Malformasi vaskular: jenis, penyebab, diagnosis, dan pengobatan

Dari artikel ini Anda akan belajar: apa itu malformasi vaskuler, mengapa ada patologi, jenis utamanya. Bagaimana penyakit itu memanifestasikan dirinya, kemungkinan modern diagnosis dan perawatannya.

Penulis artikel: Alina Yachnaya, seorang ahli bedah onkologi, pendidikan kedokteran tinggi dengan gelar dalam Kedokteran Umum.

Malformasi adalah pelanggaran perkembangan intrauterin organ dengan patologi struktur dan fungsinya. Artikel ini memberikan informasi tentang malformasi vaskular.

Perubahan patologis pada arteri dan vena terjadi selama pembentukan embrio dan dapat mempengaruhi bagian tubuh mana pun. Dalam kedokteran modern, istilah "angiodysplasia arteriovenous, atau AVD" digunakan, yang identik dengan malformasi vaskular.

Perubahan patologis termasuk pembentukan pembuluh pengikat tambahan antara komponen arteri, vena, dan limfatik dari sistem pasokan darah dalam berbagai kombinasi, yang menyebabkan kehilangan darah dan kekurangan gizi di daerah di bawah lesi ("lebih rendah" —yaitu, ketika cairan bergerak). Manifestasi klinis patologi tergantung pada ukuran batang pembuluh darah utama, perkembangan jaringan yang menghubungkannya.

Klik pada foto untuk memperbesar

Penyakit ini ditandai dengan aliran asimptomatik yang lama, ketika sistem kardiovaskular mengkompensasi kerusakan yang terjadi.

Malformasi otak dan sumsum tulang belakang paling lengkap diwakili dalam hal terjadinya. Manifestasi klinis terjadi antara 20 dan 40 tahun, wanita sakit dua kali lebih sering.

Lesi tungkai menyumbang 5-20% dari semua angiodysplasia, dan lokalisasi di kepala dan leher - 5-14%.

Sebagian besar cacat asal vaskular - bentuk vena atau limfatik, didominasi oleh non-stemming (tidak ada pembuluh pengikat besar), dengan jaringan pembuluh darah kecil.

Manifestasi penyakit dan tingkat keparahan kursus terkait dengan daerah yang terkena. Malformasi pembuluh darah yang luas dengan kerusakan pada organ sistem saraf pusat (otak, sumsum tulang belakang) dan organ dalam (usus) berbahaya. Komplikasi penyakit yang parah - perdarahan, dalam beberapa kasus dengan hasil yang fatal.

Malformasi vaskular dengan manifestasi primer pada masa kanak-kanak dibedakan oleh prognosis yang buruk dalam hal penyembuhan dan kompensasi penuh dari patologi. Penyakit ini, pertama kali didiagnosis setelah 40-50 tahun, memiliki prognosis paling baik untuk pemulihan penuh.

Diagnosis utama malformasi vaskular dapat dibuat oleh dokter mana pun, tetapi pendekatan modern untuk perawatan memerlukan partisipasi sejumlah dokter: ahli bedah vaskular dan endovaskular, spesialis di bidang plastik dan bedah saraf.

Patologi terbentuk dalam perkembangan prenatal, tetapi paling sering memanifestasikan dirinya di masa dewasa.

Penyebab dan mekanisme pengembangan patologi

Meskipun jarang, malformasi vaskular bisa sangat sulit, secara signifikan mengganggu kualitas hidup, oleh karena itu, pekerjaan untuk mengidentifikasi penyebab terjadinya sedang berlangsung sekarang.

Faktor-faktor penyebab utama:

1. Genetik. Terkait dengan munculnya perubahan patologis pada sejumlah gen, seringkali bersifat turun-temurun. Malformasi yang paling terkenal adalah sindrom Osler (beberapa “spider veins” pada kulit dan selaput lendir).
2. Acak Malformasi vaskular yang bukan bagian dari sindrom yang diketahui lebih sering dari satu karakter.

Terlepas dari penyebabnya, mekanisme untuk pengembangan malformasi adalah sama: selama pembentukan intrauterin sistem suplai darah, koneksi tambahan antara pembuluh berkembang dengan pembentukan zona pelepasan darah patologis ("zona pusat"). Bergantung pada waktu kemunculan patologi, komunikasi dapat bersifat longgar (non-stemming) di alam, jika cacat terjadi pada minggu-minggu pertama setelah pembuahan, atau batang - ini adalah pengembangan dari cacat pada akhir pertama - awal trimester kedua.

Kemampuan angiodysplasias untuk meningkatkan atau berulang dari waktu ke waktu setelah perawatan dikaitkan dengan pelestarian oleh sel-sel pembuluh patologis dari fungsi pertumbuhan yang melekat dalam sel-sel embrio.

Klasifikasi dan jenis kelainan pembuluh darah

Ada beberapa klasifikasi angiodysplasia herediter, dalam praktik klinis mereka menggunakan semuanya sebagai pelengkap satu sama lain dan memungkinkan untuk mengembangkan rencana perawatan individu.

Klasifikasi angiografi malformasi arteriovenosa.
Tipe 1 (fistula arteriovenosa): pintas (huruf W dalam gambar) biasanya tiga arteri yang terpisah (huruf A dalam gambar) dan satu-satunya vena pengurasan (huruf B pada gambar).
Tipe 2 (fistula arteriovenosa): pintas (III) dari beberapa arteriol (A) dan drainase vena (B).
Tipe 3 (fistula arteriol-vena): beberapa pirau (W) antara arteriol (A) dan venula (B).

Klasifikasi Hamburg

Mengevaluasi jenis gangguan vaskular terkemuka:

1. Arteri.
2. Vena.
3. Shunting arteriovenous.
4. Limfatik.
5. Mikrovaskuler (kapiler).
6. Gabungan.

Ini mencakup subklasifikasi berdasarkan jenis kapal penghubung dan kedalaman lokasi:

• bentuk batang dan non-batang (jenis koneksi vaskular tunggal atau longgar);
• bentuk terbatas dan difus (sesuai dengan jenis kerusakan jaringan);
• bentuk yang dalam dan dangkal.

Klasifikasi Masyarakat Internasional untuk Studi Anomali Vaskular (ISSVA)

Mengevaluasi laju aliran darah dalam formasi patologis dan menyoroti tumor jinak (hemangioma):

Fistula arteri (fistula)

Klasifikasi Schobinger

Mencerminkan perkembangan bertahap patologi, digunakan untuk memilih pengobatan yang optimal.

Pemeriksaan ultrasonografi pembuluh darah adalah pengeluaran darah dari arteri ke vena.

Malformasi vaskular tampak seperti tumor vaskular jinak

Diameter kapal bertambah

Vena mengembang, berliku

Ditentukan oleh peningkatan denyut nadi

Malnutrisi jaringan dengan ulserasi dan perdarahan

Penghancuran struktur tulang (dengan lokalisasi pada tulang)

Insufisiensi kardiovaskular dengan peningkatan ventrikel kiri

Gejala karakteristik

Gejala kompleks dengan angiodysplasia beragam, tergantung pada lokalisasi perubahan patologis, termasuk:

• perubahan kulit - dari kemerahan dan penebalan hingga ulserasi;
• sindrom nyeri;
• pelanggaran sensitivitas;
• lesi infeksi pada area patologi;
• berdarah;
• gangguan pada sistem saraf pusat (paresis, kelumpuhan, gangguan koordinasi, bicara);
• tanda-tanda insufisiensi kardiovaskular (tahap dekompensasi).

Dalam kasus yang jarang terjadi, malformasi pembuluh otak, diperumit oleh perdarahan, berakibat fatal.

Pada bayi baru lahir, angiodysplasia dapat memanifestasikan dirinya sebagai "bintik merah", membuat diagnosis menjadi sulit. Untuk menentukan jenis proses patologis, diperlukan pemeriksaan tambahan (USG, kadang-kadang biopsi jaringan).

