Sindrom Goodpasture

Mekanisme autoimun dalam patologi ditemukan sebagai tambahan perubahan patogenetik atau sebagai versi utama. Goodspacer Syndrome adalah salah satu opsi untuk reaksi hiperaktif dari antibodi "tertipu" mereka sendiri terhadap sel-sel mereka. Ini berbeda dari spesies lain oleh kecenderungan turun temurun dan kombinasi kerusakan pada ginjal dan paru-paru. Juga dikenal dengan istilah "hemoragik paru-renal syndrome", "pneumonia hemoragik dengan glomerulonefritis", "hemosiderosis idiopatik paru-paru dengan nefritis".

Untuk pertama kalinya kasus ini dijelaskan oleh seorang dokter Amerika E. Goodspacher. Dia menemukan glomerulonefritis akut dan pneumonia dengan perdarahan paru pada seorang pria muda pada usia 19 tahun, satu bulan setelah menderita flu.

Studi lebih lanjut tentang patologi memungkinkan adanya lesi terisolasi paru-paru atau ginjal (pada 10% pasien). Telah ditetapkan bahwa pria lebih sering sakit daripada wanita. "Puncak" morbiditas jatuh pada usia 20 hingga 30 tahun, gelombang kedua - pada 50-60 tahun.

Sindrom reumatologi Goodspacer dikaitkan dengan vaskulitis sistemik dengan lesi selektif kapiler. Jarang bertemu: setiap tahun 1 kasus per juta populasi.

Apa yang diketahui tentang penyebab penyakit ini?

Penyebab pasti sindrom Goodspacer belum ditetapkan. Kasus yang paling banyak dipelajari terkait dengan:

• infeksi virus (biasanya influenza, virus hepatitis A);
• obat-obatan (antibiotik penicillin, carbimazole);
• zat berbahaya dan beracun di tempat kerja (uap bensin, pelarut, cat dan pernis dan produksi tembakau);
• hipotermia yang signifikan;
• keracunan nikotin kronis saat merokok.

Bagaimana kapiler?

Lebih jauh kita akan berbicara tentang patologi kapiler, perlu mengingat struktur dan fungsinya. Diketahui bahwa kapiler adalah pembuluh terkecil di mana jaringan dipertukarkan: dari situs arteri, nutrisi dan oksigen dibawa ke sel-sel jaringan, bagian vena mengambil bahan limbah dan membawanya ke organ pembersihan (hati dan ginjal).

Biasanya, hingga setengah dari kapiler dalam keadaan kolaps dan tidak berfungsi. Mereka menyediakan "cadangan" jika terjadi kegagalan pembuluh yang ada dan peningkatan kebutuhan jaringan. Kapiler ditemukan di semua organ dan jaringan. Mereka membentuk bentuk yang berbeda dari tortuosity: dari "hook" ke "ball" (di dalam ginjal).

Fungsi yang paling penting adalah penyaringan, jalan satu arah melalui dinding zat tertentu. Kapiler mengontrol retensi sel darah, protein, dan bahan plastik yang diperlukan. Untuk ini, penghalang tiga lapis dalam struktur dinding dibentuk:

• endotelium dari dalam,
• di tengah - membran basement
• keluar - lapisan sel superfisial (podosit atau pericytes), dengan pertumbuhannya tertanam dalam membran, ujung saraf yang dapat menyebabkan kejang atau vasodilatasi cocok untuk jenis sel ini.

Filtrasi dilakukan melalui slot berukuran hingga 3 nm. Ketebalan seluruh membran mencapai 400 nm.

Mekanisme kerusakan kapiler

Patogenesis sindrom Goodspacer dikaitkan dengan peradangan selektif membran basal di kapiler alveoli jaringan paru-paru dan di glomeruli ginjal. Sifat reaksi inflamasi adalah autoimun. Ini berarti bahwa struktur membran dihancurkan oleh antibodinya sendiri sebagai hasil dari reaksi perlindungan yang tidak tepat (terlalu kuat).

"Pertahanan diri", dilengkapi dengan sel-sel kekebalan tubuh, secara signifikan melebihi kebutuhan dan tidak berhenti, menyebabkan kerusakan pada tubuh. Telah ditetapkan bahwa antibodi perusak memiliki afinitas untuk jenis kolagen tertentu, yang terletak dalam jumlah maksimum di ginjal dan alveoli. Apa yang diperbaiki komunitas ini belum diketahui.

Di bawah pengaruh alasan di atas, sel-sel membran basal mulai dianggap asing, mereka menghasilkan antibodi seperti GMV. Ada fiksasi kompleks dengan antibodi di sepanjang membran, yang menyebabkan peradangan (kapiler), dan di ginjal - glomerulonefritis.

Peran yang terbukti dalam peradangan:

• T limfosit,
• monosit,
• leukosit polimorfonuklear,
• endotelium,
• makrofag alveolar - menghasilkan 40 jenis sitokin, enzim protease yang merusak alveoli paru-paru.

Interaksi keseluruhan didukung oleh sitokin, yang meliputi:

• faktor pertumbuhan (termasuk trombosit, transformasi-b, seperti insulin);
• interleukin-1;
• faktor nekrosis tumor.

Mekanisme reaksi dalam tubuh disediakan oleh:

• produk degradasi asam arakidonat;
• radikal bebas dari molekul oksigen;
• enzim proteolitik;
• molekul perekat (kombinasi molekuler yang mempromosikan perlekatan satu sel imun ke sel kekebalan lainnya untuk memastikan pergerakannya di sepanjang aliran darah).

Manifestasi klinis

Gejala sindrom Goodpasture lebih sering dimanifestasikan dalam bentuk patologi paru. Pasien memiliki:

• batuk;
• sesak napas selama kerja fisik, diperburuk oleh hemoptisis;
• nyeri dada;
• penurunan berat badan;
• kelemahan umum;
• kenaikan suhu;
• hemoptisis.

Mungkin tidak adanya gejala yang jelas seperti hemoptisis. Telah ditetapkan bahwa 40% pasien memiliki darah dalam urin (gross hematuria), walaupun mungkin tidak ada gejala klinis lain dari kerusakan ginjal selama beberapa tahun lagi.

Pemeriksaan mengungkapkan:

• pucat pada kulit (anemia terbentuk);
• sianosis bibir dan selaput lendir;
• kemungkinan pembengkakan anggota badan dan wajah moderat;
• peningkatan suhu tubuh hingga 38 derajat ke atas;
• penurunan berat badan;
• kelemahan otot;
• hipertensi.

Selama auskultasi: paru-paru mengering dan basah, bunyi jantung berdenyut, murmur sistolik mungkin terjadi, dengan gagal ginjal berat akibat perikarditis berkembang, terdengar bunyi perikardial.

Aksesi glomerulonefritis lebih dekat ke tahap terminal memperburuk gambaran oleh klinik gagal jantung, hipertensi. Kemungkinan serangan asma di malam hari, mencapai edema paru.

Hanya pada 10-15% pasien, manifestasi klinis sindrom Goodspacer dimulai dengan tanda-tanda kerusakan ginjal:

• darah dalam urin;
• output urin yang rendah;
• pembengkakan wajah;
• hipertensi;
• pucat parah.

