Sindrom Budd-Chiari

Statistik Badd-Chiari Syndrome mencakup patologi kompleks dari vena hepatika yang termasuk dalam ICD-10 dalam kelompok "Embolisme dan trombosis vena lain" dengan kode I82.0. Ini pertama kali dijelaskan oleh ahli bedah Inggris Budd dan patolog Austria Kiari di Austria pada paruh kedua abad ke-19 sebagai trombosis pada tingkat persimpangan vena cava hepatik dan inferior. Hal ini menyebabkan penurunan output darah dari lobulus hati.

Seiring waktu, istilah "penyakit Bad Chiari" muncul dalam pengobatan. Pendukung bentuk kerusakan sekunder pada sistem vena hati pada berbagai penyakit, bahkan membedakan ciri patologi: Sindrom Budd-Chiari dikaitkan dengan manifestasi trombosis akut, dan penyakit dengan nama yang serupa dikaitkan dengan peradangan vaskular internal (tromboflebitis) dengan fibrosis intrahepatik dari vena.

Penganut istilah lama menjelaskan perbedaannya dengan bentuk kursus yang akut dan kronis. Gejala klinis pada kedua kasus tidak berbeda: patologi menyebabkan nyeri perut, peningkatan signifikan pada hati, asites (pembesaran perut karena akumulasi cairan).

Sindrom jarang terdeteksi: 1 kasus per 100 ribu populasi. Lebih sering wanita di usia 40 50 tahun menderita.

Alasan

Hingga saat ini, 30% kasus sindrom Budd-Chiari yang teridentifikasi masih belum jelas, mereka disebut idiopatik. Penyebab yang diklarifikasi berbeda dalam asal-usulnya, tetapi semua mengarah pada gangguan pada vena hepatika.

Kontraksi mekanis dimungkinkan karena kondisi berikut:

• fusi kongenital, keterbelakangan pembuluh darah (vena cava inferior dan vena hepatika);
• trauma perut;
• konsekuensi dari intervensi bedah;
• nutrisi parenteral pasien yang lama (melalui kateter intravena);
• komplikasi dari prosedur kateterisasi vena cava.

Kompresi vena oleh berbagai proses tumor, metastasis (karsinoma sel ginjal, karsinoma hepatoseluler, kanker adrenal, inferior vena cava myosarcoma, proliferasi tumor dinding atrium kanan) terjadi pada 9% kasus.

Peningkatan pembekuan darah termasuk penyakit jantung, pembuluh darah dan perubahan dalam sintesis elemen seluler:

• tersumbatnya gagal jantung;
• trombositosis, polisitemia, eritremia (18% kasus dengan koagulopati);
• koagulopati terkait dengan defisiensi protein, antitrombin;
• gangguan yang disebabkan oleh penggunaan kontrasepsi oral, kehamilan;
• anemia sel sabit;
• penyakit vaskulitis sistemik.

Penyakit radang kronis pada usus kecil dan besar, penyakit hati.

Tentu saja infeksi kronis yang rumit (TBC, sifilis, amebiasis, echinococcosis), invasi cacing.

Apa yang terjadi di pembuluh darah hati?

Dari massa hati yang lebih besar, darah vena dikumpulkan dalam tiga pembuluh besar dengan diameter hingga 10 mm, yang terhubung ke vena cava inferior. Dari ekor berbagi vena kecil berangkat. Kecepatan aliran darah di hati tergantung pada kekuatan dan fase kontraksi otot jantung, pengisapan yang cukup dari atrium kanan dan vena cava. Fluktuasi seperti gelombang yang disebabkan oleh peningkatan dan penurunan tekanan di ventrikel kanan dengan pembuluh darah normal ditutupi oleh elastisitasnya, kemampuan adaptif.

Patologi sel hati (hepatosit) menyebabkan pemadatan jaringan, kongesti vena, melanggar sifat adaptif. Sebaliknya, penghentian aliran darah akibat trombosis menghentikan fungsi jaringan hati hingga nekrosis hepatosit.

Akibatnya, ukuran hati bertambah, peregangan kapsul menyebabkan rasa sakit.

Pada saat ini, pembuluh-pembuluh tambahan (vena yang tidak berpasangan, intercostal, paravertebral) sedang mencoba untuk membantu dan mengambil pemompaan darah dari hati. Tetapi efek dari drainase ini sangat kecil. Hasil dari gangguan aliran darah adalah perubahan pada jaringan hati:

• setengah dari pasien menunjukkan hipertrofi lobus kaudatus, yang meningkatkan derajat penyempitan vena kava inferior;
• pada 1/5 kasus, trombus terbentuk di vena portal.

Klasifikasi modern

Menurut klasifikasi modern, sindrom Budd-Chiari dibagi menjadi:

1. Primer - terkait dengan kelainan bawaan yang jarang - pertumbuhan berlebih membran vena cava inferior. Prevalensi tertinggi di Jepang dan Afrika. Didiagnosis dengan pemeriksaan pasien untuk sirosis hati, varises vena esofagus, asites tidak jelas.
2. Sekunder - terjadi sebagai komplikasi peritonitis, tumor ganas, penyakit hati, bentuk migrasi tromboflebitis, penyakit darah, dan peningkatan pembentukan trombus di vena cava inferior.

Menurut asal, bentuk-bentuk berikut dibedakan:

• bawaan;
• trombotik;
• pasca trauma;
• inflamasi - dengan flebitis, penyakit autoimun, setelah terapi radiasi;
• dengan tumor ganas;
• terkait dengan patologi hati.

Menurut tempat obstruksi vena, ada 3 jenis:

• tipe I - aliran darah ke vena cava inferior dan (sekunder) ke vena hepatik yang berakhir;
• tipe 2 - obstruksi di area vena hepatika yang besar;
• tipe 3 - pembuluh darah kecil hati sepenuhnya tersumbat.

Menurut kursus klinis, ada bentuk akut dan kronis.

Manifestasi klinis dari bentuk akut

Sebagai aturan, bentuk akut sindrom Budd-Chiari disebabkan oleh trombosis mendadak pada tingkat vena cava hepatik atau inferior. Gejala muncul secara tak terduga dengan latar belakang kondisi memuaskan sebelumnya, berkembang dengan cepat:

• rasa sakit terlokalisasi di epigastrium dan hipokondrium kanan, sifatnya intens;
• muntah, dalam kondisi serius dengan darah;
• menguningnya sklera dan kulit;
• Asites menumpuk dalam beberapa hari, tidak setuju untuk pengobatan dengan diuretik, ada ekspansi yang terlihat dari vena saphenous di perut, dapat dikombinasikan dengan cairan di rongga pleura (hydrothorax);
• bengkak di kaki;
• diare (diare) bergabung jika terjadi trombosis dan vena mesenterika.

Menurut berbagai sumber, formulir ini menyumbang 5 hingga 20% dari kasus yang dikonfirmasi, sulit dan fatal dalam beberapa hari.

Kadang-kadang dokter mengeluarkan bentuk subakut, yang berlangsung hingga enam bulan, dimanifestasikan oleh perdarahan dari vena esofagus, peningkatan massa hati, limpa, asites.

Bagaimana bentuk kronis terwujud?

