Scleroderma: gejala, penyebab dan metode perawatan

Scleroderma adalah lesi autoimun dari jaringan ikat, yang dimanifestasikan oleh fokus sklerosis dan peradangan pada kulit dan organ internal. Penyakit ini terjadi dalam dua varian utama: sistemik dan terlokalisasi.

Menurut statistik, penyakit ini terjadi pada sekitar 20 orang per 1 juta per tahun. Pada saat yang sama, bentuk terbatas terutama didiagnosis pada anak perempuan dan remaja. Rasio perkiraan wanita dan pria dengan scleroderma adalah 6: 1.

Apa itu

Scleroderma adalah penyakit autoimun dari jaringan ikat, dengan lesi khas kulit, pembuluh darah, sistem muskuloskeletal dan organ internal (paru-paru, jantung, saluran pencernaan, ginjal), yang didasarkan pada gangguan sirkulasi mikro, peradangan dan fibrosis umum.

Penyebab

Sampai saat ini, tidak ada pendapat bulat dari para ilmuwan tentang penyebab skleroderma, oleh karena itu, lebih tepat untuk berbicara tentang faktor-faktor pemicu yang diteliti. Ini termasuk:

• radang dingin;
• paparan getaran;
• malaria masa lalu;
• kerusakan sistem endokrin;
• cedera;
• kecenderungan genetik dan perubahan genetik yang teridentifikasi;
• infeksi virus, terutama sitomegalovirus;
• debu dari kuarsa dan dari batubara;
• kontak dengan pelarut organik;
• bahan polimer vinil klorida;
• beberapa sitostatik ampuh digunakan dalam kemoterapi tumor.

Studi tentang komposisi darah pasien dengan scleroderma mengungkapkan kandungan tinggi faktor koagulasi VIII, enzim (granzym-A) yang dapat merusak lapisan dalam dinding pembuluh darah.

Klasifikasi Scleroderma

Tergantung pada prevalensi proses patologis, bentuk-bentuk penyakit ini dibedakan sebagai berikut:

• difus (lesi kulit umum, perkembangan awal patologi organ internal);
• scleroderma tanpa scleroderma (fenomena Raynaud; tidak ada segel pada kulit; ada tanda-tanda kerusakan organ internal);
• terbatas atau terbatas (untuk waktu yang lama hanya sindrom Raynaud yang dipertahankan, di mana lesi kulit kemudian ditambahkan di area tangan, kaki dan wajah, diikuti oleh organ-organ internal);
• bentuk silang (kombinasi tanda-tanda skleroderma sistemik dengan penyakit lain dari jaringan ikat);
• prescleroderma (sindrom Raynaud yang terisolasi plus perubahan kapiler yang khas dari skleroderma sistemik);
• juvenile scleroderma (debut pada usia 16 tahun, lesi kulit dari jenis scleroderma fokal, pembentukan kontraktur, kerusakan organ internal tidak termanifestasi secara klinis, tetapi terdeteksi hanya selama pemeriksaan).

Perlu dicatat bahwa masing-masing bentuk penyakit ini juga ditandai oleh perubahan tertentu dalam pembuluh darah yang dideteksi oleh capillaroscopy, serta beberapa fitur dari tes darah. Namun, karena artikel ini ditujukan untuk pembaca yang luas, kami memutuskan untuk tidak membebani Anda dengan data spesifik tersebut.

Gejala umum skleroderma

Gejala berbeda tergantung pada bentuk skleroderma. Beberapa gejala mungkin berperilaku sebagai penyakit yang terpisah, dan bahkan menanggapi pengobatan lokal. Namun, ada beberapa manifestasi umum scleroderma untuk semua bentuk:

1. Sindrom Raynaud - kekalahan anggota tubuh sebagai respons terhadap cuaca dingin atau stres. Pembuluh kecil menjadi hipersensitif terhadap suhu dan impuls sistem saraf, sehingga jari-jari atau bahkan telapak tangan menjadi mati rasa terhadap latar belakang vasospasme (penurunan diameter pembuluh darah). Terhadap latar belakang kursus kronis, warna tangan dan kaki berubah, mungkin ada rasa sakit pada anggota badan, kesemutan dan gatal.
2. Modifikasi kulit. Lesi yang paling umum pada ekstremitas dan wajah. Kulit terlalu terentang, karena ini ada kemilau yang khas. Ada bengkak di falang dan di antara jari-jari. Perubahan pada kulit dan pembengkakan terjadi di sekitar sikat dan di sekitar bibir. Gerakan bisa menjadi menyakitkan dan sulit.
3. GERD - penyakit refluks gastroesofagus yang berhubungan dengan disfungsi dan penebalan dinding kerongkongan dan kekalahan otot sfingternya. Kerusakan pada dinding karena meningkatnya keasaman dan sendawa. Peristaltik lambung terganggu, oleh karena itu, pencernaan makanan menjadi sulit. Ada masalah dengan penyerapan elemen jejak dan vitamin melalui dinding saluran pencernaan. Avitaminosis dan gangguan hormon minor dapat muncul akibat GERD.

Seperti apa scleroderma: foto

Foto di bawah ini menunjukkan bagaimana penyakit itu memanifestasikan dirinya pada manusia.

Diagnostik

Setelah mengunjungi terapis, pasien pergi ke rheumatologist, yang menilai gejala dan memutuskan bagaimana cara mengobati penyakit. Pemeriksaan eksternal dilakukan di mana ia dinilai:

• Perubahan pada kulit tungkai dan sendi karpal-phalangeal;
• Kiat patologi pada jari;
• Perubahan karakteristik pada kulit tubuh dan wajah.

Tes laboratorium memungkinkan untuk mengidentifikasi gangguan utama dalam tubuh - struktural, metabolisme, fungsional:

• biokimia darah - urea tingkat tinggi, kreatinin menunjukkan gagal ginjal, bilirubin tinggi menunjukkan kerusakan pada saluran empedu;
• Tes darah klinis menunjukkan anemia, trombositopenia (penurunan jumlah trombosit), dengan perjalanan penyakit yang tidak menguntungkan - peningkatan LED;
• tes darah untuk menentukan tingkat CXCL4 dan NT-proBNP - zat aktif secara biologis, peningkatan produksi yang menunjukkan fibrosis paru dan hipertensi paru;
• urinalisis - protein yang terdeteksi dan sel darah merah menunjukkan insufisiensi ginjal fungsional;
• tes untuk autoantibodi (faktor rheumatoid) - dilakukan untuk mendeteksi penyakit autoimun;
• analisis protein C-reaktif mengungkapkan tahap akut peradangan dalam tubuh.

Juga, pasien dilakukan:

• EKG untuk mendeteksi kelainan jantung;
• Ultrasonografi organ internal untuk menilai struktur dan fungsinya;
• echografi transthoracic untuk menentukan tekanan pada arteri pulmonalis;
• capillaroscopy dari dasar kuku untuk memeriksa keadaan kapiler perifer;
• pengukuran volume vital paru untuk mengidentifikasi sejauh mana keterlibatan organ dalam proses sklerotik;
• pengukuran volume vital paru untuk mengidentifikasi sejauh mana keterlibatan organ dalam proses sklerotik;
• pemeriksaan histologis (biopsi) kulit dan paru-paru untuk mendeteksi perubahan jaringan sklerotik.