Setelah mereka, gejala paru bergabung.

Pasien sering merasakan nyeri otot dan persendian.

Merupakan kebiasaan untuk memilih 3 bentuk klinis dari perjalanan sindrom Goodpasture:

1. ganas - pasien mengalami pneumonia hemoragik dengan sangat cepat, glomerulonefritis dengan gagal ginjal berkembang;
2. dengan kerusakan ginjal yang dominan dan insufisiensi ginjal;
3. dengan manifestasi lambat dan perjalanan perubahan di paru-paru dan ginjal.

Bagaimana diagnosis dibuat, pemeriksaan mana yang diperlukan?

Diagnosis sindrom Goodpascher tidak mungkin terjadi tanpa konfirmasi imunologis. Gangguan fungsi paru-paru dan ginjal disebabkan oleh banyak penyakit, dan karenanya tidak memainkan peran dominan.

Tanda yang dapat diandalkan adalah deteksi antibodi anti-GBM. Untuk melakukan ini, gunakan metode imunofluoresensi atau lebih dapat diandalkan - ELISA (enzim immunoassay).

Lakukan tes kekebalan tambahan seperti:

• antibodi anti-nuklir (lebih khas untuk systemic lupus erythematosus);
• antistreptolysin (positif untuk glomerulonefritis streptokokus);
• pada ANCA (antibodi sitoplasmik antineutrofilik) memberikan respons positif pada pasien.

Kehadiran glomerulonefritis progresif yang tidak jelas pada pasien dalam kombinasi dengan patologi paru membuatnya perlu untuk mengambil punctate untuk biopsi jaringan. Di bawah mikroskop, kompleks GBM-autoimun tetap di sepanjang kapiler alveoli dan tubulus ginjal terdeteksi. Pola serupa diamati pada lesi diabetes, tetapi kurang spesifik.

Melakukan lavage bronkial (pencucian) diikuti dengan pemeriksaan cairan yang diekskresikan menunjukkan pola perdarahan paru. Banyak penulis menganggap metode ini tidak cocok untuk diagnosa dan tidak aman untuk pasien dengan gangguan pernapasan yang ada.

Tanda-tanda laboratorium

Dengan tes laboratorium yang paling sederhana, pemeriksaan pasien dengan kecurigaan sindrom Goodspacer dimulai. Tanda-tanda yang paling khas adalah:

• secara umum, tes darah adalah gambaran anemia defisiensi besi tipe hipokromik, eritrosit diubah ukuran dan bentuknya, leukositosis dengan pergeseran formula ke sel yang lebih muda, akselerasi ESR ke nilai yang signifikan;
• dalam analisis urin - sejumlah besar protein (proteinuria) dicatat, dengan mikroskop dalam sedimen, silinder dari berbagai jenis (terbentuk dari sel dan protein), eritrosit mengkonfirmasi adanya perdarahan dan pendarahan ginjal;
• dalam analisis dahak - sel darah merah dan produk pemecahan hemoglobin (hemosiderin, siderophage) terdeteksi;
• Pemeriksaan tes darah biokimiawi mengungkapkan akumulasi zat nitrogen, urea, kreatinin, globulin, seromukoid, dan kadar zat besi berkurang.

Metode instrumental

Metode penelitian ginjal dan paru-paru yang ada memungkinkan untuk menentukan tingkat kerusakan dan disfungsi yang mungkin terjadi. Mereka bukan kriteria diagnostik yang penting, tetapi diperlukan untuk memilih metode perawatan dan pemantauan pasien.

Dengan bantuan spirography, analisis fungsi respirasi eksternal. penurunan kapasitas vital paru-paru, tanda-tanda obstruksi, pembentukan gagal napas tipe campuran.

Dalam studi komposisi gas darah terjadi defisiensi oksigen yang jelas (arterial hypoxemia).

Pada EKG, tanda-tanda distrofi miokard (karena kekurangan oksigen pada miokardium), hipertrofi ventrikel kiri (disebabkan oleh hipertensi) dapat dideteksi.

Indikasi yang lebih akurat membantu membangun metode modern:

• computed tomography of the chest;
• USG ginjal;
• Pemeriksaan rontgen ginjal.

Tanda-tanda apa yang dapat dianggap sebagai kriteria diagnostik?

Menegakkan diagnosis yang benar dalam sindrom Goodpasture dipersulit oleh tidak spesifiknya banyak gejala. Untuk membantu dokter mengembangkan kriteria yang paling mungkin yang harus digunakan dalam diagnosis:

• kombinasi manifestasi klinis patologi paru dan penyakit ginjal, paling sering adalah gejala perdarahan paru dengan glomerulonefritis;
• bentuk progresif penyakit, pembentukan gagal ginjal dan pernapasan yang cepat;
• anemia defisiensi besi wajib;
• gambaran sinar-X khas dari jaringan paru-paru;
• kadar antibodi darah yang tinggi pada membran basal alveoli dan glomeruli;
• dalam sampel biopsi, pelacakan kapiler dengan komponen antibodi.

Prasyarat untuk diagnosis adalah tidak adanya lesi sistemik lainnya. Oleh karena itu, diagnosis banding menyeluruh selalu dilakukan.

Gejala hemoptisis diamati pada penyakit-penyakit berikut:

• TBC (penyebaran TBC meliputi paru-paru dan ginjal),
• tumor bronkus dan paru-paru,
• abses paru-paru,
• bronkiektasis dengan pneumosklerosis,
• patologi jantung dan pembuluh darah berkontribusi pada pengembangan hipertensi paru,
• penyakit pada kelompok vaskulitis sistemik dan diatesis hemoragik.

Fitur utama terapi

Pengobatan sindrom Goodpasture membutuhkan metode dan cara:

• menekan mood alergi yang tidak perlu pada tubuh;
• menghentikan pendarahan;
• memurnikan darah pasien dari slag dan antibodi;
• memiliki efek regenerasi simptomatik pada fungsi ginjal dan paru-paru.

Untuk menekan respons imun yang diresepkan: Siklofosfamid, obat-obatan dari kelompok glukokortikoid (Metilprednisolon, Prednisolon) secara intravena dan intravena. Skema “terapi pulsa” mengasumsikan dosis awal yang tinggi dengan transisi ke yang mendukung.

Pada saat yang sama, plasmapheresis dilakukan setiap hari atau setiap hari dengan jangka waktu hingga satu bulan. Penggantian plasma adalah 4 liter.

Dengan peningkatan kegagalan pernapasan, beberapa pasien menjalani respirasi buatan.

Untuk mencegah kemungkinan aksesi patogen infeksius diresepkan antibiotik.

Untuk mengkompensasi kehilangan darah, massa sel darah merah dan transfusi plasma kelompok tunggal dilakukan, obat yang mengandung zat besi diresepkan.

Ramalan

Kasus penyakit, disertai dengan hemoptisis, biasanya berjalan lebih baik, karena mereka cepat terdeteksi. Kambuh setelah terapi penuh jarang terjadi.

