Koarktasio aorta

Koarktasio aorta - stenosis segmental kongenital (atau atresia komplit) dari aorta di area isthmus - transisi lengkungan ke bagian yang menurun; lebih jarang - di daerah yang menurun, naik atau perut. Koarktasio aorta memanifestasikan dirinya di masa kanak-kanak oleh kecemasan, batuk, sianosis, dispnea, hipotrofi, kelelahan, pusing, jantung berdebar, pendarahan hidung. Dalam diagnosis koarktasio aorta, EKG, rontgen dada, echoCG, bunyi jantung, aortografi asenden, ventrikulografi kiri, dan angiografi koroner diperhitungkan. Metode perawatan bedah koarktasio aorta adalah dilatasi balon transluminal, isthmoplasty (langsung dan tidak langsung), reseksi koarktasio aorta, dan operasi bypass.

Koarktasio aorta

Koarktasio aorta adalah anomali kongenital aorta, yang ditandai dengan stenosisnya, sebagai aturan, di tempat yang khas - distal ke arteri subklavia kiri, pada titik transisi lengkungan ke aorta descending. Dalam kardiologi pediatrik, koarktasio aorta terjadi dengan frekuensi 7,5%, sedangkan 2-2,5 kali lebih sering pada pria. Pada 60-70% kasus, koarktasio aorta dikombinasikan dengan kelainan jantung bawaan lainnya: saluran arteri terbuka (70%), defek septum ventrikel (53%), stenosis aorta (14%), stenosis atau insufisiensi katup mitral (3-5%), lebih jarang dengan transposisi pembuluh darah besar. Pada beberapa bayi dengan koarktasio aorta, malformasi kongenital ekstrakardiak berat terdeteksi.

Penyebab koarktasio aorta

Dalam pembedahan jantung, beberapa teori koarktasio aorta dipertimbangkan. Dipercayai bahwa dasar cacat adalah pelanggaran pertemuan lengkung aorta pada periode embriogenesis. Menurut teori Skoda, koarktasio aorta terbentuk karena penutupan duktus arteri terbuka (OAD) dengan keterlibatan simultan bagian aorta yang berdekatan. Pemusnahan saluran Batallov terjadi segera setelah lahir; pada saat yang sama, dinding-dinding saluran runtuh dan dikeringkan. Dengan keterlibatan dinding aorta dalam proses ini, fusi lumen yang menyempit atau sempurna terjadi di lokasi tertentu.

Menurut teori Anderson-Becker, penyebab koarktasio adalah adanya ligamentum aorta yang berbentuk sabit, yang menyebabkan penyempitan tanah genting selama pemusnahan PDA di area lokasinya.

Sesuai dengan teori hemodinamik Rudolph, koarktasio aorta adalah konsekuensi dari karakteristik sirkulasi intrauterin janin. Selama perkembangan prenatal, 50% dari pengeluaran darah dari ventrikel melewati aorta asendens, 65% melalui aorta desendens, sementara hanya 25% dari darah memasuki isthmus aorta. Fakta ini terkait dengan kesempitan relatif ismus aorta, yang dalam kondisi tertentu (dengan adanya defek septum) dipertahankan dan diperparah setelah kelahiran anak.

Fitur hemodinamik pada koarktasio aorta

Lokasi khas stenosis adalah bagian terminal lengkung aorta antara saluran arteri dan mulut arteri subklavia kiri (daerah isthmus aorta). Di tempat ini koarktasio aorta terdeteksi pada 90-98% pasien. Di luar, penyempitan mungkin dalam bentuk jam pasir atau pinggang dengan diameter aorta normal di bagian proksimal dan distal. Penyempitan eksternal, sebagai suatu peraturan, tidak sesuai dengan ukuran diameter internal aorta, karena di lumen aorta terdapat lipatan bulan sabit atau diafragma yang menggantung, yang dalam beberapa kasus benar-benar tumpang tindih dengan lumen internal kapal. Panjang koarktasio aorta bisa dari beberapa mm hingga 10 cm atau lebih, tetapi lebih sering terbatas pada 1-2 cm.

Perubahan stenotik aorta pada titik transisi dari busurnya ke bagian yang menurun menyebabkan perkembangan dua mode sirkulasi darah dalam lingkaran besar: ada hipertensi arteri proksimal ke lokasi penyumbatan aliran darah, dan hipotensi distal. Sehubungan dengan gangguan hemodinamik yang ada pada pasien dengan koarktasio aorta, mekanisme kompensasi diaktifkan - hipertrofi miokardium ventrikel kiri berkembang, stroke dan volume menit meningkat, diameter aorta ascenden dan cabang-cabangnya mengembang, dan jaringan agunan mengembang. Pada anak-anak yang lebih tua dari 10 tahun, perubahan aterosklerotik sudah diamati di aorta dan pembuluh darah.

Gambaran hemodinamik selama koarktasio aorta secara signifikan dipengaruhi oleh jantung kongenital dan defek vaskular. Seiring waktu, perubahan terjadi pada arteri yang terlibat dalam sirkulasi kolateral (intercostal, thoracic internal, thoracic lateral, scapular, epigastric, dll.): Dinding mereka menjadi lebih tipis dan diameternya meningkat, merupakan predisposisi pembentukan aneurisma aorta prestenotik dan post-stenotik, aneurisma. arteri otak, dll. Biasanya vasodilatasi aneurisma diamati pada pasien yang lebih tua dari 20 tahun.

Tekanan arteri interkostal yang berbelit-belit dan melebar pada tulang rusuk berkontribusi pada pembentukan uzur (takik) di tepi bawah tulang rusuk. Perubahan ini muncul pada pasien dengan koarktasio aorta di atas usia 15 tahun.

Klasifikasi koarktasio aorta

Dengan mempertimbangkan lokalisasi penyempitan patologis, koarktasio dibedakan pada area ismus, asendens, desendens, toraks, aorta abdominalis. Beberapa sumber membedakan varian anatomis cacat berikut ini - stenosis preduktal (penyempitan aorta proksimal ke pertemuan AAP) dan stenosis postductal (penyempitan aorta distalny pertemuan dari AAP).

Menurut kriteria pluralitas anomali jantung dan pembuluh darah, A. V. Pokrovsky mengklasifikasikan 3 jenis koarktasio aorta:

• Tipe 1 - koarktasio aorta terisolasi (73%);
• Tipe 2 - kombinasi koarktasio aorta dengan PDA; dengan pelepasan darah arteri atau vena (5%);
• Tipe 3 - kombinasi koarktasio aorta dengan anomali hemodinamik signifikan lainnya dari pembuluh darah dan PJK (12%).

Dalam perjalanan alami koarktasio aorta, ada 5 periode:

• I (periode kritis) - pada anak di bawah 1 tahun; ditandai dengan gejala kegagalan sirkulasi dalam lingkaran kecil; angka kematian yang tinggi akibat gagal jantung dan ginjal yang parah, terutama ketika koarktasio aorta dikombinasikan dengan PJK lain.
• II (periode adaptif) - pada anak-anak dari 1 hingga 5 tahun; ditandai dengan penurunan gejala kegagalan sirkulasi, yang biasanya diwakili oleh kelelahan dan sesak napas.
• III (periode kompensasi) - pada anak-anak dari 5 hingga 15 tahun; ditandai dengan perjalanan yang tidak menunjukkan gejala.
• IV (periode pengembangan dekompensasi relatif) - pada pasien 15-20 tahun; pada masa pubertas, tanda-tanda kegagalan sirkulasi meningkat.
• V (periode dekompensasi) - pada pasien 20-40 tahun; ditandai dengan tanda-tanda hipertensi arteri, gagal jantung ventrikel kiri dan kanan yang parah, mortalitas tinggi.

Gejala koarktasio aorta

Gambaran klinis koarktasio aorta diwakili oleh banyak gejala; manifestasi dan tingkat keparahannya tergantung pada periode aliran penyakit dan anomali terkait yang mempengaruhi hemodinamik intrakardiak dan sistemik. Pada anak-anak muda dengan koarktasio aorta, retardasi pertumbuhan dan penambahan berat badan dapat dicatat. Gejala kegagalan ventrikel kiri dominan: ortopnea, sesak napas, asma jantung, edema paru.

Pada usia yang lebih tua, karena perkembangan hipertensi pulmonal, keluhan pusing, sakit kepala, jantung berdebar, tinitus, penurunan ketajaman visual adalah karakteristik. Ketika koarktasio aorta sering mimisan, pingsan, hemoptisis, mati rasa dan kedinginan, klaudikasio intermiten, kram di ekstremitas bawah, nyeri perut akibat iskemia usus.

