Karakterisasi lengkap malformasi arteri-vena: jenis, metode pengobatan

Dari artikel ini Anda akan belajar apa malformasi arteriovenosa (disingkat AVM), bagaimana ia memanifestasikan dirinya, gejala khasnya. Cara sepenuhnya menyingkirkan patologi.

Penulis artikel: Victoria Stoyanova, dokter kategori 2, kepala laboratorium di pusat diagnostik dan perawatan (2015-2016).

Malformasi arteriovenosa adalah hubungan antara arteri dan vena, yang seharusnya tidak terjadi. Ini mungkin dalam bentuk tumor yang terdiri dari pembuluh-pembuluh kecil yang saling terkait yang menghubungkan vena ke arteri.

Klik pada foto untuk memperbesar

Kehadiran AVM menyebabkan gangguan pasokan darah ke organ. Juga, jika tumbuh ke ukuran yang signifikan, itu dapat menekan tubuh, mencegahnya bekerja. Karena fakta bahwa darah dari arteri segera memasuki vena, tekanan di dalamnya meningkat, dindingnya meregang dan melemah, yang akhirnya menyebabkan pecah dan pendarahan.

Penyakit ini dapat memicu gejala parah dan konsekuensi yang tidak dapat dipulihkan untuk tubuh, sehingga disarankan untuk mulai mengobatinya segera setelah diagnosis. Perawatan hanya dapat dilakukan bedah, efektivitasnya tergantung pada kualitas operasi dan pada lokalisasi patologi.

Dengan operasi yang sukses, hilangnya malformasi sepenuhnya mungkin terjadi. Tetapi seratus persen untuk menghilangkan malaise, yang telah berhasil memimpin patologi, mungkin tidak selalu.

Seorang angiolog (spesialis vaskular) atau ahli saraf (jika AVM terletak di otak atau sumsum tulang belakang) mendeteksi penyakit. Perawatan hanyalah operasi. Ini dilakukan oleh ahli bedah saraf (di otak) atau ahli bedah vaskular (di organ lain).

Di mana AVM dapat ditemukan

Koneksi patologis yang paling umum dari pembuluh arteri dan vena terlokalisasi di:

• otak;
• antara batang paru-paru dan aorta.

Penyakit dengan lokasi ini memicu gejala dan komplikasi yang paling menyakitkan.

Juga, malformasi dapat terletak di antara pembuluh yang terletak di ginjal, sumsum tulang belakang, paru-paru, dan hati. Karena sirkulasi darah yang tidak memadai, disfungsi organ-organ ini berkembang.

Penyebab

Paling sering, AVM adalah kelainan bawaan. Apa yang sebenarnya memancing penampilannya saat ini tidak diketahui. Telah ditetapkan bahwa kecenderungan untuk malformasi arteriovena tidak diturunkan.

Lebih jarang, malformasi arteri-vena muncul pada orang tua dengan aterosklerosis dan setelah cedera otak.

Malformasi arteri di otak

Malformasi semacam itu dapat ditemukan di bagian mana pun dari organ ini, tetapi paling sering terletak di bagian belakang salah satu belahan otak.

Varian penyakit

AVM dapat mengalir tersembunyi selama beberapa dekade. Dia hadir di pasien sejak kelahiran, tetapi untuk pertama kalinya membuatnya terasa paling sering dalam 20-30 tahun.

Malformasi arteri otak dapat terjadi dalam dua jenis:

1. Hemoragik. Karena gangguan sirkulasi darah, tekanan darah naik, dinding pembuluh menjadi lebih tipis, dan terjadi pendarahan ke otak. Ini disertai dengan semua gejala stroke hemoragik.
2. Torpid. Dalam varian perjalanan penyakit ini, pembuluh tidak pecah, pendarahan tidak terjadi. Tetapi pembuluh kecil yang menghubungkan arteri dan vena mengembang dan menekan bagian otak, yang mengarah ke gejala neurologis yang parah.

Gejala otak AVM:

Tumbuh kelemahan dalam tubuh selama bertahun-tahun, mati rasa pada ekstremitas, visual, berpikir, koordinasi dan gangguan bicara.

Risiko pendarahan di otak dengan malformasi meningkat dengan bertambahnya usia, serta selama kehamilan.

Klik pada foto untuk memperbesar

AVM sumsum tulang belakang

Lebih sering terlokalisasi di tulang belakang bagian bawah.

Pada tahap awal mungkin tidak muncul sama sekali. Kemudian itu dinyatakan dalam melewati gangguan sensitivitas di bawah bagian punggung yang terkena.

Menyebabkan pendarahan di sumsum tulang belakang.

Gejala stroke tulang belakang:

• Mengurangi atau kehilangan sensasi di kaki.
• Gangguan Gerakan
• Nyeri di daerah lumbosakral.
• Kemungkinan inkontinensia, feses.

Manifestasi bervariasi dalam intensitas dari ketimpangan ringan dan sensitivitas sedikit berkurang dalam kasus pendarahan kecil hingga kecacatan lengkap dengan luas.

Malformasi arteriovenosa antara batang paru-paru dan aorta

Biasanya, embrio memiliki hubungan antara pembuluh-pembuluh jantung yang besar ini. Ini disebut saluran arteri, atau saluran Botallov. Segera setelah lahir, ia mulai tumbuh. Saluran arteri yang tidak tumbuh berlebihan dianggap sebagai kelainan jantung bawaan. Patologi mulai terwujud dalam tahun-tahun pertama kehidupan seorang anak.

Pembukaan saluran Botallov berbahaya karena tekanan di paru-paru naik karena aliran darah yang tidak tepat, yang meningkatkan risiko mengembangkan hipertensi paru. Klik pada foto untuk memperbesar

Faktor-faktor yang meningkatkan risiko bahwa saluran Botallov tidak tumbuh terlalu cepat

1. Melahirkan sebelumnya.
2. Kelainan kromosom pada janin, seperti sindrom Down.
3. Ditransfer oleh ibu selama kehamilan rubella. Ini juga mengarah pada konsekuensi lain untuk anak yang belum lahir (cacat katup, gangguan parah pada otak, glaukoma, katarak, tuli, displasia pinggul, osteoporosis). Karena itu, jika seorang wanita terkena rubella selama kehamilan, terutama pada tahap awal, dokter sangat menyarankan aborsi.

Fitur karakteristik ductus arteriosus terbuka

• Detak jantung dipercepat.
• Napas cepat dan berat.
• Ukuran hati melebihi norma.
• Peningkatan perbedaan antara tekanan atas dan bawah.
• Murmur jantung.
• Pertumbuhan lambat dan penambahan berat badan.

Tanpa pengobatan, saluran arteri terbuka dapat menyebabkan henti jantung spontan.

Gejala malformasi pembuluh organ internal

Jika penyakit telah mempengaruhi paru-paru:

• Peningkatan kadar karbon dioksida dalam darah.
• Sakit kepala.
• Jarang (dalam 10% kasus) - perdarahan.
• Meningkatnya kecenderungan untuk membentuk gumpalan darah.

Pembuluh AVM hati sangat jarang. Itu hanya muncul jika itu mengarah pada pendarahan internal. Gejala-gejalanya adalah: menurunkan tekanan darah, detak jantung yang cepat, pusing atau pingsan, kulit memucat.

Malformasi arteri ginjal juga merupakan patologi yang sangat jarang. Dimanifestasikan oleh rasa sakit di punggung dan perut, tekanan darah tinggi, penampilan darah dalam urin.

