Prognosis polisitemia sejati

Di antara penyakit darah ada banyak yang menyebabkan penurunan berbagai elemen - eritrosit, leukosit, trombosit. Tetapi dengan beberapa patologi, sebaliknya, ada peningkatan jumlah sel darah yang tidak terkontrol. Suatu kondisi di mana ada peningkatan kronis dalam jumlah sel darah merah, dan perubahan patologis lainnya terjadi, telah disebut "polycythemia vera".

Fitur penyakit

Polisitemia primer (benar) adalah penyakit darah dari kelompok leukemia, timbul secara idiopatik (tanpa alasan yang jelas), membutuhkan waktu lama (kronis) dan ditandai oleh peningkatan jumlah sel darah merah, peningkatan hematokrit, dan kekentalan darah. Sinonim dari nama patologi - penyakit Wesa-Osler, eritremia, eritrositosis primer. Konsekuensi dari eritrositosis dan penebalan darah pada penyakit mieloproliferatif ini dapat menjadi serius dan berhubungan dengan risiko trombosis, peningkatan ukuran dan gangguan limpa, peningkatan volume darah yang bersirkulasi, dll.

Erythremia dianggap sebagai proses tumor ganas, yang disebabkan oleh peningkatan proliferasi (hiperplasia) sel-sel sumsum tulang. Khususnya proses yang sangat patologis meliputi erythroblastic sprout - bagian dari sumsum tulang, yang terdiri dari eritroblas dan normoblas. Patogenesis manifestasi utama terkait dengan penampilan dalam darah sejumlah besar eritrosit, serta dengan beberapa peningkatan jumlah trombosit dan neutrofil (leukosit neutrofilik). Sel darah normal secara morfologis, tetapi jumlahnya tidak normal. Akibatnya, viskositas darah dan jumlah darah dalam aliran darah yang bersirkulasi meningkat. Hasilnya adalah aliran darah yang lebih lambat, pembentukan gumpalan darah, pelanggaran suplai darah lokal ke jaringan dan hipoksia mereka.

Jika pada awalnya pasien paling sering memiliki eritrositosis primer, yaitu hanya jumlah eritrosit yang meningkat, maka perubahan lebih lanjut mulai merangkul sel darah lain. Hematopoiesis ekstrameduler (pembentukan patologis darah di luar sumsum tulang) terjadi di organ peritoneum - di hati dan limpa, di mana bagian dari eritropoiesis juga terlokalisasi - proses pembentukan eritrosit. Pada tahap akhir penyakit, siklus hidup sel darah merah dipersingkat, anemia, trombositopenia, myelofibrosis dapat berkembang, dan sel-sel prekursor leukosit dan sel darah merah masuk ke aliran darah umum, bukan pematangan. Pada sekitar 10% kasus, patologi mengalir ke leukemia akut.

Studi dan deskripsi pertama erythrocytosis dibuat pada tahun 1892 oleh Vázez, dan pada tahun 1903 ilmuwan Osler menyarankan bahwa penyebab penyakit ini mengganggu aktivitas sumsum tulang. Polisitemia sejati diamati agak lebih sering daripada patologi serupa lainnya, tetapi masih sangat jarang. Ini didiagnosis pada sekitar 5 orang per tahun per 1 juta orang. Paling sering penyakit ini tercatat pada orang di atas 50 tahun, usia rata-rata deteksi adalah 60 tahun. Pada anak-anak, diagnosis yang sama dibuat sangat jarang, kebanyakan setelah 12 tahun. Rata-rata, hanya 5% dari kasus di bawah 40 tahun. Pria lebih sering menderita patologi ini daripada wanita. Dalam struktur umum penyakit myeloproliferative kronis, polycythemia sejati mengambil tempat ke-4. Terkadang diwariskan, jadi ada kasus keluarga.

Penyebab patologi

Bentuk utama penyakit ini dianggap herediter, ditularkan secara resesif autosom. Dalam hal ini, sering disebut sebagai "polycythemia keluarga." Tetapi paling sering, eritremia adalah kondisi sekunder, yang mewakili salah satu manifestasi dari proses patologis umum. Alasan tepatnya tidak ditetapkan, tetapi ada beberapa teori tentang penampilan polisitemia sejati. Dengan demikian, ada hubungan antara perkembangan penyakit dan transformasi sel punca, ketika mutasi tirosin kinase terjadi, yang terjadi dengan polisitemia sejati lebih sering daripada penyakit darah lainnya.

Studi sel pada eritremia mengungkapkan pada banyak pasien asal usul klonal patologi, karena pada leukosit, trombosit, eritrosit mereka memiliki enzim yang sama. Teori klon juga dikonfirmasi oleh studi sitologi yang dilakukan sehubungan dengan kariotipe kelompok kromosom, di mana berbagai cacat terungkap, serupa pada pasien yang berbeda. Ada juga teori genetika-virus, di mana hingga 15 jenis virus dapat dimasukkan ke dalam tubuh dan, dengan partisipasi sejumlah faktor pemicu, menyebabkan kegagalan fungsi sumsum tulang. Mereka menembus ke dalam prekursor sel darah, yang kemudian bukannya pematangan normal mulai membelah dan membentuk sel darah merah baru dan sel lainnya.

Berkenaan dengan faktor-faktor risiko untuk pengembangan polycythemia sejati, maka, mungkin, mereka mungkin sebagai berikut:

• penyakit paru-paru;
• lama tinggal di ketinggian tinggi;
• sindrom hipoventilasi paru;
• hemoglobinopati yang berbeda;
• pengalaman merokok yang lama;
• tumor sumsum tulang, darah;
• hemokonsentrasi dengan penggunaan diuretik jangka panjang;
• membakar sebagian besar tubuh;
• stres berat;
• diare;
• Iradiasi sinar-X;
• keracunan bahan kimia oleh uap melalui kulit mereka;
• asupan zat beracun di saluran pencernaan;
• pengobatan dengan garam emas;
• TBC lanjut;
• operasi serius;
• Cacat jantung "Biru";
• patologi ginjal - hidronefrosis, stenosis arteri renalis.

Jadi, penyebab utama eritrositosis sekunder adalah semua kondisi yang entah bagaimana memicu hipoksia jaringan, stres bagi tubuh atau keracunannya. Selain itu, proses onkologis, patologi endokrin, dan penyakit hati dapat memiliki dampak besar pada otak dan produksi sel darah tambahan.

Klasifikasi polisitemia sejati

Penyakit ini diklasifikasikan ke dalam tahapan berikut:

