Cara mengenali dan menetralisir vaskulitis hemoragik pada anak

Vaskulitis hemoragik pada anak-anak mengacu pada vaskulitis sistemik, di mana pembuluh-pembuluh kecil dipengaruhi oleh perkembangan reaksi inflamasi di dalamnya. Nama kedua penyakit ini adalah Henrikh Henpur purpura (menurut nama penulisnya yang pertama kali menggambarkannya). Faktor kerusakan utama dalam patologi ini adalah imunoglobulin kelas A, yang terbentuk pada antigen dinding bagian dalam pembuluh darah. Manifestasi utama vaskulitis hemoragik memengaruhi kulit, persendian, ginjal, dan usus. Berdasarkan ini, dan dilakukan diagnosis klinis.

Penyakit Shenlein-Henoch adalah vaskulitis sistemik paling umum pada anak-anak. Paling sering berkembang pada usia 16 tahun, tetapi secara umum, usia berapa pun tunduk padanya, termasuk. dan orang dewasa. Puncaknya terjadi pada periode 4 hingga 6 tahun (90% dari kasus yang didiagnosis).

Penyebab dan mekanisme kerusakan

Penyebab vaskulitis hemoragik masih belum diteliti. Ini menentukan adanya bentuk yang resistan terhadap obat, ketika terapi obat tidak efektif. Penyakit ini ditandai oleh musiman - musim semi dan musim gugur. Oleh karena itu, infeksi pada sistem pernapasan dianggap sebagai faktor predisposisi yang paling mungkin:

Setelah mereka, vaskulitis dapat berkembang dalam 1-4 minggu. Dalam hal ini, mikroorganisme seperti yang paling umum ditemukan di saluran udara:

• Streptococcus, β-hemolytic
• staphylococcus
• E. coli
• Mycobacterium tuberculosis
• Yersinia
• Virus Epstein-Barr
• adenovirus
• sitomegalovirus
• virus campak dan lainnya.

Juga, vaskulitis hemoroid pada anak-anak dapat terjadi setelah:

1. pengenalan vaksin, terutama dengan latar belakang proses inflamasi yang tidak terdiagnosis (dokter harus selalu memeriksa anak sebelum vaksinasi)
2. minum obat-obatan tertentu yang dapat mengubah keadaan sistem kekebalan tubuh (penisilin, nonsteroid, eritromisin)
3. beberapa gigitan serangga.

Namun, ada juga kasus yang sering terjadi ketika tidak mungkin untuk mengidentifikasi faktor penyebab apa pun. Penyakit ini berkembang secara bertahap - dengan latar belakang kesehatan lengkap. Semua ini sekali lagi menggarisbawahi rendahnya tingkat pengetahuan etiologi vaskulitis hemoragik.

Ada kejelasan yang lebih besar di antara para ilmuwan mengenai mekanisme kerusakan dalam patologi ini. Tetapi bahkan di sini ada bintik-bintik putih yang tidak memungkinkan dalam semua kasus mencapai remisi yang stabil terhadap latar belakang terapi obat. Link patogenetik pertama adalah pembentukan kompleks imun yang terdiri dari antigen dan antibodi. Yang kedua adalah pengembangan reaksi inflamasi di dinding pembuluh darah. Link ketiga adalah kekalahan organ "favorit" (kulit, ginjal, usus, sendi) dengan perkembangan berbagai komplikasi.

Kriteria diagnostik

Kriteria diagnostik untuk vaskulitis hemoragik dirumuskan pada tahun 1990 oleh American College of Rheumatology. Mereka mudah untuk ditentukan dan memungkinkan Anda untuk dengan mudah dan akurat menegakkan diagnosis yang benar. Ini dianggap dapat diandalkan jika ada gejala utama dan 1 tambahan. Gejala utamanya adalah purpura kulit. Ini adalah ruam kulit yang sedikit lebih tinggi yang tidak terkait dengan jumlah trombosit yang rendah.

Kriteria tambahan adalah:

• nyeri perut difus, menunjukkan iskemia usus. Rasa sakit tersebut meningkat setelah makan, dan cukup sering dikombinasikan dengan penampilan darah di tinja cair.
• nyeri sendi, dan berbagai sendi dapat terlibat, terlepas dari ukurannya
• glomerulonefritis, yang ditandai dengan munculnya protein dalam urin dan / atau sel darah merah dalam jumlah besar
• deteksi imunoglobulin kelas A di dinding pembuluh darah (bahan diperoleh dengan biopsi).

Simtomatologi

Gejala-gejala vasculitis pada anak-anak, tergantung pada frekuensi kejadiannya, didistribusikan sebagai berikut:

1. ruam dalam bentuk papula dan bintik-bintik merah - 100% dari kasus
2. radang sendi dan nyeri sendi - 82%
3. sakit perut - 63%
4. kerusakan ginjal (glomerulonefritis) - 5-15%.

Paling sering, pemulihan terjadi secara spontan. Oleh karena itu, penyakit ini relatif menguntungkan pada masa kanak-kanak, terutama jika aturan gizi dipatuhi dan penghapusan faktor penyebab yang mungkin telah dimulai. Setelah peradangan mereda, risiko kekambuhan maksimal dalam 3 bulan pertama, tetapi mungkin nanti.

Sindrom kulit dalam gambaran klinis vaskulitis adalah yang utama. Ini ditandai dengan fitur-fitur berikut:

• kemunculan ruam yang disebut purpura
• simetri
• ungu naik di atas kulit dan teraba dengan baik
• bersamaan dengan itu mungkin bintik-bintik merah, jerawat, gelembung, yang ditandai dengan rasa gatal
• erupsi primer pada kaki, kemudian menyebar ke pinggul dan bokong
• setelah beberapa hari, letusan dari merah terang menjadi coklat dan kemudian menjadi pucat dan menghilang
• terkadang ada lesi berpigmen yang bertahan lama.

Perkembangan glomerulonefritis biasanya terjadi dalam waktu satu bulan sejak kemunculan gejala pertama penyakit. Kerusakan ginjal dapat terjadi dengan manifestasi minimal atau cenderung ke arah yang agresif. Tergantung pada ini, tanda-tanda klinis dan laboratorium dari glomerulonefritis sangat beragam. Mereka termasuk:

1. sakit pinggang
2. kemerahan urin (gross hematuria) atau hanya secara mikroskopis terdapat sel darah merah di dalamnya (micro hematuria)
3. protein urin
4. pembengkakan, kadang-kadang sangat jelas dalam hal sindrom nefrotik, di mana kehilangan protein dalam urin dapat mencapai 3,5 g per hari
5. peningkatan sementara tekanan.

Sindrom perut merupakan konsekuensi dari iskemia usus. Pada anak-anak, ditandai dengan:

• menumpahkan rasa sakit di seluruh perut untuk sakit perut
• rasa sakit meningkat setelah makan
• mual
• muntah
• penampilan vena berdarah dalam tinja
• bangku longgar.

Sindrom artikular pada vaskulitis hemoragik memiliki gejala khas yang membedakannya dari sindrom artikular pada penyakit lain (osteoartritis, artritis reumatoid, asam urat). Ini termasuk:

• simetri kekalahan
• tidak ada migrasi rasa sakit
• kurangnya kerusakan sendi
• lesi yang sering pada sendi pergelangan kaki dan lutut.

Dalam kasus yang jarang, vaskulitis hemoragik mungkin terpengaruh:

1. testis (orkitis)
2. kandung kemih
3. paru-paru
4. sistem saraf.

Dalam kasus terakhir dalam gambaran klinis muncul:

• sakit kepala
• kejang berdasarkan jenis epilepsi
• desensitisasi
• mati rasa anggota badan, dll.

Untuk meredakan gejala-gejala ini hanya bisa menjadi pengobatan khusus yang bertujuan menghilangkan peradangan kekebalan di pembuluh. Perawatan neurologis tradisional tidak efektif.