Diagnostik

Pemeriksaan lengkap pasien (atau orang tuanya) dan pemeriksaan menyeluruh memungkinkan seseorang untuk mencurigai angiodysplasia arteriovenosa dalam kasus lokasi dangkal atau transisi ke fase pertumbuhan aktif.

Malformasi patologi yang dicurigai terhadap pembuluh darah otak akan menyebabkan keluhan tentang:

• meningkatkan sindrom nyeri;
• gaya berjalan berulang, gangguan penglihatan atau pendengaran;
• episode pusing, kejang, atau kehilangan kesadaran.

Jika Anda ragu, dokter akan meresepkan studi yang kompleks untuk mengklarifikasi penyebab patologi. Untuk angiodysplasias, standar emas untuk diagnostik telah dikembangkan:

Menentukan dengan jelas jenis aliran darah pada malformasi (cepat, lambat atau tidak ada)

Membutuhkan pelatihan spesialis tingkat tinggi

Penelitian ini tidak informatif dengan lokasi yang dalam dari patologi atau lokalisasi pada tulang, organ sistem saraf pusat

Metode penelitian utama untuk malformasi pembuluh otak dan organ internal

Tidak ada paparan radiasi yang memungkinkan penggunaan yang aman pada anak-anak

Dapat mengganti angiografi radiopak diagnostik

Kekurangan dari penelitian ini adalah dosis radiasi yang tinggi, yang membuatnya sulit digunakan dalam praktik luas

Skintigrafi seluruh tubuh dengan sel darah merah berlabel adalah metode pilihan untuk memantau pasien dengan angiodysplasia ekstremitas yang dirawat.

Untuk mengurangi jumlah paparan radiasi, studi selektif tinggi ditunjukkan (inspeksi kapal sampel)

Metode pengobatan

Tujuan utama dari perawatan angiodysplasias arteriovenosa adalah pengangkatan total atau penutupan semua pembuluh yang mengikat (“fokus sentral”). Ligasi arteri pendukung atau pirau vaskular tunggal menyebabkan perkembangan penyakit dan saat ini merupakan pelanggaran berat terhadap protokol perawatan.

Metode bedah

1. Operasi terbuka atau perut dengan eksisi seluruh volume lesi, termasuk jaringan di sekitarnya, adalah "standar emas" penyembuhan. Proses umum atau lokalisasi patologi (wajah, leher) tidak selalu memungkinkan operasi radikal (dengan eksisi lengkap). Dalam kasus seperti itu, kombinasi dengan metode endovaskular (intravaskular) memungkinkan untuk meningkatkan persentase pengangkatan total jaringan patologis.

Seringkali memerlukan partisipasi dari beberapa spesialis: profil vaskular dan plastik, ahli traumatologi dan ahli bedah saraf.

Metode medis

Penggunaan dalam pengobatan obat dengan penghambatan pertumbuhan pembuluh darah (Doxycycline, Avastin, Rapamycin) telah terbukti efektif dalam mengurangi rasa sakit dan edema, tanpa respon dari fokus patologis primer. Penelitian dalam bidang perawatan ini sedang berlangsung.

Ramalan

Prognosis tergantung pada waktu diagnosis, kelengkapan pengobatan. Dalam kasus manifestasi dan perkembangan penyakit pada anak-anak, perjalanan malformasi vaskular agresif, dengan cepat bergerak ke tahap ketidakmungkinan eksisi total. Pengobatan dalam kasus-kasus tersebut bersifat tambahan, yang ditujukan untuk pencegahan perubahan sekunder pada jaringan (borok, perdarahan).

Perjalanan penyakit tanpa gejala hingga 40-50 tahun dibedakan dengan prognosis yang baik dalam hal penyembuhan lengkap dan pelestarian kualitas hidup.

Dimungkinkan untuk berbicara tentang penyembuhan permanen dalam kasus lesi tunggal yang tidak luas, ketika eksisi bedah lengkap dari fokus dimungkinkan. Jika operasi sepenuhnya secara teknis tidak mungkin, selalu ada kembalinya penyakit.

Malformasi otak yang parah

Malformasi arteriovenosa adalah penyakit di mana koneksi patologis antara arteri dan vena terbentuk. Ini terjadi terutama di dalam sistem saraf, tetapi ada variasi lain yang lebih kompleks, misalnya, malformasi antara aorta dan batang paru-paru.

Penyakit ini menyerang 12 orang dari 100.000 populasi, kebanyakan pria. Paling sering penyakit ini memanifestasikan dirinya dalam interval antara 20 dan 40 tahun kehidupan.

Malformasi arteri otak menyebabkan gangguan sirkulasi darah di jaringan saraf, menyebabkan iskemia. Pada gilirannya, ini menyebabkan kerusakan fungsi mental, gejala neurologis dan sakit kepala parah.

Dinding pembuluh benjolan patologis tipis, sehingga terobosan terjadi: 3-4% per tahun. Probabilitas meningkat menjadi 17-18%, jika riwayat pasien sudah menunjukkan tanda-tanda stroke hemoragik. Kematian pada stroke hemoragik pada latar belakang malformasi terjadi pada 10%. Dari semua pasien, sebagai aturan, 50% menerima cacat.

Malformasi vaskular menyebabkan komplikasi:

Mekanisme patologis dari cacat pada sistem vaskular adalah bahwa tidak ada kapiler di situs malformasi. Ini berarti bahwa tidak ada "filter" antara vena dan arteri, sehingga darah vena menerima darah arteri secara langsung. Ini meningkatkan tekanan di pembuluh darah dan memperluasnya.

Alasan

AVM otak terbentuk sebagai akibat dari cacat intrauterin selama pembentukan sistem peredaran darah dari sistem saraf pusat. Alasan untuk ini termasuk:

1. Faktor teratogenik: peningkatan latar belakang radiasi, orang tua yang tinggal di zona industri kota.
2. Infeksi intrauterin.
3. Penyakit ibu: diabetes, penyakit radang sistem pernapasan, keputihan, pencernaan.
4. Kebiasaan berbahaya dan kecanduan ibu: merokok, alkoholisme, kecanduan narkoba.
5. Penggunaan jangka panjang obat-obatan farmakologis.

Gejala

Malformasi vena arteri memiliki dua jenis aliran:

Hemoragik

Itu ditemukan di 60% dari semua malformasi. Jenis aliran ini berlaku dengan pirau ukuran kecil, di mana ada vena drainase. Juga ditemukan di daerah oksipital otak. Sindrom yang dominan adalah hipertensi arteri dengan kecenderungan stroke hemoragik. Dengan kursus laten, penyakit ini tidak menunjukkan gejala.

Eksaserbasi perjalanan hemoragik ditandai oleh peningkatan cepat sakit kepala, gangguan kesadaran dan disorientasi. Tiba-tiba, bagian tubuh menjadi mati rasa, lebih sering - satu sisi wajah, kaki atau tangan. Pidato tipe afasia frustrasi, komponen tata bahasa kalimat dilanggar. Terkadang pemahaman berbicara dan menulis terganggu. Konsekuensi dari kursus hemoragik - stroke dan pemulihan fungsi neurologis jangka panjang.

Bidang pandang jatuh, akurasinya menurun. Terkadang ada diplopia - penglihatan ganda. Jarang - pemandangan itu benar-benar menghilang pada satu atau kedua mata pada saat yang bersamaan. Koordinasi terganggu: gaya berjalan tidak stabil muncul, gerakan kehilangan akurasi.

Torpid

Torpid - versi aliran yang kedua.

Malformasi vena tipe ini memiliki ciri khas - cluster cephalgia. Ini ditandai dengan sakit kepala akut, sulit dibawa dan parah. Kadang-kadang sindrom nyeri mencapai ketinggian yang membuat bunuh diri bunuh diri. Cephalgia muncul episode periodik (cluster) nyeri di kepala dan hampir tidak setuju dengan aksi obat anti-inflamasi nonsteroid.

