistik) hati dapat merupakan manifestasi dari bentuk fibrosis kistik, yang ditandai oleh lesi primer hati (0,5% dari semua kasus fibrosis kistik). Pada pasien seperti itu, kantong empedu biasanya hipoplastik, yang dianggap sebagai salah satu tanda patognomonik dari fibrosis kistik.

Pengobatan hipertensi portal

Pencegahan penting, meskipun seringkali tidak dilakukan pada tingkat yang tepat:

• Profilaksis primer (bertujuan untuk mencegah episode perdarahan pertama), diindikasikan untuk varises derajat II sesuai dengan hasil endoskopi. Blocker β-adrenergik non-selektif mengurangi tekanan di vena portal dan mengurangi risiko perdarahan (dari 30% menjadi 14% dalam 2 tahun pada pasien dengan varises besar). Sebagian besar hepatologis menggunakan obat ini sebagai terapi lini pertama (kepatuhan terhadap terapi yang rendah dan pengembangan efek samping adalah mungkin, tidak termasuk kemungkinan penggunaan jangka panjang β-blocker dalam 30% kasus). Peran akhir ligasi varises tidak diketahui. Teknik ini memungkinkan untuk secara efektif menghilangkan varises (endoskopi dilakukan setiap 2-4 minggu - sampai sepenuhnya menghilangkan varises), namun ini adalah prosedur invasif yang dapat menyebabkan perdarahan itu sendiri (misalnya, dari bisul yang terbentuk setelah pembalut), terlebih lagi, teknik ini tidak efektif untuk varises. vena lambung dan gastropati yang disebabkan oleh hipertensi portal.
• Profilaksis sekunder (ditujukan untuk mencegah kekambuhan perdarahan) adalah wajib, karena perdarahan ulang berkembang pada 60% pasien dalam setahun. Penggunaan efektif β-blocker dan LVU.

Gambar endoskopi dan pencegahan primer dengan sirosis hati kompensasi:

• Tidak ada varises: ulangi endoskopi setiap 2-3 tahun.
• Varises kecil: ulangi endoskopi setiap tahun.
• Varises menengah atau besar: β-blocker seumur hidup. Dalam kasus intoleransi terhadap β-blocker - ligasi.

Debat terus mengenai peran pengukuran gradien tekanan invasif di vena hepatika untuk menilai respons terhadap β-blocker, peran terapi kombinasi dengan nitrat (isosorbide mononitrate) dan β-blocker pada pasien dengan hipertensi portal resisten, serta pentingnya mencegah varises dalam ligasi endoskopi. dibandingkan dengan β-blocker.

Perdarahan berulang dari varises, yang tidak dikontrol oleh terapi medis, dianggap sebagai indikasi untuk shunting portosystemic intrahepatik transjugular dan kemungkinan transplantasi hati.

Sindrom hipertensi portal pada anak-anak

Hipertensi portal pada anak sangat jarang. Subtipe hipertensi ini didiagnosis terutama pada orang tua karena keausan alami sistem kardiovaskular. Pada usia yang lebih muda, itu paling sering berkembang dengan latar belakang kelainan fisiologis dalam struktur salah satu organ. Bagaimanapun, hipertensi portal adalah peningkatan tekanan di vena portal atau salah satu cabangnya. Tapi dia melewati tubuh bagian atas dan menghubungkan hati, ginjal, beberapa kelenjar dan sistem pencernaan (khususnya, perut). Dapatkah sindrom hipertensi portal pada anak hilang dengan sendirinya atau apakah perlu pengobatan?

Penyebab utama hipertensi portal pada anak-anak

Paling sering, hipertensi portal disertai dengan proses destruktif di hati, yang menyebabkan aliran darah normal terganggu di dalamnya. Untuk memprovokasi proses ini juga dapat:

• trombosis di limpa;
• penyempitan bawaan portal (portal);
• munculnya tumor di kerongkongan, hati;
• sarkoidosis;
• TBC kronis;
• penyakit hati polikistik;
• sirosis hati (dapat memicu asupan obat-obatan tertentu);
• hepatitis;
• gagal jantung.

Baru-baru ini, dokter cukup sering mendiagnosis hipertensi portal karena struktur anomali vena portal. Sayangnya, mustahil untuk menentukan penyebab utama dari fenomena semacam itu, tetapi dokter menunjuk pada kemunduran situasi ekologis dan pengabaian gaya hidup sehat oleh orang tua bayi.

Klasifikasi hipertensi portal pediatrik

Seorang anak mungkin memiliki beberapa jenis hipertensi portal, tergantung pada etiologi penyakitnya:

• prehepatic (pelanggaran aliran darah ke pintu masuk ke hati);
• intrahepatik;
• posthepatik;
• dicampur

Untuk menetapkan jenis hipertensi yang tepat hanya bisa menjadi dokter setelah biopsi hati atau memeriksa sistem kardiovaskular dengan agen kontras.

Menurut gambaran klinis, penyakit ini diklasifikasikan menjadi 4 tahap berbeda:

• praklinis;
• kompensasi;
• diucapkan;
• rumit

Dengan perjalanan penyakit yang lama, ada risiko tinggi perkembangan penyakit dari satu tahap ke tahap lainnya, oleh karena itu tidak mungkin dilakukan tanpa bantuan medis. Dan hal yang paling berbahaya dari semua ini adalah komplikasi hipertensi portal berkembang sangat cepat. Dan gangguan aliran darah secara intrahepatik bisa berakibat fatal karena kebutuhan mendesak untuk transplantasi organ. Tetapi dengan operasi serupa di Rusia dan negara-negara CIS lainnya, sampai sekarang ada banyak kesulitan karena ambiguitas undang-undang tentang masalah ini.

Gejala penyakitnya

Paling sering, orang tua di rumah sakit mengeluhkan penurunan tajam dalam nafsu makan anak, seringnya perut kembung, dan serangan muntah. Anak-anak sendiri mungkin mengeluh sakit di pusar, hati atau perut tanpa tanda-tanda gastritis atau bisul. Hipertensi portal ekstrahepatik dapat dilengkapi dengan lonjakan tekanan yang tiba-tiba, munculnya "venous mesh" di perut. Secara visual, mereka terlihat seperti hematoma besar, tetapi dari waktu ke waktu mereka mungkin hilang sepenuhnya. Pemeriksaan pasien dapat mengungkapkan peningkatan volume limpa, defek pada struktur saluran pencernaan, dan hernia esofagus.

