Polisitemia pada anak-anak dan orang dewasa

Penyakit darah, disertai dengan peningkatan volume sel eritrosit kuman, disebut polisitemia. Tergantung pada alasannya, patologi dibagi menjadi benar (primer) dan sekunder.

Prevalensi yang diteliti dari polycythemia sejati memungkinkan untuk menentukan sebagai kelompok orang paling berbahaya dari usia menengah dan tua, paling sering adalah pria. Setiap tahun, 4-5 kasus primer dicatat untuk setiap juta populasi.

Pada bayi baru lahir, polisitemia dapat terjadi lagi sebagai respons terhadap oksigen hipoksia jaringan.

Varietas penyakit

Jenis-jenis penyakit dibedakan oleh tingkat keparahan kursus dan koneksi utama dengan mekanisme kerusakan pada organ pembentuk darah.

• Polisitemia sejati selalu merupakan manifestasi dari proliferasi sel yang menyerupai tumor, prekursor sel darah merah normal.
• Polisitemia sekunder terbentuk di bawah pengaruh berbagai penyakit yang menyebabkan "penebalan" darah.

• faktor dehidrasi (kehilangan cairan karena muntah yang sering dan berlebihan dengan kolera, keracunan, diare, permukaan luka bakar yang besar);
• hipoksia (kekurangan oksigen), disebabkan oleh naiknya gunung, panas, keringat berlebih saat demam.

Kondisi sekunder adalah manifestasi klinis dari penyakit lain, misalnya, salmonellosis atau disentri. Pada saat yang sama, massa total eritrosit dalam darah pasien tetap normal.

Penurunan bagian plasma menyebabkan pergeseran relatif ke viskositas yang lebih tinggi. Perawatan patologi ini selalu dikaitkan dengan kompensasi cairan dalam tubuh. Ini mengarah ke pemulihan lengkap rasio eritrosit dan plasma.

Mekanisme perkembangan polisitemia

Dehidrasi dan kekurangan oksigen dalam jaringan memaksa tubuh manusia untuk mengimbangi produksi hemoglobin karena sintesis tambahan sel darah merah (sel-pembawa molekul oksigen). Pada saat yang sama, sel darah merah yang diproduksi oleh sumsum tulang memiliki bentuk, volume, dan semua fungsi yang benar.

Tidak seperti proses ini, polisitemia sejati disertai dengan mutasi sel punca di sumsum tulang merah. Sel-sel yang disintesis milik dari prekursor eritrosit, tidak sesuai dengan ukuran, tidak perlu tubuh dalam jumlah besar.

Hubungan pertumbuhan tumor yang terbukti dengan dua populasi sel:

• yang pertama berkembang secara independen (secara mandiri) dari nenek moyang yang rusak karena mutasi genetik;
• yang kedua tergantung pada efek erythropoietin, hormon yang diproduksi oleh ginjal, yang mengontrol tidak hanya produksi sel darah merah, tetapi juga diferensiasi bertahap yang benar.

"Peluncuran" mekanisme aktivasi erythropoietin menjelaskan penambahan polisitemia sekunder pada proses tumor.

Sejumlah besar sel darah yang tidak perlu menyebabkan penebalan dan memicu peningkatan trombosis. Akumulasi dalam limpa, tidak punya waktu untuk menghancurkan elemen berbentuk, menyebabkan peningkatan massa, meregangkan kapsul.

Penyebab utama dan faktor risiko

Penyebab utama polisitemia primer adalah mutasi bawaan genetik. Ditemukan gen yang bertanggung jawab untuk sintesis sel darah merah dan menunjukkan sensitivitas khusus terhadap erythropoietin. Patologi semacam itu dianggap familial, karena ditemukan dalam kerabat.
Salah satu varian dari perubahan genetik adalah patologi gen, ketika mereka mulai menangkap lebih banyak molekul oksigen, tetapi tidak memberikannya ke jaringan.

Polycythemia berkembang lagi sebagai akibat penyakit kronis jangka panjang yang merangsang peningkatan kadar erythropoietin. Ini termasuk:

• penyakit pernapasan kronis dengan gangguan permeabilitas (bronkitis obstruktif, asma, emfisema paru);
• peningkatan tekanan di arteri pulmonalis untuk kelainan jantung, tromboemboli;
• gagal jantung sebagai akibat iskemia, dekompensasi defek, konsekuensi aritmia;
• iskemia ginjal pada aterosklerosis pembuluh adduktor, degenerasi jaringan kistik.

Pada penyakit onkologis, ada beberapa jenis tumor ganas yang mengaktifkan produksi erythropoietin:

• karsinoma hati;
• karsinoma sel ginjal;
• tumor rahim;
• neoplasma adrenal.

Polisitemia pada perokok terjadi ketika oksigen di udara yang dihirup digantikan oleh karbon oksida dan zat beracun lainnya.

Faktor risiko dapat:

• situasi yang penuh tekanan;
• lama tinggal di dataran tinggi;
• kontak profesional dengan karbon monoksida ketika bekerja tanpa masker pelindung di garasi, tambang batu bara, toko pelapis listrik.

Manifestasi klinis

Gejala polisitemia bermanifestasi pada tahap kedua penyakit. Tanda-tanda awal hanya dapat dideteksi dengan pemeriksaan laboratorium. Mereka sering tersembunyi di balik penyakit yang mendasarinya.

• Pasien sering mengeluh sakit kepala, pusing, perasaan "berat" di kepala.
• Gatal pada kulit dimulai secara bertahap dan mengambil karakter yang menyakitkan. Ini dijelaskan oleh peningkatan pelepasan zat seperti histamin oleh sel mast. Intensifikasi khas gatal saat mandi atau mandi, saat mencuci.
• Berubah warna kulit - pasien memiliki wajah merah dan bengkak, tangan menjadi ungu dengan semburat kebiruan.
• Rasa sakit di jari terjadi saat menyentuh benda.
• Peningkatan tekanan darah sistolik yang signifikan (hingga 200 mmHg dan lebih banyak) merupakan karakteristik.
• Sehubungan dengan limpa yang membesar, nyeri muncul di hipokondrium kiri. Hati juga bereaksi, pada pemeriksaan tepi yang menonjol terdeteksi.
• Nyeri pada tulang (pinggul, sepanjang tulang rusuk).
• Kelelahan, kecenderungan infeksi akut.
• Pada tahap akhir, ada tanda-tanda pendarahan: memar di tubuh, pendarahan dari hidung, gusi.

Penyakit ini dapat dideteksi dengan mendeteksi peningkatan trombosis dan klinik stroke, serangan jantung akut, manifestasi emboli di pembuluh mesenterium (sakit perut).

Tahapan aliran

Bentuk sebenarnya ditandai oleh 3 tahap penyakit:

• timbulnya penyakit atau tingginya - menurut tanda-tanda klinis, adalah mungkin untuk mendeteksi hanya parameter laboratorium yang berubah (eritrositosis, peningkatan hemoglobin dan hematokrit), pasien tidak mengeluh;
• yang kedua - semua gejala muncul, tanda-tanda khas dari pelanggaran pembentukan darah;
• ketiga atau terakhir - anemia terjadi karena kelelahan sumsum tulang, pendarahan internal dan eksternal, peningkatan tajam pada limpa dan hati, manifestasi perdarahan di otak ditambahkan ke gejala periode kedua.