1. Tahap pertama, atau awal. Dapat berlangsung selama lebih dari 5 tahun, merupakan perkembangan dari sindrom kebanyakan, yaitu peningkatan pasokan darah ke organ-organ. Pada tahap ini, gejalanya bisa ringan, tidak ada komplikasi. Hitung darah lengkap mencerminkan sedikit peningkatan jumlah sel darah merah, tusukan sumsum tulang menunjukkan peningkatan erythropoiesis atau produksi semua elemen darah utama, dengan pengecualian limfosit.
2. Yang kedua adalah tahap A, atau tahap polisitemia. Durasi - dari 5 hingga 15 tahun. Sindrom kebanyakan lebih jelas, peningkatan limpa, hati (organ hematopoietik) diamati, pembentukan trombus dalam vena dan arteri sering dicatat. Pertumbuhan tumor di peritoneum tidak diamati. Jika tahap ini selesai dengan mengurangi jumlah trombosit - trombositopenia, maka pasien mungkin mengalami berbagai perdarahan. Perdarahan yang sering menyebabkan kekurangan zat besi dalam tubuh. Hitung darah lengkap mencerminkan peningkatan eritrosit, trombosit, leukosit, dengan kursus yang berjalan - penurunan trombosit. Dalam myelogram, peningkatan pembentukan sebagian besar sel darah dicatat (pengecualiannya adalah limfosit), perubahan cicatricial otak terbentuk.
3. Yang kedua adalah tahap B, atau tahap polisitemia dengan metaplasia myeloid organ - limpa. Pasien terus meningkatkan ukuran limpa, dan seringkali hati. Ketika tusukan limpa mengungkapkan pertumbuhan tumor. Sering terjadi trombosis, diselingi perdarahan. Dalam analisis umum, ada peningkatan yang lebih besar dalam jumlah eritrosit, leukosit, ada eritrosit dengan berbagai ukuran, bentuk, dan ada pendahulu yang belum matang dari semua sel darah. Jumlah perubahan cicatricial meningkat di sumsum tulang.
4. Tahap ketiga, atau anemia. Ini adalah hasil dari penyakit di mana sel-sel darah habis. Jumlah eritrosit, leukosit dan trombosit sangat berkurang, hati dan limpa membesar dengan metaplasia myeloid, perubahan cicatricial yang luas terjadi di sumsum tulang. Seseorang menerima cacat, paling sering karena efek trombosis atau penambahan leukemia akut, myelofibrosis, hipoplasia hematopoietik atau leukemia myeloid kronis. Tahap ini terdaftar kira-kira dalam 10-20 tahun dari saat perkembangan patologi.

Gejala manifestasi

Seringkali patologi ini tidak menunjukkan gejala, tetapi hanya pada tahap awal. Kemudian, penyakit pada pasien entah bagaimana memanifestasikan dirinya, dengan gejala spesifik dapat bervariasi. Pada dasarnya, kompleks gejala meliputi gejala-gejala utama berikut:

1. Mengubah warna kulit, varises. Paling sering, di daerah leher pada orang dewasa, vena mulai terlihat kuat, pola mereka menjadi lebih kuat karena pembengkakan, dipenuhi dengan darah. Tetapi yang paling jelas adalah tanda-tanda kulit: warna kulit menjadi merah tua, benar-benar ceri. Ini paling terlihat di area leher, lengan, wajah, yang berhubungan dengan penumpukan arteri subkutan dengan darah. Namun, banyak pasien secara keliru berpikir bahwa tekanan darah meningkat dengan latar belakang hipertensi, sehubungan dengan itu mereka sering terus menggunakan obat untuk tekanan dan tidak pergi ke dokter. Dengan memperhatikan kesehatan, Anda dapat melihat bahwa bibir dan lidah juga berubah warna menjadi merah-biru. Darah dan pembuluh darah mata dicurahkan, kebanyakan menyebabkan hiperemia sklera dan konjungtiva organ penglihatan. Langit yang keras tetap memiliki warna yang sama, tetapi langit yang lembut juga menjadi lebih terang, berwarna merah anggur.
2. Kulit gatal. Semua perubahan yang dijelaskan pada kulit di sekitar setengah dari kasus dilengkapi dengan ketidaknyamanan yang parah dan gatal. Fitur ini sangat khas eritremia, baik primer maupun sekunder. Karena setelah mengambil prosedur air, histamin dan prostaglandin dilepaskan pada pasien, gatal-gatal pada kulit dapat menjadi lebih jelas setelah mandi atau mandi.
3. Nyeri pada tungkai. Banyak orang mengembangkan endarteritis yang melenyapkan, sebagai akibatnya sensasi nyeri yang persisten dan kuat muncul di kaki. Mereka mungkin meningkat dengan berolahraga, berjalan jauh, di malam hari, pada awalnya mereka sering dianggap sebagai gejala kelelahan pada orang tua. Nyeri juga diamati selama palpasi dan penyadapan tulang datar, yang mencerminkan proses hiperplasia dan perubahan cicatricial pada sumsum tulang. Jenis rasa sakit berikutnya pada seseorang dengan polycythemia sejati adalah rasa sakit yang membakar terus-menerus pada area sendi besar dan kecil pada kaki, yang menyerupai nyeri gout dan disebabkan oleh alasan yang sama seperti gout - peningkatan kadar asam urat. Jenis lain dari rasa sakit - rasa sakit yang paling kuat dan tidak dapat ditoleransi di jari-jari kaki, di mana kulit menjadi merah kebiruan, di atasnya muncul bintik-bintik biru. Rasa sakit ini disebabkan oleh peningkatan jumlah trombosit dan munculnya mikrothrombosis kapiler.
4. Splenomegali. Pertumbuhan limpa dalam ukuran diamati di hampir setiap orang dengan polisitemia sejati, tetapi pada berbagai tahap penyakit. Hal ini disebabkan oleh meningkatnya pengisian limpa dengan darah dan perkembangan fenomena myeloproliferative. Sedikit kurang, tetapi masih ada peningkatan yang kuat dalam ukuran hati - hepatomegali.
5. Penyakit tukak lambung. Kira-kira setiap sepuluh orang dengan penyakit Vaquez-Osler mengembangkan bisul di usus kecil (biasanya di duodenum) dan di perut. Hal ini disebabkan oleh aktivasi bakteri Helicobacter pylori, serta perkembangan mikrothrombosis di saluran pencernaan.
6. Trombosis dan perdarahan. Hampir semua pasien pada tahap tertentu memiliki kecenderungan untuk trombosis, dan bahkan sampai saat ini, pasien meninggal karena komplikasi yang sama pada tahap awal penyakit. Saat ini, perawatan modern dapat mencegah pembekuan darah di otak, limpa, kaki yang terancam emboli dan kematian. Viskositas darah yang meningkat menjadi ciri polisitemia sejati pada tahap awal, dan kemudian pada latar belakang berkurangnya sistem pembentukan trombosit, perdarahan berkembang - hal ini diamati pada gusi, hidung, rahim, dan saluran pencernaan.

Ada tanda-tanda lain dari polycythemia sejati yang mungkin dikeluhkan seseorang, tetapi mereka tidak terlalu spesifik dan mungkin melekat pada berbagai patologi:

• kelelahan;
• tujuan kepala;
• suara di telinga;
• mual;
• pusing;
• perasaan berdenyut di pelipis, telinga;
• kehilangan nafsu makan, kinerja;
• penampilan "terbang" di depan mata;
• gangguan penglihatan lainnya - hilangnya bidang, penurunan ketajaman visual;
• nafas pendek, batuk;
• peningkatan tekanan darah;
• penurunan berat badan yang tidak bisa dijelaskan;
• kondisi subfebrile panjang;
• insomnia;
• mati rasa, kesemutan pada jari;
• kejang epileptiformis dan kelumpuhan (jarang).

Secara umum, penyakit ini ditandai dengan perjalanan yang panjang dan terkadang jinak, terutama dengan perawatan yang memadai. Tetapi pada beberapa orang, terutama mereka yang tidak menerima terapi, timbulnya dini berbagai efek polisitemia sejati dapat terjadi.

Kemungkinan komplikasi

Paling sering, komplikasi terkait dengan trombosis dan emboli pembuluh darah dan pembuluh darah limpa, hati, kaki, otak, area lain dari tubuh. Ini mengarah pada konsekuensi yang berbeda tergantung pada ukuran bekuan darah, daerah yang terkena. Serangan iskemik transien, stroke, tromboflebitis dan flebothrombosis pada vena superfisialis dan profunda, penyumbatan pembuluh retina dan kebutaan oleh trombus, infark organ internal, infark miokard dapat terjadi.