Harapan hidup rata-rata pasien dengan koarktasio aorta adalah 30-35 tahun, sekitar 40% pasien meninggal dalam periode kritis (hingga usia 1 tahun). Penyebab kematian paling sering pada periode dekompensasi adalah gagal jantung, endokarditis septik, ruptur aneurisma aorta, stroke hemoragik.

Diagnosis koarktasio aorta

Pada pemeriksaan, perhatian diberikan pada keberadaan tipe tubuh atletik (perkembangan utama korset bahu dengan anggota tubuh bagian bawah yang tipis); peningkatan pulsasi arteri karotis dan interkostal, melemah atau tidak ada pulsasi di arteri femoralis; peningkatan tekanan darah di ekstremitas atas dengan penurunan tekanan darah di ekstremitas bawah; murmur sistolik di atas apeks dan pangkal jantung, di arteri karotis, dll.

Dalam diagnosis koarktasio aorta, pemeriksaan instrumental memainkan peran penting: EKG, EchoCG, aortografi, rontgen dada dan rontgen jantung dengan kontras esofagus, penginderaan rongga jantung, ventrikulografi, dll.

Data elektrokardiografi menunjukkan kelebihan dan hipertrofi jantung kiri dan / atau kanan, perubahan iskemik pada miokardium. Gambar X-ray ditandai oleh kardiomegali, penonjolan lengkung paru, perubahan konfigurasi bayangan lengkung aorta, dan kontraksi tulang rusuk.

Ekokardiografi memungkinkan Anda untuk secara langsung memvisualisasikan koarktasio aorta dan menentukan derajat stenosis. Anak-anak yang lebih tua dan orang dewasa mungkin memiliki ekokardiografi transesophageal.

Selama kateterisasi rongga jantung, hipertensi prestenotik dan hipotensi pascainenotik, ditentukan penurunan tekanan parsial oksigen dalam aorta pascenenotik. Dengan bantuan aortografi ascenden dan ventrikulografi kiri, stenosis terdeteksi, derajat dan varian anatominya dinilai. Angiografi koroner untuk koarktasio aorta diperlihatkan dalam kasus adanya episode angina pektoris, serta ketika merencanakan operasi untuk pasien di atas 40 tahun untuk mengecualikan IHD.

Koarktasio aorta harus dibedakan dari kondisi patologis lain yang terjadi dengan gejala hipertensi paru: hipertensi arteri vasorenal dan esensial, penyakit jantung aorta, aortitis nonspesifik (penyakit Takayasu).

Pengobatan koarktasio aorta

Dengan koarktasio aorta, ada kebutuhan untuk pencegahan obat endokarditis infektif, koreksi hipertensi dan gagal jantung. Penghapusan cacat anatomi aorta hanya dilakukan dengan operasi.

Operasi jantung untuk koarktasio aorta dilakukan pada tahap awal (dengan defek kritis - hingga 1 tahun, dalam kasus lain pada usia 1 hingga 3 tahun). Kontraindikasi untuk perawatan bedah koarktasio aorta adalah derajat hipertensi paru yang tidak dapat disembuhkan, adanya komorbiditas yang parah atau tidak dikoreksi, gagal jantung stadium akhir.

Jenis-jenis operasi terbuka berikut telah diusulkan untuk pengobatan koarktasio aorta:

• I. Rekonstruksi plastik aorta lokal: reseksi bagian stenotik aorta dengan pengenaan anastomosis ujung ke ujung; isthoplasty langsung dengan diseksi stenosis longitudinal dan penjahitan aorta ke arah transversal; isthmoplasty tidak langsung (menggunakan flap dari arteri subklavia kiri atau patch sintetik, dengan pengenaan anastomosis karotid-subklavia).
• Reseksi koarktasio aorta dengan prostetik: dengan penggantian defek dengan arterial homograft atau prosthesis sintetik.
• Iii. Membuat bypass anastomosis: bypass bypass menggunakan arteri subklavia kiri, arteri limpa, atau prostesis pembuluh darah bergelombang.

Dengan stenosis lokal atau tandem dan tidak adanya kalsifikasi yang jelas dan fibrosis di area koarktasio dilatasi balon transluminal aorta dilakukan. Komplikasi pasca operasi dapat mencakup pengembangan reokarctation aorta, aneurisma, perdarahan; pecahnya anastomosis, trombosis area aorta yang direkonstruksi; iskemia sumsum tulang belakang, gangren iskemik ekstremitas kiri atas, dll.

Prediksi Koarktasio Aorta

Perjalanan alami koarktasio aorta ditentukan oleh opsi penyempitan aorta, adanya PJK lain dan secara umum memiliki prognosis yang sangat buruk. Dengan tidak adanya operasi jantung, 40-55% pasien meninggal pada tahun pertama kehidupan. Dengan perawatan bedah koarktasio aorta yang tepat waktu, hasil jangka panjang yang baik dapat dicapai pada 80-95% pasien, terutama jika operasi dilakukan sebelum usia 10 tahun.

Pasien yang dioperasi dengan koarktasio aorta berada di bawah pengawasan hidup oleh ahli jantung dan ahli bedah jantung; mereka direkomendasikan untuk membatasi aktivitas fisik dan stres, pemeriksaan dinamis teratur untuk menyingkirkan komplikasi pasca operasi. Hasil kehamilan setelah operasi rekonstruksi untuk koarktasio aorta biasanya menguntungkan. Dalam proses penatalaksanaan kehamilan, obat antihipertensi diresepkan untuk pencegahan ruptur aorta, dan endokarditis infeksius dapat dicegah.

Koarktasio hemodinamik aorta

Koarktasio aorta pada bayi baru lahir dan anak yang lebih tua

Deskripsi penyakit

Selama bertahun-tahun tidak berhasil berjuang dengan hipertensi?

Kepala Institut: “Anda akan kagum betapa mudahnya menyembuhkan hipertensi dengan meminumnya setiap hari.

Koarktasio aorta - penyempitan parsial ruang internalnya. Kondisi ini menyebabkan hipertensi pembuluh darah tangan, hipoperfusi saluran pencernaan dan kaki, peningkatan yang signifikan dalam ukuran ventrikel kiri.

Jumlah dan intensitas gejala ditentukan oleh ukuran sisa rongga aorta bagian dalam bebas.

Untuk pengobatan hipertensi, pembaca kami berhasil menggunakan ReCardio. Melihat popularitas alat ini, kami memutuskan untuk menawarkannya kepada Anda.
Baca lebih lanjut di sini...

Jika patologi berkembang pada tahap awal, pasien merasakan perasaan yang tidak menyenangkan di dada, rasa sakit di kepala, malaise umum, dan pendinginan ekstremitas atas dan bawah. Gejala meningkat dengan peningkatan intensitas patologi.

Ketika tindakan tidak diambil untuk mengobati atau kondisi anak yang sakit pada awalnya sangat serius, ada risiko mengembangkan gagal jantung fulminan, yang menyebabkan syok. Lokasi penyempitan ditentukan saat mendengarkan peti. Dokter memperhatikan sedikit suara.

Penyebab dan faktor risiko

Koarktasio aorta memanifestasikan dirinya karena pembentukan patologi dalam proses peletakan dan pembentukannya, terjadi pada tahap perkembangan janin. Paling sering, penyempitan yang paling nyata terlihat di area saluran arteri.

Para ilmuwan telah menyarankan bahwa proses ini dipengaruhi oleh perubahan lokasi beberapa jaringan duktus, karena mereka pindah langsung ke aorta. Ketika menutup, mereka mempengaruhi dinding arteri, yang setelah beberapa saat dapat menimbulkan sedikit dan kemudian penyempitan yang signifikan.

Jenis, bentuk, tahapan

Ada dua jenis penyakit:

Kedua jenis pelanggaran ini dapat terjadi dengan berfungsinya saluran arteri atau tidak bertindak.

Johnson 1951 dan Edwards 1953 membedakan dua jenis penyakit:

1. Koarktasio dalam bentuk terisolasi.
2. Koarktasio dengan konektor saluran arteri normal.

Pokrovsky mengidentifikasi 3 jenis koarktasio:

1. Bentuk terisolasi
2. Koarktasio dengan saluran arteri terbuka.
3. Koarktasio dengan gangguan hemodinamik lainnya, yang memicu patologi fungsional sistem kardiovaskular.