Diagnosis kelainan

Adalah mungkin untuk mengidentifikasi penyakit menggunakan pemeriksaan vaskular melalui prosedur seperti:

• Angiografi sinar-X. Ini adalah metode survei yang membutuhkan pengenalan agen kontras, yang "menyoroti" pembuluh pada x-ray. Memungkinkan Anda mengidentifikasi patologi mereka secara akurat.
• Angiografi terkomputasi. Agen kontras juga digunakan untuk prosedur ini. CT angiografi memungkinkan Anda membuat ulang gambar 3D kapal Anda. Jika terdapat malformasi arteriovena, ukuran dan strukturnya dapat ditentukan secara akurat.
• Angiografi resonansi magnetik. Dilakukan dengan menggunakan pencitraan resonansi magnetik. Ini adalah metode presisi tinggi lainnya untuk menilai struktur pembuluh darah. Beberapa jenis angiografi MR juga memungkinkan untuk pemeriksaan sirkulasi darah.
• Ultrasonografi Doppler. Ini adalah metode untuk memeriksa pembuluh dengan sensor ultrasonik. Memungkinkan Anda melihat struktur arteri dan vena, serta menilai sirkulasi darah.

Terkadang peningkatan fraksi ejeksi ventrikel kiri (biasanya dari 55 menjadi 70%) dapat mengindikasikan adanya malformasi besar dalam tubuh. Tetapi ini adalah indikator tidak langsung. Anda dapat melihat perubahan ini pada ultrasound jantung.

Perawatan

Perawatan hanya bisa dilakukan bedah. Ini bisa berupa operasi invasif minimal dan intervensi ekstensif. Dengan operasi yang sukses, pemulihan lengkap dimungkinkan.

Dalam praktik medis modern menggunakan 3 metode utama perawatan AVM:

1. Embolisasi Metode ini melibatkan pengenalan ke dalam pembuluh obat dengan partikel khusus yang menghalangi dan menghentikan sirkulasi darah di area AVM. Dengan demikian, malformasi arteriovenosa berkurang 15-75%, dan karena itu risiko perdarahan pecah berkurang. Dalam kasus yang jarang terjadi, AVM setelah operasi semacam itu menghilang sepenuhnya.
2. Bedah Radios Ini adalah metode pengobatan inovatif dengan radiasi pengion. Setelah iradiasi, AVM mulai berkurang. Jika ukuran awalnya kurang dari 3 cm, maka pada 85% pasien benar-benar menghilang.
3. Perawatan bedah. Penghapusan malformasi arteri. Ini hanya dimungkinkan dengan ukuran AVM hingga 100 cm 3 volume.

Seringkali, dokter memutuskan untuk menggunakan beberapa metode pada saat yang sama untuk meningkatkan kemungkinan hilangnya malformasi sepenuhnya. Misalnya, mereka pertama-tama dapat melakukan embolisasi, dan kemudian - radiosurgery. Atau mencapai pengurangan AVM dengan embolisasi sejauh mana itu dapat dihapus, dan kemudian melakukan operasi.

Dengan malformasi arteriovenosa otak, pengobatan yang berhasil hanya mungkin dilakukan jika terletak di permukaan otak, dan bukan di lapisan dalam organ (dalam hal ini, dokter tidak memiliki akses ke sana).

Pencegahan

Tidak ada langkah-langkah khusus untuk mencegah AVM. Satu-satunya hal yang dapat disarankan dokter adalah menghindari cedera pada organ apa pun, terutama kepala. Namun, ini tidak akan membantu dalam pencegahan malformasi kongenital, yang jauh lebih umum daripada yang didapat.

Untuk mengecualikan kemungkinan bahwa Anda memiliki malformasi arteriovenosa, dokter merekomendasikan untuk menjalani salah satu metode pemeriksaan pembuluh darah, misalnya, MR-angiografi otak. Ini sangat disarankan jika Anda merasakan kejang dan sakit kepala. Bahkan jika AVM tidak terdeteksi, itu akan membantu mengidentifikasi penyebab lain dari gejala tidak menyenangkan Anda.

Angiografi MR memungkinkan Anda menilai kelainan pada sistem aliran darah arteri ke otak

Ramalan

Prognosis untuk malformasi arteri-vena tergantung pada lokalisasi patologi, ukurannya, dan usia di mana anomali ini terdeteksi. AVM otak dan sumsum tulang belakang sangat berbahaya. Prognosis yang lebih baik untuk malformasi pada pembuluh organ lain. Setelah operasi, pemulihan total dimungkinkan.

Prognosis untuk AVM otak

Pada 50% kasus, perdarahan menjadi gejala pertama penyakit ini. Ini menjelaskan fakta bahwa 15% pasien meninggal, dan 30% lainnya menjadi cacat.

Karena penyakit ini, sebelum menyebabkan perdarahan, mungkin tidak disertai dengan gejala apa pun, jarang terdeteksi pada tahap awal. Diagnosis malformasi arteriovenosa asimptomatik hanya mungkin terjadi jika pasien menjalani pemeriksaan profilaksis pembuluh darah otak (CT angiografi atau MR angiografi). Karena tingginya biaya prosedur ini, dibandingkan dengan metode diagnostik lainnya, tidak semua orang mengalaminya untuk pencegahan. Dan ketika penyakit sudah membuat dirinya terasa, konsekuensinya sudah bisa mengerikan.

Pada pasien dengan AVM otak, bahkan tanpa adanya keluhan, ada kemungkinan besar perdarahan akan terjadi. Risiko stroke hemoragik dengan malformasi arteriovenosa meningkat setiap tahun. Sebagai contoh, pada usia 10 tahun ia menjadi 33%, dan pada 20 - sudah 55%. Sedangkan untuk pasien di atas 50 tahun yang memiliki AVM, 87% dari mereka mengalami stroke. Jika pasien telah mengalami satu perdarahan pada usia berapa pun, maka risiko peningkatan kembali sebesar 6% tambahan.

Bahkan dengan diagnosis yang benar, prognosisnya tetap mengecewakan.

Intervensi bedah untuk menghilangkan AVM selalu dikaitkan dengan risiko komplikasi dan bahkan kematian, seperti operasi lain di otak. Namun, dibandingkan dengan risiko perdarahan, risiko operasi sepenuhnya dibenarkan, sehingga sangat diperlukan.

Intervensi minimal invasif lebih aman. Risiko komplikasi parah selama skleroterapi hanya 3%. Namun, metode perawatan ini tidak menjamin hasil yang absolut. Untuk efek terbaik, dapat dilakukan beberapa kali sebentar-sebentar untuk mengamati bagaimana ukuran malformasi arteriovenosa menurun.

Prognosis untuk AVM organ lain

Dalam kasus ini, prognosisnya lebih baik. Malformasi arteriovenosa dapat berhasil dihilangkan atau dihancurkan menggunakan radiosurgery atau hardening.

Operasi pada organ internal lainnya, meskipun berbahaya, tidak membawa risiko operasi pada otak.

Penulis artikel: Victoria Stoyanova, dokter kategori 2, kepala laboratorium di pusat diagnostik dan perawatan (2015-2016).

Malformasi otak yang parah

Malformasi arteriovenosa adalah penyakit di mana koneksi patologis antara arteri dan vena terbentuk. Ini terjadi terutama di dalam sistem saraf, tetapi ada variasi lain yang lebih kompleks, misalnya, malformasi antara aorta dan batang paru-paru.

Penyakit ini menyerang 12 orang dari 100.000 populasi, kebanyakan pria. Paling sering penyakit ini memanifestasikan dirinya dalam interval antara 20 dan 40 tahun kehidupan.

Malformasi arteri otak menyebabkan gangguan sirkulasi darah di jaringan saraf, menyebabkan iskemia. Pada gilirannya, ini menyebabkan kerusakan fungsi mental, gejala neurologis dan sakit kepala parah.

Dinding pembuluh benjolan patologis tipis, sehingga terobosan terjadi: 3-4% per tahun. Probabilitas meningkat menjadi 17-18%, jika riwayat pasien sudah menunjukkan tanda-tanda stroke hemoragik. Kematian pada stroke hemoragik pada latar belakang malformasi terjadi pada 10%. Dari semua pasien, sebagai aturan, 50% menerima cacat.

Malformasi vaskular menyebabkan komplikasi:

Mekanisme patologis dari cacat pada sistem vaskular adalah bahwa tidak ada kapiler di situs malformasi. Ini berarti bahwa tidak ada "filter" antara vena dan arteri, sehingga darah vena menerima darah arteri secara langsung. Ini meningkatkan tekanan di pembuluh darah dan memperluasnya.