Pada tahap akhir patologi, batu ginjal (urolitiasis), asam urat, nefrosklerosis, dan sirosis hati sering muncul. Mungkin terjadinya komplikasi karena jaringan perdarahan - perdarahan dari borok usus, anemia. Dari sisi jantung, selain infark miokard, tanda-tanda miokardiosklerosis dan gagal jantung juga mungkin terjadi. Ada juga kemungkinan transisi polycythemia sejati ke leukemia akut, leukemia kronis dan oncopathology lainnya.

Diagnostik

Tidak mudah untuk mendiagnosis penyakit ini, terutama jika tidak ada gambaran klinis yang khas dan hanya ada gejala umum. Namun demikian, totalitas data analisis hematologis dan biokimia, serta beberapa fitur khas dari penampilan pasien, bersama dengan keluhannya, akan membantu dokter untuk menentukan alasan perubahan.

Yang utama untuk menegakkan diagnosis polisitemia sejati adalah indikator jumlah darah lengkap - jumlah sel darah merah dan hematokrit. Pada pria, adalah mungkin untuk mencurigai perkembangan penyakit ini, jika jumlah sel darah merah lebih dari 5.7 * 10 * 9 / l, hemoglobin lebih dari 177 g / l, hematokrit di atas 52%. Pada wanita, kelebihan indikator dicatat jika mereka lebih dari 5,2 * 10 * 9 / l, 172 g / l, masing-masing 48-50%. Angka-angka ini adalah karakteristik dari tahap awal patologi, dan ketika berkembang, mereka menjadi lebih tinggi. Selain itu, penting untuk memperkirakan massa sel darah merah yang bersirkulasi, yang normal bagi pria hingga 36 ml / kg, untuk wanita - hingga 32 ml / kg.

Parameter darah lainnya (dalam biokimia, analisis umum dan analisis lainnya), yang, dalam kombinasi dengan gangguan yang dijelaskan dan dalam kombinasi satu sama lain, mencerminkan gambaran perkembangan eritrositosis primer atau sekunder:

1. Trombositosis sedang atau bertanda (di atas 400 * 10 * 9 l), leukositosis neutrofilik (di atas 12 * 10 * 9 l) dengan adanya peningkatan jumlah basofil dan eosinofil.
2. Peningkatan jumlah retikulosit.
3. Penampilan dalam darah myelocytes, metamyelocytes.
4. Meningkatkan viskositas darah hingga 500-800%.
5. Pengurangan ESR parah.
6. Peningkatan massa sel darah merah yang bersirkulasi.
7. Peningkatan alkali fosfatase, serum vitamin B12.
8. Peningkatan jumlah asam urat dalam serum.
9. Saturasi darah di arteri dengan oksigen lebih tinggi dari 92%.
10. Munculnya koloni sel darah merah secara in vitro.
11. Pengurangan erythropoietin.
12. Perubahan indeks warna kurang dari 1.

Pada tahap myelofibrosis, indikator hemoglobin dan eritrosit dapat kembali normal, tetapi jumlah leukosit sangat meningkat, bentuk imaturnya muncul, keberadaan eritroblas didiagnosis. Adapun myelogram, yang diperoleh dengan menusuk sumsum tulang, itu mengungkapkan perubahan seperti:

• mengurangi kehadiran inklusi lemak;
• peningkatan eritroblas, normoblas;
• hiperplasia kecambah myelopoiesis.

Ada kriteria lain di mana dokter dapat menyimpulkan tentang perubahan karakteristik yang terjadi dari polycythemia sejati:

1. Hepatosplenomegali.
2. Kecenderungan trombosis.
3. Berkeringat meningkat dikombinasikan dengan penurunan berat badan, kelemahan.
4. Adanya kelainan gen jika tes genetik dilakukan ketika datang ke eritremia primer.
5. Meningkatkan jumlah rata-rata sirkulasi darah.

Semua kriteria yang dijelaskan di atas, kecuali tiga yang utama dianggap besar, kecil. Adapun kriteria diagnostik yang besar, ini adalah peningkatan massa sel darah merah yang bersirkulasi, splenomegali, kelebihan darah arteri dengan oksigen. Untuk menegakkan diagnosis, biasanya cukup untuk memiliki tiga kriteria besar yang ditentukan, yang dikombinasikan dengan dua atau tiga kriteria kecil. Diagnosis banding dilakukan oleh ahli hematologi antara kondisi yang disertai dengan eritrositosis - kelainan jantung, TBC, tumor, dll.

Metode pengobatan

Semakin cepat seseorang mencari bantuan, semakin efektif terapi tersebut. Pada tahap ketiga, atau ketika proses tumor lain dikelompokkan berdasarkan eritremia, terapi simtomatik dilakukan dalam kombinasi dengan kemoterapi. Kemoterapi dapat direkomendasikan pada tahap-tahap lain penyakit, tetapi tidak selalu tubuh memberikan respons yang memadai terhadapnya. Dari agen simtomatik yang meningkatkan kualitas hidup, terapkan yang berikut ini:

1. Obat-obatan melawan tekanan darah tinggi, terutama dari kelompok ACE inhibitor.
2. Obat antihistamin untuk gatal, iritasi kulit, dan reaksi alergi lainnya.
3. Antiplatelet dan antikoagulan untuk pengencer darah dengan kecenderungan trombosis.
4. Agen hemostatik lokal dan sistemik dengan perdarahan jaringan.
5. Obat untuk mengurangi asam urat.

Perawatan untuk polycythemia sejati dapat:

1. Pendarahan, atau pengangkatan sebagian kecil darah dari aliran darah (flebotomi). Sebagai aturan, mereka dibuat dalam jumlah 100-400 ml (sesuai indikasi) dan istirahat 3-4 hari dengan kursus beberapa sesi. Darah setelah manipulasi menjadi lebih cair, tetapi tidak dapat dilakukan di hadapan gumpalan darah dalam sejarah baru-baru ini. Sebelum pengobatan perdarahan, pasien diberikan solusi Reopoliglyukin, serta Heparin.
2. Erythrocytepharesis. Digunakan untuk membersihkan darah dari sel darah merah berlebih, serta dari trombosit. Sesi seperti itu dilakukan seminggu sekali.
3. Kemoterapi. Ini digunakan, sebagai suatu peraturan, ketika penyakit mencapai tahap tumor - B. kedua. Indikasi lain untuk kemoterapi adalah adanya komplikasi dari organ peritoneum, keadaan umum orang tersebut, peningkatan jumlah semua elemen darah. Untuk kemoterapi, atau terapi cytoreductive, sitostatika, antimetabolit, zat alkilasi, dan sediaan biologis digunakan. Obat yang paling sering diresepkan adalah Leikaran, Hydroxyurea, Mielosan, interferon rekombinan.
4. Pengobatan defisiensi besi dengan androgen, erythropoietin, yang paling sering digunakan dalam kombinasi dengan glukokortikosteroid.
5. Radioterapi Digunakan untuk menyinari daerah limpa dan menghentikan proses kanker di dalamnya, digunakan dengan peningkatan yang kuat dalam ukuran tubuh.
6. Transfusi sel darah merah dari sel darah merah murni. Digunakan untuk anemia berat hingga koma. Jika trombositopenia meningkat pada tahap akhir polisitemia sejati, transfusi massa trombosit mungkin diperlukan dari donor.

