Apa yang terjadi selama koarktasio aorta, penyebab, diagnosis, dan perawatan

Dari artikel ini Anda akan belajar: apa jenis penyakit jantung yang disebut koarktasio aorta, fitur peredaran darah pada kelainan bawaan. Penyebab terjadinya dan gejala karakteristik, bagaimana hasil dan perkembangan patologi. Diagnosis dan metode pengobatan, prognosis untuk pemulihan.

Penulis artikel: Victoria Stoyanova, dokter kategori 2, kepala laboratorium di pusat diagnostik dan perawatan (2015-2016).

Koarktasio aorta adalah malformasi kongenital, penyempitan pembuluh darah besar, yang melaluinya darah dari ventrikel kiri memasuki sirkulasi sistemik.

Apa yang terjadi dalam patologi? Di pintu keluar dari ventrikel kiri, aorta dengan lancar berubah ke daerah toraks. Di tempat ini (transisi lengkung aorta ke bagian turun) bentuk penyempitan (stenosis), menyerupai bentuk jam pasir. Stenosis menjadi penghambat aliran darah normal:

• ventrikel kiri tidak mampu mendorong volume darah yang diperlukan melalui penyempitan, dindingnya meregang dan menebal;
• di daerah aorta hingga tekanan arteri defek terus meningkat;
• di area aorta di bawah tekanan menyempit berkurang.

Akibatnya, banyak defisiensi suplai darah organ dan jaringan, gagal jantung, hipertensi arteri berkelanjutan, dan kekurangan oksigen organ (iskemia otak otak, ginjal, usus) berkembang.

Koarktasio adalah malformasi kongenital yang parah, hal ini muncul karena defek pembentukan intrauterin jantung dan pembuluh darah. Karena gangguan peredaran darah pada tahun pertama kehidupan, sekitar 55-65% bayi baru lahir meninggal, sisa anak-anak setelah operasi memiliki kesempatan, harapan hidup mereka meningkat menjadi 30-40 tahun.

Patologi orang dewasa berbeda dengan manifestasi pediatrik yang lebih jelas: seiring bertambahnya usia, gagal jantung meningkat, berbagai komplikasi bergabung dengannya (aneurisma pembuluh darah vital).

Patologi berbahaya dalam pengembangan komplikasi fatal: gagal jantung akut (serangan jantung), pecahnya aneurisma (penonjolan dinding) aorta, stroke (pendarahan otak), endokarditis septik (peradangan bakteri pada lapisan dalam jantung).

Untuk menyembuhkan koarktasio aorta kongenital sama sekali tidak mungkin. Dengan menggunakan metode bedah, adalah mungkin untuk meningkatkan prognosis dan memperpanjang usia pasien, setelah operasi pasien dimonitor dan disarankan oleh ahli jantung seumur hidup.

Fitur sirkulasi darah selama koarktasio aorta

Karena bandwidth aorta yang rendah, sistem sirkulasi darah khusus berkembang:

• tekanan darah meningkat pada dinding pembuluh darah di atas defek, itulah sebabnya jantung bekerja dengan beban (volume pengeluaran darah per pukulan dan per menit meningkat);
• dinding ventrikel kiri di bawah pengaruh tekanan darah menebal;
• jumlah cabang vaskular lateral aorta dan pembuluh lain di bagian atas tubuh (arteri subklavia kiri, interkostal, toraks) meningkat, dengan bantuannya tubuh berusaha mengkompensasi kekurangan pasokan darah;
• semua arteri mengalami peningkatan diameter, dan seiring waktu (dan di bawah pengaruh tekanan darah tinggi) dindingnya membesar (aneurisma).

Yang paling signifikan untuk prediksi lebih lanjut dan harapan hidup adalah aneurisma dari aorta dan pembuluh otak, pecahnya menyebabkan kematian (penyebab kematian pada usia 20 dalam 50%)

Pada 88% gangguan peredaran darah berkembang dalam 2 jenis dan disebabkan oleh ada atau tidak adanya hubungan tambahan antara aorta dan arteri pulmonalis (saluran Botallova, yang biasanya terjadi pada anak-anak pada periode prenatal dan tumbuh berlebihan 3 bulan setelah kelahiran):

1. Menurut tipe "kekanak-kanakan", ketika saluran Botallov tetap terbuka setelah lahir, dalam hal ini, ada gangguan dalam pasokan darah ke otak, hipertensi paru (tekanan tinggi pada pembuluh paru).
2. Menurut jenis "dewasa", ketika saluran Botallov ditutup. Gangguan dimanifestasikan oleh hipertensi berkelanjutan pada bagian atas tubuh (kepala, lengan, leher) dan hipotensi (tekanan rendah) di bagian bawah tubuh.

Kedua jenis gangguan ini tidak tergantung pada usia pasien, hanya pada pertumbuhan berlebih tepat waktu atau duktus Botallova. Dalam 12% kasus, koarktasio aorta kongenital bergabung dengan malformasi lain pada jantung dan pembuluh darah (tipe campuran).

Penyebab patologi

Mekanisme munculnya koarktasio tidak sepenuhnya jelas, menunjukkan bahwa penyebab cacat dalam pembentukan aorta mungkin:

• kecenderungan genetik;
• mutasi genetik (sindrom Shereshevsky-Turner, kelainan kromosom seksual);
• efek obat;
• penggunaan alkohol;
• keracunan infeksius (rubela, campak, demam kirmizi).

Periode paling penting untuk pembentukan jantung adalah trimester pertama kehamilan, pada saat inilah pengaruh buruk dari faktor-faktor eksternal dapat menyebabkan cacat.

Faktor risiko adalah jenis kelamin, malformasi kongenital adalah 4 kali lebih umum pada pria daripada pada wanita.

Gejala karakteristik

Gejala koarktasio aorta tergantung pada derajat penyempitan pembuluh darah, jika tidak terlalu jelas, untuk waktu yang lama (hingga 12-14 tahun) penyakit ini berlangsung hampir tanpa terasa. Seorang anak hanya dapat mengeluh kelemahan dan sesak napas setelah aktivitas fisik, ini tidak memperburuk kualitas hidup pasien.

Seiring waktu, gagal jantung dan kelainan peredaran darah organ berkembang dan dimanifestasikan oleh gejala yang lebih jelas: kelemahan dan sesak napas setelah aktivitas fisik sedang dan ringan (kemudian tetap diam), sakit kepala, perdarahan hidung, kram di kaki, nyeri di perut dan di belakang sternum.

Pada malformasi parah (ditandai penyempitan aorta), gejalanya muncul segera setelah lahir dan terlihat jelas: anak pucat, gelisah, bernafas berat (asma jantung) dan banyak berkeringat. Anak-anak seperti itu ditandai oleh kelambatan yang kuat dalam perkembangan fisik, kelemahan umum, berkurangnya kekebalan (seringnya infeksi), dan kapasitas kerja yang terbatas.

Koarktasio aorta pada bayi baru lahir dan anak yang lebih tua

Koarktasio aorta dalam penampilan menyerupai pembentukan pinggang pada organ ini, yang secara visual menyerupai bentuk jam pasir. Ini adalah patologi berbahaya, dalam kasus penolakan untuk dirawat yang mungkin merupakan komplikasi parah atau kematian.

Sangat mudah untuk menyembuhkannya, karena setelah diagnosis dibuat, mudah untuk mengidentifikasi langkah-langkah yang diperlukan untuk menghilangkan pelanggaran.

Deskripsi penyakit

Koarktasio aorta - penyempitan parsial ruang internalnya. Kondisi ini menyebabkan hipertensi pembuluh darah tangan, hipoperfusi saluran pencernaan dan kaki, peningkatan yang signifikan dalam ukuran ventrikel kiri.

Jumlah dan intensitas gejala ditentukan oleh ukuran sisa rongga aorta bagian dalam bebas.

Jika patologi berkembang pada tahap awal, pasien merasakan perasaan yang tidak menyenangkan di dada, rasa sakit di kepala, malaise umum, dan pendinginan ekstremitas atas dan bawah. Gejala meningkat dengan peningkatan intensitas patologi.

Ketika tindakan tidak diambil untuk mengobati atau kondisi anak yang sakit pada awalnya sangat serius, ada risiko mengembangkan gagal jantung fulminan, yang menyebabkan syok. Lokasi penyempitan ditentukan saat mendengarkan peti. Dokter memperhatikan sedikit suara.

Penyebab dan faktor risiko

Koarktasio aorta memanifestasikan dirinya karena pembentukan patologi dalam proses peletakan dan pembentukannya, terjadi pada tahap perkembangan janin. Paling sering, penyempitan yang paling nyata terlihat di area saluran arteri.

