Vaskulitis hemoragik pada anak-anak: penyebab, gejala dan pengobatan

Vaskulitis hemoragik (toksikosis kapiler, atau penyakit Schönlein-Henoch) adalah penyakit yang ditandai oleh kerusakan pembuluh darah kecil (kapiler, arteriol, venula) yang terletak di kulit, ginjal, sendi, dan saluran pencernaan. Penyakit ini dapat terjadi pada semua usia anak, tetapi, menurut statistik, hingga 3 tahun ia berkembang sangat jarang. Paling sering, penyakit ini menyerang anak-anak dari usia 4 hingga 12 tahun. Pada anak laki-laki, vaskulitis hemoragik terjadi 2 kali lebih sering daripada anak perempuan. Mari kita bicara dalam artikel ini tentang penyebab penyakit ini, pertimbangkan gejala dan pengobatan penyakit ini.

Penyebab vaskulitis hemoragik

Penyebab pasti penyakit ini belum diketahui. Agaknya, perkembangan penyakit memainkan peran dalam kegagalan sistem kekebalan tubuh, akibatnya dihasilkan antibodi terhadap sel-sel dinding pembuluh darah kapiler: proses autoimun berkembang. Dinding pembuluh darah yang terinfeksi antibodi menjadi lebih rapuh, permeabilitasnya meningkat, ada perdarahan kecil.

Faktor-faktor pemicu untuk memulai proses autoimun dapat:

• penyakit menular baru-baru ini (angina, demam berdarah, ARVI);
• reaksi alergi terhadap makanan atau obat-obatan;
• trauma;
• adanya fokus infeksi kronis (sinusitis, gigi karies, dll.);
• vaksinasi;
• minum antibiotik;
• hipotermia;
• invasi cacing.

Predisposisi herediter terhadap vaskulitis juga penting.

Manifestasi klinis penyakit

Berdasarkan sifat dari perjalanan penyakit, bentuk akut dari vaskulitis hemoragik yang akut, fulminan, dibedakan. Tingkat aktivitas proses patologis bisa minimal, sedang dan tinggi.

Pada perjalanan penyakit yang akut, onset biasanya ditandai dengan munculnya beberapa tanda (demam, ruam, nyeri pada persendian atau perut, kesejahteraan umum yang buruk). Suhu tubuh pada tahap awal penyakit dapat meningkat ke angka yang tinggi, dan kemudian akan menjadi normal.

Dalam bentuk kilat, onsetnya akut dengan peningkatan cepat dalam manifestasi klinis; Terhadap latar belakang demam tinggi, perdarahan luas muncul pada kulit dan selaput lendir dengan area nekrosis di pusat dan kemungkinan terjadinya perdarahan gastrointestinal.

Kondisi anak sangat sulit, dengan keterlibatan ginjal dalam proses dan perkembangan gagal ginjal selama beberapa hari atau bahkan berjam-jam. Ketika bentuk ginjal fulminan terpengaruh pada 100% kasus. Formulir fulminan membutuhkan bantuan segera di unit perawatan intensif. Ketika menunda pengobatan mungkin berakibat fatal.

Dalam kasus kursus subakut, penyakit ini berkembang secara bertahap, hampir tidak terlihat, dalam beberapa minggu, dan vaskulitis juga dapat menjadi kronis.

Bergantung pada lokalisasi dominan dari lesi vaskular, bentuk penyakit seperti itu dibedakan:

• kulit;
• artikular atau artikular kulit;
• perut atau kulit-perut;
• ginjal atau kulit-ginjal;
• dicampur

Bentuk kulit

Manifestasi utama diatesis hemoragik (atau vaskulitis) adalah ruam. Ruam mungkin berbeda. Dengan manifestasi khas penyakit ini, nodul kemerahan yang padat dan kecil muncul di awal kulit, yang pucat saat ditekan.

Kemudian warna elemen ruam menjadi ungu (dengan semburat agak kebiruan) dan tidak lagi berubah dengan tekanan. Ukuran ruam bervariasi dari ukuran kecil, terletak terpisah, hingga bintik-bintik besar (atau kecil, tetapi terletak dalam kelompok, kadang-kadang bergabung bersama).

Lokalisasi ruam sering dicatat pada ekstremitas bawah dan atas (simetris pada persendian), bokong, dan perut. Biasanya, ruam terlokalisasi pada permukaan ekstensor anggota badan, jarang muncul di telapak tangan dan kaki. Pada tubuh dan wajah ruam mungkin tidak ada (atau memiliki penampilan elemen tunggal individu). Perdarahan punctate (1-3 mm) yang khas juga dapat diamati pada mukosa mulut.

Beberapa hari kemudian ruam menjadi gelap dan menghilang, setelah itu kulitnya tetap berpigmen. Di pusat elemen besar, situs nekrosis (nekrosis) dapat muncul dengan pembentukan kerak berikutnya. Ruam muncul dan hilang secara non-simultan, sehingga Anda dapat melihat elemen yang berdekatan dari ruam, yang berada pada tahap perkembangan yang berbeda.

Beberapa anak mungkin mengalami gatal-gatal, bengkak di kelopak mata, bibir, perineum, kaki, tangan (dalam kasus yang jarang terjadi, seluruh anggota badan membengkak). Semakin muda anak, semakin besar kemungkinan timbulnya gejala-gejala ini.

Bentuk artikular atau artikular kulit

Lesi sendi (radang sendi) dimanifestasikan oleh penampilan simetris pembengkakan dan nyeri pada sendi besar ekstremitas (pergelangan kaki, siku, lutut, pergelangan tangan). Pembengkakan menyebabkan gangguan pada konfigurasi sendi. Sendi tungkai bawah lebih sering terkena daripada bagian atas. Gejala-gejala ini dapat disertai dengan demam dan memburuknya kesejahteraan umum anak.

Manifestasi artritis dapat terjadi secara bersamaan dengan ruam atau beberapa hari kemudian. Ruam muncul tidak hanya pada kulit di persendian, tetapi juga di dalam persendian. Ini menjelaskan penampilan rasa sakit saat bergerak. Anak-anak sering memilih posisi perlindungan untuk menghindari gerakan di persendian. Tingkat kerusakan pada sendi bisa berbeda: dari sensasi rasa sakit yang terjadi secara singkat hingga perubahan inflamasi yang nyata.

Lesi pada sendi bersifat reversibel. Setelah beberapa hari (biasanya 3-4), rasa sakit dan bengkak secara bertahap hilang, dan fungsi motorik pulih. Kelainan bentuk sendi tidak terjadi.

Bentuk perut atau kulit-perut

Penyakit ini dapat dimulai dengan nyeri perut akut, kram parah yang diikuti oleh ruam. Tapi tetap saja, lebih sering, ruam dan sakit perut muncul secara bersamaan. Terjadinya nyeri dikaitkan dengan ruam hemoragik di dinding organ pencernaan.

Tingkat keparahan serangan yang menyakitkan mungkin berbeda. Dalam beberapa kasus, rasa sakit yang cukup parah tanpa gangguan pencernaan tidak menyebabkan penderitaan anak. Rasa sakit dapat terlokalisasi di pusar atau di bagian bawah kanan, meniru apendisitis akut (kadang-kadang ini dapat menyebabkan intervensi bedah yang tidak masuk akal).

