ASC Doctor - Situs web tentang Pulmonologi

Penyakit paru-paru, gejala dan pengobatan organ pernapasan.

Sindrom Goodpasture

Pedoman klinis nasional (proyek 2014) mendefinisikan sindrom Goodpasture sebagai penyakit yang ditandai oleh pembentukan antibodi terhadap membran basal alveoli paru dan / atau glomeruli ginjal. Penyakit ini dimanifestasikan oleh perdarahan paru dan glomerulonefritis dengan perjalanan progresif yang cepat.

Apa itu

Penyakit ini dideskripsikan pada tahun 1919 oleh Ernst Goodpascher sebagai kasus glomerulonefritis yang dikombinasikan dengan perdarahan paru selama epidemi flu global.

Membran basement alveolar

Pada sindrom Goodpascher, alveoli paru-paru atau glomeruli ginjal terpengaruh. Alveoli adalah gelembung pernapasan yang terletak dalam kelompok di ujung bronkiolus terkecil. Dinding mereka terdiri dari satu lapisan epitel yang bersentuhan dengan udara, dan satu lapisan sel endotel yang terletak di dinding kapiler darah. Di antara lapisan-lapisan ini adalah membran dasar, yang dapat ditembus oleh oksigen dan karbon dioksida.

Glomerulus adalah unit fungsional terkecil dari ginjal. Ini adalah jaringan kapiler berbelit-belit yang terbungkus dalam glomerulus. Kapiler dilapisi dengan lapisan endotelium, dan di sisi kapsul ada sel - podosit. Mereka dipisahkan oleh membran dasar, yang melewati air, garam, dan beberapa protein dari darah ke dalam kapsul. Ia berjalan terus menerus, memisahkan sel-sel tubulus ginjal, yang mengeluarkan urin primer, dan kapiler darah, di mana bagian utama cairan diserap darinya.

Membran dasar glomerulus ginjal

Dengan demikian, membran basal adalah "filter biologis" yang menyediakan ekskresi karbon dioksida dan produk metabolisme dari tubuh dan pasokan oksigen dari udara dan cairan dengan garam dan protein dari urin primer. Ketika rusak, proses ini dilanggar.

Ketika sindrom Goodpasture ke sel-sel antibodi membran basement terbentuk - zat pelindung diproduksi di dalam tubuh. Kerjanya melawan jaringannya sendiri, sehingga proses ini disebut autoimun. Antibodi yang terbentuk dan komponen imun lainnya disimpan di membran basement, merusaknya. Akibatnya, glomerulonefritis terbentuk - radang glomeruli ginjal, serta perdarahan paru.

Biasanya, endotel pembuluh darah di kapiler paru tidak tembus terhadap antibodi yang terbentuk. Oleh karena itu, mereka memasuki membran dasar alveoli hanya dengan peningkatan permeabilitas pembuluh darah. Oleh karena itu, kondisi tambahan diperlukan untuk merusak paru-paru pada sindrom Goodpasture:

• hipertensi paru;
• kandungan oksigen yang tinggi di udara yang dihirup;
• sepsis atau adanya racun dalam darah pasien;
• paparan uap produk hidrokarbon (misalnya, bensin);
• infeksi saluran pernapasan atas;
• merokok

Lesi autoimun pada membran basal glomerulus ginjal

Siapa yang sakit lebih sering

Sindrom Goodpasture adalah penyakit langka. Di negara-negara Eropa, itu terjadi pada 1 orang dari 2 juta orang. Ini menyebabkan 1 hingga 5% dari semua kasus glomerulonefritis.

Lebih sering, perwakilan ras Eropa menderita, tetapi kasus penyakit tercatat di seluruh dunia.

Meskipun seseorang dari segala usia dapat sakit, kemungkinan ini lebih tinggi dalam dua kelompok:

• pria berusia 20–30 tahun;
• pria dan wanita di atas 60 tahun.

Alasan

Penyebab sindrom Goodpasture tidak diketahui. Oleh karena itu, langkah-langkah pencegahannya tidak dikembangkan.

Beberapa faktor telah diidentifikasi yang mungkin relevan dengan terjadinya penyakit:

• infeksi virus, seperti influenza A2c;
• kontak berkepanjangan dengan bensin dan pelarut organik;
• merokok;
• lithotripsy gelombang kejut ("batu pemecah") di ureter selama urolitiasis;
• Karakteristik genetik - adanya gen HLA tertentu pada manusia.

Perkembangan penyakit

Sindrom Goodpasture adalah penyakit autoimun yang disebabkan oleh pembentukan antibodi terhadap sel-sel tubuh sendiri. Antibodi terhadap membran basal glomerulus terlibat dalam perkembangannya. Mereka ditujukan untuk mengikat jenis kolagen spesifik (keempat), dan dengan salah satu bagian molekulnya, domain non-kolagen dari rantai ke-3.

Struktur kolagen tipe IV

Ada berbagai jenis kolagen. Tipe ke-4 adalah jaringan spiral yang terhubung, yang masing-masing terdiri dari 3 helai. Autoantibodi patologis ditargetkan pada bagian spesifik dari biopolimer tersebut. Fragmen ini disebut antigen Goodpascher dan tidak menyebabkan reaksi patologis pada orang sehat.

Antigen Goodpasture berlimpah di glomeruli ginjal, alveoli, serta di dinding kapiler retina, koklea telinga bagian dalam, dan pleksus koroid otak.

Antibodi berikatan dengan antigen Goodpasture, yang menyebabkan aktivasi sistem komplemen - protein imun spesifik. Reaksi protein kaskade secara konsisten dibuka, akibatnya sel-sel inflamasi, leukosit, tertarik pada fokus kontak antibodi dengan antigen.

Leukosit menginfiltrasi jaringan yang terkena dan menghancurkannya. Menanggapi respons imun yang kompleks, ada peningkatan jumlah sel epitel yang diendapkan pada membran dasar dalam bentuk hemilunum mikroskopis. Akibatnya, fungsi ginjal terganggu secara signifikan, dan mereka tidak dapat sepenuhnya menghilangkan produk beracun. Reaksi yang sama di pembuluh paru menyebabkan kerusakan dan masuknya darah ke dalam rongga alveoli.

Gejala

Pada awal penyakit, gejala non-spesifik sindrom Goodpasture muncul:

• malaise, kelemahan yang tidak bisa dijelaskan, kelelahan;
• demam tanpa alasan yang jelas;
• nyeri pada berbagai persendian tanpa pembengkakan atau kemerahan;
• penurunan berat badan.

Sudah pada tahap ini, bahkan tanpa adanya perdarahan paru, anemia muncul pada pasien.