Perlu dicatat bahwa penyakit pada tahap praklinis dan kompensasi dapat asimptomatik. Ini adalah kesulitan dalam mendiagnosis penyakit. Ungkapkan itu sudah pada tahap ketika pembedahan diperlukan atau ketika proses destruktif dalam hati yang sama sudah berjalan. Perjalanan penyakit yang terburuk adalah terjadinya perdarahan di peritoneum atau di kerongkongan, yang dapat memicu peradangan pada rongga perut. Cukup sering, bahkan dokter keliru mendiagnosis kondisi ini sebagai radang usus buntu akut.

Pengobatan hipertensi portal

Perawatan kompleks keseluruhan dari hipertensi portal pediatrik melibatkan menemukan dan menghilangkan penyebab utama dari perkembangan gangguan aliran darah ke vena portal. Jika ini adalah kerusakan virus pada hati, maka, dengan demikian, penggunaan jangka panjang obat antivirus dan hepaprotektor akan diperlukan. Jika gagal jantung, penghambat adrenergik akan diresepkan. Dalam kasus pelanggaran fisiologis struktur portal vena, akan perlu untuk shunt atau menghapus area yang rusak, tetapi itu tidak akan mungkin dilakukan tanpa operasi. Dalam kasus apa pun, bantuan medis harus dicari sesegera mungkin, sampai penyakit telah menyebabkan munculnya perubahan yang tidak dapat diperbaiki dalam pekerjaan organ. Pada tahap awal, sangat mungkin untuk pulih dengan terapi konservatif, pada tahap selanjutnya, dengan hampir 100% peluang operasi, itu akan diperlukan.

Jadi, hipertensi portal, meskipun penyakit yang jarang di antara anak-anak, masih terjadi pada mereka. Paling sering - karena kelainan pada struktur hati atau sistem kardiovaskular. Dasar perawatan adalah identifikasi akar penyebab penyakit, yang mungkin memerlukan beberapa pemeriksaan tubuh, biopsi hati. Tetapi semakin cepat penyebabnya, semakin baik prognosisnya pada hasil terapi. Hal utama adalah untuk segera menanggapi munculnya gejala utama penyakit.

Hipertensi portal pada anak-anak

Pada anak-anak, sirkulasi darah dilakukan setelah lahir menggunakan sistem pleksus arteri dan vena yang sama seperti pada orang dewasa. Tempat khusus dalam sistem sirkulasi adalah vena porta, tugas utamanya adalah mengalirkan darah dari jaringan hati. Jika dipengaruhi oleh proses apa pun, kondisi khusus dapat terjadi - hipertensi portal (tekanan di area vena porta dan pembuluh keluar meningkat tajam).

Pada keadaan dewasa, patologi ini adalah hasil dari masalah jangka panjang dengan hati, patologi pembuluh darah dan gangguan peredaran darah, karena faktor-faktor apa yang dapat diprovokasi pada anak-anak?

Penyebab bervariasi secara signifikan pada usia yang berbeda, tetapi fitur patologi adalah kemungkinan penyembuhan lengkap dengan segera dilakukan perbaikan segera hipertensi portal. Apa penyebab dan fitur gejala, perjalanan hipertensi portal pada bayi dan anak yang lebih tua, metode pengobatan apa yang berlaku pada kelompok umur yang berbeda.

Mengapa hipertensi portal terjadi?

Di cabang pembuluh darah vena portal, darah vena dikumpulkan dari sistem pencernaan - lambung, semua bagian usus, pankreas, dan pembuluh darah disuplai ke hati untuk diproses oleh tubuh, serta untuk menonaktifkan racun dan zat lain di dalamnya. Dalam kondisi normal, tekanan darah dalam vena rendah, jauh lebih rendah dari tekanan arteri, dan mengalir perlahan, dan dinding vena mudah lentur dan kuat meregang. Hipertensi portal, menurut definisi, adalah peningkatan tekanan vena di vena portal (atau, dengan kata lain, portal). Mereka mengatakan tentang patologi ketika tekanan di dalam pembuluh di vena portal naik di atas 200 mm dari kolom air.

Biasanya, peningkatan tekanan berkembang dalam situasi kritis jika obstruksi dalam bentuk gumpalan darah atau perlengketan terbentuk dalam aliran darah. Bisa dalam bentuk gumpalan darah vena, tumor yang memeras vena di luar, penghalang yang terletak di dalam hati.

Berdasarkan data ini, beberapa varian hipertensi portal menonjol:

• Mekanisme ekstrahepatik hipertensi portal direalisasikan sebagai hasil dari pembentukan trombus di area pembuluh darah besar - ini adalah hambatan mekanis untuk perjalanan darah melalui pembuluh darah. Struktur vena portal juga dapat terganggu. Pada anak-anak, anomali struktur bawaannya atau perkembangan tumor di dalam pembuluh darah adalah khas.
• hipertensi portal hepatik berhubungan dengan pembentukan kerusakan hati polikistik atau perubahan sirosis, serta hasil pembentukan hepatitis, kerusakan organ oleh metastasis.
• versi suprahepatik hipertensi portal. Mekanismenya dikaitkan dengan kelebihan volume darah di dalam vena ruang portal. Fenomena ini dikaitkan dengan masalah peredaran darah di jantung dan paru-paru.

Hipertensi portal sangat sulit dengan perkembangan gagal jantung.

• bentuk campuran hipertensi terbentuk selama pengembangan sirosis atau hepatitis berat.

Ciri-ciri lesi pada anak-anak: keterlibatan hati

Pada masa kanak-kanak, penting untuk membedakan antara hipertensi portal, dalam proses perkembangan yang melibatkan jaringan hati dan sirkulasi darahnya, dari bentuk di mana tekanan berlebih pada sistem vena portal tidak mempengaruhi jaringan hati itu sendiri. Secara umum, masalahnya pada dasarnya didasarkan pada dua faktor yang mempengaruhi - aliran darah melalui vena zona portal terganggu (aliran terhambat), dan aliran darah ke hati juga meningkat secara paralel.

Jika jaringan hati tidak terlibat dalam proses tersebut, dan obstruksi terletak sampai pada daerah sinus hati (cabang pembuluh di dalam lobusnya), fungsi organ itu sendiri secara praktis tidak terganggu, tidak ada masalah dengan pembekuan darah dan asites (penumpukan cairan di rongga perut). Mungkin ada perdarahan di area vena esofagus dan sebagian lambung, tetapi mereka tidak signifikan dan prognosis untuk kehidupan dan koreksi patologi baik.

