Polycythemia - tahapan dan gejala penyakit, diagnosa alat dan metode terapi

Ahli hematologi tahu bahwa penyakit ini sulit diobati dan memiliki komplikasi berbahaya. Polisitemia ditandai oleh perubahan komposisi darah yang mempengaruhi kesehatan pasien. Bagaimana patologi berkembang, gejala apa yang ditandai oleh? Pelajari metode diagnostik, perawatan, pengobatan, ramalan hidup untuk pasien.

Apa itu polycythemia?

Pria lebih rentan terhadap penyakit daripada wanita, dan orang paruh baya lebih sering sakit. Polisitemia adalah patologi resesif autosomal di mana jumlah sel darah merah - sel darah - meningkat dalam darah karena berbagai alasan. Penyakit ini memiliki nama lain - erythrocytosis, polycnemia, penyakit Vaquez, erythremia, kode ICD-10-nya adalah D45. Untuk penyakitnya ditandai dengan:

• splenomegali - peningkatan signifikan dalam ukuran limpa;
• peningkatan viskositas darah;
• produksi leukosit yang signifikan, trombosit;
• peningkatan volume darah bersirkulasi (BCC).

Polycythemia termasuk dalam kelompok leukemia kronis, dianggap sebagai bentuk leukemia yang langka. Erythremia sejati (polycythemia vera) dibagi menjadi beberapa tipe:

• Primer - penyakit ganas dengan bentuk progresif, terkait dengan hiperplasia komponen seluler sumsum tulang - mieloproliferasi. Patologi memengaruhi tunas eritroblastik, yang menyebabkan peningkatan jumlah sel darah merah.
• Polisitemia sekunder adalah reaksi kompensasi terhadap hipoksia yang disebabkan oleh merokok, pendakian ketinggian tinggi, tumor adrenal, dan patologi paru.

Penyakit Vaisez adalah komplikasi berbahaya. Karena viskositas tinggi, sirkulasi darah di pembuluh perifer terganggu. Asam urat disekresi dalam jumlah besar. Semua ini penuh dengan:

• berdarah;
• trombosis;
• kelaparan jaringan oksigen;
• pendarahan;
• hiperemia;
• pendarahan;
• bisul trofik;
• kolik ginjal;
• bisul di saluran pencernaan;
• batu ginjal;
• splenomegali;
• asam urat;
• myelofibrosis;
• anemia defisiensi besi;
• infark miokard;
• stroke;
• fatal.

Jenis penyakit

Penyakit Vaisez, tergantung pada faktor perkembangan, dibagi menjadi beberapa jenis. Masing-masing memiliki gejala dan fitur pengobatan sendiri. Dokter membedakan:

• polycythemia sejati, yang disebabkan oleh penampilan di sumsum tulang merah dari substrat tumor, yang menyebabkan peningkatan produksi sel darah merah;
• eritremia sekunder - ini disebabkan oleh kelaparan oksigen, proses patologis yang terjadi dalam tubuh pasien dan menyebabkan respons kompensasi.

Primer

Penyakit ini ditandai dengan asal tumor. Polisitemia primer, kanker darah myeloproliferative, terjadi ketika lesi-lesi dari sel-sel batang yang kuat dari sumsum tulang terjadi. Dengan penyakit di tubuh pasien:

• meningkatkan aktivitas erythropoietin yang mengatur produksi sel darah;
• jumlah eritrosit, leukosit, trombosit meningkat;
• sintesis sel otak yang bermutasi terjadi;
• proliferasi jaringan yang terinfeksi terbentuk;
• terjadi reaksi kompensasi terhadap hipoksia - ada peningkatan tambahan dalam jumlah sel darah merah.

Dalam jenis patologi ini, sulit untuk mempengaruhi sel bermutasi yang memiliki kemampuan tinggi untuk membelah. Lesi trombotik, hemoragik muncul. Penyakit Vaquez memiliki ciri-ciri perkembangan:

• perubahan terjadi di hati, limpa;
• jaringan meluap dengan darah kental, rentan terhadap pembentukan gumpalan darah;
• Sindrom kebanyakan berkembang - warna kulit merah-ceri;
• gatal parah terjadi;
• peningkatan tekanan darah (BP);
• hipoksia berkembang.

Polisitemia sejati berbahaya karena perkembangannya yang ganas, yang menyebabkan komplikasi parah. Bentuk patologi ini ditandai oleh tahapan berikut:

• Awal - berlangsung sekitar lima tahun, tidak menunjukkan gejala, ukuran limpa tidak berubah. BCC sedikit meningkat.
• Tahap penyebaran - durasi hingga 20 tahun. Ini memiliki kandungan tinggi sel darah merah, trombosit, leukosit. Ini memiliki dua subtasi - tanpa mengubah limpa dan dengan kehadiran metaplasia myeloid.

Tahap terakhir penyakit - pasca-eritmia (anemik) - ditandai dengan komplikasi:

• myelofibrosis sekunder;
• leukopenia;
• trombositopenia;
• transformasi myeloid hati, limpa;
• batu empedu, urolitiasis;
• serangan iskemik sementara;
• anemia - hasil dari penipisan sumsum tulang;
• emboli paru;
• infark miokard;
• nefrosklerosis;
• leukemia akut dan kronis;
• pendarahan otak.

Polisitemia sekunder (relatif)

Bentuk penyakit Vacaise ini dipicu oleh faktor-faktor eksternal dan internal. Dengan perkembangan polisitemia sekunder, darah kental, yang mengalami peningkatan volume, mengisi pembuluh darah, menyebabkan pembentukan gumpalan darah. Dengan oksigen kelaparan jaringan, proses kompensasi berkembang:

• ginjal mulai secara intensif menghasilkan hormon erythropoietin;
• sintesis aktif sel darah merah di sumsum tulang diluncurkan.

Polisitemia sekunder terjadi dalam dua bentuk. Masing-masing memiliki fitur. Ada varietas seperti itu:

• stres - yang disebabkan oleh gaya hidup yang tidak sehat, latihan berlebihan yang berkepanjangan, gangguan saraf, kondisi kerja yang buruk;
• salah, di mana jumlah sel darah merah, leukosit, trombosit dalam analisis berada dalam kisaran normal, peningkatan ESR menyebabkan penurunan volume plasma.

Penyebab

Faktor-faktor provokatif untuk perkembangan penyakit tergantung pada bentuk penyakit. Polisitemia primer terjadi sebagai akibat dari tumor sumsum tulang merah. Penyebab utama eritrositosis sejati adalah:

• gangguan genetik dalam tubuh - mutasi enzim tirosin kinase, ketika valin asam amino digantikan oleh fenilalanin;
• kecenderungan genetik;
• kanker sumsum tulang;
• kekurangan oksigen - hipoksia.