Metode diagnostik

Pada pediatri, diagnosis vaskulitis hemoragik biasanya ditegakkan berdasarkan kriteria klinis yang diberikan di atas. Namun, dalam kasus-kasus sulit, biopsi mungkin diperlukan (di bawah anestesi). Untuk melakukan ini, ambil area kecil kulit di tempat ruam. Jika pemeriksaan histologis bahan menunjukkan imunoglobulin khas A, didiagnosis vaskulitis hemoragik.

Metode yang tersisa dari penelitian tambahan diperlukan untuk deteksi dini kemungkinan komplikasi dan penilaian tingkat keterlibatan organ dalam proses patologis. Karena itu, anak-anak dengan diagnosis ini adalah:

1. analisis klinis umum darah dan urin
2. tes darah biokimia (pertama-tama, kaji kadar kreatinin, protein, dan asam urat, yang mengindikasikan fungsi ginjal)
3. Pemeriksaan rontgen pada sendi
4. dopplerografi pembuluh usus
5. kolonoskopi untuk mendeteksi lesi pada saluran usus terminal.

Perawatan

Pengobatan vaskulitis hemoragik pada anak-anak ditujukan untuk menekan aktivitas peradangan imun. Selain itu, masih belum ada pendapat yang jelas di antara para ilmuwan mengenai efektivitas berbagai metode.

Saat ini, untuk pengobatan penyakit ini dapat diterapkan:

• kortikosteroid
• sitostatik
• aminoquinolin
• non-steroid
• prosedur apheresis (menghilangkan kompleks imun dari darah yang memiliki efek merusak).

Pendekatan terapi untuk vaskulitis hemoragik bervariasi secara signifikan. Jadi, beberapa peneliti berpendapat bahwa diagnosis ini selalu merupakan indikasi langsung untuk meresepkan kortikosteroid, yang lain memiliki sudut pandang yang berbeda. Mereka percaya bahwa kortikosteroid diperlukan hanya dalam kasus di mana ada kerusakan parah pada kulit atau usus. Menurut publikasi ilmiah, nonsteroid harus lebih disukai dalam kasus sindrom artikular berat dan tidak adanya manifestasi usus dan ginjal. Ilmuwan lain mengusulkan untuk meninggalkan obat ini sama sekali, sejak itu mereka dapat memicu sindrom perut atau secara signifikan memperburuk perjalanannya.

Namun, sekarang diketahui bahwa penggunaan obat kortikosteroid sekalipun tidak dapat mencegah perkembangan glomerulonefritis atau kekambuhan penyakit. Ini dipengaruhi oleh beberapa faktor lain, yang sifatnya belum ditetapkan. Oleh karena itu, dengan manifestasi ginjal minimal, imunosupresi obat tidak diindikasikan. Ini harus dilakukan hanya pada kerusakan ginjal yang parah, mengingat prognosis yang tidak menguntungkan. Dalam hal ini, terapi imunosupresif dilakukan dalam beberapa tahap:

1. tahap pertama - kortikosteroid dosis tinggi dan sitostatika
2. yang kedua adalah pengurangan bertahap dalam dosis kortikosteroid dan penggunaan sitostatika. Pergi ke tahap ini, ketika mencapai efek yang menguntungkan.

Diet

Diet dengan vasculitis mempercepat pemulihan. Efek positifnya adalah karena fakta bahwa berbagai alergen dapat dicerna ke dalam tubuh, lebih jauh mendistorsi respons normal sistem kekebalan tubuh. Ini memperburuk lesi vaskular. Karena itu, anak-anak dengan diagnosis ini hingga pemulihan penuh harus mengikuti diet. Itu terletak pada kenyataan bahwa perlu untuk mengecualikan produk dengan potensi alergi yang tinggi dari diet. Ini termasuk:

• ikan berlemak, udang dan makanan laut lainnya
• buah jeruk
• coklat
• kacang-kacangan
• sayang
• telur
• jamur
• stroberi
• frambos
• semolina dan lainnya.

Anda juga harus meninggalkan penggunaan produk makanan setengah jadi. Mereka mengandung sejumlah besar pengawet dan bahan kimia lain yang asing bagi sistem kekebalan tubuh. Karena itu sosis, keripik, permen, dll. Dilarang.

Ramalan

Vaskulitis alergi pada anak-anak ditandai oleh prognosis yang baik jika ginjal atau usus tidak terlibat dalam proses patologis. Biasanya muncul pemulihan spontan. Jika tidak, dengan tidak adanya pengobatan vaskulitis yang memadai, dapat menyebabkan berbagai komplikasi:

1. gagal ginjal dengan adanya glomerulonefritis. Pada anak-anak, itu terjadi pada 5-15% kasus, dan pada orang dewasa - dalam 30% kasus
2. penyakit usus iskemik
3. radang sendi dan pengembangan kontraktur artikular.

Namun, prognosis seumur hidup ditentukan oleh tingkat kerusakan ginjal. Karena itu, semua anak dengan vaskulitis hemoragik memerlukan pemeriksaan klinis urin dan biokimia secara teratur. Ketika mendiagnosis glomerulonefritis sekunder, dianjurkan untuk memperkuat terapi imunosupresif untuk mencegah peradangan kekebalan pada glomeruli ginjal (alat glomerulus).

Vaskulitis hemoragik pada anak-anak: penyebab, gejala dan pengobatan

Vaskulitis hemoragik (toksikosis kapiler, atau penyakit Schönlein-Henoch) adalah penyakit yang ditandai oleh kerusakan pembuluh darah kecil (kapiler, arteriol, venula) yang terletak di kulit, ginjal, sendi, dan saluran pencernaan. Penyakit ini dapat terjadi pada semua usia anak, tetapi, menurut statistik, hingga 3 tahun ia berkembang sangat jarang. Paling sering, penyakit ini menyerang anak-anak dari usia 4 hingga 12 tahun. Pada anak laki-laki, vaskulitis hemoragik terjadi 2 kali lebih sering daripada anak perempuan. Mari kita bicara dalam artikel ini tentang penyebab penyakit ini, pertimbangkan gejala dan pengobatan penyakit ini.

Penyebab vaskulitis hemoragik

Penyebab pasti penyakit ini belum diketahui. Agaknya, perkembangan penyakit memainkan peran dalam kegagalan sistem kekebalan tubuh, akibatnya dihasilkan antibodi terhadap sel-sel dinding pembuluh darah kapiler: proses autoimun berkembang. Dinding pembuluh darah yang terinfeksi antibodi menjadi lebih rapuh, permeabilitasnya meningkat, ada perdarahan kecil.

Faktor-faktor pemicu untuk memulai proses autoimun dapat:

• penyakit menular baru-baru ini (angina, demam berdarah, ARVI);
• reaksi alergi terhadap makanan atau obat-obatan;
• trauma;
• adanya fokus infeksi kronis (sinusitis, gigi karies, dll.);
• vaksinasi;
• minum antibiotik;
• hipotermia;
• invasi cacing.

Predisposisi herediter terhadap vaskulitis juga penting.

Manifestasi klinis penyakit

Berdasarkan sifat dari perjalanan penyakit, bentuk akut dari vaskulitis hemoragik yang akut, fulminan, dibedakan. Tingkat aktivitas proses patologis bisa minimal, sedang dan tinggi.

Pada perjalanan penyakit yang akut, onset biasanya ditandai dengan munculnya beberapa tanda (demam, ruam, nyeri pada persendian atau perut, kesejahteraan umum yang buruk). Suhu tubuh pada tahap awal penyakit dapat meningkat ke angka yang tinggi, dan kemudian akan menjadi normal.

Dalam bentuk kilat, onsetnya akut dengan peningkatan cepat dalam manifestasi klinis; Terhadap latar belakang demam tinggi, perdarahan luas muncul pada kulit dan selaput lendir dengan area nekrosis di pusat dan kemungkinan terjadinya perdarahan gastrointestinal.