Serangan rasa sakit dapat diulang beberapa kali sehari, dapat disertai dengan mual, muntah, diare. Seringkali, darah segar atau diubah dicampur ke dalam muntah.

Bentuk perut mengacu pada bentuk parah vaskulitis hemoragik, salah satu komplikasi di antaranya adalah perdarahan gastrointestinal.

Perforasi serius dinding usus dengan perkembangan peritonitis selanjutnya juga merupakan komplikasi serius.

Dengan hasil yang baik dari penyakit ini, nyeri perut menghilang dalam 3-4 hari.

Bentuk ginjal

Kerusakan ginjal pada vaskulitis hemoragik dimanifestasikan oleh gambaran klinis glomerulonefritis akut. Terhadap latar belakang gejala keracunan (kelemahan, demam tinggi, kurang nafsu makan) ada perubahan dalam urin (protein dan sel darah merah), edema (prevalensi mereka tergantung pada tingkat keparahan proses); terkadang tekanan darah meningkat. Kehilangan protein bisa signifikan, kadar kolesterol dalam darah bisa meningkat, rasio fraksi protein dalam tubuh terganggu.

Kerusakan ginjal pada vaskulitis hemoragik dalam beberapa kasus mungkin tidak menunjukkan gejala. Bentuk ini ditandai dengan perjalanan kronis dan risiko gagal ginjal kronis.

Fitur perjalanan penyakit pada anak-anak

1. Vaskulitis hemoragik pada anak-anak pada 50% kasus tidak memiliki manifestasi kulit.
2. Pada anak-anak, gejala pertama vaskulitis adalah tanda-tanda kerusakan pada sendi dan saluran pencernaan.
3. Gangguan ginjal pada anak-anak lebih jarang terjadi dan menghilang tanpa konsekuensi apa pun.
4. Dengan diagnosis dan perawatan yang tepat waktu, prognosis untuk vaskulitis hemoragik pada anak-anak baik, dan semua manifestasi penyakit menghilang dalam waktu satu bulan.

Diagnosis penyakit

Parameter laboratorium diagnostik khusus untuk vaskulitis hemoragik no.

Dalam tes darah klinis, ESR dan jumlah leukosit dapat meningkat.

Ada juga perubahan dalam rasio fraksi protein (peningkatan globulin alpha-2 dan penurunan albumin) dan peningkatan karakteristik indikator peradangan (protein C-reaktif, seromucoids, antistreptolysin O dan antihyaluronidase).

Dalam kasus penyakit parah, peningkatan parameter pembekuan darah muncul.

Dalam beberapa kasus, untuk memperjelas diagnosis, angiografi dilakukan.

Perawatan

Perawatan anak-anak dengan vaskulitis hemoragik hanya dilakukan di rumah sakit.

Wajib adalah ketaatan dari istirahat di tempat tidur. Dengan ketidakpatuhan dengan tirah baring, jumlah lesi meningkat secara signifikan.

Perawatan obat tergantung pada bentuk klinis dan tingkat keparahan penyakit. Dosis usia obat diterapkan, lamanya pengobatan dengan masing-masing obat dipilih secara individual. Dalam semua bentuk, agen antiplatelet diresepkan (Dipyridamole, Curantil, Persanthin, Agapurin, Trental, Pentoxifylline). Hasil yang baik dicatat ketika menggunakan Heparin (Fraxiparin).

Ketika sendi terkena, obat antiinflamasi nonsteroid diresepkan (salisilat, Movalis, Ortofen, Butadione, Rezokhin, Reopirin), dan pada vaskulitis berat, preparat kortikosteroid (Prednisolone) dan plasma beku segar diresepkan untuk proses ginjal. Dalam kasus keracunan parah, terapi transfusi dilakukan: Rheopoliglukin, Reomacrodex, Reogluman diberikan secara intravena.

Untuk anak-anak yang alergi, diperlukan antihistamin (Tavegil, Suprastin, Claritin, Loratadine, Zodak, dll.). Enterosorbents (Polyphepan, Enterosorb, karbon aktif) juga digunakan hingga 10 hari.

Pada sindrom perut, pemberian larutan novocaine 0,25-0,5% intravena (dari 3 hingga 10 ml, tergantung pada usia anak), antispasmodik (No-shpa, Euphyllinum, dll.), Inhibitor enzim proteolitik (Trasilol, Contrycal).

Terapi kompleks juga termasuk vitamin C, P, E. Dalam proses pengobatan, jika mungkin, membersihkan fokus infeksi kronis; jika perlu, mereka melakukan pengobatan invasi cacing.

Mereka memperhatikan nutrisi anak: semua alergen yang mungkin dikeluarkan dari diet (buah jeruk, madu, buah merah dan sayuran, ikan, coklat, makanan kaleng, telur ayam, rempah-rempah, warna makanan).

Durasi pengobatan tergantung pada tingkat keparahan dan bentuk vaskulitis (dari 2 bulan dengan tingkat keparahan ringan hingga 12 bulan dengan perjalanan glomerulonefritis berulang).

Dokter mana yang harus dihubungi

Ketika gejala yang mencurigakan muncul, orang tua biasanya beralih ke dokter anak. Setelah pemeriksaan, ia dapat merujuk anak ke rheumatologist, yang merawat vaskulitis hemoragik. Selain itu, tergantung pada organ yang terkena, anak diperiksa oleh ahli nefrologi, dokter kulit. Dengan perkembangan perdarahan gastrointestinal, bantuan ahli bedah diperlukan.

Channel One, program "Hidup Sehat!" Dengan Elena Malysheva, di bagian "About Medicine" berbicara tentang hemorrhagic vasculitis (dari 35:55):

Vaskulitis hemoragik

Vaskulitis hemoragik adalah penyakit sistemik yang ditandai dengan peradangan dinding pembuluh darah. Penyakit ini lebih sering terjadi pada anak-anak, hingga 14 tahun, tetapi orang-orang dari semua kelompok umur bisa sakit, termasuk orang dewasa. Sinonim dari vaskulitis hemoragik adalah - Sindrom Schönlein-Genoch, toksikosis kapiler, alergi atau purpura hemoragik. Insiden puncak terjadi pada akhir musim gugur-musim dingin dan awal musim semi.

Penyebab vaskulitis hemoragik

Sampai akhir penyebab penyakit hemoragik, vaskulitis belum terpasang. Penyakit Schönlein - Genoh adalah reaksi yang tidak alami dari sistem kekebalan tubuh ketika sistem kekebalan tubuh menginfeksi pembuluh darah sebagai respons terhadap infeksi bakteri atau virus. Faktor predisposisi yang paling umum termasuk tonsilitis streptokokus yang disebabkan oleh β-hemolitik streptokokus grup A, eksaserbasi tonsilitis kronis, otitis, infeksi sitomegalovirus, karies gigi, dll.). Hipotermia, alergi (makanan, pilek), vaksinasi (terutama dengan latar belakang eksaserbasi fokus kronis infeksi), gigitan serangga, invasi parasit dan banyak lagi dapat menjadi faktor pemicu perkembangan penyakit.

Vaskulitis hemoragik juga dapat muncul pada latar belakang pengobatan, terutama antibiotik (erythromycin, cefazolin, cefabol) sebagai akibat dari efek toksik dari dosis besar obat yang diminum dalam waktu yang lama, atau sebagai hasil dari peningkatan sensitivitas tubuh terhadap obat tertentu. Tetapi dalam kebanyakan kasus, dokter tidak dapat mengetahui penyebab alergi purpura.