Bentuk sekunder dari eritrositosis disebabkan oleh penyebab eksternal. Peran yang tidak kalah pentingnya dalam pengembangan penyakit yang menyertai. Faktor-faktor yang memprovokasi adalah:

• kondisi iklim;
• akomodasi di dataran tinggi;
• gagal jantung kongestif;
• kanker organ dalam;
• hipertensi paru-paru;
• aksi zat beracun;
• melatih tubuh secara berlebihan;
• sinar-x;
• kekurangan oksigen ke ginjal;
• infeksi keracunan;
• merokok;
• ekologi yang buruk;
• terutama genetika - orang Eropa lebih sering sakit.

Bentuk sekunder penyakit Vaisez disebabkan oleh penyebab bawaan - produksi eritropoietin secara otonom, afinitas tinggi hemoglobin untuk oksigen. Ada faktor yang didapat untuk pengembangan penyakit:

• hipoksemia arteri;
• patologi ginjal - lesi kistik, tumor, hidronefrosis, stenosis arteri renalis;
• karsinoma bronkial;
• tumor adrenal;
• hemangioblastoma serebelar;
• hepatitis;
• sirosis hati;
• TBC.

Gejala Penyakit Vacaise

Penyakit yang disebabkan oleh peningkatan jumlah sel darah merah dan volume darah, dibedakan oleh ciri-ciri khasnya. Mereka memiliki karakteristik sendiri tergantung pada stadium penyakit Vaisez. Gejala patologi umum yang diamati:

• pusing;
• gangguan penglihatan;
• Gejala Kuperman adalah semburat kebiruan pada selaput lendir dan kulit;
• serangan angina;
• kemerahan jari-jari ekstremitas bawah dan atas, disertai rasa sakit, sensasi terbakar;
• trombosis berbagai pelokalan;
• gatal-gatal parah pada kulit, diperburuk dengan kontak dengan air.

Ketika pasien berkembang, sindrom nyeri berbagai pelokalan terjadi. Mengamati gangguan pada sistem saraf. Untuk penyakitnya adalah karakteristik:

• kelemahan;
• kelelahan;
• kenaikan suhu;
• limpa yang membesar;
• tinitus;
• nafas pendek;
• perasaan kehilangan kesadaran;
• Plethoric syndrome - warna kulit merah anggur-merah;
• sakit kepala;
• muntah;
• peningkatan tekanan darah;
• rasa sakit di tangan karena sentuhan;
• kedinginan anggota badan;
• kemerahan mata;
• insomnia;
• nyeri di hipokondrium, tulang;
• emboli paru.

Tahap awal

Penyakit ini sulit didiagnosis pada awal perkembangan. Gejalanya ringan, mirip dengan pilek atau kondisi lansia, sesuai dengan lansia. Patologi terdeteksi secara kebetulan selama analisis. Gejala-gejala tahap awal eritrositosis adalah:

• pusing;
• penurunan ketajaman visual;
• sakit kepala;
• insomnia;
• tinitus;
• sakit jari karena sentuhan;
• anggota badan dingin;
• nyeri iskemik;
• kemerahan pada permukaan lendir, kulit.

Dikerahkan (Erythremic)

Perkembangan penyakit ini ditandai dengan munculnya tanda-tanda viskositas darah tinggi. Pancytosis ditandai - peningkatan dalam analisis jumlah komponen - eritrosit, leukosit, trombosit. Kehadiran tahap berikut adalah karakteristik:

• kulit kemerahan menjadi ungu;
• telangiectasia - perdarahan titik;
• serangan nyeri akut;
• gatal, diperburuk oleh interaksi dengan air.

Pada tahap penyakit ini ada tanda-tanda kekurangan zat besi - seikat kuku, kulit kering. Gejala karakteristik adalah peningkatan yang kuat dalam ukuran hati dan limpa. Pasien mencatat:

• gangguan pencernaan;
• gangguan pernapasan;
• hipertensi arteri;
• nyeri sendi;
• sindrom hemoragik;
• mikrotrombosis;
• borok perut, duodenum;
• berdarah;
• cardialgia - nyeri di dada kiri;
• migrain.

Pada tahap eritrositosis yang berkembang, pasien mengeluh kurang nafsu makan. Pada penelitian ditemukan batu dalam kantung empedu. Penyakitnya berbeda:

• peningkatan perdarahan dari luka kecil;
• gangguan irama, konduksi jantung;
• bengkak;
• tanda-tanda gout;
• sakit jantung;
• mikrositosis;
• gejala urolitiasis;
• perubahan dalam rasa, bau;
• memar pada kulit;
• bisul trofik;
• kolik ginjal.

Tahap anemia

Pada tahap perkembangan ini, penyakit menjadi terminal. Tubuh tidak memiliki cukup hemoglobin untuk fungsi normal. Pasien mengamati:

• peningkatan yang signifikan di hati;
• perkembangan splenomegali;
• pemadatan jaringan limpa;
• dengan penelitian perangkat keras - perubahan cicatricial dari sumsum tulang;
• trombosis vaskular vena profunda, koroner, arteri serebral.

Pada tahap anemia, perkembangan leukemia menimbulkan bahaya bagi kehidupan pasien. Untuk tahap penyakit Vaisez ini, kejadian anemia defisiensi besi aplastik adalah karakteristik, penyebabnya adalah perpindahan sel hematopoietik dari sumsum tulang oleh jaringan ikat. Pada saat yang sama, gejala diamati:

• kelemahan umum;
• pingsan;
• merasa sesak nafas.

Pada tahap ini, jika tidak diobati, pasien dengan cepat menjadi fatal. Komplikasi trombotik dan hemoragik menyebabkannya:

• stroke iskemik;
• emboli paru;
• infark miokard;
• perdarahan spontan - gastrointestinal, vena esofagus;
• kardiosklerosis;
• hipertensi arteri;
• gagal jantung.

Gejala penyakit pada bayi baru lahir

Jika janin menderita hipoksia pada periode perkembangan prenatal, tubuhnya sebagai respons mulai memperkuat produksi sel darah merah. Penyakit jantung kongenital dan patologi paru menjadi faktor pemicu munculnya eritrositosis pada bayi. Penyakit ini menyebabkan konsekuensi sebagai berikut:

• pembentukan sclerosis sumsum tulang;
• pelanggaran produksi leukosit yang bertanggung jawab atas sistem kekebalan tubuh bayi baru lahir;
• infeksi mematikan.