Jika manifestasi utama adalah tanda-tanda peradangan ginjal, penghancuran jaringan ginjal terjadi dengan cepat. Bahkan dengan penggunaan hemodialisis, pasien hidup tidak lebih dari tiga tahun, dan dalam kasus yang ganas - selama beberapa minggu.

Transplantasi ginjal menunjukkan bahwa organ yang dicangkokkan dapat terpengaruh. Penyebab kematian yang paling umum adalah: perdarahan paru yang banyak dan koma uremik.

Rheumatologist dan nephrologists terlibat dalam pengawasan dan perawatan pasien. Distribusi hemodialisis yang tersebar luas di pusat-pusat regional memberikan kesempatan untuk memperpanjang usia pasien.

Gunting untuk penyakit dalam, propedeutika, perawatan umum. / SINDROM HUDPASCHER

Sindrom Goodpasture (hemoragik pulmonal-renal syndrome) adalah penyakit autoimun progresif pada paru-paru dan ginjal, ditandai dengan pembentukan antibodi terhadap membran basal kapiler glomerulus dan alveoli ginjal, dan dimanifestasikan oleh kombinasi perdarahan paru dan ginjal.

Penyakit ini pertama kali dijelaskan oleh Goodpascher pada tahun 1919, terjadi pada usia berapa pun, lebih sering pada pria.

Etiologi dan patogenesis

Etiologi penyakit ini belum diketahui secara pasti. Predisposisi genetik terhadap sindrom Goodpasture diasumsikan, keberadaan HIA-DRW2 dianggap sebagai penanda. Ada sudut pandang tentang kemungkinan peran infeksi virus (virus hepatitis A dan penyakit virus lainnya), bahaya industri, obat-obatan (terutama D-penicillamine).

Dasar patogenesis sindrom Goodpasture adalah gambaran autoantibodi terhadap membran basalis kapiler glomeruli ginjal dan alveoli. Antibodi ini termasuk dalam kelas IgG, mereka berikatan dengan antibodi dari membran basement dengan adanya komponen komplemen C3, dengan perkembangan selanjutnya dari peradangan kekebalan ginjal dan alveoli paru-paru. Kompleks imun yang terbentuk disimpan di sepanjang membran basal kapiler glomerulus, yang mengarah pada pengembangan proses inflamasi imun pada glomeruli (glomerulonefritis) dan alveoli (alveolitis).

Penyakit ini paling sering dimulai dengan manifestasi klinis patologi paru. Pasien mengeluh batuk, disertai rasa sakit di dada, hemoptisis (cukup sering - pendarahan paru), sesak napas (terutama saat berolahraga), penurunan berat badan. Selama hemoptisis, sesak napas dapat meningkat. Kekhawatiran juga kelemahan, kapasitas kerja berkurang.

Pada pemeriksaan, pucat pada kulit, sianosis selaput lendir, pastoznost atau pembengkakan wajah yang jelas, kekuatan otot berkurang, kehilangan berat badan, patut diperhatikan. Suhu tubuh biasanya meningkat ke angka demam.

Ketika perkusi paru-paru dapat ditentukan dengan pemendekan bunyi perkusi di atas fokus perdarahan paru yang luas, tetapi ini jarang diamati, lebih sering tidak ada perubahan dalam bunyi perkusi.

Gejala auskultasi karakteristik dari sindrom Goodpasture adalah rales kering dan lembab, jumlahnya meningkat secara signifikan selama atau setelah hemoptisis.

Dalam studi tentang sistem kardiovaskular, hipertensi arteri terdeteksi, peningkatan relatif kusam jantung ke kiri mungkin, nada jantung teredam, murmur sistolik lunak, dan dengan perkembangan gagal ginjal berat, suara gesekan perikardial muncul. Dengan kerusakan ginjal progresif pada latar belakang hipertensi arteri yang signifikan, perkembangan gagal ventrikel akut dengan gambaran asma jantung dan edema paru mungkin terjadi.

Tanda-tanda klinis khas patologi ginjal adalah hematuria (kadang-kadang makrohematuria), gagal ginjal progresif cepat, oligoanuria, hipertensi arteri.

Dalam 10-15% kasus, sindrom Goodpasture dimulai dengan tanda-tanda klinis patologi ginjal - sebuah klinik glomerulonefritis muncul (oliguria, edema, hipertensi arteri, pucat parah), dan kemudian gejala lesi paru bergabung. Banyak pasien mungkin mengalami mialgia, artralgia.

Apa pun pilihan onsetnya, pada sebagian besar kasus, sindrom Goodpasture parah, penyakitnya berkembang dengan mantap, dan terjadi gagal ginjal dan ginjal yang parah. Harapan hidup pasien dari awal penyakit bervariasi dari beberapa bulan hingga 1-3 tahun. Paling sering, pasien meninggal karena uraemia atau perdarahan paru.

1. OAK. Anemia defisiensi besi, hipokromia, anisositosis, poikilositosis eritrosit adalah karakteristik. Ada juga leukositosis, pergeseran ke kiri formula leukosit, peningkatan ESR yang signifikan.

2. OAM. Dalam urin protein terdeteksi (tingkat proteinuria bisa signifikan), silinder (granular, hialin, eritrosit), eritrosit (bisa berupa hematuria kotor). Ketika CRF berlangsung, kerapatan relatif urin menurun, dan dalam sampel menurut Zimnitsky, isohypoenuria berkembang.

3.BAK Peningkatan kadar darah urea, kreatinin, haptoglobin, seromucoid, a2- dan γ-globulin, penurunan kadar besi diamati.

4.IAC. Penurunan jumlah penekan limfosit-T dapat dideteksi, kompleks imun yang beredar terdeteksi. Antibodi terhadap membran basal kapiler alveoli glomerulus dideteksi oleh imunofluoresensi tidak langsung atau radioimmunoassay.

5. Pemeriksaan dahak. Di dahak ada banyak eritrosit, hemosiderin, siderofage yang ditemukan.

1. Pemeriksaan rontgen paru-paru. Tanda-tanda logis sinar-X yang khas adalah infiltrat paru di daerah akar dengan penyebaran ke bagian bawah dan tengah paru-paru, serta infiltrat bilateral seperti awan bilateral yang progresif dan simetris.

2. Studi tentang fungsi pernapasan. Spirography mengungkapkan tipe terbatas dari gagal napas (VC menurun), ketika penyakit berkembang, tipe obstruktif dari gagal napas bergabung (penurunan FEV).₁, Indeks Tiffno).

3. EKG. Ada tanda-tanda distrofi miokard yang parah dari genesis anemia dan hipoksia (penurunan amplitudo gelombang T dan interval ST pada banyak sadapan, lebih sering pada toraks kiri). Dalam kasus hipertensi arteri yang parah, tanda-tanda hipertrofi ventrikel kiri muncul. Studi tentang komposisi gas darah. Hipoksemia arteri terdeteksi.

4. Penelitian biopsi paru-paru dan ginjal. Fitur karakteristik:

-adanya tanda-tanda morfologis glomerulonefritis (paling sering ekstrakapiler), alveolitis hemoragik, hemosiderosis, dan fibrosis interstitial;

-deteksi imunofluoresensi komplemen komponen IgG dan C3 linier pada membran dasar alveoli paru dan glomeruli ginjal.

