Cacat septum atrium: gejala dan pengobatan

Pada masa kanak-kanak dan dewasa, cacat jantung sering ditemukan. Dalam hampir 15% dari semua kasus, defek septum atrium dicatat. Pada pasien, penyebab utama pembentukannya dianggap sebagai penyakit latar belakang. Mereka menderita penyakit ini karena kelainan genetik. Gagal jantung paling umum pada wanita.

Apa itu

Cacat septum atrium disebut kelainan bawaan perkembangan jantung. Kehadiran ruang terbuka antara atrium kiri dan kanan adalah karakteristik dari cacat. Ada beberapa lubang patologis pada sejumlah pasien, tetapi lebih sering itu tunggal. Ketika shunt yang terbentuk secara artifisial muncul, darah dibuang dari kiri ke kanan.

Dengan setiap detak jantung, sebagiannya akan bergerak ke atrium kanan. Karena alasan ini, divisi yang tepat kelebihan beban. Masalah ini terjadi di paru-paru karena volume darah yang lebih besar yang harus mereka lewati. Selain itu, melewati jaringan paru-paru (kedua kalinya berturut-turut). Kapal di dalamnya dipenuhi secara berlebihan. Oleh karena itu, ada kecenderungan pneumonia pada pasien dengan diagnosis penyakit jantung bawaan atau defek septum atrium.

Tekanan atrium akan rendah. Kamera kanannya dianggap sebagai yang paling bisa diperluas, dan karenanya bisa tumbuh untuk waktu yang lama. Paling sering berlangsung hingga 15 tahun, dan dalam beberapa kasus ditemukan pada orang dewasa di usia lanjut.

Bayi baru lahir dan bayi berkembang sangat normal, dan sampai titik tertentu tidak berbeda dari teman sebayanya. Hal ini disebabkan oleh adanya kemampuan kompensasi tubuh. Seiring waktu, ketika hemodinamik terganggu, orang tua mencatat bahwa bayi rentan terhadap penyakit catarrhal.

Pasien dengan DMPA terlihat lemah, pucat. Seiring waktu, anak-anak ini (terutama perempuan) mulai berbeda juga dalam ketinggian. Mereka tinggi dan kurus, yang membedakan mereka dari teman sebayanya. Mereka menahan tenaga fisik dengan buruk, dan untuk alasan ini cobalah untuk menghindarinya.

Biasanya ini bukan pertanda penyakit yang signifikan, dan orang tua untuk waktu yang lama tidak menyadari masalah yang dialami anak dengan jantung. Paling sering, perilaku ini dijelaskan oleh kemalasan dan keengganan untuk melakukan sesuatu dan menjadi lelah.

Jenis patologi

Untuk kenyamanan memahami esensi cacat, biasanya dibagi menjadi beberapa bentuk. Klasifikasi meliputi jenis patologi jantung berikut menurut ICD-10:

1. Primer (ostium primum).
2. Sekunder (ostium seduncum).
3. Cacat sinus vena. Ini terjadi pada bayi dan orang dewasa dengan frekuensi hingga 5% dari total jumlah pasien dengan patologi ini. Ini terlokalisasi di wilayah vena cava superior atau inferior.
4. Buka jendela oval;
5. Cacat sinus koroner. Dalam kasus patologi bawaan, ada tidak adanya pemisahan parsial atau lengkap dari atrium kiri.

Seringkali penyakit ini dikombinasikan dengan kelainan jantung lainnya. Cacat interatrial dienkripsi sesuai dengan klasifikasi ICD-10 yang diterima secara umum. Penyakit ini memiliki kode - Q 21.1.

Cacat Utama (Bawaan)

Saluran oval terbuka dianggap sebagai norma selama perkembangan embrionik. Tutup segera setelah lahir. Penyesuaian fungsional disebabkan oleh tekanan berlebih di atrium kiri dibandingkan dengan departemen kanan.

Tergantung pada sejumlah faktor, anak-anak dapat mengembangkan cacat bawaan. Alasan utama terkait dengan faktor keturunan yang tidak menguntungkan. Anak yang belum lahir berkembang dengan adanya penyimpangan dalam pembentukan jantung. Faktor-faktor berikut dibedakan:

1. Diabetes mellitus tipe 1 atau 2 pada ibu.
2. Minum obat berbahaya selama kehamilan untuk janin.
3. Penyakit menular - gondong atau rubella.
4. Alkoholisme atau kecanduan narkoba dari ibu hamil.

Cacat primer ditandai dengan adanya lubang yang terbentuk di bagian bawah septum interatrial yang terletak di atas katup. Tugas mereka adalah menghubungkan bilik jantung.

Dalam beberapa kasus, tidak hanya partisi yang terlibat dalam proses. Katup yang flapnya menjadi terlalu kecil juga dicengkeram. Mereka kehilangan kemampuan untuk melakukan fungsinya.

Tanda-tanda

Gambaran klinis muncul di masa kecil. Hampir 15% pasien dengan patologi ini memiliki ukuran yang cukup besar di septum interatrial. Penyakit ini dikombinasikan dengan anomali lain yang sering dikaitkan dengan mutasi kromosom. Osium primum (bentuk primer) memiliki gejala berikut:

• batuk basah;
• pembengkakan anggota badan;
• nyeri dada;
• warna kebiruan pada kulit tangan, kaki, segitiga nasolabial.

Pasien dengan sedikit tingkat keparahan hidup sampai 50 tahun, dan beberapa lebih lama.

Wakil sekunder

Paling sering, cacat septum atrium sekunder pada bayi baru lahir atau dewasa kecil. Kerusakan seperti itu terjadi di mulut vena berongga atau di tengah piring yang memisahkan bilik. Untuk keterbelakangan karakteristiknya, yang terkait dengan faktor-faktor di atas. Alasan berikut berbahaya bagi anak:

• usia calon ibu adalah 35 tahun ke atas;
• radiasi pengion;
• berdampak pada ekologi janin yang berkembang yang tidak menguntungkan;
• bahaya pekerjaan.

Faktor-faktor ini dapat memicu perkembangan kelainan atrium kongenital dan sekunder dari septum interatrial.

Di hadapan cacat yang jelas, gejala utama penyakit ini adalah sesak napas. Selain itu, ada kelemahan yang bertahan setelah istirahat, perasaan gagal jantung. Pasien ditandai oleh episode SARS dan bronkitis yang sering. Pada beberapa pasien, nampak warna kebiruan pada kulit wajah, jari-jari berubah, memperoleh semacam "stik drum".

Cacat septum interatrial pada bayi baru lahir

Cacat interventrikular dan interatrial berhubungan dengan bentuk patologi. Pada janin, jaringan paru-paru belum secara normal terlibat dalam proses memperkaya darah dengan oksigen. Untuk tujuan ini, ada jendela oval yang melaluinya mengalir ke sisi kiri jantung.

Dia harus hidup dengan fitur seperti itu sebelum lahir. Kemudian secara bertahap menutup, dan pada usia 3 tahun sudah sepenuhnya ditumbuhi. Partisi menjadi penuh dan tidak berbeda dari struktur orang dewasa. Pada beberapa anak, tergantung pada karakteristik perkembangannya, prosesnya berlangsung hingga 5 tahun.

Biasanya, jendela oval bayi yang baru lahir tidak melebihi 5 mm. Jika ada diameter yang lebih besar, dokter harus mencurigai DMPA.

Diagnostik

Patologi septum interatrial ditentukan berdasarkan hasil pemeriksaan, data instrumental dan laboratorium. Pada pemeriksaan, kehadiran "punuk jantung" dan kelambatan massa dan tinggi badan anak (malnutrisi) dari nilai normal dicatat secara visual.

Fitur auskultasi utama adalah nada belah 2 dan penekanan pada arteri pulmonalis. Selain itu, ada murmur sistolik dengan keparahan sedang dan pernapasan melemah.

Pada EKG, ada tanda-tanda yang terjadi dengan hipertrofi ventrikel kanan. Setiap jenis defek septum atrium ditandai oleh interval PQ yang diperpanjang. Fitur ini berlaku AV blokade dalam 1 keparahan.

Memegang anak Echo-KG memungkinkan Anda dengan cepat menangani masalah berdasarkan data. Pemeriksaan dapat mendeteksi lokasi kerusakan yang tepat. Selain itu, diagnosis membantu mengidentifikasi dan tanda-tanda tidak langsung yang mengkonfirmasi cacat:

• peningkatan ukuran jantung;
• kelebihan ventrikel kanan;
• gerakan non-fisiologis septum interventrikular;
• peningkatan ventrikel kiri.

Mengarahkan pasien ke pemeriksaan sinar-X memberikan gambaran patologi. Gambar menunjukkan peningkatan ukuran jantung, perluasan pembuluh darah besar.

Jika tidak mungkin untuk mengkonfirmasi diagnosis dengan metode non-invasif, pasien dilakukan kateterisasi rongga jantung. Metode ini digunakan terakhir. Jika anak memiliki kontraindikasi untuk prosedur ini, maka ia diarahkan ke spesialis yang memutuskan kemungkinan masuk ke ruang kerja.

Kateterisasi memberikan gambaran lengkap tentang struktur internal jantung. Probe khusus dalam proses manipulasi mengukur tekanan bilik, pembuluh. Untuk mendapatkan gambar berkualitas baik, agen kontras diperkenalkan.

Angiografi membantu menentukan keberadaan darah yang bergerak ke atrium kanan melalui defek pada septum yang memisahkan bilik. Untuk memfasilitasi spesialis tugas menggunakan agen kontras. Jika memasuki jaringan paru-paru, maka itu membuktikan adanya pesan antara atrium.