Pada tahap awal penyakit ini terdeteksi oleh hasil analisis - tingkat hemoglobin, hematokrit, eritrosit. Dengan perkembangan patologi pada minggu kedua setelah kelahiran, gejala yang diucapkan diamati:

• bayi menangis karena sentuhan;
• kulit memerah;
• ukuran hati, limpa meningkat;
• terjadi trombosis;
• mengurangi berat badan;
• dalam analisis terungkap peningkatan jumlah sel darah merah, sel darah putih, trombosit.

Diagnosis polisitemia

Komunikasi pasien dengan ahli hematologi dimulai dengan percakapan, pemeriksaan eksternal, dan anamnesis. Dokter menemukan keturunan, ciri-ciri perjalanan penyakit, adanya rasa sakit, sering berdarah, tanda-tanda trombosis. Saat menerima seorang pasien, sebuah sindrom polycythemic terdeteksi:

• blush ungu-merah;
• pewarnaan intensif pada selaput lendir mulut, hidung;
• warna sianotik (sianotik) langit-langit;
• mengubah bentuk jari;
• mata merah;
• palpasi ditentukan oleh peningkatan ukuran limpa, hati.

Tahap diagnosis berikutnya adalah tes laboratorium. Indikator yang berbicara tentang perkembangan penyakit:

• peningkatan massa total sel darah merah;
• peningkatan jumlah trombosit, leukosit;
• kadar alkali fosfatase yang signifikan;
• kadar vitamin B12 yang tinggi dalam serum;
• peningkatan erythropoietin pada polisitemia sekunder;
• pengurangan siturasi (saturasi oksigen darah) - kurang dari 92%;
• pengurangan ESR;
• peningkatan hemoglobin menjadi 240 g / l.

Untuk diagnosis banding patologi digunakan jenis penelitian dan analisis khusus. Konsultasi dengan ahli urologi, jantung, gastroenterologi diadakan. Dokter meresepkan:

• tes darah biokimia - menentukan tingkat asam urat, alkali fosfatase;
• penelitian radiologis - mengungkapkan peningkatan sel darah merah yang bersirkulasi;
• tusukan sternum - pagar untuk analisis sitologis sumsum tulang dari sternum;
• biopsi trephine - histologi jaringan dari ileum, menunjukkan hiperplasia tiga sisi;
• analisis genetik molekuler.

Tes laboratorium

Penyakit polisitemia dikonfirmasi oleh perubahan hematologis pada parameter darah. Ada beberapa parameter yang mencirikan perkembangan patologi. Data dari penelitian laboratorium yang menunjukkan polisitemia:

Massa sel darah merah yang bersirkulasi

Tingkat vitamin serum b 12

Diagnosis perangkat keras

Setelah melakukan tes laboratorium, ahli hematologi meresepkan tes tambahan. Untuk menilai risiko pengembangan metabolisme, gangguan tromoremoragik, diagnostik perangkat keras digunakan. Pasien menjalani penelitian, tergantung pada karakteristik perjalanan penyakit. Pengeluaran polycythemia pasien:

• Ultrasonografi limpa, ginjal;
• pemeriksaan jantung - EchoCG.

Metode diagnostik perangkat keras membantu menilai kondisi pembuluh, mendeteksi adanya perdarahan, bisul. Ditunjuk:

• fibrogastroduodenoscopy (FGDS) - studi instrumental dari selaput lendir perut, duodenum;
• Ultrasonografi Doppler (USDG) dari leher, kepala, vena ekstremitas;
• computed tomography dari organ dalam.

Pengobatan polisitemia

Sebelum melanjutkan ke langkah-langkah terapi, perlu untuk mengetahui jenis penyakit dan penyebabnya - rejimen pengobatan tergantung pada itu. Ahli hematologi menghadapi tantangan:

• dalam kasus polycythemia primer, untuk mencegah aktivitas tumor dengan bekerja pada tumor di sumsum tulang;
• dalam bentuk sekunder - untuk mengidentifikasi penyakit yang memicu patologi dan menghilangkannya.

Pengobatan polisitemia meliputi persiapan rencana rehabilitasi dan pencegahan untuk pasien tertentu. Terapi melibatkan:

• pertumpahan darah, mengurangi jumlah sel darah merah ke normal, - 500 ml darah diambil dari pasien setiap dua hari;
• menjaga aktivitas fisik;
• erytocytophoresis - pengumpulan darah dari vena, diikuti dengan filtrasi dan kembali ke pasien;
• diet;
• transfusi darah dan komponennya;
• kemoterapi untuk mencegah leukemia.

Dalam situasi sulit yang mengancam kehidupan pasien, transplantasi sumsum tulang dilakukan, splenektomi - pengangkatan limpa. Dalam pengobatan polisitemia, banyak perhatian diberikan pada penggunaan obat-obatan. Rejimen pengobatan termasuk penggunaan:

• hormon kortikosteroid - dengan penyakit parah;
• agen sitostatik - Hydroxyurea, Imifos, mengurangi pertumbuhan sel-sel ganas;
• agen antiplatelet yang mengencerkan darah - Dipyridamole, Aspirin;
• Interferon, yang meningkatkan kekuatan pelindung, meningkatkan efektivitas sitostatika.

Pengobatan simtomatik melibatkan penggunaan obat-obatan yang mengurangi kekentalan darah, mencegah pembekuan darah, perkembangan perdarahan. Resep ahli hematologi:

• untuk mengeluarkan trombosis vaskular - Heparin;
• dengan pendarahan hebat - asam aminocaproic;
• dalam kasus erythromelalgia - nyeri di ujung jari - obat antiinflamasi non-steroid - Voltaren, Indomethacin;
• dengan gatal-gatal kulit - antihistamin - Suprastin, Loratadin;
• dengan genesis penyakit menular - antibiotik;
• dengan penyebab hipoksia - terapi oksigen.

Pendarahan atau sel darah merah

Perawatan yang efektif untuk polisitemia adalah flebotomi. Saat melakukan pertumpahan darah, volume darah yang bersirkulasi berkurang, jumlah sel darah merah (hematokrit) berkurang, dan gatal-gatal hilang. Fitur proses:

• sebelum phlebotomy, heparin atau reopolyglucine diberikan kepada pasien untuk meningkatkan mikrosirkulasi, aliran darah;
• surplus dihapus dengan lintah atau mereka membuat sayatan atau tusukan pembuluh darah;
• hingga 500 ml darah dikeluarkan sekaligus;
• prosedur dilakukan dengan interval 2 hingga 4 hari;
• hemoglobin berkurang hingga 150 g / l;
• hematokrit disesuaikan hingga 45%.