Transplantasi sumsum tulang pada penyakit seperti eritremia sering menyebabkan hasil yang merugikan, sehingga jarang digunakan. Dalam beberapa kasus, splenektomi diindikasikan, tetapi dengan perkembangan leukemia akut, operasi seperti itu tidak dilakukan bahkan dengan splenomegali berat.

Fitur perawatan pada wanita hamil

Selama kehamilan, patologi ini jarang terjadi. Namun, dengan adanya kecenderungan (herediter, atau dari faktor sekunder), kehamilan, persalinan dan aborsi dapat menjadi pemicu perkembangan polisitemia sejati. Kehamilan selalu memperburuk perjalanan penyakit ini, dan hasilnya mungkin lebih serius daripada di luar kehamilan. Namun, dalam 50% kasus, kehamilan berakhir dengan kelahiran yang sukses. Setengah sisanya disebabkan oleh keguguran, keterlambatan perkembangan, kelainan pada struktur tubuh janin.

Perawatan penyakit pada wanita hamil tidak mudah. Sebagian besar obat dikontraindikasikan secara ketat, karena memiliki sifat teratogenik yang jelas. Karena itu, selama kehamilan, terapi terutama dilakukan dengan perdarahan dan, jika perlu, glukokortikosteroid. Untuk pencegahan komplikasi dan deteksi dini penyakit pada wanita hamil, tes darah harus dilakukan secara teratur sesuai dengan jadwal yang ditunjukkan oleh dokter kandungan-kandungan.

Apa yang tidak boleh dilakukan

Sangat tidak mungkin untuk menggunakan diuretik, yang juga mengentalkan darah. Juga di zaman kita terbatas pada penggunaan obat-obatan fosfor radioaktif, yang secara serius menghambat myelopoiesis dan sering mengarah pada pengembangan leukemia. Juga, Anda tidak dapat mempertahankan sistem nutrisi lama: diet harus berubah. Di bawah larangan itu, semua makanan yang meningkatkan pembentukan darah, seperti hati. Lebih baik membentuk diet seperti susu-sayuran, dan menolak kelebihan daging.

Pasien seharusnya tidak membebani tubuh, melakukan olahraga berat, mengabaikan istirahat teratur. Pengobatan obat tradisional dapat digunakan, tetapi hanya setelah pemeriksaan menyeluruh dari semua sarana oleh dokter dalam komposisi, untuk mencegah peningkatan produksi sel darah merah. Terapi simtomatik paling umum digunakan untuk mengeluarkan asam urat, mengurangi rasa sakit dan gatal-gatal pada kulit, dll.

Pencegahan dan prognosis

Cara pencegahan belum dikembangkan. Prognosis untuk hidup bervariasi tergantung pada tingkat keparahan penyakit. Tanpa perawatan, hingga sepertiga dari pasien meninggal dalam 5 tahun pertama dari saat diagnosis. Jika Anda melakukan terapi lengkap, Anda dapat memperpanjang umur seseorang hingga 10-15 tahun atau lebih. Penyebab kematian paling umum adalah trombosis, dan hanya kadang-kadang orang meninggal karena kanker darah (leukemia) atau pendarahan hebat.

Metode untuk penentuan dan pengobatan eritremia

Erythremia adalah penyakit kronis yang merupakan jenis leukemia. Hal ini ditandai dengan perjalanan yang jinak, tetapi seiring waktu, degenerasi ganasnya atau perkembangan banyak komplikasi yang mengancam jiwa adalah mungkin.

Penyakit ini ditandai dengan peningkatan tajam dalam tingkat sel darah merah (eritrosit), yang disebabkan oleh malfungsi dalam regulasi pembentukan darah. Dalam literatur medis ditemukan nama lain untuk eritremia - polycythemia vera. Anda juga dapat memenuhi istilah penyakit Vaise-Osler.

Mekanisme pengembangan eritremia

Sel darah merah disebut sel darah merah. Mereka memainkan peran penting dalam tubuh, karena mereka dirancang untuk mengangkut oksigen ke semua sel. Produksi sel darah merah terjadi di beberapa organ manusia - di sumsum tulang (terletak di tulang tubular, tulang belakang, tulang rusuk, dll.), Hati dan limpa.

Sel-sel darah ini adalah 96% hemoglobin, yang melakukan pengangkutan oksigen ke jaringan. Warna merah mereka adalah karena kandungan dalam komposisi besi. Eritrosit terbentuk dari sel batang. Mereka dianggap istimewa karena mereka memiliki sifat unik. Struktur ini dapat berubah menjadi sel yang diperlukan.

Ada juga sumsum tulang kuning di tulang manusia. Ini terutama terdiri dari jaringan lemak. Ini mulai berfungsi dan mengambil alih fungsi pengembangan elemen darah dalam situasi darurat ketika pembentukan darah tidak terjadi dengan benar.

Polycythemia sejati mengacu pada penyakit, yang penyebabnya belum sepenuhnya diketahui. Pada titik tertentu, tubuh orang yang sakit mulai memproduksi sel darah merah secara intensif, yang mengarah ke eritremia. Hasilnya adalah penebalan darah yang signifikan, gumpalan darah terbentuk. Juga pada 75% kasus eritremia, peningkatan jumlah trombosit dan leukosit diamati.

Sebagai hasil dari semua perubahan negatif ini, hipoksia mulai meningkat, yang disertai dengan kelaparan oksigen pada tubuh manusia. Dengan latar belakang kekurangan nutrisi untuk sebagian besar organ, pekerjaan mereka gagal, dan banyak komorbiditas berkembang. Mereka mewakili bahaya bagi kehidupan pasien dengan eritremia dan seringkali menjadi penyebab kematian mereka.

Penyebab Eritremia

Erythremia dalam banyak kasus didiagnosis pada orang tua. Juga, penyakit ini dapat muncul pada pria atau wanita usia kerja. Ditemukan bahwa perwakilan dari seks yang kuat lebih rentan terhadap eritremia. Tetapi terbukti bahwa polisitemia sebenarnya mengacu pada penyakit yang agak jarang. Itu terjadi setiap tahun di sekitar 5 orang per 100 juta.

Dalam literatur medis ada beberapa alasan utama yang mengarah pada pengembangan eritremia:

• kecenderungan genetik. Telah ditetapkan bahwa mutasi gen mengarah pada perkembangan patologi berbahaya ini. Itulah sebabnya eritremia sering terdeteksi pada latar belakang penyakit seperti sindrom Down, Marfan, Kleinfelter, Bloom dan banyak lainnya;
• radiasi pengion. Ini dapat menyebabkan perkembangan eritremia, karena menyebabkan perubahan pada tubuh pada tingkat gen. Karena dampak negatif ini, beberapa sel mati, yang menyebabkan penyakit;
• zat beracun. Ketika dicerna, mereka dapat menyebabkan perubahan serius pada tingkat genetik, yang memicu munculnya eritrositosis. Zat berbahaya termasuk benzena (ditemukan dalam bensin, berbagai pelarut kimia), beberapa sediaan antibakteri dan sitostatik.

Klasifikasi Eritremia

Penyakit seperti eritremia, yang dimanifestasikan pada usia berapa pun, bisa akut atau kronis. Dalam kasus terakhir, perkembangan penyakit dapat terjadi tanpa gejala selama bertahun-tahun. Dalam situasi ini, hanya tes darah laboratorium yang akan menunjukkan adanya patologi tertentu dalam tubuh manusia.