Karena iritasi rasa sakit yang hebat, kompleks gejala berikut terbentuk - kejang epilepsi minor. Mereka terjadi pada 20-25% pasien. Serangan tersebut ditandai oleh kontraksi otot mata dan kejang otot rangka. Beberapa mengembangkan kejang epilepsi besar dengan manifestasi gambaran klinis yang khas (aura, prekursor, kejang tonik, kejang klonik dan jalan keluar dari negara).

Malformasi arteriovenosa dapat mereplikasi neoplasma otak. Dalam hal ini, gejala defisiensi neurologis fokal diamati. Sebagai contoh, jika malformasi terletak di konvolusi frontal, gangguan dari bola motor, seperti paresis atau kelumpuhan, dicatat. Jika di parietal - sensitivitas terganggu di tungkai.

Klasifikasi penyakit

Ada beberapa jenis malformasi ini:

1. Malformasi arteri vena Galen. Ini adalah cacat bawaan yang terjadi ketika kapiler terbentuk antara arteri dan vena. Ini ditandai dengan pelanggaran pembentukan lapisan otot dan elastis di dinding vena. Karena itu, pembuluh darah membesar dan tekanan naik. Patologi dicirikan oleh perkembangan konstan.
   Vena AVM Galen pertama kali bermanifestasi pada anak usia sekolah. Sindrom terkemuka adalah hipertensi-hidrosefalik. Ini ditandai dengan gejala otak yang umum: sakit kepala, pusing, mual, berkeringat, kejang kejang kecil. Juga di Klinik AVM Vein Galen, stroke hemoragik, gagal jantung, keterbelakangan mental dan gejala neurologis yang kurang diamati (jarang).
2. Malformasi Arnold Chiari. Dalam gambaran klinis patologi ini ada beberapa sindrom utama: hipertensi dan serebrobulbar. Yang pertama ditandai dengan cephalgia, rasa sakit di leher dan punggung, yang diperparah dengan buang air kecil dan batuk. Seringkali ada muntah dan peningkatan otot rangka pada leher.
   Sindrom cerebrobulbar dimanifestasikan oleh penurunan akurasi visual, penglihatan ganda, kesulitan menelan, gangguan pendengaran, pusing, dan ilusi visual. Dengan perjalanan yang rumit, apnea tidur nokturnal (henti napas mendadak saat tidur) dan keadaan sinkop jangka pendek (kehilangan kesadaran) ditambahkan pada gambaran klinis.
3. Malformasi kavernosa, atau hemangioma kavernosa. Gejala pertama muncul setelah 50 tahun. Patologi ditentukan oleh lokalisasi cacat. Misalnya, kavernoma batang otak, atau malformasi tipe tumor, bermanifestasi dengan gambaran klinis perdarahan dan gejala neurologis fokal. Di batang otak adalah pusat yang mendukung fungsi vital pernapasan dan detak jantung. Dengan kekalahan mereka, ada patologi irama jantung dan pernapasan tipe apnea.

Diagnosis dan perawatan

Seorang pasien dengan kecurigaan malformasi dilakukan dengan serangkaian metode instrumental, yang sangat menentukan dalam perumusan diagnosis:

Malformasi diobati dengan pembedahan. Pada periode eksaserbasi, operasi untuk mengangkat benjolan pembuluh darah ditentukan. Dengan sindrom hipertensi terkemuka, drainase ventrikel otak dilakukan untuk mengurangi tekanan intrakranial. Bagian ke tengkorak dilakukan dengan cara klasik: trepanation. Pertama, pembuluh yang mengelilingi malformasi dikurung, kemudian cacat itu sendiri diisolasi dan diperban, kemudian malformasi dipotong.

Malformasi batang otak menyebabkan masalah dalam perawatan bedah karena kedekatan pusat fungsional yang penting. Dalam kasus seperti itu, eksisi radiosurgical ditentukan.

Malformasi vena

Malformasi vena (BM) adalah perkembangan abnormal dan perluasan patologis dari vena superfisialis atau profunda. Malformasi vena adalah malformasi vaskuler yang paling umum. Ini adalah kelainan bawaan, meskipun secara klinis dapat memanifestasikan dirinya pada awal, remaja atau bahkan di masa dewasa. Manifestasi VM pada bagian tubuh mana pun, termasuk kulit, otot, tulang, dan organ dalam.

Malformasi vena berbeda dalam ukuran dan lokasi. Mereka dapat dangkal atau dalam, terisolasi atau mempengaruhi beberapa bagian tubuh atau organ. Warnanya tergantung pada kedalaman dan volume pembuluh yang terkena. Semakin dekat pembuluh darah yang terkena ke permukaan kulit, semakin jenuh warnanya. Dari biru tua atau merah marun hingga kebiruan (foto 1).

Karena itu, beberapa VM bingung dengan hemangioma. Dengan lokasi cacat yang dalam dan terisolasi, kulit mungkin tidak akan berubah sama sekali. Malformasi vena, biasanya, terasa lembut saat disentuh dan bila ditekan, mereka akan mudah menyusut, berubah warna.

Sebagai aturan, malformasi vena meningkat seiring bertambahnya usia sesuai dengan pertumbuhan anak. Namun, faktor-faktor seperti trauma, pembedahan, infeksi, minum obat kontrasepsi, atau perubahan hormon yang berhubungan dengan pubertas, kehamilan atau menopause dapat menyebabkan pertumbuhan yang cepat dan cepat.

Diagnostik

Diagnosis malformasi vena, serta semua anomali vaskular lainnya, dibuat berdasarkan anamnesis yang dikumpulkan dengan cermat, pemeriksaan fisik dan metode pemeriksaan instrumen: ultrasonografi, CT, MRI, dan angiografi. Dengan kekalahan saluran pencernaan terpaksa diagnosis endoskopi.

Komplikasi

Komplikasi malformasi vena tergantung pada kedalaman dan volume lesi.
• Pembengkakan dan kelembutan di daerah yang terkena;
• Varises;
• Gangguan pendarahan dan pendarahan;
• Pembentukan trombosis dan tromboflebitis.

Perawatan

Pengobatan malformasi vena meliputi metode seperti:
• Rajutan kompresi pemakaian jangka panjang atau permanen
• Skleroterapi
• Operasi pengangkatan
• Terapi laser
• Perawatan dengan obat Perlu dicatat bahwa pilihan perawatan dapat dikombinasikan tergantung pada lokasi, ukuran, gejala dan komplikasi.

Malformasi vena

Sindrom Nevus Kandung Kemih Biru / Sindrom Kacang

Sindrom Nevus, sejenis kandung kemih karet biru atau sindrom kacang, adalah malformasi vena multifokal yang langka, yang memanifestasikan dirinya dalam pembentukan sekumpulan papula biru atau hitam pada kulit, kepala dan organ dalam, paling sering pada saluran pencernaan (Foto 2-3).

Penyakit ini sangat serius dan sering dikaitkan dengan perdarahan dan anemia yang parah dan berpotensi fatal. Perawatan terdiri dari kombinasi metode medis, bedah dan endoskopi.

Sindrom Maffucci

Sindrom Muffucci adalah penyakit langka, genetik, dan sangat serius yang menggabungkan kombinasi malformasi vena dan enchondromatosis. Penyakit ini menyebabkan kelainan bentuk tungkai yang signifikan, terutama pada lengan dan kaki, pemendekan dan patah tulang. Malformasi vaskular dengan defek ini muncul pada kulit atau lemak subkutan, tetapi dapat terjadi pada organ dalam dan selaput lendir. Juga pada saat yang sama, penampilan malformasi limfatik (limfangioma) adalah mungkin.