Kondisi anak sangat sulit, dengan keterlibatan ginjal dalam proses dan perkembangan gagal ginjal selama beberapa hari atau bahkan berjam-jam. Ketika bentuk ginjal fulminan terpengaruh pada 100% kasus. Formulir fulminan membutuhkan bantuan segera di unit perawatan intensif. Ketika menunda pengobatan mungkin berakibat fatal.

Dalam kasus kursus subakut, penyakit ini berkembang secara bertahap, hampir tidak terlihat, dalam beberapa minggu, dan vaskulitis juga dapat menjadi kronis.

Bergantung pada lokalisasi dominan dari lesi vaskular, bentuk penyakit seperti itu dibedakan:

• kulit;
• artikular atau artikular kulit;
• perut atau kulit-perut;
• ginjal atau kulit-ginjal;
• dicampur

Bentuk kulit

Manifestasi utama diatesis hemoragik (atau vaskulitis) adalah ruam. Ruam mungkin berbeda. Dengan manifestasi khas penyakit ini, nodul kemerahan yang padat dan kecil muncul di awal kulit, yang pucat saat ditekan.

Kemudian warna elemen ruam menjadi ungu (dengan semburat agak kebiruan) dan tidak lagi berubah dengan tekanan. Ukuran ruam bervariasi dari ukuran kecil, terletak terpisah, hingga bintik-bintik besar (atau kecil, tetapi terletak dalam kelompok, kadang-kadang bergabung bersama).

Lokalisasi ruam sering dicatat pada ekstremitas bawah dan atas (simetris pada persendian), bokong, dan perut. Biasanya, ruam terlokalisasi pada permukaan ekstensor anggota badan, jarang muncul di telapak tangan dan kaki. Pada tubuh dan wajah ruam mungkin tidak ada (atau memiliki penampilan elemen tunggal individu). Perdarahan punctate (1-3 mm) yang khas juga dapat diamati pada mukosa mulut.

Beberapa hari kemudian ruam menjadi gelap dan menghilang, setelah itu kulitnya tetap berpigmen. Di pusat elemen besar, situs nekrosis (nekrosis) dapat muncul dengan pembentukan kerak berikutnya. Ruam muncul dan hilang secara non-simultan, sehingga Anda dapat melihat elemen yang berdekatan dari ruam, yang berada pada tahap perkembangan yang berbeda.

Beberapa anak mungkin mengalami gatal-gatal, bengkak di kelopak mata, bibir, perineum, kaki, tangan (dalam kasus yang jarang terjadi, seluruh anggota badan membengkak). Semakin muda anak, semakin besar kemungkinan timbulnya gejala-gejala ini.

Bentuk artikular atau artikular kulit

Lesi sendi (radang sendi) dimanifestasikan oleh penampilan simetris pembengkakan dan nyeri pada sendi besar ekstremitas (pergelangan kaki, siku, lutut, pergelangan tangan). Pembengkakan menyebabkan gangguan pada konfigurasi sendi. Sendi tungkai bawah lebih sering terkena daripada bagian atas. Gejala-gejala ini dapat disertai dengan demam dan memburuknya kesejahteraan umum anak.

Manifestasi artritis dapat terjadi secara bersamaan dengan ruam atau beberapa hari kemudian. Ruam muncul tidak hanya pada kulit di persendian, tetapi juga di dalam persendian. Ini menjelaskan penampilan rasa sakit saat bergerak. Anak-anak sering memilih posisi perlindungan untuk menghindari gerakan di persendian. Tingkat kerusakan pada sendi bisa berbeda: dari sensasi rasa sakit yang terjadi secara singkat hingga perubahan inflamasi yang nyata.

Lesi pada sendi bersifat reversibel. Setelah beberapa hari (biasanya 3-4), rasa sakit dan bengkak secara bertahap hilang, dan fungsi motorik pulih. Kelainan bentuk sendi tidak terjadi.

Bentuk perut atau kulit-perut

Penyakit ini dapat dimulai dengan nyeri perut akut, kram parah yang diikuti oleh ruam. Tapi tetap saja, lebih sering, ruam dan sakit perut muncul secara bersamaan. Terjadinya nyeri dikaitkan dengan ruam hemoragik di dinding organ pencernaan.

Tingkat keparahan serangan yang menyakitkan mungkin berbeda. Dalam beberapa kasus, rasa sakit yang cukup parah tanpa gangguan pencernaan tidak menyebabkan penderitaan anak. Rasa sakit dapat terlokalisasi di pusar atau di bagian bawah kanan, meniru apendisitis akut (kadang-kadang ini dapat menyebabkan intervensi bedah yang tidak masuk akal).

Serangan rasa sakit dapat diulang beberapa kali sehari, dapat disertai dengan mual, muntah, diare. Seringkali, darah segar atau diubah dicampur ke dalam muntah.

Bentuk perut mengacu pada bentuk parah vaskulitis hemoragik, salah satu komplikasi di antaranya adalah perdarahan gastrointestinal.

Perforasi serius dinding usus dengan perkembangan peritonitis selanjutnya juga merupakan komplikasi serius.

Dengan hasil yang baik dari penyakit ini, nyeri perut menghilang dalam 3-4 hari.

Bentuk ginjal

Kerusakan ginjal pada vaskulitis hemoragik dimanifestasikan oleh gambaran klinis glomerulonefritis akut. Terhadap latar belakang gejala keracunan (kelemahan, demam tinggi, kurang nafsu makan) ada perubahan dalam urin (protein dan sel darah merah), edema (prevalensi mereka tergantung pada tingkat keparahan proses); terkadang tekanan darah meningkat. Kehilangan protein bisa signifikan, kadar kolesterol dalam darah bisa meningkat, rasio fraksi protein dalam tubuh terganggu.

Kerusakan ginjal pada vaskulitis hemoragik dalam beberapa kasus mungkin tidak menunjukkan gejala. Bentuk ini ditandai dengan perjalanan kronis dan risiko gagal ginjal kronis.

Fitur perjalanan penyakit pada anak-anak

1. Vaskulitis hemoragik pada anak-anak pada 50% kasus tidak memiliki manifestasi kulit.
2. Pada anak-anak, gejala pertama vaskulitis adalah tanda-tanda kerusakan pada sendi dan saluran pencernaan.
3. Gangguan ginjal pada anak-anak lebih jarang terjadi dan menghilang tanpa konsekuensi apa pun.
4. Dengan diagnosis dan perawatan yang tepat waktu, prognosis untuk vaskulitis hemoragik pada anak-anak baik, dan semua manifestasi penyakit menghilang dalam waktu satu bulan.

Diagnosis penyakit

Parameter laboratorium diagnostik khusus untuk vaskulitis hemoragik no.

Dalam tes darah klinis, ESR dan jumlah leukosit dapat meningkat.

Ada juga perubahan dalam rasio fraksi protein (peningkatan globulin alpha-2 dan penurunan albumin) dan peningkatan karakteristik indikator peradangan (protein C-reaktif, seromucoids, antistreptolysin O dan antihyaluronidase).

Dalam kasus penyakit parah, peningkatan parameter pembekuan darah muncul.

Dalam beberapa kasus, untuk memperjelas diagnosis, angiografi dilakukan.

Perawatan

Perawatan anak-anak dengan vaskulitis hemoragik hanya dilakukan di rumah sakit.

Wajib adalah ketaatan dari istirahat di tempat tidur. Dengan ketidakpatuhan dengan tirah baring, jumlah lesi meningkat secara signifikan.

Perawatan obat tergantung pada bentuk klinis dan tingkat keparahan penyakit. Dosis usia obat diterapkan, lamanya pengobatan dengan masing-masing obat dipilih secara individual. Dalam semua bentuk, agen antiplatelet diresepkan (Dipyridamole, Curantil, Persanthin, Agapurin, Trental, Pentoxifylline). Hasil yang baik dicatat ketika menggunakan Heparin (Fraxiparin).