Bergantung pada patogenesisnya, eritremia mungkin primer atau sekunder. Juga atas dasar fitur perkembangan patologi membedakan dua bentuknya:

• benar Peningkatan signifikan dalam sel darah merah diamati;
• relatif (salah). Ini ditandai dengan nilai normal dari jumlah eritrosit, yang dikombinasikan dengan penurunan tajam dalam volume plasma darah.

Tahapan Eritremia

Erythremia kronis ditandai oleh beberapa tahap, yang masing-masing memiliki karakteristiknya sendiri. Para ahli mengidentifikasi:

• tahap awal. Durasinya bisa berbeda - dari beberapa bulan hingga beberapa dekade. Tahap awal eritremia ditandai dengan tidak adanya gejala klinis penyakit ini. Dalam studi laboratorium tentang darah, sedikit peningkatan kadar sel darah merah dapat dideteksi (sekitar 5-7x1012 per liter darah). Peningkatan hemoglobin yang moderat juga diamati;
• tahap eritremik. Hal ini ditandai dengan peningkatan konsentrasi sel darah merah yang konstan dalam darah. Juga, pembentukan tumor mulai berdiferensiasi menjadi leukosit dan trombosit. Sebagai hasil dari semua perubahan negatif ini, volume darah dalam pembuluh meningkat dengan cepat. Dia sendiri juga berubah. Ketika darah erythremia menjadi lebih tebal, kecepatan pergerakannya berkurang secara signifikan. Akibatnya, terjadi aktivasi platelet. Mereka berkomunikasi satu sama lain, membentuk kemacetan lalu lintas. Mereka tumpang tindih dengan lumen pembuluh darah terkecil, yang menyebabkan kurangnya pasokan darah ke jaringan. Sebagai hasil dari peningkatan jumlah elemen darah dasar, ia mulai lebih aktif menurunkan limpa. Karena itu, banyak zat berbahaya masuk ke tubuh pasien dengan eritremia, yang berdampak buruk pada fungsinya;
• tahap anemia. Ditandai dengan perkembangan fibrosis di sumsum tulang. Dalam hal ini, ada transformasi sel yang digunakan untuk mengambil bagian aktif dalam proses pembentukan darah. Akibatnya, mereka digantikan oleh jaringan fibrosa. Proses ini menyebabkan penurunan bertahap dalam tingkat sel darah merah, trombosit dan sel darah putih. Juga, tahap anemia eritremia ditandai oleh pembentukan fokus ekstrameduler pembentukan darah di limpa dan hati. Ini diperlukan untuk mengkompensasi pelanggaran yang ada.

Gejala tahap awal eritremia

Gejala eritremia sangat tergantung pada tahap perkembangan penyakit ini. Pertama, sebagian besar pasien mencatat tanda-tanda peringatan berikut:

• hiperemia pada kulit dan selaput lendir. Munculnya gejala eritremia ini dikaitkan dengan peningkatan konsentrasi sel darah merah dalam aliran darah. Perubahan warna kulit diamati di semua bagian tubuh tanpa kecuali. Dalam hal ini, hiperemia pada eritremia tidak selalu akut. Dalam beberapa kasus, kulit menjadi tidak merah, tetapi hanya merah muda pucat. Sangat sering, pasien tidak mengaitkan perubahan tersebut dengan perkembangan eritremia, yang salah;
• munculnya rasa sakit pada tungkai dan jari. Perkembangan gejala ini terkait dengan gangguan pasokan darah ke pembuluh darah kecil;
• sakit kepala Gejala ini tidak muncul pada semua pasien, tetapi cukup sering ditemukan pada tahap awal eritremia.

Gejala stadium eritremik penyakit

Jika penyakit berkembang dan perubahan serius dalam komposisi darah diamati, gejala-gejala berikut berkembang:

• hepatomegali. Ini ditandai dengan peningkatan ukuran hati, yang menunjukkan perkembangan proses patologis tertentu dalam tubuh manusia;
• splenomegali. Hal ini ditandai dengan peningkatan ukuran limpa, yang terjadi dengan latar belakang pemenuhan berlebihan tubuh dengan darah dan partisipasinya dalam proses pemisahan sel darah merah dan elemen lainnya;
• peningkatan hiperemia pada kulit dan selaput lendir. Selain itu, pembuluh darah yang membengkak terlihat jelas pada tubuh orang yang sakit karena terlalu banyak mengisi darah;
• meningkatkan kadar tekanan darah;

• penampilan erythromelalgia. Pelanggaran ini disertai dengan perkembangan rasa sakit yang tak tertahankan dari karakter terbakar di ujung jari pada ekstremitas bawah dan atas. Erythromelalgia menyebabkan kemerahan kulit yang parah dan munculnya bintik-bintik sianotik;
• perkembangan nyeri hebat pada persendian;
• pruritus muncul, yang diperburuk setelah prosedur air;
• pengembangan tukak lambung dan tukak duodenum. Hal ini disebabkan oleh pelanggaran suplai darah ke jaringan dan dengan latar belakang proses trofik;
• berdarah. Pasien mendeteksi peningkatan pendarahan gusi dan gangguan lainnya;
• gejala umum. Karena perkembangan semua proses negatif dalam tubuh, pasien dengan eritremia mengeluh kelemahan, kelelahan, pusing, tinitus, dll.

Gejala tahap eritremia anemia

Polisitemia sejati tanpa pengobatan yang tepat mengarah pada penurunan kondisi pasien yang signifikan. Jika ia tidak diberikan bantuan tepat waktu, gejala berikut akan muncul:

• semua tanda-tanda anemia muncul. Pada manusia, kulit jauh lebih pucat, lemah, pusing, dan memburuknya kondisi umum tubuh;
• pendarahan hebat. Dapat muncul secara spontan atau setelah cedera ringan. Pada kasus yang parah, perdarahan dapat berlangsung beberapa jam dan cukup sulit untuk dihentikan;
• penampilan gumpalan darah. Fenomena ini adalah penyebab utama kematian di hadapan eritremia. Karena pembentukan gumpalan darah, sirkulasi darah terganggu di pembuluh darah ekstremitas bawah, di pembuluh otak, dll.

Diagnosis Eritremia

Erythremia didiagnosis oleh ahli hematologi yang sangat terspesialisasi. Ia menetapkan serangkaian tes dan pemeriksaan untuk mengidentifikasi tingkat perubahan negatif dalam tubuh manusia dan menentukan strategi perawatan terbaik. Ini termasuk:

• hitung darah lengkap, di mana perubahan dalam berbagai indikator diamati. Peningkatan sel darah merah dan hemoglobin, leukosit, trombosit diamati. Selanjutnya, ketika penyakit telah mencapai tingkat keparahan terakhir, parameter darah ini menjadi jauh di bawah normal, yang menunjukkan perkembangan anemia;
• tusukan sumsum tulang. Prosedur ini dilakukan dengan menggunakan jarum tipis. Setelah memeriksa bahan biologis yang dikumpulkan, jumlah sel hematopoietik, adanya proses ganas atau fibrosis dapat ditentukan;
• tes darah biokimia. Memungkinkan Anda mengidentifikasi jumlah zat besi dalam tubuh. Menentukan tingkat sampel hati dalam darah. Mereka sesuai dengan jumlah zat yang dilepaskan ke aliran darah ketika sel-sel organ ini dihancurkan. Tingkat bilirubin juga terdeteksi, yang menunjukkan intensitas proses penghancuran sel darah merah;

• Ultrasonografi organ perut. Hal ini diperlukan untuk menentukan ukuran hati dan limpa, untuk mengidentifikasi fokus fibrosis;
• sonografi doppler. Dirancang untuk menentukan kecepatan aliran darah, membantu mengidentifikasi gumpalan darah di pembuluh.