Gejala non-spesifik pada sindrom Goodpasture biasanya kurang jelas dibandingkan dengan penyakit reumatologis lainnya. Seringkali pasien tidak pergi ke dokter, dan penyakit mulai berkembang dengan cepat.

Pada hampir 70% pasien, hemoptisis menjadi gejala pertama penyakit ini. Ini adalah ciri khas perokok. Sekarang dokter mencatat penurunan frekuensi gejala ini, yang mungkin terkait dengan penurunan prevalensi kebiasaan berbahaya ini.

Selain hemoptisis, gejalanya meliputi sesak napas dan batuk, dan kemudian terjadi perdarahan paru.

Perdarahan paru tidak selalu terjadi pada latar belakang hemoptisis dan tidak tergantung pada tingkat keparahannya. Pada banyak pasien, itu berkembang tiba-tiba dan menjadi penyebab kematian dalam beberapa jam. Kondisi ini disertai dengan sesak napas yang parah dan kulit kebiruan. Ini bisa rumit oleh edema paru atau pneumonia.

Beberapa bulan setelah timbulnya gejala paru pertama pada pasien dengan sindrom Goodpasture, glomerulonefritis progresif cepat muncul, yang menyebabkan gagal ginjal. Kondisi ini juga sering berakibat fatal selama dua tahun ke depan.

Gejala utama kerusakan ginjal:

• kelemahan, kurang nafsu makan, kulit pucat;
• sakit kepala dan sakit punggung bagian bawah;
• berbagai rasa sakit di hati;
• tekanan darah tinggi;
• edema umum;
• penglihatan kabur;
• penurunan volume urin.

Gejala-gejala ini pada sindrom Goodpasture terwujud sepenuhnya dalam waktu 4 hingga 6 minggu setelah terjadinya. Karena itu, glomerulonefritis seperti ini disebut progresif cepat.

Sindrom Goodpasture pada anak-anak

Kasus sindrom Goodpasture pada anak jarang dilaporkan. Penyakit ini menyebabkan 0,4-1% kasus gagal ginjal berat pada pasien yang lebih muda dari 20 tahun. Usia rata-rata pasien tersebut adalah 17 tahun. Kematian akibat sindrom Goodpasture pada anak-anak berkisar dari 0 hingga 3%, prognosis mereka lebih baik daripada orang dewasa.

Kejadian anak perempuan dan laki-laki hampir sama. Tetapi penyakit ini tidak hanya menyerang remaja. Pasien termuda dari pasien yang diketahui berusia 11 bulan.

Literatur hanya mencantumkan beberapa lusin kasus penyakit. Sindrom Goodpasture pada anak-anak memengaruhi ginjal dan menyebabkan glomerulonefritis, yang kemudian menyebabkan gagal ginjal. Salah satu tanda awal penyakit ini adalah munculnya sel darah merah dalam urin. Karena itu, penting untuk secara rutin menjalani pemeriksaan pencegahan dengan anak dan diuji. Jika Anda mencurigai kerusakan ginjal, Anda harus memeriksa nephrologist Anda dengan hati-hati dan, jika perlu, pastikan untuk menyetujui biopsi organ ini.

Perawatan dilakukan dengan cara yang sama seperti pada pasien dewasa.

Diagnostik

Jika dicurigai sindrom Goodpasture, uji immunosorbent enzim-linked (ELISA) darah dengan penentuan antibodi terhadap membran basal glomerulus harus dilakukan. Selain itu, semua pasien dengan glomerulonefritis progresif cepat harus memiliki biopsi ginjal. Dalam studi histologis bahan biopsi di bawah mikroskop, perubahan spesifik ditentukan, yang, dalam kombinasi dengan deteksi antibodi, memungkinkan untuk secara andal mendiagnosis sindrom Goodpasture.

Diagnosis Sindrom Goodpascher

• analisis dahak: siderofage terdeteksi - sel yang telah menyerap sel darah merah dan hemoglobin yang dikandungnya;
• tes darah: ESR meningkat, jumlah leukosit meningkat, konsentrasi hemoglobin dan sel darah merah menurun;
• tes darah biokimia: tingkat kreatinin, kalium dan asam urat meningkat, indikator metabolisme lipid terganggu;
• urinalisis: sel darah merah dan protein terdeteksi;
• Uji Reberg: pengurangan laju filtrasi glomerulus.

Diagnosis sindrom Goodpasture harus disertai dengan pengecualian penyakit lain. Daftar mereka cukup luas. Karena itu, dalam kasus kecurigaan penyakit ini, pasien harus dikirim sesegera mungkin ke rheumatologist, dan juga diperiksa oleh ahli nefrologi dan pulmonologis.

Diagnosis banding penyakit apa yang dilakukan:

Sindrom.guru

Sindrom.guru

Dokter sering mengaitkan hemoptisis dengan sindrom Goodpasture - ini adalah gejala yang paling menguntungkan, karena memungkinkan diagnosis dini penyakit dan pengobatannya. Diyakini bahwa sindrom ini paling sering berkembang pada perokok, tetapi penyakit ini dapat mempengaruhi anak-anak dan orang-orang yang menjalani gaya hidup sehat. Bagaimana cara mengenali penyakit berbahaya ini?

Sindrom Goodpasture - apa itu?

Sifat pasti dari terjadinya penyakit ini belum diidentifikasi. Seorang dokter Amerika, Ernest Goodpascher, pertama kali menemukan dan menggambarkannya selama epidemi flu, ketika seorang remaja berusia delapan belas tahun mengalami kerusakan ginjal setelah infeksi (nefritis dan pneumonia). Banyak sumber melaporkan kemungkinan hereditas penyakit ini, tetapi dokter cenderung meyakini bahwa sindrom ini dapat memicu faktor lingkungan, misalnya menghirup hidrokarbon yang mudah menguap.

Sindrom Goodpasture adalah proses patologis di mana autoantibodi terbentuk

Sindrom Goodpasture adalah proses patologis di mana autoantibodi terbentuk, mempengaruhi alveoli paru, membran basal, dan glomeruli. Jika kita menganggap ekologi sebagai penyebab, maka menghirup komponen volatil merusak fungsi ekskresi ginjal. Ini memperlambat penghapusan produk kerusakan membran, sebagai akibat dari autoantibodi yang muncul.

Banyak kemungkinan penyebab sindrom Goodpasture:

• faktor keturunan;
• infeksi virus dan bakteri (influenza, SARS, pneumonia);
• hipotermia;
• merokok;
• inhalasi zat tersuspensi hidrokarbon;
• faktor lingkungan.

Sindrom ini sering berdekatan dengan penyakit ginjal, sehingga kurangnya perawatan dapat menyebabkan kematian. Sangat penting untuk mendiagnosis penyakit pada waktunya dan mengatasinya.