Bentuk kronis ditemukan pada 85-95% pasien dan disebabkan oleh lesi vena non-trombotik (peradangan, fibrosis). Ini bisa bertahan lama tanpa keluhan atau disertai dengan peningkatan kelelahan. Gejala muncul secara bertahap:

• kemungkinan deteksi peningkatan yang signifikan pada hati dengan sindrom nyeri sedang, permukaannya dan tepi yang padat;
• menyebabkan pendarahan dari varises lambung, usus, kerongkongan;
• asites dan gagal hati terbentuk perlahan;
• rasa sakit yang tepat di hipokondrium;
• Muntah dan meningkatkan ikterichnost kulit.

Durasi penyakit ini lebih dari enam bulan.

Fitur diagnostik

Karena penyakit ini jarang, harus diingat ketika mendeteksi pasien dengan sirosis atau tumor hati, polisitemia, dan peningkatan cepat tanda-tanda hipertensi dalam sistem portal. Dan juga dalam kasus gagal hati dan pertumbuhan akut tekanan vena pada pasien dengan nyeri perut yang tidak jelas.

Tugas diagnostik dikurangi menjadi menemukan jawaban atas pertanyaan:

1. apakah gejala yang diidentifikasi adalah manifestasi dari sindrom Budd-Chiari;
2. apa kemungkinan asal penyakit (primer atau sekunder).

Untuk ini, Anda perlu:

• pastikan untuk melakukan diagnosis komparatif sindrom dengan penyakit serupa lainnya, sambil memikirkan kemungkinan komplikasi;
• hati-hati mempelajari sejarah gejala, menilai dampak penyakit kronis yang ada;
• gunakan metode diagnostik paling informatif.

Diagnosis banding

Diagnosis banding harus dengan sendirinya mengecualikan manifestasi penyakit veno-oklusif dan tanda-tanda gagal jantung.

Patologi veno-oklusif terbentuk pada 1/4 pasien setelah transplantasi sumsum tulang dan kemoterapi. Karena penutupan venula kecil di hati, sedangkan lesi pembuluh besar, zona vena cava inferior tidak terjadi. Tidak ada peningkatan gagal hati.

Gagal jantung memiliki penyebabnya sendiri: penyakit miokard, dekompensasi kelainan jantung, perkembangan aneurisma, infark miokard akut dalam sejarah. Dispnea, takikardia terjadi di antara keluhan. Dengan insufisiensi ventrikel kanan, hati membesar, tetapi tidak terlalu menyakitkan, dan berbeda dalam kepadatan. Asites meningkat secara bertahap.

Pemeriksaan tambahan

Tidak ada indikator laboratorium khas sindrom Budd-Chiari. Tes-tes darah dimungkinkan:

• leukositosis;
• penurunan total protein dan gangguan fraksi;
• perubahan dalam sistem koagulasi;
• peningkatan tes hati enzimatik, bilirubin.

Ultrasonografi dan CT scan menunjukkan penurunan suplai darah ke lobus kaudal dan situs hati yang berdekatan.

Pada tomogram inti magnetik, area jaringan hati yang tidak sama dalam homogenitas dan peningkatan lobus kaudal terlihat.

Metode yang paling dapat diandalkan adalah studi pembuluh dengan agen kontras (angiografi vena cava inferior, venohepatografi). Mereka jelas memungkinkan untuk menilai lokalisasi trombosis atau flebitis, tingkat gangguan sirkulasi darah.

Biopsi jaringan hati menunjukkan atrofi sel hepatosit di zona pusat setiap lobulus, kemacetan di venula, trombosis terkecil.

Perawatan, tujuan dan metode

Pengobatan sindrom Budd-Chiari ditujukan untuk menghilangkan blok vena hati dan mengurangi hipertensi portal, mencegah komplikasi. Rawat inap wajib pasien.

Terapi obat-obatan

Efek pengobatan hanya lemah, memberikan perbaikan jangka pendek. Terbukti perpanjangan hidup 2 tahun pada 80-85% pasien. Karena itu, tidak mungkin untuk sepenuhnya meninggalkan terapi obat. Dalam janji temu digunakan obat-obatan:

• Tindakan antikoagulan (Clexane, Fragmin).
• Trombolitik (Streptokinase, Alteplaza, Streptodekaza, Urokinaza), Setiap obat memiliki rute pemberiannya sendiri, dosis individu. Pada obat-obatan kelompok ini berharap untuk membubarkan gumpalan darah. Obat ini diberikan secara intravena atau melalui kateter sedekat mungkin ke vena cava.
• Diuretik digunakan dalam kombinasi dengan pembatasan cairan, garam dan penambahan kalium. Untuk ini, diuretik, yang merupakan turunan dari Spironolactone (Veroshpiron) dan Furosemide (Lasix), paling cocok. Mereka diberikan secara oral setiap 6 jam.
• Untuk mendukung tekanan osmotik, protein hidrolisat disuntikkan ke dalam darah.
• Pada sirosis hati yang berat, β-adrenergic blocker diresepkan.
• Mulai berdarah membutuhkan transfusi sel darah merah, plasma.

Jika tidak mungkin secara konservatif untuk menghilangkan hipertensi dalam sistem portal, maka metode bedah digunakan.

Jenis operasi

Jenis operasi dalam pengobatan sindrom Budd-Chiari ditentukan oleh penyebab obstruksi mekanis dari vena zona hepatik, terdeteksi selama angiografi.

Dalam kasus fusi membran bawaan dari daerah vena cava inferior:

• dilatasi balon diikuti dengan pemasangan stent ke dalam kapal;
• eksisi pembuluh yang rusak (membranektomi) menggunakan pendekatan transkardiak.

Efek membranektomi dengan angioplasti diamati pada 90% pasien yang dioperasi, tetapi hampir setiap orang keempat perlu kembali beroperasi. Dengan trombosis vena hepatik difus, hasil positif hanya dicapai pada 56% kasus.

Penciptaan pirau untuk mentransfer darah dari aliran darah hati yang lebih tinggi ke vena cava ditujukan untuk:

• penurunan tekanan di dalam lobulus hati;
• pengurangan asites;
• pencegahan perdarahan.

Mereka paling sering terbentuk dalam bentuk kronis dari sindrom, ketika ada waktu yang tersisa. Setiap pendekatan operasional memperpanjang usia pasien, tetapi tidak menghilangkan penyakit.

Cara utama - transplantasi hati - juga tidak absolut, tetapi memberikan tingkat kelangsungan hidup hingga 95% selama empat tahun. Karena operasi seperti itu belum lama, tidak ada pengamatan jangka panjang.

Dengan perkembangan gagal hati yang parah, ensefalopati, hanya pengobatan simtomatik yang digunakan, karena perubahannya tidak dapat dipulihkan.

Bentuk akut disertai dengan kematian dalam beberapa hari dari koma hepatik, infark usus dengan peritonitis difus.

Tingkat kelangsungan hidup keseluruhan 10 tahun atau lebih diamati pada 55% pasien. Ini terutama orang-orang dengan perjalanan kronis dan subakut, tanpa tumor ganas.

Sindrom Budd-Chiari masih dianggap tidak dapat disembuhkan. Pengembangan transplantasi lebih lanjut akan memperluas indikasi dan meningkatkan efektivitas terapi.

Ulasan lengkap penyakit dan sindrom Budd-Chiari

Dari artikel ini Anda akan mempelajari apa itu patologi yang disebut sindrom Budd-Chiari, betapa berbahayanya, bagaimana sindrom itu berbeda dari penyakit Budd-Chiari. Penyebab dan perawatan.

Penulis artikel: Victoria Stoyanova, dokter kategori 2, kepala laboratorium di pusat diagnostik dan perawatan (2015-2016).