Ini juga membantu untuk membuat diagnosis yang benar dengan memeriksa riwayat pasien dan memeriksa pasien, karena banyak gejala penyakit terlihat oleh mata telanjang. Dokter juga melakukan percakapan dengan pasien dan dengan cermat mencatat semua keluhan yang ada.

Prinsip pengobatan penyakit

Ketika pengobatan eritremia terutama ditujukan untuk penguatan tubuh secara keseluruhan. Untuk melakukan ini, pasien dianjurkan untuk menjalani gaya hidup sehat, untuk mengatur rejimen hari dengan benar. Untuk pasien eritremia, dianjurkan untuk berjalan jauh di udara terbuka, tetapi untuk meminimalkan berjemur.

Juga diinginkan bagi pasien untuk mengikuti diet susu-sayuran. Produk yang berasal dari hewan mungkin ada dalam makanan, tetapi tidak dalam jumlah besar. Kontraindikasi dibuat mengenai makanan, yang mengandung banyak asam askorbat atau zat besi.

Tujuan utama terapi dengan adanya eritremia adalah untuk mengurangi tingkat hemoglobin (hingga 140-160 g / l) dan hematokrit (hingga 45-46%). Pengobatan simptomatik khusus juga diresepkan untuk menghilangkan gejala penyakit yang tidak menyenangkan. Khususnya, obat yang diresepkan untuk menghilangkan rasa sakit pada anggota badan, masalah dengan sirkulasi darah, dll.

Untuk mengurangi jumlah sel darah merah, hemoglobin dan hematokrit dalam prosedur spesifik eritremia diterapkan:

• berdarah. Dengan prosedur ini, Anda dapat mengurangi volume darah di pembuluh darah, yang akan mengarah ke normalisasi parsial indikator utama dalam eritremia. Hingga 300-500 ml darah biasanya dikeluarkan sekaligus dengan frekuensi 2-4 hari. Ini dilakukan sampai tingkat hemoglobin turun ke tingkat yang dapat ditoleransi 140-150 g / l. Perawatan ini dikontraindikasikan untuk jumlah trombosit yang tinggi;
• erythrocytepheresis. Ini adalah prosedur yang efektif, alternatif yang layak untuk pertumpahan darah di eritremia. Selama eritrositapesis, eritrosit dikeluarkan dari darah pasien. Prosedur ini dilakukan dengan menggunakan perangkat filtrasi khusus. Ini memungkinkan Anda untuk memisahkan sel darah merah dan mengembalikan plasma ke aliran darah.

Pengobatan obat eritremia

Jika polisitemia sejati disertai dengan banyak gejala yang tidak menyenangkan, pasien akan diresepkan dengan sitostatika. Mereka digunakan di hadapan gatal-gatal yang intens pada kulit, dengan peningkatan yang signifikan dalam tingkat elemen-elemen utama darah. Juga indikasi untuk pengangkatan sitostatik meliputi peningkatan ukuran limpa dan hati, perkembangan penyakit tukak lambung, trombosis vena, dan komplikasi lain dari eritremia.

Obat-obatan ini dapat menekan pertumbuhan berbagai sel dalam tubuh manusia, sehingga mereka relevan dalam pengobatan penyakit ini. Sitostatika yang paling populer meliputi:

• Mielosan;
• hidroksiurea;
• Imifos;
• Busulfan;
• fosfor radioaktif dan lainnya.

Obat terakhir dianggap sangat efektif. Ini dapat menumpuk di tulang dan menghambat fungsi sumsum tulang, yang mengarah pada penghapusan banyak gejala eritremia yang mengganggu. Jika pengobatan dengan fosfor radioaktif memberikan hasil positif, pasien akan mengalami remisi stabil selama 2-3 tahun. Jika, setelah terapi, efek yang diinginkan tidak diamati, itu diulang.

Metode pengobatan untuk eritremia ini memiliki banyak efek samping, jadi penggunaannya harus dilakukan di bawah pengawasan dokter yang berpengalaman.

Penggunaan obat lain untuk eritremia

Jika anemia yang berasal dari autoimun berkembang di hadapan eritremia, glukokortikosteroid diresepkan. Prednisolon paling sering digunakan. Dosis dan rejimen obat ditentukan oleh dokter, tergantung pada karakteristik penyakit. Jika perawatan ini tidak memberikan hasil yang positif, pasien diperlihatkan pembedahan untuk mengangkat limpa.

Jika perkembangan eritremia menunjukkan tanda-tanda leukemia akut, terapinya dilakukan sesuai dengan skema yang diterima secara umum.

Anda juga tidak boleh lupa bahwa dengan adanya penyakit ini, tubuh kekurangan zat besi. Ini disebabkan oleh fakta bahwa ia terhubung dengan hemoglobin, yang jumlahnya jauh melebihi norma.

Oleh karena itu, banyak pasien yang diresepkan obat yang mengkompensasi kekurangan zat besi. Ini termasuk:

• Ferrum Lek;
• Totem;
• Sorbifer;
• Hemofer dan analog lainnya.

Jika diatesis uratovy diamati selama eritremia, Allopurinol diresepkan. Ini memungkinkan Anda untuk mengurangi tingkat urat dalam darah, yang secara signifikan meningkat dengan latar belakang penghancuran cepat sel darah merah. Dosis dan rejimen obat ini ditentukan oleh banyak faktor. Pertama-tama, itu adalah konsentrasi asam urat dalam tubuh orang yang sakit.

Prognosis untuk eritremia

Pengobatan penyakit ini dalam banyak kasus terjadi di rumah sakit. Ini adalah kebutuhan yang perlu, karena obat yang digunakan memiliki banyak efek samping. Selama terapi eritremia, perlu untuk terus-menerus menyesuaikan dosis obat esensial dan memantau respons tubuh.

Komplikasi penyakit ini termasuk myelofibrosis dan sirosis hati. Mereka berkembang dengan tidak adanya perawatan yang memadai atau ketidakpatuhan terhadap rekomendasi dokter. Perkembangan leukemia myeloid juga dimungkinkan. Tetapi mengingat perkembangan kedokteran modern, perjalanan eritremia biasanya jinak. Durasi hidup dengan perkembangan penyakit ini adalah 10 tahun atau lebih.

Prediksi kehidupan eritremia

Erythremia apa itu? Tahapan Eritremia

Erythremia adalah jenis kelainan darah yang ditandai oleh proliferasi (pertumbuhan) sel darah merah dan peningkatan jumlah sel lain yang nyata (leukosit, trombosit). Ini adalah penyakit kronis, sering jinak, yang jarang terjadi. Namun, transformasi leukemia jinak menjadi ganas. Erythremia adalah penyakit yang menyerang sekitar 4 dari 100 juta orang per tahun. Itu tidak tergantung pada jenis kelamin, tetapi biasanya didiagnosis pada orang tua dan orang tua. Meskipun kasus telah dilaporkan pada usia yang lebih muda, sering kali wanita.

Erythremia (kode ICD-10 - C94.1) memiliki program kronis.

Sel darah dan mekanisme penyakit

Mekanisme eritremia berkembang sebagai berikut.