Selain tes laboratorium, metode radiologis digunakan: computed tomography dan radiography, yang diperlukan untuk mendeteksi osteomielitis, fibrosis paru, fokus kalsifikasi yang terbentuk di bawah kulit.

Komplikasi

Scleroderma mempengaruhi hampir semua organ dan sistem manusia. Karena itu, penyakit ini dianggap sulit disembuhkan.

Awalnya, kulit menderita skleroderma, tentu saja. Atas dasar ini, dan diagnosa penyakit ini. Gambar standar adalah kulit bengkak dan memerah di kepala dan tangan. Selain itu, sirkulasi darah sering terganggu di daerah-daerah ini, ada bisul, bentuk kuku berubah, dan rambut rontok. Fitur wajah berubah, kerutan muncul. Kulit kehilangan kualitasnya. Kebetulan penyakit itu menangkap tidak hanya kepala dan tangan, tetapi juga bagian tubuh lainnya. Dalam hal ini, penyakit ini disebut scleroderma difus, tetapi jika hanya bagian-bagian tertentu dari tubuh yang terpengaruh, maka ini adalah scleroderma terbatas.

Kebetulan penyakit tersebut mempengaruhi sistem otot. Dari serat otot ini yang terdeformasi, beberapa fragmen mati, volume jaringan otot menjadi lebih kecil, dan ligamen, sebaliknya, menjadi lebih besar. Jika penyakit memberi komplikasi pada kerangka manusia, jari-jari pada semua anggota tubuh berubah bentuk. Ini juga salah satu tanda dari scleroderma.

Sekitar 50% pasien dengan scleroderma juga menderita organ-organ saluran pencernaan. Jika pemindaian ultrasonik pada organ-organ ini dilakukan dan perubahannya terdeteksi, ini juga akan menjadi tanda skleroderma. Selain itu, hampir dua pertiga pasien menderita masalah dengan kerja jantung dan paru-paru.

Metode mengobati skleroderma

Cara mengobati skleroderma tergantung pada bentuk penyakit, luasnya proses patologis dan kedalaman kerusakan organ dan sistem. Metode terapi utama termasuk obat-obatan berikut:

1. Obat vaskular anti-fibrous, yang bertujuan mencegah kejang pembuluh darah. Blocker saluran kalsium dianggap sebagai cara paling efektif untuk ekspansi pembuluh darah. Ini termasuk: dihydropyridine (amlodipine, nifedipine, nicardipine), phenylalkylamines (gallopamil, verapamil) dan turunan piperazine (flunarizin, cinnarizine).
2. Agen antiplatelet yang mencegah trombosis. Obat-obatan seperti asam asetilsalisilat, ticlopidine, dipyridamole meningkatkan efektivitas obat vasodilator.
3. Pengobatan antifibro. Dokter untuk scleroderma sering diresepkan penicillamine untuk pasien, yang menghambat pembentukan kolagen. Dengan demikian, menghalangi pembentukan jaringan ikat yang berlebihan terjadi.
4. Terapi antiinflamasi dengan diklofenak, ketoprofen, ibuprofen, nimesulide dalam dosis standar menghilangkan gangguan pada sistem muskuloskeletal.
5. Pengobatan simtomatik yang bertujuan menghilangkan gejala individu dari penyakit. Jadi, dalam kasus peradangan pada esofagus bagian bawah, dokter merekomendasikan untuk tetap berpegang pada aturan pemberian makan fraksional dan mengambil prokinetik dalam bentuk meklozin, domperidone atau ondansetron. Lesi usus kecil membutuhkan penggunaan agen antibakteri (amoksisilin, eritromisin, dan metronidazol). Manifestasi fibrosis paru dihentikan dengan prednison dosis rendah.

Terapi untuk bentuk terbatas scleroderma adalah individual. Tujuan dari perawatan ini adalah untuk menghentikan perkembangan peradangan kulit sclerosing.

Fisioterapi

Pasien dengan skleroderma ditampilkan:

• pijat;
• elektroforesis dengan enzim, dapat diserap, obat antiinflamasi;
• terapi laser;
• fototerapi - terapi PUVA (terapi ultraviolet).

Efek yang baik memiliki pemandian karbon dioksida dan hidrogen sulfida. Sesi akupunktur (akupunktur) diresepkan untuk pasien dengan bentuk penyakit sistemik.

Nutrisi dan Diet

Scleroderma tidak berlaku untuk penyakit yang memerlukan diet tertentu. Namun, nutrisi yang tepat dapat mengurangi ketidaknyamanan dan meringankan kondisi umum pasien.

Ketika scleroderma direkomendasikan untuk mematuhi prinsip-prinsip nutrisi berikut:

• jika kerongkongan rusak, makanan padat harus dihindari;
• perlu mengkonsumsi kalori yang cukup;
• vitamin C dosis besar (lebih dari 1000 mg / hari) harus dihindari, karena merangsang pembentukan jaringan ikat;
• dengan kekalahan usus, perlu makan makanan yang kaya serat tanaman;
• harus dikonsumsi dalam jumlah besar vitamin dan mineral, karena seringkali penyerapannya dalam usus terganggu;
• dengan kerusakan ginjal, disarankan untuk mengurangi jumlah garam dan air yang berasal dari makanan.

Ramalan

Pada skleroderma, prognosis tetap yang paling tidak menguntungkan di antara penyakit sistemik jaringan ikat dan sangat tergantung pada bentuk dan perjalanan penyakit. Menurut hasil 11 penelitian, kelangsungan hidup 5 tahun pasien dengan skleroderma berkisar antara 34 hingga 73% dan rata-rata 68%.

Faktor-faktor prognosis yang tidak menguntungkan adalah:

• jenis kelamin laki-laki;
• bentuk umum;
• usia timbulnya penyakit adalah lebih dari 45;
• anemia, LED tinggi, ekskresi protein urin pada awal penyakit;
• fibrosis paru, hipertensi paru, aritmia dan kerusakan ginjal pada 3 tahun pertama penyakit.

Semua pasien dengan skleroderma dapat ditindaklanjuti. Pemeriksaan medis dilakukan setiap 3-6 bulan tergantung pada perjalanan penyakit, keberadaan dan tingkat keparahan lesi organ internal. Pada saat yang sama, tes darah dan urin umum dan biokimiawi dilakukan. Studi fungsi pernapasan dan ekokardiografi direkomendasikan.

Pada pasien yang menggunakan warfarin, indeks protrombin dan rasio normalisasi internasional harus dipantau, dan untuk pengobatan dengan siklofosfamid, tes darah dan urin umum harus diperiksa setiap 1-3 bulan sekali.

Scleroderma - bentuk, gejala (bintik-bintik), foto, perawatan dan obat-obatan

Scleroderma, atau "pengerasan kulit"

Topik artikel kami hari ini adalah scleroderma. Itu milik "penyakit jaringan ikat besar" dan karenanya disebut sistemik. Biasanya penyakit ini, atau, seperti kata dokter, "kategori nosologis," atau bahkan lebih sederhana, "nosologi," dalam buku-buku reumatologi berdekatan dengan penyakit seperti lupus erythematosus sistemik, dermatomiositis, atau rheumatoid arthritis. Mereka dipersatukan oleh kekalahan sistematis. Sebelum kita berbicara tentang apa itu - scleroderma, dan bagaimana mengobatinya, Anda perlu mengatakan beberapa kata tentang penyakit sistemik.