Para ilmuwan telah menyarankan bahwa proses ini dipengaruhi oleh perubahan lokasi beberapa jaringan duktus, karena mereka pindah langsung ke aorta. Ketika menutup, mereka mempengaruhi dinding arteri, yang setelah beberapa saat dapat menimbulkan sedikit dan kemudian penyempitan yang signifikan.

Jenis, bentuk, tahapan

Ada dua jenis penyakit:

Kedua jenis pelanggaran ini dapat terjadi dengan berfungsinya saluran arteri atau tidak bertindak.

Johnson 1951 dan Edwards 1953 membedakan dua jenis penyakit:

1. Koarktasio dalam bentuk terisolasi.
2. Koarktasio dengan konektor saluran arteri normal.

Pokrovsky mengidentifikasi 3 jenis koarktasio:

1. Bentuk terisolasi
2. Koarktasio dengan saluran arteri terbuka.
3. Koarktasio dengan gangguan hemodinamik lainnya, yang memicu patologi fungsional sistem kardiovaskular.

Bahaya dan komplikasi

Koarktasio aorta dapat menyebabkan penyakit jantung yang parah dan kematian pasien, oleh karena itu, memerlukan intervensi medis segera. Jika langkah-langkah yang tepat tidak diambil, ada risiko komplikasi tersebut:

1. Stroke
2. Hipertensi arteri pasien.
3. Kegagalan ventrikel kiri jantung, dengan kejengkelan, menyebabkan munculnya asma jantung dan edema paru internal, yang tidak setiap pasien dapat atasi di masa kecil.
4. Perdarahan dalam ruang subaraknoid.
5. Fenomena destruktif di bidang aneurisma.
6. Nephroangiosclerosis berdasarkan hipertensi.
7. Endokarditis bersifat infeksius, yang sulit disembuhkan bahkan dengan bantuan antibiotik yang manjur.

Gejala

Yang paling berbahaya adalah koagulasi aorta pada bayi baru lahir dan bayi (ada jenis penyakit orang dewasa). Ini adalah pembentukan cepat hipertensi paru yang berbahaya, yang menentukan penurunan tajam pasien.

Dimungkinkan untuk secara jelas mengenali tempat kontraksi selama perjalanan penyakit yang panjang, karena pembentukan tubuh anak dipengaruhi oleh peningkatan tekanan, yang terletak di wilayah lumen aorta terkecil. Untuk koarktasio aorta ditandai oleh tubuh yang memperoleh struktur pseudo-atletik, yaitu tubuh bagian bawah kurang berkembang daripada bahu dan dada bagian atas.

Dalam beberapa kasus, ada perubahan fungsi arteri koroner yang bersifat morfologis, gangguan sirkulasi otak, termasuk pendarahan hebat di otak atau ruang di sekitarnya, fibroelastosis, yang merupakan gejala sekunder, berbagai patologi ventrikel kiri.

Terkadang anak-anak yang baru lahir telah mengalami penyempitan aorta yang kuat. Dalam hal ini, ada risiko syok peredaran darah sehubungan dengan gagal ginjal dan asidosis, dimulai atas dasar gangguan metabolisme.

Gejala umum dikacaukan oleh orang tua dan dokter yang kurang berpengalaman dengan patologi sistemik, seperti sepsis.

Seringkali, penyempitan ruang internal aorta minimal, maka pada tahun pertama kehidupan seorang anak, patologi semacam itu mungkin tidak memiliki gejala cerah, sehingga tidak diketahui untuk waktu yang lama. Jika ada kecurigaan adanya penyakit tersebut, Anda harus memeriksa anak untuk gejala berikut:

1. Nyeri dada.
2. Sering sakit kepala.
3. Ketidakmampuan untuk melakukan aktivitas fisik yang besar karena penampilan ketimpangan yang hampir seketika (tanpa alasan tambahan).
4. Manifestasi kelemahan yang sering terjadi, kelesuan.

Gejala-gejala ini secara bertahap berkembang seiring dengan bertambahnya usia anak. Salah satu tanda karakteristik pertama adalah meningkatnya hipertensi.

Untuk datang ke konsultasi dengan dokter diperlukan ketika gejala pertama koagulasi aorta muncul. Dianjurkan untuk mengunjungi dokter anak, ia akan memberikan arahan untuk kunjungan ke ahli jantung. Dengan pembentukan intensitas yang signifikan dan spesifik untuk tanda-tanda penyakit, Anda dapat segera mengunjungi dokter spesialis jantung.

Diagnostik

Untuk mengidentifikasi penyakit menggunakan metode ini:

• EKG Metode ini sangat berguna untuk anak yang lebih besar. Dengan bantuannya bahkan penyimpangan kecil yang terhubung dengan peningkatan dimensi ventrikel kiri menjadi terang.
• Fonokardiografi. Selama penelitian, getaran dan suara direkam, yang dihasilkan ketika fungsi sistem kardiovaskular. Jika pasien memiliki kelainan, ada peningkatan nada II.
• Ekokardiografi. Dapat secara alegoris disebut USG jantung. Dengan decoding yang tepat, gejala patologi spesifik dan tambahan diindikasikan.
• Sinar-X Gambar menunjukkan ketinggian bagian atas jantung, perluasan aorta ke atas.
• Kateterisasi jantung. Dengan bantuan penelitian, tekanan di daerah ini dicatat, dan kemudian perbedaan dalam indikator sistolik dan arteri aliran darah dianalisis. Lingkari tempat-tempat di atas dan di bawah area cubitan arteri utama.
• Aortografi Memungkinkan Anda untuk menentukan keseimbangan lumen yang tepat di arteri, panjang patologi, dan fitur penyempitan, karena sering tidak merata, dan memiliki kontur yang berubah-ubah.

Tentang langkah-langkah diagnosis dan pengobatan vaskulitis yang sangat tidak menyenangkan - granulomatosis Wegener - temukan di sini.

Dan dalam artikel ini diceritakan tentang penyakit jantung dengan nama cantik Tetrad Fallo. Namun, manifestasinya jauh lebih berbahaya.

Metode pengobatan

Prosedur radikal dan sering diperlukan untuk koarktasio aorta adalah pembedahan. Indikasi utama untuk penggunaan ukuran ini adalah perbedaan signifikan dalam tekanan sistolik di ekstremitas bawah dan atas. Indikator harus berbeda lebih dari 50 mm Hg. Seni

Pembedahan segera untuk bayi dilakukan dengan hipertensi arteri yang signifikan dan dekompensasi jantung.

Terkadang patologi didiagnosis hanya beberapa saat setelah kelahiran. Seringkali, perjalanan penyakitnya stabil. Dengan keputusan dokter, operasi dilakukan, tetapi hanya selama 5-6 tahun setelah kelahiran.

Pembedahan dapat dilakukan pada usia yang lebih tua, tetapi dalam kasus ini ada risiko hanya mencapai sebagian dari efek positif, karena hipertensi arteri dihilangkan hanya pada usia dini.

Beberapa jenis operasi digunakan ketika perlu untuk menormalkan kontur organ:

• Operasi plastik di aorta dengan menggunakan prostesis untuk menggantikan pembuluh. Metode ini relevan untuk patologi di mana arteri memiliki penyempitan pada ukuran minimum dari situs, yang tidak memungkinkan untuk menghubungkan ujung-ujung fragmen yang terbentuk secara alami.
• Reseksi penyempitan dengan penyisipan fistula di ujung dua sisi yang sehat. Metode ini dicoba dengan mempersempit lubang pada panjang kecil dan dengan bagian aorta yang benar-benar sehat.
• Shunting Prostesis vaskular dibuat dari bahan ini. Tepi perangkat ini dijahit ke kain pada tingkat di bawah dan di atas titik penyempitan. Ini diperlukan untuk pergerakan darah yang bebas.

Pelajari lebih lanjut tentang penyakit ini dari video:

Prakiraan dan tindakan pencegahan

Prognosis berbeda tergantung pada tingkat pengurangan aorta pada anak tertentu, gaya hidup normal dipastikan dengan manifestasi kecil dari patologi. Harapan hidup rata-rata pasien tersebut sama dengan periode ini pada orang tanpa penyakit tersebut.

Dengan patologi yang parah, pasien dapat hidup hingga 30-35 tahun jika operasi yang diperlukan tidak dilakukan. Penyebab kematian adalah bakteri endokarditis, serta gagal jantung yang parah. Kematian yang tidak terduga dapat terjadi karena pecahnya jaringan aorta, aneurisma, atau stroke yang parah.