Perawatan

Cacat jantung primer dan sekunder dengan sedikit derajat keparahan dapat diamati. Seringkali mereka bisa tumbuh sendiri secara berlebihan, tetapi kemudian. Jika perkembangan cacat pada septum dikonfirmasi, intervensi bedah paling tepat.

Pasien diresepkan dan perawatan obat. Tujuan utama terapi ini adalah untuk menghilangkan gejala yang tidak diinginkan dan mengurangi risiko pengembangan kemungkinan komplikasi.

Bantuan konservatif

Sebelum meresepkan obat, semua fitur pasien diperhitungkan. Jika perlu, mereka diubah. Kelompok paling umum adalah sebagai berikut:

• diuretik;
• penghambat beta;
• glikosida jantung.

Dari jumlah obat diuretik ditugaskan "Furosemide" atau "Hypothiazide." Pilihan obat tergantung pada prevalensi edema. Dalam perjalanan pengobatan adalah penting untuk mengamati dosis. Peningkatan jumlah urin harian akan menyebabkan gangguan konduksi pada otot jantung. Selain itu, tekanan darah akan turun, yang akan mengakibatkan hilangnya kesadaran. Konsekuensi ini dikaitkan dengan kekurangan kalium dan cairan tubuh.

“Anaprilin” paling sering diresepkan di masa kanak-kanak dari kelompok beta-blocker. Misinya adalah mengurangi permintaan oksigen dan frekuensi kontraksi. "Digoxin" (glikosida jantung) meningkatkan volume darah yang bersirkulasi, memperluas lumen dalam pembuluh.

Intervensi bedah

Jika terjadi kerusakan antara atrium, operasi itu bukan keadaan darurat. Pasien dapat melakukannya sejak usia 5 tahun. Perawatan bedah untuk mengembalikan anatomi jantung normal datang dalam beberapa bentuk:

• operasi terbuka;
• menutup cacat melalui pembuluh;
• penjahitan cacat sekunder pada septum;
• plastik dengan tambalan;

Kontraindikasi utama untuk pembedahan adalah gangguan perdarahan hebat, penyakit menular akut. Biaya operasi ini tergantung pada kerumitan prosedur, penggunaan bahan untuk menutup pembukaan antara atrium.

Ramalan

Pasien dengan cacat pada septum hidup untuk waktu yang lama tergantung pada rekomendasi yang ditunjukkan oleh dokter yang hadir. Prognosis dengan diameter kecil lubang di dalamnya menguntungkan. Menegakkan diagnosis memungkinkan pembedahan dini dan mengembalikan anak ke ritme kehidupan yang normal.

Setelah prosedur rekonstruksi, 1% orang hidup hanya sampai 45 tahun. Pasien yang lebih tua dari 40 tahun (sekitar 5% dari jumlah total dalam kelompok usia tertentu) yang dioperasi karena penyakit jantung, meninggal karena komplikasi yang terkait dengan intervensi bedah. Terlepas dari kemungkinan mereka bergabung, sekitar 25% pasien meninggal tanpa bantuan.

Di hadapan kegagalan sirkulasi 2 tahap dan di atas, pasien dikirim untuk keahlian medis dan sosial (ITU). Cacat ditetapkan 1 tahun setelah operasi. Prosedur ini dilakukan untuk menormalkan hemodinamik. Dia disetujui tidak hanya di hadapan intervensi bedah, tetapi juga dalam kombinasi dengan kegagalan sirkulasi.

Orang tua harus ingat bahwa operasi yang tepat waktu akan mengembalikan anak ke ritme kehidupan yang normal. Perawatan anak-anak cacat adalah salah satu prioritas dalam kedokteran. Kehadiran kuota sosial yang disediakan oleh negara memungkinkan operasi anak secara gratis.

Cacat septum interatrial jantung pada anak-anak dan orang dewasa: penyebab, gejala, cara mengobati

Cacat septum atrium (ASD) adalah penyakit jantung bawaan yang disebabkan oleh adanya lubang di septum yang memisahkan ruang atrium. Melalui lubang ini, darah dibuang dari kiri ke kanan di bawah gradien tekanan yang relatif kecil. Anak yang sakit tidak mentolerir aktivitas fisik, detak jantung mereka terganggu. Ada penyakit sesak napas, kelemahan, takikardia, adanya "punuk jantung" dan kelambatan anak-anak yang sakit dalam perkembangan fisik dari yang sehat. Pengobatan DMPP - bedah, yang terdiri dari melakukan operasi radikal atau paliatif.

DMPP kecil sering terjadi tanpa gejala dan terdeteksi secara kebetulan saat ultrasonografi jantung. Mereka tumbuh secara mandiri dan tidak menyebabkan perkembangan komplikasi serius. Cacat sedang dan besar berkontribusi pada pencampuran dua jenis darah dan munculnya gejala-gejala utama pada anak-anak - sianosis, sesak napas, nyeri di jantung. Dalam kasus seperti itu, perawatannya hanya bedah.

DMPP terbagi menjadi:

• Primer dan sekunder,
• Gabungan
• Tunggal dan ganda,
• Tidak adanya partisi sama sekali.

Secara lokalisasi DMPP terbagi menjadi: pusat, atas, bawah, belakang, depan. Jenis DMPP perimembran, berotot, ottochny, dan inflow dibedakan.

Tergantung pada ukuran lubang DMPP adalah:

1. Besar - deteksi dini, gejala berat;
2. Sekunder - ditemukan pada remaja dan dewasa;
3. Kecil - tentu saja tanpa gejala.

DMPP dapat dilanjutkan dalam isolasi atau digabungkan dengan CHD lainnya: VSD, koarktasio aorta, saluran arteri terbuka.

Video: video tentang DMPP dari Persatuan Dokter Spesialis Anak Rusia

Alasan

DMPP adalah penyakit keturunan, yang keparahannya tergantung pada kecenderungan genetik dan efek pada janin dari faktor lingkungan yang merugikan. Alasan utama untuk pembentukan DMPP - pelanggaran perkembangan jantung pada tahap awal embriogenesis. Ini biasanya terjadi pada trimester pertama kehamilan. Biasanya, jantung janin terdiri dari beberapa bagian, yang dalam perkembangannya dibandingkan dengan benar dan saling terhubung satu sama lain. Jika proses ini terganggu, cacat tetap ada di septum interatrial.

Faktor-faktor yang berkontribusi terhadap perkembangan patologi:

• Ekologi - mutagen kimia, fisik dan biologis,
• Keturunan - perubahan titik gen atau perubahan kromosom,
• Penyakit virus dibawa selama kehamilan
• Diabetes pada ibu,
• Wanita hamil menggunakan obat-obatan,
• Alkoholisme dan kecanduan ibu,
• Iradiasi
• Kerugian industri,
• Toksikosis kehamilan,
• Ayah berusia di atas 45 tahun, ibu di atas 35 tahun.

Dalam kebanyakan kasus, DMPP dikombinasikan dengan penyakit Down, anomali ginjal, bibir sumbing.

Fitur hemodinamik

Perkembangan janin memiliki banyak fitur. Salah satunya adalah sirkulasi plasenta. Kehadiran DMPP tidak melanggar fungsi jantung janin pada periode prenatal. Setelah bayi lahir, lubang menutup secara spontan, dan darah mulai beredar melalui paru-paru. Jika ini tidak terjadi, darah dibuang dari kiri ke kanan, bilik kanan kelebihan beban dan hipertrofi.

Dengan DMPP besar, hemodinamik berubah 3 hari setelah lahir. Pembuluh paru meluap, ruang jantung kanan kelebihan beban dan hipertrofi, tekanan darah naik, aliran darah paru meningkat, dan hipertensi paru berkembang. Kemacetan di paru-paru dan infeksi menyebabkan perkembangan edema dan pneumonia.

Kemudian spasme pembuluh paru, dan tahap transisi hipertensi paru dimulai. Kondisi anak membaik, ia menjadi aktif, berhenti sakit. Periode stabilisasi adalah waktu terbaik untuk operasi radikal. Jika ini tidak dilakukan tepat waktu, pembuluh darah pulmonal mulai berubah secara sklerosa.

Pada pasien, ventrikel jantung adalah kompensasi hipertrofi, dinding arteri dan arteriol menebal, mereka menjadi padat dan tidak elastis. Secara bertahap, tekanan pada ventrikel mendatar, dan darah vena mulai mengalir dari ventrikel kanan ke kiri. Bayi baru lahir mengalami kondisi serius - hipoksemia arteri dengan tanda-tanda klinis yang khas. Pada awal penyakit, pelepasan venoarterial terjadi secara sementara selama mengejan, batuk, aktivitas fisik, dan kemudian menjadi persisten dan disertai oleh sesak napas dan sianosis saat istirahat.

Simtomatologi

DMP kecil sering tidak memiliki klinik khusus dan tidak menyebabkan masalah kesehatan pada anak-anak. Bayi baru lahir dapat mengalami sianosis sementara dengan tangisan dan kecemasan. Gejala patologi biasanya muncul pada anak yang lebih besar. Sebagian besar anak-anak menjalani gaya hidup aktif untuk waktu yang lama, tetapi seiring bertambahnya usia, sesak napas, kelelahan, dan kelemahan mulai mengganggu mereka.