Malformasi glomusovenosa

Malformasi Glomovenous adalah kelainan bawaan, malformasi vena multifokal, yang ditandai dengan adanya sel glomus di dinding pembuluh darah abnormal. Penyakit ini memanifestasikan dirinya dalam bentuk banyak bintik-bintik kecil dan papula pada kulit. Warna ruam bervariasi dari merah muda ke ungu kebiruan. Paling sering, penyakit memanifestasikan dirinya di ekstremitas, tetapi kemungkinan manifestasi pada mukosa mulut, kelopak mata dan otot.

Pengangkatan hemangioma

ANOMALI VASKULER

Angioma (dari bahasa Yunani. Angeon - pembuluh dan oma - tumor) - neoplasma jinak, berkembang dari limfatik dan / atau pembuluh darah. Semua anomali vaskular dibagi menjadi dua kelompok utama:
Hemangioma (tumor pembuluh darah)
Malformasi pembuluh darah (angiodysplasias)

Hemangioma diamati jauh lebih sering daripada malformasi vaskular. Namun, menyebut semua anomali vaskular hemangioma salah. Kursus klinis, struktur, dan perawatan tumor ini sangat berbeda.

Hemangioma

Hemangioma (dari bahasa Yunani. "Haima" - darah dan "angeon" - pembuluh darah) - tumor jinak yang berkembang dari dinding pembuluh darah. Itu dapat ditemukan di berbagai organ dan jaringan manusia. Dalam beberapa kasus, ada jalan agresif, di mana ada pertumbuhan dan perkecambahan yang cepat di jaringan sekitarnya, yang pada gilirannya menyebabkan kehancuran mereka. Ini mungkin disertai dengan berbagai tingkat cacat kosmetik, dan gangguan fungsional dari berbagai tingkat.

HEMANGIOMAS ANAK

Salah satu anomali vaskular yang paling umum pada anak-anak adalah hemangioma. Ini dapat terjadi di bagian tubuh mana saja, baik itu di kulit atau di organ. Hemangioma diamati pada 10-12% bayi baru lahir dan terlihat segera setelah lahir, mendominasi pada anak perempuan dalam rasio 7: 1. Dalam 80% kasus, hemangioma tunggal dicatat dengan lokalisasi pada tubuh. Pada 20% dapat muncul di beberapa tempat. Lokasi yang paling umum adalah area kepala dan leher.

Dalam kebanyakan kasus, ada fase dalam pengembangan hemangioma.

Tahap pertama: pertumbuhannya cepat, dalam 6-9 bulan pertama. Selama tahap ini, hemangioma menjadi yang paling terlihat, memperoleh warna merah cerah dan bentuk yang tidak rata. Jika hemangioma tidak pada permukaan kulit, tetapi lebih dalam dari itu, warnanya mungkin kebiru-biruan.

Tahap kedua: segera setelah pertumbuhan berakhir, hemangioma mulai menurun. Proses ini lambat dan bisa bertahan dari satu hingga sembilan tahun. Selama waktu ini, itu akan menyusut dan warnanya akan berubah menjadi ungu pucat atau abu-abu. Lesi akan terasa lembut saat disentuh, jika ada borok pada hemangeom, maka luka tersebut akan meninggalkan bekas. Jika ada bulu di tubuh, akan ada sedikit atau tidak ada sama sekali di tempat lesi.

Tahap ketiga: ini adalah tahap terakhir ketika lokasi lesi memperoleh warna normal dan kadang-kadang hanya tersisa fragmen kulit memanjang yang bisa dihilangkan.

Penampilan hemangioma tergantung pada lapisan mana kulit itu berada, di permukaan atau di lapisan dalam. Hemangioma superfisial memiliki warna merah cerah. Dalam, biasanya warna biru atau kulit. Beberapa hemangioma dapat terdiri dari fragmen superfisial dan dalam.

HEMANGIOM KONGENITAL

Hemangioma kongenital adalah tumor jinak yang sama dengan hemangioma masa kanak-kanak, tetapi tidak seperti anak-anak, mereka sepenuhnya terbentuk saat lahir. Mereka, seperti anak-anak, dapat mundur dan menghilang sepenuhnya.

Dalam praktiknya, hemangioma bawaan muncul jauh lebih jarang pada anak-anak. Hemangioma ini bisa sulit dibedakan dari lesi kongenital lainnya, khususnya dari fibrosarcomas. Oleh karena itu, sangat penting untuk membuat diagnosis lesi yang akurat, menghilangkan intervensi bedah yang tidak perlu.

HEMANGIOMAS INTRAMUSKULER

Hemangioma intramuskular adalah lesi yang langka, berbeda dari hemangioma pediatrik karena lesi ini terjadi pada orang tua. Kondisi ini sering dikacaukan dengan hemangioma lainnya. Dalam kebanyakan kasus, dalam literatur, "hemangioma intramuskuler" berarti jaringan lunak malformasi vena. Kebingungan ini muncul sebagai akibat dari penelitian yang tidak tepat dan kesalahan medis. Dibandingkan dengan malformasi vena, hemangioma intramuskular dapat dideteksi pada usia berapa pun, ia memiliki nutrisi arteri, dan, tidak seperti malformasi arteri, lesi ini tidak menunjukkan bypass arteriovenosa.

Secara umum, hemangioma intramuskular juga merupakan tumor jinak yang dapat tumbuh dengan cepat, dan mengingat fakta bahwa itu ada di jaringan otot, sebagian besar pasien mungkin mengalami rasa sakit dengan berbagai tingkat.

VASCULAR ANGIODASPLASIA (MALFORMASI)

Malformasi vaskular - lesi vaskular jinak (non-kanker) juga keliru disebut "hemangioma". Lesi-lesi ini selalu ada saat lahir, tetapi mungkin tetap tanpa disadari dan memanifestasikan diri setelah beberapa hari atau bahkan bertahun-tahun. Gangguan ini terjadi secara merata pada pria dan wanita. Perbedaan yang paling mencolok antara malformasi vaskular dan hemangioma adalah perjalanan alami lesi. Hemangioma tumbuh dengan cepat, dan kemudian mulai menurun secara bertahap, dan malformasi vaskular tumbuh bersama seseorang sepanjang hidup dan tidak berkurang. Ada lima jenis kelainan pembuluh darah, mereka dapat diklasifikasikan sesuai dengan jenis suplai darah mereka (vena, arteri atau pembuluh limfatik).

MALFORMASI KAPILLER

Malformasi kapiler (mereka juga dikenal sebagai bintik-bintik anggur Port) hadir saat lahir dan datang dalam berbagai ukuran dan di tempat yang berbeda, tetapi lebih sering pada wajah. Lesi ini cenderung tumbuh sebanding dengan pertumbuhan anak dan memiliki warna merah muda atau kemerahan, tetapi seiring bertambahnya usia mereka menjadi lebih gelap.

Sampai saat ini, alasan munculnya noda anggur Port tidak jelas. Saat ini diyakini bahwa lesi ini muncul sebagai akibat dari buruk atau tidak adanya kontak ujung saraf dengan daerah kapiler ini. Sebagai akibat dari defisit impuls saraf, kontraksi kapiler berkurang, yang mengarah ke ekspansi mereka. Dan karena kapiler ini terletak dekat dengan permukaan kulit, bintik-bintik merah muda atau ungu muncul.

MALFORMASI BERBAGAI

Malformasi vena adalah anomali vaskular yang paling umum. Mereka hadir saat lahir, dan tidak selalu jelas. Malformasi vena dapat mempengaruhi hampir semua jenis jaringan dalam tubuh, termasuk kulit, otot, tulang, dan organ dalam. Selain itu, mereka dapat menekan saraf, menyebabkan perubahan aktivitas motorik.