Sindrom Budd-Chiari - stasis darah di hati, yang disebabkan oleh pelanggaran aliran keluar dari tubuh, yang berkembang dengan latar belakang berbagai patologi dan penyakit non-vaskular (peritonitis, perikarditis). Akibat dari kelainan aliran darah adalah kerusakan pada hati dan peningkatan tekanan darah di portal vena (pembuluh darah besar yang membawa darah vena ke hati dari organ yang tidak berpasangan).

Struktur anatomi wilayah epigastrium rongga perut. Klik pada foto untuk memperbesar

Secara kondisional ada dua bentuk penyakit dengan gejala dan manifestasi yang sama:

1. Penyakit, atau patologi primer (penyebabnya adalah radang dinding bagian dalam pembuluh darah yang memasok hati).
2. Sindrom Badd-Chiari, atau patologi sekunder (terjadi pada latar belakang penyakit non-vaskular).

Sindrom ini adalah penyakit yang agak jarang, menurut statistik, ia didiagnosis pada 1 dari 100 ribu orang, pada wanita berusia 40 hingga 50 tahun - beberapa kali lebih sering daripada pria.

Ketika patologi karena berbagai alasan (peritonitis, trombosis vaskular), pembuluh darah yang berdekatan dan internal menyempit. Memperlambat aliran darah menyebabkan degenerasi dan nekrosis hepatosit (sel organ) dengan pembentukan bekas luka dan kelenjar getah bening. Jaringan dipadatkan dan diperbesar dalam ukuran, meremas pembuluh dengan kuat.

Akibatnya, terjadi pelanggaran suplai darah, iskemia (kelaparan oksigen) dan atrofi (keletihan) lobus perifer hati, stasis darah di bagian tengah, yang dengan cepat menyebabkan peningkatan tekanan (hipertensi portal) pada pembuluh yang masuk, berkembang.

Penyakit ini berkembang dengan cepat menjadi komplikasi yang mengancam jiwa - dengan latar belakang stagnasi, insufisiensi ginjal dan hati (gangguan fungsi), sirosis (regenerasi organ, penggantian dengan jaringan non-fungsional) berkembang, sejumlah besar cairan menumpuk di rongga dada atau perut (lebih dari 500 ml, hidrotoraks dan asites) ). Pada 20%, sindrom ini dalam beberapa hari berakibat fatal karena koma hepatik dan perdarahan internal.

Penyembuhan lengkap sindrom Budd-Chiari tidak mungkin dilakukan. Terapi obat dan metode bedah dalam kompleks memperpanjang usia pasien dengan bentuk kronis (hingga 10 tahun), tetapi tidak efektif dalam bentuk akut penyakit.

Penunjukan medis dalam patologi dilakukan oleh ahli gastroenterologi, koreksi bedah dilakukan oleh ahli bedah.

Penyebab penyakit

Penyebab langsung sindrom ini adalah penyempitan atau penyempurnaan total dinding pembuluh darah yang memastikan aliran darah vena dari organ. Untuk memprovokasi penampilan mereka dapat:

• trauma perut mekanik (syok, memar);
• peritonitis (radang akut di perut);
• perikarditis (radang selubung jaringan ikat luar jantung);
• penyakit hati (lesi fokal dan sirosis);
• pembengkakan perut;
• cacat bawaan dari vena cava inferior (pembuluh besar yang menyediakan aliran darah dari hati);
• trombosis (tumpang tindih tempat tidur vaskular dengan trombus);
• polycythemia (penyakit di mana jumlah sel darah merah - sel darah merah sangat meningkat dalam darah);
• hemoglobinuria nokturnal paroksismal (sejenis anemia, pelepasan urin nokturnal yang bercampur darah);
• migrasi tromboflebitis visceral (penampilan simultan dari beberapa gumpalan darah besar di pembuluh yang berbeda);
• infeksi (streptokokus, basil tuberkel);
• obat-obatan (kontrasepsi hormonal).

Dalam 25-30% kasus, penyebab penyakit tidak dapat ditentukan, patologi ini disebut idiopatik.

Tahapan kerusakan hati. Klik pada foto untuk memperbesar

Gejala

Penyakit ini dapat berkembang dalam bentuk akut, subakut dan kronis:

1. Bentuk akut ditandai oleh peningkatan cepat dalam tanda-tanda penyakit - nyeri akut, mual, muntah, munculnya edema yang ditandai pada tungkai bawah, asites dan hydrothorax (cairan di dada dan perut). Pasien sulit untuk bergerak dan melakukan tindakan fisik apa pun. Biasanya bentuk akut sindrom Budd-Chiari dan penyakit berakhir dengan koma dan kematian dalam beberapa hari.
2. Bentuk subakut terjadi dengan gejala yang parah (pembesaran hati dan limpa, perkembangan asites), tidak berkembang secepat akut, dan sering berubah menjadi kronis. Kemampuan pasien untuk bekerja terbatas.
3. Bentuk kronis pada tahap awal asimptomatik (75-80%), kelemahan dan kelelahan dimungkinkan dengan latar belakang meningkatnya kekurangan suplai darah ke tubuh, tidak terkait dengan aktivitas fisik. Sementara berkembang, kegagalan tersebut memprovokasi munculnya gejala-gejala yang diucapkan yang disertai dengan rasa sakit, perasaan distensi di hipokondrium kiri, muntah, dan tanda-tanda sirosis hati. Kemampuan pasien untuk bekerja selama periode ini terbatas dan mungkin tidak pulih (karena komplikasi proses yang sering terjadi).

Nyeri akut, tidak tertahankan di wilayah epigastrium (di bawah tepi bawah sternum, di bawah sendok) atau hipokondrium kanan

Sedikit warna kuning pada mata dan kulit

Pembengkakan vena superfisialis di dada dan perut

Pembengkakan kaki yang parah

Asites hemoragik (adanya darah dalam cairan yang terakumulasi karena pendarahan internal)

Pembesaran limpa (splenomegali)

Ketidaknyamanan dan kelembutan di hipokondrium kanan (di hati)

Kelemahan, kelelahan

Pelanggaran sifat fisiko-kimia darah (peningkatan viskositas, pembekuan)

Meningkatkan rasa sakit di sebelah kanan, di hypochondrium

Munculnya pola vena yang jelas di perut dan dada

Fenomena dispepsia (gangguan pencernaan)

Kejadian umum untuk sindrom Budd-Chiari adalah perkembangan cepat dari komplikasi serius:

• gagal ginjal dan hati;
• hidrotoraks dan asites hemoragik;
• pendarahan internal;
• sirosis;
• koma dan hasil yang mematikan.

Kehidupan rata-rata pasien tanpa perawatan adalah dari beberapa bulan hingga 3 tahun.

Diagnostik

Sindrom Badd-Chiari didiagnosis sebelumnya dengan peningkatan yang signifikan pada hati dan limpa, pada latar belakang gangguan pembekuan darah dan timbulnya asites.

Untuk mengkonfirmasi diagnosis yang ditentukan, diagnosis laboratorium klinis:

• hitung darah terperinci dengan menghitung jumlah trombosit dan leukosit (peningkatan 70% dalam jumlah);
• penentuan faktor pembekuan darah (perubahan indeks koagulogram, peningkatan waktu protrombin);
• tes darah biokimia (peningkatan alkali fosfatase, aktivitas transaminase hati, sedikit peningkatan bilirubin dan penurunan albumin).