Pencegahan patologi ini pada anak adalah kepatuhan gaya hidup sehat kepada orang tuanya. Sebelum hamil dan selama kehamilan, ayah dan ibu wajib untuk tidak merokok, tidak minum alkohol dan narkoba.

Koarktasio aorta ditandai oleh gejala spesifik yang tidak dapat dilewatkan untuk mencegah perkembangan penyakit yang tajam. Bahkan dengan perkembangan fisik normal pada anak-anak, pelanggaran ini dapat bermanifestasi dan terjadi dalam bentuk sedang atau bahkan parah. Jika Anda memperhatikan penyakit ini tepat waktu, ada kemungkinan pemulihan total dari penyakit dan kembali ke kehidupan normal.

PJK - koarktasio aorta, stenosis aorta.

Koarktasio aorta (CA) adalah penyempitan segmental kongenital aorta di area busur, isthmus, toraks bagian bawah, atau daerah perut.

Nama cacat berasal dari bahasa Latin, coarctatus, menyempit, dikompresi, diperas. Cacat mengacu pada kelainan jantung yang sering dan terjadi pada 6,3-7,2% kasus. Pada pasien tahun pertama kehidupan, ia didiagnosis dalam 8% kasus, kedua hanya dalam kasus VSD dan TMA. Dua kali lebih sering, CA diamati pada anak laki-laki. Ciri khas koarktasio adalah insidensi PJK bersamaan yang signifikan, di antaranya ditemukan PDA (68%), VSD (53%), defek aorta (14%) dan katup mitral (8%).

Anatomi patologis. Pada sebagian besar kasus (95%) pada bayi, koarktasio terletak dari arteri subklavia kiri ke saluran arteri terbuka atau segera setelah itu, disebut isthmus aorta.

Pada janin dan bayi baru lahir, daerah aorta isthmus biasanya menyempit, karena selama periode prenatal hanya sepertiga dari volume darah mengalir melalui aorta descending, dua pertiga lainnya melewati AAD. Segera setelah penutupan PDA, semua darah mulai melewati isthmus, secara bertahap mengembang dan hampir mencapai diameter aorta yang turun. Di hadapan patologi, wilayah tanah genting tetap menyempit di satu atau daerah lain. Penyempitan dapat berbentuk penyempitan (kemudian membran dengan celah kecil terdeteksi di dalam pembuluh darah, tetapi mungkin ada kerusakan total pada lengkung aorta) atau penyempitan tubular untuk jarak tertentu. Sehubungan dengan PDA, koarktasio aorta dibagi sebagai berikut:

1. Penyempitan adalah proksimal ke tempat asal PDA - koarktasio aorta pra-oktal;
2. Penyempitan pada tingkat debit PDA - koarktasio juxtadual dari aorta;
3. Penyempitan OAP discharge distal - koarktasio aorta postduktif;

Terkadang koarktasio terletak di tempat atipikal - setinggi daerah toraks bawah, diafragma atau bagian perut. Selain pesawat ruang angkasa sejati, deformasi aorta dimungkinkan karena pemanjangan dan tortuositas, tetapi lumennya tidak berubah dan tidak ada halangan pada aliran darah. Kelainan seperti itu dalam struktur aorta disebut "ketegaran".

Di pesawat ruang angkasa, mungkin ada kelainan bentuk organ lain, misalnya, ginjal (dalam 26%) dalam bentuk kista, ginjal tapal kuda, dll.

Hemodinamik secara signifikan tergantung pada jenis dan lokasi koarktasio, derajat penyempitan, serta keberadaan PJK bersamaan.

Sebagai akibat dari terhambatnya aliran darah, ventrikel kiri mengalami hipotrofi, dan hipertrofi berkembang dalam rahim. Ada insufisiensi koroner relatif. Dengan pesawat ruang angkasa yang terisolasi dalam BPC dua rezim sirkulasi darah ditetapkan: proksimal (hipertensi arteri) dan distal (hipotensi arteri dan defisit aliran darah) dari situs penyempitan.

Dengan koarktasio postductal dalam kasus pembentukan sirkulasi kolateral intrauterin, aliran defek menjadi kurang parah. Aliran darah kolateral terjadi melalui arteri subklavia, interkostal, toraks interna, skapula, epigastrik, dan vertebra, yang seiring waktu membesar karena tekanan yang meningkat pada mereka. Dengan perkembangan kolateral yang tidak adekuat, tekanan darah naik secara signifikan ke tempat penyempitan dan darah di bawah tekanan dikeluarkan dari aorta melalui PDA ke dalam arteri pulmonalis. Jumlah relief tergantung pada gradien antara aorta dan arteri pulmonalis dan, sebagai suatu peraturan, adalah signifikan. Menanggapi kedatangan volume tambahan besar darah di pembuluh sirkulasi paru, hipervolemia paru dan hipertensi berkembang. Situasi hemodinamik yang serupa diamati pada koarktasio juxtadual pada aorta.

Dengan koarktasio pra-oktal aliran darah aorta akan tergantung pada rasio tekanan pada aorta desendens dan arteri pulmonalis. Dengan tingkat penyempitan yang jelas, shunt darah arteri vena dicatat, yang mengarah pada munculnya sianosis yang berdiferensiasi (ada pada tungkai, tetapi tidak pada tangan).

Ketika dikombinasikan dengan pesawat ruang angkasa dengan CHD lain, khususnya, dengan VSD, jumlah pelepasan arteri-vena sangat besar, dan hipertensi paru berkembang lebih cepat.

Hasil dari stres hemodinamik jangka panjang adalah perkembangan fibroelastosis ventrikel kiri dari endomiokardium, selalu disertai dengan kardiomegali, penurunan curah jantung, tanda-tanda hipertrofi ventrikel kiri dan atrium kiri, refrakter terhadap pengobatan gagal jantung.

Klinik pada bayi baru lahir dan bayi. Dengan postductum Lokalisasi gambaran klinis pesawat ruang angkasa berkembang cukup cepat - pada minggu-minggu pertama kehidupan. Untuk anak-anak, ditandai kecemasan, sesak napas (hingga 80-100 per menit), kesulitan makan, perkembangan gizi buruk adalah karakteristik. Kulit pucat, dengan warna abu (terutama saat serangan kecemasan). Kaki pada anak-anak selalu dingin saat disentuh karena kurangnya aliran darah perifer. Kelainan bentuk dada tipe "jantung-punuk" dapat terjadi. Di paru-paru, krepitasi kongestif terdengar, dan pneumonia mungkin terjadi. Impuls jantung menguat, tumpah. Perbatasan jantung diperpanjang ke kiri dan kanan, dengan fibroelastosis - secara signifikan. Ketika auskultasi selalu ditandai takikardia, kadang-kadang - irama berpacu. Gambar kebisingan tidak spesifik - paling sering suara OAP sistolik atau sistolik-diastolik terdengar. Murmur sistolik intensitas sedang atau rendah di daerah interskapula dapat didengar. Gejala klinis yang paling spesifik, dengan adanya koarktasio yang dapat diduga, adalah penurunan denyut di arteri femoralis. Ketika mengukur tekanan darah sistolik ada peningkatan yang signifikan di bagian atas tubuh (hingga 200 mm Hg). Tanda-tanda klinis lainnya mungkin merupakan gejala kegagalan sirkulasi, sebagai aturan, total pada pasien muda.

Dengan koarktasio pra-oktal bersama dengan gejala di atas, karakteristik adalah adanya sianosis terdiferensiasi, lebih jelas pada kaki.

Dengan defek septum bersamaan, gambaran klinis lebih jelas, pola auskultasi diwakili oleh suara VSD. Jalannya gabungan cacat lebih berat karena banyaknya darah dan hipervolemia berat di paru-paru.

Pada anak yang lebih besar, gambaran klinis berbeda secara signifikan dari pada pasien menyusui. Sebagai aturan, anak-anak berkembang secara normal. Cacat terdeteksi secara kebetulan (pada usia sekolah) ketika tekanan darah tinggi terdeteksi. Anak-anak memiliki keluhan khas pasien hipertensi: sakit kepala, pusing, lekas marah, berdenyut-denyut di pelipis, tinitus, jantung berdebar-debar, menyusahkan dan menjahit rasa sakit di jantung, dll. Fenomena ini diperburuk setelah aktivitas fisik. Penampilan anak-anak seperti itu dengan bagian tubuh bagian atas yang berkembang dan tubuh asthenik bagian tubuh bagian bawah adalah karakteristik. Kadang-kadang ada komplikasi neurologis yang terkait dengan pelanggaran akut sirkulasi serebral (hemiparesis). Karena kurangnya aliran darah di bagian bawah tubuh, mungkin ada klaudikasio intermiten, rasa sakit pada otot betis saat berjalan dan berlari.