Jika Anda membuka buku teks penyakit dalam, maka Anda tidak akan menemukan patologi di atas, dan hanya mungkin dalam panduan multi-volume Anda akan menemukan bagian "penyakit rematik". Faktanya adalah penyakit dalam mempelajari penyakit tertentu pada organ dalam. Dan penyakit rematik, di atas segalanya, mempengaruhi jaringan ikat - ligamen, tendon, sendi, dan akhirnya, formasi longgar di mana pembuluh berada.

Semua ini adalah berbagai jenis jaringan ikat, yang, tentu saja, ditemukan terutama di sendi sistem muskuloskeletal - di sendi, tetapi juga ditemukan di "kerangka" organ internal, dan juga di kulit.

Semua agregat jaringan ikat yang tersebar di seluruh tubuh ini membentuk "sistem". Tidak dapat menentukan organ tertentu, karena seluruh tubuh menderita. Dan scleroderma merujuk tepat pada penyakit semacam itu.

Itu harus dirawat oleh seorang rheumatologist atau spesialis penyakit seperti itu. Tetapi ini tidak berarti bahwa organ-organ internal tetap tertinggal: pada banyak penyakit sistemik, cepat atau lambat mereka terlibat dalam proses patologis. Bagaimana ilmu pengetahuan modern mendefinisikan scleroderma?

Transisi cepat di halaman

Scleroderma - apa itu?

foto kulit scleroderma

Apa itu Scleroderma sistemik adalah penderitaan difus jaringan ikat dan kulit, yang juga mempengaruhi pembuluh (terutama kapiler), sistem muskuloskeletal (sendi), dan beberapa organ internal. Ketika ini terjadi, lesi kulit yang khas, yang terjadi sebagai akibat dari:

1. Pelanggaran mikrosirkulasi kapiler;
2. Kaskade autoimun inflamasi (ditujukan pada jaringannya sendiri);
3. Fibrosis umum atau general.

bintik-bintik foto scleroderma dan bekas luka di kulit

Dengan penyakit ini, sebuah klinik yang cukup terang muncul, oleh karena itu, SJS (atau scleroderma sistemik) tidak hanya mewakili karakteristik penyakit autoimun, tetapi juga mengepalai seluruh kelompok "patologi skleroderma". Ini juga termasuk penyakit seperti:

• lesi skleroderma fokal atau terbatas pada kulit;
• fasciitis alergi eosinofilik difus;
• Buske scleroderma;
• fibrosis multifokal, atau multisenter;
• beberapa pseudosclerodermal (sindrom mirip scleroderma).

Menurut ICD - 10, scleroderma dikodekan sebagai M-34, sekelompok sklerosis sistemik, bagian dari jaringan ikat.

Seberapa sering kekalahan yang menarik ini terjadi, dan apa penyebabnya?

Penyebab scleroderma

Penyakit scleroderma cukup umum, dan tingkat pertumbuhannya sangat bervariasi: di berbagai daerah dari 4 hingga 20 kasus per juta populasi per tahun.

Ini berarti bahwa di kota dengan populasi satu juta orang, jumlah kasus baru ini terdaftar setiap tahun, dan insidennya sekitar 25 orang per 100 ribu populasi. Ini berarti bahwa di kota yang sama sekitar 250 orang akan memiliki diagnosis ini (dengan asumsi diagnosis yang sangat baik).

Pada dasarnya, insiden puncak terjadi pada usia kerja: dari 30 hingga 50 tahun. Sampai sekarang, penyebab penyakit tidak diketahui. Ada kasus keluarga, ada hubungan penyakit dengan sistem antigenik histokompatibilitas. Peran virus dalam pengembangan penyakit, penampilannya di daerah yang tidak ramah lingkungan dan industri (aerosol silikon, debu industri) dibahas.

• Efek pestisida, produk penyulingan minyak bumi dan beberapa obat (misalnya, bleomycin) pada awal SJS telah terbukti.

Jika kita berbicara tentang patogenesis atau perkembangan penyakit, itu sangat kompleks dan tidak sepenuhnya dipahami. Ini mungkin yang paling sulit, multistage dan cross-inflammatory, dengan partisipasi banyak unit alergi dan imunitas. Pembuluh dipengaruhi, penebalan dindingnya terjadi, trombosis terbentuk.

Hasil utama dari ini adalah terjadinya iskemia jaringan kronis, yang mengarah pada peningkatan sintesis jaringan serat dan protein jaringan penghubung kolagen dalam jumlah yang terlalu besar. Dalam bentuk apa dicatat, dan apa gejala SJS terjadi pada pasien?

Bentuk scleroderma pada orang dewasa dan anak-anak

Karena gambaran penyakitnya sangat beragam, bentuk-bentuk skleroderma manusia juga banyak. Para ahli reumatologi membedakan jenis-jenis penyakit berikut pada orang dewasa dan anak-anak:

• Scleroderma difus (mempengaruhi semua jaringan ikat).

Selama tahun ini, kulit lengan, kaki, wajah, dada dipengaruhi, dan insufisiensi sirkulasi kapiler (sindrom Raynaud) berkembang. Awal mempengaruhi organ-organ internal (paru-paru, ginjal, jantung).

• Scleroderma Terbatas

Scleroderma terbatas sering dimanifestasikan oleh sindrom Raynaud "tunggal" yang telah lama ada, dan kulit biasanya terpengaruh pada wajah, kaki dan tangan, dan tubuh bebas. Dari patologi organ-organ internal - kemudian terjadi kekalahan pada saluran pencernaan (misalnya, kerongkongan), hipertensi paru muncul.

• Bentuk silang Pada saat yang sama, gejala-gejala SJS dikombinasikan dengan tanda-tanda lesi sistemik lainnya, misalnya, dengan artritis reumatoid;
• Kekalahan organ internal. Ini adalah bentuk visceral, atau atipikal. Tidak ada gejala kulit. Ada sindrom Raynaud, dan kerusakan organ progresif (fibrosis jantung, munculnya gejala-gejala ginjal scleroderma);
• Scleroderma remaja. Faktanya, itu adalah scleroderma pada anak-anak. Muncul sebelum usia 16, kulit sering terpengaruh, seperti pada tipe fokus. Sejak awal adalah awal, adalah mungkin untuk mengembangkan berbagai kontraktur yang mengarah pada kecacatan, dan anomali yang dihasilkan dalam pengembangan lengan dan kaki.

Para peneliti juga mengidentifikasi jenis scleroderma terinduksi khusus yang berkembang setelah paparan faktor lingkungan, serta prescleroderma, yang tidak lain adalah sindrom Raynaud yang terpisah dan terisolasi dengan gangguan aliran darah kapiler dan manifestasi inflamasi imun.

Gejala scleroderma sistemik

Nama "scleroderma" diterjemahkan sebagai kulit "padat" (atau "keras"). Seringkali penyakit dimulai dengan munculnya edema yang padat pada kulit, dengan pengerasannya, dan munculnya bintik-bintik hiperpigmentasi. Terjadi artritis atau kerusakan persendian, berat badan menurun, demam muncul. Dalam bentuk difus, organ-organ internal terlibat lebih awal.

Keterlibatan kulit

Lesi kulit pada penyakit ini adalah yang paling khas, dan mereka memberi nama seluruh penyakit. Gejala-gejala yang muncul pada kulit bahkan mengubah penampilan pasien. Secara konsisten, misalnya pada wajah, terdapat edema yang padat, penyembuhan (indurasi), atrofi jaringan, flek dengan skleroderma.