Untuk perkembangan penyakit ini biasanya membutuhkan kecenderungan turun-temurun, kecenderungan alergi, penyakit infeksi yang sering dan penggunaan berbagai obat.

Vaskulitis hemoragik dalam Klasifikasi Penyakit Internasional mcb disebut D69.0 - Alergi purpura.

Vaskulitis hemoragik - foto

Vaskulitis hemoragik - foto (klik akan diperbesar foto).

Gejala vaskulitis hemoragik

Pada separuh kasus, vaskulitis hemoragik dimulai dengan gejala keracunan sedang atau berat: sakit kepala, kelemahan, malaise, demam hingga angka subfebrile atau febril, tetapi mungkin tidak ada demam. Nyeri pada sendi pergelangan kaki dan lutut dan ruam pada kaki.

Ruam memiliki sifat hemoragik, yaitu, terjadi sebagai akibat pendarahan di kulit, karena sirkulasi kompleks imun (CIC) merusak pembuluh mikro, peradangan aseptik (kerusakan), trombosis pembuluh mikro dan pecahnya kapiler di dinding pembuluh darah.

Gejala vaskulitis hemoragik tergantung pada bentuknya. Bentuk-bentuk vaskulitis hemoragik berikut dibedakan:

• Kulit (sederhana). Bentuk ini ditandai dengan munculnya ruam merah kecil atau purpura (mirip dengan gigitan nyamuk atau lepuh) dengan ukuran ruam dari 3 hingga 10 mm, yang tidak gatal atau disertai dengan sedikit gatal. Pendarahan meningkat di atas permukaan kulit, mereka dapat dengan mudah dirasakan pada palpasi dan mereka muncul secara simetris pada permukaan ekstensor tungkai bawah (pada kaki di bawah lutut, di kaki), bokong. Kemudian menjadi melkopyatnisty dan berhenti teraba. Ruam dengan vasculitis tidak muncul pada wajah, telapak tangan, praktis tidak diamati pada batang tubuh dan lengan. Saat ditekan, ruam tidak hilang, tidak pudar.
• Artikular. Bentuk sendi sering terjadi bersamaan dengan kulit atau beberapa hari atau jam sebelum ruam. Dalam hal ini, anak mengeluh sakit di bawah lutut dan di pergelangan kaki, daerah ini disertai dengan pembengkakan dengan munculnya memar (memar). Anak itu tidak bisa berjalan atau berdiri.
• Perut Nyeri perut diamati pada 1/3 pasien dan lebih sering kram di alam, mengalir sesuai dengan jenis kolik usus. Nyeri ini disebabkan oleh pendarahan di dinding usus dan di peritoneum. Dalam hal ini, anak tidak dapat dengan jelas menunjukkan di mana perut sakit. Nyeri perut sering muncul sebelum ruam kulit, yang membuatnya sulit untuk membuat diagnosis yang benar dan sering kali anak dirawat di rumah sakit ke departemen bedah dengan diagnosis "perut akut" dengan dugaan apendisitis akut. Pada orang dewasa, bentuk perut lebih jarang terjadi.
• Ginjal. Vaskulitis hemoragik dengan kerusakan ginjal terjadi sebagai glomerulonefritis akut dengan hematuria (darah dalam urin) dan proteinuria (protein dalam urin). Kerusakan ginjal dapat terjadi tidak langsung, tetapi setelah 1-4 minggu setelah timbulnya penyakit.
• Campur Ketika kombinasi dari semua atau beberapa bentuk, misalnya, kulit-sendi-perut.

Frekuensi manifestasi klinis utama vaskulitis hemoragik:

• ruam jerawatan pada kulit (ruam hemoragik kulit) - 100%;
• sindrom artikular (nyeri pada sendi pergelangan kaki) - 75%;
• sindrom perut (sakit perut) - 65%;
• kerusakan ginjal - 35-40%.

Pada vaskulitis hemoragik, pembuluh darah di daerah mana pun, termasuk ginjal, paru-paru, mata, otak, dapat terpengaruh. Vaskulitis hemoragik tanpa kerusakan pada organ internal adalah penyakit yang paling menguntungkan pada kelompok ini.

Diagnosis vaskulitis hemoragik

Diagnosis vaskulitis hemoragik pada beberapa kasus mungkin sulit jika nyeri sendi dan nyeri perut menjadi gejala pertama penyakit tersebut. Lesi kulit (adanya ruam di kaki dan bokong) diamati pada semua pasien dengan vaskulitis hemoragik dan merupakan kriteria wajib untuk diagnosis. Tanpa ruam hemoragik kulit bilateral pada ekstremitas bawah, vaskulitis hemoragik TIDAK didiagnosis.

Dalam darah, ada peningkatan ESR, peningkatan konsentrasi protein C-reaktif dan fibrinogen, trombositosis (peningkatan jumlah trombosit).

Pengobatan vaskulitis hemoragik pada anak-anak

Semua anak dengan vaskulitis hemoragik (dalam bentuk apa pun) dan terlepas dari keparahannya dirawat di unit hematologi.

Tidak ada pengobatan khusus untuk vaskulitis, pertama-tama, pengobatan ditujukan untuk menghentikan gejala klinis yang berkembang, mencapai remisi, dan mencegah eksaserbasi. Pengobatan tergantung pada tingkat keparahan dan sifat penyakit. Pasien dengan tanda-tanda hemoragik vaskulitis pada fase akut harus benar-benar mematuhi istirahat total, diet hipoalergenik. Mereka diresepkan terapi antikoagulan.

Istirahat di tempat tidur Pembatasan ketat aktivitas motorik ditunjuk untuk seluruh periode penyakit sampai hilangnya ruam hemoragik yang persisten. Dalam kasus pelanggaran terhadap tirah baring, ruam berulang, yang disebut "purpura ortostatik", adalah mungkin. Setelah 5-7 hari setelah ruam terakhir, rezim secara bertahap menjadi kurang ketat. Kesesuaian dengan istirahat total rata-rata 3-4 minggu. Dimulainya kembali ruam hemoragik membutuhkan kembali ke tempat tidur.

Terapi antikoagulan. Ketika vaskulitis hemoragik diresepkan obat yang mencegah pembekuan darah, yang disebut antikoagulan. Obat utama adalah heparin, yang disuntikkan anak-anak secara subkutan di perut. Dosis dan durasi obat ditentukan oleh dokter berdasarkan bentuk klinis penyakit.

Obat antiplatelet - obat pereduksi trombogenesis seperti lonceng (dipyridamole) atau trental (pentoxifylline).

Hormon digunakan dalam kasus kerusakan ginjal yang paling parah. Indikasi untuk pengangkatan glukokortikoid (hormon), seperti prednison, adalah penampakan ruam kulit seperti gelombang persisten, nyeri perut persisten, nefritis.

Agen pertahanan kapal. Seringkali obat yang diresepkan, seperti askorutin, untuk memperkuat dinding pembuluh darah, walaupun tidak ada bukti yang meyakinkan tentang keefektifannya.

Antihistamin diindikasikan untuk anak-anak alergi dengan makanan, obat-obatan atau alergi rumah tangga dalam sejarah.