Jika jaringan hati terlibat dalam proses itu, ketika sudah ada hambatan di dalam pembuluh vena hati, pelanggaran fungsi dan struktur organ terbentuk, sirkulasi darah sel-sel hati menderita, fungsi dasar sintesis protein, faktor pembekuan terganggu dan ini dengan cepat mengarah, selain semua gejala yang terkait. untuk gagal hati.

Penyebab patologi: faktor bawaan dan didapat

Jika aliran darah dari hati terganggu, sindrom Budd-Chiari terjadi, tetapi juga bisa disebut penyakit hati oklusif. Paling sering terbentuk sebagai malformasi kongenital vena porta, jarang menjadi akibat trombosis pada vena cava atau pembuluh hati. Masalah kesehatan timbul dengan latar belakang peningkatan tekanan pada vena dan penderitaan karena fungsi hati ini.

Penyebab hipertensi ekstrahepatik:

• Penyakit hati kronis (lesi fibrosa, sirosis)
• Hepatitis virus, atresia bawaan dari saluran empedu
• Penyakit Wilson-Konovalov
• Kekurangan alfa tripsin

Terhadap latar belakang faktor-faktor ini, di samping penderitaan hati, penyakit kuning diamati, peningkatan lingkar perut karena keterlambatan, keterlambatan perkembangan yang signifikan - fisik dan psikomotor.

Penyebab hipertensi ekstrahepatik:

• Pelanggaran lumen dan paten dari portal vena
• Peradangan umbilical - omphalitis, penyisipan kateter ke dalam vena umbilikalis
• Sepsis, infeksi pada rongga perut
• Dehidrasi
• Faktor tidak dikenal.

Jika obstruksi pembuluh vena terbentuk, bypassing varian pembuluh vena mulai terbentuk, sepanjang aliran darah terbentuk, melewati vena yang meradang dan tersumbat. Ini disebut transformasi besar dari portal portal. Pembuluh vena di dalam dan di sekitar hati terpengaruh, dan pembuluh darah di kolon, limpa, dan ruang retroperitoneal mungkin terpengaruh. Melalui pembuluh darah ini, darah dapat kembali ke jantung, sambil melewati hati. Ini sangat berbahaya ketika, dengan latar belakang patologi seperti itu, pleksus vena di kerongkongan atau lambung mengembang, pembuluh darah melebar dan sobek dapat membentuk perdarahan yang serius.

Gejala hipertensi portal di masa kecil

Dalam banyak hal, manifestasi hipertensi klinis tergantung pada penyebabnya, dan memiliki manifestasi yang cukup khas. Tetapi setiap bentuk memiliki ciri khasnya sendiri yang dengannya dapat dibedakan dari yang lain, dan berdasarkan bentuk ini berbahaya bagi kesehatan anak-anak.

Bentuk ekstrim hipertensi portal pada anak-anak

Dalam bentuk patologi ekstrahepatik, manifestasi pertama dari tekanan tinggi pada vena porta sangat awal dan cepat. Yang pertama adalah peningkatan ukuran perut dan diare tanpa sebab permanen, peningkatan tekanan yang tidak diketahui asalnya, pembesaran limpa, dan munculnya perdarahan di bawah kulit di area kaki. Tes darah menunjukkan penurunan jumlah semua sel - eritrosit, trombosit dan leukosit, yang berhubungan dengan disfungsi limpa ketika diperbesar.

Seringkali gejala pertama hipertensi portal adalah perdarahan di area vena esofagus dan jantung (di area kardia lambung). Ini terjadi pada anak-anak yang tampaknya sehat, dan terbentuk dalam enam tahun pertama kehidupan pada 85% bayi. Tetapi selama pemeriksaan tidak ada perubahan dalam indeks hati atau tidak signifikan. Setelah pendarahan, asites dapat muncul - akumulasi cairan di perut.

Bentuk hipertensi portal intrapepatik pada anak-anak

Terhadap latar belakang hipertensi intrahepatik, manifestasi dari peningkatan tekanan berlapis pada gejala yang sirosis hati berikan. Ini biasanya terjadi setelah 5 tahun atau lebih setelah anak menderita hepatitis. Dengan demikian, yang utama akan kerusakan hati dengan perkembangan kelemahan dan kelelahan dengan beban kebiasaan, penurunan berat badan dan rasa sakit di perut dan sisi kanan, perasaan berat di daerah epigastrium, gangguan tinja dan pencernaan, pendarahan pembuluh darah, perdarahan subkutan, masalah gusi.

Ketika patologi berkembang, baik ukuran hati dan densitasnya berubah. Pada periode awal, itu sedikit meningkat dengan permukaan yang halus dan kepadatan yang seragam. Sejauh perubahan terjadi, hati meningkat secara dramatis dengan meningkatnya kepadatan dan gundukan di permukaan. Selain itu, dengan latar belakang proliferasi hati, pembesaran limpa adalah tipikal dengan pembentukan keadaan seperti hipersplenisme (peningkatan kerusakan elemen darah oleh organ).

Pemeriksaan dan analisis menunjukkan perubahan khas pada fungsi hati - peningkatan kadar bilirubin, terutama karena fraksi langsungnya. Juga khas adalah penurunan kadar protein plasma, pelanggaran rasio albumin terhadap globulin, menderita fungsi antitoksik hati. Hubungan antara perubahan dalam analisis dan tingkat tekanan dalam vena portal tidak selalu diidentifikasi dengan jelas, yang terkait dengan cadangan tinggi dan kemampuan fungsional hati.

Lebih dekat ke masa remaja, perdarahan mulai berkembang di pembuluh darah esofagus dan peningkatan ukuran perut karena asites. Mungkin peningkatan pola vena di perut karena perluasan pleksus vena, serta pembentukan tinja gelap (melena) pada latar belakang perdarahan dari bagian atas tabung pencernaan.

Metode untuk mendeteksi hipertensi portal pediatrik

Dasar untuk diagnosis peningkatan tekanan dalam sistem vena portal adalah pemindaian ultrasound di rongga perut dan hati, limpa, dengan sonografi Doppler simultan dari semua vena besar yang memanjang dari organ pencernaan. Tanda-tanda khas untuk pengembangan bentuk patologi intrahepatik adalah hati yang sepenuhnya normal dalam struktur dan transformasi khusus (kavernosa) di area vena portal itu sendiri.