Wajah menyerupai topeng, ditandai dengan kerutan "tali bersih" yang mengelilingi mulut. Ketegangan kulit terjadi, kebotakan mungkin terjadi. Ada spider veins di kulit.

Fenomena sclerodactyly adalah karakteristik - kulit tangan juga membengkak dan menjadi lebih padat, kisaran gerakan menurun, kontraktur muncul. Karena pembengkakan jari yang padat, mereka menjadi seperti "sosis". Pandangan seperti topeng pada wajah pasien dengan jari "berbentuk sosis" seringkali memungkinkan untuk membuat diagnosis awal yang benar.

• Terkadang ada bentuk linear SSD, di mana muncul garis-garis berbentuk keropeng yang mirip dengan saber.

Sangat sering ada lesi pembuluh darah, terutama dengan gangguan sirkulasi mikro. Krisis vaskular awal timbul di mana jari tangan dan kaki menjadi mati rasa dan pucat, terutama dalam cuaca dingin dan agitasi. Perkembangan peradangan di kapiler dan iskemia parah menyebabkan munculnya borok dan bekas luka di ujung jari, seperti "gigitan tikus", kadang-kadang dengan perkembangan gangren.

Ulkus trofik juga terjadi di berbagai bagian tubuh, misalnya di atas persendian, di pergelangan kaki, dan bahkan di daun telinga.

Pada kekalahan organ internal

Pada SJS, tulang dan persendian juga terpengaruh, dan penghancuran falang terminal (osteolisis) terjadi. Melibatkan organ-organ saluran pencernaan: dengan esofagitis (radang esofagus), mulas yang persisten muncul, “benjolan” di belakang sternum, refluks gastroesofageal, yaitu refluks jus lambung ke esofagus terjadi.

Penyebab pertama kematian pada SJS adalah kerusakan paru progresif. Ketika SJS mengembangkan alveolitis fibrosing. Tentang dia ada artikel terpisah, yang digambarkan dengan baik lesi jaringan ikat. Juga, ada hipertensi paru-paru, mengembangkan gagal jantung ventrikel kanan, jantung paru akut.

Seringkali penyebab kematiannya adalah trombosis paru, atau emboli paru - karena peradangan kekebalan menyebabkan trombosis difus intravaskular.

Dengan kekalahan jantung muncul fibrosis miokardium. Ini mengarah pada pelanggaran fungsi kontraktil, gagal jantung terjadi, dan gangguan irama jantung. Berbagai jenis perikarditis dan endokarditis berkembang, risiko trombosis koroner dengan perkembangan serangan jantung, termasuk yang berulang, tinggi.

Adapun kerusakan ginjal, mereka terkena dalam 20% kasus, dan dapat terjadi baik tersembunyi (laten) dan menyebabkan kematian pasien, karena perkembangan cepat gagal ginjal, dan dengan latar belakang tekanan darah normal.

Perjalanan penyakit

Menurut daftar lokalisasi di atas, ada 3 tahap dalam perjalanan penyakit:

1. Pada tahap pertama scleroderma, tidak diketahui apakah proses akan digeneralisasi atau tetap terbatas. Oleh karena itu, jika tidak ada lebih dari 3 pelokalan, maka tahap 1 diatur;
2. Pada stadium 2 dari scleroderma, kita dapat berbicara tentang lesi sistemik;
3. Tahap 3 ditandai oleh keterlibatan organ internal, dengan perkembangan tanda-tanda kegagalan (jantung, paru, ginjal).

Pengobatan scleroderma pada orang dewasa dan anak-anak, obat-obatan

Perawatan untuk scleroderma adalah masalah serius, menyerupai simpul besar di ruangan gelap, tempat puluhan tips menonjol keluar. Masih belum ada obat, metode atau metode perawatan yang menyembuhkan secara radikal. Alasannya juga tidak jelas, oleh karena itu hanya pengobatan patogenetik yang tersedia, serta pengobatan simtomatik.

Tugas pertama adalah memperlambat gangguan pembuluh darah, trombosis dan iskemia, kemudian memperlambat fibrosis, jika mungkin, dan merusak organ-organ internal. Peran penting dalam memperlambat proses ini dimainkan oleh metode pengobatan non-obat:

• pengurangan beban (baik fisik dan psikoemosional);
• menghilangkan efek getaran dan dingin, masa tinggal di bawah sinar matahari;
• mengurangi faktor traumatis vaskular: Anda harus berhenti merokok, berhenti menggunakan kopi, dan obat-obatan yang mempersempit pembuluh darah (misalnya, tetes di hidung).

Terapi obat bertujuan untuk meringankan sindrom Raynaud dan mengembalikan sirkulasi mikro.

Tunjuk penghambat ACE, penghambat saluran kalsium ("Nifedipine"). Dana ini mencegah vasospasme. Ketika sindrom Raynaud berkembang, Vazaprostan digunakan, yang diindikasikan untuk bisul dan nekrosis. Ini juga dapat memiliki efek sistemik.

Juga digunakan vazadilotatory, agen antiplatelet ("Kurantil", "Trental"). Pasien direkomendasikan menggunakan heparin, fraxiparin dan fraksi berat molekul rendah lainnya.

Juga dalam pengobatan berbagai jenis penggunaan scleroderma:

• Penggunaan standar NSAID (untuk mengurangi nyeri radang sendi dan meredakan demam);
• Hormon glukokortikosteroid dengan lesi kulit difus. Jadi, pengobatan scleroderma fokal dengan hormon tidak dilakukan;
• Sitostatik (siklofosfamid), metotreksat. Ini digunakan dalam pengembangan awal alveolitis, dikombinasikan dengan D-penicillamine. Perawatan ini dijelaskan dalam artikel tentang alveolitis fibrosing;
• Transplantasi sel induk. Ini dapat memberikan efek yang menakjubkan, tetapi membutuhkan seleksi donor yang kompleks dan kesulitan besar;
• Terapi antifibro (D-penicillamine, "Kuprenil"). Kerjanya dikaitkan dengan penghambatan sintesis kolagen.

Dalam kasus-kasus lanjut, metode perawatan bedah juga digunakan. Tentu saja, mereka tidak menyembuhkan scleroderma, tetapi mereka membantu mengembalikan kisaran gerakan dengan adanya kontraktur, dengan gangguan terus-menerus dari perjalanan makanan melalui kerongkongan, dengan perkembangan gagal ginjal - kemudian terkadang ada indikasi untuk transplantasi ginjal.

Juga, dengan bantuan intervensi bedah, jari diamputasi selama perkembangan gangren, dan simpatektomi dilakukan untuk mencegah perkembangan vasospasme.

Dalam bentuk difus dan perkembangan penyakit yang cepat, metode detoksifikasi ekstrakorporeal, seperti plasmapheresis, digunakan. Tugasnya adalah membersihkan darah dari kompleks imun dan antibodi yang bersirkulasi yang dapat berkontribusi pada generalisasi proses.

Ramalan

Scleroderma adalah penyakit serius. Ada lebih dari 10 studi di dunia di mana lebih dari 2.000 pasien berpartisipasi. Kelangsungan hidup lima tahun rata-rata 68%. Dalam hal itu, jika bentuk difus mulai berkembang pesat, terutama pada usia lebih dari 45 tahun, maka angka ini turun menjadi 33%.