Antibiotik. Terapi antibakteri diindikasikan pada permulaan penyakit jika faktor infeksi penting dalam pengembangan hemoragik vaskulitis, atau dalam perjalanan penyakit yang disebabkan oleh eksaserbasi fokus infeksi kronis (tonsilitis kronis, adenoid, otitis, dll);

Plasmapheresis (plasmapheresis) diindikasikan untuk vaskulitis hemoragik parah, gejala kambuh yang terus menerus atau bergelombang. Plasmapheresis diresepkan untuk membersihkan darah dari kompleks imun, racun, bakteri yang menghancurkan dinding pembuluh darah, membantu menormalkan sifat darah, mengurangi kejang pembuluh darah, meningkatkan sirkulasi mikro.

Sebagai pengobatan simtomatik, rehabilitasi fokus infeksi kronis, pengobatan penyakit terkait, cacingan (membersihkan tubuh cacing, pengobatan giardiasis, karies gigi, dll) dilakukan.

Vaskulitis hemoragik - diet

Vaskulitis hemoragik diet merupakan prasyarat untuk perawatan. Untuk nyeri perut yang jelas (sindrom perut dengan gangguan tinja, perdarahan usus), tabel No. 1 diresepkan selama beberapa hari dengan transfer anak berikutnya ke tabel No. 5. Dalam varian nefrotik, anak-anak diberi resep diet bebas garam dengan pembatasan protein - tabel No. 7.

Diet setelah menderita vaskulitis hemoragik pada anak-anak adalah dengan mengecualikan makanan tertentu dari diet. Makanan direkomendasikan untuk memasak rebus, dipanggang, direbus, tetapi tidak digoreng. Sajikan makanan dalam keadaan cair atau lembek. Konsumsi garam harus dikurangi.

Setelah mencapai remisi, seorang anak yang menderita vaskulitis harus mengikuti diet hipoalergenik selama setahun. Kemudian, dengan izin ahli hematologi, anak mulai secara bertahap memperluas menu, memperkenalkan satu produk yang sebelumnya dikeluarkan dari diet. Produk makanan berikut ini diperkenalkan tidak lebih awal dari lima hingga tujuh hari setelah yang sebelumnya.

Buah dan beri

Tidak termasuk: buah jeruk, kesemek, kismis dari semua varietas, stroberi, stroberi, apel merah, nanas, mangga, aprikot, persik, delima, anggur merah.

Diizinkan: apel varietas hijau (Semirenko, Antonovka, Granny Smith) untuk pertama kalinya hanya dipanggang, pisang, pir.

Sayuran

Tidak termasuk: cabe merah, bit, wortel, tomat, mentimun musim dingin /

Diizinkan: kubis (direbus, direbus, dikukus), paprika hijau, kentang, zucchini, kembang kol.

Tidak termasuk: telur dalam bentuk apa pun dan produk-produknya yang mengandung (pasta, adonan dengan kandungan telur yang tinggi), mayones.

Produk susu

Tidak termasuk: susu, susu kental, yoghurt dengan aditif, dadih keju mengkilap, massa dadih, semua produk susu dengan aditif, es krim, semua jenis keju, keju domba.

Diizinkan: rebus bubur dalam air dengan tambahan krim di akhir, yogurt tanpa aditif, keju cottage dalam bentuk casserole, kefir, yogurt, ryazhenka.

Daging, ikan

Tidak termasuk: ayam, babi, kaldu daging yang kuat, sosis, ham, sosis, semua makanan laut (udang, kepiting, udang karang, kerang, dll.), Ikan apa saja, kaviar.

Diizinkan: kalkun, kelinci, daging sapi, kurus, domba.

Kue kering

Tidak termasuk: permen, cokelat, kue, kue, roti jahe, madu.

Diizinkan: wafel kering tanpa isi (untuk kue), kerupuk, bagel, donat dan citarasa, roti gulung (tidak dibentengi).

Minuman

Tidak termasuk: kopi, kakao, teh kental dengan aditif dan rasa, minuman manis berkarbonasi, jus, minuman buah, jeli produksi industri

Diizinkan: teh lemah, kompot buah-buahan kering (pir, apel), air mineral alkali, yaitu, tanpa gas: Essentuki-4, Slavyanovskaya, Minsk, Borjomi, Narzan.

Juga, dengan vaskulitis hemoragik, semua jenis jamur, semua jenis kacang-kacangan, rempah-rempah (lada, cuka, vanila), daging asap, makanan kaleng, pengawet, produk-produk yang mengandung pewarna, pengawet makanan dan rasa tidak termasuk dalam diet.

Kuliner, termasuk perlakuan panas makanan, dalam banyak kasus dapat mengurangi alergi makanan (pencernaan ganda daging, merendam sereal, sayuran, dll.).

Vaskulitis hemoragik - pencegahan

Dalam pencegahan eksaserbasi vaskulitis hemoragik, penghapusan fokus infeksi (perawatan gigi karies yang tepat waktu, pencegahan tonsilitis kronis, dll.), Penolakan penggunaan antibiotik yang tidak beralasan tanpa indikasi yang baik untuk tujuan mereka, pilihan makanan individu, memperkuat pertahanan tubuh (pengerasan tubuh), berjalan di udara segar, makanan sehat dengan kandungan sayuran dan buah-buahan yang cukup, dll).

Hipotermia, kontak dengan pasien infeksi, zat aromatik, alergen lain (seperti hewan, tanaman, sabun dan sampo dengan wewangian, pasta gigi dengan rasa, dll.) Dikontraindikasikan untuk anak-anak yang menderita vaskulitis.

Jika vaskulitis hemoragik terjadi sebagai respons terhadap penyakit menular (sakit tenggorokan, otitis media, campak, dll.), Ia mungkin meninggal tanpa jejak. Tetapi dalam banyak kasus, vaskulitis ditandai oleh perjalanan kronis, maka dapat terganggu selama bertahun-tahun, di mana tugas para dokter adalah mentransfer penyakit ke keadaan remisi, ketika manifestasi penyakit menghilang.

Pengawasan klinis anak-anak yang menderita hemoragik vaskulitis

Pengawasan klinis ditujukan untuk mencegah terulangnya vaskulitis hemoragik dan dilakukan 1 kali dalam 3 bulan pada tahun pertama pemeriksaan klinis dan setiap enam bulan sesudahnya. Anak-anak setidaknya setiap enam bulan harus diperiksa oleh dokter, 1 kali dalam 3-4 bulan untuk mengunjungi dokter gigi dan otolaringologi untuk deteksi dini dan rehabilitasi kondisi patologis nasofaring dan gigi. Dianjurkan untuk mengambil tes urine setiap 2 minggu sekali, analisis urin menurut Nichiporenko - sebulan sekali.

Penarikan medis dari vaksinasi profilaksis selama 2-3 tahun dilakukan, tunduk pada dimulainya remisi lengkap. Tes dengan antigen bakteri - tuberkulin (tes Mantoux), diaskintest dikontraindikasikan untuk anak-anak yang menderita vaskulitis hemoragik, karena dapat menyebabkan kekambuhan penyakit.

Vaskulitis hemoragik

Vaskulitis hemoragik adalah penyakit dengan lesi primer kapiler kulit, persendian, saluran pencernaan, dan ginjal.