Sindrom Goodpasture harus dibedakan dari sejumlah penyakit yang memanifestasikan hemoptisis atau perdarahan paru. Kanker bronkus dan paru-paru, TBC, abses paru-paru, bronkiektasis, penyakit jantung dan pembuluh darah (menyebabkan stagnasi dan hipertensi dalam lingkaran kecil), vaskulitis sistemik, diatesis hemoragik harus dikeluarkan.

Diagnosis banding sindrom Goodpasture dan hemosiderosis paru idiopatik disajikan pada Tabel.

Pengobatan terdiri dari meresepkan prednisolon hingga 100 mg per hari dalam kombinasi dengan obat sitotoksik dengan sifat imunosupresif (azathioprine atau cyclophosphamide 150-200 mg per hari).

Dengan perkembangan gagal ginjal, hemodialisis dan transplantasi ginjal diindikasikan. Dalam beberapa tahun terakhir, plasmapheresis telah digunakan dalam kombinasi dengan imunosupresan dan terapi denyut nadi dengan methylprednisolone (1000 mg infus 1 kali per hari untuk Tinggi).

Secara umum, prognosis penyakit masih tetap tidak menguntungkan, kematian terjadi dalam 0,5-1 tahun sejak timbulnya penyakit dengan tanda-tanda penyakit jantung paru atau gagal ginjal.

Sindrom Goodpasture: penyebab, tanda, diagnosis, terapi

Sindrom Goodpasture adalah penyakit imun dan inflamasi yang jarang dengan etiologi yang tidak diketahui yang ditandai dengan lesi difus pada aparatus alveolar paru-paru dan membran glomerulus ginjal. Ini adalah penyakit kapiler sistemik, dimanifestasikan oleh lesi gabungan dari pembuluh paru-paru dan ginjal dan berlanjut dengan cara glomerulonefritis dan pneumonia eksudatif dengan hemoptisis.

Kapiler adalah pembuluh darah terkecil, yang kekalahannya menyebabkan disfungsi organ dalam. Sindrom Goodpasture biasanya berkembang pada pria 20-30 dan 50-60 tahun. Jika pengobatan dimulai sebelum pengembangan gagal pernapasan dan ginjal, prognosis penyakitnya menguntungkan. Dengan tidak adanya perawatan yang memadai dan tepat waktu, patologi menyebabkan kematian.

Sindrom Goodpasture mengacu pada penyakit tipe autoimun. Ini termasuk penyakit seperti glomerulonefritis, terjadi di hadapan autoantibodi yang bersirkulasi dalam darah, dan alveolitis, disertai dengan perdarahan tipe paru.

Penyebab patologi tidak jelas. Sebagai akibat dari gangguan autoimun spesifik dalam darah pasien, autoantibodi terhadap sel-sel membran basal dari ginjal dan paru-paru muncul. Proses inflamasi immuno, yang termasuk dalam vaskulitis sistemik, berkembang di pembuluh darah. Secara klinis, ini dimanifestasikan oleh perdarahan paru berulang dan gejala glomerulonefritis.

Ahli patofisiologi dan dokter dari Amerika Serikat, E. W. Goodpascher, pertama kali mendeskripsikan dan memilih sindrom ini menjadi unit nosologis yang independen, karena itu ia menerima nama ini.

Alasan

Saat ini, etiologi dan patogenesis sindrom Goodpasture masih belum sepenuhnya dipahami. Sebagian besar sarjana modern berpendapat bahwa ada kecenderungan genetik untuk penyakit ini.

Ada beberapa faktor yang berkontribusi terhadap perkembangan sindrom ini. Ini termasuk:

• Penyakit menular akut
• Hipotermia
• Minum obat tertentu
• Merokok
• Keracunan kimia
• Onkopatologi,
• HIV dan AIDS
• Alkoholisme, kecanduan narkoba,
• Bahaya industri.

Sindrom Goodpasture adalah sindrom pneumorenal dengan vaskulitis nekrotik. Penyakit ini berkembang melalui mekanisme autoimun. Di bawah pengaruh faktor lingkungan negatif, resistensi kekebalan berubah, struktur membran kapiler utama dimodifikasi. Produk degradasi dianggap oleh tubuh sebagai antigen. Antibodi pada membran utama ginjal bereaksi silang dengan antigen membran basal paru yang muncul dalam darah. Ini adalah imunoglobulin kelas G. Kompleks imun yang terbentuk bersirkulasi dengan bebas dalam aliran darah dan disimpan di dinding kapiler, arteriol, dan venula dari ginjal dan paru-paru. Penyakit radang autoimun pada ginjal - glomerulonefritis dan alveolus paru - berkembang menjadi alveolitis. Selama peradangan, fibroblas diaktifkan dan mulai secara intensif mensintesis jaringan ikat. Tumbuh dan menggantikan parenkim organ. Enzim proteolitik dilepaskan secara berlebihan dalam darah dan merusak jaringan mereka sendiri.

Sindrom Goodpasture dapat berkembang pada anak-anak yang ibunya merokok dan minum alkohol selama kehamilan. Anak itu tidak memiliki cukup oksigen dan nutrisi yang diperlukan untuk perkembangan, paru-parunya berubah menjadi paru-paru perokok. Kehadiran pada wanita hamil infeksi virus yang mempengaruhi organ pernapasan, serta inhalasi uap hidrokarbon secara sistematis adalah faktor-faktor yang memicu perkembangan patologi pada anak dengan kecenderungan bawaan.

Proses patologis di paru-paru:

1. Penyakit pembuluh darah perifer,
2. Proses proliferasi destruktif
3. Peradangan venula, arteriol, kapiler,
4. Perkembangan alveolitis hemoragik,
5. Pendarahan intraalveolar yang parah,
6. Hemosiderosis dan pneumosklerosis.

Proses patologis di ginjal:

• Perubahan sirkulasi darah
• Proses proliferasi destruktif,
• Glomerulonefritis ekstrasapiler,
• Hyalinosis dan fibrosis ginjal,
• Disfungsi ginjal persisten.

Klinik

Penyakit ini berkembang secara akut. Pasien memiliki gejala non-spesifik: demam, menggigil, lemah, mengantuk, pucat atau sianosis difus, penurunan berat badan. Lalu ada tanda-tanda patologi paru: sesak napas, batuk, hemoptisis, nyeri dada.

Hemoptisis adalah salah satu gejala utama penyakit ini. Di dahak muncul garis-garis darah atau gumpalan darah kecil. Hemoptisis terjadi secara berkala atau selalu ada. Pada kasus yang parah, perdarahan paru terjadi. Kondisi ini dianggap berpotensi mengancam jiwa dan terjadi ketika pembuluh darah paru besar terpengaruh.

Ada onset penyakit yang atipikal: nyeri di perut, mual, mulas, kering, dan pahit di mulut. Para ahli mengambil manifestasi klinis yang serupa dengan gejala pankreatitis kronis dan sering keliru dengan diagnosis.