DMPP sedang dan besar bermanifestasi secara klinis pada bulan-bulan pertama kehidupan seorang anak. Pada anak-anak, kulit menjadi pucat, detak jantung menjadi lebih cepat, sianosis dan sesak napas terjadi bahkan saat istirahat. Mereka makan dengan buruk, sering keluar dari dada untuk bernafas, tersedak selama proses makan, tetap lapar dan gelisah. Seorang anak yang sakit tertinggal dari rekan-rekan mereka dalam perkembangan fisik, dan praktis tidak ada penambahan berat badan.

sianosis pada anak dengan cacat dan jari-jarinya seperti stik drum pada orang dewasa dengan DMPP

Setelah mencapai usia 3-4 tahun, anak-anak dengan gagal jantung mengeluhkan kardialgia, sering berdarah dari hidung, pusing, pingsan, akrosianosis, sesak napas saat istirahat, perasaan detak jantung, intoleransi terhadap kerja fisik. Kemudian mereka mengalami gangguan irama atrium. Pada anak-anak, jari-jari jari cacat dan mengambil bentuk "stik drum", dan kuku - "kacamata arloji". Ketika melakukan pemeriksaan diagnostik pasien mengungkapkan: diucapkan "punuk jantung", takikardia, murmur sistolik, hepatosplenomegali, rona kongestif di paru-paru. Anak-anak dengan DMPP sering menderita penyakit pernapasan: peradangan berulang pada bronkus atau paru-paru.

Pada orang dewasa, gejala penyakit yang serupa lebih berbeda dan beragam, yang dikaitkan dengan peningkatan beban pada otot jantung dan paru-paru selama bertahun-tahun penyakit ini.

Komplikasi

1. Sindrom Eisenmenger adalah manifestasi dari hipertensi paru jangka panjang saat ini, disertai dengan keluarnya darah dari kanan ke kiri. Pasien mengembangkan sianosis dan poliglobulia persisten.
2. Endokarditis infektif adalah peradangan pada lapisan dalam dan katup jantung yang disebabkan oleh infeksi bakteri. Penyakit ini berkembang sebagai akibat dari cedera endokardial oleh aliran darah besar dengan latar belakang proses infeksi dalam tubuh: karies, dermatitis purulen. Bakteri dari sumber infeksi masuk ke sirkulasi sistemik, menjajah bagian dalam jantung dan septum interatrial.
3. Stroke sering mempersulit jalannya PJK. Mikroemboli keluar dari vena ekstremitas bawah, bermigrasi melalui defek yang ada dan menyumbat pembuluh otak.
4. Aritmia: fibrilasi atrium dan flutter, ekstrasistol, atrial takikardia.
5. Hipertensi paru.
6. Iskemia miokard - kurangnya oksigen ke otot jantung.
7. Rematik.
8. Pneumonia bakteri sekunder.
9. Gagal jantung akut berkembang sebagai akibat dari ketidakmampuan ventrikel kanan untuk melakukan fungsi pemompaan. Stasis darah di rongga perut dimanifestasikan oleh perut kembung, kehilangan nafsu makan, mual, dan muntah.
10. Kematian tinggi - tanpa pengobatan, menurut statistik, hanya 50% pasien dengan DMPP hidup sampai usia 40-50 tahun.

Diagnostik

Diagnosis DMPP meliputi percakapan dengan pasien, pemeriksaan visual umum, metode penelitian instrumen dan laboratorium.

Pada pemeriksaan, para ahli menemukan "punuk jantung" dan hipotrofi anak. Dorong jantung bergerak ke bawah dan ke kiri, menjadi tegang dan lebih terlihat. Dengan bantuan auskultasi mendeteksi nada II yang membelah dan penekanan komponen paru, murmur sistolik sedang dan non-kasar, pernapasan menjadi lemah.

Mendiagnosis DMPP membantu hasil metode penelitian yang berperan:

• Elektrokardiografi mencerminkan tanda-tanda hipertrofi ruang jantung kanan, serta gangguan konduksi;
• Fonokardiografi mengonfirmasi data auskultasi dan memungkinkan Anda merekam suara yang dihasilkan oleh jantung;
• Radiografi - perubahan karakteristik dalam bentuk dan ukuran jantung, kelebihan cairan di paru-paru;
• Ekokardiografi memberikan informasi terperinci tentang sifat kelainan jantung dan hemodinamik intrakardiak, mendeteksi DMPP, menentukan lokasi, jumlah dan ukurannya, menentukan karakteristik gangguan hemodinamik, menilai kerja miokardium, kondisinya, dan konduksi jantung;
• Kateterisasi bilik jantung dilakukan untuk mengukur tekanan di bilik jantung dan pembuluh darah besar;
• Angiocardiography, ventriculography, phlebography, pulse oximetry dan MRI adalah metode tambahan yang digunakan dalam kasus kesulitan diagnostik.

Perawatan

DMPP kecil dapat menutup secara spontan pada masa bayi. Jika tidak ada gejala patologi, dan ukuran cacat kurang dari 1 sentimeter, intervensi bedah tidak dilakukan, dan terbatas pada pengamatan dinamis anak dengan ekokardiografi tahunan. Dalam semua kasus lain, perawatan konservatif atau bedah diperlukan.

Jika anak cepat lelah saat makan, tidak bertambah berat badan, sesak napas saat menangis, yang disertai dengan sianosis pada bibir dan kuku, sebaiknya segera berkonsultasi dengan dokter.

Terapi konservatif

Terapi obat patologi bersifat simtomatik dan terdiri atas resep glikosida jantung, diuretik, penghambat ACE, antioksidan, beta-blocker, antikoagulan untuk pasien. Dengan bantuan obat-obatan, fungsi jantung dapat ditingkatkan dan pasokan darah normal dapat dipastikan.

1. Glikosida jantung memiliki efek kardiotonik selektif, memperlambat detak jantung, meningkatkan kekuatan kontraksi, menormalkan tekanan darah. Obat-obatan dari kelompok ini termasuk: "Korglikon", "Digoxin", "Strofantin".
2. Diuretik menghilangkan kelebihan cairan dari tubuh dan menurunkan tekanan darah, mengurangi aliran balik vena ke jantung, mengurangi keparahan edema interstitial dan stagnasi. Dalam kasus gagal jantung akut, pemberian Lasix intravena, Furosemide diresepkan, dan dalam kasus gagal jantung kronis, tablet Indapamide dan Spironolactone diberikan.
3. ACE inhibitor memiliki efek hemodinamik yang terkait dengan vasodilatasi arteri dan vena perifer, tidak disertai dengan peningkatan denyut jantung. Pada pasien dengan gagal jantung kongestif, ACE inhibitor mengurangi dilatasi jantung dan meningkatkan curah jantung. Pasien meresepkan "Captopril", "Enalapril", "Lisinopril".
4. Antioksidan memiliki efek menurunkan kolesterol, hipolipidemik dan anti-sklerotik, memperkuat dinding pembuluh darah, menghilangkan radikal bebas dari tubuh. Mereka digunakan untuk mencegah serangan jantung dan tromboemboli. Antioksidan yang paling berguna untuk jantung adalah vitamin A, C, E dan elemen pelacak: selenium dan seng.
5. Antikoagulan mengurangi pembekuan darah dan mencegah pembekuan darah. Ini termasuk "Warfarin", "Fenilin", "Heparin".
6. Kardioprotektor melindungi miokardium dari kerusakan, memiliki efek positif pada hemodinamik, mengoptimalkan fungsi jantung dalam kondisi normal dan patologis, dan mencegah efek merusak faktor eksogen dan endogen. Kardioprotektor yang paling umum adalah Mildronat, Trimetazidine, Riboxin, Panangin.

Operasi endovaskular

Perawatan endovaskular saat ini sangat populer dan dianggap paling aman, tercepat dan tidak menyakitkan. Ini adalah metode invasif minimal dan berdampak rendah yang ditujukan untuk pengobatan anak-anak yang rentan terhadap emboli paradoks. Penutupan defek endovaskular dilakukan menggunakan oklusi khusus. Kapal periferal besar ditusuk, di mana "payung" khusus dikirim ke cacat dan dibuka. Seiring waktu, itu menjadi ditutupi dengan jaringan dan sepenuhnya menutupi pembukaan patologis. Intervensi semacam itu dilakukan di bawah kendali fluoroskopi.

Intervensi endovaskular adalah metode koreksi cacat paling modern.

Anak setelah operasi endovaskular tetap benar-benar sehat. Kateterisasi jantung memungkinkan untuk menghindari perkembangan komplikasi pasca operasi yang parah dan pulih dengan cepat setelah operasi. Intervensi seperti itu menjamin hasil pengobatan PJK yang benar-benar aman. Ini adalah metode intervensi untuk menutup DMPP. Ditempatkan di tingkat pembukaan, perangkat menutup komunikasi anomali antara dua atrium.

Perawatan bedah

Operasi terbuka dilakukan dengan anestesi umum dan hipotermia. Ini diperlukan untuk mengurangi kebutuhan tubuh akan oksigen. Ahli bedah menghubungkan pasien dengan alat jantung-paru buatan, membuka dada dan rongga pleura, membedah perikardium secara anterior dan sejajar dengan saraf frenikus. Kemudian jantung dipotong, seorang aspirator mengeluarkan darah dan langsung menghilangkan cacat itu. Lubang yang lebih kecil dari 3 cm dijahit dengan sederhana. Cacat besar ditutup dengan menanamkan bahan sintetik atau sebagian perikardium. Setelah menjahit dan berpakaian, anak dipindahkan ke perawatan intensif selama sehari, dan kemudian ke bangsal umum selama 10 hari.

Harapan hidup di DMPD tergantung pada ukuran lubang dan tingkat keparahan gagal jantung. Prognosis untuk diagnosis dini dan perawatan dini relatif baik. Cacat kecil sering menutup sendiri setelah 4 tahun. Jika tidak mungkin untuk melakukan operasi, hasil dari penyakit ini tidak menguntungkan.