Vaskulitis hemoragik dapat dimulai pada usia berapa pun. Namun, hingga 3 tahun, anak-anak jarang sakit. Jumlah maksimum kasus vaskulitis hemoragik terjadi pada usia 4-12 tahun.

Permulaan penyakit ini mungkin dalam 1-4 minggu setelah sakit tenggorokan, infeksi virus pernapasan akut, demam berdarah atau penyakit menular lainnya. Pada sejumlah pasien, perkembangan penyakit didahului oleh vaksinasi, intoleransi obat, alergi makanan, trauma, pendinginan.

Vaskulitis hemoragik didasarkan pada peningkatan produksi kompleks imun, aktivasi sistem komplemen, peningkatan permeabilitas vaskular, kerusakan dinding kapiler.

Manifestasi vaskulitis hemoragik

Pada kebanyakan anak-anak, hemorrhagic vasculitis dimulai dengan ruam kulit yang khas - ini adalah elemen memar yang kecil dan terletak secara simetris yang tidak hilang ketika ditekan. Ruam ini terlokalisasi pada permukaan ekstensor tungkai, di sekitar sendi, di bokong. Ruam pada wajah, tubuh, telapak tangan dan kaki lebih jarang terjadi. Intensitas ruam bervariasi dari elemen tunggal hingga multipel dengan kecenderungan untuk bergabung. Dengan hilangnya ruam, pigmentasi tetap, di tempat yang, dengan sering kambuh, penskalaan muncul.

Lesi sendi adalah tanda karakteristik kedua dari hemoragik vaskulitis, yang diamati pada 2/3 pasien. Biasanya muncul bersamaan dengan ruam pada minggu pertama sakit, atau di kemudian hari. Sifat kerusakan sendi bervariasi dari nyeri sendi jangka pendek hingga peradangan. Ini mempengaruhi sendi terutama besar, terutama lutut dan pergelangan kaki. Edema periartikular berkembang dengan perubahan bentuk sendi dan nyeri tekan; rasa sakit berlangsung dari beberapa jam hingga beberapa hari. Deformasi persendian yang persisten yang melanggar fungsi tidak terjadi.

Nyeri perut adalah gejala paling umum ketiga dari vaskulitis hemoragik. Ini dapat muncul bersamaan dengan kerusakan pada kulit dan persendian, dan dapat mendahului perubahan kulit dan persendian. Beberapa pasien mengeluh sakit perut sedang, yang tidak disertai dengan gangguan pencernaan, tidak menyebabkan banyak penderitaan dan hilang dengan sendirinya atau dalam 2-3 hari pertama sejak dimulainya perawatan. Nyeri lain di perut bersifat paroksismal, terjadi tiba-tiba sesuai dengan jenis kolik usus, tidak memiliki lokalisasi yang jelas. Serangan menyakitkan dapat diulang berkali-kali di siang hari dan bertahan hingga beberapa hari. Pasien mengeluh mual, muntah, tinja tidak stabil, kadang demam. Dalam kasus yang jarang, dengan latar belakang episode gambaran klinis yang ditentukan dari perdarahan usus dan lambung dicatat.

Foto: kulit dengan vaskulitis hemoragik

Kerusakan ginjal pada vaskulitis hemoragik lebih jarang terjadi daripada manifestasi penyakit lainnya. Kerusakan ginjal mungkin berbeda - dari yang cepat hilang selama terapi, hingga gambaran glomerulonefritis (Shenlein-Genoch nephritis).

Jauh lebih jarang dengan vaskulitis hemoragik, kerusakan organ lain terdeteksi. Sindrom paru dapat terjadi dalam bentuk batuk dengan sejumlah kecil dahak dan bercak darah, kadang-kadang sesak napas. Perikarditis hemoragik, perdarahan pada endokardium dijelaskan. Biasanya, perubahan ini dapat dibalik.

Lebih sering pada anak-anak, dengan latar belakang penyakit sedang dan berat, murmur sistolik muncul di jantung yang bersifat fungsional. Kerusakan sistem saraf pusat disebabkan oleh peradangan pembuluh otak dan meninges dan biasanya muncul pada ketinggian perubahan kulit. Pasien mengeluh sakit kepala, pusing, lekas marah. Dalam beberapa kasus, anak laki-laki dengan vaskulitis hemoragik memiliki lesi testis (sering bilateral) - pembengkakan, nyeri tekan.

Diagnostik

Perubahan parameter laboratorium tidak spesifik untuk vaskulitis hemoragik. ESR dan leukosit dapat meningkat, disproteinemia dengan peningkatan kadar alfa-2-globulin, peningkatan indikator non-spesifik yang mengkarakterisasi peradangan - DFA, seromucoid, protein C-reaktif, titer O antistreptolysin O dan antihyaluronidase.

Perubahan imunologis berupa peningkatan kadar imunoglobulin A, peningkatan kompleks imun dan krioglobulin yang bersirkulasi, penurunan kadar imunoglobulin G, aktivitas komplemen.

Manifestasi laboratorium hiperkoagulasi (peningkatan fibrinogen, kompleks monomer fibrin terlarut, agregasi platelet terinduksi, penghambatan fibrinolisis) paling jelas pada penyakit berat.

Pengobatan vaskulitis hemoragik

Sifat terapi untuk vaskulitis hemoragik bervariasi tergantung pada fase penyakit -

• debut, kambuh, remisi;
• bentuk klinis - sederhana (kulit), bercampur, dengan kerusakan ginjal;
• keparahan manifestasi klinis - ringan (kesehatan memuaskan, ruam sedikit, kemungkinan nyeri pada sendi), sedang (ruam multipel, nyeri sendi atau artritis, nyeri perut berulang, jejak darah atau protein dalam urin), parah (ruam kemerahan, nekrosis, angioedema berulang, nyeri perut persisten, perdarahan gastrointestinal, darah dalam urin, sindrom nefrotik, gagal ginjal akut);
• sifat penyakit - akut (hingga 2 bulan), berkepanjangan (hingga 6 bulan), kronis (berulang atau berkembangnya nefritis Schonlein-Genoch).

Agen antiplatelet digunakan dalam semua bentuk penyakit. Curantil (dipyridamole, persantin) 5-8 mg / kg per hari dalam 4 dosis terbagi; trental (pentoxifylline, agapurin) 5-10 mg / kg per hari dalam 3 dosis terbagi. Dalam kasus yang parah, dua obat diresepkan secara bersamaan untuk meningkatkan efek antiagregasi.

Durasi pengobatan vaskulitis hemoragik tergantung pada bentuk dan keparahan klinis: 2-3 bulan - untuk ringan; 4-6 bulan - dengan sedang; hingga 12 bulan - dalam kasus jalur berulang yang parah dan batu giok Schönlein - Genoh; dalam kasus perjalanan kronis, mereka dirawat dengan kursus berulang selama 3-6 bulan.

Dosis antikoagulan dipilih secara individual, dengan fokus pada dinamika klinis positif gejala (stabilisasi ruam kulit, hilangnya nyeri perut, penurunan jumlah ekskresi darah dalam urin), serta parameter laboratorium (memperpanjang waktu pembekuan darah atau waktu rekalsifikasi yang diaktifkan sebanyak 2-3 kali dibandingkan dengan dengan yang asli, terjemahan tes paracoagulation positif dalam negatif).