Ketika sendi terkena, obat antiinflamasi nonsteroid diresepkan (salisilat, Movalis, Ortofen, Butadione, Rezokhin, Reopirin), dan pada vaskulitis berat, preparat kortikosteroid (Prednisolone) dan plasma beku segar diresepkan untuk proses ginjal. Dalam kasus keracunan parah, terapi transfusi dilakukan: Rheopoliglukin, Reomacrodex, Reogluman diberikan secara intravena.

Untuk anak-anak yang alergi, diperlukan antihistamin (Tavegil, Suprastin, Claritin, Loratadine, Zodak, dll.). Enterosorbents (Polyphepan, Enterosorb, karbon aktif) juga digunakan hingga 10 hari.

Pada sindrom perut, pemberian larutan novocaine 0,25-0,5% intravena (dari 3 hingga 10 ml, tergantung pada usia anak), antispasmodik (No-shpa, Euphyllinum, dll.), Inhibitor enzim proteolitik (Trasilol, Contrycal).

Terapi kompleks juga termasuk vitamin C, P, E. Dalam proses pengobatan, jika mungkin, membersihkan fokus infeksi kronis; jika perlu, mereka melakukan pengobatan invasi cacing.

Mereka memperhatikan nutrisi anak: semua alergen yang mungkin dikeluarkan dari diet (buah jeruk, madu, buah merah dan sayuran, ikan, coklat, makanan kaleng, telur ayam, rempah-rempah, warna makanan).

Durasi pengobatan tergantung pada tingkat keparahan dan bentuk vaskulitis (dari 2 bulan dengan tingkat keparahan ringan hingga 12 bulan dengan perjalanan glomerulonefritis berulang).

Dokter mana yang harus dihubungi

Ketika gejala yang mencurigakan muncul, orang tua biasanya beralih ke dokter anak. Setelah pemeriksaan, ia dapat merujuk anak ke rheumatologist, yang merawat vaskulitis hemoragik. Selain itu, tergantung pada organ yang terkena, anak diperiksa oleh ahli nefrologi, dokter kulit. Dengan perkembangan perdarahan gastrointestinal, bantuan ahli bedah diperlukan.

Channel One, program "Hidup Sehat!" Dengan Elena Malysheva, di bagian "About Medicine" berbicara tentang hemorrhagic vasculitis (dari 35:55):

Fitur vaskulitis hemoragik pada anak-anak

Hemorrhagic vasculitis adalah penyakit sistemik kompleks yang mempengaruhi pembuluh-pembuluh kulit dan organ dalam. Vaskulitis hemoragik pada anak-anak memiliki prevalensi terbesar di antara anak laki-laki di bawah 15 tahun. Ada ketergantungan musiman penyakit - frekuensi kasus di musim semi dan musim dingin lebih tinggi daripada di waktu lain dalam setahun.

Perbedaan

Vaskulitis hemoragik, juga disebut penyakit Schönlein-Genoch, adalah bentuk paling umum dari vaskulitis sistemik. Area yang terkena dampak meliputi:

• integumen kulit;
• selaput lendir;
• sendi;
• jaringan ginjal;
• jaringan paru-paru, dll.

Penyakit ini ditandai oleh peradangan pada dinding mikrovaskuler.

Proses inflamasi memicu pembentukan mikrothrombi multipel dan merupakan ancaman bagi kehidupan anak tanpa pengobatan.

Fitur

Penyakit Schönlein-Henoch sebagian besar adalah anak laki-laki. Persentase kasus tertinggi tercatat di antara pasien usia prasekolah dan sekolah dasar.

Sekitar 25 dari 10.000 anak didiagnosis menderita vaskulitis hemoragik.

Klasifikasi

Vaskulitis hemoragik diklasifikasikan menurut beberapa fitur berikut:

Penyakit Schönlein-Henoch memiliki bentuk berikut:

Anna Ponyaeva. Lulus dari Nizhny Novgorod Medical Academy (2007-2014) dan Residency in Clinical Laboratory Diagnostics (2014-2016). Ajukan pertanyaan >>

• Sederhana, atau kulit. Terbatas untuk ruam kulit. Ini lebih sering terjadi pada bagian ekstensor tungkai, dapat terjadi pada lengan bawah, bokong atau di area wajah.
• Artikular, atau reumatoid. Bentuk vaskulitis hemoragik dianggap memiliki tanda-tanda umum dan disertai dengan gejala keracunan, radang sendi pada anak-anak. Sendi besar tungkai lebih sering terkena.
• Perut Disertai dengan rasa sakit di daerah perut yang bersifat spastik, dapat memicu perdarahan di saluran pencernaan.
• Ginjal. Ini bermanifestasi sebagai glomerulonefritis dengan gejala yang menyertai. Ini mempengaruhi ginjal dan dapat menyebabkan gagal ginjal.
• Campur

Semua bentuk ditandai dengan ruam pada kulit.

Aliran dan fase membedakan jenis-jenis vaskulitis hemoragik berikut ini:

• cepat kilat;
• akut (4 minggu);
• subacute (12 minggu);
• berlarut-larut (hingga enam bulan);
• vaskulitis kronis.

Penyakit ini memiliki derajat ringan, sedang dan berat. Gejala dan kondisi anak secara langsung tergantung pada gejala ini.

Penyebab perkembangan

Penyebab pasti vaskulitis hemoragik atau penyakit Schönlein-Genoch pada anak-anak belum diklarifikasi. Diyakini bahwa penyakit ini adalah autoimun. Yaitu, sistem kekebalan anak mulai memproduksi antibodi terhadap jaringan dan selnya sendiri, yang memengaruhi jaringan kapiler. Antibodi ini disimpan di dinding pembuluh darah, meningkatkan kelemahannya, melanggar permeabilitas.

Karena peradangan, sel darah merah dan plasma menembus ke jaringan yang berdekatan melalui dinding pembuluh darah. Jadi pada permukaan kulit muncul ruam belang-belang (purpura hemoragik) dalam bentuk mikrochromosom.

Dalam beberapa kasus, ruam berdarah.

Pada anak-anak dan remaja, penyakit ini sering berkembang karena penyakit menular yang disebabkan oleh:

• virus - influenza, penyakit pernapasan, herpes;
• bakteri - streptokokus, stafilokokus, basil tuberkel;
• parasit - cacing, trichomonad.

Juga, penyakit Schönlein-Genoh dapat menjadi hasil dari intoleransi individu terhadap vaksin, beberapa obat, serum. Di antara obat-obatan yang menyebabkan vaskulitis hemoragik dicatat:

Penyakit Schönlein-Henoch juga dapat terjadi karena:

• beberapa gigitan serangga;
• efek dari luka bakar termal;
• reaksi alergi terhadap makanan;
• hipotermia berat.

Risiko terkena penyakit ini meningkatkan kerentanan yang sering terhadap penyakit menular, reaksi atopik, berbagai cedera.

Faktor keturunan juga penting dalam vaskulitis hemoragik.

Gejala

Tergantung pada sifat dari perjalanan penyakit, penyakit Schönlein-Genoch dapat disertai dengan gejala-gejala berikut:

• Subakut saat ini Ditandai dengan perkembangan bertahap penyakit dengan gejala yang tidak diekspresikan. Kemungkinan transisi ke bentuk kronis.
• Akut saat ini. Gejala umum berupa kenaikan suhu, ruam, nyeri pada persendian atau perut, rasa tidak enak. Suhu kembali normal saat penyakit berlanjut.
• Arus petir. Gejalanya mirip dengan perjalanan akut, sementara gambaran klinis berkembang dengan cepat. Anak mengalami demam yang kuat, pada kulit dan selaput lendir ada perdarahan titik luas dengan area nekrotik di pusat. Mungkin penemuan perdarahan saluran cerna. Fulminan menyebabkan kerusakan jaringan ginjal pada 100% kasus hanya dalam beberapa hari atau jam. Diperlukan bantuan medis mendesak!