Paling sering, lesi ini terletak di wajah, lengan atau kaki. Mereka mungkin terlokalisasi di area kecil atau mungkin menutupi sebagian besar tubuh (misalnya, seluruh lengan atau setengah wajah, dll.). Malformasi vena bisa dalam atau dangkal. Permukaan sebagian besar biru dan merah. Lesi yang dalam tidak berwarna atau pingsan. Pada permukaan kulit, mereka membuat tonjolan atau punuk. Untuk sentuhan mereka lembut dan hangat, mereka menjadi lebih kecil saat diperas. Ketika seorang anak menangis atau berbohong, lesi ini bisa menjadi lebih gelap dan meningkat.

Malformasi vena tumbuh secara proporsional dengan anak, berangsur-angsur meluas, tetapi dapat meningkat ketika pubertas terjadi atau kontrasepsi oral diminum. Wanita mungkin mengalami gejala yang memburuk selama kehamilan.

MALFORMASI YANG MENAKJUBKAN

Malformasi arteriovenosa adalah pleksus abnormal pembuluh darah ketika darah arteri dari arteri memasuki vena, melewati jaringan kapiler. Karena itu, pembuluh darah biasanya melebar, karena mereka mengambil volume darah tambahan. Lesi ini terjadi saat lahir hanya pada 40% pasien. Selama hidup mereka dapat muncul atau meningkat, selama masa puber, kehamilan, atau sebagai akibat dari cedera.

Malformasi arteri dibagi menjadi empat negara:
Negara 1 - Damai
Lesi mungkin terlihat seperti daerah kemerahan pada kulit atau massa berdenyut dengan warna alami.
Status 2 - Tingkatkan
Area yang terkena menjadi lebih besar dan lebih hangat saat disentuh, dan denyut nadi permukaan terasa di permukaan lunak.
Kondisi 3 - Kerusakan
Lesi mulai berdarah dan borok muncul.
Kondisi 4 - Kerusakan ditambah munculnya gagal jantung
Lesi berskala sangat besar sehingga volume darah yang melewatinya memengaruhi aktivitas jantung.

MALFORMASI LYMPHATIC

Malformasi limfatik adalah lesi yang bersifat bawaan, struktur mikroskopis yang menyerupai kista berdinding tipis dengan berbagai ukuran - dari nodul dengan diameter 0,2-0,3 cm hingga formasi besar. Malformasi limfatik jauh lebih jarang daripada hemangioma, dan membentuk sekitar 10-12% dari semua tumor jinak pada anak-anak. Klasifikasi patologis dan klinis pada dasarnya sama. Ada malformasi limfatik sederhana, kavernosa dan kistik.

Malformasi limfatik sederhana adalah pertumbuhan pembuluh limfatik kulit organik dan jaringan subkutan. Lesi ini adalah penebalan kulit, sedikit bergelombang, tidak diuraikan secara tajam, sebagai aturan, dengan bagian subkutan kecil. Terkadang pada kulit ada pertumbuhan elemen malformasi dalam bentuk nodul kecil. Permukaan lesi mungkin agak basah (limforea).

Malformasi limfatik kavernosa adalah bentuk paling umum terlihat pada anak-anak. Strukturnya diwakili oleh rongga-rongga limfatik yang terisi tidak teratur yang terbentuk dari basis jaringan ikat seperti sepon yang mengandung serat otot polos, kerangka elastis, dan pembuluh limfatik kecil yang dilapisi epitel. Malformasi limfatik kavernosa ditentukan oleh adanya pembengkakan, garis yang tidak rata, konsistensi lunak. Seringkali ada fluktuasi. Kulit bisa dibrazing untuk membentuk, tetapi tidak berubah atau sedikit berubah. Saat ditekan, tumor bisa menyusut, lalu perlahan terisi kembali. Kemiringan tumor dapat diabaikan. Pertumbuhannya cukup lambat. Lokalisasi malformasi limfatik kavernosa yang paling khas adalah leher, daerah parotis, pipi, lidah, bibir. Proses peradangan yang sering terjadi pada lesi ini sangat khas. Kadang-kadang sebagai akibat dari peradangan, malformasi limfatik menghentikan pertumbuhannya dan bahkan menghilang.

Malformasi limfatik kistik dapat diwakili oleh satu atau satu set kista dengan ukuran mulai dari 0,3 cm hingga ukuran kepala anak, yang dapat berkomunikasi satu sama lain. Ini adalah formasi elastis yang ditutupi dengan kulit yang terentang, yang, sebagai suatu peraturan, tidak berubah. Ada fluktuasi yang berbeda. Terkadang formasi kebiruan muncul melalui kulit yang menipis. Pada palpasi, Anda bisa menangkap penyimpangan dinding kista. Paling sering malformasi ini ditemukan di leher (dan satu bagian dari tumor mungkin di mediastinum dalam bentuk "jam pasir"). Malformasi limfatik kistik tumbuh agak lambat, tetapi dengan pertumbuhannya mereka dapat menekan pembuluh darah, saraf, dan ketika terletak di dekat trakea dan kerongkongan - organ-organ ini, yang kadang-kadang memerlukan intervensi bedah darurat.

Mungkin ada elemen transisi malformasi limfatik, satu bentuk dapat dikombinasikan dengan yang lain.

Malformasi limfatik paling sering ditemukan pada tahun pertama kehidupan seorang anak (hingga 90%), lebih jarang dalam 2-3 tahun pertama. Mereka terlokalisasi di mana ada kelompok kelenjar getah bening regional: di ketiak, leher, pipi, bibir, lidah, daerah selangkangan, lebih jarang di daerah akar mesenterium, ruang retroperitoneal, mediastinum.

Malformasi limfatik tumbuh relatif lambat, lebih sering serempak dengan pertumbuhan anak, tetapi kadang-kadang mereka meningkat secara dramatis tanpa memandang usia.

MALFORMASI GABUNGAN

Sesuai namanya, malformasi vaskular gabungan meliputi beberapa jenis lesi, mereka terdiri dari jaringan kapiler yang baru terbentuk, diselingi dengan area rongga yang lebih matang dengan lapisan endotel (misalnya: vena kapiler, limfatik arteri). Pertumbuhan malformasi terjadi terutama karena inklusi kapiler, area vena dan arteriovenosa terutama mewakili bagian stasioner dari lesi. Malformasi gabungan dapat dicirikan sebagai formasi dinamis, mewakili tahap transisi dari kapiler ke malformasi vena dan arteriovenosa.

Malformasi gabungan adalah nama-nama dokter yang pertama kali menggambarkannya (mereka juga disebut sindrom). Saat ini ada dua sindrom utama, Klippel-Trenaunay dan Parkes Veber.

Sindrom Klippel-Trenaunay adalah kombinasi malformasi kapiler dan limfatik dengan hipertrofi jaringan lunak dan anggota badan (pertumbuhan anggota tubuh). Bagian tubuh dan anggota tubuh apa pun dapat terpengaruh. Tanda-tanda pertama Klippel-Trenaunay ada di kulit, dan biasanya hanya pada satu anggota badan. Hipertrofi anggota tubuh yang terkena dapat muncul saat lahir atau dalam beberapa bulan pertama kehidupan.

Seperti malformasi vaskular lainnya, stocking kompresi elastis digunakan untuk mengurangi peningkatan kerusakan. Stoking ini akan membantu mengurangi jumlah cairan yang terkumpul di anggota badan. Dengan perbedaan signifikan dalam panjang ekstremitas bawah, gunakan metode bedah koreksi.

Parkes Veber Syndrome adalah kombinasi dari malformasi kapiler dan arteriovenosa. Sindrom ini juga dapat memengaruhi anggota tubuh mana pun dan menyebabkan pertumbuhannya. Di luar, lesi ini terlihat seperti bintik-bintik merah muda yang hangat pada kulit, berubah menjadi sendi vaskular, meluas hingga ke jaringan otot. Melewati darah melalui senyawa abnormal ini menyebabkan stagnasi dan gagal jantung.

Perawatan biasanya mirip dengan sindrom Klippel-Trenaunay. Pembedahan atau skleroterapi dilakukan dalam kasus luar biasa dengan pemeriksaan yang cermat.