Bahaya dan komplikasi

Koarktasio aorta dapat menyebabkan penyakit jantung yang parah dan kematian pasien, oleh karena itu, memerlukan intervensi medis segera. Jika langkah-langkah yang tepat tidak diambil, ada risiko komplikasi tersebut:

1. Stroke
2. Hipertensi arteri pasien.
3. Kegagalan ventrikel kiri jantung, dengan kejengkelan, menyebabkan munculnya asma jantung dan edema paru internal, yang tidak setiap pasien dapat atasi di masa kecil.
4. Perdarahan dalam ruang subaraknoid.
5. Fenomena destruktif di bidang aneurisma.
6. Nephroangiosclerosis berdasarkan hipertensi.
7. Endokarditis bersifat infeksius, yang sulit disembuhkan bahkan dengan bantuan antibiotik yang manjur.

Gejala

Yang paling berbahaya adalah koagulasi aorta pada bayi baru lahir dan bayi (ada jenis penyakit orang dewasa). Ini adalah pembentukan cepat hipertensi paru yang berbahaya, yang menentukan penurunan tajam pasien.

Dimungkinkan untuk secara jelas mengenali tempat kontraksi selama perjalanan penyakit yang panjang, karena pembentukan tubuh anak dipengaruhi oleh peningkatan tekanan, yang terletak di wilayah lumen aorta terkecil. Untuk koarktasio aorta ditandai oleh tubuh yang memperoleh struktur pseudo-atletik, yaitu tubuh bagian bawah kurang berkembang daripada bahu dan dada bagian atas.

Dalam beberapa kasus, ada perubahan fungsi arteri koroner yang bersifat morfologis, gangguan sirkulasi otak, termasuk pendarahan hebat di otak atau ruang di sekitarnya, fibroelastosis, yang merupakan gejala sekunder, berbagai patologi ventrikel kiri.

Terkadang anak-anak yang baru lahir telah mengalami penyempitan aorta yang kuat. Dalam hal ini, ada risiko syok peredaran darah sehubungan dengan gagal ginjal dan asidosis, dimulai atas dasar gangguan metabolisme.

Gejala umum dikacaukan oleh orang tua dan dokter yang kurang berpengalaman dengan patologi sistemik, seperti sepsis.

Seringkali, penyempitan ruang internal aorta minimal, maka pada tahun pertama kehidupan seorang anak, patologi semacam itu mungkin tidak memiliki gejala cerah, sehingga tidak diketahui untuk waktu yang lama. Jika ada kecurigaan adanya penyakit tersebut, Anda harus memeriksa anak untuk gejala berikut:

1. Nyeri dada.
2. Sering sakit kepala.
3. Ketidakmampuan untuk melakukan aktivitas fisik yang besar karena penampilan ketimpangan yang hampir seketika (tanpa alasan tambahan).
4. Manifestasi kelemahan yang sering terjadi, kelesuan.

Gejala-gejala ini secara bertahap berkembang seiring dengan bertambahnya usia anak. Salah satu tanda karakteristik pertama adalah meningkatnya hipertensi.

Untuk datang ke konsultasi dengan dokter diperlukan ketika gejala pertama koagulasi aorta muncul. Dianjurkan untuk mengunjungi dokter anak, ia akan memberikan arahan untuk kunjungan ke ahli jantung. Dengan pembentukan intensitas yang signifikan dan spesifik untuk tanda-tanda penyakit, Anda dapat segera mengunjungi dokter spesialis jantung.

Diagnostik

Untuk mengidentifikasi penyakit menggunakan metode ini:

• EKG Metode ini sangat berguna untuk anak yang lebih besar. Dengan bantuannya bahkan penyimpangan kecil yang terhubung dengan peningkatan dimensi ventrikel kiri menjadi terang.
• Fonokardiografi. Selama penelitian, getaran dan suara direkam, yang dihasilkan ketika fungsi sistem kardiovaskular. Jika pasien memiliki kelainan, ada peningkatan nada II.
• Ekokardiografi. Dapat secara alegoris disebut USG jantung. Dengan decoding yang tepat, gejala patologi spesifik dan tambahan diindikasikan.
• Sinar-X Gambar menunjukkan ketinggian bagian atas jantung, perluasan aorta ke atas.
• Kateterisasi jantung. Dengan bantuan penelitian, tekanan di daerah ini dicatat, dan kemudian perbedaan dalam indikator sistolik dan arteri aliran darah dianalisis. Lingkari tempat-tempat di atas dan di bawah area cubitan arteri utama.
• Aortografi Memungkinkan Anda untuk menentukan keseimbangan lumen yang tepat di arteri, panjang patologi, dan fitur penyempitan, karena sering tidak merata, dan memiliki kontur yang berubah-ubah.

Metode pengobatan

Prosedur radikal dan sering diperlukan untuk koarktasio aorta adalah pembedahan. Indikasi utama untuk penggunaan ukuran ini adalah perbedaan signifikan dalam tekanan sistolik di ekstremitas bawah dan atas. Indikator harus berbeda lebih dari 50 mm Hg. Seni

Pembedahan segera untuk bayi dilakukan dengan hipertensi arteri yang signifikan dan dekompensasi jantung.

Terkadang patologi didiagnosis hanya beberapa saat setelah kelahiran. Seringkali, perjalanan penyakitnya stabil. Dengan keputusan dokter, operasi dilakukan, tetapi hanya selama 5-6 tahun setelah kelahiran.

Pembedahan dapat dilakukan pada usia yang lebih tua, tetapi dalam kasus ini ada risiko hanya mencapai sebagian dari efek positif, karena hipertensi arteri dihilangkan hanya pada usia dini.

Beberapa jenis operasi digunakan ketika perlu untuk menormalkan kontur organ:

• Operasi plastik di aorta dengan menggunakan prostesis untuk menggantikan pembuluh. Metode ini relevan untuk patologi di mana arteri memiliki penyempitan pada ukuran minimum dari situs, yang tidak memungkinkan untuk menghubungkan ujung-ujung fragmen yang terbentuk secara alami.
• Reseksi penyempitan dengan penyisipan fistula di ujung dua sisi yang sehat. Metode ini dicoba dengan mempersempit lubang pada panjang kecil dan dengan bagian aorta yang benar-benar sehat.
• Shunting Prostesis vaskular dibuat dari bahan ini. Tepi perangkat ini dijahit ke kain pada tingkat di bawah dan di atas titik penyempitan. Ini diperlukan untuk pergerakan darah yang bebas.

Pelajari lebih lanjut tentang penyakit ini dari video:

Prakiraan dan tindakan pencegahan

Prognosis berbeda tergantung pada tingkat pengurangan aorta pada anak tertentu, gaya hidup normal dipastikan dengan manifestasi kecil dari patologi. Harapan hidup rata-rata pasien tersebut sama dengan periode ini pada orang tanpa penyakit tersebut.

Dengan patologi yang parah, pasien dapat hidup hingga 30-35 tahun jika operasi yang diperlukan tidak dilakukan. Penyebab kematian adalah bakteri endokarditis, serta gagal jantung yang parah. Kematian yang tidak terduga dapat terjadi karena pecahnya jaringan aorta, aneurisma, atau stroke yang parah.

Pencegahan patologi ini pada anak adalah kepatuhan gaya hidup sehat kepada orang tuanya. Sebelum hamil dan selama kehamilan, ayah dan ibu wajib untuk tidak merokok, tidak minum alkohol dan narkoba.

Koarktasio aorta ditandai oleh gejala spesifik yang tidak dapat dilewatkan untuk mencegah perkembangan penyakit yang tajam. Bahkan dengan perkembangan fisik normal pada anak-anak, pelanggaran ini dapat bermanifestasi dan terjadi dalam bentuk sedang atau bahkan parah. Jika Anda memperhatikan penyakit ini tepat waktu, ada kemungkinan pemulihan total dari penyakit dan kembali ke kehidupan normal.

Koarktasio aorta dan pengobatannya

• Fitur struktur aorta
• Jenis stenosis aorta
• Perubahan aorta
• Alasan
• Bagaimana sirkulasi darah terganggu
• Gambaran klinis
• Diagnostik
• Cara mengobati koarktasio aorta
• Prognosis penyakit

Koarktasio aorta adalah salah satu kelainan bawaan pembuluh terbesar di tubuh. Terdiri dari penyempitan lumen dengan berbagai derajat, paling sering di daerah lengkung, lebih jarang di daerah toraks atau perut. Struktur dan struktur hati tidak berubah. Tetapi cacat tersebut sering dikombinasikan dengan kelainan perkembangan bawaan lainnya dan mengacu pada kombinasi tersebut.

Prevalensi koarktasio aorta adalah 6,7 hingga 15% dari semua kelainan jantung bawaan. Pada anak laki-laki yang baru lahir, ditemukan 4-5 kali lebih sering daripada anak perempuan.

Untuk memahami klinik kejahatan, Anda harus melihat ke dalam anatomi.