Gejala juga bervariasi untuk vaskulitis dengan tingkat keparahan berbeda-beda:

• Mudah (pertama). Kesejahteraan umum anak memuaskan, suhunya tidak melebihi batas norma atau dinaikkan sedikit. Ada ruam ringan di kulit.
• Sedang (kedua) Kondisi anak itu sedang. Penyakit ini disertai dengan ruam kulit yang parah, suhu tubuh naik hingga 38 derajat atau lebih. Ada tanda-tanda umum dari keracunan, sindrom perut dan kemih.
• Berat Anak dalam kondisi serius, ada gejala keracunan. Ruam kulit disertai dengan sindrom artikular, abdomen, dan ginjal. Ada kemungkinan kerusakan pada sistem saraf, termasuk pusat dan periferal.

Bentuk kulit sederhana dimulai dengan pembentukan segel merah muda di kulit, memudar di bawah tekanan.

Segel sedikit menonjol di atas permukaan kulit. Secara bertahap, ruam memperoleh warna ungu yang tidak berubah jika Anda menekan segel.

Ruam tersebut bisa berupa belang-belang atau memiliki pendarahan kulit yang besar, cenderung saling menyatu. Perdarahan juga bisa terjadi pada selaput lendir mulut.

Ruam berlanjut selama beberapa hari dan kemudian menghilang. Di lokasi ruam pigmentasi persisten terbentuk. Siklus tampilan ruam dapat bergantian. Secara paralel dimungkinkan:

• gatal;
• sensasi terbakar;
• pembengkakan anggota badan;
• pembengkakan perineum;
• pembengkakan bibir;
• kantung mata.

Bentuk ginjal diekspresikan oleh perjalanan glomerulonefritis akut, dalam jangka waktu yang lama tidak ada gejala yang jelas.

Ini menunjukkan sifat kronis dari perjalanan penyakit dan risiko gagal ginjal.

Dalam bentuk perut, lesi memengaruhi jaringan kapiler organ-organ perut. Gambaran klinis identik dengan gejala penyakit pada sistem pencernaan, yang memperumit diagnosis vaskulitis.

Bentuk ini memanifestasikan karakteristik nyeri kram di perut. Dalam beberapa kasus, rasa sakitnya sangat parah sehingga hilangnya kesadaran mungkin terjadi. Secara paralel, ditandai mual dan muntah, diare. Sekresi darah mungkin terjadi pada saat keluar.

Pendarahan dari organ perut dapat memicu perkembangan vaskulitis hemoroid - pendarahan dubur vaskular. Kehilangan darah yang melimpah menyebabkan kematian. Ada juga risiko perforasi usus dan peritonitis.

Dalam bentuk reumatoid, ruam pada kulit dan selaput lendir disertai dengan lesi fungsional pada sendi. Anak tersebut mengeluh sakit, bengkak, dan keterbatasan mobilitas persendian, terutama pada tungkai bawah. Suhu tubuh naik, kondisi kesehatan secara umum tidak memuaskan.

Kerusakan pada jaringan artikular bersifat reversibel, dengan perawatan tepat waktu, gejalanya hilang rata-rata dalam 3-4 hari.

Penyakit ini terjadi terutama dalam bentuk akut, gejala "mengambang" mungkin terjadi.

Diagnostik

Diagnosis penyakit Schönlein-Henoch pada anak-anak terjadi dengan urutan sebagai berikut:

• studi sejarah - dokter memeriksa informasi tentang penyakit menular, kronis, herediter;
• Pemeriksaan - kulit diperiksa untuk tanda-tanda ruam khas, kondisi sendi dinilai, dan perut teraba.

Tes laboratorium dan diagnostik perangkat keras digunakan secara eksklusif untuk penyakit parah, dalam kasus lain metode ini tidak efektif.

Tes darah apa yang harus diambil?

Saat melakukan tes darah umum, biokimia, dan imunologis, tanda-tanda berikut dinilai:

• indikator ESR (laju sedimentasi eritrosit) - meningkat;
• isi leukosit meningkat, pergeseran formula leukosit ke kiri;
• isi trombosit normal, menghilangkan hubungan gejala dengan gangguan koagulasi;
• kandungan imunoglobulin meningkat, menunjukkan peradangan (lebih dari 4,5 g / l);
• konten fibrinogen meningkat (lebih dari 4 g / l).

Tergantung pada tingkat keparahan penyakit, hasil tes darah berikut mungkin dilakukan:

• Derajat ringan Sedikit peningkatan ESR - tidak lebih dari 20 mm / jam.
• Derajat sedang. ESR meningkat ke level 20-40 mm / jam, kandungan leukosit dan eosinofil meningkat. Isi albumin - rendah.
• Derajat berat. ESR meningkat dari 40 mm / jam dan lebih tinggi. Jumlah leukosit tinggi, jumlah trombosit rendah. Ada yang ditandai neutrofilia dan anemia.

Dalam hasil analisis biokimiawi pada vaskulitis hemoragik, terjadi peningkatan kandungan gamma globulin dan alpha 2 globulin.

Bentuk ginjal, disertai dengan insufisiensi, dimanifestasikan oleh kandungan urea yang tinggi (dari 7,2 mmol / l ke atas) dengan kreatinin (mulai 120 μl / l ke atas).

Sebuah studi imunologi mengungkapkan adanya antibodi, kompleks imun dan unsur-unsur lain yang memicu peradangan yang bersifat autoimun. Pada vaskulitis hemoragik, limfosit T menurun, yang menunjukkan bahwa kekebalannya hiperaktif. Juga meningkatkan titer Antistreptozolin-O (menunjukkan streptokokus, sebagai penyebab penyakit) - dari 200 U / ml ke atas.

Apa yang diungkapkan oleh angiografi?

Menurut hasil angiografi dapat dideteksi:

• penyempitan dan pelebaran lumen,
• bengkak
• penyumbatan
• perubahan vaskular lainnya.

Metode diagnostik memungkinkan untuk mengevaluasi parameter aliran darah melalui pembuluh melalui pengenalan solusi kontras.

Penelitian dilakukan dengan menggunakan sinar-x. Pada interval waktu yang ditentukan, beberapa gambar diambil untuk penilaian terperinci tentang kondisi dan fungsi jaringan peredaran darah.

Angiografi untuk vaskulitis hemoragik hanya digunakan dalam kasus luar biasa.

Metode diagnostik lainnya

Dalam diagnosis beberapa bentuk (terutama ginjal) dari penyakit Schönlein-Genoch, urinalisis wajib dilakukan. Perubahan berikut sedang diselidiki:

• warna,
• tingkat transparansi;
• bau;
• karakteristik kuantitatif elemen, dll.

Analisis membantu mendeteksi kotoran darah dalam urin, peningkatan kadar protein dari 0,033 g / l dan lebih tinggi, adanya komposisi urin dari gumpalan protein dengan darah dan elemen lainnya.

Anda juga dapat ditugaskan untuk tes urin menurut Zimnitsky untuk menilai kepadatan dan feses untuk mendeteksi perdarahan usus. Selain itu, anak tersebut dites untuk hepatitis dan lulus tes-tes berikut:

Pemindaian ultrasound ditugaskan untuk menilai perubahan dalam:

• organ perut;
• jaringan hati;
• jaringan ginjal;
• kapal (sonografi doppler).

Jika diduga terjadi gagal jantung, elektrokardiogram dan ekokardiogram diindikasikan.

Metode ini memungkinkan untuk mendeteksi perubahan struktural, bekuan darah dan bekas luka, untuk menilai fungsi otot jantung dan keadaan divisi internal.