Efektivitas adalah metode lain untuk pengobatan polisitemia, eritrositopesis. Pada hemocorrection ekstrakorporeal, sel darah merah tambahan dikeluarkan dari darah pasien. Ini meningkatkan pembentukan darah, meningkatkan asupan zat besi dari sumsum tulang. Skema sitoforesis:

1. Buat lingkaran setan - pasien menghubungkan pembuluh darah kedua tangan melalui alat khusus.
2. Dari satu mengambil darah.
3. Lewatkan melalui perangkat dengan centrifuge, separator, filter, yang menghilangkan bagian dari sel darah merah.
4. Plasma murni dikembalikan ke pasien - disuntikkan ke dalam vena di sisi lain.

Terapi sitostatik Myelodepresif

Dengan polisitemia berat, ketika perdarahan tidak memberikan hasil positif, dokter meresepkan obat yang menekan pembentukan dan reproduksi sel-sel otak. Pengobatan dengan sitostatik memerlukan tes darah konstan untuk memantau efektivitas terapi. Indikasi adalah faktor yang menyertai sindrom polisitemia:

• visceral, komplikasi vaskular;
• pruritus;
• splenomegali;
• trombositosis;
• leukositosis.

Ahli hematologi meresepkan obat berdasarkan hasil tes, gambaran klinis penyakit. Kontraindikasi untuk pengobatan sitostatika adalah usia anak. Untuk pengobatan obat polycythemia digunakan:

• Myelobramol;
• Imifos;
• Siklofosfamid;
• Alkeran;
• Mielosan;
• Hydroxyurea;
• Siklofosfamid;
• Mitobronitol;
• Busulfan.

Persiapan untuk normalisasi keadaan agregat darah

Tujuan pengobatan untuk polisitemia: normalisasi pembentukan darah, yang meliputi memastikan keadaan cairan darah, pembekuannya dengan perdarahan, pemulihan dinding pembuluh darah. Sebelum dokter adalah pilihan obat yang serius, agar tidak membahayakan pasien. Resep obat untuk menghentikan pendarahan - hemostatik:

• koagulan - Thrombin, Vikasol;
• inhibitor fibrinolisis - Kontrykal, Amben;
• stimulan agregasi vaskular - kalsium klorida;
• obat penurun permeabilitas - Rutin, Adrokson.

Penggunaan agen antitrombotik sangat penting dalam pengobatan polisitemia untuk mengembalikan keadaan agregat darah:

• antikoagulan - Heparin, Hirudin, Fenilin;
• fibronolitikov - Streptoliaz, Fibrinolizin;
• agen antiplatelet: platelet - Aspirin (asam asetilsalisilat), dipyridamole, indobrufen; erythrocyte - Reogluman, Reopoliglyukina, Pentoksifillina.

Prognosis pemulihan

Apa yang menanti pasien dengan diagnosis polisitemia? Proyeksi tergantung pada jenis penyakit, diagnosis dan perawatan tepat waktu, penyebabnya, penampilan komplikasi. Penyakit Varez dalam bentuk utamanya memiliki skenario perkembangan yang tidak menguntungkan. Harapan hidup hingga dua tahun, yang terkait dengan kompleksitas terapi, risiko tinggi stroke, serangan jantung, efek tromboemboli. Kelangsungan hidup dapat ditingkatkan dengan menerapkan metode pengobatan tersebut:

• iradiasi lokal limpa dengan fosfor radioaktif;
• prosedur perdarahan seumur hidup;
• kemoterapi.

Prognosis yang lebih baik dalam bentuk sekunder polycythemia, walaupun penyakit ini dapat menyebabkan nephrosclerosis, myelofibrosis, erythrocyanosis. Meskipun penyembuhan total tidak mungkin, kehidupan pasien diperpanjang untuk waktu yang cukup lama - lebih dari lima belas tahun - asalkan:

• pemantauan terus menerus oleh ahli hematologi;
• pengobatan sitostatik;
• perdarahan teratur;
• kemoterapi;
• penghapusan faktor-faktor yang memicu perkembangan penyakit;
• pengobatan patologi yang menyebabkan penyakit.

Polisitemia

Polycythemia - hemoblastosis kronis, yang didasarkan pada proliferasi tanpa batas dari semua pertumbuhan myelopoiesis, terutama eritrosit. Secara klinis, polisitemia dimanifestasikan oleh gejala serebral (berat di kepala, pusing, tinitus), sindrom trombohemoragik (trombosis arteri dan vena, perdarahan), gangguan sirkulasi darah (dinginnya ekstremitas, eritromelalgia, hiperemia kulit, edema kulit, perdarahan kulit, edema kulit) Informasi diagnostik dasar diperoleh dalam studi darah tepi dan sumsum tulang. Untuk pengobatan polycythemia terapkan bloodletting, erythrocytapheresis, kemoterapi.

Polisitemia

Polisitemia (penyakit Vaisez, eritremia, eritrositosis) adalah penyakit pada kelompok leukemia kronis, ditandai dengan peningkatan produksi sel darah merah, trombosit dan leukosit, peningkatan BCC, splenomegali. Penyakit ini merupakan bentuk leukemia yang langka: 4-5 kasus baru polycythemia per 1 juta orang didiagnosis setiap tahun. Erythremia berkembang terutama pada pasien dari kelompok usia yang lebih tua (50-60 tahun), agak lebih sering pada pria. Relevansi polisitemia disebabkan oleh risiko tinggi komplikasi trombotik dan hemoragik, serta kemungkinan transformasi menjadi leukemia mieloblastik akut, erythromyelosis, dan leukemia myeloid kronis.

Penyebab polisitemia

Perkembangan polisitemia didahului oleh perubahan mutasi pada sel hematopoietik batang polipoten, yang memunculkan ketiga garis sel sumsum tulang. Mutasi gen JAK2 tirosin kinase dengan penggantian valin dengan fenilalanin pada posisi 617 paling sering terdeteksi. Kadang-kadang ada insiden keluarga eritremia, misalnya, di antara orang Yahudi, yang mungkin menunjukkan mendukung korelasi genetik.

Dengan polisitemia di sumsum tulang, ada 2 jenis sel progenitor dari hematopoiesis eritroid: beberapa di antaranya berperilaku mandiri, proliferasi mereka tidak diatur oleh erythropoietin; yang lain, seperti yang diharapkan, bergantung pada eritropoietin. Dipercayai bahwa populasi sel yang otonom tidak lebih dari klon mutan - substrat utama polisitemia.