Pengobatan polycythemia dibangun sindrom, tergantung pada periode penyakit yang diidentifikasi.

Perkembangan patologi pada anak-anak

Pada masa kanak-kanak, polisitemia paling sering ditemukan pada bayi baru lahir (bentuk neonatal). Ini terdeteksi dalam 2 minggu pertama kehidupan bayi. Penyebabnya adalah respons tubuh anak terhadap kekurangan oksigen dalam rahim ibu karena gangguan nutrisi plasenta.

Perubahan genetik adalah kembar yang paling rentan. Menurut sianosis kulit bayi, ia dicurigai memiliki kelainan jantung, pelanggaran mekanisme pernapasan, yang disertai dengan peningkatan kadar sel darah merah. Hemoglobin meningkat 20 kali lipat.

Tahapan perjalanan penyakit pada bayi baru lahir sama dengan pada orang dewasa. Bayi karena rasa sakit dan gatal tidak memungkinkan untuk menyentuh kulit. Pada anak-anak, kecambah darah lain lebih cepat terkena: trombositosis dan leukositosis muncul.

Diagnostik

Diagnosis penyakit ini didasarkan pada tes darah laboratorium:

1. Saat menghitung jumlah eritrosit, jumlahnya ditemukan dari 6,5 hingga 7,5 x 10 12 per liter. Indikator polisitemia adalah kelebihan berat total pada pria 36, ​​pada wanita 32 ml / kg berat badan.
2. Pada saat yang sama ada leukositosis, trombositosis pada tahap pertama.
3. Dalam apusan, teknisi laboratorium melihat sejumlah besar nenek moyang eritrosit (metamyelocytes).
4. Dari tes biokimia perhatikan peningkatan aktivitas alkali fosfatase.

Analisis sumsum tulang memungkinkan Anda untuk membuat diagnosis akhir.

Perawatan

Dalam rejimen pengobatan, penting untuk menyediakan penyebab utama polisitemia. Jika perubahan sekunder dapat dikompensasi, terbatas, terapi proliferasi tumor primer sel menghadirkan kesulitan besar.

Batasan mode tidak diperlukan jika komplikasi trombotik tidak terjadi.

Dalam diet, perlu untuk menyediakan sejumlah besar cairan dan pembatasan produk yang meningkatkan sintesis hemoglobin yang mengandung banyak zat besi. Ini termasuk: ayam, daging sapi, kalkun, hati dalam bentuk apa pun, ikan, sereal - gandum dan millet, telur ayam. Kaldu lemak tidak ditampilkan. Produk susu direkomendasikan.

Obat-obatan yang menekan aktivitas sumsum tulang (Hydroxycarbamide, Hydroxyurea) digunakan. Sitostatik termasuk Mielosan, Myelobromol.

Pengurangan hematokrit selama penarikan darah ke tingkat 46% dapat diterima. Sebelum prosedur pertama, parameter pembekuan darah dipelajari, obat Aspirin, Curantil diresepkan untuk mencegah risiko menempelkan trombosit. Mungkin meneteskan pengenalan Reopoliglyukina, Heparin.

Volume asupan satu langkah hingga 500 ml (dengan gagal jantung yang bersamaan - 300). Prosedur dilakukan oleh kursus dalam sehari.

Sitophoresis - pemurnian darah menggunakan filter khusus. Ini memungkinkan Anda untuk menunda sebagian sel darah merah dan mengembalikan plasma pasien sendiri.

Terapi dengan metode tradisional

Pengobatan polisitemia sejati dengan obat tradisional sangat bermasalah, karena belum ada metode yang ditemukan. Karena itu, dokter merekomendasikan pasien untuk tidak menggunakan saran tabib.

Yang paling populer di antara mereka adalah kaldu cranberry dan semanggi rumput. Teh obat disiapkan dari mereka dan diminum pada siang hari.

Ramalan

Prognosis bentuk utama penyakit ini sangat tidak menguntungkan: tanpa pengobatan, pasien hidup selama dua tahun, tidak lebih. Kematian terjadi karena trombosis atau pendarahan dengan kerusakan otak.

Bloodletting dan metode terapi modern lainnya memungkinkan pasien untuk memperpanjang hidup selama 15 tahun atau lebih.

Dengan perubahan yang secara tak terduga teridentifikasi dalam tes darah, Anda seharusnya tidak langsung takut. Sebelum pemeriksaan, pertama-tama akan menghilangkan kemungkinan persiapan yang tidak tepat untuk analisis (setelah stres, shift malam, asupan makanan). Ini secara signifikan dapat mempengaruhi hasil. Jika diagnosis dikonfirmasi, hanya perawatan cepat yang akan memberikan bantuan yang diperlukan.

Polisitemia sekunder (eritrositosis sekunder)

Polycythemia adalah suatu kondisi di mana kandungan sel darah merah, leukosit dan trombosit meningkat dalam darah. Deskripsi penyakit "polycythemia sekunder" praktis tidak berbeda dari polycythemia primer atau primer, karena proses fisiologis yang terjadi pada penyakit-penyakit ini dalam tubuh sangat mirip. Penyakit ini termasuk dalam kategori myeloproliferative, paling sering ketiga jalur sel darah terlibat dalam polycythemia primer, tetapi sel darah merah biasanya yang paling banyak di dalam darah.

Hemoglobin dan hematokrit yang terkandung dalam darah mencerminkan rasio massa eritrosit dengan volume plasma. Setiap perubahan dalam jumlah hemoglobin atau hematokrit dapat mengubah hasil tes dan indikator diagnostik. Dalam kasus tersebut, polisitemia berkembang, yang disebabkan oleh penurunan volume plasma. Faktanya, darah menjadi lebih tebal, dan jumlah plasma menurun.

Dengan polisitemia primer, mutasi sel induk hematopoietik terjadi, yang akhirnya mengarah pada penumpukan sel darah merah. Polisitemia sekunder tergantung pada sejumlah faktor - polisitemia juga dapat bawaan dan didapat, sementara cacat lahir tidak berkaitan dengan fungsi sel punca hematopoietik.

Penyebab polisitemia

Adalah mungkin untuk menjawab pertanyaan mengapa polisitemia hanya muncul setelah studi yang komprehensif. Penyebab paling umum kelainan ini adalah kelainan jantung bawaan yang terjadi saat lahir atau di masa kanak-kanak. Pasien dengan hemoglobinopati familial juga berisiko. Namun, sejumlah besar pasien dengan polisitemia primer dan sekunder tidak memiliki riwayat keluarga dengan penyakit ini. Jika polisitemia merupakan akibat sekunder dari hipoksia akibat adanya pirau vena atau arteri atau oksigenasi, gejala seperti sianosis muncul.