Dalam beberapa kasus, biopsi kulit dan ginjal diresepkan untuk mendeteksi infiltrat leukosit perivaskular, tanda-tanda glomerulonefritis akut, dan kompleks imun tertentu. Sinar-X usus (irrigografi) membantu mendeteksi patologi, cacat dalam pengisian usus, mirip dengan gambaran sinar-X dari penyakit tumor dan penyakit Crohn. Dalam bentuk perut, endoskopi diresepkan untuk mendeteksi erosi dan duodenitis dari berbagai bentuk.

Perawatan

Diagnosis dan pengobatan vaskulitis hemoragik dilakukan oleh ahli reumatologi. Jika penyakit ini dipersulit oleh sindrom terkait, maka spesialis spesialis terlibat dalam perawatan:

• ahli bedah;
• nephrologist, dll.

Durasi pengobatan rata-rata dari 2 bulan (vaskulitis ringan) hingga 1 tahun (glomerulonefritis berulang).

Rawat inap

Vaskulitis hemoragik pada anak melibatkan perawatan ketat di lingkungan rumah sakit. Persyaratan wajib adalah ketaatan dari istirahat di tempat tidur selama 3 minggu pertama. Kalau tidak, anak mungkin merasa lebih buruk dan ruam akan tumbuh. Penolakan rawat inap tidak hanya mengarah pada keparahan yang lebih besar dari gambaran klinis, tetapi juga pada perkembangan patologi yang mengancam kehidupan anak.

Diet

Nutrisi makanan untuk vaskulitis hemoragik memberikan pengecualian lengkap makanan dengan alergen dari makanan anak-anak.

Daftar produk terlarang meliputi:

• buah jeruk;
• coklat dan coklat;
• acar dan sayuran kaleng;
• madu dan turunannya;
• produk dengan pewarna;
• buah dan sayuran merah;
• telur-telur.

Yang juga perlu adalah pembatasan protein hewani.

Tajam dan asin dilarang.

Jika ada kecurigaan bentuk perut penyakit, diet sesuai dengan diet pada tabel nomor 1. Dalam kasus bentuk ginjal, diet ditentukan pada tabel No. 7.

Obat apa yang digunakan?

Terapi obat ditentukan dengan mempertimbangkan bentuk, tingkat aktivitas dan sifat dari perjalanan penyakit Shenlein-Genoch. Perawatan ini bertujuan menghilangkan gejala, meningkatkan karakteristik darah, dan menghilangkan fokus peradangan.

Agen antiplatelet

Digunakan untuk mengobati vaskulitis hemoragik dalam bentuk apa pun.

Antikoagulan

Heparin paling sering diresepkan; Fraxiparin dapat digunakan sebagai alternatif. Obat-obatan memiliki efek positif pada reologi darah, mengurangi pembekuan darah, mencegah pembentukan gumpalan darah.

Diperkenalkan secara intravena atau subkutan ke perut dengan frekuensi 3-4 kali pada siang hari. Bentuk yang diinduksi heparin dan risiko tinggi perdarahan tidak diresepkan untuk trombositopenia. Biaya 265 rubel.

Digunakan Diclofenac, sebagai alternatif - Ibuprofen. Mengurangi demam, menghasilkan efek analgesik, meredakan peradangan. Obat-obatan diresepkan untuk penyakit artikular.

Tidak diresepkan untuk asma bronkial dalam kombinasi dengan poliposis rongga hidung, peradangan gastrointestinal, erosi, perdarahan, kekurangan jantung, hati dan ginjal, hiperkalemia. Biaya 12 rubel.

Kortikosteroid

Prednisone diresepkan, sebagai alternatif - Methylprednisolone. Menghasilkan efek antihistamin, menghentikan peradangan, memiliki efek imunosupresif. Obat-obatan digunakan dalam pengobatan bentuk ginjal dan rheumatoid tentu saja parah.

Kontraindikasi absolut adalah sensitivitas individu terhadap zat aktif. Di hadapan infeksi dan vaksinasi baru - benar-benar diresepkan oleh dokter. Biaya 28 rubel.

Obat terapi transfusi

Dasar terapi adalah Rheopoliglyukin atau Reomacrodex. Ini adalah larutan obat pengganti plasma dari kelompok molekul rendah. Ini memiliki efek positif pada mikrosirkulasi darah, meminimalkan pembengkakan dan risiko pembentukan trombus, mengurangi adhesi trombosit ke dinding pembuluh darah, dan mempromosikan diuresis.

Mereka tidak diresepkan untuk edema paru, SDS, gagal ginjal, TBI, koagulasi yang tidak memadai dan perdarahan internal. Biaya 58 rubel.

• campuran larutan novocaine (0,25%) dan glukosa (5%);
• antispasmodik - Euphyllinum atau No-shpa;
• Kontrikal atau Trasilol.

Tidak ada kontraindikasi absolut, kecuali sensitivitas individu terhadap zat aktif.

Antihistamin

Tavegil bekas. Atau, suprastin atau diazolin dapat diberikan. Membantu mengatasi manifestasi reaksi alergi dan penyakit.

Tidak diresepkan untuk asma bronkial akut, gangguan fungsional pada ginjal dan hati, penyakit pada sistem kardiovaskular, retensi urin. Biaya dari 113 rubel.

Enterosorben

Obat paling sederhana adalah karbon aktif. Dimungkinkan juga untuk menggunakan Smekta atau Polyphepane. Diangkat jika ada alergi dalam sejarah, rasa sakit di perut. Berikan koneksi racun dengan unsur bioaktif dalam lumen usus untuk mencegah mereka memasuki aliran darah.

Tidak ada kontraindikasi absolut. Biaya 4 rubel.

Inhibitor enzim proteinolitik

Kontrykal digunakan, sebagai alternatif - Pancreatin, Panzinorm dan analog. Mereka diresepkan terutama dalam bentuk penyakit perut. Berikan dukungan untuk pankreas, bantu cegah kekalahannya dengan obat lain.

Kontraindikasi pada pankreatitis akut. Digunakan dengan hati-hati saat anak rentan terhadap alergi. Biaya 20 rubel.

Vitamin dan vitamin kompleks

Terapi dengan obat-obatan yang terdaftar dikombinasikan dengan terapi vitamin. Anak diberi jenis vitamin berikut:

Vitamin meningkatkan efek perawatan, melindungi tubuh, memiliki efek pembersihan. Tidak ada kontraindikasi absolut. Biaya 21 rubel, tergantung pada obat.

Obat lain

Perawatan lainnya

Selain diet dan terapi obat dasar yang ditentukan:

• pertukaran plasma bersama dengan hemodialisis - untuk pemurnian darah;
• asupan kalsium - untuk mencegah kekurangan kalsium.

Dalam kerangka pengobatan simtomatik, obat antispasmodik dan antasid diresepkan (misalnya, Almagel).

Yang pertama memberikan bantuan sindrom nyeri dan pengurangan tonus otot pada sendi. Yang terakhir mengurangi tingkat keasaman, secara paralel dengan ini mengurangi beban pada selaput lendir.

Jika vaskulitis hemoragik disertai dengan perkembangan komplikasi bedah pada anak-anak, maka operasi diresepkan. Seorang anak dapat menjalani operasi usus buntu, reseksi daerah usus yang terkena dan operasi lainnya.

Ramalan

Prognosis untuk penyakit Schönlein-Genoch sebagian besar positif, terutama jika penyakitnya ringan dan perawatan medis diberikan kepada anak secara tepat waktu. Pada 75% anak-anak, gejalanya hilang sama sekali dalam 1-1,5 bulan.

Dalam kasus lain, ada kerusakan ginjal, yang mengalir ke proses inflamasi kronis.

Komplikasi

Pada vaskulitis hemoragik, ada risiko sifat aliran yang berulang. Kekambuhan dapat terjadi setiap beberapa tahun atau setiap bulan.