Gejala Sindrom Goodpasture

Gejala yang paling umum dari penyakit ini adalah hemoptisis. Tetapi kadang-kadang dengan perdarahan alveolar, gejala ini mungkin tidak ada, dan penyakit ini hanya dapat didiagnosis dengan perubahan radiografi atau karena kegagalan pernapasan.

Kelemahan tubuh secara umum

Penyakit ini memanifestasikan dirinya:

• batuk;
• nafas pendek;
• hematuria kotor;
• pucat pada kulit dan selaput lendir (karena anemia);
• kelemahan umum tubuh;
• penurunan berat badan;
• pendarahan paru;
• mengi saat auskultasi;
• demam.

Kadang-kadang penyakit ini memiliki gejala yang tidak khas, seperti dispepsia, nyeri pada persendian, yang memperumit diagnosis.

Jika penyakit ini didiagnosis pada tahap awal, yaitu dengan hemoptisis, maka prognosisnya sangat baik. Penyakit yang terabaikan dapat menyebabkan gagal napas atau gagal ginjal, yang secara signifikan mengurangi kemungkinan bertahan hidup. Orang yang membutuhkan hemodialisis pada saat diagnosis memiliki sekitar dua tahun kehidupan. Dengan transplantasi ginjal, ada risiko kekambuhan.

Gejala yang paling umum dari penyakit ini adalah hemoptisis

Sindrom Goodpasture: diagnosis dan pengobatan

Untuk mengidentifikasi penyakitnya bisa menggunakan rontgen. Pada radiograf akan ada perubahan fokal kecil dan deformasi pola paru. Perubahan sering terjadi di lobus bawah. Penting adalah survei rinci pasien. Ini akan membantu menentukan penyebab pasti dari sindrom dan memulai perawatan.

Selain sinar-X, tes urin dan darah dilakukan: hasilnya akan membantu untuk membuat gambaran yang akurat dari sindrom:

• Jika kerusakan ginjal terjadi dalam urin, darah dan protein akan diperhatikan.
• Dalam darah, antibodi terhadap membran dasar glomerulus dapat dideteksi.
• Jika perlu, biopsi hati dilakukan - sampel jaringan dapat mengungkapkan perubahan karakteristik sindrom.
• Dalam studi dahak dapat diidentifikasi sel siderophage.

Pengobatan untuk sindrom Goodpasture melibatkan penggunaan kortikosteroid. Untuk menghilangkan anti-AMC tubuh, filtrasi plasma darah dan transfusi sel darah merah dilakukan setiap 2-3 hari, dan suplemen zat besi diresepkan. Dengan plasmapheresis, adalah mungkin untuk menghilangkan kompleks imun dan antibodi yang bersirkulasi yang menimbulkan ancaman.

Perlu dilakukan penghitungan darah lengkap

Juga digunakan:

• sitostatika;
• Prednisone - hormon steroid yang menekan peradangan;
• cyclophosphamide, yang mencegah terjadinya autoantibodi.

Jika pasien memiliki gagal ginjal pada stadium akhir, maka hemodialisis akan diresepkan (metode pemurnian darah ekstrarenal).

Pada kasus-kasus lanjut, ginjal dikeluarkan, diikuti dengan transplantasi, tetapi, seperti yang telah dikatakan, prosedur ini tidak selalu melindungi dari kekambuhan. Jika pasien terus menjalani gaya hidup yang abnormal atau tetap berada di tempat infeksi saluran pernapasan terjadi, penyakit ini akan berkembang dengan cepat pada ginjal yang ditransplantasikan. Ada kasus remisi spontan, bahkan tanpa adanya faktor infeksi.

Prognosis sindrom Goodpasture tidak selalu menguntungkan - jika penyakit terdeteksi pada tahap awal, yaitu, pada saat hemoptisis, persentase kelangsungan hidup meningkat secara signifikan. Jika suatu situasi dimulai sebelum insufisiensi ginjal atau paru, maka hasil yang fatal mungkin terjadi pada> 50% kasus. Paling sering, pasien meninggal karena pendarahan paru atau bentuk gagal ginjal yang parah, tanpa menunggu transplantasi.

Sindrom Goodpasture pada anak-anak

Informasi bahwa penyakit tersebut hanya mempengaruhi perokok berpengalaman tidak dapat diandalkan, karena ada kasus infeksi pada anak-anak. Paling sering penyakit ini mempengaruhi remaja dari 16 tahun setelah infeksi menular atau bakteri parah. Dalam prosesnya, antibodi silang dibuat yang sama-sama menyerang kuman dan jaringan tubuh.

Sindrom Goodpasture adalah proses patologis progresif cepat yang berbahaya jika sudah didiagnosis dengan insufisiensi paru. Penyakit ini memiliki prognosis yang buruk, karena selalu ada kemungkinan kekambuhan spontan dan tingkat kelangsungan hidup yang rendah untuk pendarahan paru. Pemeriksaan X-ray yang tepat waktu akan membantu mendiagnosis penyakit tersebut tepat waktu dan memberi Anda umur panjang yang bahagia.

Sindrom Goodpasture

Sindrom Goodpasture adalah patologi inflamasi pada pembuluh kecil ginjal dan paru-paru, diekspresikan oleh edema, anemia, kelemahan, peningkatan tekanan darah, peradangan mata dan tanda-tanda lainnya. Ini pertama kali dijelaskan oleh ahli patofisiologi Amerika Ernest William Goodpasture (Ernest William Goodpasture) selama epidemi flu 1919. Dia mencatat bahwa beberapa pasien (ini berlaku untuk anak-anak dan orang dewasa) yang baru-baru ini menderita flu, setelah waktu yang singkat pergi ke dokter dengan keluhan yang memiliki semua tanda-tanda pneumonia dan kerusakan ginjal parah. Gejala bisa menjadi yang paling beragam, tetapi dalam semua kasus ada hemoptisis yang kuat, diperburuk oleh pneumonia dan nefritis.

Klasifikasi

Pada intinya adalah tingkat peningkatan keparahan manifestasi klinis, tetapi pendekatan ini tidak lengkap. Selain itu, ia meninggalkan banyak kasus dengan gejala yang sama (terutama pada anak-anak), yang secara formal tidak akan dianggap sebagai manifestasi dari sindrom tersebut. Klasifikasi yang sama dalam bentuknya yang sekarang adalah sebagai berikut:

• gejala berkembang dengan cepat;
• manifestasi klinis sebagian besar terlokalisasi di paru-paru dan ginjal;
• karena kursus terapi yang cepat, seringkali tidak efektif, karena kemungkinan kematian (sekitar enam bulan atau setahun) sangat tinggi.