Dengan tidak adanya efek klinis dan laboratorium yang tepat, dosis ditingkatkan 50-100 U / kg / hari. Pemberian heparin subkutan ke dalam serat perut 3-4 kali sehari (Fraxiparine - 2 kali) atau injeksi intravena digunakan.

Dengan vaskulitis hemoragik moderat, perjalanan pengobatan biasanya berlangsung hingga 25-30 hari; dalam hal penghentian sindrom klinis yang berat hingga persisten, diperlukan terapi heparin 45-60 hari; Dengan batu giok Schönlein - Genoh yang dikembangkan, ia memanjang. Penghapusan obat dilakukan secara bertahap pada 100 IU / kg / hari setiap 1-3 hari.

Aktivator fibrinolisis - asam nikotinat dan turunannya (xanthinol nicotinate, teonicol, komplamin) - dosis dipilih sesuai dengan sensitivitas individu, biasanya 0,3-0,6 g per hari.

Glukokortikosteroid efektif pada penyakit berat. Pengobatan dengan glukokortikosteroid harus dilakukan dengan latar belakang terapi antikoagulan-antiplatelet. Dengan moderat dan ringan selama penggunaannya tidak dibenarkan. Dengan bentuk sederhana dan campuran tanpa kerusakan ginjal, dosis prednison adalah 0,7-1,5 mg / kg per hari dan digunakan dalam waktu singkat 7-20 hari. Dengan perkembangan Schonlein-Henoch nephritis, 2 mg / kg per hari diresepkan untuk 1-2 bulan, diikuti oleh penurunan 2,5-5,0 mg 1 kali per 5-7 hari sampai penarikan lengkap.

Sitostatik sesuai untuk bentuk kerusakan ginjal yang parah dengan tidak adanya dinamika positif pengobatan dengan glukokortikosteroid, serta dengan adanya sindrom kulit yang parah dengan area nekrosis kulit pada latar belakang aktivitas imunologis yang tinggi. Untuk penerimaan, gunakan azathioprine 2 mg / kg / hari, siklofosfamid 2 mg / kg / hari hingga 4-6 bulan. Pengobatan dilakukan di bawah kendali darah tepi: dengan penurunan jumlah leukosit, sitostatika dibatalkan.

Terapi transfusi: dilakukan pada anak-anak dengan vaskulitis hemoragik parah selama 5-15 hari selama periode akut penyakit, ketika manifestasi klinis paling jelas. Struktur terapi transfusi meliputi: solusi penggantian plasma dengan berat molekul rendah (reopolyglukine, reoglyuman, reomacrodex) dengan laju 10-20 ml / kg / hari; campuran glukosa-novocaine (larutan glukosa 5% dan larutan novocaine 0,25% dalam perbandingan 2: 1 atau 3: 1) dalam jumlah 10 ml per 1 kg berat badan, tetapi tidak lebih dari 100 ml; antispasmodik - aminofilin (5 mg / kg / hari), tanpa spa (2 ml larutan 2%) dalam 150-250 ml larutan isotonik natrium klorida; inhibitor enzim proteolitik (kontikal 20 000 - 40 000 U / kg / hari, trasiolol 50 000 - 100 000 U / hari). Pengenalan obat dilakukan tetes pada kecepatan 10-15 tetes per menit.

Plasmapheresis bertujuan menghilangkan toksin, bakteri, zat inflamasi, antibodi, kompleks imun, cryoglobulin dari sirkulasi dan diindikasikan untuk vaskulitis hemoragik yang parah, gejala kambuh yang terus menerus atau bergelombang. Plasmapheresis berkontribusi pada normalisasi sifat darah, meredakan vasospasme, meningkatkan sirkulasi mikro, meningkatkan aktivitas fungsional sel imunokompeten, meningkatkan sensitivitas pasien terhadap obat.

Volume plasma yang dikeluarkan adalah 10-30 ml per 1 kg berat badan anak (untuk perawatan yang terdiri dari 3-8 sesi plasmapheresis, hilangkan dari 2 hingga 5 volume plasma yang bersirkulasi). 3-4 sesi pertama dilakukan setiap hari, dan berikutnya - 1 kali dalam 3 hari. Tingkat eksfusi adalah 50 ml per menit. Untuk mencegah trombosis, heparin digunakan pada kecepatan 100-300 U / kg. Dekstran molekul rendah, albumin, larutan glukosa, larutan fisiologis digunakan sebagai solusi pengganti.

Antihistamin efektif pada anak-anak dengan riwayat alergi makanan, obat atau rumah tangga, manifestasi diatesis eksudatif-catarrhal, penyakit alergi (pollinosis, angioedema, bronkitis obstruktif akut, asma bronkial). Gunakan tavegil, suprastin, diazolin, fenkarol dan obat lain dalam dosis usia 7-10 hari.

Chelator diperlukan untuk pasien dengan riwayat alergi yang terbebani, dengan adanya rasa sakit di perut, dalam kasus ketika agen makanan merupakan faktor pemicu penyakit. Enterosorben mengikat racun dan zat aktif biologis dalam lumen usus, sehingga mencegah penetrasi mereka ke dalam sirkulasi sistemik. Untuk tujuan ini, diresepkan polifepane, smecta, enterosorb, karbon aktif 3-4 kali sehari selama 5-10 hari.

Stabilizer membran diresepkan kursus berulang dengan kerusakan ginjal atau sindrom kulit berulang. Persiapan kelompok ini membantu mengurangi permeabilitas dinding pembuluh darah, meningkatkan proses trofik, memiliki efek imunomodulator. Yang paling banyak digunakan adalah retinol, tocopherol (vitamin E), rutin, dimephosphone selama 1 bulan.

Komplikasi dan prognosis

Hasil vaskulitis hemoragik pada anak-anak umumnya menguntungkan. Pemulihan dari debut diamati pada lebih dari setengah pasien. Mungkin penyakit kambuh jangka panjang, dengan frekuensi kambuh mulai dari yang tunggal selama beberapa tahun hingga bulanan. Namun, seiring waktu, sebagai suatu peraturan, penyakit ini menjadi monosyndromic: hanya ruam kulit (lebih jarang dengan sindrom artikular) atau kerusakan ginjal kronis berkembang. Pada saat yang sama, fungsi ginjal tetap utuh untuk waktu yang lama. Hasil dari gagal ginjal kronis sangat jarang, dengan bentuk campuran glomerulonefritis atau bentuk yang berkembang pesat.

Vaskulitis hemoragik

Hemoragik vaskulitis adalah peradangan sistemik aseptik pembuluh mikrovaskulatur dengan lesi primer pada kulit, sendi, saluran pencernaan, dan glomeruli ginjal. Ini terjadi dengan gejala ruam hemoragik atau urtikaria, artralgia, sindrom nyeri perut, hematuria, dan gagal ginjal. Diagnosis didasarkan pada gejala klinis, data laboratorium (tes darah, urin, koagulogram), studi tentang saluran pencernaan dan ginjal. Dasar dari perawatan vasculitis adalah terapi dengan antikoagulan, angiogregantami. Dalam kasus yang parah, hemocorrection ekstrakorporeal, terapi glukokortikoid, anti-inflamasi, pengobatan sitostatik digunakan.