Dalam patogenesis erythremia, peran utama adalah erythropoiesis yang disempurnakan, yang menghasilkan erythrocytosis absolut, gangguan sifat reologi dan pembekuan darah, metaplasia mieloid pada limpa dan hati. Viskositas darah yang tinggi menyebabkan kecenderungan untuk trombosis vaskular dan kerusakan jaringan hipoksia, dan hipervolemia menyebabkan peningkatan pasokan darah ke organ-organ internal. Pada akhir polisitemia, penipisan darah dan myelofibrosis diamati.

Klasifikasi polisitemia

Dalam hematologi, ada 2 bentuk polisitemia, benar dan relatif. Polisitemia relatif berkembang dengan tingkat sel darah merah yang normal dan penurunan volume plasma. Kondisi ini disebut stres atau polycythemia palsu dan tidak dipertimbangkan dalam artikel ini.

Polisitemia sejati (eritremia) mungkin primer atau sekunder. Bentuk utama adalah penyakit myeloproliferative independen, yang didasarkan pada kekalahan kuman hemopoietic myeloid. Polisitemia sekunder biasanya berkembang dengan meningkatnya aktivitas erythropoietin; Kondisi ini merupakan reaksi kompensasi terhadap hipoksia umum dan dapat terjadi pada patologi paru kronis, cacat jantung "biru", tumor adrenal, hemoglobinopati, peningkatan atau merokok, dll.

Polisitemia sejati dalam perkembangannya melewati 3 tahap: awal, tidak terbuka dan terminal.

Tahap I (awal, terganggu) - berlangsung sekitar 5 tahun; tanpa gejala atau dengan manifestasi klinis minimal. Ditandai oleh hipervolemia sedang, eritrositosis kecil; Ukuran limpa normal.

Tahap II (erythremic, unfolded) dibagi menjadi dua subtasi:

• IA - tanpa transformasi myeloid pada limpa. Eritrositosis, trombositosis, terkadang pansosis; menurut myelogram, hiperplasia semua kuman hemopoietik, diucapkan megakaryocytosis. Durasi tahap eritremia yang berkembang adalah 10-20 tahun.
• IIB - dengan adanya metaplasia myeloid dari limpa. Hipervolemia, hepato, dan splenomegali diekspresikan; dalam darah perifer - pancytosis.

Stadium III (anemik, pasca eritemik, terminal). Anemia, trombositopenia, leukopenia, transformasi myeloid hati dan limpa, myelofibrosis sekunder adalah karakteristik. Kemungkinan hasil polisitemia pada hemoblastosis lain.

Gejala polisitemia

Erythremia berkembang untuk waktu yang lama, secara bertahap dan dapat dideteksi secara kebetulan dalam tes darah. Gejala awal, seperti berat di kepala, tinitus, pusing, penglihatan kabur, kedinginan anggota badan, gangguan tidur, dll., Sering "dihapuskan" oleh usia tua atau penyakit yang menyertai.

Fitur yang paling khas dari polycythemia adalah perkembangan sindrom kebanyakan yang disebabkan oleh pancytosis dan peningkatan BCC. Bukti kebanyakan adalah telangiectasia, warna merah-ceri pada kulit (terutama wajah, leher, tangan, dan area terbuka lainnya) dan selaput lendir (bibir, lidah), hiperemia skleral. Tanda diagnostik yang khas adalah gejala Kuperman - warna langit-langit keras tetap normal, dan langit-langit lunak mendapatkan rona sianosis stagnan.

Gejala khas lain dari polisitemia adalah pruritus, diperburuk setelah prosedur air dan kadang-kadang tidak tertahankan di alam. Erythromelalgia, sensasi terbakar yang menyakitkan di ujung jari, yang disertai dengan hiperemia mereka, juga di antara manifestasi spesifik polisitemia.

Pada tahap lanjut eritremia, migrain yang menyiksa, nyeri tulang, kardialgia, dan hipertensi arteri dapat terjadi. 80% pasien menunjukkan splenomegali sedang atau berat; hati membesar lebih jarang. Banyak pasien dengan polycythemia memperhatikan peningkatan perdarahan pada gusi, munculnya memar pada kulit, perdarahan yang berkepanjangan setelah pencabutan gigi.

Konsekuensi dari eritropoiesis yang tidak efektif pada polisitemia adalah peningkatan sintesis asam urat dan gangguan metabolisme purin. Ini menemukan ekspresi klinisnya dalam pengembangan yang disebut diatesis urat - asam urat, urolitiasis, dan kolik ginjal.

Ulkus trofik tungkai, lambung, dan ulkus duodenum terjadi akibat mikrotrombosis dan gangguan trofik dan membran mukosa. Komplikasi dalam bentuk trombosis vaskular vena dalam, pembuluh mesenterika, vena porta, arteri serebral dan koroner paling sering terjadi di klinik polycythemia. Komplikasi trombotik (PE, stroke iskemik, infark miokard) adalah penyebab utama kematian pasien polisitemia. Namun, bersama dengan trombosis, pasien dengan polycythemia rentan terhadap sindrom hemoragik dengan perkembangan perdarahan spontan dari pelokalan yang sangat berbeda (gingiva, hidung, kerongkongan, gastrointestinal, dll.).

Diagnosis polisitemia

Perubahan hematologis yang menjadi ciri polisitemia, sangat menentukan selama diagnosis. Erythrocytosis (hingga 6.5-7.5x10 12 / l), peningkatan hemoglobin (hingga 180-240 g / l), leukocytosis (lebih dari 12x10 9 / l), trombositosis (lebih dari 400x10 9 / l) terdeteksi dalam tes darah. Morfologi eritrosit, sebagai suatu peraturan, tidak berubah; dengan peningkatan perdarahan dapat dideteksi mikrositosis. Konfirmasi eritremia yang dapat diandalkan adalah peningkatan massa sel darah merah yang bersirkulasi lebih dari 32-36 ml / kg.

Untuk studi tentang sumsum tulang pada polycythemia, lebih informatif untuk melakukan trepanobiopsy daripada tusukan sternum. Pemeriksaan histologis biopsi menunjukkan panmielosis (hiperplasia semua kuman hemopoietik), pada tahap akhir mielofibrosis sekunder polisitemia.