Sebagai metode instrumental gunakan:

1. Computed tomography dan ultrasound (menentukan derajat dan lokalisasi area hati dengan gangguan sirkulasi).
2. Angiografi pembuluh hati (cara informatif untuk menentukan lokalisasi penyebab gangguan peredaran darah (trombosis, stenosis, oklusi) dan derajat lesi vaskular).
3. Kavitasi yang lebih rendah (pemeriksaan vena cava inferior untuk mengetahui adanya hambatan pada aliran darah).
4. Biopsi, atau pengambilan materi biologis secara in vivo (memungkinkan Anda untuk menentukan tingkat degenerasi, nekrosis, atau atrofi sel).

Kadang-kadang diresepkan kateterisasi vena hepatika (untuk menentukan lokalisasi trombosis).

CT scan perut pasien dengan Sindrom Budd-Chiari

Metode pengobatan

Menyembuhkan penyakit sama sekali tidak mungkin, dalam kebanyakan kasus, terapi obat tidak efektif, hanya sedikit dan meringankan pasien untuk waktu yang singkat (memperpanjang hidup hingga 2 tahun).

Sindrom Budd Chiari: penyebab, gejala, pengobatan

Sindrom Budd Chiari adalah penyakit yang sangat langka yaitu gestorogennym. Bahaya utamanya terletak pada kenyataan bahwa pada tahap awal perkembangan penyakit gejalanya dapat dikacaukan dengan penyakit lainnya. Oleh karena itu, gambaran keseluruhan penyakit berkembang setelah waktu yang lama. Penyakit Badda Chiari ditandai oleh peningkatan yang signifikan di hati, pelanggaran aliran darah dari hati, sakit perut dan akumulasi sejumlah besar cairan di rongga perut.

Mengapa sindrom Budd Chiari terjadi?

Ada banyak alasan mengapa penyakit mengerikan ini muncul:

1. Tumor jinak atau kanker di daerah adrenal;
2. Penyebab mekanis (sebagian besar bawaan): stenosis vena hepatika, obstruksi atau infestasi vena cava, hipoplasia vena adrenal, dll;
3. Karsinoma sel hepatoseluler dan ginjal;
4. Infeksi - amebiasis, TBC, echinococcosis, aspergillosis, sifilis dan banyak lainnya;
5. Koagulopati (sindrom antifosfolipid, serta defisiensi protein S, C, dan antitrombin II);
6. Trombositosis, polisitemia, kelainan hematologis merupakan pelanggaran serius koagulasi.

Simtomatologi

Untuk mendiagnosis "sindrom Budd Chiari," seorang dokter harus melihat penyumbatan 2 atau lebih vena. Hanya dalam kasus ini, gejala penyakit menjadi nyata. Hati mulai tumbuh sedemikian rupa sehingga terjadi distensi kapsul hati. Gejala sindrom ini sangat menyakitkan. Peningkatan ini terutama mempengaruhi lobus caudate hati.

Tergantung pada tingkat stasis darah di vena hepatika, fungsi hati mungkin terganggu. Hasilnya adalah hipoksia atau kekurangan oksigen. Seiring waktu, ini menyebabkan nekrosis hati. Ketika sindrom Budd Chiari mulai terjadi pada tahap kronis, matriks ekstraseluler membesar secara signifikan. Gejala penyakit seperti itu mengarah pada kerusakan sebagian hati.

Sindrom Budd Chiari berkembang dalam menghadapi masalah dengan pembekuan darah. Pada saat yang sama, tanda-tanda tersebut muncul:

• asites;
• penyakit kuning;
• limpa yang membesar;
• hati membesar.

Penyakit Budd Chiari memiliki beberapa bentuk klinis:

1. Bentuk subakut dan akut ditandai oleh asites, peningkatan segera sensasi nyeri di perut, pembesaran hati, distensi abdomen, ikterus dan munculnya gagal ginjal;
2. Sindrom paling umum dalam bentuk kronis. Pada saat yang sama ikterus mungkin tidak ada, tetapi asites hanya berkembang. Lebih dari 50% pasien yang menderita penyakit ini menderita gagal ginjal;
3. Yang paling tidak mungkin terjadi adalah bentuk sindrom Budd Chiari yang fulminan. Dengan itu, semua gejala klinis penyakit tumbuh sangat cepat.

Bagaimana didiagnosis sindrom Budd Chiari?

Adalah mungkin untuk mengkonfirmasi penyakit Budd Chiari hanya dengan mengevaluasi hasil tes laboratorium dan metode pemeriksaan visual. Diantaranya adalah:

• Hitung darah lengkap, yang akan menunjukkan peningkatan LED dan leukositosis.
• Koagulogram. Pasien dengan sindrom Budd Chiari akan mengalami waktu prothombin yang berkepanjangan, yang biasanya sesuai dengan 15-20 detik.
• Biokimia darah. Berdasarkan hasil analisis ini, keberadaan sindrom dapat ditentukan oleh banyak indikator. Kandungan bilirubin dapat meningkat, aktivitas ALP, ALT dan ASAT akan meningkat secara signifikan.
• Sindrom Budd Chiari ditentukan dengan bantuan. Hepatomanometri dan splenometri. Sebagai hasil dari penelitian ini, penurunan tekanan oklusif akan terungkap langsung di pembuluh darah hati, dan tekanan portal akan meningkat.
• Jika ada kecurigaan penyakit Chiari, sinar-X dari rongga perut harus diambil. Metode ini memungkinkan untuk menentukan adanya asites, karsinoma dan hepatosplenomegali. Segera dokter akan mendeteksi kalsifikasi jika ada trombosis vena porta. Hingga 8% pasien dengan sindrom Budd-Chiari juga memiliki varises esofagus.
• Ultrasonografi adalah metode instrumental lain yang dilakukan dengan sindrom ini. Dengan itu, Anda dapat melihat dalam waktu gumpalan darah di pembuluh darah dan banyak tanda-tanda kerusakan hati.
• CT Tomografi dilakukan hanya dengan kontras. Sindrom Budd Chiari ditentukan jika agen kontras tidak terdistribusi secara merata. Di lobus kaudat hati akan ada konsentrasi yang sangat tinggi. Departemen perifer akan kehilangan aliran darah. Hampir 50% dari semua pasien dengan penyakit ini akan mengalami trombosis.
• MRI adalah metode lain untuk mendiagnosis pasien dengan sindrom Budd Chiari. Sensitivitas penelitian ini adalah 90%. Selama pemeriksaan, Anda dapat melihat area atrofi, nekrosis, distrofi lemak, serta area perfusi hati yang terganggu.
• Ultrasonografi Doppler juga digunakan untuk mendiagnosis sindrom Budd Chiari. Akibatnya, seorang spesialis memvisualisasikan adanya gumpalan darah di hati dan vena cava. Selain itu, penyakit ini akan terdeteksi pelanggaran aliran darah di jaringan pembuluh darah.
• Pemindaian radionuklida juga dilakukan pada pasien dengan dugaan sindrom Budd Chiari. Karena metode ini didasarkan pada penggunaan sulfur koloid, konsentrasi isotop ini di lobus caudate hati dicatat pada pasien, seperti pada CT.
• Venografi sangat penting untuk diagnosis penyakit ini. Bersamaan dengan pemeriksaan selama prosedur, tindakan terapeutik juga dapat dilakukan: operasi bypass, trombolisis, dll.
• Biopsi hati adalah studi yang diperlukan sebelum transplantasi hati, serta untuk mendiagnosis sindrom Budd Chiari. Dengan demikian, adalah mungkin untuk menetapkan keberadaan fibrosis dan kerusakan yang terlihat pada hati.