Jika ini adalah bentuk hipertensi parenkim, hati akan memadat, dan area vena porta cukup panjang.

Hipertensi suprahepatik dapat menunjukkan obstruksi vena hepatika atau daerah vena kava inferior.

Ketika melakukan studi Doppler pada pembuluh vena, penurunan yang ditandai dalam indikator aliran darah di area pembuluh vena diamati. Indikator berubah secara dramatis, menunjukkan masalah dengan pengiriman darah dan aliran keluarnya kembali.

Juga ditunjukkan penggunaan pemeriksaan endoskopi - pemeriksaan selaput lendir esofagus dan lambung dengan identifikasi pembuluh darah yang berdilatasi dan berdarah. Jenis khusus gastropati juga dapat dideteksi - lesi perut dengan latar belakang gangguan aliran keluar melalui pembuluh darah hati. Seringkali, ruptur vena dapat terjadi di vena esofagus atau kardia, yang dapat menyebabkan perdarahan tiba-tiba, yang dapat bersifat minor dan masif dan mengancam jiwa. Dari pembuluh lain pada saluran pencernaan, perdarahan bisa sangat jarang.

Jika dokter meragukan diagnosis atau merencanakan perawatan bedah, penting untuk melakukan angiografi pembuluh darah visceral, dan teknik dipilih secara individual untuk memvisualisasikan area yang paling aktif terkena.

Selain itu, biopsi hati diresepkan jika dicurigai sirosis atau penentuan lesi hati lainnya yang dapat menyebabkan perkembangan hipertensi.

Selama pemeriksaan eksternal, memar dan pendarahan pada tubuh, urat melebar di sekitar pusar, peningkatan ukuran perut dan malaise umum, pucat menarik perhatian. Saat memeriksa hati dan limpa, pembesaran, pemadatan, dan tuberositasnya dapat dicatat. Salah satu tanda patologi mungkin adalah adanya trombosit yang berkurang dalam tes darah.

Cara mengobati patologi pada anak-anak

Bagaimana hipertensi harus ditangani diselesaikan secara individual, dan intervensi medis dan koreksi bedah dapat diterapkan. Itu tergantung pada usia anak-anak dan tingkat keparahan hipertensi, kelainan yang ditimbulkannya pada kondisi bayi. Biasanya obat disuntikkan untuk menghentikan pendarahan atau mengurangi tekanan di portal vena, untuk menghilangkan perubahan komposisi darah.

Ketika melakukan prosedur bedah, berbagai metode intervensi dapat diterapkan, mulai dengan teknik invasif minimal endoskopi, hingga operasi perut global dan dalam kasus transplantasi hati yang parah.

Dari obat akan ditampilkan penggunaan obat diuretik yang menghilangkan kelebihan cairan dari tubuh. Ini mengurangi tekanan di pembuluh darah, membantu mengurangi ascites. Obat hemostatik, beta-blocker, senyawa nitrat, agen hormon juga ditunjukkan.

Untuk menormalkan volume cairan dalam tubuh, rejimen minum yang ketat dan diet dengan basa dalam bentuk sayuran rebus dan sup ditampilkan, yang diperlukan ketika merawat dengan obat-obatan atau sebelum operasi untuk menstabilkan tekanan. Dalam makanan, tidak termasuk garam, kurangi jumlah protein hingga 30 g per hari, yang akan membantu menghindari komplikasi saat mengoperasikan pembuluh. Dokter dalam setiap kasus meninggalkan daftar makanan yang dilarang dan diizinkan, atas dasar mana makanan anak dikompilasi. Ini biasanya sup sayur dan hidangan kedua dengan jumlah daging atau ikan yang berkurang tajam.

Alyona Paretskaya, dokter anak, pengulas medis

2,609 kali dilihat, 5 kali dilihat hari ini

Sindrom hipertensi portal pada anak-anak. PANDUAN PENGAJARAN DAN METODOLOGI

KEMENTERIAN KESEHATAN DAN PEMBANGUNAN SOSIAL RF

Departemen PENYAKIT BEDAH ANAK

untuk siswa dari fakultas pediatrik, magang, penduduk dan dokter anak.

Sindrom hipertensi portal pada anak-anak.

Hipertensi portal (PG) adalah salah satu penyebab utama perdarahan paling parah dari saluran pencernaan bagian atas. Dan meskipun bagian dari sindrom ini di antara semua kasus perdarahan dari saluran pencernaan (GIT) tidak lebih dari 4,5%, tetapi tingkat keparahan perdarahan dan kompleksitas mengobati suatu penyakit membuatnya perlu untuk memperhatikan sindrom ini. Sindrom hipertensi portal menggabungkan sejumlah besar unit nosologis, yang ditandai dengan peningkatan tekanan pada sistem vena portal (portal). Gejala utama penyakit yang umum terjadi pada semua jenis hipertensi portal adalah perdarahan dari varises kerongkongan dan lambung, yang dimanifestasikan oleh muntah berlebihan dari jenis "kopi" kental dan berkapur (tanda-tanda khas perdarahan dari saluran GI atas).

Pendarahan dari varises dapat terjadi pada semua usia (dalam pengamatan kami - usia anak bungsu dengan perdarahan dengan hipertensi portal adalah 4 bulan) dan merupakan gejala manifestasi dari penyakit pada 63% pasien. Intensitas perdarahan biasanya signifikan dan memerlukan rawat inap darurat anak dan terapi hemostatik intensif. Frekuensi episode perdarahan bersifat individual dan tidak tergantung pada faktor apa pun. Ini adalah pendarahan yang merupakan gejala pasien yang paling mengancam jiwa. Bahkan di pertengahan 80-an, menurut berbagai penulis, angka kematian mencapai 5-7%. Pada 50% anak-anak dengan PG, perdarahan pertama terjadi sebelum mencapai usia 4, dan pada 18% dalam 3 tahun pertama setelah kelahiran.

Gejala kedua dari frekuensi manifestasi primer adalah splenomegali dan hipersplenisme. Limpa yang membesar dengan hipertensi portal terjadi hampir selalu dan dapat mencapai ukuran yang signifikan. (Gbr.1.) Pada 22% anak-anak, splenomegali adalah gejala utama berdasarkan hipertensi portal yang terdeteksi. Hipersplenisme atau pansitopenia adalah sekunder dan disebabkan oleh pembesaran limpa. Yang paling khas adalah penurunan jumlah trombosit yang signifikan - 3-4 kali lebih rendah dari normal.