Tes laboratorium tambahan dan pemeriksaan instrumental dilakukan untuk menilai risiko pengembangan komplikasi eritremia - tes fungsi hati, urinalisis, ultrasonografi ginjal, ultrasonografi pembuluh darah ekstremitas, echoCG, ultrasonografi pembuluh darah kepala dan leher, FGDS, dll. Jika Anda terancam dengan gangguan metabolisme dan metabolisme, Anda perlu berkonsultasi dengan spesialis sempit: ahli saraf, ahli jantung, ahli pencernaan, ahli urologi.

Pengobatan dan prognosis polisitemia

Untuk menormalkan volume BCC dan mengurangi risiko komplikasi trombotik, pertumpahan darah adalah langkah pertama. Pengeluaran darah dilakukan dalam volume 200-500 ml 2-3 kali seminggu dengan pengisian volume darah yang dihilangkan dengan saline atau reopolyglucine. Akibat perdarahan yang sering terjadi adalah timbulnya anemia defisiensi besi. Pendarahan dengan polisitemia dapat berhasil digantikan dengan terapi sel darah merah, yang memungkinkan untuk mengekstraksi massa sel darah merah hanya dari aliran darah, mengembalikan plasma.

Dalam kasus perubahan klinis dan hematologis yang jelas, pengembangan komplikasi vaskular dan visceral menggunakan terapi mielodepresif dengan sitostatik (busulfan, mitobronitol, cyclophosphamide, dll.). Terkadang terapi dengan fosfor radioaktif. Untuk menormalkan keadaan agregat darah, heparin, asam asetilsalisilat, dipyridamole diberikan di bawah kendali koagulogram; untuk perdarahan, transfusi trombosit diindikasikan; dalam diatesis urat, allopurinol.

Jalannya eritremii bersifat progresif; penyakit ini tidak rentan terhadap remisi spontan dan pemulihan spontan. Pasien seumur hidup dipaksa untuk berada di bawah pengawasan ahli hematologi, untuk menjalani kursus terapi hemoexfusion. Dengan polisitemia, risiko komplikasi tromboemboli dan hemoragik tinggi. Frekuensi transformasi polisitemia menjadi leukemia adalah 1% pada pasien yang belum menjalani perawatan kemoterapi, dan 11-15% pada pasien yang menerima terapi sitotoksik.

Apa itu polycythemia vera dan apakah itu dirawat?

Hari ini kita akan berbicara tentang penyakit darah ini, seperti polycythemia vera. Penyakit ini adalah patologi di mana ada peningkatan jumlah sel darah merah dalam darah yang beredar. Polycythemia membawa bahaya besar, kadang-kadang tidak dapat dipulihkan untuk kehidupan dan kesehatan manusia, sehingga penting untuk mengenali penyakit pada tanda-tanda pertamanya untuk perawatan medis yang tepat waktu dan perawatan yang kompeten. Biasanya, sindrom ini adalah karakteristik orang di atas usia 50 tahun, apalagi, lebih sering didiagnosis pada pria. Mari kita pertimbangkan lebih detail penyakit ini dalam semua aspeknya: etiologi, tipe, diagnosis, dan cara utama menyembuhkan polisitemia.

Informasi umum tentang penyakit ini

Dalam pengobatan modern, polycythemia memiliki beberapa nama, misalnya penyakit Vázez, yang juga kadang-kadang disebut erythrocytosis. Patologi mengacu pada bagian leukemia kronis dan mewakili peningkatan aktif dalam konsentrasi dalam darah eritrosit, leukosit dan trombosit, paling sering spesialis penyakit ini termasuk jenis leukemia yang langka. Statistik medis mengatakan bahwa polisitemia sejati didiagnosis setiap tahun hanya dalam 5 kasus per 1 juta pasien, biasanya perkembangan patologi adalah karakteristik dari pria yang lebih tua (50 hingga 65 tahun).

Komplikasi paling berbahaya dari penyakit ini termasuk risiko trombosis dan stroke hemoragik, serta transisi polisitemia pada tahap akut leukemia myeloid atau pada tahap kronis leukemia myeloid. Penyakit ini ditandai oleh sejumlah alasan, yang kami pertimbangkan di bawah ini. Semua penyebab eritremia dibagi menjadi dua jenis: primer dan sekunder.

Penyebab penyakit

Dalam pengobatan modern ke akar penyebab patologi ini meliputi:

• kecenderungan genetik untuk meningkatkan produksi sel darah merah;
• gangguan pada tingkat genetik;
• kanker sumsum tulang;
• kekurangan oksigen juga mempengaruhi peningkatan produksi sel darah.

Paling sering, eritremia memiliki faktor tumor yang ditandai dengan lesi sel induk yang diproduksi di sumsum tulang merah. Hasil dari penghancuran sel-sel ini adalah peningkatan kadar sel darah merah, yang secara langsung menyebabkan gangguan pada seluruh tubuh. Penyakit ini ganas, sulit didiagnosis dan pengobatan jangka panjang, dan tidak selalu dengan efek positif, terapi kompleks disebabkan oleh kenyataan bahwa tidak ada pengobatan yang dapat mempengaruhi sel induk yang telah mengalami mutasi, yang memiliki kapasitas tinggi untuk pembelahannya. Polisitemia sejati ditandai oleh adanya kebanyakan, hal ini disebabkan oleh fakta bahwa dalam aliran darah konsentrasi sel darah merah meningkat.

Pada pasien-pasien dengan polycythemia, terdapat kulit berwarna ungu-merah, seringkali pasien mengeluhkan pruritus.

Penyebab sekunder dari ahli penyakit meliputi faktor-faktor seperti:

• patologi paru sifat obstruktif;
• hipertensi paru;
• gagal jantung kronis;
• tidak ada nutrisi yang cukup untuk ginjal dengan oksigen;
• perubahan iklim yang tiba-tiba, serta perkembangan sindrom ini adalah karakteristik dari populasi yang tinggal di daerah dataran tinggi;
• berbagai infeksi yang menyebabkan keracunan tubuh yang tinggi;
• kondisi kerja yang berbahaya, terutama untuk pekerjaan yang dilakukan pada ketinggian;
• orang yang menderita di daerah yang tercemar secara ekologis, atau berdekatan dengan industri, juga menderita penyakit ini;
• merokok berlebihan;
• para ahli telah mengidentifikasi risiko tinggi mengembangkan polycythemia adalah karakteristik orang dengan akar Yahudi, ini adalah karena fitur genetik dari fungsi sumsum tulang merah;
• sleep apnea;
• Sindrom hipoventilasi menyebabkan polisitemia.

Semua faktor ini mengarah pada fakta bahwa hemoglobin diberkahi dengan kemampuan untuk secara aktif mengikat oksigen ke dirinya sendiri, sementara praktis tidak ada kembali ke jaringan organ internal, yang, dengan demikian, mengarah pada produksi aktif sel darah merah.