Pencegahan

Pencegahan DMPP meliputi perencanaan kehamilan yang cermat, diagnosis prenatal, pengecualian faktor-faktor yang merugikan. Untuk mencegah perkembangan patologi pada wanita hamil anak harus memperhatikan rekomendasi berikut:

• Nutrisi seimbang dan penuh,
• Amati rezim kerja dan istirahat,
• Menghadiri konseling wanita secara teratur
• Hilangkan kebiasaan buruk
• Hindari kontak dengan faktor lingkungan negatif yang memiliki efek toksik dan radioaktif pada tubuh,
• Jangan minum obat tanpa resep dokter.
• Segera ambil imunisasi rubella,
• Hindari kontak dengan orang sakit.
• Selama epidemi, jangan mengunjungi tempat-tempat ramai,
• Pergi melalui konseling medis dan genetik untuk persiapan kehamilan.

Untuk anak dengan cacat bawaan dan menjalani perawatannya, perawatan khusus diperlukan.

Pada bayi baru lahir dengan cerebral palsy: apa itu defek septum atrium dan apakah anak-anak perlu dioperasi?

Beberapa tahun terakhir, kelahiran anak-anak dengan penyakit jantung bawaan dari berbagai tingkat keparahan. Salah satu patologi yang paling umum adalah DMPP, defek septum atrium yang ditandai dengan adanya satu atau lebih bukaan pada septum antara atrium kanan dan kiri. Dalam hal ini, kualitas hidup remah dapat sangat dikurangi. Semakin cepat penyimpangan ditemukan, semakin bahagia hasilnya.

Apa itu DMPP dan apa gejalanya?

Penyakit jantung bawaan (PJB) didiagnosis selama perkembangan abnormal jantung pada periode prenatal. Ini adalah patologi pembuluh dan katup. DMPP juga merupakan cacat bawaan, tetapi dikaitkan dengan septum antara atrium kanan dan kiri. Diagnosis dibuat pada 40% kasus dengan pemeriksaan lengkap bayi baru lahir. Dokter sering meyakinkan bahwa seiring waktu, lubang (atau jendela) di partisi dapat menutup diri. Kalau tidak, operasi diperlukan.

Septum yang memisahkan atrium terbentuk pada 7 minggu perkembangan janin. Pada saat yang sama di tengah ada jendela di mana sirkulasi darah terjadi di remah-remah. Ketika bayi lahir, jendelanya akan menutup seminggu setelah kelahirannya. Seringkali ini tidak terjadi. Kemudian kita berbicara tentang PJK, cacat dari septum interatrial. Kasus ini tidak dianggap sulit jika tidak ada tanda-tanda kombinasi serius PJK dan DMPP.

Patologi berbahaya karena terkadang tidak menunjukkan gejala, memanifestasikan dirinya dalam beberapa tahun. Dalam hal ini, di banyak pusat perinatal, daftar pemeriksaan wajib bayi baru lahir meliputi USG jantung dan pemeriksaan oleh ahli jantung. Hanya mendengarkan irama jantung tidak membawa hasil yang diinginkan: kebisingan mungkin muncul jauh di kemudian hari.

Dokter membedakan dua jenis DMPP:

• dalam hal terjadi kerusakan primer, jendela terbuka terletak di bagian bawah partisi;
• ketika lubang sekunder terletak lebih dekat ke pusat.

Gejala anomali tergantung pada tingkat keparahannya:

1. Seorang anak berkembang tanpa jeda fisik hingga titik tertentu. Sudah di sekolah, akan terlihat kelelahan, aktivitas fisik rendah.
2. Anak-anak dengan defek septum atrium paling sering menderita penyakit paru-paru serius: mulai dari infeksi virus pernapasan akut hingga pneumonia berat. Hal ini disebabkan oleh transfer aliran darah yang konstan dari kanan ke kiri dan melimpahnya lingkaran kecil sirkulasi darah.
3. Warna sianotik kulit pada segitiga nasolabial.
4. Pada usia 12-15 tahun, anak dapat mulai takikardia, sesak napas yang parah bahkan dengan sedikit usaha, kelemahan, keluhan pusing.
5. Pada pemeriksaan medis berikutnya, kebisingan jantung didiagnosis.
6. Kulit pucat, tangan dan kaki selalu dingin.
7. Pada anak-anak dengan penyakit jantung sekunder, gejala utamanya adalah sesak napas yang parah.

Sebagai aturan, pada bayi, patologi tidak menunjukkan gejala dan sudah muncul di usia sekolah.

Penyebab cacat

Masalah jantung pada anak-anak dimulai saat dalam kandungan. Septum atrium dan bantal endokardial tidak berkembang sepenuhnya. Ada sejumlah faktor yang meningkatkan risiko memiliki bayi dengan penyakit jantung bawaan. Di antara mereka adalah sebagai berikut:

• kecenderungan genetik;
• pada trimester pertama, calon ibu menderita rubella, cytomegalovirus, influenza, sifilis;
• Pada tahap awal kehamilan, seorang wanita memiliki penyakit virus dengan demam;
• adanya diabetes;
• mengambil selama membawa obat-obatan janin yang tidak dikombinasikan dengan kehamilan;
• Pemeriksaan rontgen seorang wanita hamil;
• mengabaikan gaya hidup sehat;
• bekerja dalam produksi yang berisiko tinggi;
• lingkungan ekologis yang tidak menguntungkan;
• DMPP sebagai bagian dari penyakit genetik serius (sindrom Goldenhar, Williams, dll.).

Risiko mengembangkan DMPP pada janin meningkat jika wanita itu memiliki kebiasaan buruk atau telah menderita penyakit serius selama kehamilan

Kemungkinan komplikasi penyakit

Patologi septum interatrial memberikan komplikasi pada kesejahteraan umum anak. Anak-anak yang berisiko lebih cenderung memiliki penyakit paru-paru, yang sifatnya berkepanjangan dan disertai dengan batuk parah dan sesak napas. Jarang, pengeluaran darah.

Jika cacat itu tidak terdeteksi pada masa bayi, maka ia akan memberi tahu tentang dirinya lebih dekat ke usia 20, dan komplikasinya akan cukup serius dan sering tidak dapat diubah. Semua kemungkinan konsekuensi dan komplikasi DMPP diberikan dalam tabel di bawah ini.

Bagaimana patologi terungkap?

Saat ini, seluruh kompleks pemeriksaan pasien kecil untuk penyakit jantung bawaan telah dikembangkan. Dalam banyak hal, mereka mirip dengan survei orang dewasa. Metode diagnostik untuk cacat septum pada anak-anak dilakukan dengan menggunakan metode modern menggunakan peralatan yang sesuai. Itu semua tergantung pada usia anak:

Apakah mungkin menyembuhkan DMPP?

Cure DMPP mungkin. Yang utama adalah segera mencari bantuan medis yang berkualitas. Dr. Komarovsky menegaskan bahwa seorang anak yang berisiko dan yang diduga cacat pada septum harus diperiksa sebanyak mungkin. Pemantauan konstan terhadap kondisi bayi dengan penyakit jantung bawaan adalah tugas utama setiap orang tua. Itu terjadi bahwa anomali berlalu dengan waktu itu sendiri, dan itu terjadi suatu operasi diperlukan.

Metode pengobatan tergantung pada tingkat keparahan patologi, jenisnya. Ada beberapa metode utama pengobatan: obat untuk cacat ringan, operasi - untuk bentuk DMPP yang lebih kompleks.

Metode bedah

Hingga saat ini, manipulasi dilakukan dalam dua cara utama:

1. Kateterisasi. Inti dari metode ini adalah bahwa probe khusus dimasukkan melalui vena di paha, yang diarahkan ke lokasi pembentukan jendela. Pasang semacam tambalan pada lubang yang tidak tertutup. Di satu sisi, metode invasif minimal, tidak memerlukan penetrasi ke dada. Di sisi lain, ia memiliki konsekuensi yang tidak menyenangkan dalam bentuk rasa sakit di bidang penyisipan probe.
2. Operasi terbuka, ketika tambalan sintetis dijahit ke jantung melalui dada. Ini perlu untuk menutup jendela oval. Manipulasi ini lebih sulit daripada yang pertama karena periode panjang rehabilitasi bayi.

Teknologi baru dan modern dalam perawatan bedah patologi septum atrium - metode endovaskular. Itu muncul di akhir 90-an dan mendapatkan popularitas hari ini. Esensinya adalah bahwa kateter dimasukkan melalui vena perifer, yang, ketika dibuka, menyerupai payung. Mendekat ke partisi, perangkat membuka dan menutup jendela oval.

Operasi cepat, praktis tidak memiliki komplikasi, tidak memerlukan banyak waktu untuk memulihkan pasien kecil. Pengobatan PJK primer dengan metode ini tidak dilakukan.

Dukungan obat-obatan

Setiap orang tua harus mengerti bahwa tidak ada obat yang dapat menutup jendela. Ini dapat terjadi dengan waktu sendiri atau operasi tidak dapat dihindari. Namun, minum obat dapat meningkatkan kondisi umum pasien, menenangkan dan menormalkan irama jantung.

Obat-obatan berikut dapat meningkatkan efek pertumbuhan berlebih dari lubang:

• Digoxin;
• obat yang mengurangi pembekuan darah;
• beta blocker pengurang tekanan;
• untuk edema, diuretik dan diauretik diresepkan untuk anak-anak;
• obat yang ditujukan untuk ekspansi pembuluh darah.

Tips Pemulihan

Adalah mungkin untuk berbicara tentang hasil operasi dan perawatan yang berhasil, dengan mengandalkan data pada resep terapi yang tepat waktu. Adalah penting bahwa tidak ada komplikasi yang timbul sebelum operasi. 95% bayi yang lahir dengan patologi septum hidup dan berkembang seperti semua anak yang sehat.