Dalam setiap kasus, dokter memutuskan metode diagnostik mana yang akan digunakan. Itu tergantung pada kesejahteraan dan kondisi umum pasien.

Bagaimana cara mengobati sindrom Chi Chiari?

Sindrom Badda Chiari dirawat secara eksklusif di rumah sakit. Ada yang bedah, ada juga obat-obatan yang membantu mengatasi penyakit.

Terapi obat mengarah pada efek jangka pendek yang sangat lemah. Jika pengobatan sindrom Budd Chiari dilakukan secara eksklusif dengan obat-obatan, maka setelah 2 tahun hanya 80% pasien tetap hidup. Dalam menjaga kondisi pasien digunakan:

• Obat trombolitik - Streptase (disuntikkan melalui kateter), Urokinase (disuntikkan secara intravena), Aktilize (juga intravena).
• Antikoagulan - Fragmin, Clexane.
• Diuretik untuk penggunaan jangka panjang - "Veroshpilakton", "Furosemide." Pada saat yang sama perlu untuk membatasi penggunaan air, garam.

Bergantung pada penyebab sindrom Budd Chiari, dokter mungkin meresepkan satu atau lebih jenis operasi:

1. Angioplasti. Segera setelah dilatasi balon dilakukan, stent dimasukkan melalui kulit. Operasi ini dilakukan jika ada halangan pada lumen vena cava.
2. Shunting Tujuan dari intervensi bedah ini adalah untuk mengurangi tekanan dalam ruang sinusoidal hati. Jika ada gumpalan darah di pembuluh hati, shunt khusus dipasang ke pasien.
3. Pilihan lain untuk menangani penyakit ini adalah transplantasi hati. Jika sindrom Budd Chiari akut, maka ini adalah pilihan operasi. Pasien kemudian memiliki kesempatan untuk hidup lebih dari 4 tahun. Jika penyakit ini telah memprovokasi karsinoma, maka transplantasi juga diindikasikan untuk pasien tersebut.

Apa ramalannya?

Sindrom Budd Chiari akut menyebabkan kematian paling sering. Jika penyakit ini telah berlangsung lama, harapan hidup pasien tidak lebih dari 2-3 tahun. Prognosis untuk pemulihan sangat tergantung pada apakah area masalah dapat dihilangkan dengan bantuan intervensi bedah.

Sindrom Budd-Chiari: penyebab, gejala, diagnosis dan pengobatan

Sindrom atau penyakit Budd-Chiari disebut penyumbatan (obstruksi, trombosis) pembuluh darah yang memasok hati di daerah fusi mereka dengan vena cava inferior. Oklusi vaskular seperti itu disebabkan oleh penyebab primer atau sekunder: anomali kongenital, trombosis yang didapat dan peradangan vaskular (endoflebitis) dan menyebabkan gangguan aliran darah normal dari hati. Penyumbatan pembuluh darah hati seperti itu bisa akut, subakut, atau kronis dan berjumlah 13-61% dari semua kasus endoflebitis dengan trombosis. Ini menyebabkan gangguan pada hati dan kerusakan sel-selnya (hepatosit). Lebih lanjut, penyakit ini menyebabkan kerusakan pada sistem lain dan menyebabkan kecacatan atau kematian pasien.

Sindrom Budd-Chiari lebih sering terjadi pada wanita yang menderita penyakit hematologi, setelah 40-50 tahun, dan frekuensi perkembangannya adalah 1: 1000 ribu orang. Dalam 10 tahun, sekitar 55% pasien dengan patologi ini bertahan hidup, dan kematian terjadi karena gagal ginjal berat.

Penyebab, mekanisme perkembangan dan klasifikasi

Sindrom Badd-Chiari yang paling umum disebabkan oleh kelainan bawaan dari perkembangan pembuluh hati atau patologi darah herediter. Perkembangan penyakit ini berkontribusi pada:

• bawaan atau diperoleh gangguan hematologis: koagulopati (S, C kekurangan protein atau protrombin II, hemoglobinuria paroxysmal, polisitemia, sindrom antifosfolipid, dll), penyakit mieloproliferatif, anemia sel sabit, penggunaan jangka panjang kontrasepsi hormonal, keturunan dan penyakit radang usus kronis, vaskulitis sistemik;
• neoplasma: karsinoma hati, leiomioma vena cava inferior, myxoma jantung, tumor adrenal, nefroblastoma;
• penyebab mekanis: penyempitan vena hepatika, oklusi membran vena kava inferior, hipoplasia vena suprahepatik, obstruksi vena kava inferior setelah cedera atau operasi;
• tromboflebitis migrasi;
• infeksi kronis: sifilis, amebiasis, aspergillosis, filariasis, tuberkulosis, echinococcosis, peritonitis, perikarditis atau abses;
• sirosis hati berbagai etiologi.

Menurut statistik, pada 20-30% pasien, sindrom Budd-Chiari adalah idiopatik, pada 18% kasus diprovokasi oleh patologi pembekuan darah, dan pada 9% - oleh tumor ganas.

Untuk alasan etiologis untuk pengembangan sindrom Budd-Chiari diklasifikasikan sebagai berikut:

1. Idiopatik: etiologi yang tidak bisa dijelaskan.
2. Bawaan: berkembang sebagai hasil fusi atau stenosis vena cava inferior.
3. Pasca-trauma: disebabkan oleh cedera, paparan radiasi pengion, flebitis, pengambilan imunostimulan.
4. Trombotik: disebabkan oleh gangguan hematologis.
5. Disebabkan oleh penyakit onkologis: dipicu oleh karsinoma hepatoseluler, neoplasma adrenal, leiomiosarkoma, dll.
6. Berkembang di latar belakang berbagai jenis sirosis hati.

Semua penyakit dan kondisi di atas dapat mengarah pada manifestasi sindrom Budd-Chiari, karena merupakan penyebab etiologis dari trombosis, stenosis, atau pembengkakan pembuluh darah. Secara asimptomatik, hanya obstruksi dari salah satu vena hepatika yang dapat terjadi, tetapi dengan perkembangan penyumbatan pada lumen dua pembuluh vena, terdapat pelanggaran aliran darah vena dan peningkatan tekanan intravena. Ini mengarah pada perkembangan hepatomegali, yang, pada gilirannya, memicu overdistensi kapsul hepatik dan menyebabkan sensasi nyeri pada hipokondrium kanan.

Selanjutnya, pada sebagian besar pasien, aliran darah vena mulai terjadi melalui vena paravertebralis, vena yang tidak berpasangan dan pembuluh interkostal, tetapi drainase seperti itu hanya efektif sebagian, dan kemacetan vena menyebabkan hipertrofi pusat dan atrofi bagian perifer hati. Juga, hampir 50% pasien dengan diagnosis ini dapat mengembangkan peningkatan patologis dalam ukuran lobus hepatik kaudat, yang menyebabkan obstruksi lumen vena cava inferior. Seiring waktu, perubahan tersebut mengarah pada pembentukan gagal hati fulminan, terjadi dengan latar belakang nekrosis hepatosit, paresis vaskular, ensefalopati, gangguan koagulasi atau sirosis hati.