Gambar 1. Splenomegali pada bayi berusia 4 bulan dengan hipertensi portal.

Asites dengan hipertensi portal tidak umum. Ini lebih khas anak-anak dengan berbagai penyakit hati: sirosis, sindrom Budd-Kiarri. Namun, pada sebagian kecil anak-anak, 5-7%, itu adalah gejala yang nyata. Asites berkembang lebih sering karena gangguan fungsi hati, tetapi peningkatan tekanan portal juga memainkan peran patofisiologis.

Untuk memahami patofisiologi hipertensi portal, perlu untuk kembali ke anatomi normal sistem portal portal. (Gbr. 2)

Vena porta mengumpulkan darah dari hampir seluruh rongga perut: saluran pencernaan, limpa, pankreas, kandung empedu. Ini terbentuk dari fusi limpa (yang mengumpulkan darah dari limpa dan lambung, pankreas) dan vena mesenterika superior (yang membawa darah dari lambung dan usus kecil). Aliran masuk yang sama besar dari sistem portal adalah vena mesenterika inferior, yang mengumpulkan darah dari bagian kiri kolon dan rektum. Di gerbang hati, darah dibagi menjadi cabang kanan dan kiri.

Gambar 2. Tata letak sistem portal. VV - portal vena, SV - limpa vena, varises - vena mesenterika superior, PLHIV - vena lambung kiri, NBV - vena mesenterika inferior.

Aliran darah di vena portal pada anak dewasa dapat mencapai 1.200 ml / menit. Vena portal membawa hingga 65% dari semua darah yang mengalir ke hati dan 72% dari oksigen yang diproduksi oleh hati dengan darah yang mengalir. Tekanan normal di vena portal adalah 7 mm Hg. Aliran darah melalui vena porta sebagian besar menentukan keadaan fungsional hati. Selain oksigen, darah membawa nutrisi dari usus (untuk memastikan fungsi sintetik hati), produk metabolisme toksik (detoksifikasi di hati), hormon dari pankreas, dll.

Jika terjadi hambatan dalam aliran darah dari sistem portal, sindrom hipertensi portal berkembang - peningkatan tekanan vena pada pembuluh darah visceral. Mekanisme patofisiologis yang sama pentingnya, yang mengarah ke peningkatan tekanan dalam sistem vena porta, adalah sindrom jantung hyperdynamic. Sindrom jantung hiperdinamik berkembang sebagai respons terhadap peningkatan resistensi di pembuluh rongga perut, meningkatkan aliran darah ke organ visceral. Dengan demikian, mekanisme patofisiologis tertutup untuk mempertahankan tekanan tinggi dalam sistem vena portal terbentuk. Karena jalur lanjutan dari aliran darah kolateral, hemodinamik portal diatur ulang, dan darah mulai dikeluarkan dari portal vena portal dengan tekanan tinggi ke kumpulan vena cava bawah atau atas dengan tekanan rendah (Gbr. 3). Cara yang paling signifikan adalah aliran darah kolateral. adalah sistem vena dari esofagus dan lambung. Darah dari sistem portal mulai dikeluarkan di bawah pleksus intramural dan submukosa lambung dan kerongkongan, yang tidak tahan terhadap tekanan semacam itu dan mula-mula mengembang, membentuk varises, dan kemudian pecahnya batang varises dapat terjadi. Ini adalah penyebab perdarahan hebat pada hipertensi portal. Di sisi lain, tekanan tinggi dalam sistem portal menyebabkan pelanggaran aliran keluar, dan sering aliran darah retrograde melalui vena lien. Ini mengarah ke limpa yang membesar dan, akibatnya, ke perkembangan hipersplenisme. Dalam hal ini, urat pendek lambung dan jaminan retroperitoneal dari limpa memberikan aliran darah dari sistem portal. Pleksus vaskular rektum memainkan peran minimal dalam pembentukan sirkulasi kolateral, oleh karena itu perdarahan dubur pada hipertensi portal bersifat kasuistik.

Gambar 3. Diagram aliran darah portal pada hipertensi portal ekstrahepatik. VBV - vena mesenterika superior, PLHIV - vena lambung kiri, NBV - vena mesenterika inferior.

Struktur fisiologis utama hati adalah lobulus hati. Dalam struktur lobus hepatik, cabang terminal vena porta mengalir ke sinusoid, yang merupakan penghubung fisiologis utama dalam hemodinamik intrahepatik.

Berdasarkan pada struktur anatomi dan fisiologis hati, berbagai bentuk hipertensi portal dibedakan.

1) Suprahepatik (postinusoidal) bentuk hipertensi portal - obstruksi vena hepatika

2) Bentuk hipertensi portal intrapepatik (sinusoidal)

3) Bentuk hipertensi portal ekstrahepatik (presinusoidal)

Bentuk suprahepatik hipertensi portal adalah bentuk penyakit yang paling langka di masa kanak-kanak (tidak lebih dari 0,8% dari semua kasus hipertensi portal). Sindrom ini didasarkan pada obstruksi vena hepatika pada level apa pun, dari vena lobulus banci ke aliran vena cava inferior ke atrium kanan. Bentuk hipertensi portal ini disebut sindrom Budd-Chiari. Sindrom Budd-Chiari berkembang pada pasien dengan lupus erythematosus sistemik, vaskulitis granulomatosa idiopatik dengan lesi yang dominan pada venula, dengan berbagai jenis ketidakcukupan antikoagulannya sendiri. Sindrom Badda-Chiari dapat berkembang sebagai akibat autotrauma parah (trauma perut tumpul), dengan penyakit veno-oklusif, keracunan dengan garam logam berat. Pada sekitar seperempat pasien, penyebab obstruksi vena hepatik masih belum jelas.

Manifestasi klinis dari bentuk hipertensi portal ini tergantung pada kecepatan perkembangan obstruksi dan luasnya proses pada vena hepatika. Pada perjalanan akut penyakit ini dapat berkembang menjadi gagal hati ganas, ensefalopati, dan onset kematian yang cepat. Tentu saja kronis lebih sering terjadi. Pada saat yang sama, gejala timbul dalam 1-6 bulan. Yang paling khas adalah peningkatan yang signifikan pada hati, nyeri pada proyeksi, perkembangan asites. Di masa depan, tingkatkan limpa. Dalam analisis biokimia darah, hipoproteinemia, peningkatan transaminase dan tanda-tanda lain dari karakteristik pelanggaran fungsi sintetis hati dicatat.