Peningkatan massa eritrosit meningkatkan viskositas darah dan mengurangi perfusi jaringan. Ketika gangguan peredaran darah di sistem saraf pusat, pasien mengalami sakit kepala, lesu. Selain itu, polisitemia sekunder berpotensi menyebabkan seseorang menjadi trombosis.

Dokter mengidentifikasi beberapa penyebab utama penyakit ini:

• merokok;
• hipoksemia arteri kronis;
• tumor;
• hemoglobinopati;
• mutasi reseptor erythropoietin;
• mutasi pada gen VHL;
• mutasi faktor HIF-2α dan hidroksilase 2.

Jenis polisitemia sekunder

Diperoleh, atau sekunder, polisitemia dapat dibagi menjadi beberapa jenis. Ini adalah polisitemia, yang berkembang sebagai akibat dari stres, penurunan volume plasma, dan berada di ketinggian tinggi (misalnya, di pegunungan).

Tipe lain dari polycythemia, nephrogenic, terjadi jika seorang pasien memiliki penyakit ginjal kronis atau gangguan fungsi ginjal yang disebabkan oleh penyakit lain, seperti kanker atau kanker darah.

Gejala polisitemia

Gejala polisitemia cukup luas. Mungkin perjalanan penyakit tanpa gejala.

Gejala utamanya adalah:

• pembentukan gumpalan darah yang cepat;
• nyeri pada tulang dan sendi;
• sakit kepala;
• kulit gatal setelah air hangat dan panas;
• kelelahan, pusing, sakit perut;
• kegelisahan, insomnia;
• napas pendek, napas berat;
• kulit kering, mudah retak (dehidrasi);
• penurunan berat badan;
• berkeringat di malam hari;
• perasaan kenyang di sisi kiri di bawah tulang rusuk (karena limpa yang membesar);
• munculnya bintik-bintik buta di mata;
• radang sendi gout di jari tangan dan kaki;
• masalah dengan pernapasan normal dalam keadaan terlentang.

Pengobatan polisitemia

Perkembangan eritrositosis sekunder (polisitemia) sebagai respons terhadap hipoksia jaringan merupakan proses fisiologis dan didiagnosis pada banyak pasien. Peningkatan massa sel darah merah dapat mengkompensasi sebagian atau seluruhnya untuk ketiadaan oksigen dan menyebabkan oksigenasi jaringan ke tingkat normal.

Ketika hematokrit melebihi 60-65%, peningkatan kompensasi dalam sel darah merah mencapai batas manfaat dan meningkatkan hiperviskositas darah. Proses ini mengarah pada sekresi jaringan hipoksia dan erythropoietin yang lebih besar, sebagai akibatnya, proses peningkatan jumlah sel darah menjadi hampir konstan.

Pendarahan atau donor darah adalah pengobatan yang efektif untuk semua jenis polisitemia, karena perdarahan jarang digunakan saat ini, analognya adalah donasi (donor darah) dan hirudoterapi (terapi lintah).

Untuk mengembalikan viskositas dan memastikan sirkulasi darah pada tingkat optimal, perlu untuk membuang kelebihan sel darah merah. Pemilihan darah menghilangkan gejala seperti pusing, kebingungan, masalah tidur, dan juga meningkatkan toleransi olahraga. Selain itu, pertumpahan darah diindikasikan dengan risiko stroke yang tinggi sebagai akibat trombosis, risiko serangan jantung atau trombosis vena dalam.

Perawatan lain adalah terapi oksigen. Tingkat hematokrit optimal dalam darah seharusnya tidak memperburuk manfaat kompensasi terapi oksigen.

Untuk perawatan polycythemia yang benar, penting untuk mengontrol berat pasien. Pasien obesitas, misalnya, harus diet dan mengendalikan berat badan mereka.

Berdasarkan pada:
© 2015 Merck Sharp Dohme Corp., anak perusahaan dari Merck Co, Inc
Pr Jean BRIERE - Orphanet.
Srikanth Nagalla, MBBS, MS, FACP; Koyamangalath Krishnan, MD.
© 2016 WebMD, Inc.
Institut Kesehatan Nasional, Departemen Kesehatan dan Layanan Kemanusiaan.

Polisitemia

Polycythemia - hemoblastosis kronis, yang didasarkan pada proliferasi tanpa batas dari semua pertumbuhan myelopoiesis, terutama eritrosit. Secara klinis, polisitemia dimanifestasikan oleh gejala serebral (berat di kepala, pusing, tinitus), sindrom trombohemoragik (trombosis arteri dan vena, perdarahan), gangguan sirkulasi darah (dinginnya ekstremitas, eritromelalgia, hiperemia kulit, edema kulit, perdarahan kulit, edema kulit) Informasi diagnostik dasar diperoleh dalam studi darah tepi dan sumsum tulang. Untuk pengobatan polycythemia terapkan bloodletting, erythrocytapheresis, kemoterapi.

Polisitemia

Polisitemia (penyakit Vaisez, eritremia, eritrositosis) adalah penyakit pada kelompok leukemia kronis, ditandai dengan peningkatan produksi sel darah merah, trombosit dan leukosit, peningkatan BCC, splenomegali. Penyakit ini merupakan bentuk leukemia yang langka: 4-5 kasus baru polycythemia per 1 juta orang didiagnosis setiap tahun. Erythremia berkembang terutama pada pasien dari kelompok usia yang lebih tua (50-60 tahun), agak lebih sering pada pria. Relevansi polisitemia disebabkan oleh risiko tinggi komplikasi trombotik dan hemoragik, serta kemungkinan transformasi menjadi leukemia mieloblastik akut, erythromyelosis, dan leukemia myeloid kronis.

Penyebab polisitemia

Perkembangan polisitemia didahului oleh perubahan mutasi pada sel hematopoietik batang polipoten, yang memunculkan ketiga garis sel sumsum tulang. Mutasi gen JAK2 tirosin kinase dengan penggantian valin dengan fenilalanin pada posisi 617 paling sering terdeteksi. Kadang-kadang ada insiden keluarga eritremia, misalnya, di antara orang Yahudi, yang mungkin menunjukkan mendukung korelasi genetik.

Dengan polisitemia di sumsum tulang, ada 2 jenis sel progenitor dari hematopoiesis eritroid: beberapa di antaranya berperilaku mandiri, proliferasi mereka tidak diatur oleh erythropoietin; yang lain, seperti yang diharapkan, bergantung pada eritropoietin. Dipercayai bahwa populasi sel yang otonom tidak lebih dari klon mutan - substrat utama polisitemia.

Dalam patogenesis erythremia, peran utama adalah erythropoiesis yang disempurnakan, yang menghasilkan erythrocytosis absolut, gangguan sifat reologi dan pembekuan darah, metaplasia mieloid pada limpa dan hati. Viskositas darah yang tinggi menyebabkan kecenderungan untuk trombosis vaskular dan kerusakan jaringan hipoksia, dan hipervolemia menyebabkan peningkatan pasokan darah ke organ-organ internal. Pada akhir polisitemia, penipisan darah dan myelofibrosis diamati.