Dengan pelokalan situs trombosis dan endoflebitis, sindrom Budd-Chiari dapat terdiri dari tiga jenis:

• I - vena cava inferior dengan penghapusan sekunder dari vena hepatika;
• II - penghapusan pembuluh vena besar hati;
• III - obliterasi pembuluh vena kecil hati.

Gejala

Sifat manifestasi klinis sindrom Budd-Chiari tergantung pada lokasi penyumbatan pembuluh hati, sifat perjalanan penyakit (akut, fulminan, subakut atau kronis) dan adanya patologi yang menyertai tertentu pada pasien.

Perkembangan kronis yang paling umum dari penyakit Budd-Chiari adalah, ketika sindrom tersebut tidak disertai dengan tanda-tanda yang terlihat untuk waktu yang lama dan hanya dapat dideteksi dengan palpasi atau pemeriksaan instrumental (ultrasound, radiografi, CT, dll.) Hati. Seiring waktu, pasien muncul:

• rasa sakit di hati;
• muntah;
• hepatomegali berat;
• pemadatan jaringan hati.

Dalam beberapa kasus, pasien mengalami perluasan pembuluh vena superfisialis sepanjang dinding anterior perut dan dada. Pada tahap akhir trombosis pembuluh darah splash, terjadi hipertensi portal dan gagal hati.

Pada perkembangan akut atau subakut dari sindrom, yang diamati pada 10-15% kasus, pasien didiagnosis:

• munculnya nyeri akut dan cepat pada hipokondrium kanan;
• ikterus sedang (beberapa pasien mungkin tidak ada);
• mual atau muntah;
• pembesaran hati yang abnormal;
• ekspansi varises dan pembengkakan pembuluh vena superfisial di daerah dinding perut dan dada anterior;
• pembengkakan kaki.

Dalam perjalanan akut Badd-Chiari, penyakit ini berkembang dengan cepat dan setelah beberapa hari, 90% pasien mengalami tonjolan perut dan akumulasi cairan di rongga perut (asites), yang kadang-kadang dikombinasikan dengan hydrothorax dan tidak dikoreksi dengan terapi diuretik. Pada tahap terbaru, 10-20% pasien menunjukkan tanda-tanda ensefalopati hati dan episode perdarahan vena dari pembuluh lambung yang melebar atau kerongkongan.

Bentuk sindrom Budd-Chiari yang fulminan cukup jarang. Hal ini ditandai dengan perkembangan asites yang cepat, peningkatan ukuran hati yang cepat, penyakit kuning yang parah dan gagal hati progresif cepat.

Dengan tidak adanya perawatan bedah dan terapeutik yang memadai dan tepat waktu, pasien dengan sindrom Budd-Chiari meninggal karena komplikasi yang disebabkan oleh hipertensi portal:

• asites;
• pendarahan varises kerongkongan atau lambung;
• hipersplenisme (peningkatan ukuran limpa yang signifikan dan kerusakan sel darah merah, trombosit, leukosit, dan sel darah lainnya).

Persentase yang lebih besar dari pasien dengan penyakit Budd-Chiari, disertai dengan penyumbatan pembuluh darah yang lengkap, dalam waktu 3 tahun meninggal karena gagal ginjal.

Kondisi darurat untuk sindrom Budd-Chiari

Dalam beberapa kasus, sindrom ini dipersulit oleh perdarahan internal dan gangguan kemih. Untuk memberikan bantuan tepat waktu, pasien dengan patologi ini harus ingat bahwa, ketika kondisi tertentu muncul, mereka perlu segera memanggil tim ambulans. Tanda-tanda tersebut mungkin:

• perkembangan gejala yang cepat;
• muntah warna bubuk kopi;
• bangku tarry;
• penurunan tajam dalam jumlah urin.

Diagnostik

Seorang dokter mungkin mencurigai perkembangan sindrom Budd-Chiari ketika seorang pasien mengalami pembesaran hati, tanda-tanda asites, sirosis hati, gagal hati dalam kombinasi dengan kelainan yang terdeteksi dalam tes darah biokimia laboratorium. Untuk tujuan ini, tes hati fungsional dilakukan dengan faktor risiko trombosis: defisiensi antitrombin-III, protein C, S, resistensi terhadap protein yang diaktifkan C.

Untuk mengklarifikasi diagnosis, pasien dianjurkan untuk menjalani serangkaian studi instrumental:

• Ultrasonografi Doppler pada pembuluh abdomen dan hati;
• CT scan;
• MRI;
• kawagrafiya;
• venohepatografi.

Jika hasil dari semua penelitian dipertanyakan, seorang pasien diresepkan biopsi hati, yang memungkinkan untuk mendeteksi tanda-tanda atrofi hepatosit, trombosis dari terminal venula hati dan kongesti vena.

Perawatan

Pengobatan sindrom Budd-Chiari dapat dilakukan oleh ahli bedah atau ahli gastroenterologi di rumah sakit. Dengan tidak adanya tanda-tanda gagal hati, perawatan bedah diindikasikan untuk pasien yang tujuannya adalah untuk memaksakan anastomosis (sendi) antara pembuluh darah hati. Untuk ini, jenis operasi berikut dapat dilakukan:

• angioplasti;
• shunting;
• dilatasi balon.

Dalam kasus invasi membran atau stenosis inferior vena cava, pemulihan aliran darah vena di dalamnya dilakukan dengan membranotomi trans-atrium, pelebaran, memotong vena shunting dengan atrium, atau penggantian stenosis dengan prostesis. Pada kasus yang paling parah, dengan kerusakan jaringan hati total akibat sirosis dan kelainan fungsional lain yang tidak dapat diperbaiki dalam pekerjaannya, transplantasi hati mungkin direkomendasikan kepada pasien.

Untuk mempersiapkan pasien untuk operasi, untuk mengembalikan aliran darah di hati pada periode akut dan selama rehabilitasi setelah perawatan bedah, pasien diberikan terapi obat simtomatik. Terhadap latar belakang penggunaannya, dokter harus meresepkan tes kontrol pasien untuk tingkat elektrolit dalam darah, waktu protrombin, dan membuat penyesuaian dalam skema terapi dan dosis obat-obatan tertentu. Kompleks terapi obat dapat termasuk obat-obatan seperti kelompok farmakologis:

• obat yang berkontribusi terhadap normalisasi metabolisme pada hepatosit: Essentiale forte, Phosphogliv, Heptral, Hafitol, dll.;
• diuretik: Lasix, Furosemide, Veroshprilakton, Veroshpiron;
• antikoagulan dan trombolitik: Fragmin, Clexane, Streptokinase, Urokinase, Aktilize;
• glukokortikoid.

Terapi obat tidak dapat sepenuhnya menggantikan perawatan bedah, karena hanya memberikan efek jangka pendek, dan kelangsungan hidup dua tahun pasien yang tidak dioperasi dengan sindrom Budd-Chiari tidak lebih dari 80-85%.

Sindrom Budd-Chiari

Sindrom Budd-Chiari adalah penyakit yang ditandai dengan penyumbatan pembuluh darah hati, yang menyebabkan gangguan aliran darah dan stasis vena. Patologi mungkin disebabkan oleh perubahan primer pada pembuluh dan gangguan sekunder pada sistem sirkulasi. Ini adalah penyakit yang agak jarang terjadi dalam bentuk akut, subakut, atau kronis. Gejala utamanya adalah nyeri hebat di hipokondrium kanan, pembesaran hati, mual, muntah, ikterus sedang, dan asites. Bentuk akut paling berbahaya dari penyakit ini, menyebabkan koma atau kematian pasien. Perawatan konservatif tidak memberikan hasil yang bertahan lama, harapan hidup tergantung pada keberhasilan operasi.