Auskultasi menentukan rales kering dan bersuara, pemendekan perkusi dan menumpulkan bunyi paru, deformitas fine-mesh radiografi dari pola paru, perubahan infiltratif fokal kecil dalam bentuk beberapa bayangan dalam jaringan paru-paru, infiltrat berbagai ukuran di zona akar kedua paru. Konsentrasi darah hemoglobin berkurang tanpa adanya perdarahan.

Di masa depan, tanda-tanda kerusakan ginjal bergabung dengan gejala paru-paru. Pasien mengembangkan darah dalam urin - hematuria, silinder - cylindruria, protein - proteinuria, oligoanuria, edema perifer, hipertensi arteri, pucat pada kulit, perdarahan, mialgia, artralgia.

Hemoptisis dan hematuria menyebabkan anemia defisiensi besi, yang memperburuk kondisi umum pasien. Ketika dilihat kulit pucat, selaput lendir bersifat sianotik, pekat. Pasien dengan sindrom Goodpasture biasanya menderita hipertensi arteri. Mereka telah meningkatkan batas-batas kebodohan jantung relatif ke kiri, bunyi jantung teredam.

Perkembangan penyakit yang cepat ditandai dengan tanda-tanda patologi paru dan ginjal akut. Dengan tidak adanya perawatan yang memadai dan tepat waktu, pasien meninggal dalam waktu satu tahun sejak awal penyakit. Penyebab kematiannya adalah gagal ginjal akut atau perdarahan paru.

Dengan perkembangan yang lambat, gejala utama muncul secara berkala. Perawatan yang kompeten memperpanjang usia pasien dan secara signifikan meningkatkan kualitasnya.

Diagnostik

Diagnosis patologi meliputi pengumpulan keluhan dan anamnesis kehidupan, penyakit. Yang sangat penting adalah sejarah keluarga.

Metode diagnostik utama adalah deteksi antibodi anti-GBM serum dalam darah. Tes serologis digunakan untuk tujuan ini: imunofluoresensi tidak langsung atau immunoassay enzim.

Untuk mengkonfirmasi atau membantah dugaan diagnosis menggunakan metode tambahan:

1. Tes darah dan urin klinis.
2. Immunogram
3. Analisis klinis dahak.
4. Pengumpulan sel dan jaringan ginjal dan paru-paru dari tubuh untuk pemeriksaan mikroskopis mereka.
5. Survei radiografi paru-paru.
6. Pengukuran volume dan parameter kecepatan respirasi.
7. Elektrokardiografi.
8. Penentuan tekanan parsial oksigen dan karbon dioksida dalam darah arteri.
9. Pemeriksaan ultrasonografi pada ginjal.
10. Ekokardiografi.

perubahan paru-paru dengan perkembangan penyakit dan paru-paru pasien dengan sindrom Goodpasture pada gambar diagnostik

Sindrom Goodpasture harus dibedakan dari granulomatosis Wegener, poliarteritis nodosa, lupus erythematosus sistemik, vaskulitis hemoragik. Penyakit-penyakit ini bersifat autoimun dan memiliki gambaran klinis yang serupa, sementara pasien tidak memiliki antibodi terhadap antigen membran utama.

Perawatan

Pengobatan sindrom Goodpasture dilakukan oleh rheumatologist, nephrologists, dan pulmonology. Diagnosis dan penghapusan faktor penyebab yang tepat waktu dapat memperlambat perkembangan patologi lebih lanjut.

• Corticosteroids - "Betamethasone", "Dexamethasone", "Methylprednisolone",
• Sitostatik - Azathioprine, Cyclophosphamide. Imunosupresi dilakukan untuk waktu yang lama, rata-rata, hingga satu tahun. Awitan dini dapat memperlambat kerusakan ginjal progresif.
• Terapi simtomatik: sel darah merah dan transfusi plasma darah, pemberian preparat besi.
• Untuk menghilangkan antibodi anti-GBM dari darah, plasmapheresis harian dilakukan selama 14 hari. Dengan perkembangan gagal ginjal, hemodialisis atau nephrectomy dengan transplantasi ginjal sedang berlangsung.

Terapi semacam itu berlangsung 6-12 bulan dan memungkinkan Anda memperpanjang hidup orang sakit. Ini bertujuan untuk mencegah pembentukan antibodi baru - autoantibodygenesis.

Prognosis penyakit pada kebanyakan kasus tidak menguntungkan. Sindrom Goodpascher terus berkembang. Penyebab utama kematian pasien adalah pendarahan paru yang banyak, perkembangan gagal ginjal atau pernapasan. Kematian terjadi setelah beberapa tahun dari awal penyakit. Dengan perawatan yang tepat waktu, penyakit ini relatif mudah terjadi. Dalam kasus yang jarang, kekambuhan patologi dimungkinkan karena merokok terus menerus atau kerusakan menular ke organ pernapasan.

Untuk mencegah perkembangan patologi, perlu untuk secara teratur menjalani pemeriksaan komprehensif dari seluruh organisme, untuk menyembuhkan penyakit menular virus sampai akhir, untuk melawan kebiasaan buruk.

Sindrom Goodpasture adalah penyakit sistemik yang jarang namun serius, sering dianggap remeh bahkan oleh spesialis yang berkualifikasi. Sindrom semacam itu kadang-kadang ditemukan dalam praktik medis. Penting untuk mengingat tentang manifestasi klasik mereka, fitur diagnostik, kemungkinan arus atipikal dan kilat, serta kematian.

Sindrom Goodpasture

Sindrom Goodpasture adalah kondisi autoimun patologis di mana autoantibodi muncul di membran basal glomeruli ginjal dan alveoli paru. Penyakit ini tidak hilang tanpa gejala: gejala utamanya adalah perdarahan dari paru-paru, manifestasi lainnya adalah penyakit ginjal (glomerulonefritis), gagal ginjal. Anda dapat mengidentifikasi gejala ini dengan bantuan tes laboratorium. Analisis ini akan mengkonfirmasi adanya penyakit seperti itu jika antibodi terhadap membran dasar glomerulus glomerulus (Anti GBM) terdeteksi dalam darah. Untuk mendeteksi penyakit menggunakan biopsi ginjal dan paru-paru, sinar-X.

Informasi penyakit

Ini adalah penyakit yang disertai dengan lesi imun-inflamasi kapiler jaringan ginjal dan paru-paru. Sindrom Goodpasture terjadi dengan komplikasi seperti glomerulonefritis dan pneumonitis. Sindrom ini pertama kali didiagnosis pada tahun 1919.

Penyakit ini ditentukan oleh patofisiologi Goodpascher. Jika kita berbicara tentang klasifikasi medis, penyakit ini termasuk dalam vaskulitis sistemik. Penyakit langka ini hanya terjadi pada 1 orang dari satu juta, dalam banyak kasus menyebabkan kematian. Banyak pasien untuk waktu yang lama mengabaikan gejala dan pergi ke dokter hanya ketika ada kekurangan jantung dan paru-paru.

Penyakit ini dapat menyerang orang dewasa dan anak-anak, tetapi paling sering terbentuk pada pasien berusia 20-30 atau 50-60 tahun. Penyakit ini paling sering terbentuk pada setengah populasi pria. Mendiagnosis sindrom Goodpascher pada anak-anak, oleh karena itu, dengan ARVI, perhatian harus diberikan pada pengobatan. Anak seperti itu harus diberikan obat antivirus dan prosedur medis lainnya.