Klasifikasi polisitemia

Dalam hematologi, ada 2 bentuk polisitemia, benar dan relatif. Polisitemia relatif berkembang dengan tingkat sel darah merah yang normal dan penurunan volume plasma. Kondisi ini disebut stres atau polycythemia palsu dan tidak dipertimbangkan dalam artikel ini.

Polisitemia sejati (eritremia) mungkin primer atau sekunder. Bentuk utama adalah penyakit myeloproliferative independen, yang didasarkan pada kekalahan kuman hemopoietic myeloid. Polisitemia sekunder biasanya berkembang dengan meningkatnya aktivitas erythropoietin; Kondisi ini merupakan reaksi kompensasi terhadap hipoksia umum dan dapat terjadi pada patologi paru kronis, cacat jantung "biru", tumor adrenal, hemoglobinopati, peningkatan atau merokok, dll.

Polisitemia sejati dalam perkembangannya melewati 3 tahap: awal, tidak terbuka dan terminal.

Tahap I (awal, terganggu) - berlangsung sekitar 5 tahun; tanpa gejala atau dengan manifestasi klinis minimal. Ditandai oleh hipervolemia sedang, eritrositosis kecil; Ukuran limpa normal.

Tahap II (erythremic, unfolded) dibagi menjadi dua subtasi:

• IA - tanpa transformasi myeloid pada limpa. Eritrositosis, trombositosis, terkadang pansosis; menurut myelogram, hiperplasia semua kuman hemopoietik, diucapkan megakaryocytosis. Durasi tahap eritremia yang berkembang adalah 10-20 tahun.
• IIB - dengan adanya metaplasia myeloid dari limpa. Hipervolemia, hepato, dan splenomegali diekspresikan; dalam darah perifer - pancytosis.

Stadium III (anemik, pasca eritemik, terminal). Anemia, trombositopenia, leukopenia, transformasi myeloid hati dan limpa, myelofibrosis sekunder adalah karakteristik. Kemungkinan hasil polisitemia pada hemoblastosis lain.

Gejala polisitemia

Erythremia berkembang untuk waktu yang lama, secara bertahap dan dapat dideteksi secara kebetulan dalam tes darah. Gejala awal, seperti berat di kepala, tinitus, pusing, penglihatan kabur, kedinginan anggota badan, gangguan tidur, dll., Sering "dihapuskan" oleh usia tua atau penyakit yang menyertai.

Fitur yang paling khas dari polycythemia adalah perkembangan sindrom kebanyakan yang disebabkan oleh pancytosis dan peningkatan BCC. Bukti kebanyakan adalah telangiectasia, warna merah-ceri pada kulit (terutama wajah, leher, tangan, dan area terbuka lainnya) dan selaput lendir (bibir, lidah), hiperemia skleral. Tanda diagnostik yang khas adalah gejala Kuperman - warna langit-langit keras tetap normal, dan langit-langit lunak mendapatkan rona sianosis stagnan.

Gejala khas lain dari polisitemia adalah pruritus, diperburuk setelah prosedur air dan kadang-kadang tidak tertahankan di alam. Erythromelalgia, sensasi terbakar yang menyakitkan di ujung jari, yang disertai dengan hiperemia mereka, juga di antara manifestasi spesifik polisitemia.

Pada tahap lanjut eritremia, migrain yang menyiksa, nyeri tulang, kardialgia, dan hipertensi arteri dapat terjadi. 80% pasien menunjukkan splenomegali sedang atau berat; hati membesar lebih jarang. Banyak pasien dengan polycythemia memperhatikan peningkatan perdarahan pada gusi, munculnya memar pada kulit, perdarahan yang berkepanjangan setelah pencabutan gigi.

Konsekuensi dari eritropoiesis yang tidak efektif pada polisitemia adalah peningkatan sintesis asam urat dan gangguan metabolisme purin. Ini menemukan ekspresi klinisnya dalam pengembangan yang disebut diatesis urat - asam urat, urolitiasis, dan kolik ginjal.

Ulkus trofik tungkai, lambung, dan ulkus duodenum terjadi akibat mikrotrombosis dan gangguan trofik dan membran mukosa. Komplikasi dalam bentuk trombosis vaskular vena dalam, pembuluh mesenterika, vena porta, arteri serebral dan koroner paling sering terjadi di klinik polycythemia. Komplikasi trombotik (PE, stroke iskemik, infark miokard) adalah penyebab utama kematian pasien polisitemia. Namun, bersama dengan trombosis, pasien dengan polycythemia rentan terhadap sindrom hemoragik dengan perkembangan perdarahan spontan dari pelokalan yang sangat berbeda (gingiva, hidung, kerongkongan, gastrointestinal, dll.).

Diagnosis polisitemia

Perubahan hematologis yang menjadi ciri polisitemia, sangat menentukan selama diagnosis. Erythrocytosis (hingga 6.5-7.5x10 12 / l), peningkatan hemoglobin (hingga 180-240 g / l), leukocytosis (lebih dari 12x10 9 / l), trombositosis (lebih dari 400x10 9 / l) terdeteksi dalam tes darah. Morfologi eritrosit, sebagai suatu peraturan, tidak berubah; dengan peningkatan perdarahan dapat dideteksi mikrositosis. Konfirmasi eritremia yang dapat diandalkan adalah peningkatan massa sel darah merah yang bersirkulasi lebih dari 32-36 ml / kg.

Untuk studi tentang sumsum tulang pada polycythemia, lebih informatif untuk melakukan trepanobiopsy daripada tusukan sternum. Pemeriksaan histologis biopsi menunjukkan panmielosis (hiperplasia semua kuman hemopoietik), pada tahap akhir mielofibrosis sekunder polisitemia.

Tes laboratorium tambahan dan pemeriksaan instrumental dilakukan untuk menilai risiko pengembangan komplikasi eritremia - tes fungsi hati, urinalisis, ultrasonografi ginjal, ultrasonografi pembuluh darah ekstremitas, echoCG, ultrasonografi pembuluh darah kepala dan leher, FGDS, dll. Jika Anda terancam dengan gangguan metabolisme dan metabolisme, Anda perlu berkonsultasi dengan spesialis sempit: ahli saraf, ahli jantung, ahli pencernaan, ahli urologi.

Pengobatan dan prognosis polisitemia

Untuk menormalkan volume BCC dan mengurangi risiko komplikasi trombotik, pertumpahan darah adalah langkah pertama. Pengeluaran darah dilakukan dalam volume 200-500 ml 2-3 kali seminggu dengan pengisian volume darah yang dihilangkan dengan saline atau reopolyglucine. Akibat perdarahan yang sering terjadi adalah timbulnya anemia defisiensi besi. Pendarahan dengan polisitemia dapat berhasil digantikan dengan terapi sel darah merah, yang memungkinkan untuk mengekstraksi massa sel darah merah hanya dari aliran darah, mengembalikan plasma.