X-ray mengungkapkan pola paru yang meningkat. Jantung membesar dengan diameter karena kedua ventrikel, edemars pulmonary artery. Pemeriksaan X-ray pada pasien yang lebih tua akan menjadi ciri khas usur di tepi bawah tulang rusuk, timbul karena denyut arteri interkostal dan gangguan pertumbuhan jaringan tulang rawan halus.

EKG pada bayi baru lahir dan bayi mengungkapkan penyimpangan sumbu listrik ke kanan, tanda-tanda hipertrofi bersamaan dari ventrikel, dan tanda-tanda gangguan proses repolarisasi dalam bentuk perpindahan segmen ST di bawah garis isoelektrik dan gelombang T negatif.

Dengan bantuan Doppler EchoCG, adalah mungkin untuk mendeteksi kedua tanda langsung cacat (visualisasi koarktasio, pengukuran gradien tekanan pada tingkat penyempitan), dan tanda-tanda tidak langsung (hipertrofi ventrikel kiri).

Diagnosis banding koarktasio aorta pada bayi baru lahir dan bayi harus dilakukan dengan kelainan jantung bawaan seperti VSD, PDA, dan stenosis aorta. Pada anak-anak yang lebih tua dan orang dewasa, sindrom hipertensi diferensial adalah yang pertama kali didiagnosis.

Tentu saja alami dan prognosis. Pada tahap adaptasi primer, tingkat kematian anak-anak yang tinggi karena gagal jantung yang parah dan aksesi pneumonia dicatat. Di masa depan, kondisi pasien stabil (karena perkembangan sirkulasi kolateral dan hipertrofi miokard, penutupan AAP) dan mereka hidup, rata-rata, hingga 30-35 tahun. Komplikasi utama pada orang dewasa adalah pengelupasan aneurisma dan ruptur aorta, stroke berat dan endokarditis infektif.

Koreksi bedah terdiri atas eksisi tempat penyempitan aorta dan penyatuan ujung potongan “ujung ke ujung”, “sisi ke sisi”, “ujung ke sisi”, atau ismoplasti berikutnya. Pada anak-anak dengan koarktasio sesuai dengan tipe membran dalam, angioplasti balon dapat digunakan. Indikasi untuk operasi pada bayi adalah:

1. Manifestasi awal sifat buruk;
2. Tanda-tanda gagal jantung kongestif;
3. Hipertensi;
4. Hipotropi progresif;
5. Pneumonia berulang;

Komplikasi pasca operasi adalah hipertensi paradoks (peningkatan tajam dalam tekanan darah dalam 2 hari pertama setelah operasi), hipertensi residual (hipertensi sedang selama 1-3 tahun setelah operasi), koarktasio ulang.

Stenosis aorta

Stenosis aorta (SA) adalah sekelompok cacat jantung bawaan, disertai deformasi selebaran katup dan / atau penyempitan katup, lubang nadklapannogo atau privalvalnogo. Pada saat yang sama aliran darah dari ventrikel kiri ke aorta dan sirkulasi yang hebat terhambat. Frekuensi kejadian tipe CHD ini berkisar dari 2 hingga 7%. Di antara stenosis aorta, katup (58-70%) lebih umum, subvalvular (20-25%) lebih jarang, dan sangat jarang, straosis supravalvular (5-10%). Stenosis aorta yang tumpang tindih pada 35% kasus merupakan bagian integral dari sindrom Williams-Beuren (sindrom wajah-elf). Beberapa penulis mengeluarkan hipoplasia dari bagian aorta asendens. Jumlah PJK yang diklasifikasikan sebagai stenosis aorta tidak termasuk stenosis hipertrofik idiopatik dan sekunder subaortik, yang menurut karakteristik etiologis, anatomis dan patofisiologisnya, disebut sebagai kardiomiopati. Cacat lebih sering terjadi pada pria.

Katup stenosis aorta terbentuk karena penyempitan kedua cincin katup itu sendiri dan karena fusi dari katup katup di sepanjang komisura. Katup aorta itu sendiri bisa terdiri atas tiga, dua, dan tunggal. Sebagai aturan, pada stenosis valvular, ada ekspansi aorta pascasinenotik.

Subvalvale stenosis (stenosis subaortik fibrosa) dibentuk oleh lipatan sabit berbentuk jaringan ikat fibrosa, yang terletak langsung di bawah katup aorta dan menutup 1 / 2–2 / 3 dari bagian keluar.

Lebih dari katup stenosis dapat terjadi dalam bentuk membran, terletak di atas katup aorta, di atas sinus Valsava. Penyempitan aorta memiliki tampilan "kaca arloji". Ekspansi pasca stenotik tidak diamati.

Salah satu pilihan tersulit adalah tipe hipoplastik dengan konstriksi tubulus aorta asendens hipoplastik. Pada saat yang sama, mulut pembuluh koroner terletak proksimal dari penyempitan, yaitu di daerah tekanan darah tinggi.

Hemodinamik. Gangguan hemodinamik akibat adanya sumbatan pada aliran darah dari ventrikel kiri ke aorta. Dalam hal ini, kerja ventrikel kiri dalam sistol ditingkatkan dan hipertrofi berkembang. Yang terakhir membuat ventrikel lebih kaku ketika diisi, yang menyebabkan kelebihan diastolik. Pada saat yang sama, tekanan di atrium kiri, vena pulmonalis, dan arteri pulmonalis meningkat. Lebih sedikit darah yang mengalir ke sirkulasi sistemik daripada normal. Penyempitan mulut mulut aorta dipertimbangkan jika diameternya 2/3 dari ukuran yang tepat. Fitur penting dari stenosis aorta adalah insufisiensi relatif dan absolut dari aliran darah koroner. Insufisiensi koroner relatif berhubungan dengan hipertrofi miokard ventrikel kiri yang parah. Insufisiensi koroner absolut terjadi dengan penurunan fraksi ejeksi ventrikel kiri.

Gambaran klinis penyakit jantung ini secara langsung tergantung pada tingkat penyempitan mulut aorta. Jika stenosis diucapkan (stenosis aorta kritis dengan gradien lebih dari 70 mm Hg), dapat diduga dalam rahim untuk mengurangi rongga ventrikel kiri. Anak-anak dengan stenosis aorta dilahirkan, sebagai suatu peraturan, dengan parameter pertumbuhan massa normal, karena bahkan ketika lengkung aorta terganggu, saluran arteri terbuka melakukan fungsi kapal kompensasi. Namun, tanda-tanda gagal jantung parah berkembang sejak dini. Ditandai dengan pucat parah, sesak napas, kelelahan, sulit makan, serangan kecemasan mendadak (angina pectoris pain).

Dengan stenosis ringan sampai sedang (gradien dari 20 hingga 60 mm Hg) Keluhan pertama dapat terjadi pada usia sekolah dengan peningkatan aktivitas fisik. Ada sesak napas, jantung berdebar, kelelahan, kinerja menurun. Kemudian - rasa sakit di daerah jantung, memiliki sifat menusuk, menyempit (nyeri angina), yang menyebabkan anak-anak membatasi aktivitas fisik mereka. Juga karakteristik adalah keadaan sinkop karena output jantung kecil atau aritmia jantung akut. Warna kulit tetap pucat bahkan dengan aktivitas fisik.

Sindrom Williams-Beuren - penyakit sistemik herediter pada jaringan ikat dengan pewarisan dominan autosomal. Pasien memiliki ciri-ciri spesifik ("wajah peri"): dahi yang tinggi, menonjol, lipatan kulit menebal di atas kelopak mata atas, juling, hidung cacat pendek dengan lubang hidung berputar, rahang atas lebar, rahang bawah kecil, bibir atas tebal menonjol, mulut setengah terbuka, telinga yang ditanam rendah mencuat. Pasien-pasien ini ditandai oleh keterbelakangan mental, tanda-tanda displasia sistemik dari jaringan ikat dalam bentuk penekukan sendi yang berlebihan. Ketika cacat ini ditandai kalsifikasi stenosis pada latar belakang hiperkalsemia.