Vaskulitis hemoragik

Vaskulitis hemoragik (HBV, penyakit Schönlein-Genoch, purpura alergi, toksikosis kapiler) adalah salah satu penyakit hemoragik yang paling umum saat ini. Intinya, itu adalah vaskulitis alergi superfisial dengan lesi arteriol kecil, venula, serta kapiler. Dalam Klasifikasi Penyakit Internasional (ICD), penyakit ini disebut "alergi purpura." Penyakit Schönlein-Henoch terjadi terutama pada anak-anak - dari 5 hingga 14 tahun. Prevalensi rata-rata di antara anak-anak usia ini adalah 23-25 ​​kasus per 10 ribu orang yang berusia 7-12 tahun paling rentan terhadap penyakit ini. Pada anak-anak di bawah usia 3 tahun, hanya kasus purpura terisolasi yang diketahui.

Alasan

Aspek etiologi belum sepenuhnya dipelajari, hanya diketahui bahwa dalam kebanyakan kasus patologi bersifat infeksi-alergi. Ada ketergantungan musiman - insiden tertinggi dicatat pada musim hujan dan musim dingin. Pengamatan jangka panjang telah mengungkapkan faktor pemicu umum yang mendahului perkembangan manifestasi klinis. Ini termasuk:

• Penyakit menular. Dalam kebanyakan kasus, manifestasi vaskulitis didahului oleh infeksi akut pada saluran pernapasan (trakeobronkitis, tonsilitis, rinofaringitis). Paling sering, adalah mungkin untuk mengisolasi β-hemolytic streptococcus, Staphylococcus aureus, E. coli, adenovirus, HSV tipe 1 dan tipe 2 dari penyeka nasofaring. Sebagian kecil dari anak-anak yang sakit terinfeksi dengan cytomegalovirus, virus Epstein-Barr, klamidia, Mycobacterium tuberculosis, hepatitis B.
• Terapi obat-obatan. Dalam reumatologi, ada laporan perkembangan vaskulitis hemoragik dengan penggunaan farmakope: antibiotik (penisilin, makrolida), NSAID, obat antiaritmia (quinidine). Untuk memprovokasi fenomena alergi purpura dapat vaksinasi profilaksis, dilakukan segera setelah ARVI sebelumnya.
• Beban alergi. Dalam riwayat pasien dengan HB, sering ada indikasi adanya berbagai jenis alergi (obat, makanan, pilek). Pasien sering menderita dermatitis alergi, pollinosis, rinitis alergi atau manifestasi diatesis eksudatif-catarrhal.
• Penyebab endogen dan eksternal lainnya. Hypercooling, insolasi berlebihan, gigitan serangga, dan cedera mungkin merupakan beberapa faktor yang menghasilkan faktor. Pada beberapa pasien, manifestasi penyakit terjadi pada latar belakang kehamilan, diabetes, tumor ganas, sirosis hati.

Dalam banyak kasus, faktor penyebab yang menyebabkan timbulnya vaskulitis tidak dapat ditentukan. Sejumlah penulis berpendapat bahwa efek dari faktor-faktor pemicu mengarah pada perkembangan vaskulitis hemoragik hanya dalam kasus-kasus ketika dilakukan dengan latar belakang kecenderungan genetik organisme terhadap reaksi imun hipergik.

Patogenesis

Dasar pengembangan vaskulitis hemoragik adalah pembentukan kompleks imun dan peningkatan aktivitas protein dari sistem komplemen. Beredar dalam darah, mereka disimpan di permukaan bagian dalam dinding pembuluh kecil (venula, arteriol, kapiler), menyebabkan kerusakan dengan terjadinya proses inflamasi aseptik. Peradangan dinding pembuluh darah pada gilirannya menyebabkan peningkatan permeabilitasnya, deposisi fibrin dan massa trombotik dalam lumen pembuluh darah, yang menyebabkan tanda-tanda klinis utama penyakit - sindrom hemoragik kulit dan mikroturbasi dari tempat tidur pembuluh darah dengan kerusakan pada saluran pencernaan, ginjal, sendi.

Klasifikasi

Dalam perjalanan klinis toksikosis kapiler, ada fase akut (periode awal atau eksaserbasi) dan fase subsidensi (perbaikan). Menurut gejala yang ada, penyakit ini diklasifikasikan ke dalam bentuk klinis berikut: sederhana, rheumatoid (artikular), perut dan fulminan. Sesuai dengan sifat aliran, akut (hingga 2 bulan), berkepanjangan (hingga setengah tahun) dan kronis HS dibedakan. Tingkat keparahan manifestasi klinis mensekresikan vasculitis:

• Gelar yang mudah. Ada kondisi pasien yang memuaskan dan ruam kecil, artralgia.
• Gelar sedang. Kondisi pasien sedang, ruam melimpah, artralgia disertai dengan perubahan sendi dari jenis artritis, ada nyeri perut berulang dan mikrohematuria.
• Parah. Ada kondisi serius pada pasien, tiriskan ruam berlebihan dengan area nekrotik, angioedema, sindrom nefrotik, ada hematuria berat dan perdarahan gastrointestinal, kemungkinan perkembangan gagal ginjal akut.

Gejala

Untuk klinik alergi purpura, onset akut yang khas disertai demam ke nomor subfebrile atau febrile. Namun, mungkin tidak ada kenaikan suhu. Sindrom kulit dicatat pada awal penyakit dan diamati pada semua pasien. Hal ini ditandai dengan elemen hemoragik bercak papula difus dengan berbagai ukuran (biasanya yang kecil), yang tidak hilang saat ditekan. Dalam beberapa kasus, urtikaria diamati. Ruam biasanya terletak secara simetris pada kulit kaki, paha dan bokong, di area persendian besar, lebih jarang pada kulit tangan dan tubuh. Kelimpahan ruam sering berkorelasi dengan tingkat keparahan vaskulitis. Dengan perjalanannya yang paling parah, nekrosis berkembang di tengah beberapa elemen ruam dan tukak. Resolusi ruam berakhir dengan hiperpigmentasi yang tahan lama. Pada PBR kronis dengan kekambuhan kulit yang sering setelah hilangnya ruam, mengelupas terjadi.

Sindrom artikular berkembang pada 70% pasien. Kerusakan pada sendi mungkin bersifat jangka pendek dalam bentuk artralgia ringan atau bertahan selama beberapa hari dengan rasa sakit yang hebat, disertai dengan gejala artritis lainnya (kemerahan, pembengkakan) dan menyebabkan pembatasan gerakan pada sendi. Ciri khasnya adalah sifat lesi yang mudah menguap dengan keterlibatan sebagian besar sendi besar, seringkali lutut dan pergelangan kaki. Sindrom artikular dapat muncul pada periode awal vaskulitis atau terjadi kemudian. Seringkali sifatnya sementara dan tidak pernah menyebabkan deformasi permanen pada sendi. Sindrom perut dapat mendahului atau menyertai manifestasi kulit-artikular. Ini dimanifestasikan oleh nyeri perut dengan berbagai intensitas - dari sedang sampai paroksismal menurut jenis kolik usus. Pasien seringkali tidak dapat menunjukkan lokasi yang tepat dari rasa sakit, mengeluh tinja yang tidak normal, mual dan muntah. Abdominalgia dapat muncul beberapa kali di siang hari dan berlalu secara spontan atau dalam beberapa hari pertama perawatan.