2. Bentuk kronis

• kehadiran yang disebut gejala berkedip: periode eksaserbasi digantikan oleh remisi jangka panjang yang terlihat;
• jika gejala dan manifestasi klinis telah ditafsirkan dengan benar, dan pengobatan dimulai tepat waktu, kemungkinan hasil yang merugikan berkurang secara signifikan; perkiraan usia harapan hidup adalah 2 hingga 12 tahun.

Ini tidak berarti bahwa diagnosis "sindrom Goodpasture" harus ditafsirkan sebagai kalimat. Kedokteran tidak tinggal diam, karena ada kemungkinan diagnosis penyakit akan segera menjadi lebih akurat, dan metode pengobatan lebih efektif.

Gejala

1. Radang imun ginjal bilateral (glomerulonefritis) dalam kombinasi dengan tanda-tanda disintegrasi jaringan paru-paru (hemoptisis, darah dahak). Dengan sendirinya, gejala-gejala ini dapat mengindikasikan banyak penyakit, tetapi alasan untuk mencurigai sindrom Goodpasture adalah kombinasi mereka.
2. Pembengkakan bagian perifer pada wajah, perut, dan kaki.
3. Mungkin sedikit peningkatan suhu tubuh, yang tidak disertai dengan efek catarrhal.
4. Anemia (anemia).
5. Kelemahan dan kelemahan yang luar biasa.
6. Penurunan berat badan yang parah.
7. Sedikit peningkatan tekanan darah.
8. Peradangan mata dan ketajaman visual berkurang.
9. Oliguria (penurunan volume urin harian).
10. Kemerahan urin karena munculnya darah di dalamnya.

Alasan

Karena fakta bahwa sindrom Goodpasture masih belum sepenuhnya dipahami, faktor-faktor risiko yang dapat memicu perkembangannya tetap pada tingkat asumsi teoritis. Diasumsikan bahwa penyebab perkembangan patologi dapat:

• infeksi virus atau bakteri;
• mengambil obat farmakologis tertentu (imunosupresan, sitostatika, obat antiinflamasi);
• dampak negatif dari faktor lingkungan;
• berbagai jenis kanker;
• Status HIV positif;
• kegagalan genetik spontan.

Diagnostik

Untuk mencurigai sindrom ini, dalam banyak kasus, pemeriksaan singkat dan beberapa tes sudah cukup. Tetapi jika kita berbicara tentang konfirmasi kesimpulan medis awal, pemeriksaan harus lebih menyeluruh:

Pergi ke dokter

Analisis keluhan subyektif pasien:

• jenis dan waktu gejala pertama;
• tanggal perawatan ke dokter dengan manifestasi klinis yang serupa (diagnosis, jenis perawatan yang diberikan, hasil perawatan);
• catatan medis (data penyakit kronis);
• kebiasaan buruk (merokok, minum berlebihan);
• deteksi kecenderungan genetik (kasus-kasus yang dikonfirmasi dari sindrom pada keluarga terdekat).

Studi klinis

1. Hitung darah lengkap (konfirmasi atau tolak proses inflamasi dalam tubuh):

• peningkatan kadar sel darah putih (leukosit);
• peningkatan volume retikulosit;
• secara signifikan meningkatkan laju sedimentasi eritrosit (ESR).

2. Tes darah biokimia:

• peningkatan kadar nitrogen residu;
• protein spesifik yang menghancurkan ginjal;
• penurunan kadar besi serum yang relatif normal.

• darah dalam urin (hematuria);
• protein urin (proteinuria);
• saling menempel dan ditekan ke dalam silinder protein (cylindruria);
• sel darah merah, sel darah putih, silinder (eritrosit dan granular) dalam endapan urin.

4. Analisis dahak:

• sel motil yang menyerap senyawa yang mengandung zat besi (sideophage);
• peningkatan jumlah sel darah merah.

5. Penelitian RIF (reaksi imunofluoresensi): analisis bahan biopsi paru dan ginjal.

Studi instrumental

1. Fungsi respirasi eksternal:

• spirometri (mungkin dengan sampel): perkiraan numerik volume paru-paru;
• plethysmography, pneumotachography: studi mekanika pernapasan;
• studi analitik gas: menentukan jumlah udara yang tersisa setelah kedaluwarsa;
• peak flowmetry: evaluasi patensi bronkial.

2. Radiografi: deteksi infiltrat paru (bagian dari jaringan dengan peningkatan volume yang tidak normal dan peningkatan kepadatan, di mana terdapat elemen seluler asing).

Perhatian! Diagnosis hanya berdasarkan studi klinis dan instrumental tidak dapat dianggap lengkap!

Diagnosis banding

Sindrom Goodpasture harus dibedakan dari kondisi patologis serupa yang memiliki gambaran klinis yang sama, karena diagnosisnya harus didasarkan pada kemungkinan "efek samping" dan adanya gejala yang tidak seperti biasanya:

1. Vaskulitis nekrotikan terkait:

• penyebaran sindrom ke organ THT;
• pembentukan fokus khusus pada paru-paru dengan disintegrasi selanjutnya;
• penampilan gejala ginjal dan paru sama sekali tidak terhubung.

2. Schönlein-Henoch Purpura:

• diagnosis instrumental tidak menunjukkan kerusakan paru-paru;
• tes laboratorium menunjukkan peningkatan kadar imunoglobulin IgA;
• tidak ada antibodi anti-BMA yang terdeteksi;
• ruam khas (purpura) pada kulit;
• pelanggaran usus.

3. Lupus erythematosus sistemik:

• adanya antibodi spesifik dalam darah;
• tes sel LE positif;
• sindrom nefrotik, secara lahiriah tidak merusak fungsi ginjal;
• keterlibatan dalam proses patologis jantung (kemungkinan diagnosis endokarditis Liebman-Sachs).

4. Mikroangiopati trombotik:

• adanya penanda trombofilia;
• penyakit arteri paru berulang (tromboemboli);
• diagnosis mengkonfirmasi hipertensi arteri ganas dan kerusakan ginjal yang nyata, tetapi tanpa perubahan klinis yang jelas dalam komposisi urin;
• peningkatan konsentrasi D-dimer plasma;
• Kulit "Marmer";
• pelanggaran sirkulasi otak;
• sindrom koroner akut atau infark miokard.

Kriteria diagnostik

1. Kombinasi patologi paru dan ginjal.
2. Diagnosis sinar-X menunjukkan adanya area infiltrasi multipel dan kelainan bentuk reticular dari pola paru.
3. Gejala gagal napas dan pernafasan terus meningkat.
4. Pada membran dasar alveoli dan kapiler glomeruli, komponen C3 komplemen dan deposit linier IgG ditemukan.
5. Gejala anemia defisiensi besi.
6. Titer tinggi antibodi yang bersirkulasi ke membran basal alveoli dan glomeruli ginjal.
7. Manifestasi sistemik lainnya (tidak termasuk ginjal dan paru) tidak ada.