Konsep malformasi, jenis dan cara perawatan. Bantuan

Malformasi (Malformasi, lat. Malus - buruk dan formasio - pendidikan, pembentukan) - segala penyimpangan dari perkembangan fisik normal, anomali perkembangan, yang mengakibatkan perubahan besar dalam struktur dan fungsi organ atau jaringan. Ini bisa merupakan kelainan perkembangan bawaan atau didapat, serta hasil dari beberapa penyakit atau cedera.

Malformasi pembuluh darah mengacu pada senyawa abnormal arteri, vena, atau keduanya. Ini termasuk malformasi vena normal (venous angioma) atau arteri yang langsung berubah menjadi vena (arteriovenous malformation atau AVM). Malformasi ini bawaan, dan penyebab pasti pembentukannya tidak diketahui.

Skala kelainan bentuk pembuluh darah sangat berbeda. Malformasi skala besar dapat menyebabkan sakit kepala, kompresi otak, menyebabkan pendarahan dan kejang epilepsi.

Paling sering, ada semacam malformasi pembuluh darah seperti arteriovenous. Hal ini ditandai dengan jalinan pembuluh berdinding tipis berbelit-belit, yang menghubungkan arteri dan vena. Berdasarkan berbagai penelitian, pembuluh ini terbentuk dari fistula arteriovenosa, yang meningkat seiring waktu. Sebagai akibat dari penyakit ini, arteri pembawa berkembang, dan dinding mereka mengalami hipertrofi melalui pembuluh darah yang keluar dan aliran darah arteri.

Dalam praktik medis, ada malformasi kecil dan besar. Dengan malformasi yang sangat berkembang, aliran darah menjadi cukup kuat untuk secara signifikan meningkatkan curah jantung. Vena yang berasal dari malformasi memiliki penampilan pembuluh darah raksasa berdenyut.

Malformasi arteriovenosa dapat terbentuk di semua bagian hemisfer serebral, di batang otak, dan di sumsum tulang belakang, tetapi yang terbesar terbentuk di bagian posterior hemisfer otak. Pada pria, malformasi arteriovena lebih umum dan dapat terjadi pada anggota keluarga yang berbeda selama satu atau beberapa generasi.

Penyakit-penyakit ini biasanya muncul sejak lahir, tetapi muncul antara usia 10 dan 30 dan dalam kasus yang jarang terjadi setelah 50. Gejala utama penyakit ini adalah sakit kepala (bisa satu sisi, berdenyut) dan kejang epilepsi.
Pada sekitar 30% kasus, kejang parsial terjadi (kejang di mana aktivasi patologis kelompok neuron yang terisolasi terjadi di salah satu belahan otak), dan pada 50% kasus perdarahan intrakranial diamati. Paling sering, perdarahan adalah intraserebral dan hanya sebagian kecil dari darah menembus ke ruang subarachnoid (rongga antara arachnoid dan pia mater).

Perdarahan berulang pada minggu-minggu pertama penyakit ini sangat jarang, sehingga dokter tidak meresepkan obat antifibrinolitik (menurunkan aktivitas fibrinolitik darah).

Dalam praktik medis, ada kasus perdarahan masif, cepat menyebabkan kematian, dan kecil (berdiameter sekitar 1 cm). Dalam kasus terakhir, itu hanya disertai oleh patologi neurologis fokal minimal atau tidak menunjukkan gejala.

Diagnosis AVM ditegakkan dengan magnetic resonance imaging (MRI), Computed tomography angiography (CT angiography) dan cerebral angiography. AVM dapat mengiritasi otak di sekitarnya dan menyebabkan kram, sakit kepala. AVM yang tidak diobati dapat tumbuh dan pecah, menyebabkan perdarahan intraserebral dan kerusakan otak yang tak tergantikan.

Ada tiga jenis perawatan untuk malformasi: pengangkatan mikroba langsung, bedah mikro stereotaktik dan embolisasi (penyumbatan pembuluh darah) menggunakan metode neuroendovaskular. Meskipun perawatan bedah mikro sering menghilangkan semua malformasi, dalam beberapa kasus kombinasi metode yang berbeda digunakan. Sayangnya, penggunaan radioturgic stereotactic hanya dimungkinkan dengan malformasi tidak lebih dari 3,5 cm Peradangan pada dinding kapal, yang menyebabkan iradiasi, mengarah pada penutupan malformasi secara bertahap (hingga 2 tahun). Selama embolisasi, kateter tipis dimasukkan ke dalam lumen bejana makan dan lem atau partikel kecil dimasukkan. Kadang-kadang metode neuroendovaskular memfasilitasi penghapusan langsung dari malformasi atau mengurangi ukurannya untuk radiosurgery stereotaktik.

Jenis malformasi lainnya adalah anomali Chiari, kelainan bawaan struktur otak, yang ditandai dengan rendahnya lokasi amandel serebelar.

Penyakit ini dinamai ahli patologi Austria Hans Chiari, yang pada 1891 menggambarkan beberapa jenis kelainan perkembangan batang otak dan otak kecil. Anomali Chiari I dan Tipe II adalah yang paling umum, dan oleh karena itu di masa depan kita hanya akan membahasnya.

Dengan anomali Chiari, amandel serebelum yang terletak rendah menghambat sirkulasi bebas cairan tulang belakang antara otak dan sumsum tulang belakang. Amandel memblokir foramen oksipital besar saat sumbatnya menyumbat kemacetan. Akibatnya, aliran keluar cairan serebrospinal (cairan serebrospinal) terganggu dan hidrosefalus berkembang (gembur otak).

Chiari malaria tipe I ditandai dengan perpindahan tonsil serebelum ke bawah melalui foramen besar ke sumsum tulang belakang bagian atas. Jenis malformasi ini disertai dengan hydromyelia (perluasan kanal sentral medula spinalis) dan biasanya bermanifestasi pada masa remaja atau dewasa.

Gejala yang paling umum adalah sakit kepala. Terutama rasa sakit khas di daerah oksipital, diperburuk oleh batuk dan mengejan; sakit leher; kelemahan dan pelanggaran sensitivitas tangan; gaya berjalan tidak stabil; penglihatan ganda, ucapan kabur, kesulitan menelan, muntah, tinitus.

Pada remaja, gejala utama adalah pelanggaran fleksi dan penurunan kekuatan pada lengan, hilangnya rasa sakit dan sensitivitas suhu di bagian atas tubuh dan lengan.

Pengobatan: operasi bedah saraf untuk dekompresi fossa kranial posterior.

Di hadapan hidrosefalus, operasi bypass dilakukan.

Chiari malaria tipe II, juga disebut malformasi Arnold Chiari.

Penyakit ini dinamai ahli patologi Jerman Julius Arnold, yang menggambarkan penyakit ini pada tahun 1984.
Frekuensi penyakit ini adalah 3,3 hingga 8,2 pengamatan per 100 ribu populasi.

Dengan anomali Arnold Chiari, peningkatan diameter bawaan foramen oksipital yang besar diamati. Bagian bawah otak kecil (amandel dari otak kecil) dapat jatuh ke dalam celah yang membesar dan menyebabkan kompresi timbal balik otak kecil dan sumsum tulang belakang. Hidrosefalus (peningkatan tekanan cairan di rongga kranial), kelainan kardiovaskular, anus tertutup dan gangguan lain pada saluran pencernaan, gangguan perkembangan sistem kemih juga dimungkinkan.

Meskipun penyebab malformasi Chiari tidak diketahui secara pasti, ada beberapa teori yang beralasan menunjuk pada perpindahan serebelum karena peningkatan tekanan di daerah atasnya.

Diagnosis ditegakkan berdasarkan hasil pencitraan resonansi magnetik. Jika perlu, dilakukan computed tomography dengan tiga dimensi tulang oksipital dan vertebra serviks. Pencitraan resonansi magnetik memungkinkan ahli bedah saraf untuk secara akurat menentukan jumlah perpindahan serebelar, untuk menentukan bentuk malformasi dan tingkat perkembangan penyakit.