Sindrom Budd-Chiari

Sindrom Budd-Chiari adalah proses patologis yang terkait dengan perubahan aliran darah di hati karena penurunan lumen pembuluh darah yang berdekatan dengan organ ini. Hati melakukan banyak fungsi, fungsi normal tubuh tergantung pada kondisinya. Oleh karena itu, gangguan peredaran darah mempengaruhi semua sistem dan organ dan menyebabkan keracunan umum. Sindrom Budd-Chiari mungkin disebabkan oleh patologi sekunder dari pembuluh darah besar, yang mengarah pada stagnasi darah di hati, atau, sebaliknya, perubahan utama pada pembuluh darah yang terkait dengan kelainan genetik. Ini adalah patologi yang agak langka dalam gastroenterologi: menurut statistik, frekuensi lesi adalah 1: 100.000 dari populasi. Dalam 18% kasus, penyakit ini disebabkan oleh kelainan hematologis, pada 9% - oleh tumor ganas. Dalam 30% kasus tidak mungkin untuk mengidentifikasi komorbiditas. Paling sering, patologi mempengaruhi wanita 40-50 tahun.

Penyebab Sindrom Budd-Chiari

Perkembangan sindrom Budd-Chiari dapat disebabkan oleh banyak faktor. Penyebab utama dianggap sebagai kelainan bawaan pembuluh darah hati dan komponen strukturalnya, serta penyempitan dan penghapusan pembuluh darah hati. Dalam 30% kasus tidak mungkin untuk mengetahui penyebab pasti dari kondisi ini, kemudian mereka berbicara tentang sindroma Budd-Chiari idiopatik.

Trauma buruk pada perut, penyakit hati, peradangan peritoneum (peritonitis) dan perikardium (perikarditis), tumor ganas, perubahan hemodinamik, trombosis vena, obat-obatan tertentu, penyakit infeksi, kehamilan dan persalinan dapat memicu munculnya sindrom Badda-Chiari.

Semua penyebab ini menyebabkan gangguan patensi vena dan stagnasi, yang secara bertahap menyebabkan kerusakan jaringan hati. Selain itu, tekanan intrahepatik meningkat, yang dapat menyebabkan perubahan nekrotik. Tentu saja, dengan melenyapkan pembuluh darah besar, aliran darah dilakukan dengan mengorbankan cabang vena lainnya (vena tidak berpasangan, vena interkostal dan paravertebral), tetapi mereka tidak mengatasi volume darah seperti itu.

Akibatnya, semuanya berakhir dengan atrofi bagian perifer hati dan hipertrofi bagian tengahnya. Peningkatan ukuran hati semakin memperburuk situasi, karena meremas vena cava lebih kuat, menyebabkan obstruksi total.

Gejala Sindrom Budd-Chiari

Pembuluh yang berbeda dapat terlibat dalam proses patologis pada sindrom Budd-Chiari: vena hepatika kecil dan besar, vena cava inferior. Tanda-tanda klinis sindrom ini secara langsung bergantung pada jumlah pembuluh darah yang rusak: jika hanya satu vena yang menderita, maka patologinya tidak menunjukkan gejala dan tidak menyebabkan penurunan kesejahteraan. Tetapi perubahan aliran darah dalam dua atau lebih vena tidak berlalu tanpa bekas.

Gejala dan intensitasnya tergantung pada perjalanan penyakit akut, subakut, atau kronis. Bentuk akut patologi berkembang secara tiba-tiba: pasien mengalami nyeri hebat di perut dan di daerah hipokondrium kanan, mual dan muntah. Ikterus moderat muncul dan ukuran hati meningkat secara dramatis (hepatomegali). Jika patologi mempengaruhi vena cava, kemudian pembengkakan pada tungkai bawah, perluasan vena saphena pada tubuh dicatat. Setelah beberapa hari, gagal ginjal, asites, dan hidrotoraks muncul, yang sulit diobati dan disertai dengan muntah darah. Biasanya, formulir ini berakhir dengan koma dan kematian pasien.

Kursus subakut ditandai dengan pembesaran hati, gangguan reologi (atau lebih tepatnya, peningkatan pembekuan darah), asites, splenomegali (pembesaran limpa).

Bentuk kronis dapat untuk waktu yang lama tidak memberikan tanda-tanda klinis, penyakit ini hanya ditandai oleh peningkatan ukuran hati, kelemahan dan peningkatan kelelahan. Perlahan-lahan, rasa tidak nyaman muncul di bawah rusuk kanan bawah dan muntah. Di tengah-tengah patologi, sirosis hati terbentuk, limpa membesar, dan sebagai hasilnya gagal hati berkembang. Ini adalah bentuk kronis dari penyakit yang tercatat dalam kebanyakan kasus (80%).

Literatur menggambarkan sejarah terisolasi bentuk petir, ditandai dengan peningkatan cepat dan progresif dalam gejala. Dalam beberapa hari mengembangkan penyakit kuning, gagal ginjal dan hati, asites.

Diagnosis Sindrom Badd-Chiari

Sindrom Badd-Chiari dapat diduga dengan perkembangan gejala khas: asites dan hepatomegali dengan latar belakang peningkatan pembekuan darah. Untuk diagnosis akhir, seorang ahli gastroenterologi diperlukan untuk melakukan pemeriksaan tambahan (tes instrumental dan laboratorium).

Metode laboratorium memberikan hasil sebagai berikut: hitung darah lengkap menunjukkan peningkatan jumlah leukosit dan LED; Koagulogram mendeteksi peningkatan waktu protrombin, tes darah biokimiawi menentukan peningkatan aktivitas enzim hati.

Metode instrumental (USG hati, Doppler, portografi, CT, MRI hati) mengukur ukuran hati dan limpa, menentukan derajat gangguan difus dan vaskular, serta penyebab penyakit, mendeteksi gumpalan darah dan stenosis vena.

Pengobatan Sindrom Budd-Chiari

Langkah-langkah terapi ditujukan untuk memulihkan aliran darah vena dan menghilangkan gejala. Terapi konservatif memberikan efek sementara dan berkontribusi terhadap sedikit perbaikan pada kondisi keseluruhan. Pasien diresepkan diuretik, yang mengeluarkan cairan berlebih dari tubuh, serta obat-obatan yang meningkatkan metabolisme dalam sel-sel hati. Untuk menghilangkan rasa sakit dan proses peradangan, glukokortikosteroid digunakan. Semua pasien diresepkan agen antiplatelet dan fibrinolitik, yang meningkatkan laju resorpsi bekuan darah dan meningkatkan sifat reologi darah. Kematian dengan penggunaan terisolasi metode terapi konservatif adalah 85-90%.

Dimungkinkan untuk mengembalikan suplai darah ke hati hanya dengan operasi, tetapi prosedur bedah hanya dilakukan tanpa adanya gagal hati dan trombosis vena hepatik. Sebagai aturan, jenis operasi berikut dilakukan: pengenaan anastomosis - pesan artifisial antara kapal yang rusak; shunting - penciptaan cara-cara tambahan aliran darah; transplantasi hati. Pada stenosis vena cava atas, prostetik dan ekspansi terlihat.