Dalam kasus perubahan klinis dan hematologis yang jelas, pengembangan komplikasi vaskular dan visceral menggunakan terapi mielodepresif dengan sitostatik (busulfan, mitobronitol, cyclophosphamide, dll.). Terkadang terapi dengan fosfor radioaktif. Untuk menormalkan keadaan agregat darah, heparin, asam asetilsalisilat, dipyridamole diberikan di bawah kendali koagulogram; untuk perdarahan, transfusi trombosit diindikasikan; dalam diatesis urat, allopurinol.

Jalannya eritremii bersifat progresif; penyakit ini tidak rentan terhadap remisi spontan dan pemulihan spontan. Pasien seumur hidup dipaksa untuk berada di bawah pengawasan ahli hematologi, untuk menjalani kursus terapi hemoexfusion. Dengan polisitemia, risiko komplikasi tromboemboli dan hemoragik tinggi. Frekuensi transformasi polisitemia menjadi leukemia adalah 1% pada pasien yang belum menjalani perawatan kemoterapi, dan 11-15% pada pasien yang menerima terapi sitotoksik.

Penyakit polycythemia, atau mnogokrovie

Overproduksi sel darah merah paling dramatis dalam polisitemia, tetapi produksi sel darah putih dan trombosit juga dalam banyak kasus meningkat.

Polisitemia sejati adalah penyakit kronis yang jarang terjadi yang melibatkan produksi berlebih sel darah di sumsum tulang (mieloproliferasi).

Kelebihan produksi sel darah merah adalah yang paling dramatis, tetapi produksi sel darah putih dan trombosit juga meningkat dalam banyak kasus. Produksi sel darah merah yang berlebihan di sumsum tulang menyebabkan jumlah sel darah merah yang beredar sangat tinggi. Akibatnya, darah mengental dan bertambah volumenya; Kondisi ini disebut hiperviskositas darah.

Polisitemia adalah peningkatan jumlah sel darah merah dalam darah. Dengan polisitemia, kadar hemoglobin dan jumlah sel darah merah (eritrosit) meningkat, hematokrit (rasio persentase eritrosit dengan plasma darah) juga meningkat. Peningkatan jumlah sel darah merah dapat dengan mudah dideteksi dengan jumlah darah lengkap. Kadar hemoglobin di atas 16,5 g / dl pada wanita dan lebih dari 18,5 g / dl pada pria mengindikasikan polisitemia. Dari sudut pandang hematokrit, nilai polisitemia lebih tinggi dari 48 untuk wanita dan lebih tinggi dari 52 untuk pria.

Produksi sel darah merah (erythropoiesis) terjadi di sumsum tulang dan diatur oleh serangkaian langkah spesifik. Salah satu enzim penting yang mengatur proses ini adalah erythropoietin. Sebagian besar erythropoietin diproduksi di ginjal, dan sebagian kecil di hati.

Polisitemia dapat disebabkan oleh masalah internal dalam produksi sel darah merah. Ini disebut polycythemia primer. Jika polycythemia terjadi karena masalah medis lain yang mendasarinya, itu disebut polycythemia sekunder. Dalam kebanyakan kasus, polycythemia adalah sekunder dan disebabkan oleh penyakit lain. Polisitemia primer relatif jarang. Polycythemia (polycythemia neonatal) dapat didiagnosis pada sekitar 1-5% bayi baru lahir.

Penyebab utama polisitemia

Polisitemia sejati disebabkan oleh mutasi pada dua gen: JAK2 dan Epor.

Polisitemia sejati dikaitkan dengan mutasi genetik pada gen JAK2, yang meningkatkan sensitivitas sel-sel sumsum tulang terhadap erythropoietin. Akibatnya, produksi sel darah merah meningkat. Tingkat jenis sel darah lain (leukosit dan trombosit) juga sering meningkat pada kondisi ini.

Polycythemia familial dan kongenital primer adalah suatu kondisi yang terkait dengan mutasi pada gen Epor yang menyebabkan peningkatan produksi sel darah merah sebagai respons terhadap erythropoietin.

Penyebab sekunder polisitemia

Polisitemia sekunder terjadi karena tingginya kadar erythropoietin yang bersirkulasi. Alasan utama peningkatan erythropoietin adalah: hipoksia kronis (kadar oksigen rendah dalam darah untuk jangka waktu yang lama), pengiriman oksigen yang buruk karena struktur sel darah merah dan tumor yang tidak teratur.

Beberapa kondisi umum yang dapat menyebabkan peningkatan erythropoietin akibat hipoksia kronis atau pasokan oksigen yang buruk meliputi: 1) penyakit paru obstruktif kronik (COPD, emphysema, bronchitis kronis); 2) hipertensi paru; 3) sindrom hipoventilasi; 4) gagal jantung kongestif; 5) apnea tidur obstruktif; 6) aliran darah yang buruk ke ginjal; 7) kehidupan di dataran tinggi.

2,3-BPG adalah keadaan kekurangan di mana molekul hemoglobin dalam sel darah merah memiliki struktur abnormal. Dalam keadaan ini, hemoglobin memiliki afinitas yang lebih tinggi untuk menangkap oksigen dan melepaskannya lebih sedikit ke jaringan tubuh. Ini mengarah pada produksi sel darah merah yang lebih besar, karena tubuh menganggap anomali ini sebagai tingkat oksigen yang tidak mencukupi. Hasilnya adalah lebih banyak jumlah sel darah merah yang bersirkulasi.

Beberapa tumor menyebabkan sekresi erythropoietin dalam jumlah yang berlebihan, yang mengarah ke polycythemia. Tumor pelepas erythropoietin yang umum: kanker hati (karsinoma hepatoseluler), kanker ginjal (kanker sel ginjal), adenoma atau adenokarsinoma adrenal, kanker rahim. Kondisi jinak seperti kista di ginjal dan obstruksi ginjal juga dapat menyebabkan peningkatan sekresi erythropoietin.

Paparan kronis terhadap karbon monoksida dapat menyebabkan polisitemia. Hemoglobin memiliki afinitas yang lebih tinggi untuk karbon monoksida daripada oksigen. Karena itu, ketika molekul karbon monoksida menempel pada hemoglobin, polisitemia dapat terjadi, sehingga memungkinkan untuk mengkompensasi pengiriman oksigen yang buruk ke molekul hemoglobin yang ada. Skenario serupa juga dapat terjadi dengan karbon dioksida karena merokok jangka panjang.

Penyebab polycythemia pada bayi baru lahir (polycythemia neonatal) sering kali adalah transfer darah ibu dari plasenta atau transfusi darah. Pengiriman oksigen yang terlalu lama ke janin (hipoksia janin) karena insufisiensi plasenta juga dapat menyebabkan polisitemia pada bayi baru lahir.

Polisitemia relatif

Polisitemia relatif menggambarkan kondisi di mana volume sel darah merah tinggi karena peningkatan konsentrasi sel darah merah dalam darah sebagai akibat dehidrasi. Dalam situasi ini (muntah, diare, keringat berlebih) jumlah sel darah merah berada dalam kisaran normal, tetapi karena kehilangan cairan yang mempengaruhi plasma darah, konsentrasi sel darah merah meningkat.