Dengan kata lain, hanya satu dari tiga pasien dapat hidup selama 5 tahun, dan jika penyakit sudah berkembang dengan latar belakang penyakit paru-paru kronis, kerusakan ginjal, anemia, maka tingkat kelangsungan hidup, terlepas dari semua jenis perawatan, akan lebih rendah lagi.

Scleroderma - apa itu, apakah itu mengancam jiwa?

Scleroderma adalah penyakit kronis dari jaringan ikat seluruh tubuh, diekspresikan dalam pemadatan semua struktur jaringan ikat yang merupakan bagian dari organ dan kulit karena gangguan pasokan darah mereka. Selama perkembangan penyakit ini, pembentukan jaringan parut, yaitu, jaringan ikat yang menebal dalam organ dan sistem, terjadi.

Scleroderma adalah penyakit langka, tetapi tidak menimbulkan bahaya bagi orang-orang di sekitar pasien, karena tidak menular. Paling sering, patologi jaringan ikat ini terjadi pada wanita usia sekitar 50 tahun. Sebagai perbandingan, scleroderma pada pria adalah 5 kali lebih jarang. Pada anak-anak dan orang dewasa, terjadi dengan frekuensi yang sama.

Manifestasi skleroderma dapat bersifat sistemik (luas, difus) dan lokal (fokus, terbatas). Dalam kasus pertama, di samping kekalahan kulit, berbagai organ dan sistem manusia terlibat dalam proses patologis. Dengan focal scleroderma hanya membentuk manifestasi kulit, artinya, bentuk ini juga bisa disebut kulit.

Penyebab scleroderma:

Faktor penyebab utama adalah pembentukan berlebihan dan akumulasi protein kolagen dalam jaringan kulit dengan pembentukan bekas luka dan gambaran klinis khas dari penyakit. Tetapi penyakit ini tidak selalu dikaitkan dengan ini: ada pendapat bahwa pembentukan kolagen berlebih, disertai dengan proses inflamasi, adalah reaksi yang bersifat autoimun, ketika sistem kekebalan manusia mulai menghasilkan protein pelindung khusus terhadap organismenya sendiri.

Terlepas dari keberadaan versi ini terjadinya scleroderma, satu sudut pandang tentang etiologinya belum tersedia.

Faktor-faktor yang dapat memicu perkembangan scleroderma

1. Kasus radang dingin dan hipotermia
2. Efek getaran pada tubuh
3. Paparan senyawa toksik (pelarut, debu silika)
4. Seks (khususnya, wanita)
5. Penyakit menular yang mempengaruhi sistem saraf (misalnya, malaria)
6. Gangguan Endokrin
7. Cedera traumatis
8. Obat-obatan (misalnya, bleomycin)

Gejala:

Di antara gejala-gejala umum yang dapat dideteksi tidak hanya pada skleroderma, tetapi juga pada penyakit lain, dapat disebut perasaan lemah, ekspresi wajah seperti topeng, mobilitas kerja yang terbatas pada persendian, gangguan peredaran darah pada ekstremitas, gangguan kesehatan dan cepat lelah seseorang.

Penyakit ini dimulai secara bertahap, seseorang bahkan mungkin tidak merasakan timbulnya penyakit.

Manifestasi pertama pada kulit biasanya dideteksi secara tak terduga dan tidak sengaja, setelah itu seluruh gambar skleroderma memperoleh karakter seperti gelombang dengan eksaserbasi periodik dari proses dan remisi gejala sementara.

Kualitas hidup pasien sangat terasa, belum lagi penampilan kulit. Ada lesi patologis pada kulit, melewati tiga tahap dalam perkembangannya: noda, plak, atrofi. Ini adalah lesi kulit dari berbagai jenis yang merupakan gejala simtomatik utama skleroderma kulit, dan mereka berbeda untuk setiap bentuknya.

Anda mungkin juga tertarik dengan:

Bentuk scleroderma kulit dan manifestasi karakteristiknya

• Focal (tambal sulam)
  Jenis skleroderma paling umum pada kulit. Hal ini ditandai dengan penampilan fokus patologis tunggal atau ganda (dalam kasus penyakit parah) warna merah muda, sedikit lebih tinggi di atas tingkat kulit yang sehat dan menyerupai plak. Ukuran lesi bervariasi dalam kisaran 1-20 cm. Bentuknya biasanya bulat atau oval, sangat jarang ada lesi yang bentuknya tidak beraturan. Fokus skleroderma dapat terletak baik secara simetris dan asimetris, biasanya pada kulit anggota badan dan dada. Fokus juga dapat ditemukan di kulit kepala. Rambut pada plak rontok membentuk area botak. Pola kulit halus, berkeringat dan ekskresi sebaceous berhenti.
  Ada juga penyakit yang sifatnya sangat berbeda, yang ditandai dengan bercak merah muda - lichen pink.

Linier
Ini jauh lebih jarang daripada yang sebelumnya. Kekalahan pada kulit memiliki bentuk strip ("pita"), yang terletak di tempat jaringan lunak yang dilas satu sama lain (otot, lemak subkutan, kulit itu sendiri). Pita-pita ini terletak sendirian atau berlipat ganda di kepala, wajah, anggota badan atas dan bawah, jarang muncul di tubuh.

Secara eksternal, mereka mencapai ukuran beberapa sentimeter, memiliki warna cokelat atau kekuningan. Untuk penampilan spesifik dari bekas luka dalam bentuk scleroderma ini dibandingkan dengan bekas luka setelah mengenai pedang.

Pengobatan scleroderma

Langkah-langkah terapi di hadapan scleroderma tidak seragam untuk semua dan dipilih untuk setiap pasien secara individual, tetapi untuk setiap bentuk scleroderma, apakah itu focal (tambal sulam), pengobatan linier atau difus akan sama. Semakin awal pengobatan dimulai, semakin sedikit gejala yang muncul dan perkembangan penyakit.

Bentuk obat luar yang digunakan dalam bentuk salep pelembab, hormonal, antiinflamasi dan vaskular.

Salep antiinflamasi (untuk meredakan rasa sakit dan tanda-tanda reaksi inflamasi di lokasi lesi pada kulit):

• indometasin
• butadion
• dimexide
• metilurasil

Salep pembuluh darah (untuk meningkatkan suplai darah ke daerah yang terkena dan mencegah pembentukan gumpalan darah):

• heparin
• troxevasin
• Pengobatan heparoid
• Actovegin

Salep hormonal (juga mengurangi keparahan peradangan, terutama selama puncak penyakit):

• flucinar
• afloderm
• hidrokortison
• daivoco

Salep pelembab (untuk melembutkan kulit):

• akriderm
• salisilat
• Kartalin

Juga digunakan obat-obatan yang diproduksi dalam bentuk tablet dan solusi untuk injeksi.

Tablet obat:

• delagil
• plaquenil
• niasin
• penisilinamin

• benzilpenisilin
• natrium fuzidin
• lidaza
• longidase

Terapi untuk pengobatan tradisional scleroderma termasuk penggunaan ekor kuda, rosemary liar, heather, rhododendron, pisang raja, balsam lemon, permen mint, peony.

Prognosis untuk skleroderma:

Bentuk kulit scleroderma setelah kursus yang memadai dan tepat waktu memiliki prognosis yang menguntungkan dan tidak mengancam jiwa. Jika penyakit ini terus berkembang secara progresif dan belum menjadi sasaran terapi pada periode yang dibutuhkan, penyakit ini dapat masuk ke dalam bentuk sistemik dengan keterlibatan organ dan sistem dalam proses patologis.