Perlu dicatat bahwa beberapa penyakit onkologis juga dapat memicu perkembangan eritremia, misalnya, tumor organ-organ berikut memengaruhi produksi sel darah merah:

Beberapa kista ginjal dan penyumbatan organ ini dapat meningkatkan sekresi sel darah, yang mengarah pada pengembangan polisitemia. Kadang-kadang polisitemia terjadi pada bayi baru lahir, penyakit ini ditularkan melalui plasenta ibu, ada kekurangan pasokan oksigen ke janin, sebagai akibat dari mana patologi berkembang. Selanjutnya, perhatikan perjalanan polisitemia, gejalanya dan pengobatannya, apa komplikasi penyakit polisitemia?

Gejala polisitemia

Penyakit ini berbahaya karena polisitemia sebenarnya pada tahap awal hampir tanpa gejala, pasien tidak memiliki keluhan tentang kesehatan yang buruk. Paling sering, patologi terdeteksi dalam tes darah, kadang-kadang "panggilan" pertama polisitemia dikaitkan dengan pilek atau hanya dengan penurunan umum dalam kapasitas kerja pada orang tua.

Tanda-tanda utama eritrositosis meliputi:

• penurunan tajam ketajaman visual;
• migrain sering;
• pusing;
• tinitus;
• masalah tidur;
• Jari "es".

Ketika patologi memasuki tahap terbuka, maka dengan polisitemia dapat diamati:

• nyeri otot dan tulang;
• USG sering didiagnosis dengan limpa yang membesar, atau perubahan kontur hati;
• gusi berdarah;
• misalnya, darah mungkin tidak berhenti untuk waktu yang lama saat mencabut gigi;
• pasien sering menemukan memar baru pada tubuh mereka, asal yang tidak dapat mereka jelaskan.

Dokter juga mengidentifikasi gejala spesifik penyakit ini:

• pruritus parah, yang meningkat setelah pengolahan air;
• pembakaran ujung jari;
• penampilan "bintang" vaskular;
• kulit wajah, leher, dan dada bisa menjadi ungu-merah;
• bibir dan lidah, sebaliknya, mungkin memiliki warna kebiruan;
• protein mata rentan terhadap kemerahan;
• pasien terus-menerus merasa lemah.

Jika kita berbicara tentang penyakit yang mempengaruhi bayi baru lahir, maka polisitemia berkembang beberapa hari setelah kelahiran. Paling sering, patologi didiagnosis pada kembar, fitur utamanya meliputi:

• kulit bayi menjadi merah;
• ketika Anda menyentuh kulit, anak itu merasakan sensasi yang tidak menyenangkan, karenanya, mulai menangis;
• remah lahir rendah;
• tes darah menunjukkan peningkatan kadar sel darah putih, trombosit dan sel darah merah;
• pada USG, perubahan ukuran hati dan limpa.

Perlu dicatat bahwa dalam kasus keterlambatan diagnosis polycythemia, Anda dapat melewatkan perkembangan penyakit, dan kurangnya terapi dapat menyebabkan kematian bayi baru lahir.

Diagnosis penyakit

Seperti disebutkan di atas, polisitemia sejati paling sering ditemukan selama donor darah profilaksis untuk analisis. Para ahli mendiagnosis eritrositosis, jika indikator tes darah menunjukkan tingkat di atas norma:

• kadar hemoglobin meningkat menjadi 240 g / l;
• tingkat sel darah merah meningkat menjadi 7,5 x 10 12 / l;
• tingkat leukosit meningkat menjadi 12x10 9 / l;
• jumlah trombosit meningkat menjadi 400x10 9 / l.

Untuk menyelidiki fungsi sumsum tulang merah, prosedur trepanobiopsi digunakan, karena itu adalah gangguan produksi sel induk yang memprovokasi perkembangan polycythemia. Untuk mengecualikan penyakit lain, spesialis dapat menggunakan studi seperti USG, urinalisis, FGDS, USDG dan sebagainya. Selain itu, pasien diberikan konsultasi dengan spesialis sempit: ahli saraf, ahli jantung, ahli urologi, dll. Jika seorang pasien didiagnosis menderita polisitemia, apa pengobatan penyakit ini, pertimbangkan cara-cara utamanya.

Pengobatan Erythrocytosis

Penyakit ini termasuk jenis patologi yang diobati dengan obat myelosupresif. Juga, pengobatan polycythemia sejati dilakukan dengan perdarahan, jenis terapi ini dapat diberikan kepada pasien yang belum mencapai usia 45 tahun. Inti dari prosedur ini adalah hingga 500 ml darah diambil dari pasien per hari, orang tua dengan polycythemia juga diberikan proses mengeluarkan darah, hanya darah tidak melebihi 250 ml per hari.

Jika seorang pasien dengan penyakit ini memiliki pruritus parah dan sindrom hipermetabolik, maka para ahli meresepkan terapi myelosupresif untuk pengobatan polisitemia sejati. Ini termasuk obat-obatan berikut:

• fosfor radioaktif;
• anagrelide;
• interferon;
• hidroksiurea.

Dalam kasus remisi dalam kasus polisitemia, pasien diresepkan tes darah berulang tidak lebih dari sekali setiap 14 hari, maka penelitian dilakukan sebulan sekali. Ketika tingkat eritrosit kembali normal, maka obat-obatan mulai secara bertahap dibatalkan, pergantian terapi obat dengan istirahat dari obat terjadi, dan perjalanan penyakit diamati secara ketat. Tetapi perlu dicatat bahwa penggunaan obat-obatan myelosupresif untuk polisitemia dapat menyebabkan pengembangan leukemia, oleh karena itu, spesialis membuat resep mereka setelah studi panjang yang terperinci. Terkadang ada efek samping seperti borok kulit, pelanggaran saluran pencernaan, demam, jika ini terjadi, maka obatnya segera dibatalkan.

Juga, pasien harus minum Aspirin setiap hari untuk mengurangi risiko trombosis, yang sering mempersulit perjalanan penyakit.

Pasien lain dengan polycythemia ditunjukkan dengan prosedur seperti erythrocytophoresis, yang terdiri dari fakta bahwa alat memompa darah pasien, sementara secara bersamaan mengeluarkan kelebihan sel darah merah darinya. Setelah itu, untuk mengembalikan volume sebelumnya ke pasien, salin dituangkan ke pasien, prosedur ini adalah jenis perdarahan modern, tetapi dilakukan tidak lebih dari sekali setiap 2-3 tahun. Pengobatan polisitemia tidak menjamin pasien terhadap kemungkinan komplikasi yang mungkin timbul dengan latar belakang patologi ini.