Paling sering komplikasi mempengaruhi ginjal - nefritis berkembang, gagal ginjal. Dalam bentuk perut penyakit ini dapat mengembangkan komplikasi dari profil bedah - perforasi dan obstruksi usus, dan patologi lainnya. Ada juga risiko:

• lesi pada sistem saraf pusat;
• pendarahan otak;
• hipertensi arteri, dll.

Dengan perjalanan penyakit yang hebat dan tidak adanya perawatan medis, risiko kematian menjadi tinggi.

Pencegahan

Tidak ada pedoman untuk pencegahan primer penyakit Schönlein-Genoch. Risiko terkena penyakit ini berkurang ketika:

• pengobatan penyakit yang tepat waktu;
• rehabilitasi fokus infeksi;
• menghilangkan alergen;
• pembatasan antibiotik;
• membatasi stres emosional dan fisik yang berlebihan.

Apakah kecacatan menghasilkan vaskulitis hemoragik

Daftar kriteria utama untuk penunjukan disabilitas meliputi faktor-faktor berikut:

• berulang dengan patologi visceral bersamaan;
• durasi penyakit - mulai dari 6 bulan atau lebih.

Video tentang penyakit ini

Kesimpulan

Bentuk vaskulitis hemoragik tertentu berpotensi berbahaya bagi kehidupan anak. Pada tanda pertama penyakit, perhatian medis mendesak diperlukan.

Anda tidak dapat menolak rawat inap anak dan mengabaikan rekomendasi spesialis.

Ini adalah satu-satunya cara untuk menyingkirkan penyakit tanpa komplikasi pada ginjal, saluran pencernaan, organ-organ lain dan sistem tubuh anak.

Penyebab vaskulitis hemoragik pada anak-anak, gejala dan pengobatan

Vasculitis adalah sekelompok penyakit yang gejalanya umum adalah kerusakan pembuluh darah. Vaskulitis hemoragik pada anak-anak ditandai dengan adanya ruam hemoragik pada kulit (biasanya pada tungkai), dan, tergantung pada jenis penyakit, kerusakan organ dalam dan sendi besar. Tubuh anak-anak tidak dapat mengatasi patologi sendiri, oleh karena itu, pada kecurigaan pertama vaskulitis hemoragik, perlu untuk berkonsultasi dengan dokter.

Apa itu vaskulitis hemoragik?

Vaskulitis hemoragik (penyakit Shenlein-Henoch) sering menyerang anak-anak berusia 3-8 tahun, dapat terjadi pada bayi dan pada usia yang lebih tua. Gejala pertama penyakit ini adalah hipertermia, kelemahan, sakit kepala, dan nyeri otot, tetapi tidak mungkin membuat diagnosis berdasarkan tanda-tanda ini.

Gejala khas dari penyakit ini adalah ruam hemoragik - konsekuensi dari kekalahan dan penghancuran kapiler. Darah menonjol dari pembuluh darah yang meradang, yang dimanifestasikan oleh perdarahan titik kecil, yang terlokalisasi di ekstremitas bawah, bokong, pada lipatan dan berbagai sendi, serta pada selaput lendir mulut (lihat foto). Lebih jarang, ruam dapat muncul di wajah, leher, telapak tangan dan kaki.

Bersamaan dengan ruam kulit atau pada tahap selanjutnya dari penyakit, sendi menjadi meradang. Kemungkinan kerusakan pada saluran pencernaan, ginjal dan paru-paru. Kadang-kadang lesi pada organ internal dapat mendahului munculnya ruam, yang membuat diagnosis menjadi sulit. Pada usia dini (hingga 2 tahun), kemunculan bentuk akut penyakit ini, ditandai dengan tiba-tiba, perjalanan yang berat dan gejala yang jelas, adalah mungkin.

Penyebab patologi pada anak-anak

Paling sering, vaskulitis hemoragik terjadi beberapa minggu setelah infeksi atau vaksinasi. Menanggapi penetrasi ke dalam tubuh "orang luar" (virus, mikroorganisme patogen, parasit, zat yang menyebabkan reaksi alergi), kompleks imun terbentuk - "antigen-antibodi", yang menghilangkan zat yang tidak perlu. Setelah itu, biasanya, senyawa antigen-antibodi dihilangkan oleh sel darah khusus, fagosit.

Kadang-kadang, karena alasan yang tidak sepenuhnya dipahami, kompleks ini menumpuk di dalam darah dan menetap di dinding pembuluh kecil kulit dan organ internal, menyebabkan peradangan. Dalam kasus yang parah, kerusakan pada pembuluh darah dan arteri mungkin terjadi. Pembuluh menjadi longgar dan rapuh, secara visual dimanifestasikan oleh munculnya ruam hemoragik pada kulit.

Alasan utama yang memicu terjadinya patologi meliputi:

• riwayat infeksi (demam berdarah, sakit tenggorokan, infeksi pernapasan akut, influenza, dan lainnya);
• faktor alergi (makanan atau obat);
• vaksinasi;
• terapi antibiotik;
• invasi cacing;
• penyakit kronis (karies, sinusitis, radang amandel, dll.);
• berbagai cedera dan cedera;
• kecenderungan genetik.

Jenis dan gejala penyakit

Menurut intensitas gejala, patologi dibagi menjadi beberapa tingkatan berikut:

1. Kecil - kondisi umum memuaskan, suhu tubuh dapat tetap normal atau sedikit meningkat (hingga 38 ° C). Ada beberapa ruam kulit, tidak ada gejala penyakit lainnya. Secara umum, tes darah adalah peningkatan ESR hingga 20 mm / jam.
2. Sedang - kondisi umum sedang, suhu tubuh melebihi 38 ° C, ada tanda-tanda keracunan (sakit kepala dan nyeri otot, kelemahan). Petechiae pada kulit dalam jumlah besar, nyeri sendi, sindrom perut, ginjal dan lainnya. Menurut hasil tes darah - peningkatan kadar leukosit dan eosinofil, LED meningkat menjadi 40 mm / jam.
3. Tinggi - kondisi serius pasien, keracunan tinggi. Semua sindrom diucapkan. Kemungkinan kerusakan pada sistem saraf pusat, pengembangan anemia. Dalam tes darah - peningkatan yang signifikan dalam leukosit, neutrofil dan penurunan trombosit, LED di atas 40 mm / jam.

Perjalanan vaskulitis hemoragik dibagi menjadi:

• akut - gejala diucapkan, penyakit ini berlangsung 30-40 hari;
• kronis - dalam kasus keterlambatan perawatan, penyakit menjadi berkepanjangan (lebih dari 2 bulan);
• fulminant - penyakit berkembang dengan cepat dan sulit untuk ditoleransi.

Ruam pada kulit akibat pelepasan sel darah merah dari pembuluh darah

Vaskulitis hemoragik, tergantung pada lokasi lesi, dibagi menjadi beberapa bentuk berikut:

• purpura kulit;
• kulit dan reumatoid (artikular);
• kulit dan perut;
• ginjal;
• paru;
• alergi.

Purpura kulit

Purpura kulit adalah bentuk paling sederhana dari penyakit ini, ditandai dengan perdarahan subkutan pinpoint (petechiae). Ukuran elemen ruam - dari titik kecil ke titik dengan diameter 1 cm, dengan tekanan mereka berubah pucat, tetapi jangan menghilang. Di daerah yang terkena, pembengkakan, gatal dan rasa sakit terjadi.

Setelah 4-5 hari, petechiae memperoleh warna kebiruan, lalu menghilang, meninggalkan pigmentasi. Ruam baru akan muncul sampai pemulihan. Selama periode kambuh, deskuamasi diamati di zona ini.

Bentuk rheumatoid

Bentuk rheumatoid kulit didiagnosis pada 40-50% kasus dan ditandai tidak hanya oleh adanya ruam hemoragik, tetapi juga oleh lesi sendi besar (biasanya pinggul, lutut dan pergelangan kaki, lebih jarang - siku dan pergelangan tangan). Dalam 4-7 hari setelah timbulnya gejala pertama, hiperemia dan edema muncul di area sendi yang meradang.