Fitur struktur aorta

Aorta adalah pembuluh terbesar, tidak berpasangan, bergerak menjauh dari ventrikel kiri dan, naik, membuat busur. Pada titik tertinggi tertinggi, tiga kapal utama berangkat dari sana:

• saluran brakiocephalic - dibagi menjadi arteri karotis dan subklavia kanan yang tepat, memasok darah ke organ-organ kepala, leher, lengan kanan dan bagian dada;
• arteri karotis kiri umum - membawa darah ke sisi kiri kepala, otak, leher;
• arteri subklavia kiri - bertanggung jawab atas suplai darah tangan kiri.

Terhadap mulut arteri subklavia kiri ke arteri pulmonalis dikirim tali pusat, di dalamnya ada saluran kanal yang tumbuh terlalu besar. Vessel ini sangat penting dalam sirkulasi janin.

Oksigen dikirim ke embrio yang sedang berkembang dengan eritrosit ibu melalui sirkulasi plasenta tambahan. Dia tidak perlu bernapas sendiri, tetapi jantung bekerja dan mempercepat darah melalui tubuh. Melalui saluran kanal itulah komunikasi terjadi dengan arteri pulmonalis yang muncul dari ventrikel kanan, melewati paru-paru yang kolaps.

Setelah lahir, anak mulai bernapas secara mandiri dan sirkuit sirkulasi kecil (paru) terhubung, saluran tuba tumbuh dan menjadi berat, karena orang dewasa tidak lagi diperlukan.

Tempat antara mulut arteri subklavia kiri dan saluran botallovy sebelumnya disebut aortic arch isthmus. Di sini penyempitan bawaan (koarktasio) paling sering ditemukan.

Jenis stenosis aorta

Diterima untuk membedakan 2 jenis stenosis isthmus:

• infantile (untuk anak-anak) - terdeteksi pada anak-anak pada usia dini, koartasi aorta berkembang pada janin dengan sirkulasi darah dipertahankan melalui saluran kanal dan berbeda dengan peluang darah untuk memasuki bagian bawah lengkung aorta langsung dari ventrikel kanan melalui arteri pulmonalis (seperti dalam rahim);
• dewasa - saluran kanal menyempit atau benar-benar tertutup; pembuluh kolateral bantu terbentuk untuk membantu mentransfer darah melalui area yang menyempit.

Koarktasio aorta pada anak-anak dibagi lagi ke arah keluarnya darah: dari kiri ke kanan dan sebaliknya.

Dengan perubahan anatomi ada tiga jenis cacat:

• tanpa kombinasi dengan yang lain (koarktasio aorta terisolasi);
• koarktasio sebagai bagian dari gabungan penyakit jantung (defek partisi interatrial dan interventrikular, sinus aneurysm);
• penyempitan aorta dalam kombinasi dengan saluran botani terbuka.

Perubahan aorta

Di bagian hilir darah (di bawah tempat penyempitan), dinding aorta mengembang dan menipis sebagai kantung aneurisma. Dengan bertambahnya usia, perubahan tersebut muncul dan koarktasio lebih tinggi.

Untuk pengobatan hipertensi, pembaca kami berhasil menggunakan ReCardio. Melihat popularitas alat ini, kami memutuskan untuk menawarkannya kepada Anda.
Baca lebih lanjut di sini...

Alasan utama - pelanggaran aliran darah, memiliki kekuatan yang cukup besar.

Lokalisasi koarktasio yang lebih jarang - di aorta toraks atau abdominal. Lebih jarang, penyempitan berganda.

Ahli jantung membedakan koarktasio palsu - tortuositas atau pemanjangan aorta menyebabkan kecurigaan malformasi kongenital selama pemeriksaan, tetapi kemudian tidak ada efek pada aliran darah.

Alasan

Penyebab kejahatan mengikat:

• dengan gangguan pembentukan intrauterin aorta, menarik dengan saluran botani;
• pengembangan koarktasio pada keadaan dewasa dimungkinkan dengan lengkung aorta aterosklerotik yang parah, trauma, penyakit Takayasu (radang yang tidak jelas pada aorta dan cabang-cabangnya);
• peran kecenderungan herediter ditunjukkan oleh identifikasi koarktasio aorta pada 10% pasien dengan penyakit genetik, sindrom Shereshevsky-Turner (gangguan perkembangan fisik dan seksual).

Bagaimana sirkulasi darah terganggu

Bagian yang menyempit dari koarktasio aorta memiliki penampakan "gerbang" yang menunda darah bagian atas. Di atas penyempitan, pembuluh melebar, tekanan di dalamnya meningkat, ventrikel kiri dipaksa mengalami hipertrofi.

Di bagian bawah, hanya pembuluh shunt tambahan yang mengimbangi aliran darah, dan tekanannya berkurang. Ini terutama mempengaruhi jenis wakil "dewasa". Suplai darah ke ginjal terganggu, mekanisme tambahan untuk meningkatkan tekanan darah diaktifkan, yang sudah tinggi di bagian atas tubuh.

Dengan varian "infantil" pada anak-anak, tekanan tinggi dapat dikeluarkan melalui saluran kanal, oleh karena itu tidak ada hipertensi arteri. Namun, hipertensi paru terbentuk karena peningkatan tekanan pada arteri pulmonalis. Ada kelebihan ventrikel kanan dan gejala kegagalan sirkulasi muncul.

Gambaran klinis

Klinik penyempitan aorta isthmus pada kasus yang parah adalah tipikal. Pasien jarang mengeluh. Mungkin ada sakit kepala, mimisan. Lebih sering, gejala koarktasio aorta ditemukan sehubungan dengan hipertensi yang tidak jelas pada masa kanak-kanak dan remaja, yang mengkhawatirkan dokter.

Dalam bentuk remaja, anak-anak memiliki penyakit radang bronkus dan paru-paru yang berulang. Balita dibedakan berdasarkan pucat, sesak napas dengan gerakan, berat badan dan perkembangan fisik.

Tekanan darah mencapai level 200/100 mm Hg. Seni Pada kaki, denyut nadi melemah, kebiruan kaki terlihat, otot lemah dibandingkan dengan tangan.

Dalam kasus aliran yang tidak menguntungkan, mereka muncul:

• sakit kepala;
• pusing;
• rasa sakit di hati;
• peningkatan kelelahan;
• rasa sakit, kelemahan dan kram di kaki;
• pembekuan kaki secara konstan;
• pada wanita dan anak perempuan, siklus menstruasi terganggu, mungkin infertilitas pada usia dewasa.

Diagnostik

Diagnosis koarktasio aorta meliputi sejumlah tanda klinis yang tersedia untuk dokter pada resepsi:

• saat menentukan denyut nadi di tangannya, ia dinilai tegang, gelombang kuat dirasakan, denyut nadi di kakinya praktis tidak teraba;
• denyut tajam dari arteri karotis ditemukan di leher, di fossa subklavia - subklavia;
• denyut nadi pembantu terlihat di bagian belakang kepala, di ruang interkostal, di area tulang belikat;
• kaki dingin disentuh dengan tangan hangat.

Selama auskultasi, dokter mendengarkan suara-suara khas di atas permukaan jantung.

Metode instrumental dalam diagnosis koarktasio

Pada EKG, tanda-tanda hipertrofi dan kelebihan ventrikel kiri ditentukan, sumbu listrik jantung berubah. Pada orang dewasa, blokade bundel-Nya.

Fonokardiogram memungkinkan Anda untuk merekam suara secara akurat di seluruh area jantung.

Ultrasonografi menunjukkan perluasan ukuran dan ruang jantung, tempat penyempitan, tingkat gangguan aliran darah di atas dan di bawah koarktasio.

Pada radiografi dada, perhatian diberikan pada bayangan jantung globular, kerusakan pada tepi bawah tulang rusuk oleh pembuluh darah.

Dengan diperkenalkannya agen kontras di aorta dalam gambar, Anda dapat melihat tempat dan tingkat penyempitan.

Kateterisasi jantung dengan pengukuran tekanan di aorta memungkinkan untuk mendeteksi penurunan tekanan di atas dan di bawah penyempitan.

Cara mengobati koarktasio aorta

Pengobatan koarktasio aorta hanya mungkin dilakukan dengan bantuan pembedahan. Secara terapi tidak mungkin untuk menyingkirkan penyebab utama penyakit ini. Menunda operasi dapat menyebabkan komplikasi pada kondisi pasien.

Indikasi untuk operasi adalah:

• mengidentifikasi perbedaan antara tekanan pada tangan dan kaki lebih dari 50 mm Hg. v;
• pada bayi - hipertensi berat dan perkembangan gagal jantung.

Dengan kursus yang menguntungkan, ahli bedah jantung diizinkan untuk menunda operasi sampai usia enam tahun.