Sindrom ginjal terjadi pada 25-30% pasien dan menunjukkan tanda-tanda glomerulonefritis kronis atau akut dengan berbagai derajat hematuria. Sejumlah pasien mengalami kompleks gejala nefrotik. Kekalahan organ lain dalam vaskulitis hemoragik cukup langka. Ini mungkin pneumonia hemoragik dalam bentuk batuk dengan garis-garis darah dalam dahak dan sesak napas, perdarahan pada endokardium, perikarditis hemoragik, miokarditis. Kerusakan pada pembuluh darah otak dimanifestasikan oleh pusing, lekas marah, sakit kepala, epiphriscus dan dapat menyebabkan perkembangan meningitis hemoragik.

Komplikasi

Kerusakan ginjal adalah sindrom vaskulitis hemoragik yang persisten, mungkin dipersulit oleh glomerulonefritis ganas dan gagal ginjal kronis. Pada kasus alergi purpura yang parah, perdarahan gastrointestinal terjadi, disertai dengan muntah darah dan adanya darah dalam tinja, pendarahan paru, pendarahan ke substansi otak (stroke hemoragik). Kehilangan darah masif dapat menyebabkan keruntuhan dan koma anemia. Komplikasi sindrom abdominal lebih jarang dan diwakili oleh invaginasi usus, peritonitis, trombosis mesenterika, dan nekrosis sebagian usus halus. Frekuensi tertinggi hasil yang mematikan dicatat dengan bentuk HB seperti kilat.

Diagnostik

Melakukan diagnosa, seorang rheumatologist memperhitungkan usia pasien, mempelajari etiofaktor, membandingkan data klinis dan laboratorium, tidak termasuk penyakit lain. Dengan perkembangan sindrom ginjal, pasien memerlukan konsultasi nefrologi, dengan adanya nyeri perut - konsultasi dengan ahli gastroenterologi dan ahli bedah. Panel diagnostik meliputi:

• Tes hematologi. Secara umum, tes darah, sebagai suatu peraturan, ada tanda-tanda tidak spesifik dari peradangan moderat (leukositosis dan sedikit peningkatan ESR), peningkatan jumlah trombosit dan eosinofil. Analisis biokimia darah menunjukkan peningkatan imunoglobulin A dan CRP. Hasil koagulogram sangat penting untuk diagnosis. Kurangnya data untuk pelanggaran koagulasi di hadapan tanda-tanda klinis sindrom hemoragik adalah bukti yang mendukung HS.
• Urin dan tinja. Dalam analisis urin terdeteksi hematuria, proteinuria, cylindruria. Pasien dengan sindrom ginjal ditunjukkan memantau perubahan dalam analisis urin, melakukan biokimia urin, sampel Zimnitsky, Nechiporenko. Untuk mendiagnosis perdarahan saluran gastrointestinal yang tersembunyi, lakukan analisis darah tinja yang tersembunyi.
• Diagnostik instrumental. Untuk menilai keadaan organ target, ultrasonografi ginjal, ultrasonografi pembuluh darah ginjal dilakukan. Untuk mengecualikan penyebab organik perdarahan dari saluran pencernaan dan bronkus, disarankan untuk melakukan USG perut, gastroskopi, bronkoskopi.
• Biopsi dengan histologi. Pada kasus diagnostik yang parah, biopsi kulit atau ginjal diindikasikan. Pemeriksaan histologis biopsi menunjukkan perubahan karakteristik: deposisi imunoglobulin A dan KTK pada endotelium dan ketebalan dinding pembuluh darah venula, arteriol dan kapiler; pembentukan microthrombus; pelepasan elemen darah di luar pembuluh darah.

Bentuk perut dari vaskulitis hemoragik harus dibedakan dari penyebab lain yang menyebabkan munculnya gejala-gejala “apt akut.”, influenza), leukemia, rheumatoid arthritis, penyakit Still, glomerulonefritis akut, vaskulitis sistemik.

Perawatan

Pada fase akut vaskulitis hemoragik, pasien harus mengamati istirahat di tempat tidur dan diet hypoallergenic, membatasi konsumsi cairan dan garam, dan menghilangkan antibiotik dan obat lain yang dapat meningkatkan kepekaan tubuh. Arahan utama terapi tergantung pada manifestasi klinis, sehingga disarankan untuk mempertimbangkannya secara sindrom:

• Untuk setiap sindrom. Dasar terapi dasar untuk semua bentuk hepatitis B adalah penunjukan disaggregant (dipyridamole, pentoxifylline) dan aktivator fibrinolisis (asam nikotinat). Persiapan kelompok-kelompok ini mencegah agregasi trombosit, meningkatkan sirkulasi mikro dan perfusi interstitial. Seringkali, heparin dan antikoagulan lain dimasukkan dalam rejimen dasar.
• Dengan sindrom kulit. Terapi melibatkan penggunaan sulfasalazine, colchicine. Penggunaan prednison masih menjadi masalah kontroversial di kalangan dokter. Mungkin pengangkatannya dalam kasus HS yang parah. Dengan tidak adanya efek terapi kortikosteroid, persiapan sediaan adalah sitostatika.
• Saat sindrom artikular. Arthralgia yang diucapkan dihentikan oleh terapi antiinflamasi (indometasin, ibuprofen). Selain itu, turunan aminoquinoline (chloroquine) dapat diberikan.
• Dengan sindrom ginjal. Dosis tinggi glukokortikoid, sitostatika diresepkan. Dimungkinkan untuk menggunakan inhibitor ACE, antagonis reseptor angiotensin II, memberikan imunoglobulin manusia normal, melakukan elektroforesis dengan asam nikotinat dan heparin ke daerah ginjal. Pada tahap akhir penyakit ginjal kronis, hemodialisis atau transplantasi ginjal diperlukan.
• Dengan sindrom perut. Intense pain syndrome berfungsi sebagai indikasi untuk pemberian prednisolon intravena, reopolyglukine, kristaloid. Dengan perkembangan komplikasi bedah (perforasi, invaginasi usus), taktik bedah digunakan.

Perjalanan penyakit yang parah merupakan indikasi untuk hemokoreksi ekstrakorporeal (hemosorbsi, imunosorbsi, plasmaferesis). Banyak penulis telah mencatat ketidakefektifan antihistamin dalam pengobatan HB. Namun, penggunaannya dapat dibenarkan pada pasien dengan riwayat alergi. Ketika penyakit ini dikaitkan dengan alergi makanan dan adanya sindrom perut, enterosorben juga ditentukan.

Ramalan dan profil

Bentuk ringan vaskulitis hemoragik rentan terhadap penyembuhan spontan setelah serangan pertama penyakit - prognosisnya baik. Dalam bentuk fulminan, kematian pasien dapat terjadi dalam beberapa hari pertama timbulnya penyakit. Paling sering dikaitkan dengan kerusakan pada SSP vaskular dan terjadinya perdarahan intraserebral. Penyebab lain kematian dapat berupa sindrom ginjal yang parah, yang mengarah pada perkembangan uremia. Untuk mencegah vaskulitis alergi, sanitasi dari fokus infeksi kronis pada organ-organ THT, cacingan dengan invasi cacing, tidak termasuk kontak dengan alergen yang diketahui dan obat-obatan yang tidak terkontrol direkomendasikan.