Scleroderma membawa sejumlah komplikasi, seperti perubahan dalam penampilan wajah, penampilan keriput, kerontokan rambut, perubahan bentuk kuku dan dasar kuku. Secara umum, semua sifat kulit normal berubah, khususnya elastisitasnya hilang.

Scleroderma adalah penyakit serius pada jaringan ikat manusia, terlepas dari bentuk manifestasinya. Tetapi dengan pendekatan yang tepat untuk pengobatan, dan yang paling penting untuk pencegahan kejadian, pembentukan patologi langka ini dapat dihindari.

Scleroderma: penyebab, gejala dan pengobatan

Penyakit autoimun saat ini adalah semacam "papan tulis" karena fakta bahwa penyebab terjadinya mereka belum sepenuhnya diteliti. Namun, meskipun kurangnya pengetahuan, kondisi ini cukup umum di antara orang-orang dan mengarah pada pengembangan berbagai manifestasi klinis.

Harus dikatakan bahwa beberapa perwakilan dari kelompok ini memerlukan perhatian dan perawatan yang tepat waktu, karena mereka dapat secara signifikan mengganggu fungsi organ dan sistem manusia dan bahkan menyebabkan kematian.

Penyakit-penyakit ini termasuk:

• lupus erythematosus sistemik.
• dermatomiositis;
• berbagai vasculitis, misalnya, vasculitis di kaki;
• scleroderma.

Apa itu scleroderma?

Scleroderma adalah lesi jaringan ikat yang terjadi sebagai akibat dari serangan sistem kekebalan pasien pada selnya sendiri. Sebagai akibat dari paparan tersebut, sel-sel yang rusak mati dan digantikan oleh jaringan berserat.

Sebagai aturan, scleroderma sistemik mengarah pada perkembangan gangguan berikut dalam tubuh manusia:

• Gangguan metabolisme pada jaringan ikat.
• Peningkatan yang signifikan dalam pembentukan proses kolagen dan fibrosis;
• Kerusakan yang disebabkan oleh gangguan sistem kekebalan tubuh:
• Peradangan dinding pembuluh darah dan gangguan sirkulasi mikro;
• Berbagai lesi organ dalam.

Struktur paling umum yang dirusak oleh skleroderma sistemik, kecuali kulit dan jaringan ikat, adalah:

• sistem kardiovaskular;
• ginjal;
• saluran pencernaan;
• paru-paru;
• otot rangka.

Pekerjaan mereka dapat terganggu karena ketidakteraturan mikrovaskulatur yang dijelaskan di atas dan, sebagai akibatnya, kekurangan gizi organ-organ, serta dengan aksi langsung dari sistem imun di atasnya.

Penyebab scleroderma

Kami berbicara sebelumnya tentang gejala dan penyebab lupus erythematosus pada wanita, dan apa penyebab skleroderma?

Saat ini, tidak ada alasan untuk sepenuhnya menjelaskan penampilan scleroderma pada pasien. Namun, sejumlah faktor telah diidentifikasi yang dapat memicu timbulnya penyakit ini ("faktor pemicu").

Diantaranya adalah:

• Penyakit menular dan virus yang ditransfer;
• Efek kehamilan dan ketidakseimbangan hormon pada wanita;
• Keturunan;
• Komplikasi setelah transplantasi organ;
• Transfusi darah;
• Vaksin dan serum di bawah standar.

Psoriasis adalah penyakit dermatologis yang tidak menular, ada kulit yang kemerahan, terkelupas, gatal, retak yang menyakitkan. Saya menyarankan pasien saya obat ini.

Obat ini mengurangi rasa gatal, melawan plak psoriasis, melembabkan dan menghilangkan rasa sakit di daerah yang terkena. Obat tidak memiliki kontraindikasi, dalam kasus yang jarang terjadi, intoleransi individu terhadap komponen obat.

Bentuk scleroderma

Scleroderma diklasifikasikan menurut prinsip-prinsip berikut:

• Dengan sifat arus;
• Dengan aktivitas dan tahap proses;
• Menurut manifestasi klinis.

Menurut sifat kursus, bentuk skleroderma akut, subakut dan kronis dibedakan.

Menurut klasifikasi aktivitas penyakit yang dipancarkan:

1. Tahap 1 dengan manifestasi minimal scleroderma di kedua pemeriksaan fisik dan laboratorium dan studi instrumental;
2. Tahap 2 dengan manifestasi dan gejala klinis ringan;
3. Tahap 3 dengan gejala klinis yang paling menonjol dan perubahan signifikan dalam studi laboratorium dan instrumental.

Klasifikasi klinis scleroderma meliputi:

• Bentuk fokus;
• Scleroderma sistemik;

Statistik yang mengejutkan - menemukan bahwa lebih dari 74% penyakit kulit - tanda infeksi oleh parasit (Ascaris, Lyamblia, Toksokara). Cacing menyebabkan kerusakan luar biasa pada tubuh, dan sistem kekebalan tubuh kita adalah yang pertama menderita, yang seharusnya melindungi tubuh dari berbagai penyakit. E. Malysheva berbagi rahasia cara menyingkirkan mereka dengan cepat dan membersihkan kulit mereka sudah cukup. Baca lebih lanjut »

Scleroderma fokus

Bentuk fokus scleroderma adalah lesi lokal pada setiap bagian kulit, yang, biasanya tidak disertai dengan manifestasi sistemik yang signifikan.

Spesies ini berbeda dalam sifat kursus yang relatif jinak dan dalam beberapa kasus dapat menghilang dengan sendirinya. Daerah lesi dalam bentuk ini adalah pengencangan kulit "kayu" yang khas.

Biasanya ada tiga tahap dalam pembentukan scleroderma fokal:

• Tahap edema, di mana fokus ungu-merah yang khas muncul di area lesi kulit, yang dihasilkan dari serangan sistem kekebalan tubuh dan peradangan selanjutnya;
• Tahap pemadatan, di mana lesi menjadi lebih padat, berubah warna menjadi kekuningan atau putih dan selanjutnya sclerosed (digantikan oleh fibrin);
• Tahap atrofi di mana fokus hiperpigmentasi dan atrofi terlihat tetap di tempat daerah yang terkena;

Karena kenyataan bahwa area kerusakan pada kulit dengan focal scleroderma memiliki fitur dan bentuk yang berbeda, untuk memudahkan diagnosis, diputuskan untuk mengklasifikasikannya ke dalam subspesies berikut:

• Spesies plak;
• Linier;
• Permukaan
• Kekalahan dalam bentuk "bintik putih" (penyakit bintik putih)

Scleroderma focal plak memiliki penampilan karakteristik bulat (dalam bentuk "koin" perubahan kulit. Sebagai aturan, mereka tunggal, padat, dibatasi dengan baik dari kulit yang sehat dan memiliki permukaan yang mengkilap. Plak seperti itu biasanya terletak di lengan dan tungkai, di badan atau di wajah. Paling sering, bentuk scleroderma ini terjadi pada wanita usia reproduksi.

Varietas linier memiliki penampilan yang khas, yang juga biasa disebut "tanda saber": tempat memanjang dengan tepi yang jelas. Paling sering, scleroderma linier mempengaruhi kulit kepala (dahi dan bagian berbulu), wajah, dada, anggota badan bagian bawah. Selain itu, dalam beberapa kasus, spesies ini dapat terbentuk di sepanjang batang saraf.