Teknik intervensi bedah menyediakan:

• pengangkatan bottleneck dengan koneksi ujung aorta dengan sedikit situs;
• penggantian area aorta yang direseksi dengan alloplast sendiri dari arteri subklavia kiri;
• pengajuan prostesis buatan;
• membuat shunt - filing tabung prostesis di atas dan di bawah koarktasio tanpa menghilangkan area yang menyempit;
• stent dipasang jika kontraksi muncul kembali beberapa saat setelah operasi, ia dimasukkan oleh kateter pemandu dan aorta diperluas ke diameter yang diinginkan.

Prognosis penyakit

Pasien dengan koarktasio aorta harus dipantau oleh ahli bedah jantung. Dengan stenosis ringan, tidak diperlukan kondisi hidup khusus.

Perkembangan stenosis, yang mengarah ke manifestasi klinis dan gagal jantung, memerlukan pembedahan, karena tanpa itu seseorang dapat hidup hingga 35 tahun dan meninggal karena komplikasi dalam bentuk:

• stroke;
• asma serangan jantung, bergulir di edema paru;
• sklerosis gagal ginjal dengan insufisiensi ginjal;
• pecahnya aneurisma;
• endokarditis septik.

Komplikasi serius seperti itu berkembang dengan probabilitas tinggi dan sulit dicegah dengan metode terapi. Karena itu, ketika koarktasio aorta terdeteksi, kondisi yang paling optimal untuk perawatan bedah harus diklarifikasi.

Apa yang perlu Anda ketahui tentang aneurisma aorta jantung

• Perawatan sendi
• Melangsingkan
• Varises
• Jamur kuku
• Anti keriput
• Tekanan darah tinggi (hipertensi)

Gejala dan pengobatan koarktasio aorta

Penyakit seperti koarktasio aorta, merujuk pada penyakit jantung bawaan. Gejala penyakit tidak tersembunyi, sehingga mereka dapat diketahui dalam waktu dan berkonsultasi dengan dokter.

Koarktasio aorta ditandai oleh penyempitan lumen aorta lokal dan segmental. Istirahat penuh di bidang tanah genting busur juga dicatat. Statistik menunjukkan bahwa di daerah perut dan dada, sekitar 2% dari kasus dicatat.

Area perkembangan penyakit

Koarktasio aorta sendiri bukanlah penyakit bawaan. Ini mungkin mempengaruhi sebagian aorta, yang merupakan pembuluh arteri besar yang tidak berpasangan. Karena itu, struktur jantung tetap tidak berubah. Tetapi dokter hampir selalu mengaitkan koarktasio aorta dengan sekelompok penyakit bawaan dan kelainan jantung, karena seluruh sistem peredaran darah berisiko. Pembentukan langsung penyakit semacam itu secara langsung tergantung pada struktur jantung dan dapat berinteraksi dengan banyak cacat bawaan lainnya.

Selama penyempitan aorta yang sangat tajam dan tidak terduga, ventrikel kiri, yang melakukan fungsi injeksi darah, terus bekerja dengan beban besar. Sebagai hasil dari pekerjaan ini, tekanan darah muncul di bagian atas tubuh. Ini jauh lebih tinggi daripada bagian bawah. Untuk alasan ini, jumlah darah yang sama mengalir ke bagian bawah tubuh, tetapi dinding ventrikel kiri secara signifikan meningkatkan volume. Konsekuensi semacam itu dapat menyebabkan masalah yang parah dan tidak diinginkan. Dalam kasus seperti itu, lebih baik segera mencari bantuan dari spesialis.

Jenis dan jenis penyakit

Frekuensi perkembangan dan terjadinya cacat jantung bawaan rata-rata adalah sekitar 15% dari semua kasus yang terdaftar. Menurut statistik, pria menderita penyakit seperti itu 5 kali lebih sering daripada wanita.

Jenis utama penyakit ini adalah:

1. Jenis yang disebut "dewasa". Ini memanifestasikan dirinya sebagai perkembangan penyempitan segmental lumen aorta di tempat arteri subklavia kiri harus mundur. Dalam hal ini, semua saluran arteri benar-benar tertutup.
2. Tipe kedua disebut "anak" atau "kekanak-kanakan." Terdiri dari adanya hipoplasia atau keterbelakangan aorta di tempat yang sama dengan tipe "dewasa". Tetapi saluran arteri pada saat yang sama ditutup.

Bergantung pada fitur anatomi seseorang, sudah lazim untuk memilih tiga opsi utama untuk pengembangan koarktasio:

1. Dalam kombinasi dengan banyak kelainan jantung bawaan lainnya. Ini termasuk defek septum atrium, defek septum interventrikular, aneurisma sinus Valsava, transposisi pembuluh darah besar dan stenosis aorta.
   
2. Koarktasio aorta, yang dikombinasikan dengan saluran arteri terbuka lainnya. Jenis perkembangan penyakit ini pada gilirannya dapat dibagi menjadi beberapa opsi lain: poststrual, juxtaductal dan preductal.
3. Koarktasio aorta yang terisolasi. Ini menyiratkan perkembangan penyakit tanpa kombinasi dengan cacat jantung bawaan lainnya.

Saluran arteri terbuka saat ini dapat dibedakan pada sebagian besar bayi yang baru lahir. Diameter saluran bisa jauh lebih besar dari diameter aorta itu sendiri. Varian koarktasio aorta terisolasi dapat diamati pada anak yang lebih tua.

Kemungkinan penyebab penyakit jantung bawaan

Perkembangan penyakit dapat terjadi karena gangguan pembentukan aorta itu sendiri selama perkembangan janin. Dalam kebanyakan kasus, penyakit ini menyebabkan pengaturan aliran arteri yang menyandingkan. Ini membantu untuk menghubungkan aorta dengan arteri pulmonalis kiri. Pada bayi baru lahir, harus ditutup dengan respirasi alveolar.

Selama periode perkembangan intrauterin, bagian tertentu dari jaringan duktal dapat pindah ke aorta itu sendiri, dan pada saat yang sama dinding aorta terlibat dalam pekerjaan penutupan. Karena itu, pada akhirnya, kita dapat mengharapkan penyempitannya. Ada beberapa kasus yang jarang terjadi ketika koarktasio aorta pada anak-anak muncul selama pertumbuhan dan kehidupan, ketika berbagai cedera aorta, lesi aterosklerotik, atau sindrom Takayasu terjadi.

Penyakit ini dapat berkembang karena kelainan pada periode perkembangan intrauterin janin.

Penyakit ini juga dapat terjadi karena kecenderungan genetik untuk pembentukan penyakit pada orang yang memiliki sindrom Shershevsky-Turner. Ini menyiratkan penyakit kromosom, yang disebabkan oleh kehadiran hanya satu kromosom utama. Ini dapat disertai dengan berbagai kelainan karakteristik dalam perkembangan fisik pria, serta ketidakmatangan seksual dan pertumbuhan yang rendah.

Mekanisme perkembangan gangguan hemodinamik atau pergerakan darah

Hemodinamik koarktasio aorta terdeteksi ketika ada hambatan mekanis yang terjadi selama pergerakan aliran darah di aorta. Ini dapat menyebabkan beberapa pola aliran darah yang berbeda. Munculnya berbagai gangguan dalam hemodinamik dapat diamati tergantung pada tingkat keparahan dan luasnya lumen aorta.

Dalam beberapa jenis dan jenis koarktasio, di mana saluran arteri benar-benar tertutup, semua gangguan utama yang terkait dengan hemodinamik memiliki peningkatan tekanan di pembuluh darah. Dalam perkembangan "kekanak-kanakan" dari penyakit ini, dalam kasus ketika saluran terbuka, peningkatan tekanan darah di pembuluh hanya sirkulasi yang hebat dapat diamati.

Selama jenis pra-oktal perkembangan penyakit, terjadi keluarnya darah dari batang paru ke aorta descending. Proses semacam itu melewati saluran arteri terbuka, tetapi jika ada jaminan yang cukup berkembang, proses sebaliknya dapat terjadi.

Gejala dan tanda-tanda karakteristik

Gejala koarktasio aorta disajikan dalam bentuk perubahan morfologis, yang dikombinasikan dengan beberapa jenis penyakit jantung. Bahkan pada usia dini, malformasi dalam banyak kasus dapat disertai dengan pneumonia berulang dan progresif, perkembangan insufisiensi kardiopulmoner dan penyakit lainnya. Mungkin juga ada manifestasi tajam pucat pada kulit, yang disebut sesak napas, yang disertai dengan mengi kongestif di paru-paru. Anak-anak dengan penyakit ini mungkin tertinggal dalam perkembangan fisik mereka.