Kematian dalam DMPP - fenomena langka. Tanpa perawatan, orang dapat hidup hingga 40 tahun, dan cacat lanjut diproyeksikan. Saat menghilangkan cacat pada masa bayi, seseorang dapat mengandalkan hidup penuh. Terjadinya aritmia kadang-kadang dicatat pada usia 20-25 tahun.

Defek septum atrium sekunder. Perawatan bedah septum interatrial

Cacat septum interatrial terjadi sebagai anomali terisolasi pada 5-10% kasus PJK, dan sebagai bagian dari anomali lainnya - 30-50%, pada wanita 2 kali lebih sering daripada pria. DMP diamati pada 1 anak dari 1500 yang lahir hidup.

Latar belakang sejarah

Deskripsi pertama komunikasi antara atrium adalah milik Leonardo Da Vinci pada tahun 1513. Ilustrasinya adalah yang pertama dalam sejarah penggambaran grafis penyakit jantung. Pada tahun-tahun berikutnya, dimulai dengan deskripsi ahli anatomi Renaisans, banyak sumber melaporkan sebuah lubang di septum interatrial. Drainase abnormal parsial dari vena paru dijelaskan oleh Winslow pada tahun 1739. Informasi pertama tentang diagnosis klinis cacat ini muncul pada usia 30-an. Abad XX., Dan konfirmasi yang dapat diandalkan dari keberadaan cacat ini dimungkinkan pada tahun 40-an, setelah diperkenalkan ke dalam praktik menyuarakan rongga-rongga jantung. Pada tahun 1948, Murray di Toronto, untuk pertama kalinya, menutup cacat septum pada seorang anak, menggunakan metode penjahitan eksternal sendiri, tanpa membuka atrium. Pada tahun-tahun berikutnya, berbagai penulis telah menggambarkan semua jenis teknik untuk menutup DMPP tanpa menggunakan sirkulasi darah buatan. Operasi eksperimental ini jarang dilakukan, mereka biasanya menggunakan pendingin eksternal dengan penjepitan sementara vena berongga. Penyempitan pembuluh darah berongga memungkinkan untuk membuka atrium dan menghasilkan operasi plastik dari cacat di bawah kontrol visual.

6 Mei 1953 Gibbon, yang pertama di dunia, membuat penutupan DMPP menggunakan AIC dari desainnya sendiri. Teknik operasi dengan menggunakan sirkulasi darah buatan secara bertahap benar-benar menggantikan metode hipotermia superfisial dengan kompresi sementara vena cava dan, yang lebih penting, mengarah pada fakta bahwa perawatan bedah cacat ini menjadi sederhana, aman dan umum.

Embriogenesis septum interatrial

Sepanjang periode embrionik, terlepas dari perkembangan dua bagian septum yang terpisah, komunikasi antara kedua atria tetap terjaga. Ini memberikan shunting darah plasenta yang teroksigenasi terus menerus ke dalam sirkulasi sistemik, terutama ke arah sistem saraf pusat yang berkembang. Tahapan perkembangan septum interatrial dijelaskan secara rinci oleh Van Mierop. Pada awalnya, ada pemisahan atrium yang tidak lengkap dengan septum berdinding tipis, tepi bebas anteroposterior yang terletak di atas saluran AV dan ditutupi dengan jaringan yang berasal dari bantal endokardial atas dan bawah. Sebelum fusi septum primer dengan jaringan bantalan endokardial sepanjang tepi anterior-atas dari septum primer, fenestrasi baru terbentuk. Mereka bergabung untuk membentuk pesan atrium sekunder yang besar. Jadi, pada tahap ini, aliran darah dipertahankan dari kanan ke kiri.

Pada minggu ke-7 perkembangan embrio, sebagai hasil invaginasi dari atap anterior-atas atrium umum, bentuk partisi sekunder, yang turun ke kanan partisi primer. Ini menyebar ke posterior dan ke bawah dalam bentuk lambang otot berdinding tebal, membentuk tepi menebal dari jendela oval. Ada kemungkinan bahwa tahap ini mungkin tidak terjadi, akibatnya tidak akan ada pemisahan antara atrium. Dari sudut pandang embriologi, tidak adanya septum interatrial yang serupa bukanlah cacat yang sebenarnya dari bagian ini.

Septum primer merupakan mayoritas dari septum interatrial. Bagian tengahnya sedikit bergeser ke kiri dan berfungsi sebagai penutup jendela oval. Kedua partisi di tempat ini tumpang tindih, membentuk jendela oval. Tutup partisi sekunder terletak tonjolan ke atas, dan tutup partisi primer turun.

Dalam proses perkembangan septum atrium, tanduk kiri dari sinus vena membentuk sinus koroner, dan tanduk kanan dari sinus menjadi bagian dari atrium kanan. Invaginasi dinding di daerah persimpangan sinoatrial membentuk katup vena kanan dan kiri. Sementara katup vena kanan membentuk katup rudimenter vena cava inferior dan sinus koroner, katup vena kiri menyatu dengan tepi atas, posterior dan bawah dari fossa oval. Pada tahap ini, tonjolan dinding atrium kiri terjadi, membentuk vena paru umum dan sebagian besar atrium kiri.

Anatomi

Atrium kanan dipisahkan dari septum atrium kiri, yang terdiri dari tiga bagian dengan asal anatomi dan embrionik yang berbeda. Dari atas ke bawah, septum sekunder terletak, kemudian septum primer dan kanal atrioventrikular.

Cacat septum atrium diklasifikasikan menurut lokalisasi relatif terhadap jendela oval, asal dan ukuran embrionik. Ada tiga jenis DMPP:

cacat sinus vena.

Komunikasi atrium di bidang fossa oval mungkin dalam bentuk DMPP sekunder sebagai akibat dari defisiensi, perforasi, kurangnya septum primer atau konsekuensi dari ketidakcukupan katup jendela oval terbuka, dan sering disertai dengan cacat jantung lainnya, sedangkan cacat, biasanya disebut DMPP primer, terbentuk di hasil keterbelakangan septum kanal atrioventrikular. Terminologi tradisional namun keliru ini muncul karena kurangnya pemahaman tentang asal-usul cacat embrio. Cacat sekunder septum paling sering terjadi dalam bentuk oval berbagai ukuran dan terletak di bagian tengahnya. Dalam beberapa kasus, di katup jendela oval ada perforasi dengan berbagai ukuran. Penting untuk mendiagnosis varian cacat sekunder ini, karena upaya penutupan non-bedah dengan alat khusus hanya akan memberikan efek parsial.

Bagian bawah septum, berbatasan langsung dengan katup trikuspid, adalah septum kanal atrioventrikular, yang, bersama-sama dengan katup AV, dibentuk oleh bantalan endokardial. Defek bagian septum ini biasanya disebut sebagai penyakit serebrospinal primer atau, lebih tepatnya, kanal atrioventrikular parsial. Cacat septum primer terletak anterior ke jendela oval dan tepat di atas septum interventrikular dan katup AV dan disertai dengan pemisahan katup mitral anterior dengan regurgitasi atau tanpa itu.

Posterior ke jendela oval adalah apa yang disebut cacat sinus vena, yang dikombinasikan dengan drainase abnormal dari vena pulmonalis kanan di atrium kanan, tetapi pada kenyataannya vena pulmonalis tidak jatuh ke atrium anatomis kanan dan flap Eustachius mungkin keliru pada tepi bawah defek. Vena paru kanan, sebelum mengalir ke atrium kiri, hidup berdampingan dengan vena cava inferior dan inferior di luar septum interatrial. Tidak adanya dinding antara paru-paru dan vena cava dinamai cacat sinus superior atau inferior vena cava. Dari sudut pandang embriologi dan lokasi cacat ini, mereka tidak benar DMPP. Vena pulmonalis kanan dapat dialirkan secara abnormal ke atrium kanan dan tidak secara langsung dihubungkan dengan defek septum.

Gambaran klinis dan hemodinamik yang serupa diamati dengan kelainan langka - komunikasi antara sinus koroner dan atrium kiri, atau apa yang disebut sinus koroner terbuka. Komunikasi atrium di daerah sinus koroner sering disertai dengan pertemuan vena cava superior kiri persisten ke atrium kiri. Sinus koroner sebelum mengalir ke atrium kanan melewati dinding kiri. Cacat pada bagian dinding sendi ini mengarah pada pembentukan anastomosis interatrial anomali, dan ketiadaan dinding sepenuhnya didefinisikan sebagai tidak adanya fornix dari sinus koroner.

Pada 20% pasien dengan DMPP sekunder dan defek sinus vena, prolaps katup mitral terjadi.

Jendela oval terbuka adalah komunikasi atrium normal yang ada sepanjang periode janin. Penutupan fungsional dari jendela oval dengan katup septum primer terjadi setelah lahir, segera setelah tekanan di atrium kiri melebihi tekanan di atrium kanan. Selama tahun pertama kehidupan, adhesi berserat terbentuk antara limbus dan flap, yang akhirnya menyegel septum.

Pada 25-30% orang, penutupan anatomi tidak terjadi, dan jika tekanan di atrium kanan melebihi atrium kiri, darah vena didorong ke dalam lingkaran sistemik. Jendela oval dengan katup yang berfungsi bukan DMPP.

Antara usia 1 dan 29 tahun, sekitar 35% orang membuka jendela oval. Pada orang dewasa, secara bertahap menutup, karena pada usia antara 30 dan 79 tahun terjadi pada 25% dan antara 80 dan 99 tahun - pada 20% orang. Jendela oval terbuka dapat menyebabkan emboli paradoks dengan bekuan darah atau udara. Di antara pasien dewasa dengan stroke iskemik, jendela oval terbuka ditemukan pada 40%, dan pada kelompok kontrol - 10%. Koneksi migrain, aura dan episode amnesia sementara dengan debit kanan-kiri yang besar pada tingkat atrium dan hilangnya gejala ini pada setengah dari pasien ini setelah penutupan DMPP juga diamati.