Polisitemia karena stres

Erythrocytosis karena stres juga dikenal sebagai sindrom pseudopolycythemia, yang dimanifestasikan pada pria obesitas paruh baya yang menggunakan obat diuretik untuk mengobati hipertensi. Seringkali orang yang sama adalah perokok.

Faktor risiko untuk polisitemia

Faktor risiko utama polisitemia adalah: hipoksia kronis; merokok jangka panjang; kecenderungan keluarga dan genetik; hidup di dataran tinggi; paparan karbon monoksida dalam waktu lama (pekerja terowongan, staf garasi, penduduk kota yang sangat tercemar); Ashkenazy berasal dari Yahudi (kemungkinan peningkatan frekuensi polisitemia karena kecenderungan genetik).

Gejala polisitemia

Gejala polisitemia dapat sangat bervariasi. Beberapa orang dengan polycythemia tidak memiliki gejala sama sekali. Dengan polisitemia sedang, sebagian besar gejala berhubungan dengan kondisi awal yang menyebabkan polisitemia. Gejala polisitemia bisa tidak jelas dan cukup umum. Beberapa tanda penting termasuk: 1) kelemahan, 2) perdarahan, gumpalan darah (yang dapat menyebabkan serangan jantung, stroke, emboli paru), 3) nyeri pada sendi, 4) sakit kepala, 5) gatal (juga gatal setelah mandi atau mandi), 6) kelelahan, 7) pusing, 8) sakit perut.

Kapan berkonsultasi dengan dokter?

Orang dengan polycythemia primer harus mewaspadai beberapa komplikasi serius yang mungkin terjadi. Pembentukan gumpalan darah (serangan jantung, stroke, gumpalan darah di paru-paru atau kaki) dan pendarahan yang tidak terkendali (mimisan, perdarahan gastrointestinal), sebagai suatu peraturan, memerlukan perhatian medis segera dari dokter yang hadir.

Pasien dengan polisitemia primer harus di bawah pengawasan ahli hematologi. Penyakit yang mengarah ke polisitemia sekunder dapat diobati oleh dokter umum atau dokter spesialis lainnya. Misalnya, orang dengan penyakit paru-paru kronis harus dimonitor secara teratur oleh seorang ahli paru, dan pasien dengan penyakit jantung kronis harus menjadi ahli jantung.

Tes darah untuk polisitemia

Sangat mudah untuk mendiagnosis polisitemia dengan tes darah rutin. Ketika mengevaluasi pasien dengan polycythemia, pemeriksaan medis lengkap diperlukan. Sangat penting untuk memeriksa paru-paru dan jantung. Limpa yang membesar (splenomegali) adalah ciri khas pada polisitemia. Oleh karena itu, sangat penting untuk mengevaluasi pembesaran limpa.

Untuk menilai penyebab polisitemia, penting untuk melakukan hitung darah lengkap, menentukan profil pembekuan darah dan panel metabolisme. Studi khas lainnya untuk menentukan kemungkinan penyebab polisitemia meliputi: rontgen dada, elektrokardiogram, ekokardiografi, analisis hemoglobin, dan pengukuran karbon monoksida.

Pada polisitemia sejati, sebagai suatu peraturan, sel-sel darah lain juga diwakili oleh jumlah leukosit (leukositosis) yang abnormal tinggi dan trombosit (trombositosis). Dalam beberapa kasus, perlu untuk menyelidiki produksi sel darah di sumsum tulang, untuk tujuan ini, aspirasi atau biopsi sumsum tulang dilakukan. Pedoman juga merekomendasikan pengujian untuk mutasi gen JAK2 sebagai kriteria diagnostik untuk polisitemia sejati. Pemeriksaan kadar erythropoietin tidak diperlukan, tetapi dalam beberapa kasus analisis ini dapat memberikan informasi yang berguna. Pada tahap awal polisitemia, erythropoietin biasanya rendah, tetapi dengan tumor yang mensekresi erythropoietin, tingkat enzim ini dapat ditingkatkan. Hasil harus ditafsirkan sebagai kadar erythropoietin mungkin tinggi dalam menanggapi hipoksia kronis (jika ini adalah penyebab utama polisitemia).

Pengobatan polisitemia

Pengobatan polisitemia sekunder tergantung pada penyebabnya. Oksigen tambahan mungkin diperlukan untuk orang dengan hipoksia kronis. Perawatan lain dapat diarahkan ke pengobatan penyebab polisitemia (misalnya, pengobatan yang tepat untuk gagal jantung atau penyakit paru-paru kronis).

Orang dengan polycythemia primer dapat mengambil beberapa tindakan untuk perawatan di rumah untuk mengendalikan gejala dan menghindari kemungkinan komplikasi. Penting untuk mengonsumsi cairan yang cukup untuk menghindari konsentrasi dan dehidrasi darah lebih lanjut. Tidak ada batasan aktivitas fisik. Jika seseorang memiliki limpa yang membesar, olahraga kontak harus dihindari untuk mencegah cedera pada limpa dan pecahnya. Yang terbaik adalah menghindari suplemen zat besi, karena penggunaannya dapat berkontribusi pada kelebihan produksi sel darah merah.

Dasar terapi untuk polisitemia adalah pertumpahan darah (donor darah). Tujuan dari pertumpahan darah adalah untuk mempertahankan hematokrit sekitar 45% pada pria dan 42% pada wanita. Pada awalnya, mungkin perlu melakukan pendarahan setiap 2–3 hari, mengeluarkan 250-500 ml darah setiap kali. Setelah tujuan tercapai, pertumpahan darah mungkin tidak dilakukan sesering mungkin.

Hydroxyurea adalah obat yang banyak direkomendasikan untuk pengobatan polisitemia. Obat ini sangat direkomendasikan untuk orang yang berisiko mengalami pembekuan darah. Terutama obat ini direkomendasikan untuk orang di atas 70 tahun dengan peningkatan kadar trombosit (trombositosis; lebih dari 1,5 juta), dengan risiko tinggi penyakit kardiovaskular. Hydroxyurea juga direkomendasikan untuk pasien yang tidak dapat mentolerir perdarahan. Hydroxyurea dapat mengurangi semua peningkatan jumlah darah (leukosit, sel darah merah dan trombosit), sementara perdarahan hanya mengurangi hematokrit.

Aspirin juga digunakan dalam pengobatan polisitemia untuk mengurangi risiko pembekuan darah. Namun, obat ini tidak boleh digunakan oleh orang dengan riwayat perdarahan. Aspirin biasanya digunakan dalam kombinasi dengan pertumpahan darah.

Komplikasi polisitemia

Pemantauan yang sering direkomendasikan pada awal pengobatan dengan perdarahan hingga hematokrit yang dapat diterima. Beberapa komplikasi dari polycythemia primer, seperti disebutkan di bawah ini, seringkali memerlukan perhatian medis yang konstan. Komplikasi ini meliputi: 1) gumpalan darah (trombosis) menyebabkan serangan jantung, gumpalan darah di kaki atau paru-paru, gumpalan darah di arteri. Peristiwa ini dianggap sebagai penyebab utama kematian pada polisitemia; 2) kehilangan darah yang parah atau perdarahan; 3) transformasi menjadi kanker darah (misalnya, leukemia, myelofibrosis).