Orang dewasa dan anak-anak yang lebih tua mungkin mengeluhkan peningkatan tekanan darah, yang dalam kebanyakan kasus terdeteksi secara kebetulan. Pasien seperti itu biasanya datang ke dokter dengan keluhan tentang:

• sakit kepala persisten
• pusing
• beberapa beban di kepala,
• kelelahan
• sakit hati
• mimisan langka.

Mereka mungkin menunjukkan nyeri periodik pada kaki, kelemahan lengan, kram otot, rasa dingin di anggota tubuh bagian bawah. Wanita mungkin melihat ketidakberesan dalam siklus menstruasi atau ketidakmampuan untuk hamil. Mengenai perkembangan fisik secara umum, dalam beberapa kasus gangguan yang tidak proporsional dalam perkembangan otot dapat terjadi.

Kemungkinan komplikasi

Komplikasi utama koarktasio aorta kongenital:

1. Perdarahan intraserebral, yang mensyaratkan munculnya stroke.
2. Hipertensi berat.
3. Perdarahan subaraknoid.
4. Nefroangiosklerosis hipertensi, arteri kecil mungkin terpengaruh.
5. Kesenjangan aneurisma diperpanjang.
6. Gagal jantung ventrikel kiri, yang mungkin berhubungan dengan perkembangan asma jantung atau edema paru.
7. Endokarditis bakteri atau infektif. Mereka paling sering mempengaruhi lapisan dalam hati dan katup jantung. Kondisi ini terjadi karena munculnya infeksi bakteri atau umum. Perkembangan endokarditis yang disebabkan oleh infeksi berkembang dalam kombinasi koarktasio aorta dengan patologi katup aorta kongenital. Penyakit ini resisten terhadap penggunaan obat dan obat antibakteri.

Diagnostik dengan instrumentasi

Penyakit ini didiagnosis menggunakan peralatan yang sesuai. Metode diagnostik utama meliputi:

1. Elektrokardiografi. Ketika gejala tidak diucapkan, mereka hampir tidak mungkin dibedakan dari EKG normal. Pada bayi baru lahir, perpindahan ambigu dari poros jantung paling sering diamati.
2. Ekokardiografi. Pemeriksaan ultrasonografi jantung akan membantu menentukan adanya stenosis aorta di area isthmus. Doppler memungkinkan Anda untuk menemukan fitur karakteristik apa pun yang melekat dalam koarktasio aorta.

1. Fonokardiografi. Ini adalah rekaman khusus atau sinyal suara yang dikeluarkan saat jantung bekerja. Perangkat ini mampu merekam amplifikasi nada pada aorta dan murmur sistolik.
2. Kateterisasi jantung. Ini harus dilakukan untuk secara akurat mengukur tekanan di orte, serta untuk menentukan tanda-tanda karakteristik koarktasio aorta.
3. Aortografi Zat radiopak dimasukkan melalui aorta melalui kateter.

Pengobatan penyakit

Dalam beberapa kasus, dokter dapat memberikan indikasi untuk intervensi bedah untuk koarktasio aorta kongenital. Jika perbedaan dalam tekanan sistolik di kaki dan lengan melebihi tanda 50 mm dari kolom merkuri, maka diperlukan pembedahan. Pada bayi baru lahir dan anak-anak hingga satu tahun, operasi mungkin diperlukan dalam kasus hipertensi arteri yang parah. Jika semua gejala tidak diucapkan, maka dokter mungkin menyarankan untuk menarik sedikit dengan operasi, dan untuk memindahkan operasi ke usia yang lain.

Saat ini, metode baru telah dikembangkan dan disajikan, yang banyak digunakan dan dipraktikkan di banyak klinik. Ini termasuk:

• reseksi koarktasio aorta dengan fistula superimposed,
• aorta plastik menggunakan prostesis vaskular,
• aortoplasty,
• shunting dari daerah mempersempit patologis aorta,
• angioplasty balon.

Metode perawatan yang populer dan paling sering digunakan adalah aortoplasty. Ini menyiratkan penggunaan bahan biologisnya sendiri. Pasien diambil bahan untuk operasi transplantasi di arteri subklavia kiri.

Ramalan dokter

Dokter dapat membuat prediksi tertentu untuk kelainan jantung bawaan. Itu semua tergantung pada tingkat penyempitan aorta, yang menurut spesialis akan membuat perhitungan dan membuat diagnosis. Penyimpangan kecil dan sedikit keparahan koarktasio aorta tidak mengganggu gaya hidup normal pasien. Harapan hidup dengan penyakit ini hampir sama dengan harapan hidup rata-rata orang sehat.

Pasien yang secara independen meninggalkan operasi atau karena banyak alasan lain tidak pergi untuk operasi, hidup rata-rata sekitar 35 tahun. Penyebab utama kematian pasien adalah dalam kondisi gagal jantung yang parah, endokarditis bakteri. Kematian mendadak juga dapat terjadi karena pecahnya aorta atau stroke.

Periode pasca operasi

Setelah operasi pada periode pasca operasi, tekanan darah untuk beberapa waktu mungkin tetap dalam batas tinggi. Karena itu, dokter meresepkan obat tertentu untuk menormalkan tekanan darah. Beberapa waktu setelah operasi, ekstensi dari area yang direkonstruksi atau aneurisma mungkin muncul. Kontraksi ulang dapat terjadi, sehingga indikasi untuk intervensi bedah tambahan muncul.

Setiap orang yang memperhatikan gejala-gejala ini harus pergi ke dokter dan tidak membiarkan kesehatan mereka melayang. Ini adalah penyakit yang dapat diobati dan dapat mempertahankan nada keseluruhan orang tersebut.

Koarktasio aorta

Koarktasio aorta adalah malformasi kongenital, ditandai oleh penyempitan segmental lumen aorta atau pemutusan komplitnya di isthmus busurnya, apalagi di bagian toraks atau perut. Koarktasio aorta, sebenarnya, bukanlah cacat bawaan sejak lahir, karena dilokalisasi di luarnya, memengaruhi aorta - pembuluh darah arteri terbesar yang tidak berpasangan pada sirkulasi paru, memanjang dari ventrikel kiri jantung. Struktur jantung itu sendiri dengan patologi bawaan ini adalah normal. Namun demikian, koarktasio aorta selalu disebut sebagai sekelompok cacat jantung bawaan, karena seluruh sistem peredaran darah (sistem kardiovaskular) menderita selama itu, dan pembentukan koarktasio aorta itu sendiri berhubungan langsung dengan struktur jantung dan dapat dikombinasikan dengan beberapa cacat bawaan lainnya. Koarktasio aorta pertama kali dideskripsikan pada 1791 oleh ahli patologi Italia D. Morgagni.

Koarktasio aorta biasanya terletak di tempat tertentu dan khas untuknya - di mana lengkung aorta masuk ke bagian aorta yang turun. Pelokalan seperti itu disebabkan oleh fakta bahwa biasanya ada penyempitan lumen bagian dalam aorta: kedua bagian ini terbentuk dari tunas embrionik yang berbeda.

Ilustrasi skematik koarktasio aorta

Frekuensi cacat bawaan ini adalah 6,7 hingga 15% dari semua cacat jantung bawaan, dan 3-5 kali lebih sering pada pria daripada wanita.

Ada dua jenis koarktasio aorta:

1) Jenis koarktasio “dewasa” dari aorta - ada penyempitan segmental lumen aorta di bawah (hilir darah) dari tempat arteri subklavia kiri meninggalkannya; saluran arteri ditutup;
2) Koarktasio aorta "anak-anak" (kekanak-kanakan) - ada hipoplasia (keterbelakangan) aorta di tempat yang sama, tetapi saluran arteri terbuka.

Selain itu, tergantung pada fitur anatomi, ada tiga varian koarktasio yang berbeda:

1. Koarktasio terisolasi aorta (tanpa kombinasi dengan kelainan jantung bawaan lainnya);
2. Koarktasio aorta, dikombinasikan dengan saluran arteri terbuka; pada gilirannya dapat dibagi lagi:
• postduktalnaya (terletak di bawah tempat saluran arteri terbuka berangkat);
• yukstaduktalnaya (koarktasio terletak di tingkat duktus arteri terbuka);
• preduktum (saluran arteri terbuka terbuka di bawah koarktasio aorta).
3. Koarktasio aorta, dikombinasikan dengan kelainan jantung bawaan lainnya: defek septum atrium (DMPP), defek septum ventrikel (VSD), aneurisma sinus Valsalva, transposisi pembuluh darah besar, stenosis aorta, dan lainnya.