Perawatan untuk sindrom Goodpasture

1. Peningkatan dosis imunosupresan (obat yang mengurangi aktivitas sistem kekebalan) dan kortikosteroid.

2. Plasmapheresis: pemurnian perangkat keras darah di luar tubuh pasien dengan kembalinya ke aliran darah.

3. Hemodialisis: membersihkan dan menyaring darah dengan bantuan mesin ginjal buatan.

4. Diperlukan terapi simtomatik.

Obat dan dosis

• rejimen pengobatan: 30 mg per 1 kg berat badan (intravena, 20-30 menit untuk seluruh volume);
• Durasi: 3 hari.

2. Prednisolon (glukokortikosteroid sintetik)

• rejimen pengobatan: dari 0,25 hingga 2 mg per 1 kg berat badan;
• Durasi: seumur hidup dengan penurunan dosis bertahap dalam 12 bulan.

3. Azathioprine, Imupran (imunosupresan)

• rejimen pengobatan: 1-2 mg per 1 kg berat badan (ketika tingkat GFR dikurangi menjadi 10 ml / menit., dosis dibelah dua);
• Durasi: sesuai dengan indikasi klinis;
• instruksi khusus: pemantauan berkala kadar trombosit dan leukosit diperlukan; paling sering digunakan sebagai bagian dari terapi kompleks (bersama dengan prednison).

4. Indometasin, metindol (obat antiinflamasi nonsteroid)

• rejimen pengobatan: 2-3 kali sehari untuk 25-50 mg;
• Durasi: sesuai dengan indikasi klinis.

5. Dipyridamole, lonceng

• rejimen pengobatan: 150-400 mg per hari;
• Durasi: 3-8 bulan.

Sindrom Goodpasture pada anak-anak dan perawatannya

Penyakit ini termasuk jenis autoimun, yang meliputi penyakit seperti glomerulonefritis, yang terjadi dengan adanya antibodi GBM yang bersirkulasi, serta disertai dengan perdarahan tipe paru.

Mengapa sindrom Goodpascher muncul pada anak-anak?

Alasan untuk ini adalah kecenderungan keturunan anak, yang mungkin terinfeksi dari orang tua mereka. Dalam kebanyakan kasus, itu berkembang pada bayi yang ibunya selama periode membawa anak menjalani gaya hidup yang tidak sehat dan merokok. Akibatnya, bayi dalam proses perkembangan tidak menerima oksigen yang diperlukan untuk tubuh, dan paru-parunya berubah menjadi paru-paru perokok. Selain itu, faktor tambahan, seperti adanya infeksi virus yang mempengaruhi organ pernapasan, serta menghirup uap hidrokarbon, juga dapat berdampak negatif pada kesehatan bayi.

Riwayat sindrom

Untuk pertama kalinya di dunia mereka mulai berbicara tentang penyakit ini hampir 100 tahun yang lalu, dan deskripsi penyakit berbahaya semacam itu dibuat oleh ilmuwan Goodpascher pada tahun 1919. Penyakit ini adalah glomerulonefritis yang telah dipelajari dengan baik yang disertai dengan perdarahan paru tipe alveolar yang disebabkan oleh antibodi GIBM. Perlu dicatat bahwa penyakit ini lebih sering terjadi pada separuh manusia daripada pada seks yang lebih lemah.

Apa yang menyebabkan perkembangan sindrom tersebut

Terlepas dari kenyataan bahwa penyakit ini telah dipelajari dengan baik oleh spesialis, hari ini mereka belum dapat menentukan dengan tepat apa penyebab perkembangan penyakit ini. Mempelajari asumsi para ilmuwan menjadi jelas bahwa perkembangan virus ini cukup sering mengakibatkan hepatitis tipe A yang ditransfer sebelumnya, serta banyak penyakit virus lainnya.

Selain itu, tidak ada kasus yang jarang dari perkembangan sindrom pada individu yang secara teratur minum obat dan dalam kelompok risiko khusus adalah mereka yang pengobatannya terdiri dari obat pinicilin.

Apa saja gejala penyakitnya?

Dalam kebanyakan kasus, penyakit ini dimulai dengan patologi yang terjadi di paru-paru, dengan manifestasi yang paling khas adalah perdarahan dari paru-paru saat ekspektasi atau batuk. Perlu dicatat bahwa jika penyakit ini berjenis hemoragik, maka darah mungkin tidak dapat dipisahkan, apalagi perubahan organ hanya dapat dideteksi dengan pemeriksaan rontgen paru-paru.

Cukup sering, orang dengan sindrom Goodpasture, termasuk anak-anak, mengalami sesak napas parah, yang terjadi bahkan dengan aktivitas fisik yang tidak terlalu kuat, juga dapat dicatat:

• Nyeri di dada.
• Batuk terus menerus.
• Kelemahan dan kelemahan umum.
• Penurunan berat badan yang tajam.
• Demam

Mempertimbangkan bahwa sindrom Goodpasture secara aktif berkembang baik pada tubuh muda dan dewasa, tanpa adanya diagnosis yang dilakukan dengan benar, serta pengobatan yang efektif, penyakit ini dapat menyebabkan konsekuensi yang lebih kompleks. Apalagi dalam praktik medis sudah ada kasus kematian.

Pengobatan dan prognosis spesialis

Diperlukan untuk mengobati penyakit semacam itu terutama pada anak-anak di bawah kendali ketat spesialis, dan pada saat yang sama memastikan jalan nafas dapat ditembus.

Orang dewasa dengan diagnosis sindrom Goodpasture pertama-tama harus segera menyingkirkan kebiasaan buruk, terutama perokok, karena dengan masuknya asap nikotin beracun ke dalam tubuh tanpa itu, situasinya bahkan tidak lebih rumit.

Dalam video tersebut, deskripsi terperinci tentang sindrom Goodpasture:

Sindrom Goodpasture: penyebab, tanda, diagnosis, dan pengobatan

Sindrom Goodpasture adalah penyakit autoimun yang ditandai dengan pembentukan molekul antibodi autoimun pada membran tipe basal glomeruli ginjal, serta membran alveoli paru-paru.

Manifestasi klinik sindrom Goodpasture pada perdarahan paru, memiliki sifat kambuh.

Perdarahan ini memicu perkembangan sifat progresif glomerulonefritis, serta gagal ginjal.

Sindrom Goodpasture adalah penyakit yang cukup langka pada sistem kekebalan tubuh, yang memiliki sifat inflamasi kekebalan tubuh dan tidak selalu jelas etiologi. Dengan patologi ini, peralatan alveoli paru rusak, dan membran sel glomerulus organ ginjal juga terpengaruh.