Alasan

AVM otak terbentuk sebagai akibat dari cacat intrauterin selama pembentukan sistem peredaran darah dari sistem saraf pusat. Alasan untuk ini termasuk:

1. Faktor teratogenik: peningkatan latar belakang radiasi, orang tua yang tinggal di zona industri kota.
2. Infeksi intrauterin.
3. Penyakit ibu: diabetes, penyakit radang sistem pernapasan, keputihan, pencernaan.
4. Kebiasaan berbahaya dan kecanduan ibu: merokok, alkoholisme, kecanduan narkoba.
5. Penggunaan jangka panjang obat-obatan farmakologis.

Gejala

Malformasi vena arteri memiliki dua jenis aliran:

Hemoragik

Itu ditemukan di 60% dari semua malformasi. Jenis aliran ini berlaku dengan pirau ukuran kecil, di mana ada vena drainase. Juga ditemukan di daerah oksipital otak. Sindrom yang dominan adalah hipertensi arteri dengan kecenderungan stroke hemoragik. Dengan kursus laten, penyakit ini tidak menunjukkan gejala.

Eksaserbasi perjalanan hemoragik ditandai oleh peningkatan cepat sakit kepala, gangguan kesadaran dan disorientasi. Tiba-tiba, bagian tubuh menjadi mati rasa, lebih sering - satu sisi wajah, kaki atau tangan. Pidato tipe afasia frustrasi, komponen tata bahasa kalimat dilanggar. Terkadang pemahaman berbicara dan menulis terganggu. Konsekuensi dari kursus hemoragik - stroke dan pemulihan fungsi neurologis jangka panjang.

Bidang pandang jatuh, akurasinya menurun. Terkadang ada diplopia - penglihatan ganda. Jarang - pemandangan itu benar-benar menghilang pada satu atau kedua mata pada saat yang bersamaan. Koordinasi terganggu: gaya berjalan tidak stabil muncul, gerakan kehilangan akurasi.

Torpid

Torpid - versi aliran yang kedua.

Malformasi vena tipe ini memiliki ciri khas - cluster cephalgia. Ini ditandai dengan sakit kepala akut, sulit dibawa dan parah. Kadang-kadang sindrom nyeri mencapai ketinggian yang membuat bunuh diri bunuh diri. Cephalgia muncul episode periodik (cluster) nyeri di kepala dan hampir tidak setuju dengan aksi obat anti-inflamasi nonsteroid.

Karena iritasi rasa sakit yang hebat, kompleks gejala berikut terbentuk - kejang epilepsi minor. Mereka terjadi pada 20-25% pasien. Serangan tersebut ditandai oleh kontraksi otot mata dan kejang otot rangka. Beberapa mengembangkan kejang epilepsi besar dengan manifestasi gambaran klinis yang khas (aura, prekursor, kejang tonik, kejang klonik dan jalan keluar dari negara).

Malformasi arteriovenosa dapat mereplikasi neoplasma otak. Dalam hal ini, gejala defisiensi neurologis fokal diamati. Sebagai contoh, jika malformasi terletak di konvolusi frontal, gangguan dari bola motor, seperti paresis atau kelumpuhan, dicatat. Jika di parietal - sensitivitas terganggu di tungkai.

Klasifikasi penyakit

Ada beberapa jenis malformasi ini:

1. Malformasi arteri vena Galen. Ini adalah cacat bawaan yang terjadi ketika kapiler terbentuk antara arteri dan vena. Ini ditandai dengan pelanggaran pembentukan lapisan otot dan elastis di dinding vena. Karena itu, pembuluh darah membesar dan tekanan naik. Patologi dicirikan oleh perkembangan konstan.
   Vena AVM Galen pertama kali bermanifestasi pada anak usia sekolah. Sindrom terkemuka adalah hipertensi-hidrosefalik. Ini ditandai dengan gejala otak yang umum: sakit kepala, pusing, mual, berkeringat, kejang kejang kecil. Juga di Klinik AVM Vein Galen, stroke hemoragik, gagal jantung, keterbelakangan mental dan gejala neurologis yang kurang diamati (jarang).
2. Malformasi Arnold Chiari. Dalam gambaran klinis patologi ini ada beberapa sindrom utama: hipertensi dan serebrobulbar. Yang pertama ditandai dengan cephalgia, rasa sakit di leher dan punggung, yang diperparah dengan buang air kecil dan batuk. Seringkali ada muntah dan peningkatan otot rangka pada leher.
   Sindrom cerebrobulbar dimanifestasikan oleh penurunan akurasi visual, penglihatan ganda, kesulitan menelan, gangguan pendengaran, pusing, dan ilusi visual. Dengan perjalanan yang rumit, apnea tidur nokturnal (henti napas mendadak saat tidur) dan keadaan sinkop jangka pendek (kehilangan kesadaran) ditambahkan pada gambaran klinis.
3. Malformasi kavernosa, atau hemangioma kavernosa. Gejala pertama muncul setelah 50 tahun. Patologi ditentukan oleh lokalisasi cacat. Misalnya, kavernoma batang otak, atau malformasi tipe tumor, bermanifestasi dengan gambaran klinis perdarahan dan gejala neurologis fokal. Di batang otak adalah pusat yang mendukung fungsi vital pernapasan dan detak jantung. Dengan kekalahan mereka, ada patologi irama jantung dan pernapasan tipe apnea.

Diagnosis dan perawatan

Seorang pasien dengan kecurigaan malformasi dilakukan dengan serangkaian metode instrumental, yang sangat menentukan dalam perumusan diagnosis:

Malformasi diobati dengan pembedahan. Pada periode eksaserbasi, operasi untuk mengangkat benjolan pembuluh darah ditentukan. Dengan sindrom hipertensi terkemuka, drainase ventrikel otak dilakukan untuk mengurangi tekanan intrakranial. Bagian ke tengkorak dilakukan dengan cara klasik: trepanation. Pertama, pembuluh yang mengelilingi malformasi dikurung, kemudian cacat itu sendiri diisolasi dan diperban, kemudian malformasi dipotong.

Malformasi batang otak menyebabkan masalah dalam perawatan bedah karena kedekatan pusat fungsional yang penting. Dalam kasus seperti itu, eksisi radiosurgical ditentukan.

Malformasi otak arteri

Malformasi arteri otak - kelainan kongenital pembuluh otak, ditandai oleh pembentukan konglomerat vaskular lokal, di mana tidak ada pembuluh kapiler, dan arteri langsung masuk ke dalam pembuluh darah. Malformasi arteriovenosa otak dimanifestasikan oleh sakit kepala persisten, sindrom epilepsi, perdarahan intrakranial selama pecahnya pembuluh malformasi. Diagnosis dilakukan menggunakan CT dan MRI pembuluh otak. Perawatan bedah: eksisi transkranial, intervensi radiosurgikal, embolisasi endovaskular, atau kombinasi dari teknik-teknik ini.

Malformasi otak arteri

Malformasi serebral arteri (AVM serebral) adalah area yang dimodifikasi dari jaringan pembuluh darah otak, di mana alih-alih kapiler ada banyak cabang arteri dan vena yang berliku membentuk konglomerat atau koil vaskuler tunggal. AVM merujuk pada kelainan pembuluh darah otak. Ada 2 orang dari 100 ribu orang. Dalam kebanyakan kasus, debut klinis pada periode 20 hingga 40 tahun, dalam beberapa kasus - pada orang yang lebih tua dari 50 tahun. Arteri yang membentuk AVM memiliki dinding menipis dengan lapisan otot yang terbelakang. Hal ini menyebabkan bahaya utama malformasi vaskular - kemungkinan pecahnya mereka.