Pemeriksaan fisik seorang pasien dengan stenosis aorta, impuls apikal diperkuat, bergeser ke kiri dan ke bawah. Perbedaan antara impuls apikal yang diamplifikasi dan pengisian nadi yang lemah merupakan karakteristik. Batas-batas kebodohan jantung relatif diperluas ke kiri. Nada pertama auskultasi diperkuat, nada kedua tidak berubah, suara pengusiran sistolik kasar terdengar dengan r.max - di ruang interkostal kedua di sebelah kanan tulang dada dan di titik Botkin-Erb. Intensitas bunyi berbanding lurus dengan derajat stenosis aorta. Di tempat-tempat mendengarkan tremor sistolik kebisingan didefinisikan. Pulsasi perifer berkurang pada ekstremitas atas dan bawah. Tekanan darah berkurang.

Pada radiografi dengan stenosis valvular yang ditandai dari aorta, peningkatan bayangan jantung globular (kardiomegali), penonjolan aorta post-stenotik merupakan karakteristik. Puncak bayangan jantung dinaikkan dan membentuk sudut akut dengan diafragma. Dalam kasus kegagalan ventrikel kiri, mungkin ada peningkatan pola paru di sepanjang tempat tidur vena. Pada stenosis aorta moderat, pola paru tidak berubah. Bayangan jantung dengan pinggang bertanda, indeks kardio-toraks yang cukup meningkat. Dilatasi ventrikel kiri paling baik dideteksi pada proyeksi miring kiri dengan kontras simultan esofagus.

Perubahan EKG juga tergantung pada keparahan stenosis aorta, stadium penyakit jantung, adanya perubahan kompensasi. Dengan derajat stenosis ringan dan sedang, mungkin tidak ada kelainan pada EKG. Dalam kasus stenosis parah, ada yang terungkap: deviasi sumbu listrik jantung ke kiri, tanda-tanda hipertrofi ventrikel kiri (gigi R tinggi di V)._5-6, garpu dalam S ke V_1-2, ST-T-perubahan di dada kiri mengarah, kadang-kadang munculnya gelombang Q patologis, gangguan konduksi non-spesifik).

Ekokardiografi Doppler dapat menentukan keberadaan stenosis, tingkat lokasinya, dan gradien tekanan dalam sistem ventrikel kiri - aorta. Tergantung pada gradien "ventrikel kiri-aorta", tiga derajat stenosis dibedakan: ringan (derajat 20-40 mm Hg), sedang (derajat 40-60 mm Hg), diucapkan (60-80 mm.rt.st.). Dengan stenosis aorta kritis, gradien melebihi 80 mm Hg.

Diagnosis banding stenosis aorta harus dilakukan dengan koarktasio aorta, stenosis subaorta hipertrofik idiopatik (kardiomiopati hipertrofik), VSD, stenosis arteri pulmonalis (ALS).

Saat ini dan perkiraan. Dalam kasus stenosis aorta kritis dan manifestasi awal tanda-tanda klinis, angka kematian anak-anak tinggi karena perkembangan gagal jantung dan fibroid sekunder endomiokardium dengan latar belakang iskemia subendokardial dan rongga kecil ventrikel kiri. Dengan stenosis aorta sedang dan berat, defek lebih menguntungkan dan harapan hidup rata-rata adalah 30-32 tahun. Namun, setelah usia 30 tahun, angka kematian semakin meningkat. Penyebab utama kematian adalah endokarditis infektif, gagal jantung. Stenosis aorta ditandai oleh fakta bahwa, terlepas dari kompensasi jangka panjang dari defek yang berhubungan dengan hipertrofi parah, kegagalan ventrikel kiri yang terjadi berkembang dengan cepat dan hampir tidak dapat disembuhkan dengan terapi konservatif yang sedang berlangsung. Gangguan irama jantung adalah takikardia paroksismal, fibrilasi atrium, dan fibrilasi ventrikel.

Perawatan. Dalam pengobatan konservatif gagal jantung, agen kardiotonik harus digunakan dengan hati-hati karena hipertrofi yang jelas. Preferensi diberikan pada obat diuretik. Perawatan bedah pada anak-anak kecil terdiri dari valvuloplasti balon transluminal katup aorta. Dalam kasus operasi jantung terbuka dengan menggunakan sirkulasi darah buatan, dilakukan valvulotomi (diseksi cusps yang dilas di sepanjang komisura), atau ligamentum sabit subvallopane dikeluarkan. Dalam kasus stenosis aorta aorta, operasi plastik aorta dilakukan untuk memperluas aorta asenden. Komplikasi operasi pada katup aorta adalah perkembangan kegagalan mereka dengan kebutuhan untuk transplantasi lebih lanjut dari katup buatan. Indikasi untuk perawatan bedah adalah:

1. Adanya stenosis aorta "kritis" pada anak-anak dengan gambaran klinis gagal jantung total atau ventrikel kiri;
2. Stenosis aorta berat dengan tanda-tanda elektrokardiografi hipertrofi parah dan kelebihan sistolik ventrikel kiri, serta adanya keluhan nyeri angina dan keadaan sinkop.

Koarktasio aorta

Koarktasio aorta - stenosis segmental kongenital (atau atresia komplit) dari aorta di area isthmus - transisi lengkungan ke bagian yang menurun; lebih jarang - di daerah yang menurun, naik atau perut. Koarktasio aorta memanifestasikan dirinya di masa kanak-kanak oleh kecemasan, batuk, sianosis, dispnea, hipotrofi, kelelahan, pusing, jantung berdebar, pendarahan hidung. Dalam diagnosis koarktasio aorta, EKG, rontgen dada, echoCG, bunyi jantung, aortografi asenden, ventrikulografi kiri, dan angiografi koroner diperhitungkan. Metode perawatan bedah koarktasio aorta adalah dilatasi balon transluminal, isthmoplasty (langsung dan tidak langsung), reseksi koarktasio aorta, dan operasi bypass.

Koarktasio aorta

Koarktasio aorta adalah anomali kongenital aorta, yang ditandai dengan stenosisnya, sebagai aturan, di tempat yang khas - distal ke arteri subklavia kiri, pada titik transisi lengkungan ke aorta descending. Dalam kardiologi pediatrik, koarktasio aorta terjadi dengan frekuensi 7,5%, sedangkan 2-2,5 kali lebih sering pada pria. Pada 60-70% kasus, koarktasio aorta dikombinasikan dengan kelainan jantung bawaan lainnya: saluran arteri terbuka (70%), defek septum ventrikel (53%), stenosis aorta (14%), stenosis atau insufisiensi katup mitral (3-5%), lebih jarang dengan transposisi pembuluh darah besar. Pada beberapa bayi dengan koarktasio aorta, malformasi kongenital ekstrakardiak berat terdeteksi.

Penyebab koarktasio aorta

Dalam pembedahan jantung, beberapa teori koarktasio aorta dipertimbangkan. Dipercayai bahwa dasar cacat adalah pelanggaran pertemuan lengkung aorta pada periode embriogenesis. Menurut teori Skoda, koarktasio aorta terbentuk karena penutupan duktus arteri terbuka (OAD) dengan keterlibatan simultan bagian aorta yang berdekatan. Pemusnahan saluran Batallov terjadi segera setelah lahir; pada saat yang sama, dinding-dinding saluran runtuh dan dikeringkan. Dengan keterlibatan dinding aorta dalam proses ini, fusi lumen yang menyempit atau sempurna terjadi di lokasi tertentu.

Menurut teori Anderson-Becker, penyebab koarktasio adalah adanya ligamentum aorta yang berbentuk sabit, yang menyebabkan penyempitan tanah genting selama pemusnahan PDA di area lokasinya.

Sesuai dengan teori hemodinamik Rudolph, koarktasio aorta adalah konsekuensi dari karakteristik sirkulasi intrauterin janin. Selama perkembangan prenatal, 50% dari pengeluaran darah dari ventrikel melewati aorta asendens, 65% melalui aorta desendens, sementara hanya 25% dari darah memasuki isthmus aorta. Fakta ini terkait dengan kesempitan relatif ismus aorta, yang dalam kondisi tertentu (dengan adanya defek septum) dipertahankan dan diperparah setelah kelahiran anak.

Fitur hemodinamik pada koarktasio aorta

Lokasi khas stenosis adalah bagian terminal lengkung aorta antara saluran arteri dan mulut arteri subklavia kiri (daerah isthmus aorta). Di tempat ini koarktasio aorta terdeteksi pada 90-98% pasien. Di luar, penyempitan mungkin dalam bentuk jam pasir atau pinggang dengan diameter aorta normal di bagian proksimal dan distal. Penyempitan eksternal, sebagai suatu peraturan, tidak sesuai dengan ukuran diameter internal aorta, karena di lumen aorta terdapat lipatan bulan sabit atau diafragma yang menggantung, yang dalam beberapa kasus benar-benar tumpang tindih dengan lumen internal kapal. Panjang koarktasio aorta bisa dari beberapa mm hingga 10 cm atau lebih, tetapi lebih sering terbatas pada 1-2 cm.