Sel darah merah adalah sel darah merah, yang fungsi utamanya adalah transfer oksigen ke seluruh sel tubuh kita. Mereka diproduksi di sumsum tulang, limpa dan hati. Sumsum tulang terletak di tulang tubular, tulang belakang, tulang rusuk, tulang tengkorak dan tulang dada. 96% sel darah merah diisi dengan hemoglobin, yang melakukan fungsi pernapasan. Besi memberi mereka rona merah. Sel darah merah terbentuk dengan sel punca. Kemampuan khas mereka adalah kemampuan untuk membelah (berkembang biak), mentransformasikannya menjadi sel lain mana pun.

Di tulang ada juga sumsum tulang kuning, yang diwakili oleh jaringan adiposa. Dia mulai memproduksi elemen darah hanya dalam kondisi ekstrem, ketika sumber-sumber lain pembentukan darah tidak menjalankan fungsinya.

Erythremia (ICD-10 adalah klasifikasi internasional penyakit di mana kode C 94.1 ditugaskan untuk penyakit ini) adalah penyakit yang patogenesisnya belum diteliti. Untuk alasan yang belum sepenuhnya diklarifikasi oleh dokter, tubuh mulai memproduksi sel darah merah secara intensif, yang berhenti masuk dalam aliran darah, kekentalan darah meningkat, dan gumpalan darah mulai terbentuk. Seiring waktu, hipoksia (kekurangan oksigen) meningkat. Sel tidak menerima nutrisi yang memadai, ada kegagalan dalam keseluruhan sistem tubuh.

Beberapa fakta menarik tentang eritremia

Erythremia adalah penyakit paling jinak dari semua leukemia. Artinya, ia berperilaku pasif untuk waktu yang lama dan menyebabkan komplikasi agak terlambat. Mungkin asimptomatik dan tidak melaporkan sendiri selama bertahun-tahun. Meskipun kadar trombosit tinggi, pasien cenderung mengalami perdarahan hebat. Erythremia memiliki kecenderungan keluarga, oleh karena itu, jika ada pasien dalam keluarga, risiko terjadinya di salah satu kerabat meningkat.

Penyebab Eritremia

Seperti jenis leukemia lainnya, eritremia masih belum sepenuhnya dipahami, dan alasan terjadinya belum diidentifikasi. Namun, faktor-faktor yang berkontribusi terhadap penampilannya disuarakan:

Predisposisi genetik. Zat beracun masuk ke dalam tubuh. Radiasi pengion.

Predisposisi genetik

Saat ini, tidak diketahui secara pasti mutasi gen mana yang menyebabkan munculnya eritremia, namun, telah diketahui bahwa penyakit dalam keluarga sering cukup berulang pada generasi berikutnya. Kemungkinan mengembangkan penyakit meningkat beberapa kali jika orang tersebut menderita:

Down syndrome (pelanggaran bentuk wajah dan leher, perkembangan lag); Sindrom Klinefelter (angka tidak proporsional dan kemungkinan keterlambatan perkembangan); Sindrom Bloom (perawakan pendek, pigmentasi pada wajah dan perkembangannya yang tidak proporsional, kerentanan terhadap kanker); Sindrom Marfan (gangguan perkembangan jaringan ikat).

Kecenderungan eritremia dijelaskan oleh fakta bahwa peralatan seluler genetik (termasuk peralatan darah) tidak stabil, oleh karena itu seseorang menjadi rentan terhadap efek negatif eksternal - racun, radiasi.

Bahkan sinar-X dan sinar gamma sebagian diserap oleh tubuh, mempengaruhi sel-sel genetik. Mereka bisa mati atau bermutasi.

Namun, radiasi radioaktif yang paling kuat diterima oleh orang-orang yang mengobati penyakit onkologis dengan kemoterapi, serta mereka yang berada di episentrum ledakan pembangkit listrik atau bom atom.

Zat beracun

Ketika dicerna, mereka dapat menyebabkan mutasi sel genetik. Zat-zat ini disebut mutagen kimia. Setelah banyak penelitian, para ilmuwan menemukan bahwa pasien dengan eritremia kontak dengan zat-zat ini sebelum perkembangan penyakit. Zat-zat ini termasuk:

benzena (ditemukan dalam bensin dan banyak pelarut kimia); obat antibakteri (khususnya, "Levomitsetin"); obat sitostatik (antikanker).

Stadium eritremia dan gejalanya

Erythremia memiliki tahapan sebagai berikut: awal, diperluas dan terminal. Masing-masing memiliki gejala sendiri. Tahap awal dapat berlangsung selama beberapa dekade tanpa menunjukkan gejala serius. Pasien dengan gejala ringan biasanya disalahkan pada penyakit lain yang kurang serius. Bagaimanapun, bahkan dokter sering kali tidak cukup memperhatikan tes darah yang tidak ideal.

Jika ada eritremia awal, tes darah memiliki kelainan sedang.

Tahap awal juga ditandai oleh kelelahan, pusing, dan tinitus. Pasien tidak tidur nyenyak, terasa dingin di anggota badan, bengkak pada lengan dan kaki muncul. Ada penurunan kinerja mental. Belum ada manifestasi eksternal dari penyakit ini. Sakit kepala tidak dianggap sebagai gejala spesifik penyakit, tetapi terjadi pada tahap awal karena sirkulasi yang buruk di otak. Untuk alasan yang sama, penglihatan berkurang, perhatian dan kecerdikan. Dengan diagnosis "eritremia", gejala penyakit pada tahap kedua memiliki karakteristiknya sendiri - gusi berdarah, hematoma kecil menjadi nyata. Bintik-bintik gelap (gejala trombosis) dan bahkan bisul trofik dapat muncul di kaki. Peningkatan organ di mana sel-sel darah merah terbentuk - limpa dan hati. Karena perkembangan penyakit, kelenjar getah bening membengkak.

Erythremia tahap kedua dapat berlangsung sekitar 10 tahun. Berat badan terasa berkurang. Kulit memperoleh nada ceri (paling sering lengan dan kaki), langit-langit lunak berubah warna, yang keras mempertahankan rona sebelumnya. Pasien terganggu oleh kulit gatal, yang meningkat setelah mandi dengan air hangat atau panas. Tubuh menjadi pembuluh darah yang membengkak karena terlalu banyak darah, terutama di leher. Mata tampaknya dicurahkan dengan darah, karena eritremia, gejala yang cukup jelas pada tahap kedua, meningkatkan aliran darah ke pembuluh mata.

Karena sirkulasi darah yang buruk di kapiler, rasa sakit dan terbakar terwujud di jari tangan dan kaki. Dalam kasus-kasus lanjut, bintik-bintik cyatonic pada mereka menjadi nyata.

Ada rasa sakit tulang dan epigastrium. Nyeri sendi artritis dikaitkan dengan kelebihan asam urat. Secara umum, pekerjaan ginjal terganggu, pielonefritis sering didiagnosis dan batu ginjal uratovye ditemukan.

Sistem saraf menderita. Pasien gugup, suasana hatinya tidak stabil, menangis dan sering berubah.

Viskositas darah meningkat, yang menyebabkan munculnya gumpalan darah di berbagai daerah vaskular. Ada juga risiko varises.

Perhatian! Pasien juga dapat menderita hipertensi dan pembukaan ulkus di duodenum. Hal ini disebabkan oleh penurunan pertahanan tubuh dan peningkatan jumlah Helicobacter pylori - bakteri inilah yang menyebabkan maag.

Erythremia tahap ketiga ditandai dengan pucatnya kulit, sering pingsan, lemah, dan lesu. Mengamati pendarahan berkepanjangan selama cedera minimal, anemia aplastik karena penurunan kadar hemoglobin dalam darah.