Di hadapan AVM otak, risiko pecahnya diperkirakan sekitar 2-4% per tahun. Jika perdarahan telah terjadi, kemungkinan pengulangannya adalah 6-18%. Mortalitas selama perdarahan intrakranial dari AVM diamati pada 10% kasus, dan cacat persisten diamati pada setengah dari pasien. Karena penipisan dinding arteri di lokasi AVM, tonjolan pembuluh - aneurisma - dapat terbentuk. Kematian pada pecahnya aneurisma pembuluh otak jauh lebih tinggi daripada dengan AVM, dan sekitar 50%. Karena AVM berbahaya bagi perdarahan intrakranial pada usia muda dengan kematian atau kecacatan berikutnya, diagnosis dan perawatan tepat waktu adalah masalah aktual bedah saraf dan neurologi modern.

Penyebab AVM Otak

Malformasi arteri otak akibat kelainan lokal intrauterin dari pembentukan jaringan pembuluh darah otak. Penyebab pelanggaran tersebut adalah berbagai faktor berbahaya yang mempengaruhi janin selama periode antenatal: peningkatan latar belakang radioaktif, infeksi intrauterin, penyakit wanita hamil (diabetes, glomerulonefritis kronis, asma bronkial, dll.), Keracunan, kebiasaan berbahaya wanita hamil (kecanduan obat, merokok, alkoholisme). ), penerimaan selama kehamilan sediaan farmasi memiliki efek teratogenik.

Malformasi arteriovenosa serebral dapat ditemukan di mana saja di otak: baik di permukaan maupun di kedalaman. Di tempat lokalisasi AVM tidak ada jaringan kapiler, sirkulasi darah terjadi dari arteri ke vena secara langsung, yang menyebabkan peningkatan tekanan dan perluasan vena. Dalam hal ini, keluarnya darah yang melewati jaringan kapiler dapat mengakibatkan penurunan suplai darah ke jaringan otak di lokasi AVM, yang mengarah ke iskemia otak lokal yang kronis.

Klasifikasi otak AVM

Menurut jenisnya, malformasi pembuluh serebral diklasifikasikan menjadi arteriovena, arteri, dan vena. Malformasi arteriovenosa terdiri dari arteri adduksi, vena drainase dan konglomerat pembuluh darah yang berubah yang terletak di antara mereka. Alokasikan AVM fistulous, AVM rasional, dan informasi mikro. Sekitar 75% kasus ditempati oleh AVM rasional. Malformasi arteri atau vena terisolasi, di mana tortuosity diamati, masing-masing, hanya arteri atau hanya vena, yang cukup jarang.

Dalam ukurannya, AVM otak dibagi lagi menjadi kecil (berdiameter kurang dari 3 cm), sedang (dari 3 hingga 6 cm) dan besar (lebih dari 6 cm). Berdasarkan sifat drainase, AVM diklasifikasikan menjadi memiliki dan tidak memiliki vena drainase yang dalam, yaitu vena yang jatuh ke dalam sinus langsung atau sistem vena serebral yang besar. Ada juga AVM yang terletak di dalam atau di luar area yang secara fungsional penting. Yang terakhir termasuk sensorimotor cortex, batang otak, thalamus, zona dalam lobus temporal, area bicara sensorik (zona Vernike), pusat Broca, lobus oksipital.

Dalam praktik bedah saraf, untuk menentukan risiko intervensi bedah untuk malformasi vaskular serebral, gradasi AVM digunakan tergantung pada kombinasi poin. Masing-masing tanda (ukuran, jenis drainase dan lokalisasi sehubungan dengan area fungsional) diberikan sejumlah poin dari 0 hingga 3. Tergantung pada skor, AVM diklasifikasikan dari memiliki risiko operasional yang dapat diabaikan (1 poin) hingga risiko operasional yang tinggi karena kompleksitas teknis dari eliminasi, risiko kematian dan kecacatan yang tinggi (5 poin).

Gejala otak AVM

Di klinik AVM serebral, varian hemoragik dan obor kursus dibedakan. Menurut berbagai laporan, varian hemoragik mencapai 50% hingga 70% dari kasus AVM. Ini khas untuk AVM berukuran kecil dengan vena yang menguras, juga untuk AVM yang terletak di fossa kranial posterior. Sebagai aturan, dalam kasus tersebut, pasien memiliki hipertensi arteri. Bergantung pada lokasi AVM, perdarahan subaraknoid mungkin terjadi, yang menghabiskan sekitar 52% dari semua kasus pecahnya AVM. Sisanya 48% disebabkan oleh perdarahan yang rumit: parenkim dengan pembentukan hematoma intraserebral, epigastrik dengan pembentukan hematoma subdural dan campuran. Dalam beberapa kasus, perdarahan yang rumit disertai dengan pendarahan ke ventrikel otak.

Klinik pecahnya AVM tergantung pada lokasi dan laju aliran darah. Dalam kebanyakan kasus, ada kemunduran yang tajam, meningkatnya sakit kepala, gangguan kesadaran (dari kebingungan menjadi koma). Perdarahan parenkim dan campuran bersamaan dengan ini dimanifestasikan oleh gejala neurologis fokal: gangguan pendengaran, gangguan penglihatan, paresis dan kelumpuhan, kehilangan sensitivitas, aphasia motorik atau disartria.

Pola aliran torpid lebih khas untuk AVM otak ukuran sedang dan besar yang terletak di korteks serebral. Hal ini ditandai dengan cluster cephalgia - sakit kepala paroxysms berikut yang berlangsung tidak lebih dari 3 jam. Cephalgia tidak sekuat ketika melanggar AVM, tetapi itu biasa. Terhadap latar belakang cephalgia, sejumlah pasien mengalami kejang kejang, yang seringkali bersifat umum. Dalam kasus lain, AVM serebral torpid dapat meniru gejala tumor intraserebral atau lesi massa lainnya. Dalam hal ini, munculnya dan peningkatan defisit neurologis fokal secara bertahap.

Di masa kanak-kanak, ada jenis malformasi vaskular serebral yang terpisah - AVM vena Galen. Patologi bersifat bawaan dan merupakan keberadaan AVM di area vena otak yang besar. Vena AVM dari Galen menempati sekitar sepertiga dari semua kasus malformasi serebral vaskular yang ditemukan di pediatri. Mereka ditandai oleh angka kematian yang tinggi (hingga 90%). Yang paling efektif adalah perawatan bedah yang dilakukan pada tahun pertama kehidupan.

Diagnosis AVM otak

Alasan untuk banding ke ahli saraf sebelum pecahnya AVM mungkin sakit kepala persisten, epiphrister pertama kali, munculnya gejala fokus. Pasien menjalani pemeriksaan rutin, termasuk EEG, Echo EG dan REG. Diagnosis AVM yang pecah dilakukan berdasarkan keadaan darurat. Yang paling informatif dalam diagnosis metode tomografi malformasi vaskular. Computed tomography dan magnetic resonance imaging dapat digunakan untuk pencitraan jaringan otak, dan untuk studi pembuluh darah. Dalam kasus pecah, AVM MRI otak lebih informatif daripada CT. Itu memungkinkan untuk mengidentifikasi lokalisasi dan ukuran perdarahan, untuk membedakannya dari formasi volume intrakranial lainnya (hematoma kronis, tumor, abses otak, kista serebral).

Dengan perjalanan AVM yang lamban, MRI dan CT otak dapat tetap normal. Dalam kasus seperti itu, hanya angiografi serebral dan mitranya yang modern, CT pembuluh darah dan angiografi MR, dapat mendeteksi malformasi vaskular. Studi pembuluh otak dilakukan menggunakan agen kontras. Diagnosis dilakukan oleh ahli bedah saraf, yang juga menilai risiko operasional dan kelayakan perawatan bedah AVM. Harus diingat bahwa dalam kasus pecah, sehubungan dengan kompresi pembuluh darah dalam kondisi hematoma dan edema serebral, ukuran tomografi AVM mungkin secara substansial kurang dari nyata.