Kapiler dalam sistem aliran darah

Kapiler adalah pembuluh terkecil dari sistem sirkulasi. Kerusakan pada kapiler di organ internal menyebabkan penghancuran organ ini dan hilangnya fungsinya.

Kekalahan kapiler memicu perkembangan sindrom Goodpasture, yang berkembang pada orang dari 20 hingga 30 tahun kalender, serta dalam kategori usia lain dari 50 tahun hingga 60 tahun kalender.

Terjadinya patologi terjadi pada usia yang tidak relevan dengan kategori usia ini, tetapi ini adalah kasus terisolasi dari perkembangan sindrom Goodpasture.

Jika sindrom Goodpasture berkembang berdasarkan kegagalan organ - ginjal dan paru, maka prognosis untuk pemulihan lebih menguntungkan. Tetapi jangan lupa tentang perawatan patologi yang tepat waktu ini.

Dokter-patofisiologi Amerika E. Goodpascher pertama kali menggambarkan jenis vasculopathy nekrotikans, dan mengisolasinya menjadi penyakit yang terpisah dari angiitis hipersensitif - sindrom Goodpasture.

Kode sindrom Goodpasture pada ICD-10

Menurut klasifikasi internasional penyakit revisi kesepuluh ICD-10, patologi ini termasuk dalam kelas “Vasculopathy nekrotikans lain” dan memiliki kode M31.0 “Angersitis hipersensitif”, atau Sindrom Goodpasture.

Penyebab Goodpasture Syndrome

Penyebab utama patologi Goodpascher saat ini tidak sepenuhnya dipahami dan tidak diidentifikasi. Pada saat gangguan autoimun, autoantibodi diproduksi yang memengaruhi tingkat molekul seluler pada membran dua organ, ginjal dan paru-paru.

Di arteri organ-organ ini, tipe vaskulitis sistemik berkembang dengan proses imun inflamasinya.

Hanya ada beberapa akar penyebab yang dipelajari yang terkait:

• Dengan kerusakan pada organ dari virus atau penyakit menular;
• Efek pada hepatitis tipe A pada sel-sel ginjal dan paru-paru;
• Pengobatan jangka panjang dengan obat antibakteri kelompok penisilin;
• Keracunan tubuh dengan senyawa beracun dan uap dari senyawa ini;
• Hipotermia seluruh organisme yang kuat dan berkepanjangan;
• Kecanduan nikotin untuk waktu yang lama - keracunan nikotin organ;
• Ketergantungan alkohol - keracunan tubuh dengan alkohol kronis;
• HIV adalah penyakit;
• Acquired Immunodeficiency Syndrome (AIDS);
• Patologi onkologis dengan metastasis.

Lokasi genetik sifat herediter sindrom Goodpasture juga ditemukan dalam struktur gen HLA-DRwl5, gen HLA-DR4 dan pada gen HLA-DRB1.

Keturunan dipelajari pada contoh-contoh sindrom pada anggota keluarga.

Patogenesis kerusakan kapiler pada sindrom Goodpasture

Menurut norma dalam sistem pembuluh tubuh manusia, hingga 50% kapiler ada dalam posisi menunggu, pada saat kegagalan yang rusak berfungsi, mereka diganti. Kapiler ini tidak terlibat dan dalam keadaan tidak aktif.

Pembuluh kecil terletak di semua organ tubuh dan memiliki bentuk tortuositas yang berbeda (ada kapiler yang bengkok, dan juga dalam bentuk glomeruli).

Membran tipe basal dalam struktur tiga lapis:

• Filamen kolagen;
• Kompleks glikoprotein;
• Kompleks lipoprotein.

Tanggung jawab fungsional membran adalah penyaringan zat yang diperlukan, untuk ini, ada perlindungan penghalang tiga lapis dalam struktur membran membran kapal.

Patogenesis patologi sindrom Goodpasture terkait dengan proses inflamasi, yang terjadi secara selektif pada membran tipe basal di pembuluh kecil alveoli sel paru, serta di glomeruli organ ginjal.

Sifat proses inflamasi ini adalah sifat proses autoimun. Tindakan ini berarti penghancuran diri membran di bawah pengaruh antibodinya dalam hal perlindungan penghalang yang buruk atau salah.

Pertahanan diri, yang diproduksi oleh sel-sel sistem kekebalan tubuh, tidak bisa berhenti tepat waktu, dan menyebabkan tindakan merusak pada pembuluh berdiameter kecil. Tindakan destruktif dari kekuatan besar yang diarahkan ke kolagen, terkandung dalam sebagian besar di organ-organ ginjal dan paru-paru.

Alasan selektivitas semacam itu belum diteliti sampai hari ini.

Struktur membran basement

Sel-sel membran sel basal diterima oleh organisme sebagai benda asing dan antibodi diproduksi melawan mereka yang menyebabkan proses inflamasi.

Ini adalah capillaryitis, yang dimanifestasikan dalam kombinasi dua gangguan dalam tubuh:

• Kekalahan pembuluh pulmoner (kapiler) - jenis pneumonia eksudatif dengan hemoptisis;
• Kekalahan glomeruli ginjal - glomerulonefritis.

Peran molekul darah dalam peradangan yang memicu sindrom Goodpasture

Mereka mendukung antibodi dalam perjuangan mereka melawan membran molekul darah, serta unsur-unsur molekul jaringan.

Efek terbukti pada proses inflamasi:

• Molekul T-limfosit;
• Sel monosit;
• Leukosit tipe polimorfonuklear;
• Molekul endotelium;
• Makrofag alveolar yang menghasilkan lebih dari 40 jenis sitokin, serta molekul enzim protease yang bekerja secara destruktif pada alveoli jaringan paru-paru.

Jenis sitokin yang berinteraksi dengan antibodi:

• Faktor nekrosis tumor;
• Faktor interleukin adalah yang pertama;
• Faktor pertumbuhan trombosit;
• Faktor pengubah beta;
• Faktor pertumbuhan mirip insulin.

Mitra hiperreaksi adalah sel darah dan elemen jaringan.

Mekanisme peradangan pada sindrom Goodpasture

Memberikan peradangan pada tubuh reaksi berikut:

• Pemisahan produk dekomposisi asam arakidonat menyebabkan peradangan;
• Molekul oksigen yang jenuh dengan radikal bebas;
• Enzim tipe proteinolitik;
• Molekul adhesif adalah kombinasi dari sifat molekuler yang mengikat bersama molekul sel imun untuk pergerakan umum di sepanjang aliran darah tubuh manusia.