Penyebab

Hingga saat ini, para ilmuwan belum dapat mengatakan dengan tepat apa yang memicu munculnya penyakit ini. Ada bukti bahwa proses infeksi virus (influenza, hepatitis virus tipe A) adalah faktor yang mengganggu. Juga memprovokasi munculnya penyakit yang dapat menerima obat-obatan seperti Carbimazole dan Penicillamine. Untuk penyebab lain penyakit ini, biasanya termasuk inhalasi zat berbahaya, hipotermia dan merokok tembakau. Karena itu, sangat penting untuk memantau kesehatan dan gaya hidup Anda.

Penyakit ini dapat ditularkan secara genetik. Literatur medis menggambarkan kasus-kasus di mana sindrom tersebut diturunkan ke kerabat. Penyakit seperti itu dapat terjadi secara dramatis karena perubahan sistem kekebalan tubuh. Di bawah pengaruh faktor agresif dalam tubuh, produksi antibodi terhadap struktur seperti membran basal di arteriol paru dan glomeruli ginjal dimulai.

Dipercayai bahwa dalam aliran darah peran antigen dimainkan oleh komponen seperti rantai a-3 kolagen tipe IV. Ini ditemukan di kapiler ginjal dan struktur membran basement. Antibodi, bersama dengan komplemen C3, dikombinasikan dengan antigen, dan kemudian kompleks imun yang baru muncul menumpuk di sepanjang membran basement. Mereka menginduksi peradangan yang mempengaruhi struktur glomerulus ginjal. Sebagai akibat dari perubahan tersebut, penyakit terjadi dalam bentuk alveolitis dan glomerulonefritis.

Dalam pengembangan varian pertama penyakit pada sindrom Goodpasture, proses aktivasi makrofag, yang dalam keadaan ini melepaskan sitokin (sekitar 40), dianggap sebagai iritasi. Kelompok pertama meliputi perwakilan berikut: Inteleukin-8, hematoksin, leukotrien. Tugas mereka adalah meningkatkan proses perjalanan leukosit polimorfonuklear ke paru-paru.

Dan sitokin dari kelompok ke-2 membantu untuk memindahkan fibroblas ke organ ini. Di antara alasan untuk pertumbuhan mereka, makrofagal dan platelet memancarkan. Selain itu, makrofag alveolar mampu menghasilkan protease, spesies oksigen reaktif yang merusak jaringan paru-paru.

Gejala penyakit

Sindrom Goodpasture, gejalanya mungkin berbeda, memanifestasikan dirinya dalam bentuk seperti: ganas, sedang dan lambat. Gambaran klinis dari setiap fase penyakit dan karakteristiknya selama perjalanan penyakit. Bentuk ganas ditandai dengan adanya gejala berikut: pneumonia hemoragik; glomerulonefritis akut yang berkembang cepat. Pada bentuk kedua, moderat, penyakit paru dan ginjal memanifestasikan diri pada tingkat yang lebih rendah, dan sindrom itu sendiri berkembang lebih lambat dan lebih moderat.

Tahap ketiga adalah terjadinya gagal ginjal kronis. Hal ini ditandai dengan adanya fenomena glomerulonefritis, dan penyakit paru-paru pada tahap ini berkembang sedikit lebih lambat daripada dalam 2 kasus sebelumnya. Dalam kasus perjalanan penyakit yang ganas, seseorang segera mulai mengeluh pendarahan dari paru-paru. Dia khawatir tentang kerusakan ginjal, karena kegagalan berkembang pada tahap ini.

Manifestasi ini membutuhkan perawatan medis yang tepat waktu. Untuk menghilangkan gejalanya, Anda perlu mengambil cara untuk mengisi kembali air dan keseimbangan elektrolit, melakukan tindakan transfusi darah, menghirup oksigen dan hemodialisis di rumah sakit. Dengan manifestasi yang lebih ringan, penyakit ini dimulai dengan demam ringan, sedang, apatis, malaise dan kelelahan dengan penurunan berat badan. Terkadang mungkin ada masalah dengan paru-paru. Pasien sering mengeluh batuk, kulit biru, nyeri dada, batuk gumpalan darah dan pendarahan dari paru-paru. Sindrom ini mungkin rumit oleh asma jantung dan edema paru.

Dalam waktu dekat, hipertensi arteri dan edema perifer dapat bergabung dengan gejala yang sudah terdaftar. Dari sisi jantung, Anda dapat melihat perubahan: nada jantung menjadi lebih tuli, Anda dapat mendengar suara perikardium, yang terjadi karena gesekan. Terkadang perubahan ini menyebabkan kekurangan fungsional ventrikel kiri. Berkenaan dengan tes laboratorium, pasien dapat mengalami fenomena hematuria dan oliguria. Penyakit ini disertai dengan nyeri otot dan persendian, memar pada kulit, selaput lendir.

Diagnosis sindrom

Selama pemeriksaan pasien, Anda dapat melihat bahwa kulitnya lebih pucat dan pucat. Edema dapat terjadi pada wajah. Dengan bantuan mendengarkan, adalah mungkin untuk menentukan bahwa rales kering dan lembab diamati di paru-paru, jumlah yang meningkat pada saat ketika hemoptisis terjadi.

Dalam analisis laboratorium, Anda dapat menentukan anemia hipokromik, fenomena anisositosis, poikilositosis, leukositosis, sedangkan laju sedimentasi eritrosit meningkat. Untuk diagnosis, sampel ditentukan menurut Zimnitsky, dan isohypostenuria diamati. Adapun analisis biokimia darah, ada peningkatan bertahap dalam tingkat komponen seperti: kreatinin, urea, seromcoid.

Dalam sampel dahak, sejumlah besar eritrosit, hemosiderin, siderofag terdeteksi. Salah satu tes yang paling tepat adalah metode untuk mendeteksi antibodi terhadap sel basal. Menggunakan studi seperti ELISA dan RIA, antibodi GBM ditentukan. Pada radiograf terlihat bayangan fokus dalam bentuk jamak.

Kadang-kadang, untuk diagnosis yang lebih akurat, dokter meresepkan USG ginjal, kardiogram, dan ekokardiogram. Sering melakukan biopsi ginjal dan jaringan paru-paru. Diagnosis penyakit ini dilakukan oleh rheumatologist, pulmonologist dan nephrologists.

Tes apa yang harus diambil

Untuk menentukan penyakitnya, Anda harus lulus tes darah dan urin (umum), memeriksa keluarnya dahak dari saluran pernapasan, darah untuk biokimia, dan lulus studi imunobiologis. Diagnosis fungsional meliputi manipulasi seperti: x-ray, kardiogram, analisis fungsi respirasi eksternal, studi komposisi gas darah, spesimen biopsi dari ginjal dan paru-paru, penerapan metode imunofluoresensi.

Jika patologi ditransmisikan secara genetik, tidak mungkin melindungi diri darinya. Untuk melindungi diri sebanyak mungkin dari itu, seseorang tidak boleh menyalahgunakan rokok dan bekerja di kamar yang tercemar. Itu harus benar dan segera mengobati pilek dan penyakit menular. Jika hemoptisis terjadi, Anda harus segera menghubungi spesialis.