Perawatan untuk otak AVM

Malformasi otak arteri yang pecah atau risiko komplikasi tersebut harus dihilangkan. Lebih disukai merencanakan perawatan bedah AVM. Dalam kasus ruptur, ini dilakukan setelah eliminasi periode akut perdarahan dan resorpsi hematoma. Pada periode akut, menurut indikasi, operasi pengangkatan hematoma yang dihasilkan adalah mungkin. Penghapusan hematoma dan AVM simultan dilakukan hanya dengan lokalisasi lobar dari malformasi vaskular dan diameternya yang kecil. Pada perdarahan ventrikel, drainase ventrikel eksternal terutama diperlihatkan.

Pengangkatan AVM secara bedah klasik dilakukan dengan memotong tulang tengkorak. Kapal terkemuka dikoagulasi, AVM diekskresikan, kapal keluar dari malformasi diikat dan AVM dikeluarkan. Penghapusan AVM transkranial radikal seperti itu dimungkinkan dengan volumenya tidak melebihi 100 ml dan terletak di luar zona signifikan fungsional. Dengan sejumlah besar AVM sering menggunakan pengobatan kombinasi.

Ketika pengangkatan AVM transkranial sulit karena lokasinya di area otak yang signifikan dan struktur dalam, pemindahan radiosurgis AVM dilakukan. Namun, metode ini hanya efektif untuk malformasi dengan ukuran tidak lebih dari 3 cm.Jika ukuran AVM tidak melebihi 1 cm, maka pemusnahan penuh terjadi pada 90% kasus, dan dengan ukuran di atas 3 cm, yaitu 30%. Kerugian dari metode ini adalah periode yang panjang (dari 1 hingga 3 tahun), yang diperlukan untuk penghapusan AVM sepenuhnya. Dalam beberapa kasus, diperlukan iradiasi bertahap malformasi selama beberapa tahun.

Embolisasi endovaskular sinar-X yang mengarah ke arteri AVM juga berlaku pada cara-cara untuk menghilangkan AVM serebral. Hal ini dimungkinkan ketika tersedia kapal terkemuka untuk kateterisasi. Embolisasi dilakukan secara bertahap, dan volumenya tergantung pada struktur vaskular AVM. Embolisasi lengkap hanya dapat dicapai pada 30% pasien. Embolisasi subtotal diperoleh dalam 30% lainnya. Dalam kasus lain, embolisasi hanya dapat sebagian.

Kombinasi pengobatan AVM langkah demi langkah terdiri atas penggunaan bertahap beberapa metode yang tercantum di atas. Misalnya, dalam kasus embolisasi AVM yang tidak lengkap, langkah selanjutnya adalah eksisi transkranial dari bagian yang tersisa. Dalam kasus di mana penghapusan lengkap AVM gagal, perawatan radiosurgical juga diterapkan. Pendekatan multimodal untuk pengobatan malformasi vaskular serebral telah menunjukkan dirinya sebagai yang paling efektif dan dibenarkan untuk AVM berukuran besar.

UJIAN 2015 / Teori menjawab pertanyaan / Malformasi arteri-vena

Malformasi arteri-vena 3 hal.

Frekuensi kemunculan 3 halaman.

Insidensi dan mortalitas 3-4 hlm.

Penyebab malformasi 4-5 hal.

Jenis-jenis Malformasi Vaskular 5 hal.

Klasifikasi malformasi arteri-vena 5-6 hal.

Lokalisasi khas arteri-vena

malformasi otak. 6 hal.

Klinik malformasi arterio-vena 6-7 hal.

Gejala malformasi arterio-vena 7-9 hal.

malformasi 9-12 hal.

Malformasi arteri-vena (AVM) adalah kelainan bawaan dari perkembangan sistem pembuluh darah otak, yang merupakan bentuk dan ukuran kumparan yang berbeda, dibentuk oleh jalinan acak pembuluh darah patologis. Pada 5% - 10% adalah penyebab perdarahan subaraknoid non-trauma.

Pada malformasi arterio-vena, paling sering, tidak ada jaringan kapiler, akibatnya darah langsung dikeluarkan dari kolam arteri ke sistem pembuluh darah superfisial dan vena dalam. Secara fungsional, malformasi arteriovena adalah pirau arterio-vena langsung tanpa kapiler sedang. Dipercayai bahwa masalah berkembang antara hari ke 45 dan 60 hari embriogenesis. Sirkulasi darah primitif di otak dimulai pada sekitar minggu keempat embriogenesis, ketika jaringan kapiler menutupi seluruh otak. Beberapa kapiler terhubung ke struktur luminal besar, sedangkan jaringan pembuluh darah primitif berdiferensiasi menjadi komponen aferen, eferen, dan kapiler. Ruptur AVM biasanya terjadi antara usia 20 dan 40 tahun.

Menurut data dunia, frekuensi kemunculan AVM berkisar dari 0,89 hingga 1,24 per 100.000 populasi per tahun, menurut laporan dari Australia, Swedia, dan Skotlandia. Di Skotlandia, frekuensi kemunculan AVM mencapai 18 per 100.000 populasi per tahun.

Di Amerika Serikat, prevalensi AVM, menurut sebuah studi prospektif, adalah 1,34 per 100.000 populasi per tahun.

Morbiditas dan mortalitas. Terlepas dari kenyataan bahwa 300.000 pasien di Amerika Serikat saja memiliki AVM, hanya 12% dari mereka menjadi gejala. Kematian terjadi pada 10-15% pasien yang mengalami perdarahan. 1) Perdarahan. Dalam studi berbasis populasi, 38-70% dari semua AVM menunjukkan perdarahan. Risiko perdarahan keseluruhan pada pasien dengan AVM yang diidentifikasi sekitar 2-4% per tahun. Pasien dengan perdarahan lengkap beresiko tinggi untuk mengalami perdarahan berulang, terutama selama tahun pertama setelah episode pertama. Frekuensi komplikasi hemoragik semakin meningkat setelah tahun pertama timbulnya penyakit. Tanda-tanda klinis dan angiografi yang terkait dengan risiko tinggi perdarahan berulang termasuk jenis kelamin laki-laki pasien, ukuran AVM kecil, lokalisasi di ganglia basal otak dan fossa posterior, drainase ke vena dalam otak, satu atau sejumlah kecil vena drainase, tekanan tinggi dalam menyusui arteri, yang diukur dengan angiografi. Tabel 1. Risiko perdarahan akibat AVM

Malformasi vaskular otak: jenis, gejala, diagnosis, pengobatan

Malformasi pembuluh serebral berarti patologi bawaan dari perkembangan sistem peredaran darah, yang terdiri dari koneksi vena, arteri, dan pembuluh darah yang lebih kecil. Sebagai aturan, penyakit ini memanifestasikan dirinya pada usia 10-30 tahun, meskipun dalam praktik medis ada juga pasien di mana malformasi didiagnosis hanya pada usia dewasa. Di antara gejala utama penyakit ini adalah sakit kepala parah yang berdenyut, yang kadang-kadang dapat disertai dengan epipadiasi.

Konsep malformasi

AVM - malformasi arteriovenosa - dianggap sebagai anomali kongenital, meskipun terkadang dapat diperoleh. Paling sering, patologi dimanifestasikan di otak (otak, tulang belakang), tetapi bagian lain dari tubuh juga tidak kebal dari fenomena tersebut.

Foto: berbagai malformasi arteriovenosa

Penyebab pasti dari kelainan perkembangan saat ini tidak diketahui, meskipun hipotesis paling populer adalah cedera intrauterin janin. Ukuran malformasi mungkin berbeda; yang lebih besar menyebabkan kompresi otak dan secara signifikan meningkatkan risiko pendarahan.

Malformasi arteriovenosa paling sering terjadi. Dengan sifat cacat yang serupa, pembuluh tipis dan berbelit-belit yang menghubungkan pembuluh darah dan arteri saling terkait. Kemungkinan besar, hasil ini memberikan peningkatan fistula (arteriovenous) secara bertahap.

Hasilnya adalah perluasan arteri dan hipertrofi dinding mereka, dan aliran darah arteri bergerak ke pembuluh darah keluar. Output jantung meningkat secara signifikan, pembuluh darah berbentuk pembuluh besar, terus berdenyut dan tegang.