Peradangan sindrom Goodpascher disertai dengan pendarahan pembuluh dan pendarahan, yang bergerak ke partisi antara alveoli paru-paru dan juga ke hyalinosis dari struktur organ ginjal.

Proses ini bersifat ireversibel dan membentuk perkembangan pada organ-organ kegagalan ini.

Sindrom Goodpasture ginjal-paru pada anak-anak

Sindrom Goodpasture berkembang pada anak-anak dari ibu yang merokok yang, selama kehamilan, tidak menyerah pada kecanduan nikotin dan mengonsumsi banyak minuman beralkohol. Karena kurangnya oksigen dalam janin yang sedang berkembang di dalam rahim, paru-paru anak menjadi serupa dengan perokok.

Kehadiran penyakit menular yang mempengaruhi sistem pernapasan selama kehamilan dalam tubuh wanita mengembangkan patologi sistem pernapasan bahkan di dalam rahim, dan konsumsi nikotin memperburuk proses ini.

Memainkan peran penting dan faktor keturunan genetik. Patologi proses ini terdiri dari proses patologis di organ paru dan ginjal.

Proses sifat patologis dalam sel-sel pembuluh darah paru-paru:

• Peradangan pembuluh darah organ perifer;
• Proses sifat proliferatif yang merusak;
• Peradangan di venula;
• Lesi arteriol;
• Penghancuran kapiler paru;
• Perkembangan jenis patologi alveolitis hemoragik;
• Pendarahan di dalam alveoli yang bersifat nyata;
• Penyakit hemosiderosis;
• Pneumosklerosis patologi.

Proses sifat patologis dalam sel-sel pembuluh ginjal:

• Proses sifat proliferatif yang merusak;
• Perubahan glomeruli ginjal dari tipe peredaran darah;
• Spesies ekstrapapiler glomerulonefritis;
• Fibrosis ginjal;
• Patologi ginjal - hyalinosis;
• Disfungsi organ ginjal.

Gejala progresivitas sindrom paru ginjal Goodpasture

Gejala penyakit sindrom Goodpasture paling sering dimanifestasikan dalam alveoli paru-paru:

• Batuk kering dan kuat;
• Sesak nafas, yang terjadi selama aktivitas pada tubuh dan meningkat pada periode batuk dengan pengeluaran darah;
• Nyeri di dada;
• Penurunan berat badan yang tajam;
• Kelemahan seluruh tubuh;
• Peningkatan suhu tubuh pasien;
• Menggigil;
• Pemisahan gumpalan darah dari tubuh dengan batuk yang kuat.

Demam

Hemoptisis mungkin tidak ada dengan perkembangan penyakit, dan hampir 40,0% pasien dengan sindrom Goodpasture memiliki manifestasi klinis dalam bentuk patologi hematuria berat (darah dalam urin).

Pada gangguan ginjal, darah dalam urin mungkin merupakan satu-satunya gejala klinis untuk periode perkembangan penyakit yang sangat lama.

Pemeriksaan klinis patologi

Diinspeksi secara visual oleh dokter dengan sindrom Goodpasture, manifestasi nyata dari sindrom ini dapat dilihat:

• Patologi darah berkembang - anemia, yang dimanifestasikan oleh kekeringan pucat kulit;
• Selaput lendir kering;
• Membiru (sianosis) bibir dan lipatan nasolabial;
• Wajah itu pucat;
• Bengkak pada tungkai bawah;
• Suhu naik lebih tinggi dari 38.0 derajat;
• Nada otot yang lemah;
• Kelemahan tubuh;
• Indeks tekanan darah tinggi adalah hipertensi.

Dengan metode auskultasi sindrom Goodpasture dapat diidentifikasi:

• Mengi di organ paru yang kering atau basah;
• Muffled heart tone, yang dapat terjadi dengan mengembangkan stenosis mitral, sebagai konsekuensi dari sindrom Goodpasture;
• Momentum Jantung Yang Didengarkan Pada Saat Sistol Otot Jantung;
• Membentuk perikarditis, sebagai konsekuensi dari kegagalan organ ginjal;
• Selama auskultasi, suara gesekan perikardial terdengar.

Dalam metode auskultasi, gejala dan tanda-tanda sindrom tampak lebih cerah setelah pasien berdehem.

Gejala pada tahap akhir sindrom Goodpasture

Pada tahap akhir perkembangan patologi, glomerulonefritis berkembang, yang memperburuk klinik insufisiensi organ jantung, serta hipertensi arteri.

Pada tahap perkembangan ini terjadi:

• Serangan asma malam hari;
• Bengkak paru-paru;
• Penyakit emboli paru.

Juga termanifestasi pada tahap perkembangan sindrom Goodpasture ini adalah tanda-tanda kerusakan sel ginjal dan perkembangan kegagalan organ ginjal:

• Darah dalam urin;
• Ekskresi organisme urin yang kecil;
• Wajah bengkak;
• Bengkak anggota badan;
• Peningkatan indeks tekanan darah dan serangan krisis hipertensi;
• Kulit pucat;
• Nyeri otot;
• Nyeri pada sendi.

Indeks tekanan darah meningkat

Bentuk sindrom

Tiga bentuk pembentukan dan pengembangan sindrom Goodpasture dibedakan:

• Bentuk perjalanan patologis yang ganas - pada pasien dengan sindrom Goodpasture, radang paru-paru yang bersifat hemoragik terjadi agak cepat, dan radang selaput dada berkembang. Penyakit glomerulonefritis berkembang dengan gagal ginjal berat;
• Suatu bentuk sindrom Goodpasture dengan kerusakan dominan glomeruli ginjal, yang membentuk insufisiensi ginjal;
• Perjalanan yang lambat dari patologi dengan kerusakan pada kedua organ - paru-paru, serta ginjal.

Diagnosis sindrom

Dalam studi diagnostik patologi, dan ketika diagnosis diferensial dibuat, anamnesis sangat penting, terutama untuk garis keturunan genetik.

Diagnosis dimulai dengan menguji komposisi darah untuk mendeteksi antibodi DNA - oleh enzim immunoassay.

Untuk gambaran yang lebih lengkap, perlu menjalani studi laboratorium dan instrumen penyakit:

• Hitung darah lengkap;
• Analisis umum urin;
• Metode imunogram;
• Analisis dahak;
• Mikroskopi sel-sel jaringan organ ginjal, serta paru-paru;
• Sinar-X;
• Pengukuran laju pernapasan dan volume udara yang dihirup oleh paru-paru;
• EKG (elektrokardiografi organ jantung);
• Metode spirography;
• CT scan paru-paru (computed tomography);
• Pengukuran tekanan dalam darah dari arteri ion oksigen dan molekul karbon dioksida;
• Ultrasonografi (ultrasonografi) ginjal;
• ECHO kardiografi jantung.