Mekanisme pasti stroke dengan jendela oval terbuka tidak jelas. Gumpalan darah dan / atau zat vasoaktif secara paradoks dapat dikeluarkan dari sistem vena ke dalam sistem arteri, menyebabkan stroke otak dan serangan jantung.

Jika karena alasan tertentu atrium melebar, katup jendela oval tidak tumpang tindih limbus, akibat kegagalan katup, darah dilewati selama seluruh siklus jantung. Mekanisme ini disebut memperoleh DMPP.

Aneurisma septum atrium biasanya merupakan akibat dari redundansi katup fossa oval. Aneurisma mungkin dalam bentuk tonjolan mirip kantong atau membran bergelombang, secara keliru diambil pada orang dewasa sebagai tumor atrium kanan. Aneurisma paling sering dikombinasikan dengan:

buka jendela oval;

prolaps katup mitral;

emboli sistemik, otak, atau paru.

Aneurisma pada bayi baru lahir dan bayi dapat berkontribusi pada penutupan spontan DMP sekunder. Penurunan tekanan di atrium kiri membantu mengurangi ukuran aneurisma. Aneurisma sebasea berpotensi berbahaya karena kemungkinan pembentukan gumpalan darah parietal di rongga atrium kiri, emboli sistemik dan endokarditis, oleh karena itu, bahkan dengan defek minor, intervensi bedah diindikasikan, meskipun faktanya cacat lebih kecil daripada yang diindikasikan untuk intervensi bedah. Berdasarkan banyak data, telah ditetapkan bahwa setelah cacat ditutup oleh kateter atau operasi dan pengangkatan aneurisma, tromboemboli sistemik tidak kambuh bahkan pada pasien dengan trombosis vena dalam dan hiperkoagulasi. Meskipun ada hubungan tromboemboli yang jelas dengan jendela oval terbuka, selain menutup pesan antar pasien kepada pasien dengan risiko yang meningkat, pengobatan profilaksis dengan antiagregat trombosit dan antikoagulan diindikasikan.

Sindrom Lutambash. Sindrom langka ini merupakan kombinasi DMPP sekunder dengan stenosis mitral. Lutembacher menggambarkan kombinasi ini pada tahun 1916. Namun, penyebutan pertama wakil ini ditemukan setelah penerbitan Lutembacher. Penulis publikasi pertama, yang berasal dari tahun 1750, adalah Johonn Friedrich Meckel Senior. Perloff adalah yang pertama menyarankan etiologi reumatik penyakit mitral, meskipun Lutembacher percaya bahwa anomali ini berasal dari bawaan sejak lahir. Sindrom ini merupakan indikasi yang ideal untuk intervensi kateter: dilatasi balon katup mitral dan penutupan DMPP dengan perangkat yang didapat.

Hemodinamik

Ukuran absolut cacat bertambah seiring bertambahnya usia karena pelebaran jantung yang progresif. Pengeluaran darah melalui DMPP ditentukan oleh rasio kepatuhan kedua ventrikel, dan bukan oleh ukuran defek. Arah keluarnya darah secara langsung tergantung pada perbedaan tekanan di atrium selama siklus jantung. Ventrikel kanan lebih dapat diperluas daripada ventrikel kiri, dan memiliki sedikit resistensi untuk mengisi atrium dengan darah.

Kebanyakan memotong terjadi dari kiri ke kanan. Keluarnya darah kanan-kiri kecil dicatat dari vena cava inferior melalui defek selama sistol ventrikel atau selama diastole dini.

Pada masa bayi, ventrikel kanan berdinding tebal, sehingga shunt darah minimal. Dengan penurunan fisiologis resistensi pembuluh paru, distensibilitas ventrikel kanan meningkat dan peningkatan debit. Sebagian besar bayi tidak memiliki gejala, tetapi banyak anak usia ini memiliki tanda-tanda gagal jantung kongestif. Menariknya, parameter hemodinamik yang diperoleh selama kateterisasi jantung pada pasien dengan perjalanan klinis yang berbeda tidak berbeda. Alasannya tidak jelas. Kondisi somatik umum setelah penutupan cacat tidak sepenuhnya pulih.

Volume aliran darah paru sering 3-4 kali lebih tinggi dari normal. Namun, tekanan di arteri paru-paru dan resistensi pembuluh paru-paru, tidak seperti yang dengan DMPP terisolasi, sedikit meningkat karena tekanan yang hampir normal di atrium kiri dan vena paru-paru.

Penyakit vaskular paru obstruktif diamati hanya pada 6% pasien, terutama pada wanita. Menariknya, resistensi yang tinggi dari pembuluh darah paru-paru kadang-kadang diamati pada dekade pertama kehidupan, meskipun lebih biasanya pada dekade ke-3-5 kehidupan.

Penyakit pembuluh darah paru obstruktif dapat disertai dengan sianosis. Namun, ada penyebab lain sianosis pada DMPP: katup besar sinus vena, katup Eustachius, katup pembuluh darah tebesian, yang dapat mengalirkan darah dari vena cava inferior melalui defek ke atrium kiri. Katup abnormal ini dapat dideteksi pada ekokardiogram, yang penting untuk menyingkirkan kemungkinan kasus yang tidak dapat dioperasi. Sianosis dapat terjadi dengan adanya tambahan vena cava superior kiri, yang mengalir ke sinus koroner yang melebar dan mengalirkan darah desaturasi melalui defek.

Pada pasien sianotik dewasa, spesialis telah berulang kali menghadapi masalah operabilitas. Biasanya mereka memiliki cacat interatrial yang besar, kardiomegali, hipertensi paru, insufisiensi katup trikuspid, dan fibrilasi atrium. Dapat diasumsikan bahwa pembalikan pirau dapat dikaitkan dengan peningkatan tekanan di atrium kanan karena regurgitasi parah. Menutup cacat dalam kombinasi dengan anuloplasti dan mengembalikan irama sinus menggunakan ablasi frekuensi radio memberikan efek hemodinamik dan klinis yang baik. Hipertensi paru yang ireversibel jarang terjadi dan fakta ini harus diperhitungkan ketika membuat keputusan tentang operasi pada orang dewasa dengan pasien yang parah.

Klinik septum interatrial

Pada bayi dan cacat anak-anak tidak menunjukkan gejala. Ada beberapa kelambatan dalam perkembangan fisik. Keluhan utama pasien yang lebih tua adalah:

Namun, hampir setengah dari pasien DMPP, tidak mengajukan keluhan.

Kebisingan di jantung terdeteksi cukup terlambat, paling sering selama pemeriksaan pencegahan pada usia sekolah. Murmur sistolik crescendo-decrescendo khas terdengar di arteri pulmonalis, dengan volume 2/6 hingga 3/6 pada skala Levine. Penampilannya dikaitkan dengan peningkatan aliran darah di tingkat katup arteri pulmonalis. Sepanjang tepi kiri bawah sternum dengan auskultasi hati-hati, murmur diastolik awal yang terkait dengan peningkatan aliran darah pada tingkat katup trikuspid dapat dideteksi. Gejala auskultasi yang paling khas dari DMPP adalah pemisahan yang tetap dari nada II, yang dapat ditentukan sudah dalam masa bayi. Interval antara A2 dan P2 konstan sepanjang siklus pernapasan. Nada splitting II muncul karena pengosongan ventrikel kanan yang lambat dan tekanan yang tidak mencukupi pada pembuluh paru, yang diperlukan untuk penutupan cepat katup semilunar. Dengan perkembangan hipertensi pulmonal, pola auskultasi berubah sebagai akibat dari penurunan atau hilangnya pirau kiri-kanan. Pemisahan lebar dari nada II menghilang, komponen pulmonalnya meningkat, murmur sistolik menjadi lebih pendek, dan murmur diastolik menghilang.

Pada pasien dengan cerebral palsy yang signifikan secara hemodinamik pada foto rontgen organ dada, konfigurasi karakteristik jantung akibat perluasan atrium dan ventrikel kanan, lengkungan melengkung arteri pulmonalis, peningkatan pola paru. Indeks kardiotoraks melebihi 0,5. Seiring bertambahnya usia, jantung meningkat, ada tanda-tanda peningkatan tekanan di arteri paru-paru. Dalam proyeksi lateral, ventrikel kanan yang diperpanjang mengisi ruang retrosternal dan dapat menonjol ketiga atas sternum. Lengkungan aorta berkurang, dan batang paru serta cabang-cabangnya melebar. Pola paru meningkat dan menjadi lebih jelas dengan bertambahnya usia. Jika bentuk hipertensi obstruktif berkembang, batang utama membengkak, dan pola perifer menjadi melemah.

EKG menunjukkan tanda-tanda hipertrofi ventrikel kanan dalam bentuk gramogram dan blokade bundel kanan-Nya dalam 85% kasus. Munculnya blokade bundel kiri bundelnya dapat menunjukkan adanya ASD primer. Pada pasien yang lebih tua, interval P-I dapat diperpanjang hingga AV derajat I blokade.

Studi elektrofisiologis intrakardiak mengungkapkan disfungsi sinus dan nodus atrioventrikular. Diyakini bahwa kelainan ini disebabkan oleh ketidakseimbangan pengaruh sistem saraf otonom pada sinus dan nodus atrioventrikular. Waktu yang dibutuhkan nadi untuk melakukan perjalanan melalui atrium diperpanjang pada pasien yang lebih tua. Pada beberapa pasien, periode refraktori atrium kanan diperpanjang. Pasien dengan gangguan ini cenderung mengalami aritmia atrium.