Semua bagian otak sama-sama rentan terhadap pembentukan malformasi, tetapi formasi terbesar ditemukan tepat di daerah posterior kedua belahan otak.

Jenis malformasi vaskular yang paling umum

Ada kemungkinan bahwa ada kecenderungan genetik untuk patologi ini, karena cacat dapat diamati secara bersamaan di beberapa anggota keluarga yang berasal dari generasi yang berbeda, dan malformasi "herediter" paling sering ditemukan pada pria.

Sekitar setengah dari pasien mengalami pendarahan otak, dan dalam sepertiga kasus kejang epilepsi fokal terjadi, yang dapat memiliki bentuk sederhana dan kompleks.

Paling sering, perdarahan selama malformasi memiliki ukuran kecil (sekitar 1 cm), sementara hanya ada beberapa fokus kerusakan pembuluh darah dan jaringan, dan tidak ada gejala klinis. Dalam kasus yang jarang terjadi, perdarahan bisa menjadi masif, dalam hal ini terkadang berakhir dengan kematian.

Malformasi Arnold Chiari

Malformasi Arnold Chiari juga dianggap cacat lahir. Patologi ditandai oleh lokasi yang salah dari amandel di otak kecil. Bentuk anomali I dan II adalah yang paling umum, meskipun pada kenyataannya ada lebih banyak dari mereka.

Cairan serebrospinal (CSF) dengan cacat yang sama berhenti beredar dengan baik, karena lokasi rendah dari amandel mengganggu aliran normal proses metabolisme. Sangat sering, hidrosefalus merupakan konsekuensi dari gangguan aliran keluar, karena amandel sebenarnya menyumbat foramen oksipital kecil.

Malaria Arnold Chiari tipe 1 dapat memanifestasikan dirinya pada remaja dan dewasa, dan sering ditandai oleh adanya hidromelia. Karena amandel bergeser ke arah bagian atas medula spinalis, ada peningkatan kanal sentralnya.

Otak kecil yang sehat (kiri) dan malformasi Chiari (kanan)

Manifestasi eksternal anomali adalah sakit kepala, terlokalisasi di belakang kepala; mereka mungkin diperburuk oleh batuk dan beberapa fenomena lainnya. Di antara gejala yang tersisa dapat diidentifikasi kelemahan dan hilangnya sensitivitas ekstremitas, bicara kabur, kesulitan (terhuyung-huyung) ketika berjalan dan menelan, serangan muntah tanpa mual.

Di antara teori modern tentang penyebab anomali Chiari, tempat utama ditempati oleh hipotesis tentang perpindahan amandel karena peningkatan tekanan di bagian atas otak kecil.

MRI dianggap sebagai satu-satunya penelitian yang dapat secara akurat membuat diagnosis serupa; Di antara metode instrumental tambahan, tomografi menggunakan komputer digunakan, yang tujuannya adalah untuk merekonstruksi tulang oksiput dan vertebra dalam proyeksi tiga dimensi. Berkat ini, dimungkinkan untuk menetapkan jenis malformasi, tingkat perpindahan otak kecil itu sendiri dan menentukan tingkat perkembangan penyakit.

Untuk pengobatan malformasi otak Kiari, intervensi bedah hampir selalu diterapkan ketika datang ke kasus dengan gejala klinis yang parah dan intens.

Malformasi Dandy Walker

Malformasi Dandy-Walker adalah patologi perkembangan ventrikel IV; dalam banyak kasus, itu termasuk komorbiditas. Paling sering itu adalah hidrosefalus (edema serebral) dan hipoplasia serebelar.

Lebih dari 90% pasien dengan patologi yang sama menderita hidrosefalus (GCF), tetapi pada saat yang sama, malformasi Dandy-Walker hanya ditemukan pada sebagian kecil pasien dengan penyakit gembur otak.

Seperti pada kasus defek serupa lainnya, pembedahan seringkali merupakan satu-satunya alternatif yang memungkinkan, tetapi pembedahan memiliki sejumlah fitur spesifik karena sifat proses patologis malformasi otak. Salah satu proses yang paling berbahaya adalah peningkatan risiko sayatan atas, sehingga tidak disarankan untuk hanya menggunakan bypass ventrikel lateral.

Sangat sering, anomali disertai dengan pelanggaran perkembangan intelektual, hanya sekitar setengah dari pasien memiliki indeks normal bersyarat yang sesuai. Pada saat yang sama, pasien mungkin mengalami kurangnya koordinasi gerakan (ataksia) dan kelenturan, meskipun kejang epilepsi cukup langka, dan hanya terjadi pada 10-15% pasien.

Penyebab, gejala dan efek malformasi arteriovenosa

Malformasi arteri pembuluh serebral dimanifestasikan sebagai akibat dari cedera intrauterin dan gangguan perkembangan janin, tetapi penyebab fenomena ini tidak diketahui secara pasti.

Para ahli cenderung percaya bahwa tidak ada korelasi langsung antara kehadiran anomali ini, serta jenis kelamin dan usia pasien, meskipun beberapa hipotesis populer menunjukkan yang sebaliknya.

Saat ini, hanya ada dua faktor risiko utama:

• Milik gender laki-laki;
• Predisposisi genetik.

Kurangnya pengetahuan tentang masalah karena kurangnya metode dan alat yang diperlukan mengarah pada munculnya hipotesis baru dan baru. Beberapa dari mereka berbicara tentang suatu kompleks patologi dan penyakit herediter yang mengarah pada perkembangan anomali.

Gejala dan Komplikasi

Malformasi arteri otak kadang-kadang tidak memiliki gejala yang jelas selama beberapa dekade, sehingga pasien mungkin tidak curiga terhadap masalah seperti itu. Alasan paling umum untuk mencari perhatian medis adalah pecahnya pembuluh kecil atau besar, disertai dengan perdarahan intraserebral.

Peneliti asing mengutip statistik medis, yang menurutnya diagnosis seperti itu biasanya dilakukan ketika memindai otak untuk pemeriksaan medis yang direncanakan atau ketika mencari bantuan medis karena alasan lain.

Manifestasi paling umum dari malformasi vena arteri:

1. Serangan epilepsi dari berbagai bentuk keparahan;
2. Sakit kepala yang berdenyut;
3. Mengurangi sensitivitas berbagai bidang (anestesi);
4. Mengantuk, kelemahan, penurunan kinerja.

Peningkatan intensitas gejala tentu terjadi ketika pembuluh pecah, selalu disertai dengan pendarahan. Gejala malformasi vaskular otak dapat memanifestasikan dirinya pada masa remaja, dan pada usia yang lebih matang. Para ahli mencatat bahwa manifestasi anomali sering diamati hingga 45-50 tahun. Karena jaringan serebral jika terjadi gangguan peredaran darah lebih rusak seiring dengan waktu, intensitas gejala secara bertahap meningkat.

Biasanya, stabilitas tertentu dalam perjalanan penyakit dicapai pada usia 30-40, setelah timbulnya gejala baru praktis tidak ada.

Keunikan dari proses patologis juga dapat muncul saat mengandung anak, sehingga gejala baru, seperti peningkatan intensitas yang sudah ada, sering menyertai kehamilan. Alasan untuk ini adalah peningkatan jumlah darah dalam tubuh ibu dan peningkatan sirkulasi darah.

Di antara kemungkinan komplikasi patologi, dua di antaranya menimbulkan bahaya bagi kesehatan, sehingga penyakit ini tidak boleh dimulai:

• Pecahnya pembuluh darah dengan pendarahan terjadi karena penipisan. Gangguan sirkulasi darah menyebabkan peningkatan tekanan pada dinding yang melemah, sebagai akibat dari stroke hemoragik yang terjadi.
• Gangguan pasokan oksigen otak pada akhirnya dapat menyebabkan kematian sebagian atau seluruh jaringannya - stroke iskemik (infark serebral). Anestesi, kehilangan penglihatan, gangguan koordinasi gerakan dan bicara, seperti gejala lainnya, merupakan konsekuensi dari proses yang dijelaskan di atas.