Perawatan sindrom

Kursus terapi dalam periode akut dan kronis berbeda. Pada tahap pertama yang parah, sudah lazim untuk meresepkan terapi nadi menggunakan Methylprednisolone atau varian kombinasi menggunakan Cyclophosphamide. Perawatan seperti itu tidak dapat ditinggalkan secara tiba-tiba, perlu untuk beralih ke terapi pemeliharaan. Penggunaan elektroforesis merupakan keberhasilan besar pada pasien.

Untuk memulihkan tubuh setelah pendarahan paru, perlu dilakukan transfusi sel darah merah dan meresepkan suplemen zat besi yang akan membantu memulihkan dari anemia. Jika ada masalah dengan ginjal dan sudah ada kekurangan, disarankan untuk menggunakan metode pembersihan seperti hemodialisis. Dalam kasus yang jarang terjadi, lepaskan ginjal yang sakit dan transplantasi pada tempatnya yang sehat. Namun, tidak ada jaminan bahwa penyakit itu tidak akan terjadi pada tubuh yang sehat.

Plasmoforesis harus dilakukan dalam 2-3 minggu. Ini harus dilakukan sampai antibodi terhadap sel basal dihilangkan. Pengobatan dengan hormon dan siklofosfamid biasanya berlangsung antara 6 hingga 12 bulan. Jika terjadi ganas, kematian terjadi dengan sangat cepat (dalam beberapa minggu). Dan dengan bentuk yang lebih ringan, kehidupan pasien bisa bertahan selama 1-3 tahun.

Penyakit ini dapat berkembang, menyebabkan kematian. Jika pasien telah lama mengabaikan diagnosis penyakit dan pengobatannya, konsekuensi seperti itu tidak dapat dielakkan. Dokter menjamin bahwa dengan perawatan yang tepat waktu dan tepat dimulai pasien memiliki prognosis lebih lanjut yang menguntungkan. Yang utama adalah memulai pengobatan sebelum gagal ginjal muncul.

Banyak pasien meninggal selama pendarahan paru. Perlu diketahui bahwa dengan gejala seperti itu perlu segera memastikan jalan napas dapat dilalui. Bantuan darurat termasuk ventilasi paru-paru.

Sindrom Goodpasture adalah penyakit yang sangat berbahaya dan berbahaya yang memerlukan reaksi segera dari pasien. Penundaan yang lama untuk pergi ke dokter spesialis dapat membuat pasien kehilangan nyawa. Pada tanda sekecil apa pun dari malaise tersebut, Anda harus segera berkonsultasi dengan dokter Anda dan segera mengambil tindakan. Untuk melakukan ini, lakukan diagnosa dan berikan resep perawatan yang sesuai. Terapi sendiri tidak termasuk.

Fitur kursus dan pengobatan sindrom Goodpasture

Patologi autoimun adalah masalah umum saat ini, yang, meskipun demikian, belum cukup dipelajari. Dalam banyak kasus, penyebab dan mekanisme perkembangan penyakit tidak diketahui, sehingga pengobatan dikurangi menjadi terapi simtomatik. Salah satu masalah yang bermanifestasi sebagai akibat dari gangguan pertahanan tubuh adalah sindrom Goodpasture. Ini adalah penyakit yang disertai dengan sintesis antibodi terhadap membran basalnya sendiri di alveoli paru-paru dan aparatus glomerulus ginjal. Masalah ini adalah reaksi peradangan signifikan yang berbahaya yang mengarah pada pembentukan gagal pernapasan dan ginjal.

Untuk pertama kalinya, sindrom Goodpasture pada anak-anak dan orang dewasa digambarkan pada awal abad kedua puluh. Dalam perjalanannya, glomerulonefritis dan inflamasi hemoragik dari jaringan paru dicatat. Pada saat yang sama hari ini penyakit ini milik vaskulitis sistemik - lesi vaskular. Masalah yang dijelaskan pada tahun 1919 oleh American EU Goodpascher dinamai untuk menghormatinya dan dijelaskan secara rinci oleh Peter Franzevich Litvitsky dalam buku teks tentang patofisiologi. Penyakit mengacu pada kelainan langka. Lebih sering dicatat pada pasien berusia 20-30 dan 50-60 tahun, tetapi juga dapat dideteksi pada anak. Ketika mengkonfirmasikan diagnosis yang terkait dengan gangguan autoimun, diperlukan pengobatan yang tepat, dengan tidak adanya mortalitas yang sangat tinggi.

Penyebab Goodpasture Syndrome

Patogenesis pasti penyakit saat ini tidak diketahui. Hal ini terkait dengan respons tubuh yang tidak memadai terhadap membran basal pembuluh darahnya sendiri. Kekebalan bertanggung jawab atas produksi antibodi terhadap struktur ini, yang disertai dengan respons inflamasi yang kuat. Dialah yang mengarah pada pengembangan sindrom Goodpasture. Alasan utama yang dapat memicu pembentukan gangguan termasuk:

1. Para ilmuwan cenderung berpartisipasi dalam pengembangan penyakit lesi infeksi dan virus. Agen penyebab penyakit tersebut menyebabkan pembentukan respon imun, yang kemudian keluar dari kontrol, memicu terjadinya vaskulitis.
2. Hipotermia yang signifikan dapat menjadi pemicu dalam perkembangan sindrom ini. Ini juga terkait dengan aktivitas anomali pertahanan tubuh dalam menanggapi stres.
3. Di antara faktor etiologis penyakit ini adalah penggunaan obat yang memiliki efek pada sistem kekebalan tubuh. Ini adalah zat hormonal, serta senyawa dengan efek anti-inflamasi.
4. Data terdaftar dan kecenderungan genetik untuk pembentukan sindrom Goodpasture. Mereka dikonfirmasi oleh adanya kasus keluarga sakit.

Klasifikasi dan tanda-tanda patologi

Gambaran klinis penyakit ini dapat dibagi menjadi tiga jenis:

1. Yang paling berbahaya adalah varian ganas dari perkembangan masalah. Ini ditandai dengan perkembangan yang cepat dan prognosis yang buruk. Ini disebabkan oleh pembentukan glomerulonefritis yang cepat, yang menyebabkan gagal ginjal. Masalahnya diperumit dengan tanda-tanda pneumonia berulang, yang bersifat hemoragik.
2. Dengan jenis penyakit sedang, gejalanya tidak berkembang begitu cepat. Biasanya, manifestasi klinis memiliki intensitas rata-rata, yang memberikan waktu untuk mendiagnosis penyakit.
3. Sindrom Goodpasture Lambat ditandai dengan perkembangan glomerulonefritis dan perkembangan gagal ginjal. Pada saat yang sama, tanda-tanda pernapasan penyakit tidak ada untuk waktu yang lama dan sudah muncul pada tahap akhir gangguan.