Peran utama dalam diagnosis malformasi adalah ekokardiografi, yang memungkinkan Anda untuk secara akurat menentukan besarnya, lokasi DMPP dan melokalisasi pertemuan pembuluh darah paru-paru. Selain itu, dengan EchoCG, tanda-tanda tidak langsung dari cerebral palsy, seperti peningkatan ukuran dan kelebihan diastolik ventrikel kanan dengan gerakan septum interventrikular yang paradoks dan penurunan ventrikel kiri, terdeteksi. Studi Doppler memungkinkan kita untuk memperkirakan arah pirau, yang terjadi terutama pada fase diastole, dan tekanan pada arteri pulmonalis.

Dalam kasus-kasus sulit, misalnya dengan data morfologi yang tidak cukup jelas, sebuah studi echocardiographic transesophageal ditampilkan. Ini juga ditunjukkan untuk diagnosis DMP minor, ketika ada keraguan tentang kelayakan operasi.

Saat ini, untuk diagnosis cacat ini, kateterisasi jantung jarang digunakan. Biasanya menjadi perlu di hadapan kelainan jantung tambahan, yang signifikansi yang tidak dapat ditetapkan dengan metode penelitian non-invasif. Pemeriksaan jantung diindikasikan pada pasien dengan hipertensi di arteri paru untuk menentukan LSS, serta dalam kasus di mana ia direncanakan untuk menutup defek dengan cara kateter.

Dengan cacat besar, tekanan di atrium kanan dan kiri sama. Tekanan sistolik di ventrikel kanan biasanya 25-30 mm Hg. Gradien tekanan sistolik antara ventrikel kanan dan batang paru-paru adalah 15-30 mm Hg. Pada orang dewasa, tekanan pada arteri pulmonalis cukup tinggi, jarang mencapai level sistemik. Perlu dicatat bahwa pada pasien dewasa dengan hipertensi, nilai tekanan yang diukur dalam arteri pulmonalis tidak dapat digunakan untuk menghitung resistensi pembuluh pulmoner yang dapat diandalkan karena insufisiensi katup trikuspid yang bersamaan. Penurunan saturasi darah arteri juga bukan penanda obstruksi vaskular paru yang andal. Oleh karena itu, para ahli sampai pada kesimpulan bahwa membuat keputusan yang mendukung operasi tanpa kateterisasi berdasarkan evaluasi klinik dan metode penelitian non-invasif cenderung gagal daripada berfokus pada data kateterisasi "obyektif".

Aliran alami

Pada 80-100% pasien yang cacat didiagnosis sebelum usia 3 bulan, cacat hingga 8 mm menutup secara spontan hingga 6 bulan. hidup. Dengan diameter lebih dari 8 mm, penutupan spontan tidak terjadi. Mayoritas pasien di masa kanak-kanak tidak memiliki gejala, bayi mungkin memiliki tanda-tanda gagal jantung, yang setuju dengan terapi obat. Tanda-tanda hipertensi paru dan gagal jantung kongestif muncul pada dekade ke-2 - ke-3 kehidupan. Kardiomegali berat adalah tanda khas DMPP "lama". Hal ini disertai dengan perkembangan insufisiensi katup mitral dan trikuspid. Setelah 40 tahun, terutama pada wanita, fenomena gagal jantung kongestif terjadi pada gambaran klinis sebaliknya. Terlepas dari operasi, pada orang dewasa mungkin ada ekstrasistol atrium, atrial flutter, atau fibrilasi atrium. Yang terakhir terjadi pada 15% pasien berusia 40 tahun dan pada 60% pasien usia 60 tahun. Flutter atrium dan fibrilasi atrium pada usia 40 tahun hanya ditemukan pada 1% pasien. Aritmia atrium berkontribusi pada peregangan kanan, dan kemudian atrium kiri. Dalam kasus yang jarang terjadi, emboli paradoksal dari pembuluh sistemik, termasuk otak, diamati.

Ketika pasien DMPP yang tidak dikoreksi biasanya hidup sampai usia dewasa. Namun, umur mereka berkurang. Seperempat pasien meninggal sebelum usia 27, setengah tidak hidup sampai ulang tahun ke-36, tiga perempat hingga 50 tahun dan 90% hingga 60 tahun. Penyebab utama kematian adalah gagal jantung.

Pada periode pra-bedah tidak perlu membatasi aktivitas fisik. Pencegahan endokarditis infektif tidak diindikasikan jika tidak ada prolaps katup mitral yang terkait. Terapi penyakit direkomendasikan untuk bayi dengan gagal jantung karena kemanjurannya yang tinggi dan kemungkinan penutupan defek spontan.

Perawatan bedah septum interatrial

Indikasi untuk perawatan bedah adalah adanya shunt dari kiri ke kanan dengan Qp / Qs> 1,5: 1. Beberapa ahli menganggap intervensi harus ditunjukkan dengan volume shunt yang lebih kecil karena risiko emboli paradoks dan komplikasi otak. LSS tinggi adalah kontraindikasi untuk perawatan bedah.

Dengan tidak adanya gagal jantung, pembedahan ditunda sampai usia 3-4 tahun. Jika defek dimanifestasikan oleh gagal jantung kongestif, yang resisten terhadap terapi obat, atau jika oksigen dan terapi lain diperlukan sehubungan dengan displasia bronkopulmonalis, intervensi dilakukan pada masa bayi.

Penutupan DMPs dilakukan pembedahan dalam kondisi sirkulasi darah buatan. Dengan kesuksesan yang sama, gunakan akses yang berbeda:

Risiko intervensi yang rendah memungkinkan ahli bedah berimprovisasi untuk mengurangi invasi dan mencapai efek kosmetik.

Untuk mengurangi frekuensi berbagai komplikasi neurologis, operasi biasanya dilakukan dalam kondisi hipotermia sedang, meskipun di beberapa pusat lebih disukai untuk melakukannya dengan normotermia. Operasi biasanya dilakukan dalam kondisi fibrilasi artifisial tanpa menjepit pada aorta asendens. Aorta tertusuk dan jantung kiri berusaha menjaga jantung tetap dipenuhi darah untuk mencegah emboli udara.

Teknik penutupan DMPP sederhana

Baru-baru ini, kanulasi kedua vena berongga dilakukan melalui embrio atrium kanan, yang biasanya diperluas sebagai akibat dari volume kronis yang berlebihan. Jika ada vena cava superior kiri persisten, dapat dikanulasi dari bagian dalam rongga atrium kanan atau sedot kardiotomi dapat digunakan untuk mengalirkannya. Ketika ada vena yang menghubungkan kedua vena berlubang, sebelah kiri dapat diperas dengan pintu putar selama koreksi.

Setelah atriotomi, ukuran cacat, hubungannya dengan sinus koroner, pertemuan pulmonary dan vena berongga, serta segitiga Koch, yang mengandung unsur-unsur sistem konduksi jantung, dievaluasi. Paling sering cacat terletak di daerah fossa oval. Kadang-kadang pesan antar negara diwakili oleh banyak perforasi dari partisi primer yang menipis, sebagian menutupi fossa oval. Struktur mesh ini harus dipotong untuk memperbaiki patch ke kain yang lebih tahan lama. Karena bentuk oval, sebagian besar cacat dapat ditutup dengan penjahitan sederhana dengan jahitan prolen kontinu dua baris. Jika cacatnya besar atau bulat, tambalan dari autopericardium yang tidak diobati dengan glutaraldehyde harus digunakan. Dalam beberapa kasus, khususnya selama operasi berulang atau setelah endokarditis, tambalan bahan sintetis dapat digunakan. Perhatian harus diberikan pada kemungkinan memotong lapisan atau merobek kutub bawah patch, jika itu diperbaiki ke partisi primer yang menipis. Selain rekanalisasi cacat, shunting darah dari vena cava inferior ke atrium kiri dapat terjadi karena menggantung cacat rendah yang dihasilkan dari katup Eustachius. Pada pengalaman awal ada beberapa episode sianosis pasca operasi yang membutuhkan operasi ulang. Oleh karena itu, cacat yang lebih rendah dari sinus vena harus ditutup secara eksklusif oleh patch.

Setelah dinding atrium dijahit, kateter di vena cava superior dibawa ke rongga atrium untuk meningkatkan drainase vena. Udara dari bilik kiri jantung dievakuasi melalui lubang tusuk di aorta. Dalam pengarsipan elektroda, sebagai aturan, tidak perlu, kecuali untuk kasus aritmia atau pelanggaran konduktivitas AV.

Penutupan patch DMPP dengan katup

Ketika mengoreksi beberapa kelainan bawaan, disarankan untuk meninggalkan pesan antarpribadi kecil untuk meredakan jantung kanan dan meningkatkan aliran darah ke ventrikel kiri yang kurang digunakan. Indikasi untuk pemeliharaan defek atrium yang kecil adalah peningkatan tekanan pengisian ventrikel kanan pasca operasi yang diharapkan. Ini dapat terjadi dengan hipertrofi dinding yang parah atau hipoplasia ventrikel kanan, hipertensi paru menetap, hipertensi ventrikel kanan karena stenosis paru yang belum terselesaikan dan kemungkinan krisis hipertensi paru. Meningkatnya kekakuan ventrikel kanan dalam banyak kasus bersifat sementara, sehingga timbul ide untuk menutup cacat interatrial dengan patch dengan katup yang membuka ke atrium kiri jika tekanan di atrium kanan melebihi atrium kiri. Dengan peningkatan fungsi diastolik ventrikel kanan, tekanan di atrium kanan menjadi lebih rendah daripada di kiri, dan katup menutup. Dengan cara ini, munculnya pirau kiri-kanan yang memerlukan intervensi berulang dapat dihindari.