Bentuk hipertensi portal intrahepatik (sinusoidal) menggabungkan penyakit yang ditandai dengan kerusakan langsung pada parenkim hepatik (hepatic lobule), yang mengarah ke penyumbatan aliran darah pada level sinusoid. Penyebab utama hipertensi portal intrahepatik adalah sirosis hati. Bentuk penyakit ini tidak lebih dari 23% dari semua kasus hipertensi portal pada anak-anak. Angka ini sangat kontras dengan pasien dewasa, di mana sirosis adalah penyebab utama perdarahan dari varises pada kerongkongan dan lambung (hingga 65%). Di masa kanak-kanak, hepatitis adalah penyebab paling umum, sementara pada pasien dewasa alkohol dan kerusakan hati toksik adalah penyebab signifikan sirosis. Selain itu, perkembangan hipertensi portal intrahepatik dapat menyebabkan sirosis bilier primer, schistosomiasis (penyakit parasit langka di negara kita), beberapa jenis penyakit akumulasi, hiperplasia nodular fokal, dan fibrosis hati bawaan.

Tujuan dari ceramah ini bukanlah deskripsi dari klinik sirosis hati. Saya ingin mencatat bahwa untuk semua kelompok pasien ini, perjalanan klinis anterior dari lesi parenkim hati berjalan: perubahan karakteristik dalam biokimia darah (hipoproteinemia, peningkatan transaminase, penurunan indeks protrombin, dll.) pengembangan asites. Dalam 2 tahun setelah mendeteksi sirosis, perdarahan dari varises esofagus berkembang pada 35% pasien. Pada kelompok pasien ini terdapat persentase kematian yang tinggi dengan perdarahan (12-18%). Dari gejala spesifik, orang dapat mencatat "stigma sirosis" - spider veins, jaundice, jaringan vena kolateral di dekat pusar (kepala Medusa). Ke depan, saya ingin mencatat bahwa satu-satunya pengobatan radikal untuk hipertensi portal pada sirosis hati adalah transplantasi hati.

Fibrosis hati kongenital dan hiperplasia nodular fokal agak terisolasi dari seluruh kelompok penyakit ini, karena perubahan sklerotik pada hati terutama memengaruhi stroma, dan bukan parenkim hati. Artinya, disfungsi hati kurang signifikan. Perubahan dalam analisis biokimia darah pada fibrosis hati kongenital dan hiperplasia nodular fokal jauh lebih sedikit diucapkan daripada pada sirosis hati. Dalam hal ini, untuk pencegahan perdarahan pada fibrosis hati bawaan, shunting portosystemic digunakan.

Sekitar 72% dari kasus hipertensi portal pada anak-anak adalah bentuk penyakit ekstrahepatik (presinusoidal) (Gbr. 3). Obstruksi bagian manapun dari vena portal adalah mungkin. Pada saat yang sama, pembuluh darah penghubung - venae commantes - membesar dan melalui mereka di bawah tekanan besar darah cenderung masuk ke hati. Pada saat yang sama, vena-vena ini tampak seperti pembentukan pembuluh darah yang besar - “portal cavernoma”. Vena porta itu sendiri berubah menjadi tali fibrosa dan kurang terdiferensiasi di antara banyak pembuluh darah yang berubah. Namun, bahkan vena penghubung yang melebar (portal cavernoma) tidak cukup untuk memastikan aliran semua darah dari sistem portal. Dipercayai bahwa tidak lebih dari 15-20% volume darah vena perlu masuk ke hati. Perselisihan tentang penyebab hipertensi portal ekstrahepatik masih berlangsung. Penyebab hipertensi portal ekstrahepatik sering adalah trombosis vena porta, yang telah berkembang sebagai akibat dari omphalitis, sepsis umbilikal, dan dehidrasi. Infeksi menyebar melalui vena umbilikalis ke cabang kiri vena porta, dan kemudian ke batangnya. Kateterisasi vena umbilikalis pada bayi baru lahir dan pemberian zat yang sangat pekat selama pengobatan juga dapat menyebabkan trombosis vena porta. Di sisi lain, ada malformasi sistem vaskular rongga perut, yang dimanifestasikan khususnya oleh anomali struktur vena portal, yang menyebabkan gangguan aliran darah melaluinya. Tetapi pada sekitar 15% kasus, penyebab hipertensi portal tetap tidak dapat dijelaskan. Anak-anak tersebut tidak memiliki omphalitis atau sepsis umbilikal dalam sejarah, dan studi anatomi pembuluh rongga perut tidak mengungkapkan anomali, kecuali untuk obstruksi vena porta. Dalam hal ini, kita dapat berbicara tentang hipertensi portal ekstrahepatik idiopatik.

Sangat penting untuk menekankan bahwa dengan hipertensi portal ekstrahepatik, parenkim hati praktis tidak menderita. Meskipun penurunan aliran darah di vena portal, fungsi hati tidak terganggu. Ini disebabkan oleh mekanisme adaptasi dimana hati mulai menerima lebih banyak darah melalui saluran arteri. Selain itu, menurut jaringan agunan di gerbang hati, seperti yang telah dicatat, bagian dari darah yang mengalir dari organ perut memasuki hati, meskipun blok vena portal.

Tentu saja, metode utama diagnosis primer pada hipertensi portal adalah fibroesophagogastroscopy (FEGDS) dan ultrasound (US). Jika dicurigai sindrom hipertensi portal: suatu episode perdarahan gastrointestinal, splenomegali, asites - ini adalah studi yang dapat dilakukan bahkan berdasarkan rawat jalan, yang memungkinkan untuk membuat diagnosis.

Diagnosis dapat diverifikasi dengan adanya varises di kerongkongan dan lambung selama demam infeksi saluran pencernaan endometrium. Selain itu, berbagai bentuk gastropati dapat diidentifikasi: kebanyakan vena, hiperemia selaput lendir, dll. Tetapi kehadiran varises adalah gejala wajib. Jika varises tidak diidentifikasi selama endoskopi, diagnosis hipertensi portal dipertanyakan. Ada berbagai tingkat varises esofagus (grade 1-4), tergantung pada tingkat keparahan batang varises, perubahan inflamasi dan risiko perdarahan. (Gbr. 4)

Gambar 4. Gambar endoskopi dari varises esofagus.