Saluran arteri terbuka terdeteksi pada lebih dari 60% bayi dengan koarktasio aorta, dan diameter saluran tersebut mungkin lebih besar daripada diameter aorta. Koarktasio aorta yang terisolasi lebih sering terjadi pada anak yang lebih besar.

Turun (hilir darah) dari situs penyempitan aorta, dindingnya menipis, dan lumen membesar, kadang-kadang memperoleh karakter aneurisma aorta (perluasan area aorta yang disebabkan oleh perubahan patologis pada struktur jaringan ikat dari dindingnya). Perubahan aneurisma disebabkan oleh paparan dinding aorta aliran darah turbulen (tidak beraturan) di bawah tempat penyempitan. Pada anak yang lebih besar, perubahan aneurysmal berkembang dan di atas penyempitan - di aorta asendens.

Dengan lokalisasi koarktasio aorta yang atipikal, terletak di bagian toraks atau perut aorta. Terkadang mungkin ada beberapa kontraksi.
Ada juga "pseudo-aortic aorta" - mirip dengan coarctation, aortic deformity, yang tidak secara signifikan menghambat aliran darah, karena itu adalah tortuosity sederhana dan perpanjangan aorta.

Penyebab koarktasio aorta

Perkembangan koarktasio aorta disebabkan oleh pelanggaran proses pembentukan aorta selama perkembangan janin. Paling sering, koarktasio aorta adalah Yuxtaductal (terletak di tingkat duktus arteri. Duktus arteri yang menghubungkan aorta dengan arteri pulmonalis kiri biasanya berfungsi hanya intrauterinely, dan setelah kelahiran anak dan onset respirasi alveolar ditutup. Kemungkinan besar, selama perkembangan prenatal beberapa saat. bagian dari jaringan duktus bergerak ke aorta, sehingga melibatkan dinding aorta dalam proses penutupannya, yang kemudian mengarah pada penyempitannya.

Dalam beberapa kasus yang jarang, koarktasio aorta dapat terjadi sepanjang hidup sebagai akibat dari cedera aorta aterosklerotik, cedera aorta, atau sindrom Takayasu (penyakit radang yang tidak diketahui asalnya yang memengaruhi aorta dan cabang-cabangnya).

Predisposisi genetik terhadap pembentukan koarktasio aorta hadir pada pasien dengan sindrom Shereshevsky-Turner (penyakit kromosom yang disebabkan oleh hanya satu kromosom X jenis kelamin dan tidak adanya sedetik dan disertai dengan kelainan karakteristik perkembangan fisik, perawakan pendek dan ketidakmatangan seksual). Setiap pasien kesepuluh dengan sindrom ini menunjukkan koarktasio aorta.

Mekanisme perkembangan gangguan hemodinamik (pergerakan darah)

Selama koarktasio aorta, adanya obstruksi mekanis (yang disebut gateway) di jalan aliran darah di aorta mengarah ke pembentukan dua mode sirkulasi darah yang berbeda. Di atas tempat di mana aliran darah terhambat, tekanan arteri meningkat dan pembuluh darah melebar; ventrikel kiri karena kelebihan sistolik (selama detak jantung) mengalami hipertrofi (massa otot dan ukurannya meningkat). Di bawah halangan aliran darah, tekanan arteri diturunkan, dan aliran darah dikompensasi dengan mengembangkan berbagai cara sirkulasi suplai darah (agunan). Tingkat keparahan gangguan hemodinamik bervariasi tergantung pada panjang dan keparahan penyempitan lumen aorta, serta jenis koarktasio.

Pada tipe koarktasio "dewasa", ketika saluran arteri tumbuh terlalu besar (tertutup), gangguan utama hemodinamik dikaitkan dengan peningkatan tekanan darah di pembuluh tubuh bagian atas, dan tekanan sistolik dan diastolik meningkat. Hipertensi arteri semacam itu disertai dengan peningkatan tajam dalam pekerjaan yang dilakukan oleh ventrikel kiri jantung, serta peningkatan massa darah yang bersirkulasi. Pada saat yang sama, tekanan di arteri bagian bawah tubuh diturunkan, itulah sebabnya mekanisme ginjal untuk meningkatkan tekanan darah diaktifkan, yang mengarah ke peningkatan tekanan yang lebih besar di bagian atas tubuh.

Pada koarktasio aorta “anak-anak”, ketika saluran arteri terbuka, peningkatan tekanan darah di pembuluh sirkulasi paru mungkin tidak begitu signifikan, dan sirkulasi kolateral (bypass) kurang berkembang. Tergantung pada varian hubungan antara koarktasio dan duktus arteri terbuka, ada juga perbedaan dalam mekanisme gangguan hemodinamik. Jadi, dengan koarktasio post-duktus aorta, darah tekanan tinggi dilepaskan dari aorta melalui duktus arteri terbuka ke arteri pulmonalis kiri, yang dapat menyebabkan perkembangan awal hipertensi pulmonal (peningkatan tekanan darah pada pembuluh sirkulasi paru).

Dalam kasus koarktasio aorta pra-oktal, darah dikeluarkan dari batang paru ke aorta desendens (di bawah koarktasio) melalui saluran arteri terbuka; Dalam situasi ketika, dengan varian koarktasio pra-oktal, ada keluarnya dari arteri pulmonalis ke aorta desendens, hampir seluruh volume menit darah untuk sirkulasi molar dan bagian bawah tubuh dipastikan dengan peningkatan kerja ventrikel kanan jantung. Jenis koarktasio “kekanak-kanakan” (kekanak-kanakan) dari aorta menyebabkan gangguan sirkulasi paru-paru, dan dalam kebanyakan kasus sudah pada masa kanak-kanak, ke perkembangan gagal jantung.

Gejala koarktasio aorta

Gambaran klinis koarktasio aorta terutama ditentukan oleh usia, perubahan morfologis, kombinasi dengan kelainan jantung lainnya.

Pada anak usia dini, cacat ini sering disertai oleh pneumonia berulang (berulang), perkembangan penyakit jantung paru dari hari-hari pertama kehidupan. Pucat tajam pada kulit, napas pendek, disertai mengi di paru-paru. Anak-anak dengan koarktasio aorta sering tertinggal dalam perkembangan fisik.

Perluasan perbatasan jantung dan penguatan impuls apikal ditentukan. Selama auskultasi (mendengarkan) jantung, dokter mengungkapkan timbre kasar sistolik (selama detak jantung) suara pada permukaan anterior dada dalam proyeksi pangkal jantung atau pada permukaan belakang di daerah interskapula di sebelah kiri (di mana athmic isthmus diproyeksikan). Di hadapan saluran arteri terbuka, dokter mendengarkan suara systolodiastolic di ruang interkostal kedua di sebelah kiri sternum. Ada juga peningkatan nada jantung II di atas arteri pulmonalis dan aorta.

Peran penting dalam diagnosis awal koarktasio aorta dimainkan oleh penentuan sifat denyut nadi di ekstremitas atas dan bawah: kombinasi dari denyut nadi intens dalam arteri di siku dengan tidak adanya atau tiba-tiba melemahnya denyut nadi di arteri femoral.

Dalam kasus koarktasio aorta pra-oktal dengan keluarnya dari arteri pulmonalis ke aorta desendens (pelepasan veno-arteri) secara bersamaan dengan melemahnya denyut nadi pada kaki, yang disebut sianosis terdiferensiasi ditentukan: kebiruan kulit kaki dengan warna normal kulit tangan. Pada anak-anak dengan koarktasio aorta yang diucapkan dan diisolasi (tidak dikombinasikan dengan kelainan jantung bawaan lainnya), tekanan darah yang diukur pada tangan dapat mencapai nilai yang sangat tinggi, hingga 190-200 / 90-100 mm Hg. Seni Dalam kasus kombinasi koarktasio aorta dengan kelainan jantung bawaan lainnya, tekanan darah yang diukur pada tangan mencapai 130-170 / 80-90 mm Hg. Art., Sangat jarang itu normal. Tekanan arteri pada kaki tidak terdeteksi sama sekali atau berkurang secara drastis. Mungkin ada perbedaan dalam tekanan penilai di tangan (dalam kasus pemisahan abnormal arteri subklavia kanan dari aorta descending). Pada anak-anak di tahun-tahun pertama kehidupan, gagal jantung berkembang di kedua lingkaran sirkulasi darah.