Perubahan stenotik aorta pada titik transisi dari busurnya ke bagian yang menurun menyebabkan perkembangan dua mode sirkulasi darah dalam lingkaran besar: ada hipertensi arteri proksimal ke lokasi penyumbatan aliran darah, dan hipotensi distal. Sehubungan dengan gangguan hemodinamik yang ada pada pasien dengan koarktasio aorta, mekanisme kompensasi diaktifkan - hipertrofi miokardium ventrikel kiri berkembang, stroke dan volume menit meningkat, diameter aorta ascenden dan cabang-cabangnya mengembang, dan jaringan agunan mengembang. Pada anak-anak yang lebih tua dari 10 tahun, perubahan aterosklerotik sudah diamati di aorta dan pembuluh darah.

Gambaran hemodinamik selama koarktasio aorta secara signifikan dipengaruhi oleh jantung kongenital dan defek vaskular. Seiring waktu, perubahan terjadi pada arteri yang terlibat dalam sirkulasi kolateral (intercostal, thoracic internal, thoracic lateral, scapular, epigastric, dll.): Dinding mereka menjadi lebih tipis dan diameternya meningkat, merupakan predisposisi pembentukan aneurisma aorta prestenotik dan post-stenotik, aneurisma. arteri otak, dll. Biasanya vasodilatasi aneurisma diamati pada pasien yang lebih tua dari 20 tahun.

Tekanan arteri interkostal yang berbelit-belit dan melebar pada tulang rusuk berkontribusi pada pembentukan uzur (takik) di tepi bawah tulang rusuk. Perubahan ini muncul pada pasien dengan koarktasio aorta di atas usia 15 tahun.

Klasifikasi koarktasio aorta

Dengan mempertimbangkan lokalisasi penyempitan patologis, koarktasio dibedakan pada area ismus, asendens, desendens, toraks, aorta abdominalis. Beberapa sumber membedakan varian anatomis cacat berikut ini - stenosis preduktal (penyempitan aorta proksimal ke pertemuan AAP) dan stenosis postductal (penyempitan aorta distalny pertemuan dari AAP).

Menurut kriteria pluralitas anomali jantung dan pembuluh darah, A. V. Pokrovsky mengklasifikasikan 3 jenis koarktasio aorta:

• Tipe 1 - koarktasio aorta terisolasi (73%);
• Tipe 2 - kombinasi koarktasio aorta dengan PDA; dengan pelepasan darah arteri atau vena (5%);
• Tipe 3 - kombinasi koarktasio aorta dengan anomali hemodinamik signifikan lainnya dari pembuluh darah dan PJK (12%).

Dalam perjalanan alami koarktasio aorta, ada 5 periode:

• I (periode kritis) - pada anak di bawah 1 tahun; ditandai dengan gejala kegagalan sirkulasi dalam lingkaran kecil; angka kematian yang tinggi akibat gagal jantung dan ginjal yang parah, terutama ketika koarktasio aorta dikombinasikan dengan PJK lain.
• II (periode adaptif) - pada anak-anak dari 1 hingga 5 tahun; ditandai dengan penurunan gejala kegagalan sirkulasi, yang biasanya diwakili oleh kelelahan dan sesak napas.
• III (periode kompensasi) - pada anak-anak dari 5 hingga 15 tahun; ditandai dengan perjalanan yang tidak menunjukkan gejala.
• IV (periode pengembangan dekompensasi relatif) - pada pasien 15-20 tahun; pada masa pubertas, tanda-tanda kegagalan sirkulasi meningkat.
• V (periode dekompensasi) - pada pasien 20-40 tahun; ditandai dengan tanda-tanda hipertensi arteri, gagal jantung ventrikel kiri dan kanan yang parah, mortalitas tinggi.

Gejala koarktasio aorta

Gambaran klinis koarktasio aorta diwakili oleh banyak gejala; manifestasi dan tingkat keparahannya tergantung pada periode aliran penyakit dan anomali terkait yang mempengaruhi hemodinamik intrakardiak dan sistemik. Pada anak-anak muda dengan koarktasio aorta, retardasi pertumbuhan dan penambahan berat badan dapat dicatat. Gejala kegagalan ventrikel kiri dominan: ortopnea, sesak napas, asma jantung, edema paru.

Pada usia yang lebih tua, karena perkembangan hipertensi pulmonal, keluhan pusing, sakit kepala, jantung berdebar, tinitus, penurunan ketajaman visual adalah karakteristik. Ketika koarktasio aorta sering mimisan, pingsan, hemoptisis, mati rasa dan kedinginan, klaudikasio intermiten, kram di ekstremitas bawah, nyeri perut akibat iskemia usus.

Harapan hidup rata-rata pasien dengan koarktasio aorta adalah 30-35 tahun, sekitar 40% pasien meninggal dalam periode kritis (hingga usia 1 tahun). Penyebab kematian paling sering pada periode dekompensasi adalah gagal jantung, endokarditis septik, ruptur aneurisma aorta, stroke hemoragik.

Diagnosis koarktasio aorta

Pada pemeriksaan, perhatian diberikan pada keberadaan tipe tubuh atletik (perkembangan utama korset bahu dengan anggota tubuh bagian bawah yang tipis); peningkatan pulsasi arteri karotis dan interkostal, melemah atau tidak ada pulsasi di arteri femoralis; peningkatan tekanan darah di ekstremitas atas dengan penurunan tekanan darah di ekstremitas bawah; murmur sistolik di atas apeks dan pangkal jantung, di arteri karotis, dll.

Dalam diagnosis koarktasio aorta, pemeriksaan instrumental memainkan peran penting: EKG, EchoCG, aortografi, rontgen dada dan rontgen jantung dengan kontras esofagus, penginderaan rongga jantung, ventrikulografi, dll.

Data elektrokardiografi menunjukkan kelebihan dan hipertrofi jantung kiri dan / atau kanan, perubahan iskemik pada miokardium. Gambar X-ray ditandai oleh kardiomegali, penonjolan lengkung paru, perubahan konfigurasi bayangan lengkung aorta, dan kontraksi tulang rusuk.

Ekokardiografi memungkinkan Anda untuk secara langsung memvisualisasikan koarktasio aorta dan menentukan derajat stenosis. Anak-anak yang lebih tua dan orang dewasa mungkin memiliki ekokardiografi transesophageal.

Selama kateterisasi rongga jantung, hipertensi prestenotik dan hipotensi pascainenotik, ditentukan penurunan tekanan parsial oksigen dalam aorta pascenenotik. Dengan bantuan aortografi ascenden dan ventrikulografi kiri, stenosis terdeteksi, derajat dan varian anatominya dinilai. Angiografi koroner untuk koarktasio aorta diperlihatkan dalam kasus adanya episode angina pektoris, serta ketika merencanakan operasi untuk pasien di atas 40 tahun untuk mengecualikan IHD.

Koarktasio aorta harus dibedakan dari kondisi patologis lain yang terjadi dengan gejala hipertensi paru: hipertensi arteri vasorenal dan esensial, penyakit jantung aorta, aortitis nonspesifik (penyakit Takayasu).

Pengobatan koarktasio aorta

Dengan koarktasio aorta, ada kebutuhan untuk pencegahan obat endokarditis infektif, koreksi hipertensi dan gagal jantung. Penghapusan cacat anatomi aorta hanya dilakukan dengan operasi.

Operasi jantung untuk koarktasio aorta dilakukan pada tahap awal (dengan defek kritis - hingga 1 tahun, dalam kasus lain pada usia 1 hingga 3 tahun). Kontraindikasi untuk perawatan bedah koarktasio aorta adalah derajat hipertensi paru yang tidak dapat disembuhkan, adanya komorbiditas yang parah atau tidak dikoreksi, gagal jantung stadium akhir.

Jenis-jenis operasi terbuka berikut telah diusulkan untuk pengobatan koarktasio aorta:

• I. Rekonstruksi plastik aorta lokal: reseksi bagian stenotik aorta dengan pengenaan anastomosis ujung ke ujung; isthoplasty langsung dengan diseksi stenosis longitudinal dan penjahitan aorta ke arah transversal; isthmoplasty tidak langsung (menggunakan flap dari arteri subklavia kiri atau patch sintetik, dengan pengenaan anastomosis karotid-subklavia).
• Reseksi koarktasio aorta dengan prostetik: dengan penggantian defek dengan arterial homograft atau prosthesis sintetik.
• Iii. Membuat bypass anastomosis: bypass bypass menggunakan arteri subklavia kiri, arteri limpa, atau prostesis pembuluh darah bergelombang.