Timbulnya penyakit biasanya akut. Penyakit ini dimulai dengan demam dan sesak napas, kecuali dalam kasus perkembangan yang lambat. Pasien merasa lemah, secara signifikan menurunkan berat badan. Dengan perkembangan lesi pernapasan terjadi hemoptisis, yang disertai dengan pembentukan anemia, yang hanya memperburuk gambaran klinis. Bersamaan dengan gejala gangguan fungsi paru, glomerulonefritis berkembang. Ini menyebabkan penurunan volume urin harian, perkembangan hipertensi arteri dan keracunan tubuh. Gagal ginjal pada sindrom Goodpasture dapat terbentuk hanya dalam beberapa hari.

Diagnostik

Konfirmasi masalah dimulai dengan pengumpulan sejarah dan inspeksi. Kulit dan selaput lendir pasien pucat, edema hadir pada ekstremitas dan wajah. Auskultasi menunjukkan rona basah di paru-paru. Diagnosis sindrom Goodpasture juga memerlukan tes darah dan urin, di mana perubahan karakteristik anemia, lesi inflamasi dan gangguan fungsi ginjal ditemukan. Yang penting dalam memastikan penyakit ini adalah X-ray, yang memungkinkan Anda mengambil foto paru-paru. Gambar-gambar tersebut berisi beberapa fokus patologis. Hal ini disebabkan oleh pembentukan rongga yang khas, serta perubahan struktur pola pembuluh darah. Radiografi pada sindrom Goodpasture, meskipun bukan kunci, membantu membedakan masalah dari beberapa yang lain, dengan gejala yang sama.

Pemeriksaan untuk gangguan autoimun ini harus mencakup tes khusus untuk mendeteksi antibodi terhadap membran basal dari peralatan glomerulus ginjal. Analisis morfologis juga digunakan, yang membutuhkan pengambilan sampel menggunakan biopsi. Ultrasonografi, ekokardiografi, dan EKG digunakan sebagai metode tambahan.

Pengobatan dan prognosis

Rekomendasi klinis untuk sindrom Goodpascher tergantung pada jenis penyakit, serta pada sifat individu pasien. Secara umum, mereka didasarkan pada penghambatan reaksi patologis sistem kekebalan terhadap jaringannya sendiri. Ada beberapa jenis obat yang digunakan sebagai pengobatan utama untuk suatu penyakit:

1. Kortikosteroid adalah kelompok obat yang luas. Mereka memiliki efek anti-inflamasi yang nyata karena penindasan pertahanan tubuh. Alat-alat ini termasuk "Metipred" dan "Dexamethasone". Zat-zat ini dikenal dengan efek terapi yang nyata. Namun, obat-obatan memiliki banyak kontraindikasi dan efek samping. Dalam hal ini, sebelum penggunaannya memerlukan pemeriksaan komprehensif pasien.
2. Obat sitotoksik juga memiliki efek imunosupresif. Paling sering, dana ini digunakan dalam pengobatan masalah kanker, tetapi secara aktif diresepkan untuk memerangi lesi reumatoid. Obat-obatan dalam kelompok ini termasuk zat-zat seperti "Cyclophosphamide" dan "Azathioprine."

Sangat penting dalam memerangi penyakit dan terapi simtomatik. Itu datang ke resep antibiotik, yang diperlukan untuk mencegah infeksi sekunder terhadap latar belakang penekanan kekuatan kekebalan tubuh. Dengan perkembangan anemia parah terpaksa transfusi darah. Plasmapheresis dengan efek terapeutik yang diucapkan digunakan untuk menghilangkan antibodi patologis pada membran basal pembuluh dari tubuh. Ketika membentuk gagal ginjal yang mengancam kehidupan pasien, rekomendasi dikurangi menjadi hemodialisis. Dalam beberapa kasus, terpaksa transplantasi organ yang terkena.

Prognosis untuk sindrom Goodpasture biasanya tidak menguntungkan. Ini karena perkembangan penyakit yang cepat dan kekalahan sistem vital. Dalam kebanyakan kasus, pasien meninggal karena efek gagal ginjal, serta karena perkembangan perdarahan paru yang parah.

Menurut statistik yang dikumpulkan di Amerika Serikat, penyakit ini didiagnosis pada 1 dari sejuta pasien selama tahun ini. Dari semua kasus pendaftaran glomerulonefritis pada orang dewasa, sindrom Goodpasture terdeteksi pada 5% korban. Pada saat yang sama, dari semua sampel jaringan ginjal yang diambil dengan biopsi, masalah autoimun ini hanya 1-2%. Terlebih lagi, dalam hal diagnosa ketidakcukupan fungsi glomerular yang berkembang pesat, rasio berubah. Sindrom Goodpasture terdeteksi pada 20% pasien dewasa dan 10% anak-anak dengan glomerulonefritis yang memburuk dengan cepat.

Prognosis penyakitnya tidak menguntungkan, walaupun dengan perawatan tepat waktu, 90% orang menderita fase akut penyakit. Namun, kelangsungan hidup dua tahun dalam kasus ini hanya mencapai 50%. Hasil mematikan adalah karena penyakit ginjal stadium akhir, risikonya sangat tinggi dengan sindrom Goodpasture. 15% dari kasus gangguan sistem kemih diucapkan di Amerika Serikat merupakan manifestasi dari gangguan ini. Penyakit mempengaruhi orang-orang dari berbagai ras dan jenis kelamin, sementara di antara anak-anak usia minimum yang tercatat untuk mendeteksi masalah autoimun adalah 11 bulan.

Kiat Pencegahan

Karena patogenesis pasti penyakit saat ini tidak diketahui, maka algoritma untuk pencegahannya belum dikembangkan. Prinsip umum direduksi menjadi perawatan yang tepat waktu bagi dokter. Meskipun sindrom ini ditandai dengan perkembangan yang cepat, jauh lebih mudah untuk melawannya pada tahap awal kemunculannya. Karena pemicu dalam pembentukan penyakit - infeksi virus dan bakteri, sejumlah rekomendasi pencegahan termasuk pencegahan infeksi. Ini membutuhkan kepatuhan pada prinsip-prinsip gaya hidup sehat, yang berarti nutrisi yang tepat dan seimbang, olahraga ringan dan menghindari kebiasaan buruk. Pendekatan ini mendukung kerja alami imunitas, menjadi syarat utama untuk mencegah masalah.

Ulasan perawatan

Ruslan, 36 tahun, Moskow

Anak saya menderita sindrom Goodpasture. Dokter mengatakan bahwa ginjalnya secara bertahap gagal. Kemudian, ada juga pneumonia. Dia dirawat di rumah sakit, droppers diberikan, plasmapheresis dan transfusi darah dilakukan. Putri saya berada di rumah sakit selama dua minggu dan dalam kondisi serius. Meskipun upaya yang dilakukan untuk menyelamatkan anak gagal.

Elena, 24 tahun, Omsk

Mulai batuk yang kuat dengan darah. Selama pemeriksaan, dokter menemukan sindrom Goodpasture. Saya ditempatkan di unit perawatan intensif tempat plasmapheresis dilakukan. Kondisinya sudah stabil, jadi saya dirawat secara rawat jalan. Terlepas dari kenyataan bahwa dia mulai merasa lebih baik, dokter tidak memberikan jaminan apa pun.