Gejala anomali Arnold Chiari - pusing dan / atau ketidakstabilan (dapat meningkat dengan memutar kepala); kebisingan (dering, dengung, bersiul, mendesis, dll.) di salah satu atau kedua telinga (dapat meningkat ketika kepala berputar); sakit kepala yang terkait dengan peningkatan tekanan intrakranial (lebih kuat di pagi hari) atau dengan peningkatan nada otot-otot leher (titik nyeri di bawah tengkuk); nystagmus (gerakan mata yang tidak disengaja). Dalam kasus yang lebih parah, mungkin ada: kebutaan sementara, penglihatan ganda, atau gangguan visual lainnya (mungkin muncul dengan kepala berputar); tremor tangan, kaki, gangguan gerak; penurunan sensitivitas bagian wajah, bagian tubuh, satu atau beberapa anggota badan; kelemahan otot-otot bagian wajah, bagian tubuh, satu atau beberapa anggota badan; buang air kecil yang tidak disengaja atau sulit; kehilangan kesadaran (dapat terprovokasi dengan memutar kepala).

Pada kasus yang parah, perkembangan kondisi yang mengancam infark otak dan sumsum tulang belakang.

Pengobatan malformasi Chiari dan syringomyelia bersamaan (penyakit progresif kronis pada sistem saraf, di mana gigi berlubang terbentuk di sumsum tulang belakang) dimungkinkan, sayangnya, hanya dengan operasi. Operasi terdiri dari dekompresi lokal atau pemasangan shunt minuman keras. Dekompresi lokal dilakukan dengan anestesi umum dan terdiri dari pengangkatan sebagian tulang oksipital, serta separuh posterior vertebra serviks I dan / atau II ke tempat tonsil serebelum turun. Operasi yang efektif ini memperluas foramen oksipital besar dan menghilangkan kompresi batang otak, sumsum tulang belakang, dan amandel serebelar. Selama operasi, dura mater juga membuka membran tebal yang mengelilingi otak dan sumsum tulang belakang. Sebuah tambalan jaringan lain (buatan atau diambil dari pasien sendiri) dimasukkan ke dalam dura mater yang dibuka untuk bagian CSF yang lebih bebas.

Lebih jarang, operasi dilakukan untuk mengalirkan cairan serebrospinal dari sumsum tulang belakang yang membesar ke dalam dada atau rongga perut dengan tabung berongga khusus dengan katup (shunt) atau ke dalam ruang kulit dalam. Terkadang operasi ini dilakukan secara bertahap.

Mengapa malformasi arteriovena? 5 fakta penting tentang patologi ini

Setelah hidup selama beberapa tahun, banyak orang bahkan tidak berpikir bahwa mereka memiliki penyakit, karena itu hidup mereka dapat berakhir dalam beberapa menit. Malformasi arteriovenosa merujuk secara khusus pada patologi ini.

Apa itu

Malformasi arteriovenosa (AVM) lebih sering merupakan kombinasi arteri, vena, dan pembuluh darah yang lebih kecil dan bawaan, yang terjalin secara acak satu sama lain, yang menyebabkan gangguan sirkulasi darah pada organ yang terkena. Vena dan arteri berbentuk "kusut" pembuluh darah tertentu. Mereka terhubung satu sama lain oleh semacam pirau atau fistula. Pusat bejana interlacing disebut inti malformasi.

Untungnya, itu sangat jarang, sekitar 1 - 2 orang per 100.000 penduduk. Jumlah terbesar terdaftar di Skotlandia. Ada malformasi pada 16 - 17 orang per 100 ribu penduduk.

5 fakta penting tentang malformasi arteriovenosa

1. Gejala pertama penyakit biasanya muncul antara usia 35 dan 40 tahun.
2. Lebih sering itu mempengaruhi perwakilan dari seks yang lebih kuat, tetapi terjadi pada pria dan wanita, dan pada usia berapa pun.
3. Malformasi arteriovenosa otak yang paling sering terdeteksi.
4. Pada orang dengan malformasi yang didiagnosis, berbagai patologi vaskular lain juga terdeteksi, yang secara signifikan mempersulit perawatan pasien. Pada 20-40%, aneurisma (tonjolan dinding spesifik) dari berbagai pembuluh ditemukan.
5. Komplikasi yang paling sering dan mengerikan adalah pendarahan di otak. Setiap tahun risiko kejadiannya meningkat 5 - 7%.

Mengapa ini terjadi?

Untuk waktu yang lama, masalah kerentanan genetik terhadap patologi ini telah dibahas, tetapi tidak ada bukti yang dapat dipercaya yang ditemukan. Ini adalah penyakit bawaan. Proses pelanggaran pembuluh darah yang menyebabkan patologi ini, terjadi pada bulan pertama atau kedua pembentukan janin dalam kandungan. Saat ini, faktor-faktor predisposisi mempertimbangkan:

• penggunaan obat-obatan yang tidak terkontrol, terutama yang mempengaruhi janin (dengan efek teratogenik);
• penyakit masa lalu yang terjadi selama trimester pertama kehamilan, yang bersifat virus atau bakteri;
• penyakit rubella selama kehamilan;
• merokok dan minum alkohol selama kehamilan. Tidak semua gadis, bahkan "dalam posisi", melepaskan kebiasaan ini;
• radiasi pengion;
• patologi rahim;
• keracunan parah oleh bahan kimia atau zat beracun lainnya;
• cedera intrauterin janin;
• eksaserbasi patologi kronis pada wanita hamil (diabetes mellitus, glomerulonefritis, asma bronkial, dll.)

Akibatnya, ikatan pembuluh darah tidak terhubung dengan benar, terjalin dan terjadi malformasi arteri-vena. Ketika membentuknya ke ukuran yang cukup besar, curah jantung meningkat, dinding-dinding pembuluh darah hipertrofi (peningkatan kompensasi), dan pembentukannya mengambil gambar "tumor" berdenyut besar.

Di mana malformasi dapat ditemukan dan bagaimana manifestasinya?

Malformasi arteriovenosa dapat terjadi pada:

• otak;
• sumsum tulang belakang;
• organ internal.

Malformasi vaskular otak memanifestasikan dirinya tergantung pada lokasi lesi:

1. Kerusakan pada lobus frontal dimanifestasikan oleh ketidakmampuan berbicara, penurunan kemampuan intelektual, sakit kepala, penurunan kemampuan untuk bekerja, jarang menarik bibir dengan "tabung", kejang kejang.
2. Dengan kekalahan otak kecil, ada pelanggaran koordinasi gerakan, hipotensi otot (kelemahan), nistagmus horizontal (gerakan mata tidak sadar), jatuh dengan berjalan normal, ketidakstabilan dalam posisi Romberg (berdiri, meregangkan tangan ke depan dan menutup mata).
3. Dengan keterlibatan dalam proses patologis lobus temporal, sakit kepala parah terjadi, kemunduran persepsi bicara (pasien mendengar dengan baik, tetapi mereka tidak memahami esensi dari apa yang dikatakan), denyut di daerah temporal, kejang kejang, pengurangan bidang visual.
4. Jika malformasi arteri-vena terjadi di dasar otak, maka itu dimanifestasikan: strabismus, kebutaan tunggal atau bilateral, kelumpuhan (kehilangan gerakan total) dari ekstremitas bawah atau atas. Pergerakan bola mata terganggu.

Dengan cedera tulang belakang, gejala-gejala berikut terjadi:

• pada pengaturan yang dangkal pembentukan pulsing yang diekspresikan dicatat;
• rasa sakit di tulang belakang, terutama di daerah toraks atau lumbar, dapat menjalar (memberikan) ke ekstremitas toraks, ekstremitas atas dan bawah;
• berkurangnya tonus otot;
• lengan atau kaki mengejang kejang;
• kemungkinan pelanggaran aktivitas fungsional organ di panggul. Ini dimanifestasikan dalam kasus inkontinensia feses atau urin yang parah;
• meningkatkan kelelahan, terutama saat berjalan atau aktivitas fisik.