Dengan stenosis lokal atau tandem dan tidak adanya kalsifikasi yang jelas dan fibrosis di area koarktasio dilatasi balon transluminal aorta dilakukan. Komplikasi pasca operasi dapat mencakup pengembangan reokarctation aorta, aneurisma, perdarahan; pecahnya anastomosis, trombosis area aorta yang direkonstruksi; iskemia sumsum tulang belakang, gangren iskemik ekstremitas kiri atas, dll.

Prediksi Koarktasio Aorta

Perjalanan alami koarktasio aorta ditentukan oleh opsi penyempitan aorta, adanya PJK lain dan secara umum memiliki prognosis yang sangat buruk. Dengan tidak adanya operasi jantung, 40-55% pasien meninggal pada tahun pertama kehidupan. Dengan perawatan bedah koarktasio aorta yang tepat waktu, hasil jangka panjang yang baik dapat dicapai pada 80-95% pasien, terutama jika operasi dilakukan sebelum usia 10 tahun.

Pasien yang dioperasi dengan koarktasio aorta berada di bawah pengawasan hidup oleh ahli jantung dan ahli bedah jantung; mereka direkomendasikan untuk membatasi aktivitas fisik dan stres, pemeriksaan dinamis teratur untuk menyingkirkan komplikasi pasca operasi. Hasil kehamilan setelah operasi rekonstruksi untuk koarktasio aorta biasanya menguntungkan. Dalam proses penatalaksanaan kehamilan, obat antihipertensi diresepkan untuk pencegahan ruptur aorta, dan endokarditis infeksius dapat dicegah.

53. Vps: Koarktasio aorta

Perubahan hemodinamik selama koarktasio aorta ditentukan oleh obstruksi aliran darah di aorta. Konsekuensi utama dari ini adalah tekanan tinggi di ventrikel kiri dan bagian atas tubuh. Di bagian bawah tubuh, tekanan perfusi berkurang tajam, dan suplai darah tergantung baik pada kelayakan PDA, melalui mana darah dari arteri pulmonalis masuk (sirkulasi tergantung-duktus), atau dengan adanya jaminan. Kapal utama yang terlibat dalam pengembangan jaringan agunan meliputi arteri subklavia dengan cabang-cabangnya, arteri toraks interna, arteri interkostal, pembuluh skapula, arteri vertebralis. Selama koarktasio, yang terletak di tempat yang tepat, aliran darah ke aorta yang menurun dapat dilakukan untuk waktu yang lama melalui OAP, dan tidak ada insentif untuk pengembangan agunan.

Selama periode perkembangan prenatal, ventrikel kanan, yang sebagian besar melakukan sirkulasi sistemik, membawa beban utama. Setelah kelahiran anak, fungsi ini sepenuhnya pergi ke ventrikel kiri, yang, ketika aorta koarktasio, harus cepat mengalami hipertrofi. Jika peningkatan massa miokard tidak disertai dengan peningkatan pasokan darah yang memadai, ini menyebabkan kekurangan oksigen pada otot jantung, perkembangan zona iskemik, nekrosis fokal kecil, dan fibroelastosis. Fraksi ejeksi ventrikel berkurang sebagai akibat dari obstruksi mekanik dan insufisiensi miokard selanjutnya; ini disertai dengan penurunan curah jantung.

Perubahan aliran darah paru biasanya dikaitkan dengan adanya PDA dan PJK lainnya. Aliran darah melalui PDA dapat diarahkan baik ke arah aorta descending (pada bayi baru lahir dengan koarktasio pre-oktal) dan ke arah arteri pulmonalis. Dalam kasus pertama, ini mendukung sirkulasi darah di cekungan aorta descending, dalam kasus kedua itu mengarah ke hipervolemia sirkulasi paru. Menyetel ulang dari kiri ke kanan melalui VSD bersamaan untuk beberapa saat "menurunkan" ventrikel kiri, memungkinkan Anda beradaptasi dengan beban tekanan, tetapi dengan cepat mengarah ke beban volume tambahan. Selain itu, VSD besar disertai dengan perkembangan cepat dari hipertensi paru tinggi, karena melaluinya peningkatan tekanan dari ventrikel kiri ditransmisikan ke pembuluh paru.

Dengan coarctation terisolasi karena peningkatan tekanan atrium kiri, stagnasi dalam sirkulasi paru-paru dan shunting darah ke atrium kanan melalui jendela oval terbuka adalah mungkin. Ketika ada cacat dalam pengeluaran darah dari kanan ke kiri, gejala hipoksemia arteri menarik perhatian mereka sendiri.Klasifikasi koarktasio aorta pada anak.

Seiring perkembangan operasi jantung pada masa bayi mengubah pandangan tentang sistematisasi penyakit. Pengalaman menunjukkan bahwa klasifikasi koarktasio aorta pada bayi sesuai untuk pekerjaan praktis:

Kelompok 1 - “koarktasio sederhana” dari aorta (terisolasi atau dalam kombinasi dengan PDA);

Kelompok 2 - koarktasio aorta dalam kombinasi dengan VSD;

Kelompok 3 - koarktasio aorta dalam kombinasi dengan kelainan jantung lainnya yang mempengaruhi kondisi pasien (tipe A - pucat, tipe B - biru).

Menurut kriteria morfologis, disarankan untuk mengisolasi koarktasio lokal, koarktasio dengan penyempitan tubular ismus aorta dan koarktasio dengan hipoplasia lengkung aorta. Untuk tujuan deskriptif, istilah "preductum", "berumur pendek", "pasca-ductal" koarktasio digunakan.

Setiap kelompok dapat dilengkapi dengan karakteristik tingkat gangguan peredaran darah, dan jika fungsi jantung diperiksa, maka dengan karakteristik kemampuan kontraktilnya.

Kursus alami koarktasio aorta pada anak. Pada periode prenatal, koarktasio aorta tidak memengaruhi perkembangan janin. Bahkan dengan gangguan aorta penuh, pasokan darah ke bagian bawah tubuh berhasil dilakukan melalui PDA. Setelah lahir, PDA dapat mempertahankan aliran darah menggunakan dua mekanisme: 1) dengan menjaga jenis suplai darah janin ke aorta desendens; 2) sebagai “saluran pintas” dari zona koarktasio.

Penutupan PDA pada pasien yang tergantung duktus menyebabkan syok kardiogenik dan disertai dengan mortalitas yang tinggi. Rata-rata, koarktasio terisolasi menyebabkan kematian pada 41-46% pasien selama tahun pertama kehidupan, dengan kombinasi dengan PJK lain, 70-90% anak-anak meninggal. Penyebab utama kematian adalah gagal jantung dan ginjal. Dalam beberapa kasus, gagal jantung katastropik dapat berkembang secara tiba-tiba dengan cepat, misalnya setelah penyakit pernapasan dengan demam tinggi. Secara umum, semakin cepat penyakit memanifestasikan dirinya, semakin sulit dan konsekuensinya semakin tidak menguntungkan.

Di antara faktor-faktor risiko tambahan, kelainan perkembangan ekstrakardiak sangat penting, serta berat lahir kurang dari dua kilogram. Faktor-faktor ini meningkatkan angka kematian hampir dua kali lipat.

Koarktasio aorta yang tajam memanifestasikan dirinya pada bulan pertama kehidupan dengan gejala umum dan spesifik. Untuk anak-anak usia ini ditandai dengan meningkatnya kecemasan, kurang nafsu makan, kekurangan berat badan yang signifikan.

Seringkali, anak-anak dirawat karena pneumonia untuk waktu yang lama, dan hanya pemeriksaan menyeluruh yang dapat mendeteksi cacat. Diagnosis terhambat oleh kenyataan bahwa tidak ada gambaran auskultasi yang khas, yang biasanya diandalkan dokter untuk mendeteksi kelainan jantung. Paling sering hanya ada murmur sistolik kecil di sebelah kiri sternum, yang mengarah ke daerah interskapula. Pola kebisingan yang lebih jelas terjadi dengan PDA atau VSD bersamaan, tetapi juga bisa "kabur" dalam kasus resistensi paru yang tinggi pada bayi baru lahir. Gejala koarktasio aorta yang demikian, seperti melemahnya denyut nadi di kaki, paling mudah dideteksi. Diagnosis yang akurat dapat dibuat dengan kombinasi gagal jantung, hipertensi arteri di ekstremitas atas, dan gradien tekanan sistolik antara lengan kanan dan kaki.