Pencegahan polisitemia

Banyak penyebab polisitemia sekunder tidak dapat dicegah. Namun, ada beberapa langkah pencegahan yang potensial: 1) berhenti merokok; 2) hindari kontak yang terlalu lama dengan karbon monoksida; 3) pengobatan tepat waktu penyakit paru-paru kronis, penyakit jantung, atau sleep apnea.

Polisitemia primer akibat mutasi gen biasanya tidak dihindari.

Proyeksi untuk polisitemia. Prognosis untuk polisitemia primer tanpa pengobatan biasanya buruk; dengan harapan hidup sekitar 2 tahun. Namun, berkat satu perdarahan saja, banyak pasien dapat menjalani hidup normal dan memiliki harapan hidup normal. Prospek untuk polisitemia sekunder sangat tergantung pada penyebab penyakit yang mendasarinya.

Polycythemia: gejala dan pengobatan

Polycythemia - gejala utama:

• Tinnitus
• Sakit kepala
• Kemerahan kulit
• Pruritus
• Kelemahan
• Pusing
• Hati membesar
• Limpa yang membesar
• Gangguan tidur
• Mata merah
• Gusi berdarah
• Nyeri otot
• Visi berkurang
• Memar
• Nyeri tulang
• Sianosis bibir
• Sianosis lidah
• Ujung jari anggota badan yang dingin
• Pembakaran ujung jari yang menyakitkan
• Manifestasi pembuluh darah

Polisitemia adalah penyakit kronis, di mana terjadi peningkatan jumlah sel darah merah atau sel darah merah. Penyakit ini menyerang orang-orang usia menengah dan lebih tua - pria terpapar beberapa kali lebih sering daripada wanita. Lebih dari setengah orang mengalami peningkatan jumlah trombosit dan leukosit.

Terjadinya penyakit ini mungkin disebabkan oleh beberapa alasan untuk pemisahan jenisnya. Polisitemia primer atau sejati terutama disebabkan oleh kelainan genetik atau tumor sumsum tulang, dan faktor-faktor yang mempengaruhi eksternal atau internal berkontribusi terhadap polisitemia sekunder. Tanpa perawatan yang tepat mengarah pada komplikasi yang parah, prognosis yang tidak selalu menyenangkan. Dengan demikian, bentuk primer, jika tidak segera memulai terapi, dapat berakibat fatal untuk beberapa tahun perkembangan, dan hasil yang sekunder tergantung pada alasan kemunculannya.

Gejala utama penyakit ini adalah penyakit pusing dan tinnitus yang parah, tampaknya bagi seseorang bahwa ia kehilangan kesadaran. Pendarahan dan kemoterapi digunakan untuk perawatan.

Ciri khas dari gangguan ini adalah ia tidak dapat menghilang secara spontan dan tidak dapat disembuhkan sepenuhnya. Seseorang harus secara teratur menjalani tes darah dan berada di bawah pengawasan dokter sampai akhir hayatnya.

Etiologi

Penyebab penyakit tergantung pada bentuknya dan dapat disebabkan oleh berbagai faktor. Polisitemia sejati terjadi ketika:

• kecenderungan genetik terhadap gangguan dalam produksi sel darah merah;
• gangguan genetik;
• neoplasma ganas di sumsum tulang;
• efek hipoksia (defisiensi oksigen) pada sel darah merah.

Polisitemia sekunder menyebabkan:

• penyakit paru obstruktif;
• hipertensi paru;
• gagal jantung kronis;
• kekurangan darah dan oksigen ke ginjal;
• kondisi iklim. Yang paling rentan adalah orang yang tinggal di daerah dataran tinggi;
• tumor onkologis organ dalam;
• berbagai penyakit menular yang menyebabkan keracunan;
• kondisi kerja yang berbahaya, misalnya, di tambang atau di ketinggian;
• tinggal di kota yang tercemar atau di dekat pabrik;
• penyalahgunaan nikotin abadi;
• bangsa Menurut statistik, polisitemia terjadi pada orang-orang yang berasal dari Yahudi, ini disebabkan oleh genetika.

Penyakit itu sendiri jarang terjadi, tetapi kurang umum adalah polisitemia pada bayi baru lahir. Metode utama penularan penyakit ini adalah melalui plasenta ibu. Tempat anak-anak tidak menyediakan oksigen yang cukup untuk janin (sirkulasi darah yang rusak).

Varietas

Seperti disebutkan di atas, penyakit ini dibagi menjadi beberapa jenis, yang secara langsung tergantung pada penyebab:

• polisitemia primer atau sejati - disebabkan oleh patologi darah;
• Polisitemia sekunder, yang dapat disebut relatif - karena patogen eksternal dan internal.

Polisitemia sejati, pada gilirannya, dapat berlanjut dalam beberapa tahap:

• awal, yang ditandai dengan manifestasi sedikit gejala atau ketidakhadiran lengkap mereka. Dapat mengalir selama lima tahun;
• dibuka. Ini dibagi menjadi dua bentuk - tanpa efek ganas pada limpa dan dengan kehadirannya. Tahap ini berlangsung satu atau dua dekade;
• parah - ada anemia, pembentukan kanker pada organ internal, termasuk hati dan limpa, lesi ganas darah.

Polisitemia relatif terjadi:

• Stres - berdasarkan nama, menjadi jelas bahwa itu terjadi ketika latihan yang terlalu lama, kondisi kerja yang buruk dan gaya hidup yang tidak sehat mempengaruhi tubuh;
• Salah - di mana tingkat sel darah merah, trombosit dan leukosit dalam darah berada dalam kisaran normal.

Prognosis dari polycythemia sejati dianggap tidak menguntungkan, harapan hidup dengan penyakit ini tidak melebihi dua tahun, tetapi kemungkinan umur panjang meningkat ketika digunakan dalam pengobatan perdarahan. Dalam hal ini, seseorang dapat hidup selama lima belas tahun atau lebih. Proyeksi polisitemia sekunder sepenuhnya tergantung pada perjalanan penyakit, yang telah memulai proses peningkatan jumlah sel darah merah dalam darah.

Gejala

Pada tahap awal, polisitemia terjadi hampir tanpa tanda. Ini biasanya dideteksi dengan pemeriksaan acak atau selama pengiriman tes darah profilaksis. Gejala pertama mungkin keliru untuk flu biasa atau menunjukkan kondisi normal pada orang tua. Ini termasuk:

• ketajaman visual berkurang;
• pusing dan sakit kepala parah;
• tinitus;
• gangguan tidur;
• ujung jari dingin anggota badan.

Pada tahap perluasan, tanda-tanda berikut dapat diamati:

• migrain;
• nyeri otot dan tulang;
• peningkatan ukuran limpa, volume hati berubah sedikit kurang;
• gusi berdarah;
• perdarahan berkelanjutan untuk waktu yang cukup lama setelah pencabutan gigi;
• penampilan memar pada kulit, sifat yang seseorang tidak bisa jelaskan.