Dari organ internal, malformasi arteriovenosa dapat terjadi antara aorta dan batang paru-paru (dua pembuluh besar yang muncul dari otot jantung) - saluran arteri terbuka (Botallov) (penyakit jantung putih). Kondisi ini dapat memicu penyakit kromosom, misalnya, sindrom Down; rubella ditransfer oleh ibu saat melahirkan; prematuritas bayi. Biasanya, itu tumbuh tidak lebih dari delapan minggu, dalam kasus yang jarang terjadi hingga lima belas. Kondisi ini memanifestasikan dirinya:

• meningkatkan ukuran otot jantung;
• nafas pendek;
• "Bunyi mesin", yang dapat didengar di ruang interkostal kedua atau ketiga;
• peningkatan denyut jantung (takikardia);
• pertumbuhan dan perkembangan anak yang lambat;
• sianosis kulit;
• pada kasus yang parah, pembengkakan pada ekstremitas atas atau bawah, hemoptisis, gangguan fungsi jantung, kesulitan bernafas. Henti jantung spontan dapat terjadi.

Malformasi arteri yang timbul di ginjal dimanifestasikan:

• rasa sakit di daerah pinggang di satu atau kedua sisi;
• hematuria (penampilan darah dalam urin);
• peningkatan angka tekanan darah, kurang bisa diperbaiki dengan obat antihipertensi.

Dengan kerusakan hati, yang terjadi sangat jarang, tidak mungkin untuk mendeteksi gejala spesifik. Mereka terjadi hanya dengan perdarahan bersamaan. Ada pucat pada kulit, kelemahan, pingsan (sinkopal), pusing, tinja dapat berubah menjadi hitam (melena), dalam kasus yang parah tekanan darah turun.

Jika malformasi vaskuler mempengaruhi paru-paru, maka ia memanifestasikan dirinya:

• sakit kepala;
• perdarahan paru pada 10-15% kasus;
• peningkatan jumlah karbon dioksida dalam darah;
• peningkatan kecenderungan trombosis.

Apa saja tipenya?

Pertama-tama, malformasi dibedakan berdasarkan ukuran:

• mikrometer hingga satu sentimeter;
• ukuran kecil - hingga dua;
• menengah - hingga empat;
• besar - hingga enam;
• raksasa - lebih dari enam.

Tergantung pada ukuran malformasi arteriovenosa, perawatan bedah yang tepat dipilih.

Malformasi pembuluh otak adalah:

• dalam - terletak di bagasi, ganglia subkortikal, ventrikel;
• dangkal - di korteks atau materi putih otak;
• intradural - dalam cangkang padat.

Menurut jenis:

• bentuk hemoragik. Dimanifestasikan oleh perdarahan ke dalam substansi otak karena peningkatan tekanan, karena gangguan sirkulasi darah, dinding pembuluh darah menipis, dan pecahnya mereka mengikuti;
• lamban Tidak ada perdarahan, tetapi secara bertahap meningkatkan volume malformasi, meremas berbagai bagian otak dengan berbagai gejala neurologis yang khas.

AVM di sumsum tulang belakang dapat terletak di membran tulang belakang, langsung di otak itu sendiri atau di permukaan depan dan belakangnya. Menurut struktur dibedakan:

• Tipe I Bundel itu mengandung dua arteri hipertrofik dan vena terluar;
• II - kusut dengan arteri yang berbelit-belit yang terjalin dengan vena;
• III - dibentuk oleh kapal imatur berukuran besar;
• IV - tanpa kapal kecil.

Tergantung pada lesi vaskular:

• arteri (7-8% kasus);
• arteriovenous cavernous (sekitar 10 - 12%);
• fistulosis (4-5%);
• rasemik (hingga 70%);
• vena (9 - 11%).

Bagaimana cara mengidentifikasi malformasi arteriovenosa?

Diagnostik dimulai dengan:

• penentuan status neurologis yang cermat;
• pengukuran tekanan darah;
• penilaian kulit dan gaya berjalan;
• keluhan pasien;
• survei tentang perjalanan kehamilan.

Orang dengan patologi ini menunjukkan:

• Ultrasonografi Doppler. Memungkinkan Anda menilai struktur pembuluh darah dan arteri, sirkulasi darah di dalamnya;
• angiografi radiografi. Untuk visualisasi kapal, agen kontras disuntikkan, yang "menyoroti" mereka;
• angiografi komputer. Dengannya, Anda dapat membuat ulang gambar 3D kapal manusia;
• angiografi resonansi magnetik. Metode presisi tinggi untuk penentuan malformasi arteri memungkinkan untuk mengevaluasi bentuk, struktur, sirkulasi darah pada pembuluh yang rusak;
• USG jantung. Untuk diagnosis saluran arteri terbuka. Anda juga dapat memperkirakan fraksi ejeksi, jika lebih dari 70%, maka ini secara tidak langsung memungkinkan Anda untuk menilai keberadaan malformasi.

Perawatan

AVM tidak berlaku untuk penyakit yang sembuh sendiri. Dengan lokasi malformasi vaskular pada struktur permukaan otak, dimungkinkan untuk menggunakan:

• intervensi bedah. Pemulihan yang berhasil dimungkinkan dengan volume pendidikan tidak melebihi 300 sentimeter kubik;
• embolisasi. Esensi dari metode ini terdiri dari pengantar ke pembuluh yang terkena zat khusus (polivinil alkohol kopolimer), yang mencegah sirkulasi darah pada malformasi arteri. Sangat jarang, dengan metode ini, itu sepenuhnya sembuh. Pada dasarnya, ukuran AVM berkurang menjadi 70 - 80% volume, yang secara signifikan mengurangi kemungkinan perdarahan;
• radiosurgery. Metode pengobatan patologi terbaru ini, yang saat ini sedang berhasil diterapkan. Dengan ukuran pendidikan kurang dari tiga sentimeter, malformasi menghilang pada 90% kasus.

Anda dapat menggunakan kombinasi metode di atas untuk hasil yang lebih baik.

Dengan pengaturan malformasi arteriovenosa yang dalam, prognosisnya tetap tidak menguntungkan, karena dokter bahkan tidak dapat mendekati pendidikan.

Dengan pembentukan malformasi vaskular di organ internal terpaksa operasi dan eksisi. Dalam banyak kasus, prognosisnya baik.

Apa itu malformasi arteriovenous yang berbahaya?

Ini adalah penyakit yang sangat berbahaya dan berbahaya, sehingga komplikasinya selalu mendadak dan cenderung menyebabkan kematian atau cacat. Ada:

• perdarahan intracerebral, intraventricular dan subarachnoidal (ke dalam rongga antara arachnoid dan selubung lunak). Ini terjadi pada 55 - 65% kasus. Gejalanya mirip dengan gambaran stroke: mati rasa pada ekstremitas, bicara sulit, penglihatan kabur dan koordinasi, kemunculan tiba-tiba sakit kepala parah;
• kejang epilepsi pada sekitar 25-40% kasus;
• pelanggaran suplai darah yang cukup ke otak menyebabkan kepunahan bagian penting dari neuron dan, akibatnya, ini mengarah pada penurunan kemampuan bicara, kemampuan intelektual, dalam beberapa kasus menjadi paresis atau kelumpuhan berbagai bagian tubuh.

Malformasi arteri organ interna jarang rumit, mereka lebih khas dari perjalanan penyakit tanpa gejala.

Kesimpulan

Sayangnya, tidak ada yang diasuransikan terhadap terjadinya penyakit ini, dan tidak ada langkah pencegahan yang dikembangkan. Satu-satunya hal yang disarankan para ahli adalah menghindari berbagai jenis cedera, terutama area kepala.