Pada orang dewasa dan anak-anak yang lebih besar, ketika tidak ada keluhan, peningkatan tekanan darah sering terdeteksi secara kebetulan. Pasien-pasien ini mengeluh pusing, sakit kepala, berat di kepala, kelelahan, mimisan berulang, dalam beberapa kasus - rasa sakit di jantung. Pada saat yang sama, pasien mengeluh sakit pada kaki dan kelemahan pada mereka, kram otot pada kaki, dinginnya kaki. Wanita dapat mengalami ketidakteraturan dan ketidaksuburan menstruasi. Dalam perkembangan fisik normal secara umum, perkembangan otot yang tidak proporsional dicatat: otot-otot bagian atas tubuh dan anggota tubuh bagian atas mengalami perkembangan berlebihan, dan otot-otot panggul dan anggota tubuh bagian bawah kurang berkembang. Kaki dingin saat disentuh. Denyut nadi yang intens dari arteri interkostal ditentukan. Tekanan darah sistolik yang diukur pada tangan adalah 50-60 mm Hg. Seni melebihi tekanan sistolik pada kaki, meskipun biasanya tekanan pada kaki harus lebih tinggi. Tekanan diastolik tetap normal. Anak-anak dari kelompok usia yang lebih tua biasanya tidak mengalami gagal jantung: ia berkembang setelah 20-30 tahun, menjadi tanda prognostik yang tidak menguntungkan.

Komplikasi koarktasio aorta:

1. Hipertensi arteri berat;
2. Perdarahan intraserebral (stroke);
3. Pendarahan subarakhnoid;
4. Gagal jantung ventrikel kiri dengan perkembangan asma jantung dan edema paru;
5. Nefroangiosklerosis hipertensi (kerusakan arteriol (arteri kecil) ginjal pada hipertensi, secara bertahap mengarah pada perkembangan yang disebut ginjal keriput primer);
6. Kesenjangan aneurisma diperpanjang;
7. Endokarditis infeksi (bakteri) adalah lesi endokardium (lapisan dalam jantung) dan katup jantung yang disebabkan oleh infeksi (paling sering bakteri). Perkembangan endokarditis infektif lebih sering diamati ketika koarktasio aorta dikombinasikan dengan patologi katup aorta kongenital (misalnya, adanya katup aorta bikuspid). Endokarditis bakteri dengan koarktasio aorta seringkali resisten terhadap penggunaan obat-obatan antibakteri.

Diagnostik instrumental:

1. Elektrokardiografi (EKG): Dalam kasus koarktasio aorta moderat, elektrokardiogram hampir sama dengan elektrokardiogram normal. Pada anak-anak pada tahun-tahun pertama kehidupan, dalam kasus kombinasi koarktasio aorta dengan saluran arteri terbuka dan defek septum ventrikel, sumbu listrik jantung (EOS) bergeser ke kanan atau posisi vertikal, ada juga tanda-tanda peningkatan massa otot (hipertrofi) kedua ventrikel jantung, lebih banyak tingkat yang benar. Untuk elektrokardiogram pada anak-anak yang lebih tua yang sakit, tanda-tanda terisolasi dari peningkatan massa otot ventrikel kiri adalah karakteristik. Pada pasien dewasa dengan koarktasio aorta, sumbu listrik jantung bergeser ke kiri dan tanda-tanda peningkatan massa otot ventrikel kiri jantung juga dapat ditentukan oleh blokade yang tidak lengkap dari kaki kiri bundel-Nya.

2. Fonokardiografi (rekaman getaran dan sinyal suara yang dipancarkan selama aktivitas jantung dan pembuluh darah). Dengan fonokardiografi, amplifikasi nada II direkam pada aorta, murmur sistolik romboid mid-amplitudo di ruang intercostal kedua atau ketiga di perbatasan sternum kiri, di ruang intercostal kedua di tepi sternum kanan, dan juga di belakang.

3. Ekokardiografi (ultrasound jantung) memungkinkan Anda mendeteksi penyempitan aorta di area isthmus. Ekokardiografi Doppler memungkinkan untuk mengidentifikasi tanda-tanda karakteristik koarktasio: aliran sistolik turbulen di bawah titik penyempitan, perbedaan tekanan darah sistolik antara bagian aorta sebelum penyempitan dan bagian di bawah penyempitan. Selain itu, tanda-tanda ekokardiografi (sonografi) tidak langsung dari koarktasio aorta terdeteksi: peningkatan massa otot (hipertrofi miokard) ventrikel kiri, peningkatan mobilitas dinding posteriornya, dan peningkatan ukuran atrium kiri.

4. Radiografi organ dada (jantung dan paru-paru). Pola paru tanpa perubahan patologis, dengan koarktasio pasca-duktus, atau dalam kasus kombinasi dengan defek septum interventrikular, diperkuat di sepanjang arteri bed. Bayangan hati memiliki bentuk bulat, apeksnya terangkat, dan aorta asenden melebar. Pada anak yang lebih besar, jantung berukuran normal atau sedikit membesar ke kiri, dan, di samping itu, uurasi ("edema") dari tepi bawah tulang rusuk posterior ditentukan karena pendalaman alur tulang rusuk pada permukaan bagian dalam tulang rusuk karena tekanan dari arteri interkostal berliku yang meluas.

5. Kateterisasi jantung dilakukan untuk mengukur tekanan di aorta dan mengungkapkan tanda karakteristik koarktasio aorta - perbedaan tekanan darah sistolik lebih tinggi dan lebih rendah dalam aliran darah dari situs penyempitan aorta.

6. Aortografi (pemasukan zat radiopak ke dalam aorta melalui kateter khusus) memungkinkan untuk secara langsung menentukan tingkat dan tingkat penyempitan lumen aorta.

Aortogram dari pasien dengan koarktasio aorta, dibuat dalam proyeksi miring kanan: panah menunjukkan istirahat penuh dalam bayangan aorta kontralateral di daerah ismusnya.

Pengobatan koarktasio aorta

Indikasi untuk intervensi bedah untuk koarktasio aorta adalah perbedaan dalam tekanan sistolik yang diukur pada tangan dan kaki, melebihi 50 mm Hg. Seni Pada bayi baru lahir dan bayi, dasar pembedahan dapat berupa hipertensi arteri yang parah dan dekompensasi jantung. Dalam kasus di mana penyakit ini memiliki perjalanan yang relatif menguntungkan, operasi ditunda hingga usia 5-6 tahun. Dimungkinkan untuk melakukan operasi bedah di kemudian hari, namun, karena kemungkinan mempertahankan hipertensi arteri setelahnya, hasilnya lebih buruk.

Saat ini, beberapa metode telah dikembangkan untuk perawatan bedah koarktasio aorta - reseksi dan rekonstruksi aorta:

1. Reseksi koarktasio aorta dengan pengenaan fistula (anastomosis) ujung ke ujung. Kondisi untuk penggunaan metode ini adalah adanya penyempitan pada batas kecil, dan oleh karena itu dimungkinkan untuk membandingkan ujung-ujung aorta normal yang tidak berubah.
2. Plastik aorta menggunakan prostesis vaskular. Metode ini digunakan dalam kasus ketika penyempitan memiliki panjang yang besar, dan karena itu pencocokan ujungnya tidak memungkinkan. Area aorta yang berubah secara patologis (disempit) diablasi (dihilangkan), dan prostesis vaskular khusus yang terbuat dari bahan sintetik khusus dijahit sebagai gantinya.
3. Plastik aorta menggunakan bahan biologis pasien sendiri - arteri subklavia kiri.
4. Pirau dari area aorta yang menyempit secara patologis: tepi prostesis vaskular yang terbuat dari bahan sintetis khusus dijahit di atas dan di bawah area yang menyempit, menciptakan solusi untuk aliran darah.
5. Balon angioplasti dan stent koarktasio aorta digunakan dalam kasus-kasus di mana, setelah intervensi bedah sebelumnya, penyempitan kedua area aorta telah terjadi. Dengan intervensi ini, ahli bedah x-ray memperkenalkan balon yang dirancang khusus dengan bantuan pemandu khusus melalui pembuluh perifer ke dalam aorta, yang, ketika digembungkan, menghilangkan penyempitan seperti itu. Dalam beberapa kasus, stent yang disebut juga dipasang, yang, dalam bentuk kerangka yang kaku, memperbaiki diameter aorta yang diinginkan.

Prognosis koarktasio aorta

Prognosis malformasi kongenital ini terutama tergantung pada derajat stenosis aorta. Sedikit koarktasio aorta tidak menciptakan hambatan bagi pasien untuk menjalani gaya hidup normal, dan harapan hidup pasien tersebut mungkin sama dengan harapan hidup rata-rata dalam populasi tertentu.

Dalam kasus koarktasio aorta yang parah, biasanya, harapan hidup rata-rata pasien tanpa intervensi bedah adalah 30-35 tahun. Penyebab utama kematian pasien-pasien ini adalah gagal jantung yang parah, endokarditis bakterial, kematian mendadak akibat pecahnya aorta atau aneurisma, dan stroke.