Diagnosis ultrasonografi modern memungkinkan tidak hanya untuk mengevaluasi struktur dan ukuran hati, limpa, tetapi juga untuk menilai kecepatan dan sifat aliran darah melalui pembuluh sistem portal. Dalam kasus penyakit Badd-Chiari, USG dengan dopplerografi mengungkapkan obstruksi vena hepatika. Pada sirosis hati dengan ultrasonografi, sifat nodular dari perubahan parenkim hati terlihat jelas. "Portal cavernoma," perluasan cavernous dari agunan hepatopetal dengan hipertensi portal, jelas ditentukan oleh ultrasound. (Gbr. 5) Keterkaitan pembuluh darah abdomen dan sifat aliran darah melalui mereka dalam USG Doppler sangat penting untuk merencanakan kemungkinan intervensi bedah.

Gambar 5. “Portal cavernoma” - sebuah konglomerat dari agunan di gerbang hati di lokasi batang vena porta pada anak dengan hipertensi portal ekstrahepatik. Ultrasonografi ini.

Penelitian yang paling demonstratif adalah angiografi. Angiografi modern dengan pemrosesan gambar digital (subtraction digital angiography) memungkinkan untuk mendiagnosis secara akurat, menilai keadaan aliran darah kolateral, mempelajari anatomi pembuluh darah visceral, dan mengevaluasi hasil intervensi bedah. Metode angiografi yang paling sederhana, splenoportography, dapat dilakukan tanpa peralatan angiografi khusus. Gambar 6 menunjukkan splenoportografi seorang anak dengan bentuk hipertensi portal yang ekstrahepatik - kontras yang dimasukkan ke dalam limpa terlihat, tidak ada kontras batang pembuluh darah limpa (karena aliran darah retrograde), hanya kolateral retroperitoneal yang terlihat (1), di mana darah mengalir dari limpa ke vena inferior dan vena cava inferior. jaminan melalui mana darah dikeluarkan ke perut dan kerongkongan (2).

Gambar 6. Splenoportography. Hipertensi portal. Penjelasan dalam teks.

Gambar 7. Mes menteriografi. Hipertensi portal ekstrahepatik. Penjelasan dalam teks.

Mesenteroportografi adalah metode lain dalam penelitian angiografi, yang menunjukkan secara jelas arsitektural pembuluh darah abdomen. Pada saat yang sama, agen kontras disuntikkan melalui kateter ke dalam arteri mesenterika superior. Dan kemudian studi tentang fase vena dari distribusi kontras. Dalam Fig. Gambar 7 menunjukkan "rongga portal" di gerbang hati (1), pemiskinan yang signifikan dari cabang-cabang intrahepatik kontras dari vena portal (2), pembuangan darah vena ke kolateral yang membesar di dinding lambung dan kerongkongan (3). Berdasarkan penelitian ini, adalah mungkin untuk secara andal mendiagnosis hipertensi portal ekstrahepatik.

Studi radioisotop memungkinkan penilaian kuantitatif hemodinamik portal. Radiopharmaceutical - technetium - yang diperkenalkan dalam limpa (radioisotope splenoportography) pada anak-anak yang sehat teradsorpsi di hati, dan dengan berbagai bentuk hipertensi portal, sebagian besar obat memasuki paru-paru melalui sistem aliran darah kolateral, melewati hati. Dengan demikian, dimungkinkan untuk mengukur volume pengeluaran agunan (Gbr. 8)

Gambar 8. Splenoportografi Radioisotop. Distribusi khas radiofarmasi antara paru-paru (100%) dan hati (0%) dengan hipertensi portal.

Baru-baru ini, kemampuan diagnostik tambahan telah muncul menggunakan tomografi komputer spiral berkecepatan tinggi dan pencitraan resonansi magnetik (MRI).

Tujuan utama merawat pasien dengan hipertensi portal adalah untuk mencegah perdarahan dari varises esofagus dan lambung (sebagai gejala paling berbahaya bagi kehidupan anak).

Seperti yang telah dicatat, sebagian besar anak dirawat di klinik karena pendarahan dari saluran pencernaan bagian atas. Pendarahan biasanya banyak, dan kondisi pasien sangat terpengaruh. Tugas utama dokter saat ini adalah menghentikan pendarahan dengan metode konservatif semaksimal mungkin. Hal ini disebabkan, pertama, karena fakta bahwa lebih bijaksana untuk melakukan operasi untuk hipertensi portal di klinik dengan pengalaman dalam mengobati kelompok pasien yang kompleks ini, dan kedua, lebih bijaksana untuk melakukan perawatan bedah secara terencana.

Hal ini diperlukan untuk berhenti di beberapa titik utama untuk pengelolaan anak-anak yang dirawat di rumah sakit pada puncak perdarahan dari varises pada kerongkongan dan perut. Anak itu benar-benar dikeluarkan makan melalui mulut, menghilangkan minum. Istirahat ketat di tempat tidur. Terapi sedatif diresepkan. Terapi hemostatik masif dilakukan dengan transfusi darah jika perlu. Fitur utama dari terapi infus adalah bahwa sekitar 50% dari volume infus yang diperlukan diresepkan untuk anak untuk mencapai hemokonsentrasi dan hemostasis. Jika menggunakan terapi konservatif gagal menghentikan perdarahan, gunakan probe Blackmore (Gbr. 9). Balon yang melambung di ujung probe Blackmore menjepit pembuluh darah di area jantung. Balon esofagus Blackmore biasanya tidak digunakan pada anak-anak. Selain itu, penggunaan probe Blackmore pada anak-anak membutuhkan transfer anak pada ventilator. Dengan tidak adanya pemeriksaan Blackmore pada anak-anak kecil, dimungkinkan untuk menggunakan kateter Foley dengan balon di ujungnya.

Gambar 9. Probe Blackmore (atas) dan kateter Foley (bawah).