Migrasi rasa sakit di ekstremitas menyebabkan tangisan dan kecemasan bayi, anak-anak yang lebih besar mungkin menunjukkan titik sakit. Peradangan dan rasa sakit yang parah dapat mengubah gaya berjalan untuk sementara waktu, tetapi sebagai aturan, kelainan bentuk sendi dan disfungsi motorik tidak diamati.

Bentuk kulit-perut

Sindrom perut ditandai oleh kerusakan organ-organ saluran pencernaan. Mual, muntah, dan kram di perut muncul bersamaan dengan ruam pada kulit atau beberapa saat kemudian. Dengan diagnosis yang terlambat dan pengobatan yang buruk, penampilan darah dalam muntah dan diare adalah mungkin. Peradangan tersebut dapat menyebabkan perforasi dinding usus, gangguan patensi usus dan radang ruang retroperitoneal. Dalam kasus ini, anak mengalami takikardia, kelemahan, sakit kepala, tinitus, penglihatan kabur, pingsan.

Bentuk ginjal

Vaskulitis hemoragik dengan lesi sistem urin ditandai dengan perkembangan glomerulonefritis akut, sel darah merah dan protein akan hadir dalam analisis urin. Fungsi ginjal menurun, edema muncul, dan pada kasus yang parah dapat terjadi gagal ginjal kronis (CRF).

Bentuk akut dari penyakit pada bayi

Bentuk paru

Bentuk paru-paru penyakit Schönlein-Henoch dimanifestasikan oleh sensasi menyakitkan di dada dan batuk, dan di dahak ada jejak darah. Yang paling parah adalah bentuk campuran vaskulitis hemoroid - ketika ada beberapa gejala atau sekaligus. Dalam kasus ini, pasien memerlukan rawat inap darurat, jika tidak, komplikasi serius, termasuk kematian, mungkin terjadi.

Bentuk alergi

Vaskulitis urtardial bermanifestasi dengan latar belakang alergi dalam bentuk urtikaria - lepuh merah muncul pada kulit di seluruh tubuh, dalam 3-4 hari ruam hemoroid muncul di tempatnya. Di situs lesi dapat tetap bintik-bintik berpigmen.

Metode diagnostik

Untuk diagnosa, dokter memeriksa anak, mengumpulkan anamnesis, memberikan penelitian tambahan dan konsultasi dengan spesialis lain (imunolog, rheumatologist, nephrologist, dll). Tidak ada tes khusus yang mengkonfirmasi adanya penyakit Schönlein-Henoch. Secara umum, tes darah dapat meningkatkan ESR dan leukosit, dengan perdarahan usus, hemoglobin akan di bawah normal. Juga diperlukan untuk lulus tes darah biokimiawi (fraksi protein, CRP, antistreptolysin O, seromucoid), koagulogram, imunogram, dan analisis urin menurut Nechyporenko.

Dalam kasus penyakit, dokter akan merujuk Anda ke tes darah klinis dan biokimia.

Jika perlu, spesialis akan merujuk ke USG hati, pankreas dan ginjal, prosedur endoskopi (FGDS, bronkoskopi, kolonoskopi, dll.), Elektrokardiogram. Ketika glomerulonefritis, yang tidak dapat diobati, nefroskrimigrafi dan biopsi ginjal diindikasikan. Vaskulitis alergi pada anak-anak ditentukan dengan melakukan tes alergi.

Pengobatan vaskulitis hemoragik

Ketika mengobati vaskulitis hemoragik pada anak-anak, rawat inap wajib diindikasikan. Pasien diberikan tirah baring, pelanggaran yang dipenuhi ruam baru dan penurunan kesehatan. Tergantung pada gejala penyakitnya, dokter memilih terapi individu. Perawatan rawat inap memakan waktu 3-6 minggu, dalam kasus rumit butuh waktu lebih lama:

• Efek yang baik dalam pengobatan dicapai dengan terapi Heparin, serta Dipyridamole, Curantil, Persantine, Agapurin, Trental, Pentoxifylline.
• Ketika radang sendi obat anti-inflamasi nonsteroid diresepkan secara paralel - Movalis, Diclofenac, Butadione, Rezokhin, Reopirin.
• Ketika proses patologis ginjal dipengaruhi, terapi hormon atau transfusi plasma darah dapat digunakan.

• Dalam kasus sindrom perut, asupan enterosorben (karbon aktif, Enterosgel) dan obat antispasmodik (No-spa) diperlukan, dan larutan Novocain diberikan secara intravena (2-10 ml tergantung pada berat anak) untuk anestesi. Terapi detoksifikasi intravena dengan Reopolyglukine, Reomacrodex, Reogluman dilakukan.
• Urtikar vasculitis memiliki sifat alergi, sehingga harus diobati dengan obat antihistamin (Suprastin, Zodak, Claritin, Diazolin).
• Antibiotik diresepkan untuk bentuk bakteri dari penyakit.
• Untuk meningkatkan kesejahteraan umum pasien dan menjaga kekebalan, vitamin kompleks diresepkan.

Berdiet

Selama seluruh periode perawatan dan untuk setidaknya satu tahun setelah pemulihan, anak harus mengikuti diet yang melibatkan penghapusan produk yang paling alergi:

• buah-buahan, sayuran dan makanan merah lainnya;
• produk lebah;
• hazelnut, kacang, kenari, almond;
• coklat;
• telur ayam;
• jeruk, lemon, jeruk bali;
• susu sapi utuh;
• produk yang mengandung pewarna.

Selama perawatan, dilarang menggunakan alergen makanan apa pun.

Dianjurkan untuk mengukus makanan, didihkan atau dididihkan dengan jumlah garam minimum. Tidak termasuk produk-produk yang tajam, digoreng, dihisap. Dengan sindrom gastrointestinal, penggunaan makanan semi-cair dan murni lebih disukai. Kepatuhan terhadap aturan dalam diet akan sangat memudahkan kondisi bayi dan mempercepat pemulihan.

Tindakan pencegahan

Vaskulitis hemoragik adalah penyakit yang cukup serius, oleh karena itu, dengan mengikuti beberapa prinsip, Anda dapat mengurangi risiko penyakit:

• menjaga kekebalan anak pada tingkat yang tepat;
• pengerasan, pendidikan jasmani, tinggal yang cukup di udara segar;
• nutrisi yang baik, menyingkirkan alergen (terutama jika vaskulitis adalah urtikarny);
• pengecualian asupan antibiotik dan obat-obatan lain yang tidak terkontrol;
• rehabilitasi fokus infeksi kronis (gigi karies, tenggorokan dengan tonsilitis, dll).

Untuk mencegah terulangnya penyakit pada anak-anak yang sakit, aturan berikut harus diperhatikan:

• mempertahankan nutrisi makanan selama minimal 1 tahun;
• hindari overheating dan overcooling;
• meminimalkan paparan sinar UV pada area tubuh yang terbuka (jangan berjemur);
• melakukan pencegahan cacing, ARVI.

Prognosis pemulihan

Pada 40-50% anak-anak yang sakit, kekambuhan penyakit mungkin terjadi beberapa bulan atau tahun setelah pemulihan. Pada 10-15% kasus, vaskulitis hemoroid dapat menjadi kronis.

Biasanya, kulit dan bentuk rematik penyakit tidak menyebabkan komplikasi, vaskulitis pada anak-anak dari jenis lain dapat memicu perkembangan:

• anemia defisiensi besi;
• CRF;
• invaginasi usus;
• peritonitis;
• pendarahan paru;
• patologi jantung dan hati.

Setelah pemulihan, anak akan berada di apotik di dokter selama 4-5 tahun, dan di hadapan komplikasi di ginjal - hingga 18 tahun. Dokter memberikan penarikan medis dari vaksinasi untuk jangka waktu tertentu (setidaknya 1 tahun).