Diagnosis dan pengobatan AVM

Malformasi vaskular didiagnosis ketika diperiksa oleh ahli saraf, yang mungkin meresepkan beberapa studi tambahan, tes dan tes untuk memperjelas diagnosis.

Metode berikut umum:

1. Arteriografi (otak) hari ini memungkinkan Anda untuk menentukan masalah dengan cukup akurat. Selama arteriografi, kateter khusus dengan zat kontras yang dimasukkan ke dalam arteri femoralis melewati pembuluh darah otak. Senyawa kimia tertentu yang menggunakan gambar sinar-X memungkinkan untuk mengidentifikasi keadaan terkini pembuluh.
2. CT (Computed Tomography) kadang-kadang dikombinasikan dengan yang di atas, dan dalam hal ini disebut Computed Tomography Angiography. Teknik diagnostik juga didasarkan pada memperoleh serangkaian gambar menggunakan radiasi x-ray dan agen kontras.
3. MRI untuk malformasi vaskular dianggap lebih efektif daripada dua metode sebelumnya dalam hal AVM. Metode ini didasarkan pada penggunaan partikel magnetik, bukan sinar-X. Mr angiografi melibatkan pemberian pewarna kontras.

Fitur perawatan

Malformasi vaskular menunjukkan hubungan antara pilihan metode pengobatan dan lokalisasi anomali, ukurannya, intensitas gejala dan karakteristik pasien. Perawatan situasional terdiri dari minum obat (sakit kepala parah, kejang).

Pengobatan malformasi dalam beberapa kasus mungkin terbatas pada pengamatan konstan pasien, termasuk pemeriksaan komprehensif tubuh dan terapi konservatif. Tetapi metode seperti itu hanya digunakan tanpa gejala atau intensitas manifestasi yang rendah.

Ada tiga metode untuk menghilangkan anomali dengan segera, dan kesesuaian penggunaannya ditentukan oleh dokter yang hadir.

• Reseksi bedah digunakan untuk malformasi vaskular dalam ukuran kecil, dan dianggap sebagai salah satu metode yang paling efektif dan aman. Dalam kasus di mana patologi terletak jauh di dalam jaringan otak, jenis intervensi ini sangat tidak dianjurkan, karena operasi melibatkan risiko tertentu.
• Embolisasi terdiri atas masuknya kateter, yang dengannya pembuluh yang terkena disegel untuk menutup aliran darah di dalamnya. Metode ini dapat menjadi dasar dan tambahan sebelum reseksi bedah untuk mengurangi risiko perdarahan hebat. Dalam kasus yang jarang terjadi, embolisasi endovaskular dapat secara signifikan mengurangi atau sepenuhnya menghentikan manifestasi AVM.

Foto: Embolisasi malformasi otak. Plasticizer menyumbat pembuluh yang terkena dan mengarahkan aliran darah ke yang paling makmur.

Mengapa malformasi arteriovena? 5 fakta penting tentang patologi ini

Setelah hidup selama beberapa tahun, banyak orang bahkan tidak berpikir bahwa mereka memiliki penyakit, karena itu hidup mereka dapat berakhir dalam beberapa menit. Malformasi arteriovenosa merujuk secara khusus pada patologi ini.

Apa itu

Malformasi arteriovenosa (AVM) lebih sering merupakan kombinasi arteri, vena, dan pembuluh darah yang lebih kecil dan bawaan, yang terjalin secara acak satu sama lain, yang menyebabkan gangguan sirkulasi darah pada organ yang terkena. Vena dan arteri berbentuk "kusut" pembuluh darah tertentu. Mereka terhubung satu sama lain oleh semacam pirau atau fistula. Pusat bejana interlacing disebut inti malformasi.

Untungnya, itu sangat jarang, sekitar 1 - 2 orang per 100.000 penduduk. Jumlah terbesar terdaftar di Skotlandia. Ada malformasi pada 16 - 17 orang per 100 ribu penduduk.

5 fakta penting tentang malformasi arteriovenosa

1. Gejala pertama penyakit biasanya muncul antara usia 35 dan 40 tahun.
2. Lebih sering itu mempengaruhi perwakilan dari seks yang lebih kuat, tetapi terjadi pada pria dan wanita, dan pada usia berapa pun.
3. Malformasi arteriovenosa otak yang paling sering terdeteksi.
4. Pada orang dengan malformasi yang didiagnosis, berbagai patologi vaskular lain juga terdeteksi, yang secara signifikan mempersulit perawatan pasien. Pada 20-40%, aneurisma (tonjolan dinding spesifik) dari berbagai pembuluh ditemukan.
5. Komplikasi yang paling sering dan mengerikan adalah pendarahan di otak. Setiap tahun risiko kejadiannya meningkat 5 - 7%.

Mengapa ini terjadi?

Untuk waktu yang lama, masalah kerentanan genetik terhadap patologi ini telah dibahas, tetapi tidak ada bukti yang dapat dipercaya yang ditemukan. Ini adalah penyakit bawaan. Proses pelanggaran pembuluh darah yang menyebabkan patologi ini, terjadi pada bulan pertama atau kedua pembentukan janin dalam kandungan. Saat ini, faktor-faktor predisposisi mempertimbangkan:

• penggunaan obat-obatan yang tidak terkontrol, terutama yang mempengaruhi janin (dengan efek teratogenik);
• penyakit masa lalu yang terjadi selama trimester pertama kehamilan, yang bersifat virus atau bakteri;
• penyakit rubella selama kehamilan;
• merokok dan minum alkohol selama kehamilan. Tidak semua gadis, bahkan "dalam posisi", melepaskan kebiasaan ini;
• radiasi pengion;
• patologi rahim;
• keracunan parah oleh bahan kimia atau zat beracun lainnya;
• cedera intrauterin janin;
• eksaserbasi patologi kronis pada wanita hamil (diabetes mellitus, glomerulonefritis, asma bronkial, dll.)

Akibatnya, ikatan pembuluh darah tidak terhubung dengan benar, terjalin dan terjadi malformasi arteri-vena. Ketika membentuknya ke ukuran yang cukup besar, curah jantung meningkat, dinding-dinding pembuluh darah hipertrofi (peningkatan kompensasi), dan pembentukannya mengambil gambar "tumor" berdenyut besar.

Di mana malformasi dapat ditemukan dan bagaimana manifestasinya?

Malformasi arteriovenosa dapat terjadi pada:

• otak;
• sumsum tulang belakang;
• organ internal.

Malformasi vaskular otak memanifestasikan dirinya tergantung pada lokasi lesi:

1. Kerusakan pada lobus frontal dimanifestasikan oleh ketidakmampuan berbicara, penurunan kemampuan intelektual, sakit kepala, penurunan kemampuan untuk bekerja, jarang menarik bibir dengan "tabung", kejang kejang.
2. Dengan kekalahan otak kecil, ada pelanggaran koordinasi gerakan, hipotensi otot (kelemahan), nistagmus horizontal (gerakan mata tidak sadar), jatuh dengan berjalan normal, ketidakstabilan dalam posisi Romberg (berdiri, meregangkan tangan ke depan dan menutup mata).
3. Dengan keterlibatan dalam proses patologis lobus temporal, sakit kepala parah terjadi, kemunduran persepsi bicara (pasien mendengar dengan baik, tetapi mereka tidak memahami esensi dari apa yang dikatakan), denyut di daerah temporal, kejang kejang, pengurangan bidang visual.
4. Jika malformasi arteri-vena terjadi di dasar otak, maka itu dimanifestasikan: strabismus, kebutaan tunggal atau bilateral, kelumpuhan (kehilangan gerakan total) dari ekstremitas bawah atau atas. Pergerakan bola mata terganggu.