Bentuk permukaan juga muncul sebagai plak, namun, mereka, tidak seperti scleroderma plak sejati, longgar, multipel dan tidak disertai dengan lesi atrofi yang signifikan.

"Penyakit bercak putih" adalah bentuk yang terpisah dan memiliki penampilan bercak ganda dengan warna "porselen" yang khas dan agak padat.

Sebagai aturan, mereka mempengaruhi leher, bagian atas tubuh pasien, alat kelamin dan bahkan rongga mulut. Arti penting dari jenis scleroderma ini adalah bahwa ia sering dikacaukan dengan penyakit lain. Yakni, lichen planus, yang kemudian mengarah pada penunjukan perlakuan yang salah. Di sini Anda dapat membaca lebih lanjut tentang penyakit ini dan melihat foto-foto lichen planus.

Siapa bilang menyembuhkan psoriasis itu sulit?

Psoriasis tidak hanya mempengaruhi kulit, tetapi juga kuku. Dan juga lesi internal sendi mungkin terjadi!

Jangan tunggu sampai psoriasis benar-benar merusak kecantikan dan kesehatan Anda! Mulai perawatan sekarang.

Pembaca kami merekomendasikan penggunaan alat yang efektif - PsoriControl.

Ini memiliki sifat-sifat berikut:

• Melembutkan sisik kulit yang terangsang dan berkontribusi pada pengangkatannya yang cepat.
• Mengurangi radang kulit dan gatal-gatal, mendinginkan kulit, menghilangkan perasaan kulit "mengencang"
• Menghilangkan psoriasis pada 97% kasus
• Bahan aktif aktif mendisinfeksi kulit dan mencegah komplikasi.
• Benar-benar mengurangi rasa gatal

Scleroderma sistemik

Scleroderma sistemik adalah kondisi yang jauh lebih serius daripada fokus, dan sering disertai dengan perkembangan komplikasi terkait dalam bentuk disfungsi organ individu. Paling sering bentuk penyakit ini mempengaruhi wanita, dan terutama anak perempuan dan anak perempuan muda.

Tahap-tahap perkembangan lesi berhubungan dengan orang-orang dari bentuk fokus, namun, karena skalanya, mereka menyebabkan gangguan pergerakan anggota tubuh, ekspresi wajah, dll. Seseorang dengan skleroderma sistemik memiliki penampilan yang khas sebagai "topeng boneka": "mulut seperti kantong" yang menyempit, kekenyalan, dan warna kulit yang seperti lilin.

Reaksi kulit umum terhadap peradangan sistemik ditambahkan pada perubahan kulit:

• Pembengkakan kelenjar getah bening;
• Kehilangan berat badan, nafsu makan, kelemahan, penurunan kinerja, insomnia;
• Sakit kepala dan malaise;
• Temperatur naik ke angka subfebrile
• Nyeri sendi dan otot
• Nyeri di sepanjang pleksus saraf.

Selain itu, pasien dapat melihat munculnya nodul kalsifikasi di lokasi lesi kulit (nodul Tibierzhe-Weissenbach). Mereka adalah endapan berkapur yang dapat membuka dan menyebabkan borok kecil di permukaannya.

Juga, sebagai akibat dari kalsifikasi yang diucapkan pada scleroderma, otot-otot lengan dan kaki mungkin mengalami atrofi. Sebagai akibat dari ini, anggota badan dapat menekuk dan mendapatkan penampilan "cakar burung pemangsa" dan kehilangan mobilitas mereka.

Diagnosis skleroderma

Fitur diagnostik utama scleroderma adalah:

• Lesi kulit yang khas;
• Munculnya reaksi sistemik yang "mencurigakan" pada tubuh: rasa sakit, nyeri otot dan persendian, malaise;
• Tanda-tanda laboratorium: peningkatan laju sedimentasi eritrosit, hiperproteinemia, hipergammaglobulinemia, adanya antibodi terhadap DNA dan ANF dalam darah, tes positif untuk faktor rheumatoid.

Kisah pembaca kami!
"Setelah kelahiran anak itu, ada pengelupasan yang kuat di kepala, yang masuk ke keropeng. Kemudian, ada bintik-bintik dan di tangan. Dokter mengatakan itu psoriasis. Seorang kolega juga menderita itu, ternyata dia menyembuhkan penyakit hanya dengan obat ini.

Saya memesan dan tidak menyesalinya! Ini adalah kompleks untuk perawatan, lulus kursus. Psoriasis telah hilang sepenuhnya! Saya merekomendasikan semua orang yang memiliki masalah yang sama. "

Pengobatan scleroderma

Terapi yang digunakan untuk skleroderma sistemik terdiri dari langkah-langkah berikut:

Tahap patogenetik adalah dampak pada proses patologis utama yang terlibat dalam pengembangan skleroderma, yaitu:

1. Produksi kolagen yang berlebihan;
2. Pelanggaran sirkulasi mikro di kapal;
3. Peradangan autoimun;

Untuk memerangi proses ini, tiga kelompok obat utama digunakan:

• Obat antifibrotik
• Obat antiinflamasi nonsteroid
• Obat imunosupresif

Representasi obat anti-fibrotik yang paling sering digunakan dalam skleroderma adalah D-penicillamine (nama kedua adalah kuprenil). Obat ini mengurangi produksi kolagen yang aktif, sehingga menghentikan hiperproduksi dan mengurangi aktivitas penyakit itu sendiri.

Efek anti-fibrosis lain dari cuprenyl adalah kemampuannya untuk mengeluarkan senyawa tembaga dari tubuh, yang menekan produksi enzim yang memecah kolagen. Selain itu, D-penicillamine dapat mengurangi peradangan autoimun, sehingga memberikan efek imunosupresif tambahan.

Obat anti-inflamasi non-steroid (NSAID) dalam pengobatan skleroderma sistemik menyebabkan efek berikut:

• Mereka memblokir produksi zat peradangan;
• Dapat menekan aktivitas sistem kekebalan dalam jumlah kecil.

Obat-obatan ini biasanya diresepkan dengan indikasi berikut:

• Tingkat aktivitas scleroderma sistemik yang rendah;
• Sindrom artikular bersamaan.

Obat imunosupresif adalah kelompok obat yang memiliki efek depresan pada sistem kekebalan tubuh manusia.

Akibatnya, dana ini dapat menyebabkan efek berikut:

• Pengurangan proses inflamasi yang disebabkan oleh serangan kekebalan tubuh pasien;
• Mengurangi produksi fibrin dan fibrosis lebih lanjut.

Untuk pengobatan scleroderma di antara imunosupresan digunakan 2 kelompok obat:

• Glukokortikosteroid (GCS);
• Sitostatik.

Glukokortikosteroid digunakan dengan derajat ke 2 dan ke 3 aktivitas penyakit dan, sebagai aturan, diresepkan dengan jangka panjang.

Terapi simtomatik skleroderma sistemik digunakan untuk melawan manifestasi individualnya dan untuk memperbaiki kondisi umum pasien.

Grup ini termasuk:

• Pengangkatan obat yang meningkatkan sirkulasi mikro: agen antiplatelet, antihipertensi;
• Pengobatan lesi pada saluran pencernaan dengan scleroderma;
• Metode pengobatan fisioterapi, fisioterapi;
• Teknik eferen: hemosorpsi, plasmaferesis.