Selain itu, gejala spesifik penyakit ini adalah:

• gatal-gatal parah pada kulit, ditandai dengan peningkatan intensitas setelah mandi atau mandi;
• rasa sakit pada ujung jari tangan dan kaki;
• manifestasi vena yang sebelumnya tidak terlihat;
• kulit leher, tangan, dan wajah berwarna merah cerah;
• bibir dan lidah menjadi kebiru-biruan;
• bagian putih mata penuh dengan darah;
• kelemahan umum pasien.

Pada bayi baru lahir, terutama bayi kembar, gejala polisitemia mulai bermanifestasi seminggu setelah kelahiran. Ini termasuk:

• kemerahan pada kulit remah-remah. Bayi itu mulai menangis dan menjerit ketika disentuh;
• penurunan berat badan yang signifikan;
• sejumlah besar sel darah merah, leukosit dan trombosit terdeteksi dalam darah;
• meningkatkan volume hati dan limpa.

Tanda-tanda ini dapat menyebabkan kematian bayi.

Komplikasi

Konsekuensi dari pengobatan yang tidak efektif atau terlambat dapat menjadi:

• ekskresi asam urat dalam jumlah besar. Air seni menjadi pekat dan berbau tidak enak;
• asam urat;
• pembentukan batu ginjal;
• kolik ginjal kronis;
• terjadinya ulkus lambung dan ulkus duodenum;
• gangguan sirkulasi darah, yang menyebabkan tukak trofik pada kulit;
• trombosis vena;
• pendarahan di berbagai tempat lokalisasi, misalnya, hidung, gusi, saluran pencernaan, dll.

Serangan jantung dan stroke dianggap sebagai penyebab kematian paling umum bagi pasien dengan penyakit ini.

Diagnostik

Polisitemia sering ditemukan secara acak selama tes darah karena alasan yang sangat berbeda. Ketika mendiagnosis dokter harus:

• biasakan diri Anda dengan riwayat pasien dari pasien dan keluarga dekatnya;
• melakukan pemeriksaan pasien yang kosong;
• cari tahu penyebab penyakitnya.

Pasien, pada gilirannya, harus menjalani pemeriksaan berikut:

• darah dan urin untuk tes laboratorium;
• Ultrasonografi ginjal dan limpa;
• tusukan tulang belakang, yang dilakukan untuk mengambil sampel sumsum tulang;
• USDG pembuluh darah dan pembuluh darah dari ekstremitas bawah dan atas, kepala dan leher.

Selain itu, Anda mungkin perlu berkonsultasi dengan spesialis seperti ahli saraf, ahli urologi, ahli jantung dan ahli gastroenterologi.

Perawatan

Dalam pengobatan polisitemia perlu untuk menentukan dengan tepat apa agen penyebab penyakit. Ini dilakukan untuk meresepkan metode terapi yang benar. Jadi, polycythemia vera perlu memengaruhi tumor di sumsum tulang, dan yang sekunder - dalam menghilangkan akar penyebabnya.

Pengobatan penyakit primer adalah proses yang agak melelahkan, yang mencakup efek pada tumor dan pencegahan aktivitas mereka. Dalam terapi obat, usia pasien memainkan peran penting, karena zat-zat yang akan membantu orang hingga lima puluh tahun akan sangat dilarang untuk perawatan pasien yang lebih tua dari tujuh puluh.

Dengan kandungan tinggi sel darah merah dalam darah cara pengobatan terbaik adalah pertumpahan darah - selama satu prosedur volume darah berkurang sekitar 500 mililiter. Metode pengobatan polisitemia yang lebih modern adalah sitopheresis. Prosedurnya adalah menyaring darah. Untuk melakukan ini, pasien dimasukkan ke dalam vena dari kedua tangan, kateter, melalui satu darah memasuki alat, dan setelah penyaringan, darah yang dimurnikan kembali ke vena yang lain. Prosedur ini harus dilakukan setiap hari.

Untuk pengobatan polisitemia sekunder akan tergantung pada penyakit yang mendasarinya dan tingkat manifestasi gejalanya.

Pencegahan

Sebagian besar penyebab polisitemia tidak dapat dicegah, tetapi meskipun demikian, ada beberapa langkah pencegahan:

• berhenti merokok sepenuhnya;
• mengubah tempat kerja atau tempat tinggal;
• pengobatan penyakit yang tepat waktu yang dapat menyebabkan gangguan ini;
• secara teratur menjalani pemeriksaan pencegahan di klinik dan melakukan tes darah.

Jika Anda berpikir bahwa Anda memiliki Polycythemia dan gejala-gejala khas dari penyakit ini, ahli hematologi Anda dapat membantu.

Kami juga menyarankan untuk menggunakan layanan diagnostik penyakit online kami, yang memilih kemungkinan penyakit berdasarkan gejala yang dimasukkan.

Alport syndrome atau herediter nephritis adalah penyakit ginjal yang diturunkan. Dengan kata lain, penyakit hanya menyangkut mereka yang memiliki kecenderungan genetik. Pria paling rentan terhadap penyakit, tetapi juga ditemukan pada wanita. Gejala pertama muncul pada anak-anak dari 3 hingga 8 tahun. Pada dirinya sendiri, penyakit ini mungkin tanpa gejala. Paling sering didiagnosis selama pemeriksaan rutin atau dalam diagnosis penyakit latar belakang lainnya.

Rubella pada anak-anak adalah penyakit virus yang menyebar luas. Anak-anak dalam kelompok usia dari 2 hingga 14 tahun, menghadiri taman kanak-kanak dan sekolah dan lembaga lain di mana mereka berada dalam tim, paling rentan terhadap penyakit.

Rubella Korea adalah proses infeksi akut yang bersifat viral. Patologi berbeda karena mudah ditularkan dari orang ke orang. Penyakit yang paling umum di antara anak-anak dalam kelompok usia 2 hingga 14 tahun, tetapi dapat didiagnosis pada orang dewasa.

Penyakit menular zoonosis, area kerusakan yang utamanya adalah sistem kardiovaskular, muskuloskeletal, reproduksi dan saraf seseorang, disebut brucellosis. Mikroorganisme penyakit ini diidentifikasi pada tahun 1886 yang jauh, dan penemu penyakit ini adalah ilmuwan Inggris Bruce Brucellosis.

Malaria adalah sekelompok penyakit yang ditularkan melalui vektor yang ditularkan oleh gigitan nyamuk anopheles. Penyakit ini umum di Afrika, negara-negara Kaukasus. Anak-anak di bawah usia 5 tahun paling rentan terhadap penyakit Setiap tahun tercatat lebih dari 1 juta kematian. Tetapi, dengan perawatan yang tepat waktu, penyakit ini berlanjut tanpa komplikasi serius.

Dengan olahraga dan kesederhanaan, kebanyakan orang dapat melakukannya tanpa obat.