Erythremia tahap ketiga: gejala dan komplikasi

Erythremia adalah kelainan darah yang menjadi agresif pada tahap ketiga. Pada tahap ini, sel-sel sumsum tulang mengalami fibrosis. Dia tidak bisa lagi memproduksi sel darah merah, sehingga norma sel darah turun, kadang-kadang ke indikator kritis. Fokus pelunakan muncul di otak, fibrosis hati dimulai. Di kantong empedu adalah kental, empedu dan batu pigmen. Konsekuensi dari ini adalah sirosis hati dan penyumbatan pembuluh darah.

Sebelumnya, itu adalah peningkatan trombosis yang menyebabkan kematian pasien dengan eritremia. Dinding pembuluh darah mengalami perubahan, ada penyumbatan pembuluh darah di otak, limpa, jantung dan kaki. Terjadi obliterasi endarteritis - penyumbatan pembuluh pada kaki dengan risiko kontraksi lengkap.

Ginjal terpengaruh. Karena pertumbuhan asam urat, pasien menderita nyeri sendi artritis.

Perhatian! Pada eritremia, kaki dan lengan sering berubah warna. Pasien rentan terhadap bronkitis dan masuk angin.

Perjalanan penyakit

Erythremia adalah penyakit yang lambat. Penyakit ini muncul perlahan-lahan, onsetnya progresif dan hampir tidak terlihat. Pasien terkadang hidup selama beberapa dekade, tidak memperhatikan gejala minor. Namun, dalam kasus yang lebih serius, kematian dapat terjadi dalam 4-5 tahun karena pembekuan darah.

Seiring dengan eritremia, limpa membesar. Mengalokasikan bentuk sirosis hati dan kerusakan diencephalon. Selama perjalanan penyakit, alergi dan komplikasi infeksi mungkin terlibat, kadang-kadang pasien tidak mentolerir kelompok obat tertentu, menderita urtikaria dan penyakit kulit lainnya. Perjalanan penyakit ini dipersulit oleh kondisi komorbiditas, karena diagnosis biasanya dibuat untuk orang yang lebih tua.

Myelofibrosis post-erythremic adalah transformasi suatu penyakit dari perjalanan yang jinak menjadi ganas. Kondisi ini alami pada pasien yang telah hidup hingga periode ini. Dalam hal ini, dokter mengakui bahwa eritremia telah memperoleh karakter tumor.

Sangatlah penting untuk mendiagnosis eritremia dengan benar dan meresepkan pengobatan yang sesuai. Diagnosis meliputi sejumlah penelitian.

Tes darah untuk eritremia

Dengan diagnosis "erythremia" tes darah, indikator yang sangat penting untuk diagnosis, dilakukan terlebih dahulu. Pertama-tama, ini adalah hitung darah lengkap. Penyimpangan dari norma di dalamnya menjadi bel alarm pertama. Peningkatan jumlah sel darah merah. Awalnya, itu tidak kritis, dengan perkembangan penyakit meningkat, dan pada tahap terakhir jatuh. Level normal sel darah merah pada wanita adalah 3,5 hingga 4,7, dan pada pria dari 4 hingga 5.

Jika eritremia didiagnosis, tes darah, indikator yang menunjukkan peningkatan sel darah merah, menunjukkan peningkatan yang sesuai dalam hemoglobin. Hematokrit, menunjukkan kemampuan darah untuk membawa oksigen, meningkat menjadi 60-80%. Indeks warna tidak berubah, tetapi pada tahap ketiga dapat berupa apa saja - normal, naik atau turun. Trombosit dan leukosit meningkat. Leukosit tumbuh beberapa kali, dan terkadang lebih. Produksi eosinofil (terkadang dengan basofil) ditingkatkan. Trombosit yang meningkat secara serius. Laju sedimentasi eritrosit - tidak lebih tinggi dari 2 mm / jam.

Sayangnya, hitung darah lengkap, walaupun penting dalam diagnosis awal, tidak informatif, dan hanya atas dasar itu tidak ada diagnosis yang dibuat.

Penelitian lain dengan eritremia

Analisis biokimia darah. Tujuan utamanya adalah untuk menentukan jumlah zat besi dalam darah dan tingkat sampel hati - AST dan ALT. Mereka dilepaskan dari hati dengan menghancurkan sel-selnya. Penentuan jumlah bilirubin menunjukkan tingkat keparahan proses penghancuran sel darah merah. Tusukan sumsum tulang. Analisis diambil menggunakan jarum, yang disuntikkan ke kulit, di daerah periosteum. Metode ini menunjukkan keadaan sel hematopoietik di sumsum tulang. Penelitian menunjukkan jumlah sel di sumsum tulang, keberadaan sel kanker dan fibrosis (proliferasi jaringan ikat). Dengan diagnosis eritremia kronis, penanda laboratorium dan pemindaian ultrasound pada perut juga dilakukan. Ultrasonografi dapat mendeteksi limpahan organ dengan darah, pembesaran hati dan limpa, serta fokus fibrosis di dalamnya. Dopplerografi menunjukkan kecepatan pergerakan darah dan membantu mengidentifikasi gumpalan darah.

Pengobatan Erythremia

Perlu dicatat bahwa eritremia sering berkembang perlahan dan memiliki arah yang jinak. Pertama dan terutama, dokter menyarankan Anda untuk mengubah cara hidup Anda - untuk menjadi lebih terbuka, berjalan, untuk mendapatkan emosi positif (terapi endorphin terkadang mencapai hasil yang luar biasa). Produk yang mengandung banyak zat besi dan vitamin C harus dikeluarkan.

Pada tahap pertama penyakit, tujuan utama dalam diagnosis "eritremia" adalah untuk mengurangi parameter darah menjadi normal: hemoglobin menjadi 150-160, dan hematokrit menjadi 45-46. Penting juga untuk meniadakan komplikasi yang disebabkan oleh penyakit - gangguan peredaran darah, nyeri pada jari, dll.

Normalisasi hematokrit dengan hemoglobin membantu pertumpahan darah, yang dalam hal ini digunakan sampai hari ini. Namun, prosedur ini dilakukan dalam rangka perawatan darurat, karena merangsang sumsum tulang dan fungsi trombopoiesis (proses pembentukan trombosit). Ada juga prosedur yang disebut erythrocytapheresis, yang terdiri dari pembersihan darah dari sel darah merah. Dalam hal ini, plasma darah tetap ada.

Perawatan obat-obatan

Sitostatik adalah obat yang bersifat antitumor, yang digunakan untuk komplikasi eritremia - borok, trombosis, gangguan peredaran darah otak, terjadi pada tahap kedua penyakit. Mielosan, Busulfan, hidroksiurea, Imifos, fosfor radioaktif. Yang terakhir ini dianggap efektif karena fakta itu menumpuk di tulang dan menghambat fungsi otak.

Glukokortikosteroid diresepkan untuk anemia hemolitik asal autoimun. Yang sangat populer adalah Prednisolone. Jika perawatan tidak memberikan hasil yang sesuai, operasi untuk mengangkat limpa ditentukan.

Untuk menghindari kekurangan zat besi, obat yang mengandung zat besi dapat diresepkan - Hemofer, Totem, Sorbifer.

Juga, sebagaimana diperlukan, meresepkan kelompok obat berikut:

Antihistamin. Mengurangi tekanan darah. Antikoagulan (pengencer darah). Pelindung hepatoprotektor.

Erythremia, yang sering dirawat di rumah sakit, adalah penyakit serius yang menyebabkan banyak komplikasi. Penting untuk mengidentifikasi sesegera mungkin dan memulai terapi.