Komplikasi polisitemia

Para ahli mencatat komplikasi berikut yang menyertai pengembangan polisitemia sejati:

• urin mungkin memiliki bau tajam dan tidak menyenangkan;
• seringkali pasien-pasien dengan polycythemia menderita gout;
• batu ginjal dapat terbentuk dalam polycetema;
• kolik ginjal menjadi kronis;
• sering erythrocytosis menyertai tukak lambung atau duodenum;
• gangguan sirkulasi darah dapat menyebabkan pembentukan ulkus kulit;
• seringkali penyakit ini memicu trombosis;
• gusi berdarah, sering mimisan.

Tindakan pencegahan

Perkembangan penyakit seperti polycythemia dapat dicegah, perlu untuk mematuhi langkah-langkah pencegahan berikut:

• sepenuhnya meninggalkan kebiasaan buruk, terutama merokok, yaitu nikotin membahayakan tubuh dan memicu penyakit;
• jika daerah itu tidak layak untuk hidup, maka lebih baik untuk mengubah tempat tinggal;
• hal yang sama berlaku untuk pekerjaan;
• secara teratur melakukan tes darah preventif, yang dapat menunjukkan bahwa pasien menderita polisitemia;
• perlu untuk mengambil sikap bertanggung jawab terhadap diet Anda, lebih baik membatasi konsumsi daging, untuk memasukkan dalam makanan Anda makanan-makanan yang merangsang fungsi pembentukan darah, untuk memberikan preferensi pada susu fermentasi dan produk nabati.

Ingatlah bahwa diagnosis yang tepat waktu dan terapi kompeten dari polycythemia dapat mencegah perkembangan komplikasi dengan penyakit yang ditentukan, tetapi, sayangnya, dengan penyakit ini tidak ada jaminan kesembuhan total.

Gejala dan pengobatan polisitemia sejati

Polisitemia sejati. Apa itu

Ini adalah penyakit darah yang mengacu pada penyakit neoplastik jinak. Sel prekursor myelopoiesis terutama dipengaruhi, yang dimanifestasikan dalam pembelahan tak terbatas dan pertumbuhan sel darah yang tidak terkendali. Sebagai hasil dari proses ini, jumlah eritrosit, trombosit, dan leukosit dalam darah perifer meningkat tajam, yang mengarah pada peningkatan viskositas darah dan peningkatan hematokrit.

Penyakit ini lebih sering terjadi pada orang dewasa yang berusia lebih dari 60 tahun, tetapi dapat terjadi pada anak-anak dan bahkan bayi yang baru lahir. Bentuk penyakit anak-anak Vaquez adalah yang paling sulit. Di antara bayi baru lahir jangka penuh, sekitar 2-5% menderita penyakit ini, pada bayi prematur, tingkat kejadian meningkat menjadi 15%.

Peningkatan jumlah eritrosit dalam darah disebut eritrositosis, ini merupakan tanda khas polisitemia. Ada erythrocytosis (polycythemia primer) sejati, yang terjadi pada penyakit Vaisez, dan erythrocytosis (atau kerabat) palsu, yang terjadi ketika jumlah darah cair dalam tubuh berkurang selama luka bakar, muntah, diare, dehidrasi.

Erythrocytosis sekunder juga diisolasi (ini disebut polycythemia sekunder), ketika peningkatan jumlah eritrosit disebabkan oleh kurangnya oksigen dalam jaringan. Hipoksia merangsang produksi erythropoietin, yang merangsang pertumbuhan sel darah merah. Jenis patologi ini ditemukan pada perokok, penyakit paru-paru, pada orang yang berada di pegunungan pada ketinggian atau di hemoglobinopati, serta melanggar produksi erythropoietin - hormon yang mengendalikan produksi sel darah merah.

Gejala dan manifestasi penyakit

Gambaran klinis penyakit akan tergantung pada stadium, ada tiga di antaranya.

Tahap awal penyakit ini mungkin asimptomatik dan menunda hingga 5 tahun. Satu-satunya manifestasi penyakit ini adalah jumlah darah yang terlalu "baik" - hemoglobin tinggi, sel darah merah dan trombosit. Seiring dengan ini, peningkatan hematokrit akan dicatat. Seiring waktu, keluhan dari sistem saraf yang disebabkan oleh darah kental dan kekurangan oksigen di sel-sel saraf dapat bergabung. Keluhan ini termasuk sakit kepala, gangguan tidur, pusing, berat di kepala, tinnitus dan gangguan penglihatan. Sepertiga pasien pada tahap awal dapat mengalami hipertensi arteri.

Pengobatan dan prognosis polisitemia

Pengobatan penyakit hanya dilakukan dalam kondisi departemen hematologi di bawah pemantauan ketat jumlah darah.

1. Bloodletting adalah metode perawatan di mana pasien diberikan porsi darah (sekitar 500 ml) dengan interval 1 hingga 2 hari untuk mengurangi jumlah sel darah merah dan hemoglobin di dalamnya. Pendarahan berhasil jika sel darah merah menurun menjadi 4,5 - 5,0 × 1012 / l, dan hemoglobin - hingga 150 g / l. Ketika berat tubuh pasien mencapai 55 kg, eritrositopesis digunakan, ketika, setelah pengumpulan darah, sentrifugasi dilakukan, massa eritrosit dipisahkan dari plasma dan bagian cairan darah dikembalikan ke pasien.
2. Obat sitotoksik (Mielosan, Imifos) diresepkan untuk menekan pertumbuhan sel tumor.
3. Interferon diberikan bersamaan dengan sitostatika, meningkatkan sifat kekebalan tubuh.

Pengobatan penyakit dengan obat tradisional dimungkinkan, tetapi hanya jika dikombinasikan dengan metode medis utama. Kepatuhan yang disarankan untuk diet yang berkontribusi terhadap pengenceran darah, dan penggunaan infus lemon-bawang putih. Yang juga sangat penting adalah kepatuhan terhadap rezim minum. Jumlah cairan yang Anda minum harus 50 ml / kg berat badan per hari.

Prognosis penyakit tergantung pada tahapan penyakit mana yang terdeteksi. Jika ini adalah tahap ketiga, maka hasil dari penyakit akan tergantung pada bentuk leukemia yang mana erythrocytosis ditransformasikan menjadi. Rata-rata, pasien setelah diagnosis polisitemia hidup selama 10 hingga 15 tahun.