Jika perdarahan tidak dapat dihentikan, operasi darurat harus dilakukan. Dalam DGKB №13 mereka. Filatov melakukan lebih dari 400 operasi untuk anak-anak dengan hipertensi portal. Dari jumlah tersebut, hanya 20% yang dioperasi untuk indikasi darurat pada puncak perdarahan. 54% operasi dilakukan sesuai dengan indikasi yang direncanakan: riwayat perdarahan dari varises. Dan di 26% dari operasi dilakukan sesuai dengan indikasi pencegahan. Kelompok ini termasuk anak-anak yang tidak memiliki riwayat perdarahan, tetapi dengan diagnosis hipertensi portal ekstrahepatik, risiko perdarahan dari varises esofagus selama endoskopi. Faktor penting dalam kinerja operasi untuk indikasi pencegahan adalah tempat tinggal anak - yaitu, ketersediaan dalam hal perawatan terampil berdarah.

Semua metode utama pengobatan hipertensi portal dapat dibagi menjadi 3 kelompok:

Operasi shunting portosystemic.

Sekali lagi kami menekankan bahwa jika terjadi kerusakan pada parenkim hati - hipertensi portal intrahepatik - satu-satunya metode pengobatan radikal adalah transplantasi hati. Tentu saja, klasifikasi ini bersyarat. Ada pengobatan lain untuk hipertensi portal. Misalnya, terapi obat - pada pasien dewasa dengan sirosis hati, jelaskan kemungkinan penggunaan obat yang mengurangi tekanan vena visceral (natrium nitroprussid, propanol). Namun, metode ini belum menemukan aplikasi dalam praktik anak-anak karena efisiensinya yang rendah. Operasi keputusasaan - splenektomi atau laparotomi dengan pembesaran varises lambung - tidak memberikan kontrol yang efektif terhadap perdarahan, tetapi banyak digunakan di klinik regional sebagai metode hemostasis darurat. Operasi seperti omentohepatopexy saat ini hanya menarik sejarah.

Skleroterapi endoskopi adalah metode yang terdiri dari memasukkan zat sclerosing (alkohol, serat, trombovar) ke dalam varises esofagus atau ruang perivasal selama esofagoskopi. Varian lain dari metode ini adalah ligasi endoskopi (banding) - ligasi nodus varises dengan bantuan cincin tarik selama esofagoskopi. Metode ini menarik karena invasif rendah, kesederhanaan relatif dan sejumlah kecil komplikasi. Metode ini banyak digunakan pada pasien dewasa dengan sirosis hati. Pada anak-anak, penyebab utama tidak prevalensi dari metode ini adalah efek yang tidak cukup tinggi untuk mengendalikan perdarahan. Relaps perdarahan dari varises setelah skleroterapi endoskopi atau ligasi mencapai 26%. Selain itu, metode ini membutuhkan sesi berulang (hingga 8-10) untuk mencapai hasil yang signifikan secara klinis. Kami mengamati sekelompok besar anak-anak, yang kami operasi untuk perdarahan berulang dari varises setelah bertahun-tahun pengobatan yang tidak berhasil dengan sklerosis endoskopi, yang tidak dilakukan di klinik kami.

Operasi devaskularisasi tersebar luas di Jepang. Prinsip utama operasi ini adalah pemisahan pleksus vena submukosa dan intramural esofagus dan lambung dari baskom vena porta dengan tekanan vena tinggi. Yang paling efektif adalah operasi yang dikembangkan oleh ahli bedah Jepang Sugiura. (Gbr. 10) Untuk mengurangi aliran darah vena ke sistem vena porta, limpa diangkat (1). Kemudian, lambung didevaskularisasi sepanjang kelengkungan mayor dan minor (2) dan sepertiga bagian bawah kerongkongan (3) untuk mengecualikan kemungkinan keluarnya darah dari sistem portal ke pembuluh darah lambung dan kerongkongan. Pada saat yang sama, agunan paraesophageal dipertahankan untuk kemungkinan dekompresi pool vena porta (5). Untuk mencegah aliran darah ke vena esofagus sepanjang kolateral intramural, esofagus dihentikan (esofagotomi), diikuti oleh anastomosis esofagus esofagus dan fundoplikasi Nisan (4). Operasi ini juga banyak digunakan pada pasien dewasa dengan sirosis hati. Ini memberikan tingkat perdarahan berulang tidak lebih dari 15-18%.

Gambar 10. Pembedahan devaskularisasi lambung dan kerongkongan serta splenektomi (oleh Sugiura). Penjelasan dalam teks.

Di negara kami, operasi shunting portosystemic (PSS) yang paling luas ditujukan untuk mengurangi tekanan di cekungan portal. Pirau portosystemic diusulkan di antara yang pertama untuk pengobatan hipertensi portal pada pasien dewasa. Prinsip dasar operasi adalah penciptaan anastomosis vaskular buatan yang menghubungkan kolam sistem portal tekanan tinggi dan kolam vena cava inferior tekanan rendah. Awalnya, operasi ini tersebar luas, karena mereka sangat efektif mencegah perdarahan karena penurunan tekanan yang signifikan dalam sistem vena portal. Namun, kemudian, perkembangan kemunduran progresif dalam kondisi pasien yang terkait dengan lesi spesifik - ensefalopati portosystemic (PSE) dicatat. PSE adalah lesi spesifik pada sistem saraf, yang disebabkan oleh konsumsi produk metabolik yang diserap dari usus ke dalam aliran darah umum, melewati hati. Saat membuat pirau portosystemic buatan, darah dari sistem portal dalam volume besar dibuang ke sistem vena cava inferior. Metabolit toksik, detoksifikasi yang terjadi di hati, saat memasuki aliran darah umum, menembus sawar darah-otak dan merusak sel-sel otak. Pada saat yang sama berbagai perubahan neurologis hingga koma dapat dicatat. Selain itu, dalam kondisi sirosis hati dengan penurunan tajam yang signifikan dalam sistem portal vena, ada pelanggaran sirkulasi darah hati dan pelanggaran fungsinya sampai berkembangnya gagal hati yang parah. Oleh karena itu, operasi ini dilakukan terutama pada pasien dengan fungsi hati yang diawetkan. Namun, pada masa kanak-kanak, jumlah terbesar pasien dengan hipertensi portal ekstrahepatik, di mana parenkim hati tidak menderita. Diskusi tentang kemungkinan pengembangan PSE pada anak berlanjut hingga hari ini. Penggunaan operasi shunting portosystemic pada anak usia dini telah lama dianggap terbatas karena frekuensi tinggi shunt thrombosis, serta kemungkinan ensefalopati portosystemic berkembang setelah shunting. Namun, operasi-operasi ini pada tahap saat ini yang tampak paling menjanjikan dalam operasi hipertensi portal ekstrahepatik.