Dengan cedera tulang belakang, gejala-gejala berikut terjadi:

• pada pengaturan yang dangkal pembentukan pulsing yang diekspresikan dicatat;
• rasa sakit di tulang belakang, terutama di daerah toraks atau lumbar, dapat menjalar (memberikan) ke ekstremitas toraks, ekstremitas atas dan bawah;
• berkurangnya tonus otot;
• lengan atau kaki mengejang kejang;
• kemungkinan pelanggaran aktivitas fungsional organ di panggul. Ini dimanifestasikan dalam kasus inkontinensia feses atau urin yang parah;
• meningkatkan kelelahan, terutama saat berjalan atau aktivitas fisik.

Dari organ internal, malformasi arteriovenosa dapat terjadi antara aorta dan batang paru-paru (dua pembuluh besar yang muncul dari otot jantung) - saluran arteri terbuka (Botallov) (penyakit jantung putih). Kondisi ini dapat memicu penyakit kromosom, misalnya, sindrom Down; rubella ditransfer oleh ibu saat melahirkan; prematuritas bayi. Biasanya, itu tumbuh tidak lebih dari delapan minggu, dalam kasus yang jarang terjadi hingga lima belas. Kondisi ini memanifestasikan dirinya:

• meningkatkan ukuran otot jantung;
• nafas pendek;
• "Bunyi mesin", yang dapat didengar di ruang interkostal kedua atau ketiga;
• peningkatan denyut jantung (takikardia);
• pertumbuhan dan perkembangan anak yang lambat;
• sianosis kulit;
• pada kasus yang parah, pembengkakan pada ekstremitas atas atau bawah, hemoptisis, gangguan fungsi jantung, kesulitan bernafas. Henti jantung spontan dapat terjadi.

Malformasi arteri yang timbul di ginjal dimanifestasikan:

• rasa sakit di daerah pinggang di satu atau kedua sisi;
• hematuria (penampilan darah dalam urin);
• peningkatan angka tekanan darah, kurang bisa diperbaiki dengan obat antihipertensi.

Dengan kerusakan hati, yang terjadi sangat jarang, tidak mungkin untuk mendeteksi gejala spesifik. Mereka terjadi hanya dengan perdarahan bersamaan. Ada pucat pada kulit, kelemahan, pingsan (sinkopal), pusing, tinja dapat berubah menjadi hitam (melena), dalam kasus yang parah tekanan darah turun.

Jika malformasi vaskuler mempengaruhi paru-paru, maka ia memanifestasikan dirinya:

• sakit kepala;
• perdarahan paru pada 10-15% kasus;
• peningkatan jumlah karbon dioksida dalam darah;
• peningkatan kecenderungan trombosis.

Apa saja tipenya?

Pertama-tama, malformasi dibedakan berdasarkan ukuran:

• mikrometer hingga satu sentimeter;
• ukuran kecil - hingga dua;
• menengah - hingga empat;
• besar - hingga enam;
• raksasa - lebih dari enam.

Tergantung pada ukuran malformasi arteriovenosa, perawatan bedah yang tepat dipilih.

Malformasi pembuluh otak adalah:

• dalam - terletak di bagasi, ganglia subkortikal, ventrikel;
• dangkal - di korteks atau materi putih otak;
• intradural - dalam cangkang padat.

Menurut jenis:

• bentuk hemoragik. Dimanifestasikan oleh perdarahan ke dalam substansi otak karena peningkatan tekanan, karena gangguan sirkulasi darah, dinding pembuluh darah menipis, dan pecahnya mereka mengikuti;
• lamban Tidak ada perdarahan, tetapi secara bertahap meningkatkan volume malformasi, meremas berbagai bagian otak dengan berbagai gejala neurologis yang khas.

AVM di sumsum tulang belakang dapat terletak di membran tulang belakang, langsung di otak itu sendiri atau di permukaan depan dan belakangnya. Menurut struktur dibedakan:

• Tipe I Bundel itu mengandung dua arteri hipertrofik dan vena terluar;
• II - kusut dengan arteri yang berbelit-belit yang terjalin dengan vena;
• III - dibentuk oleh kapal imatur berukuran besar;
• IV - tanpa kapal kecil.

Tergantung pada lesi vaskular:

• arteri (7-8% kasus);
• arteriovenous cavernous (sekitar 10 - 12%);
• fistulosis (4-5%);
• rasemik (hingga 70%);
• vena (9 - 11%).

Bagaimana cara mengidentifikasi malformasi arteriovenosa?

Diagnostik dimulai dengan:

• penentuan status neurologis yang cermat;
• pengukuran tekanan darah;
• penilaian kulit dan gaya berjalan;
• keluhan pasien;
• survei tentang perjalanan kehamilan.

Orang dengan patologi ini menunjukkan:

• Ultrasonografi Doppler. Memungkinkan Anda menilai struktur pembuluh darah dan arteri, sirkulasi darah di dalamnya;
• angiografi radiografi. Untuk visualisasi kapal, agen kontras disuntikkan, yang "menyoroti" mereka;
• angiografi komputer. Dengannya, Anda dapat membuat ulang gambar 3D kapal manusia;
• angiografi resonansi magnetik. Metode presisi tinggi untuk penentuan malformasi arteri memungkinkan untuk mengevaluasi bentuk, struktur, sirkulasi darah pada pembuluh yang rusak;
• USG jantung. Untuk diagnosis saluran arteri terbuka. Anda juga dapat memperkirakan fraksi ejeksi, jika lebih dari 70%, maka ini secara tidak langsung memungkinkan Anda untuk menilai keberadaan malformasi.

Perawatan

AVM tidak berlaku untuk penyakit yang sembuh sendiri. Dengan lokasi malformasi vaskular pada struktur permukaan otak, dimungkinkan untuk menggunakan:

• intervensi bedah. Pemulihan yang berhasil dimungkinkan dengan volume pendidikan tidak melebihi 300 sentimeter kubik;
• embolisasi. Esensi dari metode ini terdiri dari pengantar ke pembuluh yang terkena zat khusus (polivinil alkohol kopolimer), yang mencegah sirkulasi darah pada malformasi arteri. Sangat jarang, dengan metode ini, itu sepenuhnya sembuh. Pada dasarnya, ukuran AVM berkurang menjadi 70 - 80% volume, yang secara signifikan mengurangi kemungkinan perdarahan;
• radiosurgery. Metode pengobatan patologi terbaru ini, yang saat ini sedang berhasil diterapkan. Dengan ukuran pendidikan kurang dari tiga sentimeter, malformasi menghilang pada 90% kasus.

Anda dapat menggunakan kombinasi metode di atas untuk hasil yang lebih baik.

Dengan pengaturan malformasi arteriovenosa yang dalam, prognosisnya tetap tidak menguntungkan, karena dokter bahkan tidak dapat mendekati pendidikan.

Dengan pembentukan malformasi vaskular di organ internal terpaksa operasi dan eksisi. Dalam banyak kasus, prognosisnya baik.

Apa itu malformasi arteriovenous yang berbahaya?

Ini adalah penyakit yang sangat berbahaya dan berbahaya, sehingga komplikasinya selalu mendadak dan cenderung menyebabkan kematian atau cacat. Ada:

• perdarahan intracerebral, intraventricular dan subarachnoidal (ke dalam rongga antara arachnoid dan selubung lunak). Ini terjadi pada 55 - 65% kasus. Gejalanya mirip dengan gambaran stroke: mati rasa pada ekstremitas, bicara sulit, penglihatan kabur dan koordinasi, kemunculan tiba-tiba sakit kepala parah;
• kejang epilepsi pada sekitar 25-40% kasus;
• pelanggaran suplai darah yang cukup ke otak menyebabkan kepunahan bagian penting dari neuron dan, akibatnya, ini mengarah pada penurunan kemampuan bicara, kemampuan intelektual, dalam beberapa kasus menjadi paresis atau kelumpuhan berbagai bagian tubuh.

Malformasi arteri organ interna jarang rumit, mereka lebih khas dari perjalanan penyakit tanpa gejala.

Kesimpulan

Sayangnya, tidak ada yang diasuransikan terhadap terjadinya penyakit ini, dan tidak ada langkah pencegahan yang dikembangkan. Satu-satunya hal yang disarankan para ahli adalah menghindari berbagai jenis cedera, terutama area kepala.