Prognosis dan komplikasi sindrom Budd-Chiari

Prognosis penyakitnya mengecewakan, dipengaruhi oleh usia pasien, patologi kronis yang bersamaan, adanya sirosis. Kurangnya pengobatan berakhir dengan kematian pasien dari 3 bulan hingga 3 tahun setelah diagnosis. Penyakit ini dapat menyebabkan komplikasi berupa ensefalopati hepatik, perdarahan, gagal ginjal berat.

Yang sangat berbahaya adalah sifat akut dan fulminan dari perjalanan sindrom Budd-Chiari. Harapan hidup pasien dengan patologi kronis mencapai 10 tahun. Prognosis tergantung pada keberhasilan operasi.

Penyakit dan Sindrom Badda-Chiari

• Apa itu Penyakit dan Sindrom Badd-Chiari?
• Apa Penyebab Penyakit dan Sindrom Budd-Chiari
• Patogenesis (apa yang terjadi?) Selama Penyakit dan sindrom Budd-Chiari
• Gejala Penyakit dan Sindrom Badda-Chiari
• Diagnosis Penyakit dan Sindrom Badda-Chiari
• Pengobatan Penyakit dan Sindrom Badda-Chiari
• Dokter mana yang harus dikonsultasikan jika Anda memiliki penyakit dan sindrom Budd-Chiari

Apa itu Penyakit dan Sindrom Badd-Chiari?

Penyakit Badd-Chiari adalah endoflebitis primer yang melenyapkan dari vena hepatika dengan trombosis dan penyumbatan berikutnya, serta anomali perkembangan vena hepatika yang menyebabkan gangguan aliran darah dari hati. Sindrom Budd-Chiari - pelanggaran sekunder dari aliran darah dari hati dalam sejumlah kondisi patologis yang tidak terkait dengan perubahan pada pembuluh hati.

Apa Penyebab Penyakit dan Sindrom Budd-Chiari

Endoflebitis vena hepatika sering berkembang dengan anomali kongenital pembuluh hepatik, cedera, gangguan koagulasi, kehamilan, persalinan, pembedahan, vaskulitis, dan penggunaan kontrasepsi hormonal jangka panjang berkontribusi pada pembentukannya. Sindrom Budd-Chiari diamati pada peritonitis, tumor rongga perut, perikarditis, trombosis dan malformasi vena kava inferior, sirosis dan lesi hati fokal, migrasi tromboflebitis visceral, polisitemia yang bermigrasi.

Prevalensi. Endoflebitis idiopatik dengan trombosis merupakan 13-61% dari semua kasus trombosis. Tingkat deteksi otopsi adalah 0,06%.

Patogenesis (apa yang terjadi?) Selama Penyakit dan sindrom Budd-Chiari

Pada kedua varian penyakit, gejala hipertensi portal dan kerusakan hati adalah yang utama.

Gejala Penyakit dan Sindrom Badda-Chiari

Fitur manifestasi klinis. Menurut sifat perkembangan penyakit, bentuk akut, subakut dan kronis dibedakan.

• Bentuk akut dari penyakit ini dimulai tiba-tiba dengan munculnya rasa sakit yang hebat di epigastrium dan hipokondrium kanan, muntah, pembesaran hati. Dengan keterlibatan vena cava inferior dalam proses, pembengkakan pada ekstremitas bawah, perluasan vena saphena dari dinding perut anterior, dada diamati. Penyakit ini berkembang dengan cepat, asites berkembang selama beberapa hari, seringkali memiliki pola hemoragik. Kadang-kadang asites dapat dikombinasikan dengan hydrothorax, tidak cocok untuk pengobatan diuretik.
• Dalam bentuk kronis (80-85%), endoflebitis tidak menunjukkan gejala untuk waktu yang lama atau hanya dimanifestasikan oleh hepatomegali. Nyeri lebih lanjut di hipokondrium kanan, muntah. Pada tahap yang dikembangkan, ukuran hati bertambah besar, menjadi padat, ada kemungkinan pembentukan sirosis hati, dalam beberapa kasus splenomegali muncul, pembuluh darah melebar di dinding perut dan dada anterior. Pada tahap akhir, terdeteksi gejala hipertensi portal. Dalam beberapa kasus, mengembangkan sindrom vena cava inferior. Hasil dari penyakit ini adalah gagal hati yang parah, trombosis pembuluh mesenterika.

Obstruksi dapat terjadi pada berbagai tingkatan:

• vena hepatika kecil (tidak termasuk venula terminal);
• vena hepatika yang besar;
• departemen hati vena cava inferior.

Penyakit kuning jarang terjadi. Munculnya edema perifer menunjukkan kemungkinan trombosis atau kompresi vena cava inferior. Jika perawatan medis yang diperlukan tidak diberikan kepada pasien seperti itu, mereka meninggal karena komplikasi hipertensi portal.

Diagnosis Penyakit dan Sindrom Badda-Chiari

Fitur diagnostik:

Harus diingat bahwa asumsi penyakit ini harus muncul ketika hepatomegali terdeteksi pada pasien dengan asites, terutama dengan adanya gangguan pada sistem pembekuan darah. Diagnosis didasarkan pada manifestasi klinis penyakit. Perubahan dalam parameter laboratorium tidak seperti biasanya. Mungkin ada leukositosis, peningkatan, dis dan hipoproteinemia, peningkatan moderat dalam aktivitas ferit. Konsentrasi protein yang tinggi dan peningkatan gradien albumin serum-sditicheskogo mungkin menunjukkan adanya trombosis atau oklusi non-trombotik pada vena hepatika. Pada computed tomography tanpa kontras, serta ultrasound, lobus caudate hati dan bagian-bagian yang berdekatan dari parenkim dengan suplai darah berkurang ditentukan. Ultrasonografi Doppler digunakan. Dengan tomografi nuklir magnetik, hati bersifat non-homogen, terdapat peningkatan lobus kaudat hati. Data angiografi dapat diandalkan dalam diagnosis (kavografi bawah dan venohepatografi). Data biopsi hepato (atrofi hepatosit di zona centrolobular, kongesti vena, trombosis di area venula terminal hepatik) memiliki nilai diagnostik.

Pengobatan Penyakit dan Sindrom Badda-Chiari

Pengobatan Sindrom Budd-Chiari. Dengan tidak adanya gangguan hati, pengobatan bedah diindikasikan - pengenaan anastomosis.Dalam kasus asites yang resisten, oliguria menunjukkan anastomosis limfovenosa. Dalam kasus stenosis vena cava inferior atau kontraksi membrannya, membranotomi trans atrium, ekspansi dan prostetik stenosis atau bypass vena cava dengan atrium kanan digunakan. Jenis shunt portosystemic berikut digunakan (portocaval, mezocaval, mesoatrial). Transplantasi hati dapat mengembalikan keadaan fungsionalnya.

Terapi konservatif hanya memberikan efek simptomatis sementara. Tingkat kematian saat menggunakan terapi konservatif adalah 85-90%. Perawatan konservatif terdiri dari resep obat yang meningkatkan metabolisme dalam sel hati, diuretik dan antagonis aldosteron, glukokortikosteroid. Menurut indikasi, agen antiplatelet dan agen fibrinolitik digunakan.

Ramalan:

Bentuk akut biasanya menyebabkan koma hati dan kematian pasien. Harapan hidup pasien dengan proses terbatas jangka panjang selama terapi simptomatik mencapai beberapa tahun. Prognosis sangat ditentukan oleh etiologi sindrom, prevalensi oklusi dan kemungkinan eliminasi.