Desain katup ini adalah tambalan ganda dengan lubang 4-5 mm di tengah tambalan utama. Patch tambahan berfungsi sebagai elemen pengunci.

Penutupan metode kateter DMPP

Penutupan metode kateter DMPP sekunder memiliki sejarah 30 tahun. Pada tahun 1976, King dan rekannya melaporkan penutupan DMPP sekunder yang berhasil pertama dengan payung ganda dikirim ke cacat menggunakan kateter. Implan yang diusulkan oleh penulis cukup kaku, panduan besar diperlukan untuk penempatannya, dan mereka tidak diizinkan untuk digunakan dalam praktik klinis. Sejak itu, desain dan teknologi pengiriman perangkat telah ditingkatkan. Ini juga berlaku untuk payung ganda Rashkind dan versi Lock yang dimodifikasi, yang karena penampilannya disebut clamshell. Kerugian dari struktur ini adalah kemungkinan untuk menutup cacat dengan dimensi hingga 22 mm dan kebutuhan untuk sistem pengiriman dengan diameter 11 Fr. Implan Cardio SEAL adalah versi lain dari payung ganda dengan apa yang disebut jari-jari polyarticular, yang mencegahnya agar tidak rusak akibat penuaan material. Penggunaan implan jenis ini sangat efektif untuk beberapa DMP, aneurisma septum atrium, dan cacat minor yang terletak di pusat. Implan ini memiliki profil rendah dan kadar logam rendah. Cardio SEAL generasi berikutnya adalah implan Starflex, yang memiliki mekanisme pemusatan otomatis tambahan. Dalam beberapa tahun terakhir, jumlah implan untuk DMP meningkat dengan cepat.

Model-model berikut saat ini ada di pasaran: implan seperti lonceng, ASDOS, Das angel hair, dan Amplatzer Septal Occluder, yang dikembangkan oleh tim prof. Amplatz pada tahun 1997. Implan terakhir, meskipun penampilannya baru-baru ini di pasar, menerima pengakuan universal dan merupakan satu-satunya yang diizinkan oleh Komisi Administrasi Makanan dan Obat-obatan untuk penggunaan klinis di Amerika Serikat. Karakteristik ASO sedekat mungkin dengan persyaratan ideal: tidak seperti implan lain, implan ini berpusat secara otomatis, mudah dilipat dan dibuka kembali bahkan ketika disc proksimal habis, pengantar tipis panjang digunakan untuk pengirimannya, yang memungkinkan mereka untuk digunakan pada anak-anak. Ini divisualisasikan dengan baik selama ekokardiografi transesophageal, yang memungkinkan untuk menggunakannya sebagai pemantauan selama prosedur. ASO terdiri dari jaringan nitinol dalam bentuk dua disk yang saling terhubung oleh jumper sempit - "pinggang".

Implan tersedia dalam berbagai ukuran. Ukuran ASO sama dengan diameter "pinggang" dan dipilih sesuai dengan ukuran cacat yang diregangkan. Nilai ini ditetapkan selama penginderaan rongga jantung menggunakan kateter kalibrasi. Vena melalui ASO dikirim melalui lumen Pengenal ke dalam rongga atrium kiri. Disk implan distal dilepaskan di sana. Setelah diperketat pada tingkat septum interatrial, jembatan implan dilepaskan, yang benar-benar menutupi DMP, kemudian disk proksimal dilepaskan. Selama prosedur, implan secara konstan terhubung ke mekanisme sederhana, menyerupai sekrup, yang dirancang untuk melepaskannya. Oleh karena itu, jika perlu, ia dapat ditarik kembali ke pengantar dan didorong kembali, misalnya, jika kedua disk secara keliru dibuka di rongga atrium kiri atau kanan. Cacat yang terkena penutupan perkutan harus memiliki tepi yang kencang sehingga implan dapat dipasang. Ini berlaku khususnya pada tepi bawah dari defek, yang terletak di dekat katup atrioventrikular dan mulut vena paru dan sistemik. Pada radiograf, Anda dapat melihat occluder, DMPP tertutup.

Hasil penutupan ASD dengan ASO baik. Oklusi lengkap dari cacat dicatat pada 95% pasien setelah 3 bulan. setelah prosedur, dalam periode yang lebih terpencil, persentase ini menjadi lebih tinggi. Dengan bantuan teknologi ini dalam diameter perangkat dapat ditutup dengan jarak dekat beberapa cacat yang hingga 7 mm dari satu sama lain. Jika ada dua cacat yang terletak pada jarak yang lebih jauh dari satu sama lain, mereka dapat ditutup dengan dua implan terpisah.

Komplikasi potensial yang dapat terjadi dengan DMP perkutan dengan ASO adalah emboli dan aritmia jantung sementara, tetapi kemungkinan komplikasi ini sangat kecil.

Perawatan pasca perawatan

Setelah operasi tanpa komplikasi untuk DMPP, pasien diberikan perawatan khas. Pada periode pasca operasi, pasien yang lebih tua mungkin mengalami masalah dengan normalisasi fungsi jantung; Kondisi ini disebabkan oleh kelebihan ventrikel kanan dan hipertensi pada sistem arteri pulmonalis, serta kegagalan ventrikel kiri seiring bertambahnya usia, terutama karena perubahan terkait usia pada pembuluh koroner. Tetapi bahkan dalam kasus ini, dimungkinkan ekstubasi dini pasien dengan pemantauan parameter hemodinamik utama yang berkepanjangan. Koreksi volume darah yang bersirkulasi diperlihatkan kepada semua pasien, dan jika dilakukan dengan benar, adalah mungkin dilakukan tanpa infus katekolamin. Saat menggunakan tambalan sintetis untuk plastik cacat, disarankan untuk meresepkan antikoagulan pada periode pasca operasi, dan kemudian selama 6 bulan. setelah operasi - antiagregat. Dalam hal perbaikan plastik dengan tambalan dari autopericardium, tidak perlu meresepkan antikoagulan.

Risiko potensial dalam koreksi DMPP hanya disebabkan oleh kemungkinan komplikasi yang terkait dengan bypass kardiopulmoner. Kelemahan operasional praktis tidak ada. Komplikasi yang paling sering dari intervensi bedah adalah emboli udara dan aritmia jantung yang berhubungan dengan cedera pada simpul sinus atau pembuluh yang memasoknya. Paling sering, aritmia jantung setelah operasi bersifat sementara. Hanya dengan koreksi jenis penyakit jantung sinus venosus dapat gangguan irama jantung yang berkepanjangan dan membutuhkan perawatan tambahan.

Hasil jangka panjang

Sebagian besar pasien setelah operasi, terutama pada anak-anak dan remaja, memiliki kesehatan yang sangat baik, memiliki pertumbuhan somatik, toleransi olahraga yang normal atau hampir normal, dan tidak ada gangguan ritme. Hasil yang sama diamati setelah penutupan defek perkutan.

Sebagian besar pasien yang dioperasi mengalami penurunan ukuran jantung dan tanda-tanda lain kelebihan volume ventrikel kanan. Namun, pada sepertiga pasien, perluasan jantung pada radiografi dipertahankan. Atrium dan ventrikel kanan tetap membesar. Ukurannya berkurang seiring waktu. Regresi ini kurang terlihat pada pasien dewasa. Studi ekokardiografi menunjukkan bahwa ukuran atrium kanan dan ventrikel berkurang dengan cepat selama tahun pertama setelah operasi. Di masa depan, tren ini tidak diungkapkan.

Endokarditis bakterial sangat jarang memperumit periode akhir pascaoperasi. Profilaksis endokarditis dengan antibiotik hanya dilakukan dalam 6 bulan pertama. setelah intervensi. Ada laporan kasus endokarditis setelah DMPP ditutup oleh oklusi, di mana vegetasi besar terbentuk, baik di kanan maupun di kiri. Dalam kasus yang dijelaskan, endotelisasi tidak lengkap, oleh karena itu, ketika transcatheter menutup cacat, endokarditis harus dicegah selama 6 bulan, ketika perangkat endotel.

Nada II tetap terbelah lebar. Pada 7-20% pasien setelah operasi, aritmia atrium atau nodular berhubungan dengan remodeling atrium dan ventrikel kanan yang tidak lengkap setelah operasi pada orang dewasa karena beban volume yang berkepanjangan dan perubahan yang berkaitan dengan usia degeneratif yang tidak dapat diperbaiki pada miokardium atrium. Perubahan struktural ini terjadi pada matriks ekstraseluler dan protein mikrofibrilar. Kadang-kadang ada sindrom kelemahan dari simpul sinus, yang lebih sering diamati setelah penghapusan defek sinus vena dan mungkin memerlukan terapi antiaritmia dan / atau penggunaan alat pacu jantung.

Pada pasien yang dioperasi setelah usia 40 tahun, episode baru atrial flutter atau atrial fibrilasi lebih sering terjadi dibandingkan pada pasien yang lebih muda. Dalam kasus di mana aritmia terdeteksi sebelum operasi atau terjadi segera setelah operasi, kemungkinan aritmia atrium permanen tinggi pada pasien usia 40-50 tahun, irama sinus dapat pulih dalam 20-30 tahun. Takikardia supraventrikular paroksismal adalah salah satu bentuk gangguan irama pada tahap akhir cacat. Ini terjadi, menurut berbagai sumber, pada 5-45% pasien. Mekanisme takikardia supraventrikular adalah pintu masuk melingkar atau otomatisme miokardium atrium. Seperti fibrilasi atrium, takikardia supraventrikular paroksismal disebabkan oleh peregangan atrium dan peningkatan tekanan di dalamnya.

Setelah koreksi DMP berhasil, kekurangan mitral dapat berkembang karena berbagai alasan. Daun katup sering myxomatous, dengan prolaps.