Gejala yang paling khas dari sifat buruk pada usia ini adalah gagal jantung, dimanifestasikan terutama oleh takikardia dan sesak napas. Jika pengobatan tidak dilakukan, retensi cairan, pembesaran hati, edema perifer terjadi; di paru-paru mengi halus terdengar. Faktor utama menempatkan peningkatan tuntutan pada jantung, adalah penyumbatan mekanis aliran darah di aorta. Tingkat kelainan peredaran darah juga tergantung pada keberadaan jaminan dan kecepatan perkembangan hipertrofi kompensasi jantung. Frekuensi gagal jantung berbanding terbalik dengan usia saat koarktasio aorta pertama kali muncul. Dalam tiga bulan pertama kehidupan, gagal jantung hadir pada 100% pasien, di antara pasien berusia 1 tahun - 70%, dan antara usia 1 dan 15 tahun - pada 5% pasien.

Dengan hipertrofi ventrikel kiri yang tidak cukup cepat (pada 15-20% pasien), fungsi pemompaannya turun dengan cepat, yang secara drastis membebani kondisi tersebut. Anak-anak ini telah menandai kardiomegali karena dilatasi miogenik. Bunyi jantung berdecit, sering terdengar suara ketidakcukupan mitral. Dalam kasus-kasus ini, gagal jantung berkembang pesat, meskipun ada terapi intensif.

Gejala lainnya adalah perubahan tekanan darah. Tekanan darah normal pada minggu pertama kehidupan pada anak-anak yang sehat adalah 70 + 9/40 ± 6 mm Hg. Seni Pada akhir bulan pertama kehidupan, itu adalah 90 ± 8/60 ± 9 mm Hg. Seni Selama koarktasio aorta, tekanan sistolik pada tangan meningkat secara signifikan dan dapat melebihi 110-120 mm Hg. Seni Pengukuran tekanan pada kedua tangan memungkinkan untuk mengeluarkan bagian dari salah satu arteri subklavia di bawah area koarktasio. Dalam kasus anomali seperti itu, tekanan pada lengan yang sesuai pada 10-30 mm Hg. Seni lebih rendah dari yang sebaliknya.

Hipertensi arteri yang relatif rendah (di hadapan koarktasio berat) dapat terjadi pada pasien dengan stenosis katup aorta yang bersamaan, VSD mayor atau gagal jantung berat. Namun, karena yang terakhir menyembuhkan dan meningkatkan curah jantung, tekanan darah dapat meningkat.

Seperti yang telah dicatat, pada bayi baru lahir, sempitnya fisiologis ismus aorta menciptakan gradien tekanan antara lengan dan kaki, yang pada sekitar 16% anak-anak melebihi 20 mm Hg. Seni Namun, sebagai aturan, berkurang dengan cepat selama beberapa hari. Dengan koarktasio sejati, gradien tekanan biasanya, sebaliknya, meningkat, melebihi 30 mm Hg. Seni

Perhatian khusus harus diberikan pada fungsi OAA pada bayi baru lahir dengan koarktasio aorta pra-oktal. Penutupan duktus pada anak-anak ini menyebabkan hipoperfusi akut pada bagian bawah tubuh, timbulnya kegagalan sirkulasi darah yang parah, gangguan fungsi ginjal, dan kematian yang cepat. Tanda prognostik yang tidak menguntungkan pada pasien ini adalah kadar urea darah lebih dari 10 mmol / l.

Elektrokardiografi untuk koarktasio aorta. Elektrokardiogram bayi baru lahir dengan koarktasio aorta ditandai dengan tanda-tanda beban utama pada jantung kanan. Hanya di sepertiga dari mereka, pada akhir bulan, sumbu listrik jantung memperoleh posisi vertikal atau normal, dengan sisanya tetap menyimpang ke kanan. Hipertrofi ventrikel kanan dominan atau gabungan kira-kira sama. Gejala kelebihan jantung kiri menjadi hanya berlaku pada pencapaian 6 - 12 bulan. Lebih dari separuh pasien tahun pertama kehidupan dengan gagal jantung mencatat perubahan karakteristik iskemia miokard kronis dalam bentuk deformasi bagian akhir kompleks ventrikel.

Kombinasi koarktasio aorta dengan PJK lainnya dimanifestasikan oleh peningkatan kelebihan jantung kiri atau kanan, tergantung pada sifat defek dan derajat hipertensi paru.

Secara umum, EKG memainkan peran diagnostik tambahan, memungkinkan Anda untuk mencurigai adanya cacat dan untuk mengklarifikasi tingkat kelebihan bagian jantung tertentu.

Sinar-X dada pada koarktasio aorta. Gambar X-ray selama koarktasio aorta biasanya diwakili oleh gejala kongesti vena moderat di paru-paru dan peningkatan ukuran jantung. Jantung sebagian besar memiliki konfigurasi "aorta", tetapi mungkin juga berbentuk ovoid.

Dengan PJK bersamaan dengan keluarnya darah dari kiri ke kanan pada akhir bulan pertama kehidupan, ada tanda-tanda hipervolemia paru-paru, dan selanjutnya hipertensi. Pada pasien dengan kontraktilitas miokard yang berkurang tajam, kardiomegali berkembang. Peningkatan gagal jantung disertai dengan peningkatan tanda-tanda kongesti vena di paru-paru.

Perawatan untuk koarktasio aorta. Dengan koarktasio aorta yang simptomatik pada bayi, satu-satunya obat yang efektif adalah pembedahan. Namun, tidak selalu memungkinkan untuk segera melakukannya setelah diagnosis. Dalam kasus ini, terapi diperlukan, yang membantu mencegah kerusakan kondisi anak dan untuk mempersiapkan latar belakang yang lebih baik untuk operasi.

Terapi meliputi komponen utama berikut: 1) mengurangi kebutuhan tubuh akan oksigen dengan menciptakan kondisi suhu yang nyaman, membatasi aktivitas fisik; 2) penggunaan prostaglandin kelompok E; 3) pengangkatan digoxin, dengan curah jantung yang rendah - dopamin; pengurangan stagnasi di ICC dan BPC sepenuhnya mengimbangi peningkatan kecil, meskipun tekanan darah sistolik yang tidak diinginkan, yang dapat terjadi sebagai akibat dari aksi obat inotropik; 4) penggunaan diuretik jika gagal jantung kongestif; 5) koreksi asidosis metabolik dengan natrium bikarbonat, 6) melakukan ventilasi mekanik untuk mengurangi kebutuhan akan curah jantung; 7) dilatasi balon aorta.

Penggunaan prostaglandin kelompok E diindikasikan pada sirkulasi darah yang tergantung duktus pada bayi baru lahir dengan koarktasio aorta preoktal. Sebagai hasil dari perawatan, seiring dengan peningkatan aliran darah melalui OAP, relaksasi jaringan duktus hadir di dinding aorta mungkin, yang meningkatkan patensi. Dalam perjalanan pengobatan, perlu untuk mengendalikan arah aliran darah melalui PDA.

Indikasi utama untuk pembedahan pada bayi adalah adanya koarktasio aorta, yang menyebabkan kegagalan sirkulasi. Manifestasi koarktasio pada hari-hari dan bulan-bulan pertama kehidupan mengindikasikan keparahan penyakit yang signifikan, dan intervensi bedah sering dilakukan sebagai masalah yang mendesak. Pada saat yang sama, fungsi pemompaan ventrikel kiri yang buruk (fraksi ejeksi rendah) tidak boleh menjadi kontraindikasi untuk operasi, karena dalam kebanyakan kasus hal ini dikaitkan dengan hambatan mekanis di aorta, dan setelah koreksi cacat, volume normal dari pengeluaran cepat dikembalikan.

Terlepas dari banyaknya metode yang diusulkan untuk menghilangkan koarktasio aorta, saat ini, pada anak-anak, preferensi diberikan pada dua yang utama - reseksi koarktasio dengan anastomosis ujung ke ujung dan isthmoplasty aorta dengan arteri subklavia kiri. Namun, operasi terakhir dapat mengembangkan sejumlah komplikasi spesifik (pelanggaran aliran darah utama di tangan kiri, sindrom "mencuri" otak), sehingga indikasi untuk itu terbatas.

Taktik bedah untuk PJK bersamaan bervariasi dengan pengalaman klinik. Koreksi bertahap (pertama koarktasio aorta, kemudian CHD lainnya), koreksi simultan, dan operasi paliatif yang bersamaan dimungkinkan. Namun, dalam semua kasus, adanya cacat tambahan adalah faktor yang meningkatkan mortalitas pasca operasi dan memperburuk hasil jangka panjang.