Ramalan

Kesimpulan

Dengan demikian, scleroderma adalah penyakit dengan mekanisme kerusakan kekebalan yang kompleks dan dapat menyebabkan gangguan pada organ-organ vital seperti jantung, paru-paru, ginjal, saluran pencernaan, sistem saraf, dll. Itulah sebabnya perawatan tepat waktu dan diagnosis penyakit ini sangat penting..

Scleroderma: pengobatan, penyebab, diagnosis

Scleroderma adalah patologi yang ditandai oleh deposisi kolagen di berbagai jaringan dan organ. Kulit paling sering menderita, tetapi prosesnya juga dapat terjadi di dalam tubuh. Kulit menebal dan menjadi keras. Dengan kekalahan organ internal ada pelanggaran sirkulasi darah, yang mengarah pada munculnya berbagai penyakit. Dalam kasus yang parah, kerusakan parah pada organ vital adalah mungkin, yang bisa berakibat fatal. Pada pria, penyakit ini diamati 4 kali lebih jarang daripada pada wanita. Scleroderma pada anak-anak dan remaja dapat menyebabkan perubahan ireversibel pada otot, persendian dan kulit.

Penyebab scleroderma

Respon yang tidak memadai dari sistem kekebalan terhadap kolagen organismenya sendiri memainkan peran utama dalam perkembangan penyakit. Protein ini adalah bagian dari jaringan ikat dan kulit. Karena serangan kekebalan, sintesisnya sangat ditingkatkan, yang mengarah pada pembentukan endapan patologis.

Untuk memprovokasi pengembangan scleroderma dapat:

• stres berat;
• hipotermia;
• penyakit parah pada organ dalam;
• infeksi;
• paparan radiasi;
• obat kemoterapi;
• debu silikon yang terbentuk di tambang batubara.

Jenis dan gejala skleroderma

Ada dua bentuk scleroderma: fokal dan sistemik. Ketika lesi fokal tersebar di area kecil, tetapi jaringan dan tulang subkutan mungkin terlibat dalam proses tersebut. Dalam bentuk sistemik, bersama dengan perubahan pada kulit, perubahan terjadi di dalam tubuh: jantung, paru-paru, saluran pencernaan, sendi dan ginjal terpengaruh. Terkadang penyakit berkembang hanya di organ internal, tanpa mempengaruhi kulit. Paling sering wanita berusia antara 30 dan 50 tahun sakit.

Scleroderma fokus dibagi menjadi dua jenis:

• Plyashechnaya - konsolidasi oval (plak) muncul di kulit, dengan tepi ungu di pinggiran dan area pencerahan di tengah lesi. Pemulihan terjadi setelah periode waktu yang cukup lama (hingga 3-5 tahun), setelah itu bintik hitam tetap ada di kulit.
• Scleroderma linier - pada wajah dan anggota badan membentuk area segel, menyerupai strip. Terkadang hanya setengah tubuh yang terpengaruh. Jika gejala terjadi pada masa kanak-kanak atau remaja, maka seseorang dapat mengalami kontraktur - membatasi mobilitas otot dan persendian.

Scleroderma sistemik terdiri dari dua jenis:

• Difus - gejala berkembang dalam waktu singkat, kulit cepat menebal, ada pelanggaran pertama dalam pekerjaan organ-organ internal. Pertama, wajah dan anggota badan terpengaruh, lalu kulit batangnya. Selanjutnya, proses patologis semakin banyak menangkap organ internal, yang bisa berakibat fatal.
• Terbatas - dimulai tanpa terasa, perubahan kulit terjadi perlahan. Untuk waktu yang lama, gejalanya dapat dibatasi dengan pembengkakan jari-jari tangan, mati rasa dan perubahan warna kulit tangan akibat efek dingin atau stres. Hanya kulit wajah dan tangan yang terpengaruh. Dengan perjalanan panjang, kontraktilitas kerongkongan berkurang, konsumsi makanan menjadi sulit, ada mulas. Terkadang penyakit paru-paru dan pencernaan yang parah dapat terjadi.

Tempat untuk scleroderma

Pengobatan scleroderma

Tak satu pun dari obat-obatan dan terapi yang dikenal dapat sepenuhnya menghilangkan penyebab scleroderma dengan menghentikan sintesis kolagen yang berlebihan. Perawatan ini ditujukan untuk menjaga tubuh, melawan gejala dan mencegah komplikasi. Untuk keperluan ini, gunakan beberapa kelompok obat:

1. Berarti memperluas pembuluh darah - meningkatkan aliran darah di organ yang terkena.
2. Obat-obatan untuk menekan kekebalan - mengurangi intensitas reaksi autoimun.
3. Agen antiplatelet adalah zat untuk pengencer darah, meningkatkan alirannya melalui pembuluh dan mencegah pembentukan gumpalan darah.
4. Agen anti-serat - mencegah konsolidasi deposit kolagen.

Pijat terapi, fisioterapi, dan pemandian hidrogen sulfida direkomendasikan sebagai terapi tambahan.

Pengobatan obat tradisional

Tabib tradisional menawarkan beberapa resep untuk memerangi scleroderma:

• Ambil bagian yang sama dari knotweed, ekor kuda lapangan dan lungwort. 1 sdm. l campur tuangkan segelas air mendidih dan bersikeras setengah jam. Minumlah sepertiga gelas tiga kali sehari, sebelum makan.
• Lelehkan 200 g lemak babi di air mandi, tambahkan 20 g rumput wormwood kering dan masukkan ke dalam oven selama 5-6 jam. Kemudian saring, dinginkan dan masukkan salep ke dalam lemari es. Oleskan ke lesi 2-3 kali sehari selama 2-3 bulan.
• Panggang dalam oven bawang bombay dan potong. Hingga 1 sdm. l bawang tambahkan 1 sdt. madu dan 2 sdm. l kefir. Dari campuran yang dihasilkan membuat kompres 3-4 kali seminggu.
• Tincture Rhodiola - berdasarkan dosis 2 tetes per 1 kg berat badan, hitung jumlah obat yang diperlukan dan minum secara oral 3 kali sehari selama 3 bulan.

Pencegahan dan prognosis skleroderma

Tidak ada pencegahan primer. Untuk meringankan kondisi ini, memperlambat proses patologis dan mempercepat pemulihan, pelatihan fisik terapi dan beban harian terukur direkomendasikan untuk pasien. Ini akan meningkatkan kekuatan, meningkatkan sirkulasi darah dan menjaga mobilitas sendi. Anda tidak bisa merokok - nikotin menyebabkan kejang pada pembuluh darah, yang sudah kejang karena skleroderma. Penting untuk mengikuti diet untuk mencegah gastritis dan mulas, untuk melindungi tubuh dari hipotermia.

Dengan scleroderma fokal, tidak ada bahaya bagi kehidupan, penyakit setelah beberapa saat dapat lewat secara spontan. Kemungkinan fenomena ireversibel residual dalam bentuk bintik-bintik pada kulit dan mobilitas terbatas parsial.

Dengan scleroderma difus, prognosisnya buruk, terutama dengan perkembangan akut dari proses dan munculnya gejala di usia tua. Kematian dapat terjadi akibat kerusakan paru-paru, jantung atau ginjal. Sepuluh tahun setelah gejala terdeteksi, sekitar 25% pasien meninggal. Dalam kasus perjalanan kronis, prognosis untuk hidup cukup baik - gejalanya tumbuh perlahan, dan organ mempertahankan fungsinya untuk waktu yang lama.