Dalam studi diagnostik, perlu untuk membedakan dengan jelas sindrom Goodpasture dari:

• Penyakit granulomatosis Wegener;
• Jenis polarteritis nodular;
• Lupus erythematosus sistemik;
• Jenis vaskulitis hemoragik.

Patologi ini memiliki etiologi autoimun dan gejala yang serupa, tetapi mereka tidak memiliki antibodi yang bermanifestasi pada antigen.

Kriteria diagnostik

Agak sulit untuk mendiagnosis sindrom Goodpasture dan menegakkan diagnosis yang akurat, karena banyak tanda-tanda patologi yang tidak spesifik dan gejalanya sangat mirip dengan banyak penyakit lain.

Untuk alasan ini, kriteria untuk studi diagnostik sindrom ginjal-paru ditetapkan:

• Kombinasi tanda-tanda perdarahan paru-paru dengan patologi ginjal - glomerulonefritis. Ini adalah tanda pertama sindrom Goodpasture;
• Perkembangan patologi dan perkembangan cepat gagal ginjal dan kegagalan sistem pernapasan;
• Anemia, yang dimanifestasikan dengan latar belakang kekurangan dalam tubuh molekul besi;
• Peningkatan konsentrasi antibodi dalam darah yang menunjukkan agresi ke membran basal dari alveoli paru, serta glomeruli ginjal;
• Komponen antibodi disertai oleh kapiler.

Diagnostik dilakukan dengan sangat hati-hati dan perlu untuk mengecualikan patologi yang juga memanifestasikan hemoptisis:

• TBC paru;
• Pertumbuhan baru di paru-paru;
• Tumor onkologis pada bronkus;
• Jaringan abses organ paru-paru;
• Pneumosclerosis dengan ekstasi bronkial;
• Patologi organ jantung, gabungan defek jantung, hipertensi etiologi paru;
• Patologi sistem aliran darah;
• Penyakit yang termasuk dalam kelompok vaskulitis sistemik;
• Diatesis manifestasi hemoragik.

Pengobatan sindrom Goodpasture

Metode pengobatan sindrom Goodpasture memiliki arah utama:

• Metode menekan reaksi alergi dalam tubuh;
• Menghentikan pendarahan dan pendarahan;
• Pemurnian darah dari antibodi dan limbah penguraian asam;
• Pemulihan tanggung jawab fungsional ginjal;
• Kegiatan pemulihan untuk kesehatan paru-paru.

Perawatan terapi obat adalah dengan minum obat:

• Untuk menekan reaksi autoimun - obat Cyclophosphamide;
• Mengambil obat dari kelompok obat glukokortikoid adalah obat Prednisolon.

Prinsip terapi untuk sindrom Goodpasture adalah pada tahap awal pengobatan dosis yang meningkat, yang kemudian menurun menjadi terapi pemeliharaan. Dokter yang meresepkan meresepkan skema perawatan obat dan dosis obat. Rekomendasi klinis:

Juga, bersamaan dengan minum obat, plasmapheresis diobati setiap hari, atau sekali dalam 2 hari. Tingkat plasmapheresis - hingga 30 hari kalender.

Dengan perkembangan cepat gagal paru-paru, metode ventilasi buatan organ dilakukan.

Terapi dilakukan dengan obat yang mengandung ion besi.

Untuk mencegah penyakit menular, resep obat antibakteri ditentukan.

Dalam kasus kekurangan organ ginjal, hemodialisis diobati dengan transplantasi ginjal pada stadium lanjut dari perkembangan patologi sindrom Goodpasture.

Pengobatan untuk sindrom Goodpasture adalah proses panjang yang memakan waktu hingga satu tahun. Hal ini disebabkan oleh fakta bahwa selama periode ini, dengan terapi yang tepat, proses pembentukan dan pengembangan molekul antibodi baru berhenti.

Pengobatan patologi ini melibatkan:

• Dokter rheumatologist;
• Ahli Nefrologi;
• Spesialis pulmonologi profil.

Studi diagnostik tepat waktu sindrom Goodpasture dan pengobatannya dimulai tepat waktu dapat mengurangi gejala penyakit dan memperpanjang hidup pasien.

Tindakan pencegahan sindrom Goodpasture

Sindrom Goodpasture adalah patologi yang agak jarang terjadi dalam praktik medis, memiliki etiologi yang belum dijelajahi dan bentuk perkembangan yang parah.

Tidak hanya jenis klasik patologi, tetapi juga sindrom Goodpasture yang tidak khas, serta perkembangan penyakit yang hebat, yang mengarah pada hasil yang mematikan dan cepat.

Tidak ada tindakan pencegahan yang dirancang khusus untuk mencegah sindrom tersebut.

Goodpasture, dan ada langkah-langkah pencegahan umum untuk sistem pernapasan dan semua jenis vaskulitis sistemik:

• Tinggalkan kecanduan nikotin dan alkohol;
• Diagnosis dan pengobatan tepat waktu terhadap virus yang disebabkan oleh virus atau penyebab infeksi;
• Pada gejala pertama darah dalam urin, serta pada tanda-tanda pertama munculnya darah selama ekspektasi, segera berkonsultasi dengan dokter;
• Semakin awal penyebab patologi diidentifikasi dan pengobatan yang diresepkan, semakin besar peluang hidup.

Prognosis seumur hidup dengan sindrom Goodpasture

Patologi ini dalam manifestasinya tidak merupakan prognosis yang menghibur. Sindrom Goodpasture dengan hemoptisis lebih menguntungkan seumur hidup, karena memiliki peluang untuk didiagnosis pada tahap awal patologi.

Dengan manifestasi peradangan ginjal dari sindrom - prognosisnya buruk. Pasien hidup tidak lebih dari 3 tahun, bahkan menggunakan metode hemodialisis, dan dalam kasus perkembangan gagal ginjal ganas - dalam waktu 30 - 120 hari kalender.

Dengan transplantasi organ ginjal, komplikasi penolakan organ mungkin terjadi, serta koma uremik.

Jenis sindrom Goodpasture paru tidak lebih dari 2-3 tahun kalender. Penyebab kematian pada tipe paru adalah - pendarahan hebat.

Pengobatan dini menghasilkan hasil dan memperpanjang beberapa tahun kehidupan, tetapi dengan terapi konstan dan penolakan terhadap kecanduan yang berbahaya.

Relaps penyakit terjadi tidak jarang, dan pada saat relaps, penyakit sindrom Goodpasture berkembang agak cepat, yang selalu mengarah pada hasil yang mematikan.

Sindrom Goodpasture - prognosis seumur hidup tidak menguntungkan.